Mitől halnak meg az emberek aplasztikus anémiában? A létfontosságú szervek meghibásodása

Ez egy hematológiai szindróma, amelyet számos exogén és endogén tényező okoz. Jellemzője a hematopoietikus sejtekben és mikrokörnyezetükben bekövetkező minőségi és mennyiségi változások a perifériás vér pancitopéniájával, a csontvelő hipocellularitásával és zsíros infiltrációjával.

Az aplasztikus anémia előfordulásának két korhatárát határozzák meg - 20 és 65 év. Ezzel kapcsolatban kialakult vélemény a vírusok (fiatal korban) és a vegyszerek (időskorban) lehetséges etiológiai szerepéről. A legtöbb szerző azonban hajlamos az aplasztikus anémiát polietiológiai betegségnek tekinteni.

valószínű aplasztikus anémia oka a betegek körülbelül 50%-ában találhatók meg. A lehetséges etiológiai tényezők a következők:

• bizonyos gyógyszerek (antibiotikumok, szulfa gyógyszerek, aranykészítmények, nem szteroid gyulladáscsökkentők és nyugtatók, nyugtatók, citosztatikumok stb.),
• vegyszerek (higanygőz, savak, festékek, lakkok, festékek, háztartási vegyszerek, benzin, benzol, ursol stb.),
• fizikai tényezők (radionuklidok),
• fertőző ágensek (hepatitis B és C vírusok, retrovírusok, mycobacterium tuberculosis stb.),
• autoimmun folyamatok és betegségek (szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-szindróma, eozinofil fasciitis stb.).

Az aplasztikus anémia kialakulásában a genetikai hajlam és a szervezet egyéni reaktivitása számít. Az aplasztikus anémiában előforduló csontvelő-hematopoiesis rendellenességek lehetséges mechanizmusainak három fő koncepcióját vesszük figyelembe:

• a vérképző őssejtek károsodása
• a hematopoiesis folyamatai (sejtes és humorális) immunológiai kontrolljának megsértése,
• a mikrokörnyezet hibás vérképzése.

Az aplasztikus anémia első klinikai megnyilvánulásai eltérőek. Az akut megjelenést a betegek 12-15% -ánál figyelik meg. Jellemzője a vérszegénység gyors kialakulása, súlyos vérzéses szindróma, gyakran láz és hidegrázás. Az akut megjelenés általában fiataloknál figyelhető meg. Gyakrabban az aplasztikus anaemia fokozatosan alakul ki, anémiás és vérzéses szindrómákkal nyilvánulva meg. A lefolyást az aplasztikus anémiában szenvedő betegek 85% -ánál határozzák meg.

A kezdeti orvoslátogatás oka lehet a fokozódó általános gyengeség, letargia, sápadtság, légszomj és szívdobogás megjelenése járás közben, szívfájdalom vérszegény hipoxia jeleként. Néha vannak különböző fokú és lokalizációjú vérzéses megnyilvánulások - orr- és ínyvérzés, bőrvérzések (a kicsitől a folyamatosig), menorrhagia. Gyakran van hematuria, vérzés az emésztőrendszerből.

A betegek 84%-ánál retinavérzést észlelnek a szemészeti vizsgálat során. A láz gyakran megfigyelhető a szájüreg nyálkahártyájának nekrotikus változásai, az emésztőrendszer, a belső szervek és szövetek kiterjedt vérzései miatt. Így a klinikai megnyilvánulásai aplasztikus vérszegénység közvetlenül összefügg a változások a perifériás vérben (vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia) és a fedél, illetve, sovány, vérzéses szindrómák és fertőző szövődmények szindróma.

Splenomegalia, hepatomegalia, megnagyobbodott nyirokcsomók nem jellemzőek az aplasztikus anémiára. A máj méretének növekedése csak azoknál a személyeknél figyelhető meg, akiknél hepatitis, a lép pedig olyan betegeknél figyelhető meg, akik ismétlődően vérátömlesztésen estek át. Az aplasztikus anaemia gyakran hosszú időn keresztül (hónapok és évek) alakul ki, és először az egyik vérképző hajtás csökkenése kísérheti az összes csíra fokozatos megváltozásával.

Hogyan kezeljük az aplasztikus anémiát?

Aplasztikus anémia kezelése továbbra is megoldatlan probléma, mivel a patogeneziséről nincsenek alapvető ismeretek, a lefolyás súlyos formáiban nagy a halálos szövődmények kockázata. A legtöbb modern terápia elsősorban empirikus kutatási eredményekre épül.

A két vezető irány befelé aplasztikus anémia kezelése olyan intézkedések, amelyek célja a csontvelő hematopoiesisének helyreállítása, valamint a vérzéses és fertőző szövődmények, valamint a vérszegénység megnyilvánulásainak megakadályozása. A kezelést a diagnózis után azonnal meg kell kezdeni.

A ciklosporin A alkalmazása lehetővé teszi, hogy az antilimfocita globulinnal végzett kezelésre nem reagáló betegek csaknem egyharmadánál reagáljon. Feltételezhető, hogy a ciklosporin A hatásmechanizmusa visszafordíthatatlan és specifikus hatással van az őssejt genomjára, az apoptózis gátlásával és az interleukin-2 termelésének gátlásával. A gyógyszer nem befolyásolja az immunitás makrofág kapcsolatát, és ennek eredményeként nem csökkenti a szervezet fertőzésekkel szembeni ellenállását.

Az első 8-10 napban hosszú távú infúzióként párhuzamosan antilimfocita- és thrombocyta-globulint írnak fel.

Ezeknek a gyógyszereknek a mellékhatásai közül az azonnali (anafilaxiás sokk) és a késleltetett (szérumbetegség, csalánkiütés, izomfájdalmak, ízületi fájdalom, hipertermia) típusú allergiás reakciók nagy gyakorisága.

A kortikoidokat régóta az aplasztikus anémia egyik hatékony kezelésének tekintik. Azonban bebizonyosodott, hogy a kortikoidterápia utáni remisszió csak a betegek 12%-ánál figyelhető meg, és a kortikoidok androgénekkel való kombinációja nem javítja a kezelési eredményeket. Nagy dózisú metilprednizolon javasolt az immunszuppresszív terápia alternatív formájaként súlyos betegeknél. A szövődmények magas gyakorisága nem mindig teszi lehetővé a használatát.

Manapság a csontvelő-transzplantáció az egyetlen radikális kezelés az aplasztikus anémia kezelésére, mivel bizonyos esetekben helyreállíthatja a normális vérképzést. A vérkomponensekkel végzett helyettesítő terápiát a kinevezésére vonatkozó ésszerű jelzések szerint végezzük. A mosott eritrociták transzfúziójának indikációi:

• hemoglobinszint 80 g/l alatt;
• hematokrit kevesebb, mint 30%.

A szisztémás vagy helyi fertőzés veszélyét a granulociták szintje határozza meg. A fertőzés magas kockázati tényezőjének a 0,2*10 9 /l alatti granulocitaszintet, közepesnek a 0,2-0,5*10 9 /l-es granulocitaszintet és az alacsony kockázati faktort - 0,5*10 9 /l feletti - kell tekinteni. l. A vérzések és a helyi gyulladásos folyamatok kockázatának csökkentése érdekében intramuszkuláris és szubkután injekciókat nem végeznek.

Láz esetén a betegek empirikus antibiotikum-terápiát írnak elő antibiotikumokkal, elsősorban a gram-negatív mikroflóra elnyomásával.

Az androgének használata önálló módszerként aplasztikus anémia kezelése krónikus, nem agresszív lefolyásában indokolt lehet. Leggyakrabban a tesztoszteron-propionátot, metiltesztoszteront, oximetolont napi 1-2 mg/ttkg kezdő adagban alkalmazzák. A kezelés átlagosan 1-3 hónapig tart. A splenectomiát, mint az aplasztikus anémia kezelési módszerét az elmúlt években szinte nem alkalmazták.

Milyen betegségek társulhatnak

A differenciáldiagnózist pancitopéniával járó betegségek esetén végzik. A klinikai gyakorlatban leggyakrabban szükséges az aplasztikus anémia megkülönböztetése a, ill. A pancytopeniával debütáló akut leukémia klinikai képe néha nem különbözik az aplasztikus anémiától. A csontvelő-aspirációs biopszia és a trepanobiopszia lehetővé teszi az aplasztikus anémia diagnózisának igazolását. Akut leukémiában a lép megnagyobbodhat, és citogenetikai rendellenességek jelenhetnek meg. A szőrsejtes leukémiát csontvelő-aplázia, de gyakrabban lépmegnagyobbodás kísérheti.

A legnagyobb nehézségek a differenciáldiagnózisban merülnek fel, ha nincs splenomegalia. A trepanobiopszia a retikulin rostok számának növekedését és a mieloid szövet amorf eozinofil anyaggal való helyettesítését mutatja. Az áramlási citofotometriás módszer alkalmazása lehetővé teszi a receptorok expressziójának feltárását.

A myelodysplasiás szindrómát néha nehéz megkülönböztetni az aplasztikus anémiától. Az egyetlen módszer, amely bonyolult esetekben lehetővé teszi a differenciáldiagnózist, az ultrahang. A citogenetikai rendellenességek myelodysplasiás szindrómára utalnak.

5-12 éves gyermekeknél fordul elő. A betegség thrombocytopeniával és vérszegénységgel debütál. A Fanconi-féle vérszegénységnek két típusa van - az első (klasszikus) a csontváz és a belső szervek súlyos fejlődési rendellenességeivel, a második pedig a kis anomáliákat, a bőrterületek hiperpigmentációját és a növekedési retardációt érinti.

Az aplasztikus vérszegénységet bonyolíthatja a szteroid diabetes mellitus súlyos formája, fertőző szövődmények, különösen a nem megfelelően kiválasztott terápia hátterében.

Aplasztikus vérszegénység kezelése otthon

Aplasztikus anémia kezeléseáltalában kórházi kezelést igényel, legalábbis kezdetben. Ezt követően a beteg ambuláns kezelésre vagy rendelői megfigyelésre helyezhető át. Minden orvosi előírás betartása, megfelelő táplálkozás, a szellemi és fizikai erőfeszítés hiánya szükséges.

Milyen gyógyszereket használnak az aplasztikus anémia kezelésére?

A használt adag aplasztikus anémia kezelése 5-10 mg/ttkg/nap, két adagban, a vérszérum kreatininszintje szabályozza. A tanfolyam időtartama átlagosan 3-10 hónap (de nem kevesebb, mint 3 hónap).

Napi 15 mg/testtömeg-kilogramm dózisban rendelhető hosszú távú, 8-12 órás infúzióként minden nap 8-10 napon keresztül.

A vérlemezke-gátló globulint napi 0,75 mg/ttkg dózisban írják fel hosszú távú, 4-5 órás infúzióban minden nap 8-10 napon keresztül.

Rendeljen nagy dózisokat (0,5-1 g naponta) intravénásan 5 napig.

Rendeljen hozzá napi 1-2 mg / testtömeg-kg kezdő adagot; a kezelés átlagosan 1-3 hónapig tart.

Aplasztikus anémia kezelése népi módszerekkel

aplasztikus anémia- a hematopoiesis egyik legsúlyosabb rendellenessége, melynek halálozási aránya meghaladja a 80%-ot. Ez önmagában ellenjavallatként szolgál mindenféle kezelési kísérlethez. Az öngyógyítás elfogadhatatlan, aminek a változatossága általában a hagyományos orvoslás válik. Az aplasztikus vérszegénységben megfigyelthez hasonló közérzetromlás indokolja az azonnali orvosi segítségnyújtást.

Aplasztikus anémia kezelése terhesség alatt

Aplasztikus anémia kezelése terhesség alatt bonyolult és időigényes folyamat. A modern orvoslás nem rendelkezik olyan jogorvoslatok széles arzenáljával, amelyek ebben az esetben helyreállítják az egészséget, ezért a terhes nőket a szokásos séma szerint kezelik.

A terhesség alatti ilyen diagnózis megköveteli a differenciáldiagnózis teljes spektrumát és az orvos teljes bizonyosságát, hogy ez a fajta vérszegénység alakult ki a várandós anyában. Nem kizárt, hogy felvetődik a terhesség megőrzésének kérdése, mert a kezelés és maga az agresszív betegség befolyásolja a magzat kialakulását.

Milyen orvoshoz kell fordulni, ha aplasztikus anémiája van?

Az aplasztikus anaemia diagnózisát elsősorban a perifériás vér és a csontvelő vizsgálatának eredményei igazolják. Az aplasztikus anémiában szenvedő betegek perifériás vérének elemzése során különböző súlyosságú normokróm anémiát és hemoglobinkoncentrációt találnak. A vérszegénység hátterében leukopenia alakul ki granulocitopéniával és relatív limfocitózissal. A thrombocytopenia gyakran súlyos, néha akár egyetlen vérlemezkék is előfordulhatnak a vérkenetekben.

Az ESR jelentős növekedése figyelhető meg, különösen súlyos vérszegénység, nekrózis gócok és masszív vérzések esetén. Az aplasztikus anémia jellemzője a retikulociták számának csökkenése a perifériás vérben. Az eritrokariociták (normoblasztok), morfológiailag megváltozott eritrociták és leukociták megjelenése a perifériás vérben nem jellemző az aplasztikus anémiára.

Az aplasztikus anémiában szenvedő betegek vérszérumának vastartalma normális vagy enyhén emelkedett. A csontvelő aspirációs biopsziájával kimutatható a mielokariociták teljes számának csökkenése, valamint a hematopoiesis összes csírájának gátlása.

A mielogramon a csontvelő hematopoiesisében jelentős zavarok találhatók. Fel kell hívni a figyelmet a granulocitopoiesis celluláris elemeinek százalékos arányának csökkenésére a neutrofil sejtek fiatal formáinak és az érett granulociták számának csökkenése miatt. Gyakran megfigyelhető a limfociták és plazmasejtek relatív tartalmának növekedése a csontvelőben. A polikromatofil normoblasztok (eritrokariociták) stádiumában az eritroid sejtek érésének késése figyelhető meg. Ugyanakkor az eritrocitózis aktivitása általában a mielogram szerint csökkenthető és némileg növelhető. A megakariociták kis számban találhatók, gyakran degeneratív elváltozásokkal, a vérlemezke-fűzés zavaraival. A zsírsejtek és a stromális eredetű elemek jelentős mennyiségben jelennek meg pontban.

Az aplasztikus anémiában szenvedő betegekből származó trepanobioptátok szövettani készítményei csontvelő-apláziát mutatnak, a vérképző szövet zsírszövettel történő helyettesítésével. Hatékony csontvelői kezelés esetén a vérképzés helyreállítása eritroid csírával kezdődik. Később a granulocitopoiesis helyreáll, és végül a megakariocita hajtás regenerálódik.

Súlyos aplasztikus anémiában szenvedő betegeknél a trepanobiopsziát kórházban, enyhe lefolyású betegeknél ambulánsan vagy nappali kórházban végezzük.

Immunológiai vizsgálatokat végeznek aplasztikus vérszegénységben a vércsoportok és az Rh-hovatartozás meghatározására, valamint a HLA tipizálás elvégzésére a csontvelő transzplantációra történő kiválasztásakor.

Az aplasztikus anémiában végzett virológiai vizsgálatok a citomegalovírus-fertőzés (CMV) elleni antitestek kimutatására korlátozódnak, mivel a CMV-fertőzésre "szeronegatív" betegeknek CMV-negatív vérkomponenseket kell kapniuk.

Szükség esetén meghatározzák a hepatitis markereit, elsősorban a hepatitis B-t és C-t. A hasüreg és a retroperitoneális tér ultrahangja a vese rendellenességeit, valamint az alkar és a kéz csontjainak röntgensugaras elváltozásait tárja fel gyermekeknél és fiataloknál, jelezheti Fanconi-t. vérszegénység - az aplasztikus anémia örökletes formája. A spleno- és hepatomegalia jelenléte hemoblastosisra utalhat.

A citogenetikai vizsgálatok nehéz diagnosztikai esetekben segítenek a mielodiszpláziás szindróma elutasításában. Tipikus citogenetikai anomáliák Fanconi vérszegénység esetén.

Az aplasztikus anémia diagnózisának kritériumai:

• hemoglobin-koncentráció 100 g/l-nél vagy hematokrit kevesebb, mint 30%.
• a perifériás vérben a leukociták száma kevesebb, mint 3,5*10 9 /l, a granulociták száma kevesebb, mint 1,5*10 9 /l.
• a vérlemezkék száma a perifériás vérben kevesebb, mint 50*10 9 /l.

Az aplasztikus anaemia diagnózisa megbízhatónak tekinthető a három megnevezett kritérium közül kettő megléte esetén, hipocelluláris csontvelővel kombinálva, a perifériás vérben és a csontvelőben lévő blastos formák hiányában. A perifériás vérben és a mielogramban bekövetkezett változásoktól függően a vérszegénység alábbi klinikai formáit különböztetjük meg:

• enyhe lefolyású;

• súlyos lefolyású;
• szuper nagy teherbírással.

A nem súlyos lefolyású aplasztikus anémia a következő laboratóriumi és hematológiai jellemzőkkel rendelkezik:

• a perifériás vérben a granulociták száma több mint 0,5 * 10 9 / l,
• vérlemezkék - 20-50*10 9 /l,
• retikulociták - több mint 1%,
• a csontvelőben (a csontvelő aspirációs biopszia és trepanobiopszia szerint) a csökkent sejtességű területek közelében meghatározzák a megőrzött vérképzés zónáit,
• a nem myeloid sejtek tartalma kevesebb, mint 50%,
• trepanobiopszia szerint csontvelő hypoplasia jelei figyelhetők meg.

A súlyos aplasztikus anémiát a következők jellemzik:

• a granulociták számának csökkenése a perifériás vérben (kevesebb, mint 0,5 * 10 9 / l),
• a vérlemezkék számának csökkenése a perifériás vérben (kevesebb, mint 20 * 10 9 / l),
• a retikulociták számának csökkenése a perifériás vérben (kevesebb, mint 1%),
• a csontvelőben - a mielokariociták számának csökkenése (kevesebb, mint 40 * 10 9 / l),
• a nem myeloid sejtek tartalma - több mint 50%,
• trepanobiopszia szerint csontvelő-apláziát mutatnak.

Szupernehéz lefolyású aplasztikus vérszegénységre a jellemző jellemzők a.

Az aplasztikus anémia egy olyan vérbetegség, amelyet a csontvelő vérképző funkciójának csökkenése és az általa végzett vérsejtek termelésének csökkenése jellemez. Ez a patológia ritka, de súlyos lefolyású, és sok esetben a beteg halálához vezet.

Az aplasztikus vérszegénység alattomos kórkép, hiszen sokáig nem érezteti magát, és amikor a tünetek megjelennek, a betegség rendkívül veszélyessé, sőt gyógyíthatatlanná válik. Ezért az orvosok azt javasolják, hogy minden ember rendszeresen végezzen vizsgálatokat az ilyen alattomos patológiák azonosítása érdekében a fejlődés korai szakaszában. Bármilyen korú és nemű ember, beleértve a gyermekeket is, szenved ebben a patológiában.

Etiológia

Sokan érdeklődnek a kérdés iránt, hogy mi az aplasztikus anémia és miért jelenik meg? Sajnos a modern orvostudomány nem tudja megnevezni az emberben az aplasztikus anémia kialakulásának nyilvánvaló okait. De ismert, hogy a betegség szerzett és örökletes.

Van egy elmélet, amely szerint a patológia kialakulása az egyes egyének szervezetének működési jellemzőihez kapcsolódik. Vannak azonban olyan tényezők, amelyek kiválthatják a betegség kialakulását. A tényezők közül a legegyértelműbb az ionizáló sugárzás személyre gyakorolt ​​hatása, amely elnyomja a csontvelő funkcióit, és termelésük csökkenéséhez vezet. Egyéb hajlamosító tényezők a következők:

• rossz ökológiai helyzet a régióban;
• rendszeres emberi érintkezés káros vegyi anyagokkal;
• bizonyos fertőző patológiák, különösen;
• problémák a csontvelővel;
• bizonyos gyógyszerek szedése, beleértve a szokásos lázcsillapítókat és fájdalomcsillapítókat, például aszpirint;
• az antibiotikumok, különösen a kloramfenikol gyakori alkalmazása.

A betegséget azoknál a betegeknél figyelték meg, akiknek túlzott alkoholsóvárgása van. A genetikai hajlam is fontos szerepet játszik a betegség kialakulásában. Gyermekeknél az aplasztikus anémia gyakran örökletes patológiák miatt alakul ki, beleértve a Fanconi-vérszegénységet. Meg kell jegyezni, hogy gyakran a gyermekeknél idiopátiás aplasztikus anémiát diagnosztizálnak - vagyis egy tisztázatlan etiológiájú patológiát.

Ami az olyan patológiát illeti, mint a hipoplasztikus aplasztikus anémia, ez még súlyosabb patológia, amely súlyos zavarokat okoz az összes belső szerv munkájában, és a testrendszerek teljesítményének megzavarásához vezet.

Azt is meg kell mondani, hogy az aplasztikus anémia háromféle súlyosságú lehet:

• könnyű;
• középső;
• nehéz.

Tünetek

Amint fentebb említettük, az aplasztikus anémia alattomos patológia, amelynek okait nem teljesen értjük. A kezdeti szakaszban semmilyen módon nem nyilvánul meg - az emberek csak általános tüneteket észlelnek, amelyeket a következők jellemeznek:

• gyors fáradtság;
• a bőr sápadtsága;
• légszomj előfordulása fizikai erőfeszítés során;
• koncentráció csökkenése.
• néha van fülzúgás és szédülés.

Az emberek mindezeket a tüneteket a tónus csökkenésének és. Valójában azonban súlyos betegség előhírnökei lehetnek, ezért azonnal forduljon orvoshoz egy kivizsgálás céljából.

Ha az aplasztikus anémia későbbi tüneteiről beszélünk, akkor ezek a következők:

• ínyvérzés;
• láz;
• gyakori vérzés az orrból;
• hajlam a gyakori fertőző betegségekre.

Ez a tünet arra utal, hogy nemcsak az eritrociták, hanem a leukociták és a vérlemezkék szintézise is károsodott a csontvelőben. Ezenkívül a vérben is változások lépnek fel, amelyek bizonyos vizsgálatok elvégzése után kimutathatók.

Diagnosztika

A diagnózis felállításához a betegnek alapos vizsgálatra és bizonyos vizsgálatok elvégzésére van szüksége. Különösen a betegeket írják fel, amelyekben a vérsejtek számának csökkenése látható. A csontvelő-biopsziát is előírják a betegség stádiumának tisztázására és a benne lévő vérsejtek számának meghatározására. Ezzel a patológiával megállapítható, hogy a csontvelő nagy részét zsírszövet váltotta fel, ezért a szerv nem tud megbirkózni a vérképzés funkciójával.

Sajnos a betegség prognózisa kedvezőtlen - megfelelő kezelés nélkül 100-ból 90 esetben a beteg egy éven belül meghal, azonban az időben történő kezelés meghosszabbíthatja a beteg életét, sőt teljesen ki is gyógyíthatja a betegségből. A legkedvezőbb prognózis azoknál a gyermekeknél és fiataloknál van, akiknek szervezete még képes az öngyógyításra.

Az aplasztikus anémia gyermekeknél történő diagnosztizálása esetén fontos meghatározni, hogy ez egy örökletes forma - Fanconi anémia, mivel ennek a betegségnek a kezelése eltér a patológia klasszikus formájának kezelésétől. A forma meghatározásához citogenetikai vizsgálatokat végeznek.

Kezelés

Ennek a patológiának a kezelését a lehető legkorábban el kell kezdeni, amíg a csontvelő teljesen le nem állítja a vérsejteket. Az ilyen diagnózisban szenvedő betegek vérátömlesztést írnak elő, amely lehetővé teszi a vérsejtek hiányának pótlását a szervezetben. Azonban meg kell érteni, hogy az ilyen terápia nem csodaszer, és csak a tünetek megszüntetését teszi lehetővé, és támogató hatása van.

Győződjön meg arról, hogy a patológiát nem bizonyos káros hatás okozza - ha igen, akkor a kezelés megkezdése előtt meg kell szüntetni a kedvezőtlen tényezőket.

Ezenkívül a betegeknek immunszuppresszánsokat is felírnak - ezek a gyógyszerek hatástalanítják az immunrendszert, megakadályozva, hogy elpusztítsa az agysejteket, ami lehetőséget ad a csontvelőnek a vérképzési folyamat újraindítására. Az immunszuppresszánsok szedésének mellékhatásainak kiküszöbölése érdekében az embereknek gyakran egyidejűleg írnak fel szteroidokat. És mivel a gyógyszereket intravénásan adják be, és az eljárást orvos irányítja, ebben a szakaszban a beteg kórházi elhelyezése javasolt.

A patológia, például az aplasztikus anémia leghatékonyabb kezelése a csontvelő-transzplantáció. Ez a kezelés még olyan betegek számára is javasolt, akiknél a patológia súlyos formája van. Ugyanakkor fontos, hogy a donortól vett transzplantáció öt vagy több kritérium szerint megfeleljen a recipiens csontvelőjének. Ellenkező esetben a transzplantáció kilökődése lehetséges.

A kezelés során az is nagyon fontos, hogy megvédjük a szervezetet a gombák és baktériumok esetleges behatolásától, amelyre a betegek megfelelő gombaellenes és antibakteriális szereket írnak fel.

Orvosi szempontból minden helyes a cikkben?

Csak akkor válaszoljon, ha bizonyított orvosi ismeretekkel rendelkezik

Hasonló tünetekkel járó betegségek:

A tüdőgyulladás (hivatalos nevén tüdőgyulladás) az egyik vagy mindkét légzőszervben fellépő gyulladásos folyamat, amely általában fertőző jellegű, és különböző vírusok, baktériumok és gombák okozzák. Az ókorban ezt a betegséget az egyik legveszélyesebbnek tartották, és bár a modern kezelések lehetővé teszik, hogy gyorsan és következmények nélkül megszabaduljon a fertőzéstől, a betegség nem veszítette el jelentőségét. A hivatalos adatok szerint hazánkban évente körülbelül egymillió ember szenved ilyen vagy olyan formában tüdőgyulladásban.

Napjainkban az emberi keringési rendszer működésében számos különböző rendellenesség van, amelyeknek egymástól eltérő okai vannak, klinikailag különböző módon nyilvánulnak meg. Az ilyen betegségek lefolyásának prognózisa is eltérő. Az ilyen betegségek egyik példája az aplasztikus anémia.

Sajátosságok

Amikor az ember először találkozik az aplasztikus anémia diagnózisával, természetesen azonnal felmerül a kérdés, hogy mi az? Ennek a betegségnek az alapja (más neve panmyelophthisis) a vörös csontvelő hematopoiesisének éles gátlása, amely klinikailag a vérben lévő egységes sejtjei - eritrociták, leukociták és vérlemezkék - tartalmának csökkenésében nyilvánul meg.

Az aplasztikus anaemia kimutatott aránya a lakosság körében viszonylag alacsony, a kimutatott esetek gyakorisága pedig mindössze 0,5/100 ezer a lakosság. Ez nem függ a beteg nemétől, de bizonyos életkorfüggőség megállapítható.

Születéstől 20 éves korig fokozatosan nő a felderített esetek gyakorisága ebben a korcsoportban; a 20-55 éves betegek kategóriájában változatlan szinten marad, de 55 év után meredeken emelkedik.

Az ezen a területen végzett legújabb kutatások szerint a betegek egy kis csoportjáról kiderült, hogy genetikailag hajlamosak aplasztikus anémia kialakulására.

A betegek több mint felében haláleset következik be. Egyes források megjegyzik, hogy ez az arány eléri a 80-at.

Fajták

Az ICD 10. revíziója szerint az aplasztikus anémia az "egyéb anémia" csoportba tartozik a D61 kód alatt.

A klinikai képtől függően a betegség megnyilvánulásait megkülönböztetik:

1. Örökletes aplasztikus anémia. Ezek a patológiák a hematopoietikus rendszer teljes vereségéhez vezetnek. Az ilyen típusú vérszegénységnek két alfaja van:

• Fanconi vérszegénység - ha az alapbetegséget veleszületett rendellenességek kialakulása kíséri;
• Estren-Dameshek vérszegénység - ha nincsenek veleszületett rendellenességek;
• A Diamond-Blackfan anémia az anémia egyik formája, amelyben genetikai tényezők miatt csak a vörösvértestek termelődése sérül.

1. Szerzett aplasztikus (vagy hipoplasztikus) vérszegénység. Itt is vannak alfajok:

• a vérszegénység formái, amelyeket az általános vérképzés akut, szubakut vagy krónikus gátlási folyamata jellemez;
• részleges (vörösvértest) vérszegénység - csak a vörösvértestek képződésének folyamata gátolt.

Az okok

Az aplasztikus anémia okai a következők:

• Olyan külső tényezők jelenléte, amelyek mielotoxikus hatással bírnak, azaz citosztatikus hatást váltanak ki. Ez magában foglalja a különféle fertőző és vírusos betegségeket, valamint az ionizáló sugárzás hatását, és egyes gyógyszereket (analgin, tuberkulózis elleni szerek, bizonyos típusú antibiotikumok), valamint a kemoterápiában használt gyógyszereket.
• Az aplasztikus anémia endogén, azaz belső okai - a mérgező anyagok felhalmozódása belső rendellenességek és endokrin változások következtében, például hypothyreosis, urémia kialakulása esetén.
• Autoagresszió, amikor a páciensben egyéni érzékenység alakul ki az antigénekre és a.
• Az aplasztikus anémia idiopátiás formái. A betegek felénél megkülönböztetik őket, akkor diagnosztizálják őket, ha nem lehetett megállapítani a betegség kialakulásának okát.

A jelenlegi szakaszban a szakembereknek a legnagyobb mértékben csak az aplasztikus anémia veleszületett típusait sikerült tanulmányozniuk. Tehát a Fanconi-vérszegénység diagnosztizálása esetén az ok az I. és VII. páros kromoszómák változásaiban keresendő. Diamond-Blackfan vérszegénységben az I., XVI., XIX. és XIII. kromoszómák génjei mutáltak. A szabad gyökök szervezetre gyakorolt ​​hatása szerepet játszhat ezekben a folyamatokban.

A modern orvostudomány még nincs teljesen tisztában azokkal a mechanizmusokkal és okokkal, amelyek a csontvelő fejletlenségének kialakulásához vezetnek.

Az aplasztikus anémia kialakulásának számos folyamata van:

• Olyan folyamatok kialakulása a szervezetben, amelyek a csontvelői őssejtek károsodásához vezetnek.
• A szervezet védekező mechanizmusainak működése (sejtes, hormonok hatására), aminek következtében a vérsejtek képződése elnyomódik.
• A csontvelő mikrokörnyezetének elemeinek (oszteogén, zsírsejtek, makrofágok és mások) különféle diszfunkciói.
• A vérképzés folyamatait aktiváló tényezők hiánya a szervezetben.
• Azok az esetek, amikor a vérképzéshez szükséges anyagok koncentrációja megfelelő szinten marad (különösen a B12-vitamin, a protoporfirin), de a hematopoietikus szövet nem szívja fel őket.

Ha egy személynél aplasztikus anémia és csontvelő-károsodás alakul ki, akkor különböző érettségi fokú vérsejtek pusztulnak el, de mindenekelőtt az eritrociták szenvednek. Nemcsak zavart, de az érett formák élettartama is csökken.

A vérszegénység betegségét a májban és a lépben felhalmozódó felesleges vas kiválasztódási folyamatainak megsértése kíséri.

A II. stádiumban az aplasztikus anémiában szenvedő betegek bőre és nyálkahártyái sápadtak, és néha zúzódások is előfordulhatnak. Ha a betegség akuttá válik, a bőr sápadtsága mellett a nyálkahártyák elhalása és a magas hőmérséklet is megfigyelhető. A szervezetben különféle gyulladásos folyamatok aktiválódnak (különösen a tüdőgyulladás).

Általában a máj és a lép nem növekszik, de ha az aplasztikus anémia autoimmun formáját diagnosztizálják, amelyben a vörösvértestek elleni antitestek képződnek a páciens szervezetében, mérsékelt lépmegnagyobbodás (lépmegnagyobbodás), valamint a bőr és a sclera enyhe sárgasága. kialakulhat hemolitikus komponensek vérben való jelenléte miatt.

Indikátorok a vérvizsgálatban

A legkifejezettebb a vérszegénység III. szakasza, amelyet a klinikai megnyilvánulások viharos képe jellemez. Az aplasztikus anémia kialakulásának ebben a szakaszában a vérvizsgálat a következőket mutatja:

• c kifejezett vérszegénységet határoznak meg (általában normokróm) - a hemoglobinszint 20-30 g / l-re csökken, a retikulociták koncentrációja csökken (a csontvelő funkcionalitásának csökkenését jelzi);
• , granulocitopénia, vagyis a vérben a szemcsés leukociták szintje meredeken csökken. Ugyanakkor a limfociták száma nem változik;
• , le nullára;
• a csontvelőszövet szövettani vizsgálata sejtjeinek katasztrofális eltűnését mutatja, amelyeket zsírszövet vált fel;
• élesen - akár 30-50 mm / óra;
• nő a szérum vaskoncentrációja.

Kezelés

Az aplasztikus anémia kezelése attól a fő tényezőtől függ, amely állítólag a kóros folyamat kialakulását okozta.

Ha a betegséget először észlelik, a beteget kórházba kell helyezni, hematológiai osztályon. Csak egy egészségügyi intézmény körülményei között tudja helyesen kiválasztani a kezeléshez szükséges gyógyszert, valamint meghatározni annak adagját.

Az aplasztikus anémia korrekciójának és kezelésének fő módszerei gyermekeknél és felnőtteknél:

• transzfúziós módszerek ();
• transzplantációs módszerek;
• gyógyászati ​​módszerek.

A transzfúziós terápiás módszer magában foglalja a teljes, eritrocita vagy vérlemezke tömeg transzfúzióját a betegnek, valamint. A transzfúzióhoz használt vérkészítményeket transzfúziós állomásokon készítik adományozott vérből. Ez a transzfúziós módszer átmeneti, mivel csak a vérsejthiány pótlását teszi lehetővé, de a csontvelői rendellenességek nem szűnnek meg. A transzfúzió másik hátránya, hogy nem használható az aplasztikus anémia autoimmun formáinak diagnosztizálására.

Ha a beteget gyakran végeznek vérátömlesztéssel, az a vas felhalmozódásához vezethet a szervezetében, amely a májban és a lépben rakódik le. Ezért ebben a betegkategóriában a terápia részét képezik azok a gyógyszerek, amelyek befolyásolják a vas kiválasztódását a vérből.

Átültetés

Az aplasztikus anémia kezelésének leghatékonyabb módszere a transzplantáció, melynek során emberi csontvelőt ültetnek át. A csontvelő-transzplantáció sikerének valószínűsége a beteg életkorától függ, minél fiatalabb a beteg, annál magasabb a sikeres kimenetel százalékos aránya. Az egyik legközelebbi hozzátartozó, akinek a vércsoportja megegyezik a pácienssel, lehet donor. Ehhez vizsgálatot kell végezni a vércsoportjaik egyéni összeférhetőségéről.

Ez a kezelési technika némi előkészületet igényel, hogy csökkentse az idegen szövetek kilökődésének valószínűségét. A törlés előtt sugárterápiát írnak elő, majd kemoterápiás gyógyszereket. Ez azért történik, hogy átmenetileg elnyomják a páciens immunrendszerét, ami a donor őssejtek kilökődését válthatja ki. A vérszegénység miatti csontvelő-transzplantáció nagyon költséges művelet, amelyet csak erre szakosodott klinikákon végeznek.

Gyógyszerek

Az emberi aplasztikus anémia gyógyszeres terápiája a következő gyógyszerek használatát foglalja magában:

• immunszuppresszánsok - például ciklosporin, specifikus antiglobulinok. Ezen adagolási formák alkalmazása olyan esetekben javasolt, amikor lehetetlen csontvelő-transzplantációs műveletet végezni. Kortikoszteroidokkal kombinálva írják fel az anafilaxiás reakciók kialakulásának megelőzése érdekében;
• hematopoietikus folyamatokat serkentő gyógyszerek - például filgrasztim, leukomax. Csak leukopenia diagnosztizálása esetén írják fel őket, mivel aktiválják a szemcsés leukociták képződési folyamatait;
• férfiaknál az aplasztikus anémia kezelésére androgéneket (férfi nemi hormonokat) tartalmazó gyógyszereket használnak - tesztoszteron-propionát, szusztanon;
• súlyos hemorrhagiás szindróma esetén hemosztatikumok kijelölése javasolt - dicinon, aminokapronsav;
• az egyik példa a vasat a vérből eltávolító gyógyszerekre a desferal.

Splenectomia

Az aplasztikus anémia kezelésének másik módja a lépeltávolítás, más szóval a lép eltávolítása. A pozitív hatás gyakorisága 85%. Ennek a kezelési módszernek az alapja az autoimmun folyamatok leállítása a szervezetben, amikor a saját sejtjei ellen antitesteket termelnek. Bármely olyan betegen elvégezhető, akinek nincsenek fertőző szövődményei.

Az aplasztikus vérszegénység kezelésében tilos a hagyományos orvoslás receptjeihez folyamodni. A kóros rendellenességek kezelése ebben az esetben biztosítja a gyógyászati ​​anyagok pontos adagolását, amelyek nem figyelhetők meg a gyógynövények alkalmazása során.

Az aplasztikus anémia gyógyítható?

Mivel az aplasztikus anémia kialakulásának mechanizmusa ebben a szakaszban még nem teljesen tisztázott, az aplasztikus anémia kezelésének prognózisa a legtöbb esetben kedvezőtlen.

A legmagasabb halálozási arány a betegség súlyos formáiban szenvedő betegek kategóriájában figyelhető meg. A csontvelő progresszív és korrigálhatatlan alulfejlődése miatt nem lehet újraindítani a vérsejtek képződését, és ez a beteg generalizált szepszis miatti halálához vezet.

Ha a betegség lefolyása kevésbé súlyos, a páciens pozitív reakciót mutat a donor őssejt-transzplantációjára, és az immunszuppresszánsok alkalmazása hatékonyan hat - a betegség remissziós szakaszába való átmenetére vonatkozó előrejelzések 50 és 90 között mozognak. %. A gyógyszeres terápia önmagában, sebészeti kezelési módszerek alkalmazása nélkül csak a betegek felénél adhat pozitív eredményt.

Hogyan nyilvánul meg a betegség gyermekkorban

Az aplasztikus anémia örökletes formáinak kialakulása esetén a klinikai kép a betegség típusától függ.

Az aplasztikus Fanconi-vérszegénység diagnosztizálása során a gyermeknek olyan veleszületett rendellenességei vannak, mint a csontrendszer fejlődésének veleszületett rendellenességei (az első ujj hiánya a kézen, a radiális csontok görbülete vagy hiánya stb.), szív- és vesehibák, rendellenességek a szem (kis szemgolyó) fejlődésében.

Az aplasztikus anémia tünetei gyermekeknél 4 éves korban kezdenek megjelenni, nagyon ritkán - korai életkorban. A gyermeknek általános gyengesége, fokozott fáradtsága, gyakori fejfájása van. Az immunitás csökken, a gyermek fogékonyabbá válik a megfázásra.

A hemorrhagiás szindróma a gyakori orrvérzésre való hajlamban nyilvánul meg. A laboratóriumi vizsgálat jellegzetes klinikai képet ad a vérvizsgálatokban. A betegség krónikussá válik, időszakos visszaesések szakítják meg.

Az aplasztikus anémia ezen formájának halálos kimenetele a fertőző folyamat hozzáadásának vagy a megnövekedett hemorrhagiás szindróma következtében fellépő akut vérveszteségnek köszönhető.

Az Estren-Dameshek aplasztikus anémia diagnosztizálásának esetei meglehetősen ritkák. Az ilyen típusú betegségeket csak a hematopoietikus folyamatok zavarai jellemzik.

Diamond-Blackfan vérszegénység esetén csak a vörösvértestek képződése zavar meg. Nincs hemorrhagiás szindróma. A vizsgálat során a szakember a bőr sápadtságát, a máj megnagyobbodását és a lépmegnagyobbodást észleli. A vérlemezkék és leukociták koncentrációja csak akkor csökkenhet, ha a lép súlyosan károsodik. A betegség krónikusan súlyos lefolyású. A prognózis rendkívül kedvezőtlen. A halál 20 éves kor előtt következik be.

Az aplasztikus anémia vérbetegség. A csontvelőben a vérelemek teljes növekedésének megsértése jellemzi. Ő a felelős a vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék termeléséért.

A betegséget leggyakrabban 50 évnél idősebb betegeknél diagnosztizálják, és nem függ a nemtől. A kisgyermekeket is érinti a betegség. Leggyakrabban örökletes formáit találják meg. Az esetek 60% -ában halálos kimenetelű.

Anatómiai referencia

A csontvelő csőszerű szerkezet. A csőszerű csontok mélyén lokalizálódik. Rá van bízva a vérképző rendszer egyik legfontosabb feladata - fő elemeinek fejlesztése. Lehetetlen elképzelni egy egészséges emberi test teljes működését vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék nélkül. Ezen sejtek mindegyike sajátos szerepet tölt be:

• A vörösvértestek felelősek a szén-dioxid és az oxigén szállításáért. Ha ezek az elemek hiányosak, az agy szenved először. Ezt az állapotot más néven vérszegénységnek nevezik.
• A leukociták aktívan részt vesznek a vírusos és bakteriális betegségek elleni küzdelemben. Ha ezeknek az elemeknek a mennyisége a vérben minimális, az ember folyamatosan gyulladásos patológiákban szenved.
• A vérlemezkék felelősek a véralvadás folyamatáért. Ha számuk a kritikus szint alá esik, a beteget ok nélküli vérzések kísértik.

Vérszegénység esetén egy személy mindezen sejtek hiányát tapasztalja. Ezért a betegség megnyilvánulásai - fertőző, vérszegény vagy vérzéses szindróma.

Hasonló klinikai képet általában különböző onkológiai patológiákban diagnosztizálnak. Ezért nem szabad figyelmen kívül hagyni az aplasztikus szindrómát.. A kezdeti megnyilvánulások megjelenésével azonnal forduljon orvoshoz.

Fő ok

Azok az emberek, akik nem rendelkeznek speciális orvosi végzettséggel, legtöbbször nincs pontos elképzelésük arról, hogy milyen betegségről van szó. Az anémia általában a csontvelő vérképző funkciójának megsértését jelenti, ami a vérelemek termelésének csökkenésével jár.

Ennek eredményeként a belső szervek fő rendszerei szenvednek. Nagyon gyakran a kóros folyamat halállal végződik.

Melyek az orvosoknak nevezett betegség okai? Etiológiája továbbra is kevéssé ismert. Ezért a vérszegénység kialakulásához vezető okok listája nem teljes. Ez mindenekelőtt:

1. Sugárterhelés.
2. A rák kezelésére alkalmazott kemoterápia.
3. A szervezet rendszeres mérgezése.
4. Bizonyos gyógyszerek (például antibiotikumok) szedése.
5. Autoimmun betegség. Ez a betegségek hatalmas csoportja, amelyben a szervezet elkezdi összetéveszteni saját sejtjeit idegenekkel.
6. Vírusfertőzések (HIV, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus).

Ha a betegség oka nem azonosítható, ezt az állapotot "idiopátiás anémiának" nevezik. Kialakulásának mechanizmusa továbbra is ismeretlen.

Fiatal betegek körében ez a kóros folyamat is gyakori.. Közvetlenül egy személy születése után a betegség kialakulását veleszületett szifilisz vagy toxoplazmózis válthatja ki.

A betegség fajtái

A betegség klinikai osztályozása a következő formákat különbözteti meg: veleszületett és szerzett. Az első csoportba tartozik még Fanconi és Estrana-Dameshek vérszegénysége.

A betegség klinikai képét az alábbiakban részletesebben ismertetjük. Ezenkívül a Diamond-Blackfan vérszegénységet veleszületett formának kell tekinteni. Ebben az esetben csak az eritrocita csírája vesz részt a kóros folyamatban.

A szerzett aplasztikus anémia lehet akut, szubakut és krónikus.

A kóros folyamat formájának helyes meghatározása lehetővé teszi az illetékes terápia felírását. És a legtöbb esetben ettől függ a betegség kimenetele.

Klinikai kép

Az aplasztikus vérszegénység tüneteit felnőtteknél nagyrészt annak formája határozza meg.

Például az akut szakaszt gyors lefolyás jellemzi. A betegség ismeretlen etiológiájú vérzés megjelenésével kezdődik. Fokozatosan a kóros folyamatot magas hőmérséklet egészíti ki. Ennek hátterében angina vagy tüdőgyulladás alakulhat ki. A fő testfolyadék mennyiségi összetétele is megváltozik.

Általában a vérvizsgálat az ESR felgyorsulását, súlyos limfocitózist jelzi. Ebben az esetben a beteg halála 1,5 hónapon belül következik be.

A szubakut formát némileg eltérő klinikai kép jellemzi. Ugyanakkor nincsenek súlyos vérzések, és a fő testfolyadék összetételében 3 hónap elteltével kritikus változások jelentkeznek.

Krónikus formában a patológia meglehetősen lassan halad előre. Először is, a betegek panaszkodnak az általános közérzet romlásáról, a bőr gyengesége és sápadtsága alakul ki.

A rutinvizsgálat során az orvos lépmegnagyobbodást diagnosztizál, a nyirokcsomók tapintásra fájdalmasak. Szakszerű és időben történő kezelés esetén reménykedhet a csontvelő pusztulásának megállítása. A remisszió általában több évig tart.

A betegség jellemzői gyermekeknél

Az aplasztikus anémia gyermekeknél mindig különböző módon nyilvánul meg. Minden a betegség típusától függ. Például Fanconi vérszegénység esetén a csontrendszer fejlődésének rendellenességeit észlelik egy kis betegnél. Lehet, hogy hiányoznak az ujjai vagy néhány csont. A betegség előrehaladtával a patológiát szív- vagy veseproblémák egészítik ki.

A fiatal betegek vérszegénysége általában 4 év után kezdődik. Először a gyermek panaszkodik a fejfájásra. Letargikussá válik, nem hajlandó társaival játszani.

A szülők arra kényszerülnek, hogy folyamatosan a betegszabadságon lévő gyermekükkel üljenek, mert a szokásos SARS vagy influenza „nem engedi el” őt. Ebben a korban halálos kimenetel csak fertőző folyamat hozzáadásával lehetséges.

Az Estrena-Dameshek vérszegénységet kizárólag a vér minőségi összetételének megsértése jellemzi. A Diamond-Blackfan betegségnek kissé eltérő tünetei vannak. Ebben az esetben a változások a csontváz szintjén következnek be. A vérzés hiányzik. A bőr leggyakrabban sápadt, szürkés árnyalattal.

Diagnosztikai módszerek

Ha vérszegénység tünetei jelentkeznek, azonnal orvoshoz kell fordulni. A legjobb, ha felkeres egy terapeutát. Először is, az orvosnak meg kell vizsgálnia a beteget, tanulmányoznia kell a történetét. Egyes esetekben a szakember számos tisztázó kérdést tehet fel.

Ezt követően közvetlenül az instrumentális diagnosztikai módszerekhez mennek.. Kezdetben a betegnek vérvizsgálatot kell végeznie a leukocita képlet kötelező számával. Ezt követően csontvelő biopszia javasolt.

Ez az eljárás magában foglalja a szerv anyagának felvételét a későbbi laboratóriumi vizsgálathoz. Az onkológiai folyamatot csak biopsziával lehet kizárni.

A diagnózis utolsó szakasza az ultrahang, amellyel felmérheti a lép és más szervek méretét.

Ha az orvos megerősíti az előzetes diagnózist, megfelelő terápiát írnak elő. Ez lehet gyógyszeres kezelés, transzplantáció vagy vérátömlesztés.

A kezelési lehetőséget minden esetben az orvos választja ki. Ugyanakkor figyelembe kell vennie az állítólagos beteg egészségi állapotát és számos kapcsolódó tényezőt: életkor, egyéb patológiák jelenléte, a betegség súlyossága.

Gyógyszeres terápia

Ha a kóros folyamat kialakulását autoimmun betegségek váltották ki (ez egy nem meghatározott vérszegénység), immunszuppresszív gyógyszereket írnak fel. Segítenek növelni az immunelemek aktivitását. Leggyakrabban erre a célra a "Tymoglobulin"-t írják fel. A vérszegénység kezelésére szolgáló "ciklosporin" szintén jó hatékonyságot mutat.

Ezenkívül a betegeknek általában csontvelő-stimulánsokat írnak fel. Az ilyen gyógyszerek többször is fokozhatják a hematopoiesis folyamatát.

Ezen gyógyszerek közül a Leykin, a Neulasta és a Neupogen külön figyelmet érdemel. Ezeket a gyógyszereket a közelmúltban fejlesztették ki, így költségük továbbra is meglehetősen magas.

Az aplasztikus anémia patogenezise olyan, hogy a betegség folyamata szükségszerűen érinti az immunrendszert. Ennek eredményeként a szervezet túlzottan érzékeny lesz a különféle vírusos és gombás fertőzésekre.

Nem hagyhatja figyelmen kívül a tüneteiket, azonnal kérjen szakképzett segítséget. Ha a diagnózis megerősíti egy adott fertőzés hozzáadását, az orvosnak elő kell írnia a megfelelő kezelést.

Ez általában az antibiotikumok szedésére vezethető vissza..

Átültetés

A súlyos aplasztikus anémia egyetlen kezelési lehetőséget kínál - a gerincvelő-transzplantációt. Pontosabban, a műtét során szárrészeit átültetik. 30 év alatti betegek kezelésére szolgál, akiknek számos paraméterének megfelelő donorjuk van. Ez utóbbi szerepét gyakran egy nővér vagy testvér játssza.

A donor megtalálása és megállapodása után a páciens szervezete elkezd "kimerülni" a kemoterápiával. A donortól származó egészséges őssejteket ezután kiszűrik és átültetik. A beteg ember testében ezek az elemek önállóan vándorolnak és gyökereznek.

Az eljárás költséges és hosszú kórházi tartózkodást igényel. Végrehajtása után a páciens egy ideig gyógyszeres kezelésre kényszerül, hogy megakadályozza a donorelemek kilökődését.

A transzplantáció bizonyos kockázatokkal jár. Néha a páciens szervezete nem fogadja el a donor sejteket. Ebben az esetben a betegség visszaesése következik be, amely bizonyos esetekben végzetesen végződik.

Vérátömlesztés

Az alacsony vérlemezkeszámmal járó aplasztikus anémia kezelése vérátömlesztéssel jár. Ez a megközelítés nem teljesen megszabadul a betegségtől, de segít a megnyilvánulásainak ellenőrzésében.

Ennek a folyamatnak minden pozitív aspektusa ellenére bizonyos szövődmények kísérhetik. Például az öntött massza nagy mennyiségű vasat tartalmaz.

A szervezetben felhalmozódó anyag hátrányosan befolyásolhatja egyes belső szervek munkáját, károsíthatja azokat. Ebben az esetben a betegnek olyan gyógyszereket is felírnak, amelyek segítenek eltávolítani a felesleges vasat.

Elvárások a kezelés után

Leggyakrabban ezzel a betegséggel a gyógyulás prognózisa kedvezőtlen. Általában a kellemetlen tünetek megszüntetéséről és a beteg szenvedésének enyhítéséről beszélünk.

A kedvező kimenetel valószínűségét növelő fő tényezők közé tartoznak a következők:

• a kóros folyamat alacsony súlyossága;
• a terápia és az egyidejű gyógyszerek hozzáértő kiválasztása;
• a beteg fiatal kora (minél fiatalabb a beteg, annál nagyobb az esélye a teljes gyógyulásra).

Arra a kérdésre, hogy az aplasztikus anémia gyógyítható-e, nem lehet egyértelműen megválaszolni. Mindez számos tényezőtől függ.

Megelőzési módszerek

Az elsődleges egy viszonylag egészséges ember számára készült. A vérszegénység kialakulásának megelőzése érdekében helyesen kell étkezni és sportolni kell. Ne feledkezzünk meg a rendszeres eljárásokról az immunrendszer erősítésére. Szükséges továbbá a terapeuta által végzett időszakos megelőző vizsgálatok elvégzése, és ha betegségeket észlelnek, azonnal kezdje meg a kezelést.

A másodlagos prevenciót a már megerősített betegség progressziójának lassítására hajtják végre. Ennek érdekében felírt gyógyszereket kell szedni, gondosan figyelemmel kell kísérni egészségi állapotát, és ha új tünetek jelentkeznek, azonnal forduljon orvoshoz.

Az aplasztikus anémia (vérszegénység) egy kóros állapot, amelyet a csontvelői őssejtek számos funkciójának gátlása jellemez, amelyek a vérsejtek - eritrociták, vérlemezkék és a granulocita csoport sejtjei - képződésével kapcsolatosak.

A vérrendszer betegségei közé sorolják.

Az aplasztikus anémia osztályozása

A mai napig a klinikusok számos osztályozást alkalmaznak, amelyek figyelembe veszik a betegség különböző paramétereit.

Osztályozás az ICD-10 szerint

A betegséget okozó okoktól függően a következő formákat különböztetjük meg:

• Alkotmányos. Az aplasztikus anémia örökletes formái is ebbe az osztályba tartoznak;
• Orvosi. Az ICD-10 szerinti osztályozás során minden káros gyógyszerkészítményhez külön kód tartozik.
• Külső okoknak való kitettség eredményeként alakult ki, kivéve a gyógyszeres kezelést.
• Idiopátiás aplasztikus anémia. Az idiopátiás vérszegénység esetén a betegséget okozó okok ismeretlenek.
• Az aplasztikus anémia egyéb formái meghatározott etiológiai tényezőkkel.
• Meghatározatlan forma.

Klinikai osztályozás

Ez a fokozatosság az összes aplasztikus anaemia esetet örökletes és szerzett anémiára osztja.

Az aplasztikus anémia örökletes esetei a vérképzés csírájának teljes károsodásával.

• Fanconi vérszegénység. A hematopoietikus csíra gátlása ebben a betegségben kombinálódik.
• Az Estren-Dameshek anémiát a hematopoietikus rendszer izolált elváltozása jellemzi. Nincsenek fejlődési rendellenességek.

Örökletes Dimod-Blackfen vérszegénység. A vérképzés gátlását ebben a betegségben az eritrocitacsíra izolált elváltozása jellemzi.

Szerzett aplasztikus anémia (hipoplasztikus anémia).

• Az akut, szubakut és krónikus lefolyású vérsejtek általános szintézisének gátlása.
• Csak egy vörösvértest csíra izolált elváltozása; ezekben az esetekben részleges vagy vörösvértest-vérszegénységről beszélnek.

Etiológia

A modern statisztikák szerint az esetek 22-51% -ában a betegség kialakulásának konkrét okai ismeretlenek.

Az aplasztikus anémia veleszületett formáinak etiológiáját a legpontosabban megállapították.

Az aplasztikus anémia kialakulásához vezető etiológiai tényezőket általában két csoportra osztják.

exogén

• Vegyszerek - kőolajtermékek és feldolgozásuk termékei, higany, benzol.
• Fizikai tényezők - a behatoló radioaktív sugárzás negatív hatása.
• Farmakológiai anyagok - tuberkulózis elleni gyógyszerek, analgin, citosztatikus szerek, szulfanilamid készítmények, egyes antibiotikumok és onkológiai patológia kezelésére szolgáló szerek.
• fertőző ágensek. Bizonyított adatok állnak rendelkezésre az aplasztikus (hipoplasztikus) vérszegénység kialakulása és a korábbi fertőző betegségek (influenza, mandulagyulladás) között. Ezenkívül a herpesz, az Epstein-Barr, a hepatitis C, a citomegalovírus vírusok nyomasztó hatással vannak a vérsejtek fejlődésére.

Endogén

• Endokrin rendellenességek - mint például a hypothyreosis vagy a cisztás petefészek-patológia nőknél.
• Az immunrendszer működési zavara a csecsemőmirigy szabályozó funkciójának időskori megszűnése miatt következik be.

Klinikai kép

veleszületett formák

Örökletes aplasztikus anémia esetén a tünetek a betegséget okozó betegségtől függenek. Ugyanakkor a gyermekek aplasztikus vérszegénysége a legtöbb esetben a betegség veleszületett formáinak debütálása.

A Fanconi vérszegénység egy örökletes patológia, amelyet autoszomális recesszív öröklődés jellemez. A betegség általában 4-12 éves korban debütál, azonban hematológiai rendellenességek közvetlenül a gyermek születése után jelentkezhetnek. Fanconi vérszegénység esetén a mozgásszervi rendszer veleszületett rendellenességei fordulnak elő:

• a sugárcsontok deformációja vagy hiánya;
• a kezek első ujjainak hiánya;
• fejfájás;
• gyors fáradékonyság;
• hajlam a vérzésekre (gyakran ezek a halál okai);
• gyakori megfázás;
• a húgyúti szervek komplexének fejletlensége;
• a hematopoiesis minden típusának kifejezett gátlása;
• a csontvelő vizsgálatakor a kép aplasztikus.

A patológia általában gyorsan halad. Az időben történő megfelelő kezelés hiányában gyorsan kialakul súlyos vérszegénység, amely halálhoz vezethet.

A halál oka a legtöbb esetben vérzés (gasztrointesztinális vérzés vagy agyvérzés).

Fanconi vérszegénység esetén az egyetlen hatékony kezelés az egészséges donortól származó csontvelő-transzplantáció, amely lehet például a beteg közeli hozzátartozója.

Az Estrana-Dameshek anémiát csak a vér összetételének zavarai jellemzik.

A Diamond-Blackfan vérszegénység az örökletes sporadikus patológiák kategóriájába tartozó betegség. A debütálás az első életévben történik. Ezzel a betegséggel a következők vannak:

• vörösvértest csíra izolált elváltozása;
• kóros változások a csontokban;
• jellegzetes szemkárosodás;
• a bőr jellegzetes szürkés árnyalatot kap;
• a hepatosplenomegalia korán megjelenik;
• a vérlemezkék és a leukociták normál mennyiségben vannak jelen, a csökkenés csak a lép jelentős károsodása esetén figyelhető meg;
• jellemző fenotípus: megnagyobbodott felső ajak, szélesen elhelyezkedő szemek, a bőr sápadtsága, száraz haj és az útlevélhez képest elmaradó csontkor;
• ez a súlyos betegség 20 éves kor előtt végzetes. Laboratóriumi vizsgálatokban - a normokróm vérszegénység képe a vérlemezkék és a granulocita csírák normális proliferációjával;
• A vérszegénység ezen formájának hatékony kezelési taktikája a glükokortikoszteroid hormonokkal történő terápia, kombinálva az eritrocitatömeg transzfúziójával a létfontosságú indikációk szerint.

Megszerzett űrlapok

Az egyik vagy másik csíra domináns elváltozásától függően tanácsos az aplasztikus anémiában megfigyelt összes megnyilvánulást a fő klinikai szindrómákra osztani.

Valójában vérszegénység:

• különböző súlyosságú szédülés;
• fizikai gyengeség;
• zaj a fülben;
• légzési elégtelenség, légszomj;
• fokozott szívverés érzése.

Vérzések:

• vérző, laza fogíny;
• nem trauma által okozott hematómák megjelenése;
• orrvérzés;
• agyvérzés lehetősége van.

Granulocitopénia:

• a szervezet immunrendszere védőfunkciójának csökkenése, különböző fertőzések gyakori előfordulása;
• lágy szövetek gennyes gyulladása, még kisebb sérülésekkel is;
• tályogok előfordulása az injekció beadásának helyén;
• és zúzódások a bőrön;
• pontszerű kiütések a bőrön;
• jellegzetes zörej a szív meghallgatásakor;
• a szívfrekvencia megnövekedett;
• lehetséges komplikáció a formában;
• súlyos esetekben hepatomegalia észlelhető, és icterus scleralis is észlelhető.

A betegség lefolyása. Súlyosság

A vérvizsgálat és a csontvelő-trefin biopszia eredményei alapján az aplasztikus anémia különböző súlyossági fokait különböztetjük meg.

Közepesen súlyos aplasztikus anémia:

• a trepanobiopsziával járó csontvelő hypotrophia;
• a granulociták tartalma nem több, mint 2 * 100 / l;
• vérlemezkék - 100 * 100 / l-ig;
• retikulociták kevesebb, mint 2-3%.

Súlyos aplasztikus anémia:

• a csontvelő aplasztikus a trepanobiopszián;
• granulocitopénia kevesebb, mint 0,5*100/l;
• kevesebb, mint 20*100/l;
• retikulociták - legfeljebb 1%.

Rendkívül súlyos fokú aplasztikus anémia:

• granulociták kevesebb, mint 0,2*100/l;
• a vérlemezkék egyedülállóak vagy nem találhatók;
• retikulociták - egyetlen vagy hiányzó.

Diagnosztika

Tegyük fel, hogy az aplasztikus anaemia diagnózisa lehetővé teszi a betegség jellegzetes klinikai képét és a beteg panaszait.

A leginformatívabb klinikai vizsgálatok:

• Általános vérvizsgálat. A pancytopenia jellemző erre a patológiára, míg a leukocytopenia elsősorban a granulociták számának csökkenése miatt jelenik meg. Ezenkívül a KLA gyulladásos folyamat jeleit tükrözheti.
• A vér biokémiai mutatóinak képe. Aplasztikus anaemia esetén a következő paraméterek jellemző változásai lehetnek: timol teszt, C-reaktív fehérje, HBs antigén, eritropoetin és szérum vasszint.
• A szegycsont punkció lehetővé teszi a csontvelői sejtek megjelenítését, hogy felmérjük azok mennyiségi arányát és a vérképzés gátlásának mértékét. A mielogram (a vizsgálat ún. eredménye) a csontvelő sejtösszetételét tükrözi.
• A trepanobiopszia magában foglalja a csontvelő töredékének eltávolítását a csípőcsontból elemzés céljából. A szegycsont szúrással szemben az az előnye, hogy több anyagot vesznek fel, és megőrizhető szerkezeti épsége.

A teljes vérkép és a trepanobiopszia eredménye lehetővé teszi az aplasztikus anémia súlyosságának felmérését és a betegség formájának meghatározását.

Aplasztikus anémia kezelése

Azokban az esetekben, amikor a betegséget okozó etiopatogenetikai tényező ismert, a terápia a betegség kialakulását kiváltó okok megszüntetésére irányuló kísérletekkel kezdődik. Az ilyen intézkedések célja, hogy kiküszöböljék a kóros folyamat további progressziójának valószínűségét.

Az aplasztikus anémia minden formája egy adott kezelési rendnek felel meg, a kóros folyamat lefolyásának jellemzőitől függően.

Klinikailag igazolt aplasztikus anémia esetén a kezelés három fő irányban végezhető.

helyettesítő terápia. A módszer vérátömlesztést foglal magában - egész, formált elemeket (vérlemezke- vagy eritrocitatömeg, granulociták) vagy vérpótlókat. Ez egy megelőző kezelési módszer, amely csak átmenetileg pótolja a szükséges számú vérsejtet, azonban nem állítja helyre a vérképzés működését.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy ez a módszer nem alkalmazható az aplasztikus anémia autoimmun formájára, mivel az idegen fehérje lenyelésére adott reakció immunválasz lesz a bejuttatott sejtekkel szemben.

Ilyen helyzetben a helyettesítő terápia hatástalan lesz.

Célszerű a helyettesítő terápiát olyan szerek alkalmazásával kombinálni, amelyek elősegítik a vas eltávolítását a szervezetből, mivel az ismételt vérátömlesztések ennek az elemnek a felhalmozódásához vezetnek a szervezetben.

Csontvelő átültetés. Az aplasztikus anémia kezelésének ezt a módszerét tartják ma a leghatékonyabbnak. A módszer alkalmazása fiatal korban előnyös. A kezelés sikeréhez szükséges a megfelelő donor kiválasztása. Lehetnek a beteg közeli hozzátartozói.

És megfelelően fel kell készíteni a pácienst (az ilyen előkészítés magában foglalja a kemoterápiát és a nagy dózisú sugárzást). A műtét során a donortól származó szűrt egészséges őssejteket fecskendezik be a recipiens véráramába. A véráramláson keresztül a donor anyag bejut a páciens csontvelőjébe, ahol ezt követően az egészséges vérsejtek szaporodása következik be.

Az átültetett anyag kilökődésének megelőzése érdekében a páciens megfelelő kezelést kap, amely elnyomja az immunválaszt.

Orvosi terápia:

• a hematopoiesis folyamatainak serkentésére tervezték;
• immunszuppresszív - az aplasztikus anémia autoimmun formájára vonatkozik. Az ilyen terápia megakadályozza a nem megfelelő immunválaszt.

Az aplasztikus anémia prognózisa

Súlyos aplasztikus anémiában a gyógyszeripar fejlődése ellenére továbbra is magas a halálozási arány.

A prognózist javító tényezők:

• a transzplantáció fejlődése és a transzplantáció alkalmazásának kezdete;
• immunszuppresszív terápia.