Fokális szegmentális glomerulosclerosis és terhesség. Minimális változás betegség

A fokális szegmentális glomerulosclerosis (FSGS) az idiopátiás nephrosis szindróma egyik formája, amely az esetek 10-15%-át teszi ki az idiopátiás nephrosis szindrómában szenvedő gyermekek körében. jellemző tulajdonság- glomerulusok jelenléte részben ( fokális elváltozás) szegmentális (nem minden kapilláris hurokban) mesangialis sclerosis.

A fokális szegmentális szklerózis okai:

Idiopátiás, beleértve a progresszív minimális változási betegség eredményeként

Tumor

Súlyos elhízás

Krónikus transzplantációs kilökődés

pyelonephritis, gyógyászati ​​nephritis reflux nefropátia

A lehetséges vírusos etiológiával (mint a HIV-ben) és az exogén toxinoknak (heroin) való kitettséggel együtt a genetikai tényezők(fajtól függően eltérések vannak az előfordulási gyakoriságban). Egy sajátos mechanizmust tárgyalnak az elhízásban – a fokozott glomeruláris filtráció és a hemodinamikai tényezők glomeruluskárosodáshoz vezetnek. Talán a fennmaradó nefronok hiperfiltrációja a fő tényező az FSGS kialakulásában obstruktív pyelonephritisben, reflux nephropathiában.

3. táblázat A fokális szegmentális glomerulosclerosis jellemzői
„Patogenezis	Elsődleges kár hámsejtek glomerulus. Hasonló analógia van a limfokinek citotoxikus hatása miatti károsodás mechanizmusával a minimális változásos betegségben (MCD). A proteinuria mind az MMI-ben, mind az FSGS-ben az anionos réteg elvesztésének köszönhető (negatív töltés) alapmembrán glomerulusok, ami áteresztővé teszi a fehérje számára. Ezek a tények, néhány általános szövettani jellemző és az idiopátiás nephrosis szindrómában szenvedő betegek ismételt biopsziái alátámasztják, hogy az FSGS egyik változata az MCD progresszió eredményeként történő kialakulása. Ugyanakkor az IgM-nephropathiát köztes stádiumnak tekintik - fokális-szegmentális mesangioproliferatív GN IgM és a C3 komplement komponens lerakódásával, klinikailag nephrosis szindrómában nyilvánul meg.
Klinikai és morfológiai jellegzetes	Gyakran a nefrotikus szindróma jelei, ritkábban a betegség egyetlen megnyilvánulása lehet a proteinuria, amely nem éri el a nephrosis mértékét. Egyes esetekben a betegséget megelőzik légúti fertőzés. Csak néhány betegnél, már a betegség első megnyilvánulásainál, a nephrosis szindrómával együtt artériás magas vérnyomás, hematuria és a vér kreatininszintjének emelkedése fordul elő. Jellemzően a proteinuria fokozatos növekedése enyhéről súlyosra, a nefrotikus szindróma egyéb tüneteivel együtt, több héten, sőt hónapon keresztül. A szteroid rezisztencia fontos diagnosztikai jel mind az idiopátiás FSGS, mind az átmenet a szteroidokra reagáló minimális változási betegségről az FSGS-re
Morfológiai sajátosságait	NÁL NÉL kezdeti szakaszaiban csak a juxtamedullaris nephronok glomerulusai érintettek, idővel a folyamat terjed. A nem szklerózisos glomerulusokban a szövettani változások hasonlóak az MMI-ben tapasztaltakhoz. Fénymikroszkópia: vagy normál glomerulusok, vagy a mesangialis sejtek enyhe proliferációja. Immunfluoreszcens vizsgálat: nincs lumineszcencia, vagy egyes betegeknél nem specifikus lumineszcencia az IgM és a komplement C3 komponense található a szklerózisos területeken. Elektronmikroszkópia. A podociták diffúz megvastagodása. Az FSGS jele a szegmentális szklerózis jelenléte a glomerulusok egy részén, a diagnózis szempontjából nem számít a szklerózisos glomerulusok száma. A minimális változástól való megkülönböztetés másik fontos jellemzője a tubuláris epitélium atrófiája, az interstitium infiltrációja és fibrózisa.
Előrejelzés	Az FSGS rossz prognózisú GN-re utal. A legtöbb terápiarezisztens nephrosis szindrómában szenvedő betegnél 1-20 éven belül kialakul a krónikus vesebetegség. Több kedvező pálya olyan proteinuriában szenvedő betegeknél, akik nem érik el a nephrosis súlyosságát. Szteroidérzékeny betegek 5-10 éven belül nem mutatják a progresszió jeleit. A prednizolon vagy citosztatikumok által okozott remissziók jelenléte javítja a betegség prognózisát. Vesetranszplantációt követően a betegek 20-30%-ánál a betegség kiújul az átültetett vesében, általában a transzplantációt követő egy hónapon belül. Ezt a tényt bizonyos keringő toxin (limfokin) jelenlétének megerősítésének tekintik, amely közvetlenül károsítja a glomerulusokat. Az FSGS visszatérése ezeknél a betegeknél "/g-"/g graft elvesztéséhez vezet, legtöbbjüknél a kezdeti betegség 3 éven belül sikertelenné vált.

Az FSGS diagnózisát vesebiopsziával állapítják meg. Mivel az idiopátiás nephrosis szindróma gyermekeknél leggyakrabban a minimális változási betegség megnyilvánulása, és szteroidokra érzékeny, biopsziát kell végezni, ha a prednizolon terápiás dózisban történő szedése után 8 hétig nem következik be remisszió.

A szegmentális sclerosis megtalálható fokális vagy posztstreptococcus glomerulonephritis kimenetelében is, és az intraglomeruláris hipertónia következménye is lehet. Ilyen körülmények között a nephrosis szindróma klinikája nincs, és a podociták nem változnak diffúz módon, mint az idiopátiás FSGS-ben, hanem csak a szklerózis gócaiban.

Morfológiailag szegmentális glomerulosclerosis (a glomerulusok egyes szegmensei szklerózisosak) a glomerulusok részei (gócos változások); a fennmaradó glomerulusok épek a betegség kezdetén. Az immunhisztokémiai vizsgálat IgM-et mutat. Ezt a morfológiai jellegű elváltozást gyakran nehéz megkülönböztetni a glomerulus "minimális változásaitól", szóba kerül az utóbbiak FSGS-be való átmenetének lehetősége. Van egy olyan vélemény, amelyet nem minden szerző osztott, hogy ez eltérő súlyosságú opciók ill különböző szakaszaiban ugyanazon betegség, amelyet az "idiopátiás nefrotikus szindróma" kifejezés egyesít.

A glomerulusok minimális változásaihoz hasonlóan az FSGS-ben is a fő patológia a hámsejtek (podociták) pusztulása, amelyet csak elektronmikroszkóppal lehet kimutatni, és ugyanazon faktorok lehetséges szerepét tárgyalják, amelyek mind az erek permeabilitásáért, mind a „podocitózisért” felelősek. Az FSGS-ben azonban a replikációra képtelen podociták változásai fokozatosan szklerózis kialakulásához vezetnek. A keringés lehetséges szerepének megerősítése kóros tényező szolgálhat egy szteroidrezisztens FSGS-ben szenvedő nő leírása, aki két gyermeket szült proteinuriában és hipoalbuminémiában; mindkét gyermeknél a proteinuria és a nephrosis szindróma egyaránt eltűnt a születés után 2, illetve 3 héttel.

Az FSGS a GN egy meglehetősen ritka változata, amelyet a CGN-ben szenvedő felnőtt betegek 5-10%-ánál figyeltek meg (klinikánk szerint az elmúlt 20 évben - 6%-ban). Klinikailag nephrosis szindróma (megfigyeléseink szerint HC-t 135 betegből 91-ben, azaz az esetek 67%-ában) vagy tartós proteinuria jellemzi, a legtöbb betegnél haematuria kíséri (bár durva haematuria ritka), in fele - -val artériás magas vérnyomás. Az NS-ben szenvedő betegek 15-20%-ánál figyelhető meg, gyakrabban olyan gyermekeknél, akiknél az FSGS a legtöbb. gyakori ok szteroid rezisztens NS.

Mi a glomerulosclerosis? Ez a nephropathia kóros folyamata vagy típusa, amelyben szklerotikus elváltozások és hyalinosis lépnek fel az egyes vese glomerulusokban.

A szklerózis viszont a normális helyettesítésének folyamata veseszövet a csatlakozáshoz. A hyalinosis egyfajta disztrófia, amelyben sűrű fehérjetömegek rakódnak le a szövetekben.

Osztályozás

2 fő formája van:

1. Fokális szegmentális glomerulosclerosis.
2. Diabéteszes glomerulosclerosis vagy nephropathia (noduláris, diffúz és exudatív)

Az előfordulási okok szerint a primer (idiopátiás) glomerulosclerosis izolálódik, ami a gyermekekre jellemző. fiatalabb kor. Spontán történik anélkül nyilvánvaló okok. A másodlagos glomerulosclerosis progressziójával alakul ki különféle fajták a vesék, a szív- és érrendszer betegségei.

Az okok

Kioszt a következő okok miatt amelyek hozzájárulnak ennek kialakulásához kóros folyamat:

• Akut vagy krónikus glomerulonephritis.
• Idiopátiás nefrotikus szindróma.
• Cukorbetegség.
• A vese ereinek ateroszklerózisa.
• A gyógyszerek mellékhatásai.
• Autoimmun vesebetegség.
• Súlyos májkárosodás.
• Hipertóniás betegség.

Meg kell jegyezni, hogy az elsődleges glomerulosclerosis rendkívül ritkán alakul ki. Ezt sokkal gyakrabban másodlagos folyamat, ami a fenti betegségek következménye.

Tünetek

A betegség gyakran tünetmentes lefolyása ahhoz vezet késői diagnózis. A glomeruloszklerózisnak van hosszú látenciaidő amikor gyakorlatilag nincsenek tünetek. Fájdalom szindróma fájdalomként jelentkezhet ágyéki régió vagy alhasi. De a folyamat fájdalom nélkül folytatódhat.

A glomerulosclerosis klinikai megnyilvánulásait a nefrotikus szindróma uralja, amelyet fehérje jelenléte a vizeletben, ödéma az egész testben, fehérjeszint csökkenés a vérben és hiperkoleszterinémia jellemez.

Az arcon, a szemhéjak környékén ödéma jelenik meg, idővel ascites, hydrothorax, hydropericardium is kialakul. A generalizált ödéma hipovolémiás sokkhoz vezethet a betegben. Egyes betegeknél emelkedés figyelhető meg artériás nyomásés vér jelenik meg a vizeletben. Ennek eredményeként a veseműködés jelentősen károsodik, ami oliguriához vezet.

Diagnosztika

A fokális szegmentális glomerulosclerosis diagnózisa általában azon alapul klinikai kép, anamnesztikus információk, vizsgálati adatok, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményei.

Szükséges kutatás:

• A vér és a vizelet általános elemzése.
• Biokémiai vérvizsgálat (karbamid, kreatinin, fehérjetartalom)
• Vizeletvizsgálat Nechiporenko és Zemnitsky szerint.
• A szervek ultrahangja hasi üregés kismedence.
• A vesék és a húgyúti rendszer radioizotópos vizsgálata.
• Urodinamikai vizsgálat.
• Vese biopszia.
• A hasi szervek MRI-je.

A diagnózis felállításának fontos kritériuma az veseszövet biopszia. Csak azután mikroszkópos vizsgálat határozottan elmondhatja a karakterről kóros elváltozások a vesék glomerulusaiban.

A diagnosztikában diabéteszes nefropátia megvannak a maguk sajátosságai. Mindenekelőtt glükózprofilra, valamint a vizelet cukorszintjére van szükség. Mivel a cukorbetegség szisztémás folyamat, amely nemcsak a vese ereit érinti, fontos a kutatás perifériás erek. Ide tartoznak a disztális erek Alsó végtagokés elsősorban a retina.

Kezelés

A fokális szegmentális glomerulosclerosis kezelése közvetlenül attól függ nefrotikus szindróma jelenléte. A távolléttel ez a szindróma elegendő kezelés ACE-gátlókkal, amelyek csökkentik a vérnyomást, és ezáltal csökkentik a veseerek terhelését.

Ezenkívül ezek a gyógyszerek lelassítják a fehérje kiválasztását a vizelettel és gátolják a krónikus betegség progresszióját veseelégtelenség. A betegeknek azt is javasolják, hogy kövessenek egy korlátozott mennyiségű fehérjét, folyadékot és csökkentett sótartalmú étrendet.

Nefrotikus szindróma jelenlétében a kezelés szigorúbb. Az ilyen betegeknek diétát kell követniük. Kijelölt infúziós terápia kolloid oldatok vagy vérkészítmények. Ezek közé tartozik a gelofuzin, a reopoliglkin, az albuminok, a frissen fagyasztott plazma. A vizelethajtókat a felesleges folyadék eltávolítására használják ( furoszemid, verospiron).

Ezenkívül ezeket a betegeket bemutatják immunszuppresszív terápia , amelyekre hormonális készítmények. Ezek tartalmazzák gyógyszerek a glükokortikoszteroidok csoportjából - prednizolonés metilprednizolon először is. A kortikoszteroidokkal végzett kezelés hosszú távú, és bevitelüket legfeljebb 6 hónapig kell folytatni. A szteroidterápia hatástalansága miatt áttérnek citosztatikus kezelésre ( ciklofoszfamid, metotrexát). A citosztatikumok dózisa nem haladhatja meg a terápiás értéket, mert mindegyik súlyos mellékhatások. Néha antibakteriális gyógyszereket alkalmaznak komplex kezelésben.

A diabéteszes glomerulosclerosis kezelésében van néhány sajátosság. A nevezett diéta mellett a betegnek csökkentenie kell a bevitelét is egyszerű szénhidrátokés állati zsír.

Az élelmiszerek teljes kalóriatartalmát csökkenteni kell, és 5-6 étkezésre kell osztani. Jobb, ha nem korlátozzuk a folyadékbevitelt. A második jellemző a vércukorszint pontos szabályozása. Ha a cukorszint belül marad célértékek a betegség nem fog előrehaladni.

A glomerulosclerosis prognózisa a következő tényezők jelenlététől függ:

• artériás magas vérnyomás.
• Hematuria.
• nefrotikus szindróma.
• Glükokortikoszteroid-kezeléssel szembeni rezisztencia.
• Dekompenzált diabetes mellitus.

Néha mikor jó hatást tól től komplex kezelés stabil remisszió érhető el. A remissziók gyakorisága sajnos alacsony, és ritkán haladja meg a bennük lévő értékeket 10% . Ellenkező esetben a beteg veseelégtelenségbe kerül.

Felnőtteknél a betegség intenzívebben halad, mint a gyermekeknél. A dekompenzált veseelégtelenségben szenvedő betegeken csak olyan módszerekkel lehet segíteni, mint a hemodialízis és a peritoneális dialízis. A terminális szakaszban veseátültetés javasolt.

A nefrotikus szindrómát elsősorban proteinuria jellemzi, amely lehet glomeruláris, tubuláris és hiperproteinémiás.

• A glomeruláris proteinuria a glomeruláris szűrő fehérjék permeabilitásának növekedésével alakul ki.
• Canalicularis - megsérti a fehérjék reabszorpcióját a proximális tubulusokban.
• Hiperproteinemiás - fehérjetöbblettel a vérben (az immunglobulinok könnyű láncai).

Etiológia, patogenezis, patológiai anatómia

A nefrotikus szindróma csak glomeruláris proteinuriával alakul ki. A nefrotikus szindrómához vezető fő betegségek a következők:

1. minimális változás betegség
2. fokális szegmentális glomerulosclerosis,
3. hártyás nefropátia,
4. mesangiocapilláris glomerulonephritis,
5. diabéteszes glomerulosclerosis,
6. amiloidózis.

Minimális változás betegség

A minimális változási betegség vagy lipoid nephrosis akkor alakul ki, ha a T-limfociták alpopulációi között egyensúlyhiány áll fenn. A legtöbb esetben a betegség anélkül jelentkezik látható okok(idiopátiás változat), ritkábban - szisztémás betegségekkel (limfogranulomatózis, HIV-fertőzés, IgA nephropathia, Fabry-kór) és gyógyszerek (NSAID-ok, rifampicin, interferon α, dextrán-vas komplex) alkalmazásával. A morfológiai változásokat csak elektronmikroszkóppal lehet kimutatni. Az ödéma észlelése a hámpodociták, vakuolák, lizomák és megnövekedett számú organellum folyamatainak diffúz duzzanatával.

Fokális szegmentális glomerulosclerosis

Az elsődleges fokális-szegmentális glomerulosclerosis jellemzője a glomerulusok egyes hurkainak szklerózisa és hyalinosisa (tehát szegmentális) a glomerulusok kevesebb mint felében (fokális), a legtöbb esetben idiopátiás, ritkán HIV-fertőzéssel, heroinizmussal, lizoszóma raktározási betegségekkel alakul ki. . A másodlagos fokális szegmentális glomerulosclerosis a vese parenchyma egy részének elhalása után alakul ki, ami az intraglomeruláris nyomás növekedéséhez vezet. veleszületett agenesis vese; tubolointerstitialis nephritissel járó vese reszekció után, sarlós vérszegénység. Nál nél szövettani vizsgálat találja meg a podociták lábainak fúzióját és a glomerulusok szegmentális szklerózisát, az IgM és a C3 csomós és durva szemcsés lerakódásait.

Membrán nephropathia

A membrán nephropathiát a glomeruláris kapillárisok alapmembránjainak diffúz megvastagodása jellemzi. Az elsődleges membranosus nephropathia okai nem ismertek. A másodlagos bonyolítja a tanfolyamot szisztémás betegségek (rosszindulatú daganatok, SLE, hepatitis B) vagy penicillamin és aranykészítmények bevezetésével alakul ki. Elektronmikroszkóppal, korai szakaszaiban betegségek subepiteliális lerakódásokat mutatnak, köztük a lamina densa kiemelkedéseivel. Később lerakódások képződnek a GBM-en belül, az IgG diffúz és szemcsés eloszlása ​​mellett, glomeruláris proliferáció, váladékozás és nekrózis nélkül.

Mesangiocapilláris glomerulonephritis

A mesangiocapillaris glomerulonephritisnek két típusa van, amelyek alapvetően hasonlóak morfológiai jellemzők(sejtek számának növekedése a mezangiumban, a mesangiális mátrix tágulása, az alaphártyák bypass- és megvastagodása, a glomerulusok lobularitása) és a lokalizációban és összetételben eltérő lerakódások. I. típusú lerakódásokkal, szubendoteliális és mezangiális, C3, IgG vagy IgM tartalmaznak. A II-es típusban a lerakódások SZ-t tartalmaznak, nem tartalmaznak immunglobulinokat, és a membránokon belül helyezkednek el. A mesangiocapilláris glomerulonephritis egy immunkomplex betegség, amely akkor alakul ki fertőző endocarditis, HIV fertőzés, hepatitis B és C, SLE és rosszindulatú daganatok (leukémia és limfóma).

Tünetek

A nefrotikus szindróma fő tünete a proteinuria, általában 2 g/m 2 -nél nagyobb. A proteinuriát a glomeruláris szűrő permeabilitásának növekedése okozza a glomeruláris alapmembrán károsodásával és a podociták lábai közötti szűrési hézagokkal. A proteinuria következménye hipoalbuminémia, melynek mértéke a vizelettel kiválasztott albumin mennyiségétől függ. A hipoalbuminémia a proximális tubulusokban felszívódó albumin lebomlásának és a májban az albuminszintézis károsodásának is köszönhető.

Vezető klinikai tünet A betegségek az ödéma, amely fokozatosan, fokozatosan növekszik, és gyakran eléri az anasarca fokát, ascitessel, hidrothoraxszal és hydropericardiummal. A kezdeti orvoslátogatás azonban gócos ödémával járhat légzési nehézség (gégeödéma vagy pleurális folyadékgyülem), retrosternalis fájdalom (hydropericardium), duzzadt térd (hydroarthrosis), hasi fájdalom (mesenterialis ödéma), herezacskó duzzanata miatt. .

Az ödéma általában reggel jelenik meg a szemhéjon és az arcon, valamint a térdben a késő délutáni séta után. A betegség előrehaladtával az ödéma állandósul és tömegessé válik, ami a bőr megnyúlásához vezet, sápadt atrófiás területek - striák - képződésével, különösen a hason és a combokon. Az ödéma patogenezise összetett. A folyadék felhalmozódása elsősorban a hipoalbuminémia, valamint a hidraulikus és onkotikus nyomás arányának változása a kapillárisokban és az interstitiumban (Starling-erők), valamint a Na és a víz tubuláris reabszorpciójának növekedése miatt következik be az ADH fokozott szekréciója és a renin-angiotenzin aldoszteron mechanizmus aktiválása miatt. .

A szindróma másik fontos diagnosztikai jellemzője a hiperlipoproteinémia. LDL szintés a koleszterinszint a legtöbb betegben emelkedett, a VLDL és a trigliceridek pedig a legsúlyosabb esetekben. De az atherosclerosis és a koszorúér-betegség kockázata nephrosis szindrómában nem bizonyított. A nefrotikus szindróma esetén a véralvadási zavarok általában a szérum proteinázok antikoaguláns és fibrinolitikus faktorainak aktivitásának csökkenése miatt alakulnak ki. A véralvadási zavarok és az epizodikus hipovolémia kockázatot jelent a PE, a perifériás erek trombózisának, különösen a vesevénáknak a kialakulásához.

jellegzetes klinikai tünetek rossz közérzet, étvágytalanság, súlygyarapodás, izomsorvadás, amelyet ödéma takarhat el. Az angiotenzin II-ben szenvedő betegek termelési fokától függően hypo-, normo- vagy hypertoniás állapot lehetséges.

Komplikációk

Hosszú távú nefrotikus szindrómával szövődmények alakulnak ki. Ezek tartalmazzák:

• hiány tápanyagok, beleértve fehérjehiány, ami a haj és a körmök törékenységében, a növekedés visszamaradásában, a csontok demineralizációjában nyilvánul meg;
• káliumhiány-szindróma;
• myopathia;
• az anyagcsere csökkenése.

Az immunglobulinok elvesztésével kapcsolatban gyakran fertőző betegségek alakulnak ki. Az artériás magas vérnyomást bonyolíthatja a szív és az agy károsodása. De a fejlődés lehetséges. ortosztatikus hipotenzióés hipovolémiás sokk, néha végzetes.

Diagnosztika

A vizeletvizsgálat feltárja jelentős proteinuria napi 3,5 g vagy több fehérje kiválasztásával. A vizelet üledékében általában hialin, viaszos, szemcsés és hámsejtek találhatók. A glomerulonephritisben fellépő proteinuria kombinálható hematuriával és leukocyturiával.

Csökken a vér albumintartalma (kevesebb mint 1,5-2,5 g%), az α- és γ-globulinok, a mellékvesekéreg- és pajzsmirigyhormonok, valamint a transzferrin, az antisztreptolizin-O, az egyéb Ig és a komplement szintje. Éppen ellenkezőleg, szisztémás lupus erythematosus esetén az IgG szintje emelkedik, fokális glomerulosclerosis esetén csökken, membrános glomerulonephritis esetén a C3 szintje normális. A vérszérum karbamid-nitrogén és kreatinin tartalma a vesekárosodás mértékétől függ.

A véralvadás megsértése a IX, XII és trombolitikus faktorok (urokináz és antitrombin III) vizeletben történő kiválasztódása és a vizelettartalom növekedése miatt következik be. faktor VIII, fibrinogén és vérlemezkék a szérumban. A transzferrin elvesztése a vizeletben mikrocitás anémia kialakulásához vezet. A nefrotikus szindrómát a szérum növekedése jellemzi összkoleszterin, trigliceridek, szabad és észterezett koleszterin és foszfátok. A lipidek élesen megnövekedett koncentrációja súlyos hipoalbuminémiával jár együtt.

A diagnózis a klinikai megnyilvánulásokon és laboratóriumi kutatás. azonban végső diagnózis csak a vesebiopsziás minták szövettani és elektronmikroszkópos vizsgálata után helyezzük el.

Megkülönböztető diagnózis:

• Mindenekelőtt a primer nefrotikus szindróma között hajtják végre, amelyet súlyos proteinuria, súlyos szérum biokémiai változások és a veseelégtelenség viszonylag késői kialakulása jellemez, és a másodlagos nefrotikus szindróma között, amelyben a veseelégtelenség már a nefrotikus szindróma kialakulása vagy röviddel azután alakul ki.
• A minimális változási betegség gyakrabban fordul elő gyermekeknél, és magas vérnyomás és azotemia jellemzi.
• A membránproliferatív glomerulonephritis szintén főként gyermekekben alakul ki (az esetek 60-80%-a), súlyos haematuria, azotemia és artériás magas vérnyomás esetén.
• A mesangiocapilláris glomerulonephritist gyakrabban észlelik felnőtt betegeknél (75%), az esetek 20% -ában mikrohematuria és 35% -ában magas vérnyomás lép fel.

Tanfolyam és előrejelzés

A nefrotikus szindróma lefolyása hosszú, a prognózis az etiológiától függ. Jobb prognózis azoknál a betegségeknél, amelyek kortikoszteroidokkal kezelhetők. Ezek egy része, mint például a mesangiocapilláris glomerulonephritis, 5-8 év után magától is megoldódhat. Minimális változást mutató betegség esetén a gyermekek és felnőttek 90%-ának jó a prognózisa. A visszaesések gyakoriak, de kezelhetők, és általában nem alakul ki veseelégtelenség.

A membrános nephropathia lassan halad, fokozatosan veseelégtelenségig fejlődve a 15-20 év feletti betegek 50%-ánál, a proteinuria vagy a nephrosis szindróma 50%-ában vesekárosodás nélkül is fennmaradhat. Súlyosabb a fokális-szegmentális glomerulosclerosis és a mesangiocapilláris glomerulonephritis, melyben a betegek közel fele 8-10 éven belül kialakul. A kortikoszteroidokkal végzett kezelés általában nem hatékony. Tartós remisszió néhány betegnél (5%) észlelték.

Vesetranszplantáció után a nefrotikus szindróma visszaesése gyakran alakul ki fokális szegmentális glomerulosclerosisban, mesangiocapilláris glomerulonephritisben, szisztémás lupus erythematosusban, Ig-nephropathiában szenvedő betegeknél.

A prognózis általában rosszabbodik fertőző betegségek, azotemia, artériás magas vérnyomás, súlyos azotemia, perifériás ér trombózis.

Kezelés

A betegek kezelését a nephrosis szindrómát okozó nosológiai forma, a lefolyás időtartama és jellemzői figyelembevételével végzik. Nem szükséges szigorúan korlátozni a betegek kezelési rendjét és étrendjét.

A betegeket felírják fizioterápiás gyakorlatok, napi 3-4 km séta, jó táplálkozás az élelmiszerben lévő állati fehérjetartalom legfeljebb 1 g / testtömeg-kg, és a nátrium-klorid bevitel 5 g / napra csökken. Orvosi kezelés magában foglalja: az alapbetegség kezelését, a proteinuria csökkentését és az egyén csökkentését klinikai megnyilvánulásai.

Az alapbetegség kezelése

Minimális elváltozású betegség esetén az elsődleges prednizolon terápia javasolt 1-1,5 mg/ttkg orális adagban 4-6 héten keresztül. Pozitív hatás a proteinuria megszűnésével és a diurézis fokozódásával nyilvánul meg. Ezt követően a betegeket fenntartó terápiára helyezik át 2-3 mg/ttkg prednizolonnal minden második napon 4 héten keresztül, majd az adagot fokozatosan csökkentik a következő 4 hónapban. Ha a betegek nem reagálnak a kortikoszteroidokra, vagy kialakul gyakori visszaesések, a prednizolon és a ciklofoszfamid 2-3 mg / kg / nap 3 hétig vagy a chlorambucil 0,2 mg / kg / nap 12 héten át történő kijelölése javasolt.

Ez a kezelés általában hatékony, de a citotoxikus gyógyszerek számos okot okoznak mellékhatások(gonádműködés elnyomása, immunitás, hólyaggyulladás, karcinogenitás), különösen prepubertás korban. Talán a kinevezés helyett alkilező szerek ciklosporin szájon át 5 mg / kg / nap, két részre osztva. A ciklosporin az esetek 60-80%-ában remissziót okoz, de dóziscsökkentés után relapszus lehetséges.

A membrános nephropathiával járó nefrotikus szindróma 40%-ban kezelés nélkül elmúlik, 35-40%-ban hullámokban - relapszusokkal és remissziókkal -, a fennmaradó 20-25%-ban folyamatosan fennáll, miközben a vesefunkció fokozatosan romlik, majd 10-10%-ban. 15 év múlva terminális veseelégtelenség alakul ki. A glükokortikoidok, a ciklofoszfamid, a klorambucil és a ciklosporin hatékonysága nem bizonyított. Terminális krónikus veseelégtelenség esetén javallott.

A fokális szegmentális glomerulosclerosis kezelése nem hatékony. A proteinuria 8 hetes prednizolon és ciklofoszfamid kezeléssel csökkenthető. Felépülés glomeruláris szűrésés a proteinuria csökkentése lehetséges a ciklosporinnal a minimális változást mutató betegség kezelésében alkalmazott dózisok mellett. A remisszió általában rövid életű, a visszaesés gyorsan kialakul. Nincs bizonyíték a nefrotikus szindróma antikoagulánsokkal és antitrombotikus szerekkel történő kezelésének hatékonyságára.

Mesangiocapilláris glomerulonephritis esetén hatékony a glükokortikoidokkal végzett ultra-nagy dózisú kezelés ("impulzusterápia"), váltakozva klórambucillal. A prednizolont 1000 mg IV-ben írják fel 3 napig, majd belsőleg 0,4 mg/kg/nap 27 napig; chlorambucil - orálisan 0,2 mg / kg / nap. A kezelés időtartama 6 hónap. Talán a vérlemezke-ellenes szerek (dipiridamol 200-400 mg / nap és aszpirin 300-500 mg / nap) kijelölése.

A proteinuria csökkentése és a klinikai megnyilvánulások csökkentése

A kezelési komplexum ACE-gátlókat tartalmaz, amelyek csökkenthetik a proteinuriát és a lipémiát. De súlyos veseműködési zavar esetén súlyosbíthatják a hyperkalaemiát.

Hatalmas ödéma és ascites esetén tanácsos tiazid diuretikumokkal kezelni. De hipokalémiához és metabolikus alkalózishoz vezethetnek. Ezért felírásukkor káliumkészítményeket is kell alkalmazni. Ezen kívül vízhajtók nagy adagok csökkenti a plazma térfogatát, ami a vesefunkció romlásához és a trombózis kockázatához vezethet.

Súlyos hipovolémia esetén, amely hipovolémiás sokk kialakulását fenyegeti, plazma vagy albumin infúzióra van szükség. Artériás magas vérnyomás diuretikumokkal, ACE-gátlókkal és kalcium-antagonistákkal kezelték. Bakteriuria, endocarditis, peritonitis és egyéb fertőzési gócok szükségesek időben történő felismerésés intenzív kezelés.

Az NSAID-ok csökkentik a proteinuriát, valószínűleg a glomerulusok véráramlásának csökkentésével, de nem befolyásolják a folyamat aktivitását. Tekintettel arra, hogy ezek a gyógyszerek nátrium- és vízvisszatartást, hiperkalémiát és egyéb mellékhatásokat okozhatnak, használatuk korlátozott.

Glomerulonephritis ill gyulladásos elváltozás vesemedence belefolyhat különféle lehetőségeket. A ritka klinikai esetek egyike a fokális szegmentális glomerulosklerotikus forma, amelyet a statisztikák szerint a betegek 5-10%-ánál észlelnek. krónikus gyulladás vese.

Fokális szegmentális glomerulosclerosis

Fokális szegmentális glomerulosclerosis az ún speciális forma vesegyulladás, amely az egyes glomeruláris szegmensek szklerotikus elváltozásaiban nyilvánul meg. A patológiát túlnyomórészt férfi betegeknél (60%), ritkábban gyermekeknél találják meg. A szegmensek szklerózisa következtében a glomerulusok összezsugorodnak.

A kóros folyamat előrehaladtával a kortikális anyag glomeruláris struktúrái szklerózison mennek keresztül. A tubulusokban fehérje-zsíros epiteliális dystrophia képződik, apoptózis tünetei jelentkeznek, hialin jelenik meg a lumenben.

A fokális szegmentális glomerulosclerosis számos változata létezik:

• Terminál - kedvező klinikai jellemzők jól reagál a glükokortikoszteroid kezelésre. A vesékben fellépő változások szerint hasonló a nephropathiákhoz a cukorbetegség, amiloidózis stb. hátterében;
• Celluláris - jellegzetes kifejezett sejtes reakcióval rendelkezik, a patogenetikai változások hasonlóak a proliferatív glomerulonephritishez;
• Összeomló idiopátiás FSGS - ezt a változatot szegmentális, néha globális kapilláris-glomeruláris összeomlás jellemzi, amely a ráncosodás hátterében fordul elő. Az FSGS idiopátiás típusára szintén jellemző a zsigeri sejtek hipertrófiája és hiperplázia. Gyakran a patológia hasonló változata a szakemberek körében a heroin vagy a HBV fertőzés használatához kapcsolódik. Sajnos a modern terápiás módszerek adott formában nagyon stabil.

A legtöbb esetben (70%) a fokális szegmentális veseszklerózist nephrosis szindróma kíséri, amely nehezen reagál a terápiára, és meglehetősen nehéz.

A fokális szegmentális glomerulosclerosis osztályozása

Az okok

A fokális szegmentális glomerulosclerosisban a patológia alapja a hámsejtek károsodása, amelyet a vizsgálat során észlelnek. elektron mikroszkóp. Ezért a fő etiológiai tényezők ugyanazokat az okokat veszik figyelembe, mint a podocitózis és a túlzott vaszkuláris permeabilitás kialakulását. Csak az FSGS-nél a podocitákkal fellépő változások provokálják a szklerotikus folyamatok kialakulását.

Bár előfordulnak patológiák morfológiai változások mérsékelt karakter, fejlődése progresszív, és szinte soha nem érhető el teljes remisszió. Különösen nehéz klinikai esetek nephrosis szindrómával bonyolult.

Tünetek

Fokális szegmentális glomerulosclerosis esetén a nephrosis szindróma és a perzisztáló proteinuria tünetei jellemzőek, magas vérnyomásés .

Más szavakkal, a patológiát a következő megnyilvánulások jellemzik:

• , a hát alsó része és a végtagok, súlyos esetekben hidropericardium, ascites vagy hydrothorax bonyolíthatja;
• Vérszegénység, amelyet a bőr súlyos gyengesége és sápadtsága, légszomj és tachycardia, legyek stb. jellemeznek;
• A nephrosisokra jellemzőek a bőrelváltozások, elfehéredés és túlzott szárazság, a bőr hámlása;
• Hányingerrel és hányással járó gyomortünetek, étvágytalanság, puffadás és hasmenés, epigasztrikus fájdalom;
• Oliguria, amely a vizelet napi mennyiségének csökkenésében nyilvánul meg, és a vizelet kifejezetten zavaros konzisztenciát kap;
• Nagy szám, miért biológiai folyadék flokkuláló szennyeződések vannak jelen;
• Kifejezve fájdalom a vesék területén;
• Véres szennyeződések a vizeletben;
• Gyakori vizelés, gyakran kevés vizeletürítéssel;
• Szédülés és fejfájás;
• Fülzúgással és látászavarral járó hipertóniás megnyilvánulások, szívfájdalom és fokozott pulzusszám, emelkedett vérnyomás.

Diagnosztika

Létrehozni pontos elemzés a betegnek alapos diagnózist kell végeznie, amely magában foglalja ultrahang vizsgálat ureterek és vesék, röntgen és biopszia, ill radioizotópos diagnosztika, uroflowmetria és urodinamikai eljárások. Ezenkívül be kell nyújtania egy listát laboratóriumi tesztek tetszik általános kutatás vizelet, valamint az albumin és a fehérje szuszpenziók szintjének meghatározása a vizelet összetételében.

Kezelés

Az FSGS-terápia gyakran hatástalan. Elég hosszú ideig (2-9 hónapig) javasolt glükokortikoid gyógyszerek szedése. A hosszan tartó kortikoszteroid kezelésben részesülő betegek harmada-fele kedvező választ ad a gyógyszerek hatására. Ha az FSGS családi vagy másodlagos, akkor ilyen esetekben különleges rezisztencia van a glükokortikoid gyógyszerekkel szemben.

Ha javulás érhető el vagy visszaesés következik be, akkor a ciklosporin vagy a ciklofoszfamid alkalmazása segít a remisszió elérésében. Ha a páciens glükokortikoidokkal szemben rezisztens, és az FSGS elhanyagolt formája van, akkor hosszú távú terápia ACE-gátlók. Néha plazmaferézist tacrolimusszal írnak elő. Ha a fokális szegmentális típusú glomerulosclerosis nem bonyolítja a nefrotikus szindrómát, akkor antiproteinurikus hatású és a veseelégtelenség kialakulását lassító antihipertenzív gyógyszereket írnak fel.

Sokáig volt egy elmélet, hogy az immunszuppresszánsok használatának nincs kilátása, de mostanra a tudósoknak sikerült bebizonyítaniuk, hogy a hosszú távú terápia hasonló gyógyszerek remisszióhoz vezethet.

A glükokortikoszteroid terápia időtartama határozza meg a remisszió gyakoriságát. Ehhez a betegek prednizolont (1-1,2 mg / kg) írnak fel napi adag) 2-3 hónapos kúra, majd a gyógyszer adagját fokozatosan csökkenteni kezdjük.

Előrejelzések és szövődmények

A fokális szegmentális szklerotikus vesebetegség prognózisa meglehetősen súlyos. Ha nefrotikus szindróma van, akkor a kép a legkedvezőtlenebb, mivel az ilyen esetek ritkán reagálnak az immunszuppresszív kezelésre. Ezeknél a betegeknél a remisszió az elszigetelt esetek, és a várható élettartam egy ötéves periódus alatt csak a felnőtt betegek 70-73%-a.

A betegek hozzávetőleg felénél 10 év alatt alakul ki veseelégtelenség, a betegek 20%-ánál pedig még a kezelés után is körülbelül 2 év alatt alakul ki terminális stádiuma. Ha a beteg teherbe esik, ez csak bonyolítja a kóros folyamat lefolyását, rontja az anya és a magzat prognózisát. Még a veseátültetésen átesett betegeknél is az esetek 20-30%-ában kiújult az FSGS. Gyermekeknél a gyógyulás prognózisa sokkal kedvezőbb.

A legkedvezőtlenebb prognózist a glomeruláris kapillárisok összeomlásával, hiperplasztikus és hipertrófiás hámsejt-elváltozásokkal, tubuláris mikrocisztákkal, intersticiális ödémával stb. kísérő összeomló glomerulopathia jellemzi.
A forcalis-szegmentális glomerulosclerosisról szóló videón: