Kamrai septum defektus felnőtteknél. Kamrai septum defektus

Az egyik leggyakoribb veleszületett szívelégtelenség, amelyet három év alatti gyermekeknél diagnosztizálnak, a kamrai sövény defektus. Hasonló betegség a második leggyakoribb betegség a szívizom hibái között. Ez egy nyílás a falban a bal és a jobb kamra között. Emiatt a szív bal feléből a vér a jobb oldalra kerül, és túlcsordul a tüdőkeringésen. Önálló hibaként és más hibákkal kombinálva fordul elő.

A betegség jellemzői

A kamrai septum defektus (VSD) esetén a betegek állapota nagymértékben változhat - ez közvetlenül függ a patológia méretétől. Odáig jut, hogy a két-öt milliméteres lyukméretű betegek semmilyen módon nem érzik a hibát, és a betegség látható jelek nélkül halad. Nagy átmérőjű hibával (tíz-tizenöt milliméter) sürgős sebészeti beavatkozásra van szükség. Vannak esetek, amikor a septum teljesen hiányzik, de egy ilyen patológia végzetes, és nem operálják.

Az izomösszehúzódás során fellépő kamrai sövény defektus esetén a szív jobb oldalán a nyomás sokkal alacsonyabb, mint a bal oldalon. A vér keveréke és a tüdő ereinek terhelése megnövekszik. Feleslegben oxigénnel dúsított vér kerül a tüdőkeringésbe, míg a nagy nem kapja meg. Ez pulmonalis vaszkuláris szklerózishoz, jobb kamrai elégtelenséghez és pulmonális hipertóniához vezethet.

A VSD a magzatban a magzati fejlődés során képződik. Ritka esetekben egy ilyen hiba az élet folyamatában alakul ki. Kis hibával gyermekeknél csak véletlenszerűen, az echokardiográfia eredménye alapján lehet kimutatni. Általában egy éves korára bezárul, néha kicsit később. De ebben az esetben a gyermeket a gyermekorvosnak folyamatosan ellenőriznie kell, hogy megakadályozza a betegség kialakulását és az aktív fázisba való átmenetet. Ha a baba három éves kora előtt nem veszítette el a hibát, akkor a kezelés csak műtéti úton lehetséges.

Formák és típusok

A kardiológusok megkülönböztetik a kamrai septum defektusának számos formáját, annak elhelyezkedésétől függően:

• a septum alsó része - trabecularis patológia (supracrestal);
• a középső része az interventricularis septum izomhibái (Tolochinov-Roger-kór);
• felső része, a leggyakoribb hibák a pyremembranosus patológiák.

A hiba első formájában az önzáródás lehetetlen. A szívizom középső részének patológiája esetén a hiba kis lyukátmérővel záródik. a pyremembranosus patológia szinte mindig magától túlnő.

A VSD méretbeli különbségeit a következőképpen osztályozzák:

• kicsi. Gyakorlatilag láthatatlan, tünetmentes;
• közepes. A betegség tünetei a gyermek életének első hónapjaiban kezdenek megjelenni;
• nagy. Rendkívül súlyosak, gyakran halálhoz vezetnek.

A megjelenés okai

A kamrai septum defektusai két tényező hatására fordulnak elő:

• genetikai. A VSD sok esetben a szülőktől a gyermekekre öröklődik. Ha a család közeli hozzátartozóinak hasonló patológiája volt, akkor a leszármazottakban való megjelenése nem kizárt. Ez a kromoszómák vagy gének változásai miatt következik be. Lényegében a szívhibákat génmutációk okozzák;
• ökológiai. Ha az anyaméhben lévő magzat kedvezőtlen környezeti tényezőknek van kitéve, génmutációk kialakulása lehetséges. Ha egy jövőbeli anya erős gyógyszereket, alkoholt, dohányt és kábítószereket, valamint súlyos vírusfertőzéseket használ, a patológia kockázata jelentősen megnő.

A kamrai septum defektus diagramja

A kamrai septum defektus tünetei

• A kis kamrai sövényhibák nem okoznak tüneteket.
• Mérsékelt VSD esetén a szívhibákra nem jellemző tünetek jelentkezhetnek. Gyengeség, fáradtság, lemaradás a fizikai fejlődésben, hajlam a tüdőgyulladásra és a tüdőfertőzésekre.
• A nagy hibák sápadt bőr, lábak duzzanata, mellkasi fájdalom, súlyos légszomj formájában nyilvánulnak meg edzés közben. Az ilyen tünetek inkább a szívhibákra jellemzőek.

A szívizom ultrahangvizsgálata (echokardiográfia) lehetővé teszi a VSD legpontosabb diagnosztizálását.

Diagnosztika

Az orvosok ilyen diagnózis alapján megállapíthatják a kamrai sövény defektusát:

• a beteg vagy szülei panaszainak alapos elemzése (fáradtság megjelenése fizikai erőfeszítés során, bőr sápadtsága, szívfájdalom, légszomj, gyengeség);
• az élet és az öröklődés anamnézisének részletes mérlegelése (születési állapot, korábbi műtétek és betegségek, szívizomhibák jelenléte rokonoknál);
• orvosi vizsgálat, ütőhangszerek és szívzöremények vizsgálata;
• vér- és vizeletvizsgálati adatok tanulmányozása;
• elektrokardiogram és echokardiográfiai adatok elemzése;
• a röntgenvizsgálat eredményeinek megtekintése;
• szívvizsgálatok katéterezéssel, ventrikulográfiával és angiográfiával. Speciális eljárások, amelyek segítségével katétert vagy kontrasztanyagokat juttatnak be a szervezetbe, lehetővé téve a különböző módszerek segítségével a patológiát;
• mágneses rezonancia terápia adatainak elemzése.

Kezelés

Terápiás és gyógyászati ​​módszerek

A kamrai sövényhiány konzervatív kezelését elsősorban műtéti előkészítésként alkalmazzák, vagy ha a lyuk kis átmérőjű, és van remény arra, hogy magától bezárul. A beteg vizelethajtó gyógyszereket, kardiotróf és inotróp támogató gyógyszereket ír elő. De a nem műtéti kezelés általában csak a szövődmények kialakulását akadályozza meg, és maga a hiba nem szünteti meg.

Ne felejtse el kerülni gyermeke fizikai aktivitását. Próbáld meg sírni és kevésbé nyomkodni. Végül is az ilyen cselekedetek egyfajta feszültséget is jelentenek a szervezetben. Ügyeljen arra, hogy a baba ne emeljen fel nehéz tárgyakat.

Művelet

A VSD fő kezelése a műtét. A műveletek sürgősségiek és tervezettek. Vészhelyzetben sebészeti beavatkozást végeznek a beteg szervezetében, hogy megelőzzék a halált előzetes felkészülés nélkül.

Abban az esetben, ha tervezett műtétet írnak elő (általában gyermekkorban végzik), a páciens előzetesen fel van rákészítve. A kardiológusok figyelemmel kísérik állapotát, és konzervatív kezelést végeznek. A kamrai sövény defektus lezárását két különböző módon hajtják végre:

• radikális. Olyan módszer, amelyben szívhéjból vagy mesterséges anyagból készült foltot helyeznek fel a szeptumban lévő lyukra. Ebben az esetben a pácienst mesterséges vérpumpához kell csatlakoztatni;
• enyhítő. Egy ilyen műtéttel a szívizom hibája nem szűnik meg, hanem csak a tüdőartéria szűkül. A módszer megkönnyíti a beteg életét, és megakadályozza a szövődmények kialakulását. Olyan betegeknél alkalmazzák, akik nem tolerálják a radikális beavatkozást.

Részletesebben arról, hogy mi a kamrai septum defektus minimálisan invazív megszüntetésének technológiája, a következő videó megmondja:

Betegségmegelőzés

Nincsenek megelőző intézkedések a VSD kialakulásának megakadályozására. Csak olyan ajánlások vannak a várandós anyák számára, amelyek segítenek elkerülni a magzati hiba kialakulását vagy korai szakaszában észlelni:

• időben történő regisztráció a terhességi klinikán (legfeljebb tizenkét hétig);
• a napi rend betartása és a megfelelő táplálkozás;
• rendszeres látogatás egy szülész-nőgyógyászhoz;
• kizárni

Kamrai septum defektus (VSD): okok, megnyilvánulások, kezelés

A kamrai septum defektus (VSD) meglehetősen gyakori patológia, amely intrakardiális anomália, amelynek falán lyuk van, amely elválasztja a szív kamráit.

ábra: kamrai septum defektus (VSD)

A kis hibák gyakorlatilag nem okoznak panaszokat a betegekben, és maguktól nőnek az életkorral. Ha nagy lyuk van a szívizomban, műtéti korrekciót végeznek. A betegek panaszkodnak gyakori tüdőgyulladásról, megfázásról, súlyos.

Osztályozás

A VSD a következőképpen tekinthető meg:

• Független CHD (veleszületett),
• A kombinált UPU szerves része,
• Komplikáció.

A lyuk lokalizációja szerint 3 típusú patológiát különböztetnek meg:

1. perimembranos defektus,
2. izomhiba,
3. Subarteriális hiba.

Lyuk méret:

• Nagy VSD - több aorta lumen,
• Középső VSD - az aorta lumenének fele,
• Kis VSD - az aorta lumenének kevesebb mint egyharmada.

Az okok

A magzat korai méhen belüli fejlődésének szakaszában egy lyuk jelenik meg az izmos septumban, amely elválasztja a szív bal és jobb kamráit. A terhesség első trimeszterében fő részei fejlődnek, egymás mellé helyeződnek és megfelelően kapcsolódnak egymáshoz. Ha ezt a folyamatot endogén és exogén tényezők hatására megzavarják, a septumban hiba marad.

A VSD fő okai:

1. Öröklődés - a beteg gyermek születésének kockázata megnő azokban a családokban, ahol veleszületett szívelégtelenségben szenvedők vannak.
2. Terhes nők fertőző betegségei - SARS, parotitis, bárányhimlő, rubeola.
3. Antibiotikumok vagy egyéb embriotoxikus hatású gyógyszerek - epilepszia elleni szerek, hormonok - fogadása terhes nőknél.
4. Kedvezőtlen környezeti feltételek.
5. Alkohol- és kábítószer-mérgezés.
6. Ionizáló sugárzás.
7. Terhes nő korai toxikózisa.
8. Vitaminok és mikroelemek hiánya a terhes nők étrendjében, éhezési diéták.
9. Életkorral összefüggő változások egy terhes nő testében 40 év után.
10. Endokrin betegségek terhes nőknél - hiperglikémia, tirotoxikózis.
11. Gyakori stressz és túlmunka.

Tünetek

- minden "kék" szívhibára jellemző tünet

A VSD nem okoz problémát a magzatnak, és nem zavarja a fejlődését. A patológia első tünetei a gyermek születése után jelentkeznek: acrocyanosis, étvágytalanság, légszomj, gyengeség, a has és a végtagok duzzanata, késleltetett pszichofizikai fejlődés.

A VSD jeleit mutató gyermekeknél gyakran alakulnak ki a tüdőgyulladás súlyos formái, amelyeket nehéz kezelni. Az orvos egy beteg gyermeket megvizsgálva és megvizsgálva szívnagyobbodást, szisztolés zörejt, hepatosplenomegalia észlel.

• Ha van egy kis VSD, a gyermekek fejlődése nem változik jelentősen. Nincs panasz, csak fizikai megerőltetés után jelentkezik légszomj, enyhe fáradtság. A patológia fő tünetei a szisztolés zörej, amely újszülötteknél fordul elő, mindkét irányba terjed, és jól hallható a háton. Hosszú ideig ez a patológia egyetlen tünete. Ritkább esetben, amikor a tenyeret a mellkasra helyezi, enyhe rezgést vagy remegést érezhet. A szívelégtelenségnek nincsenek tünetei.
• A kifejezett hiba a gyermekeknél az élet első napjaitól kezdve akutan nyilvánul meg.. A gyerekek alultápláltsággal születnek. Rosszul esznek, nyugtalanok, elsápadnak, hiperhidrosis, cianózis, légszomj alakul ki bennük, először étkezés közben, majd nyugalomban. Idővel a légzés felgyorsul és nehézzé válik, rohamos köhögés jelenik meg, és szívpúp képződik. A tüdőben nedves rések jelennek meg, a máj megnagyobbodik. Az idősebb gyermekek szívdobogásról és kardialgiáról, légszomjról, gyakori orrvérzésről és ájulásról panaszkodnak. Fejlődésben jelentősen le vannak maradva társaikhoz képest.

Ha a gyermek gyorsan elfárad, gyakran sír, rosszul eszik, nem hajlandó szoptatni, nincs súlygyarapodása, légszomj és cianózis jelentkezik, mielőbb orvoshoz kell fordulni. Ha hirtelen légszomj és végtagduzzanat jelentkezik, a szívverés gyors és szabálytalan lesz, mentőt kell hívni.

A betegség kialakulásának szakaszai:

1. A patológia első szakasza a tüdőerekben is megnyilvánul. Megfelelő és időben történő terápia hiányában tüdőödéma vagy tüdőgyulladás alakulhat ki.
2. A betegség második stádiumát a tüdő- és koszorúerek görcsössége jellemzi túlfeszítésük hatására.
3. A CHD időben történő kezelésének hiányában a tüdőerekben irreverzibilis szklerózis alakul ki. A betegség ezen szakaszában megjelennek a fő kóros jelek, és a szívsebészek megtagadják a műtét elvégzését.

rendellenességek a VSD-ben

A downstream 2 típusú VSD-t különböztetnek meg:

• A tünetmentes lefolyást a zaj észleli. A szív méretének növekedése és a 2. hang pulmonalis komponensének növekedése jellemzi. Ezek a jelek egy kis VSD jelenlétét jelzik. 1 évig orvosi felügyeletet igényel. Ha a zaj megszűnik, és nincs más tünet, akkor a hiba spontán lezárása következik be. Ha a zaj továbbra is fennáll, hosszú távú megfigyelés és kardiológus konzultáció szükséges, műtéti beavatkozás lehetséges. A kis defektusok az újszülöttek 5%-ánál fordulnak elő, és 12 hónapra spontán módon megszűnnek.
• A nagy VSD tüneti lefolyású, és jelekkel nyilvánul meg. Az echokardiográfiás adatok jelzik az egyidejű hibák jelenlétét vagy hiányát. A konzervatív kezelés bizonyos esetekben kielégítő eredményt ad. Ha a gyógyszeres kezelés hatástalan, sebészeti beavatkozást írnak elő.

Komplikációk

A súlyos szövődmények kialakulásának fő oka az interventricularis septumban lévő lyuk jelentős mérete vagy a megfelelő terápia hiánya.

Diagnosztika

A betegség diagnózisa magában foglalja a beteg általános vizsgálatát és vizsgálatát. Auszkultáció során A szakértők felfedezik, hogy ez lehetővé teszi a VSD jelenlétének gyanúját a betegben. A végső diagnózis felállítása és a megfelelő kezelés előírása érdekében speciális diagnosztikai eljárásokat végeznek.

• A hiba kimutatására, méretének és lokalizációjának, valamint a véráramlás irányának meghatározására kerül sor. Ez a módszer átfogó adatokat szolgáltat a szív hibájáról és állapotáról. Ez egy biztonságos, rendkívül informatív tanulmány a szívüregekről és a hemodinamikai paraméterekről.
• Csak ha nagy hiba van rajta kóros elváltozások jelennek meg. A szív elektromos tengelye általában jobbra tér el, a bal kamra hipertrófiájának jelei vannak. Felnőtteknél aritmiát, vezetési zavarokat rögzítenek. Ez egy nélkülözhetetlen kutatási módszer, amely lehetővé teszi a veszélyes szívritmuszavarok azonosítását.
• lehetővé teszi a kóros zajok és a megváltozott szívhangok észlelését, amelyeket nem mindig az auskultáció határoz meg. Ez egy objektív kvalitatív és kvantitatív elemzés, amely nem függ az orvos hallásának jellemzőitől. A fonokardiográf egy mikrofonból áll, amely a hanghullámokat elektromos impulzusokká alakítja, és egy rögzítőeszközből, amely rögzíti azokat.
• dopplerográfia- az elsődleges módszer a billentyűzavarok diagnosztizálására és következményeinek azonosítására. Értékeli a CHD által okozott kóros véráramlás paramétereit.
• A röntgenfelvétel a szív VSD-vel jelentősen megnagyobbodott, nincs szűkület a közepén, a tüdő ereinek görcse és túlcsordulása, a rekeszizom ellaposodása és alacsony állása, a bordák vízszintes elrendezése, folyadék a tüdőben sötétedés formájában a teljes felületet észlelik. Ez egy klasszikus tanulmány, amely lehetővé teszi a szív árnyékának növekedését és a kontúrok változását.
• Angiokardiográfia kontrasztanyag szívüregbe történő befecskendezésével végezzük. Lehetővé teszi a veleszületett hiba lokalizációjának, mennyiségének megítélését és az egyidejű betegségek kizárását.
• - módszer a vérben lévő oxihemoglobin mennyiségének meghatározására.
• Mágneses rezonancia képalkotás- drága diagnosztikai eljárás, amely valódi alternatívája az echokardiográfiának és a dopplerográfiának, és lehetővé teszi a meglévő hiba vizualizálását.
• Szívkatéterezés- a szívüregek vizuális vizsgálata, amely lehetővé teszi az elváltozás pontos természetének és a szív morfológiai szerkezetének jellemzőinek megállapítását.

Kezelés

Ha a lyuk egy évig nem záródott be, de mérete jelentősen csökkent, akkor konzervatív kezelést végeznek, és 3 évig figyelik a gyermek állapotát. Az izomrész kisebb hibái általában maguktól gyógyulnak, és nem igényelnek orvosi beavatkozást.

Konzervatív kezelés

A gyógyszeres terápia nem vezet a hiba fúziójához, hanem csak csökkenti a betegség megnyilvánulásait és a súlyos szövődmények kialakulásának kockázatát.

Sebészet

A műtét indikációi:

• Egyidejű veleszületett szívhibák jelenléte,
• a konzervatív kezelés pozitív eredményének hiánya,
• Ismétlődő szívelégtelenség
• gyakori tüdőgyulladás,
• Down-szindróma,
• társadalmi tanúságtétel,
• A fej kerületének lassú növekedése
• pulmonális hipertónia,
• Nagy DMZHP.

Az endovaszkuláris „tapasz” telepítés a hibakezelés modern módszere

Radikális műtét - születési rendellenesség plasztika. Szív-tüdő géppel hajtják végre. A kisebb hibákat U-alakú varratokkal varrják, a nagy lyukakat tapasszal zárják le. A jobb pitvar falát levágják, és a tricuspidalis szelepen keresztül VSD-t észlelnek. Ha ez nem lehetséges, nyissa ki a jobb kamrát. A radikális műtét általában jó eredménnyel jár.

Endovaszkuláris korrekció A hibát úgy hajtják végre, hogy átszúrják a combvénát, és vékony katéteren keresztül hálót vezetnek be a szívbe, amely bezárja a lyukat. Ez egy alacsony traumás műtét, amely nem igényel hosszú távú rehabilitációt és a beteg intenzív osztályon való tartózkodását.

Palliatív műtét- a tüdőartéria lumenének szűkítése mandzsettával, amely lehetővé teszi a vér behatolását a hibán keresztül, és normalizálja a nyomást a pulmonalis artériában. Ez egy köztes műtét, amely enyhíti a patológia tüneteit, és lehetőséget ad a gyermeknek a normális fejlődésre. A műtétet életük első napjaiban élő gyermekeknél végezzük, akiknél a konzervatív kezelés hatástalannak bizonyult, valamint azoknak, akiknek többszörös hibájuk van, vagy egyidejűleg intrakardiális anomáliák vannak.

A betegség prognózisa a legtöbb esetben kedvező. A terhesség és a szülés megfelelő kezelése, a szülés utáni megfelelő kezelés a beteg gyermekek 80%-ának ad esélyt a túlélésre.

Videó: riport a VSD műtétjéről

Videó: előadás a VSD-ről

Számos tényező befolyásolja a születendő baba egészségét. A nem megfelelő méhen belüli fejlődés a belső szervek veleszületett fejlődési rendellenességét okozhatja. Az egyik rendellenesség a kamrai septum defektus (VSD), amely az esetek harmadában fordul elő.

Sajátosságok

A Dmzhp egy veleszületett szívbetegség (CHD). A patológia következtében egy lyuk képződik, amely összeköti a szív alsó kamráit: kamráit. Különböző a nyomásszint bennük, ami miatt a szívizom összehúzódásakor egy kis vér az erősebb bal oldali részből kerül a jobb oldalra. Emiatt fala megnyúlik, megnagyobbodik, megzavarodik a kis kör véráramlása, amelyért a jobb kamra a felelős. A nyomásnövekedés miatt a vénás erek túlterhelődnek, görcsök, tömítések lépnek fel.

A bal kamra nagy körben felelős a véráramlásért, ezért erősebb és nagyobb a nyomása. Az artériás vér kóros áramlásával a jobb kamrába csökken a szükséges nyomásszint. A normál teljesítmény fenntartása érdekében a kamra nagyobb erővel kezd dolgozni, ami tovább növeli a szív jobb oldalának terhelését, és ennek növekedéséhez vezet.

A kis körben növekszik a vér mennyisége, és a jobb kamrának növelnie kell a nyomást, hogy biztosítsa a normál sebességű áthaladást az ereken. Így történik a fordított folyamat - a kis körben a nyomás most magasabb lesz, és a jobb kamrából a vér a bal kamrába áramlik. Az oxigénben dúsított vér vénás (kimerült) vérrel felhígul, a szervekben és szövetekben oxigénhiány lép fel.

Ezt az állapotot nagy lyukakkal figyelik meg, és a légzés és a szívritmus megsértése kíséri. A diagnózist gyakran a baba életének első napjaiban állítják fel, és az orvosok azonnal megkezdik a kezelést, felkészülnek a műtétre, és ha elkerülhető a műtét, rendszeres ellenőrzést végeznek.

Előfordulhat, hogy a kis VSD nem jelenik meg azonnal, vagy enyhe tünetek miatt nem diagnosztizálják. Ezért fontos tisztában lenni az ilyen típusú CHD jelenlétének lehetséges jeleivel, hogy időben megtegyük az intézkedéseket és kezeljük a gyermeket.

Véráramlás újszülötteknél

A kamrák közötti kommunikáció nem mindig patológiás rendellenesség. A magzatban a méhen belüli fejlődés során a tüdő nem vesz részt a vér oxigénnel való dúsításában, ezért a szívben egy nyitott ovális ablak (ooo) van, amelyen keresztül a szív jobb oldaláról balra áramlik a vér.

Újszülötteknél a tüdő elkezd dolgozni, és ooo fokozatosan túlnő. Körülbelül 3 hónapos korban az ablak teljesen bezárul, bizonyos esetekben a túlnövekedés 2 év elteltével nem tekinthető patológiának. Némi eltéréssel az ooo 5-6 éves és idősebb gyermekeknél figyelhető meg.

Normális esetben újszülötteknél az ooo nem haladja meg az 5 mm-t; szív- és érrendszeri betegségek és egyéb patológiák jeleinek hiányában ez nem okozhat aggodalmat. Dr. Komarovsky azt javasolja, hogy folyamatosan figyelemmel kísérjék a baba állapotát, rendszeresen látogassanak gyermekkardiológushoz.

Ha a lyuk mérete 6-10 mm, ez vmjp jele lehet, műtéti kezelés szükséges.

A hibák típusai

A szívszeptum tartalmazhat egy vagy több különböző átmérőjű patológiás lyukat (például 2 és 6 mm) - minél több van, annál nehezebb a betegség mértéke. Méretük 0,5 és 30 mm között változik. Ahol:

• A legfeljebb 10 mm-es hiba kicsinek tekinthető;
• 10-20 mm-es lyukak - közepes;
• A 20 mm-nél nagyobb hiba nagynak számít.

Az anatómiai felosztás szerint háromféle DMJ létezik egy újszülöttben, és különböznek egymástól:

1. A membránban (a szívszeptum felső része) az esetek több mint 80%-ában lyuk keletkezik. A kör vagy ovális formájú hibák elérik a 3 cm-t, ha kicsik (körülbelül 2 mm), képesek spontán bezárni a gyermek felnövekedésének folyamatában. Egyes esetekben a 6 mm-es hibák túlnőnek, az orvos dönt arról, hogy szükség van-e műtétre, a gyermek általános állapotára, a betegség lefolyásának jellemzőire összpontosítva.
2. A septum középső részén az izomugrás ritkábban fordul elő (kb. 20%), a legtöbb esetben kerek formájú, 2-3 mm-es mérettel, a gyermek életkorával bezáródhat.
3. A kamrák kiválasztó ereinek határán szupracrestalis septumhiba képződik - a legritkább (körülbelül 2%), és szinte nem áll meg önmagában.

Ritka esetekben többféle jmp kombinációja is előfordul. A hiba lehet önálló betegség, vagy a szívfejlődés más súlyos rendellenességeihez társulhat: pitvari septum defektus (ASD), artériás véráramlási problémák, az aorta koarktációja, az aorta és a tüdőartéria szűkülete.

A fejlesztés okai

A hiba a magzatban 3 hetes és 2,5 hónapos méhen belüli fejlődés között alakul ki. A terhesség kedvezőtlen lefolyása esetén a belső szervek szerkezetében patológiák léphetnek fel. A VSD kockázatát növelő tényezők a következők:

1. Átöröklés. A VSD-re való hajlam genetikailag átvihető. Ha valamelyik közeli hozzátartozónak különböző szervekben, köztük a szívben is hibája volt, nagy a valószínűsége a rendellenességnek a gyermekben;
2. Fertőző jellegű vírusos betegségek (influenza, rubeola), amelyeket egy nő a terhesség első 2,5 hónapjában szenvedett. A herpesz, a kanyaró is veszélyes;
3. Gyógyszerek szedése - sok közülük az embrió mérgezését okozhatja, és különféle hibák kialakulásához vezethet. Különösen veszélyesek az antibakteriális, hormonális, epilepszia elleni és központi idegrendszeri szerek;
4. Rossz szokások az anyában - alkohol, dohányzás. Ez a tényező, különösen a terhesség kezdetén, többszörösen növeli a magzati rendellenességek kockázatát;
5. Krónikus betegségek jelenléte terhes nőkben - cukorbetegség, idegrendszeri, szívrendszeri problémák és hasonlók patológiákat válthatnak ki a babában;
6. Az avitaminózis, az esszenciális tápanyagok és nyomelemek hiánya, a terhesség alatti szigorú diéták növelik a születési rendellenességek kockázatát;
7. Súlyos toxikózis a terhesség korai szakaszában;
8. Külső tényezők - veszélyes környezeti feltételek, káros munkakörülmények, fokozott fáradtság, túlterhelés és stressz.

Ezen tényezők jelenléte nem mindig okoz súlyos betegségek előfordulását, de növeli ennek valószínűségét. Ennek csökkentése érdekében a lehető legnagyobb mértékben korlátozni kell hatásukat. A magzat fejlődésének problémáinak megelőzése érdekében hozott időben hozott intézkedések jó megelőzést jelentenek a születendő gyermek veleszületett betegségei számára.

Lehetséges szövődmények

Kis hibák (legfeljebb 2 mm) a baba normál állapotában nem jelentenek veszélyt az életére. Rendszeres vizsgálat, szakorvosi felügyelet szükséges és idővel spontán leállhatnak.

A nagy lyukak szívzavart okoznak, ami a baba életének első napjaiban nyilvánul meg. A VSD-s gyermekek nehezen viselik a megfázást és a fertőző betegségeket, gyakran tüdőszövődményekkel, tüdőgyulladással. Rosszabbul fejlődhetnek, mint társaik, nehezen viselik a fizikai megterhelést. Az életkor előrehaladtával a légszomj még nyugalomban is előfordul, a belső szervekkel kapcsolatos problémák jelentkeznek az oxigénéhezés miatt.

Az interventricularis rendellenesség súlyos szövődményeket okozhat:

• Pulmonális hipertónia - az ellenállás növekedése a tüdő ereiben, ami jobb kamrai elégtelenséget és az Eisenmenger-szindróma kialakulását okozza;
• A szív megsértése akut formában;
• A szív belső membránjának fertőző jellegű gyulladása (endocarditis);
• Trombózis, a stroke veszélye;
• A szívbillentyűk működési zavarai, szívbillentyű-hibák kialakulása.

A baba egészségét károsító következmények minimalizálása érdekében időben szakképzett segítségre van szükség.

Tünetek

A betegség klinikai megnyilvánulásai a kóros nyílások méretéből és elhelyezkedéséből adódnak. A szívsövény membrános részének kis defektusai (legfeljebb 5 mm) bizonyos esetekben tünetek nélkül jelentkeznek, néha az első tünetek 1-2 éves gyermekeknél jelentkeznek.

A születés utáni első napokban a baba szívzörejeket hall, amelyeket a kamrák között áramló vér okoz. Néha enyhe rezgést érezhet, ha a baba mellkasára teszi a kezét. Ezt követően a zaj gyengülhet, ha a gyermek függőleges helyzetben van, vagy fizikai aktivitást tapasztalt. Ezt az izomszövet összenyomódása okozza a nyílás régiójában.

A magzatban már a születés előtt vagy első alkalommal is fellelhetők a nagy defektusok. Az intrauterin fejlődés során a véráramlás sajátosságai miatt az újszülöttek normál súlyúak. Születés után a rendszer átépül a megszokottra, és kezd megnyilvánulni az eltérés.

Különösen veszélyesek a szívszeptum alsó régiójában található kis hibák. Előfordulhat, hogy a gyermek életének első napjaiban nem mutatnak tüneteket, de egy ideig légzési és szívproblémák alakulnak ki. A gyermekre való gondos odafigyeléssel időben észreveheti a betegség tüneteit, és forduljon szakemberhez.

Lehetséges patológia jelei, amelyeket jelenteni kell a gyermekorvosnak:

1. A bőr sápadtsága, kék ajkak, orr körüli bőr, karok, lábak edzés közben (sírás, sikoltozás, túlerőltetés);
2. A baba elveszti étvágyát, elfárad, etetés közben gyakran megdobja a mellét, lassan hízik;
3. Fizikai terhelés során a csecsemőknél sírás, légszomj jelentkezik;
4. fokozott izzadás;
5. A 2 hónaposnál idősebb baba letargikus, álmos, csökkent motoros aktivitással rendelkezik, fejlődési késés van;
6. Gyakori megfázás, amely nehezen kezelhető és tüdőgyulladásba torkollik.

Ha ilyen jeleket azonosítanak, a baba vizsgálatát végzik az okok azonosítása érdekében.

Diagnosztika

A következő kutatási módszerek lehetővé teszik a szív állapotának és munkájának ellenőrzését, a betegség azonosítását:

• Elektrokardiogram (EKG). Lehetővé teszi a szívkamrák torlódásának meghatározását, a pulmonális hipertónia jelenlétének és mértékének azonosítását;
• Fonokardiográfia (FCG). A vizsgálat eredményeként lehetséges a szívzörejek azonosítása;
• Echokardiográfia (EchoCG). Képes a véráramlási zavarok észlelésére és segít a VSD gyanújában;
• Ultrahangos eljárás. Segít felmérni a szívizom munkáját, a tüdő artériájának nyomásszintjét, a kiürült vér mennyiségét;
• Radiográfia. A mellkasról készült képek alapján megállapítható a tüdőmintázat változása, a szív méretének növekedése;
• A szív szondázása. Lehetővé teszi a tüdő artériáiban és a szívkamrában kialakuló nyomásszint, a vénás vér megnövekedett oxigéntartalmának meghatározását;
• Pulzoximetria. Segít kideríteni a vér oxigénszintjét - a hiány a szív- és érrendszeri rendellenességeket jelzi;
• Szívkatéterezés. Segít felmérni a szív szerkezetének állapotát, meghatározni a szívkamrák nyomásszintjét.

Kezelés

Vmzhp 4 mm, néha akár 6 mm - kis méretű - a légzés, a szívritmus és a gyermek normális fejlődésének megsértése hiányában bizonyos esetekben lehetővé teszi, hogy ne alkalmazzon sebészeti kezelést.

Az általános klinikai kép romlásával, a szövődmények megjelenésével 2-3 éven belül műtétet lehet előírni.

A sebészeti beavatkozást szív-tüdő géphez csatlakoztatva végezzük a beteget. Ha a hiba kisebb, mint 5 mm, akkor P-alakú varratokkal megfeszítjük, ha a lyuk 5 mm-nél nagyobb, akkor mesterséges vagy speciálisan előkészített bioanyagból készült foltokkal fedik le, amelyek ezt követően a test saját sejtjeivel benőnek. .

Ha sebészeti kezelésre van szükség a gyermek számára az élet első heteiben, de ez lehetetlen a baba egészségi állapotának és állapotának bizonyos mutatói miatt, ideiglenes mandzsettát helyeznek a tüdőartériára. Segít kiegyenlíteni a nyomást a szívkamrákban, és enyhíti a beteg állapotát. Néhány hónappal később eltávolítják a mandzsettát, és műtétet hajtanak végre a hibák lezárására.

A kamrai sövény defektus gyermekeknél a szív két kamrája közötti veleszületett kóros kapcsolat, amely a különböző szinteken jelentkező fejletlenség következtében alakul ki. Ez a fajta anomália a gyermekek egyik leggyakoribb veleszületett szívhibája – különböző szerzők szerint az esetek 11-48%-ában fordul elő.

A magzatban a kamrai septum defektusának helyétől függően a következő típusokat különböztetjük meg:

• A septum hártyás részének hibái. Méretük 2-60 mm, alakja eltérő, az esetek 90%-ában megfigyelhetők,
• A septum izmos részének hibái. Méretük kicsi (5-20 mm), és a szívizom összehúzódásával a defektus lumene még jobban csökken, az esetek 2-8%-ában jelentkeznek.
• Interventricularis septum hiánya az esetek 1-2%-ában fordul elő.

Hogyan nyilvánul meg a kamrai sövény defektusa gyermekeknél?

A kamrai septum defektus gyermekeknél a kamrai szívizom és a tüdő keringésének kompenzációs hipertrófiájának kialakulásával jár együtt, amelynek súlyossága a gyermek életkorától és a hiba méretétől függ.

A fő klinikai képet a vér mozgásának nehézsége adja a kis és nagy vérkeringési körökön keresztül kamrai sövényhibával gyermekeknél. A hemodinamika megsértése a defektuson keresztüli véráramlás méretétől és irányától függ, amelyet viszont a hiba mérete és helye, a tüdőkeringés edényei, a tüdő és a szisztémás keringés vaszkuláris ellenállásának gradiense határoz meg. , a szívizom és a szívkamrák állapota. A hemodinamikai rendellenességek nem statikusak, de a gyermek növekedésével és fejlődésével megváltozik, ami a defektusok klinikai képének megváltozásához, más klinikai formákká való átalakulásához vezet.

A magzat kis kamrai sövényhibája esetén (legfeljebb 5 mm-es méretű) a vér kisülése a bal kamrából jobbra kicsi, és nem okoz kifejezett hemodinamikai zavarokat. A pulmonalis keringés ereinek nagy kapacitása miatt a jobb kamrában a nyomás nem növekszik, a járulékos terhelés csak a bal kamrára esik, amely gyakran hipertrófiás.

A 10-20 mm-es méretű gyermekek kamrai sövényhibája esetén a kibocsátás eléri a bal kamra által kibocsátott vér 70% -át. Ez jelentős térfogati túlterhelést okoz a tüdőkeringésben, ami a jobb kamra alacsony túlterheléséhez, majd hipertrófiájához vezet. Először is, a magas vérnyomás hatására a pulmonalis keringés artériái kitágulnak, megkönnyítve ezzel a jobb kamra munkáját. A pulmonalis keringés ereiben a nyomás normális marad, azonban a nagy mennyiségű vér kifejezett szindróma fokozott nyomás kialakulásához vezethet a pulmonalis artériában, nagy hibával, a rajta keresztül kibocsátott vér mennyisége elsősorban attól függ. a pulmonalis és a szisztémás keringés vaszkuláris rezisztenciájának arányáról.

A szisztolés nyomást a pulmonalis artériában nagy kamrai septumhibával magas szinten tartják. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a nyomás a bal kamrából kerül át a pulmonalis artériába (hidrodinamikai faktor). A pulmonalis artériában kialakuló magas nyomás torlódáshoz és a jobb kamra megnagyobbodásához vezet. Ez nagy mennyiségű vér távozását idézi elő a defektuson keresztül, ami végső soron a pulmonalis keringés vénás ágyának túlcsordulásához vezet, és a bal pitvar térfogati túlterheltségét idézi elő, ami megnövekedett szisztolés és diasztolés nyomást eredményez a bal kamrában, a bal pitvarban, és tüdővénák. Hosszan tartó hasonló túlterhelések esetén ez a bal kamra és a bal pitvar hipertrófiájához (méretnövekedéshez) vezet. A pulmonalis vénákban és a bal pitvarban megnövekedett nyomás a terheléskompenzáció neurohumorális mechanizmusa miatt görcshöz, majd a pulmonalis arteriolák szklerózisához vezet. Az első életévben a gyermekeknél szívelégtelenség alakul ki, és a gyermekek több mint 50%-a egy éves koruk előtt meghal.

A magzat kamrai sövényhibája és típusai

A magzat izolált kamrai sövényhibája méretétől, a söntött vér mennyiségétől függően klinikailag 2 formára oszlik.

1. első magában foglalja az interventricularis septum kis hibáit a terhelésben, amelyek főként az izmos septumban helyezkednek el, és amelyeket nem kísérnek súlyos hemodinamikai zavarok (Tolochishov-Roger-kór);
2. a második csoportba magukban foglalják a magzat interventricularis septumának elég nagy méretű hibáit, amelyek a szeptum membrános részében helyezkednek el, ami súlyos hemodinamikai zavarokhoz vezet.

Topochinov-Roger-kór klinikája. A hiba első és néha egyetlen megnyilvánulása a szisztolés zörej a szív régiójában, amely általában a gyermek életének első napjaitól kezdve jelenik meg. A gyerekek jól fejlődnek, nincs rájuk panasz. A szív határai az életkori normán belül vannak. A szegycsonttól balra eső III-IV bordaközi térben a legtöbb betegnél szisztolés remegés hallható. A hibák jellegzetes tünete a durva, nagyon hangos szisztolés zörej, amely akkor jelentkezik, amikor a vér a bal kamrától jobbra nagy nyomás alatt áthalad a septum egy keskeny lyukon. A zaj általában az egész szisztolét foglalja el, gyakran összeolvad a második hanggal. Maximális hangja a szegycsonttól a III-IV bordaközi térben van, jól vezeti az egész szívet, jobbra a szegycsont mögött, hátul a lapockaközi tér közelében hallható, a csontokon keresztül jól áthalad, a levegőn, ill. akkor is hallható, ha a sztetoszkópot a szív fölé emeli (távoli zaj).

Egyes gyermekeknél nagyon enyhe szisztolés zörej hallható, amely fekvő helyzetben jobban kifejeződik, és testmozgással jelentősen csökken, vagy akár teljesen eltűnik. A zaj ilyen változása azzal magyarázható, hogy edzés közben a szívizmok erőteljes összehúzódása miatt a gyermekeknél az interventricularis septumban lévő lyuk teljesen bezáródik, és a véráramlás befejeződik. A Tolochinov-Roger-kórban nincsenek szívelégtelenség jelei.

Súlyos kamrai septum defektus jelei

A gyermekek kifejezett kamrai sövényhibája a születés utáni első napoktól akutan nyilvánul meg. A gyerekek időben születnek, de 37-45%-ban közepesen kifejezett veleszületett alultápláltság van, melynek oka nem tisztázott.

A rendellenességek első tünete a szisztolés zörej, amely az újszülött kortól hallható. Számos gyermeknél már az első élethetekben megjelennek a keringési elégtelenség jelei légszomj formájában, amely először szorongással, szívással, majd nyugodt állapotban jelentkezik.

A gyerekek során gyakran megbetegednek akut légúti megbetegedésekben, tüdőgyulladásban. A gyermekek több mint 2/3-a lemarad a fizikai és pszichomotoros fejlődésben, 30%-ban II. fokú alultápláltság alakul ki.

A bőr sápadt. A pulzus ritmikus, gyakran megfigyelhető tachycardia. Az artériás nyomás nem változik. A legtöbb gyermekben a központi „szívpúp” korán kezd kialakulni, és rendellenes pulzáció jelenik meg a gyomor felső részén. A szisztolés remegést a III-IV bordaközi térben határozzuk meg a szegycsonttól balra. A szív határai átmérőben és felfelé kissé kitágultak. A II tónus kóros akcentusa a II bordaközi térben a szegycsont bal oldalán, ami gyakran együtt jár annak hasadásával. Minden gyermeknél az interventricularis defektus tipikus zöreje hallható - szisztolés zörej, durva, amely az egész szisztolt elfoglalja, maximális hanggal a III bordaközi térben a szegycsonttól balra, jól átadódik jobbra a szegy mögött. szegycsont a III-IV bordaközben, a bal auscularis zónában és hátul, gyakran "körbeveszi" a mellkast. A gyermekek 2/3-ánál az élet első hónapjaitól kezdődően a keringési elégtelenség kifejezett jelei jelennek meg, amelyek először szorongásban, szívási nehézségben, légszomjban, tachycardiában nyilvánulnak meg, amelyeket nem mindig szívelégtelenség megnyilvánulásaként értelmeznek, és gyakran úgy tekintenek rájuk. kísérő betegségek (akut, tüdőgyulladás).

Kamrai septum defektus gyermekeknél egy év után

A szív interventricularis septumának hibája egy évnél idősebb gyermekeknél a klinikai tünetek gyengülésének szakaszába kerül a baba testének intenzív növekedése és anatómiai fejlődése miatt. 1-2 éves korban kezdődik a relatív kompenzáció fázisa, amelyet légszomj, tachycardia hiánya jellemez. A gyermekek aktívabbá válnak, jobban kezdenek hízni, jobban nőnek, és sokan közülük utolérik társaikat fejlődésükben, az első életévhez képest sokkal kevésbé szenvednek kísérő betegségektől. Az objektív vizsgálat a gyermekek 2/3-ánál centrálisan elhelyezkedő "szívpúpot" mutat, szisztolés remegés a szegycsonttól balra lévő III-IV bordaközben.

A szív határai átmérőben és felfelé kissé kitágultak. Közepes szilárdságú és megerősített apikális lökés. Auskultációkor a szegycsont bal oldalán a II bordaközben a II tónus kettéhasad, és előfordulhat annak kiemelése. Durva szisztolés zörej hallható a szegycsont bal széle mentén, maximális hanggal a bal oldali harmadik bordaközi térben és nagy eloszlási területen.

Egyes gyermekeknél a relatív tüdőbillentyű-elégtelenség diasztolés zöreje is hallható, ami a pulmonalis artériában megnövekedett pulmonalis keringésből és a pulmonalis hypertonia (Graham-Still zaj) vagy a relatív mitralis szűkületből ered, amely a bal nagy üreggel jelentkezik. pitvar a defektuson keresztüli nagy arteriovénás sönt miatt (Flint zaj). Graham-Still zöreje a 2-3. bordaközi térben hallható a szegycsonttól balra, és jól vezet felfelé a szív tövéig. Flint zörejét jobban meghatározzák a Botkin-pontban, és a szív csúcsáig vezetik.

A hemodinamikai zavar mértékétől függően a gyermekek kamrai septum defektusának klinikai lefolyása igen nagy eltéréseket mutat, ami az ilyen gyermekeknél eltérő terápiás és sebészeti megközelítést igényel.

A gyermekek kamrai sövényhibájának diagnózisa az EKG, az Echo-KG, az üregek katéterezésének eredményein alapul.

A differenciáldiagnózist olyan veleszületett szívhibákkal végzik, amelyek a tüdőkeringés túlterhelésével, valamint szerzett problémákkal - mitrális billentyű-elégtelenséggel - fordulnak elő. A diagnózis nehéz, ha a kamrai sövényhibát más veleszületett szívhibákkal kombinálják, különösen korai életkorban.

A kamrai septum defektusának szövődményei és prognózisa gyermekeknél

Az első életév gyermekeknél gyakori szövődmény az alultápláltság, a keringési elégtelenség, a visszatérő pangásos bakteriális tüdőgyulladás. Idősebb gyermekeknél - bakteriális endocarditis. Gyakran előfordulnak a tüdőkeringés ereinek embóliái, amelyek szívrohamok és tüdőtályogok kialakulásához vezetnek. A kor előrehaladtával a gyermekek 80-90%-ánál a defektust bonyolítja a pulmonalis hypertonia kialakulása.

A kamrai septum defektus (VSD) egy veleszületett szívbetegség, amelyet a szív jobb és bal kamrája közötti izomszeptum hibája jellemez. A VSD az újszülöttek leggyakoribb veleszületett szívbetegsége, amely a veleszületett szívhibák körülbelül 30-40%-át teszi ki. Ezt a hibát először 1874-ben P. F. Tolochinov, 1879-ben H. L. Roger írta le.

Az interventricularis septum anatómiai felosztása szerint 3 részre (felső - hártyás, vagy hártyás, középső - izmos, alsó - trabecularis) az interventricularis septum hibáit is megnevezik. A VSD az esetek hozzávetőleg 85%-ában az úgynevezett membrános részében található, vagyis közvetlenül az aortabillentyű jobb koszorúér és nem koszorúér csücske alatt (a szív bal kamrájából nézve), ill. a tricuspidalis billentyű elülső csücskének a szeptális csücskébe való átmenet pontján (a jobb kamra oldaláról nézve). Az esetek 2%-ában a defektus a septum izmos részében található, és több kóros lyuk is előfordulhat. Az izmos és más VSD lokalizáció kombinációja meglehetősen ritka.

A kamrai sövényhibák mérete 1 mm-től 3,0 cm-ig vagy még ennél is nagyobb lehet. A mérettől függően megkülönböztetünk nagy defektusokat, amelyek mérete hasonló vagy nagyobb, mint az aorta átmérője, közepes hibákat, amelyek átmérője az aorta átmérőjének ¼-1/2 átmérője, és kis defektusokat. A membrán rész hibái általában kerek vagy ovális alakúak, és elérik a 3 cm-t, az interventricularis septum izmos részének hibái leggyakrabban kerekek és kicsik.

Elég gyakran, az esetek körülbelül 2/3-ában a VSD kombinálható más egyidejű anomáliával: pitvari septum defektus (20%), nyitott ductus arteriosus (20%), az aorta coarctációja (12%), veleszületett mitralis billentyű elégtelenség ( 2%), az aorta sztanózisa (5%) és a pulmonalis artéria.

A kamrai septum defektus sematikus ábrázolása.

A VSD okai

A terhesség első három hónapjában kamrai sövény defektusokat észleltek. A magzat interventricularis septumát három komponens alkotja, amelyeket ebben az időszakban össze kell hasonlítani és megfelelően össze kell kapcsolni egymással. Ennek a folyamatnak a megsértése ahhoz a tényhez vezet, hogy az interventricularis septumban hiba marad.

A hemodinamikai rendellenességek (vérmozgás) kialakulásának mechanizmusa

Az anya méhében elhelyezkedő magzatban a vérkeringés az úgynevezett placenta körben (placenta keringés) zajlik, és megvannak a maga sajátosságai. Azonban röviddel a születés után az újszülött normális véráramlást hoz létre a szisztémás és a pulmonalis keringésben, ami a bal (magasabb) és a jobb (alacsonyabb) kamra vérnyomása közötti jelentős különbséggel jár együtt. Ugyanakkor a meglévő VSD ahhoz a tényhez vezet, hogy a bal kamrából származó vér nemcsak az aortába pumpálódik (ahol általában áramolnia kell), hanem a VSD-n keresztül a jobb kamrába is, ami nem lehet normális. Így minden szívverésnél (szisztolés) a szív bal kamrájából jobbra kóros vérürítés következik be. Ez a szív jobb kamrájának terhelésének növekedéséhez vezet, mivel ez azt a többletmunkát végzi, hogy további vérmennyiséget pumpál vissza a tüdőbe és a bal szívbe.

A kóros váladék mennyisége a VSD méretétől és helyétől függ: kis hiba esetén ez utóbbi gyakorlatilag nem befolyásolja a szív munkáját. A defektus ellenoldalán a jobb kamra falában, és egyes esetekben a tricuspidalis billentyűn is kialakulhat a cicatricialis megvastagodása, amely a defektuson keresztül kilépő vér rendellenes kilökődéséből adódó sérülésre adott reakció eredménye.

Ezenkívül a kóros váladékozás miatt a tüdő ereibe belépő további vérmennyiség (tüdőkeringés) pulmonális hipertónia kialakulásához vezet (megnövekedett vérnyomás a tüdőkeringés ereiben). Idővel kompenzációs mechanizmusok aktiválódnak a szervezetben: megnő a szívkamrák izomtömege, fokozatosan alkalmazkodnak a tüdő erei, amelyek először a beérkező többlet vérmennyiséget veszik fel, majd kórosan. változás - az artériák és az arteriolák falának megvastagodása képződik, ami kevésbé rugalmassá és sűrűbbé teszi őket. A vérnyomás emelkedése következik be a jobb kamrában és a tüdőartériákban, míg végül a jobb és bal kamrában a szívciklus minden fázisában nyomáskiegyenlítés következik be, ami után a szív bal kamrájából a jobb oldali kóros váladékozás leáll. . Ha idővel a jobb kamrában a vérnyomás magasabb, mint a bal kamrában, akkor az úgynevezett "fordított visszaállítás" következik be, amelyben a szív jobb kamrájából ugyanazon a VSD-n keresztül a vénás vér belép a bal kamrába.

VSD tünetek

A VSD első jeleinek megjelenésének időpontja magának a hiba nagyságától, valamint a vér patológiás kibocsátásának nagyságától és irányától függ.

Kisebb hibák az interventricularis septum alsó részein az esetek túlnyomó többségében nincs jelentős hatással a gyermekek fejlődésére. Ezek a gyerekek jól vannak. Már a születés utáni első napokban megjelenik egy durva, kaparó hangszínű szívzörej, amit az orvos szisztoléban (szívösszehúzódás közben) hallgat meg. Ez a zaj jobban hallható a negyedik-ötödik bordaközi térben, és nem vezet más helyre, intenzitása álló helyzetben csökkenhet. Mivel ez a zaj gyakran az egyetlen megnyilvánulása egy kis VSD-nek, amely nincs jelentős hatással a gyermek jólétére és fejlődésére, ezt a helyzetet az orvosi szakirodalom átvitt értelemben „sok lárma a semmiért”-nek nevezi.

Egyes esetekben a szegycsont bal széle mentén a harmadik vagy negyedik bordaközi térben a szív összehúzódásának pillanatában remegést érezhet - szisztolés remegés vagy szisztolés "macska dorombolása".

Nál nél nagy hibák az interventricularis septum membrános (hártyás) szakasza, ennek a veleszületett szívbetegségnek a tünetei általában nem közvetlenül a gyermek születése után, hanem 12 hónap múlva jelentkeznek. A szülők kezdik észrevenni a gyermek etetésének nehézségeit: légszomja van, szünetre és levegővételre kényszerül, ami miatt éhes maradhat, szorongás jelenik meg.

Normális súllyal születve az ilyen gyermekek lemaradnak fizikai fejlődésükben, ami az alultápláltsággal és a szisztémás keringésben keringő vér mennyiségének csökkenésével magyarázható (a szív jobb kamrájába történő kóros váladékozás miatt). Erős izzadás, sápadtság, a bőr márványosodása, a karok és lábak végső részeinek enyhe cianózisa (perifériás cianózis) jelentkezik.

Jellemző a gyors légzés a segédlégzőizmok bevonásával, a testhelyzet megváltoztatásakor fellépő paroxizmális köhögés. Visszatérő tüdőgyulladások (tüdőgyulladás) alakulnak ki és nehezen kezelhetők. A szegycsonttól balra a mellkas deformációja van - szívpúp képződik. A csúcs üteme balra és lefelé tolódik. A szisztolés remegés a harmadik vagy negyedik bordaközi térben érezhető a szegycsont bal szélén. A szív auszkultációját (hallgatását) a harmadik vagy negyedik bordaközi térben durva szisztolés zörej határozza meg. Az idősebb korosztályba tartozó gyermekeknél a hiba fő klinikai tünetei továbbra is fennállnak, szívtáji fájdalomra és szívdobogásérzésre panaszkodnak, a gyermekek továbbra is lemaradnak fizikai fejlődésükben. Az életkor előrehaladtával sok gyermek közérzete, állapota javul.

A VSD szövődményei:

Aorta regurgitáció VSD-ben szenvedő betegeknél az esetek körülbelül 5%-ában figyelték meg. Akkor alakul ki, ha a defektus úgy helyezkedik el, hogy az egyik aortabillentyű csücskének megereszkedését is okozza, ami ennek a defektusnak az aortabillentyű-elégtelenséggel való kombinációjához vezet, aminek a kialakulása jelentősen megnehezíti a betegség lefolyását. a szív bal kamrájának terhelésének jelentős növekedése. A klinikai megnyilvánulások között a súlyos légszomj dominál, néha akut bal kamrai elégtelenség alakul ki. A szív auszkultációja során nemcsak a fent leírt szisztolés zörej hallható, hanem a szegycsont bal szélén diasztolés (a szív relaxációs fázisában) zörej is.

Infundibularis szűkület VSD-ben szenvedő betegek körében is az esetek mintegy 5%-ában figyelhető meg. Akkor alakul ki, ha a defektus az interventricularis septum hátsó részén, a szupraventrikuláris gerinc alatti tricuspidális (tricuspidalis) billentyű úgynevezett septalis szórólapja alatt helyezkedik el, ami miatt nagy mennyiségű vér halad át a defektuson, és traumatizálja a supraventrikulárist. gerinc, ami ennek következtében megnövekszik a mérete és a hegek. Ennek eredményeként a jobb kamra infundibularis szakasza beszűkül, és subvalvuláris pulmonalis artéria szűkület alakul ki. Ez a VSD-n keresztül a szív bal kamrájából a jobb oldali kóros váladékozás csökkenéséhez és a pulmonalis keringés tehermentesítéséhez vezet, azonban a jobb kamra terhelése is meredeken növekszik. A jobb kamrában a vérnyomás jelentősen emelkedni kezd, ami fokozatosan a jobb kamrából a bal oldali kóros vérkibocsátáshoz vezet. Súlyos infundibularis szűkület esetén a beteg cianózist (a bőr cianózisát) alakítja ki.

Fertőző (bakteriális) endocarditis- az endocardium (a szív belső burkolata) és a szívbillentyűk fertőzés által okozott károsodása (leggyakrabban bakteriális). VSD-ben szenvedő betegeknél a fertőző endocarditis kialakulásának kockázata évente körülbelül 0,2%. Általában idősebb gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő; gyakrabban kis méretű VSD-vel, amelyet a kóros vérsönt nagy sugársebességű endokardiális sérülése okoz. Az endocarditist fogászati ​​beavatkozások, gennyes bőrelváltozások provokálhatják. A gyulladás először a jobb kamra falában jelentkezik, amely a defektus ellentétes oldalán vagy magának a defektusnak a szélei mentén helyezkedik el, majd az aorta és a tricuspidalis billentyűk szétterjednek.

Pulmonális hipertónia- megnövekedett vérnyomás a tüdőkeringés ereiben. Ebben a veleszületett szívbetegségben a tüdő ereibe belépő további vérmennyiség következtében alakul ki, a VSD-n keresztül a szív bal kamrájából jobbra történő patológiás kisülés miatt. Idővel a pulmonális hipertónia súlyosbodik a kompenzációs mechanizmusok kialakulása miatt - az artériák és az arteriolák falának megvastagodása miatt.

Eisenmenger szindróma- a kamrai septum defektus szubaortikus elhelyezkedése a tüdőerek szklerotikus elváltozásaival, a pulmonalis artéria törzsének kitágulásával, valamint a túlnyomórészt jobb szívkamra izomtömegének és méretének növekedésével (hipertrófia).

Ismétlődő tüdőgyulladás- a vér stagnálása miatt a tüdőkeringésben.
Szívritmuszavarok.

Szív elégtelenség.

Thromboembolia- a szív falán kialakuló helyéről levált és a keringő vérbe került vérrög akut elzáródása.

A VSD műszeres diagnózisa

1. Elektrokardiográfia (EKG): Kis VSD esetén előfordulhat, hogy az elektrokardiogram jelentős változásai nem észlelhetők. Általában a szív elektromos tengelyének normál helyzete jellemző, de bizonyos esetekben balra vagy jobbra is eltérhet. Ha a hiba nagy, akkor az elektrokardiográfiában szignifikánsabban tükröződik. A szív bal kamrájából jobbra mutató, kifejezett kóros vérkibocsátás esetén pulmonális hipertónia nélkül az elektrokardiogram a túlterhelés jeleit és a bal kamra izomtömegének növekedését mutatja. Jelentős pulmonalis hypertonia kialakulása esetén a szív jobb kamrájának és a jobb pitvarnak a túlterhelésének tünetei jelentkeznek. A szívritmuszavarok általában ritkák a felnőtt betegeknél extrasystole, pitvarfibrilláció formájában.

2. Fonokardiográfia(a szív és az erek működése során kibocsátott rezgések és hangjelzések rögzítése) lehetővé teszi a VSD jelenléte okozta kóros zörejek és megváltozott szívhangok műszeres rögzítését.

3. echokardiográfia(szív ultrahangos vizsgálata) lehetővé teszi nemcsak a veleszületett rendellenesség közvetlen jelének kimutatását - a visszhangjel megszakadását az interventricularis septumban, hanem a hibák helyének, számának és méretének pontos meghatározását, valamint a ennek a hibának a közvetett jeleinek jelenléte (a szív és a bal pitvar kamráinak méretének növekedése, a jobb kamra falainak vastagságának növekedése stb.). A Doppler echokardiográfia a malformáció egy másik közvetlen jelét tárja fel - a VSD-n keresztül a szisztoléba történő kóros véráramlást. Ezen túlmenően lehetőség van a tüdőartéria vérnyomásának, a kóros vérkibocsátás mértékének és irányának felmérésére.

4.Mellkas röntgen(szív és tüdő). Kis méretű VSD esetén a patológiás változásokat nem határozzák meg. Jelentős méretű hiba esetén a szív bal kamrájából jobbra kifejezett vérfolyás, a bal kamra és a bal pitvar, majd a jobb kamra méretének növekedése, valamint az érrendszeri mintázat növekedése a tüdőből határozzák meg. A pulmonalis hypertonia kialakulása során meghatározzák a tüdőgyökerek tágulását és a pulmonalis artéria ívének kidudorodását.

5. Szívkatéterezés A pulmonalis artériában és a jobb kamrában kialakuló nyomás mérésére, valamint a vér oxigéntelítettségének meghatározására kerül sor. A jobb kamrában magasabb fokú vér oxigéntelítettség (oxigenizáció) jellemző, mint a jobb pitvarban.

6. Angiokardiográfia- kontrasztanyag bevezetése a szívüregbe speciális katétereken keresztül. A kontrasztnak a jobb kamrába vagy a tüdőartériába történő bevezetésével megfigyelhető azok ismételt kontrasztja, ami azzal magyarázható, hogy a kontraszt visszatér a jobb kamrába, amikor a vér kóros kiürülése következik be a bal kamrából a VSD-n keresztül, miután áthaladt a tüdőkeringésen. A vízben oldódó kontrasztnak a bal kamrába történő bevezetésével meghatározzák a kontraszt áramlását a szív bal kamrájából a jobb felé a VSD-n keresztül.

VSD kezelés

Kis VSD-vel, pulmonális hipertónia és szívelégtelenség jelei nélkül, normális fizikai fejlődéssel, a hiba spontán bezáródásának reményében el lehet tartózkodni a műtéti beavatkozástól.

Korai óvodáskorú gyermekeknél a sebészeti beavatkozás indikációja a pulmonalis hypertonia korai progressziója, a tartós szívelégtelenség, a visszatérő tüdőgyulladás, a fizikai fejlődés jelentős elmaradása és az alulsúly.

A sebészeti kezelés indikációi felnőtteknél és 3 év feletti gyermekeknél: fokozott fáradtság, gyakori akut légúti vírusfertőzések, amelyek tüdőgyulladás kialakulásához vezetnek, szívelégtelenség és a rendellenesség tipikus klinikai képe 40% feletti kóros váladékozással. .

A sebészeti beavatkozást műanyag VSD-re redukálják. A műtétet szív-tüdő géppel végezzük. 5 mm-es hibaátmérőig U-alakú varratokkal varrással zárják. 5 mm-nél nagyobb hibaátmérőjű, szintetikus vagy speciálisan feldolgozott biológiai anyagból készült folttal zárják le, amelyet rövid időre saját szövetekkel borítanak be.

Azokban az esetekben, amikor a nyílt radikális műtét nem azonnal lehetséges a cardiopulmonalis bypass segítségével történő sebészeti beavatkozás nagy kockázata miatt az élet első hónapjaiban nagy VSD-s, alulsúlyos, súlyos, gyógyszeres kezeléssel nem korrigálható szívelégtelenségben szenvedő gyermekeknél, sebészeti kezelést végeznek. két szakaszban. Először egy speciális mandzsettát helyeznek a pulmonalis artériára a szelepei felett, ami növeli a jobb kamrából való kilökődéssel szembeni ellenállást, ezáltal a vérnyomás kiegyenlítődéséhez vezet a szív jobb és bal kamrájában, ami segít csökkenteni a szívüreg térfogatát. kóros váladékozás a VSD-n keresztül. Néhány hónappal később megtörténik a második szakasz: a korábban alkalmazott mandzsetta eltávolítása a tüdőartériából és a VSD lezárása.

A VSD prognózisa

A kamrai septum defektus esetén az élet időtartama és minősége a defektus méretétől, a tüdőkeringés ereinek állapotától és a kialakuló szívelégtelenség súlyosságától függ.

A kis kamrai septum defektusok nem befolyásolják jelentősen a betegek várható élettartamát, azonban akár 1-2%-kal is növelik a fertőző endocarditis kialakulásának kockázatát. Ha egy kis hiba található az interventricularis septum izomzatában, az ilyen betegek 30-50% -ánál 4 éves kor előtt magától bezárulhat.

Közepes méretű defektus esetén a szívelégtelenség már kora gyermekkorban kialakul. Idővel az állapot javulhat a defektus méretének némi csökkenése miatt, és az ilyen betegek 14% -ánál a defektus független lezárása figyelhető meg. Idősebb korban pulmonális hipertónia alakul ki.

Nagy VSD esetén a prognózis komoly. Az ilyen gyermekeknél már korai életkorban súlyos szívelégtelenség alakul ki, gyakran előfordul és kiújul a tüdőgyulladás. Az ilyen betegek körülbelül 10-15%-ánál alakul ki Eisenmenger-szindróma. A műtét nélküli nagykamrai sövény defektusban szenvedő betegek többsége már gyermekkorban vagy serdülőkorban meghal progresszív szívelégtelenségben, gyakrabban tüdőgyulladással vagy fertőző endocarditissel, tüdőtrombózissal vagy aneurizma szakadásával, paradox embóliával az agyi erekben.

A műtét nélküli betegek átlagos várható élettartama a VSD természetes lefolyása esetén (kezelés nélkül) körülbelül 23-27 év, kis hibával rendelkező betegeknél pedig akár 60 év.

Kletkin sebész M.E.