Malformácie ženských pohlavných orgánov. Genetické abnormality

vývoj embrya, ale niekedy po pôrode dochádza k nesprávnemu formovaniu. Takéto zjavné anatomické chyby sú nezlučiteľné so životom. Ťažký vývojové anomálie ženských pohlavných orgánov by mali byť identifikované čo najskôr, pretože majú priamy negatívny vplyv na zdravie ženy. To si vyžaduje stanovenie symptómov prostredníctvom gynekologického vyšetrenia a externého vyšetrenia. Na základe všetkých údajov sa stanoví stupeň abnormality sexuálneho vývoja ženských orgánov.

Abnormálna tvorba ženských pohlavných orgánov vyskytuje sa na začiatku tehotenstva a môže byť spôsobené nasledujúcimi faktormi:

• genetická predispozícia matky k neplodnosti, spontánnemu potratu, podobným poruchám vo vývoji pohlavných orgánov;
• patologické poruchy vo fungovaní endokrinného systému, chronické ochorenia srdca, krvných ciev a iných orgánov;
• alkoholizmus, užívanie drog a silných liekov;
• infekčné zápaly vírusovej a bakteriálnej povahy pred a počas tehotenstva;
• ťažká toxikóza alebo predchádzajúca otrava, ožarovanie rôznych etiológií.

Niekedy dôvod abnormálne odchýlky ženských pohlavných orgánov Vek otca a matky sa posudzuje po 35 rokoch.

Základným faktorom defektov je narušenie vývoja mozgu a nesprávna histogenéza, ktorá je ukončená koncom tvorby embrya. Preto sa najzávažnejšie chyby vyskytujú v počiatočných štádiách tehotenstva, keď navyše dochádza k vonkajšiemu negatívnemu vplyvu. Takto vznikajú príznaky patológií. Závisia od formy defektov v reprodukčnom systéme.

Známky mutácií sú:

• absencia menštruácie u zrelých dievčat;
• patológia samotnej menštruácie, vyjadrená nedostatkom, hojnosťou, bolesťou alebo nadmerným trvaním;
• neskorý sexuálny vývoj po dosiahnutí plodného veku;
• narušenie alebo nemožnosť normálnych sexuálnych vzťahov v dôsledku anatomickej štruktúry orgánov;
• pretrvávajúca neplodnosť, hroziace a spontánne potraty, mŕtve narodenie.

Môžu sa prejavovať v troch formách: defekty vonkajších a vnútorných pohlavných orgánov (vagíny a maternice), vajíčkovodov a vaječníkov.

Nesprávna anagenéza pohlavných orgánov zahŕňa patológie vaginálnej štruktúry, jej agenézu, vaginálnu fúziu a v dôsledku toho obštrukciu, prítomnosť prepážok, dvoch oddelených vagín a maternice súčasne. Z tohto dôvodu menštruačná krv nemôže nájsť cestu von, čo vedie k jej hromadeniu, silným bolestiam v dolnej časti brucha, fyzickej nemožnosti sexuálnych vzťahov alebo ich komplikáciám.

Poruchy tvorby maternicových trubíc môžu byť vyjadrené v nedostatočnom rozvoji, nesprávnej symetrii, absencii, rozdvojení a anatomickej obštrukcii. Vajcovody môžu mať pre orgán neprirodzený tvar.

Defekty ženských vaječníkov sú spojené s nesprávnou funkciou niektorých vnútorných orgánov, ale môžu mať aj nezávislé defekty - absenciu jedného alebo oboch párových orgánov, duplicitu alebo nedostatočnú tvorbu.

každopádne, abnormálne umiestnené pohlavné orgányženy môžu žene spôsobiť veľa problémov a chorôb.

Diagnostika abnormality ženských pohlavných orgánov

Diagnostikujte abnormality ženských pohlavných orgánov najlepšie čo najskôr. Externé pôrodnícke vyšetrenie po pôrode už môže poskytnúť predstavu o prítomnosti odchýlok vo vývoji novorodenca. Podrobnejšie vyšetrenie je však možné vykonať v neskoršom veku. Vaginálno-brušné vyšetrenie sa vykonáva pomocou lokálnej a niekedy aj celkovej anestézie. Týmto spôsobom môžete zistiť veľkosť vagíny a maternice a určiť prítomnosť pozdĺžnych a priečnych výrastkov. V prípadoch, keď nie je vagína, musíte sa uchýliť k uretroskopu a vaginálnemu zrkadlu pre deti.

Patológiu v štruktúre ženských pohlavných orgánov možno identifikovať, keď sa od žien vo fertilnom veku sťažujú na ťažkosti s počatím a udržiavaním normálneho sexuálneho života. Gynekológ by mal vykonať dôkladnú analýzu frekvencie a patológií mesačného cyklu, prítomnosti bolesti a ďalších parametrov menštruácie. V tomto prípade sa využíva dvojmanuálne (bimanuálne) vyšetrenie pošvy, vyšetrenie pomocou hysteroskopu na vyšetrenie stavu maternice, ultrazvukové vyšetrenie na abnormálne tvarované ženské pohlavné orgány a poruchy obličiek.

Laparoskopia sa používa ako dodatočný nástroj na identifikáciu defektov.

Za týmto účelom sa do brušnej dutiny cez rez v tvare kríža vloží endoskop vybavený kamerou, pomocou ktorého je možné plne preskúmať maternicu a jej vlastnosti, ako aj stav maternice. susedné vnútorné orgány.

• Identifikujte vážne abnormality ženských pohlavných orgánov Pomáha aj skener magnetickej rezonancie, po tejto štúdii sa stanoví presná diagnóza.
• Po porovnaní týchto príznakov ochorenia a údajov z lekárskeho vyšetrenia môže lekár začať predpisovať potrebné opatrenia.

Liečba abnormality ženských pohlavných orgánov

Metódy liečby závisia od povahy patológie a sú predpísané individuálne.

Niektorí abnormality ženských pohlavných orgánov nevyžadujú chirurgický zákrok. Patria sem defekty, ktoré neovplyvňujú schopnosť otehotnieť a mať deti a tiež neovplyvňujú sexuálnu funkciu (schopnosť mať sexuálne vzťahy). Za príklad takejto chyby možno považovať „neštandardný“ tvar maternice. Iné prípady abnormalít zvyčajne vyžadujú chirurgickú intervenciu.

V prípade patologického splynutia pošvových stien (dedičných alebo získaných) je na vytvorenie a tvarovanie pošvy potrebný zložitý operačný výkon. Po takejto plastickej operácii je žena schopná oplodnenia a pôrodu. Keď je na sklade anatomické abnormality ženských pohlavných orgánov vo forme dvoch materníc alebo vagín je predpísaná operácia na odstránenie jedného z dvojitých orgánov. Najjednoduchšia operácia je pri absencii panenskej blany. To narúša tok menštruačného krvácania, čo vedie k silným bolestiam hlavy, kŕčom a iným negatívnym účinkom na zdravie. Účelom operácie je rez, v dôsledku ktorého sa z dutiny maternice a vagíny odstráni nahromadená krv, ktorá nemá žiadny vývod. V takýchto situáciách je hrozba infekcie veľmi vysoká, ak nahromadený obsah už nespôsobuje takéto komplikácie. Preto vám lekár môže predpísať antibakteriálne lieky, ktoré dokážu zastaviť a zastaviť infekciu. V niektorých prípadoch, keď hrozí smrť, musí byť maternica odstránená – vtedy zostáva žena neplodná.

Zoznámte sa abnormality ženských pohlavných orgánov a vo forme dedičného hermafroditizmu. Ale aj keď majú ženské pohlavné orgány vo všeobecnosti správny tvar a štruktúru, počatie a tehotenstvo v zásade nemôže nastať.

Prevencia abnormality ženských pohlavných orgánov

Anomálie ženských pohlavných orgánov vyžadujú včasné vyšetrenie a pravidelnú konzultáciu s lekárom.

Pokiaľ ide o nemožnosť plných sexuálnych vzťahov a požadovaného tehotenstva, takéto činy sú obzvlášť dôležité. Aj keď hovoríme o vrodených abnormality ženských pohlavných orgánov, včasná diagnóza pomôže vyhnúť sa ďalším sklamaniam. Mali by ste sa vyhýbať konzumácii toxických látok – alkoholu, silných liekov, nekvalitných potravín, vyhýbať sa infekčným infekciám a dodržiavať potrebné pokyny. Potom abnormality ženských pohlavných orgánov sa nikdy nestane prekážkou šťastného rodinného života.

takže, abnormality ženských pohlavných orgánov vôbec nie sú vetou. Lenivosť, neochota a strach by vás nemali nútiť váhať pri dôležitých rozhodnutiach – ak je dedičná choroba diagnostikovaná včas abnormálny vývoj ženských pohlavných orgánov, vykonať chirurgickú alebo terapeutickú liečbu, pozitívne výsledky sa určite dostavia.

Získané patológie sú spôsobené iba nepozornosťou voči vlastnému telu. Gynekológovia, nie pre svoje potešenie, pripomínajú, že by ste mali byť vyšetrený dvakrát ročne - je to nevyhnutná podmienka na udržanie zdravia a kvality života.

Anomálie vývoja ženských pohlavných orgánov

Embryonálny vývoj pohlavných orgánov prebieha v úzkom vzťahu s vývojom močových ciest a obličiek. Preto sa vývojové anomálie týchto dvoch systémov často vyskytujú súčasne. Obličky sa vyvíjajú v etapách: prebud (hlavová oblička), primárna oblička (Wolffovo telo) a konečná oblička. Všetky tieto formácie pochádzajú z nefrogénnych povrazcov umiestnených pozdĺž chrbtice. Oblička rýchlo zmizne a zmení sa na močový mechúr - následne vylučovací kanál (Wolffov kanál) primárnej obličky (Wolffovo telo). Wolffian telieska vo forme hrebeňov sú umiestnené pozdĺž chrbtice, menia sa, ako sa vyvíjajú a menia sa na iné formácie. Ich zvyšky vo forme tenkých tubulov sú zachované v širokých (medzi trubicou a vaječníkom), infundibulopelvických väzoch a v laterálnych úsekoch krčka maternice a vagíny (Gartnerov trakt). Z týchto zvyškov sa môžu následne vyvinúť cysty. Redukcia Wolffových teliesok a dráh prebieha paralelne s vývojom konečnej obličky, pochádzajúcej z nefrogénnej časti koitálneho povrazca. Wolffiove kanály sa stávajú močovody.

K vývoju vaječníkov dochádza z epitelu brušnej dutiny medzi obličkovým pupeňom a chrbticou, pričom zaberá oblasť od horného pólu po kaudálny koniec Wolffovho tela. Potom sa v dôsledku diferenciácie buniek genitálneho hrebeňa objaví zárodočný epitel. Z nich sa uvoľňujú veľké bunky, ktoré sa menia na primárne vajíčka - oogónia, obklopené folikulárnym epitelom. Z týchto komplexov sa potom vo vytvorenej kôre vaječníkov vytvárajú primordiálne folikuly. Ako sa tvoria, vaječníky postupne klesajú do panvy spolu s rudimentom maternice.

Maternica, trubice a vagína sa vyvíjajú z Müllerových kanálikov, ktoré vznikajú v oblasti urogenitálnych záhybov a rýchlo sa od nich oddeľujú (4-5 týždeň vnútromaternicového vývoja). V záhyboch sa čoskoro vytvoria dutiny. Müllerove vývody, ktoré sa nachádzajú pozdĺž Wolffových vývodov, zostupujú do urogenitálneho sínusu. Spojením s jeho ventrálnou stenou vytvárajú kopec - základ panenskej blany. Stredný a dolný úsek Müllerovho kanálika sa spájajú, zrastú a tvoria jednu dutinu (10.-12. týždeň vnútromaternicového obdobia). Výsledkom je, že z horných oddelených častí sa vytvárajú trubice, zo zrastených stredných častí sa tvorí maternica a zo spodných vagína.

Vonkajšie pohlavné orgány sa vyvíjajú z urogenitálneho sínusu a kože spodnej časti tela embrya. Na dne tela embrya sa vytvorí kloaka, do ktorej ústi koniec čreva, Wolffiove vývody s močovody, v ktorých sa vyvíjajú a tiež Müllerove vývody. Septum rozdeľuje kloaku na dorzálnu (rektum) a ventrálnu (urogenitálny sínus) sekciu. Močový mechúr je vytvorený z hornej časti genitourinárneho sínusu a močová trubica a vestibul vagíny sú vytvorené zo spodnej časti. Urogenitálny sínus je oddelený od konečníka a rozdelený na análny (je v ňom vytvorený análny otvor) a urogenitálny (v ňom je vytvorený vonkajší otvor močovej trubice) a časť medzi nimi je rudiment hrádze. . Pred kloakálnou membránou sa vytvára genitálny tuberkul - rudiment klitorisu a okolo neho - genitálne hrebene - základy veľkých pyskov ohanbia. Na zadnom povrchu pohlavného tuberkula je vytvorená drážka, ktorej okraje sa menia na malé pysky.

Malformácie pohlavných orgánov zvyčajne vznikajú v embryonálnom období, zriedkavo v postnatálnom období. Ich frekvencia sa zvyšuje (2-3%), čo bolo zaznamenané najmä v Japonsku 15-20 rokov po jadrových výbuchoch v Hirošime a Nagasaki (až o 20%). Za príčiny abnormálneho vývoja pohlavných orgánov sa považujú teratogénne faktory pôsobiace v embryonálnom, prípadne fetálnom a dokonca aj postnatálnom období. Teratogénne faktory môžeme rozdeliť na vonkajšie a vnútorné. Medzi vonkajšie patria: ionizujúce žiarenie; infekcie; lieky, najmä hormonálne; chemický; atmosférický (nedostatok kyslíka); nutričné ​​(zlá výživa, nedostatok vitamínov) a mnohé ďalšie, ktoré narúšajú metabolické procesy a delenie buniek. Vnútorné teratogénne účinky zahŕňajú všetky patologické stavy tela matky, najmä tie, ktoré prispievajú k poruchám hormonálnej homeostázy, ako aj dedičné.

Malformácie ženských pohlavných orgánov možno klasifikovať podľa závažnosti: mierne, neovplyvňujúce funkčný stav pohlavných orgánov; stredné, narúšajúce funkciu pohlavných orgánov, ale umožňujúce možnosť otehotnenia; závažné, vylučujúce možnosť otehotnenia. V praxi je prijateľnejšia klasifikácia podľa lokalizácie.

Malformácie vaječníkov, spravidla sú spôsobené chromozomálnymi abnormalitami a sprevádzajú alebo prispievajú k patologickým zmenám v celom reprodukčnom systéme a často aj v iných orgánoch a systémoch. Najčastejšou z týchto anomálií je gonadálna dysgenéza v rôznych formách (čistý, zmiešaný a Shereshevsky-Turnerov syndróm). Ide o závažné defekty, ktoré si vyžadujú špeciálnu liečbu a celoživotnú hormonálnu substitučnú liečbu. Do tejto skupiny patrí aj Klinefelterov syndróm, kedy je telo formované podľa mužského typu, avšak s niektorými znakmi intersexizmu, ktorého prejavom môže byť napríklad gynekomastia. Úplná absencia jedného alebo oboch vaječníkov, ako aj prítomnosť ďalšej tretiny (hoci sa uvádza v literatúre), sa prakticky nevyskytuje. Nedostatočný anatomický a funkčný vývoj vaječníkov môže byť primárny alebo sekundárny a zvyčajne sa kombinuje s nedostatočným vývojom iných častí reprodukčného systému (varianty sexuálneho infantilizmu, ovariálnej hypofunkcie).

Najbežnejšie a prakticky najvýznamnejšie sú anomálie vývoja trubíc, maternice a vagíny, ktoré môžu byť vo forme stredne ťažkých a ťažkých foriem. Od anomálie potrubia Môcť všimnúť si ich nedostatočný rozvoj ako prejav genitálneho infantilizmu. Zriedkavé anomálie zahŕňajú ich apláziu, rudimentárny stav, ďalšie otvory v nich a ďalšie rúrky.

Vaginálna aplázia(aplasia vaginae) (Rokitansky-Küsterov syndróm) je jednou z najčastejších anomálií. Je to dôsledok nedostatočného rozvoja spodných častí Müllerových kanálikov. Je sprevádzaná amenoreou (pravou aj falošnou). Sexuálny život je narušený alebo nemožný. Chirurgická liečba: bougienage zo spodnej časti; vytvorenie umelej vagíny z kožnej chlopne, úsekov malého a sigmoidného hrubého čreva. Nedávno sa vytvoril z panvového pobrušnice. Vagína je vytvorená v umelo vytvorenom kanáli medzi konečníkom, močovou rúrou a dnom močového mechúra. Vaginálna aplázia je často kombinovaná s príznakmi oneskoreného vývoja maternice, trubíc a vaječníkov. Iné typy vaginálnych anomálií sú kombinované s malformáciami maternice.

Malformácie maternice sú najčastejšie medzi genitálnymi chybami. Medzi defekty maternice, ktoré sa vyvíjajú v postnatálnom období, možno zaznamenať hypopláziu a infantilizmus, ktoré sú tiež kombinované s abnormálnou polohou tohto orgánu - hyperanteflexia alebo hyperretroflexia. Maternica s takýmito defektmi sa líši od normálnej maternice tým, že má menšie telo a dlhší krčok maternice (dojčenská maternica) alebo proporcionálne zmenšenie tela a krčka maternice. Normálne telo maternice predstavuje 2/3 a krčka maternice tvorí 1/3 objemu maternice. Pri infantilizme a hypoplázii maternice môže byť v závislosti od závažnosti amenorea alebo algomenorea. Posledný príznak je obzvlášť často pozorovaný, keď sú tieto defekty kombinované s hyperflexiou. Liečba je podobná ako pri ovariálnej hypofunkcii, s ktorou sa tieto defekty kombinujú. Algomenorea často zmizne, keď sa pomocou Hegarových dilatátorov narovná uhol medzi krčkom a telom maternice. Defekty maternice vzniknuté v embryonálnom období v dôsledku porúch fúzie Müllerových kanálikov zahŕňajú kombinované defekty maternice a vagíny (obr. 17). Najvýraznejšou formou je prítomnosť dvoch úplne nezávislých pohlavných orgánov: dvoch materníc (každá s jednou trubicou a jedným vaječníkom), dvoch krčok maternice a dvoch vagín (uterus didelphus). Ide o extrémne zriedkavý defekt.Takéto zdvojenie je bežnejšie, keď existuje spojenie medzi stenami maternice (uterus duplex et vagina duplex). Tento typ defektu je možné kombinovať s inými. Napríklad pri čiastočnej atrézii jednej z vagín sa tvorí hematokolpos. Niekedy dutina jednej z týchto materníc končí slepo a jej krčok a druhá vagína chýbajú - existuje duplikácia maternice, ale jedna z nich je vo forme rudimentu. Ak dôjde k oddeleniu v oblasti tela maternice a tesnému spojeniu v cervikálnej oblasti, vytvorí sa dvojrohá maternica - uterus bicornis. Má dva krčka maternice (uterus bicornis biccollis) a vagína má normálnu štruktúru alebo má čiastočnú priehradku (vagina subsepta). Bicornus môže byť mierne vyjadrený iba v oblasti fundusu, kde sa tvorí priehlbina - sedlovitá maternica (uterus arcuatus). Sedlová maternica môže mať kompletnú priehradku siahajúcu cez celú dutinu (uterus arcuatus septus) alebo čiastočnú v oblasti fundusu alebo krčka maternice (uterus subseptus). V druhom prípade môže byť vonkajší povrch maternice normálny. Duplikácie maternice a vagíny nemusia vyvolať príznaky. Pri ich dobrom vývoji (na oboch alebo na jednej strane) nemusia byť narušené menštruačné, sexuálne a reprodukčné funkcie. V takýchto prípadoch sa liečba nevyžaduje. V prípade prekážok, ktoré môžu vzniknúť z pošvovej priehradky počas pôrodu, sa táto pitva. Pri atrézii jednej z vagín a akumulácii krvi v nej je indikovaná chirurgická liečba. Zvlášť nebezpečné je tehotenstvo v rudimentárnej maternici (variant mimomaternicového tehotenstva). Ak sa diagnóza oneskorí, praskne, sprevádza ju masívne krvácanie. Táto patológia vyžaduje naliehavú chirurgickú liečbu.

Diagnóza vývojových anomálií vaječníkov, maternice, trubíc a vagíny sa vykonáva podľa klinických, gynekologických a špeciálnych (ultrazvukových, rádiografických, hormonálnych) štúdií.

Gynatresia- porušenie priechodnosti pohlavného kanála v oblasti panenskej blany (atresia hymenalis), vagíny (atresia vaginalis) a maternice (atresia uterina). Predpokladá sa, že môžu byť vrodené alebo získané počas postnatálneho obdobia. Hlavnou príčinou vrodených a získaných anomálií je infekcia spôsobujúca zápalové ochorenia pohlavného ústrojenstva, pričom nemožno vylúčiť možnosť ich rozvoja v dôsledku defektov Müllerových vývodov.

Atrézia panenskej blany sa zvyčajne prejavuje v puberte, keď sa menštruačná krv hromadí vo vagíne (haematocolpos), maternici (hematometra) a dokonca aj v trubiciach (haematosalpinx) (obr. 18). Počas menštruácie sa objavujú kŕčovité bolesti a malátnosť. Bolestivé pocity môžu byť konštantné v dôsledku kompresie susedných orgánov (rekta, močového mechúra) „nádorom krvi“. Liečba spočíva v narezaní panenskej blany v tvare kríža a odstránení obsahu pohlavného traktu.

Vaginálna atrézia môžu byť lokalizované v rôznych častiach (horná, stredná, dolná) a majú rôzny rozsah. Sú sprevádzané rovnakými príznakmi ako atrézia panenskej blany, vrátane nedostatku menštruačného prietoku krvi a malátnosti počas menštruácie (molimina menstrualia). Liečba je chirurgická.

Atrézia maternice sa zvyčajne vyskytuje v dôsledku prerastania vnútorného os cervikálneho kanála, spôsobeného traumatickými poraneniami alebo zápalovými procesmi. Príznaky sú podobné ako pri gynatrézii dolných partií. Liečba je tiež chirurgická - otvorenie krčka maternice a vyprázdnenie maternice.

Ryža. 1 7. Schéma rôznych malformácií maternice: A- dvojitá maternica; b - duplikácia maternice a vagíny; V- dvojrohá maternica; G - maternica so septom; d- maternica s neúplnou priehradkou; e - jednorohá maternica; a- asymetrická dvojrohá maternica (jeden roh je rudimentárny).

Malformácie vonkajších genitálií sa prejavujú vo forme hermafroditizmu. To druhé môže byť pravdivé alebo nepravdivé. Pravý hermafroditizmus je, keď v pohlavných žľazách fungujú špecifické žľazy vaječníkov a semenníkov (ovotestis). Avšak aj v prítomnosti takejto štruktúry pohlavných žliaz zvyčajne prvky mužskej žľazy nefungujú (nedochádza k procesu spermatogenézy), čo v skutočnosti takmer vylučuje možnosť skutočného hermafroditizmu. Pseudohermafroditizmus je anomália, pri ktorej štruktúra pohlavných orgánov nezodpovedá pohlavným žľazám. Ženský pseudohermafroditizmus sa vyznačuje tým, že v prítomnosti vaječníkov, maternice, trubíc a vagíny vonkajšie pohlavné orgány štrukturálne pripomínajú mužské (rôzneho stupňa závažnosti). Existuje vonkajší, vnútorný a úplný (vonkajší a vnútorný) ženský pseudohermafroditizmus. Vonkajší ženský pseudohermafroditizmus je charakterizovaný hypertrofiou klitorisu a prítomnosťou splynutia veľkých pyskov pozdĺž strednej čiary ako miešku s výraznými vaječníkmi, maternicou, rúrkami a vagínou. S vnútorným hermafroditizmom spolu s výraznými vnútornými ženskými pohlavnými orgánmi existujú Wolffove kanály (vylučovacie kanály semenníkov) a parauretrálne žľazy - homológy prostaty. Kombinácia týchto dvoch variantov predstavuje úplný ženský hermafroditizmus, ktorý je extrémne zriedkavý. Existujú aj defekty, pri ktorých sa konečník otvára do oblasti vestibulu vagíny pod hymen (anus vestibularis) alebo do vagíny (anus vaginalis). Medzi defektmi močovej trubice sa zriedkavo pozorujú hypospádie - úplná alebo čiastočná absencia močovej trubice a epispadie - úplné alebo čiastočné rozštiepenie prednej steny podnebia a močovej trubice. Korekciu defektov vonkajších genitálií je možné dosiahnuť len chirurgicky a nie vždy s plným efektom.

Anomálie vývoja ženských pohlavných orgánov

Vaginálna aplázia. Rokitanského-Mayer-Costnerov syndróm

TO abnormálny vývoj ženských pohlavných orgánov zahŕňajú vrodené poruchy anatomickej stavby pohlavného ústrojenstva vo forme neúplnej organogenézy, odchýlky od veľkosti, tvaru, proporcií, symetrie, topografie, prítomnosť útvarov, ktoré nie sú charakteristické pre ženské pohlavie v postnatálnom období.

Anomálie vývoja ženských pohlavných orgánov zahŕňajú:

a) narušenie anatomickej štruktúry;

b) oneskorený vývoj správne vytvorených pohlavných orgánov.

Príčiny

Dedičné, exogénne a multifaktoriálne faktory vedú k výskytu vývojových anomálií ženských pohlavných orgánov. Výskyt genitálnych malformácií sa pripisuje kritickému obdobiu vnútromaternicového vývoja. Je založená na absencii fúzie kaudálnych úsekov paramesonfrických Müllerových vývodov, odchýlkach v premenách urogenitálneho sínusu, ako aj patologickom priebehu gonadálnej organogenézy, ktorá závisí od vývoja primárnej obličky. Tieto odchýlky predstavujú 16 % všetkých anomálií.

Anomálie vo vývoji pohlavných orgánov sa častejšie vyskytujú počas patologického priebehu tehotenstva u matky v rôznych štádiách tehotenstva. Ide o skorú a neskorú gestózu, infekčné choroby, intoxikáciu, endokrinné poruchy v tele matky.

Okrem toho sa abnormality vo vývoji ženských pohlavných orgánov môžu vyskytnúť pod vplyvom škodlivých environmentálnych faktorov, pracovných expozícií u matky a otravy toxickými látkami.

Spolu s genitálnymi anomáliami sa v 40% prípadov vyskytujú anomálie močového systému (jednostranná agenéza obličiek), čriev (análna atrézia), kostí (vrodená skolióza), ako aj vrodené srdcové chyby.

Existujú nasledujúce typy porušení

1. Agenéza – absencia orgánu.

2. Aplázia – absencia časti orgánu.

Pri výraznom natiahnutí vagíny sa v dňoch zodpovedajúcich menštruácii môžu objaviť príznaky stláčania močového mechúra a čriev, bolesti krížov, ako aj kŕčovité bolesti a narušenie celkového stavu.

Diagnostika. Nie je ťažké rozpoznať hymenálnu atréziu. Pri vyšetrení sa odhalí výbežok panenskej blany modrastej farby (tlak a priesvit krvi). Rektoabdominálne vyšetrenie v pošvovej oblasti odhalí elastický útvar podobný nádoru, na vrchole ktorého sa nachádza maternica.

Liečba je hlavne chirurgická. Operácia sa vykonáva opatrne, pričom sa dodržiavajú pravidlá aseptiky. V prípade vaginálnej atrézie sa zarastený priestor vyreže. V prítomnosti rozsiahlej atrézie je excízia ukončená plastickou chirurgiou.

Abnormality maternice

1. K duplikácii maternice a vagíny dochádza v dôsledku prerušenia procesu spájania tých častí Müllerových kanálikov, z ktorých sa maternica a vagína tvoria počas normálnej embryogenézy.

2. Uterus didelphys - prítomnosť dvoch nezávislých pohlavných orgánov, dve maternice (každá má jednu trubicu a jeden vaječník), dva krčky maternice, dve vagíny. Maternica a vagína sú umiestnené oddelene, pričom medzi nimi je umiestnený močový mechúr a konečník. Obe polovice môžu byť vyvinuté uspokojivo alebo nerovnomerne: v jednej alebo oboch poloviciach môže byť úplná alebo čiastočná absencia dutiny. Tehotenstvo sa môže postupne vyskytnúť v každej maternici. Tento typ anomálie nevyžaduje liečbu.

3. Uterus duplex et vagina duplex - prítomnosť dvoch materníc, dvoch krčkov a dvoch vagín. Ale na rozdiel od prvej formy sú obe maternice spojené v obmedzenej oblasti, zvyčajne v krčku maternice, fibromuskulárnou priehradkou. Jedna z materníc má horšiu veľkosť a funkčnosť. Menej vyvinutá maternica môže mať atréziu os maternice.

Pri čiastočnej atrézii jednej vagíny je možná akumulácia krvi - hematocolpos lateralis. Ak dôjde k upchatiu v hornej časti pošvy, môže dôjsť k infekcii nahromadenej krvi a vzniku abscesu v atretickej pošve. V prítomnosti dutiny v rudimentárnom rohu maternice a vaginálnej aplázie sa menštruačná krv hromadí a tvorí sa hematometra.

Oplodnené vajíčko môže preniknúť do rudimentárneho rohu z vajíčkovodu.

Tehotenstvo v rudimentárnom rohu prebieha ako mimomaternicové tehotenstvo a podlieha chirurgickej liečbe.

4. Uterus bicornis - dvojrohá maternica vzniká splynutím paramezonefrických vývodov. V dôsledku toho existuje spoločná vagína a ďalšie orgány sú rozdvojené. Orgány na jednej strane sú spravidla menej výrazné ako na druhej.

Pri dvojrohej maternici môžu byť dva krčka maternice - uterus bicollis. V tomto prípade má vagína normálnu štruktúru alebo môže mať čiastočnú priehradku.

Niekedy pri dvojrohej maternici môže byť jeden krčok maternice, ktorý vzniká úplným splynutím oboch polovíc - uterus bicornis uncollis. Je možné takmer úplné splynutie oboch rohov, s výnimkou dna, kde vzniká sedlovitá priehlbina - sedlovitá maternica (uterus arcuatus). Sedlová maternica môže mať priehradku, ktorá sa rozprestiera cez celú dutinu, alebo čiastočnú membránu vo funduse alebo krčku maternice.

S uspokojivým vývojom jedného rohu maternice a výrazným rudimentárnym stavom druhého sa vytvorí maternica jednorožca - uterus unicornus.

Klinický obraz. Duplikácia maternice a vagíny môže byť asymptomatická. Pri dostatočne uspokojivom vývoji oboch alebo dokonca jednej maternice nie sú narušené menštruačné a sexuálne funkcie.

Tehotenstvo sa môže vyskytnúť v jednej alebo druhej dutine maternice a je možný normálny priebeh pôrodu a popôrodné obdobie. Ak sa rôzne stupne zdvojenia kombinujú s nedostatočným vývojom vaječníkov a maternice, vznikajú symptómy charakteristické pre vývojové oneskorenie (zhoršené menštruačné, sexuálne a reprodukčné funkcie). Bežné sú spontánne potraty, slabosť pri pôrode a krvácanie v popôrodnom období. Hematokolpos a hematometra sú sprevádzané bolesťou a horúčkou. Palpácia brucha odhalí bezbolestný, posúvajúci sa nádor.

Diagnostika. Vo väčšine prípadov nie je ťažké rozpoznať zdvojenie maternice a vagíny, robí sa to klasickými vyšetrovacími metódami (bimanuálne, vyšetrenie zrkadlom, sondovanie, ultrazvuk). V prípade potreby sa používa metrosalpingografia a laparoskopia.

Liečba. Duplikácia maternice a vagíny je asymptomatická a nevyžaduje liečbu.

Ak je v pošve prepážka, ktorá bráni pôrodu plodu, vypreparuje sa.

Ak existujú príznaky oneskoreného vývoja genitálií, je predpísaná cyklická hormonálna terapia.

Ak sa krv nahromadí v atretickej vagíne alebo v rudimentárnom rohu, je potrebná chirurgická liečba. Ak existujú abnormality maternice, vykoná sa chirurgická korekcia - operácia metroplastiky.

Zdroje

• V.L. Griščenko, M.O. Ščerbina Gynekológia – údržbár. - 2007.
• Grishchenko V., Vasilevskaya L.N., Shcherbina N.A. Gynekológia - Učebnica pre špecializované vysoké školy. - Phoenix, 2009. - 604 s. - ISBN 978-5-222-14846-4
• Detská gynekológia. - Lekárska informačná agentúra, 2007. - 480 s. - ISBN 5-89481-497-9

Nadácia Wikimedia. 2010.

• tie, ktoré vznikajú v dôsledku nedostatočného rozvoja paramezonefrických kanálikov;
• spôsobené poruchou rekanalizácie paramezonefrických vývodov (atrézia maternice, vagíny a trubíc);
• spôsobené neúplnou fúziou paramezonefrických vývodov.

Všetky tri typy možno kombinovať s agenézou močových orgánov.

Fúzia malých pyskov ohanbia

V praxi gynekológov existujú prípady fúzie malých pyskov u dievčat vo veku 1-5 rokov. Predpokladá sa, že príčinou tohto stavu môžu byť predchádzajúce zápalové procesy alebo metabolické poruchy v tele.

Splynutie malých pyskov je zvyčajne objavené náhodou: buď rodičia zaznamenajú úzkosť dieťaťa spôsobenú svrbením v oblasti vonkajších genitálií, alebo sa samotné dievčatá sťažujú na ťažkosti s močením, pretože moč preteká len cez malý otvor zostávajúce medzi stydkými pyskami . Pri rozostupe veľkých pyskov ohanbia sa odkryje rovná plocha, nad ktorou sa dvíha klitoris, na jeho spodnom okraji je doslova dierka, cez ktorú sa uvoľňuje moč; vaginálny otvor nie je zistený.

V tomto prípade je všetko jednoduché, pretože rozpoznanie choroby a jej liečba nie sú obzvlášť ťažké. Keď sa stanoví diagnóza, lekár (prípadne na klinike) predpisuje lieky na vonkajšie použitie av prípade silných adhézií chirurgickú korekciu. Treba si uvedomiť, že takáto operácia je bez krvi a navyše nerobí žiadne zvláštne problémy ani pacientovi, ani lekárovi. Po oddelení adhézií všetky vonkajšie genitálie získajú svoj predchádzajúci vzhľad. Aby sa však zabránilo opätovnému splynutiu malých pyskov ohanbia, odporúča sa 5-7 dní po operácii denne sa kúpať s prídavkom manganistanu draselného a potom ošetriť genitálnu štrbinu sterilným vazelínovým olejom. Ak sa lekár domnieva, že je možné urobiť bez chirurgického zákroku, potom sú predpísané masti s estrogénom, ktorými sa vonkajšie pohlavné orgány lubrikujú 2-4 krát denne. A v tomto prípade je choroba vyliečená bez väčších ťažkostí. Existujú prípady samoliečby s nástupom puberty, ktoré podliehajú starostlivej starostlivosti o vonkajšie pohlavné orgány.

Napadnutie panenskej blany

V medicíne existuje pojem „gynatrézia“, ktorý je definovaný ako infekcia pohlavného traktu nielen v oblasti panenskej blany, ale aj vagíny alebo maternice. Okrem toho je gynatrézia definovaná ako vrodená absencia jednej z častí pohlavného traktu. Vyvíja sa v dôsledku porušenia vývoja pohlavných orgánov alebo vnútromaternicového infekčného procesu v nich.

V podstate sa získavajú príčiny patológie: ide o poranenia pohlavných orgánov vrátane poranení pri narodení; chirurgické zákroky; zápalové procesy, ako aj účinky kauterizačných a rádioaktívnych liekov používaných v procese liečby.

Gynatrézia je charakterizovaná porušením odtoku menštruačnej tekutiny, ktorá sa hromadí nad úrovňou obštrukcie v genitálnom trakte. Ich neustále sa zväčšujúci objem zároveň vedie k naťahovaniu pošvy, maternice, niekedy aj vajíčkovodov.

Liečba je iba chirurgická, spočívajúca buď v prerezaní panenskej blany, alebo v rozšírení krčka maternice atď.

V prípade včasnej chirurgickej intervencie v prípade fúzie panenskej blany alebo dolnej a strednej časti vagíny, ako aj cervikálneho kanála, je žena celkom schopná otehotnieť.

Opatrenia na prevenciu gynatrézie zahŕňajú včasnú liečbu zápalových ochorení pohlavných orgánov, dodržiavanie lekárskych odporúčaní v pooperačnom období (pri zákrokoch na pohlavných orgánoch), ako aj správne vedenie pôrodu.

Vrodené malformácie vonkajších genitálií

Anomálie vulvy a perinea sú rozdelené do piatich skupín:

1. rektovestibulárne, rektovaginálne a rektokloakálne fistuly;
2. čiastočne maskulinizované perineum s fúziou konečníka;
3. análny otvor umiestnený vpredu;
4. drážkované perineum;
5. perineálny kanál.

Najbežnejšie sú fistuly.

Hypertrofia klitorisu (klitoromegália) s alebo bez splynutia vulvy a pyskov ohanbia zvyčajne indikuje hormonálnu poruchu (adrenogenitálny syndróm, virilizačný syndróm alebo nádory vaječníkov) u matky dieťaťa alebo gonádové abnormality (mužský pseudohermafroditizmus, pravý hermafroditizmus). V kombinácii s inými vývojovými chybami.

Boli opísané ojedinelé prípady agenézy a hypoplázie klitorisu.

Vaginálna agenéza sa pozoruje u dievčat s normálnym karnotypom. V tomto prípade môžu existovať rôzne abnormality maternice. Častejšie sa vyskytuje pri Mayer-Rokitansky-Küster-Gausserovom syndróme.

Atrézia (priečna priehradka) vagíny sa pozoruje v štyroch formách: hymenálna, retrohymenálna, vaginálna a cervikálna. Kombinuje sa s análnou atréziou, rôznymi typmi genitourinárnych fistúl a anomáliami močového systému. Spôsobuje hydrokolpos (tekutina vo vagíne) alebo hydrometrokolpos (tekutina vo vagíne a maternici) u novorodencov a dojčiat.

Duplikácia (predstavovaná všetkými vrstvami steny) a delenie (nedostatočne vyvinuté epiteliálne a svalové vrstvy) vagíny, vaginálna hypoplázia (slepý vaginálny kanál) sa vyskytujú pri mužskom pseudohermafroditizme.

Mayer-Rokitansky-Küster-Gausserov syndróm zahŕňa spektrum Müllerových anomálií s alebo bez renálnych abnormalít u geno- a fenotypových dievčat s normálnym endokrinným stavom.

Anomálie reprodukčného systému sú reprezentované nasledujúcimi možnosťami:

1. vaginálna agenéza;
2. agenéza vagíny a maternice;
3. agenéza vagíny, maternice a trubíc;
4. agenéza vaječníkov a müllerových derivátov.

Medzi anomálie močového systému patrí aréna a ektopia. V 12% prípadov sa zistia anomálie kostry. Tento syndróm je často sporadický. Rodinný vzor zahŕňajúci ženských súrodencov bol opísaný u 4 % jedincov s prítomnosťou vaječníkov a vajíčkovodov, ale s agenézou tela maternice a hornej vagíny.

Vrodené malformácie vnútorných pohlavných orgánov

Anomálie maternice sa vyskytujú s frekvenciou 2-4%. Existujú dôkazy o vplyve užívania dietyl-stilbestrolu počas tehotenstva na výskyt anomálií maternice. Sú opísané rodiny, kde 2,7 % prvostupňových príbuzných žien s vrodenými chybami maternice malo tiež podobné vrodené chyby. Medzi zriedkavé anomálie maternice patrí agenéza a atrézia.

Agenéza maternice - úplná absencia maternice s normálnym ženským karyotypom je extrémne zriedkavá.

Hypoplázia maternice (rudimentárna maternica, infantilizmus) - u novorodenca má maternica dĺžku do 3,5-4 cm, hmotnosť -2 g.Tento defekt je klinicky diagnostikovaný spravidla v puberte. Hypoplázia/agenéza maternice je často kombinovaná s vrodenou malformáciou SM. Môže byť prejavom Mayer-Rokitansky-Küster-Gausserovho syndrómu, zmiešanej gonadálnej dysgenézy, čistej gonadálnej dysgenézy. Agenéza maternice bola opísaná v asociácii VATER.

Zdvojenie maternice (rozdvojenie tela maternice, duplex uterus) - krčok maternice a obe pošvy sú zrastené. Môžu existovať možnosti: jedna z pošv je uzavretá a hromadí sa v nej hydrokéla alebo hlien (u menštruujúcich žien krv - hemato-colpos), jedna z materníc nekomunikuje s pošvou. Existuje asymetrický vývoj takejto maternice, úplná alebo čiastočná absencia dutiny v jednej z oboch materníc a atrézia cervikálneho kanála. Takouto maternicou môžu byť dva rudimentárne alebo zrastené rohy, ktoré nemajú žiadne dutiny (bicornuate uterus, uterus bicomis). Dvojrohá maternica je najčastejšou malformáciou maternice (45 % všetkých malformácií tohto orgánu). Dvojitá maternica (uterus didelphus) - prítomnosť dvoch samostatných materníc, z ktorých každá je spojená s príslušnou časťou rozvetvenej vagíny. Maternica v tvare sedla - dno bez obvyklého zaoblenia. Často sa vyskytuje v MVPR.

Hypoplázia vajcovodov, maternice a vaječníkov, čiastočná alebo úplná atrézia vagíny, priečna vaginálna priehradka, dvojitá maternica, hydrometrokolpos sú opísané v Biedl-Bardetgovom syndróme - autozomálne recesívnom syndróme spôsobenom mutáciami v BBS1, BBS2, BBS4, MKKS a BBS7 génov a sú charakterizované pigmentárnou retinopatiou, polydaktýliou, hypogonadizmom, mentálnou retardáciou, obezitou a zlyhaním obličiek vo smrteľných prípadoch.

Knomálie vaječníkov sú reprezentované ich absenciou (agenéza). nedostatočný rozvoj (hypoplázia), abnormálny vývoj dysgenézy) a cysty. Pri gonadálnej dysgenéze sa veľkosť vaječníkov prudko zmenšuje, niekedy má makroskopicky vzhľad úzkych hustých pruhov (prúžkované gonády). Mikroskopicky: medzi zarasteným spojivovým tkanivom môžu chýbať nedostatočne vyvinuté rudimentárne folikuly alebo iba zárodočné bunky, zárodočné bunky a primordiálne folikuly. Charakteristické pre Turnerov syndróm (45, X0) a iné abnormality pohlavných chromozómov. Môžu v nich vzniknúť zhubné nádory. Boli opísané vrodené cysty (zvyčajne folikulárne) a endometrióza vaječníkov, ktoré nie sú v podstate vývojovou chybou. Ovariálne cysty u novorodencov sa vyskytujú v 50% prípadov pitvy a nie sú klinicky manifestované.

Anomálie vo vývoji pohlavných orgánov. Patria sem: priehradka, sedlovitá, jednorohá a dvojrohá, dvojitá maternica a dvojitá vagína, dvojrohá maternica s jedným uzavretým rudimentárnym rohom, infantilizmus.

Niektoré anatomické anomálie po plastickej chirurgii nevylučujú možnosť otehotnenia. Niekedy je diagnóza (vaginálna priehradka, sedlovitá alebo dvojrohá maternica) stanovená počas tehotenstva, čo spôsobuje ťažký pôrod a chirurgický zákrok.

Sexuálny infantilizmus sa prejavuje: oneskorenou tvorbou vonkajších a vnútorných pohlavných orgánov, nevyvinutými alebo slabo vyvinutými mliečnymi žľazami a inými poruchami, možným dysfunkčným krvácaním z maternice, amenoreou alebo spontánnym krvácaním.

Príčiny abnormálneho vývoja pohlavných orgánov

Dedičné, exogénne a multifaktoriálne faktory vedú k výskytu vývojových anomálií ženských pohlavných orgánov. Výskyt genitálnych malformácií sa pripisuje kritickému obdobiu vnútromaternicového vývoja. Je založená na absencii fúzie kaudálnych úsekov paramesonfrických Müllerových vývodov, odchýlkach v premenách urogenitálneho sínusu, ako aj patologickom priebehu gonadálnej organogenézy, ktorá závisí od vývoja primárnej obličky. Tieto odchýlky predstavujú 16 % všetkých anomálií.

Anomálie vo vývoji pohlavných orgánov sa častejšie vyskytujú počas patologického priebehu tehotenstva u matky v rôznych štádiách tehotenstva. Ide o skorú a neskorú gestózu, infekčné choroby, intoxikáciu, endokrinné poruchy v tele matky.

Okrem toho sa abnormality vo vývoji ženských pohlavných orgánov môžu vyskytnúť pod vplyvom škodlivých environmentálnych faktorov, pracovných expozícií u matky a otravy toxickými látkami.

Spolu s genitálnymi anomáliami sa v 40% prípadov vyskytujú anomálie močového systému (jednostranná agenéza obličiek), čriev (análna atrézia), kostí (vrodená skolióza), ako aj vrodené srdcové chyby.

Existujú nasledujúce typy abnormálny vývoj pohlavných orgánov

Tehotenstvo v rudimentárnom rohu prebieha podľa typu a podlieha chirurgickej liečbe.

4. Uterus bicornis - dvojrohá maternica vzniká splynutím paramezonefrických vývodov. V dôsledku toho existuje spoločná vagína a ďalšie orgány sú rozdvojené. Orgány na jednej strane sú spravidla menej výrazné ako na druhej.

Pri dvojrohej maternici môžu byť dva krčka maternice - uterus bicollis. V tomto prípade má vagína normálnu štruktúru alebo môže mať čiastočnú priehradku.

Niekedy pri dvojrohej maternici môže byť jeden krčok maternice, ktorý vzniká úplným splynutím oboch polovíc - uterus bicornis uncollis. Je možné takmer úplné splynutie oboch rohov, s výnimkou dna, kde vzniká sedlovitá priehlbina - sedlovitá maternica (uterus arcuatus). Sedlová maternica môže mať priehradku, ktorá sa rozprestiera cez celú dutinu, alebo čiastočnú membránu vo funduse alebo krčku maternice.

S uspokojivým vývojom jedného rohu maternice a výrazným rudimentárnym stavom druhého sa vytvorí maternica jednorožca - uterus unicornus.

Klinický obraz. Duplikácia maternice a vagíny môže byť asymptomatická. Pri dostatočne uspokojivom vývoji oboch alebo dokonca jednej maternice nie sú narušené menštruačné a sexuálne funkcie.

Tehotenstvo sa môže vyskytnúť v jednej alebo druhej dutine maternice a je možný normálny priebeh pôrodu a popôrodné obdobie. Ak sa rôzne stupne zdvojenia kombinujú s nedostatočným vývojom vaječníkov a maternice, vznikajú symptómy charakteristické pre vývojové oneskorenie (zhoršené menštruačné, sexuálne a reprodukčné funkcie). Bežné sú spontánne potraty, slabosť pri pôrode a krvácanie v popôrodnom období. Hematokolpos a hematometra sú sprevádzané bolesťou a horúčkou. Palpácia brucha odhalí bezbolestný, posúvajúci sa nádor.

Diagnostika. Vo väčšine prípadov nie je ťažké rozpoznať zdvojenie maternice a vagíny, robí sa to klasickými vyšetrovacími metódami (bimanuálne, vyšetrenie zrkadlom, sondovanie, ultrazvuk). V prípade potreby sa používa metrosalpingografia a laparoskopia.

Liečba. Duplikácia maternice a vagíny je asymptomatická a nevyžaduje liečbu.

Ak je v pošve prepážka, ktorá bráni pôrodu plodu, vypreparuje sa.

Ak existujú príznaky oneskoreného vývoja genitálií, je predpísaná cyklická hormonálna terapia.

Ak sa krv nahromadí v atretickej vagíne alebo v rudimentárnom rohu, je potrebná chirurgická liečba. Ak existujú abnormality maternice, vykoná sa chirurgická korekcia - operácia metroplastiky.

: využiť vedomosti pre zdravie