Odlišná diagnóza. SLE treba odlíšiť od celého radu chorôb

Laboratórne údaje. Všetci pacienti s aktívnym systémovým lupus erythematosus majú nevyhnutne antinukleárne protilátky. Spôsob ich detekcie je najlepším skríningovým testom na SLE; tvrdenia o existencii systémový lupus erythematosus bez antinukleárnych protilátok“ vyžadujú starostlivé preskúmanie. Anti-DNA protilátky sú relatívne špecifické a súvisia s aktívnym ochorením, najmä nefritídou; protilátky proti DNA teda môžu slúžiť ako indikátor závažnosti a aktivity systémového lupus erythematosus. U pacientov s ťažkým aktívnym systémovým lupus erythematosus, najmä u pacientov s nefritídou, dochádza k poklesu hladiny hemolytického komplementu v sére, ako aj niektorých jeho zložiek (najčastejšie sa meria hladina C3); preto sú hladiny komplementu v sére ďalším užitočným indikátorom aktivity a závažnosti systémového lupus erythematosus. Ostatné protilátky sa zisťujú pomocou biologických testov na syfilis a Coombsových testov. Hladiny gamaglobulínu v sére sú zvyčajne zvýšené; môže sa zvýšiť hladina alfa 2 -globulínu a znížiť obsah albumínu. Hladina jednej alebo viacerých tried imunoglobulínov môže byť zvýšená. Podľa niektorých štúdií je u pacientov so systémovým lupus erythematosus zvýšená frekvencia antigénov HLA-B8, DW3/DR3, DW2/DR2.

Často je anémia spojená s chronickým zápalovým procesom alebo s hemolýzou. Prítomnosť protilátok proti antigénom erytrocytov sťažuje určenie skupinovej príslušnosti krvi pacientov a výber vhodných darcov. Často sa zaznamenáva trombocytopénia a leukopénia. Niektorí pacienti majú doštičkové protilátky; niekedy je prvým prejavom SLE idiopatická trombocytopenická purpura. Moč môže obsahovať erytrocyty, leukocyty, bielkoviny a odliatky. Zlyhanie obličiek sa prejavuje zvýšením dusíka močoviny a kreatinínu v krvi, ako aj odchýlkami v testoch funkcie obličiek.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika. Systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť pod rúškom akéhokoľvek reumatického ochorenia, ako aj mnohých iných ochorení. Diagnóza je založená na klinických nálezoch a potvrdená laboratórnymi testami. Boli navrhnuté diagnostické kritériá. Antinukleárne protilátky nemajú žiadnu diagnostickú hodnotu, napriek tomu, že sú detegované u všetkých pacientov so systémovým lupus erythematosus; neprítomnosť týchto protilátok u daného pacienta určuje diagnózu systémový lupus erythematosus pochybný. Protilátky proti dvojvláknovej DNA sú takmer patognomické, ale vyskytujú sa len pri ťažkých alebo pokročilých formách ochorenia. LE bunky nemožno detegovať u všetkých pacientov. Diagnostický význam majú aj príznaky hypergamaglobulinémie, pozitívny Coombsov test, falošne pozitívny test na syfilis, anémiu, leukopéniu alebo trombocytopéniu a príznaky nefritídy – všetky tieto kritériá podporujú diagnózu SLE. U niektorých pacientov s aktívnym SLE je hladina hemolytického komplementu a niektorých jeho zložiek v sére znížená. Nedetekcia hemolytickej aktivity komplementu naznačuje jeho dedičnú nedostatočnosť. Diagnózu možno potvrdiť vyšetrením biopsií obličiek, ale histologické zmeny nie sú úplne špecifické.

Jedným z hlavných prejavov ochorenia môže byť trombocytopenická purpura a hemolytická anémia; pri diferenciálnej diagnostike týchto klinických prejavov je potrebné pamätať na systémový lupus erythematosus.

Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus.

Motýlia vyrážka na tvári
diskoidná vyrážka
fotosenzitivitu
Ulcerácia ústnej sliznice
Artritída dvoch alebo viacerých kĺbov
Serozitída (pleuritída alebo perikarditída)
Renálne symptómy (pretrvávajúca proteinúria alebo cylindrúria)
Neurologické poruchy (záchvaty alebo psychóza)
Zmeny krvi (hemolytická anémia alebo leukopénia alebo lymfopénia alebo trombocytopénia)
Imunologické poruchy (detekcia LE buniek alebo anti-DNA protilátok alebo anti-Sm protilátok alebo falošne pozitívne reakcie na syfilis)
Antinukleárne protilátky

Poznámka. O systémovom lupus erythematosus možno hovoriť, ak sa u pacienta zistia štyri alebo viac z 11 uvedených kritérií, a to súčasne aj postupne počas akéhokoľvek času pozorovania.
(Od: TanE.M, Cohen A.S., Fries J.F. a kol.Revidované kritériá z roku 1982 na klasifikáciu systémového lupus erythematosus.Arthritis Rheum. 25:1271, 1992.)

Liečba. Terapia sa má vykonávať s prihliadnutím na prevalenciu a závažnosť prejavov ochorenia u tohto pacienta. Pacientov je potrebné veľmi starostlivo vyšetriť, najmä s ohľadom na stav obličiek. U pacientov s klinickými príznakmi nefritídy sa má charakter a závažnosť renálnych lézií posúdiť vyšetrením bioptických vzoriek.

Neexistuje žiadna špecifická liečba systémového lupus erythematosus; na terapiu sa používajú lieky, ktoré tlmia zápalový proces a prípadne tvorbu imunokomplexov, ako aj funkčnú schopnosť imunologicky aktívnych efektorových buniek (posledný mechanizmus účinku liečiva nie je dokázaný). Vo všeobecnosti by liečba pacientov so SLE mala byť zameraná na udržanie klinickej pohody a normálnych hladín komplementu v sére.

Pri liečbe systémového lupus erythematosus sú spravidla s prihliadnutím na konkrétny prípad možné tieto možnosti: mimotelová farmakoterapia, s použitím jemných dávok anti-TNF, prednizolónu, sodnej soli diklofenaku, plazmatická sorpcia, kryoprecipitácia, imunosorpcia, leukocytaferéza, blastaferéza .

U pacientov s miernym systémovým lupus erythematosus bez nefritídy sa majú použiť salicyláty alebo iné nesteroidné lieky na zmiernenie artritídy a iných symptómov, ktoré spôsobujú nepohodlie. Je dôležité starostlivo sledovať pacienta na účely včasnej detekcie zápalu obličiek. Chlorochín a hydroxychlorochín sa už mnoho rokov používajú na liečbu diskoidného lupusu a SLE, ale vzhľadom na možnú toxicitu týchto liekov na sietnicu by sa mali používať s veľkou opatrnosťou. Topické steroidné lieky sa môžu použiť na liečbu vyrážok na tvári. Pri miernej lupusovej nefritíde (napríklad s lupusovou glomerulitídou) je terapia tiež symptomatická; má byť sprevádzané starostlivým sledovaním stavu pacienta. Na začiatku sa majú kortikosteroidy používať v dávkach dostatočných na potlačenie symptómov, po ktorých nasleduje zníženie na najnižšiu dávku, ktorá zabezpečí potlačenie symptómov. Antimalariká môžu byť užitočnými adjuvans. Pri ťažkej lupusovej nefritíde (lupusová glomerulonefritída alebo membranózna glomerulonefritída s nefrotickým syndrómom) by liečba mala byť zameraná nielen na udržanie klinickej pohody pacienta, ale aj na potlačenie patologického procesu v obličkách, ktorý možno posúdiť normalizáciou hladina komplementu v sére a zníženie množstva cirkulujúcich protilátok proti DNA. To si môže vyžadovať dlhodobé užívanie vysokých dávok kortikosteroidov; počiatočná dávka prednizónu je zvyčajne 1-2 mg / (kg-deň). Pri dlhodobom užívaní vysokých dávok kortikosteroidov sa môžu vyskytnúť akékoľvek známe nežiaduce vedľajšie účinky týchto liekov. Niekedy sa používajú iné režimy steroidov, vrátane intravenóznej pulznej terapie vo veľkých dávkach alebo ich užívania každý druhý deň.

Lieky ako azatioprín, cyklofosfamid a chlorambucil môžu účinne potlačiť prejavy ťažkého systémového lupus erythematosus; takáto terapia je však stále experimentálna a mala by sa používať s mimoriadnou opatrnosťou. Dlhodobé účinky užívania týchto liekov, najmä u detí, sú stále nedostatočne pochopené; vedľajšie účinky týchto liekov zahŕňajú zvýšenú náchylnosť na závažné vírusové a iné infekcie, útlm funkcie gonád a možno aj vyvolanie malignít. Takéto lieky by sa nemali používať na liečbu ľahkého systémového lupus erythematosus a tiež v prípadoch, keď je možné aktivitu ochorenia účinne potlačiť samotnými kortikosteroidmi.

Kŕče a iné prejavy poškodenia centrálneho nervového systému sa musia liečiť opatrne veľkými dávkami prednizónu; takéto symptómy sa spravidla pozorujú pri ťažkom aktívnom systémovom lupus erythematosus, vyskytujú sa epizodicky a už sa nemusia nikdy objaviť, ak pacient úspešne prekonal akútny záchvat vďaka liečbe a ak je možné v budúcnosti účinne kontrolovať aktivitu ochorenia.

Vzhľadom na existenciu lupusu vyvolaného liekmi je potrebné sa pacienta opýtať, či užil lieky, ktoré môžu lupus vyvolať; lieky, ktoré môžu spôsobiť lupus, by sa nemali používať na liečbu pacientov so systémovým lupus erythematosus.

Starostlivé pozorovanie je nevyhnutné pre správnu liečbu všetkých pacientov so SLE; na to je potrebné pravidelne hodnotiť klinický stav pacienta, jeho sérologický stav a funkciu obličiek. Akékoľvek známky zhoršenia stavu treba okamžite rozpoznať a bezodkladne začať vhodnú liečbu. Keďže choroba je nevyliečiteľná a pretrváva počas celého života, pacienti by mali byť sledovaní mnoho rokov.

Predpoveď. Všeobecne sa predpokladalo, že systémový lupus erythematosus, najmä u detí, je takmer nevyhnutne smrteľný. V súčasnosti je však u niektorých detí ochorenie relatívne mierne a nie vo všetkých prípadoch ide o závažný zápal obličiek. Systémový lupus erythematosus sa vyskytuje so spontánnymi exacerbáciami a remisiami, ale dlhodobé remisie nie sú pre deti typické. Liečba antibiotikami, kortikosteroidmi a prípadne cytotoxickými liekmi môže mnohým pacientom so SLE predĺžiť život a výrazne zlepšiť okamžitú prognózu. Podiel detí so systémovým lupus erythematosus, ktoré prežijú 5 rokov, je veľmi vysoký. Mnoho pacientov však na túto chorobu v neskoršom období stále zomiera. V súčasnosti sú hlavnými príčinami úmrtia pacientov so systémovým lupus erythematosus nefritída, komplikácie centrálneho nervového systému, infekcie, poškodenie pľúc a možno aj infarkt myokardu. Zostáva zistiť, či aktívna terapia môže zlepšiť konečnú prognózu pri ťažkých formách systémového lupus erythematosus.

Obsah článku

Systémový lupus erythematosus- systémové autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyskytuje najmä u mladých žien a vyznačuje sa progresívnym priebehom.

Etiológia a patogenéza systémového lupus erythematosus

Etiológia ochorenia nie je známa. Pri jej vývoji sa naznačuje úloha vírusovej infekcie, ako aj genetických, endokrinných a metabolických faktorov. U pacientov a ich príbuzných sa nachádzajú lymfocytotoxické protilátky a protilátky proti dvojvláknovej RNA, ktoré sú markermi perzistujúcej vírusovej infekcie. V endoteli kapilár poškodených tkanív (obličky, koža) sa zisťujú inklúzie podobné vírusom; vírus bol identifikovaný v experimentálnych modeloch.
V prospech genetickej podmienenosti SLE svedčí fakt, že familiárna prevalencia výrazne prevyšuje populačnú prevalenciu, prítomnosť iných ochorení spojivového tkaniva u príbuzných pacientov (reumatoidná artritída, systémová sklerodermia), ako aj hypergamaglobulinémia, antinukleárne protilátky a falošné pozitívna Wassermanova reakcia, prípady ochorenia u jednovaječných dvojčiat. Bola preukázaná súvislosť medzi SLE a prenášaním určitých HLA antigénov, ako aj súvislosť s geneticky podmieneným deficitom enzýmu N-acetyltransferázy, ktorý metabolizuje mnohé liečivá, a deficitom zložky komplementu.
Prevaha mladých žien medzi chorými ženami, častý vývoj alebo exacerbácia ochorenia po pôrode alebo potrate, porušenie metabolizmu estrogénov u pacientov so zvýšením ich aktivity, nárast prípadov SLE u pacientov s Klinefelterovým syndrómom je zrejmé. že pohlavné hormóny sa podieľajú na patogenéze ochorenia. Z faktorov prostredia ovplyvňujúcich priebeh ochorenia je dôležité UV žiarenie; pacienti často indikujú výskyt kožného erytému, horúčky, artralgie po dlhšom pobyte na slnku, ale nedochádza k zvýšeniu frekvencie SLE v oblastiach so zvýšenou insoláciou. Ochorenie podobné SLE môže spôsobiť niektoré liečivé látky, ktoré menia dvojvláknovú DNA – hydralazín, prokaínamid.
Základom ochorenia je zníženie imunitnej tolerancie voči vlastným antigénom, čo vedie k nekontrolovanej produkcii mnohých protilátok (autoprotilátok) proti základným častiam buniek tela, najmä jadrovým antigénom. K poklesu imunitnej tolerancie dochádza v dôsledku defektu (geneticky podmieneného alebo vyvinutého v dôsledku vírusovej infekcie) tak v T-systéme (zníženie aktivity T-supresorov, pokles tvorby interleukínu-2), ako aj v systému (polyklonálna aktivácia). Protilátky majú priamy škodlivý účinok (napríklad na erytrocyty, krvné doštičky, T-bunky), ako aj nepriamo prostredníctvom tvorby imunitných komplexov, ktorých eliminácia je narušená.
Najviac preštudovaný patogenetický význam protilátok proti natívnej DNA a cirkulujúcich imunitných komplexov pozostávajúcich z natívnej DNA, protilátok proti nej a komplementu, ktoré sú uložené na bazálnych membránach kapilár glomerulov obličiek, kože, v cievnej stene a majú škodlivý účinok sprevádzaný zápalovou reakciou. V procese zápalu a deštrukcie spojivového tkaniva sa uvoľňujú nové protilátky, v reakcii na ktoré sa vytvárajú nové imunokomplexy atď. SLE je teda typické autoimunitné imunokomplexové ochorenie, ktoré sa vyvíja za účasti rôznych vonkajších faktorov. a vnútorné prostredie tela.

Charakterizované zmenami v spojivovom tkanive so zvýšením počtu fibroblastov a sklerózou, generalizovaným vaskulárnym poškodením a jadrovou patológiou. V cievach - kapilárach, arteriolách a venulách - je zaznamenaná produktívna vaskulitída s vysokou aktivitou procesu - fibrinoidná nekróza stien, niekedy s tvorbou mikroaneuryziem. Jadrová patológia je charakterizovaná deformáciou jadier (karyopyknóza), ich rozpadom (karyorexiou) s akumuláciou jadrového materiálu vo forme "hematoxylínových teliesok" - zaoblených, bezštruktúrnych útvarov, ktoré sú tkanivovým analógom LE buniek. Synovium kĺbov môže byť edematózne a môže obsahovať fibrinoidné usadeniny. Pri vývoji Libman-Sacksovej endokarditídy sa pozorujú dostatočne špecifické zmeny, ktoré sú charakterizované ukladaním trombotických hmôt pozdĺž okraja chlopne, ako aj na jej povrchu a v miestach prechodu endokardu chlopne do parietálnej. Zmeny v cievach sleziny s rozvojom perivaskulárnej (koncentrickej) sklerózy (fenomén „bulb peel“) sú pre SLE patognomické.
Najcharakteristickejšie zmeny sa zisťujú v obličkách, kde vzniká imunokomplexná glomerulonefritída. Pozoruje sa proliferácia glomerulárnych buniek, membranózne zmeny, postihnutie tubulov a intersticiálneho tkaniva, ako aj príznaky, ktoré sa považujú za špecifické pre lupus glomerulonefritídu: fibrinoidná nekróza, karyorrhexia (detritus buniek v glomerulách), hyalínové tromby v lúmene kapilár, ostré fokálne zhrubnutie bazálnych membrán glomerulárnych kapilár vo forme "drôtových slučiek". Imunomorfologickým vyšetrením sa zistí fixácia imunoglobulínov a komplementu na bazálnej membráne glomerulov. Elektrónová mikroskopia odhaľuje ložiská – subendotelové, intramembranózne a subepiteliálne, vírusom podobné inklúzie.

Klinika systémového lupus erythematosus

SLE sa vyskytuje prevažne u mladých (20-30-ročných) žien, ale prípady ochorenia nie sú nezvyčajné u dospievajúcich a starších ľudí (nad 40-50 rokov). Medzi chorými je zaznamenaných iba 10% mužov, ale ochorenie je u nich závažnejšie ako u žien. Provokujúce faktory sú často slnečné žiarenie, intolerancia liekov, stres; u žien - pôrod alebo potrat.
Prvými príznakmi ochorenia sú zvyčajne horúčka, malátnosť, bolesti kĺbov, kožné vyrážky a strata hmotnosti. Menej často sa choroba začína jednou alebo druhou visceritídou, ako je pleurisy, glomerulonefritída. Najčastejšími prejavmi SLE sú bolesti kĺbov a kožné vyrážky (ktoré môžu byť obmedzené na klinický obraz ochorenia), najťažšie je poškodenie obličiek a centrálneho nervového systému.

Kožná lézia

Najtypickejšie sú erytematózne vyrážky na tvári v oblasti jarmových oblúkov a zadnej časti nosa („motýľ“), ktoré vznikajú vplyvom slnečného žiarenia. Často sa vyskytujú kapilárne zápaly - povrchová vaskulitída na končekoch prstov - na buničine a okolo nechtového lôžka, na dlaniach a chodidlách. Na končatinách sa často vyskytuje sieťka (u pacientov s antifosfolipidovými protilátkami), menej často purpura. U tretiny pacientov je zaznamenaná fotosenzitivita - výskyt difúzneho erytému na tvári a otvorených oblastiach tela pod vplyvom UV lúčov, exacerbácia ochorenia po slnečnom žiarení. Charakterizované zvýšeným vypadávaním vlasov, až ohniskovou alebo úplnou alopéciou, rednutím a krehkosťou vlasov, trofickými zmenami na koži a nechtoch. Benígnym variantom ochorenia je diskoidný lupus, pri ktorom sú často jediným znakom kožné lézie, hoci sa časom môžu vyvinúť systémové prejavy. Vyrážka na tvári má charakteristický vzhľad - dobre definované erytematózne plaky, ktoré následne podliehajú zjazveniu a pigmentácii.
Charakterizovaný erytémom na sliznici tvrdého podnebia, líc, ďasien, jazyka vo forme erytematóznych škvŕn s ostrými hranicami, poškodenie červeného okraja pier (cheilitída).

Poškodenie kĺbov

Artralgia alebo artritída sa vyskytuje u 90 % pacientov. Väčšinou sú postihnuté drobné kĺby rúk, zápästia, členkové kĺby, ale môžu byť postihnuté aj veľké kĺby. Bolesť je často silná, ale navonok môžu byť kĺby málo zmenené, hoci sú často opuchnuté, zriedkavo sa vyvinie deformácia. Často sa pozoruje myalgia, niekedy sa vyvinie myozitída. Röntgenové vyšetrenie odhalí epifýzovú osteoporózu, najmä interfalangeálnych kĺbov rúk. U 5-10% pacientov je zaznamenaná aseptická nekróza kostí, hlavne femorálnych a humerálnych hláv. Aseptická nekróza je založená na vaskulitíde s trombózou, ischémiou a deštrukciou tkaniva. Postupne sa objavujú a zvyšujú bolesti v postihnutom kĺbe, zhoršujú sa pohybom, zvyšuje sa obmedzenie pohybov v kĺbe, objavuje sa druh „kačacej“ chôdze. Röntgenové vyšetrenie odhaľuje sploštenie hláv stehennej kosti alebo ramennej kosti, nerovnomernú štruktúru hubovitej hmoty. Neskôr sú hlavy prudko deformované.

Poškodenie seróznych membrán

Pozoruje sa u 80-90% pacientov. Obzvlášť často je postihnutá pleura a perikardium, menej často pobrušnica. Zapojenie do procesu pleury je skorým príznakom ochorenia. Pleuréza je zvyčajne obojstranná, recidivujúca, často suchá alebo s malým množstvom výpotku, ktorý je bohatý na fibrín. Bolesť s pleurézou je ostrá, najmä s diafragmatitídou; s rozvojom výpotku sa objavuje dýchavičnosť, kašeľ. Predchádzajúcu pleurézu dokazujú pleurálne zrasty, zhrubnutie pohrudnice a vysoké postavenie bránice na röntgenových snímkach hrudníka.
Pobrušnica býva postihnutá zriedkavo, môže sa však vyvinúť jej ohraničená lézia - perihepatitída a perisplenitída, ktoré sa prejavujú len miernymi bolesťami v pravom alebo ľavom hypochondriu.

Poškodenie srdca a krvných ciev

Pri lupus carditis sú postihnuté všetky membrány srdca. Častejšie sa pozoruje perikarditída, ktorá sa prejavuje bolesťou za hrudnou kosťou, dýchavičnosťou. Auskultácia - hluchota tónov; perikardiálne trenie je počuť len zriedka. EKG ukazuje znížené napätie, amplitúdu alebo negatívnu vlnu T. Výpotok je zvyčajne malý a dá sa zistiť echokardiografiou. Lupusová myokarditída je sprevádzaná bolesťou v srdci, tachykardiou, dýchavičnosťou. Pri vyšetrení sa zistí zväčšenie veľkosti srdca, hluchota tónov, systolický šelest na vrchole, poruchy rytmu. Myokarditída je často kombinovaná s myopatickým syndrómom a je stanovená vysoká hladina kreatínfosfokinázy.
Pri Libman-Sacksovej endokarditíde, charakteristickým, aj keď zriedkavým, prejavom SLE, sa vyskytuje hrubý systolický šelest a oslabenie prvého tonusu nad hrotom srdca, zvýšenie 2. tonusu nad pľúcnou tepnou, niekedy srdiečko vzniká defekt, zvyčajne insuficiencia mitrálnej chlopne.
U 20-30% pacientov sa pozoruje Raynaudov syndróm - náhle sa rozvíjajúca porucha prekrvenia rúk a nôh s chladom a blanšírovaním (s jasným okrajom) končekov prstov, parestézia kože. Tento syndróm sa vyskytuje častejšie u pacientov s chronickým benígnym priebehom ochorenia. Charakteristické sú aj Livedo reticularis, recidivujúce tromboflebitídy a chronické vredy na nohách.

Poranenie pľúc

Lupusová pneumonitída je charakterizovaná rozvojom fibrotizujúceho intersticiálneho ochorenia pľúc a pleurálnym postihnutím s reštriktívnym respiračným zlyhaním. Röntgenové vyšetrenie odhaľuje pretrvávajúce zvýšenie a deformáciu pľúcneho vzoru, diskoidnú atelektázu (pruhované tiene umiestnené rovnobežne s bránicou).

Poškodenie obličiek

Lupusová glomerulonefritída je najzávažnejšia visceritída pri SLE, ktorá spolu s poškodením CNS určuje prognózu.
V závislosti od závažnosti klinických prejavov, priebehu, prognózy sa rozlišujú tieto varianty lupus glomerulonefritídy:
1) rýchlo progresívny s nefrotickým syndrómom, arteriálnou hypertenziou a progresívnym zlyhaním obličiek, často komplikovaným diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou;
2) aktívny s nefrotickým syndrómom, často sa vyskytujúcim pri arteriálnej hypertenzii;
3) aktívne s ťažkým močovým syndrómom (proteinúria v tomto variante nepresahuje 3,5 g / deň, erytrocytúria a leukocytúria sú mierne exprimované);
4) latentná nefritída - subklinická (do 0,5 g denne) proteinúria bez zmien v močovom sedimente a arteriálna hypertenzia; u týchto pacientov renálne symptómy ustupujú v klinickom obraze do pozadia, vedúcimi prejavmi sú kĺbový syndróm, serozitída atď. Izolovaná erytrocytúria, hrubá hematúria sú veľmi zriedkavé.
Arteriálna hypertenzia často sprevádza ťažké poškodenie obličiek; súčasne sa hypertenzná glomerulonefritída prakticky nenachádza. Aktívna glomerulonefritída je charakterizovaná periodickými exacerbáciami a remisiami, pri absencii adekvátnej liečby sa postupne rozvíja zlyhanie obličiek.
Prognosticky je lupus cerebrovaskulitída veľmi ťažká, ktorá je sprevádzaná psychotickými reakciami (ktoré treba odlíšiť od steroidných psychóz), kŕčmi, epileptiformnými záchvatmi. Niekedy sa vyvinie polyneuritída, priečna myelitída s poruchami panvy, v závažných prípadoch - meningoencefalopyradikuloneuritída. Väčšina pacientov má výrazný astenovegetatívny syndróm: slabosť, únava, depresívna nálada.
Pri SLE môže dôjsť k zvýšeniu všetkých skupín lymfatických uzlín, niekedy k zvýšeniu sleziny. Často dochádza k zvýšeniu pečene (zvyčajne v dôsledku jej tukovej degenerácie). Bolesť v bruchu môže byť spôsobená vaskulitídou mezenterických ciev, extrémne zriedkavo infarktom sleziny. Môže sa vyvinúť akútna a chronická pankreatitída (ako prejav aktivity ochorenia alebo komplikácia liečby glukokortikoidmi). Niekedy sa vyskytuje výrazný hemoragický syndróm spojený s autoimunitnou trombocytopéniou (Werlhofov syndróm) alebo diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou.
SLE je charakterizovaná leukopéniou, často s posunom krvného obrazu na promyelocyty, myelocyty v kombinácii s lymfopéniou. Existuje tendencia k eozinopénii. Často sa zistí hypochrómna anémia, menej často - autoimunitná hemolytická anémia, trombocytopénia, ktorej závažnosť odráža aktivitu ochorenia. Zaznamenáva sa zvýšenie ESR (zvyčajne nie veľmi prudké), zvýšenie hladín fibrinogénu, a2- a y-globulínov. Pre SLE je patognomické detegovať LE bunky – zrelé neutrofily, v cytoplazme ktorých sa nachádzajú okrúhle alebo oválne inklúzie homogénnej jadrovej matrice. LE bunky sa nachádzajú u 70 % pacientov. Veľký diagnostický význam má dôkaz antinukleárnych protilátok – protilátok proti DNA, deoxyribonukleoproteínu, celých jadier. U niektorých pacientov sa v sére zistí cirkulujúci lupus antikoagulant (antifosfolipidové protilátky) a falošne pozitívna Wassermanova reakcia.
Pri ťažkom poškodení obličiek je zaznamenaný pokles titra komplementu a jeho zložiek (C3, C4), hladina fibrinogénu môže byť znížená v dôsledku syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.
Priebeh ochorenia môže byť akútny, subakútny alebo chronický. V akútnom priebehu sa náhle vyvinie vysoká horúčka, polyartritída, zápal pohrudnice, perikarditída, po niekoľkých mesiacoch sa pridružia orgánové lézie, dĺžka života bez liečby nepresahuje 1-2 roky. Táto možnosť je v súčasnosti zriedkavá. V subakútnom priebehu choroba začína postupne, s celkovými príznakmi, artralgiou a následne prebieha vo vlnách, s postupným postihnutím rôznych orgánov a systémov; charakteristický polysyndromický obraz vzniká v priebehu 2-3 rokov. Chronické formy sú charakterizované dlhým recidivujúcim priebehom polyartritídy, kožných lézií, polyserozitídy. Patológia orgánu, ak sa spojí, potom neskoro, v 5-10 roku choroby. Charakteristický je Reynaudov syndróm.
Ako samostatné varianty priebehu možno rozlíšiť: 1) SLE so znakmi sklerodermie a dermato(poly)myozitídy, hyperglobulinémie a hyperproteinémie; 2) variant s cirkulujúcim lupusovým antikoagulantom; 3) monoorgánové „masky“ SLE. Prítomnosť lupus antikoagulancia v krvi je kombinovaná s určitými klinickými a biologickými prejavmi: u 60 % pacientov sa vyvinie venózna a arteriálna trombóza, trombocytopénia, liveo reticularis. U žien sa pozorujú spontánne potraty, ktorých príčinou je trombóza ciev placenty. Prítomnosť lupus antikoagulancia môže byť kombinovaná s pľúcnou hypertenziou (predĺžený tromboembolizmus vetiev pľúcnej artérie). U 40% pacientov sa zistí falošne pozitívna Wassermanova reakcia, u 75% pozitívna Coombsova reakcia. Medzi monoorgánovými „maskami“ SLE sú častejšie obličkové masky. Možnosť etiológie lupusu treba mať vždy na pamäti, keď sa u mladej ženy rozvinie glomerulonefritída s nefrotickým syndrómom. Starostlivo zozbieraná anamnéza a starostlivé vyšetrenie pacienta umožňujú v takýchto prípadoch identifikovať niektoré príznaky, ktoré predtým nepútali pozornosť - bolesti kĺbov, začiatok ochorenia po tehotenstve alebo insolácii, príznaky zápalu pohrudnice, leukopénie atď. diagnóza je potvrdená detekciou LE buniek alebo antinukleárnych protilátok. Niekedy rozvoju SLE dlho predchádza autoimunitná trombocytopénia, Werlhofov syndróm.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika systémového lupus erythematosus

Pri detailnom obraze SLE je diagnostika zriedkavo ťažká. V 90% prípadov sa v krvi nachádzajú LE bunky a (alebo) antinukleárny faktor (ktorý možno v niektorých prípadoch pozorovať pri reumatoidnej artritíde, systémovej sklerodermii, chronickej aktívnej hepatitíde) a špecifickejšie protilátky proti natívnej DNA.
V klinickej praxi môžu byť užitočné diagnostické kritériá vyvinuté Americkou reumatologickou asociáciou (1982):
1) fixovaný erytém na tvári v zygomatickej oblasti s tendenciou rozširovať sa do nosoústnych záhybov;
2) diskoidné vyrážky - erytematózne plaky vyčnievajúce nad kožu s keratózou a folikulárnymi zátkami, po ktorých nasleduje atrofia kože;
3) fotosenzibilizácia;
4) vredy v ústach a nose;
5) neerozívna artritída postihujúca dva alebo viac periférnych kĺbov;
6) zápal pohrudnice alebo perikarditída;
7) pretrvávajúca proteinúria viac ako 0,5 g za deň;
8) psychóza alebo kŕče;
9) hematologické poruchy: hemolytická anémia, leukopénia, lymfopénia alebo trombocytopénia;
10) pozitívny lupus bunkový fenomén, protilátky proti DNA alebo falošne pozitívna Wassermanova reakcia;
11) zvýšenie titra antinukleárnych protilátok.
Za prítomnosti akýchkoľvek 4 kritérií (vrátane anamnestických údajov) je diagnóza SLE celkom spoľahlivá.
Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonávať pri iných systémových ochoreniach - periarteritis nodosa, hemoragická vaskulitída, liekové ochorenie, chronická aktívna hepatitída, reumatoidná artritída, mnohopočetný myelóm, primárna a dedičná amyloidóza, subakútna infekčná endokarditída, tuberkulóza, nádory. S vymazaním systémových príznakov je niekedy potrebné odlíšiť ochorenie od chronického zápalu obličiek.
S mimoriadnou opatrnosťou by mal byť SLE diagnostikovaný s atypickými klinickými a laboratórnymi údajmi - vývojom ochorenia u mužov, absenciou artralgie, refraktérnosťou horúčky na stredne vysoké dávky steroidov (50-60 mg / deň prednizolónu), absenciou LE buniek a protilátok proti DNA atď.
Periarteritis nodosa sa vyskytuje prevažne u mužov, vyskytuje sa s periférnou polyneuritídou, artralgiou, brušnými krízami, leukocytózou, niekedy (u žien) bronchiálnou astmou a hypereozinofíliou. Ochorenie obličiek je charakterizované vaskulitídou obličkových ciev s rozvojom perzistujúcej (často malígnej) arteriálnej hypertenzie so stredne ťažkým močovým syndrómom, často s prevládajúcou hematúriou.
Hemoragická vaskulitída je sprevádzaná poškodením kĺbov, kože, horúčkou. Charakteristické sú symetrické vyrážky na holeniach, glomerulonefritída, ktorá je pri SLE zriedkavá, má často charakter hematúrického charakteru, pre SLE je neobvyklá hrubá hematúria.
Niekedy je veľmi ťažké odlíšiť SLE od ochorenia vyvolaného liekmi, ako aj od chronickej aktívnej hepatitídy.
Podobný klinický obraz možno pozorovať aj pri reumatoidnej artritíde s poškodením obličiek, najmä vzhľadom na možnosť rozvoja tohto ochorenia a iných systémových prejavov (lymfadenopatia, poškodenie srdca, pľúc) a v niektorých prípadoch detekciu LE buniek. Reumatoidná artritída je charakterizovaná dlhodobým priebehom s rozvojom pretrvávajúcich deformít kĺbov a atrofiou medzikostných svalov, ulnárnou deviáciou ruky, výraznými rádiologickými zmenami v kĺboch, vysokými titrami reumatoidného faktora v sére (so SLE, často sa zistí reumatoidný faktor, ale v nízkych titroch). Biopsia obličiek odhalí amyloidózu v takmer polovici prípadov reumatoidnej nefropatie (a takmer vo všetkých prípadoch nefrotického syndrómu), ktorá sa takmer nikdy nenachádza pri SLE.
V niektorých prípadoch je potrebné odlíšiť ochorenie od mnohopočetného myelómu, ktorý je zvyčajne sprevádzaný bolesťou kostí, prudkým zvýšením ESR, anémiou a proteinúriou u starších žien. Diagnózu možno objasniť elektroforézou (imunoelektroforézou) proteínových frakcií krvného séra a moču, punkciou hrudnej kosti, röntgenovým vyšetrením kostí.
Je potrebné vylúčiť možnosť infekčných ochorení vyžadujúcich masívnu antibiotickú liečbu, predovšetkým subakútnu infekčnú endokarditídu alebo renálnu tuberkulózu s parašpecifickými reakciami. Subakútna infekčná endokarditída sa vyskytuje s horúčkou, leukopéniou, anémiou, zvýšenou ESR a niekedy glomerulonefritídou. Glomerulonefritída je častejšie hematurická (fokálna embólia), ale môže sa vyvinúť aj nefrotický syndróm. Malo by sa pamätať na to, že aortálna insuficiencia pri SLE je zriedkavá. V pochybných prípadoch sú potrebné hemokultúry a skúšobná liečba vysokými dávkami antibiotík. Dôležité je tiež vylúčiť tuberkulózu (ktorá sa môže pripojiť k SLE po masívnej imunosupresívnej liečbe) a nádory, najmä rakovinu obličiek, ktorá sa často vyskytuje s parašpecifickými reakciami.

Odoslanie dobrej práce do databázy znalostí je jednoduché. Použite nižšie uvedený formulár

Študenti, postgraduálni študenti, mladí vedci, ktorí pri štúdiu a práci využívajú vedomostnú základňu, vám budú veľmi vďační.

Uverejnené dňa http://www.allbest.ru/

systémový lupus erythematosus

Úvod

1 Etiológia

2 Patogenéza

3 Klasifikácia

4 Klinický obraz

5 Diagnostika

6 Diferenciálna diagnostika

7 Liečba

8 Predpoveď

ÚVOD

Systémový lupus erythematosus(SLE) - chronické polysyndromické ochorenie mladých ľudí (hlavne žien), ktoré sa vyvíja na pozadí geneticky podmienenej nedokonalosti imunoregulačných procesov, vedúcej k nekontrolovanej tvorbe protilátok proti vlastným bunkám a ich zložkám, so vznikom autoimunitných a imunokomplexných chronických lézií. Podstata ochorenia spočíva v imunozápalových léziách spojivového tkaniva a mikrovaskulatúry kože, kĺbov a vnútorných orgánov (pričom sú na prvom mieste viscerálne lézie určujúce priebeh a prognózu ochorenia).

Systémový lupus erythematosus sa podľa rôznych autorov vyskytuje s frekvenciou 2,7-4,8 na 100 000 obyvateľov, pomer chorých žien a mužov je 9:1.

1 ETIOLÓGIA

Špecifický etiologický faktor SLE nebol stanovený, avšak množstvo klinických prejavov (cytopenický syndróm, erytém a enantém) a určité vzorce ochorenia umožňujú priblížiť SLE ochoreniam vírusovej etiológie. V súčasnosti sa význam pripisuje vírusom patriacim do skupiny RNA (tzv. pomalé, resp. latentné vírusy). Odhaľovanie rodinných prípadov ochorenia, časté zachytenie iných reumatických či alergických ochorení v rodinách, rôzne poruchy imunity nám umožňujú zamyslieť sa nad možným významom rodinnej genetickej predispozície.

Manifestáciu SLE podporuje množstvo nešpecifických faktorov - slnečné žiarenie, nešpecifická infekcia, podávanie sér, príjem niektorých liekov (najmä periférnych vazodilatancií zo skupiny hydralazínov), stres. SLE môže začať po pôrode, potrate. Všetky tieto údaje nám umožňujú považovať SLE za multifaktoriálne ochorenie.

2 PATOGENÉZA

V dôsledku vplyvu vírusu (a prípadne antivírusových protilátok) na imunitný systém dochádza na pozadí dedičnej predispozície k dysregulácii imunitnej odpovede, čo vedie k hyperreaktivite humorálnej imunity. V tele pacientov dochádza k nekontrolovanej produkcii protilátok proti rôznym tkanivám, bunkám, proteínom tela (vrátane bunkových organel). Následne dochádza k tvorbe imunitných komplexov a ich ukladaniu v rôznych orgánoch a tkanivách (hlavne v mikrovaskulatúre). Ďalej sa odohrávajú procesy spojené s elimináciou fixovaných imunitných komplexov, čo vedie k uvoľňovaniu lyzozomálnych enzýmov, poškodeniu orgánov a tkanív a rozvoju imunitného zápalu. V procese zápalu a deštrukcie väziva sa uvoľňujú nové antigény, v reakcii na ktoré vznikajú protilátky, vznikajú nové imunitné komplexy, a tak vzniká začarovaný kruh, ktorý zabezpečuje chronickosť ochorenia.

3 KLASIFIKÁCIA

Pracovná klasifikácia klinických variantov priebehu SLE zohľadňuje:

Povaha toku;

Aktivita patologického procesu;

Klinické a morfologické charakteristiky poškodenia orgánov a systémov.

Prideľte akútny, subakútny a chronický priebeh ochorenia.

Akútny kurz: náhly nástup - pacienti môžu uviesť deň, kedy sa začala horúčka, polyartritída, objavili sa kožné zmeny. V nasledujúcich 3-6 mesiacoch sa rozvinie polysyndromicita, lupusová nefritída a poškodenie CNS. Trvanie ochorenia bez liečby nie je dlhšie ako 1-2 roky, avšak s včasným rozpoznaním a aktívnou liečbou kortikosteroidmi a dlhoročnou udržiavacou liečbou je možné dosiahnuť úplnú remisiu. Tento variant ochorenia sa pozoruje hlavne u dospievajúcich, detí a mladých ľudí.

Subakútny priebeh: vyskytuje sa najčastejšie, začína akoby postupne celkovými symptómami, artralgiou, recidivujúcou artritídou a rôznymi nešpecifickými kožnými léziami. Zvlnenie prúdu je zreteľné. Podrobný obraz choroby sa vytvára po 2-3, menej často - po 3-4 rokoch.

Chronický priebeh: choroba sa dlhodobo prejavuje recidívami rôznych syndrómov - polyartritída, menej často polyserozitída, syndróm diskoidného lupusu, Raynaudov syndróm. V 5. – 10. roku choroby sa pripájajú ďalšie orgánové lézie (obličky, pľúca).

Aktivita - závažnosť potenciálne reverzibilného imunitno-zápalového poškodenia vnútorných orgánov, ktorá určuje charakter terapie u konkrétneho pacienta. Existujú tri stupne aktivity podľa nasledujúcich kritérií:

systémový lupus erythematosus

Index	ja stupňa	IIstupňa	IIIstupňa
Telesná teplota	normálne		38°С a viac
strata váhy	Menší	Mierne	Vyjadrený
Kožná lézia	Diskoidné lézie		"Motýľ", kapiláry
Perikarditída	lepidlo		výpotok
Myokarditída	Kardioskleróza	Mierne	Vyjadrený
	lepidlo		výpotok
Glomerulonefritída	močového syndrómu	nefritický syndróm	nefrotický syndróm
	120 alebo viac
g-globulíny, %
LE buniek na 1000 leukocytov	Single alebo "-"
Antinukleárne protilátky, titre
Typ luminiscencie počas imunofluorescenčného testu	Homogénne	Homogénne a periférne	Periférne

4 KLINICKÝ OBRAZ

Prejavy ochorenia sú mimoriadne rôznorodé, čo je určené množstvom lézií orgánov a systémov, povahou priebehu, fázou a stupňom aktivity zápalového procesu.

V počiatočnej fáze diagnostického vyhľadávania sa získajú informácie, na základe ktorých je možné vytvoriť si predstavu:

O nástupe choroby;

O povahe priebehu choroby;

O stupni zapojenia do patologického procesu určitých orgánov a systémov;

O predchádzajúcej liečbe a jej účinnosti, ako aj o možných komplikáciách liečby.

Varianty nástupu ochorenia môžu byť veľmi rôznorodé. Najčastejšie môže choroba začať ako kombinácia rôznych syndrómov; monosymptomatický začiatok je zvyčajne necharakteristický. V tomto ohľade predpoklad možnosti SLE vyvstáva od okamihu, keď sa takáto kombinácia u pacienta odhalí. Diagnostická hodnota určitých syndrómov sa zvyšuje s ich kombináciou. V ranom období SLE sú najčastejšími syndrómami lézie kĺbov, kože, seróznych membrán a horúčka. Najviac „podozrivé“ vo vzťahu k SLE budú teda kombinácie:

Horúčka, polyartritída, trofické kožné poruchy (najmä vypadávanie vlasov - alopécia);

Polyartritída, horúčka, pleurálny výpotok (pleuréza);

Horúčka, trofické kožné poruchy, pleurálne lézie.

Diagnostický význam týchto kombinácií sa výrazne zvyšuje, ak kožná lézia spočíva vo vývoji erytému, avšak v počiatočnom období ochorenia sa erytém vyskytuje iba v 25% prípadov; Napriek tomu táto okolnosť neznižuje diagnostickú hodnotu vyššie uvedených kombinácií.

Oligosymptomatický nástup ochorenia nie je charakteristický, avšak od začiatku bol zaznamenaný debut SLE s rozvojom masívneho edému v dôsledku rozvoja difúznej glomerulonefritídy (lupusovej nefritídy) nefrotického alebo zmiešaného typu.

Zapojenie do patologického procesu rôznych orgánov sa prejavuje príznakmi ich zápalových lézií: artritída, myokarditída, perikarditída, pneumonitída, glomerulonefritída, polyneuritída atď.

Informácie o predchádzajúcej liečbe nám umožňujú posúdiť:

O jeho primeranosti;

O závažnosti priebehu ochorenia a stupni aktivity procesu (počiatočné dávky kortikosteroidov, dĺžka ich užívania, udržiavacie dávky, zaradenie cytostatík do liečebného komplexu pri ťažkých poruchách imunity, vysoká aktivita lupusovej nefritídy atď.; 3) o prítomnosti komplikácií kortikosteroidnej a cytostatickej liečby.

V počiatočnom štádiu je možné vyvodiť určité závery týkajúce sa diagnózy s dlhým priebehom ochorenia, avšak pri nástupe ochorenia je diagnóza stanovená v nasledujúcich štádiách štúdie.

Pri fyzickom vyšetrení môžete získať množstvo údajov naznačujúcich poškodenie orgánov a stupeň ich funkčnej nedostatočnosti.

Porážka muskuloskeletálneho systému sa prejavuje ako polyartritída, pripomínajúca reumatoidnú artritídu, symetrická lézia malých kĺbov ruky (proximálne interfalangeálne, metakarpofalangeálne, rádiokarpálne) a veľkých kĺbov (menej často). S podrobným klinickým obrazom ochorenia je určená defigurácia kĺbov v dôsledku periartikulárneho edému. S progresiou ochorenia vznikajú malé kĺbové deformity. Poškodenie kĺbov môže byť sprevádzané poškodením svalov vo forme difúznej myalgie, veľmi zriedkavo - pravá polymyozitída s opuchom a svalovou slabosťou. Niekedy sa lézia prejavuje len artralgiou.

Koža je postihnutá rovnako často ako kĺby. Najtypickejšie sú erytematózne vyrážky na tvári v oblasti zygomatických oblúkov a zadnej časti nosa ("motýľ"). Zápalové vyrážky na nose a lícach opakujúce obrysy "motýľa" sa pozorujú v rôznych variantoch:

Cievny (vaskulitický) "motýľ" - nestabilné, pulzujúce, difúzne začervenanie kože s cyanotickým odtieňom v strednej zóne tváre, zhoršené vonkajšími faktormi (slnečné žiarenie, vietor, chlad) alebo vzrušením;

- "motýľový" typ odstredivého erytému (kožné zmeny sú lokalizované iba v oblasti nosa).

Okrem "motýľa" možno pozorovať diskoidné vyrážky - erytematózne vyvýšené plaky s keratickou poruchou a následným rozvojom atrofie na koži tváre, končatín a trupu. Nakoniec, niektorí pacienti majú nešpecifický exsudatívny erytém na koži končatín, hrudníka, príznaky fotodermatózy na otvorených častiach tela.

Kožné lézie zahŕňajú kapilaritídu - bodkovité hemoragické vyrážky na končekoch prstov, nechtových lôžkach, dlaniach. Kožné lézie môžu byť spojené s enantémom na tvrdom podnebí. Na sliznici úst alebo v oblasti nosohltanu sa môžu nachádzať nebolestivé ulcerácie.

Serózne membrány sú postihnuté u 90 % pacientov (klasická diagnostická triáda: dermatitída, artritída, polyserozitída). Obzvlášť často sa vyskytujú lézie pleury, perikardu, menej často - pobrušnice. Vlastnosti v SLE:

Suchá pleuristika a perikarditída sú bežnejšie;

Pri efúznych formách je množstvo exsudátu malé;

Porážka seróznych membrán trvá krátko a je zvyčajne diagnostikovaná retrospektívne pleuroperikardiálnymi adhéziami alebo zhrubnutím rebrovej, interlobárnej, mediastinálnej pleury počas röntgenového vyšetrenia;

Existuje výrazná tendencia k rozvoju adhezívnych procesov (všetky druhy adhézií a obliterácie seróznych dutín).

Porážka kardiovaskulárneho systému je pre SLE veľmi charakteristická a pozoruje sa v rôznych štádiách priebehu ochorenia.

Najčastejšia perikarditída, s tendenciou k relapsu. Oveľa častejšie, ako sa predtým myslelo, je endokard postihnutý vo forme rozvoja bradavičnatej endokarditídy (lupus endokarditída) na cípech mitrálnej, ako aj aortálnej alebo trikuspidálnej chlopne. Pri dlhom priebehu procesu je možné zistiť príznaky nedostatočnosti príslušného ventilu (spravidla neexistujú žiadne známky stenózy otvoru).

Fokálna myokarditída sa takmer nikdy nerozpozná, ale difúzna myokarditída, obzvlášť závažná, dáva určité príznaky.

Cievne poškodenie sa môže prejaviť ako Raynaudov syndróm: paroxyzmálne rozvíjajúce sa poruchy arteriálneho prekrvenia rúk a/alebo nôh, ktoré sa vyskytujú pod vplyvom chladu alebo nepokoja. Počas záchvatu sú zaznamenané parestézie, koža prstov je bledá a / alebo cyanotická, prsty sú studené. Postihnuté sú najmä II-V prsty rúk a nôh, menej často iné distálne časti tela (nos, uši, brada atď.).

Pľúcne lézie môžu byť spôsobené základným ochorením a sekundárnou infekciou. Zápalový proces v pľúcach (pneumonitída) prebieha buď akútne alebo trvá mesiace a prejavuje sa podobne ako zápal pľúc s príznakmi syndrómu zápalovej infiltrácie pľúcneho tkaniva (treba si uvedomiť zvláštnosť procesu v podobe neproduktívneho kašeľ kombinovaný s dýchavičnosťou). Ďalším variantom poškodenia pľúc sú chronické intersticiálne zmeny (zápal perivaskulárneho, peribronchiálneho a interlobulárneho väziva), prejavujúce sa pomaly progresívnou dýchavičnosťou a zmenami v pľúcach pri RTG vyšetrení; fyzické zmeny prakticky chýbajú.

Porážka tráviaceho traktu sa prejavuje najmä subjektívnymi znakmi, ktoré sa zisťujú v počiatočnom štádiu. Pri fyzickom vyšetrení je niekedy možné zistiť neurčitú bolesť v epigastriu a v projekcii pankreasu, ako aj príznaky stomatitídy. V niektorých prípadoch sa vyvinie hepatitída: počas vyšetrenia sa zaznamená zvýšenie pečene, jeho bolestivosť.

Najčastejšie SLE postihuje obličky (lupus glomerulonefritis, lupus nefritis), ktorých vývoj určuje ďalší osud pacienta. Poškodenie obličiek pri SLE sa môže vyskytnúť vo forme rôznych možností, takže údaje o priamom vyšetrení pacienta sa môžu značne líšiť. Pri izolovanej patológii močového sedimentu sa pri fyzickom vyšetrení nezistia žiadne zmeny; s glomerulonefritídou vyskytujúcou sa s nefrotickým syndrómom sa určuje masívny edém, často arteriálna hypertenzia (AH). V prípade vzniku chronickej nefritídy s konštantnou hypertenziou sa zistí zvýšenie ľavej komory, prízvuk II tónu v druhom medzirebrovom priestore vpravo od hrudnej kosti.

Autoimunitná trombocytopénia (Werlhofov syndróm) sa prejavuje typickými vyrážkami vo forme hemoragických škvŕn rôznej veľkosti na koži vnútornej strany končatín, na koži hrudníka a brucha a na slizniciach. Krvácanie sa pozoruje aj po menších poraneniach, napríklad po extrakcii zubov, krvácaní z nosa, ktoré má občas hojný charakter a vedie k anémii. Kožné krvácania nadobúdajú časom inú farbu (modro-zelenkastá, hnedá, žltá). SLE sa môže dlhodobo prejavovať len Werlhofovým syndrómom bez ďalších klinických príznakov typických pre SLE.

Porážka neuropsychickej sféry je vyjadrená v rôznej miere u mnohých pacientov vo všetkých fázach ochorenia. V počiatočnom štádiu sa zistí astenovegetatívny syndróm. Pri priamom vyšetrení pacienta sa zistia príznaky polyneuritídy s poruchou citlivosti, bolestivosť nervových kmeňov, znížené šľachové reflexy a parestézie.

Porážka retikuloendotelového systému je vyjadrená v polyadenopatii (zväčšenie všetkých skupín lymfatických uzlín, nedosahujúce významné stupne) - skorý príznak zovšeobecnenia procesu, ako aj zvýšenie sleziny a pečene (zvyčajne mierne).

Poškodenie zrakového orgánu sa prejavuje vo forme suchej keratokonjunktivitídy, ktorá je spôsobená patologickými zmenami v slzných žľazách a porušením ich funkcie. Suché oči vedú k rozvoju konjunktivitídy, erózie rohovky alebo keratitídy s poruchou zraku.

Po fyzickom vyšetrení sa teda odhalí mnohopočetná orgánová lézia a stupeň orgánového poškodenia je veľmi rozdielny: od sotva klinicky viditeľného (dokonca subklinického) až po výrazné, výrazne prevažujúce nad ostatnými, čo vytvára predpoklady pre diagnostické chyby - interpretácia týchto zmien ako prejav nezávislých ochorení (napríklad glomerulonefritída, myokarditída, artritída).

Záverečná fáza diagnostického hľadania SLE je veľmi dôležitá, pretože:

Pomáha stanoviť definitívnu diagnózu;

Preukazuje závažnosť porúch imunity a stupeň poškodenia vnútorných orgánov;

Odhaľuje stupeň patologického (lupusového) procesu.

V konečnom štádiu majú najväčší význam laboratórne krvné testy. Existujú dve skupiny ukazovateľov:

1. Majúci priamu diagnostickú hodnotu (zisťuje výrazné imunologické poruchy):

LE-bunky (bunky lupus erythematosus) - zrelé neutrofily, ktoré fagocytujú jadrové proteíny iných krviniek, ktoré sa rozpadli pôsobením antinukleárneho faktora;

Antinukleárny faktor (ANF) - komplex antinukleárnych protilátok cirkulujúcich v krvi (vo vysokom titri - 1: 32 a viac);

protilátky proti natívnej (t.j. celej molekule) DNA;

Protilátky proti Sm-jadrovému antigénu; tieto protilátky sa považujú za špecifické pre SLE (v 30% sa detegujú imunofluorescenciou, v 20% prípadov hemaglutináciou);

Fenomén „rozety“ sú voľne ležiace zmenené jadrá v tkanivách (hematoxylínové telieska) obklopené leukocytmi.

2. Nešpecifické ukazovatele akútnej fázy, ktoré zahŕňajú:

Dysproteinémia so zvýšenými hladinami b 2 - a g-globulínov;

Vzhľad C-reaktívneho proteínu;

Zvýšenie obsahu fibrinogénu;

zvýšenie ESR.

Pri ťažkých artikulárnych léziách sa dá zistiť v malom titri RF (reumatoidný faktor) - protilátky proti Fc fragmentu imunoglobulínu triedy G. RF sa zisťuje pomocou Waaler-Rose reakcie alebo latexovým testom.

Pri vyšetrovaní periférnej krvi možno zistiť leukopéniu, často výrazného stupňa (1-1,2 * 109 / l krvi), s posunom v krvnom zložení leukocytov na mladé formy a myelocyty v kombinácii s lymfopéniou (5-10 % lymfocytov). Zistila sa mierna hypochrómna anémia, v niektorých prípadoch - hemolytická anémia (so žltačkou, retikulocytózou, pozitívnym Coombsovým testom). Zriedkavo sa pozoruje aj trombocytopénia kombinovaná s Werlhofovým syndrómom.

Poškodenie obličiek je charakterizované zmenami v moči, ktoré možno klasifikovať takto:

Subklinická proteinúria (bielkovina v moči 0,5 g/deň, často spojená s miernou leukocytúriou a erytrocytúriou);

Výraznejšia proteinúria, ktorá je výrazom nefrotického syndrómu, ktorý sprevádza subakútnu alebo aktívnu lupusovú nefritídu. Veľmi vysoká proteinúria (ako napríklad pri amyloidóze) je zriedkavá. Zaznamenáva sa mierna hematúria. Leukocytúria môže byť dôsledkom ako lupusového zápalového procesu v obličkách, tak aj dôsledkom častého pridávania sekundárnej infekcie močových ciest. Veľmi vysoká leukocytúria je dôsledkom sekundárnej infekcie močových ciest.

Morfologicky - s punkčnou biopsiou obličiek - odhaliť nešpecifické mezangiomembranózne zmeny, často s fibroplastickou zložkou. Charakteristické je:

Detekcia v preparátoch zmenených jadier voľne ležiacich v obličkovom tkanive (hematoxylínové telieska);

Kapilárne membrány glomerulov majú formu "drôtových slučiek";

Ukladanie imunitných komplexov vo forme elektrón-denzných usadenín na bazálnej membráne glomerulov v „drôtových slučkách“, fibrinoidných depozitoch.

Röntgenové vyšetrenie odhalí:

Zmeny v kĺboch ​​pri kĺbovom syndróme - epifyzárna osteoporóza v kĺboch ​​rúk a zápästia; len pri chronickom priebehu artritídy a deformít dochádza k zúženiu kĺbovej štrbiny so subluxáciami;

Zmeny v pľúcach s rozvojom pneumonitídy; s dlhým priebehom ochorenia sa zaznamenáva diskoidná atelektáza, posilnenie a deformácia pľúcneho vzoru, čo je kombinované s vysokým postavením bránice;

Zmeny v srdci s rozvojom "lupus" srdcového ochorenia alebo exsudatívnej perikarditídy.

Elektrokardiografická štúdia pomáha odhaliť nešpecifické zmeny v konečnej časti komorového komplexu (vlna T a segment ST).

Pri vykonávaní diagnostického vyhľadávania je potrebné určiť stupeň aktivity lupusového procesu.

5 DIAGNOSTIKA

V prípadoch klasického SLE je diagnostika jednoduchá a založená na detekcii motýľa, rekurentnej polyartritídy a polyserozitídy, ktoré tvoria klinickú diagnostickú triádu, doplnenú o prítomnosť LE buniek alebo antinukleárneho faktora v diagnostických titroch. Sekundárny význam má nízky vek pacientok, súvislosť s pôrodom, potratom, nástupom menštruačnej funkcie, insoláciou, infekciou. V iných prípadoch je stanovenie diagnózy oveľa ťažšie, najmä ak chýbajú klasické diagnostické príznaky uvedené vyššie. V tejto situácii pomáhajú diagnostické kritériá vyvinuté Americkou reumatologickou asociáciou (ARA):

Symptóm	Charakteristický
1. Vyrážky na lícnych kostiach (lupoidný "motýľ")	Fixovaný erytém (plochý alebo vyvýšený) so sklonom k ​​šíreniu do nasolabiálnej oblasti
2. Diskoidná vyrážka	Erytematózne vyvýšené plaky s priľahlými šupinami a folikulárnymi zátkami; staré lézie môžu mať atrofické jazvy
3. Fotodermatitída	Kožná vyrážka spôsobená vystavením kože slnečnému žiareniu (v anamnéze alebo pod lekárskym dohľadom)
4. Erózie a vredy v ústnej dutine	Ulcerácia v ústach alebo nazofarynxe, zvyčajne bezbolestná (musí byť zaznamenaná lekárom)
	Neerozívna artritída 2 alebo viacerých periférnych kĺbov prejavujúca sa citlivosťou, opuchom a výpotokom
6. Serozity	Pleuréza: pleurálna bolesť, pleurálne trenie a/alebo výpotok; perikarditída na echokardiografii alebo trenie osrdcovníka, ktoré počul lekár
7. Poškodenie obličiek	Pretrvávajúca proteinúria nad 0,5 g/deň alebo odliatky (erytrocytové, tubulárne, granulárne, zmiešané), hematúria
8. Poškodenie CNS	Záchvaty - pri absencii liekov alebo metabolických porúch (urémia, ketoacidóza, nerovnováha elektrolytov); psychóza - pri absencii recepcie
9. Hematologické poruchy	Leukopénia menej ako 4*10 9 /l, registrovaná najmenej 2-krát; lymfopénia menej ako 1,5*109 /l, registrovaná najmenej 2-krát; trombocytopénia menej ako 100 * 10 9 /l, nesúvisiaca s medikáciou
10. Imunologické poruchy	Anti-DNA: protilátky proti natívnej DNA vo vysokom titri; anti-Sm: AT na jadrovú Sm-Ar; detekcia antifosfolipidových protilátok na základe zvýšených hladín sérových IgG alebo IgM protilátok proti kardiolipínu; detekcia lupus koagulantu; falošne pozitívna Wassermannova reakcia po dobu najmenej 6 mesiacov pri absencii potvrdeného syfilisu
11. Antinukleárne protilátky	Zvýšenie ich titra pri absencii užívania liekov, ktoré spôsobujú syndróm podobný lupusu

Diagnóza je istá za prítomnosti 4 alebo viacerých kritérií. Ak existujú menej ako 4 kritériá, potom je diagnóza SLE pochybná a vyžaduje sa dynamické sledovanie pacienta. Tento prístup je opodstatnený: jasne varuje pred predpisovaním kortikosteroidov takýmto pacientom, keďže s rovnakými príznakmi sa môžu vyskytnúť aj iné ochorenia (vrátane paraneoplastického syndrómu), pri ktorých sú kortikosteroidy kontraindikované.

6 ODLIŠNÁ DIAGNÓZA

SLE treba odlíšiť od množstva chorôb. Aký veľký je zoznam orgánov a systémov zapojených do patologického procesu pri SLE, rovnako rozsiahly je aj zoznam chorôb, ktoré môžu byť u pacienta chybne diagnostikované. SLE môže vo väčšej miere napodobňovať rôzne ochorenia. Tieto problémy sú bežné najmä na začiatku ochorenia, ako aj pri dominantnej lézii 1-2 orgánov (systémov). Napríklad detekcia pleurálnych lézií na začiatku ochorenia môže byť považovaná za pleurézu tuberkulóznej etiológie; myokarditídu možno považovať za reumatickú alebo nešpecifickú. Obzvlášť veľa chýb sa robí, ak SLE debutuje s glomerulonefritídou. V takýchto prípadoch je diagnostikovaná iba glomerulonefritída.

SLE treba najčastejšie odlíšiť od reumatizmu, infekčnej endokarditídy, chronickej aktívnej hepatitídy (CAH), hemoragickej diatézy (trombocytopenická purpura) a iných ochorení zo skupiny CTD.

Potreba diferenciácie s reumatizmom sa spravidla vyskytuje u dospievajúcich a mladých mužov pri nástupe choroby - v prítomnosti artritídy a horúčky. Reumatická artritída sa od lupusu líši väčšou závažnosťou prejavov, prevládajúcim poškodením veľkých kĺbov, prechodnosťou. Diferenciálne diagnostická hodnota predchádzajúcej infekcie (tonzilitída) by sa nemala uvádzať, pretože môže ísť o nešpecifický faktor spôsobujúci objavenie sa klinických príznakov SLE. Diagnóza reumatizmu sa stáva spoľahlivou od okamihu, keď sa objavia príznaky poškodenia srdca (reumatické ochorenie srdca), následné dynamické pozorovanie umožňuje identifikovať rozvíjajúce sa ochorenie srdca, zatiaľ čo pri SLE, ak sa vyskytne insuficiencia mitrálnej chlopne, je mierne vyjadrená, bez zreteľa hemodynamické poruchy, mitrálna regurgitácia je vyjadrená mierne. Na rozdiel od SLE je leukocytóza zaznamenaná v akútnom štádiu reumatizmu, LE bunky a ANF nie sú detekované.

Diferenciálna diagnostika medzi SLE a reumatoidnou artritídou ťažké v počiatočnom štádiu ochorenia v dôsledku podobnosti klinických príznakov: symetrické poškodenie malých kĺbov ruky, postihnutie nových kĺbov, prítomnosť "rannej stuhnutosti". Diferenciácia je založená na prevahe proliferatívnej zložky pri reumatoidnej artritíde v postihnutých kĺboch, včasnom rozvoji svalovej hypotrofie, ktorá uvádza postihnuté kĺby do pohybu, a stabilite kĺbových lézií. Erózie kĺbových povrchov pri SLE chýbajú, ale sú charakteristickým znakom reumatoidnej artritídy. Reumatoidný faktor (RF) vo vysokom titri je charakteristický pre reumatoidnú artritídu, pri SLE sa vyskytuje zriedkavo a v nízkom titri. Diferenciálna diagnostika SLE a viscerálnej formy reumatoidnej artritídy je mimoriadne náročná. Poľahčujúcou okolnosťou je, že špecifikovaná diagnóza v oboch prípadoch neovplyvňuje charakter liečby (kortikoterapia).

Pri CAH sa môžu vyvinúť systémové prejavy vo forme horúčky, artritídy, pleurisy, kožných vyrážok, glomerulonefritídy; môže byť zistená leukopénia, trombocytopénia, LE bunky, ANF. Diferenciácia by mala brať do úvahy:

CAH sa vyvíja častejšie v strednom veku;

Pacienti s CAH majú v anamnéze akútnu vírusovú hepatitídu;

Pri CAH sa odhalia výrazné zmeny v štruktúre a funkcii pečene - cytolytické a cholestatické syndrómy, príznaky zlyhania pečene, hypersplenizmus a potom portálna hypertenzia;

Pri SLE nie je poškodenie pečene príliš časté a vyskytuje sa vo forme miernej hepatitídy (so stredne závažnými príznakmi cytolytického syndrómu);

Pri CAH sa zisťujú rôzne markery vírusového poškodenia pečene (antivírusové protilátky a samotný vírusový antigén).

Pri infekčnej endokarditíde (hovoríme o primárnej IE) sa rýchlo zistí poškodenie srdca (rozvoj insuficiencie aorty alebo mitrálnej chlopne), jednoznačný efekt antibiotickej terapie; LE-bunky, protilátky proti DNA, ANF sa spravidla nezistia. Včasné krvné kultúry odhalia rast patogénnej mikroflóry.

Pri trombocytopenickej purpure (idiopatickej alebo symptomatickej) mnohé syndrómy pozorované pri SLE chýbajú, nie sú prítomné horúčky a chýbajú typické laboratórne príznaky (LE bunky, ANF, anti-DNA protilátky).

Najťažšie odlíšenie od ostatných nozologických foriem zo skupiny DZST. Choroby, ako je systémová sklerodermia a dermatomyozitída, môžu mať mnoho znakov so SLE; Obtiažnosť je umocnená možnosťou detekcie ANF a LE buniek pri týchto ochoreniach (aj keď v nižšom titri). Základom diferenciácie je častejšie a výraznejšie poškodenie vnútorných orgánov (najmä obličiek) pri SLE, úplne iný charakter kožných lézií pri systémovej sklerodermii a jednoznačný myopatický syndróm pri dermatomyozitíde. V niektorých prípadoch však iba dlhodobé sledovanie pacienta umožňuje stanoviť správnu diagnózu. Niekedy to trvá mnoho mesiacov a dokonca rokov, najmä pri chronickom SLE s minimálnym stupňom aktivity.

Formulácia podrobnej klinickej diagnózy SLE berie do úvahy všetky rubriky uvedené v pracovnej klasifikácii choroby; Diagnóza by mala odrážať:

Povaha priebehu ochorenia (akútna, subakútna, chronická). Pri chronickom priebehu (zvyčajne mono- alebo oligosyndromickom) by mal byť indikovaný vedúci klinický syndróm;

Procesná činnosť;

Klinické a morfologické charakteristiky poškodenia orgánov a systémov naznačujúce štádium funkčného zlyhania (napríklad s lupusovou nefritídou - štádium zlyhania obličiek, s myokarditídou - prítomnosť alebo neprítomnosť srdcového zlyhania, s poškodením pľúc - prítomnosť alebo neprítomnosť respiračné zlyhanie atď.);

Indikácia prebiehajúcej terapie (napr. kortikosteroidy);

Komplikácie terapie (ak existujú).

7 LIEČBA

Vzhľadom na patogenézu ochorenia je pacientom so SLE preukázaná komplexná patogenetická terapia, ktorej úlohy sú:

Potlačenie imunitného zápalu a imunokomplexovej patológie (nekontrolovaná imunitná odpoveď);

Prevencia komplikácií imunosupresívnej liečby;

Liečba komplikácií vznikajúcich v priebehu imunosupresívnej liečby;

Vplyv na jednotlivé, výrazné syndrómy;

Odstránenie cirkulujúcich imunitných komplexov a protilátok z tela.

Na potlačenie imunitného zápalu a imunokomplexovej patológie pri liečbe SLE sa používajú hlavné imunosupresíva: kortikosteroidy, cytostatiká, deriváty aminochinolínov. Trvanie liečby, veľkosť, výber lieku, ako aj udržiavacie dávky sú určené:

Stupeň aktivity ochorenia;

Povaha toku (ostrosť);

Rozsiahle zapojenie vnútorných orgánov do patologického procesu,

Znášanlivosť kortikosteroidov alebo cytostatík a prítomnosť (alebo absencia) komplikácií imunosupresívnej liečby;

Prítomnosť kontraindikácií.

V počiatočných štádiách ochorenia s príznakmi minimálnej aktivity procesu a prevalenciou poškodenia kĺbov v klinickom obraze sa nepredpisujú nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), kortikosteroidy, a to aj pri minimálnej aktivite patologického procesu. , zostávajú prostriedkom voľby. Pacienti by mali byť registrovaní v ambulancii, aby lekár mohol pri prvých príznakoch exacerbácie ochorenia včas predpísať liečbu kortikosteroidmi.

Pri chronickom priebehu ochorenia s prevládajúcou kožnou léziou sa môže dlhé mesiace užívať 0,25 g/deň chingamínu (delagil, rezochin, chlorochín) alebo hydroxychlorochínu (plaquenil). Ak sa objavia známky zovšeobecnenia procesu (zapojenie vnútorných orgánov do patologického procesu), ako aj známky aktivity, je potrebné okamžite prejsť na účinnejšiu imunosupresívnu liečbu kortikosteroidmi.

Z vyššie uvedeného vyplýva, že hlavnou metódou liečby SLE je liečba kortikosteroidmi. Pri liečbe kortikosteroidmi je potrebné dodržiavať nasledujúce zásady:

Kortikosteroidnú liečbu začnite až s definitívnou diagnózou SLE (pri podozrení na SLE sa kortikosteroidy podávať nemajú);

Dávka kortikosteroidov by mala byť dostatočná na potlačenie aktivity patologického procesu;

Liečba "supresívnou" dávkou sa má vykonávať dovtedy, kým sa neobjaví výrazný klinický účinok (zlepšenie celkového stavu, normalizácia telesnej teploty, zlepšenie laboratórnych parametrov, pozitívna dynamika orgánových zmien), zvyčajne to trvá približne 2 mesiace;

Po dosiahnutí účinku by ste mali postupne prejsť na udržiavacie dávky;

Povinná prevencia komplikácií liečby kortikosteroidmi.

Liečba kortikosteroidmi je indikovaná pre II. a III. stupeň aktivity patologického procesu, ku ktorému dochádza vždy pri subakútnom a akútnom SLE. Pacientom s II stupňom aktivity sa predpisuje 30-50 mg, s III stupňom - ​​50-90 mg / deň. Ak sa po 24-48 hodinách stav pacienta nezlepší, potom sa počiatočná dávka zvýši o 25-30% a ak je účinok plánovaný, potom sa dávka ponechá nezmenená. Po dosiahnutí klinického účinku (čo nastáva väčšinou po 2 mesiacoch liečby kortikosteroidmi, pri nefrotickom syndróme alebo známkach poškodenia obličiek - po 3-5 mesiacoch) sa dávka prednizolónu postupne znižuje, pričom treba dodržiavať určité pravidlá. Pri dávke 50-80 mg znížte o 5 mg týždenne, pri dávke 20-50 mg - 2,5 mg za 2 týždne, potom - 1/4 tablety za 3-4 týždne na udržiavaciu dávku (5 mg - pre ženy; 7,5 mg - pre mužov), ktorý sa užíva roky.

Aby ste predišli vedľajším účinkom kortikosteroidov, použite:

Prípravky draslíka (orotát draselný, chlorid draselný, panangín);

Anabolické lieky (metandrostenolón 5-10 mg);

Diuretiká (saluretiká);

Antihypertenzíva (ACE inhibítory, periférne vazodilatanciá);

Antacidá.

S rozvojom závažných komplikácií vymenujte:

Antibiotiká (na sekundárnu infekciu);

Antituberkulózne lieky (s rozvojom tuberkulózy, najčastejšie pľúcnej lokalizácie);

Inzulínové prípravky, diéta (s rozvojom cukrovky);

Antifungálne látky (na kandidózu);

Kurz protivredovej terapie (s výskytom "steroidného" vredu).

Počas liečby kortikosteroidmi sú situácie, kedy je potrebné podávať mimoriadne vysoké dávky prednizolónu (1 000 mg intravenózne denne počas 3 dní):

Prudký nárast („splash“) aktivity procesu (III. stupeň), napriek zdanlivo adekvátnej terapii;

Odolnosť voči dávkam, ktoré predtým dosiahli pozitívny účinok;

Závažné zmeny orgánov (nefrotický syndróm, pneumonitída, generalizovaná vaskulitída, cerebrovaskulitída).

Predpokladá sa, že takáto pulzná terapia (niekedy sa intravenózne pridá 1000 mg cytostatického činidla, ako je cyklofosfamid) zastavuje tvorbu imunitných komplexov inhibíciou syntézy protilátok proti DNA. Kortikosteroidmi vyvolaný pokles hladiny protilátok proti DNA vedie k tvorbe menších imunitných komplexov v dôsledku disociácie väčších.

Výrazné potlačenie aktivity procesu po pulznej terapii umožňuje ďalšie podávanie malých udržiavacích dávok kortikosteroidov. Pulzná terapia je najúspešnejšia u mladých pacientov s krátkym trvaním ochorenia.

Liečba kortikosteroidmi nie je vždy úspešná kvôli:

Potreba znížiť dávku s rozvojom komplikácií (hoci takáto terapia je u tohto pacienta účinná);

Neznášanlivosť na kortikosteroidy;

Rezistencia na liečbu kortikosteroidmi (zvyčajne zistená dostatočne včas).

V takýchto prípadoch sú predpísané cytostatiká - cyklofosfamid alebo azatioprín (Imuran) v dávke 1-3 mg na 1 kg telesnej hmotnosti v kombinácii s 10-30 mg prednizolónu počas 4-6 mesiacov až do stabilného zlepšenia. Ďalej sa dávky znížia na udržiavaciu liečbu a liečba pokračuje 1/2-3 roky. V budúcnosti sa môžete vrátiť ku liečbe kortikosteroidmi, pretože rezistencia na ne zvyčajne zmizne.

Kritériá hodnotenia účinnosti použitia cytostatík sú:

Zníženie alebo vymiznutie klinických príznakov;

Zmiznutie rezistencie na steroidy;

Pretrvávajúce zníženie aktivity procesu;

Prevencia progresie lupusovej nefritídy.

Komplikácie cytostatickej liečby sú:

leukopénia;

Anémia a trombocytopénia;

Dyspeptické javy;

infekčné komplikácie.

Pri výskyte leukopénie nižšej ako 3,0 * 10 9 / l by sa dávka lieku mala znížiť na 1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti a pri ďalšom zvýšení leukopénie sa liek zruší a dávka prednizolónu sa zníži zvýšil o 50 %.

V posledných rokoch sa rozšírili mimotelové metódy liečby - plazmaferéza, hemosorpcia. Tieto metódy umožňujú odstrániť cirkulujúce imunitné komplexy z tela, zvýšiť citlivosť bunkových receptorov na kortikosteroidy a znížiť intoxikáciu. Používajú sa pri generalizovanej vaskulitíde, ťažkom orgánovom poškodení (lupusová nefritída, pneumonitída, cerebrovaskulitída), ako aj pri ťažkých poruchách imunity, ktoré ťažko reagujú na liečbu kortikosteroidmi.

Zvyčajne sa mimotelové metódy používajú v kombinácii s pulznou terapiou alebo samostatne, ak je pulzná terapia neúčinná. Treba poznamenať, že v prítomnosti cytopenického syndrómu sa mimotelové metódy nepoužívajú.

8 PREDPOVEĎ

V posledných rokoch sa vďaka účinným metódam liečby zlepšila prognóza (približne 90 % pacientov dosiahne remisiu). Avšak u 10% pacientov, najmä s poškodením obličiek (úmrtie nastáva v dôsledku progresie chronického zlyhania obličiek) alebo s cerebrovaskulitídou, zostáva prognóza nepriaznivá.

Hostené na Allbest.ru

Podobné dokumenty

Systémový lupus erythematosus je imunokomplexové ochorenie charakterizované nekontrolovanou produkciou protilátok, ktoré tvoria imunitné komplexy, ktoré spôsobujú rôzne príznaky ochorenia. Etiológia, klinický obraz, liečba tohto ochorenia.

prezentácia, pridané 29.03.2012


Systémový lupus erythematosus ako chronické ochorenie spojené s rozvojom imunopatologických reakcií v tele. Odbornosť a schopnosť pracovať. Prevencia exacerbácií ochorenia, liečba a eliminácia faktorov, ktoré vyvolávajú exacerbáciu.

abstrakt, pridaný 15.09.2010


Systémový lupus erythematosus je jedným z najčastejších systémových ochorení, jeho prevalencia, etiológia a patogenéza. Klasifikácia ochorenia, morfológia a klinický obraz lupusovej nefropatie. Diferenciálna diagnostika a liečba.

abstrakt, pridaný 16.01.2012


Klasifikácia systémového lupus erythematosus, jeho etiológia a patogenéza. Klinický obraz ochorenia (poškodenie kĺbov, kože a ciev, srdca, pľúc, nervového systému, celkové príznaky), diagnostické príznaky a moderné lieky na liečbu.

prezentácia, pridaná 30.11.2016


Klinický obraz a hlavné príznaky lupus erythematosus, hlavné príčiny a predpoklady pre rozvoj tohto ochorenia, jeho všeobecná charakteristika a znaky priebehu. Poradie diagnózy a princípy tvorby liečebného režimu choroby, prognóza.

anamnéza, pridané 07.04.2014


Charakteristika systémového lupus erythematosus (Libman-Sachsova choroba) je akútne alebo chronické systémové ochorenie spojivového tkaniva. Vek pacientov, epidemiológia. Rizikové faktory. Kritériá na diagnostiku ochorenia, metódy liečby. klinický obraz.

prezentácia, pridané 27.12.2013


Anamnéza života a choroby, sťažnosti pacientov, všeobecné vyšetrenie. Stav hlavných orgánov a systémov pacienta. Predbežná diagnóza a jej odôvodnenie, plán vyšetrenia. Plán liečby systémového lupus erythematosus a jeho zdôvodnenie, prevencia exacerbácií.

anamnéza, pridané 12.03.2013


Klinický obraz systémového lupus erythematosus ako ochorenia, ktoré sa vyvíja na podklade geneticky podmienenej nedokonalosti imunoregulačných procesov. Vykonávanie laboratórnych testov, diagnostické kritériá. Spôsoby liečby choroby.

prezentácia, pridané 17.10.2016


Klinické prejavy systémového lupus erythematosus. Patogenéza a diagnostické kritériá pre SLE. Diferenciálna diagnostika a liečba ochorenia cytostatikami. Vedľajšie účinky cyklofosfamidu. Imunoglobulín na intravenózne podanie.

prezentácia, pridané 22.05.2014


Pojem a všeobecná charakteristika systémového lupus erythematosus, príčiny a predpoklady jeho rozvoja, klasifikácia a formy priebehu, klinický obraz. Princípy a štádiá diagnostiky tohto ochorenia, znaky a mechanizmus biochemického výskumu.

11. 1. Diskoidný lupus (DLE) sa vyskytuje s prevládajúcou kožnou léziou. Prvky sú lokalizované na tvári, krku, pokožke hlavy. Nakoniec u nich dochádza k zjazveniu. Pri DKV nie sú žiadne známky poškodenia vnútorných orgánov, neexistuje fotosenzitivita. AHA nie sú detegované alebo sú detegované v nízkom titri 11. 2. Liekmi vyvolaný lupus (B) vzniká na pozadí užívania akýchkoľvek liekov (antibiotiká, sulfónamidy, hydralazín, prokaínamid). Symptómy PV sú podobné ako pri SLE, prevláda však horúčka, serozitída a hematologické zmeny. Postihnutie kože, obličiek a neurologické je zriedkavé. Príznaky PU zvyčajne vymiznú po vysadení liekov.

11. 3. Subakútny kožný lupus erythematosus - AHA negatívny lupus. Choroba začína fotosenzitivitou a syndrómami podobnými lupusu.

11.4. S inými chorobami:

11.4.1. Hemolytická anémia

11.4.2 Idiopatická trombocytopenická purpura

11.4.3 Hemoragická vaskulitída Schonlein-Henoch

11.4.4 Primárny antifosfolipidový syndróm

11.4.5 Systémová vaskulitída

11.4.6. Infekčná endokarditída

11.4.7. Tuberkulóza pľúc a vnútorných orgánov.

12. Úprava studní.

Účel liečby- dosiahnutie navodenej remisie, ktorá

naznačuje absenciu akýchkoľvek klinických prejavov SLE (v tomto prípade môžu existovať príznaky, ktoré vznikli v dôsledku lézií jedného alebo druhého orgánu alebo systému počas predchádzajúcich exacerbácií), absenciu cytopenického syndrómu, AHA a iných orgánových pri imunologickom vyšetrení by sa nemali zisťovať špecifické protilátky. V prípade exacerbácie SLE by sa liečba mala vykonávať v nemocnici (!)

diéta s obmedzením soli, tekutá, pikantná a slaná

režim s obmedzením motorickej aktivity počas 3-4 týždňov

medikamentózna terapia

NHTVP sa používa na zmiernenie konštitučných a muskuloskeletálnych prejavov SLE, ako aj stredne ťažkej serozitídy. U pacientov so SLE sa častejšie ako u iných pacientov užívajúcich NSAID vyvinie porucha funkcie obličiek a nezvyčajné vedľajšie účinky (hepatitída, aseptická meningitída).

Antimalariká (aminochinolín):

účinný pri kožných, kĺbových, konštitučných poruchách

zabrániť exacerbácii u pacientov so stredne závažnou aktivitou ochorenia

znížiť hladiny lipidov a znížiť riziko trombotických komplikácií.

V prvých 3-4 mesiacoch je dávka hydroxychlorochínu 400 mg/deň (6,5 mg/kg), potom 200 mg/deň. Najnebezpečnejším vedľajším účinkom je retinopatia, preto je potrebné 1 krát počas liečby | rok vykonať kompletné oftalmologické vyšetrenie.

Krátkodobo pôsobiace glukokortikosteroidy (GCS) sú hlavným liekom v liečbe SLE. Najčastejšie sa používa prednizolón a metylprednizolón. Dávka kortikosteroidov závisí od aktivity ochorenia:

malé dávky (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

Vysoké dávky (1 mg/kg/deň alebo viac) sú indikované pri vysokej aktivite SLE. Dĺžka užívania vysokých dávok kortikosteroidov sa v závislosti od klinického účinku pohybuje od 4 do 12 týždňov. Zníženie dávky sa má vykonávať postupne pod prísnou klinickou a laboratórnou kontrolou a udržiavacie dávky (5 – 10 mg/deň) sa majú užívať mnoho rokov.

Pulzná terapia (1000 mg metylprednizolónu intravenózne počas najmenej 30 minút počas troch dní po sebe) je účinný spôsob liečby, ktorý umožňuje dosiahnuť rýchlu kontrolu mnohých prejavov SLE a v budúcnosti udržať pacientov na nižších dávkach. Neexistujú však žiadne presvedčivé údaje o výhodách pulznej terapie v porovnaní s perorálnym podávaním vysokých kortikosteroidov. Mechanizmus účinku nárazových dávok metylprednizolónu pri intravenóznom podaní ešte nie je úplne objasnený, ale dostupné údaje poukazujú na výrazný imunosupresívny účinok lieku už v prvý deň. Krátky priebeh intravenózneho podávania metylprednizolónu spôsobuje výrazné a dlhodobé zníženie hladiny IgG v krvnom sére v dôsledku zvýšenia katabolizmu a zníženia jeho syntézy. Predpokladá sa, že nárazové dávky metylprednizolónu zastavujú tvorbu imunitných komplexov a spôsobujú zmenu ich hmoty tým, že interferujú so syntézou protilátok proti DNA, čo následne vedie k redistribúcii ukladania imunitných komplexov a ich uvoľňovaniu zo subendotelu. vrstvy bazálnej membrány. Nie je vylúčené blokovanie účinku lymfotoxínov. V súčasnosti je identifikovaná kategória pacientov (nízky vek, rýchlo progresívna lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita), u ktorých by sa tento typ terapie mal použiť na začiatku ochorenia.

Cytotoxický LS.

Výber cytotoxických liekov závisí od charakteristík priebehu, závažnosti ochorenia, povahy a účinnosti predchádzajúcej terapie. cyklofosfamid (CF) je liekom voľby pri:

proliferatívna lupusová nefritída

Membránové VN

Závažné poškodenie CNS nekontrolované vysokými dávkami kortikosteroidov

Liečba CF (intravenózna bolusová injekcia 0,5-1 g/m2 mesačne počas najmenej 6 mesiacov a potom každé 3 mesiace počas 2 rokov) v kombinácii s perorálnou GC a pulznou terapiou zvyšuje prežívanie pacientov s proliferatívnou lupusovou nefritídou.

azatioprín(1-4 mg/kg/deň), metotrexát(15 "mg / týždeň) a cyklosporín A(<5 мг/кг/сут) показаны:

Na liečbu menej závažných, ale GCS-rezistentných prejavov SLE

Ako súčasť udržiavacej liečby, ktorá umožňuje pacientom liečbu nižšími dávkami kortikosteroidov („steroid šetriaci“ efekt)

Intenzívna terapia SLE, t.j. použitie šokových dávok kortikosteroidov a cytostatík na potlačenie aktivity sa u nás prvýkrát použilo pred 20 rokmi a preukázalo vysokú účinnosť pri ťažkých ochoreniach.

Hlavné indikácie pre intenzívnu starostlivosť:

Aktívna lupusová nefritída (najmä s nefritickým syndrómom, hypertenziou, rýchlym zvýšením kreatinínu)

Akútne ťažké poškodenie centrálneho nervového systému (meningoencefalitída, encefalomyelopolyradikuloneuritída, transverzálna myelitída)

Hematologická kríza, ťažká trombocytopénia

Ulcerózna nekrotizujúca kožná vaskulitída

Pľúcna vaskulitída

Vysoká aktivita ochorenia, odolná voči predchádzajúcej, predtým považovaná za adekvátnu terapiu

Najbežnejšie metódy intenzívnej starostlivosti:

Klasická pulzná terapia metylprednizolónom: 1000 mg/deň IV kvapkanie počas 3 po sebe nasledujúcich dní (3000 mg na kúru)

V / pri zavádzaní metylprednizolónu v znížených dávkach (250-300 mg / deň), kým sa nedosiahne celková dávka asi 3 000 mg na kúru

Mesačné IV podávanie 1000 mg metylprednizolónu počas 6-12 mesiacov

Kombinovaná pulzná terapia: intravenózne podanie 1000 mg metylprednizolónu počas 3 po sebe nasledujúcich dní a 1000 mg cyklofosfamidu 1. alebo 2. deň (lieky sa podávajú postupne)

Mesačné IV podávanie 1000 mg metylprednizolónu a 1000 mg cyklofosfamidu počas 12 mesiacov

Je potrebné poznamenať, že rýchle zníženie dennej dávky prednizónuza os bezprostredne po pulznej terapii sa neodporúča. Pri vysokej aktivite ochorenia po pulznej terapii, ktorá sa zvyčajne používa ráno, nechajte večer 1 ALE per os denná dávka, pretože metylprednizolón, podávaný intravenózne ráno, po 4 + -7 hodinách v krvi už nie je stanovený a môže sa vyvinúť abstinenčný syndróm.

Intravenózny imunoglobulín sa na liečbu SLE používa viac ako 15 rokov, ale randomizované kontrolované štúdie sa neuskutočnili. Bola preukázaná účinnosť lieku vo vzťahu k nasledujúcim prejavom SLE: I

trombocytopénia

• Pleuréza

• Vaskulitída

  horúčky

V súčasnosti je jedinou absolútnou indikáciou pre IV imunoglobulín pri SLE ťažká refraktérna trombocytopénia, najmä ak existuje riziko krvácania.

Mykofenolát mofetil. U pacientov s lupusovou nefritídou refraktérnou na cyklofosfamid vedie liečba mykofenolátom k zníženiu alebo stabilizácii sérového kreatinínu a proteinúrii, zníženiu aktivity SLE a dávok kortikosteroidov.

mimotelové postupy.

Plazmaferéza používa sa na liečbu najťažších pacientov s rýchlo sa zvyšujúcou dysfunkciou životne dôležitých orgánov v kombinácii s aktívnou liečbou cyklofosfamidom a kortikosteroidmi. Je účinný pre:

Cytopénia

kryoglobulinémia

Vaskulitída

Poškodenie CNS

Trombotická trombocytopenická purpura

Efektívnosť pulzná synchronizácia, spočívajúce v indukcii exacerbácie ochorenia prerušením liečby (rebound syndróm) s následnými tromi sedeniami intenzívnej plazmaferézy v kombinácii s pulznou terapiou cyklofosfamidom a 1) GCS si vyžaduje ďalšie štúdium.

S rozvojom chronického zlyhania obličiek sú zobrazené program hemodialýzy a transplantácie obličky.

Diagnóza systémový lupus erythematosus (SLE) pozostáva z komplexu klinických a laboratórnych údajov. Existujú charakteristické znaky ochorenia, ktoré umožňujú veľmi rýchlo stanoviť diagnózu. Pri typickom SLE s kožnými léziami, prítomnosťou LE buniek alebo protilátok proti natívnej DNA a vysokými titrami antinukleárneho faktora nie je diagnostika problémom.

Často sa však vyskytujú prípady neobvyklého nástupu ochorenia s absenciou kožných prejavov, monosymptomatickým priebehom ochorenia a absenciou charakteristických laboratórnych príznakov, kedy je po mesiacoch až rokoch stanovená jednoznačná diagnóza.

Pokus o vývoj diagnostických kritérií pre SLE sa uskutočnil pred viac ako štyrmi desaťročiami. V roku 1970 Americká reumatologická asociácia (ARA) vytvorila skupinu vedcov, aby vyvinula kritériá, ktoré odlišujú systémový lupus erythematosus od reumatoidná artritída (RA). Po testovaní 74 klinických a laboratórnych príznakov na veľkých skupinách pacientov so SLE a RA bolo vybraných 14 kritérií, podľa autorov najcharakteristickejších pre SLE.

Kritériá zahŕňali:

1) erytém - "motýľ";
2) diskoidné ložiská lupusu;
3) Raynaudov syndróm;
4) alopécia;
5) fotosenzibilizácia;
6) vredy v ústach alebo nose;
7) nedeformujúca sa artritída;
8) prítomnosť LE buniek;
9) falošne pozitívna Wassermanova reakcia;
10) proteinúria viac ako 3,5 g/deň;
11) prítomnosť valcov v moči;
12) detekcia zápalu pohrudnice počas vyšetrenia alebo v anamnéze, rádiograficky potvrdená, alebo perikarditída podľa perikardiálneho šelestu alebo údajov EKG;
13) prítomnosť psychózy alebo záchvatov podľa klinického obrazu alebo anamnézy;
14) jeden alebo viac laboratórnych príznakov: hemolytická anémia, leukopénia menej ako 4,10 9 /l, trombocytopénia menej ako 100,10 9 /l.

Následne sa ukázalo, že kritériá sú dostatočne špecifické a citlivé na stanovenie systémového lupus erythematosus, ale len za prítomnosti polysyndromického obrazu už na samom začiatku ochorenia a pre prípady SLE s vymazaným obrazom citlivosť kritérií nebolo viac ako 67 %.

Na Ústave reumatológie Akadémie lekárskych vied ZSSR v rokoch 1972-1978. Urobil sa pokus vytvoriť kritériá pre systémový lupus erythematosus.

Pre každé kritérium sa vypočítala citlivosť, špecifickosť a informatívnosť. Príznaky s negatívnou hodnotou ukazovateľa informatívnosti boli prenesené do samostatnej skupiny znakov, charakteristickejších pre ochorenia podobné SLE.

Boli stanovené prahové hodnoty súm informatívnosti, ktoré spoľahlivo naznačujú príslušnosť pacienta k jednej alebo druhej nozologickej forme. Len vo veľmi malom percente prípadov sa pacienti dostali mimo svoju triedu. Na základe zistených prahových hodnôt bola vypracovaná tabuľka konvenčných jednotiek, ktorá umožňuje formalizovať rozhodovacie pravidlo pre diagnostiku (tabuľka 4.5).

Použitie tabuľky diagnostických kritérií je pomerne jednoduché. Po vyšetrení pacienta sa vypočíta súčet informatívnosti symptómov pacienta patriacich do prvej skupiny (pozitívne symptómy) a súčet informatívnosti symptómov patriacich do druhej skupiny (negatívne symptómy). Pre každú z týchto súm podľa tabuľky. 4.5 určiť počet konvenčných jednotiek. Pri súčte ľubovoľných jednotiek rovným 3 možno predpokladať diagnózu SLE s pravdepodobnosťou 93,4 %; so súčtom ľubovoľných jednotiek rovným 4 je diagnóza systémového lupus erythematosus spoľahlivá s pravdepodobnosťou 98,6 %.

Tabuľka 4.5. Prahové intervaly na hodnotenie symptómov

Pozitívny		Negatívne		generál	Diagnóza
príznaky		Symptómy		súčet
				podmienené
				Jednotky
súčet	číslo	Sum	číslo
Trocha	podmienené	Trocha	podmienené
	Jednotky		Jednotky
0-4	0	0-2	-2	1	Choroba podobná SLE
4,1-6,5	2	2,1-4	-1	2	Diagnóza nejasná
6,6-10	3	4,1-7,5	0	3	SLE s pravdepodobnosťou 93,4%
10	4	7,5	-1	4	» » » 98,6 %
a viac

Uveďme príklad praktickej aplikácie získaných kritérií na diagnostiku systémového lupus erythematosus.

Pacient B., 22 rokov, boli nasledovné príznaky prvej skupiny: prechodné flekčné kontraktúry prstov prstov - výpovedná hodnota bola 0,3; migračná povaha artritídy - 0,7; artritída bez deformácie - 0,7; paroxysmálny vývoj kĺbového syndrómu - 1,0; erytém na tvári - 1,1; alopécia - 1,0, vredy v ústach a nazofarynxe - 0,4; fotosenzitivita - 0,2; cylindrúria - 1,9; zápal pohrudnice - 0,7, perikarditída - 1,9, leukopénia (4 10 /l) - 1,1; LE bunky v krvi - 2,6; komplement CH 50 - 1,5.

Tento pacient mal tiež nasledujúce príznaky druhej skupiny: ranná stuhnutosť - informatívna 2,1; porušenie pigmentácie kože - 3,6; Raynaudov syndróm - 1.6.

Podľa rozhodovacieho pravidla sa sčítajú informatívne hodnoty zodpovedajúce symptómom ochorenia pacienta. V prvej skupine symptómov je množstvo informatívnosti 15,1, v druhej - 7,3. Podľa tabuľky 4.5 vyhodnocujeme získané súčty kritérií v konvenčných jednotkách v súlade s prahovými hodnotami.

V prvej skupine príznakov je súčet 15,1 a odhaduje sa na 4 konvenčné jednotky. Súčet informatívnosti v druhej skupine symptómov (7.3) spadá do prahového rozsahu 4,1-7,5, t.j. dáva 0 konvenčných jednotiek. Celkový algebraický súčet konvenčných jednotiek je teda 4, čo s vysokou mierou pravdepodobnosti potvrdzuje diagnózu SLE, ktorú stanovil pacient v ambulancii.

Výsledky rozpoznania SLE podľa tabuľky kritérií boli veľmi povzbudivé. V súbore 87 pacientov so spoľahlivou diagnózou systémového lupus erythematosus bola dosiahnutá správna klasifikácia v 97,7 % prípadov; diagnostická chyba bola 2,3 %. Spomedzi 219 pacientov s ochoreniami podobnými SLE bola diagnóza lupusu správne zamietnutá v 97,3 %.

Symptómy

Dôležitou výhodou týchto kritérií je možnosť diferencovaného kvantitatívneho hodnotenia každého symptómu. Takže, ak sú fotosenzitivita a LE bunky ekvivalentné pre diagnózu v kritériách ARA, potom vo vyvinutých kritériách sa informačný obsah týchto symptómov líši (v tomto poradí 0,2 a 2,6). Použitie týchto kritérií zlepšuje kvalitu diagnostiky SLE vo včasných štádiách ochorenia, kedy je potrebná diferenciácia s RA, vznik dermatomyozitídy, sklerodermie alebo iných reumatických ochorení.

V roku 1982 Americká reumatologická asociácia zrevidovala diagnostické kritériá pre systémový lupus erythematosus, pričom vykonala výskum predovšetkým na zlepšenie diagnózy. Vysoká špecifickosť niektorých laboratórnych parametrov, medzi ktorými boli identifikované nové (napríklad Sm antigén), prehodnotenie starých (protilátky proti dvojvláknovej DNA, protilátky proti ribonukleoproteínu, hypokomplementémia), kombinované s komplexom najcharakteristickejších klinické príznaky, urobili nové kritériá vhodnejšie na presnú diagnostiku ochorenia. Kombináciou štyroch alebo viacerých znakov bola diagnóza dostatočne spoľahlivá (67-80 %).

Počet kritérií sa znížil na 11, čo naznačuje frekvenciu výskytu každého z nich: 1) erytém v zóne "motýľa" - 57%; 2) diskoidné ložiská lupusu - 18%; 3) fotosenzitivita - 43 %; 4) vredy v ústach alebo nose - 27%; 5) neerozívna artritída - 86 %; 6) zápal pohrudnice - 52% alebo perikarditída - 18%; 7) pretrvávajúca proteinúria – 52 % alebo sadry v moči – 36 %; 8) kŕče alebo psychózy - 12-13%; 9) hemolytická anémia alebo leukopénia alebo trombocytopénia - 18, 46 a 21 %, v tomto poradí; 10) LE bunky - 73 % alebo DNA protilátky - 67 %; Sm protilátky - 31%, falošne pozitívny test na syfilis - 15%; 11) antinukleárne protilátky - 99%.

V počiatočnom štádiu ochorenia sa robí diferenciálna diagnóza s reumatoidnou artritídou, dermatomyozitídou, systémovou sklerodermiou, izolovaným Raynaudov syndróm.

Pre stanovenie diagnózy SLE má okrem uvedených klinických a laboratórnych príznakov veľký význam nízky vek a ženské pohlavie. Niekedy sa diferenciálna diagnóza musí vykonať aj pri hemolytickej anémii, trombocytopenickej purpure, idiopatickej trombocytopénii, Henoch-Schonleinovej chorobe, systémovej vaskulitíde, lymfóme, leukémii a iných ochoreniach.

Nedávno sa ukázala potreba odlíšiť CNS-lupus od Sneddonovho syndrómu, antifosfolipidového syndrómu. V niektorých prípadoch je potrebná diferenciálna diagnostika pri bakteriálnej endokarditíde, meningitíde rôznej etiológie, tuberkulóze, sarkoidóze, sérovej chorobe, angioimunoblastickej lymfadenopatii, artritíde pri lymskej borelióze a syndróme získanej imunodeficiencie. 4.5. Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo

Otázka tehotenstva a možnosti mať deti so SLE zostáva aktuálna dodnes. Dlhodobé pozorovanie pacientov ukázalo, že pri absencii poškodenia obličiek spravidla prebieha tehotenstvo a pôrod normálne.

Aby ste predišli možným komplikáciám, je dôležité poznamenať dva body: 1) aktivita choroby musí byť pred počatím dobre potlačená; 2) udržiavacia dávka kortikosteroidov sa má do pôrodu a v popôrodnom období mierne zvýšiť (asi o 25 %). Podľa Inštitútu reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied, vrátane pozorovania viac ako 200 pacientok, tehotenstvo skončilo úspešne u 90% pacientok, ktoré nemajú lupusovú nefritídu. Kortikosteroidy nezasahujú do rastu plodu, nespôsobujú žiadne abnormality v jeho vývoji.

Okrem toho je z literatúry známe, že od matiek neliečených kortikosteroidmi sa rodia deti s nižšou telesnou hmotnosťou, t.j. tieto lieky prispievajú k vnútromaternicovému rastu plodu. Čo sa týka pokračovania cytostatík v tehotenstve, problematika je zložitá, existujú však prípady úspešného pôrodu s pokračujúcou liečbou azatioprínom počas tehotenstva. Existujú o tom správy v zahraničnej literatúre a naše pozorovania dvoch prípadov ukazujú, že deti (obaja chlapci) sú zdravé 12 a 20 rokov po narodení.

Takmer u všetkých pacientov s lupusovou nefritídou sa funkcia obličiek zhoršuje do 16-20 týždňov tehotenstva. V takýchto prípadoch existuje vysoké riziko úmrtia plodu, predčasného pôrodu, perinatálnej smrti. K úmrtiu plodu dochádza nielen v dôsledku zlyhania obličiek u matky a intoxikácie, ale aj v dôsledku ukladania imunitných komplexov v bazálnej membráne trofoblastov, prieniku anti-Co protilátok alebo lupusového antikoagulantu do placenty.

Pacienti so systémovým lupus erythematosus by sa mali vyhýbať potratom, cisárskym rezom, sprevádzaným výrazným krvácaním a dodatočným stresom. Z antikoncepčných prostriedkov je lepšie používať mechanické prostriedky. Estrogénová antikoncepcia je kontraindikovaná, pretože môže spôsobiť vážne komplikácie (flebitídu, trombózu) a exacerbáciu samotnej choroby. Pre úspešný výsledok tehotenstva je dôležité spoločné sledovanie pacientky reumatológom a pôrodníkom-gynekológom, ako aj úzky kontakt po pôrode s mikropediatrom.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.