Veleszületett szívhibák csecsemőknél. Veleszületett szívbetegség

A statisztikák szerint 1000 gyermekből körülbelül 8 születik egy vagy több szívhibával. Még a múlt században is az "újszülöttek veleszületett szívbetegsége" (rövidítve: CHD) diagnózisa mondatként hangzott, és azt jelentette, hogy az élet bármikor megszakadhat. azonban modern vívmányokés a csúcstechnológiás berendezések segítenek meghosszabbítani az élettartamot és a lehető legjobb minőségűvé tenni.

Az újszülöttek veleszületett szívbetegsége a szív szerkezetének hibája, amely születéstől fogva megfigyelhető, de gyakran kialakul prenatális fejlődés. A hiba vagy megzavarja a normál véráramlást (például ha a szelepberendezés meghibásodik), vagy befolyásolja a vér oxigénnel és szén-dioxiddal való feltöltésének minőségét.

Tények az UPU-ról

• Az újszülötteknél a CHD az egyik leggyakoribb születési rendellenesség (az idegrendszer patológiái után a második helyen).
• A legtöbb gyakori satu- septum defektusok: interventricularis és interatrialis.
• Nem mindig van szükség műtétre, ha veleszületett szívbetegséget észlelnek.
• Határozott kapcsolat van a veleszületett szívbetegség típusa és a magzat neme között. Egy tanulmány eredményeként kiderült, hogy a feltételesen veleszületett szívhibákat 3 csoportra osztják: férfi, női és semleges. Például a nyitott ductus arteriosust "női" defektusnak nevezik, és kiváló példa"férfi" - aorta szűkület.

Okoz

Tisztelettel- érrendszer-án alakult ki korai időpontok, 10-40 napos fejlesztés. Vagyis a terhesség harmadik hetétől kezdődően, amikor a nő a legtöbb esetben még mindig nem tud a helyzetéről, és a második hónapig, a szív kamrái és szeptumjai, a fő erek az embrióban helyezkednek el. Pontosan ezt veszélyes idő szívhibák kialakulása szempontjából.

A szívpatológiák az érrendszer kialakulásának kezdetén keletkeznek

A veleszületett szívhibás babák születésének bizonyos „szezonalitása” volt megfigyelhető, ami egyrészt a járványos léptékű vírusok és megfázások szezonjával magyarázható. Másrészt, csak az átvitt vírusos betegségek nem jelentik azt, hogy a gyermek patológiával fog megszületni. Az influenzavírusok potenciálisan veszélyesek herpes simplex, a magzatra leginkább káros rubeola vírus. Létezik egész sor egyéb tényezők, amelyek befolyásolják a patológia okait:

1. örökletes hajlam.
2. Ökológiailag negatív régióban élni.
3. Dolgozzon vállalkozásoknál káros körülmények munkaerő (festék- és lakktermékekkel, sókkal végzett munka nehéz fémek, sugárzás).
4. Rossz szokások. Az alkohollal visszaélő anyáknál a szívhibás csecsemők születési gyakorisága 30-50%.
5. Kor. A kockázat megnő, ha az apa és az anya 35 évesnél idősebb.
6. Bizonyosak elfogadása gyógyszerek az első trimeszterben (barbiturátok, antibiotikumok, papaverin, hormonális készítmények, kábító fájdalomcsillapítók).
7. Néhány szülői betegség, például cukorbetegség.
8. A korábbi terhességek halvaszületéssel végződtek.
9. Súlyos toxicitás.

Hogyan működik a szívünk

A szív működését bemutató diagram

Hogy megértsük a lényeget veleszületett rendellenességek, először emlékezzünk a szívizom működésére. A szívünk két részre oszlik. A bal oldal, mint egy pumpa, oxigéndús artériás vért pumpál, élénkpiros. A jobb oldal elősegíti a vénás vér mozgását. Sötétebb bordó árnyalata a szén-dioxid jelenlétének köszönhető. NÁL NÉL normál állapot vénás és artériás vér soha ne keverje össze a köztük lévő sűrű válaszfal miatt.

A vér két keringési kör segítségével kering testünkben, ahol a szív játszik fontos szerep. nagy kör(BCC) a szív bal kamrájából kilépő aortából "indul ki". Az aorta számos artériába ágazik, amelyek oxigénnel dúsított vért szállítanak a szövetekbe és szervekbe. Oxigént adva a vér „elveszi” a sejtekből a szén-dioxidot és egyéb anyagcseretermékeket. Így vénássá válik, és a vena cava felső és alsó mellékfolyóin rohan a szív felé, befejezve a BCC-t, bejutva jobb pitvar.

A kis kör (MKC) célja, hogy eltávolítsa a szén-dioxidot a szervezetből, és telítse a vért oxigénnel. A jobb pitvarból oxigénmentesített vér a jobb kamrába kerül, ahonnan a pulmonalis törzsbe kerül. Két pulmonalis artéria szállít vért a tüdőbe, ahol a gázcsere folyamata zajlik. Artériássá válása után a vér a bal pitvarba kerül. Így zár az ICC.

A vérkeringés kifogástalan működésében óriási szerepe van a szív billentyűkészülékének. A szelepek a pitvarok és a kamrák között, valamint a nagy erek be- és kijáratánál helyezkednek el. Mivel a BCC hosszabb, mint a kicsi, nagy terhelés nehezedik a bal pitvarra és a kamrára (nem hiába vastagabb a bal oldali izomfal, mint a jobb oldalon). Ezen okok miatt gyakran előfordulnak hibák a kéthegyű mitrális billentyűvel (ami a bal pitvar és a kamra határaként szolgál) és az aortabillentyűvel (az aorta bal kamrából való kilépésének határán található).

Osztályozás és tünetek

Az újszülöttek szívbetegségeinek számos osztályozása létezik, amelyek közül a leghíresebb szín szerinti osztályozás:

1. "Sápadt". Sápadtság bőr, légszomj, szív- és fejfájás (az interventricularis és interatrialis septum, szűkület).
2. "Kék". A szövődmények szempontjából a legkedvezőtlenebb. A bőr színe cianotikussá válik, artériás és vénás vér keveredik (Fallot-tetralógia, transzpozíció fő hajók).
3. "Semleges".

Ideális esetben a neonatológus állapítja meg a hibát, amikor meghallgatja a gyermek szívét. A gyakorlatban azonban ez nem mindig lehetséges, ezért nagy figyelmet fordítanak az olyan jelekre, mint a bőr állapota és a légzés dinamikája. Tehát a szívbetegségekre utaló fő tünetek a következők:

• a bőr cianózisa (cianózisa), a nasolabialis háromszög kéksége etetés közben;
• összeomlik pulzusszám;
• szívzörej, amely egy bizonyos ideig nem múlik el;
• szívelégtelenség kifejezett formában;
• nehézlégzés;
• letargia gyengeséggel együtt;
• görcsök perifériás erek(a végtagok és az orrhegy sápadt, hűvös tapintású);
• rosszul hízik;
• puffadtság.

Szívzörej hallható tapasztalt orvos közvetlenül a születés után

Még az enyhe jeleket sem szabad figyelmen kívül hagyni. Kérjen időpontot egy kardiológushoz, és vegyen részt további vizsgálaton.

Diagnosztika

Az ultrahangos vizsgálatok elterjedtsége miatt a legtöbb CHD már a terhesség 18-20. hetében felismerhető. Ez lehetővé teszi a műtéti munkák előkészítését és szükség esetén azonnali elvégzését a születés után. Így a gyerekeknek esélyük van túlélni azokkal a bűnökkel, amelyeket korábban összeegyeztethetetlennek tartottak az élettel.

A magzati fejlődés során nem mindig észlelik a szívhibákat. Születéssel azonban gyakran klinikai kép növekszik. Ezután a babát kardiológushoz vagy szívsebészhez küldik vizsgálatra és diagnózisra. A leggyakoribb kutatási módszerek a következők:

• Elektrokardiogram (EKG). Ad alapgondolat a szív munkájáról (mely részlegek túlterheltek, összehúzódások ritmusa, vezetés).
• Fonokardiogram (PCG). Papírra rögzíti a szívhangokat.
• Echokardiográfia. A módszer segít felmérni a szívbillentyűk állapotát, a szívizmokat, meghatározni a véráramlás sebességét a szívüregekben.
• A szív felmérési radiográfiája.
• Pulzoximetria. Lehetővé teszi a vér oxigénellátásának meghatározását. Az ujjbegyhez speciális érzékelő van rögzítve. Ezen keresztül határozzák meg az eritrociták oxigéntartalmát.
• Doppler vizsgálat. Ultrahangos színáramlási vizsgálat a defektus méretének és anatómiájának felmérésére, valamint a rossz irányba áramló vér térfogatának meghatározására.
• katéterezés. A szondákat az ereken keresztül helyezik be a szív üregébe. A módszert ritkán alkalmazzák összetett és vitatott esetekben.

Cél diagnosztikai intézkedések- Válaszolj a következő kérdésekre:

1. Milyen a defektus anatómiája, hol zavart a vérkeringés?
2. Hogyan alakítsuk ki végső diagnózis?
3. A három fázis közül melyikben van a satu?
4. Szükség van-e sebészeti beavatkozásra, vagy ebben a szakaszban el lehet tekinteni konzervatív módszerek kezelés?
5. Vannak szövődmények, amelyeket kezelni kell?
6. Mi a taktika sebészeti kezelésÉs mikor lesz optimális?

Fajták

Bár a veleszületett fejlődési rendellenességek még az anyaméhben is megtalálhatók, a legtöbb esetben nem jelentenek veszélyt a magzatra, mivel keringési rendszere kissé eltér a felnőttétől. De születés után, amikor a szív teljes erővel kezd dolgozni, és két vérkeringési kör indul be, a klinikai kép nyilvánvalóvá válik. Az alábbiakban felsoroljuk a fő szívhibákat.

A leggyakoribb patológia. Az artériás vér a nyíláson keresztül a bal kamrából jobbra jut. Ez növeli a terhelést a kis körön és tovább bal oldal szívek.

Amikor a lyuk mikroszkopikus és okozza minimális változtatások a keringésben a művelet nem történik meg. Nál nél nagy méretek lyukak teszik a varrást. A betegek öregkorukig élnek.

Eisenmenger komplexum

Olyan állapot, amikor az interventricularis septum súlyosan sérült vagy teljesen hiányzik. A kamrákban artériás és vénás vér keveréke fordul elő, az oxigénszint csökken, a bőr cianózisa kifejezett. Óvodai és iskolás korú jellemző a guggolás kényszerhelyzete (ez csökkenti a légszomjat). Ultrahangon megnagyobbodott gömb alakú szív látható, szívpúp (kiemelkedés) észlelhető.

A műtétet haladéktalanul el kell végezni, mert megfelelő kezelés nélkül a betegek bejutnak legjobb eset 30 évig élnek.

Akkor fordul elő, ha valamilyen okból szülés utáni időszak a pulmonalis artéria és az aorta kommunikációja nyitva marad. Az eredmény ugyanaz, mint a fent leírt helyzetekben: kétféle vér keveredik, a kis kör túlterhelődik munkával, megnagyobbodik a jobb kamra, egy idő után a bal kamra. Súlyos esetekben a betegséget cianózis és légszomj kíséri.

A kis hasadék átmérő nem veszélyes, míg a nagy hiba sürgősséget igényel műtéti beavatkozás.

A legsúlyosabb hiba, amely egyszerre négy anomáliát tartalmaz:

• a tüdőartéria szűkülete (szűkülete);
• disszidál interventricularis septum;
• az aorta dextrapozíciója;
• a jobb kamra megnagyobbodása.

A modern technikák lehetővé teszik az ilyen hibák kezelését, de az ilyen diagnózissal rendelkező gyermeket élethosszig tartó felügyelet alatt tartják a kardioreumatológusnál.

A szűkület egy ér szűkülete, amely blokkolja a véráramlást. Feszült pulzus kíséri a kar artériáiban, és gyengült pulzus a lábakban, nagy különbség a karokra és lábakra nehezedő nyomás, égő érzés és hőség az arcban, zsibbadás Alsó végtagok.

A művelet magában foglalja a transzplantáció felszerelését a sérült területre. A megtett intézkedések után a szív és az erek munkája helyreáll, és a beteg sokáig él.

Kezelés

A kezelés, annak taktikája a hiba súlyosságától és attól függ, hogy milyen fázisban van a fejlődése. Összesen három van belőlük: sürgősségi, kompenzációs szakasz és dekompenzáció.

vészhelyzet a baba születésétől származik, amikor a szervek és rendszerek egyfajta megrázkódtatást kapnak az oxigénhiány miatt, és megpróbálnak alkalmazkodni extrém körülmények. Az erek, a tüdő és a szívizmok maximális hatékonysággal dolgoznak. Ha a szervezet gyenge, hibás, sürgős hiányában sebészeti ellátás ami a csecsemő halálához vezet.

A kompenzáció szakasza. Ha a szervezet képes volt kompenzálni a hiányzó lehetőségeket, akkor a szervek, rendszerek egy ideig többé-kevésbé stabilan képesek működni, amíg minden erő ki nem merül.

A dekompenzáció szakasza. Akkor fordul elő, amikor a test már nem képes hordozni megnövekedett terhelés, és a szív- és tüdőcsoport szervei megszűnnek teljes mértékben ellátni funkcióikat. Ez provokálja a szívelégtelenség kialakulását.

A műveletet általában a kompenzációs szakaszban végzik, amikor a szervek és rendszerek munkája létrejön, és tartalékaik rovására történik. Bizonyos típusú hibák esetén a műtétet a sürgősségi szakaszban, a morzsák születése utáni első napokban vagy akár órákban jelzik, hogy túlélje. A harmadik fázisban műtéti beavatkozás legtöbbször értelmetlen.

Néha az orvosoknak úgynevezett köztes sebészeti beavatkozásokat kell végrehajtaniuk, amelyek lehetővé teszik a gyermek számára, hogy addig éljen, amíg teljesen meg nem tel. rekonstrukciós művelet minimális következményekkel. A sebészeti gyakorlatban gyakran alkalmaznak minimálisan invazív technikákat, amikor endoszkópos berendezéssel kis bemetszéseket végeznek, és minden manipuláció ultrahangos készüléken keresztül látható. Még az általános érzéstelenítést sem mindig alkalmazzák.

Miután megszabadult a satutól, a babának időre van szüksége, hogy újjáépüljön, hogy újra nélküle élhessen. Ezért a babát egy kardiológus regisztrálja, és rendszeresen látogatja. Fontos szerep az immunitás erősítését játssza, mivel minden megfázás hátrányosan befolyásolhatja a szív- és érrendszert és általában az egészséget.

Hosszú séták friss levegő egyszerűen szükségesek, különösen a szívbetegségben szenvedő gyermekek számára

Vonatkozó gyakorlat az iskolában és óvoda, a terhelés mértékét kardioreumatológus határozza meg. Ha a testnevelés órák alól felmentésre van szükség, ez nem jelenti azt, hogy a gyermek mozgása ellenjavallt. Ilyen esetekben megteszi fizikoterápia tovább speciális program a klinikán.

Kimutatták, hogy a szívkoszorúér-betegségben szenvedő gyermekek sokáig tartózkodnak a szabadban, de szélsőséges hőmérséklet hiányában: a meleg és a hideg egyaránt rossz hatással van a „kopásért” működő erekre. A sóbevitel korlátozott. Az étrendben a káliumban gazdag élelmiszerek jelenléte kötelező: szárított sárgabarack, mazsola, sült burgonya.

Következtetés. A satu mások. Egyesek azonnali sebészeti kezelést igényelnek, mások jelenleg alatt vannak állandó megfigyelés orvosoknak bizonyos kor. Mindenesetre ma az orvostudomány, így a szívsebészet is előrelépett, és a 60 évvel ezelőtt még gyógyíthatatlannak és az élettel összeegyeztethetetlennek tartott visszásságokat ma már sikeresen megműtik, a gyerekek pedig sokáig élnek. Ezért a hallás szörnyű diagnózis, ne pánikolj. Rá kell hangolódnia a betegség elleni küzdelemre, és mindent meg kell tennie a maga részéről, hogy legyőzze azt.

A veleszületett szívhibák számos olyan betegség, amelyek a magzati fejlődés során kialakuló szív, billentyűk és erek anatómiai patológiáinak jelenlétéhez kapcsolódnak. Ezek a hibák a szisztémás és intrakardiális keringés változásait, a szív túlterhelését okozzák.

A betegség tünetei a hiba típusától függenek, leggyakrabban cianózis (cianózis) vagy a bőr sápadtsága, elmaradás fizikai fejlődés, szívzörej, szív- és légzési elégtelenség. Ha az orvos veleszületett szívbetegségre gyanakszik, FKG-t, EKG-t, EchoCG-t és radiográfiát végeznek.

A szívbetegségek sok típusa kombinálódik egymással vagy más szisztémás patológiákkal a szervezetben. A CHD sokkal kevésbé gyakori felnőtteknél, mint Magyarországon gyermekkor. A jogsértések azonosítása még felnőttkorban is előfordulhat.

Miért alakulnak ki szívpatológiák?

Először is ki kell emelni azokat a kockázati tényezőket, amelyek hozzájárulnak a szív-anomáliák kialakulásához:

• anyja 17 év alatti vagy 40 év feletti;
• a terhesség megszakításának veszélye;
• toxikózis az első trimeszterben;
• endokrin betegségek terhes nőknél;
• halvaszületés a történelemben;
• terhelt öröklődés.

A veleszületett szívelégtelenség okai a következők lehetnek: kromoszóma-rendellenességek, környezeti tényezők hatása, génmutációk, poligén multifaktoriális hajlam (öröklődés).

A kromoszómák lerakásakor szerkezeti vagy mennyiségi változásuk lehetséges. Ebben az esetben anomáliák vannak különféle testekés a rendszerekben, valamint a szív- és érrendszerben is. Az autoszómák triszómiájában rendszerint a szív septumainak hibái alakulnak ki.

Egyedi gének mutációi esetén a veleszületett szívhibák általában más szervek egyéb hibáival társulnak. Ekkor a szív anomáliák az autoszomális recesszív, autoszomális domináns vagy X-hez kötött szindrómák részét képezik.

Terhesség alatt (legfeljebb három hónapig) ilyen negatív tényezők, mint például az ionizáló sugárzás, vírusos betegségek, bizonyos gyógyszerek, foglalkozási veszélyek és függőségek az anyák hozzájárulnak a szervek helytelen lerakásához.

Ha a méhben lévő magzatot érinti a rubeola vírus, akkor a gyermekben leggyakrabban anomáliák hármasa alakul ki - süketség, zöldhályog vagy szürkehályog, szívfejlődési rendellenesség.

Továbbá szifilisz, herpesz, bárányhimlő, mycoplasmosis, adeno vírusos fertőzések, citomegalia, cukorbetegség, szérum hepatitis, toxoplazmózis, tuberkulózis, listeriosis stb.

A tudósok azt találták, hogy a szív intrauterin fejlődését befolyásolja különféle gyógyszerek: progesztogének, amfetaminok, lítiumkészítmények és görcsoldók.

Keringési zavarok

A magzati magzati fejlődés fenti tényezői miatt a szív struktúráinak természetes kialakulása zavart okozhat, ami a kamrák és a pitvarok közötti tökéletlen záródást okozza, kóros képződés szelepek, az edények rendellenes elrendezése stb.

Születés után egyes csecsemők nem zárják be az ovális ablakot és a ductus arteriosust

Mivel az anyán belüli vérkeringés eltér az újszülött hemodinamikától, a tünetek szinte azonnal a szülés után jelentkeznek.

Az, hogy a veleszületett szívbetegség milyen gyorsan jelentkezik, számos tényezőtől függ, többek között egyéni jellemzők gyermek teste. Egyes esetekben durva keringési zavarok kialakulása, okai légúti fertőzés vagy más betegség.

A szív szívelégtelensége esetén a pulmonalis keringés magas vérnyomása vagy hypoxemia (alacsony oxigéntartalom a vérben) jelentkezhet.

A gyermekek hozzávetőleg fele meghal megfelelő ellátás nélkül az első életévben a szívelégtelenség megnyilvánulásai miatt. A csecsemőknél egy év elteltével az egészségi állapot normalizálódik, de tartós szövődmények alakulnak ki. Ezért bizonyos esetekben korai életkorban műtétre van szükség.

A jogsértések osztályozása

A veleszületett szívhibák osztályozása a pulmonális véráramlásra gyakorolt ​​​​hatások alapján:

• fokozott véráramlással: nem okoz korai cianózist és cianózist okoz;
• változatlan formában;
• kimerülten: cianózis nélkül és cianózissal;
• kombinált.

Van egy másik csoportosítás is:

1. Fehér, ami viszont a vérkeringés bármely körének dúsításával vagy kimerítésével lehet, és a vérkeringés jelentős megsértése nélkül.
2. Kék, amelyek a kis kör dúsításával vagy kimerítésével járnak.

Az ICD szerint ( nemzetközi osztályozás betegségek) a keringési rendszer veleszületett anomáliái Q20-tól Q28-ig foglalják el a pozíciókat, a Q24-ben a szív rendellenességek szerepelnek.

Komplikációk

A CHD szövődményei: ájulás (ájulás), szívelégtelenség, pulmonális hipertónia, károsodott agyi keringés, angina, bakteriális endocarditis, elhúzódó tüdőgyulladás, szívinfarktus, relatív vérszegénység és nehézlégzés-cianotikus rohamok.

Klinikai megnyilvánulások (tünetek) vagy hogyan lehet felismerni a betegséget?

A gyerekek nem hajlandók szoptatni, nyugtalanok, gyorsan elfáradnak a szoptatás során

A veleszületett szívhibák tünetei a rendellenességek típusától, a hemodinamikai dekompenzáció kialakulásának idejétől és a keringési rendellenességek természetétől függenek.

Cianotikus típusú betegségben szenvedő csecsemőknél a bőr és a nyálkahártyák cianózisa figyelhető meg. Sírással és szopással kifejezettebbé válik. A szív fehér anomáliáit a kezek és lábak hidegsége, a bőr sápadtsága észleli.

Tachycardia, izzadás, légszomj, aritmiák, pulzálás és a nyaki erek duzzanata alakul ki náluk. A hemodinamika hosszan tartó megsértésével a gyermek lemarad a magasságban, a súlyban és a fizikai fejlődésben.

Általában közvetlenül a születés után szívzörej hallható az auskultáció során.

Diagnosztika

A veleszületett szívelégtelenség diagnosztizálása segítségével történik átfogó vizsgálat. Az első lépés a gyermek vizsgálata és a szív meghallgatása. Ha felmerül a gyanú lehetséges anomáliák, majd hozzá vannak rendelve instrumentális módszerek diagnosztika - fonokardiográfia, elektrokardiográfia, echokardiográfia, radiográfia mellkas.

Az EKG lehetővé teszi a szív hipertrófiájának, a vezetési zavarok és az aritmiák jelenlétének felismerését, a manipuláció után könnyebben megítélhető a megsértések súlyossága. Napi megfigyelés lehetséges.

Az FCG adatok segítenek a szívzörejek és -hangok időtartamának, természetének és helyének alapos felmérésében. A radiográfia lehetővé teszi a szív alakjának, elhelyezkedésének és méretének, a tüdő keringésének állapotának azonosítását.

Echokardiográfiával a billentyűket, a septumokat és a főereket vizsgálják, kontraktilitás szívizom.

Összetett rendellenességekre és pulmonális hipertónia lehetőség van egyéb diagnosztikai módszerek elvégzésére is: aorto- vagy angiokardiográfia, szívüregek szondázása és katéterezése, szív MRI, kardiográfia.

Kezelés

Kapcsolódó cikk:

Az egy év alatti gyermekek kardiológiájában súlyos probléma sebészeti kezelés veleszületett szívhibák. Ha a gyermeknél nincsenek szívelégtelenség tünetei, és a cianózis mérsékelt, akkor a műtét tovább halasztható. késői határidő. A csecsemőket folyamatosan szívsebész vagy kardiológus felügyelete alatt kell tartani.

A kezelés módját a CHD súlyosságától és típusától függően választják ki. A szív septumainak anomáliái esetén varrat vagy műanyag, a defektus röntgen endovaszkuláris elzáródása lehetséges.

Súlyos hipoxémia esetén a gyermekek állapotának átmeneti javulása érdekében először interszisztémás anasztomózisokat végeznek. Ennek eredményeként csökken a szövődmények kockázata, nő a vér oxigénellátása. Kedvező körülmények esetén radikális műtétet hajtanak végre.

Aorta anomáliák esetén az aorta reszekcióját, plasztikus szűkületet végeznek. Amikor az aortacsatornát kinyitják, lekötik.

Az összetett szívhibák kezelése, amelyeket nem lehet teljesen kiküszöbölni, hemodinamikai korrekcióból áll. Egyes esetekben az egyetlen lehetséges módszer A veleszületett szívbetegség terápiája a szívátültetés.

Az orvosi kezelés csak tüneti terápia szívritmuszavarok, akut bal kamrai vagy krónikus szívelégtelenség, dyspnoe-cianotikus rohamok, szívizom ischaemia.

A kezelés mellett a gyermeknek szüksége van speciális figyelem szülők: megfelelő táplálkozás, vírusos betegségek megelőzése stb.

A korai diagnózis prognózisa és a kezelés lehetősége viszonylag kedvező. Ha lehetetlen elvégezni a műveletet - kedvezőtlen.

Utána rokkantságra van lehetőség radikális működés a rehabilitációs időszakban és a szívelégtelenség II B vagy annál magasabb stádiumának tüneteivel.

Megelőzés

A CHD megelőzése magában foglalja a terhesség gondos tervezését, a prenatális diagnózist, a káros tényezők hatásának kizárását.

A szívelégtelenségben szenvedő nőknek a terhesség alatt az orvosok gondos odafigyelésére és további konzultációkra és vizsgálatokra van szükségük.

A veleszületett szívhibák okai

Sokan vannak különböző okok veleszületett szívbetegség (CHD) előfordulása.

Mindegyikük együttesen befolyásolja a terhes nő testét, megzavarva a magzat szerveinek és rendszereinek kialakulását. A CHD előfordulásának szezonális ingadozásai főként vírusjárványokhoz kapcsolódnak. Pontosabban bizonyított a rubeolavírus magzatra gyakorolt ​​teratogén (azaz fejlődési rendellenességeket okozó) hatása, citomegalovírus fertőzés, bárányhimlő. Ugyanilyen jellegű adatok állnak rendelkezésre az influenzavírusokról, különösen, ha a betegség a terhesség első három hónapjában jelentkezik. Természetesen a CHD kialakulásához csak egy vírusos tényező jelenléte kétséges. Számos teratogén tényező kombinációja azonban növeli a CHD kockázatát. A vírusos ágens csak a genetikai mechanizmusok megvalósításában válhat kiváltó mechanizmussá. A CHD kialakulásában bizonyos szerepet tulajdonítanak a terhesség alatti alkoholfogyasztásnak, és beszélgetünk nem csak az erős alkoholról, hanem az alacsony alkoholtartalmú koktélokról, tonikokról stb. Az alkoholtartalmú italokat fogyasztó nőknél az esetek 50%-ában CHD-s gyermekek születnek. A terhesség alatt nagy szerepet kap a nő általános szomatikus egészsége. A szenvedő nőkben szisztémás betegségek(például szisztémás lupus erythematosus), cukorbetegség több gyermek születik veleszületett szívbetegséggel.

veleszületett szívhibák

A veleszületett szívhibák (CHD) e szerv fejlődési rendellenességei, amelyek születéskor léteznek. Az ok az félrefejlődés szív vagy erek a szív közelében, még a baba születése előtt.

Ennek a patológiának a gyakorisága 8/1000 gyermek. Ez az újszülöttek közel 1%-a.

Annak ellenére, hogy a szívhibák a fő halálokok az összes anomália szerkezetében, a patológia kezelésének előrehaladtával a gyermekek túlélési esélyei nőttek.

A veleszületett rendellenességek okai

A veleszületett szívelégtelenség okát nehéz megállapítani. A szakértők úgy vélik, hogy az esetek 90% -ában a hiányosságok a genetikai hajlam (endogén faktor) és a tényezők együttes hatására alakulnak ki. környezet(exogén). Az esetek 2%-ában csak a környezeti tényezők számítanak.

Az endogén tényezők közé tartoznak a mutációk, a szülők betegségei, az ivarsejtek szintjének változásai, túl fiatal és öreg kor szülők.

A legerősebb endogén (belső) faktor a ben keletkezett mutációk különböző időszakok a születendő gyermek szüleinek élete csírasejtek (ivarsejtek) szintjén befolyás alatt különféle tényezők. A mutációk a szívhibák körülbelül 10%-át teszik ki.

Ebből a kromoszómamutációk aránya - 5-6%, a ritka génhibák - 3-5%. Ezek közül a leggyakoribb a Down-szindróma, amely az esetek 90%-ában pitvari sövény defektussal és az úgynevezett velo-cardiofacialis szindrómával jár együtt. Veleszületett szívhibák fordulhatnak elő kromoszómális patológiával, például Down-szindrómával. 25% lány a másikon kromoszóma-rendellenesség, ún Shereshevsky-Turner szindróma, pitvari membrán hibája van. A 18-as vagy 13-as triszómia esetén a gyermekek gyakran veleszületett szívbetegségben halnak meg, nevezetesen a kamrai septum defektusban és a nyitott ductus arteriosusban.

Egyébként egy másik gyakori érrendszeri betegség, ami leggyakrabban 4 év feletti gyermekeknél figyelhető meg hemorrhagiás vasculitis. olyan betegség, amelyben a kis kapillárisok fala begyullad.

Számos génanomáliával járó betegség kísérheti a szív anomáliáit. Ezek Marfan-szindróma, Smith-Lemle-Opitts, Holt-Oram szindróma, mukopoliszacharidózis. A Noonan-szindrómás és Williams-szindrómás gyermekek 80%-a veleszületett szívbetegséggel születik. Az esetek 50%-ában a tüdőartéria szűkülete. Egyéb genetikai szindrómák ez Goldenhar-szindróma, VACTERL asszociáció (légcső, nyelőcső, gerinc, végbél és végbélnyílás, vesék, végtagok anomáliái). A legtöbb ilyen szindrómát speciális genetikai központokban diagnosztizálják molekuláris diagnosztikai módszerekkel.

Egyes CHD-k autoszomális domináns (függőleges) átviteli mintázattal rendelkeznek. Ez azt jelenti, hogy az egyik szülő veleszületett szívelégtelensége esetén a gyermekek 50%-a nemtől függetlenül szívrendellenességgel születik. Súlyosbodott öröklődés esetén a gyermek születése valószínűbb azokban a családokban, ahol közeli rokonok hasonló hiányosságok. Ha az egyik szülő maga is veleszületett szívbetegségben szenvedett, fennáll a gyermekvállalás kockázata hasonló patológia az 10%. Ha a családban már van veleszületett rendellenességgel küzdő gyermek, mindenkit fenyeget a fogyatékosság veszélye következő gyerek 4%-kal nő. Ha a gyermeknél kromoszómális vagy egyéb betegséget diagnosztizáltak genetikai anomália, a genetikai tanácsadás segíthet a prenatális diagnózisban és meghatározhatja a jövőbeli gyermekek szívhibáinak kockázatát

Nak nek belső tényezők ide tartozik az anya krónikus betegségei is. Az első a cukorbetegség. CHD-vel, fenilketonuriával, epilepsziával, lupus erythematosusszal és folsav hipovitaminózissal járó úgynevezett diabéteszes embriopátiát okozva. A nem kompenzált cukorbetegségben szenvedő nőknél jelentősen megnő a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek születésének esélye. Úgy gondolják, hogy a diabetes mellitusban szenvedő terhes nők 3-6%-a leggyakrabban nagy erek átültetésével szül gyermeket. Ez megnövekedett kockázat Az 1-es és 2-es típusú cukorbetegségre vonatkozik, de nem vonatkozik a terhességi cukorbetegségre, amely egy átmeneti állapot, amely a baba születése után megszűnik.

A külső (exogén) tényezők a következők: fizikai, kémiai és biológiai. A gyermekeknél a CHD előfordulása szempontjából a legfontosabbak a kémiai és biológiai.

A kémiai tényezők csoportjába tartozik gyógyászati ​​készítmények amelyek növelik a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekvállalás kockázatát. Ezek lítiumkészítmények, egyes görcsoldók, hormonális gyógyszerek és a folsav felszívódását megzavaró gyógyszerek. Azok a nők, akik gyulladáscsökkentő gyógyszert, például ibuprofént szednek, kétszer nagyobb valószínűséggel születnek veleszületett szívbetegségben. Ebben az esetben a paracetamol biztonságosabb alternatíva, bár az ideális, ha kerülni kell a terhesség alatt bármilyen gyógyszer szedését, különösen a fogantatás előtti három hónapban és a terhesség első trimeszterében. Ha lehetetlen nem szedni a gyógyszert, akkor a gyógyszert egy tapasztalt orvossal kell egyeztetni, akiben megbízik.

Ebbe a csoportba tartoznak a teratogén anyagok is, például az alkohol, a dohányzás és a drogok. Magzattal született gyermekek alkohol szindróma gyakran szívproblémái vannak. Jellemzően ez egy pitvari septum defektus. Kutatások szerint dohányzó nők 60%-kal nagyobb valószínűséggel szülnek olyan gyermekeket, akiknek szív- és érrendszeri szerkezete rendellenes. Ugyanaz a hatás passzív dohányzás, egy harmadik óta káros anyagok miközben a környezetbe kerül. Kapcsolatban narkotikus anyagok a kokainnak ugyanaz a hatása.

Nak nek kémiai tényezők szerves oldószereket is tartalmaznak, amelyek háromszorosára növelik annak a kockázatát, hogy gyermekük szív- és érrendszeri hibája legyen.

Tól től biológiai tényezők a vírusfertőzések veszélyesek. Ha egy nő rubeolát kap a terhesség alatt (az első 8-10 hétben), a veleszületett szívbetegség kialakulásának kockázata 35%-ra nő. Minden nő reproduktív kor be kell oltani rubeola ellen, utána az oltás után 1 hónapig kerülik a terhességet. Azok a nők, akik a terhesség első trimeszterében átestek influenzán, kétszer nagyobb valószínűséggel szülnek szív- és érrendszeri rendellenességekkel rendelkező csecsemőket.

A legtöbb UPU-t nem lehet megakadályozni. De diétával és megfelelő terápiával krónikus betegségek, időben történő kezelés méhen belüli fertőzések(rubeola, toxoplazmózis), HIV-fertőzés az anyában, ezek a problémák elkerülhetők. Ahhoz, hogy egészséges gyermek szülessen, egy nőnek abba kell hagynia az olyan anyagok használatát, mint az alkohol, a dohányzás és a veszélyes anyagok használata gyógyszerek három hónappal a fogantatás előtt.

A "veleszületett szívbetegség" kifejezés alatt olyan rendellenességet értünk, amely a méhen belül, ill anatómiai szerkezet szív, vagy kimenő / beáramló erek, vagy a fő szívüregek között elhelyezkedő billentyűk. Különböző hibák egymás között vagy a belső szervek fejlődési rendellenességeivel együtt fordulhatnak elő.

A veleszületett szívhibáknak (CHD) több mint 100 típusa létezik. Némelyikük növeli a tüdőbe jutó vér mennyiségét, mások csökkentik, mások pedig nem befolyásolják ezt a mutatót. Ezenkívül minden hibának megvan a maga súlyossági foka, és ez befolyásolja a betegség lefolyását. Ezért a szív és az erek egyes rendellenességei születésüktől kezdve láthatóak, és sürgősségi életmentő műtétet igényelnek, mások nem annyira akutak, és gyógyszeres kezelést kapnak (legalábbis egy ideig). Egyes esetekben a szívhibák hirtelen jelentkeznek, és nem az élet első évében.

A szívhibák tünetei az enyhétől a életveszélyes. Ez általában szapora légzés, a bőr kékes árnyalatának megszerzése, gyenge súlygyarapodás és szopás közbeni fáradtság. Szívhibák esetén a mellkasi fájdalom nem jellemző.

Némi anatómia és fiziológia

Ez az információ hasznos lesz azoknak, akik szeretnék megérteni, miért veszélyesebb egy bizonyos hiba, és miért vannak ilyen tünetei.

A szív egy olyan szerv, amely pumpaként működik. Négy kamrából - két pitvarból és két kamrából - épül fel. Mindegyik három rétegből készül. A belső - endocardium - válaszfalakat végez a szívkamrák között:

• A pitvar és a kamra között úgy néznek ki, mint a szelepek. A pitvarba belépő vér nyomása alatt kinyílnak, hogy átjussanak a kamrába. Miután a vér a kamrába áramlik, a szeleplapoknak be kell zárniuk, és meg kell akadályozniuk a vér visszaáramlását a pitvarba. A szív bal kamrái között van a kéthús mitrális billentyű, a jobb oldaliak között - egy három sziromból álló szelep, amelyet „tricuspidusnak” neveznek.
• A két kamrát az interventricularis septum választja el, egy meglehetősen sűrű, 7,5-11 mm vastag szerkezet, amelynek közepén izomszövet található.
• A két pitvart interatrialis septum választja el. Vékonyabb, mint az interventricularis, de az utóbbihoz hasonlóan nem lehet lyuk.

Az aorta a bal kamrából jön ki - a legnagyobb, 25-30 mm átmérőjű edényből. A sok kisebb átmérőjű ágra ágazó aorta, amely fokozatosan nyúlik ki belőle, ahogy a belső szervek megjelennek az útjában, oxigéndús vért szállít hozzájuk. Utolsó ágai csípőartériák. Táplálkoznak kismedencei szervek, és a lábakhoz nyúló ágakat is ajándékozzuk.

"Elhasználódott", oxigénben szegény, de bőséges szén-dioxiddal a vér az összes belső szervből a vénákba áramló venulákon keresztül távozik. Ez utóbbiak fokozatosan össze is olvadnak:

• az alsó végtagokból, a medencéből, a hasból az inferior vena cava (vena cava) gyűjtik össze;
• a karokból, a fejből, a nyakból és a tüdőből a hörgőkkel együtt - a felső vena cava-ba.

A vena cava felülről és alulról a jobb pitvarba áramlik. Teljes kör vér 23-37 másodperc alatt készül el.

Ez a vérkeringés nagy köre. Artériáiban a nyomás nagyobb, mint a kis kör azonos edényeiben.

A vérkeringés kis, pulmonális köre arra szolgál, hogy a nagy kör összes artériás vére oxigénnel telítve legyen.

A jobb kamrából ered, amely a vért a tüdőtörzsbe nyomja, amely hamarosan jobbra ágazik (a jobb tüdő) és balra (megy a bal tüdő) tüdőartéria. egyre kisebb ágakra ágazva, artériás erek elérje a tüdő alveolusait. Ott szén-dioxidot bocsátanak ki, amit az ember kilélegzik.

Az oxigén nem az artériás, hanem a kis kör vénás vérébe jut. A vénás vérrel rendelkező venulák egyesülnek, vénákat képeznek, és ez utóbbiak 4 darab mennyiségben a bal pitvarba áramlanak. A Blood 4-5 másodperc alatt leír egy ilyen utat (kört).

Placenta keringés

Amíg a magzat a méhben fejlődik, tüdejét nem használják, mivel nincs kapcsolat a baba és a környező levegő között. De a gyermeket továbbra is oxigénnel látják el, és ez a placenta keringésének segítségével történik. Ez így néz ki:

1. oxigéndús anyai vér intraplacentálisan jut be;
2. a placentából a köldökvéna mentén halad, amely 2 részre oszlik:
   • az ember a vena cava alsó részébe kerül, és elkeveredik a test alsó felének vérével, amely már oxigén nélkül maradt;
   • a második oda megy gyűjtőér, táplál egy fontos szervet - a májat, majd keveredik a vena cava inferior vérével;
3. így a vénás-artériás vér az alsó vena cava mentén áramlik;
4. tovább felső ér a kava oxigénmentes vért áramol;
5. a két üreges vénából a vér, mint az emberben születés után, a jobb pitvarba jut. De a méhen kívüli keringéstől eltérően a jobb és a bal pitvar az ovális ablakon keresztül kommunikál egymással;
6. a magzatban az ovális nyílás széles: a jobb pitvarból szinte az összes vér a bal, majd a bal kamrába kerül;
7. a bal kamrából a vér belép az aortába;
8. kis része vér jön a jobb pitvartól a jobb kamráig;
9. a vér a jobb kamrából áramlik be tüdőtörzs;
10. mivel a tüdő összeesett, a pulmonalis törzset alkotó artériákban nagyobb a nyomás, ezért a vért az aortába kell engedni, ahol a nyomás még mindig alacsonyabb. Ez egy speciális edényen keresztül történik - a ductus botalison, amelyet születés után be kell nőni. Az aortába áramlik, miután az artériák onnan a fejbe és felső végtagok(azaz utóbbiak több oxigéndús vért kapnak);
11. Egy nagy kör véráramlásának 60%-a 2 köldökartérián megy keresztül (ezek a köldök mindkét oldalán haladnak). köldökvéna) a placentához;
12. A nagy körből származó vér 40%-a az alsótest szerveibe kerül.

A méhlepényi kör szerkezetének sajátosságai miatt a kialakult veleszületett szívbetegség nem vezet a gyermek méhen belüli állapotának jelentős romlásához.

A szív- és érrendszerben bekövetkező változások normálisak a születés után

Amikor egy gyermek megszületik, a foramen ovale, a pitvarok közötti kommunikációnak az első évben be kell zárnia. Ez azért történik, mert amikor a tüdőt levegővel tágítják, a tüdőben megnő a véráramlás. Ennek eredményeként a nyomás a bal pitvarban növekszik, és ez a "húzás" záráshoz vezet ovális ablak. Nem növekszik azonnal: minél többet sikoltozik, sír a gyerek, dolgozik a szíváson (pl. neurológiai problémák vagy malformációk, mint pl ajakhasadék), a hosszabb ezen a helyen nem alkot erős kötőszöveti- "redőny".

A botalli csatorna tekintetében bonyolultabb a helyzet. A születés utáni első napon be kell zárnia, de ha a tüdőartéria megmarad magas vérnyomás, nyitva marad. Ezt elősegíti a szülés során elszenvedett hipoxia, amely a tüdőerek görcséhez vezet.

Az első 5-7 napban a pulmonalis artériában a nyomás a szív összehúzódása során csökken, és a születést követő 2 héten belül vissza kell térnie a normális szintre. Továbbá tovább csökken, mert a tüdőerek változáson mennek keresztül: a megvastagodott izomréteg, a kis pulmonalis artériák eltűnnek, az erek egy része kiegyenesedik (korábban kanyargós volt). Ezenkívül az alveolusok kitágulnak a tüdőben - ezek a fő területek, ahol oxigéncsere történik a tüdőbe bejutott levegő és a vér között.

A veleszületett szívhibák előfordulásának gyakorisága

Veleszületett szívbetegség újszülötteknél 0,8-1,2%-ban fordul elő. 2013-ban világszerte 34,3 millió embernél regisztrálták. Az összes veleszületett rendellenesség 10-30%-át teszi ki, és az idegrendszeri rendellenességek után a második helyen áll.

A diagnózis jellegétől függően 1000 élveszületésre számítva 4-75 esetben mutatható ki veleszületett szívelégtelenség. 0,6-1,9%-ban mérsékelten és súlyosan haladnak. A veleszületett szívhibák jelentik a gyermekek fejlődési rendellenességek miatti halálának fő okait. 2013-ban például 323 ezren haltak meg világszerte, 1990-ben pedig 366 ezren. És ha egy veleszületett rendellenességgel rendelkező gyermek megélte a 15 éves kort, akkor nem szükséges, hogy „túlnőtt” rajta, és a kockázat súlyos szövődmények most leeresztett.

A leggyakoribb szívhibák a következők:

• kamrai septum defektus (az összes veleszületett rendellenesség 1/5-e);
• pitvari septum defektusok (10-15% a teljes szerkezetben);
• nyitott botallian csatorna (10-15% a teljes szerkezetben);
• az aorta koarktációja;
• aorta szűkület;
• a tüdőartéria szűkülete;
• a nagy erek átültetése.

Vannak olyan satuságok, amelyek a fiúknál gyakoribbak, a lányokra jellemzőbbek, de vannak olyanok is, amelyek gyakorisága mindkét nemnél megközelítőleg azonos. Így férfi csecsemőknél szűkület, az aorta coarctációja, a főerek transzpozíciója, általános truncus arteriosus, Fallot tetralógiája, pulmonalis arteria stenosis. Lányoknál nyitott artériás csatornát, az interventricularis és interatrialis septum hibáit, a Fallot-hármast észlelik. A fejlődő magzat területére vonatkozó információk növelik a valószínűségét korai diagnózis jellemző satu.

A legnagyobb aggodalomra adódóan az ilyen rendellenességek előfordulása a koraszülötteknél és a 3 kg-nál kisebb súlyúaknál. Ezek az újszülöttek minden diagnosztikai intézkedés gyors végrehajtását igénylik az azonosítás érdekében lehetséges satu a lehető legkorábbi fejlesztést.

Miért alakulhat ki születési rendellenesség a szívben?

Gyakran előfordul, hogy az újszülöttek szívbetegségének okát nem lehet kimutatni. Egyes esetekben ez lehet egyéni okok vagy ezek kombinációja (leggyakrabban genetikai tényezők és különböző külső hatások kombinációja):

Genetikai tényezők

Lehet:

• kromoszóma-rendellenességek (az esetek 5%-ában): triszómia a 21., 13. és 18. kromoszómán;
• génmutációk (az esetek 2%-ában): a TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA génekben

Leggyakrabban ezek a mutációk szórványosak, véletlenszerűen fordulnak elő, és nem jelezhetők előre a terhesség előtt. Arra a tényre, hogy egy gyermek születhet veleszületett szívbetegséggel, akkor gondolhat, ha a családban vannak (voltak) veleszületett szívhibákban szenvedők, Down-szindrómában szenvedők, Turner, Marfan, DiGeorge, Holt-Oram, Kartagener, Noonan és mások . Szívbetegségre is fel kell gyanakodni, ha hasonló szindrómát találnak a magzatban.

fertőző betegségek

terhes nő szenvedett, különösen, ha ez a terhesség kezdetén történt. A magzat fejlődő szívére a legveszélyesebbek: rubeola, az ARVI csoport vírusai (különösen az influenza és adenovírus fertőzés), herpetikus csoport (különösen bárányhimlő és herpes simplex), vírusos hepatitisz, cytomegalia, szifilisz, tuberkulózis, listeriosis, toxoplazmózis, mycoplasmosis.

Környezeti tényezők

szennyezett levegő, sugárzás, hegyvidéki területeken vagy magas légköri nyomású helyeken élnek.

Toxikus hatások a magzatra terhesség esetén:

• bizonyos gyógyszereket szed: antibakteriális és szulfa gyógyszerek, görcsoldók és epilepszia elleni szerek (például Trimethadion), lítiumkészítmények, fájdalomcsillapítók és hormonális gyógyszerek;
• dohányzik;
• kábítószert szed (főleg toxikus hatás amfetaminok a magzat szívére);
• festék- és lakktermékekkel, nitrátokkal dolgozik;
• alkoholt fogyasztani, különösen kezdeti hetek terhesség.

Az anyai anyagcserével kapcsolatos okok:

amikor szenved endokrin betegségek(különösen diabetes mellitus), alultáplált vagy éppen ellenkezőleg, elhízott.

Ha egy terhes nő olyan betegségekben szenved, mint:

szisztémás lupus erythematosus, fenilketonuria, reuma.

Veszélyeztetett

Ezenkívül elmondhatjuk, hogy a gyermekek veleszületett szívhibáinak kialakulásának kockázata az ilyen terhes nőket jelenti:

• 35 év feletti vagy 15 év alatti;
• holtan születésekkel;
• spontán vetélésekkel az anamnézisben;
• rossz szokásokkal (az alkohol különösen veszélyes: a veleszületett szívbetegség kockázata eléri a 40% -ot);
• ha a gyermek vér szerinti rokontól fogant;
• ha az első trimeszter toxikózisa kifejeződik;
• ha a terhesség a megszakítás veszélyével folytatódik;
• amelynek családjában vannak szívhibás rokonok.

Hány éves korban alakul ki a szívbetegség?

Az a kritikus időszak, amikor a fenti tényezők nagy eséllyel szívbetegség kialakulásához vezetnek, a terhesség első 3 hónapja. Ekkor kialakulnak a szív struktúrái, és a mikrobiális, gyógyászati ​​vagy ipari toxinok magzati szervezetre gyakorolt ​​hatása megállíthatja fejlődésüket, vagy a szív kialakulásához vezethet „mint a filogenezis előző szakaszában” (például, mint pl. hüllők, madarak vagy kétéltűek). A szívszerkezetek jól meghatározott terv szerint alakulnak ki, és az abban bekövetkező változások egy vagy másik hiba kialakulásához vezetnek.

Az intrauterin fejlődés 15. napja körül a szívet kiváltó sejtek a középső csírarétegben (mezodermában) helyezkednek el, két patkó alakú sáv formájában. Egyes sejtek a külső csíraréteg (ektoderma) egy részéből vándorolnak ide, az úgynevezett „idegtaréjnak” – egy olyan részlegről, amely különféle anyagokat lát el. idegsejtek a test különböző részeire.

A 19. napon 1 pár érelem képződik - endokardiális csövek. Összeolvadnak egymással, a közöttük lévő sejtek programozott halálon mennek keresztül, és az elsődleges szív sejtjei a csőbe vándorolnak, és a 21. napon izomsejtekből álló gyűrűt alkotnak maguk körül. A 22. napon a szív összehúzódni kezd, és a vér keringni kezd.

A 22 napos időszakban az érrendszer kétoldali szimmetrikus rendszer, a test és a szív mindkét oldalán páros erekkel, amelyet egy primitív cső képvisel, amely a test közepén, a középső rétegben helyezkedik el. Szakaszai, amelyekből a pitvarok keletkeznek, a fejtől távolabb helyezkednek el (bár fordítva kell lennie).

A 23. és 28. nap között a szívcső összehajlik és csavarodik. A jövőbeni kamrák a központ bal oldalára mozognak, elfoglalják végső helyüket, és a pitvarok a test fejéhez. A 28. napon a szívcső szövete kitágul, és 2 hét alatt itt 4 szívüreg képződik, amelyeket primer membránszeptum választ el. Ha ebben a szakaszban egy károsító tényező hat, a vér áramlik a szívüregek között.

Az idegi gerincről vándorolt ​​sejtek a szívburok kialakulását idézik elő, amely a szívből kivezető fő útvonal. A hagymát 2 részre kell osztani egy növekvő spirális válaszfallal, majd felszálló hadosztály az aorta és a tüdőtörzs. Ha a szeptum általi felosztás nem ér véget, hiba képződik - tartós ductus arteriosus. És ha az erek ellentétesek, akkor a fő erek transzpozícióját kapjuk.

A kiáramlási pálya két felének bizonyos pozíciókat kell felvennie bizonyos kamrákban. A károsító tényezők hatására ebben a szakaszban hiba képződik "astride aorta" (amikor az edény az interventricularis septumból származik).

Az elsődleges septum sejtjeinek egy része elhal, lyukat képezve. Ugyanakkor itt növekszik izomsejtek, másodlagos septumot képez, de a pitvarok közötti rés megmarad. Ez egy ovális lyuk (ablak) - egy sönt, amelyen keresztül a vér a jobbról a bal pitvarba jut. Ugyanebben a szakaszban kialakul a ductus botalis - összekötő csatorna az aorta és a tüdőartéria között.

Miért veszélyesek a veleszületett szívhibák?

A veleszületett szívelégtelenség a fő tünetek és szövődmények kialakulásához vezet két mechanizmus egyikén keresztül:

1. A vér áramlása az ereken keresztül megszakad. Anomáliák esetén billentyű-elégtelenség vagy septum defektusok, a szívrekeszek túlterheltek megnövekedett vérmennyiséggel. Ha a hibák a lyukak vagy erek szűkületével (szűkületével) járnak, akkor a szív túlterhelt ellenállással. Először is, bármilyen túlterheléstől a szívizomréteg növekszik, és összehúzódásainak ereje nő. Ezt követően a kompenzációs mechanizmusok „lebomlanak”, a megnagyobbodott szív izmai elvékonyodnak. Tehát a szisztémás keringés zavart szenved - szívelégtelenség alakul ki.
2. A szisztémás véráramlás megsértése van: vagy sok vér van egy kis körben, vagy kevés a vér az egyik körben. Emiatt romlik a szervek oxigénellátása.

A "kék" hibákkal kevesebb oxigént szállítanak az edényeken keresztüli vérmozgás sebességének megsértése miatt. Ha a hiba "fehér", a hipoxia a hemoglobin molekulák oxigénfelszabadításának nehézségeivel jár.

Ezek patogenetikai mechanizmusok Ezek képezik a veleszületett szívhibák fázisok szerinti osztályozásának alapját, amelyet viszont a kezelési taktika meghatározására használnak. Tehát a betegség lefolyásának 3 fázisa van:

1 fázis - kompenzációs és adaptív. A szervezet a szívizom telítettségének növelésével kompenzálja a felmerült jogsértéseket.

A 2. fázis viszonylag kompenzáló. A szívizom már nem működik olyan intenzíven. A szív szerkezete és szabályozása zavart szenved. A gyermek testi fejlődése és a fizikai aktivitás javulnak.

3 fázis - terminál. Akkor fordul elő, amikor a szív kompenzációs képességei kimerültek, ezért fejlődik a szívizom és a belső szervek disztrófiás változások. Ez a szakasz a halállal végződik. Sürgesse az előrehaladását fertőző betegségek, tüdőbetegségek és egyéb patológiák.

A veleszületett szívhibák osztályozása

A veleszületett szívrendellenességek több mint 100 formája létezik. A vérkeringés változásainak természetétől és ennek megfelelően a fő tünetektől függően a hibáknak 2 fő típusa van - "kék" (ezekkel a gyermek bőre kékes árnyalatú) és "fehér" (a baba bőre sápadt) . Nekik is megvan a részlegük.

"Fehér" anomáliák:

velük az artériás és a vénás vér nem keveredik. De ez nem zárja ki annak lehetőségét, hogy egy több vérből kifolyjon magas nyomású(a bal kamrából, azaz a nagy körből) az alsó régióba (a jobb kamrába - a tüdőkeringés "forrása"):

• hibák, amelyekben a kis körben megnő a vér térfogata. Ez egy működő ductus arteriosus, pitvari és kamrai septum defektus, atrioventricularis kommunikáció;
• a kis körben a vér mennyiségének csökkenésével járó anomáliák: például a tüdőtörzs izolált szűkülete;
• olyan rendellenességek, amelyek egy nagy kör vérének csökkenését (kiürülését) okozták: izolált szűkület aorta nyílás, az aorta koarktációja;
• anélkül, hogy sok vér folyik jobbról balra. Ez akkor fordul elő, ha a szív normálisan helyezkedik el, de nem a helyén, hanem a jobb oldalon (dextrocardia), a mellkas közepén (mesocardia), hasi üreg(szív hasi disztópiája), nyaki disztópia (nyaki disztópia). Hasonló típusú hiba a kagylóra is jellemző aortabillentyű(háromlevelűnek kell lennie)

"Kék" hibák, ha artériás és vénás vér keveredik:

• ha a pulmonalis keringés feldúsul (Eisenmenger-szindróma, nagyerek transzpozíciója);
• a kis kör kimerülésével: Fallot tetradja, Ebstein defektusa.

Hogyan nyilvánul meg a veleszületett szívbetegség

A szívbetegség tünetei a patológia típusától függenek.

A "kék" satu jelei

Az olyan hibák, mint a záratlan artériás törzs, a Fallot-tetralógia, a tricuspidalis billentyű veleszületett fúziója (stenosis), a tüdővénák kapcsolódási rendellenességei a következő tünetekkel nyilvánulnak meg:

• az ajkak és a nasolabialis háromszög nyugalmi állapotban kékes színű lehet (ha a rendellenesség súlyos), de ez a szín csak sikításkor, szopáskor, ill. a fizikai aktivitás;
• cianotikus ujjak, amelyek végül a "kinézetet" öltik dobverők»: teljesen vékony, de megvastagodott a köröm falán;
• durva zörej a szív felett;
• gyakori fertőző betegségek, tüdőgyulladás;
• gyengeség;
• a légzés felgyorsítása;
• késleltetett fizikai és mentális fejlődés;
• alacsony gyermekek;
• a pubertás későn következik be.

A bőrszín megváltozása, fáradtság, gyengeség, légszomj, pulzusszám változása mellett szívelégtelenségre is fel kell gyanakodni, ha a következő rendellenességek valamelyikét (VACTERL rövidítés) észlelik egy gyermeknél:

• V - a gerinc anomáliái (csigolya);
• A - anális atresia;
• C - kardiovaszkuláris (szív- és érrendszeri) anomáliák;
• T - transzoesophagealis fistula (rendellenes kapcsolatok a nyelőcső és más szervek között);
• E - nyelőcső (nyelőcső) atresia;
• R - vese (vese) anomália;
• L - a végtagok fejlődési hibái.

A "fehér" satu jelei

A tüdőkeringés feldúsulásával fellépő ilyen rendellenességek, például kamrai sövény defektus, közvetlenül a gyermek születése után gyanakodhatnak. Azt:

• szívzörej és szívdobogás, ami általában azonnal hallható a gyermeket közvetlenül a születés után vizsgáló neonatológus számára;
• cianotikus bőrtónus, különösen a végtagokban;
• a normálisnál nagyobb légzés;
• rossz étvágy;
• könnyű súly;
• étvágytalanság vagy gyenge szoptatási vágy;
• mozdulatlanság;
• a baba szoptatja a mellet/cumit, de hamar elfárad és elengedi.

Ha a válaszfal defektus kicsi, és ezek a jelek enyhék, akkor a rossz súlygyarapodás figyelmeztetnie kell a szülőket. A kisebb hibák akár 10 éves korig be is gyógyulhatnak, de a pulmonalis keringési rendszer nyomásának csökkentése érdekében kezelést kell végezni.

Az interatrialis septum anomáliáit a szívritmus megsértése, a mellkasfal kiemelkedésének megjelenése is jellemzi a szív régiójában ("szívpúp").

Az olyan anomáliákra, mint az aorta koarktációja, a fejben lévő nehézség és pulzáció érzése, a fej hőhullámai, szédülés és légszomj jellemző. A nyakban pulzáló artériák láthatók. A lábak zsibbadást, gyengeséget éreznek a lábakban; lefagynak, edzés közben görcsök vannak a vádliizmokban.

Ha "fehér" hibával nem keveredik az artériás és a vénás vér, ez a következő jelekkel nyilvánul meg:

• fájdalom a szív régiójában;
• fokozott szívverés;
• szédülés, esetleg ájulással;
• megnövekedett vérnyomás;
• nehézlégzés;
• lüktető fájdalmak a fejben.

A veleszületett szívhibák szövődményei

A szívbetegség következményei a hiba formájától és súlyosságától függenek. A fő komplikációk a következők:

• bakteriális endocarditis;
• szívelégtelenség;
• a hörgők és a tüdő gyakori gyulladása;
• légszomjjal és kék bőrrel járó rohamok;
• angina;
• miokardiális infarktus;
• perifériás vénák trombózisa;
• agyi erek tromboembóliája;
• reumás endocarditis;
• vaszkuláris aneurizmák vagy korai atherosclerosisuk (jellemző az aorta koarktációjára).

Diagnosztika

Néhány szívhibát még terhesség alatt is észlelnek - magzati echokardioszkópia segítségével. Ezt a vizsgálatot a terhesség 18-24. hetében végezzük transzabdominális vagy transzvaginális szondával.

Gyakran veleszületett szívbetegségre lehet gyanakodni a születés után - a jellemzőnek megfelelően megjelenés, fáradtság, elutasítás a mell. Néha az orvos figyelmét azonnal szívritmuszavar, szívzörej és e szerv határainak kitágulása vonzza.

Ha a vizsgálat során nem észlelnek patológiát, tüdőgyulladás gyanúja esetén rutin elektrokardiogram vagy mellkasröntgen gyanítható a hiba. A szívbetegséget echocardioszkópia igazolja dopplerográfiával (a szív ultrahangja az üregek és a nagy erek véráramlásának meghatározásával), de a végső diagnózis a kardiocentrumban történik:

• szakértői osztály echokardioszkópiája;
• katéterek bevezetése a szívüregekbe a bennük lévő nyomás mérése érdekében;
• angiokardiográfia.

A bűnök terápiája

A veleszületett szívhibák kezelése orvosi és sebészeti kezelésre oszlik. Az első típust kisebb hibák esetén, valamint a beavatkozás előkészítésének szakaszában és azt követően használják. Célja a pulmonalis artériában vagy a szisztémás keringésben a nyomás stabilizálása, a szívizom trofizmusának és oxigénfelvételének javítása. belső szervek. Ehhez jelölje ki:

• vizelethajtó gyógyszerek;
• káliumsók;
• digitálisz készítmények;
• antiaritmiás szerek;
• bétablokkolók;
• indometacin - a séma szerint. Ez az egyetlen radikális gyógyszeres kezelés, ami teljesen megoldhatja a problémát nyitott ductus arteriosus esetén.

Egyes szív-anomáliák műtéti kezelés nélkül is leállhatnak, de ez általában nem vonatkozik a "kék" hibákra.

A szívbetegségek műtétje figyelembe veszi a hiba típusát és fázisát:

1. Ha a szívelégtelenség az I. fázison belül van, legfeljebb egy évig, vészhelyzeti művelet. Például, ha a kis kör kimerült, ez a tüdőartéria mesterséges szűkülete, ha a kis kör túl van töltve, akkor mesterséges ductus arteriosus bevezetése.
2. A II. fázisban, tervezett művelet amelyet gondos előkészítés után, in különböző időpontokban(általában pubertás előtt).
3. Dekompenzáció esetén, amikor a rendellenességet már a harmadik fázisban észlelik, csak olyan beavatkozás végezhető, amely kis mértékben javítja a gyermek életminőségét.

Ha a szív rendellenességét a születés előtt észlelték, akkor bizonyos típusú műtétek már méhen belül is elvégezhetők. Abban az esetben, ha ez nem lehetséges, és a hiba életveszélyes anomáliát jelent, a nőt szakkórházban szállítják, majd a gyermek születése után azonnal elvégzik a szükséges beavatkozást. Néhány súlyos rendellenesség esetén szívátültetés lehetséges.

Előrejelzés

Veleszületett szívbetegség - meddig élnek vele? Ez az anomália alakján alapul:

• Működő ductus arteriosus, septalis anomáliák vagy a tüdőartéria szűkülete esetén a halálozás az első életévben kezelés nélkül 8-11%.
• A Fallot tetralógiája (4 hiba kombinációja) és a szívizom szerkezetének patológiái 24-36%-os mortalitást okoznak egy év alatti gyermekeknél.
• A koarktáció, az aorta szűkület és az aorta dextropozíciója 36-52%-os mortalitáshoz vezet az első életévben. Átlagos időtartamélete 12 év.
• Bal kamrai hypoplasia, pulmonalis atresia, közös aortatörzs esetén 73-97% hal meg az első 12 hónapban.

A szívbetegség kialakulásának megelőzése érdekében, még a terhesség előtt, a nőket be kell oltani rubeola ellen, ételhez kell adni. jódozott sóés folsav. A terhesség alatt az anyának nem szabad dohányoznia, alkoholt vagy drogokat fogyasztania. Nál nél gyakori esetek szívhibák a családban, egy nő vagy egy férfi konzultáljon genetikussal, és lehetőleg ne tervezzen terhességet.

A veleszületett szívbetegség a szív, ereinek vagy billentyűinek anatómiai hibája, amely még a méhen belül is előfordul.

A gyermekek veleszületett szívbetegsége nem feltétlenül észrevehető, de közvetlenül a születés után jelentkezhet. Ez a betegség átlagosan az esetek 30% -ában fordul elő, és az első helyen áll az újszülöttek és az egy év alatti gyermekek halálát okozó betegségek között. Egy év után csökken a halálozási arány, és 1-15l évesen. a gyerekek körülbelül 5%-a hal meg.

Az újszülöttek veleszületett szívbetegségének hét fő típusa van: az interventricularis septum patológiája, az interatrialis sövény patológiája, aorta coarctatio, aorta szűkület, nyitott ductus arteriosus, a nagy főerek transzpozíciója, tüdőszűkület.

A megjelenés okai

A születési rendellenességek fő okai a külső hatások a magzaton a terhesség 1. trimeszterében. Hibát okoz a szív fejlődésében vírusos betegség anyai (pl. rubeola), sugárterhelés, kábítószer-expozíció, kábítószer-függőség, anyai alkoholizmus.

A gyermek apjának egészsége is fontos szerepet játszik, de ugyanakkor genetikai tényezők a gyermekek veleszületett szívbetegségének kialakulásában játszanak a legkevesebb szerepet.

Vannak ilyen kockázati tényezők is: toxikózis és vetélés veszélye az első trimeszterben, a múltban véget érő terhességek jelenléte halott születés gyermek, veleszületett fejlődési rendellenességben szenvedő gyermekek előfordulása a családban (a közvetlen családban), endokrin patológiák mindkét házastárs, anyja életkora.

A veleszületett szívbetegség tünetei

A veleszületett szívbetegségben szenvedő újszülötteknél az ajkak kékes vagy kékes színűek, fülkagyló, bőr. A gyermek kéksége akkor is előfordulhat, ha sikoltozik vagy szopja a mellét. A kékes bőrszín jellemző az úgynevezett "kék szívhibákra", de vannak "fehér születési rendellenességek" is, amelyeknél a gyermek bőre kifehéredik, keze és lába hideg.

Zörgés hallatszik a gyermek szívében. Ez a tünet nem a fő tünet, de ha fennáll, további vizsgálatról kell gondoskodni.

Vannak esetek, amikor a hibát szívelégtelenség kíséri. A prognózis a legtöbb esetben kedvezőtlen.

A szív anatómiai patológiái az EKG-n, az echokardiogramon és a röntgenfelvételeken láthatók.

Ha a veleszületett szívelégtelenség nem észlelhető közvetlenül a születés után, a gyermek élete első tíz évében egészségesnek tűnhet. De ezt követően észrevehetővé válik a fizikai fejlődés eltérése, megjelenik a bőr cianózisa vagy sápadtsága, és fizikai erőfeszítés során légszomj jelentkezik.

A betegség diagnózisa

Az orvos az elsődleges diagnózist a gyermek vizsgálatakor és a szív meghallgatásakor állítja fel. Ha van ok a veleszületett szívbetegség gyanújára, a gyermeket további vizsgálatra küldik. Alkalmaz különféle módszerek diagnosztika, lehetőség van a magzat méhen belüli vizsgálatára is.

A magzati echokardiográfiát terhes nők vizsgálatára használják. azt ultrahang diagnosztika, biztonságos az anya és a magzat számára, lehetővé téve a patológia azonosítását és a veleszületett szívbetegség kezelésének megtervezését.

Az echokardiográfia egy másik ultrahang vizsgálat, de már megszületett gyermek, segít átlátni a szív szerkezetét, hibáit, összehúzódó ereket, értékelni a szív munkáját.

Az elektrokardiográfiát a szívvezetés, a szívizom munkájának értékelésére használják.

A szívelégtelenség meghatározására a mellkasröntgent használják. Szóval láthatod felesleges folyadék a tüdőben, a szív kitágulása.

Egy másik Röntgen módszer a veleszületett szívbetegség kimutatása érkatéterezés. Keresztül combcsonti ütőér fecskendezze be a kontrasztot a véráramba, és készítsen sorozatot röntgensugarak. Így felmérheti a szív szerkezetét, meghatározhatja kamráiban a nyomás szintjét.

A vér oxigénnel való telítettségének értékeléséhez pulzoximetriát használnak - a gyermek ujján viselt érzékelővel rögzítik az oxigénszintet.

Veleszületett szívbetegség kezelése

A hiba kezelésének módját a típusától függően választják ki. Tehát minimálisan invazív eljárásokat alkalmaznak katéterezéssel, nyílt műtéttel, transzplantációval és gyógyszeres terápiával.

A katéteres technika lehetővé teszi a veleszületett szívelégtelenség kezelését radikális sebészeti beavatkozás nélkül. A combon lévő vénán keresztül katétert vezetnek be, röntgen-ellenőrzés mellett a szívbe juttatják, és speciális vékony műszereket visznek a hiba helyére.

A műtétet akkor írják elő, ha nem lehetséges a katéterezés. Ez a módszer hosszabb és nehéz időszak felépülés.

Néha a veleszületett szívhibák sebészeti kezelése, főleg súlyos esetekben, több szakaszban történik.

A nem kezelhető hibák esetén szívátültetés javasolt a gyermek számára.

A gyógyszeres terápiát gyakran alkalmazzák felnőttek, idősebb gyermekek kezelésére. A gyógyszerek segítségével javíthatja a szívműködést, biztosíthatja a normális vérellátást.

Betegségmegelőzés

Feltételesen a veleszületett szívhibák megelőzése fejlődésük megelőzésére, kedvezőtlen fejlődésük megelőzésére és a szövődmények megelőzésére oszlik.

A hiba előfordulásának megelőzése inkább abban rejlik orvosi genetikai tanácsadás a terhességre való felkészülés szakaszában, mint bármely konkrét cselekvésre. Például figyelmeztetni kell egy nőt a terhesség nemkívánatos eseteire olyan nőknél, akiknek családjában (vagy partnerének családjában) három vagy több veleszületett rendellenességben szenvedő személy él. Gyermekvállalás nem ajánlott házaspár ahol mindkét partner ebben a betegségben szenved. A rubeolában szenvedő nőt alaposan meg kell vizsgálni.

A betegség kedvezőtlen fejlődésének megakadályozása érdekében a szükséges intézkedéseket el kell végezni diagnosztikai eljárások, az állapot korrekciójához optimális kezelés kiválasztásához és elvégzéséhez. A veleszületett rendellenességgel rendelkező, kezelésen átesett gyermeknek alapos vizsgálatra van szüksége különleges bánás. A veleszületett fejlődési rendellenességben szenvedő gyermekek egy év alatti mortalitása gyakran összefüggésbe hozható az elégtelen gyermekgondozással.

A betegség szövődményeinek megelőzése érdekében közvetlenül e szövődmények megelőzésével kell foglalkozni.

Veleszületett szívbetegség miatt előfordulhat: bakteriális endocarditis, polycythemia ("véralvadás"), trombózist okozó fejfájás, perifériás erek gyulladása, agyi erek thromboembolia, légzőszervi megbetegedések, szövődmények a tüdőből és ereikből.

Videó a YouTube-ról a cikk témájában:

A várandósság kezdetétől a leendő szülőket könyörtelenül kísérti a gondolat: „Ha a gyermek egészségesen születne!”. Valójában alig valami zavarhat és ijeszthet jobban, mint a gyermekkori betegségek. És ha olyan félelmetes diagnózisról van szó, mint születési rendellenesség gyermekszívek, sokan kétségbeesnek.

Valójában nem szabad feladni: mikor időben történő diagnózisés megfelelően lefolytatott kezeléssel nagyon meg lehet menteni a gyermeket egy súlyos betegségtől.

A "veleszületett szívbetegség" kifejezés már önmagában is ijesztő, és a rejtélyes rövidítések, amelyeket az orvos a gyerekek kártyájára ír, ebben az esetben pánikba sodorhatják a szülőket. Azonban meg kell nyugodnia, és meg kell találnia, hogy mely jogsértésekre jellemző az UPU betűkombinációja.

A szív az egyik a legfontosabb szervek humán, feladata pedig a megfelelő véráramlás biztosítása és ennek eredményeként az egész szervezet létfontosságú oxigénnel és tápanyagok. A szívizmok összehúzódása miatt a szén-dioxiddal telített vénás vér belép a szív alsó kamráiba - a pitvarokba. A kamrákba - a szív felső kamráiba - áthaladva a vér ismét oxigénnel gazdagodik, és a fő artériákba kerül, amelyeken keresztül a szervekhez és szövetekhez jut, mindent megadva nekik. hasznos anyag valamint a szén-dioxid és az anyagcseretermékek eltávolítása. Ezután a vér áthalad a vénákon, és ismét belép a pitvarba. A vér áthaladását a kamrákból és egyenletes és időben történő kilépését az artériákba izombillentyűk szabályozzák.

A vérkeringés a szervezetben két irányban történik. A szisztémás keringés a bal pitvarból indul ki és a jobb kamrában ér véget. Ezen a vaszkuláris útvonalon keresztül minden szövet és szerv létfontosságú tevékenysége fennmarad. A szívnek azonban folyamatosan oxigénre van szüksége, így a tüdőkeringés csak a tüdővel köti össze, a jobb pitvarból kiindulva, áthaladva. pulmonalis artériákés visszatérve a bal kamrába.

Nyilvánvaló, hogy a szív és az erek egy tiszta, hibátlanul debuggolt rendszer, ahol a jelentéktelen részletek egyszerűen nem léteznek. A test bármely alkotóelemének munkájában a legkisebb hiba is zavarokat okozhat a szervezet egészében, és különösen súlyos esetekben akár halálos kimenetelű. Ezért hibásan működő szívkamrák, szelepek, amelyek nem nyílnak ki időben, vagy érintettek nagy hajókés szívelégtelenségnek minősülnek.

A statisztikák szerint minden ezer egészséges csecsemőre 6-8 szívbetegségben szenvedő gyermek jut. Az újszülöttek veleszületett szívbetegsége a második leggyakoribb betegség a szív-érrendszer.

Leggyakrabban a szív és az erek patológiáinak előfordulását a következő okok okozzák.

1. Fertőző betegségek a terhesség korai szakaszában. Az ilyen betegségek különösen veszélyesek az első trimeszterben, a terhesség 3-8 hete között, amikor a gyermek szíve és erei kialakulnak. a legtöbben alattomos betegség a rubeola, amely súlyosan károsítja a magzatot.
2. Az anya életkora és egészségi állapota. A korral védelmi erők szervezet fokozatosan legyengül, és a terhesség alatt az endokrin és immunrendszerúgy építik át, hogy a lehető legnagyobb mértékben megőrizzék a nő egészségét, még a születendő gyermek rovására is. Ezért az idősebb leendő anyaés minél több krónikus betegsége van, annál nagyobb a kockázata a baba szív- és érrendszerének helytelen kialakulásának.
3. meg nem felelés egészséges életmódélet a terhesség alatt - dohányzás, drogfogyasztás, alkoholos italok, az ellenőrizetlen gyógyszerek bevitele vagy a veszélyes termelésben végzett munka negatívan befolyásolja a szervezetet, és mindenekelőtt a szív munkáját.
4. Átöröklés. Sajnos a szívpatológiákra való hajlam genetikai szinten is átvihető. És ha az anyai vagy apai rokonok körében veleszületett szívbetegséget diagnosztizáltak valakinél, akkor nagyon szorosan figyelemmel kell kísérni a terhességet, mivel a betegség kockázata rendkívül magas.

Senki sem tud 100%-os garanciát adni arra, hogy a gyermekben nem lesz szívbetegség. azonban leendő anya képes minimalizálni ezt a kockázatot. Megfelelő táplálkozás, elutasítás rossz szokások, az immunitás erősítése és a terhesség gondos tervezése biztosítja normális fejlődésés helyes kialakítás a leendő baba összes szerve.

Hogyan nyilvánul meg a patológia

Gyakran előfordul, hogy a gyermekeknél a szívbetegségek észlelése után a szülők nem annyira magától a diagnózistól, hanem a szükséges információk hiányától ijednek meg. Az orvosok által használt megfogalmazás gyakran nemcsak hogy nem tisztázza a helyzetet, hanem még több félelmet kelt. Ezért fontos, hogy hozzávetőleges elképzelésünk legyen arról, hogy mit jelent ez vagy az a diagnózis.

Összességében a veleszületett szívhibák mintegy száz fajtáját osztályozzák, de a következő patológiák a leggyakoribbak.

1. Hypoplasia - az egyik kamra elégtelen fejlődése. Ilyen jogsértés esetén a szívnek csak egy része működik hatékonyan. Nem túl gyakori, de ez az egyik legsúlyosabb bűn.
2. A nagy erek transzpozíciója (TMS) rendkívül súlyos szívbetegség, amelyet az artériák tükörelrendeződése jellemez. Ebben az esetben a vér oxigénnel való dúsításának folyamata megzavarodik.
3. elzáródási hibák. Kapcsolatban rossz formáció lyukak az edényekben. Leggyakrabban szívbetegségben szenvedő gyermekeknél szűkületet (az erek vagy a szívbillentyűk rendellenes szűkülete) és az atresiát (az erek lumenének részleges túlzott növekedése) határozzák meg. Különösen veszélyes az aorta koarktációja - a legnagyobb szűkülete véredény a testben.
4. A pitvari septum defektus (ASD) a szívkamrák közötti szövetek fejlődésének megsértése, amelynek következtében a vér az egyik pitvarból a másikba mozog, és a vérkeringés stabilitása megzavarodik.
5. A kamrai septum defektus (VSD) a leggyakoribb szívelégtelenség. Jellemzője a jobb és a bal kamra közötti szövetfal fejletlensége, ami helytelen vérkeringéshez vezet.

A szívhibákat gyakran kombinálják egymással, ezért a diagnózis felállításakor fel kell tüntetni a szív és az erek összes elváltozását. Innen ered a sok lehetséges rövidítés a gyermekkártyákon, amelyek annyira megijesztik a szülőket.

A keringési zavarok elsősorban a bőr színét érintik. Ez alapján a szívhibákat két csoportra osztják: halvány és kék.

Halvány vagy fehér hibák - kóros érszűkület, a szívkamrák közötti válaszfalak hibái. Az artériás és a vénás vér nem keveredik. Az ilyen patológiákban szenvedő gyermekeknél a bőr egészségtelen sápadtsága figyelhető meg. A kék szívhibák közé tartozik a nagy erek transzpozíciója és a Fallot-tetralógia (összetett szívbetegség érszűkülettel, sövényhibával és az egyik kamra alulfejlődésével). Ilyen rendellenességek esetén az összes szívüreg autonómiája károsodik, aminek következtében az artériás és vénás vér keveredik. Emiatt a bőr kékes vagy szürkés árnyalatot kap, ami különösen észrevehető a végtagok bőrén és a nasolabialis háromszög területén.

Az egészségtelen bőrtónus mellett vannak a következő tünetek születési rendellenesség szívek újszülötteknél

• súlyos légszomj;
• cardiopalmus;
• gyors fáradékonyság;
• rossz étvágy, lassú készlet súly, gyakori regurgitáció;
• szívzörög, ha sztetoszkóppal hallják.

Ezen tünetek mindegyike külön-külön még nem utal szívbetegség jelenlétére. Kettőnél több kedvezőtlen jel jelenléte azonban megköveteli azonnali fellebbezés szakorvosokhoz, mivel bármilyen szívbetegség ahhoz vezet súlyos szövődmények. Ha a szív és az erek működésének enyhe zavarai a gyermek lassú fejlődéséhez vezethetnek, gyakori ájulásés szédülés, csökkent immunitás, majd a súlyosabbak bármikor akut szívelégtelenséghez és halálos kimenetelű. Ezért, ha felmerül a gyanú, hogy valami nem stimmel a gyermek szívével, ne várjon: ebben az esetben minden másodperc számít, és a vizsgálatot a lehető leghamarabb el kell végezni. A szívbetegségek különösen veszélyesek, mert az első életévben előfordulhat, hogy semmilyen módon nem nyilvánulnak meg. Ezért a szív ultrahangja 6-9 hónapos korban szerepel az első életévben járó gyermekek kötelező vizsgálatok listáján.

Veleszületett szívbetegség kezelése gyermekeknél

Az újszülöttek veleszületett szívbetegségének kezelésének megválasztása a vizsgálat eredményétől függ. A szívműködési rendellenességek diagnosztizálása a következő eljárásokat tartalmazza:

• elektrokardiogram - szívritmuszavarok kimutatása;
• a szív radiográfiája - az erek átjárhatóságának vizsgálata;
• ultrahangvizsgálat - a szív szerkezetében fellépő rendellenességek kimutatása;
• echokardiogram - a szív működésének tanulmányozása;
• dopplerometria - a véráramlás jellemzőinek tanulmányozása.

Ha ennek eredményeként a gyermeknél szívbetegséget diagnosztizálnak, felmerül a sebészeti beavatkozás kérdése. A műtétről azonban csak szakorvosok – kardiológus és szívsebész – hozhatnak döntést, így rövid időn belüli felkeresésük megmentheti a baba életét.

Egyes esetekben a művelet késhet. Ha a szövetek és a tüdő vérellátása enyhén károsodott és komoly fenyegetés egy gyerek életéért Ebben a pillanatban nem azonosították, a műtétet idősebb korban végzik, amikor a beteg megerősödik. Vannak esetek, amikor a műtét kérdéses. hosszú ideje: néha a patológia korrigálja magát. Ez különösen igaz az úgynevezett ovális ablakra - egy további csatorna, amely valamilyen okból nem záródik be születéskor. Az ilyen esetekben kardiológus rendszeres ellenőrzése szükséges. Azonban semmi esetre sem remélhető, hogy minden magától elmúlik - létfontosságú az orvossal való folyamatos konzultáció és az összes ajánlás szigorú végrehajtása.

Súlyos szívelégtelenség esetén a műtét már korán elvégezhető csecsemőkor. A beavatkozás típusa a patológia típusától függ. Ez lehet az ér lekötése vagy metszéspontja (nyitott ductus arteriosus), a szívkamrák közötti septum szöveteinek foltozása és plasztikája, katéterezés a beszűkült erek kitágítása érdekében, az aorta egy szakaszának eltávolítása, az erek áthelyezése (transzpozíció során), szívbillentyűk átültetése és homograft felszerelése (érprotézis) ). NÁL NÉL nehéz esetek egynél több műtétre lehet szükség több hónapos és egy éves szünettel.

A szívbetegségek kezelésében posztoperatív időszak nem kevésbé fontos, mint maga a művelet. A gyermeknek fájdalomcsillapítókat és gyógyszereket írnak fel a szívműködés javítására, valamint minden szükséges eljárások. Kortól függetlenül kis beteg a műtét előtt és után gondos odafigyelésre és minden orvosi előírás szigorú betartására lesz szükség.

Már a terhesség előtt is gondoskodni kell a születendő baba egészségéről. Helyes kép az élet és a kismamákra veszélyes környezeti hatások kizárása növeli a szülés esélyeit egészséges gyermek. Betegségek ellen viszont teljesen bebiztosítani sajnos nem lehet.

Mód modern diagnosztika messze előre lépett. Ezért lehetséges a szív- és érrendszer kialakulásának megsértésének azonosítása még a gyermek születése előtt. Már a második trimeszter elején az eredmények alapján megállapítható a szívbetegségek megléte vagy hiánya ultrahang. Az összes szükséges vizsgálat rendszeres átadása segít a baba fejlődésében bekövetkezett eltérések mielőbbi azonosításában.

Ha az ultrahangon nem észleltek patológiát, ez nem ok az éberség elvesztésére, mert a jelek helytelen működés a szívek később megjelenhetnek. Még ha a gyermek nem is aggódik semmitől, az orvosok javasolják a szív ultrahangjának elvégzését csecsemőkor amikor a baba magabiztosan fog ülni.

Abban az esetben, ha mégis szívelégtelenséget észleltek, nincs ok a pánikra: mindenen át kell menni szükséges vizsgálatokés vegye fel a kapcsolatot a szakértőkkel amint lehetséges. Semmi esetre se reménykedjen esélyben: a veleszületett szívbetegség alattomos és kiszámíthatatlan betegség.

Ha a műtét késik, a kardiológus életmódbeli tanácsokat ad, esetleg gyógyszert ír fel. Minden utasítást szigorúan be kell tartani és a legkisebb jele rosszullét forduljon orvoshoz.

Szívműtétet gyakran végeznek, amikor a gyermek már tudatos korban van. Ebben az időszakban a szülők figyelme és törődése minden eddiginél fontosabb a baba számára. Ha már a felnőttek is félnek a műtéttől, mit is mondhatnánk a gyerekekről, akik számára ez katasztrófának tűnik. Ezért pszichológiai felkészítés gyermek műtéti beavatkozása minden esetben szükséges.

Mesélhet fiának vagy lányának a műtét előnyeiről, arról, hogy az orvosok hogyan segítik elő a szív jobb működését, sőt arról is, hogy hamarosan ő is futhat és sportolhat, mint más gyerekek. A legfontosabb az, hogy magabiztosan érezze magát: a gyermek érzékenyen fog elkapni minden idegességet, és elkezd aggódni.

Műtét után ha lehetséges, mindig legyen a közelben: a szülők szeretete létfontosságú a fájdalomtól és félelemtől megfáradt babának. Dicsérni kell a gyermeket a kitartásért és a türelemért, és minden lehetséges módon hangsúlyozni kell, hogy a fájdalom elmúlik, a cseppeket eltávolítják, a kötéseket eltávolítják, és hamarosan sokkal jobban érzi magát. A pedagógiát jobb elfelejteni: ilyen helyzetben minden szeszély megengedett a gyermekek számára, kivéve, ha természetesen ellentmond a kezelési rendnek.

Egy gyermek veleszületett szívbetegsége ma már nem valami katasztrofális. Az orvostudomány ugrásszerűen halad előre, új és hatékony módszerek kezelések lehetővé teszik, hogy teljesen megszabaduljon a betegségtől. A legfontosabb dolog a szülők érzékenysége és figyelme a gyermek egészségére és jólétére. Csak akkor lesz képes a baba elfelejteni az összes betegséget és teljes életet élni.

Tájékoztató videó a témáról

Szeretem!