A magzati ultrahang kardiológia lehetőségei az endokardiális fibroelastosis diagnosztikájában. Endokardiális fibroelasztózis

Az endokardiális fibroelastosis gyakrabban észlelhető kisgyermekeknél, ritkábban felnőtteknél. Egyedi eseteket írnak le, amikor először ismerték fel időseknél (P. D. White, 1960). Nyilvánvalóan igazságos azoknak a szerzőknek az álláspontja, akik megkülönböztetik az elsődleges és másodlagos formákat. Az utóbbi esetben a fibroelastosis olyan veleszületett szívhibákban szenvedő betegeknél alakul ki, amelyek az intravénás nyomás növekedésével fordulnak elő (aorta szűkület, az aorta koarktációja vagy hypoplasiája, pulmonalis artéria szűkület). Kevésbé tartjuk helytállónak a szerzők véleményét, akik ezeket az eseteket két veleszületett rendellenesség kombinációjával magyarázzák.

Endokardiális fibroelastosis esetén az endocardium jelentős megvastagodása miatt a szívüregek, elsősorban a bal kamra és a pitvar ürítése nehézkes. Ennek eredményeként szívizom hipertrófia, majd szívelégtelenség lép fel. A szívkamrák tágulása hiányozhat. Egyes esetekben a billentyűk bevonása miatt a folyamatban kis mitralis regurgitáció alakul ki, amely leggyakrabban relatív mitrális elégtelenséggel jár. Fibroelasztózissal korán légszomj, tachycardia és cianózis alakul ki. A szív vizsgálata nagyságának növekedését mutatja, különösen a bal kamrában és a pitvarban. A szívben előforduló zörej hiányozhat, vagy a mitrális elégtelenségre jellemző szisztolés zörej hallható. Az EKG a bal kamrai hipertrófia jeleit mutatja. Később különféle egyéb elváltozások jelennek meg, köztük vezetési zavarok, a QRS komplex feszültségének csökkenése, méhen kívüli aritmiák. Azonban néha a pitvarfibrilláció paroxizmusa jóval a szívelégtelenség kialakulása előtt jelentkezik. Súlyos szövődmény, amely a betegség későbbi szakaszaiban gyakoribb, a thromboembolia mind a pulmonalis, mind a szisztémás keringésben. Általában kedvezően haladnak, komoly következmények nélkül.

A differenciáldiagnózis nagyon nehéz, különösen, ha ezt a betegséget felnőtteknél diagnosztizálják. Azokban a ritkább esetekben, amikor a szív mérete enyhén megnagyobbodik, néha tévesen ismerik fel a gyakoribb constrictiv pericarditist. Nagy szívméreteknél leggyakrabban krónikus szívizomgyulladás gyanúja merül fel, amely ellen általában az elhúzódó lefolyás és az aktív gyulladásos folyamat jeleinek hiánya tanúskodik. Mindazonáltal szem előtt kell tartani, hogy ezek a betegek (beleértve a gyermekeket is) nagyon hajlamosak a másodlagos tüdőfertőzésre, amely időszakonként súlyosbodva okozhatja e tünetek megjelenését. Az angiográfia a bal kamra falának korlátozott mozgását és üregének késleltetett kiürülését mutatja, bár a szívindex gyakran normális marad.

Példaként említhetjük egy általunk megfigyelt beteg kórtörténetét, melynél a diagnózist a boncoláskor igazolták.

A 40 éves M beteg 1972. X 31. és XII. 22. között volt a klinikán.

1966-ban először a szív területén jelentkező fájdalmak kezdtek zavarni. 1971 nyara óta állapota romlott: gyakoribbá váltak a szívtáji fájdalmak, a légszomj jelentkezett és fokozódni kezdett a fizikai terhelés során. 1972 márciusában éles fájdalmak rohama alakult ki az epigasztrikus régióban a mellkas bal felén és a bal hypochondriumon végzett besugárzással. Májusban, miután kétoldali tüdőgyulladásban szenvedett, nyugalmi légszomjat kezdett észlelni, perifériás ödéma jelent meg. Júliusban egy niche klinikára történő felvétel során az LD 150/110 Hgmm-re emelkedett. Művészet. A szív auszkultációja minden ponton szisztolés zörejt mutatott ki, maximummal a szegycsont bal szélén. 0,15 g/l-ig (0,15% 0) proteinuriát találtak. A klinikán a szubaorta szűkület vagy veleszületett szívbetegség diagnózisát tárgyalták. A beteget szívglikozidokkal, diuretikumokkal kezelték. Viszonylag kielégítő állapotban járóbeteg-ellátásra bocsátották.

Újbóli felvételekor ismétlődő, szúró és szorító fájdalomra panaszkodott a szív területén, súlyos nyugalmi légszomjra, az alsó végtagok duzzanatára, izzadásra, gyengeségre és súlycsökkenésre.

A beteg általános állapota közepes. Helyezze magát az ágyba emelt fejvéggel. Az ajkak cianózisa, kifejezett akrocianózis. Az ujjak alakja a dobverőhöz hasonlít. Az alsó végtagok súlyos ödémája. Nyugalmi légszomj percenként akár 30 légzésig. Ütőhangszerek a tüdő felett, pulmonalis hang dobozos árnyékolással. Az auskultáció során nehéz a légzés, nincs zihálás. A szív és a nagy erek területe nem változik. A nyaki artériák kifejezett pulzálása figyelhető meg. A szív határai: jobb - a szegycsont jobb széle mentén, felső - a harmadik bordaközi tér mentén, balra 2 cm-rel kifelé a bal midclavicularis vonaltól. Auscultatory: a hangok kissé tompa, durva szisztolés zörej a csúcson és a V ponton. BP 130/90 Hgmm, pulzus 102 percenként, ritmikus. A hasüregben nincs szabad folyadék. A máj kissé megnagyobbodott. A lép nem tapintható. A mellkas radiográfiáján a középső és alsó zónában a pulmonalis mintázat fokozódik a kifejezett vénás pangás miatt. A tüdő gyökerei kitágulnak. A bal oldalon a külső sinusban kis mennyiségű folyadék határozza meg. A szív átmérője jelentősen kitágult, főleg balra. A szív dereka lapított. Az első ferde nézetben a kontrasztos nyelőcső egy nagy sugarú ív mentén hátrafelé eltér. A második ferde vetületben a bal kamra jelentős növekedése figyelhető meg. A szív jobb oldali részei kissé megnagyobbodtak.

Az EKG-n a szív elektromos tengelyének balra való eltérése. vízszintes helyzetben. Sinus tachycardia. Kifejezett változások a hipertrófiás bal kamra szívizomjában. A dinamikában polytop extrasystole, periodikusan bigeminia, trigeminia volt regisztrálva. 19/XII-től EKG-n a His köteg bal lábának átmeneti blokádja.

Kommunális vérvizsgálat, valamint biokémiai vizsgálatok adatai a normától való eltérés nélkül.

Vizeletvizsgálat: fehérje 0,33 g/l (0,33 ‰), egyébként jellemzők nélkül. A diagnózis tisztázatlan maradt. Szóba került a reuma, egyidejű reumás szívbetegség, veleszületett szívbetegség, késői fibroelastosis diagnózisa.

A klinikán az ágynyugalom hátterében a kezelést szívglikozidokkal, diuretikumokkal, káliumkészítményekkel, kokarboxilázzal, acetilszalicilsavval végezték. A beteg állapota valamelyest javult, az ödéma megszűnt, a légszomj, az acrocyanosis csökkent, bár az átmeneti ritmuszavarok megmaradtak. December 22-én 13:30-kor a beteg hirtelen meghalt.

Kóros anatómiai diagnózis: endocardialis fibroelastosis, diffúz kisfokális cardiosclerosis, súlyos szívizom-hipertrófia (szívtömeg 520 g, bal kamra falvastagsága 1,8 cm, jobb 0,4 cm), krónikus belső szervek vénás sokasága, szerecsendió-májfibrózis.

Így a felnőtt korban a betegnél szívkárosodás alakult ki bal kamrai hipertrófiával, az üregek ezt követő tágulásával, kiterjedt szisztolés zörej megjelenésével és progresszív szívelégtelenséggel. Ugyanakkor nem voltak gyulladásos folyamat jelei, és a szívben bekövetkezett változások természete lehetővé tette mind a szerzett, mind a veleszületett rendellenességek gyors tagadását. Úgy tűnik, hogy a magas vérnyomás véletlenszerű volt, a proteinuria pedig torlódáshoz kapcsolódik. A betegnél az endocardialis fibroelastosis egyidejű szívizomkárosodással nagyon valószínűnek tűnt, amit a boncolás megerősített. Felhívták a figyelmet a betegség késői megnyilvánulására, amelyet meglehetősen kifejezett szisztolés zörej kísért, amely nyilvánvalóan izmos, de nem szívbillentyű eredetű.

Meghatározás

Az endokardiális fibroelasztózist a közelmúltban kardiomiopátiának nevezik. A betegség lehet veleszületett elsődleges vagy másodlagos, amely a bal kamra felső részének elzáródásával jár együtt.

Az okok

Az endokardiális fibroelastosis elsődleges formája a magzatot érintő különböző etiológiai tényezők hatására alakul ki, ezért egyes szerzők az ún. magzati endocarditisre utalnak. Sebezhető a terhesség első trimesztere. Ha a magzati endocardium egy későbbi időpontban elváltozásokat tapasztal, akkor a betegség viszonylag jóindulatú formája lép fel, amely viszonylag hosszabb ideig fennállhat halálos kimenetel nélkül.

Az endocardium morfológiai változásai a bal kamra üregének merevségét és térfogatának merevségét okozzák a gyermek születés utáni életének teljes időtartama alatt. A szív belső héja megvastagszik, rugalmas rostjait kollagénszövet váltja fel.

Ezzel együtt magában a szívizomban összehúzódási változások lépnek fel, amelyek hipertrófiájához vezetnek. A koszorúér vérellátása zavart szenved, szubendocardialis ischaemia jelei alakulnak ki. Mind a szív összehúzó funkciója, mind a bal kamra üregének diasztolés feltöltődése szenved. Olyan állapot lép fel, amikor a belső rugalmas réteg kötőszövettel történő cseréje következtében a bal kamra nem képes befogadni az életkorhoz szükséges vérmennyiséget, a szívizom pedig a megváltozott endocardium mechanikai ellenállása révén, nem képes az aortába kényszeríteni. Ezeknek a folyamatoknak a következménye, hogy a gyermek élete során változatlan sokk kerül a szisztémás keringésbe. A perctérfogatot a pulzusszám kompenzálja. A hemodinamika kronotróp szabályozásának kimerülése súlyos szívritmuszavarokhoz vezet, szupraventrikuláris tachycardia rohamokkal és a teljes szívelégtelenség növekedésével.

Tünetek

A betegség súlyosan progresszív lefolyású, és újszülötteknél és kisgyermekeknél a keringési elégtelenség fokozódása miatti halállal végződik. A betegség elsődleges jelei letargia, szopási képtelenség, légszomj, periorális és diffúz cianózis, bal kamrai elégtelenség tünetei lehetnek. A hemodinamikai rendellenességek gyorsan fejlődnek, és a kardiotróp terápiával szembeni rezisztencia jeleit mutatják.

A betegség súlyos lefolyású, kedvezőtlen prognózisú, és az első hónapokban halállal végződik. Klinikailag a szív változásai nagyon változatosak. A szív tompa ütős határai változatlanok vagy kissé balra tolódhatnak. Auscultatory az életkorral összefüggő vagy paroxizmális tachycardia hátterében, a hangok hangzása elegendő lehet, és néha hangosabb is. Egyes esetekben embriokardia fordul elő. Fontos jellemzője a zörejek hiánya a precordialis régió felett és kívül, ami bizonyos mértékig megnehezítheti az elsődleges szívkárosodás diagnosztizálását.

Diagnosztika

A diagnosztikai segítséget ezekben az esetekben az EKG regisztráció biztosítja. A legjellemzőbb elváltozások a nomotopikus szívritmuszavarok, leggyakrabban a merev gyorsulás, a söntkomplexum fokozott elektromos aktivitása, az intraventrikuláris blokád és a kifejezett bal EKG-típus formájában. Ezenkívül meghatározzák a bal kamrai hipertrófia jeleit, a szubendokardiális véráramlás megsértését, a repolarizációs folyamatokat és az ischaemiát.

A röntgenvizsgálatot két vetületben kell elvégezni, figyelembe véve a gyermek életének ezen időszakának élettani jellemzőit, valamint a bal szív domináns elváltozásait. Az arclövéseknél jellemző esetekben a szív labda alakú. A bal oldalsó vetületben végzett röntgenvizsgálat a nyelőcső bárium kontrasztjával lehetővé teszi a bal szív hipertrófiájának és a retrocardialis tér csökkenésének mértékének meghatározását.

Az echokardiográfiás képalkotás a bal kamra üregének csökkenését mutatja az endokardiális tömörítés hátterében. A bal pitvar esetleges megnagyobbodása. A bal kamra szívizom hipertrófiája, az interventricularis septum mobilitása csökken. A szív kontraktilis és relaxációs paraméterei csökkennek.

Megelőzés

A fibroelasztózis miatt endomyocardiumban szenvedő gyermekek kezelésének jellemzői az inotróp gyógyszerekkel szembeni érzéketlenség, pl. szívglikozidok és nem glikozid szerek, pozitív inotróp hatásuk a gyermek állapotának romlását okozhatja szívtamponádon keresztül bekövetkező azonnali halállal.

A fibroelastosis alapkezelése magában foglalja az élethosszig tartó kortikoszteroidokat, a diuretikumok, a kalcium antagonisták és az aldoszteron alkalmazását. Az endocardectomiára irányuló sebészeti beavatkozás ma nem talált széles körű alkalmazásra.

Online orvosi konzultáció

Szakterület: kardiológus

Elena: 2017.03.21
Szia. Kérem, magyarázza el fiam elektrokardiogramját, aki most 17 éves. Városunkban nincs gyermekkardiológus, felnőtt kardiológus csak 18 éves korában látja. A fiú dokumentumokat nyújt be a katonai iskolába. Mennyire súlyosak ezek az eltérések a normától? Egy éve a fiam többször csinált EKG-t: mind a katonai nyilvántartó- és sorozóhivatalban, mind a gyermekkórházban. Egyik orvos sem beszélt eltérésekről, ezért nem írtak elő kezelést, pedig megkérdeztem őket, mert tudtam, hogy a fiam katonai szolgálatról álmodik. Még a katonai nyilvántartási és besorozási irodában is besorolták az A1 egészségcsoportot ezen EKG és szív ultrahang alapján, ami nem mutatott ki eltérést. Mondja meg kérem, komolyak az eltérések, hogyan kezelik, gyógyítható-e, tud-e korlátlanul sportolni (sportoló-sportoló) és ez akadálya lesz a katonai iskolába lépésnek? A fiú nagyon aggódik amiatt, hogy álma nem valósítható meg. Köszönöm. Egy évvel ezelőtti EKG értékek: RR 0,76 PQ 0,12 QRS 0,10 QT 0,36 HR 78 Szinuszritmus. Az EOS-t nem utasítják el. Az Ő kötegének jobb lábának hiányos blokádja. Fokozott elektromosság a bal kamra szívizom aktivitása. A szívizom repolarizációs folyamatainak megsértése a bal kamra alsó falában. 2017-es EKG-értékek: RR 0,78 PQ 0,12 QRS 0,12 QT 0,38 HR 77 Szinuszritmus. Az EOS közelebb áll a függőlegeshez. Az Ő kötegének jobb lábának hiányos blokádja. Fokozott elektromosság a bal kamra szívizom aktivitása. Mérsékelt változások a bal kamra alsó falában.

A subendocardialis fibroelastosis ritka szívbetegség az első életévekben, az endo- és a szívizom károsodásával. Akut esetekben sürgős terápiás intézkedésekre van szükség. A betegség okai még nem ismertek, de feltehetően az endocardium fejlődésének veleszületett rendellenességei, a magzat oxigénéhezése, a magzat méhen belüli betegségei, beleértve a szívizomot, örökletes és családi tényezők, az endocardium méhen belüli gyulladásos elváltozásai. vírusfertőzésekkel (rubeola, bárányhimlő).

Morfológiailag a betegséget az endocardium progresszív megvastagodása jellemzi a kollagénrostok növekedése miatt. A kötőszöveti elemek fokozatosan összenyomják az endocardium melletti szívizomot, ami disztrófiás elváltozásokat okoz benne. A kötőszövet növekedésével a kamrák fala, különösen a bal oldali, erősen megvastagodik, míg a szívizom elvékonyodik, kontraktilis és egyéb funkciói fokozatosan romlanak.

Tünetek. Vannak fulmináns, akut és krónikus formák. A fulmináns formánál, amely a gyermek életének első heteiben figyelhető meg, a halál néhány óra vagy nap elteltével következik be a kezdeti tünetektől, a szív- és érrendszeri elégtelenség fokozódó tüneteivel. Akut formában a betegség első tünetei valamivel később, gyakrabban az első életév második felében jelentkeznek. A betegség krónikus formája idősebb gyermekeknél fordul elő, és hónapokig, évekig tart.

A betegség a bőr sápadtságának növekedésével (néha kifejezett), az arc enyhe cianózisával és hideg verejtékezéssel kezdődik. A jövőben légszomj lép fel, különösen a mell szopásakor, és a légzés néha zajos, köhögési rohamokkal. Ugyanakkor gyengeség, letargia és étkezési hajlandóság figyelhető meg. Egyre fokozódik a szív- és érrendszeri elégtelenség, megjelenik az ödéma, fokozódik a bőr cianózisa, megnagyobbodik a máj, és a szív határainak tágulása miatt, különösen balra, a szív bal oldalának elülső fala kidudorodik. a mellkas. A szívhangok tompítottak. A betegség kezdetén nincs szívzörej. Előrehaladott esetekben azonban a bal ~ kamra meredek növekedése esetén szisztolés, sőt diasztolés zörej és szívritmuszavar (például extrasystole) hallható. Ugyanezek a változások figyelhetők meg, ha a fibroelasztózist veleszületett szívhibákkal kombinálják.

A mellkas röntgenvizsgálata a szív gömb alakú formáját tárja fel, növekedése inkább balra mutat. Ha veleszületett szívbetegséggel kombinálják, konfigurációja a hiba típusától függően változik.

Az elektrokardiográfiás vizsgálat a bal kamrai hipertrófia jeleit állapítja meg.

Kezelés főként tüneti és a keringési elégtelenség leküzdésére irányul. Erre a célra digitálisz-készítményeket használnak, kisgyermekeknél pedig telítési, majd fenntartó dózisban érdemes a digitoxint használni. A kezelés időtartama legalább 5-6 hónap. Ugyanakkor B15-vitamint írnak fel (25-50 mg naponta 20-30 napig), kokarboxilázt (10-50 mg naponta szubkután, intramuszkulárisan, intravénásan naponta 1-2 alkalommal), ATP-t (0,1-0 3). ml 1%-os oldatot naponta egyszer), 8-10 injekciót adjon be ezen gyógyszerek egyikéből.

Női magazin www.. Shamsiev

A fibroelastosis ritka szívbetegség. Jellemzője a kötőszövet rugalmas rostjainak túlzott növekedése, növekedésük megsértése. A betegség kisgyermekekre vagy újszülöttekre jellemző.

A modern kutatási módszerek lehetővé teszik a szervek és a szív patológiáinak kimutatását a magzati fejlődés során. Előfordul, hogy egy hasonló patológiájú gyermek születése rövid életű véget ér, a gyermekek közvetlenül a születés után, hirtelen vagy néhány hónap múlva meghalhatnak. A patológia mértékétől és az időben megtett orvosi intézkedésektől függ. A szívnek ezt a patológiáját endokardiális fibroelasztózisnak nevezik.

A rostos szövet növekedésének patológiája a szívizom anatómiailag helytelen állapotában fejeződik ki, ami a szív, különösen a bal kamra kóros tágulásához vezet, amelynek célja, hogy vért pumpáljon a test minden szervébe és szövetébe, kivéve a szívizomzatot. a tüdő (a vér a jobb kamrán keresztül jut a tüdőbe). A szívizomnak ezt az expanziós állapotát egyébként hipertrófiának nevezik. Pangásos szívelégtelenséghez vezet.

Okok és hajlamosító tényezők

A fibroelastosis kialakulásának pontos oka nem ismert, több hipotézis is magyarázza a betegség előfordulását.

A fő okok a következők:

1. A kromoszómák "véletlenszerű" mutációinak eredménye.
2. A vírusfertőzések (mumpsz, Coxsackie B vírus) negatív hatásának eredménye.
3. Terhes gyógyszerek, alkohol használata.
4. subendocardialis ischaemia.
5. Változások a nyirok szívből való kiáramlásában.
6. Szisztémás karnitinhiány.
7. A szülők közötti vérségi kapcsolat.

A tudósok szerint további hajlamosító tényezők lehetnek az anyagcsere-változások (például a Barth-szindróma) következményei. Néha a szívizomgyulladást a fibroelastosis előfutáraként tartják számon.

Az endokardiális fibroelastosis tünetei, jelei és osztályozása

A szívizom intrauterin elváltozásai a későbbi szakaszokban már az újszülött megjelenése utáni első hetekben megjelennek. Ebben az esetben a következők vesznek részt a kóros folyamatban:

• a szív vezető rendszere;
• a szívizom membránjai;
• koszorúerek és az aorta.

Ezenkívül meghatározzák az olyan jeleket, mint a kardioszklerózis és a hipertrófia (a kötőszövet burjánzása), a kamrák nyálkahártyájának megvastagodásának tünetei. A hypoplasia, vagyis a bal kamra méretének csökkenése sokkal ritkábban fordul elő.

A fibroelastosis gyakori tünetei a következők:

• gyakori légszomj;
• légszomj száraz köhögéssel;
• a test általános gyengesége;
• gyors fáradékonyság;
• az arc sápadt szövetei;
• neurológiai rendellenességek, például ingerlékenység, rosszkedv és ok nélküli idegesség hozzáadása;
• rossz alvás, nyugtalan alvás.

A csecsemő és a tizenéves gyermek számára meglehetősen veszélyes tünetek az aritmiák és a szívdobogás előfordulása.

A csecsemőknél a betegség gyakori tünetei a következő tünetek:

• rossz étvágy, gyakori étkezés megtagadása;
• rendszeres hasi fájdalom;
• erős izzadás, különösen éjszaka;
• alacsony hemoglobin a vérben;
• a bőr sápadtsága;
• puffadtság;
• szisztolés zörej (veleszületett rendellenességgel kombinálva);
• kiütés előfordulása.

Ilyen és más állapotok előfordulhatnak mind a születés utáni első napokban, mind a születés utáni első órákban.

Az étel állandó megtagadása alacsony hemoglobinszinthez vezet, és ennek eredményeként vérszegénység alakul ki. A növekedés, a súlygyarapodás, a szellemi és szellemi fejlődés fejlődése késik. Ezek a gyerekek messze elmaradnak társaitól. A rossz alvás és a fájdalom negatívan befolyásolja az idegrendszert, amitől a gyermek szeszélyessé, letargikussá, álmossá válik. A hasi fájdalom a koszorúér-elégtelenség kialakulását, a szövődmények előrehaladását jelezheti.

Az elektrokardiogram általában a következőket mutatja:

• atrioventrikuláris blokk;
• Az Ő kötegének ágainak blokkolása;
• pulzusszám változásai;
• tompa hangok;
• szisztolés zörej;
• torlódás a vérkeringésben (a kis körben);
• túlterhelés a pitvar, a bal kamra munkájában és állapotában.

Egyes gyermekeknél a kapilláris erek kék csíkjai jól kitűnnek a sápadt bőrön keresztül, a máj megnagyobbodott, a nyaki vénák nagyon feszültek.

Az állapot akutra (a klinikai megnyilvánulások legfeljebb 2 hónapig megfigyelhetők), szubakut (legfeljebb hat hónapig) és krónikusra (több mint hat hónapig) oszthatók.

A betegség súlyos akut és szubakut lefolyása gyakran korai halálhoz vezet.

A betegségnek vannak elsődleges és másodlagos formái is.

1. Az elsődleges forma egy csecsemőkori klinikai szindróma, amelyet a szívizom megnagyobbodása és megnagyobbodása jellemez, pangásos elégtelenséggel és szisztolés diszfunkció jeleivel.
2. A másodlagos forma veleszületett rendellenességek, szívhibák komplexuma, amelyek túlterhelést okoznak a bal kamra számára, és fokozott stresszt okoznak. Ilyen állapot például az aortabillentyű atresia.

A röntgenfelvételeken a szív növekedése látható, ami főként a bal kamra üregének növekedése miatt következik be. Néha egy ilyen szív úgy néz ki, mint egy nagy labda, miközben a szív falai különböző irányokba bővíthetők. A bal kamra pulzálása lassú és elégtelen.

A tüdő alsó lebenyének atelectasisa is előfordul.

Diagnosztika

Tartalmazza az auskultációt és a műszeres tanulmányokat:

• elektrokardiogram (EKG);
• hangfelvétel (FCG);
• echokardiogram (Echo-KG);
• teljes vérkép (leukocitózis figyelhető meg);
• mellkas röntgen.

Az echokardiográfia a szabad fal és az interventricularis septum megvastagodását mutatja. Aritmia és vezetési változások az elektrokardiogram során ebben a betegségben minden harmadik vagy negyedik betegnél figyelhetők meg. A betegek 50% -ában pitvari hipertrófia, tengely jobbra való eltérése figyelhető meg.

Szükség esetén további vizsgálatokat írnak elő, például számítógépes tomográfia, MRI és mások.

Előrejelzés

Elég kiábrándító, mivel a legtöbb ilyen diagnózissal született gyermek meghal. A krónikus endokardiális fibroelastosis miatti mortalitás több mint 40%. Alapvetően a halál a refrakter szívelégtelenség miatt következik be.

Kezelés

Szinte ugyanazt írták fel, mint szívelégtelenségben. A kezelés fő iránya a pangásos elégtelenség megszüntetése és az egyidejű bakteriális és / vagy vírusos fertőzések megelőző intézkedései.

Hozzárendelve: szívglikozidok, ACE-gátlók, hormonális és antibakteriális gyógyszerek, enzimellenes kezelés, a szervezet immunrendszerét növelő és erősítő gyógyszerek, vitaminok és ásványi anyagok komplexei. A diéta és a szabadtéri mozgás is fontos.

Galina Vladimirovna

SZINONÍMÁK

A betegség különböző neveken ismert, beleértve a "magzati endocarditis", "endocardialis fibrózis", "subendocardialis fibroelastosis", "prenatális fibroelastosis", "elasztikus szöveti hiperplázia" és

"endokardiális szklerózis".

MEGHATÁROZÁS

Az endomyocardialis fibroelastosis egy ismeretlen etiológiájú veleszületett betegség, amely a magzatban a születés előtti időszakban kezdődik, de az esetek túlnyomó többségében újszülöttekben vagy csecsemőkben nyilvánul meg, és egy vagy több szívkamra endocardiumának jelentős megvastagodása és fibrózisa jellemzi. , kardiomegalia és korai pangásos szívelégtelenség.

OSZTÁLYOZÁS

Vannak primer és másodlagos endomyocardialis fibroelasztózisok. Elsődlegesen nincsenek hajlamosító tényezők billentyűhibák vagy a szív egyéb veleszületett szerkezeti anomáliái formájában.

ETIOLÓGIA

Az elsődleges fibroelastosis etiológiája nem tisztázott. A lehetséges hajlamosító tényezők közé tartozik az in utero, gyakrabban a korai magzati időszakban átvitt gyulladásos vagy fertőző folyamat, fejlődési rendellenességek, valamint az endocardium hypoxia és ischaemia. Az endocardiumban bekövetkező változások hátterében a szívizom kezdeti károsodása állhat, melyben a szív kitágulása és az endocardium nyúlása következtében megindul a fibroelasztikus rostok burjánzása. Eseteket jelentettek testvéreknél. Leírják a genetikai formákat.

Másodlagos fibroelastosisban a súlyos veleszületett rendellenességeket gyakrabban diagnosztizálják a szív bal oldali, obstruktív típusú szakaszaiban (aorta szűkület vagy atresia, kritikus koarktáció vagy az aortaív megszakadása, a szív bal oldali szakaszainak hypoplasiájának egyéb formái ).

PATOGENEZIS

Tekintettel arra, hogy a fibroelastosis túlnyomórészt magzatokban, újszülöttekben és csecsemőkben figyelhető meg, N.A. Belokon (1987) a korai magzati periódusban elszenvedett carditis következményeként értékelte, munkabesorolásában a "korai veleszületett karditiszre" hivatkozva. Ez a megközelítés nem tekinthető általánosan elismertnek, a külföldi gyakorlatban nem elfogadott, és a modern elképzelések szerint kétértelmű.

Sok szerző úgy véli, hogy a fibroelastosis nem önálló betegség, hanem az endocardium nem specifikus reakciója bármilyen szívizom stresszre, amely lehet a CHD és az erek és ezek kombinációi miatti hemodinamikai túlterhelés, vírusos vagy bakteriális ágensek, genetikai rendellenességek, hipoxia, ischaemia, kardiomiopátia. , karnitinhiány stb. Az okok, amelyek miatt a szívizom stressz a korai magzati időszakban az endokardiális simaizomsejtek proliferációját idézi elő, fibroblasztokká alakulva, majd kollagén és elasztin szintézissel, nem teljesen ismert, de összefüggésbe hozható lokális humorális hatásokkal, kóros intercelluláris interakció, amely számos kísérleti tanulmányban igazolódott.

Morfológiailag a fibroelastosis egy vagy több szívüreg endocardiumának diffúz megvastagodása, amelyet kollagén vagy rugalmas szövet képez, jellegzetes tejfehér színű. A változások különösen hangsúlyosak a szív bal oldalán, és olyannyira, hogy a kamra belső felülete elveszíti trabekuláris szerkezetét. Néha a folyamat a szelepekhez megy, különösen gyakran az aortához és a mitrálishoz. Mikroszkóposan meghatározzuk a trabecularis sinusoidokat kísérő endocardium fibroelasztikus rostjainak megvastagodását, amely az izomrostok vakuolizációjával a szubendokardium degeneratív elváltozásaihoz vagy izomnekrózishoz vezethet. A billentyűk bevonását a folyamatba myxomatózus proliferációjuk jellemzi, a kollagénelemek számának növekedésével.

KLINIKAI KÉP

A betegség klinikai megnyilvánulásai változatosak, de jellemző a kardiomegalia és a vérkeringés korai dekompenzációja, amely már újszülötteknél és csecsemőknél (6 hónapos korig) jelentkezik. A korábban klinikailag egészséges gyermekben súlyos pangásos elégtelenség jelei alakulhatnak ki. A betegség megnyilvánulása és progressziója lehetséges a visszatérő légúti, bronchopulmonáris fertőzések hátterében.

A betegség tünetei folyamatosan progresszívek lehetnek. Ritkábban megfigyelhető az állapot időszakos romlása remissziós időszakokkal.

DIAGNOSZTIKA

Fizikális vizsgálat

Figyelembe veszik a szorongást, a légszomjat, az étel megtagadását, a késői cianózist, a máj és a lép megnagyobbodását, a testsúlyt a folyadékretenció miatt. A pangásos szívelégtelenség kialakulásának periodikus jellege esetén az újszülött vagy csecsemő állapota hirtelen kritikussá válhat. A légszomj, köhögés, hepatomegalia, anorexia élesen megnövekszik vagy hirtelen jelentkezik. A perifériás vénák rendszerében a nyomás növekedésével a végtagok ödémája, a keresztcsont vagy az arc területe lehetséges. A tüdőben hallható különböző méretű nedves zörgést mind a pulmonalis keringés ereiben bekövetkező pangás, mind a visszatérő tüdőfertőzések okozzák, amihez az antibiotikum-terápia hátterében glikozidok és diuretikumok monitorozása és felírása szükséges.

A szív auskultációja során galopp ritmus megjelenése, néha mitrális elégtelenség lágy szisztolés zöreje figyelhető meg az I. pontban.

Instrumentális kutatás

♦ Az EKG a bal kamra hipertrófiájának és túlterhelésének jeleit tárja fel a bal mellkasi vezetékekben (Y4-Y6), a 8T szegmens depresszióját, az izoelektromosságot vagy a T-hullám inverzióját.

Gyakran észlelik az aritmiát, különösen a supraventrikuláris tachycardiát, a vezetési rendszer diszfunkcióját (a részleges vagy teljes AV-blokád különböző formái, a jobb láb és a His-köteg bal lábának elülső ágának blokádja).

♦ A röntgenfelvétel során kardiomegáliát, néha egyidejű tüdőfertőzések vagy tüdőödéma jeleit fedezik fel.

♦ Az Echo-CG primer fibroelasztózissal a szív bal kamrai ürege kibővül a szisztolés és diasztolés funkcióinak csökkenésével, és másodlagos fibroelastosis esetén a bal kamrai üreg csökkenése lehetséges.

Megkülönböztető diagnózis

A fibroelastosis differenciáldiagnózisa szükséges más, újszülöttek úgynevezett idiopátiás szívhipertrófiájával, amelyek veleszületett kardiomegaliával nyilvánulnak meg. A viszonylag ritka betegségeket ki kell zárni.

♦ Glikogén kardiomegalia (Pompe-kór vagy II-es típusú glikogenózis) - rossz prognózisú betegség (legfeljebb néhány hónapig) és izom hipotenzió.

♦ Veleszületett myopathiák.

♦ Afonikus vagy gyengén manifesztált szívkoszorúér-betegség auskultáció során, mint például a bal szívkoszorúér infaltilis típusú, abnormális eredete a pulmonalis artériából (Bland-White-Garland szindróma), a bal és a jobb koszorúér között elégtelenül kifejlődött anasztomózisokkal, a koszorúér teljes formája közös nyitott pitvarkamrai csatorna, nagy defektus interatrialis septum (ASD), közös pitvar, a pulmonalis vénák részleges vagy teljes rendellenes elvezetése, izolált kifejezett aorta coarctatio.

Orvosi kezelés

A kezelés célja a pangásos elégtelenség megállítása (glikozidok, diuretikumok, ACE-gátlók, hormonok, metabolikus gyógyszerek parenterális és orális formái) és az egyidejű fertőzések megelőzésére (antibakteriális gyógyszerek, immunterápia, antienzimatikus terápia).

A prognózis kedvezőtlen. A legtöbb esetben a gyerekek meghalnak. Másodlagos fibroelastosisban, billentyűhibákkal vagy CHD-vel kombinálva, sebészeti kezelés nélkül a gyermekek életük első hónapjaiban meghalnak. Maga a szívsebészet kockázata endomiokardiális fibroelastosis jelenlétében lényegesen magasabb, a posztoperatív lefolyás pedig sokkal nehezebb.

Az újszülöttek és csecsemők szívelégtelensége leküzdésére az elmúlt években hatékonyabb eszközök bevezetése, beleértve a hatékonyabb vízhajtókat és ACE-gátlókat, némileg javította az azonnali prognózist. Túlélő gyermekeknél a klinikai diagnózis megerősítetlen marad, mivel kóros anatómiai vizsgálat nélkül nem lehet biztosra venni, hogy a kezdeti szívkárosodás oka az endokardiális fibroelastosis, nem pedig egy másik szívizombetegség.

Volodin N.N. Protokollok az újszülöttek méhen belüli fertőzéseinek diagnosztizálására, kezelésére és megelőzésére. - M., 2001.

Degtyareva E.A., Trosheva O.N., Zhdanova O.I. Parenterális metabolikus gyógyszerek a szívelégtelenség komplex terápiájában újszülöttek és kisgyermekek fertőző és poszthypoxiás szívizom-károsodásában. A "Gyermekkardiológia 2004" Összoroszországi Kongresszusának absztraktjai. - M., 2004.

Prakhov A. V., Gaponenko V. A., Ignashina E. G. A magzat és az újszülött szívbetegsége. - Nyizsnyij Novgorod: Nyizsnyij Novgorod Állami Orvosi Akadémia Kiadója, 2001.

Tabolin V.A., Kotlukova N.P., Simonova L.V. és egyéb A perinatális kardiológia aktuális problémái // Gyermekgyógyászat. - 2000. - 5. sz. - S.13-22.

Aye 8., Okiga U., Nouapo M., Kagata K. er a1. Riasta sopsegrayop oh! suGokupe8 ay peugobtoga1 !acgog sh a ca8e o! Mtchant tyosagrysh8 scisse88 u11u GgeaGei schs schgauenos 1shtipodiobu11n apy regsiGapeoi8 sagyuri1topagu shirrogG // Sks. I - 2004. - Uo1. 68. - R. 1223-1226.

Algid M.]. Pre8enGion, Jiagpo818, andy tapapatepG oh! enregouksh t!eschop8 w neopare8 // Paeila!r. Vri§8. - 2004. - Uo1. 6. (1) bekezdése alapján. - 1-10.

Vadog$S., Kpoyyup K.I. Vu8gorYp y18giryop n engegouksh-shyisey tyosagyshs any dpaGei sagyutuoragy: !mot lensgo lei81ye // Mei. Мichorio1. !ttype1. (Ber1). - 2004. - Uo1. 193. (2-3). - R. 121-6.

Hitler O./. Mesiosh repsagryshs t syllingen // Reitagr. Ip!esG. E18. I. - 2006. - Uo1. 25. (2) bekezdése alapján. - R. 165-6.

1tapo M., etskIya V., Sessy E. er a1. Caritas goropt I nacire repsagniss // I. At. Co11. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 42. (12) bekezdése alapján. - R. 2144-8.

30. blue 2., wiap /., vapadaya B. er a1. Cox8ask1eU1Shs-tyisey tyosagysh8: peda Ggepjs t GgeaGtepG // ExparG Keu. Ay Ip! esG. Ott. - 2005. - Uo1. 3. (4) bekezdése alapján. - R. 641-50.

Loykoy 1.1., Sryloya M.A., Kotgantoya E.U. lond-herm ougsote8 oh! U1ga1 tuorepsagnis t uopp rayenG8 [w Ki881an] // K1m. Lehet. (Mo8k). - 2003. - Uo1. 81. (4) bekezdése alapján. - R. 16-22.

Kotyaop 1.E., Haggind L., Criteneu E. er a1. A 8u8Getais geu1eda oh! sghaueposh datta §1obullsh!og gegaru o! asiGe tuosagry8 // Naval Forces Caryuua8s. E18ogy. - 2005. - Uo1. 5. (1) bekezdése alapján. - R. 12.

Vaile]o /, Mapp V.b. AnshpattaGoru Gegaru t tuosagrysh8 // Sig. Orth. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 18. (3) bekezdése alapján. - R. 189-93. „MYEEYg, 0.8., Koou YZH. A! ogtiable és cballende: Gee dyadpo818 any GgeaGtepG o! ukak1 tuosagry1y8 sh sy1leygen // SpG. Sage Sip. - 2003. - Uo1. 19. (3) bekezdése alapján. - R. 365-91.

Bővebben az ÚJSZÜLETETT ÉS CSECSEMŐK ENDOMYOCARDIAL FIBROELASTOSISÁJÁRÓL:

1. Újszülöttek és csecsemők staphylodermája
2. Újszülöttek és kisgyermekek lélegeztetésének jellemzői A lélegeztetés támogatásának javallatai és a gépi lélegeztetés alapelvei újszülötteknél és gyermekeknél