Nyitott artériás csatorna - leírás, tünetek (jelek), kezelés. Nyitott ductus arteriosus VPS nyitott ductus arteriosus micb 10

A nyitott ductus arteriosus (Botallov) az aortát és a pulmonalis artériát összekötő járulékos ér elzáródása, amely az obliterációs periódusának lejárta után is tovább működik. Az artériás csatorna (dustus arteriosus) az embrionális keringési rendszer szükséges anatómiai szerkezete. A születés után azonban a pulmonalis légzés megjelenése miatt megszűnik az artériás csatorna iránti igény, megszűnik működése és fokozatosan bezárul. Normális esetben a csatorna működése a születés utáni első 15-20 órában leáll, a teljes anatómiai záródás 2-8 hétig tart.
A kardiológiában a nyitott ductus arteriosus az összes veleszületett szívelégtelenség 9,8%-át teszi ki, és nőknél kétszer gyakrabban diagnosztizálják. A nyitott artériás csatorna izolált formában és a szív és az erek egyéb anomáliáival (5-10%) kombinálva is előfordul: az aorta nyílás szűkülete, a pulmonalis artériák szűkülete és atresia, az aorta koarktációja, nyitott atrioventricularis csatorna, VSD, ASD stb. A ductustól függő keringéssel rendelkező szívhibákkal (a fő artériák transzpozíciója, a Fallot extrém tetralógiája, az aortaív szakadása, kritikus pulmonalis vagy aorta szűkület, bal kamrai hypoplasia szindróma) a nyitott ductus arteriosus létfontosságú egyidejű kommunikáció.

A hemodinamika sajátosságai nyitott ductus arteriosusban.

A nyitott ductus arteriosus az elülső mediastinum felső emeletén található; az aortaívből ered a bal szubklavia artéria szintjén, és annak bifurkációjának helyén a pulmonalis törzsbe, részben pedig a bal tüdőartériába folyik; néha jobb oldali vagy kétoldali artériás csatorna van. A ductus arteriosus lehet hengeres, kúp alakú, fenestrált, aneurizmális alakú; hossza 3-25 mm, szélessége - 3-15.
A ductus arteriosus és a foramen ovale a magzati keringés alapvető fiziológiai összetevői. A magzatban a jobb kamrából a vér a pulmonalis artériába jut, onnan pedig (mivel a tüdő nem működik) a ductus arteriosuson keresztül a leszálló aortába. Közvetlenül a születés után, az újszülött első spontán lélegzetvételével a pulmonális ellenállás csökken, az aortában pedig megemelkedik a nyomás, ami az aortából a tüdőartériába történő söntölés kialakulásához vezet. A pulmonális légzés bevonása hozzájárul a csatorna görcséhez azáltal, hogy csökkenti a simaizom falát. A ductus arteriosus funkcionális záródása idős csecsemőknél a születés után 15-20 órán belül megtörténik. A botalli csatorna teljes anatómiai elpusztulása azonban a méhen kívüli élet 2-8 hetében következik be.
Nyitott ductus arteriosusról azt mondják, hogy a működése a születés után 2 héttel sem áll le. A nyitott ductus arteriosus sápadt fejlődési rendellenesség, mivel oxigéndús vért bocsát ki az aortából a pulmonalis artériába. Az arteriovénás váladékozás további vérmennyiség beáramlását okozza a tüdőben, a pulmonális érrendszer túlcsordulását és a pulmonális hipertónia kialakulását. A szív bal oldali részeinek megnövekedett volumetrikus terhelése hipertrófiájához és tágulásához vezet.
A nyitott ductus arteriosusban a hemodinamikai zavarok az üzenet nagyságától, az aortától való távozásának szögétől, a szisztémás és a pulmonalis keringés közötti nyomáskülönbségtől függenek. Tehát egy hosszú, vékony, kanyargós csatorna, amely éles szögben távozik az aortától, ellenáll a vér fordított áramlásának, és megakadályozza a jelentős hemodinamikai rendellenességek kialakulását. Idővel egy ilyen csatorna önmagában is eltávolítható. A rövid, szélesen nyitott ductus arteriosus jelenléte éppen ellenkezőleg, jelentős arteriovenosus shuntot és kifejezett hemodinamikai rendellenességeket okoz. Az ilyen csatornák nem képesek eltüntetni.

Kicsi szívfejlődési anomáliák: Rövid leírás

Kicsi anomáliák szívfejlődés(MARS) - anatómiai veleszületett változások a szívben és a nagy erekben, amelyek nem vezetnek a szív- és érrendszer funkcióinak súlyos megsértéséhez. A MARS sorozat instabil, és az életkorral eltűnik.

Etiológia

Örökletesen meghatározott kötőszöveti diszplázia. Számos MARS-nak van dezembrogenetikus jellege. Különféle környezeti tényezők (kémiai, fizikai hatás) hatása nem kizárt.

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:

Q24.9 Veleszületett szívbetegség, nem részletezett

Egyéb diagnózisok az ICD 10. szakaszában

Q24.0 Dextrocardia Q24.1 Levocardia Q24.2 Triatrialis szív Q24.3 A pulmonalis billentyű tölcsérszűkülete Q24.4 Veleszületett subaorticus szűkület

Az oldalon közzétett információk tájékoztató jellegűek, nem hivatalosak.

Szívhibák. Veleszületett (osztályozás)

UPU besorolás súlyossági osztályok szerint (J. Kirklin et al. 1981) I. osztály. Lehetőség van 6 hónapnál későbbi tervezett műtét végrehajtására: VSD, ASD, radikális korrekció a Fallot II. osztályú tetralógiájában. Elektív műtét 3-6 hónapon belül elvégezhető: radikális korrekció VSD-ben, nyitott atrioventricularis csatorna (AVC), palliatív korrekció III. osztályú TF-ben. Az elektív műtét néhány héten belül elvégezhető: radikális korrekció a nagy erek transzpozíciójában (TMS) IV. osztály. Sürgősségi műtét maximum több napos felkészülési idővel: radikális korrekció teljes anomáliás pulmonalis vénás drenázs (TADLV) esetén, palliatív korrekció TMS, VSD, OAVK V osztály esetén. A műtétet sürgősen végezzük kardiogén sokkkal kapcsolatban: különböző típusú hibák a dekompenzáció szakaszában.

A HPU osztályozása prognosztikai csoportok szerint(Fyler D. 1980) 1 csoport. Viszonylag kedvező prognózis (a mortalitás az első életévben nem haladja meg a 8-11%-ot): nyitott ductus arteriosus, VSD, ASD, pulmonalis stenosis stb. 2. csoport. Viszonylag kedvezőtlen prognózis (a mortalitás az első életévben 24-36%): Fallot-tetralógia, szívizombetegség stb. 3. csoport. Kedvezőtlen prognózis (a mortalitás az első életévben 36-52%): TMS, coarctatio és aorta stenosis, tricuspidalis billentyű atresia, TALVV, szív egykamra, OAVK, aorta és pulmonalis artéria jobb kamrából eredő stb. 4. csoport. Rendkívül kedvezőtlen prognózis (az első életév mortalitása 73-97%): bal kamrai hypoplasia, tüdőartéria atresia ép interventricularis septummal, közös artériás törzs stb.

CHD osztályozás a radikális korrekció lehetősége szerint(Turley K. et al. 1980) 1 csoport. Olyan hibák, amelyekben csak radikális korrekció lehetséges: aorta szűkület, pulmonalis artéria szűkület, TALVV, három pitvari szív, aorta coarctatio, nyitott ductus arteriosus, aortopulmonalis septum defektus, ASD, stenosis vagy mitralis billentyű elégtelensége 2. csoport. Olyan defektusok, amelyekben a radikális vagy palliatív műtét célszerűsége a defektus anatómiájától, a gyermek életkorától és a kardiológiai központ tapasztalatától függ: különböző típusú TMS, pulmonalis atresia, közös artériás törzs, Fallot tetralógia, OAVK, VSD csoport 3. Hiányosságok, amelyekben csecsemőkorban csak palliatív műtétek lehetségesek: a szív egykamrája, a jobb vagy bal kamrából származó nagyerek egyes változatai tüdőszűkülettel, tricuspidalis billentyű atresia, mitrális billentyű atresia, szív kamrai hypoplasia.

Rövidítések OAVK - nyitott atrioventricularis csatorna TMS - nagyerek transzpozíciója TADLV - teljes anomális pulmonalis vénás drenázs.

ICD-10 Q20 A szívüregek és kapcsolatok veleszületett anomáliái Q21 A szívsövény veleszületett anomáliái Q22 A pulmonalis és a tricuspidalis billentyűk veleszületett anomáliái Q23 Az aorta és a mitrális billentyűk veleszületett anomáliái Q24 A szív egyéb veleszületett anomáliái.

Az év során több mint 400 fejlődési rendellenességgel küzdő gyermek született Kirgizisztánban.

Mivel a keringési rendszerben sok a hiba, az ICD 10 szerinti GSP kód nem lehet egy. Ezenkívül néhányuk klinikája annyira hasonló, hogy a differenciáláshoz modern informatív diagnosztikai módszereket kell alkalmazni.

Hatalmas különbség van a szerzett szívbetegségek és a veleszületett rendellenességek között, mivel ezek az ICD különböző osztályaiba tartoznak. Annak ellenére, hogy az artériás és vénás véráramlási zavarok azonosak lesznek, a kezelés és az etiológiai tényezők teljesen eltérőek lesznek.

A CHD nem igényel terápiás intézkedéseket, azonban súlyos, élettel összeegyeztethetetlen, normaszegés esetén gyakrabban végeznek elektív vagy akár sürgős műtéteket.

A szívhibák a veleszületett testszerkezeti rendellenességek osztályába tartoznak, a keringési rendszer anomáliáinak blokkjában. Az ICD 10 GSP-je 9 részre ágazik, amelyek mindegyikének vannak albekezdései is.

A szívproblémák azonban a következőket tartalmazzák:

Q20 - anatómiai rendellenességek a szívkamrák szerkezetében és azok kapcsolataiban (például az ovális ablak különböző bezáródása); Q21 - a szívsövény patológiái (pitvari és interventricularis septum hibái és mások); Q22 - problémák a tüdő- és tricuspidalis billentyűkkel (elégtelenség és szűkület); Q23 - az aorta- és mitrális billentyűk patológiái (elégtelenség és szűkület); Q24 - egyéb veleszületett szívhibák (a kamrák számának változása, dextrocardia és így tovább).

Ezen elemek mindegyike további differenciálást igényel, amely meghatározza a kezelési tervet és a gyermek prognózisát. Például a szelep sérülésével elégtelenség vagy szűkület tünetei jelentkezhetnek. Ebben az esetben a betegség hemodinamikai jellemzői eltérőek lesznek.

Az ICD-ben a veleszületett szívbetegség a véráramlás bármilyen zavarát jelenti.

Éppen ezért minden kódolásban kizárt a szervek vagy azok szerkezetének teljes megfordítása a teljes működés mellett.

Nem tartalmazza: endokardiális fibroelasztózis (

Nem tartalmazza: dextrocardia lokalizációs inverzióval (Q89.3) a pitvari függelék izomériája (aspleniával vagy polyspleniával) (Q20.6), tükrözött pitvari elrendeződés lokalizációs inverzióval (Q89.3)

Q24.1 Levocardia

Q24.2 Triatriális szív

Q24.3 A pulmonalis billentyű tölcsérszűkülete

Q24.4 Veleszületett subaorta szűkület

Q24.5 A koszorúerek rendellenes fejlődése

Veleszületett koszorúér (artériás) aneurizma

Q24.6 Veleszületett szívblokk

Q24.8 Egyéb meghatározott veleszületett szívfejlődési rendellenességek

Veleszületett: . a bal kamra divertikuluma. satu: . szívizom. szívburok A szív rendellenes helyzete Uhl-kór

Q24.9 Veleszületett szívbetegség, nem részletezett

veleszületett: . rendellenesség). szívbetegség NOS

A veleszületett szívbetegség alatt olyan betegségek elkülönítését értjük, amelyek a szív vagy a billentyűkészülék anatómiai hibáival kombinálódnak. Kialakulásuk az intrauterin fejlődés folyamatában kezdődik. A hibák következményei az intrakardiális vagy szisztémás hemodinamika megsértéséhez vezetnek.

A tünetek a patológia típusától függően változnak. A leggyakoribb tünetek a bőr sápadt vagy kék árnyalata, a szívzörej, valamint a testi és szellemi retardáció.

Fontos a patológiát időben diagnosztizálni, mivel az ilyen rendellenességek légzési és szívelégtelenség kialakulását idézik elő.

Az oldalon található összes információ tájékoztató jellegű, és NEM cselekvési útmutató! Adjon Önnek egy PONTOS DIAGNÓZIST csak ORVOS! Tisztelettel kérjük, NE öngyógyuljon, hanem foglaljon időpontot szakemberhez! Egészséget neked és szeretteidnek!

A veleszületett szívhibák - az ICD-10 kód Q24 - a szív- és érrendszer különféle patológiáit foglalják magukban, amelyeket a véráramlás változásai kísérnek. Ezt követően gyakran szívelégtelenséget diagnosztizálnak, ami halálhoz vezet.

A statisztikák szerint évente a bemutatott patológiás újszülöttek 0,8-1,2% -a születik a világon. Ráadásul ezek a hibák a magzat fejlődésében diagnosztizált születési rendellenességek teljes számának körülbelül 30%-át teszik ki.

Gyakran a vizsgált patológia nem az egyetlen betegség. A gyermekek más fejlődési rendellenességekkel születnek, ahol a harmadik részt a mozgásszervi rendszer hibái foglalják el. Egy komplexumban minden jogsértés meglehetősen szomorú képhez vezet.

A veleszületett szívhibák a következő hibákat tartalmazzák:

kamrai vagy interatrialis septum defektus; az aorta szűkülete vagy koarktációja; a tüdőartéria szűkülete; az artériás csatorna nyitott formája; a nagy hajók átültetése.

Okoz

Az újszülöttek bemutatott patológiájának okai közül a következő tényezőket emelem ki:

Kromoszóma rendellenességek	az összes észlelt eset 5%-át teszik ki; a kromoszóma-rendellenességek gyakran provokálják a különböző méhen belüli patológiák kialakulását, amelyek eredményeként a gyermek betegen születik; autoszómák triszómiája esetén az interatrialis és interventricularis septa defektusa képződik, a nemi kromoszómák anomáliái az aorta koarktációjához vezetnek.
Génmutációk	az esetek 2-3%-át teszik ki; a bemutatott tényező gyakran provokálja a test szerveinek hibáinak előfordulását; a szívhibák ilyen esetekben csak egy részét képezik az esetleges domináns vagy recesszív szindrómáknak.
Külső tényezők	az összes észlelt eset legfeljebb 2% -át foglalják el; itt megkülönböztetik a vírusos jellegű betegségeket, az illegális kábítószerek szedését és az anya terhesség alatti káros szenvedélyeit, a sugárzást és a sugárzást, valamint általában az emberi egészségre gyakorolt ​​egyéb káros hatásokat; óvatosan kell eljárni a terhesség első 3 hónapjában.
Rubeola-betegség nőknél terhesség alatt	Ez glaukómát, szürkehályogot, süketséget, szív- és érrendszeri patológiákat, mikrokefáliát provokál - ez a betegség a koponya alakjának megváltozásához vezet, aminek következtében a fejlődés késése következik be.
Vírusos betegségek	A terhesség alatt a rubeola mellett olyan betegségek is veszélyesek a nőkre, mint a himlő, herpesz, hepatitis, HIV-fertőzés és tuberkulózis, valamint adenovírusfertőzések.
Alkohol és tiltott kábítószerek használata	a női alkoholfüggőség hátterében egy gyermekben a szív válaszfalának hibája képződik; hátrányosan befolyásolják az amfetaminok és görcsoldó szerek használatát; minden gyógyszerhez a kezelőorvos jóváhagyása szükséges.
Cukorbetegség és reuma	A bemutatott betegségben szenvedő nőknél sokkal nagyobb a magzati szívbetegség kialakulásának valószínűsége.

Az újszülöttek patológiájának oka a terhesség alatti anyai betegségek formájában az esetek 90% -a. A kockázati tényezők közé tartozik még a terhesség alatti toxikózis az első trimeszterben, a vetélés veszélye, a genetikai hajlam, az endokrin rendszer rendellenességei és a terhesség „nem megfelelő” életkora.

Osztályozás

A hemodinamika változásainak elvétől függően a bemutatott patológia bizonyos osztályozása létezik. A besorolás többféle szívbetegséget foglal magában, ahol a kulcsszerep a pulmonális véráramlásra gyakorolt ​​hatásnak van.

Patológiák változatlan véráramlással a kis körben	A bemutatott változat magában foglalja a mitrális hibákat, az aorta szűkületét és koarktációját, valamint egyéb rendellenességeket.
Patológiák fokozott véráramlással	Itt a hibákat két típusra osztják, attól függően, hogy milyen hatással lehet a cianózis kialakulására. A provokatív hibák közé tartozik a nyitott formájú artériás csatorna, a gyermek típusú aorta koarktációja és mások. Következmények nélkül a tricuspidalis billentyű atresiája és egyéb hibák kifejeződnek.
Patológiák rossz véráramlással	Két csoportra is osztható: cianózis kialakulásához vezet, és nem vezet ilyen szövődményekhez.
Kombinált típusú patológiák	Határozza meg a létfontosságú szerv edényei és részlegei közötti anatómiai kapcsolat megsértését. A bemutatott fajták közé tartozik az aorta, a tüdőtörzs és más hibák kiürülése.

A gyakorlatban a szakértők három csoportra osztják a szív vizsgált patológiáit.

Itt különböztetjük meg:

A hemodinamika megsértése

A felsorolt ​​tényezők-okok hatása és megnyilvánulása alatt a fejlődési folyamatban lévő magzat jellegzetes zavarokkal rendelkezik a membránok hiányos vagy idő előtti záródása, a kamrák fejletlensége és egyéb anomáliák formájában.

A magzat méhen belüli fejlődését az artériás csatorna és az ovális ablak működése különbözteti meg, amely nyitott állapotban van. A hibát akkor diagnosztizálják, amikor még nyitva vannak.

A bemutatott patológiát a magzati fejlődés megnyilvánulásának hiánya jellemzi. De a születés után jellegzetes rendellenességek kezdenek megjelenni.

Az ilyen jelenségeket a nagy és kis vérkeringés közötti üzenetzáródási idő, az egyéni jellemzők és egyéb hibák magyarázzák. Ennek eredményeként a patológia egy idő után a születés után érezhető.

A hemodinamikai rendellenességeket gyakran légúti fertőzések és más kísérő betegségek kísérik. Például a halvány típusú patológia jelenléte, ahol arteriovenosus emissziót észlelnek, a kis kör magas vérnyomásának kialakulását provokálja, míg a kék típusú patológia venoarteriális sönttel hozzájárul a hipoxémiához.

A szóban forgó betegség veszélye a magas halálozási arányban rejlik. Tehát egy kis körből származó, szívelégtelenséget kiváltó nagy mennyiségű vér az esetek felében a csecsemő egyéves kora előtti halálával végződik, amelyet az időben történő sebészeti ellátás hiánya előz meg.

Az 1 évesnél idősebb gyermek állapota érezhetően javul a tüdőkeringésbe kerülő vér mennyiségének csökkenése miatt. De ebben a szakaszban gyakran alakulnak ki szklerotikus változások a tüdő ereiben, ami fokozatosan pulmonális hipertóniát vált ki.

Tünetek

A tünetek az anomália típusától, a keringési rendellenességek természetétől és kialakulásának idejétől függően nyilvánulnak meg. A patológia cianotikus formájának kialakulása során egy beteg gyermekben a bőr és a nyálkahártyák jellegzetes cianózisa figyelhető meg, ami minden feszültséggel fokozza annak megnyilvánulását. A fehér satut a baba sápadtsága, állandóan hideg kezei és lábai jellemzik.

Maga a csecsemő a bemutatott betegségben túlzott izgatottságban különbözik másoktól. A baba megtagadja a mellet, és ha szopni kezd, hamar elfárad. Gyakran előfordul, hogy a bemutatott patológiában szenvedő gyermekeknél tachycardiát vagy aritmiát észlelnek, izzadás, légszomj és a nyaki erek pulzálása a külső megnyilvánulások közé tartozik.

Krónikus rendellenesség esetén a baba súlyban, magasságban lemarad a kortársaitól, és fizikai lemaradás mutatkozik a fejlődésben. Általában a veleszületett szívbetegséget a diagnózis kezdeti szakaszában auskultálják, ahol meghatározzák a szívritmust. A patológia további fejlődése során ödéma, hepatomegalia és egyéb jellemző tünetek figyelhetők meg.

A szövődmények közé tartozik a bakteriális endocarditis, a vénás trombózis, beleértve az agyi thromboemboliát, a pangásos tüdőgyulladás, az angina pectoris és a szívinfarktus.

Diagnosztikai intézkedések

A vizsgált betegséget a gyermek több vizsgálati módszerének alkalmazása határozza meg:

szemrevételezés	A szakember meg tudja határozni a cianózist és annak természetét. Itt a bőrtónus egy jel.
A szív auszkultációja	Segít azonosítani a munkában bekövetkezett változásokat a szívhangok zavarai, a zaj jelenléte formájában. A páciens vizsgálatának fizikai módszerét elektrokardiográfia, fonokardiográfia, radiográfia, echokardiográfia kíséri.
Elektrokardiográfia	Lehetőség van az osztályok hipertrófiájának és a szív aritmiájának, a jellegzetes vezetési zavaroknak a feltárására. A bemutatott azonosított hibák további kutatási módszerekkel lehetővé teszik a patológia súlyosságának meghatározását. A beteg gyermeket gyakran napi Holter EKG-monitorozással végzik, amely lehetővé teszi a rejtett rendellenességek diagnosztizálását.
Fonokardiográfia	Meg kell határozni a zaj időtartamát és lokalizációját egy létfontosságú szervben.
Mellkas röntgen	A már ismertetett módszerek kiegészítéseként történik, amelyek együttesen segítik a tüdőkeringés, a belső szervek méretének és elhelyezkedésének, valamint egyéb anomáliák felmérését.
echokardiográfia	Lehetővé teszi a szív falainak és szelepeinek anatómiai hibáinak megjelenítését, lehetővé teszi a szívizom kontraktilitásának meghatározását.
A szív egyes részeinek angiográfiája és szondázása	A pontos diagnózis érdekében anatómiai és hemodinamikai szempontból végezzük.

Hogyan kezeljük a veleszületett szívbetegséget

A bemutatott betegséget bonyolítja egy beteg gyermek egy éves korig történő műtétje. Itt a szakembereket a cianotikus patológiák diagnózisa vezérli. Más esetekben a műtétet elhalasztják, mert nem áll fenn a szívelégtelenség kialakulásának veszélye. Kardiológiai szakemberek dolgoznak a gyermekkel.

A kezelési módszerek és módszerek a kérdéses patológia típusától és súlyosságától függenek. Ha az intercardialis vagy interventricularis septum anomáliáját észlelik, a gyermek plasztikát vagy varrást végez.

Hipoxémia esetén a kezelés kezdeti szakaszában a szakemberek palliatív beavatkozást végeznek, amely interszisztémás anasztomózisok bevezetésével jár. Az ilyen intézkedések jelentősen javíthatják a vér oxigénellátását és csökkenthetik a szövődmények kockázatát, aminek eredményeként további tervezett műtétre kerül sor kedvező mutatókkal.

Az aorta malformációt az aorta coarctációjának reszekciójával vagy ballonos dilatációjával, illetve plasztikus szűkülettel kezelik. Nyitott ductus arteriosus esetén egyszerű lekötést végzünk. A tüdőartéria szűkülete nyitott vagy endovaszkuláris valvuloplasztikán esik át.

Ha egy újszülöttnél bonyolult formában diagnosztizálnak szívbetegséget, ahol nem lehet radikális műtétről beszélni, a szakemberek az artériás és a vénás csatornák szétválasztására folyamodnak.

Maga az anomália megszűnése nem következik be. Szól a Fontenne, Senning és más fajták üzemeltetésének lehetőségéről. Ha a műtét nem segít a kezelésben, szívátültetéshez folyamodnak.

Ami a konzervatív kezelési módszert illeti, itt olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek célja a légszomj, az akut bal kamrai elégtelenség és más szívkárosodások megelőzése.

Megelőzés

A gyermekeknél a bemutatott patológia kialakulását megelőző megelőző intézkedéseknek magukban kell foglalniuk a terhesség gondos tervezését, a káros tényezők teljes kizárását, valamint a kockázati tényező azonosítására szolgáló előzetes vizsgálatot.

Az ilyen kedvezőtlen listába tartozó nőknek átfogó vizsgálatot kell végezniük, ahol az ultrahangot és a chorion időben történő biopsziáját izolálják. Szükség esetén meg kell vizsgálni a terhesség megszakítására vonatkozó indikációkat.

Ha a várandós nő már a magzati fejlődés időszakában értesült a patológia kialakulásáról, alaposabb vizsgálatnak kell alávetni, és sokkal gyakrabban konzultálnia kell szülész-nőgyógyászral és kardiológussal.

Előrejelzések

A statisztikák szerint a veleszületett szívbetegség kialakulása miatti halálozás vezető pozíciót foglal el.

Időben történő sebészeti beavatkozás hiányában a gyermekek 50-75%-a meghal, mielőtt elérné az első születésnapját.

Ezután jön a kompenzációs időszak, amely alatt a halálozási arány az esetek 5%-ára csökken. Fontos a patológiát időben azonosítani - ez javítja a gyermek prognózisát és állapotát.

Patent ductus arteriosus (PDA)- egy ér, amelyen keresztül a születés után megmarad a kóros kommunikáció az aorta és a pulmonalis artéria (LA) között. Egészséges gyermekeknél a csatorna működése közvetlenül a születés után leáll, vagy élesen csökkentett térfogatban, legfeljebb 20 órán keresztül folytatódik, ezt követően a ductus arteriosus fokozatosan elpusztul és artériás szalaggá alakul. Normális esetben a csatorna obliterációja 2-8 héten belül véget ér. Az artériás csatorna anomáliának minősül, ha a születés után 2 héttel működik.

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:

• P29.3
• Q21.4
• Q25.0

Statisztikai adat: a PDA az egyik leggyakoribb malformáció (csecsemőknél az összes CHD 6,1%-a, a klinikán diagnosztizált összes CHD 11-20%-a, a boncolási adatok szerint 9,8%); a hím és nőstény aránya 1:2.
Etiológia: a családi hibák leírása; gyakran az anya kórtörténetében rubeola, herpesz, influenza szerepel a terhesség 4-8 hetében; Hajlamosító jelentőségű az újszülöttek koraszülöttsége és légzési distressz szindrómája, az újszülöttek magas Pg tartalmú hypoxiája.
Kórélettan. A vérsönt irányát az aorta és az LA közötti nyomáskülönbség határozza meg, és a pulmonalis és a szisztémás vaszkuláris ágy ellenállásától függ (amíg a pulmonalis vaszkuláris ellenállás kisebb, mint a szisztémás, a vér balról söntölődik jobbra a pulmonalis rezisztencia túlsúlyával a tolatás iránya megváltozik). Nagy méretű PDA esetén a tüdőerek változásai korán jelentkeznek (Eisenmenger-szindróma).

Tünetek (jelek)

Klinikai kép és diagnózis
Panaszok: fáradtság, légszomj, a szívműködés megszakadásának érzése, gyakori fertőzések, paradox embólia.
Objektív vizsgálat. Lemaradás a fizikai fejlődésben. A bőr sápadtsága, időszakos cianózis síráskor, erőlködés. A "dobverő" és az "óraszemüveg" tünetei. Perzisztens cianózis jobbról balra történő vérfolyással. "Szívpúp", fokozott csúcsverés, szisztolés remegés maximummal a szegycsonttól balra lévő második bordaközben. A szív határai balra és jobbra bővülnek. A diasztolés vérnyomás csökkenése és a pulzus vérnyomás emelkedése, a csúcsverés fokozódása, mindkét szívhang fokozódása (a második hang hangereje LA felett korrelál a pulmonalis hypertonia súlyosságával). Durva gépi szisztolés-diasztolés zörej a II bordaközi térben a szegycsonttól balra, az interscapularis térbe és a fő erekbe sugározva. Amint a pulmonalis hypertonia előrehalad, és a sönt balról jobbra csökken, a zörej gyengül és rövidül, amíg teljesen el nem tűnik (ebben a szakaszban Graham Still diasztolés zöreje jelentkezhet az LA billentyű relatív elégtelensége miatt), majd újranövekedés következik be, amikor egy jobbról balra sönt fordul elő. Néha a szív csúcsa felett relatív szűkület vagy a mitrális billentyű elégtelenségének zaja hallható.
Műszeres diagnosztika
. EKG: a jobb, majd a bal szív hipertrófiájának és túlterhelésének jelei; ritkán - blokád a lábak köteg His.
. A mellkasi szervek röntgenvizsgálata. Az LA, a jobb és a bal kamra íveinek kidudorodása. A tüdőmintázat dúsítása, a tüdőgyökerek tágulása és nem strukturáltsága. A felszálló aorta kitágulása. Felnőtteknél viszonylag ritkán lehet meszesedett PDA-t látni.
. EchoCG. A jobb és a bal kamra hipertrófiája és dilatációja. A PDA megjelenítése, alakjának, hosszának és belső átmérőjének meghatározása (a prognózis értékeléséhez és az endovaszkuláris okkluzív eszköz méretének kiválasztásához). Doppler módban a Doppler-frekvencia-spektrum eltolódásának egy specifikus formája észlelhető az LA-ban, meghatározásra kerül a leválás mértéke, valamint a pulmonalis és a szisztémás véráramlás aránya (Qp/Qs).
. A szív bal és jobb részének katéterezése. A  betű tünete egy katéter áthaladása az LA-ból a PDA-n keresztül a leszálló aortába. A vér oxigénellátásának növekedése az LA-ban a jobb kamrához képest több mint 2 térfogatszázalékkal. Végezzen teszteket aminofillinnel és oxigén inhalációval a pulmonális hipertónia reverzibilitásának prognózisának meghatározása érdekében.
. Felszálló aortográfia. A kontrasztanyag áramlása a felszálló aortából az LA-ba. Az aorta egyidejű koarktációjának diagnózisa.
Orvosi terápia. Bakteriális endocarditis profilaxis szükséges a PDA bezárása előtt. Az indometacin alkalmazása szűk PDA esetén javasolt, újszülöttkori időszakban azonosították, és ellenjavallt veseelégtelenségben. Javasolt intravénás indometacin:
. 2 napnál kevesebb: kezdő adag 200 mcg/kg; majd 2 adag 100 mcg / kg 12-24 órás időközönként;
. 2-7 nap: kezdő adag 200 mcg/kg; majd 2 adag 200 mcg / kg 12-24 órás időközönként;
. több mint 7 nap: kezdő adag 200 mcg/kg; majd 2 adag 250 mcg / kg 12-24 órás időközönként.

Kezelés

Sebészet
Javallatok. A konzervatív terápia sikertelensége 5 napig vagy tovább, ellenjavallatok az NSAID-ok használatához. A keringési elégtelenség dekompenzációja. Közepes vagy nagy átmérőjű PDA minden 1 év alatti gyermeknél.
Ellenjavallatok. Súlyos komorbiditás, amely veszélyezteti a beteg életét. A keringési elégtelenség végső szakasza. irreverzibilis pulmonalis hipertónia.
A sebészeti kezelés módszerei. A legtöbb esetben a csatorna endovaszkuláris lezárása okkluzív eszközökkel (Gianturco coil, Cook coil vagy esernyő) megvalósítható. Nagyon széles csatorna vagy az endovaszkuláris korrekció meghibásodása esetén a PDA nyílt lekötése vagy (ritkábban) átmetszése történik, majd mindkét végén összevarrják. A torakoszkópos PDA-vágásnak nincs előnye az endovaszkuláris és nyílt beavatkozásokkal szemben, ezért ritkán végzik el.
Specifikus posztoperatív szövődmények: bal oldali recidiváló gégeideg sérülése, vérzés, az aorta deformitása koarktáció kialakulásával, a nem megfelelő korrekció miatt a csatornán keresztül visszamaradt vérfolyás.

Előrejelzés. A szűk PDA általában nem befolyásolja a várható élettartamot, de növeli a fertőző endocarditis kockázatát. A középső és széles PDA szinte soha nem zár be spontán, és ritka a spontán záródás 3 hónap után. A szűk PDA konzervatív kezelésének hatékonysága eléri a 90%-ot. PDA-val a halálozás az első életévben 20%. Eisenmenger-szindróma idősebb gyermekeknél az esetek 14% -ában, fertőző endocarditis és endarteritis - az esetek 9% -ában. A csatorna aneurizmája és szakadásai egyedi esetek. Az átlagos várható élettartam közepes PDA-val 40 év, széles PDA-val - 25 év. A műtét utáni mortalitás - 3%. A klinikai rehabilitáció a hemodinamikai zavaroktól függően 1-5 éven belül megtörténik.
Terhesség. Kis és közepes méretű PDA-val és balról jobbra söntölő nőknél komplikációmentes normál terhességre lehet számítani. Azoknál a nőknél, akiknél magas a tüdőrezisztencia és a jobbról balra sönt, fokozott a szövődmények kockázata.
Szinonimák: Nyitott botallián csatorna; Az artériás csatorna bezáródása; A ductus arteriosus elzáródása.
Rövidítések. PDA - nyitott ductus arteriosus. LA - pulmonalis artéria.

ICD-10. P29.3 Tartós magzati keringés újszülöttnél. Q21.4 Septális defektus az aorta és a pulmonalis artéria között. Q25.0 Patent ductus arteriosus

Kulcsszavak

nehézlégzés; szívverés; cianózis; tartós cianózis; tüdő; endokarditisz; enterocolitis.

Rövidítések listája

veleszületett szívhibák

LA - pulmonalis artéria

MRI - mágneses rezonancia képalkotás

NSAID-ok - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek

PDA - nyitott ductus arteriosus

TRL – teljes pulmonális rezisztencia

EKG - elektrokardiográfia

EchoCG - echokardiográfia

Kifejezések és meghatározások

A szívkatéterezés egy invazív eljárás, amelyet terápiás vagy diagnosztikai célból végeznek a szív- és érrendszer patológiájában.

A pulzusnyomás a szisztolés és a diasztolés nyomás különbsége. Endocarditis - a szív belső nyálkahártyájának gyulladása, más betegségek gyakori megnyilvánulása.

Az echokardiográfia egy ultrahangos módszer, amelynek célja a szív és a szívbillentyű-készülék morfológiai és funkcionális változásainak tanulmányozása.

1. Rövid információ

1.1. Meghatározás

A nyitott ductus arteriosus (PDA) egy olyan ér, amelyen keresztül a patológiás kommunikáció az aorta és a tüdőartéria (PA) között a születés után is fennmarad.

Megjegyzések: Normális esetben a PDA szükségszerűen jelen van a magzatban, de röviddel a születés után bezárul, és artériás szalaggá alakul.

1.2 Etiológia és patogenezis

A nyitott ductus arteriosus kockázati tényezői a koraszülés és a koraszülés, a családi anamnézis, egyéb veleszületett szívbetegségek jelenléte, a terhes nők fertőző és szomatikus betegségei.

1.3 Epidemiológia

A defektus előfordulásának pontos gyakorisága nem ismert, mivel nem világos, hogy a nyitott ductus arteriosust mikortól kell patológiának tekinteni. Feltételesen úgy gondolják, hogy normál esetben az élet első-két hetében be kell zárnia. A PDA általában koraszülötteknél fordul elő, és rendkívül ritka idős csecsemőknél. E kritériumok szerint az izolált patológia gyakorisága körülbelül 0,14-0,3/1000 élveszületés, 7% az összes veleszületett szívelégtelenség (CHD) és 3% a kritikus CHD között. A csatorna fennmaradása nagymértékben függ a teljes időtartamú gyermek mértékétől: minél kisebb a súlya, annál gyakoribb ez a patológia.

A PDA-ban szenvedő betegek átlagos várható élettartama körülbelül 40 év. 30 éves korig a betegek 20% -a hal meg, 45 éves korig - 42%, 60 éves korig - 60%. A halálozás fő okai a bakteriális endocarditis (endarteritis), a ductus aneurizma kialakulása és szakadása.

1.4 ICD 10 kódolás

A nagy artériák veleszületett fejlődési rendellenességei (Q25):

Q25.0 - Nyitott ductus arteriosus

1.5. Osztályozás

Figyelembe véve a pulmonalis artériában lévő nyomás szintjét, a hiba 4 fokát különböztetjük meg:

A pulmonalis artériában (LA) a nyomás szisztoléban nem haladja meg az artériás nyomás 40%-át;

A nyomás az LA-ban az artériás nyomás 40-75%-a (közepes pulmonális);

Az LA-ban a nyomás több mint 75%-a az artériás nyomásnak (pulmonálisan kifejezve a bal-jobb vérsönt megőrzésével);

Az LA nyomása megegyezik vagy meghaladja a szisztémás nyomást (súlyos fokú pulmonális hipertónia, amely jobb-bal vérsönt kialakulásához vezet).

A nyitott ductus arteriosus természetes lefolyásában 3 szakasz követhető nyomon:

Elsődleges adaptáció I. szakasza (a gyermek életének első 2-3 éve). A nyitott ductus arteriosus klinikai megnyilvánulása jellemzi; gyakran együtt jár kritikus állapotok kialakulása, amelyek az esetek 20%-ában időszerű szívműtét nélkül végződnek halállal.

A relatív kompenzáció II. szakasza (2-3 évtől 20 évig). A kisköri, relatív hypervolemia kialakulása és hosszú távú fennállása jellemzi

a bal atrioventricularis nyílás szűkülete, a jobb kamra szisztolés túlterhelése.

A tüdőerek szklerotikus elváltozásainak III. szakasza. A nyitott ductus arteriosus további természetes lefolyását a pulmonalis kapillárisok és arteriolák átstrukturálódása kíséri, bennük irreverzibilis szklerotikus elváltozások kialakulásával. Ebben a szakaszban a nyitott ductus arteriosus klinikai megnyilvánulásait fokozatosan felváltják a pulmonális hipertónia tünetei.