Spoločný arteriálny kmeň. Hemodynamika v spoločnom arteriálnom kmeni

Spoločný truncus arteriosus predstavuje 1-4% všetkých ICHS.

Anatómia

Jedna hlavná cieva s jednou polmesačnou chlopňou vychádza zo srdcovej základne a zabezpečuje systémový, pľúcny a koronárny obeh.

Podľa klasifikácie Colletta a Edwardsa existujú 4 typy anomálií:

Hlavná pľúcna tepna odchádza z kmeňa a potom sa rozdeľuje na pravú a ľavú vetvu.

Ľavá a pravá pľúcna tepna vychádzajú zo zadnej steny trupu. Ich ústa sa nachádzajú neďaleko.

Obe pľúcne tepny odchádzajú z bočných stien trupu.

Pľúcne tepny vychádzajú zo zostupnej aorty.

Posledný variant, alebo ako sa nazýva „falošný spoločný truncus arteriosus“, je skôr vážnou Fallotovou tetralógiou s ALA a aortálnymi kolaterálmi zásobujúcimi pľúca. Typy I a II tvoria 85 % všetkých OSA. Van Praagh navrhol upravenú klasifikáciu CCA. Typ A1 zodpovedá typu I Collettovej a Edwardsovej klasifikácie, typ A2 kombinuje typy II a III, keďže typ III je extrémne zriedkavý a z embryologického a chirurgického hľadiska sa nelíšia. Typ A3 popisuje absenciu jednej pľúcnej tepny. Pľúca sú zásobované krvou cez ductus arteriosus alebo kolaterálne cievy. Podľa Mayo Clinic chýba jedna pľúcna tepna u 16 % pacientov, zvyčajne na strane oblúka aorty. Typ A4 predstavuje kombináciu OSA s prerušeným aortálnym oblúkom.

Pľúcny prietok krvi je zvýšený pri type I, zostáva normálny pri type II a III a je znížený pri ochorení typu IV.

Priamo pod kmeňom je veľká perimembranózna VSD, vytvorená v dôsledku absencie alebo vážneho nedostatku infundibulárnej priehradky. Defekt je obklopený dvoma vetvami stopky septa a zhora prilieha k chlopniam kmeňa. Vo väčšine prípadov fúzia dolnej vetvy a parietálneho pediklu vytvára svalovú hmotu, ktorá oddeľuje trikuspidálnu chlopňu od chlopne truncus. Membranózna priehradka je teda neporušená. Ak nedôjde k fúzii, existuje kontakt medzi trikuspidálnym ventilom a spoločným kmeňom. V týchto prípadoch defekt zaberá časť membranózneho septa a infundibulárneho septa. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže byť VSD pri OSA malá alebo dokonca chýba.

Trunkusova chlopňa môže mať dva až štyri cípy. V mnohých prípadoch sú ventily zahustené. Patológia chlopne sa prejavuje insuficienciou alebo stenózou a má veľký klinický význam, pretože ovplyvňuje priebeh a výsledky liečby. Stenóza sa vyskytuje u tretiny pacientov a nedostatočnosť - u polovice pacientov. Anatomické príčiny nedostatočnosti truncus chlopne sú rôzne:

zhrubnutie a nodulárna dysplázia chlopní;

previsnutie nepodporovaných krídel;

ich fúzia s povrchovými jazvami;

variabilita ventilov;

komisurálne anomálie a dilatácia trupu.

Stenóza chlopne OSA je zvyčajne spôsobená dyspláziou cípov. Sínusy Valsalva sú často zle vytvorené. Štruktúra trikuspidálnej chlopne sa pozoruje u 65-70% pacientov. V 9-24% prípadov sa ventil skladá zo 4 letákov a zriedkavo - z 5 alebo viac. Ventil Trunkus môže byť aj dvojkrídlový a dokonca aj jednokrídlový. Polmesiaca chlopňa je vo fibróznej komunikácii s mitrálnou chlopňou u všetkých pacientov a zriedkavo s trikuspidálnou chlopňou. Visiaci nad medzikomorovou priehradkou OSA v 60-80% prípadov odchádza z oboch komôr, v 10-30% - úplne z pravej a v 4-6% - z ľavej komory.

OSA je charakterizovaná rôznymi anomáliami koronárnych artérií vo forme stenózy úst, vysokého a nízkeho výtoku koronárnych artérií. Najčastejším variantom je vyššie a zadné umiestnenie ústia ľavej koronárnej tepny v blízkosti ústia pľúcnych tepien. U 13-18% pacientov sa vyskytuje jedna koronárna artéria. Pri variabilite otvoru sú distálne vetvy zvyčajne normálne. Niekedy sa pozorujú veľké diagonálne vetvy pravej koronárnej artérie. Prebiehajú paralelne a pod kužeľovou vetvou pozdĺž prednej plochy pravej komory a preto značne komplikujú chirurgickú korekciu defektu. Existujú aj anomálie koronárnych úst, najmä viaceré otvory v intramurálnej pravej koronárnej artérii, ktoré ústia do pľúcnej artérie. Ústie koronárnych artérií môžu byť zúžené alebo štrbinovité, čo môže byť dôvodom zhoršenia koronárneho prekrvenia.

Najčastejšími sprievodnými defektmi sú anomálie oblúka aorty. U 20 – 40 % pacientov je oblúk aorty pravostranný, so zrkadlovým výbojom brachiocefalických tepien. Dvojitý aortálny oblúk je veľmi zriedkavý. U 3 % pacientov sa pozoruje hypoplázia oblúka s koarktáciou istmu alebo bez nej. Pomerne častý je zlom aortálneho oblúka, pri ktorom PDA pokračuje do descendentnej aorty. Naopak, u 12 % pacientov je prerušenie aortálneho oblúka sprevádzané OSA. Zvyčajne dochádza k prerušeniu oblúka typu B - medzi ľavou spoločnou karotídou a ľavou podkľúčovou artériou. Táto kombinácia zhoršuje výsledky korekcie týchto defektov, preto by mala byť v predoperačnom štádiu vysoká ostražitosť. Spoločný arteriálny kmeň môže byť sprevádzaný ďalšou ľavou hornou dutou žilou, FADLV, ATK, AVSD, jedinou srdcovou komorou.

Otvorený ductus arteriosus chýba u polovice pacientov. V prítomnosti potrubia pretrváva u dvoch tretín pacientov.

U tretiny pacientov s OSA a 68 % pacientov s ruptúrou aortálneho oblúka typu B je diagnostikovaný Di Georgeov syndróm. Pacienti s týmto syndrómom majú špecifický vzhľad, majú hypopláziu týmusu a apláziu prištítnych teliesok s hypokalciémiou. Charakteristické črty tváre a stupeň poruchy funkcie týmusu a prištítnych teliesok sa líšia. Cytogenetické štúdie odhalili absenciu chromozómu 22g 11. Okrem uvedených klinických príznakov majú niektorí pacienti rázštep podnebia.

Hemodynamika

Dominantným variantom krvného obehu je ľavo-pravý skrat krvi na úrovni veľkých ciev, ak nedochádza k zúženiam ústia pľúcnych tepien. Pomer systémového a pľúcneho prietoku krvi závisí od odporu pľúcneho a systémového cievneho riečiska. Keďže PVR je u novorodencov zvýšená, vada sa najskôr neprejavuje. Keď sa PVR znižuje, zvyšuje sa prietok krvi v pľúcach a rozvíjajú sa príznaky kongestívneho zlyhania srdca. Pulzný tlak sa zvyšuje v dôsledku úniku krvi do pľúcnej tepny počas diastoly.

Nasýtenie arteriálnej krvi kyslíkom závisí od objemu prietoku krvi v pľúcach. V dôsledku ťažkej pľúcnej hypervolémie sa SaO2 mierne znížil – v priemere až o 90 %. Bez včasnej korekcie defektu rýchlo vzniká obštrukčná choroba pľúcnych ciev.

Hlavné hemodynamické poruchy sa zhoršujú prítomnosťou stenózy alebo insuficiencie truncus chlopne, ktoré sa klinicky prejavujú hrubým hlukom už v novorodeneckom období. Ťažká stenóza je sprevádzaná preťažením komôr tlakom, chlopňová insuficiencia je sprevádzaná objemovým preťažením ľavej komory. Po znížení PVR dochádza v ľavej komore k dvojnásobnému objemovému preťaženiu, ktoré pacienti zle tolerujú. U detí so súčasným prerušením aortálneho oblúka závisí systémový prietok krvi od perzistencie PDA. Keď sa zatvorí, srdcový výdaj prudko klesne.

POLIKLINIKA

Typickým klinickým prejavom defektu je kongestívne srdcové zlyhanie, ktoré sa vyskytuje v prvých dňoch alebo týždňoch po narodení. Objektívne nálezy pripomínajú VSD s PDA alebo defekt aortopulmonálneho septa s VSD. Ozve sa stredne intenzívny systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti, ejekčné cvaknutie a nerozdelený tón II. Niekedy je počuť protodiastolický šelest chlopňovej nedostatočnosti a súvislý šelest v prítomnosti tlakového gradientu medzi kmeňom a vetvami pľúcnej tepny. V hypervolemickom štádiu defektu je periférny pulz vysoký.

EKG vykazuje známky biventrikulárnej hypertrofie. Menej častá je izolovaná hypertrofia ľavej alebo pravej komory.

Na röntgenovom snímku je charakteristickým znakom kardiomegália už pri narodení. Srdce sa naďalej zvyšuje, keď sa PVR znižuje. Ľavá predsieň je rozšírená v dôsledku zvýšeného pľúcneho venózneho návratu. Cievny vzor je zosilnený, avšak na pozadí pľúcnej kongescie a edému môže byť silueta pľúcnych ciev rozmazaná. Je potrebné určiť polohu oblúka aorty. Pravostranný oblúk so zvýšeným pľúcnym vzorom dáva dôvod na podozrenie na OSA. Pri zúžení alebo atrézii jednej z pľúcnych tepien je viditeľná asymetria cievneho vzoru, niekedy v kombinácii s hypopláziou pľúc.

echokardiografia

2D echokardiografia a dopplerovská echokardiografia umožňujú presné anatomické a hemodynamické detaily. Umožňuje odlíšiť OSA od otvoreného aortopulmonálneho okna, ktoré je niekedy ťažko rozlíšiteľné pri angiokardiografickom vyšetrení. Aortopulmonálne okno zvyčajne nie je sprevádzané MGD a výtokový trakt pravej komory je spojený priamo s kmeňom pľúc. Pri stenóze truncus chlopne vám dopplerovská echokardiografia umožňuje určiť veľkosť tlakového gradientu a závažnosť chlopňovej nedostatočnosti pomocou farebnej echokardiografie.

Srdcová katetrizácia a angiokardiografia

Na posúdenie stavu hemodynamiky sa vykonáva srdcová katetrizácia a angiokardiografia umožňuje určiť, aký typ OSA má tento pacient, objasniť funkciu chlopne a anatómiu koronárnych artérií. Kvôli veľkému úniku krvi do pľúcneho lôžka je zvyčajne potrebná veľká dávka kontrastnej látky na odhalenie detailov anatómie. U pacientov podstupujúcich operáciu zúženia pľúcnej artérie je povinné podrobné vyšetrenie koronárnych artérií, ak je to potrebné, vrátane selektívnej koronárnej angiografie. Je to dôležité, pretože epikardiálne adhézie počas radikálneho chirurgického zákroku sťažujú priamu vizualizáciu koronárnych artérií a výber voľného miesta na vykonanie ventrikulotómie a anastomózy proximálneho konduitu.

Angiokardiografia vám umožňuje potvrdiť neprítomnosť jednej z vetiev pľúcnej tepny, ktorá môže byť podozrivá na röntgene. U týchto pacientov je zodpovedajúca pľúca hypoplastická a nemala by sa operovať. U pacientov s prerušením oblúka aorty je potrebné identifikovať miesto zlomu vo vzťahu k cievam, ktoré z neho vychádzajú. Stav aortálneho oblúka a typ OSA sa zvyčajne študuje v predozadnej a laterálnej projekcii.

Katéter zavedený do pravej komory registruje rovnaký systémový tlak a vysoký obsah kyslíka. Potom ľahko prechádza do OSA, oblúka a descendentnej aorty. Je potrebné zaviesť katéter do oboch pľúcnych tepien. Tlakový gradient medzi kmeňom a vetvami naznačuje prítomnosť stenózy ich úst. Hoci obe komory pumpujú krv do CCA, saturácia v pľúcnych tepnách môže byť nižšia ako v aorte v dôsledku distribúcie arteriálnych a venóznych prietokov krvi.

Pri OSA sa obštrukčná choroba pľúcnych ciev vyvinie skoro, preto sa na vylúčenie inoperability vypočíta PVR podľa katetrizačných údajov.

Je ťažké posúdiť stupeň insuficiencie truncus chlopne so zavedením kontrastnej látky. Preferenčný únik krvi do pľúcneho lôžka môže maskovať insuficienciu chlopne, takže ak sa na angiokardiograme zistí mierna alebo stredne ťažká insuficiencia, pri operácii sa môže zistiť ťažké zlyhanie chlopne vyžadujúce protetiku. Dopplerovská echokardiografia má v tomto smere výhodu oproti angiokardiografii.

prirodzený tok

Bez liečby je prognóza absolútne nepriaznivá. Hoci niektorí pacienti prežijú detstvo, väčšina dojčiat zomiera vo veku 6 až 12 mesiacov na zlyhanie srdca. Dlhá dĺžka života u pacientov s normálnym prietokom krvi v pľúcach. Keď sa vyvinie obštrukčná choroba pľúcnych ciev, stav pacientov sa zlepší. Títo pacienti zomierajú v 3. dekáde života. Nedostatočnosť chlopne trnkus postupuje v priebehu času.

Defekt sa vyskytuje u 0,7-1,4 % detí s ICHS. U novorodencov sa OSA zaznamenáva s frekvenciou 8-9 na 1000 (0,03-0,056 %). Frekvencia OSA je zvýšená u detí matiek s diabetes mellitus (11 na 1000 novorodencov), u predčasne narodených detí a u spontánne potratených plodov dosahuje 5 %.

Morfológia
Pre OSA je charakteristická jedna hlavná tepna vychádzajúca zo srdcovej základne, ktorá zabezpečuje systémový, pľúcny a koronárny prietok krvi a medzikomorový defekt. Obe tieto anomálie vznikajú z porúch septa počas vývoja výtokových traktov komôr a proximálnych arteriálnych segmentov srdcovej trubice. Spoločný arteriálny kmeň u 42% pacientov sa nachádza nad interventrikulárnou priehradkou, u ďalších 42% je posunutý smerom k pankreasu a u 16% - smerom k ľavej komore.

Podľa klasifikácie Colleta a Edwardsa sa rozlišujú tieto typy OSA: typ 1 - krátky kmeň pľúcnej tepny odstupuje od spoločného kmeňa bezprostredne za jej chlopňou vľavo, typ 2 - chýba hlavná pľúcna tepna, a pravá a ľavá pľúcna tepna odchádzajú zo spoločného tepnového kmeňa za sebou a sú umiestnené vedľa seba, typ 3 - pravá a ľavá pľúcna vetva sú od seba výrazne vzdialené a odstupujú od bočných plôch kmeňa spoločnej tepny, typ 4 - pľúcne tepny odchádzajú zo zostupnej aorty.

Klasifikácia R. Van Praagha (1965) delí defekt nasledovne: typ A1 - krátky kmeň pľúcnice odstupuje od spoločného kmeňa vľavo, typ A2 - pravá a ľavá pľúcna tepna odchádzajú z kmeňa oddelene, typ A3 - iba jedna pľúcna tepna odchádza z trupu (častejšie vpravo) a druhá pľúca je zásobovaná krvou cez arteriálny kanál alebo kolaterálne cievy, typ A4 - kombinácia trupu s prerušeným oblúkom aorty. Trupová chlopňa je zvyčajne deformovaná a letáky sú zhrubnuté, čo je sprevádzané jej nedostatočnosťou. Veľmi zriedkavo je stenózny. Trunálna chlopňa má zvyčajne 2 letáky (60% prípadov), menej často - 4 letáky (25%).

Spravidla sa VSD nachádza v prednej hornej časti septa. Existujú aj koronárne anomálie; medzi nimi častejšie - výtok oboch hlavných koronárnych artérií do jedného kmeňa alebo umiestnenie ich úst vysoko nad koronárnymi dutinami.

Hemodynamické poruchy
Hlavnou hemodynamickou poruchou je veľký ľavo-pravý skrat, ktorého objem sa zväčšuje ku koncu novorodeneckého obdobia v dôsledku poklesu pľúcnej vaskulárnej rezistencie súvisiaceho s vekom. Z tohto dôvodu sa ťažká pľúcna hypertenzia vyskytuje skoro.

U 50 % pacientov dochádza k regurgitácii truncálnej chlopne a jej výsledkom je okrem objemového preťaženia aj pretlak pravej komory.

Načasovanie príznakov- prvé týždne života.

Symptómy
Novorodenci s OSA vykazujú známky kongestívneho srdcového zlyhania v dôsledku prudkého zvýšenia prietoku krvi v pľúcach a často prítomnosti nedostatočnosti trunkovej chlopne. Charakterizovaná tachykardiou a ťažkou tachypnoe s retrakciou hrudnej kosti a rebier, silným potením, cyanózou, hepatomegáliou, problémami s kŕmením (potenie, pomalé sanie, zvýšená dýchavičnosť a cyanóza, slabý prírastok hmotnosti). Závažnosť srdcového zlyhania prevažuje nad závažnosťou cyanózy so skorým nástupom symptómov. Symptómy SZ sa zvyšujú paralelne s poklesom pľúcnej vaskulárnej rezistencie po narodení.

Často determinované pulzáciou srdca, ľavostranným srdcovým hrbom a systolickým chvením. Zvuk I srdca má normálnu zvučnosť, je počuť systolické ejekčné cvaknutie, II tón je zosilnený a nerozštiepený. Pretrvávajúci systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti je zriedkavý a je spôsobený pľúcnou stenózou alebo atréziou kmeňa pľúcnej artérie v kombinácii s VSD alebo PDA alebo veľkými aortopulmonálnymi kolaterálami. Pri regurgitácii na chlopni trupu môže byť dodatočne počuť diastolický šelest regurgitácie.

Diagnostika
Na čelnom röntgenovom snímku hrudníka - kardiomegália je cievny obraz výrazne posilnený, chýba tieň pľúcnej tepny.

Elektrokardiogram ukazuje sínusový rytmus, známky biventrikulárnej hypertrofie a hypertrofie LA. Príznaky hypertrofie ĽK môžu prevládať s prudko zvýšeným prietokom krvi v pľúcach alebo hypertrofiou PK s rozvojom obštrukčného poškodenia pľúcnych ciev.

Dopplerovská echokardiografia - subkostálnym a parasternálnym prístupom sa zisťujú známky OSA pochádzajúce z komôr, s rôznymi typmi pôvodu pulmonálnej artérie, deformácia a zhrubnutie cípov trunkovej chlopne, regurgitácia na trunkovej chlopni, prejavy veľkého membranózneho VSD, anomálie koronárnych artérií. Morfológiu trunkálnej chlopne a pôvod koronárnych artérií je najlepšie vizualizovať z parasternálneho pohľadu s dlhou osou.

Napriek lokálnemu overeniu defektu echokardiografiou je na objasnenie typu OSA a závažnosti pľúcnej hypertenzie často potrebná srdcová katetrizácia a angiokardiografia. Angiokardiografická štúdia je indikovaná, ak existujú ďalšie defekty v štruktúre srdca alebo ak je potrebné objasniť podrobnosti anatómie komôr v prípadoch, keď echokardiografia predpokladá všeobecný atrioventrikulárny defekt, nedostatočný rozvoj jednej z komôr, ak len pri podozrení na anomáliu koronárnych artérií sa vizualizuje jedna pľúcna artéria.

Laboratórne údaje - pokles SpO2 v pokoji na
Fetálna diagnostika
Pri prenatálnom ultrazvuku sa diagnóza stanovuje častejšie v období 24-25 týždňov. Kmeňová chlopňa sa zvyčajne spája s oboma komorami, ale niekedy môže byť posunutá hlavne smerom k jednej z komôr. V prípade atrézie jednej z atrioventrikulárnych chlopní sa spoločný arteriálny kmeň odchyľuje od jednej komory. Regurgitácia chlopne trupu sa vyskytuje u štvrtiny pacientov a približne rovnaký podiel má stenózu trupu. U tretiny plodov s týmto defektom možno pozorovať ďalšie defekty v štruktúre srdca, ako je pravý oblúk aorty, prerušenie oblúka aorty, trikuspidálna atrézia, mitrálna atrézia, dextrokardia, totálna anomálna drenáž pľúcnych žíl. Extrakardiálne abnormality sa vyskytujú u polovice plodov s OSA, vrátane mikrodelécií 22q11 (vrátane prejavov DiGeorgeovho syndrómu, s hypopláziou alebo apláziou týmusu).

Prirodzený vývoj zlozvyku
U pacientov, ktorí nedostali chirurgickú liečbu, sa v prvej polovici života vyskytuje nepriaznivý výsledok v 65% prípadov a do 12 mesiacov - v 75% prípadov. Niektorí pacienti s relatívne vyrovnaným prietokom krvi v pľúcach môžu žiť až 10 rokov a niekedy aj dlhšie. Majú však tendenciu mať SZ a pľúcnu hypertenziu.

Pozorovanie pred operáciou
Väčšina dojčiat trpí pretrvávajúcim závažným srdcovým zlyhaním a progresívnou podvýživou napriek liečbe digoxínom, diuretikami a ACE inhibítormi.

Podmienky chirurgickej liečby
Ak je operácia vykonaná v období 2-6 týždňov života, potom sú šance na prežitie najvyššie.

Druhy chirurgickej liečby
Bandáž pľúcnej tepny je neúčinná.

V roku 1968 bola po prvýkrát publikovaná správa o úspešnej radikálnej korekcii OSA vykonanej D. McGoonom na základe experimentálneho vývoja G. Rastelliho o použití konduitu obsahujúceho chlopňu spájajúceho komoru a pľúcnu artériu. Prvé úspechy chirurgickej korekcie sa dosiahli u starších detí, čo podnietilo ostatných chirurgov k odloženiu operácie. Mnohé deti sa však tohto dátumu nedožili a neboli schopné dosiahnuť požadovanú telesnú hmotnosť a výšku. Neskôr, v roku 1984, P. Ebert a spol. zaznamenali vynikajúce skoré a neskoré výsledky radikálnej opravy truncus arteriosus u dojčiat mladších ako 6 mesiacov. Viacerí chirurgovia potom dosiahli rovnaké výsledky aj pri súčasnej rekonštrukcii chlopne trupu alebo náhrade chlopne v prípade potreby, po ktorej bola odporúčaná včasná chirurgická korekcia OSA na prevenciu dekompenzácie SZ, ťažkej pľúcnej hypertenzie a srdcovej kachexie u malých pacientov. OSA sa v posledných 10-15 rokoch operuje v novorodeneckom období (po 2. týždni) s nízkou mortalitou (5 %) a nízkym počtom komplikácií. Operácia pozostáva z kompletnej korekcie VSD plastikou, napojením trupu na ľavú komoru a rekonštrukciou výtokového traktu pankreasu.

U pacientov s pravou a ľavou pľúcnou artériou vychádzajúcou priamo z OSA možno vykonať rekonštrukciu výtokového traktu pankreasu pomocou konduitu s chlopňou. Na obnovenie spojenia pankreasu s pľúcnymi tepnami je možné použiť kryokonzervovaný aortálny alebo pľúcny alotransplantát s chlopňou alebo pľúcny štep vyrobený zo syntetických materiálov alebo pomocou autochlopne, bravčového xenokonduitu alebo bovinnej jugulárnej chlopne.

Ak jedna pľúcna artéria odíde z kmeňa a druhá zo spodnej časti oblúka aorty, obe sa oddelia od týchto úsekov oddelene, potom sa spolu spoja a potom sa anastomózujú s konduitom alebo oddelene s konduitom.

Výsledky chirurgickej liečby
Podľa množstva kliník sa v 60.-70. 20. storočie prežívanie po radikálnej korekcii bolo 75 % a v období 1995-2003. - až 93 %. Moderné techniky výrazne zlepšili prognózu pacientov. Fyziologickým základom zlepšenia výsledkov chirurgickej liečby pri včasnom prístupe je absencia komplikácií z dlhodobého ťažkého srdcového zlyhávania a hypervolémie pľúcneho obehu v čase operácie. K zlepšeniu pooperačných výsledkov napomáha aj agresívna taktika opravy trunkálnej chlopne namiesto náhrady chlopne pri chlopňovej dysfunkcii a individuálny prístup k rekonštrukcii výtokového traktu pankreasu. Telesná hmotnosť výrazne ovplyvňuje výsledok korekcie – najhoršia miera prežitia u detí s hmotnosťou nižšou ako 2500 g vyžadujúcich výmenu chlopne. V súčasnosti je vo svete perioperačná mortalita 4-5% s chirurgickou korekciou vo veku 2-6 týždňov.

Pooperačné sledovanie
Pozorovania ukázali, že homografty sa v porovnaní s Dacronovými konduitmi obsahujúcimi prasaciu chlopňu vyznačujú lepším výsledkom chirurgickej korekcie u dojčiat, menším počtom pooperačných krvácaní a lepším prežitím po operácii. Všetky homografty s veľkosťou chlopne menšou ako 15 mm vyžadujú výmenu po 7 rokoch. Pri veľkosti homograftovej chlopne nad 15 mm je potrebná výmena po 10 rokoch len u 20 % pacientov.

Po úspešnej rekonštrukčnej operácii OSA potrebujú deti starostlivé pooperačné sledovanie s posúdením potenciálnej aortálnej (truncálnej) insuficiencie a funkcie konduitu medzi pankreasom a pľúcnicou. Následne budú potrebovať minimálne dve ďalšie rekonštrukčné operácie na výmenu konduitu s kardiopulmonálnym bypassom.

Aj keď neskorá pooperačná mortalita u pacientov podstupujúcich včasnú chirurgickú korekciu je minimálna, môže byť spojená s problémami so stavom výtokového traktu pankreasu v súvislosti s rekonštrukciou (potreba výmeny konduitu, revízie alebo dilatácie). U 64% detí bez rizikových faktorov sa pozoruje oslobodenie od reoperácie do 7 rokov a u 36% detí s rizikovými faktormi - do 10 rokov.

Miera prežitia detí operovaných v popredných kardiochirurgických centrách dosahuje 90 % 5 rokov po operácii, 85 % po 10 rokoch a 83 % po 15 rokoch. Existujú tiež dôkazy, že u dojčiat vo veku do 4 mesiacov sa v 50 % prípadov pozoruje absencia reintervencií spojených so stavom konduitov.

Vďaka rozvoju nových biotechnológií v budúcnosti by sa mali predlžovať intervaly medzi operáciami a znižovať počet potenciálnych komplikácií.

Stavy spôsobené vrodenými chybami sú život ohrozujúce. Sú plné kritických podmienok. Spoločný arteriálny kmeň je patológia, ktorú odborníci označujú ako prvú kategóriu z hľadiska závažnosti.

Včasná diagnostika, najlepšie ešte v perinatálnom období, vám umožní dobre sa pripraviť na poskytnutie pomoci, starostlivo si ju naplánovať. Tento prístup zlepší prognózu pacienta na vyriešenie problému. Poďme teda prísť na to, že ide o anomáliu obehového systému, bežného arteriálneho kmeňa.

Vlastnosti choroby

Nesprávna štruktúra: namiesto dvoch diaľnic vychádzajúcich z každej komory je tu jeden arteriálny kmeň, ktorý dostáva krv z komôr, kde sa mieša. Hlavná sa nachádza najčastejšie nad priečkou v mieste jej defektu.

V perinatálnom období dieťa netrpí abnormálnymi poruchami v štruktúre srdca. Po narodení získava kyanotickú farbu kože a vyvíjajú sa ďalšie znaky: dýchavičnosť, potenie.

Telo zažíva nedostatok kyslíka. Preťažuje sa pravá polovica srdca, pretože v dôsledku komunikácie komôr sa v nich získava rovnaký tlak.

Od prírody je pravá komora určená na nízky krvný tlak. Patológiou sa v pľúcnych cievach vytvára tlak a vzniká v nich rezistencia, ktorá môže ohroziť život.

Je možné pomôcť dieťaťu, ak sa patológia včas chirurgicky upraví. Ak sa nelieči, prognóza je zlá.
Nezvratné procesy v pľúcach časom znemožňujú nápravnú operáciu. V tomto prípade môže zachrániť transplantácia pľúc a srdca.

Schéma vývoja spoločného arteriálneho kmeňa

Formy a klasifikácia

Umiestnenie pľúcnej tepny vrátane jej vetiev je určené rôznymi formami patológie.

1. Zo zadnej časti trupu sú rozvinuté pravé a ľavé pľúcne tepny. Vychádzajú zo spoločného kmeňa a sú umiestnené vedľa seba navzájom.
2. Pľúcne tepny sú pripevnené k trupu, ktorý sa nachádza po stranách.
3. Kmeň sa delí na aortu a krátku pľúcnu tepnu. Pravá a ľavá tepna vychádzajú zo spoločnej pľúcnej cievy.
4. Keď nie sú žiadne pľúcne tepny a pľúca sú zásobované krvou cez tepny priedušiek. Odborníci teraz nepripisujú túto patológiu typu bežného arteriálneho kmeňa.

Príčiny

Vada sa tvorí u dieťaťa počas perinatálneho života. V prvých troch mesiacoch dochádza k detailovaniu kardiovaskulárneho systému. Toto obdobie sa stáva najzraniteľnejším voči škodlivým vplyvom, ktoré môžu prispieť k vzniku anomálií.

Medzi škodlivé faktory počas nosenia dieťaťa patria:

• vystavenie žiareniu
• nikotín,
• kontakt so škodlivými chemikáliami,
• alkohol, drogy;
• užívanie liekov sa musí vykonať po konzultácii s odborníkom;
• k nesprávnej tvorbe orgánov môže dôjsť, ak je nastávajúca matka počas tehotenstva chorá:
  • chrípka,
  • autoimunitné ochorenia,
  • rubeola,
  • iné infekčné choroby;
• pri chronických ochoreniach je nebezpečenstvom diabetes mellitus; tehotná žena trpiaca touto poruchou musí byť pod prísnym dohľadom endokrinológa.

Symptómy

Defekt vytvára situáciu chronického nedostatku kyslíka v krvi. Prejavuje sa v príznakoch.

Pacient má:

• potenie,
• dochádza k výraznému zvýšeniu dýchania, najmä počas zvýšenia zaťaženia tela;
• kožné vrstvy majú rôzny stupeň, v závislosti od hĺbky problému, modrastú farbu,
• nízky tón,
• slezina a pečeň môžu byť zväčšené,
• dieťa začína výrazne zaostávať vo fyzickom vývoji,
• zväčšené srdce môže spôsobiť deformáciu hrudníka v podobe srdcového hrbu,
• môže dôjsť k zmene tvaru končekov prstov, ich zhrubnutiu;
• patológia spôsobuje deformáciu nechtov vo forme "hodinových okuliarov".

Diagnostika

Novorodenec už môže mať podozrenie na zdravotné problémy, ak sa vykonali vyšetrenia plodu. Včasná diagnostika vám umožňuje pripraviť sa vopred a naplánovať pomoc pre dieťa.

Ak má novorodenec príznaky: únava, dýchavičnosť, cyanóza, potom odborník predpíše objasňujúce vyšetrenie. Môže zahŕňať postupy:

• Fonokardiografia – prístroj zaznamenáva srdcové ozvy na papier. Poskytuje presnú definíciu toho, či v nich existujú porušenia, zvuky. Vyjasňuje tie tóny, ktoré nie je možné počuť stetoskopom.
• Elektrokardiografia - poskytuje informácie o tom, či dochádza k zvýšeniu komôr srdca, či dochádza k preťaženiu v ich práci, odhaľuje zmenu vodivosti.
• Aortografia je vyšetrenie štruktúry aorty. Do nej sa vstrekuje špeciálna kontrastná látka, ktorá sa sama určí pri röntgenovom vyšetrení diaľnice. informatívna metóda.
• Röntgen - vyšetrenie hrudníka. Postup je často doplnený o použitie kontrastnej látky, ktorá umožňuje vidieť pľúcny vzor, ​​podrobnosti o poruchách v práci komôr. Táto metóda sa nevyhnutne používa na diagnostiku tejto chyby.
• Katetrizácia - zariadenie sa zavádza do oblasti srdca pomocou katétra, ktorý prenáša kompletné informácie o štruktúre a anomáliách vnútorných štruktúr.
• Echokardiografia je bezpečná metóda, poskytuje cenné informácie o stavbe hlavných ciev a priehradky medzi komorami.
• Analýzy - krvné a močové testy pomôžu pochopiť všeobecný stav tela a určiť, či existujú iné patológie.

Liečba

Hlavnou metódou pomoci pacientom so spoločným arteriálnym kmeňom je chirurgický zákrok. Všetky ostatné postupy sú zamerané na udržanie normálneho stavu pred alebo po operácii.

Terapeutický a liečivý spôsob

Pacienti, u ktorých je diagnostikovaná patológia "spoločného kmeňa", by mali dodržiavať odporúčania špecialistov, aby sa predišlo zápalu membrán srdca.

Pred operáciou sa používajú diuretiká a glykozidy. Zmierňujú stav novorodencov s príznakmi. Toto môže byť len dočasné opatrenie.

Prevádzka

Zúženie vetiev vybiehajúcich z pľúcnej tepny zlepšuje celkový obraz choroby a umožňuje odložiť radikálny zásah na určitý čas. Preto existuje paliatívna operácia, ktorá rieši problém podviazania pľúcnych tepien.

Hlavnou metódou riešenia problému je otvorená operácia. Na nápravu vrodených anomálií je potrebný zásah rozdelením spoločného kmeňa na dve diaľnice. Rekonštruuje sa aj defekt septa, ktorý tento typ defektu takmer vždy sprevádza.

Na dokončenie úlohy sa často používajú protézy. Ako dieťa rastie, je potrebné vymeniť existujúcu protézu za väčšiu.

Moderná medicína sa naučila robiť korekčné operácie bez predchádzajúcej paliatívnej intervencie. Ale to je, ak to stav pacienta umožňuje.

Sú prípady, keď sa dieťa nedá operovať. Týka sa to pacientov, u ktorých je zvýšená pľúcna vaskulárna rezistencia. Rodia sa s výraznejšou cyanózou. Takýmto deťom bude možné po určitom čase pomôcť vykonaním transplantácie pľúc a srdca.

Nasledujúce video na príklade ukáže, z čoho pozostáva operácia-korekcia spoločného arteriálneho kmeňa:

Prevencia chorôb

Počas nosenia dieťaťa by sa žena mala čo najviac chrániť pred negatívnymi faktormi:

• nebyť v zóne nepriaznivej ekológie,
• nevystavovať sa škodlivým chemikáliám,
• opatrne užívajte lieky, poraďte sa s lekárom;
• prestať piť alkohol a vylúčiť zo svojich návykov,
• nevystavujte sa ionizujúcemu žiareniu,
• byť pozorovaný odborníkmi, aby v prípade, že má plod spoločný tepnový kmeň, získal čas pomôcť mu včasnou diagnózou.

Komplikácie

Je dôležité identifikovať ochorenie čo najskôr, aby ste mali čas pripraviť pacienta na operáciu a vykonať ju. Zvýšený tlak v pravej komore nie je pre neho charakteristický. Vyskytuje sa v dôsledku skutočnosti, že medzi arteriálnou a venóznou krvou existuje správa a tlak v komorách sa vyrovnáva.

Zvýšený tlak v cievach pľúc spôsobuje odporovú reakciu, ktorá spúšťa pľúcnu hypertenziu. Ide o nezvratný proces, pri ktorom sa nevykonáva žiadna opravná operácia. Situácia je život ohrozujúca, pomôcť môže len transplantácia pľúc a srdca.

Predpoveď

Ak sa nápravná operácia vykoná včas, prognóza je zvyčajne pozitívna. Treba ju dlhodobo pozorovať u odborníka a s pribúdajúcim vekom protézy šité v ranom detstve vymieňať.

Špeciálny prípad: truncus arteriosus a hypoplázia pravej komory

Vrodené chyby sa môžu vyskytnúť aj vo vzájomnej kombinácii. Ak je teda opísaná patológia zaťažená aj zmenšenými rozmermi, potom môže byť napätie v nej neprirodzene zvýšené.

A spoločný kmeň umožňuje vypúšťať venóznu krv a trochu znižovať napätie na pravej strane. Prenos venóznej krvi zvyšuje cyanózu. Je potrebná urgentná operácia, aby nedošlo k nezvratným javom.

Spoločný truncus arteriosus (CA) je porucha v práci srdca, vyznačujúca sa vysokým stupňom závažnosti a vrodeným charakterom. Tento stav je vyjadrený skutočnosťou, že zo srdcového svalu odchádza iba jedna, nerozdelená, krvná cieva. OSA je diagnostikovaná v 2-3% prípadov a vždy súbežne s iným porušením, ktoré sa tiahne až do oblasti medzikomorovej priehradky.

Spoločný arteriálny kmeň je odchýlka, ktorá sa prejavuje spojením pľúcnej tepny a aorty do jedného. Porucha nastáva, keď sa plod vyvíja v tele matky. Spája arteriálnu a venóznu krv, preniká do oboch kruhov krvného obehu.

Odchýlka tejto povahy je diagnostikovaná u novorodencov. Tento stav je veľmi nebezpečný a v prípade predčasnej pomoci môže spôsobiť smrť, pretože spôsobuje neustále sa rozvíjajúcu dysfunkciu väčšiny telesných systémov.

OSA je lokalizovaná nad komorami v dvoch verziách: nad oboma alebo iba nad jednou z nich.

Tvorbe OSA vo väčšine prípadov predchádzajú ďalšie anomálie: jedna komora, ako aj niektoré poruchy vo fungovaní aorty.

Spoločný arteriálny kmeň u novorodenca je v 75% faktorom úmrtia novorodenca ešte pred dovŕšením jedného roka. V 65% prípadov nastáva smrť pred dosiahnutím veku šiestich mesiacov.

Vysoká miera úmrtnosti pri OSA je spôsobená závažnou. Významnú úlohu zohráva aj nadmerné plnenie pľúcnych ciev krvou. Okrem toho s takýmto porušením telo zažíva akútne hladovanie kyslíkom.

Dôvody odmietnutia

Uvedené ochorenie srdca sa tvorí v období, keď sa plod vyvíja v tele matky. Nebezpečným obdobím je prvý trimester, kedy dochádza k tvorbe kardiovaskulárneho systému.

Spoločný arteriálny kmeň u dieťaťa je výsledkom týchto dôvodov:

• radiačný účinok na telo tehotnej ženy;
• vystavenie infekciám (vírusom), ktoré postihli telo tehotnej ženy v počiatočných štádiách vývoja plodu;
• absolvovanie röntgenových vyšetrení tehotnou ženou;
• príjem alkoholických nápojov ženou, ktorá nesie plod;
• autoimunitné ochorenia tehotnej ženy, ktoré spôsobujú konflikt medzi organizmami ženy a plodu;
• vplyv toxických látok;
• interakcia s chemikáliami;
• cukrovka;
• nekontrolovaný príjem liekov.

Toto nie je úplný zoznam dôvodov, ktoré spôsobujú vznik OSA: vedci ešte nedospeli k spoločnému názoru na všetky faktory, ktoré môžu vyvolať závažnú patológiu.

Ako sa klasifikuje patológia?

Existujú 4 typy odchýlok. Variácia závisí od miesta pôvodu pľúcnych tepien, keď nastane jeden zo scenárov:

• cieva, ktorá sa oddeľuje od spoločného kmeňa, je rozdelená na ľavú a pravú pľúcnu tepnu;
• každá tepna je oddelená od zadnej steny spoločného kmeňa;
• vzďaľujú sa od bočných stien kufra;
• nie sú tam žiadne tepny a pľúca sa plnia krvou cez tepny, ktoré odbočujú z aorty.

Špecifický typ ochorenia sa určuje v priebehu diagnostických štúdií.

Charakteristické znaky hemodynamiky

Ak je u plodu spoločný arteriálny kmeň, dochádza k výrazným poruchám: keď sa štruktúra zmení, namiesto dvoch diaľnic vychádzajúcich z každej komory je len jeden kmeň do oblasti, z ktorej krv prúdi z komôr. .

Pravá polovica srdcového svalu s OSA je preťažená, pretože v dôsledku komunikácie komôr je v nich pozorovaný rovnaký tlak.

Za normálnych podmienok je tlak v pravej komore znížený. V prípade spoločného arteriálneho kmeňa vzniká tlak v pľúcnych cievach, ktoré zase kladú odpor. To predstavuje ohrozenie života.

V prípade OSA sa pozorujú 3 typy hemodynamických porúch:

1. Zmena objemu prietoku krvi v pľúcach smerom nahor a zvýšenie tlaku v cievach pľúc. V dôsledku toho stúpa tlak v pľúcach a dochádza k zlyhaniu srdca. Tieto javy sú odolné voči prebiehajúcej liečbe.
2. Nevýznamné zvýšenie prietoku krvi v pľúcach alebo norma, nie príliš výrazné vyžarovanie krvi. Srdcové zlyhanie v tomto prípade chýba, cyanóza sa pozoruje počas cvičenia.
3. Znížený prietok krvi v pľúcach v dôsledku stenózy ústia pľúcnej tepny. Pozoruje sa pravidelná cyanóza.

Existujú dva hlavné typy operácií:

• Paliatívna. Ide o zásah, ktorý dočasne zmierňuje stav pacienta, ale úplne neodstraňuje patológiu. V tomto prípade sa na pľúcnu tepnu aplikuje špeciálna svorka, ktorá zužuje lúmen cievy a tým koriguje výtok krvi do všeobecného kanála.
• Radikálne, to znamená úplné odstránenie patológie. Korekcia zahŕňa tri stupne. Najprv sa zastaví komunikácia medzi aortou a pľúcnou tepnou, potom sa defekt predsieňového septa uzavrie náplasťou. Ďalej vytvorte umelý kmeň pľúcnej tepny. Ak to chcete urobiť, uchýlite sa k použitiu stentu pre kmeň.

Tento typ zásahu je náročný, keďže sa vykonáva na otvorenom srdci. V tomto prípade sa používa prístroj srdce-pľúca.

Ak je po operácii pozitívny trend, pacient musí pravidelne užívať lieky, ktoré regulujú prietok krvi.

Predpoveď

Je možné, aby dieťa s OSA prežilo? Ak sa operácia nevykoná včas, smrť nevyhnutne nastane v prvom roku života.

Výsledok je úspešný, ak počas odchýlky nie sú žiadne výrazné zmeny v pľúcnych cievach.

Ak je operácia úspešná, dieťa zostáva nažive. V budúcnosti je potrebné pravidelné lekárske sledovanie a používanie špeciálnych liekov.

Úmrtnosť počas alebo po operácii sa pohybuje od 10 do 30 %.

Prevencia

Hlavnými opatreniami na zabránenie vzniku patológie je čo najväčšia ochrana tehotnej ženy pred škodlivými vplyvmi. Týka sa to vplyvu rádioaktívnych a akýchkoľvek škodlivých látok, alkoholu, nikotínu, rôznych toxických látok. Je dôležité, aby v prostredí ženy neboli žiadne nosiče vírusov.

OSA je zriedkavá, ale nebezpečná patológia, ktorá zasahuje do oblasti srdcového svalu a spôsobuje veľký počet úmrtí u dojčiat, ktoré sa nedožijú 12 mesiacov. Včasná diagnostika a liečba zanechávajú šancu na prežitie dieťaťa.

Čo je to spoločný truncus arteriosus

Fyziologická odchýlka, pri ktorej nie je primitívny kmeň rozdelený prepážkou na pľúcnu tepnu a aortu a vzniká veľký jediný tepnový kmeň. Nachádza sa nad perimembranóznym infundibulárnym defektom komorového septa.

Kvôli tomuto defektu sa zmiešaná krv dostáva do systémového obehu, ľudského mozgu a pľúc. Defekt sa prejavuje najmä cyanózou, potením, podvýživou a tachypnoe. Diagnóza je srdcová katetrizácia alebo echokardiografia. Vo väčšine prípadov je potrebná prevencia ochorenia, akým je endokarditída.

Spomedzi vrodených srdcových chýb je spoločný arteriálny kmeň podľa štatistík od 1 do 2 % (u detí a dospelých). Viac ako tretina pacientov má palatokardiofaciálny syndróm alebo DiGeorgeov syndróm.

Štyri typy chorôb:

• Typ I - pľúcna tepna odchádza z kmeňa, potom sa delí na ľavú a pravú pľúcnu tepnu.
• Typ II - ľavá a pravá pľúcna artéria odchádzajú nezávisle od zadnej a bočnej časti trupu.
• Typ III - rovnaký ako v type II.
• Typ IV - tepny odchádzajú zo zostupnej aorty, poskytujú krv do pľúc; toto je ťažká forma Fallotovej tetralógie (ako sa dnes lekári domnievajú).

Dieťa môže zažiť iné anomálie:

• anomálie koronárnych artérií
• nedostatočnosť ventilov kmeňa
• dvojitý aortálny oblúk
• AV komunikácia

Tieto anomálie zvyšujú pravdepodobnosť úmrtia po operácii. Pri prvom type ochorenia sa medzi následky rozlišuje srdcové zlyhanie, mierna cyanóza a zvýšený prietok krvi do pľúc. V druhom a treťom type sa pozoruje silnejšia expresia cyanózy a v zriedkavých prípadoch sa na rozdiel od prvého typu pozoruje SZ a prietok krvi v pľúcach môže byť normálny alebo dôjde k jeho miernemu zvýšeniu.

Čo vyvoláva / Príčiny spoločného truncus arteriosus

Spoločný arteriálny kmeň sa vzťahuje na vrodené srdcové chyby - vyskytuje sa, keď je plod v maternici. Môže to byť spôsobené vplyvom negatívnych faktorov na telo tehotnej ženy, najmä v prvom trimestri tehotenstva. Medzi nebezpečné faktory, ktoré vyvolávajú chorobu, sa rozlišujú choroby tehotnej ženy. Okrem toho sa u nenarodeného dieťaťa vyvinú nielen vrodené srdcové chyby, ale aj iné život ohrozujúce choroby.

Negatívne ovplyvňuje plod, zvyšuje riziko spoločného arteriálneho kmeňa u novorodenca, chronický alkoholizmus matky. Ak mala žena počas tehotenstva rubeolu (infekčné ochorenie), pravdepodobne to negatívne ovplyvní vývoj plodu. Medzi negatívne faktory patria:

• cukrovka
• chrípka
• autoimunitné ochorenia

Choroba je vyvolaná fyzikálnymi faktormi, často účinkom žiarenia. Takýto faktor môže spôsobiť deformácie a mutácie plodu. To zahŕňa radiačné metódy výskumu, živým príkladom sú röntgenové lúče. Výskum tohto typu by sa mal vykonávať len ako posledná možnosť, je lepšie použiť iné metódy výskumu.

Škodlivé a chemické faktory:

• nikotín (fajčenie: aktívne a pasívne)
• príjem alkoholu
• súčasťou liekov
• drogy

Patogenéza (čo sa stane?) počas spoločného truncus arteriosus

Spoločný arteriálny kmeň sa objavuje v dôsledku narušenia tvorby hlavných ciev v ranom štádiu embryogenézy (5-6 týždňov vývoja plodu) a nedostatočného rozdelenia primitívneho kmeňa na hlavné hlavné cievy - aortu a pľúcna tepna.

Vzhľadom na absenciu normálnej priehradky medzi aortou a pľúcnou tepnou sú široko komunikované. Preto spoločný kmeň okamžite odchádza z oboch komôr, mieša arteriálnu a venóznu krv do srdca, pľúc, pečene a iných orgánov dieťaťa. Tlak je rovnaký v komorách, arteriálnom kmeni a tepnách pľúc.

Vo väčšine prípadov dochádza k oneskoreniu vývoja stien srdca, pretože srdce môže pozostávať z troch alebo dvoch komôr. Ventil spoločného arteriálneho kmeňa môže mať jeden, dva, tri alebo štyri cípy. V častých prípadoch sa vyvinie insuficiencia alebo stenóza chlopne. V patogenéze hrá úlohu aj rozsiahly defekt komorového septa.

Príznaky spoločného truncus arteriosus

Pri type I má dieťa príznaky srdcového zlyhania:

• podvýživa
• tachypnoe
• nadmerné potenie

Tiež typickým príznakom prvého typu spoločného arteriálneho kmeňa je mierna cyanóza. Toto a vyššie uvedené príznaky sa objavia, keď má dieťa len 1-3 týždne. Pri type II a III je cyanóza výraznejšia a v extrémne zriedkavých prípadoch sa pozoruje srdcové zlyhanie.

Fyzikálne vyšetrenie odhaľuje tieto príznaky spoločného arteriálneho kmeňa:

• hlasný a jeden II tón a vysunutie cvaknutie
• zvýšenie pulzného tlaku
• zvýšená srdcová frekvencia

Na ľavej strane hrudnej kosti je počuť holosystolický šelest intenzity 2-4/6. Na vrchole, so zvýšeným prietokom krvi v pľúcnom obehu, je v niektorých prípadoch počuť hluk na mitrálnej chlopni uprostred diastoly. Pri nedostatočnosti chlopne arteriálneho kmeňa je počuť klesajúci diastolický šelest vysokého zafarbenia. Počuje sa v medzirebrovom priestore III vľavo od hrudnej kosti.

Diagnóza spoločného arteriálneho kmeňa

Diagnóza bežnej arteriálnej chlopne u dojčiat vyžaduje klinické údaje, ako je podrobne uvedené vyššie. Zohľadňujú sa röntgenové údaje hrudníka a údaje získané z elektrokardiogramu. K objasneniu diagnózy pomáha dvojrozmerná echokardiografia s farebnou dopplerovskou kardiografiou. Pred operáciou je často potrebné objasniť aj ďalšie anomálie, ktoré pacient môže mať okrem daného ochorenia. Potom sa vykoná srdcová katetrizácia.

Röntgenové metódy umožňujú odhaliť kardiomegáliu (môže byť mierne alebo silne exprimovaná), pľúcny vzor je posilnený, u tretiny pacientov je lokalizovaný pravý aortálny oblúk, pľúcne tepny sú umiestnené pomerne vysoko. Pri výraznom zvýšení prietoku krvi v pľúcach sa môžu objaviť príznaky hypertrofie ľavej predsiene, čo sa tiež zohľadňuje pri diagnostike.

Najdôležitejšie diagnostické metódy

echokardiografia- Echokardiografia - metóda, ktorá je štúdiom srdca pomocou ultrazvuku. Pri spoločnom arteriálnom kmeni sa odhalí priame spojenie jednej alebo dvoch pľúcnych tepien s jediným arteriálnym kmeňom.

FKG- fonokardiografia - metóda na diagnostikovanie chorôb a patológií srdca. Šelest a srdcové ozvy sú zaznamenané na papieri, ktorý lekári nevedia rozpoznať stetoskopom ani fonendoskopom. Metóda sa používa na potvrdenie diagnózy príslušného ochorenia.

EKG- elektrokardiografia - umožňuje zistiť zvýšenie pravej predsiene, spomalenie vedenia srdca, zvýšenie a preťaženie oboch komôr.

Aortografia- Röntgenové vyšetrenie aorty a jej vetiev zavedením kontrastnej látky do lúmenu aorty. Metóda je potrebná na identifikáciu úrovne výtoku kmeňa pľúcnej artérie, určenie stavu chlopňového aparátu atď.

Angiokardiografia- rádiografia hrudných orgánov s kontrastom - umožňuje odhaliť špecifické zmeny v cievnom riečisku u pacientov s podozrením na spoločný arteriálny kmeň. Zistí sa nezvyčajná alebo fuzzy štruktúra koreňov pľúc, vyčerpanie alebo zvýšený vzor pľúc, abnormálny prietok krvi v dôsledku zistených defektov. Obe komory a pravá predsieň sú zväčšené. Táto metóda vedie z hľadiska diagnostiky takej patológie, ako je bežný arteriálny kmeň u novorodencov.

Liečba spoločného truncus arteriosus

Na liečbu srdcového zlyhania, ktoré často sprevádza spoločnú arteriálnu chlopňu, sa používa aktívna medikamentózna terapia. Je potrebné užívať digoxín, diuretiká, ACE inhibítory. Po priebehu lieku je predpísaná operácia. Prínosy intravenóznej infúzie (infúzie) prostaglandínu neboli zistené.

Primárnou korekciou arteriálneho kmeňa je chirurgická liečba. Defekt komorového septa je pri operácii uzavretý, takže krv vstupuje do kmeňa tepny len z ľavej komory. Kanál s chlopňou alebo bez chlopne je umiestnený medzi začiatkom pľúcnych tepien a pravou komorou. Úmrtnosť počas alebo po operácii sa pohybuje od 10 do 30%, podľa štatistík z krajín SNŠ a iných krajín sveta.

Všetci pacienti s diagnózou spoločného truncus arteriosus by mali pred chirurgickým zákrokom a návštevou zubára dodržiavať profylaxiu endokarditídy, pretože je pravdepodobné, že sa rozvinie bakteriémia. Bakterémia sa týka vstupu baktérií do krvi. Bakteriémia má vážne dôsledky na zdravie a život človeka, najmä malého dieťaťa.

Prevencia spoločného truncus arteriosus

Preventívne opatrenia majú minimalizovať vplyv negatívnych faktorov na tehotnú ženu:

• vyhýbať sa vplyvu chemických faktorov, vrátane chemikálií, drog, omamných látok a rôznych alkoholov
• vyhnúť sa vplyvom nepriaznivých podmienok prostredia
• včas diagnostikovať malformácie u dieťaťa ešte v brušku – to sa dá urobiť modernými genetickými diagnostickými metódami