Vrodené srdcové chyby. Defekt predsieňového septa Qp qs Pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi

Pri analýze patológie srdca používajú sa rôzne špeciálne koncepty, z ktorých najdôležitejšie sú diskutované v tejto časti.
Atrézia a hypoplázia. Termín "atrézia" sa používa v prípadoch, keď sa nevytvorí žiadna štruktúra. Najčastejšie sa používa vo vzťahu k chlopniam alebo cievam, ktoré môžu úplne chýbať alebo môžu byť nahradené membránou (chlopňou) alebo vláknitým tkanivom (cieva). Termín "hypoplázia" odráža zmenšenie priemeru, dĺžky alebo objemu srdcovej štruktúry.

Rozťažnosť, dilatácia, ventrikulárna hypertrofia. Compliance určuje stupeň odporu voči prietoku krvi v dutine komôr. U novorodencov je pravá komora menej poddajná, čo podmieňuje veľký odpor prietoku krvi do nej z pravej predsiene a relatívne vysoký diastolický tlak v nej.

dilatácia je zväčšenie dutiny väčšie ako dve štandardné odchýlky pre danú plochu povrchu tela dieťaťa a vyskytuje sa ako reakcia na akútne alebo chronické objemové preťaženie. Hypertrofia charakterizuje stupeň zvýšenia celkovej hmoty myokardu alebo intracelulárnych štruktúr v porovnaní s normou. Navonok sa prejavuje zhrubnutím steny srdcovej komory, niekedy až na úkor jej objemu.

Dilatácia a hypertrofia možno kombinovať v rôznych kombináciách a neustále sprevádzať vrodené srdcové chyby.

Objem cirkulujúcej krvi.

Tento koncept sa používa vo vzťahu k veľkým (BKK) aj malým (MKK) kruhom. krvný obeh. Stav zdravého dieťaťa je charakterizovaný normovolémiou - normálnym objemom cirkulujúcej krvi. V prípadoch nadmerného prietoku krvi z placenty počas upnutia pupočnej šnúry sa môže vyskytnúť systémová hypervolémia. Pri vrodených srdcových chybách sa zmeny najčastejšie týkajú prietoku krvi v pľúcach. Nadmerný prietok krvi do systému pľúcnej tepny je sprevádzaný hypervolémiou ICC, zníženým prietokom krvi - hypovolémiou. Normálny prítok v kombinácii s ťažkým odtokom vedie k hypervolémii ICC kongestívneho charakteru.

Zvyšujúci sa tlak v pľúcny arteriálny systém označovaná ako ICC hypertenzia. Môže byť arteriálneho pôvodu (nadmerný prietok krvi), dôsledok venóznej stázy (ťažkosti s odtokom) alebo poškodenia steny pľúcnych ciev obštrukčným procesom.

Dokonca významné hypervolémia ICC nemusí viesť k vysokej pľúcnej hypertenzii (napríklad s defektom predsieňového septa) a hypertenzia zase nemusí byť kombinovaná s hypervolémiou, ba naopak, môže byť sprevádzaná hypovolémiou (v prípadoch, keď vysoké limity pľúcnej vaskulárnej rezistencie objemový prietok krvi pľúcami). Jasné rozlíšenie medzi týmito pojmami je dôležité pre analýzu procesov vyskytujúcich sa počas vývoja patologických stavov u novorodencov a dojčiat.

Objem prietoku krvi a veľkosť skratu.

Tieto parametre sa používajú na charakterizáciu UML a povodí malých a veľkých kruhy krvného obehu. Objem prietoku krvi je definovaný v mililitroch alebo litroch za minútu a vo väčšine prípadov sa počíta na meter štvorcový povrchu tela. U zdravých novorodencov je normalizovaný systémový prietok krvi 3,1+0,4 l/min/m2.

Ak dôjde ku krvácaniu z veľkého okruhu krvného obehu do malého alebo naopak sa objem tohto výtoku vypočíta pomocou vzorcov:
Shunt zľava doprava = Qp - Qs; Shunt sprava doľava = Qs - Qp,
kde Qp je objem prietoku krvi v pľúcnom obehu, Qs je objem prietoku krvi v systémovom obehu.

Keďže v praxi presne meranie objemového prietoku krvi, spojené s analýzou spotreby kyslíka, je ťažké, častejšie sa používa pomer pľúcnych a systémových prietokov krvi (Qp / Qs). Pri pomere 1:1 nedochádza k skratu alebo je v oboch smeroch rovnaký. Pri cyanotických malformáciách je prietok krvi v pľúcach znížený a Qp/Qs môže byť napríklad 0,8:1. Pri resetovaní zľava doprava sa Qp/Q zvyšuje, môže dosiahnuť 2:1 alebo viac, čo určuje indikácie pre operáciu. Výpočet týchto parametrov je možný pomocou echokardiografickej štúdie.

Lekári pracujúci v oblasti vrodených srdcových chorôb a detských srdcových chorôb potrebujú jednotnú nomenklatúru, ktorá sa dá použiť na klasifikáciu tejto skupiny chorôb v akomkoľvek veku u pacientov s vrodenou srdcovou chybou. Každá klasifikácia podlieha postupom času spresňovaniu a zdokonaľovaniu. Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) v roku 1970 schválila Medzinárodnú klasifikáciu vrodených srdcových chorôb, ktorá bola použitá v 10. revízii ICD. Skupina HTS v ICD-10 však nebola dostatočne podrobná a obsahovala veľa opakujúcich sa stavov. Preto v 90. rokoch 20. storočia. Spoločnosť hrudných chirurgov (STS), Európska asociácia pre kardiotorakálnu chirurgiu (EACTS) a Európska asociácia pre detskú kardiológiu (AEPC) nezávisle vyvinuli nomenklatúru CHD.

V dôsledku toho bola v roku 2000 zverejnená Medzinárodná kardiochirurgická nomenklatúra ICHS a súčasne bol publikovaný Európsky pediatrický srdcový kódex. Aby sa tieto nomenklatúry spojili, bola vytvorená medzinárodná pracovná skupina známa ako nomenklatúrna pracovná skupina. V roku 2005 sa objavila jednotná nomenklatúra vrodených srdcových chýb a srdcových chorôb u detí (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http://www.ipccc.net), ktorá vychádzala z dvoch predchádzajúcich nomenklatúr. Podľa IPCCC je každá chyba zakódovaná šesťmiestnym číselným kódom. Potreba vytvorenia tohto systému je spôsobená potrebou analýzy multicentrických diagnostických a terapeutických štúdií a stratifikáciou rizika, zavedením elektronických technológií pre vedenie zdravotnej dokumentácie v lekárskej praxi na základe používania univerzálnych kódovacích označení, potrebou dlhodobého sledovania o takýchto pacientoch od narodenia a v akomkoľvek veku. V roku 2006 bola v Kanade založená Medzinárodná asociácia pre ďalšiu prácu na nomenklatúre vrodených srdcových chorôb a srdcových chorôb u detí, ktorá pozostáva z troch pracovných skupín. Nomenclature Development Group vytvára, distribuuje, aktualizuje a udržiava medzinárodné klasifikačné kódy. Poskytuje prístup k informáciám o týchto kódoch pre pediatrické, kardiochirurgické a kardiochirurgické profesijné združenia, organizácie zdravotného systému vrátane štátnych zdravotníckych orgánov. V rámci asociácie funguje skupina pre vývoj definícií chorôb a skupina pre archiváciu videoobrazov pre novú medzinárodnú klasifikáciu. Tieto fotografie a videá sú prezentované údajmi patomorfologických a inštrumentálnych štúdií (echokardiografia, angiografia, MSCT a MRI, intraoperačné fotografie a video záznamy). Medzinárodná asociácia pre vývoj nomenklatúry vrodených srdcových chorôb a detských srdcových chorôb pracuje v spolupráci s odborníkmi vedúcimi vývoj Medzinárodnej klasifikácie chorôb 11. revízia pod vedením WHO, ako aj so špecialistami Medzinárodnej klasifikácie chorôb. Organizácia pre vývoj štandardov lekárskej terminológie (Systematizovaná nomenklatúra medicíny - SNOMED).

Zoznam novej medzinárodnej nomenklatúry zahŕňa všetky známe typy IPU s maximálnou presnosťou a úplnosťou. Tento komplexný zoznam zároveň pokrýva viac ako 10 000 kódov rozdelených do 7 hlavných skupín a je veľmi ťažké v ňom nájsť konkrétny kód zlozvyku. V roku 2011 skupina pediatrických kardiológov z Francúzska na základe analýzy veľkého množstva vlastných údajov navrhla vhodné preskupenie zoznamu IPCCC s 10 hlavnými kategóriami a 23 podkategóriami, čo uľahčuje praktické používanie novej nomenklatúry pre využitie v praktickej práci, ako aj na epidemiologické a výskumné účely.

Kardiológovia zvyčajne v praxi používajú pracovnú klasifikáciu ICHS v závislosti od typov hemodynamických porúch, podľa ktorej sa srdcové chyby delia do niekoľkých hlavných skupín. Najzávažnejšie klinické poruchy pri vrodených srdcových chybách sú hypoxémia, pľúcna hypertenzia a srdcové zlyhanie.

Hypoxémia je najčastejšie spôsobená intrakardiálnym pravo-ľavým skratom; v tomto prípade sa u pacientov vyvinie distálna alebo difúzna cyanóza v dôsledku zvýšeného obsahu hemoglobínu v kapilárnom riečisku. Klinicky sa cyanóza pozoruje, ak je koncentrácia redukovaného hemoglobínu v arteriálnej krvi vyššia ako 3-5 g/dl. Cyanóza má rôznu intenzitu od modrastej až po fialovú farbu slizníc a kože. V závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti tejto funkcie sa rozlišuje bledá CHD (bez cyanózy) a modrá (s cyanózou). Medzi najčastejšie ICHS bez cyanózy patria VSD, ASD, PDA, koarktácia aorty, aortálna stenóza, atrioventrikulárny kanál, medzi vzácnejšie prerušený aortálny oblúk, mitrálna stenóza, insuficiencia mitrálnej chlopne. Srdcové chyby bez cyanózy sa zase delia do dvoch podskupín podľa typu patofyziologických porúch: 1) ICHS s ľavo-pravým skratom (defekty stien septa srdca, priechodného ductus arteriosus, atrioventrikulárneho kanála, aortopulmonálneho okna) a 2) ICHS s obštrukciou ľavých oddelení srdca (koarktácia a stenóza aorty, prerušený aortálny oblúk, mitrálna stenóza).

Najčastejšou ICHS s cyanózou je Fallotova tetralógia, ťažká stenóza alebo atrézia pulmonálnej artérie, transpozícia hlavných tepien, atrézia trikuspidálnej chlopne, truncus arteriosus, totálna anomálna drenáž pľúcnych žíl, syndróm hypoplastického ľavého srdca, Ebsteinova choroba.

Medzi ICHS s cyanózou možno tiež rozlíšiť dve podskupiny: 1) s vyčerpaním prietoku krvi v pľúcach (Fallotova tetráda, atrézia pľúcnej tepny, stenóza pľúcnej tepny, atrézia trikuspidálnej chlopne, Ebsteinova choroba) a 2) so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach, t.j. pľúcna hypertenzia (transpozícia hlavných tepien, spoločný truncus arteriosus, totálna anomálna drenáž pľúcnych žíl, hypoplastický syndróm ľavého srdca).

Toto rozdelenie ICHS je podmienené, pretože pri bledej ICHS s veľmi veľkým ľavo-pravým skratom sa môže vyskytnúť hypoxémia v dôsledku pľúcneho edému alebo pľúcnej vaskulárnej sklerózy a v dôsledku toho sa zmení smer intrakardiálneho skratu. sprava doľava. Pľúcna hypertenzia je zároveň charakteristická pre defekty bez cyanózy a množstvo cyanotických defektov.

Najčastejšie sa pľúcna hypertenzia vyskytuje s defektmi s ľavo-pravým skratom. V postnatálnom období u zdravého dieťaťa pretečú rovnaké objemy krvi cez systémový a pľúcny obeh, pričom vaskulárny odpor v systémovom obehu je približne 6-krát väčší ako v pľúcnom obehu. To je spojené s vyššími hodnotami systémového arteriálneho tlaku a systolického tlaku v ľavej komore. Kvôli rozdielu v tlaku, v prítomnosti patologickej komunikácie medzi časťami srdca, sa krv pohybuje z ľavých častí doprava. Smer a veľkosť objemu shuntovanej krvi závisí od veľkosti defektu a tlaku na oboch stranách. Presné stanovenie objemov krvi vo veľkých a malých kruhoch vyžaduje invazívne metódy analýzy spotreby kyslíka, preto sa častejšie používa výpočet pomeru týchto objemov (Qp / Qs) pomocou Dopplerovej echokardiografie alebo magnetickej rezonancie. Pomer objemu celkového prietoku krvi v pľúcach k systémovému prietoku krvi, t.j. pomer Qp/Qs môže slúžiť ako kritérium intenzity krvného skratu cez intrakardiálny defekt. Normálny pomer Qp/Qs je 1:1. Ak dôjde k výtoku krvi zo systémového obehu do malého krvného obehu alebo naopak, objem tohto výtoku možno vypočítať pomocou vzorcov:

Hlasitosť skratu zľava doprava = Qp - Qs;

Hlasitosť skratu sprava doľava = Qs - Qp.

Pri cyanotických defektoch s hypovolémiou malého kruhu sa prietok krvi v pľúcach znižuje a pomer Qp / Qs je 2,0-2,5: 1. Ak má pacient bilaterálny (ľavo-pravý a pravo-ľavý) výtok rovnakej veľkosti, pomer Qp/Qs sa môže rovnať 1:1.

Hypoxémia pri ICHS je najčastejšie spojená s prúdením venóznej krvi do ľavých úsekov a systémového obehu, t.j. s pravo-ľavým resetom. Výtok krvi sprava doľava sa môže vyskytnúť na rôznych úrovniach.

K výtoku na úrovni žíl systémového obehu teda dochádza v dôsledku ich abnormálneho sútoku, napríklad s defektom v koronárnom sínuse alebo pri ústí hornej dutej žily do ľavej predsiene. Pravo-ľavý skrat na úrovni predsiení vzniká pri obštrukcii alebo insuficiencii trikuspidálnej chlopne. K tomu dochádza pri atrézii trikuspidálnej chlopne alebo jej stenóze a hypoplázii pravej komory sprevádzajúcej tieto defekty, Ebsteinovej anomálii a niekedy pri perinatálnej asfyxii s ischemickým poškodením papilárnych svalov trikuspidálnej chlopne. V týchto prípadoch sa zvyšuje tlak v pravej predsieni a cez ňu, cez oválne okienko, alebo defekt predsiene sprava doľava preteká venózna krv. Pravo-ľavý skrat na úrovni pravej komory pozorujeme u Fallotovej tetrády, dvojkomorovej pravej komory, t.j. s defektmi s obštrukciou výtokového traktu pravej komory a VSD. Dumping sprava doľava na úrovni pľúcnych artérií sa vyskytuje aj u individuálnych pacientov – ako v kombinácii s Fallotovou tetrádou, tak aj izolovane (s Alagilovým syndrómom, Williamsovým syndrómom).

Pri srdcových chybách s jednosmerným pravo-ľavým skratom nie je ovplyvnený srdcový výdaj do systémového obehu, ale v dôsledku pravo-ľavého skratu je znížený pľúcny prietok krvi. Komplikáciou pravo-ľavého skratu je hypoxémia a jej dôsledky. Keďže krv v pľúcnych žilách je za normálnych okolností nasýtená kyslíkom, inhalácie O2 nemajú výrazný účinok a len mierne zvyšujú obsah kyslíka v krvi vďaka jeho rozpustnej frakcii. Pri dlhodobej hypoxémii sa kompenzačne zvyšuje erytropoéza (Er číslo > 5x1012/l) pri súčasnom zvýšení hladín hemoglobínu (Hb > 160-180 g/l). V dôsledku toho sa zvyšuje obsah oxyhemoglobínu v krvi a hematokrit (Ht> 55 %). Dlhotrvajúca ťažká hypoxémia pri malformáciách s cyanózou je sprevádzaná takými komplikáciami, ako je sekundárna malabsorpcia a retardácia rastu, ako aj hypoxické poškodenie mozgu (pyramidová nedostatočnosť, hypertenzno-hydrocefalický syndróm, kognitívne poruchy atď.).

Niekedy sa v dôsledku nedostatku železa pozoruje anémia, ktorá sa prejavuje normálnou alebo nízkou hladinou hemoglobínu a hematokritu so zvýšeným alebo normálnym počtom červených krviniek. Anémia je častejšia u dojčiat, najmä vo veku 2–3 mesiacov, v dôsledku latentného alebo zjavného nedostatku železa. Napriek zvýšenému alebo normálnemu počtu červených krviniek sa pozoruje hypochrómia, mikrocytóza a zníženie sérového železa. V prípade anémie je potrebné predpísať liečbu prípravkami železa a povinné sledovanie stavu výživy (kŕmenie materským mliekom alebo upravenou mliečnou výživou). Pri dlhodobej hypoxémii a erytrocytóze sa u starších detí môže vyvinúť trombocytopénia a poruchy zrážanlivosti s následným krvácaním, a to aj po chirurgických zákrokoch. Polycytémia a anémia a trombocytopénia ohrozujú rozvoj mozgových príhod, najmä u malých detí.

Zvýšenie viskozity krvi ohrozuje trombózu ciev vnútorných orgánov, v bazénoch, predovšetkým mozgových, obličkových, pľúcnych a mezenterických artérií. Riziko trombózy sa zvyšuje v situácii dehydratácie (s horúčkou, v horúcom počasí, s dyspeptickými poruchami). Ďalšou komplikáciou srdcových chýb s cyanózou sú mozgové abscesy. Vznikajú v dôsledku toho, že baktérie, ktoré sú normálne neutralizované v cievach pľúc, vstupujú do pravo-ľavého výtoku priamo do ciev veľkého kruhu, vrátane mozgových.

Srdcové zlyhanie so srdcovými chybami sa vyskytuje predovšetkým v dôsledku preťaženia srdcových komôr nadmerným objemom krvi (napríklad pri ľavo-pravých skratoch), zvýšením vaskulárnej rezistencie v pľúcnom alebo systémovom obehu a znížením srdcového výdaja. v dôsledku obštrukcie výtokového traktu ľavej komory. Tieto situácie sú diskutované nižšie v diskusii o hemodynamických poruchách vyplývajúcich z každého špecifického defektu.

Typickou komplikáciou vrodených srdcových chýb je sekundárna bakteriálna endokarditída, ktorá je spojená predovšetkým s defektmi s cyanózou, čo si vyžaduje povinnú prevenciu tejto komplikácie pri liečebných výkonoch spojených s potenciálnou bakteriémiou.

Defekt komorového septa(VSD) - CHD so správou medzi pravou a ľavou komorou.

Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:

• Q21.0

Dôvody

Etiológia. Vrodené chyby (izolované VSD, integrálna súčasť kombinovanej vrodenej choroby srdca, napr. Fallotova tetralógia, transpozícia veľkých ciev, spoločný arteriálny kmeň, atrézia trikuspidálnej chlopne atď.). Existujú dôkazy o autozomálne dominantných a recesívnych vzorcoch dedičnosti. V 3,3 % prípadov majú túto vadu aj priami príbuzní pacientov s VSD. Ruptúra ​​medzikomorového septa pri traume a IM.

Štatistické údaje. VSD je 9-25% všetkých CHD. S CHD sa zistilo u 15,7 % živonarodených detí. Ako komplikácia transmurálneho IM - 1-3%. 6 % všetkých VSD a 25 % VSD u dojčiat je sprevádzaných otvoreným ductus arteriosus, 5 % všetkých VSD koarktáciou aorty a 2 % vrodených VSD stenózou aortálnej chlopne. V 1,7% prípadov chýba medzikomorová priehradka a tento stav je charakterizovaný ako jediná srdcová komora. Pomer mužov a žien je 1:1.

Patogenéza. Stupeň funkčnej poruchy závisí od množstva vytečenej krvi a celkovej pľúcnej vaskulárnej rezistencie (OLVR). Pri resetovaní zľava doprava a pomer minútového objemu prietoku krvi v pľúcach k systémovému (Qp / Qs) je menší ako 1,5: 1 sa prietok krvi v pľúcach mierne zvýši a nedochádza k zvýšeniu TLSS. Pri veľkých VSD (Qp/Qs viac ako 2:1) sa výrazne zvýši prietok krvi v pľúcach a OLSS a tlaky v pravej a ľavej komore sú vyrovnané. Keď sa OLSS zvyšuje, je možné zmeniť smer vypúšťania krvi - začína sa vyskytovať sprava doľava. Bez liečby sa rozvinie zlyhanie pravej a ľavej komory a nezvratné zmeny v pľúcnych cievach (Eisenmengerov syndróm).

Možnosti DMZHP. Membranózne VSD (75 %) sa nachádzajú v hornej časti medzikomorového septa, pod aortálnou chlopňou a septálnym cípom trikuspidálnej chlopne a často sa spontánne uzatvárajú. Svalové VSD (10 %) sa nachádzajú vo svalovej časti medzikomorového septa, v značnej vzdialenosti od chlopní a prevodového systému, sú mnohopočetné, fenestrované a často sa spontánne uzatvárajú. Supracrestal (VSD výtokového traktu pravej komory, 5 %) sú lokalizované nad supraventrikulárnym hrebeňom, často sprevádzané insuficienciou aortálnej aortálnej chlopne, spontánne sa neuzatvárajú. Otvorený AV kanál (10 %) sa nachádza v zadnej časti medzikomorového septa, blízko miesta úponu prstencov mitrálnej a trikuspidálnej chlopne, často sa vyskytuje pri Downovom syndróme, je kombinovaný s ASD typu ostium primum a malformácie cípov a akordov mitrálnej a trikuspidálnej chlopne, neuzatvára sa spontánne . V závislosti od veľkosti VSD sa izolujú malé (Tolochinov-Rogerova choroba) a veľké (viac ako 1 cm alebo polovica priemeru aortálneho otvoru) defekty.

Symptómy (príznaky)

Klinický obraz

. Sťažnosti:

. Objektívne. Bledosť kože. Harrisonove brázdy. Posilnenie úderu na vrchole, chvenie v oblasti ľavého dolného okraja hrudnej kosti. Patologické rozdelenie tónu II v dôsledku predĺženia periódy ejekcie pravej komory. Hrubý pansystolický šelest na ľavom dolnom okraji hrudnej kosti. So supracrestal VSD - diastolický šelest aortálnej insuficiencie.

Diagnostika

Inštrumentálna diagnostika

. EKG: známky hypertrofie a preťaženia ľavých úsekov a v prípade pľúcnej hypertenzie - a pravých.

. Jugulárna flebografia: vlny A s vysokou amplitúdou (predsieňová kontrakcia s tuhou pravou komorou) a niekedy vlna V (trikuspidálna regurgitácia).

. EchoCG.. Hypertrofia a dilatácia ľavých úsekov a pri pľúcnej hypertenzii aj pravých.. Vizualizácia VSD v dopplerovskom a B-móde.. Diagnostika sprievodných anomálií (chlopňové defekty, koarktácia aorty a pod.) .. Stanovte systolický tlak v pravej komore, stupeň prietoku krvi a Qp/Qs .. Dospelí podstupujú transezofageálnu echokardiografiu.

. Rentgén hrude.. Pri malej VSD - normálny rádiologický obraz.. Vydutie oblúka ľavej komory, zvýšený pľúcny vaskulárny vzor.. Pri pľúcnej hypertenzii - vydutie oblúka pľúcnice, expanzia a neštruktúrované korene pľúc s prudkým zúžením distálnych vetiev a vyčerpania pľúcneho vaskulárneho vzoru.

. Rádionuklidová ventrikulografia: pozri Defekt predsieňového septa.

. Srdcová katetrizácia. Indikované pre podozrenie na pľúcnu hypertenziu pred operáciou na otvorenom srdci a nekonzistentné klinické údaje. Vypočítajte Qp/Qs.

. Ľavá ventrikulografia, koronárna angiografia: zobrazovanie a kvantifikácia vypadávania, diagnostika CAD v prítomnosti symptómov alebo pred operáciou.

Lekárske ošetrenie. Pri asymptomatickom priebehu a normálnom tlaku v pľúcnici (aj pri veľkých defektoch) je možná konzervatívna liečba až do 3-5 roku života. So stagnáciou v pľúcnom obehu - periférne vazodilatanciá (hydralazín alebo nitroprusid sodný), ktoré znižujú výtok zľava doprava. Pri zlyhaní pravej komory - diuretiká. Pred a do 6 mesiacov po nekomplikovanej chirurgickej korekcii VSD - prevencia infekčnej endokarditídy.

Liečba

Chirurgia

Indikácie. Pri asymptomatickom priebehu - ak do 3-5 roku života nedôjde k spontánnemu uzavretiu defektu, aj keď najlepšie výsledky sa dosahujú chirurgickou liečbou vo veku do 1 roka. Srdcové zlyhanie alebo pľúcna hypertenzia u malých detí. U dospelých je pomer Qp/Qs 1,5 alebo viac.

Kontraindikácie: pozri Defekt predsieňového septa.

Metódy chirurgickej liečby. Paliatívna intervencia – zúženie kmeňa pľúcnice manžetou, v prípade potreby sa robí urgentný výkon u detí s hmotnosťou do 3 kg, so sprievodnými srdcovými chybami a malými klinickými skúsenosťami s radikálnou korekciou defektu v ranom veku. Pri traumatickom defekte v oblasti membránovej časti interatriálneho septa môže byť defekt zošitý. V ostatných prípadoch sa defekt opraví náplasťou z autoperikardu alebo syntetických materiálov. Pri postinfarktovej VSD sa defekt opraví súčasným koronárnym bypassom.

Špecifické pooperačné komplikácie: infekčná endokarditída, AV blokáda, ventrikulárne arytmie, rekanalizácia VSD, insuficiencia trikuspidálnej chlopne.

Predpoveď. U 80 % pacientov s veľkou VSD dôjde k spontánnemu uzáveru defektu do 1 mesiaca, u 90 % vo veku do 8 rokov, ojedinele sú prípady spontánneho uzáveru VSD medzi 21. a 31. rokom života. Pri malých defektoch sa dĺžka života výrazne nemení, zvyšuje sa však riziko infekčnej endokarditídy (4 %). Pri stredne veľkých VSD sa srdcové zlyhanie zvyčajne vyvíja v detstve a ťažká pľúcna hypertenzia je zriedkavá. Veľké VSD bez tlakového gradientu medzi komorami v 10 % prípadov vedú k rozvoju Eisenmengerovho syndrómu, väčšina týchto pacientov zomiera v detstve alebo dospievaní. U 35 % detí je nutný urgentný chirurgický zákrok do 3 mesiacov po narodení, u 45 % do 1 roka. Úmrtnosť matiek počas tehotenstva a pôrodu s Eisenmengerovým syndrómom presahuje 50 %. Pri postinfarktovej VSD po 1 roku, pri absencii chirurgickej liečby, prežíva 7 % pacientov. Nemocničná mortalita po zúžení pľúcnej tepny je 7-9%, 5-ročné prežívanie je 80,7%, 10-ročné prežívanie je 70,6%. Úmrtnosť pri chirurgickej liečbe postinfarktovej VSD je 15 – 50 %. Nemocničná úmrtnosť v prípade uzavretia izolovanej kongenitálnej VSD s nízkou OLVR je 2,5 %, s vysokou OLVR — menej ako 5,6 %.

Skratky. Qp/Qs je pomer minútového objemu prietoku krvi v pľúcach k systémovému. TRL je celková pľúcna vaskulárna rezistencia.

ICD-10. Q21.0 VSD

ASD je neuzavretie foramenu
v interatriálnej priehradke, v dôsledku čoho
komunikácia medzi predsieňami je zachovaná.

Klasifikácia

Primárne ASD (v 10 %)
Vyskytuje sa v dôsledku
neuzavretie primára
správy medzi
atriálne a anomálie
rozvoj primárnej MPP
Porucha sa nachádza v
spodnej časti MPP
priamo hore
atrioventrikulárne
diery

Klasifikácia

Sekundárne ASD (v 90 %)
Vyskytuje sa v dôsledku
vývojové anomálie
sekundárne WFP
Chyba je vždy
spodný okraj MPP,
oddeľuje ju od úrovne
atrioventrikulárne
ventily

Porušenie hemodynamiky

Hlavným mechanizmom hemodynamických porúch v
ASD je posun krvi z ľavej predsiene do
správny
V prvom rade objemová záťaž vpravo
komory
Pri veľkom výtoku krvi cez defekt často
medzi pravou je tlakový rozdiel
komory a pľúcnej tepny
Predĺžený prísun veľkého množstva krvi
pľúcne cievy ovplyvňuje dynamiku krvného obehu
malého kruhu a postupne vedie k rozvoju
pľúcna hypertenzia
Zvyčajne sa vyskytuje pľúcna hypertenzia
po 16-20 rokoch a jeho frekvencia sa zvyšuje ako
zvýšenie veku pacientov.
hemodynamicky dlhodobo kompenzované a
málo zjavný zlozvyk

POLIKLINIKA

do 2-5 rokov, klinické príznaky sú slabé
Sťažnosti: zvýšená únava, dýchavičnosť,
srdcová frekvencia počas cvičenia
v porovnaní s rovesníkmi
Takmer 2/3 pacientov má v anamnéze
recidivujúca bronchitída a pneumónia
S malou chybou (do 10-15 mm)
môžu sa u nich objaviť prvé príznaky defektu v
nad 10 rokov veku

Objektívne vyšetrenie

dochádza k oneskoreniu vo fyzickom vývoji, bledosti
koža, "srdcový hrb" u starších detí
Vek
prítomnosť cyanózy nie je charakteristická, keďže pľúcna
hypertenzia a srdcové zlyhanie sú častejšie
tvorené až do veku 20 rokov
Pri palpácii zvýšené epigastrické
push (s primárnym ASD tiež zosilneným apikálnym
TLAČIŤ)
Auskultačné v druhom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti (v
projekcia pľúcnej tepny) je auskultovaná mierna
intenzita systolický šelest, štiepenie 2 tóny. O
primárna ASD na srdcovom vrchole je tiež auskultovaná
systolický šelest mitrálnej insuficiencie. O
pri fyzickej námahe sa hluk pri ASD zvyšuje, na rozdiel od
od fyziologického hluku, ktorý pri zaťažení mizne.

Diagnostika

Röntgen hrudníka - sploštenie pásu
srdce alebo výbežok "druhého oblúka", tieň srdca
rozšírené
EKG - príznaky preťaženia pravého srdca,
hypertrofia pravej predsiene a pravej komory,
poruchy rytmu.
echokardiografia
MRI a CT

Drevené jednotky

vypočítané vydelením tlaku v
objem pľúcnej tepny za minútu
prietok krvi v malom kruhu
(1 jednotka dreva = 1 mm Hg × min -1 = 80 dyn × s × cm
-5) podľa vzorca: LSS \u003d (DLAsred - DZLA) / SV.
Zároveň sa rozlišuje závažnosť PH
nasledujúcim spôsobom:
svetlo - LSS = 2-5 jednotiek,
stredná - LSS = 5-10 jednotiek,
ťažké - PSS > 10 jednotiek

Chirurgická korekcia

Optimálny vek na operáciu je 5-12 rokov
Absolútne indikované na včasnú chirurgickú liečbu „primárna“
ASD a rozsiahle „sekundárne“ defekty predsieňového septa
Pacienti s výrazným prelievaním krvi (sú príznaky preťaženia
objem pravej komory) a pľúcna vaskulárna rezistencia< 5
Drevené jednotky (WU), vada je uzavretá bez ohľadu na
závažnosť klinických príznakov
Ak je podozrenie na paradoxnú embóliu v dôsledku ASD (za predpokladu, že
že všetky ostatné príčiny embólie sú vylúčené), bez ohľadu na to
veľkosť defektu, defekt by mal byť uzavretý
Pacienti s pľúcnou vaskulárnou rezistenciou ≥ 5 U, ale menej ako 2/3
systémová vaskulárna rezistencia alebo s pľúcnou artériou
tlak< 2/3 системного давления
Pri včasnej chirurgickej korekcii defektu a pri absencii pľúcnej
arteriálna hypertenzia má dobrú dlhodobú prognózu

Operácie

„otvorený“ (zošitie defektu alebo plastu náplasťou za podmienok
kardiopulmonálny bypass)
Endovaskulárne (implantácia oklúdera pri ASD, ich
aplikácia je obmedzená anatomickými vlastnosťami
niektoré vady, iba ak pacient nemá
sprievodné ochorenie srdca)
absolútne kontraindikované v pľúcnych cievach
odpor väčší ako sedem jednotiek dreva alebo krvácanie vpravo
vľavo na úrovni ASD (keď je nasýtená periférna krv
menej ako 94 % kyslíka.)
Iné kontraindikácie: endokarditída, nedávna
systémové infekcie, peptický vred a
dvanástnikový vred, poruchy zrážanlivosti a
iné kontraindikácie liečby aspirínom, alergia na
nikel, nedávny infarkt myokardu, nestabilný
angína, ejekčná frakcia ľavej komory menej ako 30 %

Defekt komorového septa (VSD)

- vrodené ochorenie srdca, pri ktorom
existuje komunikácia medzi pravicou a ľavicou
komory.

Klasifikácia

S. Milio a kol., (1980) rozlišujú nasledovné
Lokalizácia VSD:
1) perimembranózny defekt - prítok,
trabekulárne, infundibulárne;
2) infundibulárny defekt (svalový,
subarteriálne);
3) svalový defekt (vstupný, trabekulárny)
VSD sa líšia veľkosťou a pohybujú sa od 1 mm do
30 a viac mm.
Preto sú chyby veľkých rozmerov izolované a
aj stredné a malé veľkosti - priemer
0,5-1,0 cm.

Porušenie hemodynamiky

posun krvi z ľavej komory do pravej komory
zľava doprava)
Nárast tlaku v malom kruhu je spôsobený
výrazne väčší prietok krvi a
zvýšenie periférnej vaskulárnej rezistencie
pľúca. To prispieva k rozvoju pľúcnej hypertenzie.
Ak je pľúcna hypertenzia spôsobená veľkým skratom,
hemodynamika je stabilizovaná veľkými preťaženiami
na pravej aj ľavej strane srdca.
Zvýšený tlak v pravej komore klesá
hodnota výtlaku zľava doprava, tlak vpravo a vľavo
komory je vyrovnaný, objemový
preťaženie. Postupne sa zvyšuje tlak v pravej časti
komora spôsobuje prietok krvi sprava doľava
arteriálna hypoxémia sa vyvíja najskôr počas cvičenia,
a potom v pokoji. U pacienta sa vyvinie cyanóza.

Qp - Qs

Pomer celkového prietoku krvi pľúcami k
môže slúžiť systémový prietok krvi (Qp / Qs).
Kritérium intenzity krvného skratu
cez intrakardiálny defekt.
Normálny pomer Qp/Qs je 1:1
objem bočníka zľava doprava = Qp - Qs;
objem bočníka sprava doľava = Qs - Qp.
Ak dôjde k resetu zľava doprava, ale QP/QS< 1,5:1,
potom sa mierne zvýši prietok krvi v pľúcach a
nedochádza k zvýšeniu LSS.
Pri veľkom VSD (QP/QS > 2:1) výrazne
zvyšuje prietok krvi v pľúcach a PVR, tlak v
RV a LV sú zarovnané.

MALÉ VADY

s priemerom menším ako 1 cm a nachádza sa vo svale
deliace časti
Množstvo preliatej krvi je malé. kvôli
nízka odolnosť krvi v malom kruhu
obehový tlak v pravej komore a
pľúcne cievy sa mierne zväčšujú resp
zostáva normálna. Avšak prehnané
množstvo krvi vstupujúcej cez VSD
malý kruh, vracia sa na ľavú stranu srdca,
spôsobujúce takzvané objemové preťaženie
ľavej predsiene a komory. Preto, kedy
malé VSD na dlhú dobu
zaznamenali mierne zmeny v
činnosť srdca - preťaženie ľavých oddelení

Diagnostika

Sťažnosti. Pacienti prakticky nevykazujú sťažnosti, a to len čiastočne
Deti pociťujú miernu únavu a dýchavičnosť.
Inšpekcia. Vývoj dieťaťa je normálny, nedochádza k cyanóze. Niekedy môžete
všimnite si mierne výrazný „srdcový hrb“.
Perkusie. Hranice srdca sa nemenia.
Auskultácia. Srdcové zvuky sú normálne. Nad oblasťou srdca
je počuť hrubý systolický šelest s maximálnym zvukom v
tretí - štvrtý medzirebrový priestor pri ľavom okraji hrudnej kosti, zintenzívňuje sa smerom
xiphoidný proces. Hluk sa nevykonáva na cievach krku a na chrbte. II tón
často „prekryté“ systolickým šelestom.
EKG. Zvyčajne v rámci fyziologickej normy. Niekedy v ľavej časti hrudníka
úlohy zaznamenávajú známky preťaženia ľavej a pravej komory.
Rádiografia. Dochádza k miernemu zvýšeniu oboch komôr a
ľavej predsiene.
ECHOCG

VEĽKÉ KOMOROVÉ DEFEKTY PREPÁCIE

VEĽKÉ VADY
INTERVENTRIKULÁRNY SEPTÁL
Ide o defekty s priemerom väčším ako 1 cm a viac
1/2 priemeru aortálneho otvoru.
sa objavia v prvých týždňoch a mesiacoch
života.
výrazné a závažné porušenia
krvný obeh

Diagnostika

Sťažnosti. ťažkosti s kŕmením v dôsledku dýchavičnosti, časté ochorenia dýchacích ciest
(zápal pľúc, opakujúci sa zápal pľúc).
Inšpekcia. Výrazné oneskorenie vo fyzickom vývoji, prítomnosť "srdcového hrbu", dýchavičnosť s
mierna námaha a v pokoji.
Palpácia. Systolické chvenie je pociťované vľavo od hrudnej kosti a v oblasti xiphoidného výbežku.
Systolické chvenie je menšie, čím je defekt väčší. S rovnakým tlakom vľavo aj vpravo
v komorách nie je žiadny tremor. Pečeň je zväčšená.
Auskultácia. Tón I je zosilnený cez vrchol, tón II je zvýraznený alebo rozdelený nad pľúcnou tepnou.
Nad oblasťou srdca je počuť systolický šelest rôznej intenzity s maximom
znejúci pri 4 m/r vľavo od hrudnej kosti, keď sa tlaky v komorách vyrovnajú, hluk zmizne.
V pľúcach - kongestívne vlhké chrasty v dolných častiach.
EKG. Známky hypertrofie oboch komôr a predsiení.
Rádiografia. Pľúcny vzor je posilnený v dôsledku pretečenia systému pľúcnej artérie. O
pri ťažkej skleróze ciev malého kruhu vyzerajú periférne časti pľúc "priehľadné".
Srdce je výrazne zväčšené v dôsledku oboch komôr a ľavej predsiene. Oblúk pľúcnej tepny
vydutia pozdĺž ľavého obrysu a skiaskopia ukazuje jeho pulzáciu. Aorta nie je niekedy rozšírená
hypoplastický.
ECHOCG

Fallotova tetralógia

VSD
vývodná stenóza pankreasu a/alebo hypoplázia
pľúcna tepna
veľký VSD, ktorý sa rovná priemeru otvoru
koreň aorty
dextropozícia koreňa aorty (v skutočnosti
pochádzajúce z oboch komôr)
vrodená hypertrofia pankreasu

indikácie na operáciu. Malé defekty komorového septa nevyžadujú
chirurgická liečba, pretože nedochádza k závažným intrakardiálnym poruchám
hemodynamika. Pacienti dlhodobo vedú aktívny životný štýl.
Absolútne indikácie na operáciu
1. Kritický stav.
2. Obehová nedostatočnosť, nepodliehajúca medikamentóznej terapii.
3. Podozrenie na rozvoj nezvratných zmien v pľúcach.
Relatívne indikácie pre operáciu
1. Veľký defekt s výrazným výtokom krvi.
2. Časté ochorenia dýchacích ciest, zaostávanie vo fyzickom vývoji.
Chirurgická intervencia sa vykonáva za podmienok kardiopulmonálneho bypassu. to
spočíva buď v prišití defektu na tesneniach, alebo v prišití záplaty.
Endovaskulárny uzáver VSD s okluzorom. Spravidla katetrizačná metóda
používa sa na uzavretie svalových defektov v trabekulárnej časti medzikomorového priestoru
priečky. Okluzory môžu uzavrieť svalové membránové VSD
veľkosti do 11 - 14 mm.

Otvorený ductus arteriosus(PDA) - cieva spájajúca hrudnú aortu a pľúcnu tepnu. Normálne je nevyhnutne prítomný v plode a uzatvára sa krátko po narodení a mení sa na zväzok (ligamentum arteriosum). Ak sa PDA nezatvorí do 2 týždňov, potom hovoria o prítomnosti defektu.

Anatómia. Najčastejšie PDA odchádza 5-10 mm pod ústie ľavej podkľúčovej tepny a prúdi do ľavej pľúcnej tepny. Pri anomáliách vo vývoji aorty (pravostranný aortálny oblúk) môže dôjsť k pravostrannému výtoku PDA, prípadne k obojstrannému variantu. PDA má zvyčajne kužeľovitý tvar, zužuje sa smerom k pľúcnemu koncu, ale existujú aj varianty kľukatej, širokej alebo tenkej cievy.

Samozatváranie OAP. Normálne sa uzáver PDA vyskytuje v 2 štádiách: 1 - funkčný uzáver (kontrakcia hladkého svalstva jeho steny); 2 - anatomický uzáver (deštrukcia endotelu a tvorba spojivového tkaniva). V prípade neuzavretia PDA v novorodeneckom období je samostatné uzatvorenie PDA v budúcnosti prakticky nemožné.

Hemodynamika a prirodzený priebeh ochorenia. V prenatálnom období je PDA normálna fyziologická komunikácia medzi aortou a pľúcnou tepnou, ktorá zabezpečuje normálnu hemodynamiku plodu. V postnatálnom období, keď klesá všeobecná pľúcna rezistencia, dochádza najprv k obojsmernému a potom ľavo-pravému skratu cez PDA. V dôsledku tlakového rozdielu medzi aortou a pľúcnicou dochádza k výtoku do pľúcnice v systole aj diastole. Pri malých veľkostiach PDA do 3 mm. výtok nie je veľký, priebeh ochorenia je priaznivý, dlhé roky sa nemusí vyvinúť srdcové zlyhávanie a pľúcna hypertenzia. Pri PDA s veľkým priemerom (viac ako 5-6 mm) sa môže v prvých mesiacoch života vyvinúť vážny stav. U predčasne narodených detí musí byť PDA uzavreté takmer ihneď po narodení, pretože. ich PDA vedie k rozvoju kritických stavov v 1/3 prípadov.

Diagnostika. PDA malej veľkosti PDA (do 3 mm) zvyčajne zostáva dlho nediagnostikovaná, kým sa pri rutinnom vyšetrení alebo z iných dôvodov nevykoná echokardiografia. Ak má dieťa PDA s veľkým priemerom, je to sprevádzané častými pľúcnymi ochoreniami (až po ťažkú ​​​​nezastaviteľnú pneumóniu), deti zaostávajú vo fyzickom vývoji a sú sprevádzané rozvojom srdcového zlyhania. Pri fyzickom vyšetrení môže byť podozrenie na PDA v akomkoľvek veku. Pri palpácii hrudníka nie je nezvyčajné zistiť systolické chvenie. Počas auskultácie v 2. medzirebrovom priestore vľavo bude počuť systolicko-diastolický šelest, zvyčajne dosť hlasný (3/6 a viac bodov), nazývaný „strojový“ hluk. Pri meraní krvného tlaku možno u detí s veľkým PDA zaznamenať pokles diastolického tlaku. To všetko bude indikáciou pre vymenovanie troch štandardných štúdií - röntgen hrudníka, elektrokardiografia (EKG), echokardiografia srdca (EchoCG). Na röntgenovom snímku je dôležité zaznamenať pľúcny obraz (normálny alebo obohatený), veľkosť srdca (kardiopulmonálny pomer - KPR), prítomnosť alebo neprítomnosť sprievodnej pľúcnej patológie.

Podľa EKG sa zistí odchýlka elektrickej osi srdca doľava, resp.
preťaženie (hypertrofia) ľavého srdca; v pokročilých prípadoch (s rozvojom skutočnej pľúcnej hypertenzie), hypertrofia pravého srdca. EchoCG vám umožňuje vizualizovať PDA, merať veľkosť; tiež posúdiť funkciu srdcových komôr, identifikovať stupeň pľúcnej hypertenzie (SPPA); dôležitým ukazovateľom v echokardiografii je Qp/Qs ( pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi. Normálne je to 0,9-1,2:1,0. Väčšina moderných zariadení EchoCG tento ukazovateľ nezávisle vypočíta po zadaní príslušných údajov. Na internete existuje niekoľko kalkulačiek Qp/Qs.), čo umožňuje posúdiť stupeň pľúcnej hypervolémie a nastaviť indikácie pre chirurgickú liečbu. Je tiež dôležité diagnostikovať iné vrodené srdcové choroby, pretože PDA sa často kombinuje s inými srdcovými chybami. Vo všetkých prípadoch detekcie PDA by malo byť dieťa odoslané do špecializovanej inštitúcie (FTSSSh, Krasnojarsk).

Liečba. U predčasne narodených detí je možná konzervatívna liečba PDA vo forme parenterálneho podávania inhibítorov syntézy prostaglandínov (indometacín), zvyčajne sa vykonávajú 2-3 cykly. V iných prípadoch je potrebná chirurgická liečba. Indikáciou pre operáciu bude pľúcna hypervolémia (Qp/Qs viac ako 1,5:1,0), prítomnosť známok srdcového zlyhania. U detí s veľkým PDA (viac ako 5-6 mm.) Staršie ako 1 rok s klinikou srdcového zlyhávania je potrebné posúdiť aj stupeň pľúcnej hypertenzie (PSAP) a rozhodnúť o potrebe ozvučenia srdca na posúdenie odpor pľúcneho obehu. V prítomnosti PDA malej veľkosti (menej ako 3 mm), absencia pľúcnej hypervolémie (Qp / Qs menej ako 1,5: 1,0), rozšírenie srdcových dutín (podľa EchoCG), zmeny na RTG snímke hrudníka a EKG a absencia ambulancie srdcového zlyhávania, dynamické pozorovanie je možné 1x ročne.

Druhy chirurgickej liečby. U predčasne narodených detí a detí do 1 roka sa vykonáva otvorená chirurgická liečba. Prístup posterolaterálnou ľavostrannou torakotómiou, za účelom minimálnej chirurgickej traumy, prístup nie je väčší ako 4-5 cm, čo je dosť na vykonanie operácie. V našom centre sa PDA zvyčajne klipuje cievnymi svorkami. U starších detí sa vykonáva endovaskulárny uzáver PDA s prístupom cez femorálnu artériu; výnimkou sú deti s veľkým PDA a v prítomnosti sprievodnej patológie, ktorá potrebuje korekciu. Štandardne sa u všetkých detí mladších ako 1 rok pri operácii inej ICHS izoluje a odstrihne PDA väz alebo samotné PDA.

Od začiatku roka 2011 do novembra 2011 prešlo FCSSH v Krasnojarsku 38 detí s diagnózou PDA, čo predstavovalo približne 10 % zo všetkých ICHS liečených v našom centre v tomto období. U 50 % detí bol vykonaný endovaskulárny uzáver PDA. Priemerná dĺžka pobytu v našej nemocnici s diagnózou PDA je 3 dni pri endovaskulárnej liečbe a 4-5 dní pri otvorenej chirurgickej korekcii. K dnešnému dňu sú takmer všetky deti staršie ako 1 rok PDA uzavreté endovaskulárne.

Zobrazenia: 43783