A női nemi szervek fejlődési rendellenességei. Genetikai anomáliák

az embrió fejlődése, de néha a vajúdás után helytelen képződés következik be. Az ilyen nyilvánvaló anatómiai hibák összeegyeztethetetlenek az élettel. nehéz anomáliák a női nemi szervek fejlődésében a lehető legkorábban fel kell fedezni, mivel közvetlen negatív hatással vannak a nő egészségére. Ehhez nőgyógyászati ​​vizsgálattal és külső vizsgálattal szükséges a tünetek meghatározása. Az összes adat alapján és állítsa be a fokozatot a női szervek nemi fejlődésének rendellenességei.

A női nemi szervek rendellenes képződése a terhesség korai szakaszában fordul elő, és az alábbi tényezők miatt fordulhat elő:

• az anya genetikai hajlama a meddőségre, spontán vetélésekre, a nemi szervek fejlődésének hasonló hibája;
• kóros rendellenességek az endokrin rendszer szerveinek munkájában, a szív, az erek és más szervek krónikus betegségei;
• alkoholizmus, drogok és erős drogok szedése;
• vírusos és bakteriális jellegű fertőző gyulladás a terhesség előtt és alatt;
• súlyos toxikózis vagy korábbi mérgezés, különböző etiológiájú expozíció.

Néha okoz a női nemi szervek kóros eltérései vegyük figyelembe az apa és az anya életkorát 35 év után.

A hibák hátterében álló tényező az agy fejlődésének megsértése és a kóros hisztogenezis, amely az embrió képződésének végére ér véget. Ezért a legsúlyosabb hibák a terhesség korai szakaszában jelentkeznek, amikor ráadásul külső negatív hatások is jelentkeznek. Tehát vannak patológiák tünetei. A reproduktív rendszer szerveinek hibáinak formájától függenek.

A mutációk a következők:

• a menstruáció hiánya szexuálisan érett lányoknál;
• magának a menstruációnak a patológiája, amely hiányban, bőségben, fájdalomban vagy túlzott időtartamban fejeződik ki;
• késői szexuális fejlődés a fogamzóképes kor elérésekor;
• a normális szexuális kapcsolatok megsértése vagy lehetetlensége a szervek anatómiai felépítése miatt;
• tartós meddőség, fenyegető és spontán vetélések, halvaszületés.

Három formában nyilvánulhatnak meg: a külső és belső nemi szervek (hüvely és méh), petevezetékek és petefészkek hibái.

A nemi szervek helytelen anagenezise a hüvely szerkezetének patológiájára, annak agenesisére, a hüvely fertőzésére és ennek következtében elzáródásra, válaszfalak jelenlétére vezethető vissza, ugyanakkor két különálló hüvely és méh. Emiatt a menstruációs vér nem talál kiutat, ami felhalmozódásához, erős alhasi fájdalomhoz, a szexuális kapcsolatok fizikai ellehetetlenüléséhez vagy azok szövődményeihez vezet.

A méhvezetékek kialakulásának hibái fejletlenségben, szabálytalan szimmetriában, hiányban, bifurkációban, anatómiai elzáródásban fejezhetők ki. A petevezetékek a szerv számára természetellenes alakúak lehetnek.

A női petefészkek hibái egyes belső szervek helytelen működésével járnak, de önálló hibái is lehetnek - az egyik vagy mindkét páros szerv hiánya, megkettőződés vagy elégtelen képződés.

Akárhogyan is, rendellenesen elhelyezkedő nemi szervek a nők sok bajt és betegséget okozhatnak egy nőnek.

Diagnosztika a női nemi szervek anomáliái

Diagnózis a női nemi szervek anomáliái lehetőleg minél előbb. A szülés utáni külső szülészeti vizsgálat már képet adhat az újszülött fejlődésében tapasztalható eltérésekről. De részletesebb vizsgálatra egy későbbi életkorban kerülhet sor. A hüvelyi-hasi vizsgálatot helyi, esetenként általános érzéstelenítéssel végezzük. Így megtudhatja a hüvely és a méh méretét, hogy megállapítsa a hosszanti és keresztirányú növekedések jelenlétét. Azokban az esetekben, amikor nincs hüvely, ureteroszkópot és hüvelyi spekulációt kell igénybe venni a gyermekek számára.

A női nemi szervek felépítésének patológiája akkor mutatható ki, ha fogamzóképes korú nőktől érkeznek panaszok a fogamzás és a normális szexuális élet fenntartásának nehézségeivel kapcsolatban. A nőgyógyásznak alapos elemzést kell végeznie a havi ciklus gyakoriságáról és patológiáiról, a fájdalom jelenlétéről és a menstruáció egyéb paramétereiről. Ez a hüvely kétkezes (bimanuális) vizsgálatát, hiszteroszkópos vizsgálatot a méh állapotának vizsgálatára, ultrahangos vizsgálatot alkalmaz. rendellenesen kialakult női nemi szervekés vesehibák.

A laparoszkópiát kiegészítő eszközként használják a hibák kimutatására.

Ehhez kereszt formájú bemetszésen keresztül kamerával felszerelt endoszkópot helyeznek a hasüregbe, melynek segítségével teljes körűen megvizsgálható a méh és annak jellemzői, valamint a szomszédos állapot. belső szervek.

• azonosítani komoly a női nemi szervek anomáliái mágneses rezonancia tomográf is segít, e vizsgálat után pontos diagnózist állítanak fel.
• A betegség ezen tüneteinek és az orvosi vizsgálat adatainak összehasonlításával az orvos megkezdheti a szükséges intézkedések előírását.

Kezelés a női nemi szervek anomáliái

A kezelési módszerek a patológia természetétől függenek, és egyedileg írják elő.

Néhány a női nemi szervek anomáliái nem igényel sebészeti beavatkozást. Ide tartoznak azok a hibák, amelyek nem befolyásolják a fogantatás és a gyermekvállalás képességét, és nem befolyásolják a szexuális funkciót (a szexuális kapcsolatokra való képességet). Egy ilyen hiba példája a méh "nem szabványos" formájának tekinthető. Az eltérések egyéb esetei általában sebészeti beavatkozást igényelnek.

A hüvely falainak patológiás fúziójával (örökletes vagy szerzett) komplex műveletre van szükség a hüvely létrehozásához és kialakításához. Egy ilyen plasztikai műtét után egy nő képes megtermékenyíteni és szülni. Mikor elérhető a női nemi szervek anatómiai rendellenességei két méh vagy hüvely formájában műtéti beavatkozást írnak elő az egyik kettős szervük eltávolítására. A legegyszerűbb a szűzhártya hiányában végzett művelet. Ez megzavarja a havi vérzés kiáramlását, ami súlyos fejfájáshoz, görcsökhöz és egyéb negatív egészségügyi hatásokhoz vezet. A műtét célja egy bemetszés, melynek eredményeként a méhüregből és a hüvelyből eltávolítják a felgyülemlett vért, amelynek nincs kiútja. Ilyen helyzetekben nagyon magas a fertőzés behatolásának veszélye, ha a felhalmozódott tartalom már nem hordoz ilyen szövődményeket. Ezért az orvos antibakteriális gyógyszereket írhat fel, amelyek megállíthatják és megállíthatják a fertőzést. Egyes esetekben, amikor fennáll a halál veszélye, el kell távolítani a méhet - ekkor a nő terméketlen marad.

Találkozik a női nemi szervek anomáliáiés örökletes hermafroditizmus formájában. De még akkor is, ha egy nő nemi szervének általában megfelelő alakja és szerkezete van, a fogantatás és a terhesség elvileg nem fordulhat elő.

Megelőzés a női nemi szervek anomáliái

A női nemi szervek anomáliái időszerű vizsgálatot és rendszeres orvosi konzultációt igényel.

Amikor a teljes értékű szexuális kapcsolatok lehetetlenségéről és a kívánt terhességről van szó, az ilyen intézkedések különösen fontosak. Még ha veleszületettről van szó a női nemi szervek anomáliái, a korai diagnózis segít elkerülni a további csalódásokat. Kerülni kell a mérgező anyagok – alkohol, erős drogok, rossz minőségű élelmiszerek – használatát, megelőzni a fertőző fertőzéseket és be kell tartani a szükséges utasításokat. Akkor a női nemi szervek anomáliái soha nem lesz akadálya a boldog családi életnek.

Így, a női nemi szervek anomáliái egyáltalán nem ítélet. A lustaság, a nem hajlandóság és a félelem nem késztethet habozásra a fontos döntések meghozatalában - ha időben diagnosztizálja az örökletes problémákat a női nemi szervek rendellenes fejlődése, sebészeti vagy terápiás kezelést végez, a pozitív eredmények hiba nélkül következnek.

A szerzett patológiák csak a saját testünk iránti figyelmetlenségből származnak. A nőgyógyászok, nem örömükre, emlékeztetnek arra, hogy évente kétszer kell megvizsgálni - ez az egészség és az életminőség megőrzésének szükséges feltétele.

Anomáliák a női nemi szervek fejlődésében

A nemi szervek embrionális fejlődése szoros kapcsolatban áll a húgyutak és a vesék fejlődésével. Ezért az anomáliák e két rendszer fejlődésében gyakran egyidejűleg jelentkeznek. A vesék szakaszosan fejlődnek: pronephros (fejvese), elsődleges vese (farkastest) és végső vese. Mindezek a formációk a gerinc mentén elhelyezkedő nefrogén szálakból származnak. A pronephros gyorsan eltűnik, és a hólyaggá alakul, majd az elsődleges vese (farkastest) kiválasztó csatornájává (farkasjárat). A farkastestek görgők formájában a gerinc mentén helyezkednek el, fejlődésük során változnak, és más képződményekké alakulnak. Vékony tubulusok formájában megmaradt maradványaik a széles (a cső és a petefészek között), tölcsér-medencei szalagokban, valamint a méhnyak és a hüvely oldalsó szakaszaiban (Gartner-féle tanfolyam) megmaradnak. Ezekből a maradványokból később ciszták alakulhatnak ki. A farkastestek és járatok redukciója párhuzamosan megy végbe a végső vese kialakulásával, amely a coitális zsinór nefrogén szakaszából származik. A farkasjáratok ureterekké alakulnak.

A petefészkek fejlődése a vese rudimentuma és a gerinc között lévő hasüreg hámjából indul ki, a Farkastest felső pólusától a farokvégéig terjedő területet elfoglalva. Ezután a genitális gerinc sejtjeinek differenciálódása miatt a csírahám keletkezik. Ez utóbbiból nagy sejtek szabadulnak fel, amelyek primer tojásokká válnak - ovogoniák, amelyeket follikuláris epitélium vesz körül. Ezekből a komplexekből aztán a kialakult petefészekkéregben primordiális tüszők képződnek. Kialakulása során a petefészkek fokozatosan leereszkednek a kismedencébe, a méh rudimentumával együtt.

A méh, a csövek és a hüvely az urogenitális redők területén keletkező Mülleri járatokból fejlődik ki, gyorsan elválik tőlük (4-5 hetes méhen belüli fejlődés). A redőkben hamarosan üregek keletkeznek. A farkascsatornák mentén elhelyezkedő Mülleri-járatok az urogenitális sinusba ereszkednek le. A hasfalával egyesülve egy halmot alkotnak - a szűzhártya kezdetét. A Müller-járatok középső és alsó része összeolvad, összenő és egyetlen üreget alkot (a prenatális időszak 10-12 hete). Ennek eredményeként a felső különálló szakaszokból csövek képződnek, az összevont középsőkből a méh, az alsókból a hüvely.

A külső nemi szervek az urogenitális sinusból és az embrió alsó testének bőréből fejlődnek ki. Az embrió törzsének alján kloáka képződik, ahol a bélvég folyik, a Wolfi járatok a bennük fejlődő ureterekkel, valamint a Mülleri járatok. A kloákát a septum dorsalis (rektum) és ventrális (genitourináris sinus) részekre osztja. Az urogenitális sinus felső részéből a hólyag képződik, az alsó részből - a húgycső és a hüvely előcsarnoka. Az urogenitális sinus a végbéltől elválasztva anális (a végbélnyílás képződik benne) és urogenitális (a húgycső külső nyílása képződik benne) részekre, a köztük lévő rész pedig a perineum rudimentuma. A kloákahártya előtt genitális gümő képződik - a csikló rudimentuma, körülötte pedig - genitális gerincek - a nagyajkak rudimentumai. A genitális gümő hátsó felületén egy barázda képződik, amelynek szélei kis szeméremajkakká alakulnak.

A nemi szervek fejlődési rendellenességeiáltalában az embrionális időszakban fordulnak elő, ritkán - a születés utáni időszakban. Gyakoriságuk növekszik (2-3%), ami különösen Japánban volt megfigyelhető 15-20 évvel a hirosimai és nagaszaki nukleáris robbanások után (akár 20%). A nemi szervek rendellenes fejlődésének okai teratogén tényezőknek tekinthetők, amelyek az embrionális, esetleg magzati, sőt a születés utáni időszakban is hatnak. A teratogén tényezőket külső és belső tényezőkre oszthatjuk. Külső: ionizáló sugárzás; fertőzések; gyógyszerek, különösen hormonális; kémiai; légköri (oxigénhiány); táplálkozási (irracionális táplálkozás, vitaminhiány) és sok más, ami megzavarja az anyagcsere és a sejtosztódás folyamatait. A belső teratogén hatások magukban foglalják az anyai szervezet összes kóros állapotát, különösen azokat, amelyek hozzájárulnak a hormonális homeosztázis megsértéséhez, valamint az örökletes állapotokhoz.

A női nemi szervek fejlődési rendellenességei súlyosság szerint osztályozhatók: enyhe, a nemi szervek funkcionális állapotát nem befolyásoló; közepes, a nemi szervek működését sértő, de a gyermekvállalás lehetőségét lehetővé tevő; súlyos, kizárva a gyermekvállalási funkció ellátásának lehetőségét. Gyakorlatilag a lokalizáció szerinti osztályozás elfogadhatóbb.

A petefészkek fejlődési rendellenességei,Általában kromoszóma-rendellenességek okozzák, és az egész reproduktív rendszerben, és gyakran más szervekben és rendszerekben is kóros elváltozásokat kísérnek, vagy hozzájárulnak ezekhez. Ezen anomáliák közül a leggyakoribb az ivarmirigy-dysgenesis különböző formáiban (tiszta, vegyes és Shereshevsky-Turner-szindróma). Ezek súlyos hibák, amelyek speciális kezelést és élethosszig tartó hormonpótló kezelést igényelnek. Ebbe a csoportba tartozik a Klinefelter-szindróma is, amikor a test a férfi típusnak megfelelően alakul ki, de az interszexualitás bizonyos jeleivel, aminek megnyilvánulása lehet például a gynecomastia. Az egyik vagy mindkét petefészek teljes hiánya, valamint egy további harmadik jelenléte (bár az irodalom említi) gyakorlatilag nem fordul elő. A petefészkek elégtelen anatómiai és funkcionális fejlettsége lehet primer vagy másodlagos, és általában a reproduktív rendszer más részeinek fejletlenségével párosul (a szexuális infantilizmus változatai, a petefészek alulműködése).

A csövek, a méh és a hüvely fejlődési rendellenességei a leggyakoribbak és gyakorlatilag jelentősek, lehetnek közepes és súlyos formák. Tól től cső anomáliák Tud vegyük észre fejletlenségüket a nemi szervi infantilizmus megnyilvánulásaként. Ritka anomáliák közé tartozik az aplasia, kezdetleges állapot, további lyukak és további csövek.

A hüvely apláziája(aplasia vaginae) (Rokitansky-Küster szindróma) az egyik leggyakoribb anomália. Ez a Mülleri járatok alsó szakaszainak elégtelen fejlődésének a következménye. Amenorrhoea kíséri (igaz és hamis egyaránt). A szexuális életet megsértik vagy lehetetlen. Sebészeti kezelés: bougienage az alsó szakaszból; mesterséges hüvely létrehozása bőrlebenyből, a kis szigmabél szakaszaiból. A közelmúltban a kismedencei peritoneumból alakul ki. A végbél, a húgycső és a hólyag alja között mesterségesen kialakított csatornában hüvely jön létre. A hüvelyi apláziát gyakran a méh, a csövek és a petefészkek késleltetett fejlődésének jeleivel kombinálják. A hüvely anomáliájának más változatait a méh fejlődési rendellenességeivel kombinálják.

A méh fejlődési rendellenességei leggyakrabban a nemi szervek defektusai között fordulnak elő. A posztnatális időszakban kialakuló méhhibák közül a hypoplasia, az infantilizmus figyelhető meg, amelyek ennek a szervnek a rendellenes helyzetével kombinálódnak - hyperanteflexia vagy hyperretroflexia. Az ilyen hibákkal rendelkező méh kisebb testméretekben és hosszabb nyakban (infantilis méh) vagy a test és a nyak arányos csökkenésében különbözik a normál méhtől. Normális esetben a méh teste a méh térfogatának 2/3-át, a méhnyak pedig 1/3-át teszi ki. Infantilizmus és méh hypoplasia esetén a súlyosságtól függően amenorrhoea vagy algomenorrhoea fordulhat elő. Ez utóbbi tünet különösen gyakran megfigyelhető, ha ezeket a hibákat hiperflexiával kombinálják. A kezelést a petefészek-alulműködéshez hasonlóan végezzük, amellyel ezek a hibák kombinálódnak. Az algodysmenorrhoea gyakran megszűnik, ha a méhnyak és a méhtest közötti szöget a Hegar-féle tágítók segítségével kiegyenesítik. Az embrionális periódusban a Mulleri-járatok összeolvadásának megsértése miatt kialakult méhfejlődési rendellenességek közé tartoznak a méh és a hüvely kombinált fejlődési rendellenességei (17. ábra). A legkifejezettebb forma a teljesen független két nemi szerv jelenléte: két méh (mindegyik egy csővel és egy petefészekkel), két nyak és két hüvely (uterus didelphus). Ez egy rendkívül ritka hiba, az ilyen duplázódás gyakrabban fordul elő a méh falai közötti kapcsolat (uterus duplex et vagina duplex) jelenlétében. Ez a fajta satu másokkal kombinálható. Például az egyik hüvely részleges atresiájával haematocolpos képződik. Néha ezeknek a méheknek az ürege vakon végződik, nyaka és második hüvelye hiányzik - a méh megkettőződik, de az egyik rudimentum formájában van. A méh testének területének elválasztása és a méhnyak területének szoros kapcsolata esetén kétszarvú méh képződik - uterus bicornis. Két nyakkal fordul elő (uterus bicornis biccollis), és a hüvely normális szerkezetű, vagy részleges septum (vagina subsepta) van benne. A bikornuitás enyhén kifejezhető, csak az alsó területen, ahol mélyedés képződik - a nyeregméh (uterus arcuatus). A nyeregméhnek lehet egy teljes szeptumja, amely az egész üregre kiterjed (uterus arcuatus septus), vagy részleges, az alsó vagy a nyak területén (uterus subseptus). Ez utóbbi esetben a méh külső felülete normális lehet. Előfordulhat, hogy a méh és a hüvely duplikációja nem okoz tüneteket. Jó fejlődésük mellett (mindkét vagy egyik oldalon) a menstruációs, nemi és szaporodási funkciók nem sérülhetnek. Ilyen esetekben nincs szükség kezelésre. Elzáródások esetén, amelyek a szülésben a hüvely septumát jelenthetik, az utóbbiakat kimetsszük. Az egyik hüvely atresiája és a benne lévő vér felhalmozódása esetén sebészeti kezelés szükséges. Különös veszélyt jelent a kezdetleges méhben történő terhesség (egy méhen kívüli terhesség lehetőség). Késő diagnózis esetén felszakad, hatalmas vérzés kíséretében. Ez a patológia sürgős sebészeti kezelést igényel.

A petefészkek, a méh, a csövek és a hüvely fejlődési rendellenességeinek diagnosztizálása klinikai, nőgyógyászati ​​és speciális (ultrahang, radiográfia, hormonális) vizsgálatok alapján történik.

Ginatresia- a genitális csatorna átjárhatóságának megsértése a szűzhártya (atresia hymenalis), a hüvely (atresia vaginalis) és a méh (atresia uterina) területén. Úgy gondolják, hogy lehetnek veleszületettek és a szülés utáni időszakban szerzettek. A veleszületett és szerzett anomáliák fő oka a nemi szervek gyulladásos megbetegedését okozó fertőzés, nem kizárt a Müller-járatok hibái miatti kialakulásának lehetősége.

A szűzhártya atréziája rendszerint pubertáskorban nyilvánul meg, amikor a menstruációs vér felhalmozódik a hüvelyben (haematocolpos), a méhben (haematometra), sőt a tubusokban (haematosalpinx) is (18. ábra). A menstruáció során görcsös fájdalmak és rossz közérzet lép fel. A fájdalmas érzések tartósak lehetnek a szomszédos szervek (végbél, hólyag) „vérdaganat” általi összenyomása miatt. A kezelés a szűzhártya keresztirányú bemetszése és a nemi szervek tartalmának eltávolítása.

Hüvelyi atresia különböző részlegekre lokalizálható (felső, középső, alsó) és különböző hosszúságúak. Ugyanazok a tünetek kísérik, mint a szűzhártya atresia, beleértve a menstruációs vér hiányát és a menstruáció alatti rossz közérzetet (molimina menstrualia). Kezelés - műtéti.

Méh atresiaáltalában a nyaki csatorna belső garatának túlnövekedése miatt fordul elő, traumás sérülések vagy gyulladásos folyamatok következtében. A tünetek hasonlóak az alsó gynatresia tüneteihez. A kezelés sebészi is - a nyaki csatorna megnyitása és a méh kiürítése.

Rizs. 1 7. A méh különböző fejlődési rendellenességeinek sémája: A- kettős méh; b - a méh és a hüvely megkettőződése; V- kétszarvú méh G - méh septummal; d- méh hiányos septummal; e - egyszarvú méh; és- aszimmetrikus kétszarvú méh (az egyik szarv kezdetleges).

A külső nemi szervek fejlődési rendellenességei hermafroditizmus formájában nyilvánulnak meg. Ez utóbbi lehet igaz vagy hamis. Az igazi hermafroditizmus az, ha a petefészek és a here specifikus mirigyei (ovotestis) működnek az ivarmirigyben. Azonban még az ivarmirigyek ilyen felépítése esetén sem működnek általában a férfimirigy elemei (nincs spermatogenezis folyamata), ami valójában szinte kizárja a valódi hermafroditizmus lehetőségét. Az álhermafroditizmus olyan anomália, amelyben a nemi szervek szerkezete nem felel meg az ivarmirigyeknek. A női pszeudohermafroditizmust az jellemzi, hogy petefészkek, méh, csövek és hüvely jelenlétében a külső nemi szervek felépítésükben (különböző súlyosságúak) hasonlítanak a férfiakra. Létezik külső, belső és teljes (külső és belső) női pszeudohermafroditizmus. A külső női pszeudohermafroditizmust a klitorális hipertrófia és a nagyajkak fúziója a középvonal mentén, például a herezacskó, a petefészkek, a méh, a csövek és a hüvely kifejezett jelenléte jellemzi. A belső hermafroditizmus mellett a kifejezett belső női nemi szervek mellett farkasjáratok (a herék kiválasztó csatornái) és parauretrális mirigyek vannak - a prosztata homológjai. E két változat kombinációja teljes női hermafroditizmust jelent, ami rendkívül ritka. Vannak olyan hibák is, amelyeknél a végbél a szűzhártya alatti hüvely előcsarnokába (anus vestibularis) vagy a hüvelybe (anus vaginalis) nyílik. A húgycső hibái közül ritkán észlelhető hypospadias - a húgycső és az epispadiák teljes vagy részleges hiánya - a klitorisz és a húgycső elülső falának teljes vagy részleges hasadása. A külső nemi szervek hibáinak korrekciója csak műtéttel érhető el, és nem mindig teljes hatással.

Anomáliák a női nemi szervek fejlődésében

A hüvely apláziája. Rokitansky-Mayer-Costner szindróma

NAK NEK anomáliák a női nemi szervek fejlődésében ide tartoznak a nemi szervek anatómiai szerkezetének veleszületett rendellenességei hiányos organogenezis formájában, a mérettől, alaktól, arányoktól, szimmetriától, domborzattól való eltérések, olyan képződmények jelenléte, amelyek nem jellemzőek a női nemre a posztnatális időszakban.

A női nemi szervek fejlődésének rendellenességei a következők:

a) az anatómiai szerkezet megsértése;

b) a megfelelően kialakított nemi szervek késleltetett fejlődése.

Okoz

Örökletes, exogén, többtényezős tényezők a női nemi szervek fejlődésében anomáliák előfordulásához vezetnek. A nemi szervek fejlődési rendellenességeinek előfordulása az intrauterin fejlődés kritikus időszakának tulajdonítható. Ennek alapja a paramesonephric Mülleri-csatornák farokszakaszok fúziójának hiánya, az urogenitális sinus átalakulásában bekövetkezett eltérések, valamint a gonadális organogenezis kóros lefolyása, amely az elsődleges vese fejlődésétől függ. Ezek az eltérések az összes rendellenesség 16%-át teszik ki.

A nemi szervek fejlődésének anomáliái gyakran előfordulnak az anyában a terhesség kóros lefolyásában a terhesség különböző szakaszaiban. Ezek a korai és késői gestosis, fertőző betegségek, mérgezés, endokrin rendellenességek az anya szervezetében.

Ezenkívül a női nemi szervek fejlődésének anomáliái is előfordulhatnak káros környezeti tényezők, foglalkozási káros hatások hatására az anyában, mérgező anyagokkal való mérgezés hatására.

A nemi szervek anomáliái mellett az esetek 40%-ában a húgyúti rendszer anomáliái (egyoldali vese agenesis), a belek (anális atresia), a csontok (veleszületett gerincferdülés), valamint veleszületett szívhibák is előfordulnak.

A következő típusú jogsértések léteznek

1. Agenesia – szerv hiánya.

2. Aplasia - a test egy részének hiánya.

Jelentős hüvelyfeszülés esetén a hólyag és a belek összenyomódásának tünetei, a deréktáji fájdalom, valamint a menstruációnak megfelelő napokon görcsös fájdalmak, általános állapotzavarok jelentkezhetnek.

Diagnosztika. A szűzhártya atréziát nem nehéz felismerni. A vizsgálat során a szűzhártya kékes színű kiemelkedése (nyomás és vérátlátszóság) derül ki. A hüvelyi területen végzett recto-abdominalis vizsgálat során daganatszerű rugalmas képződményt találunk, melynek tetején a méh helyezkedik el.

A kezelés elsősorban sebészeti. A műveletet óvatosan, az aszepszis szabályainak betartásával végezzük. A hüvely atréziájával egy benőtt hely kimetsződik. Kiterjedt atresia jelenlétében a kimetszés plasztikai műtéttel fejeződik be.

Anomáliák a méh fejlődésében

1. A méh és a hüvely megkettőződése a Mulleri-csatornák azon szakaszainak összekapcsolási folyamatának megsértése miatt következik be, amelyekből a méh és a hüvely a normál embriogenezis során képződik.

2. Uterus didelphys - két független nemi szerv, két méh (mindegyik egy tubus és egy petefészek), két nyak, két hüvely jelenléte. A méh és a hüvely külön van elhelyezve, köztük a hólyag és a végbél. Két fél kialakítható kielégítően vagy egyenetlenül: lehetséges az üreg teljes vagy részleges hiánya az egyik vagy mindkét félben. Minden méhben felváltva előfordulhat terhesség. Ez a fajta anomália nem igényel kezelést.

3. Uterus duplex et vagina duplex - két méh, két nyak és két hüvely jelenléte. De az első formától eltérően mindkét méh korlátozott területen, gyakrabban a nyaki régióban kapcsolódik egy fibromuszkuláris szeptumhoz. Az egyik királynő kisebb méretű és funkcionális. Kevésbé fejlett méhen a méh os atresia előfordulhat.

Az egyik hüvely részleges atresiájával a vér felhalmozódása lehetséges - haematocolpos lateralis. Ha a hüvely felső részén elzáródás van, akkor felgyülemlett vérrel való fertőzés és tályog kialakulása lehetséges az atrezált hüvelyben. A méh kezdetleges szarvában lévő üreg és a hüvely aplasia jelenlétében a menstruációs vér felhalmozódik, és haematometra képződik.

A megtermékenyített petesejt a petevezetékből behatolhat a kezdetleges szarvba.

A kezdetleges szarvban a terhesség méhen kívüli terhességként megy végbe, és műtéti kezelésnek van kitéve.

4. Uterus bicornis - kétszarvú méh a paramesonephric járatok fúziójából keletkezik. Ennek eredményeként van egy közös hüvely, és más szervek kettéágazóak. Általában az egyik oldalon lévő szervek kevésbé hangsúlyosak, mint a másik oldalon.

Kétszarvú méh esetén két nyak lehet - uterus bicollis. Ebben az esetben a hüvely normális szerkezetű, vagy részleges szeptumja lehet.

Néha a kétszarvú méhnél előfordulhat egy nyak, amely mindkét fél teljes fúziójából jön létre - az uterus bicornis uncollis. Mindkét szarv szinte teljes fúziója lehetséges, kivéve az alját, ahol nyereg alakú mélyedés alakul ki - a nyereg alakú méh (uterus arcuatus). A nyeregméhben az egész üregre kiterjedő septum, vagy a szemfenékben vagy a méhnyak részleges membránja lehet.

Az egyik méhszarv kielégítő fejlődésével és a másik kifejezett kezdetleges állapotával egy unikornis méh képződik - uterus unicornus.

Klinikai kép. A méh és a hüvely megkettőződése tünetmentes lehet. Mindkettő vagy akár az egyik méh megfelelően kielégítő fejlődése esetén a menstruációs és szexuális funkciók nem zavarnak.

Terhesség előfordulhat az egyik vagy a másik méhüregben, esetleg a szülés normális lefolyása és a szülés utáni időszak. Ha a különböző mértékű megkettőződés a petefészkek és a méh fejletlenségével párosul, akkor a fejlődési késleltetésre jellemző tünetek jelentkeznek (menstruációs, nemi és szaporodási funkciók zavara). Gyakran előfordulnak spontán vetélések, születési gyengeség, vérzés a szülés utáni időszakban. A hematocolpost és a hematometriát fájdalom, láz kíséri. A has tapintása fájdalommentes, elmozdult daganatot mutat ki.

Diagnosztika. A legtöbb esetben nem nehéz felismerni a méh és a hüvely megkettőzését, ez hagyományos vizsgálati módszerekkel (bimanuális, tükörvizsgálat, szondázás, ultrahang) történik. Szükség esetén alkalmazzon metrosalpingográfiát, laparoszkópiát.

Kezelés. A méh és a hüvely megkettőződése tünetmentes, és nem igényel kezelést.

Ha a hüvelyben van egy septum, amely megakadályozza a magzat születését, akkor azt kimetszik.

A nemi szervek késleltetett fejlődésének tünetei esetén ciklikus hormonterápiát írnak elő.

Ha az atrezált hüvelyben vagy a kezdetleges szarvban felgyülemlik a vér, műtéti kezelésre van szükség. Méh anomáliák jelenlétében műtéti korrekciót végeznek - a metroplasztika műveletét.

Források

• V.L. Grishchenko, M.O. Shcherbina Gіnecology - Pіdruchnik. - 2007.
• Grishchenko V., Vasilevskaya L.N., Shcherbina N.A. Nőgyógyászat - Tankönyv szakosított egyetemek számára. - Főnix, 2009. - 604 p. - ISBN 978-5-222-14846-4
• Gyermek nőgyógyászat. - Orvosi Információs Ügynökség, 2007. - 480 p. - ISBN 5-89481-497-9

Wikimédia Alapítvány. 2010 .

• azokon, amelyek a paramezonefrikus csatornák elégtelen fejlődéséből adódnak;
• a paramesonephric csatornák rekanalizációjának megsértése (a méh, a hüvely és a csövek atreziája) okozta;
• a paramezonefrikus csatornák nem teljes fúziója okozza.

Mindhárom típus összefüggésbe hozható a vizelet agenezisével.

A kisajkak fúziója

A nőgyógyászok gyakorlatában 1-5 éves lányoknál előfordulnak a kisajkak összeolvadása. Úgy gondolják, hogy ennek az állapotnak az okai átvihetők a gyulladásos folyamatok vagy az anyagcsere-rendellenességek a szervezetben.

A kisajkak összeolvadását észlelik, általában véletlenül: vagy a szülők észreveszik a gyermek szorongását, amelyet a szeméremtest viszketése okoz, vagy maguk a lányok panaszkodnak vizelési nehézségre, amely abból adódik, hogy a vizelet csak egy kis lyukon folyik ki, szeméremajkak között megőrződött . A nagyajkak szétnyomásakor lapos felületet találunk, amely felett a csikló emelkedik, alsó szélén szó szerint egy lyuk van, amelyen keresztül a vizelet kiválasztódik; a hüvely bejárata nem észlelhető.

Ebben az esetben minden egyszerű, mivel a betegség felismerése és kezelése nem különösebben nehéz. A diagnózis felállításakor az orvos (esetleg egy klinikán) külső használatra, durva összenövés esetén műtéti korrekciót ír elő. Meg kell jegyezni, hogy egy ilyen műtét vértelen, ráadásul nem okoz különösebb problémát sem a betegnek, sem az orvosnak. Az összenövések szétválása után minden külső nemi szerv felveszi korábbi megjelenését. De a kisajkak újbóli összeolvadásának megelőzése érdekében a műtét után 5-7 napig napi kálium-permanganát hozzáadásával történő fürdőzés javasolt, majd a nemi szervek réseit steril vazelinolajjal kezelni. Ha az orvos úgy véli, hogy sebészeti beavatkozás nélkül is meg lehet tenni, akkor ösztrogén kenőcsöket írnak fel, amelyekkel a külső nemi szerveket naponta 2-4 alkalommal kenik. És ebben az esetben a betegség különösebb nehézség nélkül gyógyítható. Vannak öngyógyító esetek a pubertás kezdetével, a külső nemi szervek gondos gondozása mellett.

A szűzhártya fertőzése

Az orvostudományban létezik a "gynathresia" fogalma, amelyet a nemi szervek fertőzéseként határoznak meg nemcsak a szűzhártya, hanem a hüvely vagy a méh területén is. Ezenkívül a gynathresiát a nemi traktus egyik részének veleszületett hiányaként is definiálják. A nemi szervek fejlődésének megsértése vagy méhen belüli fertőző folyamat következtében alakul ki.

Alapvetően a patológia okait megszerzik: ezek a nemi szervek sérülései, beleértve a születést is; sebészeti beavatkozások; gyulladásos folyamatok, valamint a kezelés során használt cauterizing és radioaktív gyógyszerek hatása.

A Ginatresiát a menstruációs áramlás kiáramlásának megsértése jellemzi, amely a genitális traktusban az elzáródás szintje felett halmozódik fel. Ugyanakkor egyre növekvő térfogatuk a hüvely, a méh, esetenként a petevezetékek megnyúlásához vezet.

A kezelés csak műtéti, vagy a szűzhártya boncolása, vagy a nyaki csatorna kitágítása stb.

A szűzhártya vagy a hüvely alsó és középső szakaszának, valamint a nyaki csatornának a fertőzése esetén történő időben történő sebészeti beavatkozás esetén a nő teljesen fogamzóképes.

A gynatresia megelőzésére szolgáló intézkedések a nemi szervek gyulladásos betegségeinek időben történő kezelése, az orvosi ajánlások végrehajtása a posztoperatív időszakban (a nemi szerveken végzett beavatkozásokkal), valamint a szülés helyes kezelése.

A külső nemi szervek veleszületett rendellenességei

A szeméremtest és a perineum anomáliáit öt csoportra osztják:

1. rectovestibularis, rectovaginalis és rectocloacalis fisztulák;
2. részlegesen férfias gát a végbélnyílás zárásával;
3. a végbélnyílás előtt helyezkedik el;
4. barázdált lépésbetét;
5. perineális csatorna.

A sipolyok a leggyakoribbak.

A csiklóhipertrófia (kliteromegália) a szeméremtest és a szeméremajkak összeolvadásával vagy anélkül általában valamilyen hormonális rendellenességre (adrenogenitális szindróma, virilizáló szindróma vagy petefészek-daganat) utal a gyermek anyjában, vagy ivarmirigy-rendellenességre (férfi pszeudohermafroditizmus, valódi hermafroditizmus). Más rendellenességekkel kombinálódik.

A klitoris agenesisének és hypoplasiájának izolált eseteit írták le.

Normális karnotípusú lányoknál hüvelyi agenesis figyelhető meg. Ebben az esetben a méh különböző anomáliái lehetnek. Gyakrabban fordul elő Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser szindrómában.

A hüvely atréziáját (keresztszeptumát) négy formában figyelik meg: szűzhártya, retrohymenalis, hüvelyi és nyaki. Összefügg az anális atresia, az urogenitális fistulák különböző típusaival és a húgyúti rendszer rendellenességeivel. Hydrocolpos (folyadék a hüvelyben) vagy hydrometrocolpos (folyadék a hüvelyben és a méhben) kialakulását okozza újszülötteknél és csecsemőknél.

A hüvely megkettőződése (amelyet a fal minden rétege képvisel) és osztódása (fejletlen hám- és izomréteg), hüvelyhipoplázia (vak hüvelycsatorna) fordul elő férfi pszeudohermafroditizmusban.

A Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser-szindróma a Müller-féle anomáliák spektrumát foglalja magában, vese-rendellenességgel vagy anélkül, normál endokrin állapotú geno- és fenotípusos lányokban.

A reproduktív rendszer anomáliáit a következő lehetőségek képviselik:

1. hüvelyi agenesis;
2. a hüvely és a méh agenesise;
3. a hüvely, a méh és a csövek agenesise;
4. petefészek agenesis és Mulleri származékai.

A húgyúti rendszer anomáliái közé tartozik az arénia, az ectopia. Az esetek 12%-ában csontrendszeri anomáliákat észlelnek. Ez a szindróma gyakran szórványos. A női testvérek bevonásával járó családi mintázatot a petefészkekkel és petevezetékkel rendelkező egyének 4%-ánál írtak le, de a méhtest és a felső hüvely kialakulása miatt.

A belső nemi szervek veleszületett rendellenességei

A méh anomáliái 2-4% gyakorisággal fordulnak elő. Bizonyított, hogy a dietil-stilbesztrol terhesség alatti bevétele hatással van a méh anomáliáira. Olyan családokat írnak le, ahol a méhen belüli veleszületett fejlődési rendellenességben szenvedő nők első fokú rokonainak 2,7%-a is rendelkezett hasonló veleszületett rendellenességekkel. A ritka méh anomáliák közé tartozik az agenesis és az atresia.

A méh agenesia - a méh teljes hiánya normális női kariotípussal rendkívül ritka.

Méhhipoplázia (kezdetleges méh, infantilizmus) - újszülött lányoknál a méh hossza legfeljebb 3,5-4 cm, tömege -2 g. Ezt a hibát általában a pubertás alatt diagnosztizálják. A méh hypoplasia/agenesise gyakran együtt jár veleszületett SM-vel. Lehet Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser szindróma, vegyes ivarmirigy-dysgenesis, tiszta ivarmirigy-dysgenesis megnyilvánulása. A méh agenezisét a VATER egyesület írta le.

A méh megkettőződése (a méh testének bifurkációja, uterus duplex) - a nyak és mindkét hüvely összeolvad. Lehetnek opciók: az egyik hüvely zárva van és cseppfolyós folyadék vagy nyák halmozódik fel benne (menstruáló nőknél - vér - hematocolpos), az egyik méh nem kommunikál a hüvelyvel. Az ilyen méh aszimmetrikus fejlődése, az üreg teljes vagy részleges hiánya mindkét méh egyikében, a nyaki csatorna atreziája. Ilyen méh lehet két kezdetleges vagy összevont szarv, amelyeknek nincs üregük (kétszarvú méh, uterus bicomis). A kétszarvú méh a méh leggyakoribb CM-je (e szerv összes CM-jének 45%-a). Kettős méh (uterus didelphus) - két különálló méh jelenléte, amelyek mindegyike a kétágú hüvely megfelelő részéhez kapcsolódik. Nyereg méh - az alsó a szokásos kerekítés nélkül. Gyakran előfordul MVPR esetén.

A petevezetékek, a méh és a petefészkek hipopláziáját, a hüvely részleges vagy teljes atresiáját, a hüvely keresztirányú septumát, a kettős méhet, a hydrometrocolpost a Biedl-Bardett-szindróma, a BBS1, BBS2, BBS4 mutációi által okozott autoszomális recesszív szindróma írja le. , MKKS és BBS7 gének, melyeket végzetes esetekben retinopathia pigmentosa, polydactyly, hypogonadizmus, mentális retardáció, elhízás és veseelégtelenség jellemez.

A petefészek-knomáliákat hiányuk (agenesis) jelzi. fejletlenség (hipoplázia), dysgenesis rendellenes fejlődése) és ciszták. Gonád dysgenesis esetén a petefészek mérete élesen csökken, néha makroszkóposan úgy néz ki, mint keskeny, sűrű csíkok (csíkos ivarmirigyek). Mikroszkóposan: a túlnőtt kötőszövetből hiányozhatnak fejletlen kezdetleges tüszők vagy csak csírasejtek, ivarsejtek és őstüszők. A Turner-szindrómára (45, X0) és a nemi kromoszómák egyéb anomáliáira jellemző. Rosszindulatú daganatok alakulhatnak ki. Leírtak veleszületett cisztákat (általában follikuláris) és petefészek endometriózist, amelyek lényegében nem fejlődési rendellenesség. Az újszülött lányoknál a petefészek-ciszták a boncolási esetek 50%-ában megtalálhatók, klinikailag nem manifesztálódnak.

Anomáliák a nemi szervek fejlődésében. Ezek közé tartozik: septum, nyereg, egyszarvú és kétszarvú, kettős méh és kettős hüvely, kétszarvú méh egy zárt végszaruval, infantilizmus.

Egyes anatómiai anomáliák a plasztikai műtét után nem zárják ki a gyermekvállalás lehetőségét. Néha a diagnózist (hüvelysövény, nyereg alakú vagy kétszarvú méh) akkor állítják fel, ami nehéz szülést és sebészeti beavatkozást okoz.

A szexuális infantilizmust a következők fejezik ki: a külső és belső nemi szervek kialakulásának késése, fejletlen vagy gyengén fejlett emlőmirigyek és mások, megsértés, lehetséges diszfunkcionális méhvérzés, amenorrhoea vagy spontán.

A nemi szervek fejlődési rendellenességeinek okai

Örökletes, exogén, többtényezős tényezők a női nemi szervek fejlődésében anomáliák előfordulásához vezetnek. A nemi szervek fejlődési rendellenességeinek előfordulása az intrauterin fejlődés kritikus időszakának tulajdonítható. Ennek alapja a paramesonephric Mülleri-csatornák farokszakaszok fúziójának hiánya, az urogenitális sinus átalakulásában bekövetkezett eltérések, valamint a gonadális organogenezis kóros lefolyása, amely az elsődleges vese fejlődésétől függ. Ezek az eltérések az összes rendellenesség 16%-át teszik ki.

A nemi szervek fejlődésének anomáliái gyakran előfordulnak az anyában a terhesség kóros lefolyásában a terhesség különböző szakaszaiban. Ezek a korai és késői gestosis, fertőző betegségek, mérgezés, endokrin rendellenességek az anya szervezetében.

Ezenkívül a női nemi szervek fejlődésének anomáliái is előfordulhatnak káros környezeti tényezők, foglalkozási káros hatások hatására az anyában, mérgező anyagokkal való mérgezés hatására.

A nemi szervek anomáliái mellett az esetek 40% -ában a húgyúti rendszer anomáliái (egyoldali vese agenesis), a belek (anális atresia), a csontok (veleszületett gerincferdülés), valamint veleszületett szívhibák jelentkeznek.

A következő típusok léteznek a nemi szervek fejlődési rendellenességei

A kezdetleges szarvban a terhesség típusonként megy végbe, és sebészeti kezelésnek van kitéve.

4. Uterus bicornis - kétszarvú méh a paramesonephric járatok fúziójából keletkezik. Ennek eredményeként van egy közös hüvely, és más szervek kettéágazóak. Általában az egyik oldalon lévő szervek kevésbé hangsúlyosak, mint a másik oldalon.

Kétszarvú méh esetén két nyak lehet - uterus bicollis. Ebben az esetben a hüvely normális szerkezetű, vagy részleges szeptumja lehet.

Néha a kétszarvú méhnél előfordulhat egy nyak, amely mindkét fél teljes fúziójából jön létre - az uterus bicornis uncollis. Mindkét szarv szinte teljes összeolvadása lehetséges, kivéve az alját, ahol nyereg alakú mélyedés alakul ki - a nyereg alakú méh (uterus arcuatus). A nyeregméhben az egész üregre kiterjedő septum, vagy a szemfenékben vagy a méhnyak részleges membránja lehet.

Az egyik méhszarv kielégítő fejlődésével és a másik kifejezett kezdetleges állapotával egy unikornis méh képződik - uterus unicornus.

Klinikai kép. A méh és a hüvely megkettőződése tünetmentes lehet. Mindkettő vagy akár az egyik méh megfelelően kielégítő fejlődése esetén a menstruációs és szexuális funkciók nem zavarnak.

Terhesség előfordulhat az egyik vagy a másik méhüregben, esetleg a szülés normális lefolyása és a szülés utáni időszak. Ha a különböző mértékű megkettőződés a petefészkek és a méh fejletlenségével párosul, akkor a fejlődési késleltetésre jellemző tünetek jelentkeznek (menstruációs, nemi és szaporodási funkciók zavara). Gyakran előfordulnak spontán vetélések, születési gyengeség, vérzés a szülés utáni időszakban. A hematocolpost és a hematometriát fájdalom, láz kíséri. A has tapintása fájdalommentes, elmozdult daganatot mutat ki.

Diagnosztika. A legtöbb esetben nem nehéz felismerni a méh és a hüvely megkettőzését, ez hagyományos vizsgálati módszerekkel (bimanuális, tükörvizsgálat, szondázás, ultrahang) történik. Szükség esetén alkalmazzon metrosalpingográfiát, laparoszkópiát.

Kezelés. A méh és a hüvely megkettőződése tünetmentes, és nem igényel kezelést.

Ha van a hüvelyben olyan septum, amely megakadályozza a magzat születését, akkor azt kimetszik.

A nemi szervek késleltetett fejlődésének tünetei esetén ciklikus hormonterápiát írnak elő.

Ha az atrezált hüvelyben vagy a kezdetleges szarvban felgyülemlik a vér, műtéti kezelésre van szükség. Méh anomáliák jelenlétében műtéti korrekciót végeznek - a metroplasztika műveletét.

: használja a tudást az egészség érdekében