मेलेनोमा के निदान के लिए नैदानिक दिशानिर्देश. मेलेनोमा का उपचार

मेलेनोमा घातक त्वचा ट्यूमर के बीच एक विशेष भूमिका निभाता है, इसकी उच्च मृत्यु दर के कारण यह एक सामाजिक रूप से महत्वपूर्ण समस्या है, जो ट्यूमर की महत्वपूर्ण मेटास्टैटिक क्षमता और रोग के देर से रूपों के लिए चिकित्सा की कम प्रभावशीलता के कारण है। बाद के चरणों में मेलेनोमा वाले रोगियों की पांच साल की जीवित रहने की दर 18.0% से अधिक नहीं है, और औसत जीवन प्रत्याशा 7.8 महीने है। रोग के प्रारंभिक चरण में निदान से पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है।

मेलेनोमा नेवी के कुछ प्रकारों (डिसप्लास्टिक नेवस, रीड नेवस, डबरुइल्स मेलेनोसिस) और डे नोवो, यानी अपरिवर्तित त्वचा पर मेलानोसाइट्स दोनों से उत्पन्न हो सकता है।

घातक त्वचा ट्यूमर (मेलेनोमा, कैंसर) चरण I-IV (बीमारी का निदान स्थापित करने और एंटीट्यूमर उपचार की तैयारी के लिए परीक्षा) के लिए प्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल के मानक के अनुसार, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा अनुमोदित दिनांक 20 दिसंबर 2012 संख्या 1143एन, निम्नलिखित परीक्षा विधियों का उपयोग किया जाता है: त्वचा परीक्षण, डर्मेटोस्कोपी, साइटोलॉजिकल, मॉर्फोलॉजिकल (हिस्टोलॉजिकल) अध्ययन।

हालाँकि, साहित्य में, इसके विकास के प्रारंभिक चरणों में मेलेनोमा का निदान करने और प्रारंभिक नैदानिक संकेतों का वर्णन करने की समस्या पर अपर्याप्त ध्यान दिया गया है। पिग्मेंटेड त्वचा संरचनाओं के संभावित खतरे के बारे में आबादी और विभिन्न प्रोफाइल के डॉक्टरों को सक्रिय रूप से सूचित करने से रोगियों के दौरे की संख्या बढ़ जाती है और ऑन्कोलॉजिकल सतर्कता बढ़ने के कारण शुरुआती चरणों में इस बीमारी का पता चल जाता है।

1994 में, मेलेनोमा (डब्ल्यूएचओ मेलानोमा प्रोग्राम) के विभेदक निदान के लिए तीन स्कोरिंग सिस्टम प्रस्तावित किए गए थे, जिसमें एबीसीडी एल्गोरिदम, 7-पॉइंट ग्लासगो सिस्टम और एफआईजीएआरओ नियम शामिल थे।

एबीसीडी नियम आर. फ्रीडमैन (1985) द्वारा विकसित किया गया था, और इसमें चार मापदंडों का उपयोग करके रंजित त्वचा ट्यूमर का मूल्यांकन शामिल है: ए (विषमता) - रंजित गठन की विषमता; बी (सीमा) - असमान रूपरेखा; सी (रंग) - रंग भिन्नता; डी (व्यास) - व्यास। जब मौजूदा मेलानोसाइटिक नेवस में परिवर्तन होते हैं, तो लेखक संभावित घातकता के निम्नलिखित प्रारंभिक "चेतावनी" नैदानिक लक्षणों पर ध्यान केंद्रित करते हैं (मेलेनोमा के लिए एबीसीडी मानदंड): ए - घाव का एक आधा हिस्सा दूसरे के समान नहीं है; बी - घाव की सीमाएं "झूठे पेडिकल" के रूप में दांतेदार हैं; सी - विभिन्न रंग और शेड्स; घाव की सबसे लंबी धुरी के साथ डी-व्यास 6 मिमी से अधिक है। अतिरिक्त मानदंड ई (विकास) का उपयोग करने पर विधि की नैदानिक सटीकता बढ़ जाती है: रोगी और डॉक्टर द्वारा ट्यूमर में आकार, आकार, रंग, अल्सर की उपस्थिति, पिछले वर्ष के दौरान रक्तस्राव जैसे परिवर्तनों का आकलन। सूचीबद्ध उद्देश्य नैदानिक परिवर्तन व्यक्तिपरक संकेतों के साथ हो सकते हैं, जिनमें नेवस, पेरेस्टेसिया और हल्की खुजली की "संवेदना" की शिकायतें शामिल हैं। लेखकों ने संकेत दिया है कि एबीसीडी नियम का उपयोग करके मेलेनोमा के नैदानिक निदान की संवेदनशीलता 57.0% से 90.0% तक भिन्न होती है, विशिष्टता 59.0% से 90.0% तक होती है। तीन या अधिक लक्षणों की उपस्थिति एक घातक नवोप्लाज्म का संकेत देती है।

1989 में ग्लासगो विश्वविद्यालय (स्कॉटलैंड) के शोधकर्ताओं द्वारा विकसित 7-पॉइंट ग्लासगो प्रणाली में नियोप्लाज्म के सात संकेतों का अध्ययन शामिल है, जिनमें से तीन मुख्य हैं, अर्थात्: 1) आकार और मात्रा में परिवर्तन; 2) आकार, रूपरेखा में परिवर्तन; 3) रंग परिवर्तन; साथ ही अतिरिक्त, जैसे: 4) सूजन; 5) पपड़ी जमना या खून बहना; 6) संवेदनाओं, संवेदनशीलता में परिवर्तन; 7) व्यास 7 मिमी से अधिक। शोध के अनुसार, विधि की संवेदनशीलता 79.0% से 100.0% तक होती है।

टी. फिट्ज़पैट्रिक द्वारा प्रस्तावित फिगारो नियम में मेलेनोमा के छह लक्षणों को ध्यान में रखना शामिल है: एफ - उत्तल आकार - त्वचा के स्तर से ऊपर उठाया गया, जो साइड लाइटिंग के साथ बेहतर दिखाई देता है; और - आकार में परिवर्तन; जी - अनियमित सीमाएँ, "उथले किनारे"; ए - विषमता; पी - बड़ा आकार, ट्यूमर का व्यास पेंसिल के व्यास (6 मिमी) से अधिक; ओ - असमान रंग, बेतरतीब ढंग से स्थित भूरे, काले, भूरे, गुलाबी और सफेद क्षेत्र।

पश्चिमी शोधकर्ता त्वचा मेलेनोमा के शीघ्र निदान के लिए कार्यक्रमों की प्रभावशीलता पर ध्यान देते हैं, जिसमें रोगियों को स्वयं-परीक्षा में प्रशिक्षित करना और जोखिम वाले व्यक्तियों की नियमित चिकित्सा निगरानी शामिल है। इस प्रकार, अमेरिकन एकेडमी ऑफ डर्मेटोलॉजी (एएडी) एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा वार्षिक जांच की सिफारिश करती है, जिसे मासिक स्व-परीक्षा के साथ पूरक किया जाना चाहिए। 1999 से, बेल्जियम में त्वचा विशेषज्ञों की पहल पर, "मेलेनोमा डायग्नोसिस डे" अभियान विकसित किया गया है, जो अभी भी यूरोपीय देशों में और 2004 से रूस में नियमित रूप से आयोजित किया जाता है। इस आयोजन का उद्देश्य प्रारंभिक चरण में त्वचा ट्यूमर की रोकथाम और समय पर निदान, जनसंख्या की व्यापक सुलभ जांच के मुद्दों पर जनसंख्या का ध्यान आकर्षित करना है।

रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय का आदेश दिनांक 02/03/2015 संख्या 36एएन "वयस्क आबादी के कुछ समूहों की चिकित्सा परीक्षा आयोजित करने की प्रक्रिया के अनुमोदन पर" चिकित्सा परीक्षा के मुख्य लक्ष्य को परिभाषित करता है - मृत्यु दर को कम करना जनसंख्या, जो घातक त्वचा ट्यूमर (एमएसटी) के मामले में शीघ्र निदान द्वारा प्राप्त की जा सकती है। इस तथ्य के कारण कि जब ब्रेस्लो के अनुसार ट्यूमर की मोटाई 1 मिमी से कम होती है, तो नियोप्लाज्म में एक विशिष्ट नैदानिक तस्वीर नहीं होती है, जैसे कि गैर-वर्णक रूप में, शोधकर्ताओं ने सीटीसी विकसित करने के जोखिम वाले रोगियों के तीन समूहों की पहचान की है, जो त्वचा विशेषज्ञों द्वारा औषधालय निरीक्षण के अधीन होना चाहिए। अत्यंत उच्च जोखिम वाले समूह में निम्नलिखित विशेषताओं वाले व्यक्ति शामिल हैं: त्वचा फोटोटाइप I और 45 वर्ष से अधिक आयु, त्वचा फोटोटाइप II और 65 वर्ष से अधिक आयु, लाल बाल, मेलेनोमा का पारिवारिक इतिहास, 100 से अधिक मेलानोसाइटिक नेवी या 10 से अधिक डिसप्लास्टिक नेवी , मेलेनोमा का इतिहास, त्वचा कैंसर का इतिहास या 20 से अधिक सौर केराटोज़। उच्च जोखिम समूह में निम्नलिखित विशेषताओं वाले व्यक्ति शामिल हैं: त्वचा फोटोटाइप I और आयु 25 से 45 वर्ष, त्वचा फोटोटाइप II और आयु 45 से 65 वर्ष, त्वचा फोटोटाइप III और आयु 65 वर्ष से अधिक, नीली आंखें, त्वचा का पारिवारिक इतिहास कैंसर, सनबर्न एपिसोड का एकाधिक इतिहास। मध्यम जोखिम समूह में 45 वर्ष से अधिक आयु के त्वचा फोटोटाइप I-V वाले लोग शामिल हैं, जिनमें सनबर्न के कई एपिसोड का इतिहास है।

त्वचा मेलेनोमा के गैर-आक्रामक निदान के तरीकों में से एक डर्मेटोस्कोपी है। रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश दिनांक 15 नवंबर 2012 संख्या 924एन में "त्वचा वेनेरोलॉजी के क्षेत्र में आबादी को चिकित्सा देखभाल प्रदान करने की प्रक्रिया के अनुमोदन पर," एक डर्माटोस्कोप को उपकरणों की सूची में शामिल किया गया है एक त्वचा विशेषज्ञ का कार्यालय। डर्मेटोस्कोपी विधि 10x आवर्धन पर एपिडर्मिस, डर्मो-एपिडर्मल जंक्शन और पैपिलरी डर्मिस के दृश्य के आधार पर प्रारंभिक चरण में पीटीसी पर संदेह करने की अनुमति देती है। डर्मोस्कोपिक परीक्षा के लिए सरल और सुलभ एल्गोरिदम में से एक एस. चिमेंटी, पी. सोयर, जी. आर्गेनज़ियानो (2001) द्वारा प्रस्तावित तीन-बिंदु स्कोरिंग प्रणाली है। इस एल्गोरिथ्म के अनुसार, नियोप्लाज्म की विषमता, एक असामान्य वर्णक नेटवर्क की उपस्थिति और एक नीले-सफेद घूंघट का आकलन किया जाता है।

स्वेर्दलोवस्क क्षेत्र में, दृष्टिगत रूप से स्थानीयकृत घातक ट्यूमर (एमवीएल) सहित संदिग्ध घातक ट्यूमर वाले रोगियों का मार्ग, स्वास्थ्य मंत्रालय के एसओ नंबर 91पी दिनांक 28 जनवरी, 2016 के आदेश द्वारा निर्धारित किया जाता है "चिकित्सा देखभाल के संगठन पर" ऑन्कोलॉजी के क्षेत्र में स्वेर्दलोव्स्क क्षेत्र की वयस्क आबादी। नियामक दस्तावेज़ के अनुसार, घातक ट्यूमर और कैंसर से पहले की बीमारियों का पता लगाने का काम फेल्डशर-मिडवाइफ स्टेशनों, प्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल प्रदान करने वाले चिकित्सा संस्थानों के चिकित्साकर्मियों को सौंपा जाता है, जिसके बाद विशेष विशेषज्ञों को रेफर किया जाता है।

शीघ्र उपचार योग्य मेलेनोमा का समय पर निदान दुर्लभ है, इसलिए इस बीमारी के पूर्वानुमान में सुधार के लिए डॉक्टरों का ध्यान न्यूनतम मेलेनोमा के "मामूली नैदानिक संकेतों" की ओर आकर्षित करना बहुत महत्वपूर्ण है। हम रोग के विभिन्न चरणों में निदान किए गए मेलेनोमा वाले रोगियों के नैदानिक उदाहरण प्रस्तुत करते हैं।

क्लिनिकल केस नंबर 1

31 वर्षीय रोगी जेड ने अपने बच्चे में एटोपिक जिल्द की सूजन के बारे में एक त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श लिया; वह खुद को स्वस्थ मानती थी। डॉक्टर ने कंधे की त्वचा पर भूरे रंग की वृद्धि देखी।

वस्तुनिष्ठ रूप से: दाहिने कंधे की पूर्वकाल सतह की त्वचा पर अनियमित आकार का एक वर्णक मैक्युला होता है, विषम, अस्पष्ट सीमाओं के साथ, हल्के भूरे से काले तक विभिन्न रंगों का, विलक्षण हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ, व्यास में 10 मिमी (5 अंक के अनुसार) एबीसीडी प्रणाली)। डर्मोस्कोपिक परीक्षण पर, मेलानोसाइटिक प्रकृति का एक नियोप्लाज्म, संरचना और संरचना में असममित, एक असामान्य वर्णक नेटवर्क, नीली-सफेद संरचनाएं (तीन-बिंदु एल्गोरिथ्म के अनुसार 3 अंक) है। प्रारंभिक निदान के साथ एक ऑन्कोलॉजिस्ट के पास भेजा गया: "सी43.6 कंधे के जोड़ क्षेत्र (?) सहित ऊपरी छोर का घातक मेलेनोमा।" एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा जांच के दौरान, ट्यूमर के किनारे से एक इंडेंटेशन के साथ ट्यूमर के गठन की एक पूरी एक्सिशनल बायोप्सी की गई, इसके बाद सामग्री की रूपात्मक जांच की गई।

पैथोमॉर्फोलॉजिकल विवरण: असममित सामान्य संरचना, एटिपिकल मेलानोसाइट्स एपिडर्मिस में मुख्य रूप से पैपिलरी डर्मिस के ऊपरी हिस्सों में परमाणु फुफ्फुसीयता के साथ अकेले और घोंसलों में स्थित होते हैं। निष्कर्ष: पिग्मेंटेड मेलेनोमा, क्लार्क II के अनुसार आक्रमण का स्तर, ब्रेस्लो के अनुसार 1 मिमी से कम मोटाई, बिना अल्सरेशन के (चित्र 1 ए, बी)।

यह मामला रोगी की व्यक्तिपरक शिकायतों की अनुपस्थिति में नैदानिक तस्वीर, त्वचा मेलेनोमा के डर्मोस्कोपिक संकेतों में विशिष्ट परिवर्तन प्रदर्शित करता है।

क्लिनिकल केस नंबर 2

रोगी ए., 67 वर्ष, पेंशनभोगी, गांव निवासी। वह स्वतंत्र रूप से अपने निवास स्थान पर एक त्वचा विशेषज्ञ के पास गई। रोगी के अनुसार, छह महीने पहले उसने पीठ में पिगमेंटेड नेवस के पैरास्थेसिया जैसी व्यक्तिपरक संवेदनाएं देखीं।

वस्तुनिष्ठ रूप से: पीठ की त्वचा पर हल्के भूरे और भूरे रंग के, गोल या अंडाकार आकार के, स्पष्ट सीमाओं के साथ, 0.3 सेमी से 2.0 सेमी के व्यास के साथ, चिकित्सकीय रूप से सेबोरहाइक केराटोमा के अनुरूप कई गांठें होती हैं। बाएं कंधे के जोड़ के क्षेत्र में, एक नियोप्लाज्म की कल्पना की जाती है जो बाकी हिस्सों से अलग है - "बदसूरत बत्तख का बच्चा लक्षण", रोगी में असामान्य रंजित संरचनाओं की पहचान करता है जो बाकी हिस्सों से दिखने में भिन्न होते हैं। इस तत्व को अनियमित आकार, असममित, असमान किनारों, पॉलीक्रोम रंग, हाइपरपिग्मेंटेशन के एक विलक्षण फोकस के साथ, 14 मिमी (एबीसीडी प्रणाली के अनुसार 5 अंक) के व्यास के साथ एक रंजित पप्यूले द्वारा दर्शाया गया है। जब तीन-बिंदु एल्गोरिथ्म का उपयोग करके मूल्यांकन किया गया, तो एक डर्मोस्कोपिक परीक्षा में तीन लक्षण सामने आए, जिनमें संरचना और संरचना में विषमता, एक असामान्य वर्णक नेटवर्क और नियोप्लाज्म के ऊपरी भाग में नीली-सफेद संरचनाएं शामिल थीं। प्रारंभिक निदान के साथ एक ऑन्कोलॉजिस्ट के पास भेजा गया: "सी43.5 ट्रंक का घातक मेलेनोमा (?), (एल82) सेबोरहाइक केराटोसिस।" एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा जांच के दौरान, ट्यूमर के किनारे से एक इंडेंटेशन के साथ ट्यूमर के गठन की एक पूरी एक्सिशनल बायोप्सी की गई, इसके बाद सामग्री की रूपात्मक जांच की गई। निष्कर्ष: पिगमेंटेड मेलेनोमा, क्लार्क II के अनुसार आक्रमण का स्तर, ब्रेस्लो के अनुसार 1 मिमी से कम मोटाई, बिना अल्सरेशन के (चित्र 2 ए, बी, सी)।

क्लिनिकल केस नंबर 3

रोगी श., 71 वर्ष, पेंशनभोगी, ग्राम निवासी। मैंने तीन महीने पहले अपनी पीठ की त्वचा पर एक वृद्धि देखी, जब यह वृद्धि कपड़े पहनने में बाधा डालने लगी। उन्होंने चिकित्सा सहायता नहीं मांगी. ट्यूमर तेजी से आकार में बढ़ गया, खून बहने लगा, पपड़ीदार हो गया, और 1.5 महीने के बाद मैंने बिना किसी प्रभाव के दो सप्ताह तक बाहरी रूप से एसाइक्लोविर मरहम लगाया। मैं एक ऑन्कोलॉजिस्ट को देखने के लिए जिला क्लिनिक गया, जहां से मुझे राज्य बजटीय स्वास्थ्य संस्थान में भेजा गया। वस्तुनिष्ठ रूप से: पीठ के ऊपरी तीसरे भाग की त्वचा पर एक गुंबद के आकार की गांठ होती है, सतह पर हाइपरकेराटोसिस के साथ, त्वचा की पेरिफोकल सूजन के साथ 10 सेमी व्यास होता है। एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा जांच के दौरान, ट्यूमर के किनारे से एक इंडेंटेशन के साथ ट्यूमर के गठन की एक पूरी एक्सिशनल बायोप्सी की गई, इसके बाद सामग्री की रूपात्मक जांच की गई। नमूने का पैथोलॉजिकल विवरण: असामान्य मेलानोसाइट्स का गांठदार प्रसार, कोशिकाओं की नेस्टेड व्यवस्था, नाभिक का फुफ्फुसावरण और प्रचुर मात्रा में साइटोप्लाज्म। निष्कर्ष: पिग्मेंटेड मेलेनोमा, क्लार्क II के अनुसार आक्रमण का स्तर, ब्रेस्लो के अनुसार मोटाई 0.5 सेमी, अल्सरेशन के साथ। कृपया ध्यान दें कि यह रोगी ब्रोन्कियल अस्थमा के लिए एक सामान्य चिकित्सक के अनुवर्ती है; वर्ष में 2-3 बार डॉक्टर के पास गए, एक परिश्रवण परीक्षण किया गया, लेकिन पीवीडी के विकास के जोखिम की डिग्री निर्धारित करने के लिए उन्हें त्वचा विशेषज्ञ या ऑन्कोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए नहीं भेजा गया।

इस प्रकार, मेलेनोमा का असामयिक निदान रोग के प्रारंभिक चरण में रोगियों में व्यक्तिपरक संवेदनाओं की कमी के कारण होता है, जो आबादी के बीच कैंसर विरोधी प्रचार के अपर्याप्त स्तर और सामान्य चिकित्सा नेटवर्क में चिकित्साकर्मियों की ऑन्कोलॉजिकल साक्षरता का संकेत देता है। अध्ययन के नतीजे एससीडी की प्राथमिक और माध्यमिक रोकथाम के लिए अतिरिक्त चिकित्सा और संगठनात्मक प्रौद्योगिकियों को विकसित करने की आवश्यकता को उचित ठहराते हैं।

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एम. ए. उफिम्त्सेवा*, 1,चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर
वी. वी. पेटकौ**, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
ए. एस. शुबिना*
डी. ई. एमिलीनोव**, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
ए. वी. डोरोफ़ीव**, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर
के. एन. सोरोकिना*, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार

* संघीय राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान उच्च शिक्षा संघीय राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान उच्च शिक्षा यूएसएमयू एमजेड एफ, Ekaterinburg
** GBUZ बहुत सूद, Ekaterinburg

घटना दर भूमध्यसागरीय देशों में प्रति वर्ष प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 3-5 मामलों से लेकर उत्तरी यूरोप में प्रति वर्ष प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 12-25 मामलों तक भिन्न होती है और बढ़ती रहती है। हाल के दशकों में घटनाओं में वृद्धि कम से कम आंशिक रूप से आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित आबादी द्वारा प्राप्त पराबैंगनी (यूवी) विकिरण की बढ़ी हुई खुराक के कारण है। पश्चिमी और पूर्वी यूरोपीय देशों के बीच मृत्यु दर/रुग्णता अनुपात में काफी भिन्नता है, जो विशेष रूप से पूर्वी यूरोपीय देशों में बेहतर रोकथाम की आवश्यकता का सुझाव देता है। मेलेनोमा का मुख्य एटियलॉजिकल कारक यूवी विकिरण है। यह देखा गया है कि सनस्क्रीन के उपयोग सहित अत्यधिक एक्सपोज़र से बचने से त्वचा मेलेनोमा की घटनाओं को कम किया जा सकता है।

निदान

संदिग्ध संरचनाओं की विशेषता विषमता, अस्पष्ट सीमाएँ, विषम रंग, साथ ही पिछले महीनों में रंग, स्तर और आकार में परिवर्तन (एबीसीडी नियम) हैं। वर्तमान में, कई प्राथमिक नियोप्लाज्म का व्यास 5 मिमी से कम है। "बदसूरत बत्तख का बच्चा" अवधारणा, जहां किसी व्यक्ति के शरीर पर सभी नेवी एक-दूसरे के समान होते हैं, जबकि मेलेनोमा इस पैटर्न में फिट नहीं होता है, जिससे शीघ्र निदान की संभावना बढ़ जाती है।

एक अनुभवी चिकित्सक द्वारा की गई डर्मेटोस्कोपी नैदानिक आत्मविश्वास को बढ़ाती है। निदान ट्यूमर के गठन की पूरी एक्सिसनल बायोप्सी के परिणामों पर आधारित होना चाहिए, ट्यूमर के किनारे से इंडेंट किया गया, इसके बाद एक विशेष संस्थान में सामग्री की रूपात्मक जांच की गई।

हिस्टोलॉजिकल रिपोर्ट को कैंसर पर अमेरिकी संयुक्त समिति (एजेसीसी) वर्गीकरण का पालन करना चाहिए

और निम्नलिखित जानकारी शामिल करें: - मिमी में अधिकतम ट्यूमर की मोटाई (ब्रेस्लो के अनुसार);

- यदि ट्यूमर की मोटाई 1 मिमी से कम है तो माइटोटिक दर;

- अल्सरेशन की उपस्थिति;

– प्रतिगमन के संकेतों की उपस्थिति और गंभीरता;

- उच्छेदन किनारों से दूरी।

इसके अलावा, अतिरिक्त त्वचीय (म्यूकोसा और कंजंक्टिवा), सूर्य के प्रकाश के संपर्क की डिग्री सहित स्थान को इंगित करना आवश्यक है

किरणें और मेलेनोमा का प्रकार (सतही मेलेनोमा, लेंटिगो मैलिग्ना, एक्रल लेंटिगिनस मेलेनोमा, गांठदार मेलेनोमा)। दुर्लभ मामलों में, मेलेनोमा त्वचीय मेलानोसाइट्स (घातक नीला नेवस) से उत्पन्न हो सकता है।

सतही और गांठदार मेलानोमा के मामले में, वे अधिक बार देखे जाते हैं BRAF-और एनआरएएस-उत्परिवर्तन, और एक्रल लेंटिगिनस मेलेनोमा और मेलेनोमा में

जननांग क्षेत्र की श्लेष्मा झिल्ली अधिक सामान्य होती है किट के साथ-उत्परिवर्तन.

उन्नत चरण (III या IV) के रोगियों में आनुवंशिक उत्परिवर्तन परीक्षण अनिवार्य है और उच्च के मामलों में इसकी दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है

हटाने योग्य चरणों IIC, IIIB-IIIC में जोखिम। यदि ट्यूमर जंगली प्रकार का है बीआरएएफ, आप उत्परिवर्तन के परीक्षण पर विचार कर सकते हैं एनआरएएसऔर सी किट.

स्थानीय मेलेनोमा का उपचार

मेलेनोमा के लिए 0.5 सेमी बगल में;

ट्यूमर की मोटाई के लिए 1 सेमी<2 мм;

ट्यूमर के लिए 2 सेमी>2 मिमी मोटाई।

एक्रल मेलेनोमा के कार्य को संरक्षित करने और चेहरे पर मेलेनोमा के स्थानीयकरण के लिए संशोधित रिसेक्शन विकल्प माइक्रोग्राफिक तकनीकों का उपयोग करके किया जाना चाहिए।

1 मिमी से अधिक मोटे मेलेनोमा की सटीक स्थिति के लिए सेंटिनल लिम्फ नोड बायोप्सी आवश्यक है। यदि ट्यूमर 0.75 मिमी से अधिक है और अल्सरेशन और उच्च माइटोटिक दर (पीटी1बी) जैसे अतिरिक्त जोखिम कारक हैं तो बायोप्सी भी की जाती है। यदि सेंटिनल लिम्फ नोड प्रभावित होता है, तो क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स की पूर्ण लिम्फैडेनेक्टॉमी संभव है; यह प्रक्रिया केवल विशेष संस्थानों में ही की जानी चाहिए, और इसका कोई विश्वसनीय प्रमाण नहीं है कि यह समग्र अस्तित्व में सुधार करता है।

एडजुवेंट इंटरल्यूकिन कीमोथेरेपी, ट्यूमर टीकाकरण, इम्यूनोकेमोथेरेपी और बीआरएफ अवरोधक प्रायोगिक उपचार हैं और इनका उपयोग केवल नियंत्रित नैदानिक परीक्षणों में किया जाना चाहिए।

लेंटिगो मैलिग्ना जैसे ट्यूमर मार्जिन के अपर्याप्त रिसेक्शन, मेलेनोमा मेटास्टेस के अपर्याप्त रिसेक्शन (आर1), जगह घेरने वाले घावों के रिसेक्शन के मामले में रेडियोथेरेपी की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए।

मेलेनोमा के स्थानीय क्षेत्रीय चरणों का उपचार

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को पृथक क्षति के मामले में, रेडिकल लिम्फ नोड विच्छेदन किया जाता है; केवल प्रभावित लिम्फ नोड को हटाना पर्याप्त नहीं है।

सर्जिकल उपचार की अधिक आक्रामक रणनीति पर स्विच करने से पहले, ट्यूमर प्रक्रिया के चरण को निर्धारित करना, ट्यूमर (सीटी, एमआरआई) की कल्पना करना और दूर के मेटास्टेस को बाहर करना आवश्यक है। यदि ट्यूमर निष्क्रिय है, तो अन्य उपचारों जैसे इलेक्ट्रोकेमोथेरेपी या वायरोथेरेपी (टैलिमोजेन लाहेरपेरेपवेक, टी-वेक) पर विचार किया जाना चाहिए, लेकिन अधिमानतः नैदानिक परीक्षणों में।

पैरेन्काइमल अंगों के साथ-साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एकल मेटास्टेसिस के मामले में सर्जिकल रिसेक्शन या स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी की सिफारिश की जाती है। पारगमन मेटास्टेस या चरम सीमाओं के निष्क्रिय प्राथमिक ट्यूमर की उपस्थिति में, मेलफ़लान और/या ट्यूमर नेक्रोसिस कारक के साथ चरम सीमा का पृथक क्षेत्रीय छिड़काव किया जा सकता है; यह थेरेपी विशेष रूप से विशेष संस्थानों में की जानी चाहिए, क्योंकि इसमें व्यापक सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। रेडिएशन थेरेपी, इलेक्ट्रोकेमोथेरेपी और इंट्रालेसनल टी-वीई प्रतिकृति थेरेपी का भी उपयोग किया जा सकता है।

मेटास्टैटिक मेलेनोमा का उपचार (चरण IV)

टी-लिम्फोसाइट सक्रियण के अवरोधकों को लक्षित करने वाली दवाओं के साथ इम्यूनोथेरेपी का उपयोग करने वाली नई उपचार रणनीतियों ने उच्च प्रभावकारिता का प्रदर्शन किया है। CTLA-4 रिसेप्टर ब्लॉकर्स जैसे कि ipilimumab, PD-1 अवरोधक जैसे कि निवोलुमैब और पेम्ब्रोलिज़ुमैब, और चयनात्मक BRAF अवरोधक जैसे वेमुराफेनीब, एन्कोराफेनीब और डाब्राफेनीब (अकेले या MAPK/ERK किनेस अवरोधकों के साथ संयोजन में - MEK, उदाहरण के लिए, बिनीमेटिनिब, कोबीमेटिनिब) और ट्रैमेटिनिब) में प्रभावशाली एंटीट्यूमर गतिविधि होती है। इस प्रकार, मेलेनोमा के लिए प्रणालीगत चिकित्सा में इम्यूनोथेरेपी और काइनेज अवरोधक मुख्य आधार हैं।

ट्यूमर के ऊतकों, मुख्य रूप से मेटास्टेटिक, की बीआरएफ वी600 उत्परिवर्तन की उपस्थिति के लिए जांच की जानी चाहिए। यदि ऐसे उत्परिवर्तन की पहचान नहीं की जाती है, तो उत्परिवर्तन की उपस्थिति के लिए ऊतक की जांच करने की सिफारिश की जाती है

एनआरएएस, सी किट, GNA11या GNAQ, जो विशिष्ट लक्षित उपचारों के उपयोग की सुविधा प्रदान करता है या रोगी को उचित नैदानिक परीक्षणों के लिए निर्देशित करने में मदद करता है। चरण II नैदानिक परीक्षणों से शुरुआती साक्ष्य मिले हैं कि मेटास्टैटिक मेलेनोमा वाले रोगियों में उत्परिवर्तन होता है एनआरएएस MEK अवरोधक चिकित्सा सफल हो सकती है। पीडी-एल1 अभिव्यक्ति के अतिरिक्त विश्लेषण से उन रोगियों की पहचान करने में मदद मिलेगी जिनके लिए एंटी-पीडी‑1 थेरेपी सबसे प्रभावी होगी।

साथ ही, प्रथम-पंक्ति चिकित्सा के लिए इष्टतम दृष्टिकोण एंटी-पीडी-1 एंटीबॉडी का उपयोग है और, उत्परिवर्तन के मामले में बीआरएएफ, बीआरएएफ और एमईके अवरोधकों का संयोजन। बीआरएफ और एमईके अवरोधकों का संयोजन एक उच्च वस्तुनिष्ठ प्रतिक्रिया दर (70%), लक्षण नियंत्रण से जुड़ी प्रतिक्रिया का तेजी से प्रेरण और लगभग 12 महीनों तक प्रगति-मुक्त अस्तित्व दर्शाता है। एंटी-पीडी‑1 एंटीबॉडी और, कुछ हद तक, आईपिलिमैटेब टिकाऊ प्रतिक्रिया दिखाते हैं लेकिन प्रतिक्रिया दर कम होती है।

इपिलिमुमैब को पहले जंगली प्रकार के रोगियों के लिए देखभाल का मानक माना जाता था बीआरएएफ 1-, 2- और 3 साल की जीवित रहने की दर के आधार पर 10% से अधिक।

एंटी-पीडी‑1 एंटीबॉडी और आईपिलीमैटेब की प्रभावशीलता की तुलना करने वाले यादृच्छिक परीक्षणों के परिणामों के अनुसार, जंगली प्रकार के रोगियों के लिए चिकित्सा की पहली पंक्ति में एंटी-पीडी‑1 एंटीबॉडी बेहतर हैं। बीआरएएफ.एंटी-पीडी‑1 एंटीबॉडी ने अन्य उत्परिवर्तन वाले रोगियों में भी अपनी प्रभावशीलता का प्रदर्शन किया है बीआरएएफ.इसके अलावा, यदि आईपिलिमैब अप्रभावी है तो दूसरी पंक्ति की चिकित्सा के रूप में एंटी-पीडी‑1 एंटीबॉडी के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

एक डबल-ब्लाइंड, यादृच्छिक नैदानिक परीक्षण में जंगली प्रकार के रोगियों में संदर्भ कीमोथेरेपी डकार्बाज़िन (डीटीआईसी) के साथ एंटी-पीडी-1 थेरेपी निवोलुमैब की तुलना की गई बीआरएएफनिवोलुमैब समूह में 1 वर्ष की जीवित रहने की दर 72.9% अधिक थी, जबकि डीटीआईसी समूह में यह 42.1% थी। निवोलुमैब और पेम्ब्रोलिज़ुमैब की सुरक्षा प्रोफ़ाइल अच्छी है।

दोनों दवाओं की तुलना मानक दूसरी-पंक्ति कीमोथेरेपी से की गई और बेहतर प्रभावकारिता दिखाई गई, जिससे लंबे समय तक प्रगति-मुक्त अस्तित्व प्रदान किया गया।

यादृच्छिक परीक्षणों के परिणामों के अनुसार, पेम्ब्रोलिज़ुमैब (हर 2-3 सप्ताह में 10 मिलीग्राम/किग्रा) ने आईपिलिमुमैब की तुलना में बेहतर परिणाम दिखाए। इस प्रकार, 6-महीने की प्रगति-मुक्त उत्तरजीविता आईपिलिमुमैब के लिए 47 बनाम 26.5% थी, 12-महीने की उत्तरजीविता 70% थी, और पेम्ब्रोलिज़ुमैब के लिए चिकित्सा की प्रतिक्रिया 33% थी, जबकि आईपिलिमुमैब के लिए ये आंकड़े क्रमशः 58 और 11.9 थे। %

उत्परिवर्तन के साथ मेलेनोमा से उत्पन्न होने वाले रोगसूचक थोक मेटास्टेस वाले रोगियों में बीआरएएफपहली और दूसरी पंक्ति की चिकित्सा में स्वीकार्य V600, BRAF और MEK अवरोधकों का एक संयोजन है। यह संयोजन त्वरित प्रतिक्रिया और जीवन की गुणवत्ता में सुधार की उच्च संभावना देता है। साथ ही, ऐसा कोई ठोस डेटा नहीं है जिसके आधार पर उत्परिवर्तन के साथ मेटास्टेटिक मेलेनोमा वाले रोगियों को बीआरएफ और एमईके अवरोधकों के संयोजन को निर्धारित करने के अनुक्रम पर निर्णय लिया जा सके। बीआरएएफवी600. बढ़ते सबूत बताते हैं कि इम्यूनोथेरेपी के बाद भी बीआरएफ़ निषेध प्रभावी है। बीआरएफ अवरोधकों को उन रोगियों में प्रभावी दिखाया गया है जिनमें काइनेज अवरोधक चिकित्सा के जवाब में रोग की प्रगति हुई है।

काइनेज अवरोधक और आईपिलिमुमैब और/या एंटी-पीडी‑1 एंटीबॉडी रोगसूचक मस्तिष्क मेटास्टेस वाले रोगियों के लिए भी सुरक्षित हैं और इन्हें अत्यधिक प्रभावी दिखाया गया है।

चिकित्सीय तरीकों में चल रहे सुधार और मेटास्टैटिक मेलेनोमा के उन्नत चरणों वाले रोगियों के लिए नए प्रयोगात्मक उपचार विकल्पों के विकास को देखते हुए, जिसमें एंटी-सीटीएलए -4 और एंटी-पीडी -1 एंटीबॉडी के साथ संयोजन चिकित्सा शामिल है, यह सिफारिश की जाती है कि रोगियों को उन्नत में भेजा जाए। विशिष्ट संस्थान जो बड़े पैमाने पर नैदानिक परीक्षण कार्यक्रमों में भाग लेते हैं।

यदि नैदानिक परीक्षणों में भाग लेना संभव नहीं है या आधुनिक दवाएं उपलब्ध नहीं हैं, तो रोगी को साइटोटॉक्सिक दवाएं जैसे डीटीआईसी, टेमोज़ोलोमाइड, टैक्सेन, फोटेमुस्टीन, प्लैटिनम डेरिवेटिव, साइटोकिन्स (इंटरफेरॉन, इंटरल्यूकिन -2) और उनके संयोजन निर्धारित किए जा सकते हैं। इस स्थिति में DTIC को अभी भी संदर्भ दवा माना जाता है। आक्रामक मेटास्टैटिक रोग के मामले में पैक्लिटैक्सेल और कार्बोप्लाटिन या सिस्प्लैटिन, विन्डेसिन और डीटीआईसी के साथ पॉलीकेमोथेरेपी अधिकांश रोगियों में अल्पकालिक आंशिक प्रतिक्रिया और स्थिर रोग प्रदान कर सकती है। उच्च प्रतिक्रिया दर के बावजूद, मोनोकेमोथेरेपी की तुलना में पॉलीकेमोथेरेपी जीवित रहने में सुधार नहीं करती है। कुछ मामलों में, अच्छी कार्यात्मक स्थिति और ट्यूमर प्रक्रिया की पृथक अभिव्यक्तियों वाले रोगियों को आंत के मेटास्टेस के सर्जिकल छांटने के लिए संकेत दिया जा सकता है।

ऑपरेशन का लक्ष्य R0 उच्छेदन है। प्रशामक रेडियोथेरेपी पर विचार किया जाना चाहिए, विशेष रूप से रोगसूचक मस्तिष्क मेटास्टेस या स्थानीयकृत और दर्दनाक हड्डी मेटास्टेस के लिए। मस्तिष्क मेटास्टेस के लिए, पूरे मस्तिष्क विकिरण के बजाय स्टीरियोटैक्टिक विकिरण बेहतर है। यदि प्रणालीगत चिकित्सा रोग के आंशिक नियंत्रण की अनुमति देती है तो प्रगतिशील मस्तिष्क मेटास्टेस के मामलों में स्टीरियोटैक्टिक विकिरण इष्टतम है।

वैयक्तिकृत दवा

जीन में उत्परिवर्तन के बायोमार्कर जैसे एनआरएएस, सी किट, बीआरएएफ, अंतिम चरण के मेलेनोमा वाले रोगियों के प्रभावी प्रबंधन में पहले से ही अपरिहार्य हैं। अतिरिक्त उत्परिवर्तनों का अध्ययन करने और उनकी समग्र आवृत्ति निर्धारित करने से निकट भविष्य में अतिरिक्त पूर्वानुमानित मार्कर प्रकट हो सकते हैं। पीडीएल-1-पॉजिटिव मेलेनोमा वाले रोगियों में एंटी-पीडी-1 एंटीबॉडी की प्रभावशीलता की जांच करने वाले हालिया आंकड़ों के आधार पर, यह इम्यूनोहिस्टोकेमिकल संकेतक, जो ट्यूमर माइक्रोएन्वायरमेंट में टी कोशिकाओं की उपस्थिति को दर्शाता है, जल्द ही एक प्रासंगिक मार्कर बन सकता है। यह माना जाता है कि अंतिम चरण के मेलेनोमा के लिए उपचार एल्गोरिदम को लक्षित और इम्यूनोथेरेपी के ढांचे के भीतर साक्ष्य-आधारित चिकित्सा के प्रतिमान में विकसित किया जा सकता है।

रोगी की जानकारी और अनुवर्ती कार्रवाई

मेलेनोमा के मरीजों को धूप की कालिमा और प्राकृतिक या कृत्रिम यूवी विकिरण के लंबे समय तक असुरक्षित त्वचा के संपर्क में रहने से बचने की चेतावनी दी जानी चाहिए। उन्हें नियमित रूप से अपनी त्वचा और परिधीय लिम्फ नोड्स की भी जांच करनी चाहिए। मरीजों को उनके परिवार के सदस्यों में मेलेनोमा के बढ़ते जोखिम के बारे में चेतावनी दी जानी चाहिए।

उपचार के बाद, मरीजों की पुनरावृत्ति या अन्य त्वचा ट्यूमर का पहले से पता लगाने के लिए निगरानी की जाती है। प्राथमिक ट्यूमर का पता चलने के बाद 2 साल के भीतर 8% रोगियों में मेलेनोमा फिर से विकसित हो जाता है। मेलेनोमा के मरीजों में अन्य त्वचा ट्यूमर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। लेंटिगो मैलिग्ना के मरीजों में 5 वर्षों के भीतर अन्य त्वचा ट्यूमर विकसित होने की 35% संभावना होती है। निगरानी की आवृत्ति और परीक्षाओं के अनुशंसित दायरे पर फिलहाल कोई सहमति नहीं है। इस प्रकार, सिफारिशों में से एक के अनुसार, पहले तीन वर्षों में हर 3 महीने में और फिर हर 6-12 महीने में जांच की जानी चाहिए। मुलाकातों के बीच के अंतराल को रोगी के व्यक्तिगत जोखिमों और जरूरतों के अनुरूप बनाया जा सकता है।

मोटे मेलेनोमा वाले रोगियों में<2 мм очень низкий риск рецидива, и им достаточно общего клинического осмотра в процессе наблюдения.

डायग्नोस्टिक इमेजिंग के नियमित उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है।

जिन रोगियों में बीमारी दोबारा होने का खतरा अधिक है, उन्हें बीमारी की पुनरावृत्ति का शीघ्र पता लगाने के लिए पूरे शरीर के लिम्फ नोड्स, सीटी या पीईटी/पीईटी-सीटी का अल्ट्रासाउंड कराने की सलाह दी जाती है।

यदि रक्त परीक्षण की सिफारिश की जाती है, तो यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि ऊंचे सीरम एस-100 स्तर में लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की तुलना में रोग की प्रगति के लिए उच्च विशिष्टता होती है।

मेलेनोमा वाले रोगियों के निदान, उपचार और आगे की निगरानी के लिए सामान्य सिफारिशें

निदान
निदान ट्यूमर के किनारे से इंडेंट किए गए ट्यूमर द्रव्यमान की पूर्ण एक्सिसनल बायोप्सी के परिणामों पर आधारित होना चाहिए।

हिस्टोलॉजिकल रिपोर्ट में मेलेनोमा के प्रकार, मोटाई, पीटी1 के मामले में माइटोटिक दर, अल्सरेशन की उपस्थिति, प्रतिगमन के संकेतों की उपस्थिति और गंभीरता, और रिसेक्शन मार्जिन की दूरी पर डेटा शामिल होना चाहिए।

एक शारीरिक परीक्षा अनिवार्य है, जो अन्य संदिग्ध रंजित संरचनाओं, ट्यूमर उपग्रहों, पारगमन मेटास्टेस, लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस और दूर के मेटास्टेस पर ध्यान देती है। कम जोखिम वाले पीटी1ए मेलेनोमा के लिए, आगे परीक्षण आवश्यक नहीं है; मेलेनोमा के चरण को निर्धारित करने के लिए बाद में इमेजिंग की सिफारिश की जाती है।

स्थानीयकृत रूपों का उपचार

मेलेनोमा के लिए 0.5 सेमी के अंतर के साथ प्राथमिक ट्यूमर का व्यापक छांटना बगल में, 1 सेमी - मोटाई वाले ट्यूमर के लिए<2 мм и 2 см – для опухолей толщиной >2 मिमी.

सेंटिनल लिम्फ नोड बायोप्सी मेलेनोमा> 1 मिमी मोटी और/या यदि अल्सर हो तो के लिए की जाती है। इस प्रक्रिया पर पीटी1बी और ट्यूमर की मोटाई >0.75 मिमी वाले रोगी के साथ चर्चा की जानी चाहिए।

रिसेक्टेड स्टेज III मेलेनोमा वाले रोगियों में, सहायक इंटरफेरॉन थेरेपी पर विचार किया जाना चाहिए।

दीर्घकालिक रोग नियंत्रण को बढ़ावा देने के लिए स्थानीय क्षेत्रीय पुनरावृत्ति या एकान्त दूर के मेटास्टेसिस के सर्जिकल रिसेक्शन या स्टीरियोटैक्टिक विकिरण को एक चिकित्सीय विकल्प के रूप में माना जाना चाहिए।

मेटास्टैटिक मेलेनोमा का उपचार (चरण IV)

मेटास्टैटिक मेलेनोमा वाले रोगियों में, उत्परिवर्तन की उपस्थिति निर्धारित की जानी चाहिए बीआरएएफमेटास्टैटिक ऊतक (पसंदीदा) या प्राथमिक ट्यूमर में V600।

पहली और दूसरी पंक्ति के उपचार के विकल्प:

एंटी-पीडी‑1 एंटीबॉडी और एंटी-सीटीएलए‑4 एंटीबॉडी - सभी रोगियों के लिए;

उत्परिवर्तन वाले रोगियों में बीआरएफ़ और एमईके अवरोधकों का संयोजन बीआरएएफ.

यदि नैदानिक परीक्षणों में भागीदारी संभव नहीं है या आधुनिक दवाएं उपलब्ध नहीं हैं, तो साइटोटोक्सिक दवाओं जैसे डकार्बाज़िन या टेमोज़ोलोमाइड के मध्यम उपयोग का संकेत दिया जाता है।

रोगी की जानकारी और अनुवर्ती कार्रवाई

निगरानी की आवृत्ति और परीक्षाओं के अनुशंसित दायरे पर फिलहाल कोई सहमति नहीं है।

लेख संक्षिप्त रूप में प्रकाशित किया गया है।

त्वचीय मेलेनोमा: निदान के लिए ईएसएमओ क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देश,

उपचार और अनुवर्ती, आर. डम्मर, ए. हॉसचाइल्ड, एन. लिंडेनब्लैट,

ईएसएमओ दिशानिर्देशों की ओर से जी. पेन्थरौडाकिस और यू. केइलहोल्ज़

समिति, 2015। www.annonc.oxfordjournals.org

अनुवादसाथअंग्रेज़ी. एकातेरिना मारुश्को

रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय

आदेश

21 नवंबर, 2011 एन 323-एफजेड के संघीय कानून के अनुच्छेद 37 के अनुसार "रूसी संघ में नागरिकों के स्वास्थ्य की रक्षा के बुनियादी सिद्धांतों पर" (रूसी संघ का एकत्रित विधान, 2011, एन 48, कला। 6724; 2012, एन 26, कला. 3442, 3446)

मैने आर्डर दिया है:

परिशिष्ट के अनुसार त्वचा मेलेनोमा, सामान्यीकरण और रोग की पुनरावृत्ति (कीमोथेरेपी उपचार) के लिए विशेष चिकित्सा देखभाल के मानक को मंजूरी दें।

मंत्री
वी.आई.स्कोवर्त्सोवा

दर्ज कराई
न्याय मंत्रालय में
रूसी संघ
24 दिसंबर 2012,
पंजीकरण एन 26319

आवेदन पत्र। रोग के सामान्यीकरण या पुनरावृत्ति के साथ त्वचा मेलेनोमा के लिए विशेष चिकित्सा देखभाल का मानक (कीमोथेराप्यूटिक उपचार)

आवेदन
मंत्रालय के आदेश पर
स्वास्थ्य
रूसी संघ
दिनांक 24 दिसंबर 2012 एन 604एन

ज़मीन:कोई

चरण:प्राथमिक प्रक्रिया

अवस्था:चतुर्थ

जटिलताएँ:जटिलताओं की परवाह किए बिना

चिकित्सा देखभाल का प्रकार:विशेष चिकित्सा देखभाल

चिकित्सा देखभाल प्रदान करने की शर्तें:अचल

चिकित्सा देखभाल का स्वरूप:की योजना बनाई

औसत उपचार समय (दिनों की संख्या): 10

द्वारा कोडआईसीडी एक्स *

________________

* रोगों और संबंधित स्वास्थ्य समस्याओं का अंतर्राष्ट्रीय सांख्यिकीय वर्गीकरण, एक्स संशोधन।

नोसोलॉजिकल इकाइयाँ

C43 त्वचा का घातक मेलेनोमा

1. किसी बीमारी या स्थिति के निदान के लिए चिकित्सीय उपाय


किसी विशेषज्ञ चिकित्सक से नियुक्ति (परीक्षा, परामर्श)।
चिकित्सा सेवा कोड
________________ चिकित्सा सेवाएं प्रदान करने या चिकित्सा उपयोग (चिकित्सा उपकरण) के लिए दवाएं निर्धारित करने की संभावना देखभाल के मानक में शामिल है, जो 0 से 1 तक मान ले सकती है, जहां 1 का मतलब है कि यह गतिविधि 100% रोगियों द्वारा की जाती है यह मॉडल, और संख्या 1 से कम है - चिकित्सा देखभाल के मानक में निर्दिष्ट उचित चिकित्सा संकेत वाले रोगियों का प्रतिशत।
	एक ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ प्राथमिक नियुक्ति (परीक्षा, परामर्श)।



चिकित्सा सेवा कोड	चिकित्सा सेवा का नाम	प्रावधान की औसत आवृत्ति	आवेदन की औसत आवृत्ति
	विस्तृत सामान्य (नैदानिक) रक्त परीक्षण
	सामान्य चिकित्सीय जैव रासायनिक रक्त परीक्षण
	सामान्य मूत्र विश्लेषण


वाद्य अनुसंधान विधियाँ
चिकित्सा सेवा कोड	चिकित्सा सेवा का नाम	प्रावधान की औसत आवृत्ति	आवेदन की औसत आवृत्ति
	कोमल ऊतकों की अल्ट्रासाउंड जांच (एक शारीरिक क्षेत्र)
	लिम्फ नोड्स की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (एक शारीरिक क्षेत्र)
	पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड जांच (व्यापक)
	रेट्रोपरिटोनियम की अल्ट्रासाउंड जांच
	कंट्रास्ट के साथ मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग
	हड्डी के कंकाल के प्रभावित हिस्से का एक्स-रे
	छाती के अंगों की गणना टोमोग्राफी
	छाती गुहा की सर्पिल गणना टोमोग्राफी
	अंतःशिरा बोलस कंट्रास्ट के साथ पेट की गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की गणना की गई टोमोग्राफी
	अस्थि स्किंटिग्राफी

2. रोग के उपचार, स्थिति और उपचार की निगरानी के लिए चिकित्सा सेवाएँ


किसी विशेषज्ञ चिकित्सक का स्वागत (परीक्षा, परामर्श) और अवलोकन
चिकित्सा सेवा कोड	चिकित्सा सेवा का नाम	प्रावधान की औसत आवृत्ति	आवेदन की औसत आवृत्ति
	अस्पताल विभाग में नर्सिंग स्टाफ की देखरेख और देखभाल के साथ एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा दैनिक जांच


प्रयोगशाला अनुसंधान विधियाँ
चिकित्सा सेवा कोड	चिकित्सा सेवा का नाम	प्रावधान की औसत आवृत्ति	आवेदन की औसत आवृत्ति
	सामान्य (नैदानिक) रक्त परीक्षण

3. रूसी संघ के क्षेत्र में पंजीकृत चिकित्सा उपयोग के लिए औषधीय उत्पादों की सूची, औसत दैनिक और पाठ्यक्रम खुराक का संकेत


	शरीर रचना चिकित्सकीय रासायनिक वर्गीकरण	औषधीय उत्पाद का नाम**	प्रावधान की औसत आवृत्ति	इकाइयों
________________ औषधीय उत्पाद का अंतर्राष्ट्रीय सामान्य या रासायनिक नाम, और उनकी अनुपस्थिति के मामले में - औषधीय उत्पाद का व्यापार नाम। * औसत दैनिक खुराक। **** औसत कोर्स खुराक।
	सेरोटोनिन 5HT3 रिसेप्टर ब्लॉकर्स
		granisetron
		Ondansetron
		ट्रोपिसिट्रोन
	अन्य वमनरोधी
		अनुदेशक
	अन्य एंटीएनेमिक दवाएं
		डार्बेपोएटिन अल्फ़ा
		एपोइटिन अल्फ़ा
		एपोइटिन बीटा
	अन्य सिंचाई समाधान
		डेक्सट्रोज
	इलेक्ट्रोलाइट समाधान
		सोडियम क्लोराइड
	sulfonamides
		furosemide
	नाइट्रोसोरिया डेरिवेटिव
		लोमुस्टिन
		फोटेमुस्टीन
	अन्य अल्काइलेटिंग एजेंट
		डकारबाज़ीन
		टेमोज़ोलोमाइड
	प्लैटिनम की तैयारी
		सिस्प्लैटिन
	कॉलोनी-उत्तेजक कारकों
		फिल्ग्रास्टिम
	इंटरफेरॉन
		इंटरफेरॉन अल्फा-2ए
		इंटरफेरॉन अल्फा-2बी
	बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स
		ज़ोलेड्रोनिक एसिड
		इबंड्रोनिक एसिड
		क्लोड्रोनिक एसिड
		पामिड्रोनिक एसिड
	पानी में घुलनशील नेफ्रोट्रोपिक कम-ऑस्मोलर रेडियोकॉन्ट्रास्ट नाल का मतलब है
		Iohexol
		योप्रोमाइड
		योप्रोमाइड
	पैरामैग्नेटिक कंट्रास्ट एजेंट
		गैडोडायमाइड
		गैडोपेंटेटिक एसिड

4. विशिष्ट चिकित्सा पोषण उत्पादों सहित चिकित्सा पोषण के प्रकार


चिकित्सीय पोषण के प्रकार का नाम	प्रावधान की औसत आवृत्ति	मात्रा
मानक आहार का मुख्य संस्करण

टिप्पणियाँ:

1. रूसी संघ के क्षेत्र में पंजीकृत चिकित्सा उपयोग के लिए दवाएं विश्व स्वास्थ्य संगठन द्वारा अनुशंसित शारीरिक-चिकित्सीय-रासायनिक वर्गीकरण के अनुसार चिकित्सा उपयोग और फार्माकोथेरेप्यूटिक समूह के लिए औषधीय उत्पाद के उपयोग के निर्देशों के अनुसार निर्धारित की जाती हैं। साथ ही औषधीय उत्पाद के प्रशासन और उपयोग की विधि को भी ध्यान में रखा जाता है।

2. चिकित्सा उपयोग, चिकित्सा उपकरणों और विशेष चिकित्सा पोषण उत्पादों के लिए दवाओं के नुस्खे और उपयोग जो चिकित्सा देखभाल के मानक में शामिल नहीं हैं, चिकित्सा संकेत (स्वास्थ्य कारणों से व्यक्तिगत असहिष्णुता) के मामले में चिकित्सा के निर्णय द्वारा अनुमति दी जाती है। आयोग (21 नवंबर 2011 के संघीय कानून के अनुच्छेद 37 का भाग 5 एन 323-एफजेड "रूसी संघ में नागरिकों के स्वास्थ्य की रक्षा के बुनियादी सिद्धांतों पर" (रूसी संघ का एकत्रित विधान, 2011, एन 48, कला)। 6724; 2012, एन 26, कला. 3442, 3446))।

इलेक्ट्रॉनिक दस्तावेज़ पाठ
कोडेक्स जेएससी द्वारा तैयार और इसके विरुद्ध सत्यापित:
रूसी न्याय मंत्रालय की आधिकारिक वेबसाइट
www.minjust.ru (स्कैनर कॉपी)
01/04/2013 तक

मेलेनोमा के विकास के लिए कोई एक एटियलॉजिकल कारक नहीं है। त्वचा मेलेनोमा के छिटपुट (गैर-वंशानुगत) रूपों के लिए सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक को प्रकार बी (तरंग दैर्ध्य 290-320 एनएम) और प्रकार ए (तरंग दैर्ध्य 320-400 एनएम) के पराबैंगनी विकिरण के संपर्क में माना जाना चाहिए। साथ ही, पराबैंगनी विकिरण के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता लोगों में अलग-अलग होती है और इसे 6 प्रकारों में वर्गीकृत किया जा सकता है, जहां 1 और 2 को सबसे बड़ी संवेदनशीलता (और, तदनुसार, सनबर्न की संभावना) द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है, और 5 और 6 को - कम से कम। अन्य जोखिम कारकों में 10 से अधिक डिसप्लास्टिक नेवी की उपस्थिति, 100 से अधिक सामान्य अधिग्रहीत नेवी की उपस्थिति, लाल बाल (आमतौर पर 1 त्वचा फोटोटाइप से जुड़े), बचपन में सौर पराबैंगनी विकिरण (सनबर्न) के तीव्र आवधिक जोखिम शामिल हैं। इसे ऐसे जोखिम कारकों पर भी ध्यान दिया जाना चाहिए जैसे कि एक विशाल या ढेलेदार जन्मजात नेवस (शरीर क्षेत्र का 5% से अधिक क्षेत्र), त्वचीय मेलेनोमा का पारिवारिक इतिहास, त्वचीय मेलेनोमा का एक व्यक्तिगत इतिहास, डिस्प्लास्टिक नेवस सिंड्रोम, का उपयोग। पीयूवीए थेरेपी (सोरायसिस के लिए), ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम, जन्मजात या अधिग्रहित इम्युनोडेफिशिएंसी (उदाहरण के लिए, अंग प्रत्यारोपण के बाद या इम्यूनोसप्रेसेन्ट लेने की आवश्यकता से जुड़ी अन्य बीमारियाँ)। अन्य साइटों के मेलेनोमा के जोखिम कारकों (उदाहरण के लिए, म्यूकोसल मेलेनोमा, एक्रल मेलेनोमा, यूवेल मेलेनोमा) का अच्छी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है

2014 में, रूसी संघ में 9,493 लोग त्वचा मेलेनोमा से बीमार पड़ गए। क्रूड घटना दर (दोनों लिंग) प्रति 100,000 जनसंख्या पर 6.5 थी, मानकीकृत घटना दर प्रति 100,000 जनसंख्या पर 4.2 थी (महिलाओं और पुरुषों में क्रमशः 4.4 और 3.6)। घटना की संरचना में, 2014 में त्वचा मेलेनोमा पुरुषों में 1.4% और महिलाओं में 1.9% था। पुरुषों में घटनाओं में वृद्धि 8.3% (वृद्धि के मामले में 4-5वां स्थान) और महिलाओं में 10% (वृद्धि के मामले में 8वां स्थान) थी। मरीजों की औसत उम्र 61.2 साल थी. क्रूड मृत्यु दर (दोनों लिंग) 2.5 प्रति 100,000 जनसंख्या, मानकीकृत 1.5 प्रति 100,000 जनसंख्या (1.3 महिलाएं और 1.8 पुरुष)। मृतक की औसत आयु 63.5 वर्ष थी. पहले वर्ष में मृत्यु दर 11.9% थी (2011 में 13.1% की तुलना में)। निदान के समय चरण I और II वाले रोगियों का अनुपात 2014 में 74.3% तक पहुंच गया। 2014 के अंत में, 79,945 रोगी (प्रति 100,000 जनसंख्या पर 54.8) निगरानी में थे; 45,686 रोगियों को 5 साल या उससे अधिक समय तक देखा गया (57.2 %) आकस्मिकताओं का संचय सूचकांक 9.1 था (2011 में 8.4 की तुलना में), और मृत्यु दर 4.3% थी (2011 में 4.6% की तुलना में)।

त्वचा का घातक मेलेनोमा (C43, C51, C60.9, C63.2):

C43.0 होंठ का घातक मेलेनोमा
सी43.1 पलक का घातक मेलेनोमा, जिसमें पलक का आसंजन भी शामिल है
सी43.2 कान और बाहरी श्रवण नहर का घातक मेलेनोमा
C43.3 चेहरे के अन्य और अनिर्दिष्ट भागों का घातक मेलेनोमा
C43.4 खोपड़ी और गर्दन का घातक मेलेनोमा
सी43.5 ट्रंक का घातक मेलेनोमा (पेरिअनल क्षेत्र की त्वचा, गुदा और सीमा क्षेत्र की त्वचा, स्तन की त्वचा सहित)
सी43.6 कंधे के जोड़ क्षेत्र सहित ऊपरी अंग का घातक मेलेनोमा
सी43.7 कूल्हे क्षेत्र सहित निचले छोर का घातक मेलेनोमा
सी43.8 त्वचा का घातक मेलेनोमा, उपरोक्त स्थानों में से एक या अधिक से आगे तक फैला हुआ
C43.9 त्वचा का घातक मेलेनोमा, अनिर्दिष्ट
लिंग के घातक रसौली, अनिर्दिष्ट स्थान (C60.9)
अंडकोश के घातक नियोप्लाज्म (C63.2)
योनी का घातक रसौली (C51)

पहचाने गए प्राथमिक फोकस के बिना मेलेनोमा मेटास्टेस:

लिम्फ नोड्स के माध्यमिक और अनिर्दिष्ट घातक नियोप्लाज्म (सी77.0 - सी77.9) (किसी पहचाने गए प्राथमिक साइट के बिना लिम्फ नोड्स में नए निदान किए गए मेलेनोमा मेटास्टेस के मामलों के लिए)
श्वसन और पाचन अंगों के माध्यमिक घातक नवोप्लाज्म (C78)
अन्य स्थानों पर द्वितीयक दुर्दमता (C79)
द्वितीयक त्वचा दुर्दमता (C79.2)
मस्तिष्क और मेनिन्जेस के माध्यमिक घातक नियोप्लाज्म (C79.3)

अन्य स्थानों का प्राथमिक मेलेनोमा:

आंख और उसके उपांग का घातक रसौली (C69)
पाचन अंगों के घातक नवोप्लाज्म (C15-C26)
महिला जननांग अंगों के घातक नवोप्लाज्म (C51-C58)

रूपात्मक प्रकार

त्वचा का सतही रूप से फैलने वाला मेलेनोमा
लेंटिगो मैलिग्ना प्रकार की त्वचा मेलेनोमा
त्वचा का गांठदार मेलेनोमा
अवनंगुअल त्वचा मेलेनोमा
त्वचा का एक्रल लेंटिगिनस मेलेनोमा

रूपात्मक प्रकारों का रोग के पूर्वानुमान पर स्वतंत्र प्रभाव नहीं पड़ता है (केवल ब्रेस्लो ट्यूमर की मोटाई और ट्यूमर अल्सरेशन के साथ संबंध के माध्यम से), लेकिन त्वचा मेलेनोमा के विकास के लिए विभिन्न नैदानिक विकल्पों के बारे में जागरूकता परीक्षा चरण में उपयोगी हो सकती है। सौम्य त्वचा रसौली के साथ विभेदक निदान।

सतही रूप से फैलने वाला मेलेनोमा

श्वेत आबादी में मेलानोसाइटिक मूल का सबसे आम घातक ट्यूमर, जो विकास के प्रारंभिक चरण में त्वचा की सतह पर फैलकर विकसित होता है। सतही रूप से फैलने वाला मेलानोमा श्वेत आबादी में मेलेनोमा के 70% मामलों और सभी में 60% के लिए जिम्मेदार है। मेलेनोमा के प्रकार। यह रोग 30-50 वर्ष की आयु में होता है, महिलाओं में अधिक बार।

बाहरी रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर 2-3 मिमी व्यास वाला एक धब्बा (या चपटा पप्यूले) दिखाई देता है, जो धीरे-धीरे बढ़ता है। घाव अंडाकार या अनियमित आकार का हो जाता है, अक्सर एक या अधिक गड्ढों ("बाढ़") के साथ। संघनन धीरे-धीरे विकसित होता है, स्पष्ट सीमाओं के साथ एक असममित पट्टिका बनती है, जो समान रूप से त्वचा के स्तर से ऊपर उठती है। औसत व्यास 8-12 मिमी है, प्रारंभिक संरचनाएं 5 से 8 मिमी तक होती हैं, बाद में 10 से 25 मिमी तक होती हैं।

जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, घाव की सतह असमान हो जाती है, गांठदार हो जाती है, पपड़ी से ढक जाती है, आसानी से घायल हो जाती है, खून बहता है और गांठें दिखाई दे सकती हैं। रंग भूरा, गहरा भूरा, नीला, काला और लाल का एक संयोजन है, और के क्षेत्रों में प्रतिगमन - धूसर और नीला-भूरा।

कोई भी स्थानीयकरण। ट्यूमर अक्सर दोनों लिंगों में पीठ के ऊपरी हिस्से में होता है, महिलाओं में यह पैरों के क्षेत्र में अधिक बार देखा जाता है, पुरुषों में - जांघों और धड़ की सामने की सतह पर। ट्यूमर का विकास 1-2 साल लगते हैं.

लेंटिगो मेलेनोमा

मेलानोसाइटिक मूल का एक घातक ट्यूमर, जो लेंटिगो मैलिग्ना की साइट पर बनता है। आधे मामलों में यह 65 वर्ष से अधिक उम्र में होता है। त्वचा की प्रकाश संवेदनशीलता प्रकार I, II और III के साथ कोकेशियान जाति के प्रतिनिधियों में सबसे अधिक घटना होती है। यह सभी त्वचा मेलेनोमा के 5-10% मामलों के लिए जिम्मेदार है।

घातक लेंटिगो, जो लेंटिगो मेलेनोमा का अग्रदूत है, एक एकल स्थान है, जो पूरी तरह से सपाट है, भूरे और काले रंग के विभिन्न रंगों में असमान रंग के साथ। स्थान की सतह पर एक पप्यूले या नोड की उपस्थिति का अर्थ है ट्यूमर कोशिकाओं का आक्रमण डर्मिस और रोग का अगले चरण में संक्रमण - लेंटिगो मेलेनोमा। इस प्रक्रिया में कई साल लग जाते हैं, कभी-कभी 10-20 तक।

घाव का आकार अनियमित है, जो "खाड़ी" और "प्रायद्वीप" के साथ एक भौगोलिक मानचित्र की याद दिलाता है, 3 से 20 सेमी या उससे अधिक के आकार के साथ असमान सीमाएं। एक सपाट स्थान की पृष्ठभूमि के खिलाफ, गहरे भूरे, काले रंग के पपल्स या नोड्स, कभी-कभी गुलाबी रंगत के साथ, ट्यूमर प्रतिगमन के सफेद-ग्रे क्षेत्र और नीले क्षेत्र (डर्मिस में मेलानोसाइट्स का संचय)।

नियोप्लाज्म अक्सर त्वचा के खुले क्षेत्रों पर स्थानीयकृत होता है: चेहरा, गर्दन, अग्रबाहु, हाथ का पृष्ठ भाग, पैर।

गांठदार मेलेनोमा

मेलानोसाइटिक मूल का एक घातक ट्यूमर, जिसकी विशेषता एक गांठ होती है। मेलेनोमा के सभी मामलों में यह 14 से 20% तक होता है। ट्यूमर मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग के काकेशियन लोगों में होता है। साफ त्वचा पर या पिगमेंटेड नेवस से ट्यूमर के विकास में 6 से 20% का समय लगता है। 18 महीने।

गांठदार मेलेनोमा का विकास ऊर्ध्वाधर विकास चरण के साथ तुरंत शुरू होता है। ट्यूमर समान रूप से त्वचा के स्तर से ऊपर उठा हुआ है और एक मोटी पट्टिका के रूप में दिखाई देता है, और एक्सोफाइटिक वृद्धि के साथ, "ब्लूबेरी" या पॉलीप जैसा एक फैला हुआ गोल नोड दिखाई देता है। रंग आमतौर पर एक समान, गहरा नीला या नीला-काला होता है, पॉलीपॉइड संरचनाएं कभी-कभी भूरे रंग की कोटिंग के साथ गुलाबी (वर्णहीन) होती हैं।

शुरुआती चरण में घाव 1-3 सेमी का होता है; बाद में यह बढ़ सकता है। मेलेनोमा का आकार स्पष्ट सीमाओं के साथ नियमित, अंडाकार या गोल होता है। समय के साथ, ट्यूमर की सतह पर अल्सर हो सकता है और खूनी पपड़ी से ढक सकती है। काले पिंड (मेटास्टैटिक घाव) अक्सर मेलेनोमा के आसपास दिखाई देते हैं।

यह मुख्य रूप से शरीर के उन क्षेत्रों में स्थानीयकृत होता है जो अपेक्षाकृत कम ही सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आते हैं। महिलाओं में ये अक्सर निचले पैरों पर पाए जाते हैं

पामोप्लांटर मेलानोमा

सबंगुअल मेलेनोमा

नाखून बिस्तर के क्षेत्र में एक्रल लेंटिगिनस मेलेनोमा, नाखून मैट्रिक्स से विकसित होता है। 20 से 80 वर्ष की आयु (औसत आयु 55 वर्ष) के बीच होता है। त्वचा मेलेनोमा का अनुपात 2.5 से 3.5% मामलों में होता है। जोखिम कारक - आघात, सिंड्रोम डिस्प्लास्टिक नेवी।

पैर की उंगलियों की तुलना में उंगलियां 2 गुना अधिक प्रभावित होती हैं, जबकि 80% मामलों में पहली उंगली प्रभावित होती है, संभवतः इसके बढ़ते आघात और पराबैंगनी विकिरण के संपर्क के कारण। पैरों पर, सबंगुअल मेलेनोमा भी मुख्य रूप से पहले पैर की अंगुली पर स्थानीयकृत होता है, कम अक्सर दूसरी और तीसरी उंगलियों पर।

आसन्न छल्ली के रंजकता से जुड़े भूरे या गहरे नीले रंग की एक अवनंगुअल स्पॉट या अनुदैर्ध्य धारियों द्वारा विशेषता, धीरे-धीरे रंजकता क्षेत्र में नाखून प्लेट नष्ट हो जाती है और खारिज कर दी जाती है। इसके स्थान पर, दानों की तेजी से वृद्धि होती है, कभी-कभी मशरूम के आकार के, नीले-काले रंग के साथ अंतर्निहित और आसपास के ऊतकों में घुसपैठ होती है। अंतिम चरण के मेलेनोमा से जुड़ा एक पैथोग्नोमोनिक संकेत हचिंसन का संकेत (पोस्टीरियर एपोनीचियम में रंजकता) है।

पैर की उंगलियों पर मेलेनोमा का कोर्स उंगलियों की तुलना में अधिक सौम्य होता है।

मौखिक श्लेष्मा का मेलेनोमा

आंख का मेलानोमा

लिंग का मेलानोमा

योनी का मेलेनोमा

एनोरेक्टल मेलेनोमा

सभी मेलेनोमा में आवृत्ति 1.0 - 1.5% और इस स्थानीयकरण के सभी घातक नियोप्लाज्म में 0.25-1.8% है। यह रोग विभिन्न आयु समूहों में होता है, लेकिन अधिकतर 40-70 वर्ष के लोगों में होता है। मलाशय, पेरिअनल क्षेत्र और गुदा की श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है। लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं, अक्सर मल में रक्त और गुदा में दर्द होता है। चिकित्सकीय रूप से , गुदा और पेरिअनल क्षेत्र के मेलेनोमा के साथ, अनियमित आकार के सपाट धब्बे, पपल्स, गहरे भूरे या काले रंग के नोड्स, कम अक्सर चेरी-बैंगनी। अपचयन और गैर-वर्णक रूपों के क्षेत्र अक्सर देखे जाते हैं। प्रारंभिक लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस द्वारा विशेषता वंक्षण लिम्फ नोड्स, यकृत, फेफड़े, हड्डियों और शरीर की त्वचा के दूर के क्षेत्रों में मेटास्टेसिस।

मेलेनोमा, गैर रंगद्रव्य

डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा

एक घातक मेलानोसाइटिक ट्यूमर जो नैदानिक रूप से एमेलानोटिक मेलेनोमा जैसा दिखता है, जिसमें विशेष हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं होती हैं: एपिडर्मल-त्वचीय इंटरफेस और न्यूरोट्रोपिज्म (तंत्रिका तंतुओं के आसपास ट्यूमर के विकास की एकाग्रता) पर एटिपिकल मेलानोसाइट्स के मामूली (या अनुपस्थित) प्रसार के साथ स्पष्ट फाइब्रोब्लास्ट प्रसार। डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा हो सकता है लेंटिगो मैलिग्ना से विकसित होते हैं, कम अक्सर एक्रल लेंटिगिनस या सतही रूप से फैलने वाले मेलेनोमा से।

यह 30-90 वर्ष (औसत आयु 56 वर्ष) की आयु में होता है, अधिक बार त्वचा प्रकाश संवेदनशीलता प्रकार I, II और III वाली महिलाओं में होता है। विकास धीमा है। प्रारंभिक अवस्था में एक असमान रंग का धब्बा होता है, जो लेंटिगो की याद दिलाता है, जिसके सामने कभी-कभी छोटे नीले-भूरे रंग के पिंड देखे जा सकते हैं। देर के चरण में - एक कठोर, आमतौर पर गैर-वर्णित या थोड़ा रंजित नोड। 85% मामलों में यह सिर और गर्दन पर, अधिकतर चेहरे पर, कभी-कभी धड़, हाथ और पैरों पर स्थानीयकृत होता है।

विशिष्ट नैदानिक लक्षणों और स्पष्ट सीमाओं की कमी के कारण, डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा का निदान आमतौर पर देर से किया जाता है। डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा के छांटने के बाद, आधे रोगियों में स्थानीय पुनरावृत्ति विकसित होती है, आमतौर पर पहले 3 वर्षों में, और कुछ में, एकाधिक आवर्ती ट्यूमर . लगभग 20% रोगियों में लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस रिलैप्स की तुलना में कम बार होता है।

न्यूरोट्रोपिक मेलेनोमा

बाल चिकित्सा मेलेनोमा

बच्चों में मेलेनोमा को शिशु (जन्म से एक वर्ष की आयु तक), बचपन के मेलेनोमा (पहले वर्ष से यौवन की शुरुआत तक) और किशोर (13 से 16 वर्ष तक) में विभाजित किया गया है।

50-92% मामलों में, बच्चों में मेलेनोमा जीवन के पहले 5 वर्षों के दौरान जन्मजात विशाल मेलानोसाइटिक नेवी के स्थल पर विकसित होता है; जीवन भर मेलेनोमा विकसित होने का जोखिम 6-7% अनुमानित है। छोटे जन्मजात नेवी वाले बच्चों में मेलेनोमा का खतरा भी 3-10 गुना बढ़ जाता है।

स्वस्थ त्वचा पर, बच्चों में मेलेनोमा व्यावहारिक रूप से विकसित नहीं होता है। कभी-कभी ट्यूमर डिसप्लास्टिक मेलानोसाइटिक नेवी, मेलेनोमा का पारिवारिक इतिहास, ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम और इम्यूनोसप्रेशन के बाद बच्चों में विकसित हो सकता है। सामान्य सामान्य मामलों की तुलना में पारिवारिक मामले लगभग 10% होते हैं। , पहले विकसित करें। तीव्र पराबैंगनी विकिरण और पराबैंगनी विकिरण मेलेनोमा की घटना में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

बचपन का मेलेनोमा एक दुर्लभ बीमारी है और अन्य घातक ट्यूमर वाले बच्चों में 0.3% मामलों में देखा जाता है। मेलेनोमा अक्सर 4-6 और 11-15 वर्ष की आयु के बच्चों में देखा जाता है। लड़कों से लड़कियों का अनुपात 1: 1.5 है

16 वर्ष की आयु से पहले विकसित होने वाले मेलेनोमा अक्सर धड़ (50%) पर होते हैं, निचले छोरों (20%), सिर, गर्दन (15%) और ऊपरी छोरों (15%) पर कम होते हैं। विशाल पिग्मेंटेड नेवी से बढ़ने वाले मेलेनोमा के लिए आकार 0.5 से 7 सेमी या उससे अधिक तक भिन्न होता है। नियोप्लाज्म की उपस्थिति विविध है। 95% रोगियों में, मेलेनोमा का आधार व्यापक होता है, रंग काले से लेकर सामान्य त्वचा के रंग तक होता है।

जन्मजात मेलेनोमा

स्पिट्ज जैसा मेलेनोमा

पॉलीपॉइड मेलेनोमा

मेलेनोमा मेटास्टेटिक

मेलेनोमा स्टेजिंग प्रक्रिया के लिए, हिस्टोलॉजिकल पुष्टि अनिवार्य है। चरण स्थापित करने के लिए लिम्फ नोड्स की स्थिति का आकलन एक नैदानिक परीक्षा और वाद्य अध्ययन का उपयोग करके किया जाता है।

क्लार्क स्तर

स्तर I - मेलेनोमा कोशिकाएं एपिडर्मिस के भीतर स्थित होती हैं और आक्रमण की प्रकृति स्वस्थानी मेलेनोमा से मेल खाती है;
स्तर II - ट्यूमर बेसमेंट झिल्ली को नष्ट कर देता है और पैपिलरी डर्मिस के ऊपरी हिस्सों पर आक्रमण करता है;
स्तर III - मेलेनोमा कोशिकाएं डर्मिस की पूरी पैपिलरी परत को भर देती हैं, लेकिन जालीदार परत में प्रवेश नहीं करती हैं;
स्तर IV - त्वचा की जालीदार परत पर आक्रमण;
स्तर V - अंतर्निहित वसायुक्त ऊतक का आक्रमण

ब्रेस्लो के अनुसार मेलेनोमा की मोटाई

ट्यूमर के ऊपरी किनारे से उसकी सबसे गहरी परत तक की दूरी।

0.75 मिमी से कम त्वचीय घटक की मोटाई वाला ट्यूमर;
0.75 मिमी - 1.5 मिमी;
1.51 मिमी - 3.0 मिमी;
3.0 मिमी - 4.0 मिमी;
4.0 मिमी से अधिक

मानदंड टी

प्राथमिक ट्यूमर की सीमा को दर्शाता है। मानदंड टी के अनुसार वर्गीकरण प्राथमिक ट्यूमर को हटाने और उसके हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के बाद ही संभव है:

पीटी एक्स - प्राथमिक ट्यूमर का मूल्यांकन करने के लिए अपर्याप्त डेटा (सहज ट्यूमर प्रतिगमन के मामलों के साथ-साथ सर्जिकल ट्यूमर हटाने के दौरान त्रुटियों सहित)।
पीटी 0 - प्राथमिक ट्यूमर की अनुपस्थिति
पीटी आई एस - सीटू में मेलेनोमा (आक्रमण I का क्लार्क स्तर) (एटिपिकल मेलानोसाइटिक हाइपरप्लासिया, गंभीर मेलानोसाइटिक डिसप्लेसिया, गैर-आक्रामक घातक ट्यूमर)।
पीटी1 - ब्रेस्लो मोटाई का ट्यूमर< 1 мм
पीटी 1ए - ट्यूमर अल्सरेशन के बिना क्लार्क II या III के अनुसार आक्रमण का स्तर
рТ 1बी - क्लार्क IV या V के अनुसार आक्रमण का स्तर या ट्यूमर अल्सरेशन की उपस्थिति
पीटी 2 - 1 मिमी की ब्रेस्लो मोटाई वाला ट्यूमर और< 2 мм рТ 2а - без изъязвления опухоли рТ 2b - наличие изъязвления опухоли
पीटी 3 - 2 मिमी की ब्रेस्लो मोटाई वाला ट्यूमर और< 4 мм рТ 3а - без изъязвления опухолирТ 3b - наличие изъязвления опухоли
पीटी 4 - 4 मिमी की ब्रेस्लो मोटाई वाला ट्यूमर पीटी 4ए - ट्यूमर अल्सरेशन के बिना पीटी 4बी - ट्यूमर अल्सरेशन की उपस्थिति

मानदंड एन

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस की उपस्थिति या अनुपस्थिति को इंगित करता है। मुख्य रूप से शरीर के एक तरफ (बाएं या दाएं) स्थित ट्यूमर के लिए क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स पर विचार किया जाना चाहिए:

सिर, गर्दन: इप्सिलेटरल पैरोटिड, सबमांडिबुलर, ग्रीवा और सुप्राक्लेविकुलर लिम्फ नोड्स
छाती की दीवार: इप्सिलैटरल एक्सिलरी लिम्फ नोड्स
ऊपरी अंग: इप्सिलेटरल उलनार और एक्सिलरी लिम्फ नोड्स
पेट, पीठ के निचले हिस्से और नितंब: इप्सिलेटरल वंक्षण लिम्फ नोड्स
निचला अंग: इप्सिलेटरल पॉप्लिटियल और वंक्षण लिम्फ नोड्स
गुदा मार्जिन और पेरिअनल त्वचा: इप्सिलेटरल वंक्षण लिम्फ नोड्स
यदि ट्यूमर सीमा क्षेत्र में स्थित है, तो दोनों तरफ के लिम्फ नोड्स को क्षेत्रीय माना जा सकता है।

क्षेत्रीय लसीका घाटियों को निर्धारित करने के लिए सीमा क्षेत्रों के संरचनात्मक स्थलचिह्न

क्षेत्रों	सीमा रेखा (4 सेमी चौड़ी)
बाएँ और दाएँ आधे भाग	शरीर की मध्य रेखा
सिर और गर्दन/छाती की दीवार	हंसली - एक्रोमियन - ऊपरी किनारा कंधा
छाती की दीवार/ऊपरी अंग	कंधा - बगल - ऊपरी भुजा
छाती की दीवार/पेट, निचली पीठ या नितंब	सामने: बीच की मध्य दूरी नाभि और कॉस्टल आर्क; पश्च: वक्षीय कशेरुका की निचली सीमा (अनुप्रस्थ प्रक्रिया)
पेट, पीठ के निचले हिस्से या नितंब, कम अंग	इनगुइनल फोल्ड - वृहद ट्रोकेन्टर - वार्षिक नाली
यदि बाहर लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस का पता लगाया जाता है मेटास्टेसिस के क्षेत्रीय क्षेत्रों का संकेत दिया उन्हें दूर के मेटास्टेस के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए।
एन एक्स - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स का मूल्यांकन करने के लिए पर्याप्त डेटा नहीं है। एन 0 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को कोई नुकसान नहीं

एन 1 - 1 क्षेत्रीय लिम्फ नोड में मेटास्टेसिस।
एन 1ए - 1 क्षेत्रीय लिम्फ नोड में माइक्रोमेटास्टेसिस (चिकित्सकीय रूप से, वाद्य निदान और विज़ुअलाइज़ेशन विधियों सहित, पता लगाने योग्य नहीं)।
एन 1बी - 1 क्षेत्रीय लिम्फ नोड में मैक्रोमेटास्टेसिस (चिकित्सकीय रूप से निर्धारित, वाद्य निदान और विज़ुअलाइज़ेशन विधियों सहित)।
एन 2 - 2-3 क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस या केवल उपग्रह या पारगमन मेटास्टेस
एन 2ए - 2-3 क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में माइक्रोमेटास्टेसिस (चिकित्सकीय रूप से, वाद्य निदान और विज़ुअलाइज़ेशन विधियों सहित, ज्ञानी नहीं)।
एन 2बी- 2-3 क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मैक्रोमेटास्टेसिस (चिकित्सकीय रूप से निर्धारित, वाद्य निदान और विज़ुअलाइज़ेशन विधियों सहित)।
एन 3 - 3 से अधिक क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस, या लिम्फ नोड्स के समूह, या क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस की उपस्थिति में उपग्रह/पारगमन मेटास्टेस।

उपग्रह प्राथमिक ट्यूमर के 2 सेमी के भीतर ट्यूमर स्क्रीनिंग या नोड्यूल (मैक्रो- या माइक्रोस्कोपिक) हैं। ट्रांजिट मेटास्टेस प्राथमिक ट्यूमर से 2 सेमी से अधिक की दूरी पर त्वचा या चमड़े के नीचे के ऊतकों में मेटास्टेस होते हैं लेकिन क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स से आगे नहीं फैलते हैं।

मानदंड एम

दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति या अनुपस्थिति को दर्शाता है

एम 0 - कोई दूर का मेटास्टेस नहीं।
एम 1 - दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति।
एम 1ए - सामान्य रक्त एलडीएच स्तर के साथ त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतक या लिम्फ नोड्स (क्षेत्रीय लोगों को छोड़कर) में मेटास्टेस;
एम 1बी सामान्य रक्त एलडीएच स्तर के साथ फेफड़ों में मेटास्टेसिस करता है;
एम 1सी - किसी अन्य अंग में मेटास्टेस, या सामान्य सीमा की ऊपरी सीमा से ऊपर एलडीएच स्तर के साथ मेटास्टेस का कोई स्थानीयकरण।

एक क्षेत्र में परिधीय लिम्फ नोड्स पर पहचाने गए प्राथमिक फोकस के बिना त्वचा मेलेनोमा के मेटास्टेस को चरण III (III Tx) के रूप में चरणबद्ध किया जाना चाहिए।

मेलेनोमा के चरण

अवस्था	मानदंड टी	मानदंड एन	मानदंड एम
0	पीटी मैं एस	न0	एम 0
मैं एक	рТ 1а	न0	एम 0
मैं बी	आरटी 1बी	न0	एम 0
मैं बी	आरटी 2ए	न0	एम 0
द्वितीय ए	आरटी 2बी	न0	एम 0
द्वितीय ए	рТ 3ए	न0	एम 0
द्वितीय बी	पीटी 3बी	न0	एम 0
द्वितीय बी	टी 4ए	न0	एम 0
द्वितीय सी	आरटी 4बी	न0	एम 0
तृतीय ए	рТ 1а - рТ 4a	N1a या N2a	एम 0
तृतीय बी	आरटी 1बी - आरटी 4बी	N1a या N2a	एम 0
	рТ 1а - рТ 4a	N1b या N2b	एम 0
	рТ 1а - рТ 4a	N2c	एम 0
तृतीय सी	आरटी 1बी - आरटी 4बी	N1b या N2b	एम 0
	आरटी 1बी - आरटी 4बी	N2c	एम 0
	कोई भी आरटी करें	एन3	एम 0
चतुर्थ	कोई भी आरटी करें	कोई भी एन	कोई भी M1

शारीरिक जाँच

उन कारकों की पहचान करने के लिए रोगी से शिकायतें और चिकित्सा इतिहास एकत्र करने की सिफारिश की जाती है जो उपचार रणनीति, निदान विधियों और माध्यमिक रोकथाम की पसंद को प्रभावित कर सकते हैं। जब कोई रोगी पहली बार त्वचा के रंजित रसौली की शिकायतों के साथ संपर्क करता है, तो यह दृढ़ता से होता है परीक्षण क्षेत्र का विस्तार करने और सभी त्वचा के अंगों (सिर और पैर की खोपड़ी के हिस्से सहित) की स्थिति का आकलन करने की सिफारिश की गई है। प्राथमिक मल्टीपल सिंक्रोनस ट्यूमर (मेलेनोमा और गैर-मेलेनोमा त्वचा ट्यूमर) 5-10% रोगियों में पाए जा सकते हैं।

यह अनुशंसा की जाती है कि रोगी की जांच उन डॉक्टरों द्वारा की जाए जिनके पास घातक त्वचा ट्यूमर का शीघ्र निदान करने का कौशल है। एपिलुमिनसेंस माइक्रोस्कोपी (डर्माटोस्कोपी) और ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी का उपयोग गैर-आक्रामक निदान की सटीकता में काफी वृद्धि कर सकता है और बायोप्सी की आवश्यकता को कम कर सकता है , लेकिन केवल इस पद्धति में प्रशिक्षित विशेषज्ञों द्वारा उपयोग के लिए अनुशंसित किया जा सकता है। परीक्षा में क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स की स्थिति का आकलन भी शामिल करने की सिफारिश की जाती है।

एबीसीडी नियम

7-पॉइंट मेलेनोमा डिटेक्शन सिस्टम

1	आकार में परिवर्तन	आकार, आयतन बदलना
2	आकार में परिवर्तन	आकार, रूपरेखा बदलना
3	रंग बदलना	रंग परिवर्तन
4	सूजन	सूजन
5	पपड़ी जमना या खून बहना	पपड़ी जमना या खून बहना
6	संवेदी परिवर्तन	संवेदनाओं, संवेदनशीलता में परिवर्तन
7	व्यास	व्यास 7 मिमी से अधिक

"फिगारो" नियम - मेलेनोमा के छह लक्षण

एफआकार उत्तल है - त्वचा के स्तर से ऊपर उठाया गया है, जो साइड लाइटिंग में सबसे अच्छा दिखाई देता है। मेलानोमा इन सीटू और एक्रल लेंटिगिनस मेलेनोमा सपाट हैं
औरआकार में परिवर्तन, विकास में तेजी - मेलेनोमा के सबसे महत्वपूर्ण लक्षणों में से एक
जीघाव अनियमित हैं - ट्यूमर के किनारे "उथले" हैं
एसमरूपता - ट्यूमर का एक आधा हिस्सा दूसरे के समान नहीं है
आरआयाम बड़े हैं - ट्यूमर का व्यास आमतौर पर एक पेंसिल के व्यास (6 मिमी) से अधिक होता है
के बारे मेंअसमान रंग - बेतरतीब ढंग से स्थित भूरे, काले, भूरे, गुलाबी और सफेद क्षेत्र

नियुक्ति के समय शिकायतों, इतिहास और शारीरिक परीक्षण डेटा के विश्लेषण के परिणामों के आधार पर, ट्यूमर के आक्रामक निदान (बायोप्सी) की उपयुक्तता पर निर्णय लेने की सिफारिश की जाती है।

त्वचा का लैंस


असामान्य वर्णक नेटवर्क	असामान्य वाहिकाएँ

सफेद और नीला घूंघट	असमान रंजकता

अनियमित बिंदु और ग्लोब्यूल्स	स्यूडोपोडिया

सहारा संरचनाएँ

प्रयोगशाला निदान

निदान की रूपात्मक पुष्टि से पहले, प्रयोगशाला निदान की सिफारिश नहीं की जाती है, जब तक कि इंटरकरंट पैथोलॉजी या रोगी की सामान्य स्थिति के लिए सुरक्षित बायोप्सी के लिए इसकी आवश्यकता न हो। निदान की पुष्टि करते समय, यह प्रदर्शन करने की सिफारिश की जाती है: नैदानिक और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (लैक्टेट डिगिल्रोजनेज के स्तर के निर्धारण सहित), ट्यूमर मार्कर S100b।

वाद्य निदान

यदि उपयुक्त संकेत (लक्षण) हों, तो रोग की अवस्था की परवाह किए बिना, नैदानिक उपाय (विकिरण निदान सहित) पूर्ण रूप से किए जाते हैं। लक्षणों की अनुपस्थिति में, छिपे हुए मेटास्टेस की पहचान करने के लिए, रोग के चरण (नैदानिक परीक्षा और हिस्टोलॉजिकल रिपोर्ट द्वारा निर्धारित) के आधार पर अलग-अलग दायरे के नैदानिक परीक्षण करने की सिफारिश की जाती है, जो क्षेत्रीय और दूर के मेटास्टेस का पता लगाने के जोखिम को दर्शाता है।

जब बायोप्सी द्वारा त्वचीय मेलेनोमा के निदान की पुष्टि की जाती है, तो अनुशंसित नैदानिक उपायों को नीचे दी गई तालिका में संक्षेपित किया गया है।

रंजित त्वचा ट्यूमर की बायोप्सी और नैदानिक परीक्षा के परिणामों के आधार पर परीक्षा योजना

अवस्था	सहायक निदान	प्रयोगशाला निदान	बायोप्सी पहरेदार लसीका गांठ	आणविक रूप से आनुवंशिक परीक्षण
0, आई, आईआईए	क्षेत्रीय का अल्ट्रासाउंड लसीकापर्व रेडियल निदान नहीं अनुशंसित, अगर नहीं लक्षण	नहीं	यदि हाँ मोटाई ट्यूमर 1.5 मिमी या अधिक)	नहीं
आईआईबी, आईआईसी, III	क्षेत्रीय का अल्ट्रासाउंड सिर के पूर्ण एमआरआई में लिम्फ नोड्स विकिरण निदान दिमाग IV कंट्रास्ट के साथ (चरण III के लिए)	एलडीएच, एस100 सामान्य और बायोकेमिकल परीक्षण खून	इसके लिए हां चरणों आईआईबी, आईआईसी)	बीआरएफ उत्परिवर्तन परीक्षण की पेशकश की जा सकती है
चतुर्थ	क्षेत्रीय का अल्ट्रासाउंड लिम्फ नोड्स विकिरण निदान भरा हुआ मस्तिष्क का एमआरआई आयतन वी/वी कंट्रास्ट के साथ (चरण III के लिए)	एलडीएच, एस100 जनरल और जैव रासायनिक परीक्षण खून	नहीं	बीआरएफ उत्परिवर्तन परीक्षण आवश्यक (पर मेलेनोमा त्वचा), जीन में उत्परिवर्तन के अभाव में BRAF परीक्षण के लिए में उत्परिवर्तन सीकेआईटी जीन

निदान की रूपात्मक पुष्टि से पहले, वाद्य निदान की सिफारिश नहीं की जाती है, जब तक कि इंटरकरंट पैथोलॉजी या रोगी की सामान्य स्थिति के लिए सुरक्षित बायोप्सी की आवश्यकता न हो। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा डेटा प्राप्त करने से पहले एक उपचार और परीक्षा योजना तैयार नहीं की जानी चाहिए।

विकिरण निदान की इष्टतम मात्रा करने की सिफारिश की जाती है: वक्ष, पेट और पैल्विक अंगों की स्थिति का आकलन करने के लिए - वक्ष, पेट और पैल्विक अंगों की गणना टोमोग्राफी। अंतःशिरा कंट्रास्ट सभी मामलों में किया जाना चाहिए, जब तक कि आयोडीन युक्त कंट्रास्ट एजेंटों के प्रशासन के लिए मतभेद की पहचान नहीं की जाती है। इस मामले में, अंतःशिरा कंट्रास्ट वाले सीटी को अंतःशिरा कंट्रास्ट वाले एमआरआई से बदला जा सकता है। फेफड़ों के मेटास्टेटिक घावों की गतिशीलता को बाहर करने या उनका आकलन करने के लिए, अंतःशिरा कंट्रास्ट की आवश्यकता नहीं है। एक विकल्प "संपूर्ण शरीर" मोड में एफडीजी के साथ पीईटी-सीटी हो सकता है। मस्तिष्क के मेटास्टेटिक घावों को बाहर करने के लिए, एमआरआई का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है मस्तिष्क में अंतःशिरा कंट्रास्ट के साथ, उन मामलों को छोड़कर जहां एमआरआई को वर्जित किया गया है। इस मामले में, अध्ययन को अंतःशिरा कंट्रास्ट के साथ मस्तिष्क के सीटी स्कैन से बदला जा सकता है। यदि अंतःशिरा कंट्रास्ट के साथ मस्तिष्क का एमआरआई करना असंभव है (अध्ययन के लिए प्रतीक्षा अवधि 1 महीने से अधिक है), तो अंतःशिरा कंट्रास्ट के साथ मस्तिष्क का सीटी स्कैन करना संभव है।

अंतःशिरा कंट्रास्ट के बिना मस्तिष्क का सीटी स्कैन करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
2 महीने के भीतर मस्तिष्क का एमआरआई कराने की सलाह दी जाती है। त्वचा मेलेनोमा चरण IIB और उच्चतर के निदान की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि के बाद।
यदि कंकाल की हड्डियों के मेटास्टैटिक घावों का संदेह हो तो ऑस्टियोसिंटिग्राफी करने की सिफारिश की जाती है।
ऐसे मामलों में जहां सीटी या एमआरआई के आधार पर मेटास्टेसिस का संदेह होता है, जहां उनकी पुष्टि उपचार रणनीति को मौलिक रूप से बदल देती है, तो अल्ट्रासाउंड/सीटी मार्गदर्शन के तहत बायोप्सी करने की सिफारिश की जाती है।

बायोप्सी

निदान की पुष्टि करने के लिए, साथ ही जांच और उपचार के लिए एक और योजना तैयार करने के लिए, पहले चरण में 5 मिमी से अधिक के इंडेंटेशन (1 का स्वीकार्य इंडेंटेशन) के साथ एक संदिग्ध पिग्मेंटेड गठन की एक्सिशनल बायोप्सी का उपयोग करना संभव है। -3 मिमी (0.1 - 0.3 सेमी)). पूर्ण-मोटाई वाली बायोप्सी (चाहे अण्डाकार छांटना हो या चीरा लगाने वाली पंच बायोप्सी) को हमेशा एक्सोफाइटिक घावों सहित प्लेनर (रेजर) रिसेक्शन से अधिक प्राथमिकता दी जानी चाहिए।

यह अनुशंसा की जाती है कि त्वचा के चीरों को निकटतम लसीका संग्राहक की ओर उन्मुख किया जाए, त्वचा की लसीका वाहिकाओं के समानांतर (त्वचा की रेखाओं या प्राकृतिक सिलवटों के बजाय), ताकि निशान का पुन: छांटना (यदि आवश्यक हो) बिना किए किया जा सके कठिनाई।

स्थानीय घुसपैठ एनेस्थेसिया का उपयोग करके एक संदिग्ध फ्लैट पिगमेंटेड त्वचा घाव की एक्सिशनल बायोप्सी सुरक्षित रूप से की जा सकती है। छांटने से पहले ट्यूमर को हटाए जाने से होने वाले नुकसान से बचने की सिफारिश की जाती है।

यदि त्वचा मेलेनोमा के निदान की पुष्टि हो जाती है, तो ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं के आधार पर, बायोप्सी के बाद निशान को 4-8 सप्ताह तक बड़े इंडेंटेशन के साथ काटा जाता है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा

आवश्यक विशेषताएँ:

ब्रेस्लो के अनुसार मिमी में अधिकतम ट्यूमर मोटाई का निर्धारण;
क्लार्क के अनुसार आक्रमण के स्तर का निर्धारण;
प्राथमिक ट्यूमर के अल्सरेशन की उपस्थिति या अनुपस्थिति का संकेत;
1 मिमी तक की ट्यूमर मोटाई के लिए माइटोटिक इंडेक्स (प्रति 1 मिमी2 में माइटोज़ की संख्या) का निर्धारण;
ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति के लिए परिधीय और गहरे स्नेह मार्जिन का मूल्यांकन
क्षणिक या उपग्रह मेटास्टेस की उपस्थिति;

अतिरिक्त विशेषताएँ:

ट्यूमर स्थानीयकरण
सहज प्रतिगमन की उपस्थिति या अनुपस्थिति
न्यूरोट्रोपिज्म;
डेस्मोप्लासिया;
लिम्फोइड घुसपैठ
ऊतकीय उपप्रकार
एंजियोलिम्फेटिक आक्रमण

मेलेनोमा के हिस्टोलॉजिकल निदान के लिए मानदंड:

विषम कोशिका जनसंख्या;
स्पष्ट बहुरूपता के क्षेत्रों की उपस्थिति;
कोशिकाओं की करीबी व्यवस्था के साथ ट्यूमर की उच्च सेलुलरता;
असामान्य माइटोज़ की उपस्थिति, साथ ही ट्यूमर के गहरे क्षेत्रों में माइटोज़;
स्पष्ट भड़काऊ प्रतिक्रिया.

मेलेनोमा के हिस्टोलॉजिकल प्रकार:

उपकला जैसा प्रकार गोल या बहुभुज आकार की बड़ी कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें हमेशा प्रचुर मात्रा में थोड़ा गुलाबी रंग का साइटोप्लाज्म होता है, जिसमें अक्सर बड़ी मात्रा में गुच्छेदार रंगद्रव्य होता है। कोशिका नाभिक बड़े, अनियमित रूप से गोल आकार के होते हैं, जिनमें अलग-अलग नाभिक, स्पष्ट बहुरूपता और हाइपरक्रोमिया होते हैं। कोशिकाएं समूहों में शिथिल रूप से व्यवस्थित होती हैं, और अक्सर मेलेनिन वर्णक के भूरे रंग के कण होते हैं। मिटोज़ बहुत विशिष्ट होते हैं।
स्पिंडल कोशिका प्रकार को लम्बी नाभिक वाली लम्बी कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है, जो रंग की तीव्रता और आकार में बहुरूपी होती हैं। साइटोप्लाज्म हल्का गुलाबी होता है और इसमें मेलेनिन वर्णक के छोटे धूल जैसे कण होते हैं। ढीली बंडल संरचनाएं बनाने वाली कोशिकाएं अलग हो जाती हैं, यानी, वे आमतौर पर एक-दूसरे से कसकर चिपकती नहीं हैं।
गैर-सेलुलर (छोटी कोशिका) प्रकार की विशेषता एक बड़े केंद्रक वाली छोटी, गोल कोशिकाएं होती हैं जो पूरी कोशिका पर कब्जा कर लेती हैं, जिससे साइटोप्लाज्म लगभग अदृश्य होता है या एक संकीर्ण रिम के रूप में खोजा जा सकता है। कोशिकाओं में लगभग कोई वर्णक नहीं होता है। मिटोज़ को भेद करना कठिन है। कोशिकाएँ असंबद्ध और निकट समूहों में व्यवस्थित प्रतीत होती हैं। गैर-सेलुलर मेलेनोमा को इंट्राडर्मल नेवस से अलग करना मुश्किल है।
मिश्रित कोशिका प्रकार - उपकला, धुरी कोशिका और गैर-कोशिका प्रकार के विभिन्न संयोजन।

मेलेनोमा के कुछ रूपों की हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं:

सतही रूप से फैलने वाला मेलेनोमा।ट्यूमर के सपाट हिस्से से गुजरने वाले एक खंड पर, पगेट कोशिकाओं के समान बड़े असामान्य मेलानोसाइट्स की पहचान की जाती है। वे एपिडर्मिस की पूरी मोटाई में, अकेले या घोंसलों में स्थित होते हैं (पेजटॉइड प्रकार के मेलानोसाइटिक डिसप्लेसिया)। नोड प्रचुर मात्रा में साइटोप्लाज्म वाले बहुत बड़े एटिपिकल मेलानोसाइट्स द्वारा बनता है, जिसमें समान रूप से वितरित छोटे मेलेनिन कण अक्सर दिखाई देते हैं। कभी-कभी धुरी के आकार के और छोटे असामान्य मेलानोसाइट्स नोड्स में पाए जाते हैं। एस100 प्रोटीन और एचएमबी 45 मेलानोसाइट एंटीजन के लिए एटिपिकल मेलानोसाइट्स इम्यूनोहिस्टोकेमिकली स्टेन।
लेंटिगो मेलेनोमाट्यूमर में मेलानोसाइट्स, एक नियम के रूप में, विभिन्न आकृतियों के असामान्य होते हैं, जो एपिडर्मिस की बेसल परत के साथ एक पंक्ति में स्थित होते हैं। कुछ स्थानों पर, असामान्य मेलानोसाइट्स त्वचा में प्रवेश करते हैं, जिससे उसमें बड़े घोंसले बन जाते हैं। त्वचा के उपांगों, विशेष रूप से बालों के रोम के सतही क्षेत्रों के उपकला को प्रारंभिक क्षति इसकी विशेषता है।
गांठदार मेलेनोमा.ट्यूमर एपिडर्मिस और डर्मिस की सीमाओं पर उत्पन्न होता है, जहां से ट्यूमर कोशिकाएं तुरंत डर्मिस (ऊर्ध्वाधर वृद्धि) पर आक्रमण करना शुरू कर देती हैं। रेडियल वृद्धि व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, और ट्यूमर के इंट्राएपिडर्मल घटक को केवल कोशिकाओं के एक छोटे समूह द्वारा दर्शाया जाता है। नोड से दूर जाने वाले खंड पर, एपिडर्मिस में कोई असामान्य मेलानोसाइट्स नहीं होते हैं। ट्यूमर में बड़ी एपिथेलिओइड कोशिकाएं, स्पिंडल कोशिकाएं और छोटे एटिपिकल मेलानोसाइट्स या इन तीन प्रकार की कोशिकाओं का मिश्रण हो सकता है। एटिपिकल मेलानोसाइट्स एस100 प्रोटीन और मेलानोसाइट एंटीजन एचएमबी 45 के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकल रूप से दागे जाते हैं।
पामोप्लांटर मेलानोमाडर्मिस और एपिडर्मिस की सीमा पर स्पष्ट लिम्फोसाइटिक घुसपैठ द्वारा विशेषता। बड़ी प्रक्रिया मेलानोसाइट्स एपिडर्मिस की बेसल परत के साथ स्थित होती हैं और अक्सर मेरोक्राइन पसीने की ग्रंथियों के नलिकाओं के साथ त्वचा में प्रवेश करती हैं, जिससे बड़े घोंसले बनते हैं। डर्मिस में असामान्य मेलानोसाइट्स आमतौर पर धुरी के आकार के होते हैं और इसलिए हिस्टोलॉजिकल रूप से डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा के समान होते हैं।
सबंगुअल मेलेनोमा।यह इसकी बड़ी मोटाई से पहचाना जाता है (हटाने के बाद ट्यूमर की औसत मोटाई 4.8 मिमी है और 79% मामलों में क्लार्क के अनुसार आक्रमण का स्तर IV है)।
एमेलानोटिक मेलेनोमा.ट्यूमर तेजी से अंतर्निहित ऊतक (वसायुक्त ऊतक) में बढ़ता है और काफी मोटा होता है। यहां तक कि सबसे सावधानीपूर्वक प्रकाश माइक्रोस्कोपी के साथ भी, ट्यूमर कोशिकाओं में मेलेनिन वर्णक का कोई संकेत नहीं पाया जा सकता है। निदान को सत्यापित करने के लिए, हिस्टोकेमिकल दागों की आवश्यकता होती है जो बिना दाग वाले मेलेनिन अग्रदूतों (डीओपीए प्रतिक्रिया, फॉन्टन-मैसन प्रतिक्रिया, आदि) या इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन को प्रकट करते हैं।
डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा.एपिडर्मिस और डर्मिस की सीमा पर असामान्य मेलानोसाइट्स का प्रसार। मेलानोसाइट्स बेतरतीब ढंग से व्यवस्थित होते हैं या घोंसले बनाते हैं। चित्र लेंटिगो मालिग्ना जैसा दिखता है। ट्यूमर फ़ाइब्रोब्लास्ट जैसी लम्बी कोशिकाओं के बंडलों से बनता है, जो संयोजी ऊतक की परतों से अलग होते हैं। सेलुलर तत्वों की बहुरूपता आमतौर पर खराब रूप से व्यक्त की जाती है, और कुछ मिटोज़ होते हैं। श्वान कोशिकाओं के प्रति स्पष्ट भेदभाव वाले क्षेत्रों की पहचान की जाती है और वे श्वाननोमा से अप्रभेद्य हैं। ट्यूमर की विशेषता महत्वपूर्ण गहराई है। स्पिंडल के आकार की कोशिकाएं कोलेजन मैट्रिक्स में बिखरी हुई हैं, जो एस 100 प्रोटीन के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकल रूप से दागी जाती हैं। इन कोशिकाओं में कभी-कभी मुक्त मेलानोसोम और प्रीमेलानोसोम पाए जाते हैं। ट्यूमर के सीमांत भाग में लिम्फोसाइटों के छोटे संचय होते हैं। डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा को न्यूरोट्रोपिज्म की विशेषता है: फ़ाइब्रोब्लास्ट के समान ट्यूमर कोशिकाएं एंडोन्यूरियम के अंदर और छोटी नसों के आसपास स्थित होती हैं। ट्यूमर की मोटाई आमतौर पर 2 मिमी से अधिक होती है। आमतौर पर सूरज की रोशनी से त्वचा को होने वाली गंभीर क्षति के साथ-साथ परिवर्तन भी होते हैं।

एपिडर्मिस और डर्मिस की सीमा पर एटिपिकल मेलानोसाइट्स के नगण्य (या पूरी तरह से अनुपस्थित) प्रसार के साथ फ़ाइब्रोब्लास्ट का स्पष्ट प्रसार;
न्यूरोट्रोपिज्म, यानी, तंत्रिका तंतुओं के आसपास ट्यूमर के विकास की एकाग्रता;
स्पिंडल कोशिकाओं के कोलेजन मैट्रिक्स में उपस्थिति, एस100 प्रोटीन के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकली दाग (मेलानोसाइट एंटीजन एचएमबी 45 के लिए धुंधलापन नकारात्मक हो सकता है)।

न्यूरोट्रोपिक मेलेनोमा.अनिवार्य रूप से, यह एक स्पिंडल सेल या डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा है। पेरिन्यूरल रिक्त स्थान के माध्यम से फैलने और ट्यूमर प्रक्रिया में तंत्रिकाओं को शामिल करने के अलावा, इसमें स्पष्ट तंत्रिका भेदभाव होता है। यह ट्यूमर क्षेत्रों द्वारा दर्शाया जाता है, जहां स्पिंडल के आकार की कोशिकाओं में मुड़े हुए नाभिक होते हैं और होते हैं रेशेदार स्ट्रोमा में डाला गया

अन्य निदान

पहचाने गए प्राथमिक फोकस के बिना त्वचा मेलेनोमा और मेलेनोमा मेटास्टेसिस के लिए, ट्यूमर बायोप्सी (या पहले हटाए गए लिम्फ नोड या प्राथमिक ट्यूमर का विश्लेषण करने की सिफारिश की जाती है [यदि सामग्री आणविक आनुवंशिक परिवर्तनों की उपस्थिति या अनुपस्थिति को विश्वसनीय रूप से निर्धारित करने के लिए प्रयोगशाला आवश्यकताओं को पूरा करती है]) बीआरएफ जीन (एक्सॉन 15) में उत्परिवर्तन के लिए, यदि मेलेनोमा के दूर के मेटास्टेस का निदान या संदेह किया जाता है, तो यह मेटास्टैटिक प्रक्रिया के उपचार में लक्षित एजेंट की पसंद को प्रभावित कर सकता है।

बीआरएफ जीन में उत्परिवर्तन की अनुपस्थिति में, सीकेआईटी जीन (8, 9, 11, 13, 15, 18 एक्सॉन) में उत्परिवर्तन के लिए ट्यूमर बायोप्सी विश्लेषण करने की सिफारिश की जाती है; यदि मेलेनोमा के दूर के मेटास्टेसिस का निदान किया जाता है या संदेह है, यह मेटास्टैटिक प्रक्रिया के उपचार में लक्षित एजेंट की पसंद को प्रभावित कर सकता है।

श्लेष्म झिल्ली के मेलेनोमा के लिए, सीकेआईटी जीन (8, 9, 11, 13, 15, 18 एक्सॉन) में जीन में उत्परिवर्तन के लिए ट्यूमर बायोप्सी का विश्लेषण करने की सिफारिश की जाती है, यदि मेलेनोमा के दूर के मेटास्टेसिस का निदान या संदेह किया जाता है, यह मेटास्टैटिक प्रक्रिया के उपचार में लक्षित एजेंट की पसंद को प्रभावित कर सकता है। सीकेआईटी जीन में उत्परिवर्तन की अनुपस्थिति में, बीआरएफ जीन (एक्सॉन 15) में उत्परिवर्तन के लिए ट्यूमर बायोप्सी का विश्लेषण करने की सिफारिश की जाती है।

सतही रूप से फैलने वाला मेलेनोमा

सौम्य नेवी
एटिपिकल (डिस्प्लास्टिक) नेवी
सोलर लेंटिगो.

लेंटिगो मेलेनोमा

पिगमेंटेड एक्टिनिक केराटोसिस फैल रहा है
सोलर लेंटिगो.
सेबोरहाइक केराटोसिस - रंग उतना ही गहरा हो सकता है, लेकिन ट्यूमर को केवल एक विशिष्ट मस्सा सतह के साथ पपल्स या सजीले टुकड़े द्वारा दर्शाया जाता है, जिस पर छोटे अवसाद और सींगदार सिस्ट दिखाई देते हैं; खुरचने पर छिलना होता है।
सेनील लेंटिगो, लेंटिगो मालिग्ना की तरह, एक धब्बा है, लेकिन यह इतना असमान और तीव्र रंग का नहीं है; काले और गहरे भूरे रंग अस्वाभाविक हैं।

गांठदार मेलेनोमा

अधिग्रहीत अकोशिकीय नेवस
सेबोरहाइक केराटोसिस गहरे या काले रंग का हो सकता है, जिससे ये एपिडर्मल ट्यूमर मेलेनोमा के समान हो जाते हैं। इसके अलावा, मेलेनोमा जन्मजात मेलानोसाइटिक नेवस के मौजूदा मस्सा रूप की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है, जिसकी सतह दरारों से भरी होती है, जो सेबोरहाइक केराटोसिस को एक बाहरी समानता भी देती है। गांठदार मेलेनोमा इस मायने में अलग है कि यह तेजी से बढ़ता है और रक्तस्राव भी हो सकता है। सेबोरहाइक केराटोसिस में एक पैथोग्नोमोनिक संकेत होता है, जो कई बंद बालों के रोम - सींग वाले सिस्ट के गठन की सतह पर उपस्थिति है। विभेदक निदान में सबसे बड़ी कठिनाई मेलेनोकैंथोमा जैसे सेबोरहाइक केराटोसिस के रूप में प्रस्तुत की जाती है। यह अपने मजबूत रंजकता के कारण मेलेनोमा जैसा दिखता है
शिरापरक रक्तवाहिकार्बुद, गांठदार मेलेनोमा की तरह, 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में हो सकता है। यह सौम्य संवहनी ट्यूमर अक्सर काले और नीले रंग के ट्यूमर जैसी संरचना के रूप में चेहरे, होंठ या कान पर स्थित होता है। हालाँकि, मेलेनोमा में मुख्य रूप से काला रंग होता है, जबकि हेमांगीओमा में नीला रंग होता है। चेहरे पर नहीं बल्कि शिरापरक हेमांगीओमा के स्थान के आधार पर इन दोनों ट्यूमर के बीच विभेदक निदान विशेष रूप से कठिन है।
पाइोजेनिक ग्रैनुलोमा, गांठदार मेलेनोमा की तरह, लाल-भूरे रंग के ट्यूमर जैसे गठन की उपस्थिति हो सकती है। हालाँकि, मेलेनोमा के साथ, भूरे और काले रंग प्रबल होते हैं, और पाइोजेनिक ग्रैनुलोमा के साथ, लाल रंग प्रबल होते हैं। इसके अलावा, बाद वाले से आसानी से खून बहता है और इसका विकास बहुत तेजी से होता है (एक सप्ताह के भीतर बढ़ सकता है)
कपोसी का सारकोमा, गांठदार मेलेनोमा की तरह, एक लाल-भूरे रंग की गांठ द्वारा दर्शाया जा सकता है। हालाँकि, पहली बीमारी शायद ही कभी केवल एक ही तत्व में प्रकट होती है, और त्वचा की सावधानीपूर्वक जांच करने पर अन्य घावों का पता चलता है। इसके अलावा, कपोसी के सारकोमा के साथ, नीला-लाल रंग प्रबल होता है, और मेलेनोमा के साथ, भूरा और काला रंग प्रबल होता है।
अभिघातज कैवर्नस हेमांगीओमा
गांठदार मेलेनोमा की तरह सतही रूप से स्थित त्वचा वाहिका का एक केशिका थ्रोम्बस (घनास्त्रता), एक समान काले या गहरे नीले रंग के नोड या नोड्यूल द्वारा दर्शाया जाता है। एक केशिका थ्रोम्बस में एक चिकनी सतह, स्पष्ट सीमाएं, स्पर्श करने पर एक नरम स्थिरता होती है, और थ्रोम्बोस्ड हेमांगीओमा जैसा दिखता है। नियोप्लाज्म शुरू में 1-2 दिनों के भीतर तेजी से बढ़ता है, और फिर आकार में नहीं बदलता है। गठन के आसपास की त्वचा की सूजन आमतौर पर अनुपस्थित होती है।
पिग्मेंटेड बेसल सेल कार्सिनोमा (कठिन स्थिरता)
नीला नेवस (बचपन में दिखाई देता है)
घावों के महत्वपूर्ण घनत्व और सीमित प्रकृति और उनके बहुत धीमी गति से विकास (वर्षों में) के आधार पर एंजियोफाइब्रोमा और हिस्टियोसाइटोमा को आसानी से मेलेनोमा से अलग किया जा सकता है। इन नए विकासों का आकार गोल होता है, ये शायद ही कभी त्वचा के स्तर से ऊपर उभरे होते हैं, लेकिन जैसे थे, वैसे ही इसमें समा जाते हैं। इसके अलावा, एंजियोफाइब्रोमा के साथ, डायस्कोपी के दौरान ट्यूमर का रंग संतृप्ति बदल जाता है - यह पीला हो जाता है, जो मेलेनोमा के साथ नहीं देखा जाता है।

सबंगुअल मेलेनोमा

अनुदैर्ध्य मेलेनोनिचिया
मेलानोसाइटिक नेवस
सबंगुअल हेमेटोमा - मेलेनोमा की तरह, यह एक वर्ष या उससे अधिक समय तक बना रहता है, लेकिन जैसे-जैसे नाखून बढ़ता है, अंधेरा क्षेत्र धीरे-धीरे मुक्त किनारे पर स्थानांतरित हो जाता है। यदि आप एपिलुमिनसेंट माइक्रोस्कोपी (विधि की सटीकता 95% से अधिक है) का सहारा लेते हैं तो विभेदक निदान सरल है। मेलेनोमा की विशेषता नाखून प्लेट में, छल्ली में और उंगली की पृष्ठीय सतह पर वर्णक के प्रसार से होती है।
ओनिकोमाइकोसिस (यदि नाखून प्लेट नष्ट हो गई है या रंजकता या रक्तस्राव है)

पामोप्लांटर मेलानोमा

तल का मस्सा - वुड के लैंप के नीचे मेलेनोमा की जांच करते समय, यह स्पष्ट है कि हाइपरपिग्मेंटेशन का क्षेत्र ट्यूमर की सीमाओं से कहीं आगे तक फैला हुआ है, जो सामान्य प्रकाश व्यवस्था के तहत निर्धारित होता है।

डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा

घातक श्वाननोमा (एनाप्लास्टिक न्यूरिलेमोमा)
सेलुलर नीला नेवस
न्यूरोफाइब्रोमा
निशान

रोग के स्थानीय चरणों का उपचार (I-II)

सर्जिकल इंडेंटेशन का चुनाव रूपात्मक अध्ययन के परिणामों पर आधारित होता है, अर्थात् ट्यूमर की मोटाई। वर्तमान में, जब चरण पहले ही स्थापित हो चुका है, तो निम्नलिखित इंडेंटेशन करने की अनुशंसा की जाती है:

स्वस्थानी मेलेनोमा के लिए 0.5 सेमी;
ब्रेस्लो के अनुसार ट्यूमर की मोटाई के साथ 1.0 सेमी< 2 мм;
ट्यूमर की मोटाई 2 मिमी के साथ 2.0 सेमी।

उंगलियों की त्वचा या टखने की त्वचा के मेलेनोमा में अंग के कार्य को संरक्षित करने के लिए छोटे मार्जिन के साथ संशोधित उच्छेदन विकल्प संभव हैं।

पहले चरण में ट्यूमर की मोटाई निर्धारित करने के लिए, 0.5 सेमी से अधिक के इंडेंटेशन के साथ वर्णक गठन की एक एक्सिशनल बायोप्सी का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। यदि एमसी के निदान की पुष्टि हो जाती है, तो बायोप्सी के बाद निशान को हटा दिया जाता है। 4-8 सप्ताह के भीतर एक बड़ा इंडेंटेशन।

यदि निदान की स्पष्टता के कारण एक्सिशनल बायोप्सी नहीं की जाती है, तो ट्यूमर के दृश्यमान किनारों के मार्जिन को 3 सेमी से अधिक बढ़ाने की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि माइक्रोस्टेज के सटीक ज्ञान के बिना इससे जुड़े अनावश्यक हेरफेर हो सकते हैं। घाव को बंद करने के साथ (उदाहरण के लिए, विभिन्न प्रकार के जटिल प्लास्टिक)।

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स और प्राथमिक ट्यूमर साइट दोनों के लिए नियमित रोगनिरोधी लिम्फैडेनेक्टॉमी या प्रीऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी की सिफारिश नहीं की जाती है। क्षेत्रीय लिम्फैडेनेक्टॉमी (यदि सेंटिनल लिम्फ नोड में मेटास्टेस का पता लगाया जाता है) के बाद एक सेंटिनल लिम्फ नोड बायोप्सी (एसएलएनबी) करने की सिफारिश की जाती है। ब्रेस्लो के अनुसार प्राथमिक ट्यूमर की मोटाई 0.75 मिमी है।

सेंटिनल लिम्फ नोड बायोप्सी प्रशिक्षित कर्मियों से सुसज्जित विशेष संस्थानों में की जाती है। यदि संस्थान के पास एसएलएनबी करने की तकनीकी क्षमता नहीं है, तो क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स की संपूर्ण अल्ट्रासाउंड जांच और मेटास्टेसिस के लिए संदिग्ध लिम्फ नोड के क्षेत्रों की फाइन-सुई एस्पिरेशन बायोप्सी की सिफारिश की जाती है। रोगनिरोधी लिम्फैडेनेक्टॉमी या विकिरण चिकित्सा की सिफारिश नहीं की जाती है। विशेष ध्यान एसएलएनबी के लिए दूरस्थ प्रहरी लिम्फ नोड (ओं) के रूपात्मक परीक्षण के लिए भुगतान करने की सिफारिश की जाती है: जितना संभव हो उतने अनुभाग बनाने की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है, और मेलेनोमा-विशिष्ट के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधलापन का उपयोग करने के लिए भी हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन के साथ धुंधला होने के बाद मार्कर (मेलान ए, टायरोसिनेस, एस100, एचएमबी45)। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल स्टेनिंग को नियमित रूप से करने की सलाह दी जाती है, जिसमें हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन स्टेनिंग के अनुसार मेटास्टेटिक घावों के लक्षणों की अनुपस्थिति भी शामिल है।

एसएलएनबी की अनुपस्थिति में, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स की यथासंभव गहन जांच करने की सिफारिश की जाती है, संदिग्ध लिम्फ नोड तक पहुंचने के लिए अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है, इसके बाद बारीक सुई से पंचर और साइटोलॉजिकल परीक्षण किया जाता है।

त्वचा मेलेनोमा चरण III का उपचार

चरण III त्वचीय मेलेनोमा वाले रोगी उपचार रणनीति के संदर्भ में रोगियों के एक विषम समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं। व्यावहारिक दृष्टिकोण से, एक विच्छेदन योग्य प्रक्रिया और एक अनाकार योग्य स्थानीय रूप से उन्नत प्रक्रिया (लिम्फ नोड एकत्रीकरण और/या पारगमन या उपग्रह मेटास्टेसिस - चरण IIIB या IIIC नैदानिक वेरिएंट सहित) के बीच अंतर किया जाना चाहिए। प्राथमिक ट्यूमर का पर्याप्त छांटना (यदि पहले नहीं किया गया हो) की सिफारिश की जाती है।

उन रोगियों के लिए जिनमें सेंटिनल लिम्फ नोड बायोप्सी के परिणामस्वरूप क्षेत्रीय लिम्फ नोड मेटास्टेसिस की पहचान की गई है, यह अनुशंसा की जाती है कि शारीरिक क्षेत्र में पूर्ण लिम्फैडेनेक्टॉमी की पेशकश की जाए जहां मेटास्टैटिक सेंटिनल लिम्फ नोड्स पाए गए थे।

चरण III त्वचा मेलेनोमा वाले रोगियों में लिम्फैडेनेक्टॉमी करते समय, लिम्फ नोड्स में शारीरिक क्षेत्र से ऊतक को पूरी तरह से हटाने की सिफारिश की जाती है, जिसमें मेलेनोमा मेटास्टेसिस का पता लगाया जाता है (उदाहरण के लिए, गर्दन के आईबी-वी ऊतक (आईए -) संकेतों के अनुसार), एक्सिलरी क्षेत्र में ऊतक का I-III स्तर, सतही और गहरी वंक्षण लसीका नोड्स)।

गहरी वंक्षण लिम्फ नोड्स को चिकित्सकीय रूप से पता लगाने योग्य क्षति के साथ, बाहरी इलियाक लिम्फ नोड्स पर बहुत ध्यान दिया जाना चाहिए। कुछ शोधकर्ता, गहरी वंक्षण लिम्फ नोड्स (3 से अधिक) को भारी क्षति या पिरोगोव-रोसेनमुलर-क्लोक्वेट नोड को नुकसान के मामले में, आवृत्ति के बाद से, इप्सिलेटरल बाहरी इलियाक लिम्फ नोड्स को हटाने के लिए ऑपरेशन के दायरे का विस्तार करने की सलाह देते हैं। उनका नुकसान 20-24% तक पहुंच सकता है।

हटाए गए लिम्फ नोड्स की संख्या;
प्रभावित लिम्फ नोड्स की संख्या;
लिम्फ नोड क्षति की प्रकृति:
एस आंशिक घाव (लिम्फ नोड्स की संख्या);
एस पूर्ण घाव (लिम्फ नोड्स की संख्या);
एस कैप्सूल अंकुरण (लिम्फ नोड्स की संख्या)।

रेडिकल लिम्फैडेनेक्टॉमी के बाद विरोधाभासों की अनुपस्थिति में रोगियों को सहायक इम्यूनोथेरेपी की पेशकश करने की सिफारिश की जाती है, जिससे रोगी को इस उपचार पद्धति के संभावित लाभों और सीमाओं के बारे में सूचित किया जा सके।

यह अनुशंसा की जाती है कि रेडिकल लिम्फैडेनेक्टॉमी के बाद क्षेत्रीय पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम वाले रोगियों को, मतभेदों की अनुपस्थिति में, प्रभावित लिम्फ नोड क्षेत्र में रोगनिरोधी पोस्टऑपरेटिव रेडियोथेरेपी की पेशकश की जाए, जिससे रोगी को इस उपचार पद्धति के संभावित लाभों और सीमाओं के बारे में सूचित किया जा सके।

अध्ययनों के अनुसार, पोस्टऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी उच्च जोखिम वाले रोगियों में क्षेत्रीय पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करती है, लेकिन समग्र अस्तित्व पर कोई प्रभाव नहीं डालती है। क्षेत्रीय पुनरावृत्ति के लिए उच्च जोखिम वाले कारकों में शामिल हैं:

ट्यूमर प्रक्रिया में 4 या अधिक लिम्फ नोड्स की भागीदारी;
लिम्फ नोड के कैप्सूल से परे मेटास्टेसिस का अंकुरण;

इस मामले में अध्ययन किया गया रेडियोथेरेपी आहार अधिकतम 30 दिनों में 20 अंशों में 48 GY था।

सहायक चिकित्सा के लिए संकेत निर्धारित करने के लिए, कट्टरपंथी सर्जिकल उपचार के बाद त्वचीय मेलेनोमा से प्रगति और मृत्यु के जोखिम का आकलन करने की सिफारिश की जाती है। जोखिम का आकलन करने के लिए, टीएनएम एजेसीसी/यूआईसीसी 2009 वर्गीकरण का उपयोग करने की अनुशंसा की जाती है, जिसमें मुख्य पूर्वानुमान कारक शामिल हैं।

कट्टरपंथी सर्जिकल उपचार के बाद प्रगति के उच्च और मध्यवर्ती जोखिम वाले मरीजों को इसे पेश करने की सिफारिश की जाती है (यानी चरण पीवी-III वाले मरीज़, यानी सतह अल्सरेशन के साथ 2.01-4.0 मिमी की ब्रेस्लो ट्यूमर मोटाई या 4.01 मिमी की ब्रेस्लो मोटाई के साथ) या अधिक, अल्सरेशन की उपस्थिति की परवाह किए बिना, या मतभेदों की अनुपस्थिति में क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को नुकसान की उपस्थिति में, सहायक इम्यूनोथेरेपी, रोगी को इस उपचार पद्धति के संभावित लाभों और सीमाओं के बारे में सूचित करती है।

आज तक, यह दिखाया गया है कि पुनः संयोजक इंटरफेरॉन अल्फा 2 ए, बी (आईएफएन अल्फा) और एमएबी सीटीएलए 4 रिसेप्टर ब्लॉकर्स (आईपीलिमुमैब) के साथ त्वचा मेलेनोमा का एक प्रभावी सहायक उपचार है। 2013 में किए गए सबसे हालिया मेटा-विश्लेषण के परिणाम इंटरफेरॉन अल्फ़ा (सापेक्ष जोखिम) = 0.83 के साथ प्रगति-मुक्त अस्तित्व में सुधार दिखाते हैं; 95% सीआई (विश्वास अंतराल) 0.78 से 0.87, पी< 0, 00001) и общей выживаемости (ОР = 0, 91; 95% ДИ от 0, 85 до0, 97; P = 0, 003) по сравнению с другими вариантами лечения/наблюдения.Результаты нескольких крупных проспективных рандомизированных исследований свидетельствуют, что использование рекомбинантного ИФН альфа приводит к статистически значимому увеличению медианы безрецидивной выживаемости больных МК II-III стадий на 9-11 мес. Увеличение 5-летней безрецидивной выживаемости на фоне терапии интерфероном по сравнению с наблюдением составляет 9 -11%.Эффект рекомбинантного ИНФ альфа на общую выживаемость больных менее очевиден и подтвержден данными двух исследований и одного метаанализа. Результаты недавно проведенного исследования EORTC 18071 продемонстрировали, что ипилимумаб в дозе 10 мг/кгдостоверно увеличивает общую выживаемость, выживаемость без прогрессирования, время до появления отдаленных метастазов. Снижение риска смерти при применении ипилимумаба составляет 28%, снижение риска появления отдаленных метастазов и прогрессирования 24%. Пятилетняя общая выживаемость, пятилетняя выживаемость без отдаленных метастазов и пятилетняя выживаемость без прогрессирования составляют 65% в и 54%, 48% и 39%, 41% и 30% соответственно в группе ипилимумаба и в группе плацебо. Частота иммунно-опосредованных нежелательных явлений в группе ипилимумаба существенно выше. Прямое сравнение двух лекарственных препаратов (ИФН альфа и ипилимумаба) в настоящее время продолжается.

नियमित अभ्यास (नैदानिक परीक्षणों के बाहर) में सहायक सेटिंग में आईएफएन अल्फ़ा के अलावा आईपिलिमैब सहित अन्य दवाओं का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
त्वचा मेलेनोमा के दूर के मेटास्टेस के लिए कट्टरपंथी सर्जरी से गुजरने वाले रोगियों के लिए, इसे वर्तमान में विकसित नहीं किया गया है। यह अनुशंसा की जाती है कि ऐसे रोगियों को गतिशील निगरानी से गुजरना पड़े या नैदानिक परीक्षणों (यदि कोई हो) में भागीदारी की पेशकश की जाए।
अनुकूल पूर्वानुमान वाले एमसी वाले रोगियों में और जिनमें रोग बढ़ने का जोखिम कम है (चरण IA, IB, IIA) उनमें IFN अल्फा के साथ सहायक चिकित्सा करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।[
एमसी के उन रोगियों के लिए आईएफएन अल्फ़ा के साथ सहायक चिकित्सा की सिफारिश नहीं की जाती है जिनमें आईएफएन के उपयोग के दौरान प्रतिकूल घटनाओं के विकास से जुड़े जोखिम अपेक्षित लाभ से अधिक होते हैं।

यह देखते हुए कि आईएफएन अल्फा इम्यूनोथेरेपी प्रतिकूल घटनाओं के ज्ञात जोखिमों से जुड़ी है, रोगियों के एक समूह की पहचान की जानी चाहिए जिनके लिए यह उपचार निषिद्ध है। साहित्य डेटा का विश्लेषण करने के बाद, विशेषज्ञ इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि जोखिम निम्नलिखित मामलों में आईएफएन अल्फ़ा निर्धारित करने के लाभ से अधिक है (लेकिन यह उन तक सीमित नहीं है):

अत्यधिक तनाव
किसी भी एटियलजि का लीवर सिरोसिस
स्व - प्रतिरक्षित रोग
गंभीर अंग विफलता (हृदय, यकृत, गुर्दे, आदि)
गर्भावस्था या नियोजित गर्भावस्था
सोरायसिस

डॉक्टर के आदेशों का पर्याप्त रूप से पालन करने में रोगी की असमर्थता इस संबंध में, विशेषज्ञ सलाह देते हैं कि इंटरफेरॉन के साथ सहायक इम्यूनोथेरेपी निर्धारित करने से पहले, रोगियों में सूचीबद्ध मतभेदों की उपस्थिति को बाहर करें, यदि आवश्यक हो, तो विशेषज्ञों (चिकित्सक, मनोचिकित्सक, त्वचा विशेषज्ञ, आदि) के परामर्श का सहारा लें। .). आपको उपयोग के निर्देशों में निर्माता द्वारा निर्दिष्ट दवा के उपयोग के लिए मतभेदों को भी ध्यान में रखना चाहिए।

18 वर्ष से कम उम्र के लोगों में त्वचा मेलेनोमा के लिए आईएफएन अल्फा के सहायक उपयोग की सुरक्षा और प्रभावशीलता पर डेटा एकल अवलोकन तक सीमित है, इसलिए विशेषज्ञ इस श्रेणी के रोगियों को आईएफएन निर्धारित करने की सलाह नहीं देते हैं, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस के मामलों को छोड़कर। प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म और पूर्ण दवा क्षतिपूर्ति में परिणाम। यदि इंटरफेरॉन के साथ उपचार थायरॉइड फ़ंक्शन के लिए क्षतिपूर्ति प्राप्त करने में विफल रहता है, तो आईएफएन को बंद कर दिया जाना चाहिए।

पोस्टऑपरेटिव घाव के पूरी तरह से ठीक होने के बाद सर्जिकल उपचार के 9 सप्ताह के भीतर सहायक इम्यूनोथेरेपी शुरू करने की सिफारिश की जाती है। यदि सर्जरी के बाद 9 सप्ताह से अधिक समय बीत चुका है तो सहायक उपचार शुरू करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

संतोषजनक सहनशीलता (और अंतर्निहित बीमारी की प्रगति का कोई संकेत नहीं) के साथ, उपचार की अधिकतम अनुशंसित अवधि 12 महीने है।

अन्य आईएफएन अल्फ़ा आहार की प्रभावशीलता पर डेटा की कमी को देखते हुए, उन्हें नियमित अभ्यास में उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। सप्ताह में एक बार पेगआईएफएन 6 एमसीजी/किलोग्राम आहार में पेगीलेटेड इंटरफेरॉन अल्फ़ा का उपयोग करने पर प्रगति के समय में सुधार का प्रमाण भी है। * 4 सप्ताह, फिर 3 एमसीजी/किग्रा * सप्ताह में एक बार * 23 महीने। कम खुराक वाले आहार की तुलना में समग्र अस्तित्व और प्रगति-मुक्त अस्तित्व के मामले में भी इस आहार का कोई लाभ नहीं है, लेकिन इसमें महत्वपूर्ण विषाक्तता है। इस संबंध में, त्वचा मेलेनोमा के सहायक उपचार के लिए नियमित उपयोग के लिए दवा की सिफारिश नहीं की जाती है

वर्तमान में, उनकी प्रत्यक्ष तुलना के परिणामस्वरूप प्राप्त कम खुराक पर आईएफएन अल्फा की उच्च खुराक की श्रेष्ठता का कोई सबूत नहीं है। निर्णय लेते समय, रोगी की राय और उपचार के लिए आईएफएन अल्फ़ा दवाओं की उपलब्धता को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए। यादृच्छिक परीक्षणों ने आंतरायिक इंटरफेरॉन अल्फ़ा खुराक आहार के लाभों को नहीं दिखाया है, और इसलिए नियमित अभ्यास में उनके उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है।

कई अंतरराष्ट्रीय अध्ययनों के अनुसार, चरण IIb-III त्वचा मेलेनोमा के कट्टरपंथी उपचार के बाद सहायक मोड में कीमोथेरेपी का उपयोग नैदानिक लाभ प्रदान नहीं करता है। त्वचा मेलेनोमा के सहायक उपचार के लिए नियमित अभ्यास में कीमोथेरेपी का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

त्वचा मेलेनोमा के लिए सहायक सेटिंग में आईएफएन इंड्यूसर और अन्य इंटरफेरॉन (बीटा और गामा) का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। नैदानिक अध्ययनों से उपलब्ध डेटा सहायक मोड में इंटरफेरॉन गामा की प्रभावशीलता की कमी का संकेत देता है; अन्य दवाओं के संबंध में, उपलब्ध वैज्ञानिक डेटा उनके सुरक्षित उपयोग के लिए अपर्याप्त है।

अवस्था	टीएनएम	जोखिम	*1अनुशंसित सहायक उपचार"
मैं एक।	टी1ए	छोटा	सहायक उपचार की अनुशंसा नहीं की जाती है जोखिम की डिग्री के कारण
आई.बी.	टी1बी
आईआईए	टी2ए
	टी2बी
	टी3ए
आईआईबी	टी3बी	मध्यवर्ती	A. IFN अल्फा 3-5 मिलियन यूनिट सूक्ष्म रूप से x 3 r/सप्ताह। x 12 महीने बी. 1-5 दिनों में आईएफएन अल्फा 20 मिलियन यू/एम2 IV x 4 सप्ताह, आगे 10 मिलियन यूनिट/एम2 पी/सी 3 आर/सप्ताह x 11 महीने।
आईआईबी	टी4ए	मध्यवर्ती
आईआईसी	टी4बी	उच्च	A. 1-5 दिनों में आईएफएन अल्फा 20 मिलियन यू/एम2 IV x 4 सप्ताह, फिर 10 मिलियन यूनिट/एम2 पी/सी 3 आर/सप्ताह। x 11 महीने बी. आईएफएन अल्फा 3-5 मिलियन यूनिट सूक्ष्म रूप से x 3 आर/सप्ताह . x 12 महीने
IIIA	N1a-N2a T1-4a पर	मध्यवर्ती	A. IFN अल्फा 3-5 मिलियन यूनिट सूक्ष्म रूप से x 3 r/सप्ताह . x 12 महीने बी. 1-5 दिनों में आईएफएन अल्फा 20 मिलियन यू/एम2 IV x 4 सप्ताह, आगे 10 मिलियन यूनिट/एम 2 पी/सी 3 आर/सप्ताह। x 11 महीने
IIIB	एन1ए एन2ए T1-4b पर	उच्च	A. 1-5 दिनों में आईएफएन अल्फा 20 मिलियन यू/एम2 IV x 4 सप्ताह, आगे 10 मिलियन यूनिट/एम 2 पी/सी 3 आर/सप्ताह। x 11 महीने बी. आईएफएन अल्फा 3-5 मिलियन चमड़े के नीचे की इकाइयाँ x 3 आर/सप्ताह। x 12 महीने
IIIB	एन1बी- एन2बी T1-4a पर
IIIC	N1b-N2 T1-4b पर
IIIC	एन3
चतुर्थ	एम1ए-सी	अल्ट्रा हाई	सहायक की प्रभावकारिता कोई इलाज सिद्ध नहीं

* मोड का क्रम (ए, बी) रोगियों के इस समूह के लिए नैदानिक महत्व के स्तर के अनुसार दिया गया है। आपको हमेशा मोड ए चुनना चाहिए; यदि मोड ए को चलाना असंभव है, तो इसे मोड बी से बदला जा सकता है।

किसी दिए गए चिकित्सा संस्थान में उपलब्ध होने पर सभी समूहों के मरीजों को नैदानिक परीक्षणों में भागीदारी की पेशकश की जानी चाहिए

मेटास्टेटिक या निष्क्रिय त्वचीय मेलेनोमा वाले रोगियों में प्रथम-पंक्ति चिकित्सा चुनने के सामान्य सिद्धांत

त्वचा के मेटास्टेटिक या निष्क्रिय मेलेनोमा वाले रोगियों में प्रथम-पंक्ति चिकित्सा का विकल्प कई कारकों से प्रभावित होता है: रोग की जैविक विशेषताएं, रोगी की सामान्य स्थिति और उसके सहवर्ती विकृति विज्ञान, उपचार विधियों की उपलब्धता - ये सभी प्रत्येक विशिष्ट मामले में एक इष्टतम उपचार योजना छोड़ने के लिए इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए।

अंतःशिरा कंट्रास्ट (निदान के 4 सप्ताह से अधिक नहीं) के साथ मस्तिष्क के एमआरआई का उपयोग करके रोग की सीमा ("स्टेजिंग") का पूरी तरह से निर्धारण करने की सिफारिश की जाती है; छाती का सीटी स्कैन या (यदि निदान के 2 सप्ताह के भीतर नहीं किया जा सकता) छाती का एक्स-रे; अंतःशिरा कंट्रास्ट के साथ पेट की गुहा और छोटी श्रोणि का सीटी स्कैन या (यदि यह निदान के 2 सप्ताह के भीतर नहीं किया जा सकता है) पेट की गुहा और छोटी श्रोणि का अल्ट्रासाउंड; परिधीय लिम्फ नोड्स का अल्ट्रासाउंड, पश्चात के निशान के क्षेत्र। यदि आयोडीन युक्त कंट्रास्ट के प्रति प्रतिक्रियाएं होती हैं, तो अंतःशिरा कंट्रास्ट वाले पेट और श्रोणि के सीटी स्कैन को अंतःशिरा कंट्रास्ट वाले एमआरआई से बदलना संभव है। बीमारी की सीमा का आकलन करने के लिए अल्ट्रासाउंड या रेडियोग्राफी की तुलना में सीटी या एमआरआई को हमेशा प्राथमिकता दी जानी चाहिए, जब तक कि यह स्टेजिंग प्रक्रिया की अवधि को प्रभावित न करे। पीईटी-सीटी रोग की सीमा के प्रारंभिक मूल्यांकन के चरण में छाती, पेट और श्रोणि की सीटी को आईवी कंट्रास्ट से भी बदल सकता है।

प्राथमिक सीमा मूल्यांकन या उपचार प्रतिक्रिया के लिए सीटी के बजाय पीईटी-सीटी का उपयोग करने पर बेहतर अस्तित्व का कोई ठोस सबूत नहीं है। इस संबंध में, सबसे सुलभ निदान पद्धति का उपयोग करने की अनुशंसा की जाती है।

बीआरएफ जीन के एक्सॉन 15 में उत्परिवर्तन की उपस्थिति के लिए ट्यूमर का आणविक आनुवंशिक अध्ययन करने की सिफारिश की जाती है। अनुसंधान के लिए, अभिलेखीय ट्यूमर सामग्री या ताजा सामग्री का उपयोग किया जा सकता है, जिसे बायोप्सी (खुली, कोर बायोप्सी, आदि) द्वारा प्राप्त किया जा सकता है यदि यह आगे की उपचार रणनीति की पसंद को प्रभावित करता है।

बीआरएफ जीन ("जंगली प्रकार") में उत्परिवर्तन की अनुपस्थिति में, सीकेआईटी जीन (8, 9, 11, 13, 15, 18 एक्सॉन) में उत्परिवर्तन के लिए ट्यूमर बायोप्सी का विश्लेषण करने की सिफारिश की जाती है, यदि ऐसा हो सकता है मेटास्टैटिक प्रक्रिया के उपचार में लक्षित एजेंट की पसंद को प्रभावित करते हैं।

यदि मेटास्टैटिक मेलेनोमा के निदान के बाद 4 सप्ताह के भीतर बीआरएफ (या सीकेआईटी) जीन में उत्परिवर्तन की उपस्थिति के लिए ट्यूमर का आणविक आनुवंशिक अध्ययन करना संभव नहीं है (विश्लेषण के लिए कोई सामग्री नहीं है, कोई उपयुक्त उपकरण नहीं है) संस्थान आदि में), अन्य मतभेदों की अनुपस्थिति में, इन सिफारिशों के पैराग्राफ के अनुसार रोगी के लिए चिकित्सा शुरू करने की सिफारिश की जाती है।

बीआरएफ़ जीन में उत्परिवर्तन के साथ मेटास्टैटिक या अनसेक्टेबल त्वचीय मेलेनोमा वाले रोगियों में प्रथम-पंक्ति चिकित्सा का विकल्प

बीआरएफ वी600 जीन में उत्परिवर्तन वाले रोगियों में, चिकित्सा की पहली पंक्ति में या तो एंटी-पीडी1 मोनोथेरेपी या बीआरएफ और एमईके अवरोधकों के संयोजन का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। यदि बीआरएफ और एमईके अवरोधकों या एंटी-पीडी1 के साथ संयोजन उपचार नहीं है उपलब्ध है, बीआरएफ़ अवरोधकों के साथ मोनोथेरेपी संभव है। रोग के बढ़ने या स्पष्ट असाध्य विषाक्त प्रभावों के विकसित होने तक उपचार किया जाता है।

बड़े ट्यूमर बोझ और रोग की प्रगति की उच्च दर वाले रोगियों में, बीआरएफ़ और एमईके अवरोधकों के संयोजन को प्राथमिकता दी जानी चाहिए

बीआरएफ जीन में उत्परिवर्तन के संबंध में अज्ञात ट्यूमर स्थिति वाले रोगियों के लिए बीआरएफ अवरोधकों या बीआरएफ और एमईके अवरोधकों के संयोजन के साथ थेरेपी की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि ईआरके सिग्नलिंग मार्ग के विरोधाभासी सक्रियण और ट्यूमर के त्वरण की संभावना का प्रमाण है। बीआरएफ जीन में उत्परिवर्तन के बिना सेल लाइनों पर बीआरएफ अवरोधकों का उपयोग करते समय वृद्धि। बीआरएफ जीन।
विभिन्न निर्माताओं से बीआरएफ अवरोधक और एमईके अवरोधक के संयोजन की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि ऐसे संयोजनों का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है।

इन दवाओं के त्वचा संबंधी प्रतिकूल प्रभावों की विशेष प्रोफ़ाइल को देखते हुए, विशेष रूप से स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा और अन्य त्वचा ट्यूमर के विकास के जोखिम को देखते हुए, उपचार के दौरान नियमित त्वचा जांच की जानी चाहिए। यदि स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा या केराटोकैन्थोमा के विकास का संदेह है, तो हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के बाद उनका सर्जिकल निष्कासन आवश्यक है, जबकि बीआरएफ अवरोधकों या बीआरएफ और एमईके अवरोधकों के संयोजन के साथ चिकित्सा बिना किसी रुकावट और/या दवा की खुराक को कम किए बिना जारी रखी जा सकती है। .

बीआरएफ अवरोधकों या बीआरएफ और एमईके अवरोधकों के संयोजन का उपयोग करते समय, उपचार प्रभाव का आकलन करते समय दवा लेने में रुकावट के बिना, हर 8-10 सप्ताह में उपचार प्रभाव का मूल्यांकन करने की सिफारिश की जाती है। थेरेपी के प्रभाव का आकलन करने के लिए, रोगी की सामान्य स्थिति और रेडियोलॉजिकल डायग्नोस्टिक विधियों के मूल्यांकन के साथ-साथ साइटोस्टैटिक थेरेपी (RECIST 1.1 या WHO) की प्रतिक्रिया के लिए मानक मानदंड का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

बीआरएफ और एमईके अवरोधक नियम

उपचार आहार	एक दवा	खुराक	स्वागत के दिन	अवधि
संयुक्त	वेमुराफेनीब कोबीमेटिनिब	960 मिलीग्राम 2 बार प्रति दिन 60 मिलीग्राम दिन में एक बार दिन	दैनिक	कब का
संयुक्त	वेमुराफेनीब कोबीमेटिनिब		1 से 21 तक दिन, 7 दिन तोड़ना	कब का
संयुक्त	डबराफेनीब	150 मिलीग्राम दिन में 2 बार	दैनिक	कब का
संयुक्त	ट्रैमेटिनिब	2 मिलीग्राम 1 बार प्रति दिन	दैनिक	कब का
मोनोथेरापी	वेमुराफेनीब	960 मिलीग्राम 2 बार एक दिन में	दैनिक	कब का
मोनोथेरापी	डबराफेनीब	150 मिलीग्राम 2 बार एक दिन में	दैनिक	कब का

यदि बीआरएफ अवरोधकों या बीआरएफ और एमईके अवरोधकों के संयोजन के उपयोग के दौरान रोग की प्रगति के संकेत हैं, या रोगी की संतोषजनक सामान्य स्थिति (ईसीओजी 0-2) और जीवन प्रत्याशा को बनाए रखते हुए ऐसी चिकित्सा के प्रति असहिष्णुता के संकेत हैं। 3 महीने से अधिक. रोगी को इम्यूनोलॉजिकल सिनैप्स मॉड्यूलेटर - पीडी1 रिसेप्टर ब्लॉकर्स के साथ चिकित्सा में स्थानांतरित करने की सिफारिश की जाती है।

PD1 रिसेप्टर ब्लॉकर्स के उपयोग के तरीके

योजना चिकित्सा	एक दवा	खुराक	पथ परिचय	दिन परिचय	अवधि
मोनोथेरापी	nivolumab	3 मिलीग्राम/किग्रा वजन शरीर (लेकिन अब और नहीं 240 मिलीग्राम)	मैं/वी टपक 60 मिनट	1 बार प्रति 14 दिन	कब का
मोनोथेरापी	पेम्ब्रोलिज़ुमैब	2 मिलीग्राम/किग्रा वजन शरीर (लेकिन अब और नहीं 200 मिलीग्राम)	मैं/वी टपक 30 मिनट	1 बार प्रति 21 दिन	कब का

यदि बीआरएफ अवरोधकों के उपयोग के दौरान रोग की प्रगति के संकेत हैं, तो रोगियों को संयोजन चिकित्सा पर स्विच करने की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि उपचार की प्रतिक्रिया प्राप्त करने की संभावना कम रहती है, और प्रगति का औसत समय 3 महीने से अधिक नहीं होता है।

यदि बीआरएफ़ अवरोधकों में से किसी एक या बीआरएफ़ अवरोधक और एमईके के संयोजन में से किसी एक का उपयोग करते समय रोग की प्रगति का सबूत है, तो रोगियों को किसी अन्य बीआरएफ़ अवरोधक या बीआरएफ़ अवरोधक और एमईके के किसी अन्य संयोजन पर स्विच करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। उपलब्ध प्रीक्लिनिकल डेटा वेमुराफेनीब/कोबीमेटिनिब और डाब्राफेनीब/ट्रामेटिनिब की कार्रवाई और प्रतिरोध के विकास के समान तंत्र का सुझाव देते हैं। ऐसे स्विच की नैदानिक प्रभावशीलता पर भी कोई जानकारी नहीं है।

कम से कम 6 महीने की जीवन प्रत्याशा वाले रोगियों में धीरे-धीरे बढ़ने वाले मेटास्टैटिक और/या स्थानीय रूप से उन्नत मेलेनोमा (निष्क्रिय चरण III - चरण IV) के लिए। मतभेदों की अनुपस्थिति में, बीआरएफ उत्परिवर्तन स्थिति की परवाह किए बिना, मानक चिकित्सा (पीडी1 रिसेप्टर ब्लॉकर्स, बीआरएफ अवरोधक, बीआरएफ और एमईके अवरोधकों का संयोजन) पर रोग की प्रगति के बाद या असहिष्णुता के मामले में आईपिलिमैटेब के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

इपिलिमुमैब एक साइटोटॉक्सिक टी-लिम्फोसाइट एंटीजन 4 (सीटीएलए 4) अवरोधक है और इसे इम्यूनो-ऑन्कोलॉजी दवा के रूप में वर्गीकृत किया गया है। इपिलिमुमैब का उपयोग 3 मिलीग्राम/किग्रा IV की खुराक पर हर 3 सप्ताह (सप्ताह 1, 4, 7 और 10) में 90 मिनट के जलसेक के रूप में कुल 4 खुराक के लिए किया जाता है (पूल डेटा विश्लेषण से पता चला है कि 7 साल में कुल मिलाकर 17% मेटास्टैटिक और/या स्थानीय रूप से उन्नत मेलेनोमा वाले सभी रोगियों में जीवित रहने की दर, जिनका इलाज आईपिलिमुमैब से किया गया है)। पहली नियंत्रण परीक्षा उपचार शुरू होने के 12 सप्ताह बाद (स्पष्ट प्रगति के नैदानिक संकेतों की अनुपस्थिति में) करने की सिफारिश की जाती है। ऑटोइम्यून प्रतिकूल घटनाओं (डायरिया, कोलाइटिस, हेपेटाइटिस, एंडोक्रिनोपैथिस, डर्मेटाइटिस) के विकास की संभावना को ध्यान में रखते हुए, आम तौर पर स्वीकृत एल्गोरिदम के अनुसार उनका समय पर पता लगाना और सक्रिय उपचार आवश्यक है।

त्वचा मेलेनोमा के लिए CTLA4 रिसेप्टर अवरोधक आहार

यदि मेटास्टैटिक रोगियों में पहली या दूसरी पंक्ति में बीआरएफ़ अवरोधक या बीआरएफ़ अवरोधकों और एमईके या पीडी1 या सीटीएलए4 रिसेप्टर अवरोधकों के संयोजन के साथ चिकित्सा करना असंभव है (या ऐसी चिकित्सा शुरू करने की प्रतीक्षा अवधि 1 महीने से अधिक है) या अनसेक्टेबल मेलेनोमा और ट्यूमर में बीआरएफ जीन में उत्परिवर्तन, जबकि रोगी की संतोषजनक सामान्य स्थिति (ईसीओजी 0-2) और 3 महीने से अधिक की जीवन प्रत्याशा बनाए रखना। साइटोटॉक्सिक कीमोथेरेपी की सिफारिश की जाती है।

इस प्रकार का उपचार समग्र अस्तित्व, प्रगति के समय, उपचार के लिए वस्तुनिष्ठ प्रतिक्रिया दर को बढ़ाने में कम प्रभावी है और, ज्यादातर मामलों में, बीआरएफ अवरोधकों या बीआरएफ और एमईके अवरोधकों या पीडी1 या सीटीएलए4 के संयोजन की तुलना में अधिक गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं के साथ होता है। रिसेप्टर अवरोधक. इसलिए, जब भी संभव हो मेटास्टैटिक या अनसेक्टेबल मेलेनोमा और बीआरएफ उत्परिवर्तन वाले रोगियों के उपचार की पहली पंक्ति में कीमोथेरेपी के उपयोग से बचना चाहिए।

मेटास्टैटिक त्वचीय मेलेनोमा के लिए कीमोथेरेपी सामान्य है

उपचार आहार	एक दवा	खुराक	पथ परिचय	दिन स्वागत	अवधि चक्र, दिन, तरीका
मोनोथेरापी	डकारबाज़ीन	1000 मिलीग्राम/एम2	मैं/वी	1	21 -28
मोनोथेरापी	डकारबाज़ीन	250 मिलीग्राम/एम2	मैं/वी	पहली-पांचवीं	21 -28
मोनोथेरापी	टेमोज़ोलोमाइड	200 मिलीग्राम/एम2	अंदर या आई.वी.	पहली-पांचवीं	28
संयोजन	सिस्प्लैटिन	20 मिलीग्राम/एम2	मैं/वी	1-4
	विनब्लास्टाइन	2 मिलीग्राम/एम2		1-4	28
	Dakabazin	800 मिलीग्राम/एम2		1
संयोजन	पैक्लिटैक्सेल	175 मिलीग्राम/एम2	मैं/वी	1	21
संयोजन	कार्बोप्लैटिन	225 मिलीग्राम/एम2		1
मोनोथेरापी	अरेबिनोपाइरन- ozylmethyl एथ्रोसौरिया	1000 मिलीग्राम	मैं/वी धीरे से	दिन 1-3	28-35

कीमोथेरेपी करते समय, प्रत्येक 2-3 चक्र (प्रत्येक 7-12 सप्ताह) के बाद उपचार के प्रभाव का मूल्यांकन करने की सिफारिश की जाती है। थेरेपी के प्रभाव का आकलन करने के लिए, रोगी की सामान्य स्थिति और रेडियोलॉजिकल डायग्नोस्टिक विधियों के मूल्यांकन के साथ-साथ साइटोस्टैटिक थेरेपी (RECIST 1.1 या WHO) की प्रतिक्रिया के लिए मानक मानदंड का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

सीकेआईटी जीन में उत्परिवर्तन के साथ मेटास्टेटिक या निष्क्रिय त्वचीय मेलेनोमा वाले रोगियों में प्रथम-पंक्ति चिकित्सा का विकल्प

सीकेआईटी जीन में उत्परिवर्तन वाले रोगियों में, प्रथम-पंक्ति चिकित्सा के रूप में या तो एंटी-पीडीएल मोनोथेरेपी या सीकेआईटी अवरोधक इमैटिनिब की सिफारिश की गई थी। इमैटिनिब के साथ उपचार तब तक किया जाता है जब तक कि बीमारी बढ़ न जाए या गंभीर विषाक्त प्रभाव विकसित न हो जाए जिसे खुराक में कमी से नियंत्रित नहीं किया जा सकता है।

त्वचा मेलेनोमा के लिए इमैटिनिब आहार

उपचार आहार	एक दवा	खुराक	पथ परिचय	दिन परिचय
मोनोथेरापी	इमैटिनिब	400 मिलीग्राम 2 बार/दिन	अंदर	दैनिक

उपचार के हर 8-10 सप्ताह में कम से कम एक बार उपचार के प्रभाव का आकलन करने की सिफारिश की जाती है, प्रभाव का आकलन करने की अवधि के दौरान दवा लेने में रुकावट के बिना। चिकित्सा के प्रभाव का आकलन करने के लिए, मूल्यांकन का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है रोगी की सामान्य स्थिति और रेडियोलॉजिकल डायग्नोस्टिक तरीके, साथ ही साइटोस्टैटिक थेरेपी (RECIST 1.1 या WHO) की प्रतिक्रिया के लिए मानक मानदंड।

अज्ञात ट्यूमर सीकेआईटी उत्परिवर्तन स्थिति वाले रोगियों के लिए इमैटिनिब थेरेपी की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि सीकेआईटी जीन में सक्रिय उत्परिवर्तन के बिना रोगियों में इमैटिनिब से नैदानिक लाभ का कोई सबूत नहीं है।

यदि रोगी की संतोषजनक सामान्य स्थिति (ईसीओजी 0-2) और 3 महीने से अधिक की जीवन प्रत्याशा बनाए रखते हुए, इमैटिनिब के उपयोग के दौरान रोग की प्रगति के संकेत हैं। इम्यूनोलॉजिकल सिनैप्स मॉड्यूलेटर - पीडी1 रिसेप्टर ब्लॉकर्स के साथ थेरेपी करने की सिफारिश की जाती है।

यदि उत्परिवर्तन के साथ मेटास्टैटिक या अनसेक्टेबल मेलेनोमा वाले मरीजों में पहली या दूसरी पंक्ति में इमैटिनिब या पीडी 1 या सीटीएलए 4 रिसेप्टर अवरोधकों के साथ थेरेपी संभव नहीं है (या ऐसी थेरेपी शुरू करने के लिए 1 महीने से अधिक की प्रतीक्षा अवधि है) ट्यूमर में सीकेआईटी जीन रोगी की संतोषजनक सामान्य स्थिति (ईसीओजी 0-2) और 3 महीने से अधिक की जीवन प्रत्याशा बनाए रखता है। साइटोटॉक्सिक कीमोथेरेपी संभव है।

इस प्रकार का उपचार समग्र अस्तित्व, प्रगति के समय, उपचार के लिए वस्तुनिष्ठ प्रतिक्रिया दर को बढ़ाने में कम प्रभावी है और, ज्यादातर मामलों में, सीकेआईटी अवरोधक या पीडी1 या सीटीएलए4 रिसेप्टर अवरोधकों की तुलना में अधिक गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं के साथ होता है। इसलिए, मेटास्टैटिक या अनसेक्टेबल मेलेनोमा और सीकेआईटी जीन में उत्परिवर्तन वाले रोगियों के उपचार की पहली पंक्ति में कीमोथेरेपी के उपयोग से जब भी संभव हो बचा जाना चाहिए।

बीआरएफ़ या सीकेआईटी जीन में उत्परिवर्तन के बिना रोगियों में प्रथम-पंक्ति चिकित्सा का विकल्प

बीआरएफ या सीकेआईटी जीन में उत्परिवर्तन के बिना रोगियों में, रोगी की संतोषजनक सामान्य स्थिति (ईसीओजी 0-2) और 3 महीने से अधिक की जीवन प्रत्याशा बनाए रखते हुए। इष्टतम उपचार विकल्प को इम्यूनोलॉजिकल सिनैप्स के मॉड्यूलेटर - पीडी 1 रिसेप्टर ब्लॉकर्स माना जाना चाहिए।

कम से कम 6 महीने की जीवन प्रत्याशा वाले रोगियों में पीडी1 रिसेप्टर ब्लॉकर्स के साथ चिकित्सा के दौरान रोग की स्पष्ट प्रगति के साथ। मतभेदों की अनुपस्थिति में, बीआरएफ़ उत्परिवर्तन स्थिति की परवाह किए बिना, आईपिलिमैटेब के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

यदि पीडी1 रिसेप्टर ब्लॉकर्स में से किसी एक के साथ उपचार के दौरान रोग की प्रगति स्पष्ट है, तो रोगियों को दूसरे पीडी1 रिसेप्टर ब्लॉकर पर स्विच करने का कोई वैज्ञानिक आधार नहीं है। उपलब्ध प्रीक्लिनिकल डेटा सीनिवोलुमैब और पेम्ब्रोलिज़ुमैब की क्रिया और प्रतिरोध के समान तंत्र का सुझाव देते हैं। ऐसे स्विच की नैदानिक प्रभावशीलता पर भी कोई जानकारी नहीं है।

यदि बीआरएफ में उत्परिवर्तन के बिना मेटास्टैटिक या अनसेक्टेबल मेलेनोमा वाले मरीजों में पहली या दूसरी पंक्ति में पीडी 1 या सीटीएलए 4 रिसेप्टर अवरोधकों के साथ थेरेपी करना असंभव है (या ऐसी थेरेपी की शुरुआत के लिए प्रतीक्षा अवधि 1 महीने से अधिक है) ट्यूमर में सीकेआईटी जीन रोगी की संतोषजनक सामान्य स्थिति (ईसीओजी 0-2) और 3 महीने से अधिक की जीवन प्रत्याशा बनाए रखता है। साइटोटॉक्सिक कीमोथेरेपी की सिफारिश की जाती है।

इस प्रकार का उपचार समग्र अस्तित्व, प्रगति के समय, उपचार के लिए वस्तुनिष्ठ प्रतिक्रिया दर को बढ़ाने में कम प्रभावी है और, ज्यादातर मामलों में, PD1 या CTLA4 रिसेप्टर अवरोधकों की तुलना में अधिक गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं के साथ होता है। इसलिए, बीआरएफ़ और सीकेआईटी जीन में उत्परिवर्तन के बिना मेटास्टैटिक या अनसेक्टेबल मेलेनोमा वाले रोगियों के उपचार की पहली पंक्ति में कीमोथेरेपी के उपयोग से जब भी संभव हो बचा जाना चाहिए।

मॉड्यूलेटर के साथ उपचार के प्रति प्रतिक्रिया का आकलन करने की विशेषताएं

इम्यूनोलॉजिकल सिनैप्स मॉड्यूलेटर (पीडी1 या सीटीएलए4 रिसेप्टर अवरोधक) दवाओं के एक मौलिक रूप से नए वर्ग का प्रतिनिधित्व करते हैं, जिसका प्रभाव रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली के तत्वों के संपर्क के परिणामस्वरूप विकसित होता है। दवाओं में स्वयं एंटीट्यूमर प्रभाव नहीं होता है, और रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं को सक्रिय करके ट्यूमर कोशिकाओं का उन्मूलन किया जाता है। यह उपचार के लिए नैदानिक और रेडियोलॉजिकल प्रतिक्रिया के विकास की ख़ासियत को निर्धारित करता है।

यह अनुशंसा की जाती है कि उपचार की प्रतिक्रिया का प्रारंभिक रेडियोलॉजिकल मूल्यांकन चिकित्सा की शुरुआत से 12 सप्ताह से पहले नहीं किया जाना चाहिए (रोगी की स्थिति में नैदानिक गिरावट की अनुपस्थिति में)। 8-12 सप्ताह के बाद (रोगी की स्थिति में नैदानिक गिरावट की अनुपस्थिति में) बार-बार अध्ययन किया जाता है।

पीडी1 रिसेप्टर अवरोधकों का उपयोग प्रगति या असहिष्णुता होने तक 2 (निवोलुमैब) या 3 (पेम्ब्रोलिज़ुमैब) सप्ताह के अंतराल पर लगातार किया जाता है, लेकिन चिकित्सा के दो साल से अधिक नहीं।

हालाँकि, अध्ययनों के अनुसार, उपचार के प्रति पूर्ण, आंशिक प्रतिक्रिया प्राप्त करने वाले रोगियों में चिकित्सा बंद करने से रोग की प्रगति नहीं होती है। इस संबंध में, प्रभावी उपचार तक पहुँचने में कठिनाइयों को ध्यान में रखते हुए, इसे बंद करने की सिफारिश की जा सकती है 6 महीने से अधिक समय तक चलने वाले उपचार के प्रति पुष्ट वस्तुनिष्ठ प्रतिक्रिया (कम से कम 8 सप्ताह के अंतराल के साथ 2 लगातार सूचनात्मक रेडियोलॉजिकल अध्ययन [सीटी या एमआरआई]) वाले रोगियों में भी पीडी1 रिसेप्टर अवरोधकों के साथ चिकित्सा।

स्थानीय और स्थानीय रूप से उन्नत त्वचा मेलेनोमा के विशेष नैदानिक रूपों वाले रोगियों का उपचार

चरम सीमा के एक पृथक घाव के साथ त्वचा मेलेनोमा के एक स्थानीय रूप के मामले में, मेलफ़लान के साथ एक पृथक हाइपरथर्मिक अंग छिड़काव। इस प्रक्रिया की प्रभावशीलता सीमित है और इसे स्थानीय रूप से उन्नत अनपेक्टेबल त्वचा मेलेनोमा वाले रोगियों में उपशामक अंग-संरक्षण चिकित्सा की एक विधि के रूप में अनुशंसित किया जा सकता है, जिन्होंने मानक चिकित्सा (बीआरएफ / एमईके अवरोधक, इम्यूनोलॉजिकल सिनैप्स मॉड्यूलेटर) का जवाब नहीं दिया है।

चेहरे की त्वचा के बड़े क्षेत्र के घावों (लेंटिगो मैलिग्ना प्रकार के मेलेनोमा) के लिए, उन रोगियों के लिए जो चेहरे पर पुनर्निर्माण प्लास्टिक सर्जरी नहीं कराना चाहते हैं, अनुशंसित उपचार विकल्पों में से एक क्षेत्र को कम करने के साधन के रूप में इमीकिमॉड क्रीम का उपयोग है। लंबे समय तक ट्यूमर के बढ़ने या सकारात्मक रिसेक्शन मार्जिन के मामले में या एक स्वतंत्र उपचार पद्धति के रूप में पश्चात की अवधि में लेंटिगो मैलिग्ना का।

आज तक, त्वचीय मेलेनोमा वाले रोगियों की निगरानी की आवृत्ति और तीव्रता के संबंध में कोई सहमति नहीं है।

सभी रोगियों को धूप की कालिमा से बचने, त्वचा और परिधीय लिम्फ नोड्स की नियमित स्व-जांच करने और किसी भी असामान्यता का पता चलने पर तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेने की सलाह दी जाती है। रोग के बढ़ने के जोखिम के आधार पर, निम्नलिखित स्क्रीनिंग शेड्यूल की सिफारिश की जाती है।

रोग बढ़ने के बहुत कम जोखिम वाले रोगियों की निगरानी करना (चरण 0) प्रगति के कम जोखिम वाले मरीज़ (चरण I-IIA)

हर 6 महीने में त्वचा और परिधीय लिम्फ नोड्स के गहन मूल्यांकन के साथ शारीरिक जांच की सिफारिश की जाती है। 5 साल के लिए, फिर सालाना। संकेत मिलने पर ही वाद्य परीक्षण करना।

रोग बढ़ने के उच्च जोखिम वाले रोगी (चरण IIB-III और अकेले मेटास्टेस को हटाने के बाद चरण IV)

रोगियों के इस समूह की जिनमें बीमारी के नैदानिक लक्षण नहीं हैं, हर 3 महीने में कम से कम एक बार निगरानी की सिफारिश की जाती है। 2 साल तक, फिर हर 6 महीने में। 3 साल के लिए, फिर सालाना। परीक्षा में शामिल हैं:
परिधीय लिम्फ नोड्स की त्वचा की स्थिति के गहन मूल्यांकन के साथ शारीरिक परीक्षण;
वाद्य परीक्षण (आरजी ओजीके, पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, परिधीय और दूर के लिम्फ नोड्स); संकेतों के अनुसार: छाती की सीटी, पेट की गुहा की सीटी/एमआरआई;
नव निदान दूरवर्ती मेटास्टेस वाले रोगियों में, मस्तिष्क के मेटास्टेटिक घावों को बाहर करने के लिए IV कंट्रास्ट के साथ मस्तिष्क का एमआरआई करने की सिफारिश की जाती है।

निगरानी का लक्ष्य कीमोथेरेपी की शीघ्र शुरुआत या हटाने योग्य मेटास्टेटिक घावों, आवर्ती ट्यूमर के सर्जिकल उपचार के साथ-साथ मेटाक्रोनस त्वचा ट्यूमर की पहचान के उद्देश्य से रोग की प्रगति का शीघ्र पता लगाना है।

यह पहली सामग्री है (और मुझे आशा है कि आखिरी) जिसे मैंने पूरी तरह से कॉपी किया है। तथ्य यह है कि एनसीसीएन तक पहुंचने के लिए आपको एक लॉगिन और पासवर्ड की आवश्यकता होती है, जो मेरे पास नहीं है। और मुझे संदेह है कि वहां आपको या तो पैसे देने होंगे या एस्कुलेपियन बनना होगा। मैंने पंजीकरण करने का प्रयास भी नहीं किया।

यूएस नेशनल कॉम्प्रिहेंसिव कैंसर नेटवर्क (एनसीसीएन) मेलेनोमा के उपचार के लिए संशोधित सिफारिशें। नए दिशानिर्देश संगठन की वेबसाइट पर प्रकाशित किए गए।

उपचार की पहली पंक्ति के रूप मेंअनपेक्टेबल या उन्नत मेलेनोमा के लिए, विशेषज्ञों ने बीआरएफ जीन में उत्परिवर्तन वाले रोगियों के लिए चेकपॉइंट इम्यूनोथेरेपी और बीआरएफ-लक्षित थेरेपी के उपयोग की सिफारिश की।

immunotherapyदवा को मोनो मोड में ले जाने का प्रस्ताव है कीट्रूडा (पेम्ब्रोलिज़ुमैब) , ओपदिवो (निवोलुमैब) या निवोलुमैब दवाओं का संयोजन येरवॉय (इपिलिमुमैब) .

एनसीसीएन अब ipilimumab मोनोथेरेपी की अनुशंसा नहीं करता है , एक हालिया अध्ययन के बाद से चेकमेट 067 PD-1 अवरोधकों के उपयोग या ipilimumab के साथ निवोलुमैब के संयोजन की तुलना में इस उपचार विकल्प की कम प्रभावकारिता प्रदर्शित की गई।

बीआरएएफ-लक्षित थेरेपीमेटास्टैटिक रोग में अवरोधकों का सहवर्ती उपयोग शामिल हो सकता है बीआरएएफ/एमईकेट्रैमेटिनिब/डाब्राफेनीब या वेमुराफेनीब/कोबीमेटिनिब के साथ, या एकल बीआरएफ अवरोधक, डाब्राफेनीब या वेमुराफेनीब का उपयोग।

चिकित्सा की दूसरी पंक्तिनई सिफारिशों के अनुसार, ईसीओजी पैमाने के अनुसार रोगी की सामान्य स्थिति को ध्यान में रखते हुए चयन किया जाना चाहिए। गंभीर स्थिति वाले रोगियों (ईसीओजी स्कोर 3-4) के लिए, इष्टतम सहायक उपचार की सिफारिश की जाती है।

0-2 के स्कोर वाले रोगियों के लिए, चिकित्सा इतिहास और बीआरएफ स्थिति के आधार पर चिकित्सा निर्धारित की जानी चाहिए। पीडी-1 अवरोधक, डाब्राफेनीब, वेमुराफेनीब, आईपिलिमुमैब के साथ निवोलुमैब, ट्रैमेटिनिब के साथ डाब्राफेनीब, या कोबीमेटिनिब के साथ वेमुराफेनीब के संयोजन का उपयोग किया जा सकता है।

एनसीसीएन- संयुक्त राज्य अमेरिका में 25 सबसे बड़े कैंसर केंद्रों का एक समुदाय। विभिन्न घातक बीमारियों के इलाज के लिए उनकी सिफारिशों को दुनिया में सर्वश्रेष्ठ में से एक माना जाता है। साल में कई बार एनसीसीएन विशेषज्ञ परिषद दवा चिकित्सा मानकों की समीक्षा करती है नवीनतम नैदानिक अध्ययनों को ध्यान में रखते हुए.

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मैंने इसे क्यों चुराया?

ठीक है, सबसे पहले, आपको एक बार फिर से यह दिखाने के लिए कि कीमोथेरेपी, इंटरफेरॉन (+ रेफनॉट जैसे विभिन्न डेरिवेटिव), और इंटरल्यूकिन "गुमनाम हो गए हैं।" खैर, बस इतना ही, यह चरण बीत चुका है। पर हमारे ऑन्कोलॉजिस्ट की बैठकेंवे एक ही चीज़ के बारे में बात करते हैं।

संयुक्त राज्य अमेरिका के प्रति आपके अलग-अलग दृष्टिकोण हो सकते हैं (और मैं इस देश को, कम से कम इसके राजनीतिक और वित्तीय अभिजात वर्ग को, हमारी छोटी गेंद में सभी परेशानियों का जनक मानता हूं), लेकिन चिकित्सा और नए विकास के संदर्भ में उपचार के तरीके अभी भी बाकियों से आगे हैं। इससे कोई बच नहीं सकता और हमारे डॉक्टर भी उन्हें इसी नजरिये से देखते हैं।

सच है, किसी को यह ध्यान में रखना चाहिए कि यह सब दिखावा हमारे देश पर खराब रूप से लागू होता है, क्योंकि वैसे भी, विशाल बहुमत के पास लक्षित दवाएं और येरवॉय (आईपीलिमुमैब) खरीदने/प्राप्त करने का अवसर नहीं है, और कीट्रूडा और निवोलुमैब मूर्खतापूर्ण नहीं हैं। अभी तक रूसी संघ में पंजीकृत है और एक दुर्लभ नागरिक पूर्ण वार्षिक पाठ्यक्रम (लेकिन इसके बारे में) के लिए विदेश में खरीदारी के भुगतान के लिए धन एकत्र कर सकता है यह ऐसी बात है जिसके बारे में हर मरीज को सोचना चाहिए।, जो कम से कम उसके दृष्टिकोण को थोड़ा समझता है)।

और दूसरी बात, और यही मुख्य बिंदु है, मुझे फिर यह सिफ़ारिशों में नहीं मिला एक नहींशब्द का उल्लेख "ऑन्कोलिटिक वायरस", हालांकि इमलीजिक, इमलीजिक या टी-वीईसीׁׁ (टैलिमोजेन लाहेरपेरेपवेक)पहले ही पंजीकृत किया जा चुका है, उपयोग किया जा रहा है और इस पर बहुत सारे शोध चल रहे हैं।

यानी "जीवित" नहीं रिग्विरलातवियाई, न तो " न्यूकैसल वायरस", और न " सेंदाई वायरस", भारी बिक्री (ज्यादातर अर्ध-भूमिगत) के बावजूद मेलेनोमा उपचार किसी के द्वारा ठीक नहीं किया गया और न ही परीक्षण किया गयाप्रभावकारिता की पुष्टि करने के लिए आवश्यक शर्तों के तहत। इसलिए, किसी ऐसे व्यक्ति को अपना पैसा देने से पहले 100 बार सोचें जिसे आप नहीं जानते हैं और जिसके बारे में आप नहीं जानते हैं। डकार्बाज़िन और इंटरफेरॉन से बेहतर।

अलग खड़ा है" न्यूवैक्स वैक्सीन"(न्यूवैक्स), जिसका उपयोग स्तन कैंसर (बीसी) के बड़े पैमाने पर अध्ययन के लिए किया गया था //clinicaltrials.gov/ct2/results?term=NeuVax&Search=Search, लेकिन, इन्हीं अध्ययनों में भाग लेने वालों के अनुसार, यह अप्रभावी पाया गया और सीआई को बंद कर दिया गया।

और सबसे बढ़कर, आश्चर्य है कि सभी "प्रायोगिक उपचार" और "शोध" जिनमें "वायरस" का उल्लेख होता है, हमेशा किसी न किसी प्रकार का भुगतान जुड़ा हुआ होता है। मैं जल्द ही इस विषय पर एक पोस्ट लिखूंगा (मैं अलग-अलग सफलता के साथ एक सप्ताह से मूर्तिकला कर रहा हूं)

बीमार मत होना.

पूरक(साथी कैदियों के अनुरोध पर)

स्टेज III मेलेनोमा। प्रथम पंक्ति चिकित्सा के लिए क्षणिक मेटास्टेस की उपस्थिति में, अनुशंसित भी इमलीजिक, इमलीजिक या टी-वीईसीׁׁ (टैलिमोजेन लाहेरपेरेपवेक) . वे। आप इसे स्केलपेल से हटा सकते हैं, या आप इमलीगिक इंजेक्ट कर सकते हैं। यहां सब कुछ डॉक्टर ही तय करता है.

***क्षणिक मेटास्टेस को त्वचा या चमड़े के नीचे के ऊतकों में प्राथमिक ट्यूमर से 2 सेमी से अधिक दूरी पर इंट्रालिम्फेटिक ट्यूमर के रूप में परिभाषित किया गया है, लेकिन निकटतम क्षेत्रीय लिम्फ नोड बेसिन से परे नहीं।

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स्क्रीनिंग

चरम सीमाओं का अल्ट्रासाउंड

अल्ट्रासाउंड के प्रकार

पेट का अल्ट्रासाउंड

छाती का अल्ट्रासाउंड

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2023 "kingad.ru" - मानव अंगों की अल्ट्रासाउंड जांच

मेलेनोमा के निदान के लिए नैदानिक ​​दिशानिर्देश. मेलेनोमा का उपचार

क्लिनिकल केस नंबर 1

क्लिनिकल केस नंबर 2

क्लिनिकल केस नंबर 3

निदान

स्थानीय मेलेनोमा का उपचार

मेलेनोमा के स्थानीय क्षेत्रीय चरणों का उपचार

मेटास्टैटिक मेलेनोमा का उपचार (चरण IV)

वैयक्तिकृत दवा

रोगी की जानकारी और अनुवर्ती कार्रवाई

मेलेनोमा वाले रोगियों के निदान, उपचार और आगे की निगरानी के लिए सामान्य सिफारिशें

स्थानीयकृत रूपों का उपचार

मेटास्टैटिक मेलेनोमा का उपचार (चरण IV)

पहली और दूसरी पंक्ति के उपचार के विकल्प:

रोगी की जानकारी और अनुवर्ती कार्रवाई

सतही रूप से फैलने वाला मेलेनोमा

लेंटिगो मेलेनोमा

गांठदार मेलेनोमा

पामोप्लांटर मेलानोमा

सबंगुअल मेलेनोमा

मौखिक श्लेष्मा का मेलेनोमा

आंख का मेलानोमा

लिंग का मेलानोमा

योनी का मेलेनोमा

एनोरेक्टल मेलेनोमा

मेलेनोमा, गैर रंगद्रव्य

डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा

न्यूरोट्रोपिक मेलेनोमा

बाल चिकित्सा मेलेनोमा

जन्मजात मेलेनोमा

स्पिट्ज जैसा मेलेनोमा

पॉलीपॉइड मेलेनोमा

मेलेनोमा मेटास्टेटिक

क्लार्क स्तर

ब्रेस्लो के अनुसार मेलेनोमा की मोटाई

मानदंड टी

मानदंड एन

मानदंड एम

मेलेनोमा के चरण

शारीरिक जाँच

त्वचा का लैंस

प्रयोगशाला निदान

वाद्य निदान

बायोप्सी

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा

अन्य निदान

सतही रूप से फैलने वाला मेलेनोमा

लेंटिगो मेलेनोमा

गांठदार मेलेनोमा

सबंगुअल मेलेनोमा

पामोप्लांटर मेलानोमा

डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा

रोग के स्थानीय चरणों का उपचार (I-II)

त्वचा मेलेनोमा चरण III का उपचार

मेटास्टेटिक या निष्क्रिय त्वचीय मेलेनोमा वाले रोगियों में प्रथम-पंक्ति चिकित्सा चुनने के सामान्य सिद्धांत

बीआरएफ़ या सीकेआईटी जीन में उत्परिवर्तन के बिना रोगियों में प्रथम-पंक्ति चिकित्सा का विकल्प

स्थानीय और स्थानीय रूप से उन्नत त्वचा मेलेनोमा के विशेष नैदानिक ​​रूपों वाले रोगियों का उपचार

मेलेनोमा के निदान के लिए नैदानिक दिशानिर्देश. मेलेनोमा का उपचार

स्थानीय और स्थानीय रूप से उन्नत त्वचा मेलेनोमा के विशेष नैदानिक रूपों वाले रोगियों का उपचार