Az életre szóló prognózis non-Hodgkin limfómában. A klinikai kép jellemzői non-Hodgkin limfómában A non-Hodgkin limfóma 4. stádium prognózisa

- A nyirokrendszer daganatos megbetegedései, melyeket a rosszindulatú B- és T-sejtes limfómák képviselnek. Az elsődleges fókusz a nyirokcsomókban vagy más szervekben fordulhat elő, és limfogén vagy hematogén úton tovább metasztázhat. A limfómák klinikáját lymphadenopathia, egyik vagy másik szerv károsodásának tünetei, lázmérgezési szindróma jellemzi. A diagnózis klinikai és radiológiai adatokon, hemogram vizsgálat eredményein, nyirokcsomók és csontvelő biopszián alapul. A daganatellenes kezelés polikemoterápiás és sugárterápiás tanfolyamokat foglal magában.

ICD-10

C82 C85

Általános információ

A non-Hodgkin limfómák (NHL, lymphosarcomák) rosszindulatú limfoproliferatív daganatok, amelyek morfológiájukban, klinikai tüneteiben és lefolyásában különböznek, jellemzőikben eltérnek a Hodgkin limfómától (lymphogranulomatosis). Az elsődleges fókusz előfordulási helyétől függően a hemoblasztózisokat leukémiákra (a csontvelő daganatos elváltozásai) és limfómákra (primer extra-medulláris lokalizációjú limfoid szövet daganatai) osztják. A limfóma jellegzetes morfológiai jellemzői alapján Hodgkin és non-Hodgkin; az utóbbiak közé tartoznak a hematológiában a B- és T-sejtes limfómák. A non-Hodgkin limfómák minden korcsoportban előfordulnak, de a lymphosarcoma esetek több mint felét 60 év felettieknél diagnosztizálják. Az átlagos incidencia férfiaknál 2-7 eset, nőknél - 1-5 eset 100 000 lakosonként. Az elmúlt években az előfordulás fokozatos növekedése irányába mutat.

Az okok

A lymphosarcoma etiológiája nem ismert pontosan. Ezenkívül a különböző szövettani típusú és elhelyezkedésű limfómák okai jelentősen eltérnek egymástól. Jelenleg helyesebb a limfóma kialakulásának valószínűségét növelő kockázati tényezőkről beszélni, amelyeket jelenleg jól tanulmányoznak. Egyes etiofaktorok hatása kifejezett, mások hozzájárulása a limfómák etiológiájához nagyon jelentéktelen. Ezek a kedvezőtlen feltételek a következők:

• fertőzések. A humán immundeficiencia vírus (HIV), a hepatitis C, az 1-es típusú T-lymphotropic vírus rendelkezik a limfoid sejtekre a legnagyobb citopatogén hatással. Kimutatták, hogy az Epstein-Barr vírusfertőzés összefüggésbe hozható a Burkitt-limfóma kialakulásával. Ismeretes, hogy a gyomorfekélyhez társuló Helicobacter pylori fertőzés az azonos lokalizációjú limfóma kialakulását okozhatja.
• Az immunitás hibái. A limfómák kialakulásának kockázata nő veleszületett és szerzett immunhiány esetén (AIDS, Wiskott-Aldrich szindróma, Louis Bar, X-hez kötött limfoproliferatív szindróma stb.). Azoknál a betegeknél, akik csontvelő- vagy szervátültetés céljából immunszuppresszív terápiában részesülnek, 30-50-szer nagyobb valószínűséggel alakul ki NHL.
• Kísérő betegségek. A rheumatoid arthritisben, lupus erythematosusban szenvedő betegeknél az NHL előfordulásának fokozott kockázatát figyelték meg, ami mind az immunrendszeri rendellenességekkel, mind az immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazásával magyarázható ezen állapotok kezelésére. A pajzsmirigy limfóma általában az autoimmun pajzsmirigygyulladás hátterében alakul ki.
• Mérgező hatás. Ok-okozati összefüggés van a limfoszarkómák és a kémiai rákkeltő anyagok (benzol, rovarirtó szerek, gyomirtó szerek), UV-sugárzás és a rák sugárkezelése között. Közvetlen citopátiás hatást fejtenek ki a kemoterápiában használt citosztatikus gyógyszerek.

Patogenezis

A kóros limfogenezist egyik vagy másik onkogén esemény indítja el, amely a normális sejtciklus megzavarását okozza. Ebben két mechanizmus vehet részt - az onkogének aktiválása vagy a tumorszuppresszorok (antikogének) elnyomása. NHL-ben daganatklón az esetek 90%-ában B-limfocitákból, rendkívül ritkán T-limfocitákból, NK-sejtekből vagy differenciálatlan sejtekből képződik. A limfómák különböző típusait bizonyos kromoszómális transzlokációk jellemzik, amelyek az apoptózis elnyomásához, a limfociták proliferációja és differenciálódása feletti kontroll elvesztéséhez vezetnek bármely szakaszban. Ezt a nyirokszervekben a blastsejtek klónjának megjelenése kíséri. A nyirokcsomók (perifériás, mediastinalis, mesenterialis stb.) megnövekednek, és megzavarhatják a közeli szervek működését. A csontvelő beszűrődésével citopenia alakul ki. A daganattömeg növekedését és metasztázisát cachexia kíséri.

Osztályozás

Az elsősorban a nyirokcsomókban kialakuló limfoszarkómákat csomósnak, más szervekben (nyálmirigy- és garatmandulák, nyálmirigyek, gyomor, lép, belek, agy, tüdő, bőr, pajzsmirigy stb.) extranodálisnak nevezzük. A tumorszövet szerkezete szerint az NHL-t follikulárisra (nodulárisra) és diffúzra osztják. A progresszió sebessége szerint a limfómákat indolens (lassan, viszonylag kedvező lefolyású), agresszív és erősen agresszív (gyors fejlődéssel és generalizációval) osztályozzák. Ha nem kezelik, az indolens limfómában szenvedő betegek átlagosan 7-10 évig élnek, az agresszív betegek - több hónaptól 1,5-2 évig.

A modern osztályozás több mint 30 különböző típusú limfoszarkómát tartalmaz. A legtöbb daganat (85%) B-limfocitákból (B-sejtes limfómák), a többi T-limfocitákból (T-sejtes limfómák) származik. Ezeken a csoportokon belül a non-Hodgkin limfómák különböző altípusai vannak. A B-sejtes daganatok csoportjába tartozik:

• diffúz nagy B-sejtes limfóma- a lymphosarcoma leggyakoribb szövettani típusa (31%). Agresszív növekedés jellemzi, ennek ellenére az esetek közel felében teljesen gyógyítható.
• follikuláris limfóma- gyakorisága az NHL számának 22%-a. A lefolyás indolens, de agresszív diffúz limfómává alakulhat át. Az 5 éves túlélés prognózisa 60-70%.
• kissejtes limfocitás limfóma és krónikus limfocitás leukémia- közeli típusú NHL, amelyek számuk 7%-át teszik ki. A kurzus lassú, de rosszul kezelhető. A prognózis változó: egyes esetekben a lymphosarcoma 10 éven belül alakul ki, másokban egy bizonyos szakaszban gyorsan növekvő limfómává alakul.
• köpenysejtes limfóma- az NHL szerkezetében 6%. A betegek mindössze 20%-a lépi túl az ötéves túlélési határt.
• Marginális zóna B-sejtes limfómák- extranodálisra (a gyomorban, pajzsmirigyben, nyálban, emlőmirigyekben alakulhat ki), nodálisra (a nyirokcsomókban fejlődik), lépre (a lépben lokalizálva) oszthatók. Eltérnek a lassú helyi növekedésben; korai szakaszában jól enged a kezelésnek.
• B-sejtes mediastinalis limfóma- ritka (az esetek 2%-ában), de más típusoktól eltérően főleg fiatal, 30-40 éves nőket érint. A gyors növekedés kapcsán a mediastinalis szervek összenyomódását okozza; az esetek 50%-ában gyógyult.
• Waldenström makroglobulinémia(limfoplazmacytás limfóma) - az NHL-ben szenvedő betegek 1% -ánál diagnosztizálják. Jellemzője, hogy a daganatsejtek IgM-t termelnek, ami a vér viszkozitásának növekedéséhez, vaszkuláris trombózishoz és kapilláris szakadáshoz vezet. Lehet viszonylag jóindulatú (akár 20 éves túlélési rátával) és átmeneti (a beteg 1-2 éven belüli halálával) is.
• szőrös sejtes leukémia a limfóma egy nagyon ritka típusa, amely idős embereknél fordul elő. A daganat lefolyása lassú, nem mindig igényel kezelést.
• Burkitt limfóma- az NHL körülbelül 2%-át teszi ki. Az esetek 90%-ában a daganat 30 év alatti fiatal férfiakat érint. A Burkitt-limfóma növekedése agresszív; intenzív kemoterápia lehetővé teszi a betegek felének gyógyulását.
• a központi idegrendszer limfómája Az elsődleges központi idegrendszeri elváltozás az agyat vagy a gerincvelőt érintheti. Gyakrabban HIV-fertőzéssel társul. Az ötéves túlélési arány 30%.

A T-sejtes eredetű non-Hodgkin limfómákat a következők képviselik:

• T-limfoblasztikus limfóma vagy progenitor leukémia- 2%-os gyakorisággal fordul elő. A csontvelőben lévő blastsejtek számában különböznek:<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - mint a leukémia. Főleg fiataloknál diagnosztizálják, a betegek átlagéletkora 25 év. A legrosszabb prognózis a T-limfoblasztikus leukémia, amelynek gyógyulási aránya nem haladja meg a 20%-ot.
• perifériás T-sejtes limfómák ideértve a bőr limfómát (Cesari-szindróma, mycosis fungoides), angioimmunoblaszt limfómát, extranodális természetes gyilkos limfómát, enteropathiával járó limfómát, szubkután panniculitis-szerű limfómát, anaplasztikus nagysejtes limfómát. A legtöbb T-sejtes limfóma lefolyása gyors, és az eredmény rossz.

Tünetek

Az NHL klinikai megnyilvánulásainak változatai nagymértékben változnak az elsődleges fókusz lokalizációjától, a daganatos folyamat prevalenciájától, a daganat szövettani típusától stb. A lymphosarcoma minden megnyilvánulása három szindrómába illeszthető: lymphadenopathia, láz és mérgezés, extranodális elváltozások. A legtöbb esetben az NHL első jele a perifériás nyirokcsomók növekedése. Eleinte rugalmasak és mozgékonyak maradnak, később hatalmas konglomerátumokká egyesülnek. Ugyanakkor egy vagy több terület nyirokcsomói is érintettek lehetnek. A fistulous járatok kialakulásával ki kell zárni az aktinomikózist és a tuberkulózist.

A lymphosarcomák ilyen nem specifikus tünetei, mint például a nyilvánvaló okok nélküli láz, éjszakai izzadás, fogyás, asthenia, a legtöbb esetben a betegség általános jellegét jelzik. Az extranodális elváltozások közül a Pirogov-Waldeyer gyűrű non-Hodgkin limfómái, a gyomor-bél traktus, az agy dominál, ritkábban az emlőmirigy, a csontok, a tüdőparenchyma és más szervek érintettek. A nasopharyngealis limfóma endoszkópos vizsgálat során halvány rózsaszínű, gumós körvonalú daganat megjelenését mutatja. Gyakran előfordul, hogy az orrmelléküregek és az orbitális orbita kihajt, ami orrlégzési nehézséget, orrgyulladást, halláskárosodást, exophthalmust okoz.

Az elsődleges here lymphosarcoma sima vagy göröngyös felületű, rugalmas vagy köves sűrűségű lehet. Egyes esetekben a herezacskó duzzanata, a bőr fekélyesedése a daganat felett, az inguinalis-iliacalis nyirokcsomók növekedése. A here limfómák hajlamosak a korai terjedésre a második here, a központi idegrendszer stb. elváltozásaival. A tapintásos emlő limfómát tiszta daganatcsomóként vagy diffúz emlőtömörödésként határozzák meg; mellbimbó visszahúzódása nem jellemző. Ha a gyomor érintett, a klinikai kép gyomorrákhoz hasonlít, amelyet fájdalom, hányinger, étvágytalanság és fogyás kísér. A hasi lymphosarcomák részleges vagy teljes bélelzáródásban, hashártyagyulladásban, felszívódási zavarban, hasi fájdalomban, ascitesben nyilvánulhatnak meg. A bőr limfóma viszketéssel, csomókkal és vöröses-lilás megkeményedéssel nyilvánul meg. A központi idegrendszer elsődleges elváltozása inkább az AIDS-es betegekre jellemző - az ilyen lokalizációjú limfóma lefolyását fokális vagy meningealis tünetek kísérik.

Komplikációk

Jelentős daganattömeg jelenléte a szervek összenyomódását okozhatja életveszélyes állapotok kialakulásával. A mediastinalis nyirokcsomók károsodásával a nyelőcső és a légcső kompressziója, SVC kompressziós szindróma alakul ki. A megnagyobbodott intraabdominalis és retroperitonealis nyirokcsomók bélelzáródást, limfosztázist a test alsó felében, obstruktív sárgaságot és az ureter összenyomódását okozhatják. A gyomor vagy a belek falának kihajtása vérzés (érerózió esetén) vagy hashártyagyulladás (ha a tartalom a hasüregbe kerül) miatt veszélyes. Az immunszuppresszió fogékonnyá teszi a betegeket életveszélyes fertőző betegségekre. A magas fokú limfómákat korai limfogén és hematogén metasztázis jellemzi az agyban és a gerincvelőben, a májban és a csontokban.

Diagnosztika

A non-Hodgkin limfómák diagnózisának kérdései az onkohematológusok hatáskörébe tartoznak. A lymphosarcoma klinikai kritériumai a nyirokcsomók egy vagy több csoportjának növekedése, mérgezés, extranodális elváltozások. A javasolt diagnózis megerősítéséhez el kell végezni a daganat morfológiai ellenőrzését és műszeres diagnosztikát:

• A tumorsejt-szubsztrát vizsgálata. Diagnosztikai műveleteket végeznek: nyirokcsomók punkciós vagy excíziós biopsziája, laparoszkópia, thoracoszkópia, csontvelő aspirációs punkciója, majd a diagnosztikai anyag immunhisztokémiai, citológiai, citogenetikai és egyéb vizsgálata. A diagnózis mellett az NHL struktúrájának megállapítása is fontos a kezelési taktika megválasztásához és a prognózis meghatározásához.
• Képalkotó módszerek. A mediastinum és az intraabdominalis nyirokcsomók növekedését a mediastinum ultrahangjával, röntgenfelvétellel és a mellkas, a hasüreg CT-jével észlelik. A javallatok szerinti vizsgálati algoritmus tartalmazza a nyirokcsomók, a máj, a lép, az emlőmirigyek, a pajzsmirigy, a herezacskó szervek ultrahangját, a gasztroszkópiát. A daganat stádiumának meghatározása céljából a belső szervek MRI-jét végezzük; A limfoszcintigráfia és a csontszcintigráfia tájékoztató jellegű a metasztázisok kimutatásában.
• Laboratóriumi diagnosztika. Célja a kockázati tényezők és a belső szervek működésének felmérése különböző lokalizációjú limfómákban. A kockázati csoportban HIV-antigént, anti-HCV-t határoznak meg. A perifériás vérben bekövetkező változások (limfocitózis) a leukémiára jellemzőek. Minden esetben biokémiai komplexet vizsgálnak, beleértve a májenzimeket, az LDH-t, a húgysavat, a kreatinint és más mutatókat. A B2-mikroglobulin az NHL sajátos onkomarkereként szolgálhat.
• Kemoterápia. Leggyakrabban a limfómák kezelése polikemoterápiával kezdődik. Ez a módszer lehet független vagy kombinálható sugárterápiával. A kombinált kemoradioterápia lehetővé teszi a hosszabb remisszió elérését. A kezelést a teljes remisszió eléréséig folytatják, ezután további 2-3 konszolidáló kúra szükséges. Lehetőség van a hormonterápia beépítésére a kezelési ciklusokba.
• Sebészeti beavatkozások. Általában bármely szerv izolált elváltozásaira használják, gyakrabban - a gyomor-bél traktusban. Ha lehetséges, a műtétek radikális jellegűek - kiterjesztett és kombinált reszekciót végeznek. Előrehaladott esetekben üreges szervek perforációjával, vérzéssel, bélelzáródással, citoreduktív beavatkozások végezhetők. A sebészeti kezelést szükségszerűen kemoterápiával egészítik ki.
• Sugárkezelés. A limfómák monoterápiájaként csak a daganat lokalizált formáira és alacsony fokú rosszindulatúságára alkalmazzák. Ezenkívül a sugárzás palliatív módszerként is alkalmazható, ha más kezelési lehetőségek nem lehetségesek.
• további kezelési rendek. Az alternatív módszerek közül jól bevált az interferon, monoklonális antitestek alkalmazásával végzett immunkemoterápia. A remisszió megszilárdítása érdekében autológ vagy allogén csontvelő-transzplantációt és perifériás őssejtek bejuttatását alkalmazzák.

Előrejelzés és megelőzés

A non-Hodgkin limfómák prognózisa eltérő, elsősorban a daganat szövettani típusától és a kimutatás stádiumától függően. A lokálisan előrehaladott formákkal a hosszú távú túlélés átlagosan 50-60%, az általánosított formákkal - csak 10-15%. Kedvezőtlen prognosztikai tényezők a 60 év feletti életkor, az onkológiai folyamat III-IV. stádiuma, a csontvelő érintettsége és több extranodális góc jelenléte. Ugyanakkor a modern PCT protokollok sok esetben lehetővé teszik a hosszú távú remisszió elérését. A limfómák megelőzése összefüggésben áll az ismert okokkal: ajánlott elkerülni a citopatogén vírusok fertőzését, a toxikus hatásokat, a túlzott insolációt. Kockázati tényezők jelenlétében rendszeres vizsgálatra van szükség.

Non-Hodgkin limfóma- több mint 30 rokon betegség egész csoportja, amelyek nem rendelkeznek a Hodgkin-kór jellemzőivel. A limfóma egy olyan ráktípus, amely a nyirokrendszert érinti, amely nyirokcsomókból (limfociták kis zárt gyűjteményéből) áll, amelyeket kis erek rendszere egyesít.

A limfo- és reticulosarcomák standardizált előfordulási aránya férfiaknál 2-6,9, nőknél 0,9-5 között van.

A non-Hodgkin-limfómás férfiak sokkal gyakrabban betegszenek meg, mint a nők, életkoruk a diagnózis időpontjában igen eltérő.

A non-Hodgkin limfóma előfordulása

Etiológia A non-Hodgkin limfóma eredete ismeretlen. Úgy gondolják, hogy az ok egy vírusfertőzés behatolása az emberi szervezetbe vagy az immunrendszer elnyomása, különösen szervátültetések után. Az Epstein-Barr vírus valószínűleg Burkett limfómát, a non-Hodgkin limfóma egy típusát okozza.

A non-Hodgkin limfóma lefolyása

A non-Hodgkin-limfómák (limfoszarkómák) változatait a WHO morfológiai besorolása szerint állapítják meg, amelyek a rosszindulatúság mértékével korrelálnak, amelyet a Non-Hodgkin limfómák klinikai használatra szánt nemzetközi munkaformulációja mutat be.

Alacsony fokú non-Hodgkin limfómák:

• limfocita, diffúz típusú;
• prolimfocita, csomós típus;
• limfoplazmacitikus.

Közepes fokozatú non-Hodgkin limfómák:

• prolimfocita-limfoblasztikus, noduláris típus;
• prolimfocita, diffúz típus;
• prolimfocita-limfoblasztikus, diffúz típus.

Magas fokú non-Hodgkin limfómák:

• immunoblasztikus, diffúz típusú;
• limfoblasztos (makro-, mikro-, csavart és nem csavart maggal), diffúz típusú;
• Burkitt daganata.

A Mycosis fungoides, a reticulosarcomák (a modern fogalmak szerint ez utóbbiak nagy részét limfoid daganatok, kisebb részét a histiocytás variáns képviselik), a plazmacitómák és a nem besorolt ​​limfómák a WHO osztályozás külön szakaszaihoz tartoznak.

Mert noduláris lymphosarcoma Jellemző a pszeudofollikuláris struktúrák kialakulása, amelyek a valódi tüszőktől eltérően a nyirokcsomó kéregében és velőjében egyaránt meghatározottak, nagy, homályos kontúrok és viszonylag monomorf sejtösszetételűek.

A diffúz típusú növekedés a non-Hodgkin limfómák minden változatára jellemző. Diffúz limfocitás limfoszarkóma a sejtek, például a kis limfociták teljes proliferációja jellemzi, amelyek behatolnak az erek falába, ami a nyirokcsomók normál mintázatának teljes törléséhez vezet. Az ilyen elváltozások hasonlóak a CLL-ben észleltekhez, ezért a klinikai és hematológiai tünetegyüttes (időparaméterek, daganatos folyamat lokalizációja, perifériás vérkép, csontvelő, stb.) meghatározó jelentőségű a differenciáldiagnosztikában.

Diffúz lymphoplasmacytás lymphosarcoma jellemző a limfoid és plazmasejtek kombinált proliferációja, plazmatizált limfociták is megtalálhatók. A lymphosarcoma ezen változatában bekövetkezett változások hasonlóak a Waldenstrom-féle makroglobulinémia képéhez; a betegséget gyakran különféle típusú monoklonális gammopathiákkal kombinálják.

A diffúz prolymphocytás lymphosarcomát a kis limfocitáknál nagyobb sejtek szaporodása jellemzi, amelyekben kerek vagy szabálytalan alakú magok ("boncolt" magok), amelyekben 1-2 sejtmag látható. A sejtmag kromatinja kevésbé sűrű, mint egy kis limfocitáé. Amikor a folyamat általánossá válik, leggyakrabban a perifériás nyirokcsomók, a máj, a lép és a csontvelő érintett (az esetek 25-45%-ában). Az ötéves túlélési arány 63-70%. A korszerű kezelés biztosítja a legtöbb beteg gyakorlati gyógyulását a folyamat első szakaszában.

Diffúz limfoblasztos lymphosarcoma esetén limfoblaszt típusú sejtek proliferációja található, amelyek között makro- és mikrogenerációk fordulnak elő. Agy alakú (csavart, tekercs) alakú sejtmaggal rendelkező sejtek kimutathatók. Gyakrabban figyelhetők meg olyan gyermekeknél, akiknél a folyamat a mediastinum nyirokcsomóiban lokalizálódik, és általában T-sejtes természetűek. A limfoblasztos lymphosarcomát nagyszámú sejt jelenléte jellemzi mitózis állapotában, pusztuló sejtek.

Diffúz immunoblaszt lymphosarcoma különbözik a nagy, egymagvú vagy többmagvú sejtek masszív növekedésében, nagy, központilag elhelyezkedő sejtmaggal és bőséges bazofil citoplazmazónával. Nagyszámú mitózis, elhaló sejt derül ki. Az immunoblasztokkal együtt jelentős számú plazmasejt található. A prognózis kedvezőtlen, a betegek ötéves túlélési aránya 21-32% között mozog.

Burkitt limfóma a limfoid típusú blastsejtek monomorf proliferációjában különbözik, hiperbazofil, gyakran vakuolizált keskeny citoplazmával. Ebben a háttérben tipikus, bár nem specifikus jellemző a nagy makrofágok jelenléte, amelyek a „vezető égbolt” képét hozzák létre. Van egy vélemény arról, hogy a Burkitt-limfómasejtek közel vannak a részlegesen blastos transzformált B-limfocitákhoz. A non-Hodgkin limfómák más formáitól eltérően a daganat elsősorban lokalizált

extranodálisan.

Nál nél reticulosarcoma(hisztiocitás limfóma), viszonylag ritka daganat, sejtburjánzás makrofágok morfológiai és funkcionális jellemzőivel, kerek vagy hosszúkás alakú nagy sejtek, amelyek világos, közepes méretű bab alakú magot tartalmaznak, 1-2 sejtmaggal, körülvéve meglehetősen gyengén bazofil citoplazma széles pereme található. Néhány sejt fagocitózisra képes. A sejteket a nem specifikus észteráz nagy aktivitása, a lizozim kiválasztásának képessége és a specifikus markerek hiánya jellemzi.

differenciálatlan a típust élesen anaplasztikus sejtek szaporodása jellemzi, nagy, szabálytalan alakú sejtmaggal, amelyet gyengén bazofil citoplazma szűk zónája vesz körül. Úgy gondolják, hogy ezen daganatok egy része limfoid eredetű.

A fenti besorolás mellett másokat is használnak. Így egyes szerzők a limfoszarkómák felosztását javasolják a folyamat elsődleges lokalizációjától függően; a "limfocitóma" kifejezés az extramedulláris daganatok jóindulatú lefolyását hangsúlyozza, amelyek főként kis limfociták (vagy limfociták és prolimfociták) érett formáiból állnak, és csomós növekedési struktúrát alkotnak. Ezért az alacsony fokú non-Hodgkin limfómákból izolálják őket a limfoid tumorok külön csoportjába.

A non-Hodgkin limfómák progresszióját a betegség morfológiai változatának megváltozása, a noduláris lymphosarcoma diffúzsá való átalakulása kísérheti.

A non-Hodgkin-limfóma tünetei

A non-Hodgkin limfómák minden morfológiai változata esetében egyformán gyakori elváltozás mind a nyirokcsomókban általában, mind az egyes csoportokban, a Waldeyer limfoid gyűrűben és a gyomor-bél traktusban. A retroperitoneális nyirokcsomók és a hasüreg, a csontok és a lágyszövetek gyakrabban előforduló elsődleges elváltozása limfoblasztos, lép - prolimfocita variánsokkal. A kóros folyamat, függetlenül a betegség morfológiai változatától, a legtöbb esetben először nem a nyirokcsomókkal szomszédos zónákra terjed. A nyirokcsomók szomszédos csoportjainak veresége gyakran előfordul a limfoblasztos változatban.

A prolymphocytás variánsban valamivel gyakoribb a korai extranodális áttét, csontvelői metasztázis, a máj és a lép érintettsége a kóros folyamatban, lekerekített és hasadt maggal rendelkező sejtek jelenlétében pedig a csontvelő-károsodás és a leukémiás. Ugyanakkor a blast változatoknál korábban jelentkezik a csontvelő érintettsége, a nyirokcsomók méretének növekedése.

A morfológiai variánsok közötti legnagyobb különbségeket a túlélés értékelése során figyeljük meg. Az osztott és kerek magú kissejtek prolimfocita változatának ötéves túlélési aránya 70, illetve 53%. A hasított sejtmaggal rendelkező nagy sejtek prolimfocita-limfoblasztos variánsában a túlélési arány megközelíti a blastos variánsokét, és 14-21 hónap.

A gasztrointesztinális traktus primer léziójában magas malignitású non-Hodgkin limfómák I-II. stádiumában a túlélési arányok szignifikánsan meghaladják az e változatokban szenvedő betegek általános csoportjában megfigyelteket.

A lép elsődleges non-Hodgkin limfómája- ritka lokalizáció (kevesebb, mint 1 % ), míg a kóros folyamatban való részvétele gyakran (40-50%) lymphosarcomákban található. Valamivel gyakrabban a lép elsődleges elváltozása a prolimfocita változatban található. Gyakrabban lép limfómával a csontvelő részt vesz a kóros folyamatban. A limfoblasztos változatban azonban a lépből származó metasztázisok gyakrabban lokalizálódnak a hasi nyirokcsomókban.

A leggyakoribb tüdőérintettség az alacsony fokú non-Hodgkin limfómákban fordul elő. Ennek az elsődleges lokalizációnak a prognózisát a morfológiai változat is meghatározza. Az idegrendszer veresége általában a non-Hodgkin limfómák robbanásszerű változataival jár.

A non-Hodgkin limfómák noduláris típusát bármely szövettani típuson belül a betegség kedvezőbb lefolyása jellemzi. A limfocitás változatban a folyamat gyors általánossá válása ellenére viszonylag jóindulatú lefolyás is megfigyelhető.

A diffúz lymphosarcomák egyes morfológiai változataiban a klinikai és hematológiai képnek megvannak a maga sajátosságai. Igen, azért limfocita variáns a folyamat meglehetősen korai általánosítása jellemző. A krónikus limfocitás leukémiától eltérően gyakran nyomon követhető a különböző nyirokcsomócsoportok érintettségi sorrendje és kóros folyamata; a csontvelő szövettani vizsgálata göbös vagy göbös-diffúz típusú elváltozást tár fel (és ellentétben az infiltráció diffúz jellegével krónikus limfocitás leukémiában).

A folyamat általánosítása átlagosan 3-24 hónap után következik be. Normál hemogrammal is kimutatható a csontvelő-károsodás (a betegek 47%-ánál a diagnóziskor nem változtatnak), egyes betegeknél lymphocytopenia is kimutatható. A csontvelő korai általánosítása és a folyamatban való részvétele ellenére a betegség prognózisa ebben a változatban viszonylag kedvező (a betegek 75% -a több mint 5 évig él).

A klinikai és hematológiai sajátosságok eltérőek A lymphosarcoma T-sejtes változata: lépmegnagyobbodás, nyirokcsomók általános megnagyobbodása, tüdőbeszűrődések, bőrelváltozások. Az elsődleges fókusz a nyirokcsomók T-függő parakortikális régiója. A vérben magas limfocitózis van, a limfociták többségének magja csavarodott. Az átlagos várható élettartam ebben a ritka változatban rövid - 10 hónap.

Egy ritka limfoplazmacitikus citológiai változatnál a betegség lefolyásának klinikai szindrómáit a daganat lokalizációja, a folyamat prevalenciájának mértéke, és gyakran a vérszérumban lévő IgM mennyisége határozza meg.

Prolimfocita variáns a lymphosarcoma esetek 45-51%-ában található. Ezzel gyakran észlelhető az occipitalis, a parotis, a poplitealis és a nyirokcsomók növekedése. A folyamat egyenetlen generalizációja és gyakori leukémiásodása ellenére (25-45%-ban) ezzel a lehetőséggel a betegek ötéves túlélési aránya 63-70%. A prolimfocita-limfoblaszt alvariánsban a prognózis kevésbé kedvező.

limfoblasztos variáns, morfológiai (csavarodott, nem csavart mag, makro-, mikroformák) és immunológiai (T- és B-fenotípus) jellemzőiben meglehetősen heterogén, leggyakrabban gyermekeknél fordul elő. A különböző lokalizációjú nyirokcsomók érintettek. A betegséget a daganatok gyors növekedése és új anatómiai zónák bevonása jellemzi a folyamatban. Gyakrabban, mint más lymphosarcomákban, a kezdeti citopenia, a limfociták T-sejtes fenotípusa megtalálható a hemogramon.

A B-sejtes eredetű Burkitt limfóma a lymphosarcoma limfoblasztos típusának tulajdonítható. Klasszikus változata elsősorban a csontok (főleg az alsó állkapocs), a vesék, a petefészkek, a retroperitoneális régiók nyirokcsomói, a tüdő, a fültőmirigy nyálmirigyek károsodásában nyilvánul meg. A csontvelő ritkán vesz részt a folyamatban. Lokalizált formák esetén a prognózis kedvező, hosszú távú remissziókkal egészen a teljes gyógyulásig. A T-limfoblaszt limfóma leggyakoribb típusa a "protimocita". Az esetek túlnyomó többségében a mediastinum érintett, metasztázisok észlelhetők a központi idegrendszerben, a tüdőben; az esetek 50% -ában - leukémiás. A betegséget gyakrabban észlelik az első 5 életévben élő fiúknál és a 13-16 éves serdülőknél.

Immunoblasztos lymphosarcoma(B-sejt fenotípus dominál) kialakulhat primer daganat a gyomor-bél traktusban, nyirokcsomókban, Waldeyer gyűrűkben stb. Gyakran észlelnek citopéniát, leukémiát - ritka esetekben. A betegség gyorsan fejlődik, a betegek ötéves túlélési aránya 21-32%, azonban a szoliter daganat eltávolítása sokéves remisszióhoz, sőt gyógyuláshoz is hozzájárulhat. Az immunoblasztos lymphosarcomát mint másodlagos folyamatot írják le myeloma multiplexben, Waldenström makroglobulinémiában és más limfoproliferatív betegségekben.

Gombás mycosis egy rosszindulatú limfoid daganat, amely mindig elsősorban a dermis felső rétegeiben fordul elő, amelyek polimorf T-helperekből állnak. A betegség első megnyilvánulása nem specifikus gyulladás lehet. A diagnózist szövettani, citokémiai vizsgálatok alapján igazolják (a limfoid sejtek pozitív reakciót adnak savas foszfatázra, béta-glükuronidázra és nem specifikus savészterázra). Van egy olyan álláspont, hogy a betegség korai, krónikus szakasza reaktív lehet, és a "limfoblaszt" valódi rosszindulatú átalakulást jelent. A Cesari-szindrómát, amelyet agy alakú sejtmaggal rendelkező limfoid sejtek hemogrammában jellemeznek, a mycosis fungoides leukémiás fázisának tekintik.

A rosszindulatú non-Hodgkin limfómák hisztiocitás változata ritka. Klinikai képe változatos. A metasztázisok számos szervben találhatók. A leukémia és a csontvelő érintettsége ritka, gyakran citopenia is jelen van.

Az azonosított új formák nozológiai hovatartozása továbbra is vitatható. Tehát a Lennert limfómát, amelyet eredetileg a limfogranulomatózis szokatlan változataként írtak le, magas epithelioid sejttartalommal, független formának tekintik. A tipikus Berezovsky-Sternberg-sejtek hiánya, a fibrózis, az immunoblasztok, a plazmasejtek magas tartalma, a limfoszarkómába való átmenet szolgált alapul a betegségnek a limfogranulomatózistól való megkülönböztetéséhez és "Lennert-limfóma" (nagy tartalmú rosszindulatú limfóma) elnevezéssel történő elkülönítéséhez. epithelioid histiocyták, lymphoepithelialis lymphoma, epithelioid cell lymphoma). A Lennert-limfóma klinikai megnyilvánulásainak egyik jellemzője a nyirokcsomók palatinus mandulájának gyakori veresége, a betegek idős kora, a poliklonális gammopathia és az allergiás bőrkiütések jelenléte a történelemben.

Javasoljuk, hogy hivatkozzanak az elmúlt években szintén leírt non-Hodgkin limfómákra angioimmunoblasztos lymphadenopathia diszproteinémiával(lymphogranulomatosis X). Klinikailag a betegség lázzal, fogyással, bőrkiütésekkel, generalizált lymphadenopathiával, gyakran hepato- és splenomegaliával kombinálva, tartós hiperglobulinémiával és néha hemolízis jeleivel nyilvánul meg. Szövettanilag egy triád a jellemző: kiserek burjánzása, immunoblasztok burjánzása, PAS-pozitív amorf tömegek lerakódása az erek falában. Az eozinofilek és a hisztiociták száma ingadozik, de néha az utóbbiak száma jelentősen megnő. Talán óriássejtek jelenléte, kis nekrózis gócok. Számos kutató a fent leírt elváltozásokat nem rosszindulatú limfómának, hanem reaktívnak tekinti, amely a B-limfocita rendszer rendellenességeihez kapcsolódik.

A limfociták különböző szervekben és szövetekben lokalizálhatók (lép, nyirokcsomók, gyomor, tüdő, bőr stb.). A betegség lassan halad előre. Hosszú ideig a lép kissé megnagyobbodott, a nyirokcsomók normál méretűek vagy kissé megnagyobbodtak. A vérben a leukociták száma normális vagy a normálishoz közeli, túlsúlyban vagy normál mennyiségben érett limfociták vannak. A vérlemezkék szintje a normál tartományon belül van, számuk egyes betegeknél 7-10 év után 1*10 9 /l-1,4*10 9 /l-re csökkenhet. Gyakrabban csak enyhe hajlam mutatkozik a hemoglobinszint és az eritrociták számának csökkenésében, a retikulociták 1,5-2% -on belül ingadoznak. A csontvelő biopszia érett limfocitákból álló egyedi proliferációkat tár fel; a megnagyobbodott nyirokcsomók és más érintett szervek szövettani vizsgálata segít a diagnózis igazolásában. A limfocitóma rosszindulatú daganata lymphosarcomává vagy krónikus limfocitás leukémiává átalakulással nem kötelező, és ha mégis előfordul, az gyakran több hónap vagy év után következik be.

A non-Hodgkin-limfóma diagnózisa

A lymphosarcoma első tünetei a nyirokcsomók egy (49,5%) vagy két (15%) csoportjának növekedése, generalizált adenopathia (12%), mérgezés jelei, leukocitózis (7,5%) vagy leukocitopénia (12%) a hemogramon. , limfocitózis (18%), fokozott ESR (13,5%). Differenciáldiagnózist kell végezni krónikus limfocitás leukémia, fertőző mononukleózis, nem specifikus limfadenopátia esetén. A betegség első jeleinek megjelenésétől a valódi diagnózis felállításáig gyakran hónapok telnek el.

Elsődleges extranodális elváltozások minden olyan szervben előfordulhatnak, ahol limfoid szövet található. Mindössze 15 izolált májkárosodást írtak le, de metasztatikus elváltozását a betegek több mint 50%-ánál találják. A folyamat elsődleges lokalizációja a lépben (kevesebb, mint 1%), az emlőmirigyben, a tüdőben és a mellhártyában ritka.

A lymphosarcoma diagnózisát a nyirokcsomók vagy más daganatképződmények szövettani vizsgálatának adatai alapján állapítják meg, citológiai (lenyomat, pontszerű), citokémiai és immunológiai vizsgálatok elvégzése kötelező. Diagnosztikai célokra és a kóros folyamat prevalenciájának felmérésére a csontvelő pontjait és biopsziáját vizsgálják.

A limfocitómák hosszú ideig kedvezően alakulnak. A perifériás nyirokcsomók gyakran enyhén megnagyobbodtak, a lépváltozatban a lép nagy, a vérben alacsony a limfocitatartalom és a csontvelőben fokális proliferációjuk. A tumorszubsztrát túlnyomórészt érett limfocitákból (vagy limfocitákból és prolimfocitákból) áll, amelyek csomós növekedési struktúrát alkotnak. Hosszú idő után lehetséges a limfociták limfoszarkómává vagy krónikus limfocitás leukémiává történő átalakulása.

Non-Hodgkin limfóma kezelése

A lymphosarcoma terápia elsősorban a morfológiai változat (a rosszindulatú daganat mértéke), a kóros folyamat prevalenciájának jellege (stádium), a daganat mérete és elhelyezkedése, a beteg életkora, egyéb betegségek jelenléte határozza meg.

A non-Hodgkin limfómák kezelésének alapvető módszere a polikemoterápia, amely biztosíthatja a klinikai és hematológiai remisszió kialakulását, annak konszolidációját és a relapszus elleni kezelést. A helyi sugárterápia a legtöbb esetben indokolt kemoterápiával kombinálva vagy daganatképződmények palliatív besugárzásaként. A non-Hodgkin limfómák sugárterápiája önálló módszerként csak a betegség egyértelműen bizonyított I. stádiumában alkalmazható alacsony fokú non-Hodgkin limfómák esetén, a folyamatban a csontok érintettsége mellett.

A helyi sugárterápia vagy a daganat műtéti eltávolítása után sok betegnél a teljes remisszió 5-10 évnél tovább tart. A betegség lassan halad előre a folyamat általánossá válásával.

Az alacsony fokú non-Hodgkin limfómában szenvedő idős betegek, valamint súlyos kísérő betegségek jelenlétében monokemoterápiával (klórbutin, pafencil, ciklofoszfamid stb.) kezelhetők. A lép elsődleges elváltozása esetén a betegség morfológiai változatától függetlenül lépeltávolítást, majd kemoterápiás kezelést végeznek. A gyomor izolált elváltozása esetén a reszekció szerepel a kombinált kezelési programban. Bőrelváltozások esetén kemoterápiát alkalmaznak, beleértve a proszpidint és a spirobromint.

A betegség III-IV. szakaszában agresszív non-Hodgkin limfómák esetén a remisszió indukálása polikemoterápiás kurzusokkal, majd konszolidáló kezeléssel történik. A legagresszívebb daganatnövekedés területén helyi sugárterápia alkalmazható, a garatgyűrű primer limfoszarkómáiban is hatásos. Mivel azonban nem zárható ki a folyamat általánossá válásának lehetősége, célszerű a sugárkezelést kemoterápiával kombinálni.

Az alacsony malignitású non-Hodgkin limfómák generalizált stádiumaiban a COP, COPPP, BACOP stb. programokat alkalmazzák.

A blastos változatoknál célszerű a fiataloknak az akut limfoblasztos leukémia kezelésére és a neuroleukémia megelőzésére szolgáló programokat felírni.

A non-Hodgkin limfómák citosztatikus terápiájának eredménye a hematológiai újraélesztés, az immunkorrekció és az antibiotikum terápia időben történő alkalmazásától is függ.

Mivel egyes betegek vérképzése egy ideig érintetlen marad, lehetőség van ambuláns polikemoterápia végzésére, amely a diszpanziós megfigyelés egyértelmű megszervezésével megkönnyíti a kezelési folyamatot, és lehetővé teszi a betegek számára, hogy elkerüljék az onkológiai és hematológiai kórházak súlyos pszichés hatásait. .

Klinikai és hematológiai remisszió elérése után 2 évig 3 hónapos időközönként. visszaesés elleni terápia. A stabil remisszió elérésekor a kezelést leállítják.

Az elmúlt 10 évben az agresszív non-Hodgkin limfómák túlélése jelentősen megnőtt az 5-6 citotoxikus gyógyszert tartalmazó programok használatának köszönhetően. A korszerű terápia a betegek 70-80%-ánál járul hozzá a teljes remisszió eléréséhez és 65-70%-ban az 5 éves relapszusmentes túléléshez.

Az elmúlt években a klinikai tapasztalatok felhalmozódnak az allogén és autológ csontvelő-transzplantációk non-Hodgkin limfómák esetén történő alkalmazásában.

A limfocitómák hosszú ideig nem igényelnek speciális kezelést. Terápiájukban a daganat műtéti eltávolítását, monokemoterápiát (ciklofoszfamid, klórbutin), glükokortikoszteroidokat, antihisztaminokat és egyéb szereket alkalmaznak indikáció szerint. Limfoszarkómává vagy krónikus limfocitás leukémiává történő átalakulás esetén ezekre a betegségekre kombinált citosztatikus terápiás programokat írnak elő.

Előrejelzés betegség függ a limfóma típusától, a betegség stádiumától, terjedésétől, a kezelésre adott választól stb. A megfelelően kiválasztott kezelés növeli a gyógyulási prognózist.

A non-Hodgkin limfóma megelőzése

A mai napig nem ismert, hogy milyen módszerrel lehetne megelőzni a non-Hodgkin limfóma kialakulását. A legtöbb non-Hodgkin limfómában szenvedő ember nem volt kitéve ismert kockázati tényezőknek.

Limfóma Az immunrendszer sejtjeit érintő ráktípus, az úgynevezett limfociták. A limfóma számos különböző típusú ráknál megtalálható (kb. 35). De minden ilyen típusú betegség két kategóriába sorolható:

1. Non-Hodgkin limfómák.

Az első típus csak az emberek 12%-át érinti, és jelenleg gyógyítható betegség.

A non-Hodgkin-rák a szervezet nyirokrendszerét támadja meg, amely erekből áll, amelyek a „nyirok” nevű folyadékot szállítják a szervezetbe. Amikor a B- vagy T-sejtek altípusai ellenőrizhetetlenül szaporodni kezdenek, rosszindulatú átalakulás alakul ki. A kóros sejtek összegyűlhetnek egy vagy több nyirokcsomóban vagy más szövetekben, például a lépben. A nyirokrendszeren keresztül a daganat gyorsan átterjed a test távoli részeire.

Gyorsan növekvő limfóma - prognózis

Létezik egy nemzetközi prognosztikai index, amelyet azért fejlesztettek ki, hogy segítsen az orvosoknak meghatározni a gyorsan növekvő limfómában szenvedők kilátásait is.

A mutató 5 tényezőtől függ:

1. A beteg életkora.
2. A limfóma stádiumai.
3. Betegség jelenléte a külső nyirokrendszer szerveiben.
4. Általános állapot (mennyire képes egy személy a napi tevékenységeket elvégezni).
5. Vérvizsgálat a laktát-dehidrogenáz (LDH) szintjének meghatározására, amely a nyirok mennyiségével együtt jár.

Sok körülmény befolyásolja a pozitívumot limfóma prognózisa:

• a beteg életkora (legfeljebb 60 év);
• szakasz (I vagy II);
• limfóma hiánya a nyirokcsomókon kívül vagy metasztázisok jelenléte csak egy területen kívül;
• a beteg teste képes normálisan működni;
• a szérum LDH normális.

Ha a mutatók eltérnek a jelzettektől, ez rossz prognosztikai tényezőket jelez. Ennek megfelelően egy 5 fokozatú skálán ezeknek a betegeknek a legkevésbé megnyugtató a gyógyulási és túlélési prognózisa. Ebben a tekintetben 4 kockázati csoport van:

1. Alacsony (nulla vagy egyetlen kedvezőtlen körülmény).
2. Alacsony közepes (2 kedvezőtlen körülmény).
3. Rák betegségek magas közepes szinttel (3 alacsony túlélési arány).
4. Magas (4 vagy 5 kedvezőtlen tényező).

Az elmúlt évtizedben kidolgozott tanulmányok azt mutatják, hogy a legalacsonyabb kockázati csoportba tartozó emberek körülbelül 75%-a legalább 5 évet élt. Míg a magas kockázatú csoportban a betegek körülbelül 30%-a élt 5 évig.

Az elmúlt öt évben megváltoztak a kezelési módszerek, új eljárások születtek a rosszindulatú daganatok kezelésére, ami pozitívan befolyásolja a prognosztikai adatokat. Az elmúlt évek világvizsgálatai azt mutatják, hogy a nagyon alacsony kockázatú csoportba tartozó emberek körülbelül 95%-a legalább 4 évet élt. Míg magas veszélyszinten (alacsony túlélés) a várható élettartam már 55%.

Follikuláris limfóma - túlélési prognózis

A lassú növekedéssel jellemezhető follikuláris limfómára más prognosztikai mutatókat is kidolgoztak.

Jó előrejelző tényezők:

• 60 év alatti életkor;
• I. vagy II. szakasz;
• hemoglobin 12/g vagy magasabb;
• a metasztatikus elváltozás 4 vagy kevesebb nyirokterületre terjedt ki;
• a szérum LDH normális.

Kockázati csoportok és túlélés:

1. Alacsony kockázat (1 káros tényező): az 5 éves túlélés 91%, 10 éves ‒ 71%.
2. Közepes kockázat (2 káros tényező): 5 éves túlélés - 78%, 10 éves - 51%.
3. Magas kockázat (3 negatív tényező): 5 éves túlélés - 53%, 10 éves - 36%.

Túlélés limfómában

A túlélési arány közvetlenül függ az onkológiai betegség stádiumától. Azt is figyelembe kell venni, hogy a modern klinikai vizsgálatok (például az őssejt-transzplantáció) csökkenthetik a kedvezőtlen kimenetel kockázatát.

A túlélés a non-Hodgkin limfóma altípusánként is nagymértékben változik. A follikuláris limfóma prognózisa jobb (96%), mint a diffúz B-sejtes limfóma (65%). 71%-os leolvasás jellemzi. A betegség marginális zónájában - 92%.

A stádiumonkénti túlélési prognózisú nyirokrákot a következőképpen mutatjuk be:

1. Az 1. stádiumú limfómában szenvedő betegeknél az ötéves prognosztikai adatok meglehetősen magasak - 82%.
2. A betegség második stádiumában szenvedő betegek ötéves túlélési aránya 88%.
3. A betegség kezdeti felismerésétől számított ötéves prognózis a harmadik stádiumú betegek esetében 63% -ot tartalmaz.
4. Az onkológiai elváltozások negyedik szakaszát az első diagnózistól számított 5 éven keresztül a betegség lefolyásának 49%-a képviseli.

A fiatal férfiak és nők ötéves túlélése a legmagasabb, és az életkor növekedésével csökken:

• férfiaknál a limfóma ötéves prognózisa 83% (15–39 évesek) és 36% (80–99 évesek) között mozog;
• nőknél a limfóma ötéves túlélési aránya 86-40% lesz ugyanabban a korcsoportban.

Az 1990-es évekhez képest 2014-2015-ben a nyirokrendszeri daganatok a legtöbb esetben kedvező kimenetelűek lehetnek. Így az ötéves standardizált túlélési arány a férfiaknál 30%-kal, a nőknél 39 ponttal nőtt, ami pozitív tendenciát jelent.

14.10.2017

A limfoproliferatív típusú rosszindulatú daganatos folyamatok, vagy non-Hodgkin limfómák különböző módon alakulhatnak ki, és kiszámíthatatlanul reagálhatnak a gyógyszerekre. Ezt a daganattípust gyors fejlődés jellemzi, ezért a non-Hodgkin limfómában szenvedő betegek életének prognózisa nem egyértelmű.

A limfoid szövetekben rosszindulatú nyirokdaganat elváltozások képződnek. A non-Hodgkin limfóma meghatározásának fő jele a Hodgkin limfómák kezelési módszereire adott válasz hiánya. Külön jellemző tényező a csírázás olyan szervekben, amelyek nem részei a nyirokrendszernek. A patológia kialakulásának folyamatában az előrejelzés lehetetlen.

A non-Hodgkin-limfóma prognózisa egy beteg esetében több tényező kombinációjától függ:

• a szövettani vizsgálat eredménye;
• a tumor fejlődésének jelenlegi szakasza;
• a terápiás módszerek megfelelősége.

Maga a daganat olyan tulajdonságokkal rendelkezik, amelyek morfológiai szempontból, klinikai megnyilvánulásaiban és fejlődési prognózisában különböznek más rosszindulatú daganatoktól. A non-Hodgkin limfómát 1982 óta az elfogadott besorolás szerint non-Hodgkin limfómának nevezik, ezt a daganattípust a fejlődés agresszivitásának mértéke szerint három nagy csoportra osztják.

Az NHL összehasonlító prevalenciája magas – a limfómák minden típusával kapcsolatban az esetek 88%-ában non-Hodgkin-kór alakul ki. És ha a statisztikák egészét tekintjük, akkor a limfómák előfordulása a rosszindulatú daganatok teljes számához képest körülbelül 4%, ebből 12% a Hodgkin-kór.

A fejlesztés okai

Az ilyen típusú nyirokrák kialakulása a többitől eltérően a T-sejtekből származik. A szakemberek nem azonosították a non-Hodgkin lymphosarcoma kialakulásának azonnali okait, de néhány provokáló tényezőt jeleznek:

• sugárzás és kemoterápia;
• szervátültetés;
• rákkeltő anyagoknak való kitettség;
• autoimmun pajzsmirigygyulladás;
• súlyos vírusfertőzések.

Fejlődésük fokozatosan szisztémás kudarcot és a tumor neoplazma növekedésének kezdetét idézi elő. Az első időszakban a folyamat teljesen megnyilvánulások nélkül mehet végbe. A daganatképződés további progressziójával bizonyos tüneti megnyilvánulások lehetségesek, amelyek előfordulása egyértelmű ok arra, hogy kapcsolatba lépjen a szakorvosokkal.

Tünetek

A kialakuló nyirokdaganat fő jele a nyirokcsomók növekedése fokozott fájdalommal. Leggyakrabban az ilyen megnyilvánulások az ágyék, a nyak, a hónalj területén válnak észrevehetővé. A másodlagos tünetek a következők:

• jelentős fogyás;
• fokozott izzadás alvás közben;
• krónikus fáradtság;
• az egész test bőrének viszketése;
• lázas állapotok;
• vérszegénység jelei.

A non-Hodgkin-limfóma egyes típusainak eltérő tünetei vannak.

Limfoblasztikus

A limfoblasztos limfómát a hasüregben lévő elváltozások kialakulása jellemzi. A patológia látensen fejlődik, minden tünet eltűnik, ezért a felismerés a későbbi szakaszokban történik, és lehetetlen teljes gyógyulást elérni. A limfoblasztos limfóma aktív metasztázisa a közeli szerveket érinti:

• máj;
• lép;
• petefészkek;
• vese;
• gerincvelő.

A betegség végső szakaszában neuro-szisztémás bénulás lép fel, ami további károsodáshoz vezet a szervezetben. A kezelés egyetlen módja a neoplazma kialakulásának gátlása és a daganat stabil regresszióba való bevezetése.

Limfocitikus

A limfocita neoplazmák teljesen érett b-típusú sejtekből állnak. Jellemző lehet a nyirokcsomók lokalizált vagy általános duzzanata és fájdalommentesség. Leggyakrabban idősebb betegeknél fordul elő, és a következő szerveket érintheti:

• lép;
• máj;
• tüdő;
• csontszerkezetek.

Leggyakrabban a diagnózis a daganat kialakulásának 4. szakaszában történik, a csontvelő-struktúrák és szövetek károsodásával.

Bél limfóma

A gasztrointesztinális traktus Nihodgkin limfómája gyakrabban extranodális fejlődésű, maga a folyamat pedig a metasztázis utáni másodlagos fejlődés. A patológia tünetei közé tartozik:

• fájdalom a hasi régióban;
• puffadás;
• a lép megnagyobbodása;
• öklendezés;
• bélelzáródás;
• étvágytalanság;
• vér keveredése a székletben.

Leggyakrabban a betegség kialakulása a HIV, a Crohn-betegség vagy a vérfehérje-hiány hátterében kezdődik.

A lép non-Hodgkin limfómája

Ez a fajta neoplazma gyakrabban fordul elő időseknél, és a lép marginális részében kezdődik. A patológia kialakulásának kezdetén nincsenek tünetek, de a progresszióval a következőképpen fejeződnek ki:

• láz este;
• izzadás alvás közben;
• gyors fogyás;
• gyors jóllakottság étkezés közben;
• nehézség a jobb oldali hipochondriumban;
• anémia.

A lép limfómájára jellemző az extranodalitás, amely kifejezett fájdalomszindrómát okoz. Fokozatosan a folyamat átkerül a csontvelő struktúráiba. A neoplazma fejlődésének későbbi szakaszában a lép jelentős növekedése az ilyen típusú patológiák legjellemzőbb jele.

A patológia diagnózisa

Nyirokdaganat gyanúja esetén elemzésekkel és hardvervizsgálatokkal meg kell erősíteni a daganatos folyamat kialakulását.
A diagnózis a következő eljárások kijelölését igényli:

• laparoszkópia;
• nyirokcsomók biopsziája;
• ultrahangos eljárás;
• torakoszkópia;
• limfoszcintigráfia;
• tomográfia (MRI vagy CT);
• csontvelő-punkció.

Az eredményektől függően az onkohematológusok következtetést vonhatnak le a daganatos neoplazma típusáról. Ez lehetővé teszi az elváltozás mértékének és stádiumának hozzávetőleges értékelését, valamint az elfogadható kezelési lehetőségeket.

A limfoszarkómák típusai

A nyirokrendszer sejtstruktúráinak többféle típusa létezik, és mindegyiknek megvannak a maga sajátosságai. A nyirokdaganat kialakulása mindegyik alapján elkezdődhet, és külön jellemzőkkel bír.
A B-sejtes neoplazmákat megnövekedett agresszivitás és gyors extranodális (más szervekre való átmenettel) terjedés jellemzi. Ezek a következőkre oszlanak:

1. Nagy sejt. Jellemzőjük a nyirokrendszer hónalj- és nyaki csomóinak egyértelmű növekedése.
2. Follikuláris. A nyirokrendszer lágyéki, nyaki és hónaljzónái tartósan kivörösödnek, fájnak és duzzadnak.
3. Diffúz nagy sejtek. A bőrön speciális plakk alakú kiütések és fekélyek vannak.
4. marginális lymphosarcoma. Jellemzője a fájdalom fokozódása az előfordulási területen, rejtetten alakulhat ki, és leggyakrabban a peritoneumban található.

A nyirokrendszerben előforduló T-sejtes neoplazmák általában a bőrt és a nyirokcsomókat érintik. Férfiaknál ez a típusú NHL gyakrabban fordul elő. A t típusú limfómák a következők:

• kerületi;
• bőr;
• t-limfoblasztikus;
• t-sejtes angioimmunoblaszt.

A T/NK sejtes neoplazmákat agresszív limfoszarkómák közé sorolják. A betegség gyorsan fejlődik, előrehaladása megjósolhatatlan, az esetek 33%-a pedig 5 évig élhet.

orvosi besorolás

A non-Hodgkin limfómák többféle osztályozása létezik. Mindegyik csoporthoz hozzá kell rendelni valamilyen paramétert. A patológiás progresszió sebességétől függően a következők vannak:

• lusta;
• agresszív;
• erősen agresszív.

A szövettani vizsgálat alapján határozza meg:

• reticulosarcomák;
• limfoszarkómák;
• t-sejt típusú limfoblasztómák;
• diffúz típusú lymphosarcomák;
• az idegrendszer elsődleges limfómái;
• follikuláris limfómák;
• csomós neoplazmák;
• Burkitt limfóma stb.

A fejlődés lokalizációs paramétere csomóponti (a nyirokrendszer károsodására korlátozódik) és extranodális (a fejlődő daganat átkerül a szervezet más szerveibe és rendszereibe) neoplazmákat jelent. A citológiai mutatók szerint kissejtes és nagysejtes neoplazmákat különböztetnek meg.

Kezelés, szakaszok és prognózis

A betegségre gyakorolt ​​​​különböző hatásirányok kombinációja adja a legmagasabb eredményeket. Rendellenes fejlődés esetén az NHL limfóma kezelése lehetővé teszi a polikemoterápia alkalmazását. A technika a kemoterápiás gyógyszerek több csoportjának alkalmazásán alapul, ennek eredményeként stabil remisszió következik be.

A non-Hodgkin limfómában szenvedő idős betegek kezelése sajátos kihívásokat jelent. Statisztikai mutatók szerint - a teljes remisszió 65% -a negyven év alatti betegeknél érhető el, az idősebb csoportban ez az érték 37% -ra csökken, és a halálozások száma az esetek 30% -ára emelkedik. 1996-ban felülvizsgálták a kemoterápiás gyógyszerek alkalmazásának módszertanát - az időszakot 8 napra meghosszabbították a Doxorubicin és a Cyclophosphamid adagjainak felosztásával az első és a nyolcadik napon történő alkalmazással.

A páciensben észlelt patológia típusának meghatározása után az orvosnak meg kell határoznia a károsodás mértékét, és elő kell írnia a neoplazma befolyásolásának sémáját. A non-Hodgkin limfóma klasszikus kezelési lehetőségei a következők:

• 1-2. stádiumú limfóma esetén javasolt egy kemoterápiás kúrát előírni. A kemoterápia, őssejt-transzplantáció lefolyásával párhuzamosan növelhető a daganat regressziójának esélye.
• A 3-4. stádiumú NHL kemoterápiát igényel. Az ilyen kezelés fő célja a betegség hosszú távú remissziós állapotba hozása.
• Sugárterápia alkalmazása a non-Hodgkin limfóma t-sejtes formájának elváltozásai esetén írható elő. A remisszió kezdete több évig is eltarthat.
• Alternatív kezelési módszerek megengedettek - immunterápia, hormonterápia vagy őssejt- és csontvelő-transzplantáció.

Az alternatív módszerek gyakran hozzájárulnak a belső potenciál növekedéséhez és növelik a remisszió időtartamát. A sebészeti beavatkozás non-Hodgkin limfómára is alkalmazható, de számos feltétellel:

• a daganat lokalizált;
• alacsony malignitású;
• emellett immunkészítményeket is alkalmaznak.

A sugárterápiát izolált daganatok esetén alkalmazzák, vagy olyan esetekben, amikor a kemoterápia nem lehetséges vagy ellenjavallt.

szakasz

Ha a non-Hodgkin-limfómát a fejlődési szakaszok szempontjából vizsgáljuk, az ICD (Betegségek Nemzetközi Osztályozása) szerint 4 fő típus különböztethető meg:

• Az NHL fejlődésének kezdeti szakaszában a tünetek alacsonyak, és a neoplazmát egyetlen elváltozás képviseli, amely a nyirokcsomókban lokalizálódik.
• A tumorfejlődés második szakasza több szervi károsodás extranodális típusát vagy két vagy több daganat egyidejű kialakulását jelenti a nyirokrendszerben.
• Az NHL harmadik szakasza magában foglalja a neoplazmák kialakulását a retrosternalis régióban, és azok átterjedését a peritoneális szervekre.
• A negyedik a daganatos folyamat kialakulásának végső szakasza. Ez magában foglalja a limfóma metasztázisát a szervezet fő rendszereiben (idegrendszerben, csontvelőben és mozgásszervi rendszerben).

Meg kell jegyezni, hogy a terminális szakaszban a betegség kezdeti lokalizációja nem számít a kezelés formájának és a kockázat mértékének meghatározásához.

Életre szóló előrejelzés

Klasszikus helyzetben a nyirokdaganat kialakulásával a betegek élettartamát speciális skálán számítják ki. A betegség minden negatív jele 1 pont, és meghatározásuk után általános számítás történik:

1. Kedvező prognózis akkor tekinthető, ha az NHL legfeljebb 2 pontot oszt ki.
2. Ha a jelek 2 és 3 között vannak, akkor az előrejelzés bizonytalannak minősül.
3. Ha a pontszámok 3-5-re emelkednek, akkor a prognózis negatív.

A számítás során figyelembe vett egyik tényező a patológia megismétlődésének gyakorisága. A b-sejtes típusú daganatos betegeknél gyakrabban adnak kedvező prognózist, t-sejtes típusú daganat esetén ez ritka.
A non-Hodgkin-féle limfóma életének hozzávetőleges előrejelzéséhez van egy statisztikai táblázat egy ötéves időszakra vonatkozóan:

Összefoglaló statisztikák az 5 éves túlélés kockázatának meghatározásához non-Hodgkin limfómában.
A limfóma típusa	Átlagos	Az 5 évet túlélő betegek százalékos aránya
		0-1 tényező	4-5 tényező
Follikuláris	75	83	12
köpenyzóna	29	58	12
Perifériás t-sejt	26	64	15
	45	72	22
marginális zóna	70	90	52
Anaplasztikus nagy sejt	77	80	77

A 60 év alatti betegek agresszív típusú elváltozásainál gyakrabban használnak külön módszert három kedvezőtlen tényező jelenlétén alapuló számításokhoz:

• a neoplazma fejlődésének 3-4 szakasza;
• fokozott laktát-dehidrogenáz (LDH);
• növelte a WHO-ECOG pontszámot (2-ről 4-re).

Ebben az opcióban a kockázat mértéke a következő eloszlás szerint van felosztva:

• Alacsony kockázati kategória, ami a felsorolt ​​tényezők teljes hiányát jelenti. Az esetek 83%-ában 5 éves vagy annál hosszabb ideig tartó túlélés.
• Alacsony közepes kockázatú kategória, amely legfeljebb egy tényező jelenlétét jelenti. A túlélési arány az esetek 69%-a.
• A megnövekedett köztes kockázat kategóriája 2 provokáló tényező jelenlétét jelenti. A túlélés 5 éves periódusban átlagosan az esetek 46%-a.
• Magas kockázatú kategória, ami három tényező jelenlétét jelenti az ECOG listából. Az átlagos túlélési arány 5 évig vagy tovább az esetek 32%-ában.

Az 5 éves időszakra vonatkozó pozitív előrejelzések az NHL-daganatokra vonatkozó előrejelzések a mirigyszövetek és a hasüreg területén. Negatív prognózisok gyakrabban születnek, ha a daganat a mell mirigyes szöveteiben, a petefészkekben, az idegszövetben és a csontszövetben lokalizálódik.

Az onkológiai betegségek ma az egyik legsúlyosabb és legnehezebben kezelhető betegség. Ezek közé tartozik a non-Hodgkin limfóma. Esélyek azonban mindig vannak, és egy világos elképzelés arról, hogy mi a betegség, annak típusai, okai, diagnosztikai módszerei, tünetei, kezelési módszerei és a jövőre vonatkozó prognózis növelheti azokat.

Mi a betegség

Ahhoz, hogy megértsük, mi a non-Hodgkin limfóma, meg kell érteni a limfóma fogalmát általában. A limfóma az onkológiai betegségek egy csoportját egyesítő név. A rákos sejtek a nyirokszövetet érintik, a nyirokcsomók nagymértékben megnövekednek, a szomatikus szervek is érintettek lehetnek. A non-Hodgkin limfóma bármely olyan betegség, amely nem Hodgkin limfóma.

Mi okozhatja a betegséget

A non-Hodgkin limfóma okai még nem teljesen tisztázottak. Közvetve a következő tényezők befolyásolhatják a betegség kialakulását és a további prognózist:

• munka agresszív vegyszerekkel;
• kedvezőtlen környezeti adottságú területeken élnek;
• súlyos vírusfertőzések, különösen az Epstein-Barr vírus;
• ionizáló sugárzásnak való kitettség.

Azt is meg lehet jegyezni, hogy a férfiak valamivel gyakrabban szenvednek non-Hodgkin limfómában, mint a nők. Az életkor előrehaladtával a betegség kimutatásának valószínűsége is nő: a statisztikák szerint a betegek között a legtöbb 40 év feletti. A betegség formája gyakran életkortól függ: a gyermekeknél és a fiataloknál nagyobb valószínűséggel jelentkeznek a betegség kissejtes formájának vagy Burkitt limfómának a tünetei, és általában az időseknél figyelhetők meg a follikuláris limfómák.

A betegség különböző formáinak osztályozása

Mint már említettük, a non-Hodgkin limfóma egy olyan név, amely hasonló (meglehetősen hasonló tünetek, kezelések és jövőbeli prognózisok), de mégis eltérő betegségek csoportját egyesíti. És ezek a betegségek a következő jellemzők szerint oszthatók fel:

A betegség lefolyásának jellege

Ezen az alapon a non-Hodgkin limfómákat két típusra osztják: agresszív és indolens limfómákra, amelyek gyorsan fejlődnek, szó szerint különféle tünetekkel „áradnak”, és hihetetlen sebességgel terjednek az egész testben. És furcsa módon az agresszív limfómák a legvalószínűbb, hogy meggyógyulnak. Az indolens limfómákat lassú, krónikus lefolyás jellemzi, hirtelen visszaesésekkel. Ezek a visszaesések gyakran okozzák a beteg halálát. Ezenkívül az indolens típusú limfóma hajlamos diffúz nagy sejtté degenerálódni, ami jelentősen növeli a rosszindulatú daganatokat, és ennek megfelelően rontja a prognózist.

A daganat lokalizációja

Bár a "limfóma" elnevezés elsősorban a nyirokcsomók vereségére utal, a limfóma nem csak ott fordul elő. A lokalizációtól függően a limfómák következő típusait különböztetjük meg:

• Csomóponti. Ebben a változatban a daganatok kizárólag a nyirokcsomókban helyezkednek el. Általában a betegség kezdeti szakaszairól beszélünk. Ennek a formának a prognózisa meglehetősen jó, a hosszú távú remisszió esélye magas.
• Extranodális. Ebben az esetben a limfóma átterjed a szövetekre és a szervekre - nyirok vagy vér útján. A betegség előrehaladottabb szakaszaiban a daganatok behatolnak a csontokba és az agyba. Az extranodális limfómák egyik legsúlyosabb formája a Burkitt limfóma.
• diffúz. Ebben az esetben a legnehezebb a limfóma kimutatása, mivel a patogén sejtek az erek falán helyezkednek el, ezért a nyirokcsomó mintázata törlődik. A sejtek alakja szerint a diffúz limfóma lehet: polilimfocita (ebben az esetben nagy, kerek kórokozó sejtek figyelhetők meg), limfoblasztos (csavart sejtek), immunoblasztos (a központi sejt körül erős sejtburjánzás - magvak) ill. nem differenciálható.

A betegség tünetei

Általános szabály, hogy a betegség legkorábbi szakaszai szinte tünetmentesek. Egy kicsit később azonban a betegség következő tüneteit észlelheti:

• A nyirokcsomók súlyos megnagyobbodása (általában nyaki és hónalj).
• Gyengeség, letargia.
• Emelkedett hőmérséklet.
• Elég gyors fogyás.
• Túlzott izzadás hűvös vagy hideg időben is.
• Fejfájás.

A fenti tünetek mindegyike meglehetősen gyakori, ezért meglehetősen nehéz felismerni a limfómát a korai szakaszban. Ha azonban mégis sikerül találni egy megnagyobbodott nyirokcsomót, azonnal forduljon szakemberhez, mert a nyirokcsomók növekedése előfordulhat megfázástól és olyan súlyos betegségtől is, mint a limfóma.

Hogyan történik a diagnózis

A pontos diagnózis felállításához az összegyűjtött anamnézis mellett számos további vizsgálatra van szükség. Közöttük:

• Szövettani vizsgálat (nyirokcsomó punkciója vagy biopsziája). Ennek az elemzésnek köszönhetően a nyirokszövetben kóros sejteket lehet kimutatni, jelezve a limfóma jelenlétét.
• Citológiai és citokémiai elemzések pontozás alapján.
• Immunológiai kutatások.

Amikor kideríthető, hogy egy személy limfómában szenved, más vizsgálatokat rendelnek hozzá a betegség összes paraméterének megállapításához, mivel a további kezelés attól függ.

A betegség kialakulásának szakaszai

A betegség diagnosztizálása során meghatározzák annak rosszindulatúságát és a betegség stádiumát. A rosszindulatú daganat lehet magas, alacsony vagy közepes. Ami a szakaszokat illeti, négy van.

színpadra állítom

A betegség kezdeti, első stádiumában csak egy különálló gyulladt nyirokcsomó figyelhető meg, általános tünetek (gyengeség, rossz egészségi állapot, hipertermia) nem figyelhetők meg.

II szakasz

Egy olyan betegség második szakaszában, mint a non-Hodgkin limfóma, a daganatok többszörössé válnak. Fokozatosan kezdenek megjelenni az általános tünetek. Ha a B-sejtes formáról beszélünk, akkor ebben a szakaszban a neoplazmák felosztódnak azokra, amelyeket eltávolítani kell, és azokra, amelyeket nem kell eltávolítani.

III szakasz

A betegség kialakulásának ebben a szakaszában a daganatok gyakran átterjednek a rekeszizomba, a hasüregbe és a mellkasra. A szövetek, valamint az összes vagy majdnem minden belső szerv érintett.

IV szakasz

A betegség utolsó és legsúlyosabb szakasza. A prognózis ebben az esetben sajnos nagyon kiábrándító. A betegség nemcsak a szerveket érinti, hanem a csontvelőt is, eljut a központi idegrendszerbe és a csontokba. Ha a kezelés annyira késett, hogy a limfóma ebbe a szakaszba került, akkor nem lehet beszélni gyógyulásról.

Melyek a non-Hodgkin limfóma kezelési módjai?

A kezelés módszerei sok szempontból a betegség természetétől, a daganatok méretétől, a stádiumtól és a rosszindulatú daganatoktól függenek. De általában a betegség leküzdésének következő módjai különböztethetők meg:

• Kemoterápia. Ő az, aki a kezelés alapja. Az alacsony fokú limfómák korai (első és második) szakaszában monokemoterápiát alkalmaznak. Ha a stádiumok súlyosak vagy a limfóma rendkívül agresszíven viselkedik, akkor polikemoterápiát alkalmaznak. Néha a kemoterápiát sugárterápiával kombinálják, de a tiszta formában történő besugárzás csak az I. szakaszban segíthet. Ezenkívül a sugárterápiát néha helyileg alkalmazzák azokon a területeken, ahol a daganat a legagresszívebben viselkedik.
• A daganat sebészeti eltávolítása. Természetesen ezt a módszert csak akkor alkalmazzák, ha a daganat stádiuma és típusa lehetővé teszi. A sugárterápia és a sebészeti beavatkozás sikeres alkalmazásával a prognózis meglehetősen pozitív: a remisszió 5-10 évig tarthat.
• A BATsOP, TsOP stb. programok használata Azt kell mondanom, hogy ezek a programok meglehetősen jó teljesítményt mutatnak.
• Palliatív ellátás a fájdalom enyhítésére és a beteg életminőségének lehetőség szerinti javítására. A terminális szakaszokban alkalmazzák, amikor a prognózis kedvezőtlen, és a betegség legyőzésének esélye nagyon kicsi. A gyógyszeres kezelés mellett a betegnek szüksége lehet pszichológus segítségére, valamint hozzátartozói támogatására is.

Mi a betegség kimenetelének prognózisa

Mint már említettük, a kezelés, valamint annak hatása non-Hodgkin limfómában, nagyon egyéni kérdés. Valakinek az első próbálkozásra sikerül teljes gyógyulást elérnie, valakinek visszaesésekkel kell szembenéznie, valaki csak több évvel meghosszabbíthatja az életét, és egyes esetekben az orvostudomány teljesen tehetetlen. A diagnózis azonban nem tekinthető ítéletnek: időben történő diagnosztizálással, megfelelő kezeléssel és a betegség nem túl problémás formájával a gyógyulás esélye eléri a 65-70%-ot. És ez elég.

Orvosi szempontból minden helyes a cikkben?

Csak akkor válaszoljon, ha bizonyított orvosi ismeretekkel rendelkezik

Hasonló tünetekkel járó betegségek:

A tüdőgyulladás (hivatalos nevén tüdőgyulladás) az egyik vagy mindkét légzőszervben fellépő gyulladásos folyamat, amely általában fertőző jellegű, és különböző vírusok, baktériumok és gombák okozzák. Az ókorban ezt a betegséget az egyik legveszélyesebbnek tartották, és bár a modern kezelések lehetővé teszik, hogy gyorsan és következmények nélkül megszabaduljon a fertőzéstől, a betegség nem veszítette el jelentőségét. A hivatalos adatok szerint hazánkban évente körülbelül egymillió ember szenved ilyen vagy olyan formában tüdőgyulladásban.