Veleszületett szívhibák. Pitvari septum defektus Qp qs A pulmonalis és a szisztémás véráramlás aránya

A szív patológiájának elemzésekor különféle speciális fogalmakat használnak, amelyek közül a legfontosabbakat ebben a részben tárgyaljuk.
Atresia és hypoplasia. Az "atresia" kifejezést olyan esetekben használják, amikor semmilyen szerkezet nem képződik. Leggyakrabban szelepekkel vagy erekkel kapcsolatban használják, amelyek teljesen hiányozhatnak, vagy membránnal (szelep) vagy rostos szövettel (ér) helyettesíthetik. A "hipoplázia" kifejezés a szívszerkezet átmérőjének, hosszának vagy térfogatának csökkenését tükrözi.

Tágulás, dilatáció, kamrai hipertrófia. A megfelelés határozza meg a kamrák üregében a véráramlással szembeni ellenállás mértékét. Újszülötteknél a jobb kamra kevésbé kompatibilis, ez határozza meg a nagy ellenállást a jobb pitvarból abba beáramló vérrel szemben és a benne lévő viszonylag magas diasztolés nyomást.

tágulás az üreg növekedése, amely meghaladja a két szórást a gyermek testének adott felületére vonatkoztatva, és akut vagy krónikus térfogati túlterhelésre reagálva következik be. A hipertrófia a szívizom vagy az intracelluláris struktúrák össztömegének a normához képesti növekedésének mértékét jellemzi. Külsőleg a szívkamra falának megvastagodásában nyilvánul meg, néha a térfogatának rovására.

Dilatáció és hipertrófia különféle kombinációkban kombinálható, és folyamatosan kíséri a veleszületett szívhibákat.

A keringő vér térfogata.

Ezt a fogalmat a nagy (BKK) és a kis (MKK) körök vonatkozásában egyaránt használják. vérkeringés. Az egészséges gyermek állapotát normovolémia - a keringő vér normál térfogata - jellemzi. Abban az esetben, ha a köldökzsinór beszorítása során túlzott véráramlás lép fel a placentából, szisztémás hipervolémia léphet fel. Veleszületett szívhibák esetén a változások leggyakrabban a tüdő véráramlásához kapcsolódnak. A pulmonalis artériás rendszer túlzott véráramlását az ICC hipervolémiája, csökkent véráramlás - hipovolémia kíséri. A normál beáramlás a nehéz kiáramlással kombinálva az ICC pangásos jellegű hipervolémiájához vezet.

Növekvő nyomás be pulmonalis artériás rendszer ICC hipertóniának nevezik. Lehet artériás eredetű (túlzott véráramlás), vénás pangás következménye (kiáramlási nehézség), vagy a tüdőerek falának elzáródásos folyamat által okozott károsodása.

Méghozzá jelentős hipervolémia Előfordulhat, hogy az ICC nem vezet magas pulmonális hipertóniához (például pitvari septum defektus esetén), és a magas vérnyomás viszont nem kombinálható hipervolémiával, sőt fordítva, hipovolémiával járhat (olyan esetekben, amikor a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia magas határértékekkel rendelkezik volumetrikus véráramlás a tüdőn keresztül). Az újszülöttek és csecsemők kóros állapotainak kialakulása során fellépő folyamatok elemzése szempontjából fontos ezen fogalmak egyértelmű megkülönböztetése.

A véráramlás térfogata és a sönt mérete.

Ezeket a paramétereket az UML, valamint a kicsi és nagy medencék jellemzésére használják vérkeringési körök. A véráramlás térfogatát milliliterben vagy literben adják meg percenként, és a legtöbb esetben a testfelület négyzetméterére számítják. Egészséges újszülötteknél a normalizált szisztémás véráramlás 3,1+0,4 l/perc/m2.

Ha van vérzés a vérkeringés nagy köréből egy kicsire vagy fordítva, ennek a váladéknak a térfogatát a következő képletekkel számítják ki:
Sönt balról jobbra = Qp - Qs; Sönt jobbról balra = Qs - Qp,
ahol Qp a véráramlás térfogata a pulmonalis keringésben, Qs a véráramlás térfogata a szisztémás keringésben.

Mivel a gyakorlatban a pontos térfogati véráramlás mérése, az oxigénfogyasztás elemzésével kapcsolatos, nehéz, gyakrabban alkalmazzák a pulmonalis és a szisztémás véráramlás arányát (Qp / Qs). 1:1 aránynál nincs sönt, vagy mindkét irányban ugyanaz. Cianotikus malformációkban a pulmonális véráramlás csökken, és a Qp/Qs például 0,8:1 lehet. Balról jobbra történő visszaállítással a Qp/Qs növekszik, elérheti a 2:1-et vagy többet is, meghatározva a műtéti indikációkat. Ezen paraméterek kiszámítása echokardiográfiás vizsgálattal lehetséges.

A veleszületett szívbetegségek és gyermekkori szívbetegségek területén dolgozó klinikusoknak egységes nómenklatúrára van szükségük, amely alapján bármely életkorban besorolható ez a betegségcsoport a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeknél. Bármilyen besorolást idővel finomítani és finomítani kell. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) 1970-ben jóváhagyta a Veleszületett Szívbetegségek Nemzetközi Osztályozását, amelyet az ICD 10. revíziójában használtak. Az ICD-10 HTS-csoportja azonban nem volt elég részletes, és sok visszatérő körülményt tartalmazott. Ezért az 1990-es években. A Mellkassebészek Társasága (STS), a European Association for Cardiothoracic Surgery (EACTS) és az Európai Gyermekkardiológiai Szövetség (AEPC) egymástól függetlenül dolgozta ki a CHD-nómenklatúrát.

Ennek eredményeként 2000-ben megjelent a CHD nemzetközi szívsebészeti nómenklatúrája, és ezzel egy időben az Európai Gyermekkardiális Kódex is. E nómenklatúrák egyesítésére létrehoztak egy nemzetközi munkacsoportot, amelyet Nómenklatúra Munkacsoport néven ismernek. 2005-ben megjelent a gyermekek veleszületett szívhibáinak és szívbetegségeinek egységes nómenklatúrája (International Pediatric and Congenital Cardiac Code – IPCCC, http://www.ipccc.net), amely a két korábbi nómenklatúra alapján készült. Az IPCCC szerint minden hiba hatjegyű numerikus kóddal van kódolva. A rendszer létrehozásának szükségességét a többközpontú diagnosztikai és terápiás vizsgálatok és a kockázati rétegződés elemzésének igénye, az orvosi nyilvántartások elektronikus vezetési technológiáinak az orvosi gyakorlatban való bevezetése, az univerzális kódolási jelölések használatán, a hosszú távú követés szükségessége indokolja. - az ilyen betegek születésétől kezdve és bármely életkorban. 2006-ban Kanadában megalakult a Nemzetközi Szövetség a Veleszületett Szívbetegségek és Gyermekek Szívbetegségek Nómenklatúrájának További Munkájával kapcsolatban, amely három munkacsoportból áll. A Nómenklatúra Fejlesztési Csoport létrehozza, terjeszti, frissíti és karbantartja a nemzetközi osztályozási kódokat. Hozzáférést biztosít ezekkel a kódokkal kapcsolatos információkhoz a gyermekgyógyászati, szív- és szívsebészeti szakmai szövetségek, az egészségügyi rendszer szervezetei, beleértve a kormányzati egészségügyi hatóságokat is. Az egyesület részeként működik egy betegségdefiníciókat kidolgozó csoport és egy új nemzetközi osztályozáshoz szükséges videoképek archiválása. Ezeket a fotó- és videófelvételeket patomorfológiai és műszeres vizsgálatok (echokardiográfia, angiográfia, MSCT és MRI, intraoperatív fotó- és videofelvételek) adatai mutatják be. A Veleszületett Szívbetegségek és Gyermek Szívbetegségek Nómenklatúráját Kidolgozó Nemzetközi Szövetség a Nemzetközi Betegségek Osztályozásának 11. Revíziójának kidolgozását vezető szakértőkkel, a WHO vezetésével, valamint a Nemzetközi Betegségek Osztályozásának szakértőivel együttműködve működik együtt. Orvosi Terminológia Szabványok Fejlesztésének Szervezete (Systematized Nomenclature of Medicine – SNOMED).

Az új nemzetközi nómenklatúra listája az összes ismert IPU típust tartalmazza maximális pontossággal és teljességgel. Ugyanakkor ez az összetett lista több mint 10 000 kódot fed le, 7 fő csoportra osztva, és nagyon nehéz konkrét vice kódot találni benne. 2011-ben a francia gyermekkardiológusok egy csoportja nagy mennyiségű saját adat elemzése alapján javasolta az IPCCC-lista kényelmes átcsoportosítását 10 fő kategóriával és 23 alkategóriával, ami megkönnyíti az új nómenklatúra gyakorlati alkalmazását. gyakorlati munkában, valamint epidemiológiai és kutatási célokra használható.

A kardiológusok a gyakorlatban általában a CHD működő osztályozását alkalmazzák a hemodinamikai rendellenességek típusától függően, amely szerint a szívhibákat több fő csoportra osztják. A veleszületett szívelégtelenség legsúlyosabb klinikai rendellenességei a hipoxémia, a pulmonalis hypertonia és a szívelégtelenség.

A hipoxémiát leggyakrabban az intrakardiális jobb-bal sönt okozza; ilyenkor a betegeknél disztális vagy diffúz cianózis alakul ki a kapilláriságy megnövekedett hemoglobintartalma miatt. Klinikailag cianózisról akkor beszélünk, ha az artériás vérben a csökkent hemoglobin koncentrációja meghaladja a 3-5 g/dl-t. A cianózis intenzitása a nyálkahártyák és a bőr kékestől a liláig terjed. Ennek a tulajdonságnak a meglététől vagy hiányától függően halvány CHD (cianózis nélkül) és kék (cianózissal) megkülönböztethető. A leggyakoribb cianózis nélküli CHD a VSD, ASD, PDA, az aorta coarctációja, aorta szűkület, atrioventricularis csatorna, a ritkábbak a megszakított aortaív, mitralis szűkület, mitrális billentyű elégtelenség. A cianózis nélküli szívhibákat pedig a patofiziológiai rendellenességek típusa szerint két alcsoportra osztják: 1) CHD bal-jobb shunttal (a szív septumfalainak defektusai, ductus arteriosus, atrioventricularis csatorna, aortopulmonalis ablak) és 2) CHD a szív bal oldali részeinek elzáródásával (aorta koarktációja és szűkülete, megszakított aortaív, mitralis szűkület).

A leggyakoribb cianózissal járó CHD a Fallot-tetralógia, a tüdőartéria súlyos szűkülete vagy atresia, a fő artériák transzpozíciója, tricuspidalis billentyű atresia, truncus arteriosus, teljes anomális pulmonalis vénás drenázs, hypoplasiás bal szív szindróma, Ebstein-kór.

A cianózissal járó CHD-k között két alcsoport is megkülönböztethető: 1) a pulmonális véráramlás kimerülése (Fallot-tetraád, pulmonalis artéria atresia, pulmonalis artéria szűkület, tricuspidalis billentyű atresia, Ebstein-kór) és 2) a tüdő véráramlásának növekedése, azaz pulmonalis hypertonia (a fő artériák transzpozíciója, közös truncus arteriosus, teljes anomáliás pulmonalis vénás drenázs, bal szív hypoplasiás szindróma).

A CHD ezen felosztása feltételes, mivel a nagyon nagy balról jobbra irányú shunttal rendelkező sápadt szívelégtelenségben tüdőödéma vagy pulmonalis vaszkuláris szklerózis miatt hypoxemia léphet fel, és ennek eredményeként az intrakardiális shunt iránya megváltozik. jobbról balra. Ugyanakkor a pulmonalis hipertónia jellemző mind a cianózis nélküli hibákra, mind pedig számos cianotikus defektusra.

Leggyakrabban a pulmonális hipertónia balról jobbra haladó sönt hibáival fordul elő. A szülés utáni időszakban egy egészséges gyermekben azonos mennyiségű vér áramlik át a szisztémás és a pulmonalis keringésben, miközben a szisztémás keringésben a vaszkuláris rezisztencia körülbelül 6-szor nagyobb, mint a pulmonalis keringésben. Ez a szisztémás artériás nyomás és a szisztolés nyomás magasabb értékeivel jár együtt a bal kamrában. A nyomáskülönbség miatt a szív szakaszai közötti kóros kommunikáció jelenlétében a vér a bal oldali szakaszokból jobbra mozog. A söntött vér térfogatának iránya és nagysága a hiba nagyságától és a mindkét oldali nyomástól függ. A nagy és kis körök vérmennyiségének pontos meghatározása invazív módszereket igényel az oxigénfogyasztás elemzésére, ezért gyakrabban használják e térfogatok (Qp / Qs) arányának kiszámítását Doppler echokardiográfiával vagy mágneses rezonancia angiográfiával. A teljes pulmonális véráramlás térfogatának aránya a szisztémás véráramláshoz, i.e. a Qp/Qs arány kritériumként szolgálhat az intrakardiális defektuson keresztüli söntölés intenzitására. A normál Qp/Qs arány 1:1. Ha vér ürül a szisztémás keringésből a kicsibe, vagy fordítva, akkor ennek a váladéknak a térfogata a következő képletekkel számítható ki:

Sönt térfogata balról jobbra = Qp - Qs;

Sönt térfogata jobbról balra = Qs - Qp.

A kis kör hipovolémiájával járó cianotikus hibák esetén a tüdő véráramlása csökken, és a Qp / Qs arány 2,0-2,5: 1. Ha a betegnek azonos nagyságú kétoldali (bal-jobb és jobb-bal) váladéka van, a Qp/Qs arány 1:1 lehet.

A hypoxaemia CHD-ben leggyakrabban a vénás vér bal oldali szakaszokba való beáramlásával és a szisztémás keringéssel jár, pl. jobb-bal visszaállítással. A vér jobbról balra folyása különböző szinteken történhet.

Így a szisztémás keringés vénáinak szintjén váladékozás következik be azok rendellenes összefolyása miatt, például a sinus koszorúér hibája miatt, vagy amikor a vena cava felső része a bal pitvarba ürül. A pitvarok szintjén jobbról balra haladó shunt a tricuspidalis billentyű elzáródása vagy elégtelensége esetén lép fel. Ez akkor fordul elő, ha a tricuspidalis billentyű atresiája vagy szűkülete és a jobb kamra hypoplasiája kíséri ezeket a hibákat, Ebstein anomáliát, és néha perinatális asphyxiát a tricuspidalis billentyű papilláris izmainak ischaemiás károsodásával. Ilyenkor megnő a nyomás a jobb pitvarban, és azon keresztül, az ovális ablakon, vagy pitvari defektuson keresztül áramlik a vénás vér jobbról balra. A jobb kamra szintjén lévő jobb-bal shunt a Fallot-tetradban, egy kétkamrás jobb kamrában figyelhető meg, i.e. a jobb kamra és a VSD kiáramlási traktusának elzáródásával járó hibákkal. A pulmonalis artériák szintjén jobbról balra történő dumping egyéni betegeknél is előfordul - mind Fallot-tetraddal kombinálva, mind elszigetelten (Alagil-szindrómával, Williams-szindrómával).

Az egyirányú jobbról balra sönttel járó szívhibáknál a szívteljesítmény a szisztémás keringésbe nem csökken, de a pulmonalis véráramlás csökken a jobbról balra sönt hatására. A jobb-bal tolatás szövődménye a hipoxémia és következményei. Mivel a tüdővénák vére általában oxigénnel telített, az O2 inhalációnak nincs jelentős hatása, és az oldható frakciója miatt csak kismértékben növeli meg a vér oxigéntartalmát. Hosszan tartó hypoxaemia esetén az erythropoiesis fokozza a kompenzációs (Er-szám > 5x1012/l) a hemoglobinszint egyidejű emelkedésével (Hb > 160-180 g/l). Ennek eredményeként nő a vér oxihemoglobin tartalma és a hematokrit (Ht> 55%). A cianózissal járó malformációk elhúzódó súlyos hipoxémiáját olyan szövődmények kísérik, mint a másodlagos felszívódási zavar és a növekedési retardáció, valamint hipoxiás agykárosodás (piramiselégtelenség, hipertóniás-hidrocefalikus szindróma, kognitív zavarok stb.).

Néha a vashiány miatt vérszegénység figyelhető meg, amely a hemoglobin és a hematokrit normál vagy alacsony szintjében nyilvánul meg, megnövekedett vagy normál vörösvértestszámmal. A vérszegénység gyakrabban fordul elő csecsemőknél, különösen 2-3 hónapos korban, lappangó vagy nyilvánvaló vashiány miatt. A megnövekedett vagy normál vörösvértestszám ellenére hypochromia, mikrocitózis és a szérum vasszintjének csökkenése figyelhető meg. Vérszegénység esetén vaskészítményekkel történő kezelés előírása és a tápláltsági állapot kötelező figyelemmel kísérése (anyatejjel vagy adaptált tejtápszerekkel történő táplálás). Hosszan tartó hipoxémia és eritrocitózis esetén az idősebb gyermekeknél thrombocytopenia és véralvadási zavarok alakulhatnak ki, amelyek későbbi vérzéssel járnak, beleértve a sebészeti beavatkozásokat is. Mind a policitémia, mind a vérszegénység és a thrombocytopenia veszélyezteti a stroke kialakulását, különösen kisgyermekeknél.

A vér viszkozitásának növekedése a belső szervek ereinek trombózisával fenyeget, a medencékben, elsősorban az agyi, vese-, tüdő- és mesenterialis artériákban. Kiszáradás esetén (lázzal, meleg időben, dyspeptikus zavarokkal) megnő a trombózis veszélye. A cianózissal járó szívhibák másik szövődménye az agyi tályogok. Ezek abból fakadnak, hogy a baktériumok, amelyek normál esetben semlegesítve vannak a tüdő ereiben, a jobb-bal váladékon közvetlenül a nagy kör ereibe kerülnek, beleértve az agyiakat is.

A szívhibákkal járó szívelégtelenség elsősorban a szívüregek túlterheltsége miatt lép fel túlzott vérmennyiséggel (például bal-jobb shuntokkal), a pulmonalis vagy szisztémás keringésben a vaszkuláris ellenállás növekedésével és a perctérfogat csökkenésével. a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása miatt. Ezeket a helyzeteket az alábbiakban tárgyaljuk az egyes konkrét hibákból eredő hemodinamikai rendellenességek tárgyalásánál.

A veleszületett szívelégtelenség tipikus szövődménye a másodlagos bakteriális endocarditis, amely elsősorban cianózissal járó defektusokkal jár, ami megköveteli a szövődmény kötelező megelőzését a potenciális bakteremiával járó orvosi eljárások során.

Kamrai septum defektus(VSD) - CHD üzenettel a jobb és a bal kamra között.

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:

• Q21.0

Az okok

Etiológia. Veleszületett rendellenességek (izolált VSD, a kombinált veleszületett szívbetegség szerves része, például Fallot-tetralógia, nagy erek transzpozíciója, közös artériás törzs, tricuspidalis billentyű atresia stb.). Bizonyítékok vannak az autoszomális domináns és recesszív öröklődési mintákra. Az esetek 3,3%-ában a VSD-ben szenvedő betegek közvetlen hozzátartozói is rendelkeznek ezzel a hibával. Az interventricularis septum szakadása traumában és MI-ben.

Statisztikai adat. A VSD az összes CHD 9-25%-a. A CHD-s élveszületések 15,7%-ánál észlelték. A transzmurális MI szövődményeként - 1-3%. A csecsemőknél az összes VSD-k 6%-át és a csecsemőknél a VSD-k 25%-át nyitott ductus arteriosus, az összes VSD-k 5%-át aorta coarctation, a veleszületett VSD-k 2%-át pedig aortabillentyű szűkület kíséri. Az esetek 1,7%-ában hiányzik az interventricularis septum, és ezt az állapotot a szív egyetlen kamrájaként jellemzik. A férfi-nő arány 1:1.

Patogenezis. A funkcionális károsodás mértéke a vérhullás mértékétől és a teljes pulmonalis vaszkuláris rezisztenciától (OLVR) függ. Ha balról jobbra állítja vissza, és a pulmonális percnyi véráramlás aránya a szisztémás véráramláshoz (Qp / Qs) kisebb, mint 1,5: 1, a pulmonális véráramlás enyhén növekszik, és nem nő a TLSS. A nagy VSD-k (Qp/Qs több, mint 2:1) esetén a pulmonális véráramlás és az OLSS jelentősen megnő, és a jobb és a bal kamrában a nyomás egybeesik. Ahogy az OLSS növekszik, lehetőség van a vérkibocsátás irányának megváltoztatására - jobbról balra kezdődik. Kezelés nélkül jobb kamrai és bal kamrai elégtelenség és visszafordíthatatlan elváltozások alakulnak ki a tüdőerekben (Eisenmenger-szindróma).

DMZHP opciók. A membrános VSD-k (75%) az interventricularis septum felső részében, az aortabillentyű és a tricuspidalis billentyű szeptális szórólapja alatt helyezkednek el, és gyakran spontán záródnak. Az izmos VSD-k (10%) az interventricularis septum izmos részében találhatók, jelentős távolságra a billentyűktől és a vezetőrendszertől, többszörösek, fenestráltak és gyakran spontán záródnak. Supracrestal (VSD a kiáramlási traktus a jobb kamra, 5%) a szupraventrikuláris crest felett helyezkednek el, gyakran aorta-aortabillentyű-elégtelenség kíséretében, nem záródnak spontán módon. Nyitott AV-csatorna (10%) található az interventricularis septum hátsó részében, a mitrális és tricuspidalis billentyűk gyűrűinek rögzítési helyének közelében, gyakran Down-szindrómában fordul elő, ostium primum típusú ASD-vel kombinálva. a mitrális és tricuspidalis billentyűk szórólapjainak és húrjainak rendellenességei, nem záródnak spontán módon. A VSD méretétől függően kis (Tolochinov-Roger-kór) és nagy (több mint 1 cm vagy az aortanyílás átmérőjének fele) defektusokat különböztetnek meg.

Tünetek (jelek)

Klinikai kép

. Panaszok:

. Tárgyilagosan. A bőr sápadtsága. Harrison barázdái. A csúcsverés erősödése, remegés a szegycsont bal alsó szélének régiójában. A II tónus kóros hasadása a jobb kamrai ejekciós periódus meghosszabbítása következtében. Durva panszisztolés zörej a szegycsont bal alsó szélén. Szupracrestalis VSD-vel - aorta-elégtelenség diasztolés zöreje.

Diagnosztika

Műszeres diagnosztika

. EKG: a bal oldali szakaszok hipertrófiájának és túlterhelésének jelei, pulmonalis hypertonia esetén - és a jobb oldaliak.

. Juguláris flebográfia: nagy amplitúdójú A hullámok (pitvari összehúzódás merev jobb kamrával) és néha V hullám (tricuspidalis regurgitáció).

. EchoCG.. A bal oldali szakaszok hipertrófiája és dilatációja, pulmonalis hypertonia esetén a jobb oldali is.. VSD vizualizálása Doppler és B-módban.. Egyidejű anomáliák (billentyűhibák, aorta koarktációja stb.) diagnosztikája .. Határozza meg a szisztolés nyomást a jobb kamrában, a véráramlás mértékét és a Qp/Qs-t. Felnőtteknél transoesophagealis echokardiográfiát végeznek.

. Mellkas röntgen.. Kis VSD esetén - normál radiológiai kép .. A bal kamra ívének kidudorodása, fokozott pulmonalis érrendszeri mintázat .. Pulmonalis hipertóniával - a tüdőartéria ívének kidudorodása, a tüdő tágulása és strukturálatlan gyökerei a tüdő éles szűkületével a disztális ágak és a pulmonalis vaszkuláris mintázat kimerülése.

. Radionuklid-ventrikulográfia: lásd pitvari septum defektus.

. Szívkatéterezés. Pulmonális hipertónia gyanúja esetén, nyitott szívműtét előtt és ellentmondó klinikai adatok esetén.

. Bal kamra, koszorúér angiográfia: képalkotó és számszerűsítés, a CAD diagnózisa tünetek jelenlétében vagy műtét előtt.

Orvosi kezelés. Tünetmentes lefolyással és normál nyomással a pulmonalis artériában (még nagy hibák esetén is) a konzervatív kezelés 3-5 életévig lehetséges. A pulmonális keringés stagnálásával - perifériás értágítók (hidralazin vagy nátrium-nitroprusszid), amelyek csökkentik a balról jobbra történő váladékozást. Jobb kamrai elégtelenség esetén - diuretikumok. A VSD komplikációmentes műtéti korrekciója előtt és után 6 hónapon belül - a fertőző endocarditis megelőzése.

Kezelés

Sebészet

Javallatok. Tünetmentes lefolyású - ha 3-5 éves korig a defektus spontán bezáródása nem következik be, bár a legjobb eredményt sebészi kezeléssel érik el 1 éves korig. Szívelégtelenség vagy pulmonális hipertónia kisgyermekeknél. Felnőtteknél a Qp/Qs arány 1,5 vagy több.

Ellenjavallatok: lásd pitvari septum defektus.

A sebészeti kezelés módszerei. Palliatív beavatkozás - a pulmonalis törzs szűkítése mandzsettával, szükség esetén sürgősségi műtétet végzünk 3 kg-nál kisebb súlyú, egyidejű szívhibákkal és kis klinikai tapasztalattal a defektus korai korrekciójában. Az interatrialis septum membrános részének traumás hibája esetén a hiba varrható. Más esetekben a hibát autopericardium-folttal vagy szintetikus anyagokkal javítják. Infarktus utáni VSD-ben a hibát egyidejű coronaria bypass grafttal javítják.

Speciális posztoperatív szövődmények: fertőző endocarditis, AV-blokk, kamrai aritmiák, VSD rekanalizáció, tricuspidalis billentyű-elégtelenség.

Előrejelzés. A nagy VSD-ben szenvedő betegek 80%-ánál a defektus spontán bezáródása 1 hónapon belül következik be, 90%-uknál 8 éves korig, 21 és 31 éves kor között egyedi esetek fordulnak elő a VSD spontán bezáródása. Kisebb hibák esetén a várható élettartam nem változik számottevően, de nő a fertőző endocarditis kockázata (4%). Közepes méretű VSD-ben a szívelégtelenség általában gyermekkorban alakul ki, és ritka a súlyos pulmonális hipertónia. A kamrák közötti nyomásgradiens nélküli nagy VSD az esetek 10% -ában Eisenmenger-szindróma kialakulásához vezet, a legtöbb ilyen beteg gyermekkorban vagy serdülőkorban hal meg. Sürgősségi műtétre a gyermekek 35%-ánál a születést követő 3 hónapon belül, 45%-ánál 1 éven belül van szükség. Az Eisenmenger-szindrómás terhesség és szülés alatti anyai mortalitás meghaladja az 50%-ot. Posztinfarktusos VSD esetén 1 év elteltével, műtéti kezelés hiányában a betegek 7% -a túléli. A tüdőartéria szűkülete utáni kórházi halálozás 7-9%, az 5 éves túlélési arány 80,7%, a 10 évesek túlélési aránya 70,6%. Az infarktus utáni VSD sebészi kezelésében a mortalitás 15-50%. A kórházi mortalitás izolált veleszületett VSD lezárása esetén alacsony OLVR mellett 2,5%, magas OLVR esetén kevesebb, mint 5,6%.

Rövidítések. A Qp/Qs a pulmonalis percnyi véráramlás és a szisztémás véráramlás aránya. A TRL a teljes pulmonalis vaszkuláris rezisztencia.

ICD-10. Q21.0 VSD

Az ASD a foramen bezáródása
az interatrialis septumban, ami miatt
a pitvarok közötti kommunikáció megmarad.

Osztályozás

Elsődleges ASD (10%-ban)
miatt fordul elő
az elsődleges bezárása
közötti üzenetek
pitvari és anomáliák
elsődleges MPP fejlesztése
A hiba benne található
az MPP alsó része
közvetlenül fent
atrioventricularis
lyukakat

Osztályozás

Másodlagos ASD (90%-ban)
miatt fordul elő
fejlődési anomáliák
másodlagos WFP
A hiba mindig az
az MPP alsó széle,
elválasztva a szinttől
atrioventricularis
szelepek

A hemodinamika megsértése

A hemodinamikai zavarok fő mechanizmusa a
Az ASD a vér tolatása a bal pitvarból
jobb
Először is a jobb oldali hangerőterhelés
kamra
Ha nagy mennyiségű vér folyik ki a defektuson keresztül, gyakran
nyomáskülönbség van a jobb oldal között
kamra és pulmonalis artéria
Nagy mennyiségű vér hosszan tartó ellátása
tüdőerek befolyásolják a vérkeringés dinamikáját
kis körben, és fokozatosan vezet a fejlődéshez
pulmonális hipertónia
Általában pulmonális hipertónia fordul elő
16-20 év után, gyakorisága pedig növekszik
a betegek életkorának növelése.
hemodinamikailag hosszú távon kompenzált és
alacsony megnyilvánulású satu

Klinika

2-5 éves korig a klinikai tünetek gyengeek
Panaszok: fokozott fáradtság, légszomj,
pulzusszám edzés közben
társaihoz képest
A betegek csaknem 2/3-ának a kórtörténetében szerepel
visszatérő hörghurut és tüdőgyulladás
Kis hibával (10-15 mm-ig)
ben megjelenhetnek bennük a hiba első tünetei
10 éves kor felett

Objektív vizsgálat

testi fejlődési lemaradás van, sápadtság
bőr, "szívpúp" idősebb gyermekeknél
kor
a cianózis jelenléte nem jellemző, mivel a pulmonalis
gyakoribb a magas vérnyomás és a szívelégtelenség
csak 20 éves korára alakult ki
Tapintásra fokozott epigasztrikus
push (elsődleges ASD-vel szintén megerősített apikális
nyom)
Auscultatory a második bordaközi térben a szegycsonttól balra (in
a pulmonalis arteria projekciója) közepesen auscultált
intenzitású szisztolés zörej, 2 hangot szétosztva. Nál nél
primer ASD-t a szív csúcsán is auskultálnak
mitrális elégtelenség szisztolés zöreje. Nál nél
fizikai megerőltetés során az ASD alatti zaj megnő, ezzel ellentétben
fiziológiás zajtól, amely terhelés hatására eltűnik.

Diagnosztika

Mellkasröntgen - deréklapítás
szív vagy a "második ív" kiemelkedése, a szív árnyéka
kiterjesztett
EKG - a jobb szív túlterhelésének jelei,
a jobb pitvar és a jobb kamra hipertrófiája,
ritmuszavarok.
echokardiográfia
MRI és CT

Fa egységek

a nyomást osztva számítjuk ki
pulmonalis artéria perctérfogatban
véráramlás a kis körben
(1 fa egység = 1 Hgmm × min -1 = 80 dyn × s × cm
-5) a következő képlet szerint: LSS \u003d (DLAsred - DZLA) / SV.
Ugyanakkor megkülönböztetik a PH súlyosságát
a következő módon:
fény - LSS = 2-5 egység,
közepes - LSS = 5-10 egység,
súlyos - PSS > 10 egység

Sebészeti korrekció

A műtét optimális életkora 5-12 év
Feltétlenül javallott korai sebészeti kezelésre "elsődleges"
ASD és kiterjedt "másodlagos" pitvari septum defektusok
Jelentős vérhullás esetén (túlterhelés jelei vannak).
jobb kamra térfogata) és a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia< 5
Faegységek (WU), a hiba ettől függetlenül zárt
a klinikai tünetek súlyossága
Ha ASD miatti paradox embólia gyanúja merül fel (feltéve, hogy
hogy az embólia minden egyéb oka kizárt), függetlenül attól
a hiba mérete, a hibát le kell zárni
Olyan betegek, akiknél a pulmonalis vascularis rezisztencia ≥ 5 U, de kevesebb, mint 2/3
szisztémás vaszkuláris rezisztencia vagy pulmonalis artériás
nyomás< 2/3 системного давления
A hiba korai műtéti korrekciójával és pulmonalis hiányában
az artériás hipertónia jó hosszú távú prognózissal rendelkezik

Tevékenységek

„nyitott” (hiba vagy műanyag varrása folttal bizonyos körülmények között
kardiopulmonális bypass)
Endovaszkuláris (elzáródás beültetése ASD-ben, azok
alkalmazását az anatómiai jellemzők korlátozzák
néhány hiba, csak akkor, ha a betegnek nincs
egyidejű szívbetegség)
abszolút ellenjavallt pulmonalis vascularisban
ellenállás nagyobb, mint hét Fa egység vagy vérzés a jobb oldalon
balra az ASD szintjén (amikor a perifériás vér telített
kevesebb, mint 94% oxigén.)
Egyéb ellenjavallatok: endocarditis, közelmúltban
szisztémás fertőzések, peptikus fekély és
nyombélfekély, véralvadási zavarok és
az aszpirin terápia egyéb ellenjavallatai, allergia
nikkel, nemrégiben elszenvedett szívinfarktus, instabil
angina, a bal kamrai ejekciós frakció kevesebb, mint 30%

Kamrai septum defektus (VSD)

- veleszületett szívbetegség, amelyben
jobb és bal között van kommunikáció
kamra.

Osztályozás

S.Milio és munkatársai (1980) a következőket különböztetik meg
VSD lokalizáció:
1) perimembranosus hiba - beáramlás,
trabekuláris, infundibuláris;
2) infundibularis defektus (izmos,
szubarteriális);
3) izomhiba (bemeneti, trabekuláris)
A VSD-k mérete változó és 1 mm-től
30 vagy több mm.
Ezért a nagy méretű hibákat elkülönítik, és
közepes és kis méretek is - átmérő
0,5-1,0 cm.

A hemodinamika megsértése

a vér tolatása a bal kamrából a jobb kamrába
balról jobbra)
A nyomásnövekedés a kis körben annak köszönhető
lényegesen nagyobb a véráramlás és
növeli a perifériás vaszkuláris ellenállást
tüdő. Ez hozzájárul a pulmonalis hipertónia kialakulásához.
Ha a pulmonális hipertóniát nagy sönt okozza,
a hemodinamikát nagy túlterhelések stabilizálják
a szív jobb és bal oldala egyaránt.
A megnövekedett nyomás a jobb kamrában csökken
kisülési érték balról jobbra, nyomás jobbra és balra
kamrák kiegyenlített, volumetrikus
túlterhelés. Fokozatosan növekvő nyomás a jobb oldalon
kamra hatására a vér jobbról balra áramlik
eleinte artériás hipoxémia alakul ki edzés közben,
majd nyugalomban. A betegben cianózis alakul ki.

Qp - Qs

A teljes pulmonális véráramlás aránya a
szisztémás véráramlás (Qp / Qs) szolgálhat
vérsönt intenzitási kritériuma
intrakardiális defektuson keresztül.
A normál Qp/Qs arány 1:1
sönt térfogata balról jobbra = Qp - Qs;
sönt térfogata jobbról balra = Qs - Qp.
Ha van reset balról jobbra, de QP/QS< 1,5:1,
majd a pulmonalis véráramlás enyhén megnövekszik, és
nincs növekedés az LSS-ben.
Nagy VSD-vel (QP/QS > 2:1) jelentősen
növeli a pulmonalis véráramlást és a PVR-t, a nyomást
RV és LV egy vonalban vannak.

APRÓ HIBÁK

1 cm-nél kisebb átmérőjű és az izomban helyezkedik el
partíció részei
A kiöntött vér mennyisége kicsi. mert
alacsony vérellenállás kis körben
keringési nyomás a jobb kamrában és
tüdőerek enyhén növekszik ill
normális marad. Azonban túlzott
a VSD-n keresztül belépő vér mennyisége
kis kör, visszatér a szív bal oldalára,
úgynevezett térfogati túlterhelést okozva
bal pitvar és kamra. Ezért mikor
kis VSD sokáig
mérsékelt változásokat észleltek
szívműködés - a bal oldali részlegek túlterhelése

Diagnosztika

Panaszok. A betegek gyakorlatilag nem, és csak részben panaszkodnak
A gyermekek enyhe fáradtságot és légszomjat tapasztalnak.
Ellenőrzés. A gyermek fejlődése normális, cianózis nincs. Néha lehet
vegye figyelembe az enyhén hangsúlyos "szívpúpot".
Ütőhangszerek. A szív határai nem változnak.
Hallgatózás. A szívhangok normálisak. A szív régiója felett
durva szisztolés zörej hallható maximális hanggal
harmadik - negyedik bordaközi tér a szegycsont bal szélén, felé erősödve
xiphoid folyamat. A zajt nem végzik el a nyak és a hát ereiben. II hang
gyakran szisztolés zörej "takarja".
EKG. Általában a fiziológiai normákon belül. Néha a bal mellkasban
A feladatok a bal és a jobb kamra túlterhelésére utaló jeleket figyelnek meg.
Radiográfia. Kismértékben növekszik mindkét kamra és
bal pitvar.
ECHOCG

NAGY KAMRA SZÖVÉNYHIBA

NAGY HIBÁK
INTERVENTRICULAR SEPTAL
Ezek 1 cm-nél nagyobb vagy nagyobb átmérőjű hibák
az aortanyílás 1/2 átmérője.
megjelennek az első hetekben és hónapokban
élet.
kifejezett és jelentős jogsértések
vérkeringés

Diagnosztika

Panaszok. etetési nehézség a légszomj, gyakori légúti megbetegedések miatt
(tüdőgyulladás, visszatérő tüdőgyulladás).
Ellenőrzés. Jelentős lemaradás a fizikai fejlődésben, "szívpúp" jelenléte, légszomj
enyhe terhelés és nyugalomban.
Tapintás. A szisztolés remegés a szegycsont bal oldalán és a xiphoid folyamat régiójában érezhető.
A szisztolés remegés annál kisebb, minél nagyobb a hiba. Ugyanolyan nyomással a bal és a jobb oldalon
nincs remegés a kamrákban. A máj megnagyobbodott.
Hallgatózás. Az I-es tónus egy felső, a II-es tónus egy pulmonalis artéria felett van hangsúlyos vagy osztva.
A szív régiója felett változó intenzitású szisztolés zörej hallható maximummal
a szegycsonttól balra 4 m / r-rel hangzik, amikor a kamrák nyomása kiegyenlítődik, a zaj eltűnik.
A tüdőben - pangásos nedves rales az alsó szakaszokon.
EKG. A kamrák és a pitvarok hipertrófiájának jelei.
Radiográfia. A pulmonalis mintázat fokozódik a pulmonalis artériás rendszer túlcsordulása miatt. Nál nél
a kis kör ereinek súlyos szklerózisában a tüdő perifériás részei "átlátszónak" tűnnek.
A szív jelentősen megnagyobbodott mind a kamrák, mind a bal pitvar miatt. A pulmonalis artéria íve
a bal kontúr mentén kidudorodik, és a fluoroszkópia pulzációját mutatja. Az aorta néha nem tágul
hipoplasztikus.
ECHOCG

Fallot tetralógiája

VSD
hasnyálmirigy kimeneti szűkület és/vagy hypoplasia
pulmonalis artéria
nagy VSD, átmérője megegyezik a nyílással
aorta gyökér
az aorta gyökér dextropozíciója (valójában
mindkét kamrából jön)
a hasnyálmirigy veleszületett hipertrófiája

műtéti indikációk. Kis kamrai sövényhibák nem igényelnek
sebészeti kezelés, mivel nincsenek súlyos intrakardiális megsértések
hemodinamika. A betegek hosszú ideig aktív életmódot folytatnak.
A műtét abszolút indikációi
1. Kritikus állapot.
2. Keringési elégtelenség, nem alkalmas gyógyszeres terápiára.
3. Irreverzibilis elváltozások kialakulásának gyanúja a tüdőben.
A műtét relatív indikációi
1. Nagy hiba jelentős vérfolyással.
2. Gyakori légúti megbetegedések, lemaradás a testi fejlődésben.
A sebészeti beavatkozást kardiopulmonális bypass körülményei között végezzük. Azt
vagy a tömítések hibájának varrásából, vagy foltba varrásból áll.
A VSD endovaszkuláris lezárása okkluderrel. Általános szabály, hogy a katéterezési módszer
az interventricularis trabecularis részének izomhibáinak lezárására szolgál
válaszfalak. Az elzárók bezárhatják az izmos membrános VSD-ket
11-14 mm-es méretig.

Nyitott ductus arteriosus(PDA) - a mellkasi aortát és a pulmonalis artériát összekötő ér. Normális esetben szükségszerűen jelen van a magzatban, és röviddel a születés után bezárul, és csomóvá (ligamentum arteriosum) alakul. Ha a PDA nem zár be 2 héten belül, akkor hiba jelenlétéről beszélnek.

Anatómia. Leggyakrabban a PDA 5-10 mm-rel a bal kulcscsont alatti artéria szája alatt távozik, és a bal tüdőartériába áramlik. Az aorta fejlődési rendellenességei (jobb oldali aortaív) esetén előfordulhat a PDA jobb oldali váladékozása vagy kétoldali változata. A PDA általában kúpos alakú, a pulmonalis vége felé elvékonyodik, de vannak kacskaringós, széles vagy vékony ér változatai is.

Az OAP önzárása. Normális esetben a PDA zárása 2 szakaszban történik: 1 - funkcionális zárás (falának simaizomzatának összehúzódása); 2 - anatómiai lezárás (endothel pusztulása és kötőszövet kialakulása). A PDA újszülöttkori bezárásának elmaradása esetén a jövőben a PDA önálló lezárása gyakorlatilag lehetetlen.

A hemodinamika és a betegség természetes lefolyása. A prenatális időszakban a PDA egy normális fiziológiai kommunikáció az aorta és a pulmonalis artéria között, amely biztosítja a normális magzati hemodinamikát. A posztnatális időszakban, ahogy az általános tüdőellenállás csökken, először kétirányú, majd bal-jobb shunt jön létre a PDA-n keresztül. Az aorta és a pulmonalis artéria közötti nyomáskülönbség miatt a pulmonalis artériába történő kisülés szisztoléban és diasztoléban is előfordul. Kis méretű PDA-val, akár 3 mm-ig. a váladékozás nem nagy, a betegség lefolyása kedvező, hosszú évekig szívelégtelenség, pulmonalis hypertonia nem alakulhat ki. Nagy átmérőjű (5-6 mm-nél nagyobb) PDA esetén az élet első hónapjaiban súlyos állapot alakulhat ki. Koraszülötteknél a PDA-t a születés után szinte azonnal le kell zárni, mert. PDA-juk az esetek 1/3-ában kritikus állapotok kialakulásához vezet.

Diagnosztika. A kis méretű (3 mm-es) PDA-k általában sokáig diagnosztizálatlanok maradnak mindaddig, amíg egy rutinvizsgálat során vagy egyéb okokból echokardiográfiát nem végeznek. Ha a gyermeknek nagy átmérőjű PDA-ja van, akkor ezt gyakori tüdőbetegségek (akár súlyos, megállíthatatlan tüdőgyulladásig) kísérik, a gyermekek lemaradnak a fizikai fejlődésben, amihez szívelégtelenség is társul. A PDA-ra a fizikális vizsgálat során bármely életkorban gyanakodhatunk. A mellkas tapintása során nem ritka a szisztolés remegés. A bal oldali 2. bordaközi térben végzett auszkultáció során szisztolés-diasztolés zörej hallható, általában elég hangos (3/6 pont felett), amit "gépzajnak" neveznek. A vérnyomásmérés során nagy PDA-val rendelkező gyermekeknél a diasztolés nyomás csökkenése figyelhető meg. Mindez három standard vizsgálat kijelölésének jelzése lesz - mellkas röntgen, elektrokardiográfia (EKG), szív echokardiográfia (EchoCG). A röntgenfelvételen fontos megjegyezni a tüdőmintázatot (normál vagy dúsított), a szív méretét (kardiopulmonális arány - CPR), az egyidejű tüdőpatológia jelenlétét vagy hiányát.

Az EKG szerint a szív elektromos tengelyének balra való eltérését észlelik,
a bal szív túlterhelése (hipertrófia); előrehaladott esetekben (valódi pulmonális hipertónia kialakulásával) a jobb szív hipertrófiája. Az EchoCG lehetővé teszi a PDA megjelenítését, a méret mérését; felméri a szívkamrák működését is, hogy meghatározza a pulmonális hipertónia (SPPA) mértékét; Az echokardiográfiában fontos indikátor a Qp/Qs ( a pulmonalis és a szisztémás véráramlás aránya. Általában 0,9-1,2:1,0. A legtöbb modern EchoCG eszköz önállóan számítja ki ezt a mutatót a vonatkozó adatok megadása után. Számos Qp/Qs számológép található az interneten.), amely lehetővé teszi a pulmonalis hypervolemia mértékének felmérését és a műtéti kezelés indikációinak meghatározását. Más veleszületett szívbetegségek diagnosztizálása is fontos, mivel a PDA-t gyakran más szívhibákkal kombinálják. A PDA észlelésének minden esetben a gyermeket speciális intézménybe kell küldeni (FTSSSh, Krasznojarszk).

Kezelés. Koraszülötteknél a PDA konzervatív terápiája lehetséges prosztaglandinszintézis-gátlók (indometacin) parenterális beadása formájában, általában 2-3 tanfolyamot végeznek. Más esetekben sebészeti kezelésre van szükség. A műtét indikációja a pulmonalis hypervolemia (Qp/Qs több mint 1,5:1,0), a szívelégtelenség jeleinek jelenléte. Nagyméretű (5-6 mm-nél nagyobb) PDA-val rendelkező, 1 évesnél idősebb, szívelégtelenségben szenvedő gyermekeknél a pulmonális hipertónia (PSAP) mértékét is fel kell mérni, és a szívszondázás szükségességéről kell dönteni. a pulmonalis keringés ellenállása. Kis méretű (3 mm-nél kisebb) PDA jelenlétében a pulmonalis hypervolaemia hiánya (Qp / Qs kevesebb, mint 1,5: 1,0), a szívüregek tágulása (EchoCG szerint), a mellkas röntgen és az EKG változása és szívelégtelenség klinika hiányában évente 1 alkalommal lehetséges dinamikus megfigyelés.

A sebészeti kezelés típusai. Koraszülötteknél és 1 év alatti gyermekeknél nyílt sebészeti kezelést végeznek. Hozzáférés posterolaterális bal oldali thoracotomiával, minimális műtéti trauma céljából, a hozzáférés legfeljebb 4-5 cm, ez teljesen elegendő a műtét elvégzéséhez. Központunkban a PDA-t általában érkapcsokkal nyírják. Idősebb gyermekeknél a PDA endovaszkuláris lezárását végzik, a femorális artérián keresztül történő hozzáféréssel; Ez alól kivételt képeznek a nagy PDA-val rendelkező gyermekek, akik egyidejűleg korrekcióra szorulnak patológiával. Általánosságban elmondható, hogy minden 1 évesnél fiatalabb gyermeknél más CHD miatti műtét során a PDA-szalagot vagy magát a PDA-t izolálják és levágják.

2011 elejétől 2011 novemberéig 38 PDA-val diagnosztizált gyermek ment át a krasznojarszki FCSSH-n, ami a központunkban ebben az időszakban kezelt CHD-k körülbelül 10%-át tette ki. A gyermekek 50%-ánál a PDA endovaszkuláris zárását végezték el. Az átlagos tartózkodási idő PDA diagnózissal kórházunkban endovaszkuláris kezelés esetén 3 nap, nyílt műtéti korrekció esetén 4-5 nap. A mai napig szinte minden 1 évesnél idősebb gyermek PDA zárva van endovaszkulárisan.

Megtekintve: 43783