Možnosti fetálnej ultrazvukovej kardiológie v diagnostike endokardiálnej fibroelastózy. Endokardiálna fibroelastóza

Endokardiálna fibroelastóza sa častejšie zisťuje u malých detí, menej často u dospelých. Sú opísané jednotlivé prípady, kedy bola prvýkrát rozpoznaná u starších ľudí (P. D. White, 1960). Zjavne je spravodlivý pohľad tých autorov, ktorí rozlišujú primárne a sekundárne formy. V druhom prípade sa fibroelastóza vyvíja u pacientov s vrodenými srdcovými chybami, ktoré sa vyskytujú pri zvýšení intraventrikulárneho tlaku (aortálna stenóza, koarktácia alebo hypoplázia aorty, stenóza pľúcnej artérie). Za menej správny považujeme názor autorov vysvetľujúcich tieto prípady kombináciou dvoch vrodených chýb.

Pri endokardiálnej fibroelastóze je v dôsledku výrazného zhrubnutia endokardu ťažké vyprázdniť srdcové dutiny, predovšetkým ľavú komoru a predsieň. V dôsledku toho dochádza k hypertrofii myokardu a potom k zlyhaniu srdca. Dilatácia srdcových komôr môže chýbať. V niektorých prípadoch v dôsledku zapojenia chlopní do procesu vzniká malá mitrálna regurgitácia, ktorá je najčastejšie spojená s relatívnou mitrálnou insuficienciou. Pri fibroelastóze sa skoro rozvinie dýchavičnosť, tachykardia a cyanóza. Vyšetrenie srdca odhalí zväčšenie jeho veľkosti, najmä v ľavej komore a predsieni. Šelest v srdci môže chýbať alebo je počuť systolický šelest charakteristický pre mitrálnu insuficienciu. EKG vykazuje známky hypertrofie ľavej komory. Neskôr sa objavujú rôzne iné zmeny, vrátane porúch vedenia, poklesu napätia QRS komplexu, ektopických arytmií. Niekedy sa však paroxyzmy fibrilácie predsiení vyskytujú dlho pred začiatkom srdcového zlyhania. Závažnou komplikáciou, ktorá je častejšia v neskorších štádiách ochorenia, je tromboembolizmus v pľúcnom aj systémovom obehu. Zvyčajne postupujú priaznivo, bez vážnych následkov.

Diferenciálna diagnostika je veľmi ťažká, najmä ak je toto ochorenie diagnostikované u dospelých. V tých vzácnejších prípadoch, keď je veľkosť srdca mierne zväčšená, sa niekedy mylne rozpoznáva bežnejšia konstriktívna perikarditída. Pri veľkých veľkostiach srdca je najčastejšie podozrenie na chronickú myokarditídu, proti ktorej zvyčajne svedčí zdĺhavejší priebeh a absencia známok aktívneho zápalového procesu. Malo by sa však pamätať na to, že títo pacienti (vrátane detí) sú veľmi náchylní na sekundárnu pľúcnu infekciu, ktorá sa pravidelne zhoršuje a môže spôsobiť výskyt týchto príznakov. Angiografia odhaľuje obmedzenú exkurziu steny ľavej komory a oneskorené vyprázdňovanie jej dutiny, hoci srdcový index často zostáva normálny.

Ako príklad môžeme uviesť kazuistiku nami pozorovaného pacienta, u ktorej bola diagnóza overená pri pitve.

Pacient M, 40 rokov, bol na klinike od 31. X do 22. XII 1972.

V roku 1966 prvýkrát začali rušiť bolesti v oblasti srdca. Od leta 1971 sa jeho stav zhoršoval: bolesť v oblasti srdca bola častejšia, objavila sa dýchavičnosť a začala sa zvyšovať pri fyzickej námahe. V marci 1972 sa v epigastrickej oblasti vyvinul záchvat ostrých bolestí s ožiarením do ľavej polovice hrudníka a ľavého hypochondria. V máji po prekonaní obojstranného zápalu pľúc začala pozorovať dýchavičnosť v pokoji, objavil sa periférny edém. V júli počas prijatia na špecializovanú kliniku bolo zaznamenané zvýšenie LD na 150/110 mm Hg. čl. Auskultácia srdca odhalila systolický šelest vo všetkých bodoch s maximom na ľavom okraji hrudnej kosti. Bola zistená proteinúria do 0,15 g/l (0,15 % 0). Na klinike sa prerokovala diagnóza subaortálnej stenózy či vrodenej srdcovej chyby. Pacient bol liečený srdcovými glykozidmi, diuretikami. V relatívne uspokojivom stave bola prepustená na ambulantnú liečbu.

Pri opätovnom prijatí sa sťažovala na opakujúce sa bolesti v oblasti srdca bodavého a zvieravého charakteru, ťažkú ​​dýchavičnosť v pokoji, opuchy dolných končatín, potenie, slabosť a úbytok hmotnosti.

Celkový stav pacienta je mierny. Poloha v posteli so zdvihnutým koncom hlavy. Cyanóza pier, výrazná akrocyanóza. Tvar prstov pripomína paličky. Silný edém dolných končatín. Dýchavičnosť v pokoji až 30 dychov za minútu. Perkusie nad pľúcami pľúcny zvuk s krabicovým odtieňom. Pri auskultácii je dýchanie ťažké, bez pískania. Oblasť srdca a veľkých ciev sa nemení. Existuje výrazná pulzácia krčných tepien. Hranice srdca: vpravo - pozdĺž pravého okraja hrudnej kosti, horné - pozdĺž tretieho medzirebrového priestoru, vľavo 2 cm smerom von od ľavej strednej klavikulárnej línie. Auskultačné: tóny sú trochu tlmené, hrubý systolický šelest na vrchole a v bode V. TK 130/90 mm Hg, pulz 102 za minútu, rytmický. V bruchu nie je žiadna voľná tekutina. Pečeň je mierne zväčšená. Slezina nie je hmatateľná. Na rádiografii hrudníka je pľúcny vzor v strednej a dolnej zóne zosilnený v dôsledku výraznej venóznej kongescie. Korene pľúc sú rozšírené. Vľavo vo vonkajšom sínuse je určené malým množstvom tekutiny. Srdce je v priemere značne rozšírené, hlavne vľavo. Pás srdca je sploštený. V prvom šikmom pohľade sa kontrastný pažerák odchyľuje dozadu pozdĺž veľkého oblúka polomeru. V druhej šikmej projekcii dochádza k výraznému zvýšeniu ľavej komory. Pravé časti srdca sú mierne zväčšené.

Na EKG odchýlka elektrickej osi srdca doľava. horizontálna poloha. Sínusová tachykardia. Výrazné zmeny v myokarde hypertrofovanej ľavej komory. V dynamike bola registrovaná polytopická extrasystola, periodicky bigeminia, trigeminia. Na EKG z 19/XII prechodná blokáda ľavej nohy zväzku His.

Komunálny krvný test, ako aj údaje z biochemických štúdií bez odchýlok od normy.

Rozbor moču: bielkoviny 0,33 g/l (0,33 ‰), inak bez rysov. Diagnóza zostala nejasná. Diskutovalo sa o diagnóze reumatizmus, sprievodná reumatická choroba srdca, vrodená choroba srdca, neskorá fibroelastóza.

Na klinike sa na pozadí pokoja na lôžku uskutočňovala liečba srdcovými glykozidmi, diuretikami, prípravkami draslíka, kokarboxylázou, kyselinou acetylsalicylovou. Stav pacienta sa trochu zlepšil, opuchy zmizli, dýchavičnosť, akrocyanóza sa znížila, aj keď prechodné poruchy rytmu zostali. 22. decembra o 13:30 pacient náhle zomrel.

Patologická anatomická diagnóza: endokardiálna fibroelastóza, difúzna malofokálna kardioskleróza, ťažká hypertrofia myokardu (hmotnosť srdca 520 g, hrúbka steny ľavej komory 1,8 cm, pravej 0,4 cm), chronická venózna plejáda vnútorných orgánov, muškátová fibróza pečene.

U pacienta sa tak v dospelosti rozvinulo poškodenie srdca s hypertrofiou ľavej komory, následnou dilatáciou dutín, objavením sa rozšíreného systolického šelestu a progresívnym srdcovým zlyhaním. Zároveň neboli žiadne známky zápalového procesu a povaha zmien v srdci umožnila rýchlo poprieť získané aj vrodené malformácie. Zdá sa, že hypertenzia bola náhodná a proteinúria sa zdá byť spojená s kongesciou. U pacienta sa endokardiálna fibroelastóza so súčasným poškodením myokardu javila ako veľmi pravdepodobná, čo sa potvrdilo aj pri pitve. Pozornosť upriamila na neskorú manifestáciu ochorenia sprevádzanú pomerne výrazným systolickým šelestom, ktorý mal, samozrejme, svalový, ale nie chlopňový pôvod.

Definícia

Endokardiálna fibroelastóza bola nedávno označovaná ako kardiomyopatia. Ochorenie môže byť vrodené primárne alebo sekundárne spojené s obštrukciou ľavej hornej komory.

Dôvody

Primárna forma endokardiálnej fibroelastózy vzniká v dôsledku rôznych etiologických faktorov ovplyvňujúcich plod, preto ju niektorí autori označujú za takzvanú fetálnu endokarditídu. Zraniteľný je prvý trimester tehotenstva. Ak sa na fetálnom endokarde objavia lézie v neskoršom termíne, dochádza k relatívne benígnej forme ochorenia, ktorá môže existovať relatívne dlhšie bez smrteľného výsledku.

Morfologické zmeny v endokarde určujú rigiditu dutiny ľavej komory a rigiditu jej objemu počas celého obdobia postnatálneho života dieťaťa. Vnútorný obal srdca sa zahusťuje, jeho elastické vlákna sú nahradené kolagénovým tkanivom.

Spolu s tým dochádza k kontraktilným zmenám v samotnom myokarde, čo vedie k jeho hypertrofii. Koronárne zásobovanie krvou je narušené, vyvíjajú sa príznaky subendokardiálnej ischémie. Trpí kontraktilná funkcia srdca aj diastolická náplň dutiny ľavej komory. Vzniká stav, kedy v dôsledku nahradenia vnútornej elastickej vrstvy spojivovým tkanivom ľavá komora nie je schopná pojať objem krvi potrebný na vek a myokard mechanickou odolnosťou zmeneného endokardu nie je schopný vtlačiť ho do aorty. Dôsledkom týchto procesov je nemennosť šokového uvoľnenia do systémového obehu počas života dieťaťa. Minútový objem je kompenzačne podporovaný srdcovou frekvenciou. Vyčerpanie chronotropnej regulácie hemodynamiky vedie k výskytu ťažkých srdcových arytmií s atakami supraventrikulárnej tachykardie a k zvýšeniu celkového srdcového zlyhania.

Symptómy

Ochorenie má ťažký progresívny priebeh a končí smrťou z narastajúceho obehového zlyhania u novorodencov a malých detí. Primárne príznaky ochorenia sa môžu prejaviť letargiou, neschopnosťou sať, dýchavičnosťou, periorálnou a difúznou cyanózou, príznakmi zlyhania ľavej komory. Hemodynamické poruchy rýchlo progredujú a získavajú znaky refraktérnosti na kardiotropnú liečbu.

Ochorenie má ťažký priebeh, nepriaznivú prognózu a končí smrťou počas prvých mesiacov. Klinicky sú zmeny na srdci veľmi rôznorodé. Hranice úderov srdcovej tuposti môžu byť nezmenené alebo mierne posunuté doľava. Auskultačné na pozadí vekovej alebo paroxyzmálnej tachykardie môže byť zvučnosť tónov dostatočná a niekedy aj hlasnejšia. V niektorých prípadoch sa vyskytuje embryokardia. Dôležitým znakom je absencia šelestov nad a mimo prekordiálnej oblasti, čo môže do určitej miery komplikovať diagnostiku primárneho poškodenia srdca.

Diagnostika

Diagnostická pomoc v týchto prípadoch je poskytovaná registráciou EKG. Za najcharakteristickejšie zmeny sa považujú nomotopické srdcové arytmie, najčastejšie v podobe jeho rigidnej akcelerácie, zvýšenej elektrickej aktivity shuntového komplexu, intraventrikulárnej blokády a výrazného ľavého typu EKG. Okrem toho sa zisťujú príznaky hypertrofie ľavej komory, porušenie subendokardiálneho prietoku krvi, repolarizačné procesy, ischémia.

Röntgenové vyšetrenie by sa malo vykonávať v dvoch projekciách, berúc do úvahy fyziologické charakteristiky tohto obdobia života dieťaťa, ako aj dominantné lézie ľavého srdca. Na záberoch tváre má v typických prípadoch srdce tvar gule. Röntgenové vyšetrenie v ľavej bočnej projekcii s báryovým kontrastom pažeráka umožňuje určiť stupeň hypertrofie ľavého srdca a zmenšenie retrokardiálneho priestoru.

Echokardiografické zobrazenie odhaľuje pokles dutiny ľavej komory na pozadí zhutnenia endokardu. Možné zväčšenie ľavej predsiene. Myokard ľavej komory je hypertrofovaný a pohyblivosť medzikomorového septa je znížená. Znižujú sa kontraktilné a relaxačné parametre srdca.

Prevencia

Vlastnosti liečby detí s endomyokardom v dôsledku fibroelastózy je necitlivosť na inotropné lieky, t.j. srdcové glykozidy a neglykozidové činidlá, ich pozitívny inotropný účinok môže spôsobiť zhoršenie stavu dieťaťa s nástupom okamžitej smrti srdcovou tamponádou.

K základnej liečbe fibroelastózy patria doživotné kortikosteroidy, užívanie diuretík, antagonistov vápnika a aldosterónu. Chirurgická intervencia zameraná na endokardektómiu dnes nenašla široké uplatnenie.

Online lekárska konzultácia

Špecializácia: Kardiológ

Elena: 21.03.2017
Ahoj. Vysvetlite prosím elektrokardiogram môjho syna, ktorý má teraz 17 rokov. V našom meste nie je detský kardiológ a dospelý kardiológ ho bude navštevovať až v 18 rokoch. Syn predkladá doklady na vojenskú školu. Aké závažné sú tieto odchýlky od normy? Pred rokom mi syn robil viackrát EKG: aj na vojenskej prihláške a zaradení, aj v detskej nemocnici. Žiadny z lekárov nehovoril o odchýlkach, preto nebola predpísaná žiadna liečba, hoci som sa ich na to pýtal, pretože som vedel, že môj syn sníva o vojenskej službe. Aj vo vojenskom registračnom a zaraďovacom úrade mu na základe tohto EKG a ultrazvuku srdca pridelili zdravotnú skupinu A1, ktorá neodhalila žiadne abnormality. Povedzte mi, prosím, sú odchýlky vážne, ako sa to lieči a či sa to dá vyliečiť, môže športovať bez obmedzení (je športovec-športovec) a stane sa to prekážkou vstupu na vojenskú školu? Syn sa veľmi obáva, že jeho sen nie je realizovateľný. Ďakujem. Hodnoty EKG spred roka: RR 0,76 PQ 0,12 QRS 0,10 QT 0,36 HR 78 Sínusový rytmus. EOS sa neodmieta. Neúplná blokáda pravej nohy jeho zväzku. Zvýšená elektrina činnosť myokardu ľavej komory. Porušenie procesov repolarizácie myokardu v dolnej stene ľavej komory. 2017 namerané hodnoty EKG: RR 0,78 PQ 0,12 QRS 0,12 QT 0,38 HR 77 Sínusový rytmus. EOS je bližšie k vertikálnej. Neúplná blokáda pravej nohy jeho zväzku. Zvýšená elektrina činnosť myokardu ľavej komory. Stredné zmeny v dolnej stene ľavej komory.

Subendokardiálna fibroelastóza je zriedkavé ochorenie srdca u detí prvých rokov života sprevádzané poškodením endo- a myokardu. V akútnych prípadoch sú nevyhnutné urgentné terapeutické opatrenia. Príčiny ochorenia zatiaľ nie sú známe, ale pravdepodobne ide o vrodené chyby vo vývoji endokardu, kyslíkové hladovanie plodu, vnútromaternicové ochorenia plodu vrátane myokardu, dedičné a rodinné faktory, vnútromaternicové zápalové lézie endokardu s vírusovými infekciami (rubeola, ovčie kiahne).

Morfologicky je ochorenie charakterizované progresívnym zhrubnutím endokardu v dôsledku rastu kolagénových vlákien. Prvky spojivového tkaniva postupne stláčajú myokard susediaci s endokardom, čo spôsobuje dystrofické zmeny v ňom. S rastom spojivového tkaniva sa stena komôr, najmä ľavej, prudko zhrubne, pričom myokard sa stenčuje, postupne sa zhoršujú jeho kontraktilné a iné funkcie.

Symptómy. Existujú fulminantné, akútne a chronické formy. Pri fulminantnej forme, ktorá sa pozoruje v prvých týždňoch života dieťaťa, smrť nastáva po niekoľkých hodinách alebo dňoch od počiatočných príznakov s narastajúcimi príznakmi kardiovaskulárnej insuficiencie. V akútnej forme sa prvé príznaky ochorenia vyskytujú o niečo neskôr, častejšie v druhej polovici prvého roku života. Chronická forma ochorenia sa vyskytuje u starších detí a trvá mesiace a roky.

Ochorenie začína zvýšením bledosti kože (niekedy výraznou), miernou cyanózou tváre a studeným potom. V budúcnosti sa objavuje dýchavičnosť, najmä pri satí prsníka, a dýchanie je niekedy hlučné, so záchvatmi kašľa. Zároveň je zaznamenaná slabosť, letargia a odmietanie jedla. Kardiovaskulárna nedostatočnosť sa čoraz viac zvyšuje, objavujú sa edémy, zintenzívňuje sa cyanóza kože, zväčšuje sa pečeň a v dôsledku rozšírenia hraníc srdca najmä vľavo dochádza k vydutiu prednej steny ľavej strany hruď. Srdcové zvuky sú tlmené. Na začiatku ochorenia nie je srdcový šelest. V pokročilých prípadoch sa však s prudkým nárastom ľavej komory ozývajú systolické a dokonca diastolické šelesty a poruchy srdcového rytmu (ako je extrasystol). Rovnaké zmeny sa pozorujú, keď sa fibroelastóza kombinuje s vrodenými srdcovými chybami.

Röntgenové vyšetrenie hrudníka odhalí guľovitý tvar srdca, jeho zväčšenie je viac vľavo. Pri kombinácii s vrodeným srdcovým ochorením sa jeho konfigurácia mení v závislosti od typu defektu.

Elektrokardiografická štúdia stanovuje príznaky hypertrofie ľavej komory.

Liečba hlavne symptomatická a zameraná na boj proti zlyhaniu obehu. Na tento účel sa používajú digitalisové preparáty a u malých detí je výhodné použiť digitoxín v dávkach saturačných, potom udržiavacích. Dĺžka liečby je najmenej 5-6 mesiacov. Súčasne sa predpisuje vitamín B15 (25-50 mg denne počas 20-30 dní), kokarboxyláza (10-50 mg denne subkutánne, intramuskulárne, intravenózne 1-2 krát denne), ATP (0,1-0 3 ml 1% roztoku raz denne), 8-10 injekcií jedného z týchto liekov.

Ženský časopis www.. Shamsiev

Fibroelastóza je zriedkavé ochorenie srdca. Je charakterizovaný nadmerným rastom elastických vlákien spojivového tkaniva, porušením ich rastu. Ochorenie je typické pre malé deti alebo novorodencov.

Moderné metódy výskumu umožňujú odhaliť patológie orgánov a srdca počas vývoja plodu. Niekedy sa narodenie dieťaťa s podobnou patológiou končí krátkym životom, deti môžu zomrieť ihneď po narodení, náhle alebo po niekoľkých mesiacoch. Závisí od stupňa patológie a včasných lekárskych opatrení. Táto patológia srdca sa nazýva endokardiálna fibroelastóza.

Patológia rastu vláknitého tkaniva je vyjadrená v anatomicky nesprávnom stave srdcového svalu, čo vedie k abnormálnej expanzii srdca, najmä ľavej komory, určenej na pumpovanie krvi do všetkých orgánov a tkanív tela, s výnimkou pľúca (krv vstupuje do pľúc cez pravú komoru). Tento stav expanzie srdcového svalu sa inak nazýva hypertrofia. Vedie ku kongestívnemu zlyhaniu srdca.

Príčiny a predisponujúce faktory

Presná príčina vývoja fibroelastózy nie je známa, existuje niekoľko hypotéz, ktoré vysvetľujú výskyt ochorenia.

Hlavnými dôvodmi sú:

1. Výsledok „náhodných“ mutácií v chromozómoch.
2. Výsledok negatívneho vplyvu vírusových infekcií (mumps, vírus Coxsackie B).
3. Užívanie tehotných drog, alkoholu.
4. subendokardiálna ischémia.
5. Zmeny v odtoku lymfy zo srdca.
6. Systémový nedostatok karnitínu.
7. Pokrvný vzťah medzi rodičmi.

Ďalšími predisponujúcimi faktormi môžu byť podľa vedcov výsledky metabolických zmien (napríklad Barthov syndróm). Niekedy je myokarditída zaznamenaná ako prekurzor fibroelastózy.

Symptómy, znaky a klasifikácia endokardiálnej fibroelastózy

Vnútromaternicové lézie srdcového svalu v neskorších štádiách sa objavujú už v prvých týždňoch po objavení sa novorodenca. V tomto prípade sa na patologickom procese podieľajú:

• vodivý systém srdca;
• membrány srdcového svalu;
• koronárne cievy a aorta.

Zisťujú sa aj príznaky, ako je kardioskleróza a hypertrofia (proliferácia spojivového tkaniva), príznaky zhrubnutia sliznice komôr. Hypoplázia, to znamená zníženie veľkosti ľavej komory, je oveľa menej častá.

Bežné príznaky fibroelastózy zahŕňajú:

• častá dýchavičnosť;
• dýchavičnosť so suchým kašľom;
• všeobecná slabosť tela;
• rýchla únavnosť;
• bledé časti tváre;
• pridanie neurologických porúch, ako je podráždenosť, náladovosť a nervozita bez dôvodu;
• zlý spánok, nepokojný spánok.

Docela nebezpečnými príznakmi pre dieťa a dospievajúce dieťa je výskyt arytmií a búšenia srdca.

Bežné príznaky ochorenia u dojčiat zahŕňajú nasledujúce príznaky:

• zlá chuť do jedla, časté odmietanie jedla;
• pravidelná bolesť brucha;
• silné potenie, najmä v noci;
• nízky hemoglobín v krvi;
• bledosť kože;
• opuch;
• systolický šelest (v kombinácii s vrodenou chybou);
• výskyt vyrážky.

Takéto a iné stavy sa môžu vyskytnúť tak v prvých dňoch po narodení, ako aj v prvých hodinách bezprostredne po narodení.

Neustále odmietanie potravy vedie k nízkej hladine hemoglobínu a v dôsledku toho k rozvoju anémie. Dochádza k oneskoreniu vývoja rastu, priberania, duševného a duševného vývoja. Tieto deti sú ďaleko za svojimi rovesníkmi. Zlý spánok a bolesť negatívne ovplyvňujú nervový systém, čo spôsobuje, že sa dieťa stáva rozmarným, letargickým, ospalým. Bolesť v bruchu môže naznačovať vývoj koronárnej insuficiencie, progresiu komplikácií.

Elektrokardiogram zvyčajne ukazuje:

• atrioventrikulárna blokáda;
• blokáda vetiev zväzku Jeho;
• zmeny srdcovej frekvencie;
• tlmené tóny;
• systolický šelest;
• preťaženie v krvnom obehu (v malom kruhu);
• preťaženie v práci a stave predsiení, ľavej komory.

U niektorých detí cez bledú pokožku dobre vystupujú modré pruhy kapilárnych ciev, pečeň je zväčšená, žily na krku sú veľmi napäté.

Stav sa delí na akútny (klinické prejavy možno pozorovať do 2 mesiacov), subakútny (do šiestich mesiacov) a chronický (viac ako šesť mesiacov).

Ťažký akútny a subakútny priebeh ochorenia často vedie k predčasnej smrti.

Existujú aj primárne a sekundárne formy ochorenia.

1. Primárnou formou je klinický syndróm v dojčenskom veku charakterizovaný zväčšením a zväčšením srdcového svalu s kongestívnou insuficienciou a príznakmi systolickej dysfunkcie.
2. Sekundárna forma je komplex vrodených abnormalít, srdcových chýb, ktoré vytvárajú preťaženie ľavej komory, spôsobujú jej zvýšenú záťaž. Príkladom takéhoto stavu môže byť atrézia aortálnej chlopne.

Röntgenové snímky ukazujú zvýšenie srdca, ku ktorému dochádza najmä v dôsledku zvýšenia dutiny ľavej komory. Niekedy takéto srdce vyzerá ako veľká guľa, zatiaľ čo steny srdca môžu byť zväčšené v rôznych smeroch. Pulzácia ľavej komory je výrazne pomalá a nedostatočná.

Existuje aj atelektáza dolného laloku pľúc.

Diagnostika

Zahŕňa auskultačné a inštrumentálne štúdie:

• elektrokardiogram (EKG);
• zvukový záznam (FCG);
• echokardiogram (Echo-KG);
• úplný krvný obraz (pozoruje sa leukocytóza);
• rentgén hrude.

Echokardiografia ukazuje zhrubnutie voľnej steny a medzikomorového septa. Arytmia a zmeny vedenia počas elektrokardiogramu pri tejto chorobe sa pozorujú u každého tretieho alebo štvrtého pacienta. U 50% pacientov sa pozoruje hypertrofia predsiení, odchýlka osi doprava.

V prípade potreby sú priradené ďalšie štúdie, napríklad počítačová tomografia, MRI a ďalšie.

Predpoveď

Celkom sklamanie, keďže väčšina detí narodených s touto diagnózou zomiera. Úmrtnosť v dôsledku chronickej endokardiálnej fibroelastózy je viac ako 40%. Smrť nastáva v podstate na základe refraktérneho srdcového zlyhania.

Liečba

Predpísané takmer rovnaké ako pri srdcovom zlyhaní. Hlavným smerom liečby je eliminácia kongestívnej nedostatočnosti a preventívne opatrenia sprievodných bakteriálnych a / alebo vírusových infekcií.

Priradené: srdcové glykozidy, ACE inhibítory, hormonálne a antibakteriálne lieky, antienzýmová liečba, lieky na zvýšenie a posilnenie imunitného systému organizmu, komplexy vitamínov a minerálov. Dôležitá je aj strava a cvičenie vonku.

Galina Vladimirovna

SYNONYMÁ

Ochorenie je známe pod rôznymi názvami, vrátane „fetálnej endokarditídy“, „endokardiálnej fibrózy“, „subendokardiálnej fibroelastózy“, „prenatálnej fibroelastózy“, „hyperplázie elastického tkaniva“ a

„endokardiálna skleróza“.

DEFINÍCIA

Endomyokardiálna fibroelastóza je vrodené ochorenie neznámej etiológie, ktoré začína v prenatálnom období u plodov, ale v prevažnej väčšine prípadov sa prejavuje u novorodencov alebo dojčiat a je charakterizované výrazným zhrubnutím a fibrózou endokardu jednej alebo viacerých srdcových komôr. kardiomegália a skoré kongestívne zlyhanie srdca.

KLASIFIKÁCIA

Existuje primárna a sekundárna endomyokardiálna fibroelastóza. V primárnej nie sú predisponujúce faktory vo forme chlopňových chýb alebo iných vrodených štrukturálnych anomálií srdca.

ETIOLÓGIA

Etiológia primárnej fibroelastózy nebola stanovená. Medzi možné predisponujúce faktory patrí zápalový alebo infekčný proces prenesený in utero, častejšie vo včasnom fetálnom období, vývojové poruchy, ako aj hypoxia a ischémia endokardu. Zmeny v endokarde môžu byť spôsobené počiatočným poškodením myokardu, pri ktorom v dôsledku expanzie srdca a natiahnutia endokardu začína proliferácia fibroelastických vlákien. Prípady boli hlásené u súrodencov. Sú opísané genetické formy.

Pri sekundárnej fibroelastóze sú ťažké vrodené chyby častejšie diagnostikované v ľavých častiach srdca obštrukčného typu (stenóza alebo atrézia aorty, kritická koarktácia alebo prerušenie oblúka aorty, iné formy hypoplázie ľavých častí srdca ).

PATOGENÉZA

Vzhľadom na to, že fibroelastóza sa pozoruje prevažne u plodov, novorodencov a dojčiat, N.A. Belokon (1987) to považovala za dôsledok karditídy utrpenej v ranom fetálnom období, pričom sa vo svojej pracovnej klasifikácii odvolávala na „skorú vrodenú karditídu“. Tento prístup sa nepovažuje za všeobecne uznávaný, v zahraničnej praxi nie je akceptovaný a podľa moderných predstáv je nejednoznačný.

Mnohí autori sa domnievajú, že fibroelastóza nie je samostatné ochorenie, ale nešpecifická reakcia endokardu na akýkoľvek stres myokardu, ktorým môže byť hemodynamické preťaženie v dôsledku ICHS a ciev a ich kombinácií, vírusových alebo bakteriálnych pôvodcov, genetických aberácií, hypoxie, ischémie, kardiomyopatie , nedostatok karnitínu atď. Dôvody, prečo stres myokardu vo včasnom fetálnom období spôsobuje proliferáciu buniek hladkého svalstva endokardu s ich premenou na fibroblasty s následnou syntézou kolagénu a elastínu, nie sú dobre známe, ale môžu byť spojené s lokálnymi humorálnymi účinkami, patologickými medzibunkovej interakcie, ktorá bola preukázaná v množstve experimentálnych štúdií.

Morfologicky je fibroelastóza difúzne zhrubnutie endokardu jednej alebo viacerých srdcových komôr, tvorené kolagénovým alebo elastickým tkanivom s charakteristickou mliečne bielou farbou. Zmeny sú obzvlášť výrazné v ľavých častiach srdca, a to natoľko, že vnútorný povrch komory stráca svoju trabekulárnu štruktúru. Niekedy proces ide do chlopní, najmä často do aortálnej a mitrálnej. Mikroskopicky sa zisťuje zhrubnutie fibroelastických vlákien endokardu sprevádzajúce trabekulárne sínusoidy, čo môže viesť k degeneratívnym zmenám subendokardu alebo svalovej nekróze s vakuolizáciou svalových vlákien. Zapojenie chlopní do procesu je charakterizované ich myxomatóznou proliferáciou so zvýšením počtu kolagénových prvkov.

KLINICKÝ OBRAZ

Klinické prejavy ochorenia sú rôzne, typická je však kardiomegália a včasná dekompenzácia krvného obehu, ktorá sa objavuje už u novorodencov a dojčiat (do 6 mesiacov). U predtým klinicky zdravého dieťaťa sa môžu vyvinúť príznaky závažnej kongestívnej nedostatočnosti. Manifestácia a progresia ochorenia sú možné na pozadí recidivujúcich respiračných, bronchopulmonálnych infekcií.

Príznaky ochorenia môžu byť neustále progresívne. Menej často sa pozoruje periodické zhoršovanie stavu s obdobiami remisie.

DIAGNOSTIKA

Fyzikálne vyšetrenie

Zaznamenávajú úzkosť, dýchavičnosť, odmietanie potravy, neskorú cyanózu, zväčšenie pečene a sleziny, telesnú hmotnosť v dôsledku zadržiavania tekutín. V prípadoch periodickej povahy rozvoja kongestívneho zlyhania srdca sa stav novorodenca alebo dojčaťa môže náhle stať kritickým. Dýchavičnosť, kašeľ, hepatomegália, anorexia sa prudko zvyšujú alebo sa náhle objavia. So zvýšením tlaku v systéme periférnych žíl je možný edém končatín, oblasť krížovej kosti alebo tváre. Vlhké šelesty rôznej veľkosti, počuté v pľúcach, sú spôsobené stagnáciou v cievach pľúcneho obehu a opakujúcimi sa pľúcnymi infekciami, čo si vyžaduje sledovanie a predpisovanie glykozidov a diuretík na pozadí antibiotickej liečby.

Počas auskultácie srdca je zaznamenaný výskyt cvalového rytmu, niekedy jemný systolický šelest mitrálnej insuficiencie v bode I.

Inštrumentálny výskum

♦ EKG odhaľuje známky hypertrofie ľavej komory a preťaženia ľavých hrudných zvodov (Y4-Y6), depresiu 8T segmentu, izoelektriku alebo inverziu T vlny.

Často sa zaznamenáva arytmia, najmä supraventrikulárna tachykardia, dysfunkcia prevodového systému (rôzne formy čiastočnej alebo úplnej AV blokády, blokáda pravej nohy a prednej vetvy ľavej nohy Hisovho zväzku).

♦ Röntgen odhalí kardiomegáliu, niekedy známky interkurentných pľúcnych infekcií alebo pľúcneho edému.

♦ Echo-CG s primárnou fibroelastózou je rozšírená dutina ľavej komory srdca so znížením jej systolických a diastolických funkcií a pri sekundárnej fibroelastóze je možné zníženie dutiny ľavej komory.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika fibroelastózy je nevyhnutná pri iných tzv. idiopatických srdcových hypertrofiách u novorodencov, prejavujúcich sa vrodenou kardiomegáliou. Treba vylúčiť relatívne zriedkavé choroby.

♦ Glykogénna kardiomegália (Pompeho choroba alebo glykogenóza II. typu) – ochorenie so zlou prognózou (nie viac ako niekoľko mesiacov) a svalovou hypotenziou.

♦ Vrodené myopatie.

♦ Afónická alebo slabo manifestovaná ICHS pri auskultácii, ako je infaltilný typ abnormálneho pôvodu ľavej koronárnej artérie z pľúcnice (Bland-White-Garlandov syndróm), s nedostatočne vyvinutými anastomózami medzi ľavou a pravou koronárnou artériou, plná forma koronárnej artérie spoločný otvorený atrioventrikulárny kanál, veľký defekt interatriálneho septa (ASD), spoločná predsieň, čiastočná alebo úplná anomálna drenáž pľúcnych žíl, izolovaná výrazná koarktácia aorty.

Lekárske ošetrenie

Liečba je zameraná na zastavenie kongestívnej nedostatočnosti (glykozidy, diuretiká, ACE inhibítory, hormóny, parenterálne a perorálne formy metabolických liekov) a na prevenciu sprievodných infekcií (antibakteriálne lieky, imunoterapia, antienzymatická liečba).

Prognóza je nepriaznivá. Vo väčšine prípadov deti zomierajú. So sekundárnou fibroelastózou, kombinovanou s chlopňovými defektmi alebo ICHS, bez chirurgickej liečby deti zomierajú v prvých mesiacoch života. Riziko samotnej kardiochirurgickej operácie pri endomyokardiálnej fibroelastóze je podstatne vyššie a pooperačný priebeh je oveľa ťažší.

Zavedenie účinnejších prostriedkov boja proti srdcovému zlyhaniu u novorodencov a dojčiat v posledných rokoch, vrátane účinnejších diuretík a ACE inhibítorov, do istej miery zlepšilo okamžitú prognózu. U detí, ktoré prežili, zostáva klinická diagnóza nepotvrdená, pretože bez patologicko-anatomického vyšetrenia si nemožno byť istí, že počiatočné poškodenie srdca je spôsobené endokardiálnou fibroelastózou, a nie iným ochorením myokardu.

Volodin N.N. Protokoly na diagnostiku, liečbu a prevenciu vnútromaternicových infekcií u novorodencov. - M., 2001.

Degtyareva E.A., Trosheva O.N., Zhdanova O.I. Parenterálne metabolické lieky v komplexnej terapii SZ pri infekčnom a posthypoxickom poškodení myokardu u novorodencov a malých detí. Abstrakty celoruského kongresu "Detská kardiológia 2004". - M., 2004.

Prakhov A V, Gaponenko V A, Ignashina E. G. Ochorenie srdca plodu a novorodenca. - Nižný Novgorod: Vydavateľstvo Štátnej lekárskej akadémie Nižný Novgorod, 2001.

Tabolin V.A., Kotluková N.P., Šimonová L.V. a iné Aktuálne problémy perinatálnej kardiológie // Pediatria. - 2000. - č. 5. - S.13-22.

Áno 8., Okiga U., Nouapo M., Kagata K. a 1. Riasta sopsegrayop oh! suGokupe8 ay peugobtoga1 !acgog sh a ca8e o! Mtchant tyosagrysh8 scisse88 u11u ggeageu schs schghauenos 1shtipodiobu11n apy regsiGapeoi8 sagyuri1topagu shirrogg // Sks. I - 2004. - Uo1. 68. - R. 1223-1226.

Algid M.]. Pre8enGion, Jiagpo818, andy tapapatepG oh! enregouksh t!eschop8 w neopare8 // Paeila!r. Vri§8. - 2004. - Uo1. 6(1). - 1-10.

Vadog$S., Kpoyyup K.I. Vu8goryp y18giryop n engegouksh-shyisey tyosagyshs any nipagey sagyutuoragy: !ot lensgo lei81ye // Mei. Мichorio1. !ttype1. (Ber1). - 2004. - Uo1. 193 (2-3). - R. 121-6.

Hitler O./. Mesiosh repsagryshs t syllingen // Reitagr. Ip!esG. E18. I. - 2006. - Uo1. 25 ods. - R. 165-6.

1tapo M., etskIya V., Sessy E. er a1. Caritas goropt I nacire repsagniss // I. At. Co11. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 42(12). - R. 2144-8.

30. blui 2., wiap /., vapadaya B. er a1. Cox8ack1eU1Shs-tyisey tyosagn8: peda Ggepjs t GgeaGtepG // ExparG Keu. Ay IP! esG. Ther. - 2005. - Uo1. 3(4). - R. 641-50.

Loykoy 1.1., Sryloya M.A., Kotgantoya E.U. lond-herm ougsote8 oh! U1ga1 tuorepsagnis t uopp rayenG8 [w Ki881an] // K1m. Smieť. (Mo8k). - 2003. - Uo1. 81(4). - R. 16-22.

Kotyaop 1.E., Haggind L., Criteneu E. er a1. A 8u8Getais geu1eda oh! sghaueposh datta §1obullsh!og gegaru o! asiGe tuosagry8 // Námorné sily Caryuua8s. E18ogy. - 2005. - Uo1. 5(1). - R. 12.

Vaile]o /, Mapp V.b. AnshpattaGoru Gegaru t tuosagrysh8 // Sig. Orth. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 18 ods. - R. 189-93. 'MYEEYg, 0,8., Koou YZH. A! ogtiable e cballende: Gee dyadpo818 akýkoľvek GgeaGtepG o! ukak1 tuosagry1y8 sh sy1leygen // SpG. Sage Sip. - 2003. - Uo1. 19 ods. - R. 365-91.

Viac o ENDOMYOKARDIÁLNEJ FIbroELASTÓZE NOVORODENCOV A DOJČAT:

1. Stafyloderma novorodencov a dojčiat
2. Vlastnosti ventilácie u novorodencov a malých detí Indikácie na podporu ventilácie a základné princípy mechanickej ventilácie u novorodencov a detí