Na čo zomierajú ľudia s aplastickou anémiou? Zlyhanie životne dôležitých orgánov

Ide o hematologický syndróm spôsobený pôsobením veľkého množstva exogénnych a endogénnych faktorov. Jeho charakteristickým znakom sú kvalitatívne a kvantitatívne zmeny v krvotvorných bunkách a ich mikroprostredí s rozvojom pancytopénie v periférnej krvi, hypocelularitou a tukovou infiltráciou kostnej drene.

Stanovujú sa dva vekové vrcholy výskytu aplastickej anémie – 20 a 65 rokov. V tejto súvislosti existuje názor na možnú etiologickú úlohu vírusov (v mladom veku) a chemikálií (u starších ľudí). Väčšina autorov má však tendenciu považovať aplastickú anémiu za polyetiologické ochorenie.

pravdepodobné príčinou aplastickej anémie zistené u približne 50 % pacientov. Medzi možné etiologické faktory patria:

• niektoré lieky (antibiotiká, sulfátové lieky, zlaté prípravky, nesteroidné protizápalové a sedatíva, trankvilizéry, cytostatiká atď.),
• chemikálie (ortuťové výpary, kyseliny, farbivá, laky, farby, chemikálie pre domácnosť, benzín, benzén, ursol atď.),
• fyzikálne faktory (rádionuklidy),
• infekčné agens (vírusy hepatitídy B a C, retrovírusy, mycobacterium tuberculosis atď.),
• autoimunitné procesy a ochorenia (systémový lupus erythematosus, Sjögrenov syndróm, eozinofilná fasciitída atď.).

Pri vzniku aplastickej anémie má význam genetická predispozícia a individuálna reaktivita organizmu. Zvažujú sa tri hlavné koncepty možných mechanizmov výskytu porúch krvotvorby kostnej drene pri aplastickej anémii:

• poškodenie hematopoetických kmeňových buniek
• porušenie imunologickej kontroly nad procesmi hematopoézy (bunkové a humorálne),
• defektná hematopoéza mikroprostredia.

Prvé klinické prejavy aplastickej anémie sú rôzne. Akútny nástup sa pozoruje u 12-15% pacientov. Je charakterizovaný rýchlym rozvojom anémie, ťažkým hemoragickým syndrómom, často horúčkou so zimnicou. Akútny nástup sa zvyčajne pozoruje u mladých ľudí. Častejšie sa postupne rozvíja aplastická anémia, ktorá sa prejavuje anemickými a hemoragickými syndrómami. Kurz je určený u 85% pacientov s aplastickou anémiou.

Dôvodom počiatočnej návštevy lekára môže byť zvyšujúca sa celková slabosť, letargia, bledosť, výskyt dýchavičnosti a búšenia srdca pri chôdzi, bolesť v srdci ako príznak anemickej hypoxie. Niekedy sa vyskytujú hemoragické prejavy rôzneho stupňa a lokalizácie – krvácanie z nosa a ďasien, kožné krvácania (od malých po súvislé), menorágia. Často sa vyskytuje hematúria, krvácanie z tráviaceho traktu.

U 84 % pacientov sa pri oftalmoskopii zistia retinálne krvácania. Horúčka sa často pozoruje v dôsledku nekrotických zmien na slizniciach ústnej dutiny, tráviaceho traktu, hnisavosti rozsiahlych krvácaní vo vnútorných orgánoch a tkanivách. Klinické prejavy aplastickej anémie teda priamo súvisia so zmenami v periférnej krvi (anémia, leukopénia, trombocytopénia) a pokrývajú, v uvedenom poradí, chudé, hemoragické syndrómy a syndróm infekčných komplikácií.

Splenomegália, hepatomegália, zväčšené lymfatické uzliny nie sú typické pre aplastickú anémiu. Zvýšenie veľkosti pečene možno pozorovať iba u osôb, ktoré mali hepatitídu, a sleziny u pacientov, ktorí opakovane podstúpili krvné transfúzie. Aplastická anémia sa často vyvíja počas dlhého časového obdobia (mesiace a roky), môže byť sprevádzaná najskôr redukciou jedného z krvotvorných klíčkov s postupnými zmenami vo všetkých klíčkoch.

Ako liečiť aplastickú anémiu?

Liečba aplastickej anémie zostáva nevyriešeným problémom, keďže neexistujú zásadné poznatky o jeho patogenéze, pri ťažkých formách priebehu je vysoké riziko fatálnych komplikácií liečby. Väčšina moderných terapií sa vyvíja predovšetkým na základe výsledkov empirického výskumu.

Dva vedúce smery v liečba aplastickej anémie sú opatrenia zamerané na obnovu krvotvorby kostnej drene a prevenciu hemoragických a infekčných komplikácií a prejavov anémie. Liečba by sa mala začať ihneď po diagnostikovaní.

Použitie cyklosporínu A umožňuje získať odpoveď u takmer tretiny pacientov refraktérnych na liečbu antilymfocytárnym globulínom. Predpokladá sa, že mechanizmus účinku cyklosporínu A je spojený s ireverzibilným a špecifickým účinkom na genóm kmeňových buniek, s inhibíciou apoptózy, inhibíciou produkcie interleukínu-2. Liek neovplyvňuje makrofágovú väzbu imunity a v dôsledku toho neznižuje odolnosť tela voči infekciám.

Počas prvých 8-10 dní sa súbežne predpisuje antilymfocytový a protidoštičkový globulín ako dlhodobá infúzia.

Z vedľajších účinkov užívania týchto liekov - vysoká frekvencia alergických reakcií okamžitého (anafylaktický šok) a oneskorených (sérová choroba, žihľavka, myalgia, artralgia, hypertermia).

Kortikoidy boli dlho považované za jednu z účinných metód liečby aplastickej anémie. Je však dokázané, že remisia po liečbe kortikoidmi je pozorovaná len u 12 % pacientov a kombinácia kortikoidov s androgénmi výsledky liečby nezlepšuje. Vysoké dávky metylprednizolónu sa môžu odporučiť ako alternatívna forma imunosupresívnej liečby u ťažko chorých pacientov. Vysoká frekvencia komplikácií nie vždy umožňuje jeho použitie.

Transplantácia kostnej drene je dnes jedinou radikálnou liečbou aplastickej anémie, pretože v niektorých prípadoch môže obnoviť normálnu krvotvorbu. Náhradná terapia krvnými zložkami sa vykonáva podľa primeraných indikácií na jej vymenovanie. Indikácie pre transfúziu premytých erytrocytov:

• hladina hemoglobínu pod 80 g/l;
• hematokrit menej ako 30 %.

Hrozba systémovej alebo lokálnej infekcie je určená hladinou granulocytov. Za vysoký rizikový faktor infekcie treba považovať hladinu granulocytov pod 0,2*10 9 /l, za stredný rizikový faktor - hladinu granulocytov 0,2-0,5*10 9 /l a za nízky rizikový faktor - viac ako 0,5*10 9 / l. Na zníženie rizika krvácania a lokálnych zápalových procesov sa intramuskulárne a subkutánne injekcie nevykonávajú.

V prípade horúčky je pacientom predpísaná empirická antibiotická terapia antibiotikami, primárne potláčajúca gramnegatívnu mikroflóru.

Použitie androgénov ako nezávislej metódy liečba aplastickej anémie môže byť opodstatnené v jeho chronickom neagresívnom priebehu. Najčastejšie sa používa testosterón propionát, metyltestosterón, oxymetholon v počiatočnej dávke 1-2 mg/kg telesnej hmotnosti denne. Liečba trvá v priemere 1-3 mesiace. Splenektómia ako metóda liečby aplastickej anémie sa v posledných rokoch takmer nepoužíva.

Aké choroby môžu byť spojené

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s ochoreniami, ktoré sú sprevádzané pancytopéniou. V klinickej praxi je najčastejšie potrebné odlíšiť aplastickú anémiu od, a. Klinický obraz akútnej leukémie, ktorá debutuje pancytopéniou, sa niekedy nelíši od aplastickej anémie. Aspiračná biopsia kostnej drene a trepanobiopsia umožňujú overiť diagnózu aplastickej anémie. Pri akútnej leukémii sa môže zväčšiť slezina a objaviť sa cytogenetické abnormality. Vlasatobunková leukémia môže byť sprevádzaná apláziou kostnej drene, ale častejšie splenomegáliou.

Najväčšie ťažkosti vznikajú pri diferenciálnej diagnostike, keď nie je splenomegália. Trepanobiopsia odhaľuje zvýšenie počtu retikulínových vlákien a nahradenie myeloidného tkaniva amorfným eozinofilným materiálom. Aplikácia metódy prietokovej cytofotometrie umožňuje odhaliť expresiu receptorov.

Myelodysplastický syndróm je niekedy ťažké odlíšiť od aplastickej anémie. Jedinou metódou, ktorá umožňuje diferenciálnu diagnostiku v zložitých prípadoch, je ultrazvuk. Cytogenetické abnormality svedčia pre myelodysplastický syndróm.

Stáva sa to u detí vo veku 5-12 rokov. Choroba začína trombocytopéniou a anémiou. Existujú dva typy Fanconiho anémie – prvý (klasický) s hrubými malformáciami kostry a vnútorných orgánov a druhý postihuje drobné anomálie, hyperpigmentáciu kožných oblastí, spomalenie rastu.

Aplastická anémia môže byť komplikovaná ťažkou formou steroidného diabetes mellitus, infekčnými komplikáciami, najmä na pozadí neadekvátne zvolenej terapie.

Liečba aplastickej anémie doma

Liečba aplastickej anémie zvyčajne vyžaduje hospitalizáciu, aspoň spočiatku. Následne môže byť pacient preložený na ambulantnú liečbu alebo dispenzárne pozorovanie. Vyžaduje sa dodržiavanie všetkých lekárskych predpisov, správna výživa, nedostatok duševnej a fyzickej námahy.

Aké lieky sa používajú na liečbu aplastickej anémie?

Dávka použitá na liečba aplastickej anémie sa pohybuje od 5-10 mg/kg telesnej hmotnosti denne v dvoch dávkach, reguluje sa hladinou kreatinínu v krvnom sére. Trvanie kurzu je v priemere 3-10 mesiacov (ale nie menej ako 3 mesiace).

Priraďte dávku 15 mg/kg telesnej hmotnosti denne ako dlhodobú, 8-12-hodinovú infúziu každý deň počas 8-10 dní.

Protidoštičkový globulín sa predpisuje v dávke 0,75 mg/kg telesnej hmotnosti denne ako dlhodobá, 4-5-hodinová infúzia každý deň počas 8-10 dní.

Priraďte vysoké dávky (0,5-1 g denne) intravenózne počas 5 dní.

Priraďte počiatočnú dávku 1-2 mg / kg telesnej hmotnosti denne; liečba trvá v priemere 1-3 mesiace.

Liečba aplastickej anémie ľudovými metódami

aplastická anémia- jedna z najzávažnejších porúch krvotvorby s úmrtnosťou presahujúcou 80 %. Toto samo o sebe slúži ako kontraindikácia pre všetky druhy experimentov v liečbe. Samoliečba je neprijateľná, rozmanitosť ktorej sa zvyčajne stáva tradičná medicína. Zhoršenie zdravotného stavu podobné tým, ktoré sa pozorujú pri aplastickej anémii, by malo byť dôvodom na okamžitú lekársku pomoc pre odbornú pomoc.

Liečba aplastickej anémie počas tehotenstva

Liečba aplastickej anémie počas tehotenstva je zložitý a časovo náročný proces. Moderná medicína nemá v tomto prípade široký arzenál prostriedkov, ktoré obnovujú zdravie, a preto sa tehotné ženy liečia podľa štandardnej schémy.

Takáto diagnostika v tehotenstve si vyžaduje celé spektrum diferenciálnej diagnostiky a absolútnu istotu lekára, že práve tento typ anémie vznikol u nastávajúcej mamičky. Nie je vylúčené, že vzniká otázka udržania tehotenstva, pretože samotná liečba a agresívne ochorenie ovplyvňujú tvorbu plodu.

Na ktorých lekárov sa obrátiť, ak máte aplastickú anémiu

Diagnózu aplastickej anémie overujú najmä výsledky štúdie periférnej krvi a kostnej drene. Pri analýze periférnej krvi pacientov s aplastickou anémiou sa zisťuje normochrómna anémia rôznej závažnosti a koncentrácie hemoglobínu. Na pozadí anémie sa leukopénia vyvíja s granulocytopéniou a relatívnou lymfocytózou. Trombocytopénia je často hlboká, niekedy až po jednotlivé krvné doštičky v krvných náteroch.

Pozoruje sa významné zvýšenie ESR, najmä pri ťažkej anémii, ložiskách nekrózy a masívnych krvácaniach. Charakteristickým znakom aplastickej anémie je zníženie počtu retikulocytov v periférnej krvi. Pre aplastickú anémiu nie je typický výskyt erytrokaryocytov (normoblastov), ​​morfologicky zmenených erytrocytov a leukocytov v periférnej krvi.

Obsah železa v krvnom sére pacientov s aplastickou anémiou je normálny alebo mierne zvýšený. Pomocou aspiračnej biopsie kostnej drene sa zisťuje pokles celkového počtu myelokaryocytov, ako aj inhibícia všetkých zárodkov hematopoézy.

V myelograme sa zistia významné poruchy hematopoézy kostnej drene. Pozornosť sa venuje zníženiu celkového percenta bunkových elementov granulocytopoézy v dôsledku poklesu počtu mladých foriem neutrofilných buniek a zrelých granulocytov. Často sa zaznamenáva zvýšenie relatívneho obsahu lymfocytov a plazmatických buniek v kostnej dreni. Pozoruje sa oneskorenie dozrievania erytroidných buniek v štádiu polychromatofilných normoblastov (erytroaryocytov). Súčasne môže byť aktivita erytrocytózy vo všeobecnosti podľa myelogramu znížená a trochu zvýšená. Megakaryocyty sa nachádzajú v malom počte, často s degeneratívnymi zmenami, poruchami šnurovania krvných doštičiek. Tukové bunky a prvky stromálneho pôvodu sú vo významných množstvách zjavné v bodkovaných.

Histologické preparáty trepanobioptátov od pacientov s aplastickou anémiou vykazujú apláziu kostnej drene s náhradou hematopoetického tkaniva tukovým tkanivom. Pod podmienkou účinnej liečby v kostnej dreni sa obnova krvotvorby začína erytroidným zárodkom. Neskôr sa obnoví granulocytopoéza a v poslednom rade sa regeneruje megakaryocytový výhonok.

U pacientov s ťažkou aplastickou anémiou sa trepanobiopsia vykonáva v nemocničnom prostredí, u pacientov s nezávažným priebehom ambulantne alebo v dennom stacionári.

Imunologické štúdie pri aplastickej anémii sa vykonávajú na určenie krvných skupín a Rh príslušnosti, ako aj na vykonanie typizácie HLA pri výbere kostnej drene na transplantáciu.

Virologické štúdie pri aplastickej anémii sa obmedzujú na detekciu protilátok proti cytomegalovírusovej infekcii (CMV), pretože pacienti „séronegatívni“ na infekciu CMV by mali dostávať CMV-negatívne zložky krvi.

V prípade potreby sa stanovia markery hepatitídy, predovšetkým hepatitídy B a C. Ultrazvuk brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru odhalí anomálie obličiek, spolu s röntgenovými zmenami na kostiach predlaktia a rúk u detí a mladých ľudí môžu naznačovať Fanconiho anémia - dedičná forma aplastickej anémie. Prítomnosť spleno- a hepatomegálie môže naznačovať hemoblastózu.

Cytogenetické štúdie v ťažkých diagnostických prípadoch pomáhajú odmietnuť myelodysplastický syndróm. Typické cytogenetické anomálie pre Fanconiho anémiu.

Kritériá na diagnostiku aplastickej anémie:

• koncentrácia hemoglobínu nižšia ako 100 g/l alebo hematokrit nižší ako 30 %.
• počet leukocytov v periférnej krvi je menší ako 3,5*10 9 /l, počet granulocytov je menší ako 1,5*10 9 /l.
• počet krvných doštičiek v periférnej krvi je menší ako 50*10 9 /l.

Diagnóza aplastickej anémie sa považuje za spoľahlivú v prítomnosti dvoch z troch menovaných kritérií v kombinácii s hypocelulárnou kostnou dreňou pri absencii blastických foriem v periférnej krvi a v kostnej dreni. V závislosti od zmien periférnej krvi a myelogramu sa rozlišujú tieto klinické formy anémie:

• s miernym priebehom;

• s ťažkým priebehom;
• so super ťažkým zaťažením.

Aplastická anémia s nezávažným priebehom má nasledujúce laboratórne a hematologické charakteristiky:

• v periférnej krvi je počet granulocytov vyšší ako 0,5 * 10 9 / l,
• trombocyty - 20-50*109 /l,
• retikulocyty - viac ako 1%,
• v kostnej dreni (podľa aspiračnej biopsie kostnej drene a trepanobiopsie) sa zisťujú zóny zachovanej krvotvorby v blízkosti oblastí so zníženou celularitou,
• obsah nemyeloidných buniek je nižší ako 50 %,
• podľa trepanobiopsie sa pozorujú príznaky hypoplázie kostnej drene.

Ťažká aplastická anémia je charakterizovaná:

• zníženie počtu granulocytov v periférnej krvi (menej ako 0,5 * 10 9 / l),
• zníženie počtu krvných doštičiek v periférnej krvi (menej ako 20 * 10 9 / l),
• zníženie počtu retikulocytov v periférnej krvi (menej ako 1 %),
• v kostnej dreni - zníženie počtu myelokaryocytov (menej ako 40 * 10 9 / l),
• obsah nemyeloidných buniek - viac ako 50 %,
• podľa trepanobiopsie vykazujú apláziu kostnej drene.

Pre aplastickú anémiu so superťažkým priebehom sú charakteristické znaky.

Aplastická anémia je ochorenie krvi charakterizované znížením hematopoetickej funkcie kostnej drene a znížením jej tvorby krviniek. Táto patológia je zriedkavá, ale má závažný priebeh a v mnohých prípadoch vedie k smrti pacienta.

Aplastická anémia je zákerná patológia, pretože sa dlho neprejavuje, a keď sa prejavia príznaky, choroba sa stáva mimoriadne nebezpečnou a dokonca nevyliečiteľnou. Preto lekári odporúčajú, aby všetci ľudia pravidelne podstupovali vyšetrenia na identifikáciu takýchto zákerných patológií v počiatočnom štádiu vývoja. Ľudia akéhokoľvek veku a pohlavia vrátane detí trpia touto patológiou.

Etiológia

Mnohí sa zaujímajú o otázku, čo je aplastická anémia a prečo sa objavuje? Bohužiaľ, moderná medicína nemôže pomenovať zjavné dôvody rozvoja aplastickej anémie u ľudí. Ale je známe, že choroba je získaná a dedičná.

Existuje teória, že vývoj patológie je spojený s charakteristikami fungovania tela každého jednotlivca. Existujú však niektoré faktory, ktoré môžu spustiť nástup ochorenia. Najmä najzreteľnejším z faktorov je vplyv na človeka ionizujúceho žiarenia, ktoré potláča funkcie kostnej drene a vedie k zníženiu ich produkcie, a. Medzi ďalšie predisponujúce faktory patria:

• zlá ekologická situácia v regióne;
• pravidelný kontakt človeka so škodlivými chemikáliami;
• najmä niektoré infekčné patológie;
• problémy s kostnou dreňou;
• užívanie určitých liekov vrátane bežných antipyretiká a liekov proti bolesti, ako je aspirín;
• časté užívanie antibiotík, najmä chloramfenikolu.

Zistilo sa, že choroba sa pozoruje u pacientov s nadmernou túžbou po alkohole. Pri vzniku ochorenia hrá dôležitú úlohu aj genetická predispozícia. Aplastická anémia u detí sa často vyvíja v dôsledku dedičných patológií vrátane Fanconiho anémie. Treba poznamenať, že u detí je často diagnostikovaná idiopatická aplastická anémia - to znamená patológiu s nejasnou etiológiou.

Pokiaľ ide o takú patológiu, ako je hypoplastická aplastická anémia, je to ešte závažnejšia patológia, ktorá spôsobuje vážne poruchy v práci všetkých vnútorných orgánov a vedie k narušeniu výkonu telesných systémov.

Malo by sa tiež povedať, že aplastická anémia môže mať tri formy závažnosti:

• svetlo;
• stredný;
• ťažký.

Symptómy

Ako bolo uvedené vyššie, aplastická anémia je zákerná patológia, ktorej príčiny nie sú úplne pochopené. V počiatočných štádiách sa to nijako neprejavuje - ľudia zaznamenávajú iba všeobecné príznaky, ktoré sa vyznačujú:

• rýchla únava;
• bledosť kože;
• výskyt dýchavičnosti počas fyzickej námahy;
• zníženie koncentrácie.
• niekedy je tu tinitus a závraty.

Ľudia pripisujú všetky tieto príznaky zníženiu tónu a. V skutočnosti však môžu byť predzvesťou vážneho ochorenia, preto by ste sa mali okamžite poradiť s lekárom na vyšetrenie.

Ak hovoríme o neskorších príznakoch aplastickej anémie, potom medzi ne patria:

• krvácanie ďasien;
• horúčka;
• časté krvácanie z nosa;
• sklon k častým infekčným chorobám.

Táto symptomatológia naznačuje, že v kostnej dreni je narušená nielen syntéza erytrocytov, ale aj leukocytov a krvných doštičiek. Okrem toho existujú zmeny v krvi, ktoré sa dajú zistiť po absolvovaní určitých testov.

Diagnostika

Na stanovenie diagnózy pacient vyžaduje dôkladné vyšetrenie a dodanie určitých testov. Predovšetkým sú predpísaní pacienti, u ktorých je možné pozorovať zníženie počtu krviniek. Na objasnenie štádia ochorenia a určenie počtu krviniek v ňom je predpísaná aj biopsia kostnej drene. S touto patológiou sa určuje, že väčšina kostnej drene bola nahradená tukovým tkanivom, a preto sa orgán nedokáže vyrovnať s funkciou hematopoézy.

Prognóza ochorenia je, žiaľ, nepriaznivá – bez vhodnej liečby v 90 prípadoch zo 100 pacient do jedného roka zomrie, avšak včasná liečba môže predĺžiť život pacienta a dokonca ho z choroby úplne vyliečiť. Najpriaznivejšia prognóza je u detí a mladých ľudí, ktorých telo je ešte schopné samoliečby.

V prípade diagnostiky aplastickej anémie u detí je dôležité určiť, či ide o dedičnú formu – Fanconiho anémiu, keďže liečba tohto ochorenia sa líši od liečby klasickej formy patológie. Na určenie formy sa vykonávajú cytogenetické štúdie.

Liečba

Liečba tejto patológie by sa mala začať čo najskôr, kým kostná dreň úplne neprestane produkovať krvinky. Pacientom s touto diagnózou je predpísaná transfúzia krvi, ktorá vám umožňuje nahradiť nedostatok krviniek v tele. Malo by sa však chápať, že takáto terapia nie je všeliekom a umožňuje iba eliminovať príznaky a má podporný účinok.

Uistite sa, že patológia nie je spôsobená určitým nepriaznivým účinkom - ak áno, pred začatím liečby je potrebné odstrániť nepriaznivé faktory.

Pacientom sú predpísané aj imunosupresíva – tieto lieky odzbrojujú imunitný systém, bránia mu ničiť mozgové bunky, čo dáva kostnej dreni šancu reštartovať proces hematopoézy. Na odstránenie vedľajších účinkov užívania imunosupresív sa ľuďom často predpisujú súbežné steroidy. A keďže sa lieky podávajú intravenózne a postup je kontrolovaný lekárom, v tomto štádiu je indikovaná hospitalizácia pacienta v nemocnici.

Najúčinnejšou liečbou patológie, ako je aplastická anémia, je transplantácia kostnej drene. Táto liečba je indikovaná aj u tých pacientov, ktorí majú závažnú formu patológie. Zároveň je dôležité, aby transplantát odobratý darcovi podľa piatich alebo viacerých kritérií zodpovedal kostnej dreni príjemcu. V opačnom prípade je možné odmietnutie transplantátu.

V procese liečby je tiež veľmi dôležité chrániť organizmus pred možným prienikom plesní a baktérií, na čo sú pacientom predpísané vhodné protiplesňové a antibakteriálne lieky.

Je v článku z medicínskeho hľadiska všetko správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Choroby s podobnými príznakmi:

Zápal pľúc (oficiálne zápal pľúc) je zápalový proces v jednom alebo oboch dýchacích orgánoch, ktorý má zvyčajne infekčnú povahu a je spôsobený rôznymi vírusmi, baktériami a hubami. V dávnych dobách bola táto choroba považovaná za jednu z najnebezpečnejších a hoci moderné spôsoby liečby vám umožňujú rýchlo a bez následkov zbaviť sa infekcie, choroba nestratila svoj význam. Podľa oficiálnych údajov v našej krajine každý rok trpí zápalom pľúc v tej či onej forme.

Dnes existuje veľa rôznych porúch vo fungovaní ľudského obehového systému, ktoré majú navzájom rôzne príčiny, klinicky sa prejavujú rôznymi spôsobmi. Odlišná je aj prognóza priebehu takýchto ochorení. Jedným z príkladov takýchto chorôb je aplastická anémia.

Zvláštnosti

Keď sa človek prvýkrát stretne s diagnózou aplastická anémia, prirodzene, okamžite ho napadne otázka, čo to je? Základom tohto ochorenia (jeho iný názov je panmyeloftíza) je prudká inhibícia hematopoézy v červenej kostnej dreni, ktorá sa klinicky prejavuje znížením obsahu jej uniformných buniek v krvi – erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek.

Percento záchytu aplastickej anémie medzi populáciou je relatívne nízke a frekvencia zistených prípadov je len 0,5 na 100 tisíc obyvateľov. Toto nezávisí od pohlavia chorého, ale je možné stanoviť určitú závislosť od veku.

Od narodenia do veku 20 rokov sa frekvencia zistených prípadov v tejto vekovej skupine postupne zvyšuje; v kategórii pacientov vo veku 20 až 55 rokov zostáva na rovnakej úrovni, po 55 rokoch však prudko stúpa.

Podľa nedávneho výskumu v tejto oblasti sa zistilo, že malá skupina pacientov je geneticky predisponovaná k rozvoju aplastickej anémie.

Smrť nastáva u viac ako polovice pacientov. Niektoré zdroje uvádzajú, že toto percento dosahuje 80.

Druhy

Aplastická anémia je podľa ICD 10. revízie zaradená do skupiny „iná anémia“ pod kódom D61.

V závislosti od klinického obrazu sa rozlišujú prejavy ochorenia:

1. Dedičná aplastická anémia. Tieto patológie vedú k úplnej porážke hematopoetického systému. Medzi týmto typom anémie existujú dva poddruhy:

• Fanconiho anémia - ak je základné ochorenie sprevádzané tvorbou vrodených malformácií;
• Estren-Dameshek anémia - ak nie sú žiadne vrodené malformácie;
• Diamond-Blackfanova anémia je forma anémie, pri ktorej dochádza k narušeniu tvorby iba červených krviniek v dôsledku genetických faktorov.

1. Získaná aplastická (alebo hypoplastická) anémia. Sú tu aj poddruhy:

• formy anémie, ktoré sú charakterizované akútnym, subakútnym alebo chronickým procesom inhibície celkovej hematopoézy;
• čiastočná (červená krvinka) anémia - proces tvorby iba červených krviniek je inhibovaný.

Dôvody

Príčiny aplastickej anémie sú nasledovné:

• Prítomnosť vonkajších faktorov, ktoré majú myelotoxický účinok, to znamená, že vyvolávajú cytostatické. Patria sem rôzne ochorenia infekčnej a vírusovej povahy, vplyv ionizujúceho žiarenia a niektoré lieky (analgín, lieky proti tuberkulóze, niektoré druhy antibiotík), ako aj lieky používané pri chemoterapii.
• Endogénne, to znamená vnútorné príčiny aplastickej anémie - hromadenie toxických látok v dôsledku vnútorných porúch a endokrinných zmien, napríklad v prípade rozvoja hypotyreózy, urémie.
• Autoagresia, kedy sa u pacienta vyvinie individuálna citlivosť na antigény a a.
• Idiopatické formy aplastickej anémie. Rozlišujú sa u polovice pacientov, sú diagnostikované, ak nebolo možné zistiť príčinu vývoja ochorenia.

V súčasnej fáze sa odborníkom podarilo študovať v najväčšej miere iba vrodené typy aplastickej anémie. Takže v prípade diagnostiky Fanconiho anémie sú dôvodom zmeny v párových chromozómoch I a VII. Pri Diamond-Blackfanovej anémii sú gény chromozómov I, XVI, XIX a XIII mutované. Vplyv voľných radikálov na telo môže hrať úlohu v týchto procesoch.

Moderná medicína si ešte nie je plne vedomá mechanizmov a príčin, ktoré vedú k vzniku nevyvinutia kostnej drene.

Existuje niekoľko procesov vývoja aplastickej anémie:

• Vývoj procesov v tele, ktoré vedú k poškodeniu kmeňových buniek kostnej drene.
• Pôsobenie obranných mechanizmov organizmu (bunkových, pod vplyvom hormónov), v dôsledku ktorých je potlačená tvorba krviniek.
• Rôzne typy dysfunkcií prvkov mikroprostredia kostnej drene (osteogénne, tukové bunky, makrofágy a iné).
• Nedostatok faktorov v tele, ktoré aktivujú procesy hematopoézy.
• Prípady, keď je koncentrácia látok potrebných na krvotvorbu udržiavaná na správnej úrovni (najmä vitamín B12, protoporfyrín), ale nie sú absorbované hematopoetickým tkanivom.

Ak sa u človeka vyvinie aplastická anémia a poškodenie kostnej drene, dochádza k deštrukcii krviniek rôzneho stupňa zrelosti, ale predovšetkým trpia erytrocyty. Nielenže je narušený, ale aj dĺžka života zrelých foriem sa znižuje.

Choroba anémie je sprevádzaná porušením procesov vylučovania prebytočného železa, ktoré sa hromadí v pečeni a slezine.

V štádiu II majú pacienti s aplastickou anémiou bledosť kože a viditeľné sliznice a niekedy sa môžu vyskytnúť modriny. Ak sa ochorenie stane akútnym, okrem bledosti kože sa pozoruje aj nekróza slizníc a vysoká teplota. V tele sa aktivujú rôzne zápalové procesy (najmä zápal pľúc).

Pečeň a slezina sa zvyčajne nezväčšujú, ale ak sa diagnostikuje autoimunitná forma aplastickej anémie, pri ktorej sa v tele pacienta tvoria protilátky proti červeným krvinkám, stredne závažná splenomegália (zväčšenie sleziny) a mierne zožltnutie kože a môže sa vyvinúť skléra spôsobená prítomnosťou hemolytických zložiek v krvi.

Indikátory v krvnom teste

Najvýraznejšie je III štádium anémie, ktoré sa vyznačuje búrlivým obrazom klinických prejavov. V tomto štádiu vývoja aplastickej anémie krvný test ukazuje:

• c je určená výrazná anémia (zvyčajne normochrómna) - hladina hemoglobínu klesá na 20 - 30 g / l, koncentrácia retikulocytov klesá (naznačuje zníženie funkčnosti kostnej drene);
• , granulocytopénia, to znamená, že hladina granulovaných leukocytov v krvi prudko klesá. Súčasne sa počet lymfocytov nemení;
• , až na nulu;
• histologické vyšetrenie tkaniva kostnej drene ukazuje katastrofálne vymiznutie jej buniek, ktoré sú nahradené tukovým tkanivom;
• prudko - až 30 - 50 mm / hodinu;
• koncentrácia železa v sére sa zvyšuje.

Liečba

Liečba aplastickej anémie závisí od hlavného faktora, ktorý údajne spôsobil vývoj patologického procesu.

Ak sa ochorenie zistí prvýkrát, pacient musí byť hospitalizovaný v nemocnici, hematologickom oddelení. Iba v podmienkach lekárskej inštitúcie môžete správne vybrať liek potrebný na liečbu, ako aj určiť jeho dávkovanie.

Hlavné metódy korekcie a liečby aplastickej anémie u detí a dospelých sú:

• transfúzne metódy ();
• metódy transplantácie;
• liečebné metódy.

Transfúzna terapeutická metóda zahŕňa transfúziu celej hmoty erytrocytov alebo krvných doštičiek pacientovi, ako aj. Krvné produkty používané pri transfúzii sa pripravujú na transfúznych staniciach z darovanej krvi. Tento spôsob transfúzie je dočasný, pretože umožňuje len doplniť nedostatok krviniek, ale poruchy v kostnej dreni sa neodstránia. Ďalšou nevýhodou transfúzie je, že ju nemožno použiť pri diagnostike autoimunitných foriem aplastickej anémie.

Ak pacient podstupuje transfúzne operácie krvi pomerne často, môže to viesť k hromadeniu prebytočného železa v jeho tele, ktoré sa ukladá v pečeni a slezine. Preto sú u tejto kategórie pacientov do terapie zahrnuté lieky ovplyvňujúce vylučovanie železa z krvi.

Transplantácia

Za najúčinnejšiu metódu liečby aplastickej anémie sa považuje transplantácia, pri ktorej sa transplantuje ľudská kostná dreň. Pravdepodobnosť úspechu transplantácie kostnej drene závisí od veku pacienta, percento úspešného výsledku je vyššie, čím je pacient mladší. Ako darca môže pôsobiť jeden z najbližších príbuzných, ktorý má rovnakú krvnú skupinu ako pacient. Na tento účel je potrebné vykonať štúdiu o individuálnej kompatibilite ich krvných skupín.

Táto technika liečby vyžaduje určitú prípravu, aby sa znížilo percento pravdepodobnosti odmietnutia cudzích tkanív. Pred ich zrušením je predpísaná radiačná terapia, po ktorej nasleduje priebeh chemoterapeutických liekov. Deje sa tak s cieľom dočasne potlačiť imunitný systém pacienta, čo môže vyvolať odmietnutie darcovských kmeňových buniek. Transplantácia kostnej drene pri anémii je veľmi nákladná operácia, vykonáva sa len v špecializovaných ambulanciách.

Lieky

Lieková terapia aplastickej anémie u ľudí zahŕňa použitie nasledujúcich liekov:

• imunosupresíva - napríklad cyklosporín, špecifické antiglobulíny. Použitie týchto dávkových foriem je indikované v prípadoch, keď nie je možné vykonať operáciu transplantácie kostnej drene. Predpísané sú v kombinácii s kortikosteroidmi, aby sa zabránilo rozvoju anafylaktických reakcií;
• lieky, ktoré stimulujú hematopoetické procesy - napríklad filgrastim, leukomax. Predpisujú sa iba v prípade diagnostikovania leukopénie, pretože aktivujú procesy tvorby granulovaných leukocytov;
• na liečbu aplastickej anémie u mužov sa používajú lieky obsahujúce androgény (mužské pohlavné hormóny) - testosterón propionát, sustanón;
• s ťažkým hemoragickým syndrómom je indikované vymenovanie hemostatík - dicinón, kyselina aminokaprónová;
• jeden príklad liekov, ktoré pomáhajú odstraňovať železo z krvi, je desferal.

Splenektómia

Ďalšou metódou liečby aplastickej anémie je splenektómia, inými slovami, operácia na odstránenie sleziny. Frekvencia pozitívneho účinku je 85%. Základom tohto spôsobu liečby je zastavenie autoimunitných procesov v organizme, kedy sa vytvárajú protilátky proti vlastným bunkám. Môže sa vykonať u každého pacienta, ktorý nemá infekčné komplikácie.

Pri liečbe aplastickej anémie je zakázané uchýliť sa k používaniu receptov tradičnej medicíny. Liečba patologických porúch v tomto prípade zabezpečuje presné dávkovanie liečivých látok, ktoré nemožno pozorovať pri použití bylinných prípravkov.

Dá sa aplastická anémia vyliečiť?

Keďže mechanizmy rozvoja aplastickej anémie v tomto štádiu nie sú úplne pochopené, prognóza liečby aplastickej anémie je vo väčšine prípadov nepriaznivá.

Najvyššia úmrtnosť je pozorovaná v kategórii pacientov s ťažkými formami ochorenia. V dôsledku progresívneho a nenapraviteľného nedostatočného rozvoja kostnej drene nie je možné obnoviť tvorbu krviniek, čo vedie k smrti pacienta v dôsledku generalizovanej sepsy.

Ak je priebeh ochorenia menej závažný, pacient má pozitívnu reakciu na transplantáciu darcovských kmeňových buniek, efektívne pôsobí užívanie imunosupresív – prognózy prechodu ochorenia do štádia remisie sa pohybujú od 50 do 90 %. Samotná lieková terapia bez použitia chirurgických metód liečby môže poskytnúť pozitívny výsledok iba u polovice pacientov.

Ako sa choroba prejavuje v detstve

V prípade vývoja dedičných foriem aplastickej anémie závisí klinický obraz od typu ochorenia.

Pri diagnostikovaní aplastickej Fanconiho anémie má dieťa také vrodené chyby, ako sú vrodené anomálie vo vývoji kostrového systému (chýbanie prvého prsta na ruke, zakrivenie alebo absencia radiálnych kostí a iné), srdcové a obličkové chyby, anomálie vo vývoji očí (malé očné buľvy).

Príznaky aplastickej anémie u detí sa začínajú objavovať vo veku 4 rokov, veľmi zriedkavo - v ranom veku. Dieťa má všeobecnú slabosť, zvýšenú únavu, časté bolesti hlavy. Znižuje sa imunita, dieťa sa stáva náchylnejšie na prechladnutie.

Hemoragický syndróm sa prejavuje sklonom k ​​častému krvácaniu z nosa. Laboratórne vyšetrenie dáva charakteristický klinický obraz v krvných testoch. Choroba sa stáva chronickou, prerušovaná periodickými recidívami.

Smrteľný výsledok v tejto forme aplastickej anémie je spôsobený pridaním infekčného procesu alebo rozvojom akútnej straty krvi v dôsledku zvýšeného hemoragického syndrómu.

Prípady diagnostikovania aplastickej anémie Estren-Dameshek sú pomerne zriedkavé. Tieto typy ochorení sú charakterizované poruchami iba hematopoetických procesov.

Pri Diamond-Blackfanovej anémii je narušená tvorba iba červených krviniek. Neexistuje žiadny hemoragický syndróm. Pri vyšetrení odborník zaznamenáva bledosť kože, zväčšenú pečeň a splenomegáliu. Koncentrácia krvných doštičiek a leukocytov v krvi sa môže znížiť iba vtedy, ak je slezina vážne poškodená. Ochorenie má chronicky ťažký priebeh. Prognóza je mimoriadne nepriaznivá. Smrť nastáva pred dosiahnutím veku 20 rokov.

Aplastická anémia je ochorenie krvi. Je charakterizovaná porušením plného rastu krvných prvkov v kostnej dreni. Práve on je zodpovedný za tvorbu červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek.

Ochorenie je najčastejšie diagnostikované u pacientov starších ako 50 rokov, pričom nezáleží na pohlaví. Ochorením sú postihnuté aj malé deti. Najčastejšie nachádzajú jeho dedičné formy. Smrteľný výsledok sa vyskytuje v 60% prípadov.

Anatomická referencia

Kostná dreň je tubulárna štruktúra. Je lokalizovaný v hĺbke tubulárnych kostí. Je poverená jednou z najdôležitejších úloh hematopoetického systému - vývojom jeho hlavných prvkov. Bez červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek si nemožno predstaviť plné fungovanie zdravého ľudského tela. Každá z týchto buniek hrá špecifickú úlohu:

• Červené krvinky sú zodpovedné za transport oxidu uhličitého a kyslíka. Keď sú tieto prvky nedostatočné, ako prvý trpí mozog. Tento stav je inak známy ako anémia.
• Leukocyty sa aktívne podieľajú na boji proti vírusovým a bakteriálnym ochoreniam. Ak je množstvo týchto prvkov v krvi minimálne, človek neustále trpí zápalovými patológiami.
• Krvné doštičky sú zodpovedné za proces zrážania krvi. Keď je ich počet pod kritickou úrovňou, pacienta prenasledujú bezpríčinné krvácania.

V prípade anémie človek pociťuje nedostatok všetkých týchto buniek. Preto prejavy ochorenia - infekčný, anemický alebo hemoragický syndróm.

Podobný klinický obraz je zvyčajne diagnostikovaný pri rôznych onkologických patológiách. Preto by sa aplastický syndróm nemal ignorovať.. S objavením sa jeho počiatočných prejavov by ste sa mali okamžite poradiť s lekárom.

Hlavné dôvody

Ľudia, ktorí nemajú špecializované lekárske vzdelanie, najčastejšie nemajú správnu predstavu o tom, o aký druh choroby ide. Anémia sa zvyčajne chápe ako porušenie hematopoetickej funkcie kostnej drene, čo má za následok zníženie tvorby krvných prvkov.

V dôsledku toho trpia hlavné systémy vnútorných orgánov. Veľmi často patologický proces končí smrťou.

Aké sú príčiny choroby nazývanej lekári? Jeho etiológia zostáva nedostatočne pochopená. Preto je zoznam príčin vedúcich k rozvoju anémie neúplný. Toto je v prvom rade:

1. Vystavenie žiareniu.
2. Chemoterapia používaná na liečbu rakoviny.
3. Pravidelná intoxikácia tela.
4. Užívanie určitých liekov (napríklad antibiotík).
5. Autoimunitné ochorenia. Ide o rozsiahlu skupinu ochorení, pri ktorých telo začne zamieňať svoje vlastné bunky za cudzie.
6. Vírusové infekcie (HIV, vírus Epstein-Barrovej, cytomegalovírus).

Ak nie je možné zistiť príčinu ochorenia, tento stav sa nazýva "idiopatická anémia". Mechanizmus jeho vývoja zostáva neznámy.

Medzi mladými pacientmi je tento patologický proces tiež bežný.. Ihneď po narodení človeka môže vývoj ochorenia spustiť vrodený syfilis alebo toxoplazmóza.

Odrody choroby

Klinická klasifikácia ochorenia rozlišuje tieto formy: vrodené a získané. Do prvej skupiny patrí aj anémia Fanconi a Estrana-Dameshek.

Klinický obraz ochorenia je podrobnejšie opísaný nižšie. Taktiež Diamond-Blackfanova anémia by sa mala považovať za vrodenú formu. V tomto prípade sa na patologickom procese podieľa iba zárodok erytrocytov.

Získaná aplastická anémia môže byť akútna, subakútna a chronická.

Správna definícia formy patologického procesu vám umožňuje predpísať kompetentnú terapiu. A od toho vo väčšine prípadov závisí výsledok choroby.

Klinický obraz

Príznaky aplastickej anémie u dospelých sú do značnej miery určené jej formou.

Napríklad akútne štádium sa vyznačuje rýchlym priebehom. Choroba začína objavením sa krvácania neznámej etiológie. Postupne sa patologický proces dopĺňa vysokou teplotou. Na tomto pozadí sa môže vyvinúť angína alebo zápal pľúc. Mení sa aj kvantitatívne zloženie hlavnej telesnej tekutiny.

Zvyčajne krvný test naznačuje zrýchlenie ESR, závažnú lymfocytózu. V tomto prípade dôjde k smrti pacienta do 1,5 mesiaca.

Subakútna forma sa vyznačuje trochu odlišným klinickým obrazom. Zároveň nedochádza k závažným krvácaniam a kritické zmeny v zložení hlavnej telesnej tekutiny sa objavia po 3 mesiacoch.

V chronickej forme patológia postupuje pomerne pomaly. Po prvé, pacienti sa sťažujú na zhoršenie celkovej pohody, vyvíjajú sa slabosť a bledosť kože.

Pri bežnom vyšetrení lekár diagnostikuje zväčšenú slezinu, pri palpácii sú lymfatické uzliny bolestivé. V prípade kompetentnej a včasnej liečby možno dúfať v zastavenie smrti kostnej drene. Remisia zvyčajne trvá niekoľko rokov.

Charakteristiky choroby u detí

Aplastická anémia u detí sa vždy prejavuje rôznymi spôsobmi. Všetko závisí od typu ochorenia. Napríklad pri Fanconiho anémii sa u malého pacienta zistia anomálie vo vývoji kostného aparátu. Môžu mu chýbať prsty alebo nejaké kosti. S progresiou ochorenia je patológia doplnená srdcovými alebo obličkovými problémami.

Anémia u mladých pacientov sa spravidla začína objavovať po 4 rokoch. Spočiatku sa dieťa sťažuje na bolesť hlavy. Stáva sa letargickým, odmieta sa hrať so svojimi rovesníkmi.

Rodičia sú nútení neustále sedieť so svojím dieťaťom na práceneschopnosti, pretože zvyčajný SARS alebo chrípka ho „nepustí“. Smrteľný výsledok v tomto veku je možný len s pridaním infekčného procesu.

Estrena-Dameshek anémia je charakterizovaná výlučne porušením kvalitatívneho zloženia krvi. Diamond-Blackfanova choroba má mierne odlišné príznaky. V tomto prípade dochádza k zmenám na úrovni kostry. Krvácanie chýba. Koža je najčastejšie bledá so sivastým odtieňom.

Diagnostické metódy

Ak sa objavia príznaky anémie, mali by ste okamžite vyhľadať lekársku pomoc. Najlepšie urobíte, ak navštívite terapeuta. Po prvé, lekár musí vyšetriť pacienta, študovať jeho históriu. V niektorých prípadoch môže odborník položiť niekoľko objasňujúcich otázok.

Potom prejdú priamo na inštrumentálne diagnostické metódy.. Spočiatku je pacientovi pridelený krvný test s povinným počtom leukocytového vzorca. Potom sa odporúča biopsia kostnej drene.

Tento postup zahŕňa odber materiálu orgánu na jeho následné štúdium v ​​laboratóriu. Onkologický proces možno vylúčiť iba biopsiou.

Konečným štádiom diagnostiky je ultrazvuk, pomocou ktorého môžete posúdiť veľkosť sleziny a iných orgánov.

Ak lekár potvrdí predbežnú diagnózu, predpíše sa vhodná liečba. Môže ísť o lieky, transplantáciu alebo krvnú transfúziu.

V každom prípade možnosť liečby vyberie lekár. Zároveň musí brať do úvahy zdravotný stav údajného pacienta a množstvo súvisiacich faktorov: vek, prítomnosť iných patológií, závažnosť ochorenia.

Terapia liekmi

Ak bol vývoj patologického procesu vyvolaný autoimunitnými ochoreniami (ide o nešpecifikovanú anémiu), predpisujú sa imunosupresívne lieky. Pomáhajú zvyšovať aktivitu imunitných prvkov. Najčastejšie sa na tento účel predpisuje "Tymoglobulín". "Cyklosporín" na anémiu tiež vykazuje dobrú účinnosť.

Okrem toho sa pacientom zvyčajne predpisujú stimulanty kostnej drene. Takéto lieky môžu niekoľkokrát zvýšiť proces hematopoézy.

Spomedzi týchto liekov si osobitnú pozornosť zaslúžia Leykin, Neulasta a Neupogen. Tieto lieky boli vyvinuté nedávno, takže ich cena zostáva na pomerne vysokej úrovni.

Patogenéza aplastickej anémie je taká, že chorobný proces nevyhnutne ovplyvňuje imunitný systém. V dôsledku toho sa telo stáva príliš citlivým na rôzne vírusové a plesňové infekcie.

Nemôžete zanedbávať ich príznaky, mali by ste okamžite vyhľadať kvalifikovanú pomoc. Ak diagnóza potvrdí pridanie konkrétnej infekcie, lekár musí predpísať vhodnú liečbu.

Zvyčajne ide o užívanie antibiotík..

Transplantácia

Ťažká aplastická anémia poskytuje len jednu možnosť liečby – transplantáciu miechy. Presnejšie povedané, počas operácie sa transplantujú jeho kmeňové komponenty. Používa sa na liečbu pacientov do 30 rokov, ktorí majú darcu vhodného pre početné parametre. Úlohu toho druhého často hrá sestra alebo brat.

Po nájdení a dohodnutí darcu sa telo pacienta začne „vyčerpať“ chemoterapiou. Zdravé kmeňové bunky od darcu sa potom filtrujú a transplantujú. V tele chorého človeka tieto prvky nezávisle migrujú a zakoreňujú sa.

Postup je drahý a vyžaduje si dlhý pobyt v nemocnici. Po jej vykonaní je pacient nútený nejaký čas užívať lieky, aby sa zabránilo odmietnutiu darcovských prvkov.

Transplantácia prináša určité riziká. Niekedy telo pacienta neprijíma darcovské bunky. V tomto prípade dochádza k recidíve choroby, ktorá v niektorých prípadoch končí smrteľne.

Krvná transfúzia

Liečba aplastickej anémie, ktorá je sprevádzaná nízkym počtom krvných doštičiek, zahŕňa transfúziu krvi. Tento prístup sa choroby úplne nezbaví, ale pomáha kontrolovať jej prejavy.

Napriek všetkým pozitívnym aspektom tohto procesu môže byť sprevádzaný určitými komplikáciami. Napríklad naliata hmota obsahuje veľké množstvo železa.

Táto látka, ktorá sa hromadí v tele, môže nepriaznivo ovplyvniť prácu niektorých vnútorných orgánov a poškodiť ich. V tomto prípade je pacientovi navyše predpísané lieky, ktoré pomáhajú odstraňovať prebytočné železo.

Očakávania po liečbe

Najčastejšie s touto chorobou je prognóza zotavenia nepriaznivá. Spravidla hovoríme o zastavení nepríjemných symptómov a zmiernení utrpenia pacienta.

Medzi hlavné faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť priaznivého výsledku, patria:

• nízky stupeň závažnosti patologického procesu;
• kompetentný výber terapie a sprievodných liekov;
• nízky vek pacienta (čím je pacient mladší, tým sú jeho šance na úplné vyliečenie vyššie).

Na otázku, či sa dá aplastická anémia vyliečiť, sa nedá jednoznačne odpovedať. Všetko závisí od množstva faktorov.

Metódy prevencie

Primárne je určené pre relatívne zdravého človeka. Aby ste zabránili rozvoju anémie, musíte jesť správne a venovať sa uskutočniteľným športom. Nezabúdajte na pravidelné procedúry na posilnenie imunitného systému. Je tiež potrebné pravidelne podstupovať preventívne vyšetrenia u terapeuta a ak sa zistia choroby, okamžite začať liečbu.

Sekundárna prevencia sa vykonáva na spomalenie progresie už potvrdeného ochorenia. Na tento účel je potrebné užívať predpísané lieky, starostlivo sledovať svoje zdravie a ak sa objavia nové príznaky, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.

Aplastická anémia (anémia) je patologický stav charakterizovaný inhibíciou mnohých funkcií kmeňových buniek kostnej drene súvisiacich s tvorbou krvných buniek - erytrocytov, krvných doštičiek a buniek skupiny granulocytov.

Je klasifikovaný ako ochorenie krvného systému.

Klasifikácia aplastickej anémie

K dnešnému dňu lekári používajú niekoľko klasifikácií, ktoré zohľadňujú rôzne parametre tejto choroby.

Klasifikácia podľa ICD-10

V závislosti od príčin, ktoré spôsobili ochorenie, sa rozlišujú tieto formy:

• ústavný. Do tejto triedy patria aj dedičné formy aplastickej anémie;
• Lekárska. Pri klasifikácii podľa ICD-10 má každý škodlivý farmaceutický výrobok pridelený samostatný kód.
• Vyvinuté v dôsledku vystavenia vonkajším príčinám, s výnimkou liekov.
• Idiopatická aplastická anémia. Pri idiopatickej anémii zostávajú príčiny, ktoré spôsobili ochorenie, neznáme.
• Iné formy aplastickej anémie so špecifikovanými etiologickými faktormi.
• Nešpecifikovaná forma.

Klinická klasifikácia

Táto gradácia rozdeľuje všetky prípady aplastickej anémie na dedičné a získané.

Dedičné prípady aplastickej anémie s úplným poškodením zárodku hematopoézy.

• Anémia Fanconi. Inhibícia hematopoetického zárodku sa pri tomto ochorení kombinuje s.
• Estren-Dameshek anémia je charakterizovaná izolovanou léziou hematopoetického systému. Neexistujú žiadne vývojové chyby.

Dedičná Dimod-Blackfenova anémia. Inhibícia hematopoézy pri tomto ochorení je charakterizovaná izolovanou léziou zárodku erytrocytov.

Získaná aplastická anémia (hypoplastická anémia).

• Inhibícia celkovej syntézy krvných buniek akútneho, subakútneho a chronického priebehu.
• Izolovaná lézia iba zárodku erytrocytov; v týchto prípadoch sa hovorí o čiastočnej alebo anémii červených krviniek.

Etiológia

Podľa moderných štatistík v 22–51% prípadov zostávajú špecifické príčiny vývoja ochorenia neznáme.

Najpresnejšie bola stanovená etiológia vrodených foriem aplastickej anémie.

Etiologické faktory vedúce k rozvoju aplastickej anémie sa zvyčajne delia do dvoch skupín.

exogénne

• Chemikálie - ropné produkty a produkty ich spracovania, ortuť, benzén.
• Fyzikálne faktory - negatívny vplyv prenikajúceho rádioaktívneho žiarenia.
• Farmakologické látky - lieky proti tuberkulóze, analgín, cytostatiká, sulfanilamidové prípravky, niektoré antibiotiká a prostriedky na liečbu onkologickej patológie.
• infekčné agens. Existujú dokázané údaje o vzťahu medzi vznikom aplastickej (hypoplastickej) anémie a predchádzajúcimi infekčnými ochoreniami (chrípka, tonzilitída). Okrem toho vírusy herpes, Epstein-Barr, hepatitída C, cytomegalovírus majú depresívny účinok na vývoj krvných buniek.

Endogénne

• Endokrinné poruchy - napríklad hypotyreóza alebo cystická ovariálna patológia u žien.
• K dysfunkcii imunitného systému dochádza v dôsledku zániku regulačnej funkcie týmusu v starobe.

Klinický obraz

vrodené formy

Pri dedičnej aplastickej anémii príznaky závisia od ochorenia, ktoré ochorenie spôsobilo. Aplastická anémia u detí je zároveň vo väčšine prípadov debutom vrodených foriem tohto ochorenia.

Fanconiho anémia je dedičná patológia, ktorá sa vyznačuje autozomálne recesívnym typom dedičnosti. Choroba zvyčajne debutuje vo veku 4 až 12 rokov, hematologické poruchy sa však môžu vyskytnúť ihneď po narodení dieťaťa. Pri Fanconiho anémii sa vyskytujú vrodené chyby pohybového aparátu:

• deformácia alebo absencia polomerových kostí;
• absencia prvých prstov rúk;
• bolesť hlavy;
• rýchla únavnosť;
• sklon ku krvácaniu (často sú príčinou smrti);
• časté prechladnutie;
• nedostatočný rozvoj komplexu genitourinárnych orgánov;
• výrazná inhibícia všetkých typov hematopoézy;
• pri vyšetrovaní kostnej drene je obraz aplastický.

Patológia zvyčajne prebieha rýchlo. Pri absencii včasnej adekvátnej liečby sa rýchlo rozvinie ťažká anémia, ktorá môže viesť k smrti.

Príčinou smrti je vo väčšine prípadov krvácanie (gastrointestinálne krvácanie alebo krvácanie do mozgu).

Pri Fanconiho anémii je jedinou účinnou liečbou transplantácia kostnej drene od zdravého darcu, ktorým môže byť napríklad blízky príbuzný pacienta.

Estrana-Dameshek anémia je charakterizovaná len poruchami v zložení krvi.

Diamond-Blackfanova anémia je ochorenie z kategórie dedičných sporadických patológií. Debut nastáva v prvom roku života. S touto chorobou existujú:

• izolovaná lézia zárodku erytrocytov;
• patologické zmeny v kostiach;
• charakteristické poškodenie očí;
• koža získava charakteristický sivastý odtieň;
• hepatosplenomegália sa objavuje skoro;
• krvné doštičky a leukocyty sú obsiahnuté v krvi v normálnych množstvách, pokles je zaznamenaný iba v prípade významného poškodenia sleziny;
• charakteristický fenotyp: zväčšená horná pera, široko rozmiestnené oči, bledosť kože, suché vlasy a kostný vek zaostávajúci za pasovým;
• toto závažné ochorenie je smrteľné pred dosiahnutím veku 20 rokov. V laboratórnych štúdiách - obraz normochrómnej anémie s normálnou proliferáciou krvných doštičiek a granulocytových zárodkov;
• Účinnou taktikou liečby tejto formy anémie je glukokortikosteroidná hormonálna terapia v kombinácii s transfúziou erytrocytovej hmoty podľa životne dôležitých indikácií.

Získané formuláre

V závislosti od prevládajúcej lézie jedného alebo druhého zárodku je vhodné rozdeliť všetky prejavy pozorované pri aplastickej anémii na hlavné klinické syndrómy.

V skutočnosti anémia:

• závraty rôznej závažnosti;
• fyzická slabosť;
• hluk v ušiach;
• respiračné zlyhanie, dýchavičnosť;
• pocit zvýšeného srdcového tepu.

Krvácania:

• krvácanie, uvoľnené ďasná;
• výskyt hematómov, ktoré nie sú spôsobené traumou;
• krvácanie z nosa;
• existuje možnosť krvácania do mozgu.

Granulocytopénia:

• zníženie ochrannej funkcie imunitného systému tela, častý výskyt rôznych infekcií;
• hnisavý zápal mäkkých tkanív, dokonca aj s malými zraneniami;
• výskyt abscesov v mieste vpichu;
• a modriny na koži;
• bodkovité vyrážky na koži;
• charakteristický šelest pri auskultácii srdca;
• srdcová frekvencia je zvýšená;
• možná komplikácia vo forme;
• v závažných prípadoch sa zistí hepatomegália a môže sa zaznamenať ikterus sklerálnej žltačky.

Priebeh ochorenia. Závažnosť

Podľa výsledkov krvného testu a trepanobiopsie kostnej drene sa rozlišujú rôzne stupne závažnosti aplastickej anémie.

Aplastická anémia strednej závažnosti:

• kostná dreň s trepanobiopsiou je hypotrofická;
• obsah granulocytov nie je väčší ako 2 x 100 / l;
• krvné doštičky - do 100 * 100 / l;
• retikulocyty menej ako 2-3%.

Ťažká aplastická anémia:

• kostná dreň je pri trepanobiopsii aplastická;
• granulocytopénia menej ako 0,5 x 100/l;
• menej ako 20*100/l;
• retikulocyty - do 1%.

Mimoriadne závažný stupeň aplastickej anémie:

• granulocyty menej ako 0,2 x 100/l;
• krvné doštičky sú jediné alebo sa nenachádzajú;
• retikulocyty - jednotlivé alebo chýbajúce.

Diagnostika

Predpokladajme, že diagnóza aplastickej anémie umožňuje charakteristický klinický obraz choroby a sťažnosti pacienta.

Najinformatívnejšie klinické štúdie:

• Všeobecná analýza krvi. Pre túto patológiu je typická pancytopénia, zatiaľ čo leukocytopénia sa objavuje najmä v dôsledku zníženia počtu granulocytov. Okrem toho môže KLA odrážať príznaky zápalového procesu.
• Obrázok biochemických ukazovateľov krvi. Pri aplastickej anémii môžu podliehať charakteristickým zmenám nasledujúce parametre: tymolový test, C-reaktívny proteín, HBs antigén, erytropoetín a hladiny železa v sére.
• Sternálna punkcia umožňuje vizualizáciu buniek kostnej drene na posúdenie ich kvantitatívneho pomeru a stupňa inhibície hematopoézy. Myelogram (takzvaný výsledok štúdie) odráža bunkové zloženie kostnej drene.
• Trepanobiopsia zahŕňa odber fragmentu kostnej drene z ilium na analýzu. Výhodou oproti punkcii hrudnej kosti je, že sa odoberie viac materiálu a že sa môže zachovať jeho štrukturálna integrita.

Kompletný krvný obraz a výsledok trepanobiopsie nám umožňujú posúdiť závažnosť aplastickej anémie a určiť formu ochorenia.

Liečba aplastickej anémie

V prípadoch, keď je známy etiopatogenetický faktor, ktorý spôsobil ochorenie, terapia začne pokusmi o odstránenie príčin, ktoré vyvolali vývoj ochorenia. Takéto opatrenia sú navrhnuté tak, aby eliminovali pravdepodobnosť ďalšej progresie patologického procesu.

Každá forma aplastickej anémie zodpovedá špecifickému liečebnému režimu v závislosti od charakteristík priebehu patologického procesu.

Pri klinicky potvrdenej aplastickej anémii možno liečbu uskutočniť tromi hlavnými smermi.

substitučná liečba. Metóda zahŕňa transfúziu krvi – celej, formovaných prvkov (trombocytová alebo erytrocytová hmota, granulocyty) alebo krvných náhrad. Ide o preventívny spôsob liečby, ktorý len dočasne doplní potrebný počet krviniek, neobnoví však funkciu krvotvorby.

Treba mať na pamäti, že táto metóda nie je použiteľná pri autoimunitnej forme aplastickej anémie, pretože reakcia na požitie cudzieho proteínu bude imunitnou odpoveďou proti zavedeným bunkám.

V takejto situácii bude substitučná liečba neúčinná.

Je vhodné kombinovať substitučnú liečbu s použitím prostriedkov, ktoré podporujú odstraňovanie železa z tela, pretože opakované krvné transfúzie vedú k hromadeniu tohto prvku v tele.

Transplantácia kostnej drene. Tento spôsob liečby aplastickej anémie sa dnes považuje za najúčinnejší. Použitie metódy je vhodnejšie v mladom veku. Pre úspešnosť liečby je potrebné vybrať správneho darcu. Môžu byť blízkym príbuzným pacienta.

A tiež správne pripraviť pacienta (takáto príprava zahŕňa chemoterapiu a vystavenie veľkým dávkam žiarenia). Operácia zahŕňa injekciu filtrovaných zdravých kmeňových buniek od darcu do krvného obehu príjemcu. Krvným tokom sa darcovský materiál dostáva do kostnej drene pacienta, kde následne dochádza k proliferácii zdravých krviniek.

Aby sa zabránilo odmietnutiu transplantovaného materiálu, pacientovi sa podáva vhodná liečba, ktorá potláča imunitnú odpoveď.

Liečebná terapia:

• určené na stimuláciu procesov hematopoézy;
• imunosupresívne - relevantné pre autoimunitnú formu aplastickej anémie. Takáto terapia zabraňuje nedostatočnej imunitnej odpovedi.

Prognóza aplastickej anémie

Pri ťažkej aplastickej anémii je napriek rozvoju farmaceutického priemyslu stále vysoká úmrtnosť.

Faktory, ktoré zlepšujú prognózu:

• rozvoj transplantológie a začiatok využívania transplantácií;
• imunosupresívna terapia.