Spasmophilia gyermekeknél. Légzőszervi affektív görcsök

) egy kóros állapot, amelyet a neuromuszkuláris ingerlékenység fokozódása és a klónikus görcsökre való hajlam jellemez. Főleg 3 hónapos és 2 éves kor közötti gyermekeknél figyelhető meg. A fiúk gyakrabban betegek.

A spasmophilia a kalcium-foszfor anyagcsere (a vér kalciumtartalmának csökkenése) következtében alakul ki a gyermek testében. A spasmophiliának vannak látens (látens) és explicit (nyilvánvaló) formái. A látens spasmophilia néha nyilvánvalóvá válik, ha a gyermek kis adag D-vitamint kap; a betegség bizonyos kapcsolatban áll az angolkórral (lásd).

Lappangó spasmophilia a gyermek alvászavarának megjelenése, motoros nyugtalanság, félelem, fokozott izzadás, valamint a gyomor-bél traktus különféle rendellenességei jellemzik. A gyermek vizsgálatakor számos jellegzetes tünet derül fel Chvostek, Trousseau, Lust és Erb tünetek formájában.

Khvostek tünete (arcjelenség) - az arc enyhe kopogtatásával a járomív és a szájzug között a száj, az orr és a szemhéjak villámgyors rángatózása jelenik meg. Trousseau-tünet - amikor a vállon lévő neurovaszkuláris köteg összenyomódik, a kéz izmainak görcsös összehúzódása következik be, és a „szülész kéz” pozícióját veszi fel. Vágy jelenség - a fibula feje alatti ütögetésekor a láb gyors elrablása és enyhe meghajlása következik be. Erb-tünet, vagy fokozott galvanikus neuromuszkuláris ingerlékenység, - a katód 3-2, sőt 1 ma áramerősséggel történő nyitásakor a könyökhajlatban lévő ideg irritációja az ujjak izomösszehúzódásával és hajlításával jár.

Az explicit spasmophilia gégegörcs formájában nyilvánul meg - a glottis görcsében, amely néha a gyermek sírása és sírása során jelentkezik; a laryngospasmus légzési nehézséggel (belégzéssel), néha légzésleállással nyilvánul meg; ismétlődő rohamok fordulhatnak elő a nap folyamán. Kevésbé gyakoriak a carpopedalis ("szülészeti kéz"), az arcizmok görcsrohamai. A spasmophilia legsúlyosabb formája formájában jelentkezik, és eszméletvesztéssel járó általános klónikus görcsökben nyilvánul meg. A szívizom görcsös összehúzódása lehetséges szívmegállással és hirtelen halállal. A támadásokon kívül a fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység, a Khvostek, Trousseau, Lust pozitív tünetei megmaradnak. A spasmophilia kifejezett formája több naptól 2-3 hétig tarthat.

A diagnózis felállítása a felsorolt ​​tünetek és biokémiai adatok alapján történik. Fontos, hogy időben azonosítsuk a spasmophilia látens formáját.

- kisgyermekek betegsége, amelyet az ásványi anyagcsere megsértése, fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység, görcsös és görcsös állapotokra való hajlam jellemez. A látens spasmophilia az arc, a kéz izomzatának összehúzódásában ("szülészeti kéz"), a légzés rövid távú leállásában nyilvánul meg provokáció hatására; kifejezett spasmophilia laryngospasmus, carpopedalis görcs és eclampsia formájában jelentkezik. A spasmophilia diagnózisát a hypocalcaemia, a hyperphosphataemia és az angolkórhoz való társulás megerősíti. A spasmophilia kezelése magában foglalja az általános görcsök és gégegörcsök kezelését, a kalcium-kiegészítők kijelölését, az angolkór megfelelő kezelését.

Általános információ

A spasmophilia (gyermektetania) kalciopéniás állapot, amely az arc, a gége, a végtagok izomzatának görcsös állapotával, általános klónikus vagy tónusos görcsökkel jár. A spasmophiliát főként 3 hónapos és 2 éves kor között mutatják ki, vagyis az angolkórral azonos korosztályban, amellyel a gyermekkori tetania etiológiai és patogenetikai összefüggésben áll. Néhány évvel ezelőtt a spasmophilia gyermekgyógyászatban meglehetősen gyakori volt, de a súlyos angolkórformák gyakoriságának csökkenése a gyermekkori tetaniás esetek számának csökkenéséhez vezetett. Spasmophilia az angolkórban szenvedő gyermekek 3,5-4%-ánál alakul ki; fiúknál valamivel gyakoribb.

A spasmophilia klinikai megnyilvánulásai gégegörcs vagy eszméletvesztéssel és légzésleállással járó általános görcsök formájában megkövetelik bármely szakorvos és a szülő képességét és készségét a gyermek sürgősségi ellátására. Az elhúzódó tetanoid állapot a központi idegrendszer károsodását, a gyermek későbbi mentális retardációját, súlyos esetben halált okozhat.

A spasmophilia okai

A spasmophilia a kalcium-foszfor anyagcsere specifikus rendellenessége, amely a mérsékelt vagy súlyos angolkór lefolyását kíséri. A spasmophilia patogenezisét a teljes és ionizált vér kalciumkoncentrációjának csökkenése jellemzi a hiperfoszfatémia és az alkalózis hátterében. A szervetlen foszfor szintjének növekedése a vérben elősegíthető, ha a gyermeket tehéntejjel etetik magas foszforkoncentrációval és a felesleges foszfor vesék általi kiválasztásával; hypoparathyreosis. A kalcium-foszfor anyagcserén kívül görcsösség esetén hyponatraemia, hypochloraemia, hypomagnesemia és hyperkalaemia figyelhető meg.

A spasmophilia klinika általában kora tavasszal, napsütéses idő beköszöntével alakul ki. A gyermek bőrének intenzív UV-sugárzása a D-vitamin aktív metabolitja, a 25-hidroxi-kolekalciferol vérkoncentrációjának éles növekedését okozza, ami a mellékpajzsmirigyek működésének elnyomásával, a vér pH-értékének változásával, hiperfoszfatémiával, megnövekedett a kalcium lerakódása a csontokban és a vérszintjének kritikus csökkenése (1 ,7 mmol/l alá).

A hipokalcémia fokozott neuromuszkuláris ingerlékenységet és görcsös készenlétet okoz. Ilyen körülmények között bármilyen irritáló tényező (félelem, sírás, erős érzelmek, hányás, magas hőmérséklet, egyidejű fertőzések stb.) rohamot válthat ki a gyermekben.

Megfigyelték, hogy a szoptatott gyermekeknél szinte soha nem alakul ki görcsösség. A kockázati csoportba tartoznak a koraszülöttek, a lombikból táplált, kedvezőtlen higiéniai és higiéniai körülmények között élő gyermekek.

A spasmophilia osztályozása

A klinikai lefolyástól függően a spasmophilia látens (rejtett) és manifeszt (explicit) formáit különböztetjük meg, míg a látens tetánia explicitre való átmenete nem kizárt.

A látens spasmophiliát csak speciális, mechanikai és galvanikus bőrteszttel végzett vizsgálat során mutatják ki. Ilyenkor jellegzetes tünetek jelentkeznek (Chvostek, Erb, Trousseau, Lust, Maslova).

A manifeszt spasmophilia gégegörcs, karpopedális görcs és eclampsia roham formájában jelentkezhet.

A spasmophilia tünetei

látens forma

A látens spasmophilia lefolyása mindig megelőzi az explicit, és több hétig vagy hónapig is eltarthat. A spasmophilia lappangó formájában szenvedő gyermekeknél általában az angolkór tünetei vannak: túlzott izzadás, tachycardia, rossz alvás, érzelmi labilitás, fokozott szorongás, félelem és emésztési zavarok. A következő tünetek a spasmophilia látens formájának jelenlétére utalnak:

• Chvostek tünete(felső és alsó) - a szemzug vagy a száj rángatózása kalapáccsal vagy ujjal az alsó állkapocs járomíve vagy szöge mentén (azaz az arc ideg ágainak kilépési pontjai) mentén;
• Trousseau tünete- a váll neurovaszkuláris köteg összenyomódása a kéz izmainak görcsös összehúzódásához vezet, ami a "szülész kéz" helyzetébe vezet;
• Vágy jele- koppintás a fibula fejének területén, a peroneális ideg kijáratának vetületében, amit a lábfej flexiója és oldalra húzása kísér;
• Erb tünete- ha galvanikus áram irritálja<5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• Maszlov jelensége- a fájdalom-irritáció (szúrás) a látens görcsösségben szenvedő gyermeknél rövid ideig tartó légzésleállást okoz (egészséges gyermekeknél ez a reakció hiányzik).

Nyilvánvaló görcsösség

A gégegörcsöt, mint az explicit görcsösség megnyilvánulását, a gége izmainak hirtelen fellépő görcse jellemzi, amely gyakran akkor alakul ki, amikor a gyermek sír, vagy nyilvánvaló ok nélkül. A gégegörcs enyhe rohamát részleges légúti elzáródás, sápadtság, ziháló légzés kíséri, amely szamárköhögésre emlékeztet. Súlyos esetekben a glottis teljes elzáródása, cianózis, hideg verejték, rövid távú eszméletvesztés, néhány másodperces apnoe, majd hangos kilégzés és zajos légzés követi; a gyerek megnyugszik és elalszik. A gége izmainak görcsös görcse a nap folyamán többször is megismétlődhet. Szélsőséges esetekben a gégegörcs támadása a gyermek halálához vezethet.

A nyilvánvaló görcsösség másik megnyilvánulása a carpopedalis görcs - a kéz és a láb izmainak tónusos görcse, amely órákig vagy napokig tarthat. Ugyanakkor a karok maximális hajlítása a nagy ízületekben történik, a vállakat a testhez hozva, a kezek hajlítását (az ujjakat ökölbe gyűjtik vagy behajlítják, mint egy "szülész keze" - I, IV, V ujjak hajlottak; II és III - hajlatlan); a láb talpi hajlítása, a lábujjak behúzva. A spasmophiliában fennálló hosszan tartó carpopedalis görcs a kéz- és lábháti reaktív ödémához vezethet.

Spasmophilia esetén a szemizmok (tranziens strabismus), a rágóizmok (trismus, nyakmerevség) és a simaizomzat (vizelési és székletürítési zavar) izolált görcsei is előfordulhatnak. A legveszélyesebbek a légzőizmok görcsei, amelyek nehézlégzéshez, hörgőgörcsökhöz és légzésleálláshoz vezetnek, valamint a szívizom, amely a szív leállásával fenyeget.

A manifeszt spasmophilia legsúlyosabb formája az eclampsia vagy a klónikus-tónusos görcsök általános rohama. Az eclampsiás roham kialakulását a mimikai izmok rángatózása előzi meg, majd a görcsök átterjednek a végtagokra és a test izmaira. Az általános görcsöket gégegörcs, légzési elégtelenség, általános cianózis, eszméletvesztés, hab az ajkakon, akaratlan vizelés és székletürítés kíséri. Az eclampsia rohamának időtartama néhány perctől órákig változhat. A spasmophilia ezen formája veszélyes a légzés vagy a szívműködés leállása szempontjából.

Az első 6 hónapos gyermekeknél. az életgörcsök gyakran laryngospasmus és eclampsia formájában jelentkeznek; idősebb korban - carpopedalis görcs formájában.

A spasmophilia diagnózisa

A spasmophilia egyértelmű formájával a diagnózis nem nehéz. Figyelembe veszik az angolkór klinikai és radiológiai tüneteit, izomgörcsök és görcsök panaszait. A látens spasmophilia azonosítására megfelelő mechanikai vagy galvanikus bőrteszteket végeznek a neuromuszkuláris ingerlékenység felmérésére. A spasmophiliás gyermeket gyermekorvos és gyermekneurológus vizsgálja meg.

A spasmophilia diagnózisát egy biokémiai vérvizsgálat igazolja, amely hipokalcémiát, hiperfoszfatémiát és egyéb elektrolit-egyensúlyzavarokat tár fel; a CBS-vér vizsgálata (alkalózis).

A spasmophilia differenciáldiagnózisát más hypocalcaemiás állapotok, görcsös szindróma, valódi hypoparathyreosis, epilepszia, hamis krupp, veleszületett stridor, szamárköhögés stb. esetén kell elvégezni.

Spasmophilia kezelése

A gégegörcs vagy eclampsia rohama sürgősségi ellátást, légzés- és szívleállás esetén pedig újraélesztést igényel. A gégegörcs okozta spontán légzés helyreállítása eredményes lehet a gyermek arcának hideg vízzel való fröcskölése, rázása, fenék veregetése, nyelvgyökér irritációja, friss levegő biztosítása. Hatékonyság esetén mesterséges lélegeztetést és közvetett szívmasszázst végeznek, párásított oxigént biztosítanak.

A nyilvánvaló görcsösség bármely megnyilvánulása esetén görcsoldó szerek alkalmazása javasolt (diazepam intramuszkulárisan, intravénásan vagy a nyelv gyökerén, nátrium-oxibutirát intramuszkulárisan, fenobarbitál orálisan vagy rektálisan kúpokban, klorál-hidrát beöntésben stb.). Szintén látható / a bevezetése 10% -os kalcium-glükonát oldat és 25% -os magnézium-szulfát oldat / m.

A spasmophilia megerősített diagnózisa esetén 8-12 órás vízszünetet rendeznek, majd a látens spasmophilia tüneteinek teljes eltűnéséig a csecsemőket természetes vagy vegyes táplálásra helyezik át; az idősebb gyermekeknek szénhidráttartalmú étrendet írnak elő (zöldségpürék, gyümölcslevek, tea keksszel, gabonafélék stb.).

A hipokalcémia megszüntetésére kalcium-glükonátot szájon át adnak be. A vér kalciumszintjének normalizálása és a spasmophilia tüneteinek eltűnése után az anti-rachitikus terápia folytatódik. A gyógyulási időszakban torna, általános masszázs, hosszú séták a friss levegőn láthatók.

Előrejelzés és megelőzés

A látens tetania azonosítása és időben történő megszüntetése elkerüli a spasmophilia klinikai megnyilvánulását. A görcsrohamok időben történő segítségnyújtásával és az elektrolitzavarok megfelelő korrekciójával a prognózis kedvező. Rendkívül ritka esetekben, időben történő sürgősségi ellátás hiányában fulladás és szívmegállás miatt a gyermek halála is bekövetkezhet.

Fő rendelkezéseiben a spasmophilia elsődleges megelőzése megismétli az angolkór megelőzését. A szoptatás fontos szerepet játszik a megelőző intézkedésekben. A spasmophilia másodlagos megelőzése a tetánia látens formájának kezeléséből, a vér kalciumszintjének szabályozásából, a kalciumkészítmények profilaktikus adagolásából, valamint a görcsrohamot követő 6 hónapon belüli görcsoldó kezelésből áll.

A spasmophilia egy olyan betegség, amelyet görcsök és görcsös állapotok jellemeznek, amelyek közvetlenül kapcsolódnak a hipokalcémiához a vérben. Az orvostudományban a patológiát tetaniának is nevezik. Általában 6-18 hónapos gyermekeknél diagnosztizálják.

A tudósok már megállapították, hogy a spasmophilia szorosan összefügg a. Ezért gyermekbetegségnek számít, de felnőtteknél sem kizárt progressziója. Érdemes megjegyezni, hogy ez a patológia nagyon veszélyes, mivel nemcsak az egészségre, hanem a gyermek életére is veszélyt jelent. Ezért az első tüneteknél fontos a sürgősségi ellátás azonnali megkezdése a szövődmények (légzési elégtelenség, görcsök, tudatzavar) kialakulásának megelőzése érdekében.

Etiológia

A gyermekeknél a spasmophilia progressziójának fő oka a kalciumhiány. Ezért gyakran ez a betegség akkor kezdődik, amikor:

• A D-vitamin hipervitaminózisa. Ezt általában angolkór kezelése során figyelik meg;
• nem megfelelő és kiegyensúlyozatlan étrend. A táplálkozás rendkívül fontos szerepet játszik a gyermek normális fejlődésében, és különösen élete első hónapjaiban. Megállapítást nyert, hogy a spasmophilia gyakrabban fejlődik ki lombikbébivel táplált gyermekeknél;
• koraszülöttség. A betegség kialakulásának kockázata a koraszülötteknél többszöröse.

Meg kell jegyezni, hogy ez a patológia gyakran tavasszal halad előre, amikor a napfény intenzívebbé válik. A spasmophilia kialakulásának oka ebben az esetben a D-vitamin túltermelése a bőrben (napfény hatására). Ez különösen veszélyes azokra a gyermekekre, akiket angolkór miatt kezelnek, és már ezt a vitamint is kapják.

Űrlapok

A spasmophilia gyermekeknél két klinikai formában fordul elő:

• rejtett;
• kifejezett.

látens forma

Ebben az esetben a spasmophilia tünetei gyakorlatilag hiányoznak. Ezek azonosítása csak speciális vizsgálat segítségével lehetséges. Ez a látens forma legnagyobb veszélye – a szülők nem biztos, hogy tudják, hogy gyermekükben ilyen veszélyes patológia alakul ki. Az explicit formába való átmenet súlyos stressz, fertőző betegségek és egyéb provokáló tényezők után következik be.

kifejezett forma

A spasmophilia ezen formája három változatban fordul elő. Ezek közül egy vagy egyszerre több is megjelenhet:

• . A glottis görcse akutan jelentkezik. A gége lumenje részben vagy teljesen beszűkülhet. Ennek eredményeként a következő tünetek jelennek meg: hangváltozás, légzési elégtelenség. A támadás nem tart sokáig (kb. 2 perc). Általában ezt követően a gyermek nyugodtan elalszik;
• a lábak és a kezek görcse. A klinikusok ezt az állapotot carpopedalis görcsnek is nevezik. Jellemző tünetek: a karok szorosan a testhez vannak nyomva, a kezek hipertóniás és hajlított, az alsó végtagok is hajlított helyzetben vannak. A görcs időtartama néhány perctől több óráig tart. Sürgősségi ellátás szükséges a veszélyes szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében;
• rángógörcs. A tetania lefolyásának legsúlyosabb változata. Először is vannak ilyen tünetek: ritka légzés, a gyermek elzsibbad. A betegség előrehaladtával a jelzett jelekkel együtt az egész testet érintő görcsök, a nyelv akaratlan harapása és vizelés figyelhető meg. Általában egy ilyen roham fél óránál rövidebb ideig tart, de olyan eseteket is feljegyeztek, amikor több órán át tartott. Fontos, hogy azonnal megkezdjék a gyermek sürgősségi ellátását.

Tünetek

A görcsös betegnél a következő tünetek jelentkeznek:

• izomszerkezetek rángatózása figyelhető meg a karokon és a lábakon;
• a lábak és a kezek görcsei;
• görcsök lehetséges előfordulása az egész testben. Általában ezt a folyamatot a nyelv harapása, akaratlan vizelés, tudatzavar kíséri;
• gégegörcs;

Mivel a betegség progressziójának fő oka a D-vitamin-hipovitaminózis, amely angolkórban figyelhető meg, ezeket a tüneteket kiegészíthetik a betegség jelei.

betegség felnőtteknél

A spasmophilia felnőtteknél sokkal kevésbé gyakori, mint gyermekeknél. Ennek az állapotnak a felnőtteknél történő progressziójának kiváltó oka nem ismert. A tisztességes nem gyakrabban érintett. Rizikó faktorok:

• súlyos idegi megterhelés;
• fertőző jellegű betegségek jelenléte;
• gyermekvállalás és szoptatás;
• vérzések;
• jóindulatú és rosszindulatú daganatok jelenléte a szervezetben;
• a mellékpajzsmirigyek kivonása.

Diagnosztika

Amikor megjelennek a patológiára utaló első jelek, azonnal forduljon gyermekorvoshoz vagy gyermekneurológushoz. A standard diagnosztikai terv a következő:

• a betegség anamnézisének összegyűjtése;
• ellenőrzés. Lehetőséget ad az orvosnak az angolkór jellegzetes jeleinek azonosítására;
• a kalcium koncentrációjának felmérése;

Kezelés

A laringospasmusra utaló tünetek megnyilvánulásával azonnal el kell kezdeni a gyermek sürgősségi ellátását:

• sima és kemény felületre van fektetve;
• szűk ruházat esetén ki kell gombolni vagy le kell venni;
• lehetőség szerint biztosítsa a gyermek friss levegőjét;
• fontos a sürgősségi ellátás során, hogy a lehető legnagyobb mértékben igyekezzünk nyugodt környezetet fenntartani, hogy ne ijesztsük meg a gyermeket;
• az arc bőrét hideg vízzel permetezzük;
• az orrnyálkahártyát ammóniával irritálják, vagy géz törlőkendővel csiklandozzák.

Ha támadás kezdődik, azonnal hívjon mentőt. Ennek enyhítésére a szakemberek kalcium-glükonátot vagy 10%-os kalcium-klorid oldatot fecskendeznek a vénába. Mindez a pulzusszám állandó ellenőrzése mellett történik. Ha az elsősegélynyújtás nem hoz megfelelő eredményt, légcső intubációt végeznek a légzésfunkció normalizálása érdekében.

A spasmophilia legsúlyosabb szövődménye a szívmegállás. Ilyenkor a lehető leghamarabb el kell kezdeni a mellkaskompressziót. A roham leállítása után kezelésként a gyermeknek egy hónapig közepes adagokban D-vitamint kell szednie.

Komplikációk

Megfelelő és időben történő kezelés hiányában a gyermek a következőket tapasztalhatja:

• görcsök;
• légzési diszfunkció.

A patológia korai felismerésével és a kalciumkoncentráció helyreállításával a prognózis pozitív. A betegség előrehaladott formája komoly életveszélyt jelent, azonnali sürgősségi ellátást igényel.

Megelőzés

A patológia megelőzése sokkal könnyebb, mint a kezelés. Ha betartja a következő ajánlásokat, jelentősen csökkentheti a spasmophilia progressziójának kockázatát:

• a mesterségesen táplált gyermekeknek természetes donortejet kell tartalmazniuk étrendjükben;
• teljes értékű táplálkozás. Az étrendben túró, hús, tej, sárgarépa, káposzta stb.;
• a D-vitamin pontos adagolása.

Orvosi szempontból minden helyes a cikkben?

Csak akkor válaszoljon, ha bizonyított orvosi ismeretekkel rendelkezik

Hasonló tünetekkel járó betegségek:

A polyneuropathia olyan rendellenességek komplexuma, amelyeket a motoros, szenzoros és autonóm idegrostok károsodása jellemez. A betegség fő jellemzője, hogy a patogén folyamatban nagyszámú ideg vesz részt. A betegség típusától függetlenül az alsó vagy felső végtag izomzatának gyengeségében és sorvadásában, alacsony és magas hőmérsékletre való érzékenységük hiányában, fájdalmas és kellemetlen érzések előfordulásában nyilvánul meg. A bénulás gyakran kifejezett, teljes vagy részleges.

A mellékpajzsmirigy adenoma egy kicsi, 1-5 cm méretű, jóindulatú növekedés, amely önállóan képes a parathormon szintetizálására, ami hiperkalcémia tüneteit okozza az emberben. A mellékpajzsmirigyek a pajzsmirigy hátsó felszínén helyezkednek el, és fő céljuk a mellékpajzsmirigy hormon termelése, amely részt vesz a szervezet kalcium-foszfor anyagcseréjében. Az adenoma azt a tényt eredményezi, hogy a mellékpajzsmirigyhormon a szükségesnél nagyobb mértékben termelődik, ami ennek a betegségnek a tüneteit okozza.

A bélelzáródás súlyos kóros folyamat, amelyet az anyagok bélből történő felszabadulási folyamatának megsértése jellemez. Ez a betegség leggyakrabban vegetáriánus embereket érint. Léteznek dinamikus és mechanikus bélelzáródás. Ha a betegség első tüneteit észlelik, sebészhez kell menni. Csak ő tudja pontosan előírni a kezelést. Időben történő orvosi ellátás hiányában a beteg meghalhat.

Khlebovets N. I. - egyetemi docens, Ph.D. édesem. Tudományok

A spasmophilia (görög görcs - görcs, görcs és philia - hajlam, hajlam; szinonimája: csecsemőkori tetánia, rachitikus tetánia) túlnyomórészt korai életkorú gyermekek betegsége, amelyet tónusos és tónusos-klónusos görcsökre való hajlam, a fokozott fokozott megnyilvánulások egyéb megnyilvánulásai jellemeznek. neuromuszkuláris ingerlékenység az extracelluláris folyadékban az ionizált kalcium szintjének csökkenése miatt, általában az alkalózis hátterében.

Patogenezis

A spasmophilia és az angolkór közötti összefüggést már régen felfigyelték, de csak a 70-es években igazolták, amikor minden vizsgált görcsös gyermek vérében alacsony 25-hidrokolekalciferolt (25-OH-D 3) találtak. Tavasszal a napfény hatására kis mennyiségű D-vitamin képződésének hátterében a kalcium lerakódása a csontokban megnövekszik, míg a bélben való felszívódása kicsi. A spontán vagy iatrogén hiperventiláció által okozott alkalózis, az elhúzódó hányás, az acidózis korrekciója során a lúgok túladagolása provokáló tényező lehet a spasmophilia rohamának kialakulásában.

Klinikai kép

Meg kell különböztetni a látens (látens) és a nyílt spasmophiliát, amelyek ugyanazon kóros folyamat súlyosságában különböznek egymástól. A betegséget leggyakrabban tavasszal figyelik meg 6-18 hónapos gyermekeknél.

A látens formával a gyerekek kifelé gyakorlatilag egészségesek, gyakran jóllakottak, a pszichomotoros fejlődés a normál tartományon belül van; szinte mindig angolkór tünetei vannak, leggyakrabban a gyógyulási időszakban.

A leggyakoribb tünetek a Khvostek arcjelensége (ha a fül előtt kopogtatnak az arcideg ágainak eloszlása ​​területén, az arcizmok villámló összehúzódásai jelennek meg a szájban, az orrban, alsó és néha felső szemhéjak); Erb-tünet (az idegek fokozott galvanikus ingerlékenysége – izomösszehúzódás, amikor a CRS-katódot 5 Ma alatti áramerősségnél kinyitják); Trousseau-jelenség (amikor a vállat rugalmas érszorítóval összenyomják, az ujjak görcsös összehúzódása szülész keze formájában jelentkezik); Maslov-tünet (a görcsös gyermek bőrének enyhe szúrásával a légzés leáll a belégzés magasságában; egészséges gyermekben az ilyen irritáció a légzőmozgások növekedését és elmélyülését okozza; ez a jelenség egyértelműen kimutatható a pneumogramon); Peroneus jelenség (a láb gyors elrablása ütközéskor a fibula feje alatt a n. fibularis superficialis régiójában - Lust-jelenség).

Egy gyermeknél nyilvánvaló görcsösség esetén, leggyakrabban sírás vagy ijedtség esetén, gégegörcs lép fel - a glottis görcse, amely hangos vagy rekedt légzésben nyilvánul meg sírás és sikoltozás közben, valamint néhány másodpercre leáll a légzés: ebben a pillanatban a gyermek először megfordul. sápadt, majd cianózis alakul ki, eszméletvesztés, néha klónikus görcsök csatlakoznak. A roham mély, hangzatos lélegzetvétellel végződik, ami után a gyermek szinte mindig sír, de néhány perc múlva szinte normális állapotba kerül, és gyakran elalszik. A legsúlyosabb esetekben a hirtelen szívleállás (szívtetánia) következtében halál lehetséges, gyakran a kézfej duzzanatával. Ritkábban nem belégzéskor, hanem kilégzéskor szűnik meg a légzés (hörghurut).

Carpopedalis görcs - a kéz és a láb disztális izmainak görcse, jellegzetes pozíciót öltve: a kéznek a "szülész kéz" pozíciója van, a lábnak - a pes equinus, az ujjak, különösen a nagyok, a talpi hajlításban. A kezek és lábak ilyen állapota rövid ideig tarthat, de hosszú ideig - több órán keresztül, sőt napokig is fennállhat; görcsös m. orbicularis oris ajkak a „halszáj” pozícióját veszik fel.

A legsúlyosabb esetekben az eclampsia rohamai vannak - klónikus görcsök, amelyek eszméletvesztéssel járnak. Rövid távú tónusos görcsök után jelentkeznek. Az eklamptikus görcsök késleltethetők vagy rövid időre megszakíthatók, egyidejűleg teljesen leállhatnak. Néha klónikus görcsök csatlakoznak a gégegörcs rohamához.

A spasmophiliára hajlamos gyermekeknél általában fokozott idegi ingerlékenység figyelhető meg (hiperreflexia, paresztézia stb.).

Diagnózis és differenciáldiagnózis

A diagnózis általában nem jelent jelentős nehézségeket. 6-18 hónapos gyermek jelenléte. Az angolkór klinikai, biokémiai és radiográfiai bizonyítékai, valamint a fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység tünetei enyhék. A gégegörcs tipikus rohama szinte mindig lehetővé teszi számunkra, hogy vitathatatlannak tekintsük. Az EKG adatok hypocalcaemiát jeleznek (a QT-komplexum több mint 0,2 másodpercig tartó növekedése).

Minden betegnél csökken az ionizált kalcium koncentrációja a vérszérumban (0,9 mmol / l alatt, 1,1–1,4 mmol / l sebességgel) alkalózissal (légzési, ritkábban metabolikus) kombinálva. A vérszérum összkalciumának csökkent koncentrációja (kevesebb, mint 1,75 mmol / l, 2,5–2,7 mmol / l sebességgel) kevésbé gyakori, mint az ionizált kalcium alacsony szintje.

A spasmophiliát megkülönböztetik azoktól a betegségektől, amelyek tetaniát, görcsrohamokat okozhatnak.

A hypoparathyreosisban, amely gyakorlatilag nem fordul elő csecsemőknél, súlyos hypocalcaemia és hyperphosphataemia jellemző.

Vese osteodystrophia esetén a vérszérum kalciumtartalmának csökkenése acidózis, hiperfoszfatémia, azotémia és a krónikus veseelégtelenség egyéb megnyilvánulásai hátterében fordul elő.

Nagy mennyiségű citráttal stabilizált vér transzfúziója kórházban a kalcium megkötődéséhez vezethet a vérben, ami a hiperkalémia hátterében magyarázza a rohamok megjelenését.

Az eklampsziás formát meg kell különböztetni az epilepsziától, amelynek rohamai bármely életkorban előfordulhatnak. Az anamnézis adatok, a klinikai kép és a gyermek életkora, valamint az EEG megkönnyíti a diagnózist.

Megelőzés

Alapvetően ugyanaz, mint az angolkórnál. Fontos, hogy a lehető legnagyobb mértékben törekedjünk a szoptatás fenntartására. Tavasszal, amikor a látens spasmophilia tünetei megjelennek, kalciumkészítményeket kell felírni.

Kezelés

A gégegörcs („rokon”) esetén az agyban domináns izgatási fókusz jön létre az orrnyálkahártya irritálásával (orrba fúj, csiklandoz, ammóniát hoz), bőrt (szurkál, simogat és önts hideg vízzel az arcra), a vesztibulárist. elemző ("rázza" a gyermeket) , testhelyzet változásai.

Görcsök esetén intramuszkulárisan vagy intravénásan, seduxen (diazepam) 0,1 ml 0,5% -os oldat / testtömeg-kg vagy magnézium-szulfát 0,2 ml / kg 25% -os oldat, GHB (nátrium-oxi-butirát) 0,5 ml / kg (80-100 mg / kg) 20 %-os oldatot és ezzel egyidejűleg lassan intravénásan 0,2 ml/kg kalcium-kloridot 10%-os oldatból vagy kalcium-glükonátot 0,2 ml/kg 10%-os oldatból. A kalciumkészítményeket 10%-os glükózoldattal előzetesen 2-szer hígítjuk és lassan intravénásan adjuk be, mert. a kalcium-kiegészítők gyors beadása bradycardiát és akár szívmegállást is okozhat.

A gyermek a rohamok eltűnése után kórházba kerül.

Kívánatos, hogy a mesterségesen táplált gyermeket donortól vagy anyától származó tejjel táplálják. Ha ez nem lehetséges, akkor a lehető legnagyobb mértékben korlátozni kell a tehéntej tartalmát az étrendben (a nagy mennyiségű foszfát miatt), és növelni kell a növényi kiegészítő élelmiszerek mennyiségét.

A támadás utáni időszakban a kalciumkészítményeket szájon át írják fel. 5-10%-os kalcium-klorid vagy kalcium-glükonát oldat 0,1-0,15 g/kg (1 ml/kg) naponta; a kalcium-karbonát jobban felszívódik citrátkeverékkel (citromsav 2,1 g, nátrium-citrát 3,5 g, desztillált víz legfeljebb 100 ml) naponta háromszor 5 ml-rel. Felírhat kalcium - D3 Nycomed (kalcium-karbonát 1250 mg - 500 mg-nak megfelelő), D3200ME vitamin) napi 1 tabletta.

A roham után 3-4 nappal a nyilvánvaló görcsös betegeknek naponta kétszer 4000-8000 NE D2-vitamint kell adni. A választott módszer lehet a dihidrotachiszterin 0,1% -os oldatának beadása 0,05-0,1 mg / nap (1-2 csepp naponta kétszer). Pozitívan befolyásolja a hipokalcémiát, a gyógyszer nem rendelkezik D-vitamin aktivitással.

Az acidózis kialakulásához 10% -os ammónium-klorid oldatot írnak fel (1 teáskanál naponta háromszor).

A kalciumterápiát és a tehéntej korlátozását addig kell folytatni, amíg a látens spasmophilia tünetei teljesen eltűnnek. A lehető legnagyobb mértékben korlátozni kell, vagy rendkívül óvatosan kell végrehajtani minden olyan eljárást, amely kellemetlen a gyermek számára (garat vizsgálata, injekciók stb.), amelyek súlyos gégegörcsrohamot okozhatnak.

Előrejelzés

Kedvező. Nagyon ritkán súlyos gégegörcsroham, ha nem biztosítanak sürgősségi ellátást, végzetesen végződik. Az erősen elhúzódó eklampsziás állapot kedvezőtlenül befolyásolhatja a központi idegrendszert – a jövőben a szellemi fejlődés késése is előfordulhat.

Krónikus étkezési zavarok kisgyermekeknél

Volkova M.P. – egyetemi docens, Ph.D. édesem. Tudományok

A normál táplálkozás állapotát - normotrófia, eutrófia (A. M. Tour) - fiziológiás növekedési és súlymutatók, tiszta bársonyos bőr, megfelelően fejlett csontváz, mérsékelt étvágy, normál gyakoriságú és minőségi élettani funkciók, rózsaszín nyálkahártya, hiánya jellemzi. a belső szervek kóros rendellenességei, jó fertőzésállóság, megfelelő neuropszichés fejlődés, pozitív érzelmi hangulat.

Az étkezési zavarok olyan kóros állapotok, amelyek a tápanyagok elégtelen vagy túlzott bevitele és/vagy felszívódása következtében alakulnak ki. Az étkezési zavarokat a fizikai fejlődés, az anyagcsere, az immunitás, a belső szervek és a testrendszerek morfofunkcionális állapotának megsértése jellemzi.

Az ICD 10-ben a táplálkozási hiányosságokat protein-energia alultápláltságnak (PEM) nevezik.

Az ICD-10 szerint a következő fejezetek tartoznak az evészavarok csoportjába:

E40-46 - fehérje-energia hiány. (hipotrófia: prenatális, postnatális).

E50-64 - egyéb táplálkozási hiányosságok (vitamin- és mikroelemhiány).

E65-68 - elhízás és más típusú alultápláltság.

Spasmophilia- betegség, amelyre jellemző tónusos és tónusos-klónusos rohamokra való hajlam az ásványi anyagcsere és a CBS megsértésével kapcsolatban, ami fokozott mechanikai és galvanikus neuromuszkuláris ingerlékenységhez vezet.

Hajlamosító tényezők

A spasmophilia leginkább a gyermekeket érinti. 3 hónapos kortól 2 éves korig, súlyos angolkór tüneteivel. A 3 évnél idősebb gyermekek viszonylag ritkán érintettek. A gyakoriság korai életkorban 3-4%. A spasmophilia olyan kisgyermekeket érint, akiket lombikból táplálnak nem adaptált keverékekkel, és angolkór tünetei vannak. Gyakrabban tavasszal alakul ki.

Az okok. Patogenezis.

A betegség közvetlen oka az ionizált kalcium csökkenése a vérben, amit az alkalózis és a hiperfoszfatémia elősegít. Az angolkór és a spasmophilia kapcsolata jól ismert. A legtöbb kutató úgy véli, hogy a spasmophilia és az angolkór patogenetikailag a kalcium- és foszforanyagcsere-zavar két különböző fázisa, amely a szervezet D-vitamin-hiánya miatt alakul ki. A spasmophiliában az anyagcsere megkülönböztető jellemzőinek figyelembe kell venniük a kifejezett hipokalcémiát (az angolkórral mérsékelt), az alkalózist (rachitis-acidózissal), a mellékpajzsmirigyek alulműködését (rachitis esetén ezeknek a mirigyeknek a funkcionális aktivitása megnövekszik).

A spasmophilia fő klinikai megnyilvánulásait - görcsöket és görcsöket - az éles kalciumhiány és az idegek által okozott fokozott ingerlékenység magyarázza.

A spasmophilia az év bármely szakában előfordul, de a legnagyobb gyakorisággal tavasszal, különösen azokban az esetekben, amikor gyorsan változik a felhős napok a fényes, napos napokra.

Bármilyen magas hőmérsékletű betegség, gyakori hányás gyomor-bélrendszeri betegségekben, valamint erős sírás, izgalom, félelem stb., görcsrohamot válthat ki.

Diagnosztikai kritériumok

Referencia jelek

Rejtett formával:

tünet farok- az izomizmok villámgyors összehúzódása, amikor ujjal megütögetjük az arcát a járomív és a szájzug között;

tünet Kelengye- a kéz görcsös összehúzódása "szülész kéz" formájában a váll területén a neurovaszkuláris köteg összenyomásakor;

tünet Lusta- a láb gyors elrablása ütközéskor a fibula feje alatt;

Maszlov jelensége- légzésleállás a belégzés magasságában enyhe bőrszúrással (egészséges gyermeknél - a légzés felgyorsítása és elmélyítése);

tünet Erba- a középső ideg összehúzódása a könyökhajlatban, ha 5 mA-nél kisebb (általában 5 mA-nél nagyobb) galvanikus áram irritálja.

Egyértelmű formával:

gégegörcs- a glottis enyhe vagy teljes görcse. Cianózis, kidudorodó szemek, a gyermeket ragacsos verejték borítja. Aztán egy zajos lélegzet - "kakaskiáltás". Időtartam - néhány másodperctől 1-2 percig. A rohamok kiújulhatnak;

carpopedalis görcs- a láb és a kéz izmainak tónusos összehúzódása. Kezek "szülész kéz" formájában, lábak éles talphajlítási állapotban;

rángógörcs- tónusos-klónusos görcsök általános rohama eszméletvesztéssel. Időtartam - néhány másodperctől 20-30 percig. A gyakori támadások képet adnak a Statuseclampticusról.
A látens és nyilvánvaló spasmophilia összes tünete az angolkór tüneteinek hátterében megfigyelhető.

Választható funkciók:

fokozott idegi ingerlékenység hyperreflexia, paresztézia);

az ionizált kalcium tartalmának csökkenése a vérszérumban 0,9 mmol/l alatti(1,1-1,4 mmol / l sebességgel);

légúti, ritkán metabolikus alkalózis;

az EKG-n intervallum növekedésK-T > 0,2 Val vel.

Laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek

Főbb módszerek:

a vérszérum összes és ionizált kalcium tartalmának meghatározása;

a KOS meghatározása.

További módszerek:

a szervetlen foszfor szintjének meghatározása a vérszérumban;

Sulkovich teszt.

A klinikai lefolyás változatai a spasmophilia formájától függ. A látens forma megelőzi az explicit formát, és több héttől több hónapig tarthat.A látens spasmophilia általában provokáló pillanatok (különféle interkurrens betegségek) hatására válik explicitté. Az explicit forma legsúlyosabb megnyilvánulása - eklampsia (a tónusos-klónusos rohamok általános támadása eszméletvesztéssel). Enyhe esetekben a roham sápadtságra, zsibbadásra, különböző izomcsoportok, gyakran az arc rángatására korlátozódhat. A támadás után a gyerekek elalszanak.

Klinikai tanfolyam a gyerek korától függ. Az első életév gyermekeknél gyakrabban figyelhető meg a gégegörcs és az általános görcsrohamok, valamint az egy évnél idősebb gyermekeknél - a lábszár görcs. Korai kezeléssel a spasmophilia visszaeső lefolyású lehet.

Az állapot súlyossági kritériumai: görcsös szindrómák jelenléte, különösen laryngospasmus, bronchospasmus.

Komplikációk: a legfélelmetesebb az akut légzési elégtelenség.

A betegség időtartama: időben történő patogenetikai, tüneti kezeléssel a betegség akut periódusának időtartama (konvulzív szindróma, félelem, szorongás, alvászavar, gége-, hörgőgörcs (maximum 20-30 perc).

Előrejelzés. Kedvező az időben történő diagnózis és a megfelelő kezelés mellett.

Sürgősségi ellátás

Nyugodt környezetet kell teremteni, a gyermeket enyhén oldalra fordított fejjel fektetni, a fejét és a végtagjait óvatosan megtámasztani, hogy elkerülje a zúzódásokat. Oxigénterápiát kell biztosítani.

A görcsök enyhítésére a következőket mutatják be: 1) klorál-hidrát 2% -os oldat formájában (hőmérséklet 38-40 ° C) 20-30 ml mennyiségben beöntésenként (először tisztító beöntést kell készíteni), ha görcsök ne hagyja abba, a klorálhidrátból származó beöntés 20-30 perc múlva megismételhető; 2) nátrium-szulfát (magnézium-szulfát) 25% -os oldat formájában intramuszkulárisan 0,2 ml / kg sebességgel 2 ml 0,5-1% -os novokain oldattal; 3) fenobarbitál szájon át és kúpokban 0,005-0,01-0,015 g dózisban, barbamil 0,01-0,015 g beöntésben vagy kúpokban.

Ha a görcsöket magas testhőmérséklettel kombinálják, 2,5% -os klórpromazin oldat intramuszkuláris beadása javasolt 1 mg / 1 testtömeg-kg arányban. A klónikus-tónusos görcsök gyakran visszatérő rohamainál, nagy fontanelle kidudorodásával, gerincpunkciót kell végezni 8-10 ml folyadék eltávolításával.

Néha a gégegörcsrohamok kiküszöbölésére, általános irritáció hideg vízzel fröccsenés, fenék megveregetése, nyelvgyökér, garatfal irritációja, többféle szívmasszázs módszer, mesterséges lélegeztetés az elsőig. légzés elégségesnek tűnik.

Kezelés.

Prehospital szakasz:

korlátozza a tejet az étrendben;

vigye át a gyermeket szoptatásra vagy adaptált keverékekre;

5%-os vagy 10%-os oldat kalcium-klorid 1 teáskanál naponta háromszor vagy kalcium-glükonát 0,5 g naponta háromszor;

5%-os oldat ammónium-klorid 1 teáskanál naponta háromszor;

3-4 nappal a kalcium-kiegészítők kijelölése után vitaminD2 terápiás dózisban;

laryngospasmussal - hozzáférést biztosít a friss levegőhöz, irritálja az orrnyálkahártyát, a nyelv gyökerét és a garat hátsó falát, a bőrt, ammóniát juttat az orrba satöbbi.;

görcsökkel : magnézium-szulfát - 25%-os oldat, 0,25 ml / kg,

seduxen - 0,5% -os oldat, 0,1 ml / kg, vagy GHB - 20% -os oldat, 0,5 ml / kg / m.

A helyes kezelés kritériumai:

a betegség klinikai megnyilvánulásainak javulása, a spasmophilia látens és nyilvánvaló formáinak tüneteinek eltűnése;

A laboratóriumi paraméterek normalizálása.

Javallatok szűk szakemberek konzultációjára

Fokozott ingerlékenységgel, görcsös készséggel - neurológus konzultációja; laringospasmussal - fül-orr-gégész.

A kórházi kezelés indikációi: nyilvánvaló spasmophilia; a diagnózis nehézségei.

kórházi szakasz:

intravénás beadás 10%-os kalcium-glükonát oldat vagy 10%-os kalcium-klorid-oldat;

egyéb terápiás intézkedések – lásd Kezelés a kórház előtti szakaszban.

Rehabilitáció a kórházból való elbocsátás után- lásd angolkór.

Megelőzés

angolkór megelőzése (lásd);

a természetes takarmányozás megőrzése;

kalcium-kiegészítők, különösen szoptatáskor;

izgatott gyermekek - brómkészítmények

Eredmények.

A prognózis a legtöbb esetben kedvező, nagyon ritkán súlyos gégegörcsroham végzetes lehet. Az erősen elhúzódó eklampsziás állapot hátrányosan befolyásolhatja a központi idegrendszert - a jövőben mentális retardáció lehetséges.