Vrodené srdcové chyby u dojčiat. Vrodené srdcové ochorenie

Podľa štatistík sa asi 8 z 1000 detí narodí s jednou alebo viacerými srdcovými chybami. Ešte v minulom storočí znela diagnóza „vrodená srdcová choroba u novorodencov“ (skrátene ICHS) ako veta a znamenala, že život môže byť kedykoľvek prerušený. Avšak moderné výdobytky a high-tech zariadenia pomáhajú predĺžiť životnosť a urobiť ju čo najkvalitnejšou.

Vrodená srdcová choroba u novorodencov je defekt v štruktúre srdca, pozorovaný od narodenia, ale často sa tvorí počas prenatálny vývoj. Porucha buď zasahuje do normálneho prietoku krvi (napríklad pri poruche chlopňového aparátu), alebo ovplyvňuje kvalitu plnenia krvi kyslíkom a oxidom uhličitým.

Fakty o UPU

• CHD u novorodencov je jednou z najčastejších defektov pri narodení (na druhom mieste po patológiách nervového systému).
• Väčšina časté zlozvyky- defekty septa: interventrikulárne a interatriálne.
• Nie vždy, keď sa zistí vrodená srdcová choroba, je potrebná operácia.
• Existuje jednoznačný vzťah medzi typom vrodenej srdcovej choroby a pohlavím plodu. V dôsledku jednej štúdie sa ukázalo, že podmienene vrodené srdcové chyby sú rozdelené do 3 skupín: mužské, ženské a neutrálne. Napríklad otvorený ductus arteriosus sa nazýva "ženský" defekt a ukážkový príklad"Muž" - aortálna stenóza.

Príčiny

Srdečne - cievny systém vytvorený na skoré termíny, od 10 do 40 dní vývoja. To znamená, že počnúc tretím týždňom tehotenstva, keď žena vo väčšine prípadov stále nevie o svojej polohe, a končiac druhým mesiacom, komory a septa srdca, hlavné cievy sú uložené v embryu. Presne toto nebezpečný čas z hľadiska vývoja srdcových chýb.

Srdcové patológie vznikajú na začiatku tvorby cievneho systému

Bola zaznamenaná určitá „sezónnosť“ narodenia detí s vrodenými srdcovými chybami, čo sa na jednej strane vysvetľuje obdobím vírusov a prechladnutí v epidemickom meradle. Na druhej strane len prenesené vírusové ochorenia neznamenajú, že sa dieťa narodí s patológiou. Vírusy chrípky sa považujú za potenciálne nebezpečné herpes simplex vírus rubeoly, ktorý je pre plod najškodlivejší. Existuje celý riadokďalšie faktory ovplyvňujúce príčiny patológie:

1. dedičná predispozícia.
2. Život v ekologicky negatívnom regióne.
3. Práca v podnikoch s škodlivé podmienky práca (práca s farbami a lakmi, soľami ťažké kovy, žiarenie).
4. Zlé návyky. Frekvencia narodenia detí so srdcovými chybami u matiek, ktoré zneužívajú alkohol, je od 30 do 50%.
5. Vek. Riziko sa zvyšuje, ak sú otec a matka starší ako 35 rokov.
6. Prijatie určitého lieky v prvom trimestri (barbituráty, antibiotiká, papaverín, hormonálne prípravky narkotické analgetiká).
7. Niektoré choroby rodičov, napríklad cukrovka.
8. Predchádzajúce tehotenstvá skončili pôrodom mŕtveho dieťaťa.
9. Ťažká toxicita.

Ako funguje naše srdce

Diagram ukazuje, ako funguje srdce

Aby sme pochopili podstatu vrodené anomálie, najprv si pripomeňme, ako funguje srdcový sval. Naše srdce je rozdelené na dve časti. Ľavá ako pumpa pumpuje okysličenú arteriálnu krv, je jasne červená. Pravá strana podporuje pohyb žilovej krvi. Jeho tmavší bordový odtieň je spôsobený prítomnosťou oxidu uhličitého. AT normálny stavžilové a arteriálnej krvi nikdy nemiešajte kvôli hustej priečke medzi nimi.

Krv cirkuluje naším telom pomocou dvoch obehových kruhov, kde hrá srdce významnú úlohu. veľký kruh(BCC) "začína" z aorty vychádzajúcej z ľavej srdcovej komory. Aorta sa rozvetvuje do mnohých tepien, ktoré prenášajú krv obohatenú kyslíkom do tkanív a orgánov. Krv, ktorá dáva kyslík, „berie“ z buniek oxid uhličitý a iné metabolické produkty. Stáva sa teda žilovou a ponáhľa sa pozdĺž prítokov hornej a dolnej dutej žily do srdca, dokončuje BCC a vstupuje do pravé átrium.

Malý kruh (MKC) je určený na odstránenie oxidu uhličitého z tela a nasýtenie krvi kyslíkom. Z pravej predsiene odkysličená krv vstupuje do pravej komory, odkiaľ sa uvoľňuje do pľúcneho kmeňa. Dve pľúcne tepny dodávajú krv do pľúc, kde prebieha proces výmeny plynov. Keď sa stane arteriálnou, krv je transportovaná do ľavej predsiene. Takto sa ICC uzatvára.

Chlopňový aparát srdca zohráva obrovskú úlohu pri bezchybnom fungovaní krvného obehu. Ventily sa nachádzajú medzi predsieňami a komorami, ako aj na vstupe a výstupe veľkých ciev. Keďže BCC je dlhší ako malý, veľká záťaž dopadá na ľavú predsieň a komoru (nie nadarmo je svalová stena na ľavej strane hrubšia ako na pravej). Z týchto dôvodov sa často vyskytujú defekty s bikuspidálnou mitrálnou chlopňou (slúži ako hranica medzi ľavou predsieňou a komorou) a aortálnou chlopňou (nachádzajúcou sa na hranici výstupu aorty z ľavej komory).

Klasifikácia a symptómy

Existuje mnoho klasifikácií srdcových chorôb u novorodencov, medzi ktorými je najznámejšia klasifikácia podľa farby:

1. "bledý". Bledosť koža, dýchavičnosť, srdce a bolesti hlavy (poruchy medzikomorových a interatriálna priehradka stenóza).
2. "Modrá". Najnepriaznivejšie z hľadiska komplikácií. Farba kože sa stáva cyanotickou, je tam prímes arteriálnej a venóznej krvi ( Fallotova tetralógia, transpozícia hlavné plavidlá).
3. "neutrálny".

Ideálne je, ak defekt určí neonatológ pri počúvaní srdca dieťaťa. V praxi to však nie je vždy možné, preto sa veľká pozornosť venuje takým znakom, ako je stav pokožky a dynamika dýchania. Hlavné príznaky naznačujúce srdcové patológie sú teda tieto:

• cyanóza (cyanóza) kože, modrosť nasolabiálneho trojuholníka počas kŕmenia;
• havaruje tep srdca;
• srdcové šelesty, ktoré po určitú dobu nezmiznú;
• srdcové zlyhanie vo výraznej forme;
• dyspnoe;
• letargia spolu so slabosťou;
• kŕče periférne cievy(končatiny a špička nosa bledé, chladné na dotyk);
• slabé priberanie na váhe;
• opuchy.

Je možné počuť srdcové šelesty skúsený lekár hneď po narodení

Ani mierne príznaky by sa nemali ignorovať. Dohodnite si stretnutie s kardiológom a absolvujte ďalšie vyšetrenie.

Diagnostika

Pri prevalencii ultrazvukových vyšetrení možno väčšinu ICHS rozpoznať už v 18. – 20. týždni tehotenstva. To umožňuje pripraviť a v prípade potreby vykonať chirurgickú prácu ihneď po narodení. Takže deti majú šancu prežiť s tými druhmi zlozvykov, ktoré boli predtým považované za nezlučiteľné so životom.

Srdcové chyby nie sú vždy zistené počas vývoja plodu. S narodením však často klinický obraz rastie. Potom je dieťa poslané ku kardiológovi alebo kardiochirurgovi na vyšetrenie a diagnostiku. Najbežnejšie metódy výskumu sú:

• Elektrokardiogram (EKG). Dáva Všeobecná myšlienka o práci srdca (ktoré oddelenia sú preťažené, rytmus kontrakcií, vedenie).
• Fonokardiogram (PCG). Zaznamenáva zvuky srdca na papier.
• Echokardiografia. Metóda pomáha posúdiť stav chlopňového aparátu, srdcových svalov, určiť rýchlosť prietoku krvi v dutinách srdca.
• Prieskum rádiografie srdca.
• Pulzná oxymetria. Umožňuje určiť, do akej miery je krv okysličená. Na konček prsta je pripevnený špeciálny snímač. Prostredníctvom nej sa zisťuje obsah kyslíka v erytrocyte.
• Dopplerovská štúdia. Štúdia ultrazvukového farebného toku hodnotiaca veľkosť a anatómiu defektu, ako aj stanovenie objemu krvi prúdiacej nesprávnym smerom.
• katetrizácia. Sondy sa zavádzajú do srdcovej dutiny cez cievy. Metóda sa zriedka používa v zložitých a kontroverzných prípadoch.

Cieľ diagnostické opatrenia- odpovedaj na nasledujúce otázky:

1. Aká je anatómia defektu, kde je narušený krvný obeh?
2. Ako formovať konečná diagnóza?
3. V ktorej z troch fáz je zlozvyk?
4. Existuje potreba chirurgického zákroku alebo sa v tomto štádiu môže vynechať konzervatívne metódy liečba?
5. Existujú nejaké komplikácie, ktoré je potrebné liečiť?
6. Aká je taktika chirurgická liečba A kedy to bude optimálne?

Druhy

Aj keď sa vrodené chyby nachádzajú aj v maternici, vo väčšine prípadov nepredstavujú hrozbu pre plod, pretože jeho obehový systém je mierne odlišný od dospelého. Ale po narodení, keď srdce začne pracovať v plnej sile a spustia sa dva kruhy krvného obehu, sa klinický obraz prejaví. Nižšie sú uvedené hlavné srdcové chyby.

Najbežnejšia patológia. Arteriálna krv vstupuje cez otvor z ľavej komory doprava. Tým sa zvyšuje zaťaženie malého kruhu a ďalej ľavá strana srdiečka.

Keď je otvor mikroskopický a spôsobuje minimálne zmeny v obehu sa operácia nerobí. O veľké veľkosti otvory robia šitie. Pacienti sa dožívajú vysokého veku.

Eisenmengerov komplex

Stav, keď je interventrikulárna priehradka vážne poškodená alebo úplne chýba. V komorách dochádza k premiešaniu arteriálnej a venóznej krvi, hladina kyslíka klesá, cyanóza kože je výrazná. Pre predškolské a školského veku charakteristická je nútená poloha do drepu (znižuje sa tým dýchavičnosť). Na ultrazvuku je viditeľné zväčšené sférické srdce, nápadný je srdcový hrb (výbežok).

Operácia by mala byť vykonaná bezodkladne, pretože bez vhodnej liečby pacienti v najlepší prípadžiť až 30 rokov.

Vyskytuje sa, keď z nejakého dôvodu popôrodné obdobie komunikácia pulmonálnej tepny a aorty zostáva otvorená. Výsledok je rovnaký ako vo vyššie popísaných situáciách: zmiešajú sa dva typy krvi, malý kruh je preťažený prácou, zväčší sa pravá komora a po chvíli ľavá komora. V závažných prípadoch je ochorenie sprevádzané cyanózou a dýchavičnosťou.

Malý priemer rázštepu nie je nebezpečný, zatiaľ čo veľký defekt vyžaduje urgent chirurgická intervencia.

Najzávažnejšia chyba, ktorá zahŕňa štyri anomálie naraz:

• stenóza (zúženie) pľúcnej tepny;
• defekt medzikomorové septum;
• dextrapozícia aorty;
• zväčšenie pravej komory.

Moderné techniky umožňujú liečiť takéto defekty, ale dieťa s takouto diagnózou je doživotne registrované u kardioreumatológa.

Stenóza je zúženie cievy, ktoré blokuje prietok krvi. Je sprevádzané napätým pulzom v tepnách rúk a oslabeným pulzom v nohách, veľký rozdiel medzi tlakom na ruky a nohy, pocit pálenia a tepla v tvári, necitlivosť dolných končatín.

Operácia zahŕňa inštaláciu transplantátu na poškodenú oblasť. Po prijatých opatreniach sa obnoví práca srdca a krvných ciev a pacient žije dlho.

Liečba

Liečba, jej taktika, bude závisieť od závažnosti defektu a od toho, v akej fáze je jeho vývoj. Celkovo sú tri: pohotovosť, fáza kompenzácie a dekompenzácia.

núdzový vzniká pri narodení bábätka, keď sa orgány a systémy kvôli nedostatku kyslíka rozhýbu a snažia sa prispôsobiť extrémnych podmienkach. Cievy, pľúca a srdcové svaly pracujú s maximálnou účinnosťou. Ak je telo slabé, defekt, v neprítomnosti naliehavé chirurgická starostlivosťčo vedie k smrti dieťaťa.

Štádium kompenzácie. Ak telo dokázalo kompenzovať chýbajúce príležitosti, orgány a systémy sú schopné nejaký čas viac-menej stabilne pracovať, kým sa nevyčerpajú všetky sily.

Štádium dekompenzácie. Vyskytuje sa, keď telo už nie je schopné niesť zvýšené zaťaženie, a orgány srdcových a pľúcnych skupín prestávajú vykonávať svoje funkcie naplno. To vyvoláva vývoj srdcového zlyhania.

Operácia sa spravidla vykonáva vo fáze kompenzácie, keď je zriadená práca orgánov a systémov a prebieha na úkor ich rezerv. Pri niektorých typoch defektov je operácia indikovaná v urgentnom štádiu, v prvých dňoch až hodinách po narodení drobcov, aby prežil. V tretej fáze chirurgická intervencia väčšinou je to zbytočné.

Niekedy musia lekári robiť takzvané stredné chirurgické zákroky, ktoré umožňujú dieťaťu žiť až do úplného naplnenia rekonštrukčnej operácii s minimálnymi následkami. V chirurgickej praxi sa často používajú minimálne invazívne techniky, keď sa pomocou endoskopického zariadenia robia malé rezy a všetky manipulácie sú viditeľné cez ultrazvukový prístroj. Dokonca aj celková anestézia sa nepoužíva vždy.

Keď sa dieťa zbaví zlozvyku, potrebuje čas na prebudovanie, aby mohlo opäť žiť bez neho. Preto je dieťa zaregistrované u kardiológa a pravidelne ho navštevuje. Dôležitá úloha hrá posilnenie imunity, pretože akékoľvek prechladnutie môže nepriaznivo ovplyvniť kardiovaskulárny systém a zdravie vo všeobecnosti.

Dlhé prechádzky čerstvý vzduch sú jednoducho potrebné, najmä pre deti so srdcovými patológiami

Čo sa týka cvičenie v škole a MATERSKÁ ŠKOLA, mieru záťaže určuje kardioreumatológ. Ak je potrebné oslobodenie od hodín telesnej výchovy, neznamená to, že dieťa je kontraindikované na pohyb. V takýchto prípadoch to robí fyzická terapia na špeciálny program v ambulancii.

Ukazuje sa, že deti s ICHS zostávajú dlho vonku, ale bez extrémnych teplôt: teplo aj chlad majú zlý vplyv na cievy, ktoré fungujú „na opotrebenie“. Príjem soli je obmedzený. V strave je povinná prítomnosť potravín bohatých na draslík: sušené marhule, hrozienka, pečené zemiaky.

Záver. Neresti sú rôzne. Niektoré vyžadujú okamžitú chirurgickú liečbu, iné sú pod neustály dohľad lekári do určitý vek. V každom prípade dnes medicína vrátane kardiochirurgie vykročila dopredu a zlozvyky, ktoré boli pred 60 rokmi považované za nevyliečiteľné a nezlučiteľné so životom, sa dnes úspešne operujú a deti žijú dlho. Preto sluch hrozná diagnóza, nepanikár. Musíte sa naladiť na boj s chorobou a urobiť všetko z vašej strany, aby ste ju porazili.

Vrodené srdcové chyby sú viaceré ochorenia spojené s prítomnosťou anatomickej patológie srdca, jeho chlopní a krvných ciev, ktoré sa tvoria počas vývoja plodu. Tieto defekty spôsobujú zmeny v systémovej a intrakardiálnej cirkulácii, preťaženie srdca.

Príznaky ochorenia sú dané typom defektu, najčastejšie cyanóza (cyanóza) alebo bledosť kože, zaostávajú v fyzický vývoj, srdcové šelesty, prejavy srdcových a respiračné zlyhanie. Ak má lekár podozrenie na vrodenú srdcovú chorobu, vykoná sa FKG, EKG, EchoCG a rádiografia.

Mnoho typov srdcových porúch je kombinovaných navzájom alebo s inými systémovými patológiami v tele. CHD je u dospelých oveľa menej častá ako u detstva. Identifikácia porušení sa môže vyskytnúť aj v dospelosti.

Prečo sa tvoria srdcové patológie?

Na začiatok je potrebné zdôrazniť rizikové faktory, ktoré prispievajú k vzniku srdcových anomálií:

• vek matky do 17 rokov alebo nad 40 rokov;
• hrozba ukončenia tehotenstva;
• toxikóza prvého trimestra;
• endokrinné ochorenia u tehotnej ženy;
• mŕtvo narodenie v histórii;
• zaťažená dedičnosť.

Príčiny vrodených srdcových chýb môžu byť nasledovné: chromozomálne abnormality, vplyv environmentálnych faktorov, génové mutácie, polygénna multifaktoriálna predispozícia (dedičnosť).

Pri ukladaní chromozómov je možná ich štrukturálna alebo kvantitatívna zmena. V tomto prípade ide o anomálie rôzne telá a systémoch, ako aj v kardiovaskulárnom systéme. Pri trizómii autozómov sa spravidla vyvíjajú defekty v septách srdca.

Pri mutáciách jednotlivých génov sú vrodené srdcové chyby zvyčajne spojené s inými chybami iných orgánov. Potom sú srdcové anomálie súčasťou autozomálne recesívnych, autozomálne dominantných alebo X-viazaných syndrómov.

Počas tehotenstva (do troch mesiacov) napr negatívnych faktorov, ako je ionizujúce žiarenie, vírusové ochorenia, niektoré lieky, pracovné riziká a závislosti matky prispievajú k nesprávnemu ukladaniu orgánov.

Ak je vírus rubeoly postihnutý plod in utero, potom sa u dieťaťa najčastejšie vyvinie triáda anomálií - hluchota, glaukóm alebo šedý zákal, malformácia srdca.

Tiež syfilis, herpes, kiahne, mykoplazmóza, adeno vírusové infekcie, cytomegália, cukrovka, sérová hepatitída, toxoplazmóza, tuberkulóza, listerióza atď.

Vedci zistili, že srdcový vnútromaternicový vývoj je ovplyvnený rôzne lieky: gestagény, amfetamíny, lítiové prípravky a antikonvulzíva.

Poruchy krvného obehu

V dôsledku vyššie uvedených faktorov vo vývoji plodu u plodu môže dôjsť k narušeniu prirodzenej tvorby srdcových štruktúr, čo spôsobuje neúplné uzavretie medzi komorami a predsieňami, patologická formácia ventily, abnormálne usporiadanie ciev a pod.

Niektoré deti po narodení nezatvárajú oválne okienko a ductus arteriosus

Keďže krvný obeh vo vnútri matky sa líši od hemodynamiky novorodenca, príznaky sa objavujú takmer okamžite po pôrode.

Ako rýchlo sa vrodené srdcové ochorenie prejaví, závisí od mnohých faktorov, vrátane individuálnych charakteristík detské telo. V niektorých prípadoch spôsobuje vznik hrubých porúch obehu respiračná infekcia alebo nejaká iná choroba.

Pri srdcových defektoch srdca sa môže objaviť hypertenzia pľúcneho obehu alebo hypoxémia (nízky obsah kyslíka v krvi).

Približne polovica detí zomiera bez primeranej starostlivosti v prvom roku života na prejavy srdcového zlyhania. U bábätiek sa po roku zdravotný stav normalizuje, ale vyvíjajú sa pretrvávajúce komplikácie. Preto je v niektorých prípadoch nevyhnutná operácia už v ranom veku.

Klasifikácia porušení

Klasifikácia vrodených srdcových chýb na základe účinkov na prietok krvi v pľúcach:

• so zvýšeným prietokom krvi: nespôsobuje skorú cyanózu a spôsobuje cyanózu;
• s nezmeneným;
• s vyčerpaným: bez cyanózy a s cyanózou;
• kombinované.

Existuje ďalšia klasifikácia podľa skupín:

1. Biela, ktorá zase môže byť s obohatením alebo vyčerpaním akéhokoľvek kruhu krvného obehu a bez výrazného narušenia krvného obehu.
2. Modré, ktoré prichádzajú s obohatením alebo vyčerpaním malého kruhu.

Podľa ICD ( medzinárodná klasifikácia choroby) vrodené anomálie obehového systému zaujímajú pozície od Q20 do Q28, sú to srdcové anomálie, ktoré sú zahrnuté v Q24.

Komplikácie

Komplikácie ICHS sú synkopa (mdloby), srdcové zlyhanie, pľúcna hypertenzia, porucha cerebrálny obeh angína, bakteriálna endokarditída, dlhotrvajúci zápal pľúc, infarkt myokardu, relatívna anémia a dyspnoe-cyanotické záchvaty.

Klinické prejavy (príznaky) alebo ako chorobu rozpoznať?

Deti odmietajú dojčiť, sú nepokojné, rýchlo sa unavia v procese sania

Príznaky vrodených srdcových chýb závisia od typu porúch, času vzniku hemodynamickej dekompenzácie a charakteru porúch krvného obehu.

U dojčiat s cyanotickým typom ochorenia sa pozoruje cyanóza kože a slizníc. Zvýrazňuje sa plačom a satím. Biele anomálie srdca sa zisťujú chladom rúk a nôh, bledosťou kože.

Vyvíja sa u nich tachykardia, potenie, dýchavičnosť, arytmie, pulzácia a opuch ciev krku. Pri dlhodobom porušení hemodynamiky dieťa zaostáva vo výške, hmotnosti a fyzickom vývoji.

Zvyčajne hneď po narodení sa pri auskultácii ozývajú srdcové šelesty.

Diagnostika

Diagnostika vrodených srdcových chýb sa vykonáva pomocou komplexné vyšetrenie. Prvým krokom je vyšetrenie dieťaťa a auskultácia srdca. Ak existuje podozrenie na možné anomálie, potom sú priradené inštrumentálne metódy diagnostika - fonokardiografia, elektrokardiografia, echokardiografia, rádiografia hrudník.

EKG umožňuje rozpoznať hypertrofiu srdca, prítomnosť porúch vedenia a arytmií, po manipulácii je ľahšie posúdiť závažnosť porušení. Denné monitorovanie je možné.

Údaje FCG pomáhajú dôkladne posúdiť trvanie, povahu a lokalizáciu srdcových šelestov a tónov. Rádiografia vám umožňuje identifikovať tvar, umiestnenie a veľkosť srdca, stav pľúcneho obehu.

Pomocou echokardiografie sa vyšetrujú chlopne, priehradky a hlavné cievy, kontraktilita myokardu.

Pri komplexných poruchách a pľúcna hypertenzia je možné vykonať ďalšie diagnostické metódy: aorto- alebo angiokardiografiu, sondovanie a katetrizáciu srdcových dutín, MRI srdca, kardiografiu.

Liečba

Súvisiaci článok:

Vážnym problémom v kardiológii u detí mladších ako jeden rok je chirurgická liečba vrodené srdcové chyby. Ak dieťa nemá žiadne príznaky srdcového zlyhania a cyanóza je stredne závažná, operácia sa môže odložiť neskorý termín. Bábätká by mali byť neustále pod dohľadom kardiochirurga alebo kardiológa.

Spôsob liečby sa vyberá v závislosti od závažnosti a typu ICHS. Pri anomáliách srdcových prepážok sú zošívané alebo plastické, možný je RTG endovaskulárny uzáver defektu.

V prípade ťažkej hypoxémie sa na dočasné zlepšenie stavu detí najskôr vykonajú intersystémové anastomózy. Vďaka tomu sa znižuje riziko komplikácií, zvyšuje sa okysličenie krvi. Keď nastanú priaznivé podmienky, vykoná sa radikálna operácia.

S anomáliami aorty sa vykonáva resekcia aorty, plastická stenóza. Keď je aortálny vývod otvorený, je podviazaný.

Liečba komplexných srdcových chýb, ktoré sa nedajú úplne odstrániť, spočíva v hemodynamickej korekcii. V niektorých prípadoch jediný možný spôsob Terapiou vrodených srdcových chorôb je transplantácia srdca.

Lekárske ošetrenie zahŕňa len symptomatická terapia arytmie, akútne zlyhanie ľavej komory alebo chronické srdcové zlyhanie, dyspnoe-cyanotické záchvaty, ischémia myokardu.

Okrem liečby dieťa potrebuje osobitnú pozornosť rodičia: správna výživa, prevencia vírusových ochorení atď.

Prognóza včasnej diagnózy a možnosti liečby je pomerne priaznivá. Ak nie je možné vykonať operáciu - nepriaznivé.

Je možné získať invaliditu po radikálna operácia počas rehabilitačného obdobia a s príznakmi srdcového zlyhania štádia II B alebo viac.

Prevencia

Prevencia ICHS zahŕňa starostlivé plánovanie tehotenstva, prenatálnu diagnostiku, vylúčenie vplyvu nepriaznivých faktorov.

Ženy so srdcovými anomáliami potrebujú počas tehotenstva starostlivú pozornosť lekárov a ďalšie konzultácie a vyšetrenia.

Príčiny vrodených srdcových chýb

Je ich veľa rôzne dôvody výskyt vrodenej srdcovej choroby (ICHS).

Všetky z nich v kombinácii ovplyvňujú telo tehotnej ženy a narúšajú procesy tvorby orgánov a systémov plodu. Sezónne výkyvy vo výskyte ICHS sú spojené najmä s vírusovými epidémiami. Presne bol preukázaný najmä teratogénny (t. j. spôsobujúci malformácie) účinok vírusu rubeoly na plod, cytomegalovírusová infekcia, kiahne. Existujú údaje rovnakého charakteru pre vírusy chrípky, najmä ak sa ochorenie vyskytuje v prvých troch mesiacoch tehotenstva. Samozrejme, prítomnosť iba vírusového faktora pre rozvoj ICHS je pochybná. Riziko ICHS však zvyšuje kombinácia viacerých teratogénnych faktorov. Vírusové činidlo sa môže stať iba spúšťacím mechanizmom pri implementácii genetických mechanizmov. Určitá úloha pri tvorbe ICHS je priradená užívaniu alkoholu počas tehotenstva a rozprávame sa nielen o silnom alkohole, ale aj o nízkoalkoholických koktailoch, tonikách atď. U žien konzumujúcich alkoholické nápoje sa v 50 % prípadov rodia deti s ICHS. Veľkú úlohu počas tehotenstva zohráva celkové somatické zdravie ženy. U žien trpiacich systémové ochorenia(napríklad systémový lupus erythematosus), cukrovka viac detí sa rodí s vrodenou srdcovou chorobou.

vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby (CHD) sú chyby vo vývoji tohto orgánu, ktoré existujú už pri narodení. Dôvodom je nesprávny vývoj srdce alebo cievy v blízkosti srdca ešte pred narodením dieťaťa.

Frekvencia tejto patológie je 8 na 1000 detí. To je takmer 1 % novorodencov.

Napriek tomu, že srdcové chyby sú hlavnou príčinou smrti v štruktúre všetkých anomálií, s rastom pokrokov v liečbe tejto patológie sa šance na prežitie u detí zvýšili.

Príčiny vrodených malformácií

Príčinu vrodených srdcových chýb je ťažké určiť. Odborníci sa domnievajú, že v 90% prípadov sa nedostatky tvoria pod vplyvom kombinovaného účinku genetickej predispozície (endogénny faktor) a faktorov životné prostredie(exogénne). V 2 % prípadov záleží len na environmentálnych faktoroch.

Medzi endogénne faktory patria mutácie, choroby rodičov, zmeny v úrovni gamét, príliš mladé a Staroba rodičov.

Najsilnejším endogénnym (vnútorným) faktorom sú mutácie, ktoré vznikli v rôzne obdobiaživot rodičov nenarodeného dieťaťa na úrovni zárodočných buniek (gamét) pod vplyvom rôzne faktory. Mutácie tvoria asi 10 % srdcových chýb.

Z toho podiel chromozomálnych mutácií - 5-6%, zriedkavé génové defekty - 3-5%. Najčastejšie ide o Downov syndróm, ktorý je v 90 % prípadov sprevádzaný defektom predsieňového septa a takzvaným velo-kardiofaciálnym syndrómom. Vrodené srdcové chyby sa môžu vyskytnúť pri chromozomálnej patológii, ako je Downov syndróm. 25% dievčat na druhej strane chromozomálna abnormalita, tzv Shereshevsky-Turnerov syndróm, majú defekt predsieňovej membrány. V prípade trizómie 18 alebo 13 deti často zomierajú na vrodenú srdcovú chorobu, konkrétne na defekt komorového septa a otvorený ductus arteriosus.

Mimochodom, ďalší bežný cievne ochorenie, ktorý sa najčastejšie pozoruje u detí starších ako 4 roky je hemoragická vaskulitída. ochorenie, pri ktorom sa zapália steny malých kapilár.

Množstvo chorôb s génovými anomáliami môže byť sprevádzané anomáliami srdca. Ide o Marfanov syndróm, Smith-Lemle-Opittsov, Holt-Oramov syndróm, mukopolysacharidózu. 80 % detí s Noonanovým syndrómom a Williamsovým syndrómom sa rodí s vrodenou srdcovou chorobou. V 50% prípadov ide o stenózu pľúcnej tepny. Iné genetické syndrómy ide o Goldenharov syndróm, asociáciu VACTERL (priedušnica, pažerák, anomálie chrbtice, konečníka a konečníka, obličiek, končatín). Väčšina týchto syndrómov je diagnostikovaná v špecializovaných genetických centrách pomocou molekulárnych diagnostických metód.

Niektoré CHD majú autozomálne dominantný (vertikálny) prenosový vzor. To znamená, že v prípade vrodenej srdcovej anomálie u jedného z rodičov sa 50 % detí bez ohľadu na pohlavie narodí so srdcovou anomáliou. V prítomnosti zhoršenej dedičnosti je narodenie dieťaťa pravdepodobnejšie v rodinách, kde mali blízki príbuzní podobné nedostatky. Ak jeden z rodičov sám trpel vrodenou srdcovou chorobou, riziko, že bude mať dieťa s podobná patológia je 10 %. Ak už má rodina dieťa s vrodenou anomáliou, každému hrozí defekt ďalšie dieťa zvyšuje o 4 %. Ak má dieťa diagnostikovaný chromozomálny alebo iný genetická anomália, môže genetické poradenstvo pomôcť pri prenatálnej diagnostike a určiť riziko srdcových chýb u budúcich detí

Komu vnútorné faktory zahŕňa aj chronické ochorenia matky. Prvým je cukrovka. diabetická embryopatia s ICHS, fenylketonúria, epilepsia, lupus erythematosus a hypovitaminóza kyseliny listovej. U žien s nekompenzovanou cukrovkou sa výrazne zvyšuje šanca, že sa im narodí dieťa s vrodeným srdcovým ochorením. Predpokladá sa, že 3-6% tehotných žien s diabetes mellitus najčastejšie rodí deti s transpozíciou veľkých ciev. Toto zvýšené riziko vzťahuje sa na cukrovku 1. a 2. typu, ale nevzťahuje sa na tehotenskú cukrovku, čo je dočasný stav, ktorý sa upraví po narodení dieťaťa.

Medzi vonkajšie (exogénne) faktory patria: fyzikálne, chemické a biologické. Najdôležitejšie pre vznik ICHS u dieťaťa sú chemické a biologické.

Skupina chemických faktorov zahŕňa lekárske prípravky ktoré zvyšujú riziko, že sa narodí dieťa s vrodenou srdcovou chorobou. Ide o lítiové prípravky, niektoré antikonvulzíva, hormonálne lieky a lieky narúšajúce vstrebávanie kyseliny listovej. Ženy, ktoré užívajú protizápalové lieky, ako je ibuprofén, majú dvakrát vyššiu pravdepodobnosť, že budú mať dieťa s vrodenou srdcovou chorobou. Paracetamol je v tomto prípade bezpečnejšou alternatívou, aj keď ideálne je vyhnúť sa užívaniu akýchkoľvek liekov počas tehotenstva, najmä tri mesiace pred počatím a počas prvého trimestra tehotenstva. Ak nie je možné neužívať liek, mali by ste liek koordinovať so skúseným lekárom, ktorému dôverujete.

Do tejto skupiny patria aj teratogény ako alkohol, fajčenie a drogy. Deti narodené s plodom alkoholový syndrómčasto majú problémy so srdcom. Typicky ide o defekt predsieňového septa. Podľa výskumu fajčiace ženy O 60 % vyššia pravdepodobnosť, že porodí deti s abnormálnou štruktúrou srdca a krvných ciev. Rovnaký účinok má pasívne fajčenie, od tretiny škodlivé látky pri uvoľňovaní do životného prostredia. Vo vzťahu omamných látok kokaín má rovnaký účinok.

Komu chemické faktory patria aj organické rozpúšťadlá, ktoré trojnásobne zvyšujú riziko, že dieťa bude mať poruchu srdca a ciev.

Od biologické faktory vírusové infekcie sú nebezpečné. Ak žena dostane rubeolu počas tehotenstva (v prvých 8-10 týždňoch), riziko vzniku vrodenej srdcovej choroby sa zvyšuje na 35%. Všetky ženy reprodukčný vek musia byť očkované proti ružienke, potom sa vyhnú otehotneniu 1 mesiac po očkovaní. Ženy, ktoré mali chrípku v prvom trimestri tehotenstva, majú dvakrát vyššiu pravdepodobnosť, že porodia deti s poruchami srdca a krvných ciev.

Väčšine UPU sa nedá zabrániť. Ale s diétou a správnou terapiou chronické choroby, včasná liečba vnútromaternicové infekcie(rubeola, toxoplazmóza), infekcia HIV u matky, týmto problémom sa dá vyhnúť. Ak chcete porodiť zdravé dieťa, žena musí prestať používať látky, ako je alkohol, fajčenie a používanie nebezpečných látok lieky tri mesiace pred počatím.

Pod pojmom "vrodená srdcová choroba" sa rozumie porucha, ktorá vznikla in utero resp anatomická štruktúra srdce, alebo odchádzajúce / prúdiace do neho cievy, alebo chlopne umiestnené medzi hlavnými srdcovými dutinami. Môže existovať kombinácia rôznych defektov medzi sebou alebo s anomáliami vo vývoji vnútorných orgánov.

Existuje viac ako 100 typov vrodených srdcových chýb (CHD). Niektoré z nich zvyšujú množstvo krvi idúce do pľúc, iné ho znižujú a iné tento ukazovateľ neovplyvňujú. Okrem toho môže mať každá chyba svoj vlastný stupeň závažnosti, a to ovplyvňuje priebeh ochorenia. Niektoré anomálie srdca a ciev sú preto viditeľné už od narodenia a vyžadujú si urgentnú život zachraňujúcu operáciu, iné nie sú také akútne a liečia sa (aspoň na chvíľu) liekmi. V niektorých prípadoch sa srdcové chyby objavia náhle a nie v prvom roku života.

Príznaky srdcových chýb sa pohybujú od miernych až po život ohrozujúce. Zvyčajne ide o zrýchlené dýchanie, získanie modrastého sfarbenia pokožky, slabé priberanie na váhe a únavu pri satí. Pre srdcové chyby nie je typická bolesť na hrudníku.

Trochu anatómie a fyziológie

Tieto informácie budú užitočné pre tých, ktorí chcú pochopiť, prečo je určitá chyba nebezpečnejšia a prečo má takéto príznaky.

Srdce je orgán, ktorý funguje ako pumpa. Skladá sa zo štyroch komôr – dvoch predsiení a dvoch komôr. Všetky sú vyrobené z troch vrstiev. Vnútorný - endokard - vykonáva priečky medzi srdcovými komorami:

• Medzi predsieňou a komorou vyzerajú ako chlopne. Otvárajú sa pod tlakom krvi vstupujúcej do predsiene, aby ju preniesli do komory. Po prietoku krvi do komory sa chlopňové cípy musia uzavrieť a zabrániť spätnému toku krvi do predsiene. Medzi ľavými komorami srdca je dvojcípa mitrálnej chlopne, medzi pravými - ventil pozostávajúci z troch okvetných lístkov, ktorý sa nazýva „trikuspidálny“.
• Dve komory sú oddelené medzikomorovou priehradkou, pomerne hustou štruktúrou s hrúbkou 7,5-11 mm, v strede ktorej je svalové tkanivo.
• Dve predsiene sú oddelené interatriálnym septom. Je tenšia ako medzikomorová, ale rovnako ako druhá by nemala mať žiadne otvory.

Aorta vychádza z ľavej komory - najväčšia cieva s priemerom 25-30 mm. Aorta, rozvetvená do mnohých vetiev menšieho priemeru, vyčnievajúcich z nej postupne, ako sa jej v ceste objavujú vnútorné orgány, do nich odvádza okysličenú krv. Jeho posledné vetvy sú iliakálnych artérií. Živia sa panvových orgánov, a tiež rozdávať konáre, ktoré idú na nohy.

"Strávená", chudobná na kyslík, ale s množstvom oxidu uhličitého, krv odchádza zo všetkých vnútorných orgánov cez venuly, ktoré prúdia do žíl. Tie sa postupne tiež spájajú:

• z dolných končatín, panvy, brucha sa zhromažďujú v dolnej dutej žile (vena cava);
• z rúk, hlavy, krku a pľúc s prieduškami - do hornej dutej žily.

Obidve duté žily zhora aj zdola ústia do pravej predsiene. Plný kruh krv sa vytvorí za 23-37 sekúnd.

Toto je veľký kruh krvného obehu. V jeho tepnách je tlak vyšší ako v tých istých cievach malého kruhu.

Malý, pľúcny kruh krvného obehu slúži na to, aby všetka arteriálna krv veľkého kruhu mohla byť okysličená - nasýtená kyslíkom.

Vychádza z pravej komory, ktorá tlačí krv do pľúcneho kmeňa, ktorý sa čoskoro rozvetvuje doprava (ide do pravé pľúca) a odišiel (prejde na ľavé pľúca) pľúcna tepna. rozvetvuje sa na stále menšie vetvy, arteriálne cievy dostať sa do pľúcnych alveol. Tam vydávajú oxid uhličitý, ktorý človek vydýcha.

Kyslík nevstupuje do tepny, ale do venóznej krvi malého kruhu. Venuly s venóznou krvou sa spájajú, tvoria žily a tie v množstve 4 kusy prúdia do ľavej predsiene. Krv opíše takúto dráhu (kruh) za 4-5 sekúnd.

Placentárny obeh

Kým sa plod vyvíja v maternici, jeho pľúca sa nepoužívajú, pretože medzi dieťaťom a okolitým vzduchom nie je žiadne spojenie. Ale kyslík je stále dodávaný dieťaťu, a to sa deje pomocou placentárneho obehu. Vyzerá to takto:

1. okysličená materská krv vstupuje intraplacentárne;
2. z placenty ide pozdĺž pupočnej žily, ktorá je rozdelená na 2 časti:
   • človek ide do dolnej dutej žily a mieša sa s krvou dolnej polovice tela, ktorá už zostala bez kyslíka;
   • druhý ide do portálna žila, vyživuje dôležitý orgán - pečeň a potom sa zmieša s krvou dolnej dutej žily;
3. teda venózno-arteriálna krv prúdi pozdĺž dolnej dutej žily;
4. na horná žila kava tečie neokysličená krv;
5. z dvoch dutých žíl krv, ako u človeka po narodení, vstupuje do pravej predsiene. Ale, na rozdiel od mimomaternicového obehu, pravá a ľavá predsieňa spolu komunikujú cez oválne okno;
6. u plodu je oválny otvor široký: takmer všetka krv z pravej predsiene vstupuje do ľavej a potom do ľavej komory;
7. z ľavej komory krv vstupuje do aorty;
8. malá časť krv prichádza z pravej predsiene do pravej komory;
9. krv prúdi z pravej komory do pľúcny kmeň;
10. keďže pľúca sú zrútené, tlak v tepnách, ktoré tvoria kmeň pľúcnice, je vyšší, takže krv sa musí vylievať do aorty, kde je tlak stále nižší. Deje sa tak prostredníctvom špeciálnej cievy – ductus botalis, ktorá musí byť po narodení zarastená. Do aorty prúdi po tom, ako z nej odchádzajú tepny do hlavy a Horné končatiny(to znamená, že títo dostávajú viac okysličenej krvi);
11. 60 % prietoku krvi veľkého kruhu prechádza cez 2 pupočníkové tepny (prechádzajú na obe strany pupočnej žily) do placenty;
12. 40% krvi z veľkého kruhu ide do orgánov dolnej časti tela.

Je to kvôli zvláštnostiam štruktúry placentárneho kruhu, že vytvorená vrodená srdcová choroba nevedie k výraznému zhoršeniu stavu dieťaťa v maternici.

Zmeny v kardiovaskulárnom systéme sú po narodení normálne

Keď sa dieťa narodí, foramen ovale, komunikácia medzi predsieňami, by sa mala uzavrieť do prvého roka. Stáva sa to preto, že keď sú pľúca expandované vzduchom, prietok krvi v pľúcach sa zvyšuje. V dôsledku toho sa zvyšuje tlak v ľavej predsieni a toto „ťahanie“ vedie k uzavretiu oválne okno. Neprerastie okamžite: čím viac dieťa kričí, plače, pracuje na satí (napr. neurologické problémy alebo malformácie ako napr rázštep pery), tým dlhšie na tomto mieste netvorí silný spojivové tkanivo- "uzáver".

Situácia je komplikovanejšia v súvislosti s botalickým kanálom. Mala by sa uzavrieť v prvý deň po narodení, ale ak zostane pľúcna tepna vysoký krvný tlak, zostáva otvorený. To je uľahčené hypoxiou utrpenou počas pôrodu, čo vedie k spazmu pľúcnych ciev.

V prvých 5-7 dňoch sa pri kontrakcii srdca znižuje tlak v pľúcnici a do 2 týždňov po pôrode by sa mal vrátiť do normálu. Ďalej sa stále znižuje, pretože pľúcne cievy prechádzajú zmenami: zahustené svalová vrstva, miznú malé pľúcne tepny, niektoré cievy sa narovnávajú (predtým boli kľukaté). Okrem toho sa v pľúcach rozširujú alveoly - hlavné oblasti, v ktorých dochádza k výmene kyslíka medzi vzduchom, ktorý sa dostal do pľúc, a krvou.

Frekvencia výskytu vrodených srdcových chýb

Vrodené srdcové ochorenie u novorodencov sa vyskytuje v 0,8-1,2%. V roku 2013 bol zaregistrovaný u 34,3 milióna ľudí na celom svete. Tvorí 10 až 30 % všetkých vrodených vývojových chýb a je na druhom mieste po malformáciách nervového systému.

Podľa charakteru diagnózy možno vrodené srdcové chyby zistiť v 4-75 prípadoch na 1000 živonarodených detí. V 0,6-1,9% postupujú stredne a ťažko. Práve vrodené srdcové chyby sú hlavnou príčinou úmrtia detí na malformácie. Napríklad v roku 2013 bolo celosvetovo 323 tisíc úmrtí a v roku 1990 - 366 tisíc. A ak sa dieťa s vrodenou chybou dožilo 15 rokov, tak nie je nutné, aby ho „prerástlo“ a riziko ťažké komplikácie teraz znížená.

Najčastejšie srdcové chyby sú:

• defekt komorového septa (1/5 všetkých vrodených chýb);
• defekty predsieňového septa (10-15% v celej štruktúre);
• otvorený botalický kanál (10-15% v celej štruktúre);
• koarktácia aorty;
• aortálna stenóza;
• stenóza pľúcnej tepny;
• transpozícia veľkých ciev.

Sú neresti, ktoré sú bežnejšie u chlapcov, sú charakteristické skôr pre dievčatá, ale sú aj také, ktorých frekvencia je u oboch pohlaví približne rovnaká. Takže u dojčiat mužského pohlavia stenóza, koarktácia aorty, transpozícia hlavných ciev, celková truncus arteriosus, Fallotova tetralógia, stenóza pľúcnej artérie. U dievčat sa zisťuje otvorený arteriálny kanál, defekty interventrikulárnej a interatriálnej priehradky, Fallotova triáda. Informácie o poli vyvíjajúceho sa plodu zvyšujú pravdepodobnosť skorá diagnóza charakteristické zlozvyky.

Najväčšie obavy z možnej prítomnosti takýchto defektov majú predčasne narodené deti a tie, ktoré sa narodili s hmotnosťou nižšou ako 3 kg. Práve títo novorodenci si vyžadujú rýchlu implementáciu všetkých diagnostických opatrení na identifikáciu možné zlozvyky vývoj čo najskôr.

Prečo sa v srdci môže vyvinúť vrodená chyba?

Často nie je možné zistiť príčinu srdcových ochorení u novorodencov. V niektorých prípadoch to tak môže byť individuálnych dôvodov alebo ich kombinácia (najčastejšie kombinácia genetických faktorov a rôznych vonkajších vplyvov):

Genetické faktory

To môže byť:

• chromozomálne poruchy (v 5 % prípadov): trizómia na chromozómoch 21, 13 a 18;
• génové mutácie (v 2 % prípadov): v génoch TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Najčastejšie sú tieto mutácie sporadické, vyskytujú sa náhodne a nemožno ich predvídať pred tehotenstvom. O tom, že sa dieťa môže narodiť s vrodenou srdcovou chybou, si môžeme myslieť, keď sú (boli) v rodine ľudia trpiaci vrodenými srdcovými chybami, Downovým syndrómom, Turner, Marfan, DiGeorge, Holt-Oram, Kartagener, Noonan a ďalší. . Pri zistení podobného syndrómu u plodu treba mať podozrenie aj na srdcové ochorenie.

infekčné choroby

utrpela tehotná žena, najmä ak sa to stalo na začiatku tehotenstva. Najnebezpečnejšie pre vyvíjajúce sa srdce plodu: rubeola, vírusy skupiny ARVI (najmä chrípka a adenovírusová infekcia), herpetická skupina (najmä ovčie kiahne a herpes simplex), vírusová hepatitída, cytomegália, syfilis, tuberkulóza, listerióza, toxoplazmóza, mykoplazmóza.

Enviromentálne faktory

znečistené ovzdušie, radiácia, žijúci v horských oblastiach alebo v miestach vysokého atmosférického tlaku.

Toxické účinky na plod počas tehotenstva:

• užíva určité lieky: antibakteriálne a sulfátové lieky, antikonvulzíva a antiepileptiká (napríklad Trimethadion), lítiové prípravky, lieky proti bolesti a hormonálne lieky;
• fajčí;
• berie drogy (najmä toxický vplyv amfetamíny na srdci plodu);
• pracuje s farbami a lakmi, dusičnanmi;
• piť alkohol, najmä počiatočné týždne tehotenstva.

Príčiny súvisiace s metabolizmom matky:

keď trpí endokrinné ochorenia(najmä diabetes mellitus), podvyživené alebo naopak obézne.

Ak je tehotná žena chorá s chorobami, ako sú:

systémový lupus erythematosus, fenylketonúria, reumatizmus.

V ohrození

Okrem toho môžeme povedať, že ohrozené vývojom vrodených srdcových chýb u detí sú také tehotné ženy:

• starší ako 35 rokov alebo mladší ako 15 rokov;
• s anamnézou mŕtvo narodených detí;
• s anamnézou spontánnych potratov;
• so zlými návykmi (alkohol je obzvlášť nebezpečný: riziko vrodených srdcových chorôb dosahuje 40%);
• ak je dieťa počaté z pokrvného príbuzného;
• keď je vyjadrená toxikóza prvého trimestra;
• ak tehotenstvo pokračuje s hrozbou prerušenia;
• v rodine ktorých sú príbuzní so srdcovými chybami.

V akom veku vzniká srdcové ochorenie?

Kritické obdobie, kedy vyššie uvedené faktory majú vysokú šancu viesť k vzniku srdcových ochorení, sú prvé 3 mesiace tehotenstva. V tomto čase sa vytvárajú srdcové štruktúry a vplyv mikrobiálnych, liečivých alebo priemyselných toxínov na telo plodu môže zastaviť ich vývoj alebo viesť k vytvoreniu srdca „ako v predchádzajúcej fáze fylogenézy“ (napr. plazy, vtáky alebo obojživelníky). Srdcové štruktúry sa vytvárajú podľa presne stanoveného plánu a zmeny v ňom vedú k vzniku jedného alebo druhého defektu.

Okolo 15. dňa vnútromaternicového vývoja sa bunky, z ktorých vzniká srdce, nachádzajú v strednej zárodočnej vrstve (mezoderme) vo forme dvoch pásov v tvare podkovy. Niektoré bunky sem migrujú z časti vonkajšej zárodočnej vrstvy (ektodermy) nazývanej „neurálny hrebeň“ – oddelenie, ktoré dodáva rôzne nervové bunky do rôznych častí tela.

Na 19. deň sa vytvorí 1 pár cievnych elementov - endokardiálne trubice. Vzájomne sa spoja, bunky medzi nimi prejdú naprogramovanou smrťou a bunky primárneho srdca migrujú do trubice a do 21. dňa okolo nich vytvoria prstenec svalových buniek. Na 22. deň sa srdce začne sťahovať a krv začne cirkulovať.

V čase 22 dní je cievny systém obojstranne symetrický systém s párovými cievami na každej strane tela a srdca, ktorý predstavuje primitívna trubica umiestnená v strede, v strednej vrstve tela. Jeho úseky, z ktorých sa tvoria predsiene, sú umiestnené ďalej od hlavy (aj keď by to malo byť naopak).

Od 23. do 28. dňa sa srdcová trubica prehýba a krúti. Budúce komory sa presunú na ľavú stranu od stredu, zaberajú svoje konečné umiestnenie a predsiene - do hlavového konca tela. Na 28. deň sa tkanivo srdcovej trubice roztiahne a za 2 týždne sa tu vytvoria 4 srdcové dutiny oddelené primárnou membránovou priehradkou. Ak v tomto štádiu pôsobí poškodzujúci faktor, krv bude prúdiť medzi dutinami srdca.

Bunky, ktoré migrovali z neurálnej lišty, vedú k vytvoreniu srdcovej žiarovky, hlavnej výtokovej cesty zo srdca. Žiarovka by mala byť rozdelená na 2 časti rastúcou špirálovou priečkou a potom vzostupné delenie aorty a pľúcneho kmeňa. Ak delenie prepážkou nekončí, vzniká defekt – perzistujúci ductus arteriosus. A ak sú cievy opačné, dosiahne sa transpozícia hlavných ciev.

Dve polovice výtokového traktu musia zaujať určité polohy v určitých komorách. Pod vplyvom poškodzujúcich faktorov v tomto štádiu sa vytvorí defekt "obkročmo aorta" (keď nádoba pochádza z medzikomorovej priehradky).

Časť buniek primárnej priehradky odumiera a vytvára dieru. Zároveň tu rastie svalové bunky, tvoriace sekundárne septum, ale medzera medzi predsieňami zostáva. Toto je oválny otvor (okno) - skrat, cez ktorý krv vstupuje z pravej do ľavej predsiene. V tom istom štádiu sa vytvára ductus botalis - spojovací kanál medzi aortou a pľúcnou tepnou.

Prečo sú vrodené srdcové chyby nebezpečné?

Vrodené srdcové chyby vedú k rozvoju hlavných symptómov a komplikácií jedným z dvoch mechanizmov:

1. Prietok krvi cez cievy je narušený. Pre anomálie s chlopňová nedostatočnosť alebo defekty septa, srdcové priehradky sú preťažené zvýšeným objemom krvi. Ak defekty zahŕňajú zúženie (stenózu) otvorov alebo ciev, potom je srdce preťažené odporom. Po prvé, pri akomkoľvek preťažení sa zvyšuje vrstva srdcového svalu a zvyšuje sa sila jeho kontrakcií. Potom sa kompenzačné mechanizmy „rozpadnú“ a svaly zväčšeného srdca sa stenčujú. Takže systémový obeh je narušený - vzniká srdcová nedostatočnosť.
2. Dochádza k porušeniu systémového prietoku krvi: buď je veľa krvi v malom kruhu, alebo je v jednom z kruhov málo krvi. Z tohto dôvodu sa zhoršuje prísun kyslíka do orgánov.

Pri "modrých" defektoch sa dodáva menej kyslíka v dôsledku porušenia rýchlosti pohybu krvi cez cievy. Keď je defekt „biely“, hypoxia je spojená s ťažkosťami pri uvoľňovaní kyslíka molekulami hemoglobínu.

Títo patogénne mechanizmy sú základom pre klasifikáciu vrodených srdcových chýb podľa fáz, čo sa zase používa na určenie taktiky liečby. Takže existujú 3 fázy priebehu ochorenia:

1 fáza - kompenzačná a adaptačná. Telo kompenzuje porušenia, ktoré vznikli, zvýšením saturácie myokardu.

2. fáza je relatívne kompenzačná. Srdcový sval už nefunguje tak intenzívne. Štruktúra a regulácia srdca je narušená. Fyzický vývoj dieťaťa a fyzická aktivita sa zlepšujú.

3 fáza - terminál. Vzniká pri vyčerpaní kompenzačných schopností srdca, preto sa vyvíja myokard a vnútorné orgány dystrofické zmeny. Táto etapa končí smrťou. Urýchlite jej postup infekčné choroby, pľúcne ochorenia a iné patológie.

Klasifikácia vrodených srdcových chýb

Existuje viac ako 100 foriem vrodených srdcových anomálií. Podľa povahy zmien krvného obehu, a teda aj hlavných príznakov, existujú 2 hlavné typy defektov - "modré" (s nimi má pokožka dieťaťa modrastý odtieň) a "biela" (koža dieťaťa je bledá). . Aj oni majú svoje rozdelenie.

"Biele" anomálie:

s nimi sa arteriálna a venózna krv nemiešajú. To však nevylučuje možnosť vypúšťania krvi z viac vysoký tlak(z ľavej komory, to znamená veľkého kruhu) do dolnej oblasti (do pravej komory - „zdroj“ pľúcneho obehu):

• defekty, pri ktorých sa zvyšuje objem krvi v malom kruhu. Ide o fungujúci ductus arteriosus, defekt predsieňového a komorového septa, predsieňovo-komorovú komunikáciu;
• anomálie spojené so znížením množstva krvi v malom kruhu: napríklad izolovaná stenóza pľúcneho kmeňa;
• malformácie, ktoré spôsobili zníženie (vyčerpanie) v krvi veľkého kruhu: izolovaná stenóza aortálny otvor, koarktácia aorty;
• bez veľkého prietoku krvi sprava doľava. Stáva sa to vtedy, keď je srdce usporiadané normálne, ale nie je umiestnené na svojom mieste, ale vpravo (dextrokardia), v strede hrudníka (mezokardia), v brušná dutina(brušná dystopia srdca), krku (cervikálna dystopia). Podobný typ defektu je charakteristický aj pre lastúrnika aortálnej chlopne(musí byť trojlistý)

"Modré" defekty, keď dochádza k zmiešaniu arteriálnej a venóznej krvi:

• keď dôjde k obohateniu pľúcneho obehu (Eisenmengerov syndróm, transpozícia veľkých ciev);
• s vyčerpaním malého kruhu: Fallotova tetráda, Ebsteinov defekt.

Ako sa prejavuje vrodená srdcová choroba

Príznaky ochorenia srdca závisia od typu patológie.

Známky „modrých“ zlozvykov

Takéto defekty, ako je neuzavretý arteriálny kmeň, Fallotova tetralógia, vrodená fúzia (stenóza) trikuspidálnej chlopne, anomália spojenia pľúcnych žíl, sa prejavujú nasledujúcimi príznakmi:

• pery a nasolabiálny trojuholník môžu byť v pokoji modrasté (ak je malformácia ťažká), ale táto farba sa môže objaviť len pri kriku, satí, príp. fyzická aktivita;
• cyanotické prsty, ktoré nakoniec nadobudnú vzhľad „ paličky»: úplne tenké, ale zhrubnuté v oblasti nechtových falangov;
• hrubý šelest nad srdcom;
• časté infekčné choroby, zápal pľúc;
• slabosť;
• zrýchlenie dýchania;
• oneskorený fyzický a duševný vývoj;
• nízke deti;
• puberta nastáva neskoro.

Okrem zmien farby kože, únavy, slabosti, dýchavičnosti, zmien srdcovej frekvencie je potrebné podozrenie na ICHS, ak sa u dieťaťa zistí niektorá z týchto anomálií (skratka VACTERL):

• V - anomálie chrbtice (vertebrálne);
• A - análna atrézia;
• C - kardiovaskulárne (kardiovaskulárne) anomálie;
• T - transezofageálna fistula (abnormálne spojenia medzi pažerákom a inými orgánmi);
• E - pažeráková (ezofageálna) atrézia;
• R - renálna (obličková) anomália;
• L - chyby vo vývoji končatín.

Známky „bielych“ zlozvykov

Takéto anomálie, ktoré sa vyskytujú pri obohatení pľúcneho obehu, napríklad defekt komorového septa, môžu byť podozrivé ihneď po narodení dieťaťa. to:

• srdcové šelesty a búšenie srdca, ktoré sú zvyčajne okamžite počuteľné neonatológom vyšetrujúcim dieťa bezprostredne po narodení;
• kyanotický tón pleti, zvlášť výrazný na končatinách;
• dýchanie, ktoré je viac ako normálne;
• slabá chuť do jedla;
• nízka hmotnosť;
• nedostatok chuti do jedla alebo slabá túžba dojčiť;
• nehybnosť;
• dieťatko saje prsník/cumlík, ale rýchlo sa unaví a pustí ho.

Ak je defekt septa malý a všetky tieto príznaky sú mierne, potom by mal slabý prírastok hmotnosti upozorniť rodičov. Menšie defekty sa môžu dokonca zahojiť do veku 10 rokov, ale liečba by sa mala vykonávať na zníženie tlaku v systéme pľúcneho obehu.

Anomálie interatriálnej priehradky sú tiež charakterizované porušením srdcového rytmu, výskytom výčnelku hrudnej steny v oblasti srdca ("srdcový hrb").

Pre takú anomáliu, ako je koarktácia aorty, pocit ťažkosti a pulzácie v hlave, návaly horúčavy do hlavy, závraty a dýchavičnosť sú charakteristické. Na krku sú viditeľné pulzujúce tepny. Nohy cítia necitlivosť, slabosť v nohách; zamŕzajú, pri cvičení sú kŕče v lýtkových svaloch.

Ak pri „bielom“ defekte nedochádza k zmiešaniu arteriálnej a venóznej krvi, prejavuje sa to týmito znakmi:

• bolesť v oblasti srdca;
• zvýšená srdcová frekvencia;
• závraty, prípadne s mdlobou;
• zvýšený krvný tlak;
• dyspnoe;
• pulzujúce bolesti v hlave.

Komplikácie vrodených srdcových chýb

Dôsledky ochorenia srdca závisia od formy defektu a jeho závažnosti. Hlavné komplikácie sú:

• bakteriálna endokarditída;
• srdcová nedostatočnosť;
• časté zápaly priedušiek a pľúc;
• záchvaty s dýchavičnosťou a modrou pokožkou;
• angínu;
• infarkt myokardu;
• trombóza periférnych žíl;
• tromboembolizmus mozgových ciev;
• reumatická endokarditída;
• cievne aneuryzmy alebo ich skorá ateroskleróza (typická pre koarktáciu aorty).

Diagnostika

Niektoré srdcové chyby sa zistia už počas tehotenstva – pomocou fetálnej echokardioskopie. Táto štúdia sa vykonáva v 18-24 týždni tehotenstva pomocou transabdominálnej alebo transvaginálnej sondy.

Často je možné podozrenie na vrodenú srdcovú vadu už po narodení – podľa charakteristiky vzhľad, únava, odmietanie prsníka. Niekedy pozornosť lekára okamžite priťahuje poruchu srdcového rytmu, srdcové šelesty a rozšírenie hraníc tohto orgánu.

Ak sa pri vyšetrení nezistí žiadna patológia, pri podozrení na pneumóniu možno pri bežnom elektrokardiograme alebo röntgene hrudníka predpokladať defekt. Ochorenie srdca sa potvrdí echokardioskopiou s dopplerografiou (ultrazvuk srdca so stanovením prietoku krvi v dutinách a veľkých cievach), ale konečná diagnóza sa robí v kardiocentre podľa:

• echokardioskopia odbornej triedy;
• vedenie katétrov do srdcových dutín za účelom merania tlaku v nich;
• angiokardiografia.

Terapia zlozvykov

Liečba vrodených srdcových chýb sa delí na medicínsku a chirurgickú. Prvý typ sa používa pri menších poruchách, ako aj vo fázach prípravy na zásah a po ňom. Je zameraná na stabilizáciu tlaku v pľúcnej tepne alebo systémovom obehu, zlepšenie trofizmu myokardu a absorpciu kyslíka. vnútorné orgány. Za týmto účelom vymenujte:

• diuretické lieky;
• draselné soli;
• digitalisové prípravky;
• antiarytmické lieky;
• beta blokátory;
• indometacín - podľa schémy. Toto je jediný radikál medikamentózna liečba, čo môže úplne vyriešiť problém v prípade otvoreného ductus arteriosus.

Niektoré srdcové anomálie sa môžu zastaviť samy od seba bez chirurgickej liečby, to však väčšinou neplatí pre „modré“ defekty.

Operácia srdcového ochorenia berie do úvahy typ a fázu defektu:

1. Ak je srdcová chyba vo fáze I, do jedného roka života, núdzová prevádzka. Napríklad pri vyčerpaní malého kruhu ide o umelú stenózu pľúcnej tepny, pri preplnení malého kruhu ide o uloženie umelého ductus arteriosus.
2. Vo fáze II, plánovaná operácia ktorá sa vykonáva po starostlivej príprave, v rôzne časy(zvyčajne pred pubertou).
3. V prípade dekompenzácie, kedy je defekt zistený už v tretej fáze, je možné vykonať len taký typ intervencie, ktorý mierne zlepší kvalitu života dieťaťa.

Ak bola srdcová anomália zistená pred narodením, niektoré typy operácií je možné vykonať už in utero. V prípade, že to nie je možné a vada je život ohrozujúcou anomáliou, je žena doručená do špecializovanej nemocnice, po ktorej sa ihneď po narodení dieťaťa vykoná potrebný zákrok. Pri niektorých závažných defektoch je možná transplantácia srdca.

Predpoveď

Vrodená choroba srdca – ako dlho s ňou žijú? Je to založené na tvare anomálie:

• Pri fungujúcom ductus arteriosus, septálnych anomáliách alebo stenóze pľúcnej tepny je mortalita v prvom roku života bez liečby 8 – 11 %.
• Fallotova tetralógia (kombinácia 4 defektov) a patológie štruktúry myokardu spôsobujú úmrtnosť 24-36% u dieťaťa mladšieho ako jeden rok.
• Koarktácia, aortálna stenóza a aortálna dextropozícia vedú k 36-52 % úmrtnosti v prvom roku života. Priemerná dĺžka trvaniaživotnosť je 12 rokov.
• S hypopláziou ľavej komory, pľúcnou atréziou, spoločným kmeňom aorty 73-97% zomiera v prvých 12 mesiacoch života.

Aby sa v čo najväčšej miere zabránilo vzniku srdcových ochorení, ešte pred tehotenstvom, žena by mala byť očkovaná proti ružienke, pridať do jedla jódovaná soľ a kyselina listová. Počas tehotenstva by matka nemala fajčiť, brať alkohol a drogy. O časté prípady srdcové chyby v rodine, žena alebo muž by sa mali poradiť s genetikom a prípadne tehotenstvo neplánovať.

Vrodená srdcová vada je anatomická vada srdca, jeho ciev, prípadne chlopní, ktorá sa vyskytuje aj in utero.

Vrodené srdcové ochorenie u detí nemusí byť nápadné, ale môže sa objaviť hneď po narodení. V priemere sa toto ochorenie vyskytuje v 30 % prípadov a je na prvom mieste medzi chorobami, ktoré spôsobujú smrť novorodencov a detí mladších ako jeden rok. Po roku úmrtnosť klesá a vo veku 1-15l. asi 5% detí zomiera.

Existuje sedem hlavných typov vrodených srdcových chorôb u novorodencov: patológia medzikomorového septa, patológia interatriálneho septa, koarktácia aorty, aortálna stenóza, otvorený ductus arteriosus, transpozícia veľkých hlavných ciev, pulmonálna stenóza.

Dôvody vzhľadu

Hlavnými príčinami vrodených chýb sú vonkajšie vplyvy na plod v 1. trimestri tehotenstva. Spôsobiť poruchu vo vývoji srdca vírusové ochorenie materská (napr. rubeola), radiačná záťaž, drogová závislosť, drogová závislosť, alkoholizmus matky.

Zdravie otca dieťaťa tiež zohráva dôležitú úlohu, no zároveň genetické faktory na vzniku vrodených srdcových vád u detí hrajú najmenšiu úlohu.

Existujú aj také rizikové faktory: toxikóza a hrozba potratu v 1. trimestri, prítomnosť tehotenstiev v minulosti. mŕtvy pôrod dieťa, prítomnosť rodinnej anamnézy detí s vrodenými chybami (v najbližšej rodine), endokrinné patológie obaja manželia, vek matky.

Príznaky vrodenej srdcovej choroby

Novorodenci s vrodenou srdcovou chorobou majú modrastú alebo modrú farbu pier, ušnice, koža. Modrosť u dieťaťa sa môže vyskytnúť aj vtedy, keď kričí alebo saje na prsníku. Modrastá farba kože je charakteristická pre takzvané „modré srdcové chyby“, ale existujú aj „biele vrodené chyby“, pri ktorých má dieťa blednutie kože, studené ruky a nohy.

V srdci dieťaťa je počuť šelest. Tento príznak nie je hlavný, ale ak je prítomný, treba sa postarať o dodatočné vyšetrenie.

Existujú prípady, keď je defekt sprevádzaný srdcovým zlyhaním. Prognóza je vo väčšine prípadov nepriaznivá.

Anatomické patológie srdca možno vidieť na EKG, echokardiograme a röntgenových lúčoch.

Ak vrodená srdcová chyba nie je badateľná hneď po narodení, dieťa môže prvých desať rokov života vyzerať zdravo. Potom sa však prejaví odchýlka vo fyzickom vývoji, objaví sa cyanóza alebo bledosť kože a pri fyzickej námahe sa objaví dýchavičnosť.

Diagnóza ochorenia

Lekár robí primárnu diagnózu pri vyšetrení dieťaťa a počúvaní srdca. Ak existujú dôvody na podozrenie na vrodené srdcové ochorenie, dieťa je poslané na ďalšie vyšetrenie. Použiť rôzne metódy diagnostike je možné vyšetriť aj plod v maternici.

Fetálna echokardiografia sa používa na vyšetrenie tehotnej ženy. to ultrazvuková diagnostika, bezpečné pre matku a plod, umožňujúce identifikovať patológiu a plánovať liečbu vrodených srdcových chorôb.

Echokardiografia je iná ultrazvukové vyšetrenie, ale už narodené dieťa, pomáha vidieť stavbu srdca, defekty, zúžené cievy, zhodnotiť prácu srdca.

Elektrokardiografia sa používa na posúdenie vedenia srdca, práce srdcového svalu.

Röntgen hrudníka sa používa na určenie srdcového zlyhania. Takže môžete vidieť prebytočnej tekutiny v pľúcach, expanzia srdca.

Ďalší Röntgenová metóda detekcia vrodenej srdcovej choroby je cievna katetrizácia. Cez stehenná tepna vstreknite kontrast do krvného obehu a urobte sériu röntgenových lúčov. Takže môžete posúdiť štruktúru srdca, určiť úroveň tlaku v jeho komorách.

Na posúdenie saturácie krvi kyslíkom sa používa pulzná oxymetria - pomocou senzora, ktorý sa nosí na detskom prste, sa zaznamenáva hladina kyslíka.

Liečba vrodených srdcových chorôb

Spôsob ošetrenia defektu sa volí v závislosti od jeho typu. Používajú sa teda minimálne invazívne postupy s katetrizáciou, otvorenou operáciou, transplantáciou a medikamentóznou terapiou.

Katétrová technika umožňuje liečbu vrodených srdcových chýb bez radikálnej chirurgickej intervencie. Cez žilu na stehne sa zavedie katéter, pod röntgenovou kontrolou sa privedie k srdcu a na miesto defektu sa prinesú špeciálne tenké nástroje.

Operácia je predpísaná, ak nie je možné použiť katetrizáciu. Táto metóda je dlhšia a ťažké obdobie zotavenie.

Niekedy sa chirurgická liečba vrodených srdcových chýb, najmä v závažných prípadoch, uskutočňuje v niekoľkých fázach.

Pri defektoch, ktoré sa nedajú liečiť, je dieťaťu indikovaná transplantácia srdca.

Lieková terapia sa často používa na liečbu dospelých, starších detí. Pomocou liekov môžete zlepšiť funkciu srdca, zabezpečiť normálne zásobovanie krvou.

Prevencia chorôb

Podmienečne sa prevencia vrodených srdcových chýb delí na prevenciu ich rozvoja, prevenciu ich nepriaznivého vývoja a prevenciu komplikácií.

Prevencia vzniku defektu spočíva skôr v lekárske genetické poradenstvo vo fáze prípravy na tehotenstvo, než na akékoľvek konkrétne akcie. Napríklad žena by mala byť upozornená na nežiaduce tehotenstvo u ženy, ktorej rodina (alebo rodina partnera) má troch a viac osôb s vrodenými chybami. Neodporúča sa mať deti zosobášený pár kde týmto ochorením trpia obaja partneri. Žena, ktorá mala rubeolu, by mala byť starostlivo vyšetrená.

Aby sa zabránilo nepriaznivému vývoju ochorenia, je potrebné vykonať nevyhnutné diagnostické postupy, vybrať a vykonať optimálnu liečbu na úpravu stavu. Dieťa s vrodenou chybou, ktoré prešlo jej liečbou, potrebuje dôkladnú špeciálna starostlivosť. Často je úmrtnosť detí s vrodenými chybami do jedného roka spojená s nedostatočnou starostlivosťou o dieťa.

Aby sa predišlo komplikáciám ochorenia, je potrebné riešiť prevenciu týchto komplikácií priamo.

V dôsledku vrodenej choroby srdca sa môže vyskytnúť: bakteriálna endokarditída, polycytémia („zrážanie krvi“) spôsobujúca trombózu, bolesti hlavy, zápal periférnych ciev, tromboembólia mozgových ciev, ochorenia dýchacích ciest komplikácie z pľúc a ich ciev.

Video z YouTube k téme článku:

Od samého začiatku tehotenstva budúcich rodičov neúprosne prenasleduje myšlienka: „Keby sa dieťa narodilo zdravé! Vskutku, sotva niečo dokáže znepokojiť a vystrašiť viac ako detské choroby. A keď ide o takú hroznú diagnózu, akou je vrodená vada srdcia detí, mnohé upadajú do zúfalstva.

V skutočnosti by ste sa nemali vzdávať: kedy včasná diagnóza a správne vedená liečba, je celkom možné zachrániť dieťa pred vážnou chorobou.

Slovné spojenie „vrodená srdcová vada“ je už samo o sebe desivé a záhadné skratky, ktoré lekár napíše do kartičky detí, môžu v tomto prípade rodičov priviesť k panike. Mali by ste sa však upokojiť a zistiť, ktoré porušenia sa vyznačujú kombináciou písmen UPU.

Srdce je jedným z najdôležitejšie orgányčloveka a jeho úlohou je zabezpečiť správne prekrvenie a v dôsledku toho nasýtiť celé telo životne dôležitým kyslíkom a živiny. V dôsledku kontrakcie srdcových svalov sa žilová krv nasýtená oxidom uhličitým dostáva do dolných komôr srdca - predsiení. Krv prechádzajúca do komôr - horných komôr srdca je opäť obohatená kyslíkom a posielaná do hlavných tepien, cez ktoré sa dodáva do orgánov a tkanív, čím im dáva všetko užitočný materiál a odvádzanie oxidu uhličitého a produktov metabolizmu. Potom krv prechádza žilami a opäť vstupuje do predsiene. Prechod krvi z komôr a jej rovnomerný a včasný výstup do tepien je regulovaný svalovými chlopňami.

Krvný obeh v tele prebieha v dvoch smeroch. Systémová cirkulácia pochádza z ľavej predsiene a končí v pravej komore. Prostredníctvom tejto cievnej dráhy sa udržiava životná aktivita všetkých tkanív a orgánov. Srdce však neustále potrebuje kyslík, takže pľúcny obeh ho spája iba s pľúcami, počnúc pravou predsieňou, cez pľúcne tepny a návratom do ľavej komory.

Je zrejmé, že srdce a cievy sú prehľadný, bezchybne odladený systém, kde nepodstatné detaily jednoducho neexistujú. Najmenšia chyba v práci ktorejkoľvek zo zložiek tela môže spôsobiť poruchy v tele ako celku a vo zvlášť závažných prípadoch dokonca viesť k smrteľný výsledok. Preto zle fungujúce srdcové komory, chlopne, ktoré sa neotvoria včas, alebo postihnuté veľké nádoby a sú klasifikované ako srdcové chyby.

Podľa štatistík na každých tisíc zdravých detí pripadá 6-8 detí so srdcovými patológiami. Vrodená srdcová vada u novorodencov je druhým najčastejším ochorením kardiovaskulárneho systému.

Najčastejšie je výskyt patológií srdca a krvných ciev spôsobený nasledujúcimi dôvodmi.

1. Infekčné choroby na začiatku tehotenstva. Takéto ochorenia sú obzvlášť nebezpečné v prvom trimestri, medzi 3. a 8. týždňom tehotenstva, keď sa tvorí srdce a cievy dieťaťa. najviac zákerná choroba je rubeola, ktorá spôsobuje vážne poškodenie plodu.
2. Vek a zdravotný stav matky. S vekom obranné sily telo postupne slabnúť, a počas tehotenstva, endokrinné a imunitný systém sú prestavané tak, aby čo najviac zachovali zdravie ženy aj na úkor nenarodeného dieťaťa. Preto ten starší budúca mama a čím viac chronických ochorení má, tým vyššie je riziko nesprávnej tvorby srdcovo-cievneho systému dieťatka.
3. nedodržiavanie zdravý životný štýlživot počas tehotenstva - fajčenie, užívanie drog, alkoholické nápoje, nekontrolovaný príjem liekov alebo práca v nebezpečnej výrobe negatívne ovplyvňujú telo a predovšetkým prácu srdca.
4. Dedičnosť. Bohužiaľ, tendencia k srdcovým patológiám sa môže prenášať na genetickej úrovni. A ak medzi príbuznými na strane matky alebo otca bola niekomu diagnostikovaná vrodená srdcová choroba, potom je potrebné veľmi pozorne sledovať tehotenstvo, pretože riziko ochorenia je mimoriadne vysoké.

Nikto nemôže dať 100% záruku, že sa u dieťaťa nevyvinie srdcová choroba. Avšak budúca matka schopný toto riziko minimalizovať. Správna výživa, odmietnutie zlé návyky, posilnenie imunity a starostlivé plánovanie tehotenstva zabezpečí normálny vývoj a správna formácia všetky orgány budúceho dieťaťa.

Ako sa prejavuje patológia

Často, po zistení srdcových patológií u dieťaťa, rodičia nie sú tak vystrašení samotnou diagnózou, ale nedostatkom potrebných informácií. Formulácia lekárov často nielenže nedokáže objasniť situáciu, ale vzbudzuje ešte väčší strach. Preto je dôležité mať približnú predstavu o tom, čo sa myslí touto alebo touto diagnózou.

Celkovo je klasifikovaných asi sto odrôd vrodených srdcových chýb, ale najčastejšie sa vyskytujú nasledujúce patológie.

1. Hypoplázia - nedostatočný rozvoj jednej z komôr. Pri takomto porušení funguje efektívne iba časť srdca. Nie je to veľmi časté, ale je to jedna z najvážnejších nerestí.
2. Transpozícia veľkých ciev (TMS) je mimoriadne závažné ochorenie srdca, ktoré sa vyznačuje zrkadlovým usporiadaním tepien. V tomto prípade je narušený proces obohacovania krvi kyslíkom.
3. obštrukcie defektov. Spojený s nesprávna formácia otvory v nádobách. Najčastejšie sa u detí s ochorením srdca zisťuje stenóza (abnormálne zúženie ciev alebo srdcových chlopní) a atrézia (čiastočné prerastanie lúmenu ciev). Zvlášť nebezpečná je koarktácia aorty - zúženie najväčšej cieva v tele.
4. Defekt predsieňového septa (ASD) je porušením vývoja tkanív medzi komorami srdca, v dôsledku čoho sa krv pohybuje z jednej predsiene do druhej a je narušená stabilita krvného obehu.
5. Defekt komorového septa (VSD) je najčastejšou srdcovou chybou. Je charakterizovaná nedostatočným rozvojom tkanivovej steny medzi pravou a ľavou komorou, čo vedie k nesprávnemu krvnému obehu.

Srdcové chyby sa často navzájom kombinujú, preto je pri stanovení diagnózy potrebné uviesť všetky lézie srdca a krvných ciev. Preto tie možné početné skratky v detských kartách, ktoré rodičov tak strašia.

Poruchy krvného obehu ovplyvňujú predovšetkým farbu kože. Na základe toho sú srdcové chyby rozdelené do dvoch skupín: bledé a modré.

Bledé alebo biele defekty - abnormálna vazokonstrikcia, defekty v priečkach medzi srdcovými komorami. Arteriálna a venózna krv sa nemiešajú. U detí s takýmito patológiami sa pozoruje nezdravá bledosť kože. Modré srdcové chyby zahŕňajú transpozíciu veľkých ciev a Fallotovu tetralógiu (komplexné ochorenie srdca s vazokonstrikciou, defektom septa a nedostatočným vývojom jednej z komôr).Pri takýchto poruchách je narušená autonómia všetkých srdcových komôr, v dôsledku čoho je arteriálna a žilová krv je zmiešaná. Z tohto dôvodu pokožka získava modrastý alebo sivastý odtieň, ktorý je obzvlášť viditeľný na koži končatín a v oblasti nasolabiálneho trojuholníka.

Okrem nezdravého tónu pleti existujú nasledujúce príznaky vrodená vada srdcia u novorodencov

• ťažká dýchavičnosť;
• kardiopalmus;
• rýchla únavnosť;
• slabá chuť do jedla, pomalá súprava hmotnosť, častá regurgitácia;
• srdcový šelest pri počúvaní stetoskopom.

Každý z týchto príznakov jednotlivo ešte nenaznačuje prítomnosť ochorenia srdca. Vyžaduje si to však prítomnosť viac ako dvoch nepriaznivých znakov okamžité odvolanie k špecialistom, keďže akékoľvek ochorenie srdca vedie k závažné komplikácie. Ak mierne poruchy vo fungovaní srdca a krvných ciev môžu viesť k pomalému vývoju dieťaťa, časté mdloby a závraty, znížená imunita, potom závažnejšie kedykoľvek môžu viesť k akútnemu zlyhaniu srdca a smrteľný výsledok. Preto, ak existuje podozrenie, že so srdcom dieťaťa nie je niečo v poriadku, nemali by ste čakať: v tomto prípade sa počíta každá sekunda a vyšetrenie by sa malo vykonať čo najskôr. Ochorenie srdca je nebezpečné najmä preto, že v prvom roku života sa nemusí nijako prejaviť. Preto je ultrazvuk srdca vo veku 6-9 mesiacov zahrnutý do zoznamu povinných vyšetrení pre deti prvého roku života.

Liečba vrodených srdcových chorôb u detí

Výber spôsobu liečby vrodenej srdcovej chyby u novorodencov závisí od výsledkov vyšetrenia. Diagnóza porúch v práci srdca zahŕňa nasledujúce postupy:

• elektrokardiogram - detekcia srdcovej arytmie;
• rádiografia srdca - štúdium priechodnosti ciev;
• ultrazvukové vyšetrenie - detekcia abnormalít v štruktúre srdca;
• echokardiogram - štúdium fungovania srdca;
• dopplerometria - štúdium charakteristík prietoku krvi.

Ak je v dôsledku toho dieťa diagnostikované s ochorením srdca, vzniká otázka chirurgickej intervencie. O operácii však môžu rozhodnúť len špecialisti – kardiológ a kardiochirurg, takže ich kontaktovanie v krátkom čase môže bábätku zachrániť život.

V niektorých prípadoch môže byť operácia oneskorená. Ak je prívod krvi do tkanív a pľúc mierne narušený a vážne ohrozenie za život dieťaťa tento moment nezistená, operácia sa vykonáva vo vyššom veku, keď pacient zosilnie. Sú chvíle, keď je operácia otázna. na dlhú dobu: niekedy sa patológia upraví sama. To platí najmä pre takzvané oválne okno - prídavné potrubie, ktoré sa pri narodení z nejakého dôvodu neuzavrie. Takéto prípady vyžadujú pravidelné sledovanie kardiológom. V žiadnom prípade však nemožno dúfať, že všetko prejde samo - neustále konzultácie s lekárom a prísne vykonávanie všetkých jeho odporúčaní sú životne dôležité.

Pri ťažkých srdcových chybách možno operáciu vykonať už od r detstvo. Typ zásahu závisí od typu patológie. Môže to byť podviazanie alebo priesečník cievy (s otvoreným ductus arteriosus), záplata a plastika tkanív priehradky medzi srdcovými komorami, katetrizácia na rozšírenie zúžených ciev, odstránenie časti aorty, premiestnenie ciev (pri transpozícii), transplantácia srdcových chlopní a inštalácia homograftu (cievnej protézy ). AT ťažké prípady môže byť potrebná viac ako jedna operácia s prestávkou od niekoľkých mesiacov do roka.

Pri liečbe srdcových chorôb pooperačné obdobie nie menej dôležité ako samotná operácia. Dieťaťu sú predpísané lieky proti bolesti a lieky na zlepšenie srdcovej činnosti, ako aj všetky potrebné postupy. Bez ohľadu na vek malý pacient pred a po operácii bude potrebná starostlivá starostlivosť a prísne dodržiavanie všetkých lekárskych predpisov.

Už pred tehotenstvom je potrebné dbať o zdravie nenarodeného bábätka. Pravý obrázokživot a vylúčenie environmentálnych vplyvov nebezpečných pre budúce mamičky zvýši šance na pôrod zdravé dieťa. Úplne poistiť sa však proti chorobám, žiaľ, nedá.

Metódy moderná diagnostika vykročil ďaleko vpred. Preto je možné identifikovať porušenia pri tvorbe kardiovaskulárneho systému ešte pred narodením dieťaťa. Už na začiatku druhého trimestra je možné podľa výsledkov určiť prítomnosť alebo neprítomnosť srdcových patológií ultrazvuk. Pravidelné absolvovanie všetkých potrebných vyšetrení pomôže čo najskôr identifikovať odchýlky vo vývoji dieťaťa.

Ak na ultrazvuku neboli zistené žiadne patológie, nie je to dôvod na stratu ostražitosti, pretože znaky nesprávna prevádzka srdiečka sa môžu objaviť neskôr. Aj keď sa dieťa ničoho nebojí, lekári odporúčajú urobiť ultrazvuk srdca v detstvo keď bude dieťa sebavedomo sedieť.

V prípade, že bola napriek tomu zistená srdcová chyba, nie je dôvod na paniku: je potrebné prejsť všetkými potrebné vyšetrenia a obráťte sa na odborníkov čo najskôr. V žiadnom prípade by ste nemali dúfať v šancu: vrodená srdcová choroba je zákerná a nepredvídateľná choroba.

Ak sa operácia oneskorí, kardiológ poskytne rady o životnom štýle a prípadne predpíše lieky. Všetky pokyny sa musia prísne dodržiavať a najmenší znak nevoľnosť konzultovať s lekárom.

Operácia srdca sa často vykonáva, keď je dieťa vo vedomom veku. V tomto období je pre bábätko dôležitejšia ako kedykoľvek predtým pozornosť a starostlivosť rodičov. Ak sa operácie boja aj dospelí, čo povieme na deti, pre ktoré to vyzerá ako katastrofa. Preto psychologická príprava dieťa na operáciu je nutné v každom prípade.

Môžete svojmu synovi alebo dcére povedať o výhodách operácie, o tom, ako lekári pomôžu srdcu lepšie pracovať, a dokonca aj o tom, že čoskoro bude môcť behať a športovať ako ostatné deti. Hlavná vec je cítiť sa sebaisto: dieťa citlivo zachytí akúkoľvek nervozitu a začne sa báť.

Po operácii ak je to možné, mali by ste byť vždy nablízku: láska rodičov je životne dôležitá pre dieťa unavené bolesťou a strachom. Je potrebné pochváliť dieťa za vytrvalosť a trpezlivosť a všemožne zdôrazniť, že bolesť prejde, kvapkadlá sa odstránia, obväzy sa odstránia a čoskoro sa bude cítiť oveľa lepšie. Je lepšie zabudnúť na pedagogiku: v takejto situácii sú deťom povolené akékoľvek rozmary, pokiaľ, samozrejme, nie sú v rozpore s liečebným režimom.

Vrodená srdcová vada u dieťaťa dnes už nie je niečím katastrofálnym. Medicína ide dopredu míľovými krokmi, nová a účinných metód liečby vám umožňujú úplne sa zbaviť choroby. Hlavná vec je citlivosť a pozornosť rodičov k zdraviu a pohode dieťaťa. Len tak bude môcť bábätko zabudnúť na všetky neduhy a žiť plnohodnotný život.

Informatívne video k téme

Mám rád!