Otvorený ductus arteriosus - popis, symptómy (príznaky), liečba. Patent ductus arteriosus Vps patent ductus arteriosus ICD 10
Patent ductus arteriosus je neuzavretie akcesorickej cievy spájajúcej aortu a pľúcnu tepnu, ktorá funguje aj po uplynutí doby jej obliterácie. Ductus arteriosus (dustus arteriosus) je základná anatomická štruktúra v embryonálnom obehovom systéme. Po narodení však v dôsledku objavenia sa pľúcneho dýchania potreba ductus arteriosus zaniká, prestáva fungovať a postupne sa uzatvára. Za normálnych okolností sa funkcia kanálika zastaví v prvých 15-20 hodinách po narodení, úplné anatomické uzavretie trvá 2 až 8 týždňov.
V kardiológii predstavuje otvorený ductus arteriosus 9,8 % všetkých vrodených srdcových chýb a je diagnostikovaný 2-krát častejšie u žien. Patent ductus arteriosus sa vyskytuje v izolovanej forme aj v kombinácii s inými anomáliami srdca a ciev (5-10%): stenóza ústia aorty, stenóza a atrézia pľúcnych tepien, koarktácia aorty, priechodný atrioventrikulárny kanál, VSD, ASD a pod. Pri poruchách srdca s duktus-dependentným obehom (transpozícia veľkých tepien, extrémna forma Fallotovej tetralógie, prerušenie oblúka aorty, kritická pľúcna alebo aortálna stenóza, syndróm hypoplázie ľavej komory) otvorený ductus arteriosus je životne dôležitá sprievodná komunikácia.
Vlastnosti hemodynamiky s otvoreným ductus arteriosus.
Patent ductus arteriosus sa nachádza v hornom poschodí predného mediastína; vychádza z oblúka aorty na úrovni ľavej podkľúčovej tepny a v jej rozdvojení ústi do kmeňa pľúcnice a čiastočne do ľavej pľúcnice; niekedy sa vyskytuje pravostranný alebo obojstranný ductus arteriosus. Ductus botallus môže mať cylindrický, kužeľovitý, fenestrovaný, aneuryzmatický tvar; jeho dĺžka je 3-25 mm, šírka - 3-15.Ductus arteriosus a patent foramen ovale sú nevyhnutné fyziologické zložky fetálneho obehu. U plodu sa krv z pravej komory dostáva do pľúcnice a odtiaľ (keďže pľúca nefungujú) cez ductus arteriosus do zostupnej aorty. Ihneď po narodení s prvým spontánnym nádychom novorodenca klesá pľúcna rezistencia a stúpa tlak v aorte, čo vedie k rozvoju skratu krvi z aorty do pľúcnice. Zahrnutie pľúcneho dýchania podporuje spazmus potrubia v dôsledku kontrakcie steny hladkého svalstva. Funkčné uzavretie ductus arteriosus u donosených detí nastáva do 15-20 hodín po pôrode. Úplná anatomická obliterácia botalského kanálika však nastáva do 2-8 týždňov mimomaternicového života.
Otvorený ductus arteriosus údajne existuje, ak sa jeho fungovanie nezastaví 2 týždne po narodení. Patent ductus arteriosus je defekt bledého typu, pretože spôsobuje, že okysličená krv sa vypúšťa z aorty do pľúcnej tepny. Arteriovenózny skrat spôsobuje, že do pľúc vstupujú ďalšie objemy krvi, dochádza k prekrveniu pľúcneho cievneho riečiska a k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Zvýšené objemové zaťaženie ľavých častí srdca vedie k ich hypertrofii a dilatácii.
Hemodynamické poruchy s otvoreným ductus arteriosus závisia od veľkosti správy, uhla jej pôvodu z aorty a tlakového rozdielu medzi systémovým a pľúcnym obehom. Dlhý, tenký, kľukatý kanál, vybiehajúci v ostrom uhle z aorty, teda odoláva spätnému toku krvi a zabraňuje rozvoju významných hemodynamických porúch. V priebehu času sa takýto kanál môže sám vymazať. Prítomnosť krátkeho, široko otvoreného ductus arteriosus naopak spôsobuje výrazný arteriovenózny výtok a výrazné hemodynamické poruchy. Takéto kanály nie sú schopné vymazania.
Malé anomálie vývoja srdca: Stručný popis
Malý anomálie vývoj srdca(MARS) - anatomické vrodené zmeny v srdci a veľkých cievach, ktoré nevedú k hrubej dysfunkcii kardiovaskulárneho systému. Mnohé MARS sú nestabilné a s vekom miznú.
Etiológia
Dedične určená dysplázia spojivového tkaniva. Množstvo MARS má dysembryogenetický charakter. Nemožno vylúčiť vplyv rôznych faktorov prostredia (chemické, fyzikálne vplyvy).
Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:
Q24.9 Nešpecifikovaná vrodená srdcová chyba
Ostatné diagnózy v sekcii ICD 10
Q24.0 Dextrokardia Q24.1 Levokardia Q24.2 Triatriálne srdce Q24.3 Infundibulárna stenóza pľúcnej chlopne Q24.4 Vrodená subaortálna stenóza
Informácie zverejnené na stránke slúžia len na informačné účely a nie sú oficiálne.
Srdcové chyby.vrodené (klasifikácia)
Klasifikácia vrodených srdcových chorôb podľa tried závažnosti (J. Kirklin et al. 1981) trieda I. Po 6 mesiacoch je možné vykonať plánovanú operáciu: VSD, ASD, radikálna korekcia pre tetralógiu Fallotovej triedy II. Plánovaná operácia môže byť vykonaná v priebehu 3–6 mesiacov: radikálna korekcia VSD, otvorený atrioventrikulárny kanál (PAVC), paliatívna korekcia TF triedy III. Plánovaná operácia môže byť vykonaná v období až niekoľkých týždňov: radikálna korekcia na transpozíciu veľkých ciev (TMS) triedy IV. Urgentná operácia s maximálnou prípravnou dobou niekoľko dní: radikálna korekcia totálnej anomálnej drenáže pľúcnej žily (TAPDV), paliatívna korekcia pre TMS, VSD, OAVC triedy V. Operácia sa vykonáva urgentne v dôsledku kardiogénneho šoku: rôzne typy defektov v štádiu dekompenzácie.
Klasifikácia vrodených srdcových chorôb podľa prognostických skupín(Fyler D. 1980) 1 skupina. Relatívne priaznivá prognóza (úmrtnosť v prvom roku života nepresahuje 8–11 %): otvorený ductus arteriosus, VSD, ASD, pulmonálna stenóza atď. Skupina 2. Relatívne nepriaznivá prognóza (úmrtnosť v prvom roku života je 24–36 %): Fallotova tetralógia, ochorenia myokardu a pod. 3. skupina. Zlá prognóza (úmrtnosť v prvom roku života je 36–52 %): TMS, koarktácia a stenóza aorty, atrézia trikuspidálnej chlopne, TADLV, jedna srdcová komora, OAVC, pôvod aorty a pulmonálnej tepny sprava komora atď. Skupina 4. Mimoriadne nepriaznivá prognóza (úmrtnosť v prvom roku života je 73–97 %): hypoplázia ľavej komory, pľúcna atrézia s intaktnou medzikomorovou priehradkou, spoločný truncus arteriosus atď.
Klasifikácia vrodených srdcových chýb podľa možnosti radikálnej korekcie(Turley K. a kol. 1980) 1 skupina. Poruchy, pri ktorých je možná len radikálna korekcia: stenóza aorty, stenóza pľúcnej tepny, TADLV, triatriálne srdce, koarktácia aorty, otvorený ductus arteriosus, defekt aortálneho pulmonálneho septa, ASD, stenóza mitrálnej chlopne alebo insuficiencia 2. skupiny. Poruchy, pri ktorých vhodnosť radikálnej alebo paliatívnej operácie závisí od anatómie defektu, veku dieťaťa a skúseností kardiologického centra: rôzne varianty TMS, pľúcna atrézia, spoločný truncus arteriosus, Fallotova tetralógia, OAVC, VSD skupina 3. Poruchy, pre ktoré sú v dojčenskom veku možné len paliatívne operácie: jedna srdcová komora, niektoré varianty pôvodu veľkých ciev z pravej alebo ľavej komory s pľúcnou stenózou, atrézia trikuspidálnej chlopne, atrézia mitrálnej chlopne, hypoplázia srdcových komôr.
Skratky OAVC - otvorený atrioventrikulárny kanál TMS - transpozícia veľkých ciev TADLV - celková anomálna drenáž pľúcnych žíl.
ICD-10 Q20 Vrodené anomálie srdcových komôr a spojení Q21 Vrodené anomálie srdcovej priehradky Q22 Vrodené anomálie pľúcnej a trojcípej chlopne Q23 Vrodené anomálie aortálnej a mitrálnej chlopne Q24 Iné vrodené anomálie srdca.
V Kirgizsku sa počas roka narodilo viac ako 400 detí s vývojovými anomáliami.
Pretože existuje veľa porúch obehového systému, nemôže existovať iba jeden kód VSP podľa ICD 10. Okrem toho je klinický obraz niektorých z nich taký podobný, že na rozlíšenie je potrebné použiť moderné informatívne diagnostické techniky.
Existuje obrovský rozdiel medzi získanými srdcovými poruchami a vrodenými vývojovými anomáliami, pretože sú v rôznych triedach ICD. Aj keď poruchy v arteriálnom a venóznom prietoku krvi budú rovnaké, liečba a etiologické faktory budú úplne odlišné.
Vrodené srdcové ochorenie si nemusí vyžadovať terapeutické opatrenia, častejšie sa však robia plánované operácie alebo aj urgentné pre vážne, so životom nezlučiteľné, nezrovnalosti s normou.
Srdcové chyby sú v triede vrodených anomálií stavby tela v bloku anomálií obehového systému. VSP v ICD 10 sa rozvetvuje na 9 sekcií, z ktorých každá má aj pododstavce.
Problémy so srdcom však zahŕňajú:
Q20 – anatomické poruchy v štruktúre srdcových komôr a ich spojení (napríklad rôzne rázštepy oválneho okienka); Q21 – patológie srdcovej priehradky (defekty predsieňovej a medzikomorovej priehradky a iné); Q22 – problémy s pľúcnou a trikuspidálnou chlopňou (nedostatočnosť a stenóza); Q23 – patológie aortálnej a mitrálnej chlopne (nedostatočnosť a stenóza); Q24 – iné vrodené srdcové chyby (zmena počtu komôr, dextrakardia a pod.).
Každý z uvedených bodov si vyžaduje ďalšiu diferenciáciu, ktorá nám umožní určiť plán liečby a prognózu pre dieťa. Napríklad s poškodením ventilu Môžu sa vyskytnúť príznaky nedostatočnosti alebo stenózy. V tomto prípade sa hemodynamické vlastnosti ochorenia budú líšiť.
V ICD znamená vrodená srdcová choroba určitý druh poruchy prietoku krvi.
Preto je vo všetkých kódovaniach vylúčená úplná inverzia orgánov alebo ich štruktúr s plným fungovaním.
Vylúčené: endokardiálna fibroelastóza (
Nezahŕňa: dextrokardiu s inverziou lokalizácie (Q89.3) izomériu predsieňového prívesku (s aspléniou alebo polyspléniou) (Q20.6) zrkadlový obraz predsiení s inverziou lokalizácie (Q89.3)
Q24.1 Levokardia
Q24.2 Triatriálne srdce
Q24.3 Infundibulárna stenóza pľúcnej chlopne
Q24.4 Vrodená subaortálna stenóza
Q24.5 Malformácia koronárnych ciev
Vrodená koronárna (arteriálna) aneuryzma
Q24.6 Vrodená srdcová blokáda
Q24.8 Iné špecifikované vrodené srdcové anomálie
Vrodené: . divertikul ľavej komory. zlozvyk: . myokardu. osrdcovník Abnormálne postavenie srdca Uhlova choroba
Q24.9 Nešpecifikovaná vrodená srdcová chyba
Vrodené: . anomália). srdcové ochorenie NOS
Vrodená srdcová choroba sa týka izolácie chorôb, ktoré sú kombinované s anatomickými chybami srdca alebo chlopňového aparátu. Ich tvorba začína počas procesu vnútromaternicového vývoja. Dôsledky defektov vedú k poruchám intrakardiálnej alebo systémovej hemodynamiky.
Symptómy sa líšia v závislosti od typu patológie. Najčastejšími príznakmi sú bledá alebo modrá koža, srdcový šelest a oneskorený fyzický a duševný vývoj.
Je dôležité diagnostikovať patológiu včas, pretože takéto poruchy vyvolávajú rozvoj respiračného a srdcového zlyhania.
Všetky informácie na stránke slúžia len na informačné účely a NIE sú návodom na akciu! Môže vám poskytnúť PRESNÚ DIAGNOSTIKU len DOKTOR! Prosíme vás, aby ste sa NEliečili sami, ale dohodnite si stretnutie s odborníkom! Zdravie pre vás a vašich blízkych!
Vrodené srdcové chyby – kód ICD-10 Q24 – zahŕňajú rôzne patológie kardiovaskulárneho systému sprevádzané zmenami prietoku krvi. Následne sa často diagnostikuje srdcové zlyhanie, ktoré vedie k smrti.
Podľa štatistík sa každý rok na svete narodí 0,8-1,2% z celkového počtu novorodencov s touto patológiou. Navyše tieto defekty tvoria asi 30 % z celkového počtu diagnostikovaných vrodených defektov vo vývoji plodu.
Často predmetná patológia nie je jedinou chorobou. Deti sa rodia aj s inými vývinovými poruchami, z ktorých tretinu tvoria chyby pohybového aparátu. Všetky porušenia spolu vedú k dosť smutnému obrazu.
Vrodené srdcové chyby zahŕňajú nasledujúci zoznam chýb:
defekt komorového alebo predsieňového septa; stenóza alebo koarktácia aorty; pľúcna stenóza; otvorená forma ductus arteriosus; transpozícia veľkých veľkých ciev.
Príčiny
Medzi príčiny tejto patológie u novorodencov zdôrazňujem tieto faktory:
| Chromozomálne poruchy | tvoria 5 % všetkých identifikovaných prípadov; chromozomálne aberácie často vyvolávajú vývoj rôznych vnútromaternicových patológií, v dôsledku ktorých sa dieťa narodí choré; pri autozomálnej trizómii sa tvorí defekt interatriálnej a interventrikulárnej priehradky a abnormality pohlavných chromozómov vedú ku koarktácii aorty. |
| Génové mutácie | predstavujú 2 – 3 % prípadov; prezentovaný faktor často vyvoláva výskyt defektov v orgánoch tela; srdcové chyby sú v takýchto prípadoch len časťou možných dominantných alebo recesívnych syndrómov. |
| Vonkajšie faktory | zaberajú až 2 % všetkých zistených prípadov; Patria sem vírusové ochorenia, užívanie nelegálnych drog a škodlivé závislosti matky počas tehotenstva, ožarovanie a ožarovanie a iné škodlivé účinky na ľudské zdravie vo všeobecnosti; V prvých 3 mesiacoch tehotenstva je potrebná opatrnosť. |
| Infekcia rubeoly u ženy počas tehotenstva | To vyvoláva glaukóm, šedý zákal, hluchotu, patológie kardiovaskulárneho systému, mikrocefáliu - toto ochorenie vedie k zmene tvaru lebky, čo vedie k oneskoreniu vývoja. |
| Vírusové ochorenia | Okrem rubeoly sú pre ženu v tehotenstve nebezpečné ochorenia ako ovčie kiahne, herpes, hepatitída, infekcie HIV a tuberkulóza, ale aj adenovírusové infekcie. |
| Užívanie alkoholu a nelegálnych drog | na pozadí ženskej závislosti od alkoholu sa u dieťaťa vyvinie defekt srdcového septa; použité amfetamíny a antikonvulzíva majú negatívny účinok; Akékoľvek lieky musia byť schválené ošetrujúcim lekárom. |
| Cukrovka a reuma | Pravdepodobnosť vzniku srdcových ochorení plodu u žien s týmito ochoreniami je oveľa vyššia. |
Príčina patológie u novorodencov vo forme chorôb matky počas tehotenstva predstavuje 90% prípadov. Medzi rizikové faktory patrí aj toxikóza počas tehotenstva v prvom trimestri, hrozba potratu, genetická predispozícia, poruchy endokrinného systému a „nevhodný“ vek na tehotenstvo.
Klasifikácia
V závislosti od princípu zmien hemodynamiky existuje určitá klasifikácia prezentovanej patológie. Klasifikácia zahŕňa niekoľko typov srdcových ochorení, kde kľúčovú úlohu zohráva vplyv na prietok krvi v pľúcach.
| Patológie s konštantným prietokom krvi v pľúcnom kruhu | Prezentovaná odroda zahŕňa mitrálne defekty, stenózu a koarktáciu aorty a ďalšie poruchy. |
| Patológie so zvýšeným prietokom krvi | Tu sú defekty rozdelené do dvoch typov v závislosti od možného vplyvu na rozvoj cyanózy. Medzi provokujúce defekty patrí otvorený ductus arteriosus, koartakcia aorty v detskom veku a iné. Atrézia trikuspidálnej chlopne a iné defekty sú vyjadrené bez následkov. |
| Patológie so zlým prietokom krvi | Existuje tiež rozdelenie do dvoch skupín: tie, ktoré vedú k rozvoju cyanózy, a tie, ktoré nevedú k takýmto komplikáciám. |
| Patológie kombinovaného typu | Zisťujú sa poruchy v anatomických vzťahoch medzi cievami a úsekmi životne dôležitého orgánu. Prezentovaná odroda zahŕňa pôvod aorty, pľúcneho kmeňa a iných defektov. |
V praxi odborníci rozdeľujú uvažované srdcové patológie do troch skupín.
Tu zdôrazňujú:
Hemodynamická porucha
Keď sú tieto faktory-príčiny odhalené a prejavujú sa u plodu počas vývoja, vyskytujú sa charakteristické poruchy vo forme neúplného alebo predčasného uzavretia membrán, nedostatočného rozvoja komôr a iných anomálií.
Vnútromaternicový vývoj plodu sa vyznačuje fungovaním ductus arteriosus a oválneho okna, ktoré je v otvorenom stave. Porucha je diagnostikovaná, keď ešte zostávajú otvorené.
Prezentovaná patológia je charakterizovaná absenciou prejavov vo vnútromaternicovom vývoji. Ale po narodení sa začnú objavovať charakteristické poruchy.
Takéto javy sa vysvetľujú časom uzavretia komunikácie medzi systémovým a pľúcnym obehom, individuálnymi charakteristikami a inými defektmi. V dôsledku toho sa patológia môže prejaviť nejaký čas po narodení.
Často sú hemodynamické poruchy sprevádzané infekciami dýchacích ciest a inými sprievodnými ochoreniami. Napríklad prítomnosť patológie bledého typu, kde je zaznamenaný arteriovenózny výtok, vyvoláva rozvoj pľúcnej hypertenzie, zatiaľ čo patológia modrého typu s venoarteriálnym skratom podporuje hypoxémiu.
Nebezpečenstvo predmetnej choroby spočíva vo vysokej úmrtnosti. Veľký výtok krvi z pľúcneho obehu, vyvolávajúci srdcové zlyhanie, teda v polovici prípadov končí smrťou dieťaťa pred dosiahnutím jedného roku, čomu predchádza nedostatočná včasná chirurgická starostlivosť.
Stav dieťaťa staršieho ako 1 rok sa výrazne zlepšuje v dôsledku zníženia množstva krvi vstupujúcej do pľúcneho obehu. V tomto štádiu sa však v cievach pľúc často vyvíjajú sklerotické zmeny, ktoré postupne vyvolávajú pľúcnu hypertenziu.
Symptómy
Symptómy sa objavujú v závislosti od typu anomálie, povahy a času vývoja porúch krvného obehu. Keď sa u chorého dieťaťa vyvinie cyanotická forma patológie, zaznamená sa charakteristická modrosť kože a slizníc, čo zvyšuje jej prejav pri každom kmeni. Biely defekt je charakterizovaný bledosťou, neustále studenými rukami a nohami dieťaťa.
Samotné dieťa s prezentovanou chorobou sa líši od ostatných v hyperexcitabilite. Bábätko sa odmieta dojčiť a ak začne sať, rýchlo sa unaví. Často sú deti s touto patológiou diagnostikované s tachykardiou alebo arytmiou, vonkajšie prejavy zahŕňajú potenie, dýchavičnosť a pulzáciu krčných ciev.
V prípade chronickej poruchy dieťa zaostáva za svojimi rovesníkmi vo váhe, výške, dochádza k fyzickému oneskoreniu vo vývoji. Spravidla sa v počiatočnom štádiu diagnostiky počúva vrodená srdcová chyba, kde sa určujú srdcové rytmy. Pri ďalšom vývoji patológie sa zaznamenáva edém, hepatomegália a ďalšie charakteristické symptómy.
Komplikácie zahŕňajú bakteriálnu endokarditídu, venóznu trombózu vrátane cerebrálnej tromboembólie, kongestívnu pneumóniu, angínový syndróm a infarkt myokardu.
Diagnostické opatrenia
Príslušná choroba sa určuje pomocou niekoľkých metód vyšetrenia dieťaťa:
| Vizuálna kontrola | Špecialista môže určiť cyanózu a jej povahu. Tu je znakom tón pleti. |
| Auskultácia srdca | Pomáha identifikovať zmeny v práci vo forme porúch srdcových zvukov, prítomnosti hluku. Fyzikálne vyšetrenie pacienta sa vykonáva spolu s elektrokardiografiou, fonokardiografiou, rádiografiou a echokardiografiou. |
| Elektrokardiografia | Môžete identifikovať hypertrofiu oddelení a arytmiu srdca, charakteristické poruchy vedenia. Prezentované identifikované defekty s ďalšími výskumnými metódami umožňujú určiť závažnosť patológie. Choré dieťa často podstupuje 24-hodinové Holterovo monitorovanie EKG, ktoré umožňuje diagnostikovať skryté poruchy. |
| Fonokardiografia | Nevyhnutné na určenie trvania a lokalizácie hluku v životne dôležitom orgáne. |
| Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka | Vykonáva sa ako doplnok k už opísaným metódam, čo spolu pomáha zhodnotiť pľúcny obeh, veľkosť a umiestnenie vnútorných orgánov a iné anomálie. |
| Echokardiografia | Umožňuje zobraziť anatomické defekty septa a chlopní srdca a umožňuje určiť kontraktilitu myokardu. |
| Angiografia a sondovanie niektorých častí srdca | Vykonáva sa na presnú diagnózu z anatomického a hemodynamického hľadiska. |
Ako liečiť vrodené srdcové choroby
Prezentovaná choroba je komplikovaná vykonaním operácie na chorom dieťati do jedného roka. Tu sa špecialisti riadia diagnózou cyanotických patológií. V iných prípadoch sa operácie odkladajú, pretože nehrozí rozvoj srdcového zlyhania. S dieťaťom pracujú kardiológovia.
Metódy a metódy liečby závisia od typov a závažnosti príslušnej patológie. Ak sa zistí anomália medzisieňovej alebo medzikomorovej priehradky, dieťa podstúpi plastickú operáciu alebo šitie.
V prípade hypoxémie v počiatočnom štádiu liečby špecialisti vykonávajú paliatívnu intervenciu, ktorá zahŕňa aplikáciu medzisystémových anastomóz. Takéto akcie môžu výrazne zlepšiť okysličenie krvi a znížiť riziko komplikácií, v dôsledku čoho prebehne ďalšia plánovaná operácia s priaznivými výsledkami.
Ochorenie aorty sa lieči resekciou alebo balónikovou dilatáciou koarktácie aorty, prípadne plastickou stenózou. V prípade patentného ductus arteriosus sa vykonáva jednoduchá ligácia. Pľúcna stenóza prechádza otvorenou alebo endovaskulárnou valvuloplastikou.
Ak je u novorodenca diagnostikovaná srdcová chyba v komplikovanej forme, kde nie je možné hovoriť o radikálnom chirurgickom zákroku, špecialisti sa uchyľujú k opatreniam na oddelenie arteriálnych a venóznych kanálikov.
Samotná anomália nezmizne. Hovorí o možnosti vykonávať Fontannes, Senning a iné typy operácií. Ak operácia nepomôže pri liečbe, uchýlia sa k transplantácii srdca.
Pokiaľ ide o konzervatívnu metódu liečby, uchyľujú sa k užívaniu liekov, ktorých pôsobenie je zamerané na prevenciu záchvatov dýchavičnosti, akútneho zlyhania ľavej komory a iného poškodenia srdca.
Prevencia
Preventívne opatrenia na rozvoj tejto patológie u detí by mali zahŕňať starostlivé plánovanie tehotenstva, úplné vylúčenie nepriaznivých faktorov, ako aj predbežné vyšetrenie na identifikáciu rizikového faktora.
Ženy, ktoré sú na takomto nepriaznivom zozname, musia absolvovať komplexné vyšetrenie, ktoré zahŕňa ultrazvuk a včasnú biopsiu choriových klkov. V prípade potreby by sa mali riešiť otázky indikácií na ukončenie tehotenstva.
Ak je tehotná žena už informovaná o vývoji patológie počas vývoja plodu, mala by sa oveľa častejšie podrobiť dôkladnejšiemu vyšetreniu a konzultovať s pôrodníkom-gynekológom a kardiológom.
Predpovede
Podľa štatistík úmrtnosť v dôsledku vývoja vrodených srdcových chorôb zaujíma vedúce postavenie.
Pri absencii včasnej pomoci vo forme chirurgického zákroku zomiera 50 – 75 % detí pred dosiahnutím prvých narodenín.
Potom prichádza obdobie odškodnenia, počas ktorého úmrtnosť klesne na 5 % prípadov. Je dôležité včas identifikovať patológiu - zlepší sa tým prognóza a stav dieťaťa.
Patent ductus arteriosus (PDA)- cieva, cez ktorú po narodení zostáva patologická komunikácia medzi aortou a pľúcnicou (PA). U zdravých detí sa činnosť potrubia zastaví ihneď po narodení alebo pokračuje v prudko zníženom objeme maximálne 20 hodín.. Následne sa ductus arteriosus postupne obliteruje a mení sa na arteriálne väzivo. Normálne obliterácia potrubia končí za 2-8 týždňov. Ductus arteriosus sa považuje za anomáliu, ak funguje 2 týždne po narodení.
Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:
- P29.3
- Q21.4
- Q25.0
Štatistické údaje: PDA je jednou z najčastejších chýb (6,1 % všetkých vrodených chýb srdca u dojčiat, 11-20 % všetkých vrodených chýb srdca diagnostikovaných na klinike, 9,8 % podľa pitiev); Pomer mužov a žien je 1:2.
Etiológia: sú opísané rodinné prípady defektu; často má matka v anamnéze rubeolu, herpes, chrípku v 4-8 týždňoch tehotenstva; Predisponujúce faktory sú nedonosenosť a neonatálny syndróm respiračnej tiesne, hypoxia novorodenca s vysokým obsahom Pg.
Patofyziológia. Smer výtoku krvi je určený rozdielom tlakov medzi aortou a pľúcnicou a závisí od hodnoty odporu pľúcneho a systémového cievneho riečiska (zatiaľ čo odpor pľúcnych ciev je nižší ako systémový odpor, krv sa vypúšťa zľava do vpravo, pri prevahe pľúcneho odporu sa mení smer posunu). Pri veľkých veľkostiach PDA dochádza k skorým zmenám v pľúcnych cievach (Eisenmengerov syndróm).
Symptómy (príznaky)
Klinický obraz a diagnóza
Sťažnosti:únava, dýchavičnosť, pocit prerušenia činnosti srdca, časté infekcie, paradoxná embólia.
Objektívne vyšetrenie. Zaostalý fyzický vývoj. Bledá pokožka, nestabilná cyanóza pri kriku alebo namáhaní. Príznaky „paličiek“ a „hodinkových okuliarov“. Pretrvávajúca cyanóza pri posúvaní krvi sprava doľava. „Srdcový hrb“, zvýšený apikálny impulz, systolické chvenie s maximom v druhom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti. Hranice srdca sú rozšírené doľava a doprava. Zníženie diastolického a zvýšenie pulzného krvného tlaku, zvýšenie apikálneho impulzu, zvýšenie oboch srdcových zvukov (objem druhého srdcového zvuku nad PA koreluje so závažnosťou pľúcnej hypertenzie). Hrubý strojový systolický diastolický šelest v druhom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti, vyžarujúci do medzilopatkového priestoru a do veľkých ciev. S progresiou pľúcnej hypertenzie a znížením ľavo-pravého skratu sa šelest oslabuje a skracuje, až kým úplne nezmizne (v tomto štádiu sa môže objaviť diastolický šelest Graham Still, vznikajúci z relatívnej nedostatočnosti chlopne PA), po ktorom nasleduje opakovaný zvýšiť, keď dôjde k pravo-ľavému skratu. Niekedy sa nad srdcovým vrcholom vyskytuje šelest relatívnej stenózy alebo insuficiencie mitrálnej chlopne.
Inštrumentálna diagnostika
. EKG: príznaky hypertrofie a preťaženia pravej a potom ľavej časti srdca; zriedka - blokáda vetiev Jeho zväzku.
. Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka. Vydutie oblúkov PA, pravej a ľavej komory. Obohatenie pľúcneho vzoru, expanzia a nedostatok štruktúry koreňov pľúc. Rozšírenie vzostupnej aorty. U dospelých môže byť kalcifikovaný PDA vizualizovaný pomerne zriedkavo.
. EchoCG. Hypertrofia a dilatácia pravej a ľavej komory. Vizualizácia PDA, určenie jeho tvaru, dĺžky a vnútorných priemerov (na posúdenie prognózy a výber veľkosti endovaskulárneho uzáveru). V Dopplerovom režime sa identifikuje špecifická forma posunu Dopplerovho frekvenčného spektra v PA, určí sa stupeň skratu a pomer prietoku krvi v pľúcach k systémovému prietoku krvi (Qp/Qs).
. Katetrizácia ľavej a pravej časti srdca. Príznakom písmena je prechod katétra z PA cez PDA do descendentnej aorty. Zvýšenie okysličenia krvi v LA v porovnaní s pravou komorou o viac ako 2 objemové percentá. Na stanovenie prognózy týkajúcej sa reverzibilnosti pľúcnej hypertenzie sa vykonávajú testy s aminofylínom a inhaláciou kyslíka.
. Vzostupná aortografia. Príjem kontrastnej látky z ascendentnej aorty do PA. Diagnóza sprievodnej koarktácie aorty.
Medikamentózna terapia. Pred uzavretím PDA je potrebná profylaxia proti bakteriálnej endokarditíde. Použitie indometacínu je indikované pri úzkych PDA identifikovaných počas novorodeneckého obdobia a je kontraindikované pri zlyhaní obličiek. Odporúča sa intravenózne podanie indometacínu:
. menej ako 2 dni: počiatočná dávka 200 mcg/kg; potom 2 dávky 100 mcg/kg v intervale 12-24 hodín;
. 2-7 dní: počiatočná dávka 200 mcg/kg; potom 2 dávky 200 mcg/kg v intervale 12-24 hodín;
. viac ako 7 dní: počiatočná dávka 200 mcg/kg; potom 2 dávky 250 mcg/kg v intervale 12-24 hodín.
Liečba
Chirurgia
Indikácie. Zlyhanie konzervatívnej terapie počas 5 dní alebo viac, kontraindikácie používania NSAID. Dekompenzácia obehového zlyhania. PDA stredného alebo veľkého priemeru u všetkých detí mladších ako 1 rok.
Kontraindikácie. Závažná sprievodná patológia, ktorá ohrozuje život pacienta. Terminálne štádium zlyhania obehu. Ireverzibilná pľúcna hypertenzia.
Metódy chirurgickej liečby. Vo väčšine prípadov je možné endovaskulárne uzavretie kanála pomocou okluzívnych zariadení (Gianturco cievky, Cookove cievky alebo dáždnikové zariadenia). Ak je kanálik veľmi široký alebo je endovaskulárna korekcia neúspešná, vykoná sa otvorená operácia: podviazanie alebo (menej často) priesečník PDA, po ktorom nasleduje zošitie oboch koncov. Torakoskopické vystrihnutie PDA nemá žiadne výhody oproti endovaskulárnym a otvoreným intervenciám, preto sa vykonáva len zriedka.
Špecifické pooperačné komplikácie: poranenie ľavého recidivujúceho laryngeálneho nervu, krvácanie, deformácia aorty s tvorbou koarktácie, zvyškový výtok krvi cez ductus v dôsledku nedostatočnej korekcie.
Predpoveď.Úzka PDA vo všeobecnosti neovplyvňuje očakávanú dĺžku života, ale zvyšuje riziko infekčnej endokarditídy. Stredné a široké PDA sa takmer nikdy neuzavrú samé, spontánne uzavretie po 3 mesiacoch je zriedkavé. Účinnosť konzervatívnej liečby úzkeho PDA dosahuje 90%. S PDA je úmrtnosť počas prvého roku života 20%. Eisenmengerov syndróm u starších detí sa pozoruje v 14% prípadov, infekčná endokarditída a endarteritída - v 9% prípadov. Aneuryzma kanála a jeho ruptúry sú ojedinelé prípady. Priemerná dĺžka života pre stredné PDA je 40 rokov, pre široké PDA je to 25 rokov. Pooperačná mortalita je 3 %. Klinická rehabilitácia v závislosti od hemodynamických porúch prebieha 1-5 rokov.
Tehotenstvo. U žien s malým alebo stredne veľkým PDA a ľavo-pravým skratom možno očakávať nekomplikovaný priebeh fyziologickej gravidity. Ženy s vysokou pľúcnou rezistenciou a pravo-ľavým skratom majú zvýšené riziko komplikácií.
Synonymá: Otvorený botálny kanál; Patent ductus arteriosus; Neuzavretie ductus botallus.
Skratky. PDA - patent ductus arteriosus. PA - pľúcna tepna.
ICD-10. P29.3 Pretrvávajúca fetálna cirkulácia u novorodenca. Q21.4 Defekt septa medzi aortou a pľúcnicou. Q25.0 Priechodný ductus arteriosus
Kľúčové slová
dyspnoe; tlkot srdca; cyanóza; pretrvávajúca cyanóza; pľúcne; endokarditída; enterokolitída.
Zoznam skratiek
CHD - vrodené srdcové chyby
PA - pľúcna tepna
MRI - zobrazovanie magnetickou rezonanciou
NSAID - nesteroidné protizápalové lieky
PDA - patent ductus arteriosus
TPR - celková pľúcna rezistencia
EKG - elektrokardiografia
EchoCG - echokardiografia
Pojmy a definície
Srdcová katetrizácia je invazívny postup vykonávaný na terapeutické alebo diagnostické účely pre patológiu kardiovaskulárneho systému.
Pulzný tlak je rozdiel medzi systolickým a diastolickým tlakom. Endokarditída – zápal vnútornej výstelky srdca, je častým prejavom iných ochorení.
Echokardiografia je ultrazvuková metóda zameraná na štúdium morfologických a funkčných zmien srdca a jeho chlopňového aparátu.
1. Stručná informácia
1.1. Definícia
Patent ductus arteriosus (PDA) je cieva, cez ktorú zostáva po narodení patologická komunikácia medzi aortou a pľúcnou artériou (PA).
Komentáre: Normálne je PDA nevyhnutne prítomný v plode, ale čoskoro po narodení sa uzavrie a zmení sa na arteriálne väzivo.
1.2 Etiológia a patogenéza
Rizikovými faktormi pre patentovaný ductus arteriosus sú predčasný pôrod a nedonosenosť, rodinná anamnéza, prítomnosť iných vrodených srdcových chorôb, infekčné a somatické ochorenia tehotnej ženy.
1.3 Epidemiológia
Presná frekvencia výskytu defektu nie je známa, pretože nie je jasné, v ktorom bode by sa mal otvorený ductus arteriosus považovať za patológiu. Bežne sa verí, že za normálnych okolností by sa mal uzavrieť v priebehu prvých alebo dvoch týždňov života. PDA sa zvyčajne vyskytuje u predčasne narodených detí a je extrémne zriedkavá u detí narodených v termíne. Podľa týchto kritérií je výskyt izolovanej patológie približne 0,14-0,3/1000 živonarodených detí, 7 % medzi všetkými vrodenými srdcovými chybami (CHD) a 3 % medzi kritickými vrodenými srdcovými chybami. Pretrvávanie potrubia do značnej miery závisí od stupňa termínu dieťaťa: čím nižšia je hmotnosť, tým bežnejšia je táto patológia.
Priemerná dĺžka života pacientov s PDA je približne 40 rokov. 20 % pacientov zomiera pred dosiahnutím veku 30 rokov, 42 % pred dosiahnutím veku 45 rokov a 60 % pred dosiahnutím veku 60 rokov. Hlavnými príčinami smrti sú bakteriálna endokarditída (endarteritída), rozvoj a prasknutie duktálnej aneuryzmy.
1.4 Kódovanie podľa ICD 10
Vrodené anomálie veľkých tepien (Q25):
Q25.0 - Otvorený ductus arteriosus.
1.5. Klasifikácia
Vzhľadom na úroveň tlaku v pľúcnej tepne sa rozlišujú 4 stupne defektu:
Tlak v pľúcnej tepne (PA) v systole nepresahuje 40 % arteriálneho tlaku;
Tlak v PA je 40-75% arteriálneho tlaku (stredný pľúcny);
Tlak v PA je viac ako 75% arteriálneho tlaku (výrazný pľúcny tlak so zachovaním ľavo-pravého krvného výtoku);
Tlak v PA sa rovná alebo prevyšuje systémový (ťažká pľúcna hypertenzia, ktorá vedie k vzniku pravo-ľavého skratu).
V prirodzenom priebehu otvoreného ductus arteriosus existujú 3 štádiá:
I. fáza primárnej adaptácie (prvé 2-3 roky života dieťaťa). Charakterizované klinickým prejavom otvoreného ductus arteriosus; často sprevádzané rozvojom kritických stavov, ktoré v 20 % prípadov končia smrťou bez včasnej kardiochirurgickej operácie.
Stupeň II relatívnej kompenzácie (od 2-3 rokov do 20 rokov). Charakterizovaný vývojom a dlhodobou existenciou pľúcnej hypervolémie, relatívnej
stenóza ľavého atrioventrikulárneho ústia, systolické preťaženie pravej komory.
Štádium III sklerotických zmien v pľúcnych cievach. Ďalší prirodzený priebeh priechodného ductus arteriosus je sprevádzaný reštrukturalizáciou pľúcnych kapilár a arteriol s rozvojom ireverzibilných sklerotických zmien v nich. V tomto štádiu sú klinické prejavy otvoreného ductus arteriosus postupne nahradené príznakmi pľúcnej hypertenzie.
