Spazmofília u detí. Respiračné afektívne kŕče

) je patologický stav charakterizovaný zvýšením nervovosvalovej dráždivosti a tendenciou ku klonickým kŕčom. Pozoruje sa hlavne u detí od 3 mesiacov do 2 rokov. Chlapci ochorejú častejšie.

Spazmofília sa vyskytuje v dôsledku porušenia metabolizmu vápnika a fosforu v tele dieťaťa (pokles obsahu vápnika v krvi). Existujú latentné (latentné) a explicitné (zjavné) formy spazmofílie. Latentná spazmofília sa niekedy prejaví, ak dieťa dostáva malé dávky vitamínu D; choroba je v určitej súvislosti s rachitídou (pozri).

Latentná spazmofília charakterizované výskytom narušeného spánku u dieťaťa, motorickým nepokojom, strachom, zvýšeným potením, ako aj rôznymi poruchami gastrointestinálneho traktu. Pri vyšetrovaní dieťaťa sa odhalí množstvo charakteristických znakov v podobe symptómov Chvostek, Trousseau, Lust a Erb.

Khvostekov príznak (fenomén tváre) - pri miernom poklepaní prstom po líci medzi jarmovým oblúkom a kútikom úst sa objaví bleskurýchle zášklby úst, nosa a viečok. Trousseauov príznak - pri stlačení neurovaskulárneho zväzku na ramene dochádza ku kŕčovitému sťahu svalov ruky a zaujme polohu "ruky pôrodníka". Lustov fenomén - pri poklepávaní pod hlavičkou fibuly dochádza k rýchlej abdukcii a miernej flexii chodidla. Erbov príznak, alebo zvýšená galvanická nervosvalová dráždivosť, - pri otvorení katódy prúdom 3-2 a dokonca 1 ma je podráždenie nervu v ohybe lakťa sprevádzané svalovou kontrakciou a flexiou prstov.

Explicitná spazmofília sa prejavuje vo forme laryngospazmu - kŕče hlasiviek, niekedy vznikajúceho počas plaču a plaču dieťaťa; laryngospazmus sa prejavuje sťaženým dýchaním (inhaláciou), niekedy zástavou dýchania; počas dňa sa môžu vyskytnúť opakované záchvaty. Menej časté sú karpopedálne („pôrodnícka ruka“), záchvaty kŕčov tvárových svalov. Najťažšia forma spazmofílie sa vyskytuje vo forme a prejavuje sa celkovými klonickými kŕčmi so stratou vedomia. Dochádza ku kŕčovitým sťahom srdcového svalu s možnou zástavou srdca a náhlou smrťou. Mimo záchvatov zostáva zvýšená neuromuskulárna excitabilita, pozitívne symptómy Khvostek, Trousseau, Lust. Výslovná forma spazmofílie môže trvať niekoľko dní až 2-3 týždne.

Diagnóza sa stanovuje na základe uvedených symptómov a biochemických údajov. Je dôležité včas identifikovať latentnú formu spazmofílie.

- ochorenie malých detí, charakterizované porušením metabolizmu minerálov, zvýšenou nervovosvalovou dráždivosťou, sklonom ku spastickým a kŕčovitým stavom. Latentná spazmofília sa prejavuje kontrakciou svalov tváre, ruky ("ruka pôrodníka"), krátkodobým zastavením dýchania v reakcii na provokáciu; explicitná spazmofília sa vyskytuje vo forme laryngospazmu, karpopedálneho spazmu a eklampsie. Diagnóza spazmofílie je potvrdená prítomnosťou hypokalcémie, hyperfosfatémie a asociáciou s krivicou. Liečba spazmofílie zahŕňa pomoc pri všeobecných kŕčoch a laryngospazme, vymenovanie doplnkov vápnika, adekvátnu liečbu krivice.

Všeobecné informácie

Spazmofília (detská tetánia) je kalciopenický stav sprevádzaný spastickým stavom svalov tváre, hrtana, končatín, celkovými klonickými alebo tonickými kŕčmi. Spazmofília sa zisťuje najmä vo veku od 3 mesiacov do 2 rokov, teda v rovnakom vekovom rozmedzí ako rachitída, s ktorou má detská tetánia etiologickú a patogenetickú súvislosť. Pred niekoľkými rokmi bola spazmofília v pediatrii pomerne bežná, ale zníženie frekvencie ťažkých foriem rachitídy viedlo k zníženiu počtu prípadov detskej tetánie. Spazmofília sa vyvinie u 3,5 - 4% detí trpiacich rachitídou; o niečo častejšie u chlapcov.

Klinické prejavy spazmofílie vo forme laryngospazmu alebo celkových kŕčov so stratou vedomia a zástavou dýchania si vyžadujú schopnosť a pripravenosť akéhokoľvek odborného lekára a rodičov poskytnúť dieťaťu neodkladnú starostlivosť. Predĺžený tetanoidný stav môže spôsobiť poškodenie centrálneho nervového systému, následnú mentálnu retardáciu dieťaťa a v závažných prípadoch aj smrť.

Príčiny spazmofílie

Spazmofília je špecifická porucha metabolizmu vápnika a fosforu, ktorá sprevádza priebeh stredne ťažkej alebo ťažkej rachitídy. Patogenéza spazmofílie je charakterizovaná znížením koncentrácie celkového a ionizovaného vápnika v krvi na pozadí hyperfosfatémie a alkalózy. Zvýšenie hladiny anorganického fosforu v krvi môže byť uľahčené kŕmením dieťaťa kravským mliekom s vysokou koncentráciou fosforu a nedostatočným vylučovaním nadbytočného fosforu obličkami; hypoparatyreóza. Okrem metabolizmu vápnika a fosforu sa so spazmofíliou zaznamenáva hyponatriémia, hypochlorémia, hypomagneziémia a hyperkaliémia.

Klinika spazmofílie sa zvyčajne rozvíja skoro na jar s nástupom slnečného počasia. Intenzívne pôsobenie UV žiarenia na pokožku dieťaťa spôsobuje prudké zvýšenie koncentrácie 25-hydroxycholekalciferolu v krvi, aktívneho metabolitu vitamínu D, čo je sprevádzané útlmom funkcie prištítnych teliesok, zmenami pH krvi, hyperfosfatémiou, zvýšenou ukladanie vápnika v kostiach a kritický pokles jeho hladiny v krvi (pod 1,7 mmol/l).

Hypokalciémia spôsobuje zvýšenú nervovosvalovú dráždivosť a kŕčovú pripravenosť. Za týchto podmienok môžu akékoľvek dráždivé látky (strach, plač, silné emócie, vracanie, vysoká teplota, interkurentné infekcie atď.) u dieťaťa vyvolať záchvat.

Bolo pozorované, že u detí, ktoré sú dojčené, sa takmer nikdy nevyvinie spazmofília. Rizikovou skupinou sú predčasne narodené deti, deti kŕmené z fľaše, žijúce v nevyhovujúcich hygienických a hygienických podmienkach.

Klasifikácia spazmofílie

V závislosti od klinického priebehu sa rozlišuje latentná (skrytá) a manifestná (explicitná) forma spazmofílie, pričom nie je vylúčený prechod latentnej tetánie na explicitnú.

Latentná spazmofília sa zistí až pri špeciálnom vyšetrení pomocou mechanických a galvanických kožných testov. V tomto prípade vznikajú charakteristické symptómy (Chvostek, Erb, Trousseau, Lust, Maslova).

Zjavná spazmofília sa môže vyskytnúť vo forme laryngospazmu, karpopedálneho spazmu a záchvatu eklampsie.

Symptómy spazmofílie

latentná forma

Priebeh latentnej spazmofílie vždy predchádza explicitnému a môže trvať niekoľko týždňov alebo mesiacov. Deti s latentnou formou spazmofílie majú zvyčajne príznaky rachitídy: nadmerné potenie, tachykardia, zlý spánok, emočná labilita, zvýšená úzkosť, strach a poruchy trávenia. Nasledujúce príznaky naznačujú prítomnosť latentnej formy spazmofílie:

• Chvostkov príznak(horná a dolná) - zášklby kútika oka alebo úst pri poklepaní kladivom alebo prstom pozdĺž zygomatického oblúka alebo uhla dolnej čeľuste (t.j. výstupné body vetiev tvárového nervu);
• Trousseauov príznak- stlačenie ramenného neurovaskulárneho zväzku vedie ku kŕčovitým kontrakciám svalov ruky, čo vedie k polohe "ruky pôrodníka";
• Znamenie žiadostivosti- poklepanie v oblasti hlavy fibuly, v projekcii výstupu peroneálneho nervu, sprevádzané plantárnou flexiou a únosom nohy do strany;
• Erbov príznak- pri podráždení galvanickým prúdom<5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• Maslovov fenomén- podráždenie bolesti (pichnutie) spôsobuje u dieťaťa trpiaceho latentnou spazmofíliou krátkodobé zastavenie dýchania (u zdravých detí takáto reakcia chýba).

Zjavná spazmofília

Laryngospazmus, ako prejav explicitnej spazmofílie, je charakterizovaný náhlym kŕčom svalov hrtana, ktorý sa často vyvíja počas plaču dieťaťa alebo bez zjavného dôvodu. Mierny záchvat laryngospazmu je sprevádzaný čiastočným uzáverom dýchacích ciest, bledosťou, sipotom, pripomínajúcim reprízu čierneho kašľa. V závažných prípadoch, ktoré sa vyskytujú pri úplnej oklúzii hlasiviek, cyanóze, studeným potom, krátkodobej strate vedomia, apnoe na niekoľko sekúnd, po ktorej nasleduje zvučný výdych a hlučné dýchanie; dieťa sa upokojí a zaspí. Spazmus svalov hrtana so spazmofíliou sa môže opakovane opakovať počas dňa. V extrémnych prípadoch môže záchvat laryngospazmu viesť k smrti dieťaťa.

Ďalším prejavom zjavnej spazmofílie je karpopedálny spazmus – tonický kŕč svalov rúk a nôh, ktorý môže trvať hodiny až dni. Zároveň dochádza k maximálnej flexii paží vo veľkých kĺboch, približovaniu pliec k telu, flexii rúk (prsty sú zhrnuté v päsť alebo ohnuté ako „ruka pôrodníka“ – I, IV, V prsty sú ohnuté; II a III - neohnuté); plantárna flexia chodidla, prsty vtiahnuté. Predĺžený karpopedálny spazmus pri spazmofílii môže viesť k reaktívnemu edému dorza rúk a nôh.

Pri spazmofílii sa môžu vyskytnúť aj izolované kŕče očných svalov (prechodný strabizmus), žuvacích svalov (trizmus, stuhnutosť šije) a hladkých svalov (zhoršené močenie a defekácia). Najnebezpečnejšie sú kŕče dýchacích svalov, ktoré vedú k dýchavičnosti, bronchospazmu a zástave dýchania, ako aj srdcového svalu, ktorý hrozí zastavením srdca.

Najťažšou formou manifestnej spazmofílie je eklampsia alebo celkový záchvat klonicko-tonických kŕčov. Rozvoju záchvatu eklampsie predchádza zášklby mimických svalov, následne sa kŕče rozšíria na končatiny a svaly tela. Celkové kŕče sprevádza laryngospazmus, zlyhanie dýchania, celková cyanóza, strata vedomia, pena na perách, mimovoľné močenie a defekácia. Trvanie záchvatu eklampsie sa môže meniť od niekoľkých minút až po hodiny. Táto forma spazmofílie je nebezpečná z hľadiska zastavenia dýchania alebo srdcovej činnosti.

U detí prvých 6 mesiacov. životná spazmofília sa často vyskytuje vo forme laryngospazmu a eklampsie; vo vyššom veku - vo forme karpopedálneho spazmu.

Diagnóza spazmofílie

Pri jasnej forme spazmofílie nie je diagnostika zložitá. Zohľadňuje sa prítomnosť klinických a rádiologických príznakov krivice, sťažností na svalové kŕče a kŕče. Na identifikáciu latentnej spazmofílie sa vykonajú vhodné mechanické alebo galvanické kožné testy na posúdenie neuromuskulárnej dráždivosti. Dieťa so spazmofíliou vyšetruje pediater a detský neurológ.

Diagnózu spazmofílie potvrdí biochemický krvný test, ktorý odhalí hypokalciémiu, hyperfosfatémiu a iné nerovnováhy elektrolytov; štúdium krvi CBS (alkalóza).

Diferenciálna diagnostika spazmofílie sa musí vykonať s inými hypokalcemickými stavmi, konvulzívnym syndrómom, pravou hypoparatyreózou, epilepsiou, falošnou krupiou, vrodeným stridorom, čiernym kašľom atď.

Liečba spazmofílie

Záchvat laryngospazmu alebo eklampsie si vyžaduje núdzovú starostlivosť o dieťa a v prípade zástavy dýchania a srdca resuscitáciu. Na obnovenie spontánneho dýchania s laryngospazmom môže byť účinné postriekanie tváre dieťaťa studenou vodou, trasenie, potľapkanie po zadočku, podráždenie koreňa jazyka a poskytnutie čerstvého vzduchu. Pri neefektívnosti sa vykonáva umelé dýchanie a nepriama masáž srdca, dodáva sa zvlhčený kyslík.

Pri akýchkoľvek prejavoch zjavnej spazmofílie je indikované podanie antikonvulzív (diazepam intramuskulárne, intravenózne alebo na koreň jazyka, oxybutyrát sodný intramuskulárne, fenobarbital perorálne alebo rektálne v čapíkoch, chloralhydrát v klystíre a pod.). Tiež zobrazené v / v úvode 10% roztoku glukonátu vápenatého a 25% roztoku síranu horečnatého / m.

S potvrdenou diagnózou spazmofílie je pauza vody usporiadaná na 8-12 hodín, potom, kým príznaky latentnej spazmofílie úplne nezmiznú, dojčatá sa prenesú na prirodzené alebo zmiešané kŕmenie; starším deťom je predpísaná sacharidová diéta (zeleninové pyré, ovocné šťavy, čaj s krekry, cereálie atď.).

Na odstránenie hypokalciémie sa glukonát vápenatý podáva perorálne. Po normalizácii hladín vápnika v krvi a vymiznutí príznakov spazmofílie pokračuje antirachitická liečba. V období zotavenia sa zobrazuje gymnastika, všeobecná masáž, dlhé prechádzky na čerstvom vzduchu.

Prognóza a prevencia

Identifikácia a včasná eliminácia latentnej tetánie zabráni klinickej manifestácii spazmofílie. Pri poskytovaní včasnej pomoci pri kŕčoch a adekvátnej korekcii porúch elektrolytov je prognóza priaznivá. Vo veľmi zriedkavých prípadoch, pri absencii včasnej núdzovej starostlivosti, môže dôjsť k smrti dieťaťa v dôsledku asfyxie a zástavy srdca.

Primárna prevencia spazmofílie vo svojich hlavných ustanoveniach opakuje prevenciu rachitídy. Dôležitú úlohu v preventívnych opatreniach zohráva dojčenie. Sekundárna prevencia spazmofílie spočíva v liečbe latentnej formy tetánie, kontrole hladín vápnika v krvi, profylaktickom podávaní kalciových prípravkov a antikonvulzívnej liečbe do 6 mesiacov po záchvate.

Spazmofília je ochorenie charakterizované objavením sa kŕčov a spastických stavov priamo súvisiacich s hypokalciémiou v krvi. V medicíne sa patológia nazýva aj tetania. Zvyčajne sa diagnostikuje u detí vo veku 6 až 18 mesiacov.

Vedci už zistili, že spazmofília úzko súvisí s. Preto sa považuje za detskú chorobu, no nie je vylúčená jej progresia u dospelých. Stojí za zmienku, že táto patológia je veľmi nebezpečná, pretože predstavuje hrozbu nielen pre zdravie, ale aj pre život dieťaťa. Preto je pri prvých príznakoch dôležité okamžite začať s poskytovaním neodkladnej starostlivosti, aby sa zabránilo rozvoju komplikácií (respiračné zlyhanie, kŕče, poruchy vedomia).

Etiológia

Hlavným dôvodom progresie spazmofílie u detí je nedostatok vápnika. Preto táto choroba často začína postupovať, keď:

• hypervitaminóza vitamínu D. Zvyčajne sa to pozoruje počas liečby rachitídy;
• nevhodná a nevyvážená strava. Výživa zohráva mimoriadne dôležitú úlohu v normálnom vývoji dieťaťa a najmä v prvých mesiacoch jeho života. Zistilo sa, že spazmofília progreduje častejšie u detí, ktoré sú kŕmené z fľaše;
• predčasnosť. Riziko vzniku ochorenia je u predčasne narodených detí niekoľkonásobne vyššie.

Treba poznamenať, že táto patológia často postupuje na jar, keď sa slnečné svetlo stáva intenzívnejším. Dôvodom vzniku spazmofílie je v tomto prípade hyperprodukcia vitamínu D v koži (pod vplyvom slnečného žiarenia). To je nebezpečné najmä pre tie deti, ktoré sa liečia na rachitídu a tento vitamín už dostávajú dodatočne.

Formuláre

Spazmofília u detí sa vyskytuje v 2 klinických formách:

• latentný;
• explicitné.

latentná forma

V tomto prípade príznaky spazmofílie prakticky chýbajú. Môžu byť identifikované iba pomocou špeciálneho vyšetrenia. Toto je najväčšie nebezpečenstvo latentnej formy - rodičia nemusia vedieť, že ich dieťa vyvíja takú nebezpečnú patológiu. Prechod na explicitnú formu nastáva po ťažkom strese, chorobách infekčnej povahy a iných provokujúcich faktoroch.

explicitná forma

Táto forma spazmofílie sa vyskytuje v troch variantoch. Môže sa zobraziť jeden z nich alebo niekoľko naraz:

• . Kŕč glottis sa vyskytuje akútne. Lumen hrtana sa môže čiastočne alebo úplne prekrývať. V dôsledku toho sa objavia nasledujúce príznaky: zmena hlasu, zlyhanie dýchania. Útok netrvá dlho (asi 2 minúty). Spravidla potom dieťa pokojne zaspí;
• kŕč nôh a rúk. Lekári tiež označujú tento stav ako karpopedálny spazmus. Charakteristické príznaky: ruky sú pevne pritlačené k telu, ruky sú v hypertonii a pokrčené, dolné končatiny sú tiež v pokrčenej polohe. Trvanie kŕčov je od niekoľkých minút do niekoľkých hodín. Na zabránenie vzniku nebezpečných komplikácií je potrebná núdzová starostlivosť;
• eklampsia. Najťažší variant priebehu tetánie. Po prvé, existujú také príznaky: vzácne dýchanie, dieťa sa znecitliví. S progresiou ochorenia sa spolu s indikovanými príznakmi pozorujú kŕče celého tela, mimovoľné uhryznutie jazyka a pomočovanie. Zvyčajne takýto záchvat trvá menej ako pol hodiny, ale boli zaznamenané prípady, keď trval niekoľko hodín. Je dôležité okamžite začať s poskytovaním núdzovej starostlivosti dieťaťu.

Symptómy

Pacient so spazmofíliou má nasledujúce príznaky:

• na rukách a nohách sa pozorujú zášklby svalových štruktúr;
• kŕče nôh a rúk;
• možný výskyt kŕčov v celom tele. Zvyčajne je tento proces sprevádzaný uhryznutím jazyka, nedobrovoľným močením, poruchou vedomia;
• laryngospazmus;

Keďže hlavnou príčinou progresie ochorenia je hypovitaminóza vitamínu D, ktorá sa pozoruje pri krivici, tieto príznaky môžu byť doplnené príznakmi tohto ochorenia.

ochorenie u dospelých

Spazmofília u dospelých je oveľa menej častá ako u detí. Základná príčina progresie tohto stavu u dospelých nie je známa. Častejšie je postihnuté nežné pohlavie. Rizikové faktory:

• silné nervové napätie;
• prítomnosť chorôb infekčnej povahy;
• nosenie dieťaťa a laktácia;
• krvácania;
• prítomnosť novotvarov benígnej a malígnej povahy v tele;
• extrakcia prištítnych teliesok.

Diagnostika

Keď sa objavia prvé príznaky naznačujúce patológiu, mali by ste okamžite ísť na stretnutie s pediatrom alebo detským neurológom. Štandardný diagnostický plán je nasledujúci:

• zber anamnézy choroby;
• inšpekcia. Dáva lekárovi príležitosť identifikovať charakteristické znaky krivice;
• na posúdenie koncentrácie vápnika;

Liečba

S prejavom príznakov naznačujúcich laryngospazmus je potrebné okamžite začať poskytovať dieťaťu núdzovú starostlivosť:

• položí sa na rovný a tvrdý povrch;
• ak je tesné oblečenie, musí sa rozopnúť alebo odstrániť;
• ak je to možné, poskytnite dieťaťu čerstvý vzduch;
• počas núdzovej starostlivosti je dôležité snažiť sa čo najviac udržiavať pokojné prostredie, aby dieťa nevystrašilo;
• pokožka na tvári je postriekaná studenou vodou;
• nosová sliznica je podráždená amoniakom alebo šteklená gázovým tampónom.

Ak začne útok, mali by ste okamžite zavolať sanitku. Na jeho úľavu špecialisti vstrekujú do žily glukonát vápenatý alebo 10% roztok chloridu vápenatého. To všetko sa vykonáva pod neustálou kontrolou srdcovej frekvencie. Ak prvá pomoc neprinesie správne výsledky, vykoná sa tracheálna intubácia, aby sa zabezpečila normalizácia respiračných funkcií.

Najzávažnejšou komplikáciou spazmofílie je zástava srdca. V takom prípade by sa so stláčaním hrudníka malo začať čo najskôr. Po ukončení záchvatu je ako liečba dieťaťu predpísané užívanie vitamínu D v stredných dávkach po dobu jedného mesiaca.

Komplikácie

Bez nedostatočnej a včasnej liečby môže dieťa zažiť:

• kŕče;
• respiračná dysfunkcia.

S včasnou detekciou patológie a obnovením koncentrácie vápnika je prognóza pozitívna. Pokročilá forma ochorenia predstavuje vážne nebezpečenstvo pre život a vyžaduje okamžitú núdzovú starostlivosť.

Prevencia

Je oveľa jednoduchšie vykonávať prevenciu patológie ako jej liečbu. Ak budete dodržiavať nasledujúce odporúčania, môžete výrazne znížiť riziko progresie spazmofílie:

• deti, ktoré sú umelo kŕmené, je potrebné zahrnúť do stravy prirodzené darcovské mlieko;
• kompletná výživa. Diéta obsahuje tvaroh, mäso, mlieko, mrkvu, kapustu atď.;
• presné dávkovanie vitamínu D.

Je v článku z medicínskeho hľadiska všetko správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Choroby s podobnými príznakmi:

Polyneuropatia je komplex porúch charakterizovaných poškodením motorických, senzorických a autonómnych nervových vlákien. Hlavným znakom ochorenia je, že do patogénneho procesu sa podieľa veľké množstvo nervov. Bez ohľadu na typ ochorenia sa prejavuje slabosťou a atrofiou svalov dolných alebo horných končatín, ich necitlivosťou na nízke a vysoké teploty a výskytom bolestivých a nepríjemných pocitov. Paralýza je často vyjadrená, úplná alebo čiastočná.

Adenóm prištítnych teliesok je malý, benígny rast s veľkosťou 1 až 5 cm, ktorý môže nezávisle syntetizovať parathormón, čo spôsobuje príznaky hyperkalcémie u človeka. Prištítne telieska sa nachádzajú na zadnej ploche štítnej žľazy a ich hlavným účelom je produkcia parathormónu, ktorý sa podieľa na metabolizme vápnika a fosforu v tele. Adenóm vedie k tomu, že parathormón sa začína produkovať viac, ako je potrebné, čo spôsobuje príznaky tejto choroby.

Črevná obštrukcia je závažný patologický proces, ktorý sa vyznačuje porušením procesu uvoľňovania látok z čreva. Toto ochorenie najčastejšie postihuje ľudí, ktorí sú vegetariáni. Existuje dynamická a mechanická črevná obštrukcia. Ak sa zistia prvé príznaky ochorenia, je potrebné ísť k chirurgovi. Len on môže presne predpísať liečbu. Bez včasnej lekárskej starostlivosti môže pacient zomrieť.

Khlebovets N. I. - docent, Ph.D. med. vedy

Spazmofília (gr. spazmos - spazmus, spazmus a philia - predispozícia, sklon; synonymum: infantilná tetánia, rachitická tetánia) je ochorenie detí prevažne raného veku, vyznačujúce sa sklonom k ​​tonickým a tonicko-klonickým kŕčom, inými prejavmi zvýšeného neuromuskulárna excitabilita v dôsledku zníženia hladiny ionizovaného vápnika v extracelulárnej tekutine, spravidla na pozadí alkalózy.

Patogenéza

Súvislosť medzi spazmofíliou a rachitídou bola zaznamenaná už dávnejšie, ale dokázaná bola až v 70. rokoch, kedy bola u všetkých vyšetrených detí so spazmofíliou zistená nízka hladina 25-hydrocholekalciferolu (25-OH-D 3) v krvi. Na jar, na pozadí tvorby malého množstva vitamínu D pod vplyvom slnečného žiarenia, sa ukladanie vápnika v kostiach zvyšuje, zatiaľ čo jeho absorpcia v čreve je malá. Alkalóza spôsobená spontánnou alebo iatrogénnou hyperventiláciou, predĺženým vracaním, predávkovaním zásadami pri úprave acidózy môže byť provokujúcim faktorom pri rozvoji záchvatu spazmofílie.

Klinický obraz

Je potrebné rozlišovať latentnú (latentnú) a zjavnú spazmofíliu, ktorá sa líši v závažnosti toho istého patologického procesu. Najčastejšie sa choroba pozoruje na jar u detí vo veku od 6 do 18 mesiacov.

Pri latentnej forme sú deti navonok prakticky zdravé, často dobre živené, psychomotorický vývin je v norme; takmer vždy majú príznaky rachitídy, najčastejšie v období rekonvalescencie.

Najčastejšími príznakmi sú fenomén tváre Khvostek (pri poklepaní pred uchom v oblasti rozloženia vetiev tvárového nervu sa objavia bleskové kontrakcie svalov tváre v ústach, nose, dolné a niekedy horné viečka); Erbov príznak (zvýšená galvanická dráždivosť nervov – svalová kontrakcia pri otvorení katódy CRS pri sile prúdu pod 5 Ma); Trousseauov fenomén (keď je rameno stlačené elastickým turniketom, dochádza ku kŕčovitému sťahu prstov vo forme ruky pôrodníka); Maslovov príznak (pri miernom pichaní kože u dieťaťa so spazmofíliou, zástava dýchania vo výške nádychu; u zdravého dieťaťa takéto podráždenie spôsobuje zvýšenie a prehĺbenie dýchacích pohybov; tento jav je jasne zistený na pneumograme); Peroneus fenomén (rýchla abdukcia nohy pri dopade pod hlavičku fibuly v oblasti n. fibularis superficialis - Lustov fenomén).

Pri zjavnej spazmofílii u dieťaťa, najčastejšie pri plači alebo úľaku, vzniká laryngospazmus - kŕč hlasivkovej štrbiny, prejavujúci sa zvučným alebo chrapľavým dychom pri plači a kriku a zastavením dýchania na niekoľko sekúnd: v tomto momente sa dieťa najskôr otočí bledý, potom sa u neho objaví cyanóza, strata vedomia, niekedy sa pridajú klonické kŕče. Záchvat končí hlbokým zvučným nádychom, po ktorom sa dieťa takmer vždy rozplače, no po niekoľkých minútach sa dieťa takmer dostane do normálneho stavu a často zaspí. V najťažších prípadoch je možná smrť v dôsledku náhleho zastavenia srdca (srdcovej tetánie), často s opuchom chrbta rúk. Menej často dochádza k zastaveniu dýchania nie pri nádychu, ale pri výdychu (bronchitída).

Karpopedálny spazmus - kŕč distálnych svalov ruky a nohy, ktorý zaujme charakteristickú polohu: ruka má polohu "ruky pôrodníka", noha - poloha pes equinus, prsty, najmä veľké, v plantárnej flexii. Tento stav rúk a nôh môže byť krátkodobý, ale môže pretrvávať dlho - niekoľko hodín a dokonca dní; so spazmom m. orbicularis oris pery zaujímajú polohu „rybie tlamy“.

V najťažších prípadoch dochádza k záchvatom eklampsie – klonickým kŕčom, ktoré vznikajú pri strate vedomia. Vznikajú po krátkodobých tonických kŕčoch. Eklamptické kŕče môžu byť oneskorené alebo prerušené na krátky čas, pričom sa úplne zastaví. Niekedy sa k záchvatu laryngospazmu pripájajú klonické kŕče.

U detí náchylných na spazmofíliu sa zvyčajne zaznamenáva zvýšená nervová excitabilita (hyperreflexia, parestézia atď.).

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Diagnóza spravidla nepredstavuje významné ťažkosti. Prítomnosť dieťaťa vo veku 6-18 mesiacov. klinický, biochemický a rádiografický dôkaz krivice a symptómov zvýšenej nervovosvalovej dráždivosti spôsobuje, že je mierna. Typický záchvat laryngospazmu nám takmer vždy umožňuje považovať ho za nespochybniteľný. Údaje EKG naznačujú hypokalciémiu (zvýšenie komplexu QT na viac ako 0,2 s).

Všetci pacienti majú pokles koncentrácie ionizovaného vápnika v krvnom sére (pod 0,9 mmol/l rýchlosťou 1,1–1,4 mmol/l) v kombinácii s alkalózou (respiračná, menej často metabolická). Znížená koncentrácia celkového vápnika v krvnom sére (menej ako 1,75 mmol/l rýchlosťou 2,5–2,7 mmol/l) je menej častá ako nízka hladina ionizovaného vápnika.

Spazmofília sa odlišuje od chorôb, ktoré môžu spôsobiť tetániu, záchvaty kŕčov.

Pri hypoparatyreóze, ktorá sa u dojčiat prakticky nevyskytuje, je charakteristická ťažká hypokalciémia a hyperfosfatémia.

Pri renálnej osteodystrofii dochádza k zníženiu obsahu vápnika v krvnom sére na pozadí acidózy, hyperfosfatémie, azotémie a iných prejavov chronického zlyhania obličiek.

Transfúzia veľkého množstva citrátom stabilizovanej krvi v nemocnici môže viesť k väzbe vápnika v krvi, čo na pozadí hyperkaliémie vysvetľuje nástup záchvatov.

Eklamptickú formu treba odlíšiť od epilepsie, ktorej záchvaty sa môžu vyskytnúť u detí v akomkoľvek veku. Anamnéza, klinický obraz a vek dieťaťa a EEG uľahčujú diagnostiku.

Prevencia

V podstate rovnako ako pri rachitách. Je dôležité snažiť sa čo najviac udržať dojčenie. Na jar, keď sa objavia príznaky latentnej spazmofílie, je potrebné predpísať vápnikové prípravky.

Liečba

Pri laryngospazme („príbuzenskom“) vzniká dominantné ohnisko vzruchu v mozgu dráždením nosovej sliznice (fúkanie do nosa, šteklenie, prinášanie čpavku), kože (pichanie, potľapkanie a vylievanie studenej vody do tváre), vestibulárneho analyzátor („trasenie“ dieťaťa), zmeny polohy tela.

Pri kŕčoch intramuskulárne alebo intravenózne, seduxen (diazepam) 0,1 ml 0,5 % roztok/kg telesnej hmotnosti alebo síran horečnatý 0,2 ml/kg 25 % roztok, GHB (nátriumoxybutyrát) 0,5 ml/kg (80–100 mg/kg) 20 % roztoku a súčasne pomaly intravenózne chlorid vápenatý 0,2 ml/kg 10 % roztoku alebo glukonát vápenatý 0,2 ml/kg 10 % roztok. Prípravky vápnika sa predbežne zriedia 2-krát 10% roztokom glukózy a podávajú sa intravenózne pomaly, pretože. rýchle podávanie doplnkov vápnika môže spôsobiť bradykardiu a dokonca zástavu srdca.

Dieťa je po vymiznutí záchvatov hospitalizované v nemocnici.

Umelo kŕmené dieťa je žiaduce preniesť na kŕmenie odsatým mliekom od darcu alebo matky. Ak to nie je možné, je potrebné čo najviac obmedziť obsah kravského mlieka v strave (kvôli veľkému množstvu fosfátov) a zvýšiť množstvo rastlinných doplnkových potravín.

V období po útoku sa vápnikové prípravky predpisujú perorálne. 5 – 10 % roztok chloridu vápenatého alebo glukonátu vápenatého v množstve 0,1 – 0,15 g/kg (1 ml/kg) za deň; uhličitan vápenatý sa lepšie vstrebáva v kombinácii s citrátovou zmesou (kyselina citrónová 2,1 g, citrát sodný 3,5 g, destilovaná voda do 100 ml) 3x denne 5 ml. Môžete si predpísať vápnik - D3 Nycomed (uhličitan vápenatý 1250 mg - ekvivalent 500 mg), vitamín D3200ME) 1 tabletu denne.

3-4 dni po záchvate sa pacientom so zjavnou spazmofíliou má podávať vitamín D2 v dávke 4000-8000 IU 2-krát denne. Metódou voľby môže byť vymenovanie vo vnútri 0,1% roztoku dihydrotachysterolu v dávke 0,05-0,1 mg / deň (1-2 kvapky 2-krát denne). Pozitívne ovplyvňuje hypokalciémiu, liek nemá aktivitu vitamínu D.

Na vytvorenie acidózy je predpísaný 10% roztok chloridu amónneho (1 čajová lyžička 3 krát denne).

Liečba vápnikom a obmedzenie kravského mlieka má pokračovať až do úplného vymiznutia príznakov latentnej spazmofílie. Všetky zákroky, ktoré sú pre dieťa nepríjemné (vyšetrenie hltana, injekcie a pod.), ktoré môžu spôsobiť ťažký záchvat laryngospazmu, je potrebné čo najviac obmedziť alebo vykonávať mimoriadne opatrne.

Predpoveď

Priaznivý. Veľmi zriedkavo sa ťažký záchvat laryngospazmu, ak nie je poskytnutá núdzová starostlivosť, končí smrteľne. Silne zdĺhavý eklamptický stav môže nepriaznivo ovplyvniť centrálny nervový systém – v budúcnosti môže dôjsť k oneskoreniu duševného vývoja.

Chronické poruchy príjmu potravy u malých detí

Volkova M.P. - docent, Ph.D. med. vedy

Stav normálnej výživy - normotrofia, eutrofia (A. M. Tour) - je charakterizovaný fyziologickými ukazovateľmi rastu a hmotnosti, čistou zamatovou pokožkou, správne vyvinutou kostrou, miernou chuťou do jedla, fyziologickými funkciami v norme frekvencie a kvality, ružové sliznice a absencia patologických porúch z vnútorných orgánov, dobrá odolnosť voči infekciám, správny neuropsychický vývoj, pozitívne emocionálne naladenie.

Poruchy príjmu potravy sú patologické stavy, ktoré vznikajú v dôsledku nedostatočného alebo nadmerného príjmu a/alebo absorpcie živín. Poruchy príjmu potravy sú charakterizované porušením fyzického vývoja, metabolizmu, imunity, morfofunkčného stavu vnútorných orgánov a systémov tela.

V ICD 10 sa nutričné ​​nedostatky označujú ako proteín-energetická malnutrícia (PEM).

Podľa ICD-10 sú do skupiny porúch príjmu potravy zahrnuté nasledujúce položky:

E40-46 - bielkovinovo-energetický deficit. (hypotrofia: prenatálna, postnatálna).

E50-64 – iné nutričné ​​nedostatky (nedostatky vitamínov a mikroelementov).

E65-68 - obezita a iné typy podvýživy.

Spazmofília- ochorenie charakterizované tým sklon k tonickým a tonicko-klonickým záchvatom v súvislosti s porušením metabolizmu minerálov a CBS, čo vedie k zvýšenej mechanickej a galvanickej neuromuskulárnej dráždivosti.

Predisponujúce faktory

Spazmofília postihuje väčšinou deti. skorý vek od 3 mesiacov do 2 rokov s príznakmi ťažkej rachitídy. Deti staršie ako 3 roky sú postihnuté pomerne zriedka. Frekvencia v ranom veku je 3-4%. Spazmofília postihuje malé deti, ktoré sú kŕmené z fľaše neupravenými zmesami a majú príznaky rachitídy. Častejšie sa vyvíja na jar.

Dôvody. Patogenéza.

Bezprostrednou príčinou ochorenia je pokles ionizovaného vápnika v krvi, ktorý je podporovaný alkalózou a hyperfosfatémiou. Súvislosť medzi rachitídou a spazmofíliou je dobre známa. Väčšina výskumníkov sa domnieva, že spazmofília a rachitída sú patogeneticky dve rôzne fázy poruchy metabolizmu vápnika a fosforu, ktorá sa vyvíja v dôsledku nedostatku vitamínu D v tele. Za charakteristické črty metabolizmu pri spazmofílii treba považovať výraznú hypokalcémiu (pri rachitíde je mierna), alkalózu (s krivicou-acidózou), hypofunkciu prištítnych teliesok (pri krivici je zvýšená funkčná aktivita týchto žliaz).

Hlavné klinické prejavy spazmofílie - spazmus a kŕče - sa vysvetľujú prudkým nedostatkom vápnika a ním spôsobenou zvýšenou excitabilitou nervov.

Spazmofília sa vyskytuje kedykoľvek počas roka, ale s najväčšou frekvenciou na jar, najmä v prípadoch, keď dochádza k rýchlej zmene z oblačných dní na jasné slnečné.

Akékoľvek ochorenie s vysokou teplotou, časté vracanie pri gastrointestinálnych ochoreniach, ako aj silný plač, vzrušenie, strach atď., Môže vyvolať záchvat spazmofílie.

Diagnostické kritériá

Referenčné značky

So skrytou formou:

symptóm chvost- bleskurýchla kontrakcia svalových svalov pri poklepaní prstom po líci medzi jarmovým oblúkom a kútikom úst;

symptóm Trousseau- konvulzívna kontrakcia ruky vo forme "pôrodníckej ruky" pri stláčaní neurovaskulárneho zväzku v oblasti ramena;

symptóm Lusta- rýchla abdukcia chodidla pri dopade pod hlavičku fibuly;

Maslovov fenomén- zástava dýchania vo výške nádychu s miernym pichnutím kože (u zdravého dieťaťa zrýchlenie a prehĺbenie dýchania);

symptóm Erba- kontrakcia stredného nervu v ohybe lakťa pri podráždení galvanickým prúdom menším ako 5 mA (normálne viac ako 5 mA).

S jednoznačnou formou:

laryngospazmus- mierny alebo úplný kŕč hlasivkovej štrbiny. Cyanóza, vypúlené oči, dieťa je pokryté lepkavým potom. Potom hlučný dych - "výkrik kohúta." Trvanie - od niekoľkých sekúnd do 1-2 minút. Záchvaty sa môžu opakovať;

karpopedálny kŕč- tonická kontrakcia svalov chodidiel a rúk. Ruky vo forme "pôrodníckej ruky", nohy v stave ostrej plantárnej flexie;

eklampsia- celkový záchvat tonicko-klonických kŕčov so stratou vedomia. Trvanie - od niekoľkých sekúnd do 20-30 minút. Časté útoky môžu poskytnúť obraz Statuseclampticus.
Všetky príznaky latentnej a zjavnej spazmofílie sú zaznamenané na pozadí príznakov krivice.

Voliteľné funkcie:

zvýšená nervová excitabilita hyperreflexia, parestézia);

zníženie obsahu ionizovaného vápnika v krvnom sére pod 0,9 mmol/l(pri rýchlosti 1,1-1,4 mmol / l);

respiračné, zriedkavo metabolické alkalóza;

na EKG predĺženie intervaluQ-T > 0,2 s.

Laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu

Hlavné metódy:

stanovenie obsahu celkového a ionizovaného vápnika v krvnom sére;

definícia KOS.

Ďalšie metódy:

stanovenie hladiny anorganického fosforu v krvnom sére;

Sulkovichov test.

Varianty klinického priebehu závisí od formy spazmofílie. Latentná forma predchádza explicitnej a môže trvať niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov.Latentná spazmofília sa zvyčajne stáva explicitnou pod vplyvom provokujúcich momentov (rôzne interkurentné ochorenia). Najzávažnejší prejav explicitnej formy - eklampsia (generalizovaný záchvat tonicko-klonických záchvatov so stratou vedomia). V miernych prípadoch môže byť záchvat obmedzený na bledosť, necitlivosť, zášklby rôznych svalových skupín, často tváre. Po útoku deti zaspia.

Klinický priebeh závisí od veku dieťaťa. U detí prvého roku života sa častejšie zaznamenáva laryngospazmus a záchvaty všeobecných kŕčov a staršie ako jeden rok - karpopedálny kŕč. Pri predčasnej liečbe môže spazmofília získať recidivujúci priebeh.

Kritériá závažnosti stavu: prítomnosť konvulzívnych syndrómov, najmä laryngospazmu, bronchospazmu.

komplikácie: najhrozivejšie je akútne respiračné zlyhanie.

Trvanie choroby: s včasnou patogenetickou, symptomatickou liečbou, trvanie akútneho obdobia ochorenia (konvulzívny syndróm, strach, úzkosť, rušivý spánok, laryngo-, bronchospazmus (maximálne 20-30 minút).

Predpoveď. Priaznivé s včasnou diagnózou a adekvátnou liečbou.

Urgentná starostlivosť

Je potrebné vytvoriť pokojné prostredie, dieťa položiť s hlavou mierne otočenou na jednu stranu, opatrne podložiť hlavu a končatiny, aby nevznikli modriny. Je potrebné poskytnúť kyslíkovú terapiu.

Na zmiernenie kŕčov sú zobrazené: 1) chloralhydrát vo forme 2% roztoku (teplota 38-40 °C) v množstve 20-30 ml na klystír (najskôr si musíte urobiť čistiaci klystír), ak máte kŕče neprestávajte, klystír z chloralhydrátu sa môže opakovať po 20-30 minútach; 2) síran sodný (síran horečnatý) vo forme 25% roztoku intramuskulárne rýchlosťou 0,2 ml / kg s 2 ml 0,5-1% roztoku novokaínu; 3) fenobarbital perorálne a v čapíkoch v dávke 0,005-0,01-0,015 g na dávku, barbamyl 0,01-0,015 g na stretnutie v klystíre alebo čapíkoch.

Ak sú kŕče kombinované s vysokou telesnou teplotou, je indikované intramuskulárne podanie 2,5% roztoku chlórpromazínu v dávke 1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti. Pri často sa opakujúcich záchvatoch klonicko-tonických kŕčov, s vydutím veľkej fontanely, je potrebné urobiť spinálnu punkciu s odstránením 8-10 ml tekutiny.

Niekedy na elimináciu záchvatov laryngospazmu celkové podráždenie v podobe ostriekania studenou vodou, potľapkania po zadku, podráždenie koreňa jazyka, steny hltana, niekoľko metód masáže srdca, umelé dýchanie do prvého dych sa zdá byť dostatočný.

Liečba.

Prednemocničná fáza:

obmedziť mlieko v strave;

preniesť dieťa na dojčenie alebo prispôsobené zmesi;

5% alebo 10% roztok chlorid vápenatý 1 čajová lyžička 3-krát denne alebo glukonát vápenatý 0,5 g 3-krát denne;

5% roztoku chlorid amónny 1 čajová lyžička 3 krát denne;

3-4 dni po vymenovaní doplnkov vápnika vitamínD2 v terapeutickej dávke;

s laryngospazmom - vytvoriť prístup na čerstvý vzduch, dráždiť sliznicu nosa, koreň jazyka a zadnú stenu hltana, pokožku, priviesť čpavok do nosa atď.;

s kŕčmi : síran horečnatý - 25% roztok, 0,25 ml / kg,

seduxen - 0,5% roztok, 0,1 ml / kg, alebo GHB - 20% roztok, 0,5 ml / kg / m2.

Kritériá pre správnu liečbu:

zlepšenie klinických prejavov ochorenia, vymiznutie symptómov latentných a zjavných foriem spazmofílie;

Normalizácia laboratórnych parametrov.

Indikácie pre konzultáciu úzkych špecialistov

So zvýšenou excitabilitou, konvulzívnou pripravenosťou - konzultácia s neurológom; s laryngospazmom - otolaryngológ.

Indikácie pre hospitalizáciu: zjavná spazmofília; ťažkosti pri diagnostike.

nemocničné štádium:

intravenózne podanie 10% roztok glukonátu vápenatého alebo 10 % roztok chloridu vápenatého;

iné terapeutické opatrenia – pozri Liečba v prednemocničnom štádiu.

Rehabilitácia po prepustení z nemocnice- pozri Rachitída.

Prevencia

Prevencia rachitídy (pozri);

zachovanie prirodzeného kŕmenia;

doplnky vápnika, najmä pri dojčení;

vzrušivé deti - brómové prípravky

výsledky.

Prognóza je vo väčšine prípadov priaznivá, veľmi zriedkavo môže byť ťažký záchvat laryngospazmu smrteľný. Silne zdĺhavý eklamptický stav môže nepriaznivo ovplyvniť centrálny nervový systém – v budúcnosti je možná mentálna retardácia.