Megkülönböztető diagnózis. Az SLE-t meg kell különböztetni számos betegségtől

Laboratóriumi adatok. Minden aktív szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegnek szükségszerűen antinukleáris antitestjei vannak. Kimutatásuk módszere az SLE legjobb szűrővizsgálata; létezéséről szóló állítások szisztémás lupus erythematosus antinukleáris antitestek nélkül» alapos vizsgálatot igényel. Az anti-DNS antitestek viszonylag specifikusak és aktív betegséggel, különösen vesegyulladással társulnak; így a DNS elleni antitestek a szisztémás lupus erythematosus súlyosságának és aktivitásának indikátoraként szolgálhatnak. Súlyos aktív szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél, különösen nephritisben szenvedő betegeknél, csökken a hemolitikus komplement szintje a szérumban, valamint egyes összetevőiben (a C3 szintjét leggyakrabban mérik); ezért a szérum komplement szintje a szisztémás lupus erythematosus aktivitásának és súlyosságának másik hasznos indikátora. Más antitesteket biológiai szifilisz- és Coombs-tesztekkel mutatnak ki. A szérum gamma-globulin szintje általában emelkedett; az alfa 2 -globulin szintje növelhető, az albumin tartalma pedig csökken. Az immunglobulinok egy vagy több osztályának szintje megemelkedhet. Egyes tanulmányok szerint szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél megnő a HLA-B8, DW3/DR3, DW2/DR2 antigének gyakorisága.

Gyakran krónikus gyulladásos folyamathoz vagy hemolízishez kapcsolódó vérszegénység lép fel. Az eritrocita antigének elleni antitestek jelenléte megnehezíti a betegek vérének csoportos hovatartozásának meghatározását és a megfelelő donorok kiválasztását. Gyakran előfordul thrombocytopenia és leukopenia. Néhány betegnek vérlemezke-antitestjei vannak; néha az SLE első megnyilvánulása az idiopátiás thrombocytopeniás purpura. A vizelet vörösvértesteket, leukocitákat, fehérjét és gipszeket tartalmazhat. A veseelégtelenség a vér karbamid-nitrogén- és kreatininszintjének növekedésében, valamint a vesefunkciós tesztek eltérésében nyilvánul meg.

Diagnózis és differenciáldiagnózis. A szisztémás lupus erythematosus bármely reumás betegség, valamint sok más betegség leple alatt előfordulhat. A diagnózis a klinikai leletek alapján történik, és laboratóriumi vizsgálatokkal igazolják. Diagnosztikai kritériumokat javasoltak. Az antinukleáris antitesteknek nincs diagnosztikus értéke, annak ellenére, hogy minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegben kimutathatók; ezeknek az antitesteknek az adott betegben való hiánya teszi a diagnózist szisztémás lupus erythematosus kétes. A kettős szálú DNS elleni antitestek szinte patognomonikusak, de csak a betegség súlyos vagy előrehaladott formáiban vannak jelen. Az LE-sejtek nem minden betegnél kimutathatók. Az olyan jelek, mint a hipergammaglobulinémia, a pozitív Coombs-teszt, a szifilisz, anémia, a leukopenia vagy a thrombocytopenia álpozitív tesztje, valamint a nephritis jelei szintén diagnosztikus értékűek – ezek a kritériumok mindegyike alátámasztja az SLE diagnózisát. Egyes aktív SLE-s betegekben a hemolitikus komplement és egyes összetevőinek szintje a szérumban csökken. A komplement hemolitikus aktivitásának nem észlelése annak örökletes elégtelenségére utal. A diagnózis vesebiopsziák vizsgálatával igazolható, de a szövettani elváltozások nem teljesen specifikusak.

A betegség egyik fő megnyilvánulása lehet a thrombocytopeniás purpura és a hemolitikus anémia; e klinikai megnyilvánulások differenciáldiagnózisánál emlékezni kell a szisztémás lupus erythematosusra.

A szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálásának kritériumai.

Pillangókiütés az arcon
korongos kiütés
fényérzékenység
A szájnyálkahártya fekélyesedése
Két vagy több ízület ízületi gyulladása
Serositis (mellhártyagyulladás vagy szívburokgyulladás)
Vesebetegségek (tartós proteinuria vagy cylindruria)
Neurológiai rendellenességek (görcsrohamok vagy pszichózis)
Vérváltozások (hemolitikus anémia vagy leukopenia vagy limfopenia vagy thrombocytopenia)
Immunológiai rendellenességek (LE-sejtek vagy anti-DNS antitestek vagy anti-Sm antitestek kimutatása, vagy hamis pozitív reakciók szifiliszre)
Antinukleáris antitestek

Jegyzet. Szisztémás lupus erythematosusról akkor beszélhetünk, ha a felsorolt 11 kritérium közül négyet vagy többet észlelnek egy páciensben egyidejűleg és egymást követően bármely megfigyelési idő alatt.
(Feladó: TanE.M, Cohen A. S., Fries J. F. et al.A szisztémás lupus erythematosus osztályozásának 1982-ben felülvizsgált kritériumai.Arthritis Rheum. 25:1271, 1992.)

Kezelés. A terápiát a betegség megnyilvánulásainak gyakoriságának és súlyosságának figyelembevételével kell elvégezni ebben a betegben. A betegeket nagyon alaposan meg kell vizsgálni, különös tekintettel a vesék állapotára. Azoknál a betegeknél, akiknél a nephritis klinikai tünetei vannak, a veseelváltozások természetét és súlyosságát biopsziás minták vizsgálatával kell felmérni.

A szisztémás lupus erythematosusra nincs specifikus kezelés; terápiára olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek elnyomják a gyulladásos folyamatot és esetleg az immunkomplexek képződését, valamint az immunológiailag aktív effektor sejtek funkcionális képességét (utóbbi gyógyszerhatásmechanizmus nem bizonyított). Általánosságban elmondható, hogy az SLE-s betegek terápiájának a klinikai jólét és a normál szérumkomplementszint fenntartását kell céloznia.

A szisztémás lupus erythematosus kezelésében általában a következő lehetőségek lehetségesek: testen kívüli farmakoterápia, enyhe dózisú anti-TNF, prednizolon, diklofenak-nátrium, plazmaszorpció, krioprecipitáció, immunszorpció, leukocitaferezis, blastapheresis .

Nephritis nélküli, enyhe szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél szalicilátokat vagy más nem szteroid gyógyszereket kell alkalmazni az ízületi gyulladás és más, kellemetlen érzést okozó tünetek enyhítésére. A nephritis korai felismerése érdekében fontos a beteg gondos megfigyelése. A klorokint és a hidroxiklorokint évek óta használják a discoid lupus és az SLE kezelésére, de e gyógyszerek lehetséges retinatoxicitása miatt nagy körültekintéssel kell alkalmazni őket. A helyi szteroid gyógyszerek az arckiütések kezelésére használhatók. Enyhe lupus nephritis esetén (például lupus glomerulitis esetén) a terápia tüneti is; azt a beteg állapotának gondos megfigyelésével kell kísérni. Kezdetben a kortikoszteroidokat olyan dózisban kell alkalmazni, amely elegendő a tünetek elnyomására, majd ezt követően a legalacsonyabb dózisra kell csökkenteni, amely biztosítja a tünetek elnyomását. A maláriaellenes szerek hasznos adjuvánsok lehetnek. Súlyos lupus nephritisben (lupus glomerulonephritis vagy membrános glomerulonephritis nephrosis szindrómával) a kezelésnek nemcsak a beteg klinikai jólétének megőrzésére kell irányulnia, hanem a vese kóros folyamatának visszaszorítására is, amely a vesék normalizálásával ítélhető meg. a szérum komplement szintjét és a keringő DNS elleni antitestek mennyiségének csökkentését. Ez nagy dózisú kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazását teheti szükségessé; a prednizon kezdeti adagja általában 1-2 mg / (kg-nap). A nagy dózisú kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazásakor ezen gyógyszerek bármely ismert nemkívánatos mellékhatása előfordulhat. Néha más szteroid kezeléseket is alkalmaznak, beleértve a nagy dózisú intravénás pulzusterápiát vagy a kétnaponta történő bevételt.

Az olyan gyógyszerek, mint az azatioprin, a ciklofoszfamid és a klorambucil, hatékonyan elnyomhatják a súlyos szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulásait; az ilyen terápia azonban még kísérleti jellegű, és rendkívül óvatosan kell alkalmazni. E gyógyszerek használatának hosszú távú hatásai, különösen gyermekeknél, még mindig kevéssé ismertek; ezeknek a gyógyszereknek a mellékhatásai közé tartozik a súlyos vírusos és egyéb fertőzésekre való fokozott fogékonyság, az ivarmirigy-működés depressziója és esetleg rosszindulatú daganatok kiváltása. Az ilyen gyógyszerek nem alkalmazhatók enyhe szisztémás lupus erythematosus kezelésére, és olyan esetekben sem, amikor a betegség aktivitása önmagában kortikoszteroidokkal hatékonyan elnyomható.

A görcsöket és a központi idegrendszer károsodásának egyéb megnyilvánulásait óvatosan kell kezelni nagy dózisú prednizonnal; Általában az ilyen tünetek súlyos aktív szisztémás lupus erythematosus esetén figyelhetők meg, epizodikusan jelentkeznek, és soha többé nem jelentkezhetnek, ha a beteg sikeresen túlélte a kezelés miatti akut rohamot, és ha a betegség aktivitása a jövőben hatékonyan szabályozható.

Tekintettel a gyógyszer okozta lupusz fennállására, meg kell kérdezni a pácienst, hogy szedett-e olyan gyógyszereket, amelyek lupust válthatnak ki; olyan gyógyszereket, amelyek lupust okozhatnak, nem szabad alkalmazni szisztémás lupusz erythematosusban szenvedő betegek kezelésére.

A gondos megfigyelés elengedhetetlen minden SLE-s beteg helyes kezeléséhez; ehhez rendszeresen fel kell mérni a beteg klinikai állapotát, szerológiai állapotát és vesefunkcióját. A minőségromlás bármely jelét azonnal fel kell ismerni, és haladéktalanul megfelelő kezelést kell kezdeni. Mivel a betegség gyógyíthatatlan és egész életen át fennáll, a betegeket sok éven át monitorozni kell.

Előrejelzés.Általában azt feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus, különösen gyermekeknél, szinte elkerülhetetlenül végzetes. Jelenleg azonban néhány gyermeknél a betegség viszonylag enyhe, és nem minden esetben fordul elő súlyos vesegyulladás. A szisztémás lupus erythematosus spontán exacerbációkkal és remissziókkal fordul elő, de a hosszú távú remisszió nem jellemző a gyermekekre. Az antibiotikumokkal, kortikoszteroidokkal és esetleg citotoxikus gyógyszerekkel történő kezelés sok SLE-beteg életét meghosszabbíthatja, és jelentősen javíthatja az azonnali prognózist. Nagyon magas azoknak a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermekeknek az aránya, akik 5 évig élnek túl. Sok beteg azonban később is belehal ebbe a betegségbe. Jelenleg a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek halálozásának fő oka a nephritis, a központi idegrendszeri szövődmények, fertőzések, tüdőkárosodás és esetleg szívinfarktus. Még várat magára, hogy az aktív terápia javíthatja-e a végső prognózist a szisztémás lupus erythematosus súlyos formáiban.

A cikk tartalma

Szisztémás lupus erythematosus- szisztémás autoimmun betegség, amely főleg fiatal nőknél fordul elő, és progresszív lefolyású.

A szisztémás lupus erythematosus etiológiája és patogenezise

A betegség etiológiája nem ismert. Kialakulásában a vírusfertőzés, valamint a genetikai, endokrin és metabolikus tényezők szerepe vetődik fel. A betegeknél és hozzátartozóiknál limfocitotoxikus antitestek és kettős szálú RNS elleni antitestek találhatók, amelyek a tartós vírusfertőzés markerei. A sérült szövetek (vese, bőr) kapillárisainak endotéliumában vírusszerű zárványok észlelhetők; a vírust kísérleti modellekben azonosították.
Az SLE genetikai feltételessége mellett szól a lakossági prevalenciát jelentősen meghaladó családi prevalencia, a betegek hozzátartozóiban előforduló egyéb kötőszöveti betegségek (rheumatoid arthritis, szisztémás scleroderma), valamint hipergammaglobulinémia, antinukleáris antitestek, ill. hamis pozitív Wasserman-reakció, a betegség esetei egypetéjű ikreknél. Összefüggést állapítottak meg az SLE és bizonyos HLA antigének hordozása között, valamint összefüggést találtak a sok gyógyszert metabolizáló N-acetiltranszferáz enzim genetikailag meghatározott hiányával és a komplement komponens hiányával.
A fiatal nők túlsúlya a beteg nők között, a betegség gyakori kialakulása vagy súlyosbodása szülés vagy abortusz után, az ösztrogén anyagcsere megsértése a betegek aktivitásának növekedésével, az SLE esetek növekedése a Klinefelter-szindrómás betegek körében nyilvánvalóvá teszi. hogy a nemi hormonok részt vesznek a betegség patogenezisében. A betegség lefolyását befolyásoló környezeti tényezők közül fontos az UV-sugárzás; a betegek gyakran bőrpír, láz, ízületi fájdalom megjelenését jelzik hosszan tartó napozás után, de a fokozott insolációjú területeken nem nő az SLE gyakorisága. Az SLE-hez hasonló betegséget okozhatnak egyes, a kettős szálú DNS-t megváltoztató gyógyászati anyagok - hidralazin, prokainamid.
A betegség alapja a saját antigénekkel szembeni immuntolerancia csökkenése, ami számos ellenanyag (autoantitest) kontrollálatlan termeléséhez vezet a testsejtek alkotórészei, főként a nukleáris antigének ellen. Az immuntolerancia csökkenése egy (genetikailag meghatározott vagy vírusfertőzés következtében kialakult) hiba miatt következik be mind a T-rendszerben (a T-szuppresszorok aktivitásának csökkenése, az interleukin-2 termelésének csökkenése), mind a T-rendszerben. a rendszer (poliklonális aktiválás). Az antitestek közvetlen károsító hatást fejtenek ki (például vörösvértestekre, vérlemezkékre, T-sejtekre), és közvetve immunkomplexek képzésén keresztül, amelyek eliminációja károsodik.
A natív DNS-ből és a keringő, natív DNS-ből, antitestekből és komplementből álló antitestek patogenetikai jelentősége a legtöbbet vizsgált, amelyek a vese glomerulusai kapillárisainak alapmembránjain, a bőrön, az érfalban rakódnak le, és káros hatás, gyulladásos reakció kíséretében. A gyulladás és a kötőszövet pusztulása során új antitestek szabadulnak fel, amelyekre válaszul új immunkomplexek képződnek stb. Így az SLE egy tipikus autoimmun immunkomplex betegség, amely a külső tényezők különböző tényezőinek részvételével alakul ki. és a test belső környezete.

A kötőszövet változásai jellemzik a fibroblasztok számának növekedésével és a szklerózissal, az érrendszer általános károsodásával és a nukleáris patológiával. Az erekben - kapillárisokban, arteriolákban és venulákban - produktív vasculitis figyelhető meg, a folyamat nagy aktivitásával - a falak fibrinoid nekrózisa, néha mikroaneurizmák kialakulásával. A nukleáris patológiát a nukleáris deformáció (kariopyknózis), szétesésük (kariorrhexis) jellemzi a nukleáris anyag felhalmozódásával "hematoxilin testek" formájában - lekerekített, szerkezet nélküli képződmények, amelyek az LE-sejtek szövetanalógjai. Az ízületek szinoviuma ödémás lehet, és fibrinoid lerakódásokat tartalmazhat. A Libman-Sacks endocarditis kialakulása során kellően specifikus változások figyelhetők meg, amelyeket a szelep széle mentén, valamint annak felületén és a billentyű endokardiumának a parietálisba való átmeneti pontjain trombózisos tömegek felrakása jellemez. A perivaszkuláris (koncentrikus) szklerózis (a „bulb peel” jelenség) kialakulásával a lép ereiben bekövetkező változások patognomikusak az SLE-re.
A legjellemzőbb elváltozások a vesékben észlelhetők, ahol immunkomplex glomerulonephritis alakul ki. Glomeruláris sejtek szaporodása, membránelváltozások, tubulusok és intersticiális szövetek érintettsége, valamint a lupus glomerulonephritisre specifikusnak tekintett jelek figyelhetők meg: fibrinoid nekrózis, karyorrhexis (sejt detritus a glomerulusokban), hyalin trombusok a kapillárisok lumenében, a glomerulusok kapillárisainak alapmembránjainak éles fokális megvastagodása "huzalhurkok" formájában. Az immunmorfológiai vizsgálat kimutatja az immunglobulinok és a komplement rögzítését a glomeruláris alapmembránon. Az elektronmikroszkópos lerakódásokat - szubendoteliális, intramembranosus és subepiteliális, vírusszerű zárványokat - tár fel.

Szisztémás lupus erythematosus klinikája

Az SLE túlnyomórészt fiatal (20-30 éves) nőknél fordul elő, de a betegség esetei nem ritkák a serdülők és az idősebb (40-50 év feletti) emberek körében. A betegek között csak a férfiak 10%-a fordul elő, de náluk a betegség súlyosabb, mint a nőknél. A provokáló tényezők gyakran az insoláció, a gyógyszer intolerancia, a stressz; nőknél - szülés vagy abortusz.
A betegség első jelei általában láz, rossz közérzet, ízületi fájdalom, bőrkiütések és fogyás. Ritkábban a betegség egyik vagy másik zsigergyulladással kezdődik, például mellhártyagyulladással, glomerulonephritissel. Az SLE leggyakoribb megnyilvánulása az ízületi fájdalom és a bőrkiütések (amelyek a betegség klinikai képére korlátozódhatnak), a legsúlyosabbak a vese- és központi idegrendszeri károsodások.

Bőrelváltozás

A legjellemzőbbek a bőrpír az arcon a járomívek és az orr hátsó részén ("pillangó"), amelyek besugárzás hatására jelentkeznek. Gyakran vannak hajszálerek - felületes vasculitis az ujjbegyeknél - a pulpán és a körömágy körül, a tenyéren és a lábfejen. A végtagokon gyakran hálós livedo (antifoszfolipid antitestekkel rendelkező betegeknél), ritkábban purpura található. A betegek egyharmadánál fényérzékenység figyelhető meg - diffúz bőrpír megjelenése az arcon és a test nyitott területein az UV-sugárzás hatására, a betegség súlyosbodása az insoláció után. Fokozott hajhullás, fokális vagy teljes alopecia, a haj elvékonyodása és törékenysége, a bőr és a köröm trofikus változásai jellemzik. A betegség jóindulatú változata a discoid lupus, amelyben gyakran a bőrelváltozások jelentik az egyetlen jelet, bár idővel szisztémás megnyilvánulások is kialakulhatnak. Az arcon lévő kiütés jellegzetes megjelenésű - jól körülhatárolható erythemás plakkok, amelyek ezt követően hegesednek és pigmentálódnak.
Jellemző bőrpír a kemény szájpad nyálkahártyáján, az orcákon, az ínyen, a nyelven, éles határvonalú bőrpír formájában, az ajkak vörös határának károsodása (cheilitis).

Ízületi sérülés

Arthralgia vagy ízületi gyulladás a betegek 90% -ában fordul elő. Leginkább a kéz, a csukló, a boka kis ízületei érintettek, de a nagy ízületek is érintettek. A fájdalom gyakran erős, de kifelé az ízületek alig változtathatók, bár gyakran megdagadnak, ritkán alakul ki alakváltozás. Gyakran myalgia figyelhető meg, néha myositis alakul ki. A röntgenvizsgálat epifízis csontritkulását tárja fel, főleg a kezek interphalangealis ízületeiben. A betegek 5-10% -ánál a csontok, elsősorban a combcsont és a humerus aszeptikus nekrózisa figyelhető meg. Az aszeptikus nekrózis alapja vasculitis trombózissal, ischaemiával és szövetkárosodással. Fokozatosan megjelennek és fokozódnak a fájdalmak az érintett ízületben, amelyet a mozgás súlyosbít, az ízületben a mozgások korlátozása nő, egyfajta „kacsa” járás jelenik meg. A röntgenvizsgálat a combcsont vagy a humerus fejeinek ellaposodását, a szivacsos anyag egyenetlen szerkezetét mutatja. Később a fejek élesen deformálódnak.

A savós membránok károsodása

A betegek 80-90% -ánál figyelhető meg. Különösen gyakran érintett a mellhártya és a szívburok, ritkábban a peritoneum. A mellhártya folyamatában való részvétel a betegség korai jele. A mellhártyagyulladás általában kétoldali, visszatérő, gyakran száraz vagy kis mennyiségű, fibrinben gazdag effúzióval jár. A mellhártyagyulladás fájdalma éles, különösen a diafragmatitisz esetén; az effúzió kialakulásával légszomj, köhögés jelenik meg. A korábbi mellhártyagyulladást a mellhártya összenövése, a mellhártya megvastagodása és a rekeszizom magas állása jelzi a mellkas röntgenfelvételein.
A hashártya ritkán érintett, bár korlátozott elváltozása kialakulhat - perihepatitis és periszplenitis, amelyek csak enyhe fájdalmak formájában nyilvánulnak meg a jobb vagy a bal hypochondriumban.

A szív és az erek károsodása

Lupus carditis esetén a szív minden membránja érintett. Gyakrabban figyelhető meg a szívburokgyulladás, amely a szegycsont mögötti fájdalomban, légszomjban nyilvánul meg. Auskultáció - a hangok süketsége; szívburok súrlódása ritkán hallható. Az EKG-n csökkent hullámforma feszültség, amplitúdó vagy negatív T-hullám látható.Az effúzió általában kicsi és echokardiográfiával kimutatható. A lupus myocarditist szívfájdalom, tachycardia, légszomj kíséri. A vizsgálat kimutatja a szív méretének növekedését, a hangok süketségét, a csúcson lévő szisztolés zörejt, ritmuszavarokat. A szívizomgyulladást gyakran myopathiás szindrómával kombinálják, és magas kreatin-foszfokinázszintet határoznak meg.
A Libman-Sachs endocarditisnél, amely az SLE jellegzetes, bár ritka megnyilvánulása, durva szisztolés zörej és az első hang gyengülése a szív csúcsa felett, a második tónus növekedése a tüdőartéria felett, néha szív. hiba képződik, általában mitrális billentyű elégtelenség.
A betegek 20-30% -ánál Raynaud-szindróma figyelhető meg - a kezek és lábak hirtelen kialakuló keringési zavara, az ujjbegyek hidegével és elfehéredésével (világos határral), bőr paresztéziával. Ez a szindróma gyakrabban fordul elő krónikus jóindulatú betegségben szenvedő betegeknél. Jellemző még a Livedo reticularis, a visszatérő thrombophlebitis és a krónikus lábszárfekély.

Tüdősérülés

A lupus pneumonitist fibrózisos intersticiális tüdőbetegség és restrikciós légzési elégtelenséggel járó pleurális léziók kialakulása jellemzi. A röntgenfelvétel a tüdőmintázat tartós növekedését és deformációját, diszkoid atelektázist (a rekeszizommal párhuzamosan elhelyezkedő csíkos árnyékok) tárja fel.

Vesekárosodás

A lupus glomerulonephritis az SLE legsúlyosabb visceritise, amely a központi idegrendszer károsodásával együtt meghatározza a prognózist.
A klinikai megnyilvánulások súlyosságától, a lefolyástól és a prognózistól függően a lupus glomerulonephritis következő változatait különböztetjük meg:
1) gyorsan progresszív nefrotikus szindrómával, artériás magas vérnyomással és progresszív veseelégtelenséggel, amelyet gyakran disszeminált intravaszkuláris koaguláció bonyolít;
2) aktív nefrotikus szindrómában, gyakran artériás hipertóniában;
3) súlyos húgyúti szindrómában aktív (a proteinuria ebben a változatban nem haladja meg a 3,5 g/nap értéket, az erythrocyturia és a leukocyturia mérsékelten kifejezett);
4) látens nephritis - szubklinikai (legfeljebb 0,5 g naponta) proteinuria a vizelet üledékében és az artériás magas vérnyomásban bekövetkező változások nélkül; ezeknél a betegeknél a vesetünetek háttérbe szorulnak a klinikai képben, a vezető megnyilvánulások az ízületi szindróma, serositis stb. Izolált erythrocyturia, durva hematuria nagyon ritka.
Az artériás magas vérnyomás gyakran súlyos vesekárosodással jár; ugyanakkor a hipertóniás glomerulonephritis gyakorlatilag nem található. Az aktív glomerulonephritist időszakos exacerbációk és remissziók jellemzik, megfelelő kezelés hiányában fokozatosan veseelégtelenség alakul ki.
Prognosztikailag nagyon nehéz a lupus cerebrovasculitis, amely pszichotikus reakciókkal (amit meg kell különböztetni a szteroid pszichózisoktól), görcsökkel, epilepsziás rohamokkal jár. Néha polyneuritis, keresztirányú myelitis kismedencei rendellenességekkel, súlyos esetekben menalakul ki. A legtöbb betegnek kifejezett asthenovegetatív szindrómája van: gyengeség, fáradtság, depressziós hangulat.
SLE esetén a nyirokcsomók összes csoportja növekedhet, néha a lép növekedése. Gyakran előfordul a máj növekedése (általában zsíros degenerációja miatt). A hasi fájdalom oka lehet a mesenterialis erek vasculitise, rendkívül ritkán lépinfarktus. Akut és krónikus hasnyálmirigy-gyulladás alakulhat ki (a betegség aktivitásának megnyilvánulásaként vagy a glükokortikoid-terápia szövődményeként). Néha kifejezett hemorrhagiás szindróma társul autoimmun thrombocytopeniával (Werlhof-szindróma) vagy disszeminált intravaszkuláris koagulációval.
Az SLE-t leukopenia jellemzi, gyakran a vérszám promyelocitákra való eltolódásával, mielocitákkal kombinálva limfopéniával. Hajlamos az eozinopeniára. Gyakran előfordul hipokróm vérszegénység, ritkábban - autoimmun hemolitikus anémia, thrombocytopenia, amelynek súlyossága a betegség aktivitását tükrözi. Az ESR növekedése (általában nem túl éles), a fibrinogén, az a2- és az y-globulinok szintjének növekedése figyelhető meg. Az SLE számára patognomikus az LE-sejtek - érett neutrofilek - kimutatása, amelyek citoplazmájában homogén nukleáris mátrix kerek vagy ovális zárványai találhatók. LE-sejtek a betegek 70%-ában találhatók. Nagy diagnosztikai jelentőségű az antinukleáris antitestek kimutatása - DNS, dezoxiribonukleoprotein, teljes magok elleni antitestek. Egyes betegeknél keringő lupus antikoaguláns (antifoszfolipid antitestek) és álpozitív Wasserman-reakció észlelhető a szérumban.
Súlyos vesekárosodás esetén a komplement és összetevői (C3, C4) titerének csökkenése figyelhető meg, a fibrinogén szintje csökkenhet a disszeminált intravascularis koagulációs szindróma következtében.
A betegség lefolyása lehet akut, szubakut vagy krónikus. Akut lefolyásban hirtelen magas láz, polyarthritis, mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás alakul ki, néhány hónap múlva szervi elváltozások is csatlakoznak, a várható élettartam kezelés nélkül nem haladja meg az 1-2 évet. Ez a lehetőség jelenleg ritka. A szubakut lefolyásban a betegség fokozatosan kezdődik, általános tünetekkel, ízületi gyulladással, majd hullámokban halad, különböző szervek és rendszerek fokozatos érintettségével; 2-3 éven belül jellegzetes poliszindrómás kép alakul ki. A krónikus formákat a polyarthritis, a bőrelváltozások, a polyserositis hosszú, visszatérő lefolyása jellemzi. Szervpatológia, ha csatlakozik, akkor későn, a betegség 5-10. évében. Reynaud-szindróma jellemző.
A tanfolyam külön változataiként a következők különböztethetők meg: 1) SLE scleroderma és dermato(poli)myositis, hiperglobulinémia és hiperproteinémia jellemzőivel; 2) variáns keringő lupus antikoagulánssal; 3) az SLE egyszervi "maszkjai". A lupus antikoaguláns jelenléte a vérben bizonyos klinikai és biológiai megnyilvánulásokkal párosul: vénás és artériás trombózis, thrombocytopenia, livedo reticularis alakul ki a betegek 60% -ánál. A nőknél spontán vetélések figyelhetők meg, amelyek oka a placenta ereinek trombózisa. A lupus antikoaguláns jelenléte kombinálható pulmonális hipertóniával (a tüdőartéria ágainak elhúzódó thromboemboliája). A betegek 40% -ánál hamis pozitív Wasserman-reakciót, 75% -ánál pozitív Coombs-reakciót észlelnek. Az SLE egyszervi "maszkjai" közül a vese maszkok gyakoribbak. Mindig szem előtt kell tartani a lupus etiológiájának lehetőségét, ha egy fiatal nőnél nephrosis szindrómával járó glomerulonephritis alakul ki. A gondosan összegyűjtött anamnézis és a beteg alapos vizsgálata ilyen esetekben lehetővé teszi bizonyos tünetek azonosítását, amelyek korábban nem keltették fel a figyelmet - ízületi fájdalom, a betegség terhesség vagy insoláció utáni kezdete, mellhártyagyulladás jelei, leukopenia stb. LE-sejtek vagy antinukleáris antitestek kimutatása igazolja. Néha az SLE kialakulását jóval megelőzi az autoimmun thrombocytopenia, a Werlhof-szindróma.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa és differenciáldiagnosztikája

Az SLE részletes képével a diagnózis ritkán nehéz. Az esetek 90%-ában LE-sejtek és (vagy) antinukleáris faktor (amely esetenként rheumatoid arthritisben, szisztémás sclerodermában, krónikus aktív hepatitisben is megfigyelhető) és a natív DNS-re specifikusabb antitestek találhatók a vérben.
A klinikai gyakorlatban az American Rheumatological Association (1982) által kidolgozott diagnosztikai kritériumok hasznosak lehetnek:
1) fix erythema az arcon, a járomcsontban, hajlamos a nasolabialis redőkre terjedni;
2) korongos kiütések - a bőr felett kiálló erythemás plakkok keratózissal és follikuláris dugókkal, majd bőr atrófiával;
3) fényérzékenység;
4) fekélyek a szájban és az orrban;
5) nem eróziós ízületi gyulladás, amely két vagy több perifériás ízületet érint;
6) mellhártyagyulladás vagy szívburokgyulladás;
7) tartós proteinuria több mint 0,5 g naponta;
8) pszichózis vagy görcsök;
9) hematológiai rendellenességek: hemolitikus anémia, leukopenia, limfopenia vagy thrombocytopenia;
10) pozitív lupus sejt jelenség, DNS-ellenes antitestek vagy hamis pozitív Wasserman-reakció;
11) az antinukleáris antitestek titerének növekedése.
Bármely 4 kritérium megléte esetén (beleértve az anamnesztikus adatokat is), az SLE diagnózisa meglehetősen megbízható.
Differenciáldiagnózist kell végezni más szisztémás betegségekkel - periarteritis nodosa, hemorrhagiás vasculitis, gyógyszeres betegség, krónikus aktív hepatitis, rheumatoid arthritis, myeloma multiplex, primer és örökletes amiloidózis, szubakut fertőző endocarditis, tuberkulózis, daganatok. A szisztémás jelek törlésével néha meg kell különböztetni a betegséget a krónikus nephritistől.
Rendkívül óvatosan kell diagnosztizálni az SLE-t atipikus klinikai és laboratóriumi adatokkal - a betegség kialakulása férfiaknál, az ízületi fájdalom hiánya, a láznak a közepesen magas dózisú szteroidokkal szembeni rezisztenciája (50-60 mg / nap prednizon), LE-sejtek és DNS-ellenes antitestek hiánya stb.
A periarteritis nodosa túlnyomórészt férfiakban fordul elő, perifériás polyneuritissel, ízületi gyulladással, hasi krízisekkel, leukocitózissal, néha (nőknél) bronchiális asztmával és hypereosinophiliával fordul elő. A vesebetegséget a vese ereinek vasculitise jellemzi, tartós (gyakran rosszindulatú) artériás magas vérnyomás kialakulásával, mérsékelt húgyúti szindrómával, gyakran túlnyomó hematuriával.
A hemorrhagiás vasculitist az ízületek, a bőr károsodása, a láz kíséri. Jellemzőek a sípcsonton szimmetrikus kiütések, az SLE-ben ritka glomerulonephritis gyakran hematurikus jellegű, SLE-nél szokatlan durva hematuria.
Néha nagyon nehéz megkülönböztetni az SLE-t a gyógyszer okozta betegségtől, valamint a krónikus aktív hepatitistől.
Hasonló klinikai kép figyelhető meg a vesekárosodással járó rheumatoid arthritisben, különös tekintettel a betegség kialakulásának lehetőségére és más szisztémás megnyilvánulásokra (nyirokgyulladás, szív-, tüdőkárosodás), valamint egyes esetekben LE-sejtek kimutatása. A rheumatoid arthritist hosszú távú lefolyás jellemzi, az ízületek tartós deformációinak és a csontközi izmok sorvadásának kialakulásával, a kéz ulnáris eltérésével, az ízületek kifejezett radiológiai változásaival, a rheumatoid faktor magas titereivel a szérumban (SLE-vel, rheumatoid faktor gyakran kimutatható, de alacsony titerben). A vesebiopszia a rheumatoid nephropathia eseteinek csaknem felében (és a nephrosis szindrómában szinte minden esetben) amiloidózist mutat ki, amely szinte soha nem fordul elő SLE-ben.
Bizonyos esetekben meg kell különböztetni a betegséget a myeloma multiplextől, amelyet általában csontfájdalom, az ESR erős növekedése, vérszegénység és proteinuria kísér idősebb nőknél. A diagnózis tisztázása a vérszérum és a vizelet fehérjefrakcióinak elektroforézisével (immunelektroforézissel), sternális punkcióval, csontok röntgenvizsgálatával lehetséges.
Ki kell zárni a masszív antibiotikum-terápiát igénylő fertőző betegségek lehetőségét, elsősorban a szubakut fertőző endocarditist vagy a paraspecifikus reakciókkal járó vesetuberkulózist. Szubakut fertőző endocarditis lázzal, leukopéniával, vérszegénységgel, megnövekedett ESR-rel és néha glomerulonephritissel fordul elő. A glomerulonephritis gyakrabban hematurikus (focalis emboliás), de nephrosis szindróma is kialakulhat. Emlékeztetni kell arra, hogy az aorta elégtelensége SLE-ben ritka. Kétes esetekben vértenyészetre és nagy dózisú antibiotikumokkal végzett próbakezelésre van szükség. Szintén fontos kizárni a tuberkulózist (amely masszív immunszuppresszív terápia után csatlakozhat az SLE-hez) és a daganatokat, különösen a veserákot, amely gyakran paraspecifikus reakciókkal fordul elő.

Küldje el a jó munkát a tudásbázis egyszerű. Használja az alábbi űrlapot

Diákok, végzős hallgatók, fiatal tudósok, akik a tudásbázist tanulmányaikban és munkájukban használják, nagyon hálásak lesznek Önnek.

közzétett http://www.allbest.ru/

szisztémás lupus erythematosus

Bevezetés

1 Etiológia

2 Patogenezis

3 Osztályozás

4 Klinikai kép

5 Diagnosztika

6 Differenciáldiagnózis

7 Kezelés

8 Előrejelzés

BEVEZETÉS

Szisztémás lupus erythematosus(SLE) - fiatalok (főleg nők) krónikus poliszindrómás betegsége, amely az immunszabályozási folyamatok genetikailag meghatározott tökéletlensége hátterében alakul ki, ami a saját sejtekkel és azok összetevőivel szembeni ellenanyagok kontrollálatlan termeléséhez vezet, autoimmun és immunkomplex krónikus elváltozások kialakulásával. A betegség lényege a bőr, az ízületek és a belső szervek kötőszövetének és mikroérrendszerének immun-gyulladásos elváltozásai (amelyek közül a zsigeri elváltozások a vezetők, amelyek meghatározzák a betegség lefolyását és prognózisát).

A szisztémás lupus erythematosus különböző szerzők szerint 2,7-4,8 gyakorisággal fordul elő 100 000 lakosonként, a beteg nők és férfiak aránya 9:1.

1 ETIOLÓGIA

Az SLE specifikus etiológiai tényezőjét nem állapították meg, azonban számos klinikai megnyilvánulás (citopéniás szindróma, erythema és enantéma) és a betegség bizonyos mintázatai lehetővé teszik az SLE-t közelebb hozni a vírusos etiológiájú betegségekhez. Jelenleg jelentőséget tulajdonítanak az RNS-csoportba tartozó vírusoknak (az úgynevezett lassú, vagy látens vírusoknak). A családi megbetegedések kimutatása, a családokban előforduló egyéb reumás vagy allergiás megbetegedések, különböző immunrendszeri zavarok gyakori kimutatása lehetővé teszi, hogy elgondolkodjunk a családi genetikai hajlam lehetséges jelentőségéről.

Az SLE megnyilvánulását számos nem specifikus tényező segíti elő - besugárzás, nem specifikus fertőzés, szérumok beadása, bizonyos gyógyszerek (különösen a hidralazin csoportból származó perifériás értágítók), stressz. Az SLE szülés, abortusz után kezdődhet. Mindezek az adatok lehetővé teszik, hogy az SLE-t multifaktoriális betegségnek tekintsük.

2 PATOGENEZIS

A vírus (és esetleg az antivirális antitestek) immunrendszerére gyakorolt hatása miatt az örökletes hajlam hátterében az immunválasz szabályozási zavara lép fel, ami a humorális immunitás hiperreaktivitásához vezet. A betegek szervezetében a test különböző szövetei, sejtjei, fehérjéi (beleértve a sejtszervecskéket is) ellenanyagok kontrollálatlan termelése következik be. Ezt követően immunkomplexek képződnek és lerakódnak különböző szervekben és szövetekben (főleg a mikrovaszkulatúrában). Továbbá a rögzített immunkomplexek eliminációjával kapcsolatos folyamatok játszódnak le, ami lizoszómális enzimek felszabadulásához, szervek és szövetek károsodásához, immungyulladás kialakulásához vezet. A gyulladás és a kötőszövet pusztulásának folyamatában új antigének szabadulnak fel, amelyekre válaszul antitestek képződnek, új immunkomplexek képződnek, és ezzel egy ördögi kör jön létre, amely biztosítja a betegség krónikusságát.

3 OSZTÁLYOZÁS

Az SLE lefolyásának klinikai változatainak munkabesorolása figyelembe veszi:

Az áramlás természete;

A kóros folyamat aktivitása;

A szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői.

Ossza ki a betegség akut, szubakut és krónikus lefolyását.

Akut lefolyás: hirtelen fellépés - a betegek jelezhetik azt a napot, amikor láz, polyarthritis kezdődött, bőrelváltozások jelentkeztek. A következő 3-6 hónapban polysyndromicitás, lupus nephritis és központi idegrendszeri károsodás alakul ki. A betegség időtartama kezelés nélkül nem haladja meg az 1-2 évet, azonban időben történő felismeréssel és aktív kortikoszteroid-kezeléssel, valamint sok éves fenntartó kezeléssel teljes remisszió érhető el. A betegség ezen változatát főleg serdülőknél, gyermekeknél és fiataloknál figyelik meg.

Szubakut tanfolyam: leggyakrabban fordul elő, fokozatosan kezdődik, általános tünetekkel, ízületi gyulladással, visszatérő ízületi gyulladással és különféle nem specifikus bőrelváltozásokkal. Az áram hullámzása határozott. A betegség részletes képe 2-3, ritkábban 3-4 év után alakul ki.

Krónikus tanfolyam: a betegség hosszú ideig különféle szindrómák relapszusaiban nyilvánul meg - polyarthritis, ritkábban polyserositis, discoid lupus szindróma, Raynaud-szindróma. A betegség 5-10. évében más szervi elváltozások (vese, tüdő) csatlakoznak.

Aktivitás - a belső szervek potenciálisan reverzibilis immun-gyulladásos károsodásának súlyossága, amely meghatározza a terápia jellegét egy adott betegben. A tevékenységnek három fokozata van a következő kritériumok szerint:

szisztémás lupus erythematosus

Index	én fokozat	IIfokozat	IIIfokozat
Testhőmérséklet	Normál		38°С és felette
fogyás	Kisebb	Mérsékelt	Kifejezve
Bőrelváltozás	Discoid elváltozások		"Pillangó", hajszálerek
Szívburokgyulladás	ragasztóanyag		effúzió
Szívizomgyulladás	Cardiosclerosis	Mérsékelt	Kifejezve
	ragasztóanyag		effúzió
Glomerulonephritis	húgyúti szindróma	nefritikus szindróma	nefrotikus szindróma
	120 vagy több
g-globulinok, %
LE sejtek, 1000 leukocita	Egyetlen vagy "-"
Antinukleáris antitestek, titerek
Lumineszcencia típusa immunfluoreszcens teszt során	Homogén	Homogén és perifériás	Kerületi

4 KLINIKAI KÉP

A betegség megnyilvánulásai rendkívül változatosak, amelyet a szervek és rendszerek elváltozásainak sokfélesége, a lefolyás jellege, a gyulladásos folyamat fázisa és aktivitási foka határoz meg.

A diagnosztikai keresés kezdeti szakaszában olyan információkat szereznek be, amelyek alapján ötletet lehet alkotni:

A betegség kezdetéről;

A betegség lefolyásának természetéről;

Az egyes szervek és rendszerek kóros folyamatában való részvétel mértékéről;

A korábbi kezelésről és annak hatékonyságáról, valamint a kezelés lehetséges szövődményeiről.

A betegség kezdetének változatai nagyon változatosak lehetnek. Leggyakrabban a betegség különböző szindrómák kombinációjaként kezdődhet; monoszimptomatikus megjelenése általában nem jellemző. Ebben a tekintetben az SLE lehetőségének feltételezése attól a pillanattól kezdve merül fel, amikor egy ilyen kombináció kiderül egy betegben. Egyes szindrómák diagnosztikus értéke ezek kombinációjával nő. Az SLE korai szakaszában a leggyakoribb szindrómák az ízületek, a bőr, a savós membránok elváltozásai és a láz. Így az SLE-vel kapcsolatban a leggyanúsabbak a kombinációk lesznek:

Láz, polyarthritis, trofikus bőrbetegségek (különösen hajhullás - alopecia);

polyarthritis, láz, pleurális folyadékgyülem (mellhártyagyulladás);

Láz, trofikus bőrbetegségek, mellhártya elváltozások.

E kombinációk diagnosztikus jelentősége jelentősen megnő, ha a bőrelváltozás bőrpír kialakulásában áll, azonban a betegség kezdeti szakaszában bőrpír csak az esetek 25%-ában fordul elő; Ez a körülmény azonban nem csökkenti a fenti kombinációk diagnosztikai értékét.

A betegség oligosymptomatikus megjelenése nem jellemző, azonban az SLE debütálása masszív ödéma kialakulásával a nephrosis vagy vegyes típusú diffúz glomerulonephritis (lupus nephritis) kialakulása miatt kezdettől fogva megfigyelhető volt.

A különböző szervek kóros folyamatában való részvétel a gyulladásos elváltozások tüneteiben nyilvánul meg: ízületi gyulladás, szívizomgyulladás, szívburokgyulladás, tüdőgyulladás, glomerulonephritis, polyneuritis stb.

A korábbi kezeléssel kapcsolatos információk lehetővé teszik számunkra, hogy megítéljük:

A megfelelőségéről;

A betegség lefolyásának súlyosságáról és a folyamat aktivitásának mértékéről (kortikoszteroidok kezdeti dózisai, használatuk időtartama, fenntartó dózisok, citosztatikumok bevonása a súlyos immunrendszeri rendellenességek kezelési komplexumába, a lupus nephritis nagy aktivitása stb.; 3) a kortikoszteroid- és citosztatikus terápia szövődményeinek jelenlétéről.

A kezdeti szakaszban bizonyos következtetéseket lehet levonni a betegség hosszú lefolyásával járó diagnózissal kapcsolatban, azonban a betegség debütálásakor a diagnózist a vizsgálat további szakaszaiban állapítják meg.

A fizikális vizsgálat során számos szervi károsodásra és funkcionális elégtelenségük mértékére utaló adatot kaphat.

Az izom-csontrendszer veresége a rheumatoid arthritishez hasonló polyarthritisben, a kéz kis ízületeinek (proximális interphalangealis, metacarpophalangealis, radiocarpalis) és a nagy ízületek (ritkábban) szimmetrikus elváltozásában nyilvánul meg. A betegség részletes klinikai képével az ízületek deformációját határozzák meg a periartikuláris ödéma miatt. A betegség előrehaladtával kisebb ízületi deformációk alakulnak ki. Az ízületi károsodást izomkárosodás kísérheti diffúz myalgia formájában, nagyon ritkán - valódi polymyositis duzzanattal és izomgyengeséggel. Néha az elváltozás csak ízületi gyulladásban nyilvánul meg.

A bőr ugyanolyan gyakran érintett, mint az ízületek. A legjellemzőbbek a bőrpír az arcon a járomívek és az orr hátsó részén ("pillangó"). Gyulladásos kiütések az orron és az arcokon, amelyek megismétlik a "pillangó" körvonalait, különféle változatokban figyelhetők meg:

Vaszkuláris (vaszkulitikus) "pillangó" - a bőr instabil, pulzáló, diffúz vörössége cianotikus árnyalattal az arc középső zónájában, amelyet külső tényezők (besugárzás, szél, hideg) vagy izgalom súlyosbítanak;

- "pillangó" típusú centrifugális erythema (a bőrelváltozások csak az orr régiójában lokalizálódnak).

A "pillangó" mellett korongos kiütések is megfigyelhetők - bőrpír, megemelkedett plakkok keratikus zavarokkal, majd sorvadás kialakulása az arc, a végtagok és a törzs bőrén. Végül néhány betegnél nem specifikus exudatív erythema van a végtagok bőrén, a mellkason, a fotodermatózis jelei a nyitott testrészeken.

A bőrelváltozások közé tartozik a capillaritis - pontszerű vérzéses kiütések az ujjbegyeken, körömágyakon, tenyereken. A bőrelváltozások enantémával járhatnak a kemény szájpadláson. Fájdalommentes fekélyek találhatók a száj nyálkahártyáján vagy a nasopharyngealis régióban.

A savós membránok a betegek 90%-ában érintettek (klasszikus diagnosztikai triád: dermatitis, arthritis, polyserositis). Különösen gyakran a mellhártya, a szívburok, ritkábban a peritoneum elváltozásai vannak. Az SLE jellemzői:

A száraz mellhártyagyulladás és a szívburokgyulladás gyakoribb;

Az effúziós formáknál a váladék mennyisége kicsi;

A savós membránok veresége rövid ideig tart, és általában utólag diagnosztizálják pleuropericardialis összenövésekkel vagy a mellhártya borda, interlobar, mediastinalis megvastagodásával a röntgenvizsgálat során;

Kifejezetten hajlamos a tapadási folyamatok kialakulására (mindenféle tapadás és savós üregek eltüntetése).

A szív- és érrendszer veresége nagyon jellemző az SLE-re, és a betegség lefolyásának különböző szakaszaiban figyelhető meg.

A leggyakoribb szívburokgyulladás, amely hajlamos a visszaesésre. Sokkal gyakrabban, mint azt korábban gondolták, az endocardium érintett szemölcsös endocarditis (lupus endocarditis) formájában a mitrális, valamint az aorta- vagy tricuspidalis billentyűkön. A folyamat hosszú lefolyása esetén a megfelelő szelep elégtelenségének jelei észlelhetők (a lyuk szűkületének jelei általában nem figyelhetők meg).

A fokális szívizomgyulladást szinte soha nem ismerik fel, de a diffúz szívizomgyulladás, különösen súlyos, bizonyos tüneteket okoz.

Az érkárosodás Raynaud-szindrómaként nyilvánulhat meg: a kezek és/vagy lábak artériás vérellátásának rohamosan kialakuló zavarai, amelyek hideg vagy nyugtalanság hatására lépnek fel. Roham során paresztéziákat észlelnek, az ujjak bőre sápadt és/vagy cianotikus lesz, az ujjak hidegek. Elsősorban a kezek és lábak II-V ujjai érintettek, ritkábban a test egyéb disztális részei (orr, fül, áll stb.).

A tüdőelváltozások oka lehet az alapbetegség és a másodlagos fertőzés. A tüdő gyulladásos folyamata (pneumonitis) akutan vagy hónapokig tart, és a tüdőgyulladáshoz hasonlóan manifesztálódik, a tüdőszövet gyulladásos beszűrődésének szindróma jeleivel (meg kell jegyezni a folyamat sajátossága, hogy nem produktív. köhögés légszomjjal kombinálva). A tüdőkárosodás másik változata a krónikus intersticiális elváltozások (a perivascularis, peribronchialis és interlobuláris kötőszövet gyulladása), amely lassan progresszív légszomjban és röntgenvizsgálat során a tüdőben bekövetkező változásokban nyilvánul meg; fizikai változások gyakorlatilag hiányoznak.

Az emésztőrendszer veresége elsősorban a kezdeti szakaszban észlelt szubjektív jelekben nyilvánul meg. A fizikális vizsgálat során esetenként homályos fájdalmat lehet kimutatni az epigastriumban és a hasnyálmirigy projekciójában, valamint a szájgyulladás jeleit. Egyes esetekben hepatitis alakul ki: a vizsgálat során a máj növekedését, fájdalmát észlelik.

Az SLE leggyakrabban a vesét érinti (lupus glomerulonephritis, lupus nephritis), amelyek kialakulása meghatározza a beteg további sorsát. A vesekárosodás az SLE-ben többféleképpen is felléphet, így a beteg közvetlen vizsgálatának adatai igen változatosak lehetnek. A vizelet üledékének izolált patológiája esetén a fizikális vizsgálat során nem találnak elváltozásokat; nephrosis szindrómával járó glomerulonephritis esetén masszív ödémát határoznak meg, gyakran arteriális hipertóniát (AH). Állandó magas vérnyomással járó krónikus nephritis kialakulása esetén a bal kamra növekedése, a II tónus kiemelése a szegycsonttól jobbra lévő második bordaközi térben.

Az autoimmun thrombocytopenia (Werlhof-szindróma) tipikus kiütésekkel, különböző méretű vérzéses foltok formájában nyilvánul meg a végtagok belső oldalának bőrén, a mellkas és a has bőrén, valamint a nyálkahártyákon. Vérzés is megfigyelhető kisebb sérülések után, például foghúzás után, orrvérzés, esetenként bőséges és vérszegénységhez vezet. A bőrvérzések idővel más színt kapnak (kék-zöldes, barna, sárga). Az SLE csak a Werlhof-szindrómában nyilvánulhat meg sokáig, az SLE-re jellemző egyéb klinikai tünetek nélkül.

A neuropszichés szféra veresége különböző mértékben fejeződik ki sok betegben a betegség minden fázisában. A kezdeti szakaszban asthenovegetatív szindrómát észlelnek. A beteg közvetlen vizsgálatakor polyneuritis jelei észlelhetők érzékenységcsökkenéssel, az idegtörzsek fájdalmával, csökkent ínreflexekkel és paresztéziákkal.

A retikuloendoteliális rendszer veresége poliadenopátiában fejeződik ki (a nyirokcsomók összes csoportjának megnagyobbodása, amely nem éri el jelentős mértékben) - a folyamat általánossá válásának korai tünete, valamint a lép és a máj növekedése (általában mérsékelt).

A látószerv károsodása száraz keratoconjunctivitis formájában nyilvánul meg, amely a könnymirigyek kóros elváltozásainak és funkciójuk megsértésének köszönhető. A szemszárazság kötőhártya-gyulladás, szaruhártya-erózió vagy látáskárosodással járó keratitis kialakulásához vezet.

Így a fizikális vizsgálat után több szervi elváltozás derül ki, és a szervkárosodás mértéke nagyon eltérő: a klinikailag alig észrevehetőtől (akár szubklinikaiig) a kifejezett, a többit jelentősen túlsúlyba hozóig, ami megteremti a diagnosztikai hibák előfeltételeit - a ezeknek a változásoknak az értelmezése független betegségek megnyilvánulásaként (például glomerulonephritis, szívizomgyulladás, ízületi gyulladás).

Az SLE diagnosztikai keresésének végső szakasza nagyon fontos, mert:

Segít a végleges diagnózis felállításában;

Mutatja az immunrendszeri rendellenességek súlyosságát és a belső szervek károsodásának mértékét;

Feltárja a kóros (lupusz) folyamat mértékét.

Az utolsó szakaszban a laboratóriumi vérvizsgálatok a legnagyobb jelentőséggel bírnak. A mutatóknak két csoportja van:

1. Közvetlen diagnosztikai értékkel rendelkező (kifejezett immunológiai rendellenességek kimutatása):

LE-sejtek (lupus erythematosus sejtek) - érett neutrofilek, amelyek fagocitizálják más vérsejtek nukleáris fehérjéit, amelyek egy antinukleáris faktor hatására bomlottak;

Antinukleáris faktor (ANF) - a vérben keringő antinukleáris antitestek komplexe (magas titerben - 1:32 és magasabb);

A natív (azaz a teljes molekula) DNS elleni antitestek;

Sm-nukleáris antigén elleni antitestek; ezeket az antitesteket az SLE-re specifikusnak tekintik (az esetek 20% -ában immunfluoreszcenciával mutatják ki őket, hemagglutinációval);

A „rozetta” jelenség a szövetekben (hematoxilin testek) szabadon elhelyezkedő megváltozott sejtmagok, amelyeket leukociták vesznek körül.

2. Nem specifikus akut fázis indikátorok, amelyek magukban foglalják:

Dysproteinémia a b 2 - és g-globulinok emelkedett szintjével;

C-reaktív fehérje megjelenése;

a fibrinogén tartalom növekedése;

ESR növekedés.

Súlyos ízületi elváltozások esetén az RF (rheumatoid faktor) kis titerében mutatható ki – a G immunglobulin osztály Fc-fragmentuma elleni antitest. Az RF-t Waaler-Rose reakcióval vagy latexteszttel mutatják ki.

A perifériás vér vizsgálatakor leukopenia észlelhető, gyakran kifejezett fokú (1-1,2 * 10 9 / l vér), a leukocita vérképlet fiatal formáira és mielocitákra való eltolódásával limfopéniával kombinálva (5-10%) limfociták). Mérsékelt hipokróm anémia található, bizonyos esetekben - hemolitikus anémia (sárgasággal, retikulocitózissal, pozitív Coombs-teszttel). A Werlhof-szindrómával kombinált thrombocytopenia szintén ritkán figyelhető meg.

A vesekárosodást a vizeletben bekövetkező változások jellemzik, amelyek a következők szerint osztályozhatók:

Szubklinikai proteinuria (0,5 g vizeletfehérje/nap, gyakran enyhe leukocyturiával és eritrocituriával társul);

Kifejezettebb proteinuria, amely a szubakut vagy aktív lupus nephritist kísérő nefrotikus szindróma kifejeződése. A nagyon magas proteinuria (például amiloidózis esetén) ritka. Mérsékelt hematuria figyelhető meg. A leukocituria lehet a vese lupusz gyulladásos folyamatának és a másodlagos húgyúti fertőzés gyakori hozzáadásának eredménye. A nagyon magas leukocyturia másodlagos húgyúti fertőzés következménye.

Morfológiailag - a vesék punkciós biopsziájával - nem specifikus mesangiomembranosus változásokat mutatnak fel, gyakran fibroplasztikus komponenssel. Jellemzője:

A veseszövetben szabadon elhelyezkedő megváltozott sejtmagok kimutatása a készítményekben (hematoxilin testek);

A glomerulusok kapilláris membránjai "huzalhurkok" formáját öltik;

Immunkomplexek lerakódása elektronsűrű lerakódások formájában a glomerulusok alapmembránján "huzalhurokban", fibrinoid lerakódásokban.

A röntgenvizsgálat kimutatja:

Ízületi változások ízületi szindrómában - epifízis csontritkulás a kezek és a csuklóízületek ízületeiben; csak az ízületi gyulladás és deformitások krónikus lefolyása esetén jelentkezik az ízületi rés szűkülése subluxatióval;

Változások a tüdőben a tüdőgyulladás kialakulásával; a betegség hosszú lefolyása esetén diszkoid atelektázia, a tüdőmintázat erősödése és deformációja figyelhető meg, ami a rekeszizom magas állásával párosul;

Változások a szívben a "lupus" szívbetegség vagy az exudatív pericarditis kialakulásával.

Az elektrokardiográfiás vizsgálat segít kimutatni a nem specifikus változásokat a kamrai komplexum végső részében (T hullám és ST szegmens).

A diagnosztikai keresés során meg kell határozni a lupus folyamat aktivitásának mértékét.

5 DIAGNOSZTIKA

Klasszikus SLE esetén a diagnózis egyszerű, és a klinikai diagnosztikai hármast alkotó pillangó, visszatérő polyarthritis és polyserositis kimutatásán alapul, kiegészítve LE-sejtek vagy antinukleáris faktor jelenlétével a diagnosztikai titerekben. Másodlagos jelentőségű a betegek fiatal kora, a szüléssel, az abortusszal való kapcsolat, a menstruációs funkció kezdete, az insoláció és a fertőzés. Más esetekben sokkal nehezebb a diagnózis felállítása, különösen akkor, ha a fent felsorolt klasszikus diagnosztikai jelek hiányoznak. Ebben a helyzetben az American Rheumatological Association (ARA) által kidolgozott diagnosztikai kritériumok segítenek:

Tünet	Jellegzetes
1. Kiütések az arccsonton (lupoid "pillangó")	Rögzített erythema (lapos vagy magas), amely a nasolabialis területre terjed
2. Discoid bőrkiütés	Erythemás emelkedett plakkok szomszédos pikkelyekkel és follikuláris dugókkal; a régi elváltozásokon atrófiás hegek lehetnek
3. Fotodermatitisz	Bőrkiütés, amely a bőr napfénynek való kitettségéből ered (előzményben vagy orvosi felügyelet mellett)
4. Eróziók és fekélyek a szájüregben	A száj vagy a nasopharynx fekélye, általában fájdalommentes (orvosnak fel kell jegyeznie)
	2 vagy több perifériás ízület nem eróziós ízületi gyulladása, amely érzékenységgel, duzzanattal és effúzióval jár
6. Szeroziták	Mellhártyagyulladás: mellhártya fájdalom, pleurális dörzsölés és/vagy effúzió; szívburokgyulladás az echokardiográfián vagy a szívburok súrlódása, amelyet az orvos hallott
7. Vesekárosodás	Tartós proteinuria 0,5 g/nap felett vagy gipsz (eritrocita, tubuláris, szemcsés, vegyes), hematuria
8. CNS károsodás	Görcsrohamok - gyógyszeres kezelés hiányában vagy anyagcserezavarok (urémia, ketoacidózis, elektrolit-egyensúlyzavar); pszichózis - vétel hiányában
9. Hematológiai rendellenességek	Leukopénia kevesebb, mint 410 9 /l, legalább 2 alkalommal regisztrálva; lymphopenia kevesebb, mint 1,510 9 /l, legalább 2 alkalommal regisztrálva; thrombocytopenia kevesebb, mint 100 * 10 9 /l, nem társul gyógyszeres kezeléshez
10. Immunológiai rendellenességek	Anti-DNS: natív DNS elleni antitestek magas titerben; anti-Sm: AT nukleáris Sm-Ar-ra; antifoszfolipid antitestek kimutatása a kardiolipin elleni szérum IgG vagy IgM antitestek emelkedett szintje alapján; lupus koaguláns kimutatása; álpozitív Wassermann-reakció legalább 6 hónapig igazolt szifilisz hiányában
11. Antinukleáris antitestek	Titerük növekedése, ha nem szednek olyan gyógyszereket, amelyek lupus-szerű szindrómát okoznak

A diagnózis 4 vagy több kritérium megléte esetén biztos. Ha 4-nél kevesebb kritérium van, akkor az SLE diagnózisa kétséges, és a beteg dinamikus monitorozása szükséges. Ez a megközelítés indokolt: egyértelműen óva int a kortikoszteroidok felírásától az ilyen betegeknél, mivel más betegségek (köztük a paraneoplasztikus szindróma) is előfordulhatnak ugyanazokkal a tünetekkel, amelyekben a kortikoszteroidok alkalmazása ellenjavallt.

6 MEGKÜLÖNBÖZTETŐ DIAGNÓZIS

Az SLE-t meg kell különböztetni számos betegségtől. Mekkora az SLE kóros folyamatában érintett szervek és rendszerek listája, éppoly kiterjedt azoknak a betegségeknek a listája, amelyek tévesen diagnosztizálhatók egy betegnél. Az SLE nagyobb mértékben képes utánozni a különféle betegségeket. Ezek a problémák különösen gyakoriak a betegség kezdetén, valamint 1-2 szerv (rendszer) domináns elváltozása esetén. Például a mellhártya elváltozásainak a betegség kezdetén történő kimutatása tuberkulózis etiológiájú mellhártyagyulladásnak tekinthető; A szívizomgyulladás reumásnak vagy nem specifikusnak tekinthető. Különösen sok hibát követnek el, ha az SLE glomerulonephritissel debütál. Ilyen esetekben csak a glomerulonephritist diagnosztizálják.

Az SLE-t leggyakrabban meg kell különböztetni a reumától, a fertőző endocarditistől, a krónikus aktív hepatitistől (CAH), a hemorrhagiás diathesistől (thrombocytopeniás purpurától) és más, a CTD csoportba tartozó betegségektől.

A reumával való megkülönböztetés szükségessége általában serdülőknél és fiatal férfiaknál jelentkezik a betegség debütálásakor - ízületi gyulladás és láz jelenlétében. A reumás ízületi gyulladás különbözik a lupustól a megnyilvánulások nagyobb súlyosságában, a nagy ízületek túlnyomó károsodásában, átmenetiségben. Korábbi fertőzés (mandulagyulladás) differenciáldiagnosztikai értékét nem szabad megadni, mivel ez az SLE klinikai tüneteinek megjelenését okozó nem specifikus tényező lehet. A reuma diagnózisa a szívkárosodás (reumás szívbetegség) jeleinek megjelenésétől válik megbízhatóvá, az utólagos dinamikus megfigyelés lehetővé teszi a kialakuló szívbetegség azonosítását, míg SLE-ben, ha mitrális billentyű-elégtelenség lép fel, akkor ez enyhén kifejeződik, nem különül el. hemodinamikai zavarok, mitrális regurgitáció enyhén fejeződik ki. Az SLE-vel ellentétben a leukocitózist a reuma akut stádiumában észlelik, az LE-sejteket és az ANF-et nem észlelik.

Differenciáldiagnózis az SLE és a rheumatoid arthritis között nehéz a betegség kezdeti szakaszában a klinikai tünetek hasonlósága miatt: a kéz kis ízületeinek szimmetrikus károsodása, új ízületek érintettsége, "reggeli merevség" jelenléte. A differenciálás alapja a proliferatív komponens túlsúlya a rheumatoid arthritisben az érintett ízületekben, az érintett ízületeket mozgásba hozó izomhipotrófia korai kialakulása, valamint az ízületi elváltozások stabilitása. Az ízületi felületek eróziója hiányzik az SLE-ben, de ez a rheumatoid arthritis jellemző jellemzője. A magas titerű rheumatoid faktor (RF) a rheumatoid arthritisre jellemző, SLE-ben ritkán és alacsony titerben fordul elő. Az SLE és a rheumatoid arthritis zsigeri formájának differenciáldiagnózisa rendkívül nehéz. Enyhítő körülmény, hogy a meghatározott diagnózis mindkét esetben nem befolyásolja a kezelés (kortikoszteroid terápia) jellegét.

CAH esetén szisztémás megnyilvánulások alakulhatnak ki láz, ízületi gyulladás, mellhártyagyulladás, bőrkiütések, glomerulonephritis formájában; leukopenia, thrombocytopenia, LE-sejtek, ANF kimutatható. A megkülönböztetésnél figyelembe kell venni:

A CAH gyakrabban alakul ki középkorban;

A CAH-ban szenvedő betegek anamnézisében akut vírusos hepatitis szerepel;

A CAH-val a máj szerkezetében és működésében kifejezett változások derülnek ki - citolitikus és kolesztatikus szindrómák, májelégtelenség jelei, hipersplenizmus, majd portális hipertónia;

SLE-ben a májkárosodás nem túl gyakori, és enyhe hepatitis formájában jelentkezik (a citolitikus szindróma mérsékelt jeleivel);

CAH-val a vírusos májkárosodás különböző markerei (vírusellenes antitestek és maga a vírusantigén) kimutathatók.

Fertőző endocarditis esetén (primer IE-ről beszélünk) gyorsan észlelhető a szívkárosodás (aorta- vagy mitrális billentyű-elégtelenség kialakulása), az antibiotikum-terápia egyértelmű hatása; Az LE-sejteket, a DNS-ellenes antitesteket, az ANF-et általában nem észlelik. Az időben elvégzett vérkultúrák felfedik a patogén mikroflóra növekedését.

Thrombocytopeniás purpura (idiopátiás vagy tüneti) esetén az SLE-ben megfigyelt szindrómák közül sok hiányzik, nincs láz, és nincsenek tipikus laboratóriumi tünetek (LE-sejtek, ANF, anti-DNS antitestek).

A legnehezebb megkülönböztetés a DZST csoport egyéb nozológiai formáitól. Az olyan betegségek, mint a szisztémás scleroderma és a dermatomyositis, sok közös jellemzővel járhatnak az SLE-vel; A nehézséget súlyosbítja az ANF és LE sejtek kimutatásának lehetősége ezekben a betegségekben (bár alacsonyabb titerben). A differenciálódás alapja a belső szervek (különösen a vesék) gyakoribb és kifejezettebb károsodása SLE-ben, a bőrelváltozások teljesen eltérő természete szisztémás sclerodermában és egyértelmű myopathiás szindróma dermatomyositisben. Bizonyos esetekben azonban csak a beteg hosszú távú nyomon követése teszi lehetővé a helyes diagnózis felállítását. Néha ez több hónapot, sőt éveket is igénybe vesz, különösen krónikus SLE-ben, minimális aktivitással.

Részletes klinikai diagnózis felállítása Az SLE figyelembe veszi a betegség munkabesorolásában megadott összes rubrikát; A diagnózisnak tükröznie kell:

A betegség lefolyásának jellege (akut, szubakut, krónikus). Krónikus lefolyás esetén (általában mono- vagy oligoszindrómás) a vezető klinikai szindrómát kell jelezni;

Folyamat tevékenység;

A szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői, amelyek a funkcionális elégtelenség stádiumát jelzik (például lupus nephritis esetén - a veseelégtelenség stádiuma, szívizomgyulladás esetén - szívelégtelenség jelenléte vagy hiánya, tüdőkárosodás esetén - a veseelégtelenség jelenléte vagy hiánya légzési elégtelenség stb.);

Folyamatos terápia (pl. kortikoszteroidok) jelzése;

A terápia szövődményei (ha vannak).

7 KEZELÉS

Tekintettel a betegség patogenezisére, az SLE-s betegek komplex patogenetikai terápiát kapnak, melynek feladatai:

Az immungyulladás és az immunkomplex patológia elnyomása (kontrollálatlan immunválasz);

Az immunszuppresszív terápia szövődményeinek megelőzése;

Az immunszuppresszív terápia során fellépő szövődmények kezelése;

Egyéni, kifejezett szindrómákra gyakorolt hatás;

A keringő immunkomplexek és antitestek eltávolítása a szervezetből.

Az immungyulladás és az immunkomplex patológia elnyomására az SLE kezelésében a fő immunszuppresszív szereket használják: kortikoszteroidokat, citosztatikus gyógyszereket, aminokinolin származékokat. A kezelés időtartamát, mértékét, a gyógyszer kiválasztását, valamint a fenntartó dózisokat a következők határozzák meg:

A betegség aktivitásának mértéke;

Az áramlás jellege (élesség);

A belső szervek kiterjedt bevonása a kóros folyamatba,

A kortikoszteroidok vagy citosztatikumok tolerálhatósága és az immunszuppresszív terápia szövődményeinek jelenléte (vagy hiánya);

Ellenjavallatok jelenléte.

A betegség kezdeti szakaszában a folyamat minimális aktivitásának jeleivel és az ízületi károsodás prevalenciájával a klinikai képben nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket (NSAID-okat) nem írnak fel, kortikoszteroidokat, még a kóros folyamat minimális aktivitása esetén sem. , továbbra is a választás eszköze. A betegeket regisztrálni kell a rendelőben, hogy a betegség súlyosbodásának első jelei esetén az orvos időben előírhassa a kortikoszteroid kezelést.

A domináns bőrelváltozással járó betegség krónikus lefolyása esetén 0,25 g / nap chingamin (delagil, rezoquin, klorokin) vagy hidroxi-klorokin (plaquenil) alkalmazható több hónapig. Ha a folyamat általánossá válásának jelei jelennek meg (a belső szervek érintettsége a kóros folyamatban), valamint az aktivitás jelei, azonnal át kell váltani egy hatékonyabb immunszuppresszív terápiára kortikoszteroidokkal.

A fentiekből következik, hogy az SLE kezelésének fő módszere a kortikoszteroid terápia. A kortikoszteroid terápia során a következő elveket kell követni:

Kortikoszteroid kezelést csak az SLE biztos diagnózisa esetén kezdhet (ha SLE gyanúja merül fel, kortikoszteroidok nem adhatók);

A kortikoszteroidok dózisának elegendőnek kell lennie a kóros folyamat aktivitásának elnyomására;

A "szuppresszív" dózisú kezelést a kifejezett klinikai hatás megjelenéséig kell végezni (általános állapot javulás, testhőmérséklet normalizálódása, laboratóriumi paraméterek javulása, szervi változások pozitív dinamikája), általában ez körülbelül 2 hónapig tart;

A hatás elérése után fokozatosan át kell állnia a fenntartó adagokra;

A kortikoszteroid-terápia szövődményeinek kötelező megelőzése.

A kortikoszteroid terápia a kóros folyamat II. és III. aktivitási fokára javallt, ami mindig előfordul szubakut és akut SLE esetén. A II-es aktivitású betegek 30-50 mg-ot írnak elő, a III-as fokú - 50-90 mg / nap. Ha 24-48 óra elteltével a beteg állapota nem javul, akkor a kezdeti adagot 25-30%-kal növelik, és ha a hatást tervezik, akkor az adagot változatlanul hagyják. A klinikai hatás elérése után (ami általában 2 hónapos kortikoszteroid kezelés után következik be, nefrotikus szindrómával vagy vesekárosodás jeleivel - 3-5 hónap után) a prednizolon adagját fokozatosan csökkentik, miközben bizonyos szabályokat be kell tartani. 50-80 mg-os adagban heti 5 mg-mal, 20-50 mg-os adagnál - 2,5 mg 2 hét alatt, majd - 1/4 tabletta 3-4 héten belül fenntartó adagig (5 mg - nőknek; 7,5 mg - férfiaknak), amelyet évekig szednek.

A kortikoszteroidok mellékhatásainak megelőzése érdekében használja:

Káliumkészítmények (kálium-orotát, kálium-klorid, panangin);

Anabolikus gyógyszerek (methandrostenolon 5-10 mg);

Diuretikumok (szaluretikumok);

Vérnyomáscsökkentő szerek (ACE-gátlók, perifériás értágítók);

Antacidok.

Súlyos szövődmények kialakulásával a következőket kell előírni:

Antibiotikumok (másodlagos fertőzés esetén);

Tuberkulózis elleni szerek (tuberkulózis kialakulásával, leggyakrabban tüdőgyulladással);

Inzulinkészítmények, diéta (cukorbetegség kialakulásával);

Gombaellenes szerek (candidiasis kezelésére);

Fekélyellenes terápia ("szteroid" fekély megjelenésével).

A kortikoszteroid terápia során előfordulhatnak olyan helyzetek, amikor rendkívül nagy dózisú prednizolon (1000 mg intravénásan naponta 3 napon keresztül) beadása szükséges:

A folyamat aktivitásának éles növekedése („splash”) (III. fokozat), a látszólag megfelelő terápia ellenére;

Ellenállás az olyan dózisokkal szemben, amelyek korábban pozitív hatást értek el;

Súlyos szervi elváltozások (nephrosis szindróma, pneumonitis, generalizált vasculitis, cerebrovasculitis).

Úgy gondolják, hogy az ilyen impulzusterápia (néha 1000 mg citosztatikus szert, például ciklofoszfamidot adnak intravénásan) leállítja az immunkomplexek képződését azáltal, hogy gátolja a DNS elleni antitestek szintézisét. A kortikoszteroidok által kiváltott DNS-ellenanyagok szintjének csökkenése a nagyobbak disszociációja miatt kisebb immunkomplexek kialakulásához vezet.

A folyamat aktivitásának jelentős elnyomása a pulzusterápia után lehetővé teszi a kortikoszteroidok kis fenntartó dózisának további adagolását. Az impulzusterápia a fiatal betegeknél a legsikeresebb, ha a betegség rövid ideig tart.

A kortikoszteroid-kezelés nem mindig sikeres a következők miatt:

Az adag csökkentésének szükségessége a szövődmények kialakulásával (bár az ilyen terápia hatékony ebben a betegben);

A kortikoszteroidok intoleranciája;

Kortikoszteroid-kezeléssel szembeni rezisztencia (általában elég korán észlelhető).

Ilyen esetekben citosztatikumokat írnak fel - ciklofoszfamid vagy azatioprin (Imuran) 1-3 mg / 1 testtömeg-kg dózisban, 10-30 mg prednizolonnal kombinálva 4-6 hónapig a stabil javulásig. Továbbá az adagokat fenntartó szintre csökkentik, és a kezelést 1/2-3 évig folytatják. A jövőben visszatérhet a kortikoszteroid terápiához, mivel a velük szembeni rezisztencia általában megszűnik.

A citosztatikumok alkalmazásának hatékonyságának értékelésének kritériumai a következők:

A klinikai tünetek csökkenése vagy eltűnése;

A szteroid rezisztencia eltűnése;

A folyamataktivitás tartós csökkenése;

A lupus nephritis progressziójának megelőzése.

A citosztatikus kezelés szövődményei a következők:

leukopenia;

vérszegénység és thrombocytopenia;

Dyspeptikus jelenségek;

fertőző szövődmények.

Ha a leukopenia 3,0 * 10 9 / l-nél kisebb, a gyógyszer adagját 1 mg-ra kell csökkenteni 1 testtömeg-kilogrammonként, és a leukopenia további növekedésével a gyógyszert törölni kell, és a prednizolon adagját meg kell változtatni. 50%-kal nőtt.

Az utóbbi években széles körben elterjedtek az extrakorporális kezelési módszerek - plazmaferézis, hemoszorpció. Ezek a módszerek lehetővé teszik a keringő immunkomplexek szervezetből történő eltávolítását, a sejtreceptorok kortikoszteroidokkal szembeni érzékenységének növelését és a mérgezés csökkentését. Alkalmazzák generalizált vasculitis, súlyos szervi károsodások (lupus nephritis, pneumonitis, cerebrovasculitis), valamint súlyos, kortikoszteroid terápiával nehezen reagálható immunrendszeri rendellenességek esetén.

Általában az extracorporalis módszereket pulzusterápiával kombinálva vagy önmagában alkalmazzák, ha a pulzusterápia hatástalan. Meg kell jegyezni, hogy citopéniás szindróma jelenlétében az extracorporalis módszereket nem alkalmazzák.

8 ELŐREJELZÉS

Az elmúlt években a hatékony kezelési módszereknek köszönhetően a prognózis javult (a betegek megközelítőleg 90%-a ér el remissziót). Azonban a betegek 10%-ánál, különösen a vesekárosodásban (a halál a krónikus veseelégtelenség progressziója miatt következik be) vagy a cerebrovasculitisben, a prognózis továbbra is kedvezőtlen.

Az Allbest.ru oldalon található

Hasonló dokumentumok

A szisztémás lupus erythematosus egy immunkomplex betegség, amelyet a betegség különféle tüneteit okozó immunkomplexeket képező antitestek ellenőrizetlen termelése jellemez. A betegség etiológiája, klinikai képe, kezelése.

bemutató, hozzáadva 2012.03.29

A szisztémás lupus erythematosus, mint krónikus betegség, amely a szervezetben immunpatológiai reakciók kialakulásához kapcsolódik. Munkaügyi szakértelem és munkaképesség. A betegség súlyosbodásának megelőzése, az exacerbációt kiváltó tényezők kezelése és megszüntetése.

absztrakt, hozzáadva: 2010.09.15

A szisztémás lupus erythematosus az egyik leggyakoribb szisztémás betegség, prevalenciája, etiológiája és patogenezise. A lupus nephropathia betegségének osztályozása, morfológiája és klinikai képe. Differenciáldiagnózis és kezelés.

absztrakt, hozzáadva: 2012.01.16

A szisztémás lupus erythematosus osztályozása, etiológiája és patogenezise. A betegség klinikai képe (ízületi, bőr- és erek, szív, tüdő, idegrendszer károsodása, általános tünetek), diagnosztikai jelek és korszerű kezelési gyógyszerek.

bemutató, hozzáadva 2016.11.30

A lupus erythematosus klinikai képe és fő tünetei, a betegség kialakulásának fő okai és előfeltételei, általános jellemzői és lefolyásának jellemzői. A diagnózis sorrendje és a betegség kezelési rendjének kialakításának elvei, prognózisa.

esettörténet, hozzáadva 2014.07.04

A szisztémás lupus erythematosus (Libman-Sachs-kór) jellemzői akut vagy krónikus szisztémás kötőszöveti betegség. Betegek életkora, epidemiológia. Rizikó faktorok. A betegség diagnózisának kritériumai, kezelési módszerek. klinikai kép.

bemutató, hozzáadva 2013.12.27

Élet- és betegségtörténet, betegpanaszok, általános kivizsgálás. A beteg fő szerveinek és rendszereinek állapota. Előzetes diagnózis és indoklása, vizsgálati terv. A szisztémás lupus erythematosus kezelési terve és okai, az exacerbációk megelőzése.

esettörténet, hozzáadva 2013.12.03

A szisztémás lupus erythematosus klinikai képe, mint az immunszabályozó folyamatok genetikailag meghatározott tökéletlensége alapján kialakuló betegség. Laboratóriumi vizsgálatok lefolytatása, diagnosztikai kritériumok. A betegség kezelésének módszerei.

bemutató, hozzáadva 2016.10.17

A szisztémás lupus erythematosus klinikai megnyilvánulásai. Az SLE patogenezise és diagnosztikai kritériumai. A betegség differenciáldiagnózisa és kezelése citosztatikus gyógyszerekkel. A ciklofoszfamid mellékhatásai. Immunglobulin intravénás beadásra.

bemutató, hozzáadva 2014.05.22

A szisztémás lupus erythematosus fogalma, általános jellemzői, kialakulásának okai és előfeltételei, osztályozása és természetesen formái, klinikai kép. A betegség diagnosztizálásának elvei és szakaszai, a biokémiai kutatás jellemzői és mechanizmusa.

11. 1. A discoid lupus (DLE) túlnyomórészt bőrelváltozással fordul elő. Az elemek az arcon, a nyakon, a fejbőrön lokalizálódnak. Végül hegesedést szenvednek. A DKV-val semmi jele a belső szervi károsodásnak, nincs fényérzékenység. Az AHA-t nem, vagy alacsony titerben mutatják ki 11. 2. Bármely gyógyszer (antibiotikumok, szulfonamidok, hidralazin, prokainamid) alkalmazása hátterében gyógyszer-indukált lupus (B) alakul ki. A PV tünetei hasonlóak az SLE tüneteihez, azonban a láz, a serositis és a hematológiai elváltozások dominálnak. A bőr, a vese és a neurológiai érintettség ritka. Az EV tünetei általában a gyógyszerek abbahagyása után megszűnnek.

11. 3. Szubakut bőr lupus erythematosus - AHA negatív lupus. A betegség fényérzékenységgel és lupus-szerű szindrómákkal kezdődik.

11.4. Egyéb betegségekkel:

11.4.1. Hemolitikus anémia

11.4.2 Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

11.4.3 Schonlein-Henoch vérzéses vasculitise

11.4.4 Primer antifoszfolipid szindróma

11.4.5 Szisztémás vasculitis

11.4.6. Fertőző endocarditis

11.4.7. A tüdő és a belső szervek tuberkulózisa.

12. Kutak kezelése.

A kezelés célja- indukált remisszió elérése, amely

az SLE klinikai megnyilvánulásainak hiányára utal (ebben az esetben előfordulhatnak olyan jelek, amelyek egyik vagy másik szerv vagy rendszer korábbi exacerbációi során bekövetkezett elváltozásai következtében alakultak ki), citopéniás szindróma, AHA és más szervek hiánya. specifikus antitestek nem mutathatók ki immunológiai vizsgálat során. Az SLE súlyosbodása esetén a kezelést kórházban (!) kell végezni.

diéta a só korlátozásával, folyékony, fűszeres és sós

a motoros aktivitás korlátozásával 3-4 hétig

drog terápia

Az NHTVP-t az SLE alkotmányos és mozgásszervi megnyilvánulásainak, valamint a közepesen súlyos szerositisnek enyhítésére használják. SLE-ben szenvedő betegeknél gyakrabban, mint más NSAID-t szedő betegeknél, vesekárosodás és szokatlan mellékhatások (hepatitis, aszeptikus meningitis) alakulnak ki.

Antimalária (aminokinolin) gyógyszerek:

hatásos bőr, ízületi, alkati rendellenességek esetén

mérsékelt betegségaktivitású betegek súlyosbodásának megelőzése

csökkenti a lipidszintet és csökkenti a trombózisos szövődmények kockázatát.

Az első 3-4 hónapban a hidroxiklorokin adagja 400 mg/nap (6,5 mg/kg), majd 200 mg/nap. A legveszélyesebb mellékhatás a retinopátia, ezért a kezelés során 1 alkalommal szükséges | egy év a teljes szemészeti vizsgálat elvégzésére.

A rövid hatású glükokortikoszteroidok (GCS) a fő gyógyszer az SLE kezelésében. A leggyakrabban használt prednizolon és metilprednizolon. A kortikoszteroidok adagja a betegség aktivitásától függ:

kis adagok (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

Magas dózisok (1 mg/ttkg/nap vagy több) a magas SLE aktivitás miatt javasoltak. A nagy dózisú kortikoszteroidok szedésének időtartama a klinikai hatástól függően 4-12 hét. A dóziscsökkentést fokozatosan, szoros klinikai és laboratóriumi ellenőrzés mellett kell végrehajtani, és a fenntartó adagokat (5-10 mg/nap) hosszú éveken át kell szedni.

A pulzusterápia (1000 mg metilprednizolon intravénásan, legalább 30 percen keresztül, három egymást követő napon) hatékony kezelési módszer az SLE számos megnyilvánulása gyors kontrollálására, és a jövőben a betegek alacsonyabb dózisban tartására. Nincsenek azonban meggyőző adatok a pulzusterápia előnyeiről a magas kortikoszteroidok orális adagolásával szemben. A metilprednizolon telítődózisának hatásmechanizmusa intravénás beadás esetén még nem teljesen tisztázott, de a rendelkezésre álló adatok a gyógyszer jelentős immunszuppresszív hatását jelzik már az első napon. A metilprednizolon rövid intravénás adagolása a vérszérum IgG szintjének jelentős és hosszan tartó csökkenését okozza a katabolizmus fokozódása és a szintézis csökkenése miatt. Úgy gondolják, hogy a metilprednizolon telítődózisai leállítják az immunkomplexek képződését, és tömegük változását idézik elő azáltal, hogy megzavarják a DNS-ellenes antitestek szintézisét, ami viszont az immunkomplexek lerakódásának újraeloszlásához és a szubendoteliális felszabaduláshoz vezet. az alapmembrán rétegei. A limfotoxinok hatásának blokkolása nem kizárt. Jelenleg azonosították a betegek azon kategóriáját (fiatal életkor, gyorsan progresszív lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás), amelyekben a betegség kezdetén ezt a típusú terápiát alkalmazni kell.

Citotoxikus LS.

A citotoxikus gyógyszerek kiválasztása a lefolyás jellemzőitől, a betegség súlyosságától, a korábbi terápia jellegétől és hatékonyságától függ. Ciklofoszfamid (CF) a választott gyógyszer:

proliferatív lupus nephritis

Membrános VN

A nagy dózisú kortikoszteroidokkal nem szabályozható súlyos központi idegrendszeri károsodás

A CF-kezelés (havi 0,5-1 g/m2 intravénás bolus injekció legalább 6 hónapon keresztül, majd 3 havonta 2 évig) orális GC-vel és pulzusterápiával kombinálva növeli a proliferatív lupus nephritisben szenvedő betegek túlélését.

Azatioprin(1-4 mg/kg/nap), metotrexát(15 "mg / hét) és ciklosporin A(<5 мг/кг/сут) показаны:

Az SLE kevésbé súlyos, de GCS-rezisztens megnyilvánulásainak kezelésére

A fenntartó terápia részeként, amely lehetővé teszi a betegek kezelését alacsonyabb dózisú kortikoszteroidokkal ("szteroid-megtakarító" hatás)

Intenzív terápia SLE, azaz a sokkdózisú kortikoszteroidok és citosztatikumok aktivitás visszaszorítását hazánkban 20 évvel ezelőtt alkalmazták először, és súlyos betegségek esetén magas hatékonyságot mutatott.

Az intenzív terápia fő indikációi:

Aktív lupus nephritis (különösen nephritis szindrómával, magas vérnyomással, gyors kreatinin-emelkedéssel)

A központi idegrendszer akut súlyos károsodása (meningoencephalitis,is, transzverzális myelitis)

Hematológiai krízis, súlyos thrombocytopenia

Fekélyes nekrotizáló bőr vasculitis

Pulmonalis vasculitis

A betegség nagy aktivitása, ellenáll a korábbi, korábban megfelelő terápiának

Az intenzív terápia leggyakoribb módszerei:

Klasszikus pulzusterápia metilprednizolonnal: 1000 mg/nap IV csepegtetés 3 egymást követő napon (kúránként 3000 mg)

A metilprednizolon csökkentett dózisú (250-300 mg / nap) adagolása során a körülbelül 3000 mg-os összdózis eléréséig.

1000 mg metilprednizolon havi IV beadása 6-12 hónapig

Kombinált pulzusterápia: 1000 mg metilprednizolon intravénás beadása 3 egymást követő napon és 1000 mg ciklofoszfamid az 1. vagy 2. napon (a gyógyszereket egymást követően adják be)

1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid havi IV beadása 12 hónapon keresztül

Meg kell jegyezni, hogy a prednizon napi adagjának gyors csökkentéseper os közvetlenül a pulzusterápia után nem javasolt. Magas betegségaktivitás esetén a pulzusterápia után, amelyet általában reggel használnak, hagyja estére 1 DE per os napi adag, mivel a metilprednizolon intravénásan adva reggel, 4 + -7 óra elteltével a vérben már nincs meghatározva, és elvonási szindróma alakulhat ki.

Intravénás immunglobulin több mint 15 éve használják az SLE kezelésére, de randomizált, kontrollos vizsgálatokat nem végeztek. A gyógyszer hatékonyságát az SLE következő megnyilvánulásaival kapcsolatban igazolták: I

thrombocytopenia

Mellhártyagyulladás
Vasculitis
láz

Jelenleg az IV immunglobulin egyetlen abszolút indikációja SLE-ben a súlyos refrakter thrombocytopenia, különösen ha fennáll a vérzés veszélye.

Mikofenolát-mofetil. Ciklofoszfamidra refrakter lupus nephritisben szenvedő betegeknél a mikofenolát-kezelés a szérum kreatininszint és a proteinuria csökkenéséhez vagy stabilizálásához, az SLE aktivitás és a kortikoszteroid dózisok csökkenéséhez vezet.

testen kívüli eljárások.

Plazmaferézis A létfontosságú szervek gyorsan növekvő diszfunkciójában szenvedő legsúlyosabb betegek kezelésére alkalmazzák, ciklofoszfamiddal és kortikoszteroidokkal kombinálva. Hatásos:

Citopénia

krioglobulinémia

Vasculitis

CNS károsodás

Trombózisos thrombocytopeniás purpura

Hatékonyság impulzus szinkron, amely a betegség súlyosbodásának indukálásából áll a kezelés megszakításával (rebound szindróma), majd három intenzív plazmaferézissel, ciklofoszfamiddal és pulzusterápiával kombinálva 1) A GCS további vizsgálatokat igényel.

A krónikus veseelégtelenség kialakulásával kimutathatók program hemodialízis és veseátültetés.

Diagnózis szisztémás lupus erythematosus (SLE) klinikai és laboratóriumi adatok komplexumából áll. Vannak a betegség jellegzetes jelei, amelyek lehetővé teszik a diagnózis nagyon gyors felállítását. Tipikus SLE-ben bőrelváltozásokkal, LE-sejtek vagy natív DNS-ellenes antitestek jelenlétével és magas antinukleáris faktor titerekkel a diagnózis nem jelent problémát.

Azonban gyakran előfordulnak olyan esetek, amikor a betegség szokatlanul jelentkezik bőrmegnyilvánulások hiányával, a betegség monoszimptomatikus lefolyásával és a jellegzetes laboratóriumi jelek hiányával, amikor hónapok, sőt évek után határozott diagnózist állítanak fel.

Több mint négy évtizeddel ezelőtt történtek kísérletek az SLE diagnosztikai kritériumainak kidolgozására. 1970-ben Amerikai Reumatológiai Társaság (ARA) létrehozta a tudósok egy csoportját, hogy olyan kritériumokat dolgozzon ki, amelyek megkülönböztetik a szisztémás lupus erythematosust rheumatoid arthritis (RA). Az SLE-ben és RA-ban szenvedő betegek nagy csoportjain végzett 74 klinikai és laboratóriumi tünet tesztelése után 14 kritériumot választottak ki, amelyek a szerzők véleménye szerint a legjellemzőbbek az SLE-re.

A kritériumok között szerepelt:

1) erythema - "pillangó";
2) a lupus diszkoid gócai;
3) Raynaud-szindróma;
4) alopecia;
5) fényérzékenység;
6) fekélyek a szájban vagy az orrban;
7) nem deformáló ízületi gyulladás;
8) LE-sejtek jelenléte;
9) hamis pozitív Wasserman-reakció;
10) proteinuria több mint 3,5 g/nap;
11) hengerek jelenléte a vizeletben;
12) mellhártyagyulladás kimutatása a vizsgálat során vagy a kórelőzményben, radiográfiailag igazolt, vagy pericarditis szívburok zörejével vagy EKG adatokkal;
13) pszichózis vagy görcsroham jelenléte a klinikai képnek vagy anamnézisnek megfelelően;
14) egy vagy több laboratóriumi tünet: hemolitikus anaemia, leukopenia kevesebb, mint 4·10 9 /l, thrombocytopenia kevesebb, mint 100·10 9 /l.

Ezt követően kiderült, hogy a kritériumok meglehetősen specifikusak és érzékenyek a szisztémás lupus erythematosus megállapítására, de csak a már a betegség kezdetén kialakuló poliszindrómás kép jelenlétében, illetve a törölt képű SLE eseteknél a lupus erythematosus érzékenysége. kritérium nem volt több 67%-nál.

A Szovjetunió Orvostudományi Akadémia Reumatológiai Intézetében 1972-1978-ban. Kísérletet tettek a szisztémás lupus erythematosus kritériumainak meghatározására.

Az érzékenységet, specificitást és informativitást minden kritériumra kiszámítottuk. Az informativitási mutató negatív értékű tüneteit egy külön, az SLE-hez hasonló betegségekre jellemzőbb tünetcsoportba helyeztük át.

Megállapították az informativitási összegek küszöbértékeit, amelyek megbízhatóan jelzik a páciens egyik vagy másik nozológiai formához való tartozását. Csak az esetek nagyon kis százalékában kerültek a betegek az osztályon kívülre. A talált küszöbértékek alapján egy konvencionális mértékegység táblázat készült, amely lehetővé teszi a diagnosztikai döntési szabály formalizálását (4.5. táblázat).

A diagnosztikai kritériumok táblázatának használata meglehetősen egyszerű. A beteg vizsgálata után a beteg első csoportjába tartozó tünetek informativitásának (pozitív tünetek) és a második csoportba tartozó tünetek (negatív tünetek) informativitásának összegét számoljuk. Ezen összegek mindegyikére a táblázat szerint. 4.5 határozza meg a hagyományos egységek számát. Tetszőleges egységek 3 összegével 93,4%-os valószínűséggel feltételezhető az SLE diagnózisa; 4-gyel egyenlő tetszőleges egységek összegével a szisztémás lupus erythematosus diagnózisa 98,6%-os valószínűséggel megbízható.

4.5. táblázat. Küszöbintervallumok a tünetek értékeléséhez

Pozitív		Negatív		Tábornok	Diagnózis
tünetek		Tünetek		összeg
				feltételes
				egységek
összeg	szám	Összeg	szám
Bit	feltételes	Bit	feltételes
	egységek		egységek
0-4	0	0-2	-2	1	Az SLE-hez hasonló betegség
4,1-6,5	2	2,1-4	-1	2	A diagnózis tisztázatlan
6,6-10	3	4,1-7,5	0	3	SLE 93,4%-os valószínűséggel
10	4	7,5	-1	4	» » » 98,6%
és több

Adjunk példát a kapott kritériumok gyakorlati alkalmazására a szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálására.

B. beteg, 22 éves, az első csoport következő tünetei voltak: az ujjak átmeneti flexiós kontraktúrái - tájékoztató érték 0,3; az ízületi gyulladás migrációs jellege - 0,7; ízületi gyulladás deformáció nélkül - 0,7; az ízületi szindróma paroxizmális kialakulása - 1,0; bőrpír az arcon - 1,1; alopecia - 1,0, fekélyek a szájban és a nasopharynxben - 0,4; fényérzékenység - 0,2; cylindruria - 1,9; mellhártyagyulladás - 0,7, szívburokgyulladás - 1,9, leukopenia (4 10 /l) - 1,1; LE-sejtek a vérben - 2,6; komplement CH 50 - 1,5.

Ennél a betegnél a második csoport következő tünetei is voltak: reggeli merevség - informatív 2,1; a bőr pigmentációjának megsértése - 3,6; Raynaud-szindróma - 1.6.

A döntési szabály szerint a beteg betegségtüneteinek megfelelő tájékoztató értékeket összegzik. Az első tünetcsoportban az informativitás mértéke 15,1, a másodikban - 7,3. táblázat szerint 4.5 a kapott kritériumösszegeket tetszőleges mértékegységekben értékeljük a küszöbértékeknek megfelelően.

Az első tünetcsoportban az összeg 15,1, és 4 konvencionális egységre becsülik. A második tünetcsoport informativitásának összege (7,3) a 4,1-7,5 küszöbtartományba esik, azaz 0 konvencionális egységet ad. Így a konvencionális egységek teljes algebrai összege 4, ami nagy valószínűséggel megerősíti az SLE diagnózisát, amelyet a páciens a klinikán állított fel.

A kritériumtáblázat szerinti SLE felismerés eredményei nagyon biztatóak voltak. A szisztémás lupus erythematosus megbízható diagnózisával rendelkező 87 betegből álló csoportban az esetek 97,7%-ában sikerült a helyes besorolást elérni; a diagnosztikai hiba 2,3% volt. Az SLE-hez hasonló betegségben szenvedő 219 beteg közül 97,3%-ban utasították el helyesen a lupus diagnózisát.

Tünetek

Ezen kritériumok egyik fontos előnye az egyes tünetek differenciált mennyiségi értékelésének lehetősége. Tehát ha az ARA kritériumokban a fényérzékenység és az LE sejtek egyenértékűek a diagnózisban, akkor a kidolgozott kritériumokban ezen tünetek információtartalma eltér (0,2 és 2,6). Ezen kritériumok alkalmazása javítja az SLE-diagnosztika minőségét a betegség korai stádiumában, amikor RA-val való differenciálódás, dermatomyositis, scleroderma vagy más reumás betegségek kialakulása szükséges.

1982-ben az Amerikai Reumatológiai Társaság felülvizsgálta a szisztémás lupus erythematosus diagnosztikai kritériumait, és elsősorban a diagnózis javítása érdekében végzett kutatásokat. Egyes laboratóriumi paraméterek magas specifitása, amelyek között újakat azonosítottak (például Sm antigén), a régiek újraértékelése (kétszálú DNS ellenanyagok, ribonukleoprotein elleni antitestek, hipokomplementémia), kombinálva a legjellemzőbbek komplexével. klinikai tüneteket, új kritériumokat tett alkalmasabbá a betegség pontos diagnosztizálására. Négy vagy több jel kombinációja kellően megbízhatóvá tette a diagnózist (67-80%).

A kritériumok száma 11-re csökkent, jelezve mindegyikük előfordulási gyakoriságát: 1) bőrpír a "pillangó" zónában - 57%; 2) a lupus diszkoid gócai - 18%; 3) fényérzékenység - 43%; 4) fekélyek a szájban vagy az orrban - 27%; 5) nem eróziós ízületi gyulladás - 86%; 6) mellhártyagyulladás - 52% vagy szívburokgyulladás - 18%; 7) perzisztens proteinuria - 52% vagy vizeletkiütés - 36%; 8) görcsök vagy pszichózisok - 12-13%; 9) hemolitikus anaemia vagy leukopenia vagy thrombocytopenia - 18, 46 és 21%; 10) LE-sejtek - 73% vagy DNS-antitestek - 67%; Sm antitestek - 31%, hamis pozitív teszt szifiliszre - 15%; 11) antinukleáris antitestek - 99%.

A betegség korai szakaszában differenciáldiagnózist végeznek rheumatoid arthritis, dermatomyositis, szisztémás scleroderma, izolált Raynaud-szindróma esetén.

Az SLE diagnózisának felállításában a felsorolt klinikai és laboratóriumi tünetek mellett nagy jelentősége van a fiatal kornak és a női nemnek. Néha a differenciáldiagnózist hemolitikus anémia, thrombocytopeniás purpura, idiopátiás thrombocytopenia, Henoch-Schonlein-kór, szisztémás vasculitis, limfóma, leukémia és más betegségek esetén is el kell végezni.

Az utóbbi időben nyilvánvalóvá vált, hogy meg kell különböztetni a központi idegrendszeri lupust a Sneddon-szindrómától, az antifoszfolipid szindrómától. Egyes esetekben differenciáldiagnózisra van szükség bakteriális endocarditis, különböző etiológiájú agyhártyagyulladás, tuberkulózis, sarcoidosis, szérumbetegség, angioimmunoblasztos limfadenopátia, lyme borreliosisban előforduló ízületi gyulladás és szerzett immunhiányos szindróma esetén. 4.5. Szisztémás lupus erythematosus és terhesség

A terhesség és az SLE-s gyermekvállalás lehetősége a mai napig aktuális. A betegek hosszú távú megfigyelése azt mutatta, hogy vesekárosodás hiányában a terhesség és a szülés általában normálisan zajlik.

A lehetséges szövődmények megelőzése érdekében fontos megjegyezni két pontot: 1) a betegség aktivitását a fogantatás előtt jól el kell nyomni; 2) a kortikoszteroidok fenntartó adagját kismértékben (kb. 25%-kal) emelni kell a szülés idejére és a szülés utáni időszakban. Az Orosz Orvostudományi Akadémia Reumatológiai Intézete szerint, beleértve a több mint 200 beteg megfigyelését, a terhesség sikeresen véget ért a lupus nephritisben nem szenvedő betegek 90% -ánál. A kortikoszteroidok nem zavarják a magzat növekedését, nem okoznak semmilyen rendellenességet a fejlődésében.

Emellett az irodalomból ismert, hogy a kortikoszteroiddal nem kezelt anyáktól kisebb testsúllyal születnek a gyerekek, vagyis ezek a gyógyszerek hozzájárulnak a magzat méhen belüli növekedéséhez. Ami a citosztatikumok terhesség alatti folytatását illeti, a kérdés összetett, de vannak olyan esetek, amikor a terhesség alatti azatioprin-kezelés folytatása mellett sikeres a szülés. Erről a külföldi szakirodalom is beszámol, és két esetre vonatkozó megfigyeléseink azt mutatják, hogy a gyermekek (mindkettő fiú) a születés után 12 és 20 évig egészségesek.

A vesefunkció a terhesség 16-20. hetére szinte minden lupus nephritisben szenvedő betegnél romlik. Ilyen esetekben nagy a magzati halálozás, a koraszülés, a perinatális halálozás kockázata. A magzati halál nemcsak az anya veseelégtelensége és mérgezése miatt következik be, hanem a trofoblasztok alapmembránjában az immunkomplexek lerakódásának, az anti-Co antitestek vagy a lupus antikoagulánsnak a placentába való behatolása következtében is.

A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknek kerülniük kell az abortuszt, a császármetszést, amelyet jelentős vérzés és további stressz kísér. A fogamzásgátlók közül jobb a mechanikus eszközök használata. Az ösztrogén fogamzásgátlók ellenjavallt, mivel súlyos szövődményeket (phlebitis, trombózis) és magának a betegségnek a súlyosbodását okozhatják. A terhesség sikeres lefolyása érdekében fontos, hogy a pácienst reumatológussal és szülész-nőgyógyászral közösen ellenőrizzék, valamint a szülés utáni szoros kapcsolattartást a mikropediáterrel.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

KATEGÓRIÁK

Szűrés

A végtagok ultrahangja

Az ultrahang típusai

hasi ultrahang

mellkasi ultrahang

NÉPSZERŰ CIKKEK

	A tagadást nem igékkel (személyes alakban, infinitivusban, gerund alakban) külön írjuk: ne vedd, nem volt, nem tudva, lassan
	Előadás, beszámoló a reneszánsz filozófiájának főbb vonásairól
	Szépirodalmi stílus
	A föld gyermekei Bemutató mi vagyunk a föld gyermekei a kertért
	Előadás a kommunikációs akadályok témában, a munkát tanulók végezték Kommunikáció nélkül bezárkózunk.

2022 "kingad.ru" - az emberi szervek ultrahangvizsgálata