Defekt komorového septa u dospelých. Defekt komorového septa

Jednou z najčastejších vrodených srdcových chýb diagnostikovaných u detí do troch rokov je defekt komorového septa. Podobné ochorenie je druhým najčastejším ochorením medzi defektmi srdcového svalu. Je to otvor v stene medzi ľavou a pravou komorou. Z tohto dôvodu krv z ľavej polovice srdca vstupuje do pravej a preteká pľúcnym obehom. Vyskytuje sa ako samostatná chyba a v kombinácii s inými poruchami.

Vlastnosti choroby

Pri defekte komorového septa (VSD) sa stav pacientov môže značne líšiť - to priamo závisí od veľkosti patológie. Dochádza k tomu, že pacienti s veľkosťou otvoru od dvoch do piatich milimetrov defekt nijako nepocítia a ochorenie prebieha bez viditeľných známok. Pri defekte veľkého priemeru (desať až pätnásť milimetrov) je nevyhnutná urgentná chirurgická intervencia. Existujú prípady, keď septum úplne chýba, ale takáto patológia je smrteľná a nie je operovaná.

Pri defekte komorového septa počas svalovej kontrakcie je tlak v pravej časti srdca oveľa nižší ako v ľavej. Existuje zmes krvi a zvýšenie zaťaženia ciev pľúc. Nadbytok krvi obohatenej kyslíkom sa dostáva do pľúcneho obehu, zatiaľ čo veľký ho neprijíma. To môže viesť k pľúcnej vaskulárnej skleróze, zlyhaniu pravej komory a pľúcnej hypertenzii.

VSD sa tvorí v plode počas vývoja plodu. V zriedkavých prípadoch sa takáto chyba vyvíja v procese života. Pri malom defekte sa dá u detí zistiť len náhodne, podľa výsledkov echokardiografie. Obyčajne sa uzatvára do jedného roka a niekedy aj o niečo neskôr. Ale v tomto prípade je potrebné, aby dieťa bolo neustále sledované pediatrom, aby sa zabránilo rozvoju ochorenia a jeho prechodu do aktívnej fázy. Ak dieťa nestratilo defekt do troch rokov, potom je liečba možná len chirurgicky.

Formy a typy

Kardiológovia rozlišujú niekoľko foriem defektu komorového septa v závislosti od jeho lokalizácie:

• spodná časť septa - trabekulárna patológia (supracrestal);
• stredná časť sú svalové defekty medzikomorovej priehradky (Tolochinov-Rogerova choroba);
• hornej časti, najčastejšími defektmi sú pyremembranózne patológie.

Pri prvej forme defektu je samozatváranie nemožné. V prípade patológie v strednej časti srdcového svalu sa defekt sám uzavrie malým priemerom otvoru. pyremembranózna patológia takmer vždy prerastá sama.

Rozdiely vo veľkosti VSD sú klasifikované takto:

• malý. Prakticky neviditeľné, asymptomatické;
• stredná. Príznaky ochorenia sa začínajú objavovať v prvých mesiacoch života dieťaťa;
• veľký. Sú mimoriadne závažné, často vedú k smrti.

Dôvody vzhľadu

Defekty komorového septa sa vyskytujú pod vplyvom dvoch faktorov:

• genetické. Vo veľkom počte prípadov sa VSD dedí z rodičov na deti. Ak blízki príbuzní v rodine mali podobnú patológiu, potom nie je vylúčený jej výskyt u potomkov. Stáva sa to v dôsledku zmien v chromozómoch alebo génoch. V podstate sú srdcové chyby spôsobené génovými mutáciami;
• ekologické. Keď je plod, ktorý je v maternici, vystavený nepriaznivým faktorom prostredia, je možný vývoj génových mutácií. Keď budúca matka používa silné drogy, alkohol, tabak a drogy, ako aj závažné vírusové infekcie, riziko patológie sa výrazne zvyšuje.

Schéma defektu komorového septa

Príznaky defektu komorového septa

• Malé defekty komorového septa nespôsobujú príznaky.
• Pri stredne závažnej VSD sa môžu vyskytnúť príznaky necharakteristické pre srdcové chyby. Slabosť, únava, zaostávanie vo fyzickom vývoji, sklon k zápalu pľúc a pľúcnym infekciám.
• Veľké defekty sa prejavujú vo forme bledej kože, opuchov nôh, bolesti na hrudníku, silnej dýchavičnosti pri cvičení. Takéto príznaky sú charakteristické skôr pre srdcové chyby.

Ultrazvukové vyšetrenie (echokardiografia) srdcového svalu umožňuje najpresnejšiu diagnostiku VSD.

Diagnostika

Lekári môžu určiť defekt komorového septa na základe tohto typu diagnózy:

• dôkladná analýza sťažností pacienta alebo jeho rodičov (výskyt únavy pri fyzickej námahe, bledosť kože, bolesť v srdci, dýchavičnosť, slabosť);
• podrobné zváženie anamnézy života a dedičnosti (stav pri narodení, predchádzajúce operácie a choroby, prítomnosť defektov srdcového svalu u príbuzných);
• vyšetrenie u lekára, perkusie a vyšetrenie srdcových šelestov;
• štúdium údajov z krvných a močových testov;
• analýza údajov z elektrokardiogramu a echokardiografie;
• prezeranie výsledkov röntgenového vyšetrenia;
• kardiologické štúdie s použitím katetrizácie, ventrikulografie a angiografie. Špeciálne postupy, pomocou ktorých sa do tela zavádza katéter alebo kontrastné látky, ktoré umožňujú rôznymi metódami vidieť patológiu;
• analýza údajov o terapii magnetickou rezonanciou.

Liečba

Terapeutické a liečebné metódy

Konzervatívna liečba defektu komorového septa sa používa najmä ako príprava na operáciu alebo ak má otvor malý priemer a je nádej, že sa sám uzavrie. Pacientovi sú predpísané diuretiká, kardiotrofiká a inotropné podporné lieky. Nechirurgická liečba však spravidla iba zabraňuje rozvoju komplikácií a samotná vada neodstraňuje.

Nezabudnite sa vyhnúť fyzickej aktivite vášho dieťaťa. Skúste ho nechať plakať a menej tlačiť. Takéto činy sú totiž aj akýmsi napätím v tele. Uistite sa, že dieťa nedvíha ťažké predmety.

Prevádzka

Hlavnou liečbou VSD je chirurgický zákrok. Operácie sú núdzové a plánované. V prípade núdze sa chirurgická intervencia v tele pacienta vykonáva, aby sa zabránilo smrti bez predchádzajúcej prípravy.

V prípade, že je predpísaná plánovaná operácia (spravidla sa vykonáva v detstve), pacient je na ňu predbežne pripravený. Kardiológovia monitorujú jeho stav a vedú konzervatívnu liečbu. Operácia na uzavretie defektu komorového septa sa vykonáva dvoma rôznymi spôsobmi:

• radikálny. Metóda, pri ktorej sa na dieru v priehradke aplikuje náplasť srdcovej škrupiny alebo umelého materiálu. V tomto prípade musí byť pacient napojený na umelú krvnú pumpu;
• paliatívny. Pri takejto operácii sa defekt srdcového svalu neodstráni, ale iba sa zužuje pľúcna tepna. Metóda uľahčuje život pacienta a zabraňuje rozvoju komplikácií. Používa sa u pacientov s neznášanlivosťou radikálneho zásahu.

Podrobnejšie o tom, aká je technológia minimálne invazívnej eliminácie defektu komorového septa, vám povie nasledujúce video:

Prevencia chorôb

Neexistujú žiadne preventívne opatrenia na zabránenie vzniku VSD. Existujú iba odporúčania pre nastávajúce matky, ktoré pomôžu vyhnúť sa vývoju defektu u plodu alebo ho odhaliť v počiatočnom štádiu:

• včasná registrácia na prenatálnej klinike (až dvanásť týždňov);
• dodržiavanie denného režimu a správnej výživy;
• pravidelné návštevy pôrodníka-gynekológa;
• vylúčiť

Defekt komorového septa (VSD): príčiny, prejavy, liečba

Defekt komorového septa (VSD) je pomerne bežná patológia, čo je intrakardiálna anomália s dierou v stene oddeľujúcej srdcové komory.

obrázok: defekt komorového septa (VSD)

Malé chyby prakticky nespôsobujú sťažnosti u pacientov a rastú samy s vekom. Ak je v myokarde veľký otvor, vykoná sa chirurgická korekcia. Pacienti sa sťažujú na časté zápaly pľúc, prechladnutie, ťažké.

Klasifikácia

VSD možno vidieť ako:

• Nezávislá ICHS (vrodená),
• Neoddeliteľnou súčasťou kombinovanej UPU,
• Komplikácia.

Podľa lokalizácie diery sa rozlišujú 3 typy patológie:

1. perimembranózny defekt,
2. svalový defekt,
3. Subarteriálny defekt.

Veľkosť otvoru:

• Veľká VSD - viac lumenu aorty,
• Stredná VSD - polovica lúmenu aorty,
• Malá VSD - menej ako tretina lúmenu aorty.

Dôvody

V štádiu skorého vnútromaternicového vývoja plodu sa vo svalovej priehradke objaví diera oddeľujúca ľavú a pravú srdcovú komoru. V prvom trimestri tehotenstva sa jeho hlavné časti vyvíjajú, dávajú vedľa seba a správne sa navzájom spájajú. Ak dôjde k narušeniu tohto procesu pod vplyvom endogénnych a exogénnych faktorov, v septe zostane defekt.

Hlavné príčiny VSD:

1. Dedičnosť – riziko chorého dieťaťa je zvýšené v tých rodinách, kde sú osoby s vrodenými srdcovými anomáliami.
2. Infekčné choroby tehotnej ženy - SARS, parotitída, ovčie kiahne, rubeola.
3. Príjem antibiotík alebo iných liekov s embryotoxickým účinkom tehotnou ženou - antiepileptiká, hormóny.
4. Nepriaznivé podmienky prostredia.
5. Intoxikácia alkoholom a drogami.
6. Ionizujúce žiarenie.
7. Včasná toxikóza tehotnej ženy.
8. Nedostatok vitamínov a mikroelementov v strave tehotnej ženy, hladové diéty.
9. Zmeny súvisiace s vekom v tele tehotnej ženy po 40 rokoch.
10. Endokrinné ochorenia u tehotnej ženy - hyperglykémia, tyreotoxikóza.
11. Častý stres a prepracovanosť.

Symptómy

- príznak charakteristický pre všetky "modré" srdcové chyby

VSD nespôsobuje problémy plodu a nezasahuje do jeho vývoja. Prvé príznaky patológie sa objavia po narodení dieťaťa: akrocyanóza, nedostatok chuti do jedla, dýchavičnosť, slabosť, opuchy brucha a končatín, oneskorený psychofyzický vývoj.

U detí s príznakmi VSD sa často vyvinú ťažké formy pneumónie, ktoré sa ťažko liečia. Lekár, vyšetrujúci a vyšetrujúci choré dieťa, zistí zväčšené srdce, systolický šelest, hepatosplenomegáliu.

• Ak je malá VSD, vývoj detí sa výrazne nemení. Neexistujú žiadne sťažnosti, dýchavičnosť a mierna únava sa vyskytujú až po fyzickej námahe. Hlavnými príznakmi patológie sú systolický šelest, ktorý sa nachádza u novorodencov, šíri sa v oboch smeroch a je dobre počuť na chrbte. Po dlhú dobu zostáva jediným príznakom patológie. Vo vzácnejších prípadoch môžete pri položení dlane na hrudník pocítiť jemné chvenie alebo chvenie. Neexistujú žiadne príznaky srdcového zlyhania.
• Výrazný defekt sa akútne prejavuje u detí od prvých dní života.. Deti sa rodia s podvýživou. Zle jedia, stávajú sa nepokojnými, bledými, vyvíja sa u nich hyperhidróza, cyanóza, dýchavičnosť, najskôr počas jedla a potom v pokoji. Postupom času sa dýchanie zrýchli a sťaží, objaví sa záchvatovitý kašeľ a vytvorí sa srdcový hrb. V pľúcach sa objavujú mokré chrasty, pečeň sa zväčšuje. Staršie deti sa sťažujú na búšenie srdca a kardialgiu, dýchavičnosť, časté krvácanie z nosa a mdloby. Vo vývoji výrazne zaostávajú za svojimi rovesníkmi.

Ak sa dieťa rýchlo unaví, často plače, zle sa stravuje, odmieta sa dojčiť, nepriberá na váhe, objavuje sa dýchavičnosť a cyanóza, mali by ste sa čo najskôr poradiť s lekárom. Ak sa náhle objaví dýchavičnosť a opuchy končatín, srdcový tep je rýchly a nepravidelný, treba zavolať sanitku.

Etapy vývoja choroby:

1. Prvý stupeň patológie sa prejavuje aj v pľúcnych cievach. Pri absencii adekvátnej a včasnej terapie sa môže vyvinúť pľúcny edém alebo pneumónia.
2. Druhé štádium ochorenia je charakterizované spazmom pľúcnych a koronárnych ciev v reakcii na ich pretiahnutie.
3. Pri absencii včasnej liečby ICHS vzniká v pľúcnych cievach ireverzibilná skleróza. V tomto štádiu ochorenia sa objavujú hlavné patologické znaky a kardiochirurgovia odmietajú vykonať operáciu.

poruchy pri VSD

Po prúde sa rozlišujú 2 typy VSD:

• Asymptomatický priebeh sa zisťuje hlukom. Je charakterizované zvýšením veľkosti srdca a zvýšením pľúcnej zložky 2. tónu. Tieto znaky naznačujú prítomnosť malého VSD. Vyžaduje si lekársky dohľad po dobu 1 roka. Ak hluk zmizne a nie sú žiadne ďalšie príznaky, dochádza k spontánnemu uzavretiu defektu. Ak hluk pretrváva, je potrebné dlhodobé pozorovanie a konzultácia s kardiológom, je možná operácia. Malé defekty sa vyskytujú u 5 % novorodencov a spontánne sa uzatvárajú do 12 mesiacov.
• Veľká VSD má symptomatický priebeh a prejavuje sa znakmi. Echokardiografické údaje naznačujú prítomnosť alebo neprítomnosť sprievodných defektov. Konzervatívna liečba v niektorých prípadoch poskytuje uspokojivé výsledky. Ak je lieková terapia neúčinná, je indikovaný chirurgický zákrok.

Komplikácie

Významná veľkosť otvoru v interventrikulárnej priehradke alebo nedostatok adekvátnej terapie sú hlavnými dôvodmi rozvoja závažných komplikácií.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia zahŕňa všeobecné vyšetrenie a vyšetrenie pacienta. Počas auskultácie odborníci zistia, že vám to umožňuje podozrenie na prítomnosť VSD u pacienta. Na stanovenie konečnej diagnózy a predpísanie adekvátnej liečby sa vykonávajú špeciálne diagnostické postupy.

• sa vykonáva s cieľom zistiť defekt, určiť jeho veľkosť a lokalizáciu, smer prietoku krvi. Táto metóda poskytuje komplexné údaje o poruche a stave srdca. Ide o bezpečnú vysoko informatívnu štúdiu srdcových dutín a hemodynamických parametrov.
• Iba ak je na ňom veľká chyba objavujú sa patologické zmeny. Elektrická os srdca sa zvyčajne odchyľuje doprava, existujú známky hypertrofie ľavej komory. U dospelých sa zaznamenáva arytmia, poruchy vedenia. Ide o nepostrádateľnú výskumnú metódu, ktorá vám umožňuje identifikovať nebezpečné poruchy srdcového rytmu.
• umožňuje odhaliť patologické zvuky a zmenené srdcové ozvy, ktoré nie sú vždy určené auskultáciou. Ide o objektívnu kvalitatívnu a kvantitatívnu analýzu, ktorá nezávisí od charakteristík sluchu lekára. Fonokardiograf sa skladá z mikrofónu, ktorý premieňa zvukové vlny na elektrické impulzy a záznamového zariadenia, ktoré ich zaznamenáva.
• dopplerografiu- primárna metóda diagnostiky a identifikácie následkov chlopňových porúch. Hodnotí parametre patologického prietoku krvi spôsobeného ICHS.
• Na rádiografiu srdce s VSD je výrazne zväčšené, v strede nie je zúženie, kŕč a pretečenie ciev pľúc, sploštenie a nízke postavenie bránice, horizontálne usporiadanie rebier, tekutina v pľúcach vo forme stmavnutia nad deteguje sa celý povrch. Ide o klasickú štúdiu, ktorá umožňuje zistiť zvýšenie tieňa srdca a zmenu jeho obrysov.
• Angiokardiografia vykonáva sa vstreknutím kontrastnej látky do srdcovej dutiny. Umožňuje posúdiť lokalizáciu vrodenej chyby, jej objem a vylúčiť sprievodné ochorenia.
• - metóda na stanovenie množstva oxyhemoglobínu v krvi.
• Magnetická rezonancia- nákladný diagnostický postup, ktorý je skutočnou alternatívou k echokardiografii a dopplerografii a umožňuje vizualizáciu existujúceho defektu.
• Srdcová katetrizácia- vizuálne vyšetrenie dutín srdca, ktoré umožňuje stanoviť presnú povahu lézie a znaky morfologickej štruktúry srdca.

Liečba

Ak sa diera neuzavrela do jedného roka, ale výrazne sa zmenšila, vykoná sa konzervatívna liečba a stav dieťaťa sa monitoruje 3 roky. Drobné defekty na svalovej partii sa zvyčajne hoja samé a nevyžadujú lekársky zásah.

Konzervatívna liečba

Lieková terapia nevedie k fúzii defektu, ale iba znižuje prejavy ochorenia a riziko vzniku závažných komplikácií.

Chirurgia

Indikácie pre operáciu:

• Prítomnosť sprievodných vrodených srdcových chýb,
• Nedostatok pozitívnych výsledkov konzervatívnej liečby,
• Opakované srdcové zlyhanie
• časté zápaly pľúc,
• Downov syndróm,
• spoločenské svedectvo,
• Pomalý nárast obvodu hlavy
• pľúcna hypertenzia,
• Veľký DMZHP.

inštalácia endovaskulárnej „náplasti“ je modernou metódou liečby defektov

Radikálna operácia - plastika vrodenej chyby. Vykonáva sa pomocou prístroja srdce-pľúca. Malé defekty sa šijú stehmi v tvare U a veľké otvory sa uzavrú náplasťou. Stena pravej predsiene sa prereže a cez trikuspidálnu chlopňu sa zistí VSD. Ak takýto prístup nie je možný, otvorte pravú komoru. Radikálna chirurgia zvyčajne dáva dobré výsledky.

Endovaskulárna korekcia Defekt sa vykonáva prepichnutím stehennej žily a zavedením sieťky cez tenký katéter do srdca, čím sa otvor uzavrie. Ide o málo traumatickú operáciu, ktorá si nevyžaduje dlhodobú rehabilitáciu a pobyt pacienta na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Paliatívna chirurgia- zúženie priesvitu pľúcnej tepny manžetou, čo umožňuje znížiť prenikanie krvi cez defekt a normalizovať tlak v pľúcnici. Ide o prechodnú operáciu, ktorá zmierňuje príznaky patológie a dáva dieťaťu šancu na normálny vývoj. Operácia sa vykonáva u detí prvých dní života, u ktorých sa konzervatívna liečba ukázala ako neúčinná, ako aj u tých, ktoré majú viaceré defekty alebo sprievodné intrakardiálne anomálie.

Prognóza ochorenia je vo väčšine prípadov priaznivá. Správne zvládnutie tehotenstva a pôrodu, adekvátna liečba v popôrodnom období dávajú šancu prežiť 80% chorých detí.

Video: správa o operácii pre VSD

Video: prednáška o VSD

Na zdravie nenarodeného dieťaťa vplýva veľa faktorov. Nesprávny vnútromaternicový vývoj môže spôsobiť vrodenú malformáciu vnútorných orgánov. Jednou z porúch je defekt komorového septa (VSD), ktorý sa vyskytuje v tretine prípadov.

Zvláštnosti

Dmzhp je vrodená srdcová choroba (CHD). V dôsledku patológie sa vytvorí otvor spájajúci spodné komory srdca: jeho komory. Hladina tlaku v nich je iná, kvôli čomu sa pri kontrakcii srdcového svalu dostane do pravej trochu krvi z výkonnejšej ľavej časti. V dôsledku toho je jeho stena natiahnutá a zväčšená, prietok krvi malého kruhu, za ktorý je zodpovedná pravá komora, je narušený. Vplyvom zvýšenia tlaku dochádza k preťaženiu žilových ciev, vznikajú kŕče a tesnenia.

Ľavá komora je zodpovedná za prietok krvi vo veľkom kruhu, takže je výkonnejšia a má vyšší tlak. S patologickým prietokom arteriálnej krvi do pravej komory klesá potrebná úroveň tlaku. Na udržanie normálneho výkonu začne komora pracovať s väčšou silou, čo ďalej zvyšuje záťaž na pravej strane srdca a vedie k jej zvýšeniu.

Množstvo krvi v malom kruhu sa zvyšuje a pravá komora musí zvýšiť tlak, aby sa zabezpečila normálna rýchlosť prechodu cievami. Takto dochádza k opačnému procesu - tlak v malom kruhu sa teraz zvyšuje a krv z pravej komory prúdi do ľavej. Krv obohatená o kyslík sa riedi žilovou (ochudobnenou) krvou a v orgánoch a tkanivách je nedostatok kyslíka.

Tento stav sa pozoruje pri veľkých otvoroch a je sprevádzaný porušením dýchania a srdcového rytmu. Diagnóza sa často robí v prvých dňoch života dieťaťa a lekári začínajú okamžitú liečbu, pripravujú sa na operáciu a ak je možné vyhnúť sa operácii, vykonávajú pravidelné sledovanie.

Malá VSD sa nemusí objaviť okamžite alebo nie je diagnostikovaná kvôli miernym príznakom. Preto je dôležité uvedomiť si možné príznaky prítomnosti tohto typu ICHS, aby bolo možné prijať včasné opatrenia a liečiť dieťa.

Prietok krvi u novorodencov

Komunikácia medzi komorami nie je vždy patologická abnormalita. U plodu počas vnútromaternicového vývoja sa pľúca nezúčastňujú na obohacovaní krvi kyslíkom, preto je v srdci otvorené oválne okienko (ooo), cez ktoré prúdi krv z pravej strany srdca doľava.

U novorodencov začnú pracovať pľúca a ooo postupne prerastú. Okno sa úplne zatvorí vo veku asi 3 mesiacov, v niektorých prípadoch sa prerastanie do 2 rokov nepovažuje za patológiu. S určitými odchýlkami možno ooo pozorovať u detí vo veku 5-6 rokov a starších.

Normálne u novorodencov ooo nie je väčšie ako 5 mm; pri absencii príznakov kardiovaskulárnych ochorení a iných patológií by to nemalo vyvolávať obavy. Doktor Komarovsky odporúča neustále sledovať stav bábätka, pravidelne navštevovať detského kardiológa.

Ak je veľkosť otvoru 6-10 mm, môže to byť príznak vmjp, je potrebná chirurgická liečba.

Druhy defektov

Srdcová priehradka môže obsahovať jeden alebo viac patologických otvorov rôznych priemerov (napríklad 2 a 6 mm) - čím viac je, tým je stupeň ochorenia ťažší. Ich veľkosť sa pohybuje od 0,5 do 30 mm. kde:

• Chyba do veľkosti 10 mm sa považuje za malú;
• Otvory od 10 do 20 mm - stredné;
• Chyba väčšia ako 20 mm sa považuje za veľkú.

Podľa anatomického delenia existujú tri typy DMJ u novorodenca a líšia sa lokalizáciou:

1. V membráne (horná časť srdcovej priehradky) sa diera vyskytuje vo viac ako 80% prípadov. Vady vo forme kruhu alebo oválu dosahujú 3 cm, ak sú malé (asi 2 mm), sú schopné spontánne sa uzavrieť v procese dospievania dieťaťa. V niektorých prípadoch sú chyby 6 mm zarastené, či je potrebná operácia, lekár rozhodne so zameraním na všeobecný stav dieťaťa, znaky priebehu ochorenia.
2. Svalový výskok v strednej časti priehradky je menej častý (asi 20 %), vo väčšine prípadov má okrúhly tvar, s veľkosťou 2–3 mm, s vekom dieťaťa sa môže uzavrieť.
3. Na hranici vylučovacích ciev komôr sa vytvára suprakrestálny defekt septa - najvzácnejší (asi 2%) a takmer sa sám nezastaví.

V ojedinelých prípadoch dochádza ku kombinácii viacerých typov jmp. Defekt môže byť nezávislým ochorením alebo môže sprevádzať iné závažné abnormality vo vývoji srdca: defekt predsieňového septa (ASD), problémy s arteriálnym prietokom krvi, koarktácia aorty, stenóza aorty a pľúcnej tepny.

Dôvody rozvoja

Defekt sa tvorí u plodu od 3 týždňov do 2,5 mesiaca vnútromaternicového vývoja. Pri nepriaznivom priebehu tehotenstva sa môžu vyskytnúť patológie v štruktúre vnútorných orgánov. Medzi faktory, ktoré zvyšujú riziko VSD patria:

1. Dedičnosť. Predispozícia k VSD sa môže prenášať geneticky. Ak niekto z blízkych príbuzných mal chyby v rôznych orgánoch vrátane srdca, existuje vysoká pravdepodobnosť abnormalít u dieťaťa;
2. Vírusové ochorenia infekčnej povahy (chrípka, rubeola), ktoré žena trpela v prvých 2,5 mesiacoch tehotenstva. Herpes, osýpky sú tiež nebezpečné;
3. Užívanie liekov - mnohé z nich môžu spôsobiť intoxikáciu embrya a viesť k vzniku rôznych defektov. Nebezpečné sú najmä antibakteriálne, hormonálne, antiepileptické a CNS lieky;
4. Zlé návyky u matky - alkohol, fajčenie. Tento faktor, najmä na začiatku tehotenstva, niekoľkokrát zvyšuje riziko abnormalít u plodu;
5. Prítomnosť chronických ochorení u tehotnej ženy - diabetes mellitus, problémy nervového, srdcového systému a podobne môžu vyvolať patológie u dieťaťa;
6. Avitaminóza, nedostatok základných živín a stopových prvkov, prísne diéty počas tehotenstva zvyšujú riziko vrodených chýb;
7. Závažná toxikóza na začiatku tehotenstva;
8. Vonkajšie faktory - nebezpečné podmienky prostredia, škodlivé pracovné podmienky, zvýšená únava, preťaženie a stres.

Prítomnosť týchto faktorov nie vždy spôsobuje výskyt závažných ochorení, ale zvyšuje túto pravdepodobnosť. Aby ste ho znížili, musíte čo najviac obmedziť ich vplyv. Včasné opatrenia na predchádzanie problémom vo vývoji plodu sú dobrou prevenciou vrodených chorôb u nenarodeného dieťaťa.

Možné komplikácie

Malé chyby (do 2 mm) v normálnom stave dieťaťa neohrozujú jeho život. Pravidelné vyšetrenie, dohľad odborníka sú nevyhnutné a sú schopné po čase spontánne prestať.

Veľké otvory spôsobujú narušenie činnosti srdca, čo sa prejavuje v prvých dňoch života bábätka. Deti s VSD ťažko znášajú prechladnutie a infekčné ochorenia, často s komplikáciami v pľúcach, zápalom pľúc. Môžu sa vyvíjať horšie ako ich rovesníci, ťažko znášajú fyzickú námahu. S vekom sa dýchavičnosť objavuje aj v pokoji, objavujú sa problémy s vnútornými orgánmi v dôsledku hladovania kyslíkom.

Interventrikulárny defekt môže spôsobiť vážne komplikácie:

• Pľúcna hypertenzia - zvýšenie odporu v cievach pľúc, čo spôsobuje zlyhanie pravej komory a rozvoj Eisenmengerovho syndrómu;
• Porušenie srdca v akútnej forme;
• Zápal vnútornej srdcovej membrány infekčnej povahy (endokarditída);
• Trombóza, hrozba mŕtvice;
• Poruchy činnosti srdcových chlopní, vznik chlopňových srdcových chýb.

Aby sa minimalizovali následky škodlivé pre zdravie dieťaťa, je potrebná včasná kvalifikovaná pomoc.

Symptómy

Klinické prejavy ochorenia sú spôsobené veľkosťou a umiestnením patologických otvorov. Malé defekty v membránovej časti srdcovej priehradky (do 5 mm) sa vyskytujú v niektorých prípadoch bez príznakov, niekedy sa prvé príznaky vyskytujú u detí od 1 do 2 rokov.

V prvých dňoch po narodení môže dieťa počuť srdcové šelesty spôsobené prúdením krvi medzi komorami. Niekedy môžete cítiť jemné vibrácie, ak položíte ruku na hruď dieťaťa. Následne môže hluk zoslabnúť, keď je dieťa vo vzpriamenej polohe alebo má za sebou fyzickú aktivitu. Je to spôsobené stláčaním svalového tkaniva v oblasti otvoru.

Veľké chyby môžu byť zistené u plodu už pred pôrodom alebo prvýkrát po pôrode. Vzhľadom na zvláštnosti prietoku krvi počas vnútromaternicového vývoja majú novorodenci normálnu hmotnosť. Po narodení sa systém prebuduje na zaužívaný a odchýlka sa začne prejavovať.

Zvlášť nebezpečné sú malé defekty nachádzajúce sa v dolnej oblasti srdcovej priehradky. V prvých dňoch života dieťaťa sa u nich nemusia prejaviť príznaky, ale na určitý čas sa vyvinú problémy s dýchaním a srdcom. Pri starostlivom pozorovaní dieťaťa si môžete včas všimnúť príznaky ochorenia a poradiť sa s odborníkom.

Príznaky možnej patológie, ktoré je potrebné oznámiť pediatrovi:

1. Bledosť kože, modré pery, koža okolo nosa, rúk, nôh počas cvičenia (plač, krik, prepätie);
2. Dieťa stráca chuť do jedla, unaví sa, často hádže prsník počas kŕmenia, pomaly priberá na váhe;
3. Pri fyzickej námahe sa u bábätiek objavuje plač, dýchavičnosť;
4. zvýšené potenie;
5. Bábätko staršie ako 2 mesiace je letargické, ospalé, má zníženú motorickú aktivitu, dochádza k oneskoreniu vo vývoji;
6. Časté prechladnutia, ktoré sa ťažko liečia a prúdia do zápalu pľúc.

Ak sa takéto príznaky zistia, vykoná sa vyšetrenie dieťaťa na zistenie príčin.

Diagnostika

Nasledujúce výskumné metódy vám umožňujú skontrolovať stav a prácu srdca, identifikovať chorobu:

• Elektrokardiogram (EKG). Umožňuje určiť prekrvenie srdcových komôr, identifikovať prítomnosť a stupeň pľúcnej hypertenzie;
• Fonokardiografia (FCG). V dôsledku štúdie je možné identifikovať srdcové šelesty;
• Echokardiografia (EchoCG). Schopný odhaliť poruchy prietoku krvi a pomáha pri podozrení na VSD;
• Ultrazvukový postup. Pomáha posúdiť prácu myokardu, úroveň tlaku v pľúcnej tepne, množstvo vypustenej krvi;
• Rádiografia. Podľa obrázkov hrudníka je možné určiť zmeny v pľúcnom vzore, zvýšenie veľkosti srdca;
• Sondovanie srdca. Umožňuje určiť úroveň tlaku v tepnách pľúc a srdcovej komory, zvýšený obsah kyslíka vo venóznej krvi;
• Pulzná oxymetria. Pomáha zistiť hladinu kyslíka v krvi - nedostatok naznačuje poruchy v kardiovaskulárnom systéme;
• Srdcová katetrizácia. Pomáha posúdiť stav štruktúry srdca, určiť úroveň tlaku v srdcových komorách.

Liečba

Vmzhp 4 mm, niekedy až 6 mm - malá veľkosť - pri absencii porušenia dýchacieho, srdcového rytmu a normálneho vývoja dieťaťa umožňuje v niektorých prípadoch nepoužívať chirurgickú liečbu.

So zhoršením celkového klinického obrazu, objavením sa komplikácií je možné predpísať operáciu za 2-3 roky.

Chirurgická intervencia sa vykonáva s pacientom pripojeným k prístroju srdce-pľúca. Ak je defekt menší ako 5 mm, stiahne sa stehmi v tvare písmena P. Ak je otvor väčší ako 5 mm, prelepí sa náplasťami z umelého alebo špeciálne upraveného biomateriálu, ktorý následne prerastie telu vlastnými bunkami .

Ak je pre dieťa v prvých týždňoch života potrebná chirurgická liečba, ale pre niektoré ukazovatele zdravia a stavu dieťaťa je to nemožné, na pľúcnu tepnu sa nasadí dočasná manžeta. Pomáha vyrovnávať tlak v srdcových komorách a zmierňuje stav pacienta. O niekoľko mesiacov neskôr sa manžeta odstráni a vykoná sa operácia na uzavretie defektov.

Defekt komorového septa u detí je vrodené abnormálne spojenie medzi dvoma srdcovými komorami, ku ktorému dochádza v dôsledku nedostatočného rozvoja na jeho rôznych úrovniach. Tento typ anomálie patrí medzi najčastejšie vrodené srdcové chyby u detí – vyskytuje sa podľa rôznych autorov v 11 – 48 % prípadov.

V závislosti od lokalizácie defektu komorového septa u plodu sa rozlišujú tieto typy:

• Poruchy v membránovej časti septa. Ich veľkosti sú od 2 do 60 mm, tvar je odlišný, sú pozorované v 90% prípadov,
• Poruchy svalovej časti septa. Ich veľkosti sú malé (5-20 mm) a s kontrakciou srdcového svalu sa lúmen defektu ešte viac znižuje, objavujú sa v 2-8% prípadov.
• Neprítomnosť medzikomorovej priehradky sa vyskytuje v 1-2% prípadov.

Ako sa prejavuje defekt komorového septa u detí?

Defekt komorového septa u detí je sprevádzaný rozvojom kompenzačnej hypertrofie komorového myokardu a pľúcneho obehu, ktorej závažnosť závisí od veku dieťaťa a veľkosti defektu.

Ťažkosti s pohybom krvi cez malé a veľké kruhy krvného obehu s defektom komorového septa u detí poskytujú hlavný klinický obraz. Porušenie hemodynamiky závisí od veľkosti a smeru prietoku krvi defektom, ktorý je zasa určený veľkosťou a lokalizáciou defektu, cievami pľúcneho obehu, gradientom vaskulárneho odporu pľúcneho a systémového obehu. , stav myokardu a srdcových komôr. Hemodynamické poruchy nie sú statické, ale ako dieťa rastie a vyvíja sa, mení sa, čo vedie k zmenám klinického obrazu defektov, ich premene do iných klinických foriem.

Pri malom defekte komorového septa u plodu (do veľkosti 5 mm) je výtok krvi cez ňu z ľavej komory doprava malý a nespôsobuje výrazné hemodynamické poruchy. Vzhľadom na veľkú kapacitu ciev pľúcneho obehu sa tlak v pravej komore nezvyšuje, dodatočné zaťaženie dopadá len na ľavú komoru, ktorá je často hypertrofovaná.

S defektom komorového septa u detí v prerozdelení veľkostí 10-20 mm, výtok cez ňu dosahuje 70% krvi, ktorá je vypúšťaná ľavou komorou. To spôsobuje výrazné objemové preťaženia pľúcneho obehu, čo vedie k nízkym preťaženiam pravej komory a následne k jej hypertrofii. Po prvé, pod vplyvom vysokého krvného tlaku sa tepny pľúcneho obehu rozširujú, čím sa uľahčuje práca pravej komory. Tlak v cievach pľúcneho obehu zostáva normálny, výrazný syndróm veľkého objemu krvi však môže viesť k rozvoju zvýšeného tlaku v pľúcnej tepne, s veľkým defektom, množstvo krvi cez ňu závisí hlavne na pomere vaskulárnej rezistencie pľúcneho a systémového obehu.

Systolický tlak v pľúcnej tepne s veľkým defektom komorového septa sa udržiava na vysokej úrovni. Je to spôsobené tým, že tlak sa prenáša do pľúcnej tepny z ľavej komory (hydrodynamický faktor). Vysoký tlak v pľúcnej tepne vedie k prekrveniu a zväčšeniu pravej komory. To vyprovokuje veľký objem krvi pretekajúci defektom, čo v konečnom dôsledku vedie k pretečeniu žilového riečiska pľúcneho obehu a spôsobuje objemové preťaženie ľavej predsiene, čo má za následok zvýšenie systolického a diastolického tlaku v ľavej komore, ľavej predsieni, a pľúcne žily. Pri dlhotrvajúcich podobných preťaženiach to vedie k hypertrofii (zvýšenie veľkosti) ľavej komory a ľavej predsiene. Zvýšený tlak v pľúcnych žilách a ľavej predsieni v dôsledku neurohumorálneho mechanizmu kompenzácie záťaže vedie ku spazmu a následne k skleróze pľúcnych arteriol. U detí v prvom roku života sa rozvinie srdcové zlyhanie a viac ako 50 % detí zomiera pred dosiahnutím jedného roku života.

Defekt komorového septa u plodu a jeho typy

Izolovaný defekt komorového septa u plodu, v závislosti od jeho veľkosti, množstva krvného skratu, sa klinicky delí na 2 formy.

1. najprv zahŕňa malé defekty medzikomorovej priehradky v záťaži, lokalizované hlavne v svalovej priehradke, ktoré nie sú sprevádzané závažnými hemodynamickými poruchami (Tolochishov-Rogerova choroba);
2. do druhej skupiny zahŕňajú defekty interventrikulárnej priehradky u plodu dostatočne veľkých rozmerov, ktoré sa nachádzajú v membránovej časti priehradky, čo vedie k závažným hemodynamickým poruchám.

Klinika Topochinov-Rogerovej choroby. Prvým a niekedy jediným prejavom defektu je systolický šelest v oblasti srdca, ktorý sa objavuje spravidla od prvých dní života dieťaťa. Deti rastú dobre, nie sú v nich žiadne sťažnosti. Hranice srdca sú v rámci vekovej normy. V medzirebrovom priestore III-IV vľavo od hrudnej kosti je u väčšiny pacientov počuť systolické chvenie. Charakteristickým príznakom defektov je hrubý, veľmi hlasný systolický šelest, ktorý vzniká pri prechode krvi cez úzky otvor v priehradke pod vysokým tlakom z ľavej komory doprava. Hluk spravidla zaberá celú systolu, často sa spája s druhým tónom. Jeho maximálny zvuk je v III-IV medzirebrovom priestore od hrudnej kosti, je dobre vedený celým srdcom, vpravo za hrudnou kosťou, počuť na chrbte pri medzilopatkovom priestore, dobre sa prenáša kosťami, prenáša sa vzduchom a počuť, aj keď zdvihnete stetoskop nad srdce (hluk na diaľku).

U niektorých detí sa ozýva veľmi jemný systolický šelest, ktorý sa lepšie vystihne v polohe na chrbte a cvičením sa výrazne zníži alebo dokonca úplne zmizne. Takáto zmena hluku sa dá vysvetliť skutočnosťou, že počas cvičenia je v dôsledku silnej kontrakcie svalov srdca u detí otvor v medzikomorovej priehradke úplne uzavretý a prietok krvi cez ňu je dokončený. Pri Tolochinov-Rogerovej chorobe nie sú žiadne známky srdcového zlyhania.

Príznaky závažného defektu komorového septa

Výrazný defekt komorového septa sa u detí prejavuje akútne od prvých dní po narodení. Deti sa rodia v termíne, ale v 37 – 45 % je stredne výrazná vrodená podvýživa, ktorej príčina nie je jasná.

Prvým príznakom defektov je systolický šelest, ktorý sa ozýva už od novorodeneckého obdobia. U mnohých detí sa už v prvých týždňoch života objavujú známky obehovej nedostatočnosti v podobe dýchavičnosti, ktorá sa objavuje najskôr pri úzkosti, satí a potom v pokojnom stave.

Počas detí často ochorejú na akútne respiračné ochorenia, zápal pľúc. Viac ako 2/3 detí zaostáva vo fyzickom a psychomotorickom vývoji, u 30 % sa rozvinie podvýživa II.

Koža je bledá. Pulz je rytmický, často sa pozoruje tachykardia. Arteriálny tlak sa nemení. U väčšiny detí sa centrálny „srdcový hrb“ začína vytvárať skoro a nad hornou oblasťou žalúdka sa objavuje abnormálna pulzácia. Systolické chvenie sa určuje v medzirebrovom priestore III-IV vľavo od hrudnej kosti. Hranice srdca sú mierne rozšírené v priemere a smerom nahor. Patologický prízvuk tónu II v medzirebrovom priestore II na ľavej strane hrudnej kosti, ktorý je často kombinovaný s jeho rozštiepením. U všetkých detí je počuť typický šelest medzikomorového defektu - systolický šelest, drsný, ktorý zaberá celú systolu, s maximom zvuku v III medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti, dobre sa prenáša vpravo za hrudnou kosťou. hrudná kosť v III-IV medzirebrovom priestore, do ľavej auskulárnej zóny a do chrbta, často „obklopuje“ hrudník. U 2/3 detí od prvých mesiacov života sa objavujú výrazné známky obehového zlyhania, ktoré sa najskôr prejavujú ako úzkosť, ťažkosti so saním, dýchavičnosť, tachykardia, nie vždy sa interpretujú ako prejav srdcového zlyhania a často sa považujú za sprievodné ochorenia (akútne, zápal pľúc).

Defekt komorového septa u detí po roku

Defekt medzikomorovej priehradky srdca u detí starších ako rok prechádza do štádia útlmu klinických príznakov v dôsledku intenzívneho rastu a anatomického vývoja tela dieťaťa. Vo veku 1-2 rokov začína fáza relatívnej kompenzácie, ktorá je charakterizovaná absenciou dýchavičnosti, tachykardiou. Deti sa stávajú aktívnejšími, začínajú lepšie priberať, lepšie rásť a mnohé z nich vo vývoji dobiehajú svojich rovesníkov, v porovnaní s prvým rokom života trpia oveľa menej sprievodnými ochoreniami. Objektívne vyšetrenie u 2/3 detí ukazuje centrálne uložený "srdcový hrb", systolické chvenie sa určuje v medzirebrovom priestore III-IV vľavo od hrudnej kosti.

Hranice srdca sú mierne rozšírené v priemere a smerom nahor. Apikálny tlak strednej pevnosti a zosilnený. Pri auskultácii dochádza k rozštiepeniu tónu II v medzirebrovom priestore II na ľavej strane hrudnej kosti a môže dôjsť k jeho zvýrazneniu. Pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti je počuť hrubý systolický šelest s maximálnym zvukom v treťom medzirebrovom priestore vľavo a veľkou oblasťou distribúcie.

U niektorých detí sa ozývajú aj diastolické šelesty relatívnej nedostatočnosti pľúcnej chlopne, ktoré vznikajú v dôsledku zvýšenej pľúcnej cirkulácie v pľúcnici a zvýšenej pľúcnej hypertenzie (Grahamov-Stillov šum) alebo relatívnej mitrálnej stenózy, ktorá sa vyskytuje pri veľkej dutine vľavo predsiene v dôsledku veľkého arteriovenózneho skratu krvi cez defekt (Flintov šum). Graham-Stillov šelest je počuť v 2.-3. medzirebrovom priestore naľavo od hrudnej kosti a je dobre vedený smerom nahor k spodnej časti srdca. Flintov šelest je lepšie definovaný v Botkinovom bode a je vedený na vrchol srdca.

V závislosti od stupňa hemodynamickej poruchy je u detí veľmi veľká variabilita klinického priebehu defektu komorového septa, čo si vyžaduje odlišný terapeutický a chirurgický prístup k takýmto deťom.

Diagnóza defektu komorového septa u detí je založená na výsledkoch EKG, Echo-KG, katetrizácii dutín.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri vrodených srdcových chybách, ktoré sa vyskytujú pri preťažení pľúcneho obehu, ako aj pri získaných problémoch - insuficiencia mitrálnej chlopne. Diagnostika je ťažká, keď sa defekt komorového septa kombinuje s inými vrodenými srdcovými chybami, najmä v ranom veku.

Komplikácie a prognóza defektu komorového septa u detí

U detí prvého roku života sú častými komplikáciami podvýživa, obehové zlyhanie, opakujúce sa kongestívne bakteriálne pneumónie. U starších detí - bakteriálna endokarditída. Často dochádza k embólii ciev pľúcneho obehu, čo vedie k rozvoju srdcových infarktov a pľúcnych abscesov. U 80-90% detí s vekom je defekt komplikovaný rozvojom pľúcnej hypertenzie.

Defekt komorového septa (VSD) je vrodené ochorenie srdca charakterizované defektom svalovej priehradky medzi pravou a ľavou srdcovou komorou. VSD je najčastejšou vrodenou srdcovou chorobou u novorodencov, ktorá predstavuje približne 30 – 40 % všetkých vrodených srdcových chýb. Tento defekt bol prvýkrát opísaný v roku 1874 P. F. Tolochinovom a v roku 1879 H. L. Rogerom.

Podľa anatomického delenia medzikomorovej priehradky na 3 časti (horná – membránová, resp. membránová, stredná – svalová, dolná – trabekulárna) dávajú názvy aj defektom medzikomorovej priehradky. Približne v 85 % prípadov sa VSD nachádza v jej takzvanej membránovej časti, teda bezprostredne pod pravým koronárnym a nekoronárnym hrbolčekom aortálnej chlopne (pri pohľade z ľavej srdcovej komory) a v mieste prechodu predného hrbolčeka trikuspidálnej chlopne do jej septálneho hrbolčeka (pri pohľade zo strany pravej komory). V 2 % prípadov je defekt lokalizovaný vo svalovej časti septa, pričom patologických otvorov môže byť viacero. Kombinácia svalových a iných lokalizácií VSD je pomerne zriedkavá.

Veľkosť defektov komorového septa sa môže pohybovať od 1 mm do 3,0 cm alebo aj viac. V závislosti od veľkosti sa rozlišujú veľké defekty, ktorých veľkosť je podobná alebo väčšia ako priemer aorty, stredné defekty s priemerom ¼ až ½ priemeru aorty a malé defekty. Defekty membránovej časti majú spravidla okrúhly alebo oválny tvar a dosahujú 3 cm, defekty vo svalovej časti medzikomorového septa sú najčastejšie okrúhle a malé.

Pomerne často, asi v 2/3 prípadov, môže byť VSD kombinovaná s inou sprievodnou anomáliou: defekt predsieňového septa (20 %), otvorený ductus arteriosus (20 %), koarktácia aorty (12 %), vrodená insuficiencia mitrálnej chlopne ( 2%), stanóza aorty (5%) a pľúcnej tepny.

Schematické znázornenie defektu komorového septa.

Príčiny VSD

Zistilo sa, že defekty komorového septa sa vyskytujú počas prvých troch mesiacov tehotenstva. Medzikomorová priehradka plodu je vytvorená z troch zložiek, ktoré sa v tomto období musia navzájom porovnávať a primerane spájať. Porušenie tohto procesu vedie k tomu, že v interventrikulárnej priehradke zostáva defekt.

Mechanizmus rozvoja hemodynamických porúch (pohyb krvi)

U plodu umiestneného v maternici matky sa krvný obeh uskutočňuje v takzvanom placentárnom kruhu (placentárny obeh) a má svoje vlastné charakteristiky. Čoskoro po narodení však novorodenec nadobudne normálny prietok krvi v systémovom a pľúcnom obehu, čo je sprevádzané výrazným rozdielom medzi krvným tlakom v ľavej (vyšší tlak) a pravej (nižší tlak) komore. Súčasne existujúca VSD vedie k tomu, že krv z ľavej komory sa pumpuje nielen do aorty (kam by mala normálne prúdiť), ale aj cez VSD do pravej komory, čo by nemalo byť normálne. Pri každom údere srdca (systole) teda dochádza k patologickému výtoku krvi z ľavej komory srdca do pravej. To vedie k zvýšeniu zaťaženia pravej srdcovej komory, pretože vykonáva prácu navyše pri pumpovaní ďalšieho objemu krvi späť do pľúc a ľavého srdca.

Objem tohto patologického výboja závisí od veľkosti a umiestnenia VSD: v prípade malého defektu tento prakticky neovplyvňuje prácu srdca. Na opačnej strane defektu v stene pravej komory a v niektorých prípadoch aj na trikuspidálnej chlopni sa môže vyvinúť jazvovité zhrubnutie, ktoré je výsledkom reakcie na poranenie pri abnormálnom výrone krvi cez defekt.

Okrem toho v dôsledku patologického výtoku vedie ďalší objem krvi vstupujúci do pľúcnych ciev (pľúcny obeh) k vzniku pľúcnej hypertenzie (zvýšený krvný tlak v cievach pľúcneho obehu). Postupom času sa v tele aktivujú kompenzačné mechanizmy: dochádza k nárastu svalovej hmoty srdcových komôr, postupnému prispôsobovaniu ciev pľúc, ktoré najskôr prijímajú prichádzajúci prebytočný objem krvi a potom patologicky zmena - vytvára sa zhrubnutie stien tepien a arteriol, čím sú menej elastické a hustejšie . Zvyšuje sa krvný tlak v pravej komore a pľúcnych artériách, až nakoniec dôjde k vyrovnaniu tlaku v pravej a ľavej komore vo všetkých fázach srdcového cyklu, po ktorom sa zastaví patologický výtok z ľavej komory srdca do pravej . Ak je v priebehu času krvný tlak v pravej komore vyšší ako v ľavej komore, dôjde k takzvanému "reverznému resetu", pri ktorom venózna krv z pravej komory srdca cez rovnakú VSD vstupuje do ľavej komory.

Príznaky VSD

Načasovanie objavenia sa prvých príznakov VSD závisí od veľkosti samotného defektu, ako aj od veľkosti a smeru patologického výtoku krvi.

Malé defekty v dolných častiach medzikomorového septa v prevažnej väčšine prípadov nemajú významný vplyv na vývoj detí. Tieto deti sa majú dobre. Už v prvých dňoch po narodení sa objavuje srdcový šelest hrubého, škrabavého zafarbenia, ktorý lekár počúva v systole (pri kontrakcii srdca). Tento hluk je lepšie počuť v štvrtom až piatom medzirebrovom priestore a nie je vedený do iných miest, jeho intenzita v stoji sa môže znížiť. Keďže tento hluk je často jediným prejavom malého VSD, ktorý nemá významný vplyv na pohodu a vývoj dieťaťa, táto situácia sa v lekárskej literatúre obrazne nazýva „veľa kriku pre nič“.

V niektorých prípadoch v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti môžete pociťovať chvenie v momente srdcovej kontrakcie – systolické chvenie, alebo systolické „mačacie pradenie“.

O veľké defekty membranózneho (membranózneho) úseku medzikomorovej priehradky, príznaky tejto vrodenej srdcovej choroby sa spravidla neobjavia hneď po narodení dieťaťa, ale po 12 mesiacoch. Rodičia si začínajú všímať ťažkosti pri kŕmení dieťaťa: má dýchavičnosť, je nútený zastaviť sa a dýchať, kvôli čomu môže zostať hladný, objavuje sa úzkosť.

Takéto deti, ktoré sa narodili s normálnou hmotnosťou, začínajú zaostávať vo svojom fyzickom vývoji, čo sa vysvetľuje podvýživou a znížením objemu krvi cirkulujúcej v systémovom obehu (v dôsledku patologického výtoku do pravej srdcovej komory). Objavuje sa silné potenie, bledosť, mramorovanie kože, mierna cyanóza koncových častí rúk a nôh (periférna cyanóza).

Charakterizované zrýchleným dýchaním so zapojením pomocných dýchacích svalov, záchvatovitým kašľom, ktorý sa vyskytuje pri zmene polohy tela. Vyvíjajú sa opakujúce sa pneumónie (zápal pľúc), ktoré sa ťažko liečia. Vľavo od hrudnej kosti je deformácia hrudníka - vzniká srdcový hrb. Vrcholový úder sa posunie doľava a dole. Systolické chvenie je cítiť v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore na ľavom okraji hrudnej kosti. Auskultácia (počúvanie) srdca je určená hrubým systolickým šelestom v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore. U detí vyššieho veku pretrvávajú hlavné klinické príznaky defektu, sťažujú sa na bolesti v oblasti srdca a búšenie srdca, deti naďalej zaostávajú vo fyzickom vývoji. S vekom sa pohoda a kondícia mnohých detí zlepšuje.

Komplikácie VSD:

Aortálna regurgitácia pozorované u pacientov s VSD asi v 5 % prípadov. Vzniká, ak je defekt lokalizovaný tak, že spôsobuje aj ochabnutie jedného z hrbolčekov aortálnej chlopne, čo vedie ku kombinácii tohto defektu s insuficienciou aortálnej chlopne, ktorej pridanie značne komplikuje priebeh ochorenia v dôsledku významné zvýšenie zaťaženia ľavej komory srdca. Medzi klinickými prejavmi dominuje ťažká dýchavičnosť, niekedy sa vyvinie akútne zlyhanie ľavej komory. Pri auskultácii srdca sa ozýva nielen vyššie popísaný systolický šelest, ale aj diastolický (vo fáze srdcovej relaxácie) šelest na ľavom okraji hrudnej kosti.

Infundibulárna stenóza pozorované u pacientov s VSD tiež v približne 5 % prípadov. Vzniká, ak sa defekt nachádza v zadnej časti medzikomorovej priehradky pod takzvaným septálnym cípom trikuspidálnej (trikuspidálnej) chlopne pod supraventrikulárnym hrebeňom, čo spôsobuje prechod veľkého množstva krvi cez defekt a traumatizáciu supraventrikulárnej chlopne. hrebeň, ktorý následne zväčšuje veľkosť a jazvy. V dôsledku toho dochádza k zúženiu infundibulárneho úseku pravej komory a vzniku subvalvulárnej stenózy pľúcnej tepny. To vedie k zníženiu patologického výtoku cez VSD z ľavej komory srdca do pravej a uvoľneniu pľúcneho obehu, ale dochádza aj k prudkému zvýšeniu zaťaženia pravej komory. Krvný tlak v pravej komore sa začína výrazne zvyšovať, čo postupne vedie k patologickému výtoku krvi z pravej komory do ľavej. Pri ťažkej infundibulárnej stenóze sa u pacienta vyvinie cyanóza (cyanóza kože).

Infekčná (bakteriálna) endokarditída- poškodenie endokardu (vnútorná výstelka srdca) a srdcových chlopní spôsobené infekciou (najčastejšie bakteriálnou). U pacientov s VSD je riziko vzniku infekčnej endokarditídy približne 0,2 % ročne. Zvyčajne sa vyskytuje u starších detí a dospelých; častejšie pri malých veľkostiach VSD, čo je spôsobené poranením endokardu pri vysokej prúdovej rýchlosti patologického skratu krvi. Endokarditídu môžu vyvolať stomatologické zákroky, hnisavé kožné lézie. K zápalu dochádza najskôr v stene pravej komory umiestnenej na opačnej strane defektu alebo pozdĺž okrajov samotného defektu a následne sa šíria aortálna a trikuspidálna chlopňa.

Pľúcna hypertenzia- zvýšený krvný tlak v cievach pľúcneho obehu. V prípade tejto vrodenej srdcovej choroby sa vyvíja v dôsledku dodatočného objemu krvi vstupujúceho do pľúcnych ciev v dôsledku jej patologického výtoku cez VSD z ľavej komory srdca doprava. V priebehu času dochádza k zhoršeniu pľúcnej hypertenzie v dôsledku vývoja kompenzačných mechanizmov - tvorby zhrubnutia stien tepien a arteriol.

Eisenmengerov syndróm- subaortálna lokalizácia defektu komorového septa v kombinácii so sklerotickými zmenami v pľúcnych cievach, expanziou kmeňa pľúcnej artérie a zväčšením svalovej hmoty a veľkosti (hypertrofia) prevažne pravej srdcovej komory.

Opakujúci sa zápal pľúc- v dôsledku stagnácie krvi v pľúcnom obehu.
Poruchy srdcového rytmu.

Zástava srdca.

Tromboembolizmus- akútne upchatie cievy trombom, ktorý sa uvoľnil z miesta svojho vzniku na stene srdca a dostal sa do cirkulujúcej krvi.

Inštrumentálna diagnostika VSD

1. Elektrokardiografia (EKG): V prípade malého VSD nemusia byť zistené významné zmeny na elektrokardiograme. Spravidla je charakteristická normálna poloha elektrickej osi srdca, ale v niektorých prípadoch sa môže odchyľovať doľava alebo doprava. Ak je defekt veľký, výraznejšie sa prejaví na elektrokardiografii. Pri výraznom patologickom výboji krvi defektom z ľavej komory srdca doprava bez pľúcnej hypertenzie elektrokardiogram odhaľuje známky preťaženia a nárast svalovej hmoty ľavej komory. V prípade rozvoja významnej pľúcnej hypertenzie sa objavujú príznaky preťaženia pravej srdcovej komory a pravej predsiene. Poruchy srdcového rytmu sú u dospelých pacientov spravidla zriedkavé vo forme extrasystoly, fibrilácie predsiení.

2. Fonokardiografia(záznam vibrácií a zvukových signálov vydávaných pri činnosti srdca a ciev) umožňuje prístrojový záznam patologických šelestov a zmenených srdcových oziev spôsobených prítomnosťou VSD.

3. echokardiografia(ultrazvukové vyšetrenie srdca) umožňuje nielen odhaliť priamy príznak vrodenej chyby – prerušenie echo signálu v medzikomorovej priehradke, ale aj presne určiť lokalizáciu, počet a veľkosť defektov, ako aj určiť tzv. prítomnosť nepriamych príznakov tohto defektu (zväčšenie veľkosti srdcových komôr a ľavej predsiene, zvýšenie hrúbky stien pravej komory atď.). Dopplerovská echokardiografia odhaľuje ďalší priamy príznak malformácie - abnormálny prietok krvi cez VSD do systoly. Okrem toho je možné posúdiť krvný tlak v pľúcnej tepne, veľkosť a smer patologického výtoku krvi.

4.Rentgén hrude(srdce a pľúca). Pri malých veľkostiach VSD nie sú stanovené patologické zmeny. S výraznou veľkosťou defektu s výrazným výtokom krvi z ľavej komory srdca doprava, zväčšením veľkosti ľavej komory a ľavej predsiene a potom pravej komory a zvýšením vaskulárneho vzoru pľúc. S rozvojom pľúcnej hypertenzie sa zisťuje expanzia koreňov pľúc a vydutie oblúka pľúcnej tepny.

5. Srdcová katetrizácia sa vykonáva na meranie tlaku v pľúcnej tepne a v pravej komore, ako aj na stanovenie úrovne saturácie krvi kyslíkom. Charakteristický je vyšší stupeň saturácie krvi kyslíkom (okysličenie) v pravej komore ako v pravej predsieni.

6. Angiokardiografia- zavedenie kontrastnej látky do srdcovej dutiny špeciálnymi katétrami. Pri zavedení kontrastu do pravej komory alebo pľúcnej tepny sa pozoruje ich opakované kontrastovanie, čo sa vysvetľuje návratom kontrastu do pravej komory s patologickým vypúšťaním krvi z ľavej komory cez VSD po prechode pľúcnym obehom. Zavedením kontrastu rozpustného vo vode do ľavej komory sa určí prietok kontrastu z ľavej komory srdca doprava cez VSD.

Liečba VSD

Pri malom VSD, bez známok pľúcnej hypertenzie a srdcového zlyhania, normálnom fyzickom vývoji, v nádeji na spontánne uzavretie defektu je možné upustiť od chirurgickej intervencie.

U detí v ranom predškolskom veku sú indikáciami na chirurgickú intervenciu skorá progresia pľúcnej hypertenzie, pretrvávajúce srdcové zlyhanie, recidivujúca pneumónia, výrazné zaostávanie vo fyzickom vývoji a podváha.

Indikácie pre chirurgickú liečbu u dospelých a detí starších ako 3 roky sú: zvýšená únava, časté akútne respiračné vírusové infekcie vedúce k rozvoju zápalu pľúc, srdcové zlyhávanie a typický klinický obraz defektu s patologickým výtokom nad 40 %. .

Chirurgická intervencia sa znižuje na plastickú VSD. Operácia sa vykonáva pomocou prístroja srdce-pľúca. Pri priemere defektu do 5 mm sa uzatvára šitím stehmi v tvare U. Pri priemere defektu nad 5 mm sa uzatvára náplasťou zo syntetického alebo špeciálne spracovaného biologického materiálu, ktorý sa na krátky čas prekryje vlastnými tkanivami.

V prípadoch, keď otvorená radikálna operácia nie je okamžite možná pre vysoké riziko chirurgického zákroku s použitím kardiopulmonálneho bypassu u detí v prvých mesiacoch života s veľkými VSD, podváhou, s ťažkým srdcovým zlyhaním, ktoré nie je možné korigovať liekmi, sa vykonáva chirurgická liečba. v dvoch etapách. Najprv sa na pľúcnu tepnu nad jej chlopňami aplikuje špeciálna manžeta, ktorá zvyšuje odolnosť proti výronu z pravej komory, čím dochádza k vyrovnaniu krvného tlaku v pravej a ľavej komore srdca, čo pomáha zmenšiť objem patologický výtok cez VSD. O niekoľko mesiacov neskôr sa uskutoční druhá fáza: odstránenie predtým aplikovanej manžety z pľúcnej tepny a uzavretie VSD.

Prognóza pre VSD

Trvanie a kvalita života s defektom komorového septa závisí od veľkosti defektu, stavu ciev pľúcneho obehu a závažnosti rozvíjajúceho sa srdcového zlyhania.

Malé defekty komorového septa významne neovplyvňujú dĺžku života pacientov, zvyšujú však riziko vzniku infekčnej endokarditídy až o 1 – 2 %. Ak sa malý defekt nachádza vo svalovej oblasti medzikomorovej priehradky, môže sa u 30-50% takýchto pacientov sám uzavrieť pred dosiahnutím veku 4 rokov.

Pri stredne veľkom defekte vzniká srdcové zlyhávanie už v ranom detstve. V priebehu času sa stav môže zlepšiť v dôsledku určitého poklesu veľkosti defektu a u 14% takýchto pacientov sa pozoruje nezávislé uzavretie defektu. Vo vyššom veku sa vyvíja pľúcna hypertenzia.

V prípade veľkého VSD je prognóza vážna. U takýchto detí sa v ranom veku rozvinie ťažké srdcové zlyhanie, často sa objavuje a opakuje sa zápal pľúc. Približne u 10-15% takýchto pacientov sa vyvinie Eisenmengerov syndróm. Väčšina pacientov s rozsiahlymi defektmi komorového septa bez operácie zomiera už v detstve alebo dospievaní na progresívne srdcové zlyhávanie častejšie v kombinácii s pneumóniou alebo infekčnou endokarditídou, trombózou pľúc alebo ruptúrou jej aneuryzmy, paradoxnou embóliou do mozgových ciev.

Priemerná dĺžka života pacientov bez operácie v prirodzenom priebehu VSD (bez liečby) je približne 23-27 rokov a u pacientov s malým defektom - až 60 rokov.

Chirurg Kletkin M.E.