Gilbert-szindróma: tünetek és kezelés. Mi a Gilbert-szindróma: betegség vagy egyéni jellemző
Tágabb értelemben a Gilbert-szindróma egy örökletes betegség, amelyet a „bilirubin” nevű anyag megnövekedése kísér az emberi vérben.
Az orvostudományban ezt a betegséget gyakran alkotmányos májműködési zavarnak vagy nem hemolitikus családi sárgaságnak nevezik. A Gilbert-szindróma nem vonatkozik szerzett természetű betegségekre, a betegek ezzel az eltéréssel születnek.
Ami
A bilirubin egy olyan anyag, amely a régi vörösvértestek és a hemoglobin feldolgozásának terméke. Normál állapotban az ilyen komponensek a széklettel ürülnek ki a szervezetből.
Ha ezt a folyamatot megsértik, az emberi vérben maradnak. Ennek az állapotnak az eredménye a szem fehér membránjának sárgulása, a bőr egyes területei és az epe összetételének megváltozása.
Az emberi szervezetben a bilirubin metabolizmusának fontos összetevője a glükuronil-transzferáz nevű enzim. Gilbert-szindrómában hiányzik ez az elem. A bilirubin nem távozik a szervezetből, hanem felhalmozódik a vérben, amitől a bőr sárgássá válik.
Rövid kórtörténet
A bilirubin felhasználási folyamat genetikai megsértésével összefüggő szindrómát először Augustin Nicolas Gilbert francia gasztroenterológus írt le, akit a terápiás iskola egyik legfényesebb képviselőjének tartottak, aki a máj és a vér patológiáit tanulmányozta.
A betegség felfedezőjének nevét kapta, de az orvosi források jóindulatú családi sárgaságként vagy a máj alkotmányos diszfunkciójaként is emlegetik.
Gilbert számos tanulmány révén nemcsak a vérplazma bilirubinszintjének eltéréseinek örökletes jellegét tárta fel, hanem azt is bebizonyította, hogy ilyen tényező jelenlétében nincs máj- vagy epeutak károsodása. Egy szakember felfedezését 1901-ben jegyezték fel.
Elterjedtsége és jelentősége
A National Institutes of Health szerint a világ lakosságának csaknem 10%-a Gilbert-szindróma hordozója. Ennek a betegségnek az azonosítását és a pontos statisztikák összeállítását nehezíti a betegségre jellemző kis számú tünet.
A betegek általában az orvosokhoz fordulnak a szem sclera vagy a bőr bizonyos területeinek sárgaságával kapcsolatos panaszokkal.
Az ilyen jelek megjelenése előtt a Gilbert-szindróma diagnosztizálása csak a bilirubin mennyiségének vérvizsgálatával lehetséges.
Rizikó faktorok
Gilbert-szindróma kockázatának kitett betegek akiknek rokonai között vannak olyan emberek, akiknél ezt a betegséget diagnosztizálták. A vér bilirubinszintjének veleszületett rendellenessége csak genetikai szinten terjed. Ha az egyik szülő ilyen betegségben szenved, akkor a gyermekre való átvitel kockázata 50%. A fő tünetek a férfiaknál 30 év után kezdenek megjelenni.
Az okok
Minden embernek két példánya van egy génből, amely közvetlenül befolyásolja a Gilbert-szindróma előfordulását. A rossz gén birtoklása az egyik leggyakoribb helyzet.
Az ilyen tényezőkkel rendelkező embereknél az élet során a bilirubin szintje időszakosan változhat, de a szem vagy a bőr sclera sárgasága nem figyelhető meg.
Két rossz gén garantálja, hogy a beteg Gilbert-szindrómában szenved.
A Gilbert-szindróma okai a következők:
- mutáció jelenléte a bilirubin termelésében részt vevő génben;
- a szervezet kezdeti állapotának szövődménye (Gilbin-szindrómás beteg) további tényezők súlyos éhezés, stressz, rossz szokásokkal való visszaélés vagy múltbeli vírusos betegségek formájában.
A diagnózis tünetei és módszerei
A Gilbert-szindróma hosszú ideig tünetmentesen alakulhat ki. Ennek a betegségnek a jelei súlyosbodnak bizonyos külső tényezők hatására, amelyek közé tartozik a hirtelen fizikai megterhelés, az állandó stresszes helyzetek, az erős gyógyszeres kezelés vagy a korábbi vírusos betegségek. A Gilbert-szindróma tüneteit az alkohol vagy az étrend hirtelen megváltoztatása is kiválthatja.
A Gilbert-szindróma tünetei a következő tényezők:
- a bőr sárgasága a nasolabialis háromszög, a lábfej, a tenyér vagy a hónalj területén;
- a szem sclera sárga árnyalatának megjelenése (fehér membránok);
- általános lassú állapot (fokozott fáradtság, étvágytalanság, álmosság);
- gyomorégés, böfögés és keserűség a szájban;
- kellemetlen érzés a májban.
A Gilbert-szindróma súlyosbodásával alkoholmérgezésre emlékeztető tünetek jelentkeznek, de rendkívül ritkák. Ezek a jelek közé tartozik a szavak megtalálásának és kiejtésének nehézsége, a járás megváltozása, izomrángások, ellenőrizhetetlen hányás vagy szédülés.
A Gilbert-szindróma diagnózisa a beteg vérének bilirubinszintjének és genetikai hajlamainak vizsgálatán alapul. A legtöbb esetben a betegség öröklődik.
A Gilbert-szindróma kialakulását mindig a bilirubinszint növekedése kíséri, a hemoglobinszint csökkenése és az éretlen eritrociták nagy száma. A vizeletvizsgálatok változása csak hepatitis jelenlétében figyelhető meg.
A diagnózis megerősítésére további vizsgálatokat végeznek:
- a máj tomográfiája;
- fenobarbitál teszt;
- a szervezet válasza az éhezésre.
Kezelés
A Gilbert-szindróma nem életveszélyes betegség.. Még a betegség tünetei is minimális kényelmetlenséggel jelentkeznek, és néha hosszú ideig észrevétlenek maradnak. A betegek pszichés izgalma a bőr sárgulását okozza.
drogok
A Gilbert-szindróma súlyosbodásával ajánlott a "Phenobarbital" gyógyszer szedése.. Az adagolást és a kezelés menetét szakember határozza meg a meglévő klinikai kép alapján.
Ennek a gyógyszernek a hosszan tartó alkalmazása vagy ellenőrizetlen bevitele hátrányosan befolyásolhatja a máj működését és az idegrendszer állapotát. Ezenkívül az eszköz mérgező hatással van a szervezetre.
A gyógyszer kedvezően befolyásolja az epe összetételét. Fogadásának profilaktikus folyamata több hétig tart. Az "Ursosan" alkalmazását a Gilbert-szindróma kezelésében a kezelőorvossal kell egyeztetni.
A Gilbert-szindróma kezelési folyamata kiegészíthető a következő csoportok gyógyszereivel:
- choleretic szerek;
- barbiturátok;
- hepatoprotektorok;
- enteroszorbensek;
- diuretikumok;
- B-vitamin;
- emésztést javító gyógyszerek.
Kezelés népi gyógymódokkal
A Gilbert-szindróma kezelésének folyamatát ajánlott speciális étrenddel kiegészíteni. Az étellel a betegnek maximális mennyiségű vitamint és hasznos összetevőt kell kapnia. A tartósítószereket és a káros élelmiszereket teljesen kizárják az étrendből. Az ételt csak forralással vagy pörköléssel szabad elkészíteni.
A következő típusú gyógynövényekből készült infúziók segítenek normalizálni a bilirubin szintjét:
- kéri körömvirág;
- immortelle;
- varádics;
- cikória;
- borbolya;
- csipkebogyó;
Ezeket az összetevőket hagyományos módon főzhetjük.- egy teáskanál keveréket egy csésze forrásban lévő vízhez. A főzeteket infúzióval vagy rövid forralással készítik. A népi gyógymódokat több hetes tanfolyamokon ajánlott bevenni. A főzetet naponta legalább háromszor, egy pohárral kell elfogyasztani.
Megelőzés
A Gilbert-szindrómát az élet során lehetetlen megszerezni, a betegség genetikai szinten terjed. Az ilyen betegség jelenlétének tényét csak megfelelő vérvizsgálatok alapján lehet feltárni. Nincsenek megelőző intézkedések az ilyen eltérések megelőzésére.
A veszélyeztetett betegek számára a szakértők azt javasolják, hogy alaposan mérlegeljék egészségi állapotát, és zárják ki azokat a tényezőket, amelyek a Gilbert-szindróma tüneteinek súlyosbodásához vezethetnek.
Videó a témában: Gilbert-kór
Ezek a megelőző intézkedések a következők:
- a rossz szokások feladása (alkohol, dohányzás stb.);
- az egészséges táplálkozás szabályainak betartása;
- mérsékelt fizikai aktivitás;
- a gyógyszerek használatára vonatkozó utasítások betartása, amelyek mellékhatásai közé tartozik a májra gyakorolt negatív hatás;
- éves klinikai vizsgálat (teljes orvosi vizsgálat).
Előrejelzés
A Gilbert-szindróma nem befolyásolja a betegek várható élettartamát. A betegséget azonban nehéz teljesen biztonságosnak nevezni. Az a tény, hogy a betegség szövődményei a máj munkaképességének bizonyos változásaihoz és az alkohollal, az egészségtelen ételekkel vagy más negatív tényezőkkel szembeni érzékenység növekedéséhez vezethetnek.
Egy ilyen folyamat eredményeként más típusú sárgaság is előfordulhat, egészen a hepatitisig. A Gilbert-szindróma diagnózisának felállításakor fontos a májenzimek szintjének ellenőrzése és az egészségügyi szövődmények megelőzése.
A Gilbert-szindróma (GS) egy örökletes pigment hepatózis, amelyben a máj nem tudja teljesen feldolgozni a bilirubin nevű vegyületet. Ebben az állapotban felhalmozódik a véráramban, hiperbilirubinémiát okozva.
Sok esetben a magas bilirubin annak a jele, hogy valami történik a májműködéssel. SF esetén azonban a máj általában normális marad.
Ez nem veszélyes állapot, és nem kell kezelni, bár kisebb problémákat okozhat.
A Gilbert-kór a férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket. A diagnózist általában a tizenévesek végén vagy a húszas évek elején állítják fel. Ha az SF-ben szenvedő betegeknél hiperbilirubinémia epizódjai vannak, ezek általában enyhék, és akkor fordulnak elő, amikor a szervezet stressz alatt van, például kiszáradás, hosszú ideig tartó étkezés nélkül (böjt), betegség, erőteljes testmozgás vagy menstruáció. A szindrómában szenvedők körülbelül 30%-ánál azonban nincsenek az állapot jelei vagy tünetei, és csak akkor diagnosztizálják a rendellenességet, amikor a rutin vérvizsgálatok megemelkedett közvetett bilirubinszintet mutatnak.
A Gilbert-szindróma egyéb nevei:
- a máj alkotmányos diszfunkciója;
- családi nem hemolitikus sárgaság;
- Gilbert-kór;
- nem konjugált jóindulatú bilirubinémia.
Az UGT1A1 gén rendellenességei Gilbert-szindrómához vezetnek. Ez a gén a főként a májsejtekben található glükuronozil-transzferáz enzim előállításához ad útmutatást, amely a bilirubin szervezetből való eltávolításához szükséges.
A bilirubin egy normális melléktermék, amely a régi vörösvértestek lebontása után képződik, amelyek hemoglobint, a vérben oxigént szállító fehérjét tartalmaznak.
Általában a vörösvértestek körülbelül 120 napig élnek. Amikor ez az időszak lejár, a hemoglobin hemre és globinra bomlik. A globin a szervezetben tárolt fehérje későbbi felhasználásra. A hemet el kell távolítani a testből.
A hem eltávolítását glükuronidációnak nevezik. A hem narancssárga pigmentté, "közvetett" vagy nem konjugált bilirubinra bomlik. Ez a közvetett bilirubin a májba kerül. Zsírban oldódik.
A májban lévő bilirubint az urodin-difoszfát-glükuronoziltranszferáz nevű enzim dolgozza fel, és vízoldható formává alakítja. Ez a "konjugált" bilirubin.
A konjugált bilirubin az epébe választódik ki, ez a testfolyadék segíti az emésztést. Az epehólyagban raktározódik, ahonnan a vékonybélbe kerül. A belekben a bilirubint a baktériumok pigment anyagokká - szterkobilinné - alakítják át. Ezután a széklettel és a vizelettel ürül.
Az SF-ben szenvedő betegeknél a glükuronozil-transzferáz enzim normál működésének körülbelül 30 százaléka van. Ennek eredményeként a nem konjugált bilirubin nem glükuronozott kellően. Ez a mérgező anyag felhalmozódik a szervezetben, enyhe hiperbilirubinémiát okozva.
Nem minden Gilbert-szindrómát okozó genetikai elváltozásban szenvedő egyénnél alakul ki hiperbilirubinémia. Ez azt jelzi, hogy további tényezőkre lehet szükség az állapot kialakulásához, például olyan állapotokra, amelyek még megnehezítik a glükuronidációs folyamatot. Például a vörösvértestek túl könnyen lebomlanak, felesleges bilirubint szabadítanak fel, és a megbomlott enzim nem tudja ellátni a feladatát. Ezzel szemben a bilirubin mozgása a májba, ahol glükuronosodna, károsodhat. Ezek a tényezők más gének változásaihoz kapcsolódnak.
A sérült gén öröklődésén kívül a GS kialakulásának nincsenek kockázati tényezői. A rendellenesség nem kapcsolódik életmódhoz, szokásokhoz, környezeti feltételekhez vagy súlyos mögöttes májpatológiákhoz, mint például cirrhosis, hepatitis B vagy hepatitis C.
A Gilbert-szindróma egy autoszomális recesszív betegség.
Minden embernek két génkészlete van, amelyek az apától és az anyától származnak. Ennek a duplikációnak köszönhetően genetikai rendellenességek jelentkeznek, ha két törött gén öröklődik (homozigóta változat).
Sokkal gyakrabban egy öröklött génpárban csak az egyik abnormális (heterozigóta változat). Ebben az esetben a következő forgatókönyvek léteznek:
Domináns öröklődéstípus - a károsodott gén dominál a normál felett. A betegség akkor is előfordul, ha a párból csak egy gén kóros.
Az öröklődés recesszív típusa - egy egészséges gén sikeresen kompenzálja a hibás gén alsóbbrendűségét, és elnyomja (recesszálja) annak aktivitását. A Gilbert-kór pontosan egy ilyen öröklődési mechanizmust követ. Csak a homozigóta változatnál fordul elő szindróma, ha két gén hibás. Ennek a változatnak a kialakulásának kockázata azonban meglehetősen magas, mivel a Gilbert-szindróma heterozigóta génje nagyon gyakori a lakosság körében. Ezek az emberek a hibás gén hordozói, de a betegség nem nyilvánul meg (bár a közvetett bilirubin enyhe növekedése lehetséges).
Az autoszomális mechanizmus azt jelenti, hogy a betegség nem kapcsolódik a szexhez.
Így az autoszomális recesszív öröklődés a következőket sugallja:
- az érintett személyek szülei nem feltétlenül maguk is betegek ebben a betegségben;
- szindrómában szenvedő betegeknél egészséges gyermekek születhetnek (gyakrabban fordul elő).
Újabban a Gilbert-kórt autoszomális domináns rendellenességnek tekintették (a betegség akkor fordul elő, ha egy párban csak egy gén károsodik). A modern kutatások cáfolják ezt a nézetet. A tudósok azt is megállapították, hogy az emberek csaknem fele rendelkezik abnormális génnel. Jelentősen megnő annak a kockázata, hogy domináns típusú szülőktől elkapják a Gilbert-kórt.
A Gilbert-szindróma tünetei
A legtöbb GS-es embernek van sárgaság rövid epizódjai(a szemfehérje és a bőr besárgulása) a bilirubin vérben való felhalmozódása miatt.
Mivel a betegség általában a bilirubin enyhe növekedését eredményezi, a sárgás gyakran enyhe (szubikterikus). Leggyakrabban a szem érintett.
Néhány embernek egyéb problémái is vannak a sárgaság epizódjaival kapcsolatban:
- fáradtság érzése;
- szédülés;
- hasi fájdalom;
- étvágytalanság;
- irritábilis bél szindróma - gyakori emésztési patológia, ami gyomorgörcsökhöz, puffadáshoz és;
- koncentrálási és tiszta gondolkodási nehézség (agyköd);
- rossz egészségi állapot általában.
Egyes betegeknél a betegséget az érzelmi szférához kapcsolódó tünetek jellemzik:
- ok nélküli félelem érzése és pánikrohamok;
- depressziós hangulat, néha hosszú depresszióba fordulva;
- ingerlékenység;
- van egy hajlam az antiszociális viselkedésre.
Ezeket a tüneteket nem mindig a növekedés okozza. Gyakran az önhipnózis faktor befolyásolja a beteg állapotát.
Nem annyira a zavar megnyilvánulása sérti a beteg pszichéjét, hanem a fiatalkortól kezdődő folyamatos kórházi környezet. A sok éven át tartó rendszeres vizsgálatok, a klinikákon való utazások oda vezetnek, hogy egyesek indokolatlanul súlyosan betegnek és alsóbbrendűnek tartják magukat, míg mások kénytelenek dacosan figyelmen kívül hagyni betegségüket.
Ezeket a problémákat azonban nem feltétlenül tekintik a bilirubinszint emelkedésével közvetlenül összefüggőnek, de a GS-től eltérő betegségre is utalhatnak.
A betegségben szenvedők körülbelül egyharmadának egyáltalán nincsenek tünetei. Így előfordulhat, hogy a szülők nem veszik észre, hogy a gyermeknek szindrómája van, amíg nem végeznek vizsgálatokat egy nem kapcsolódó problémára.
A diagnózis figyelembe veszi a betegség örökletes jellegét, a megnyilvánulás kezdetét, a lefolyás krónikus jellegét rövid exacerbációkkal és a közvetett bilirubin mennyiségének enyhe növekedésével.
Vizsgálatok típusai a hasonló jellemzőkkel rendelkező egyéb betegségek kizárására.
| Tanulmány típusa | Eredmények a GS-sel | Eredmények más betegségekben |
| Általános vérvizsgálat | Az éretlen eritrociták jelenléte (retikulocitózis), a hemoglobin csökken | hemolitikus sárgasággal, retikulociták és alacsony hemoglobin jelenhetnek meg |
| Általános vizelet elemzés | Nincs változás | Az urobilinogén és a bilirubin a hepatitis jelenlétét jelzi |
| Biokémiai vérvizsgálat | A glükóz szint normális vagy csökkent, albuminok, ALT, AST, gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGTP) a normál határokon belül vannak, a timol teszt negatív, az indirekt bilirubin emelkedett, a direkt normális marad, vagy enyhén emelkedik | Az alacsony albuminszint a máj- és vesebetegségekre jellemző; hepatitis, magas ALT, AST és pozitív timol teszt; Az alkalikus foszfatáz erősen megnövekszik az epe kiáramlásának mechanikai akadályozásával |
| Véralvadási vizsgálat | A trombózis index és a protrombizált idő normális | A változások krónikus májbetegségre utalnak |
| Autoimmun májvizsgálatok | Nincsenek autoantitestek | A máj autoantitestjeit autoimmun hepatitisben mutatják ki |
| ultrahang | A máj szerkezetében nincs változás. Az exacerbáció során a szerv enyhe növekedése lehetséges | A megnagyobbodott lép más májbetegségekre is utalhat. |
Az összes fenti vizsgálat elvégzése kizár más patológiákat, és ezzel megerősíti a Gilbert-szindrómát.
Jelenleg két módszer létezik, amelyek 100%-os valószínűséggel megerősíthetik a Gilbert-szindróma diagnózisát:
- molekuláris genetikai elemzés- PCR segítségével kimutatják a DNS rendellenességét, amely felelős a betegség kialakulásáért;
- máj tű biopszia- a májból egy kis darabot veszünk elemzésre speciális tűvel, majd mikroszkóp alatt megvizsgáljuk az anyagot. Ezt az eljárást a rák, a cirrhosis vagy a hepatitis kizárására hajtják végre.
Gilbert-szindróma kezelése - lehetséges?
A GS általában nem igényel orvosi kezelést. Az exacerbáció megállításához elegendő az azt okozó tényezők megszüntetése. Ezt követően a bilirubin mennyisége általában gyorsan csökken.
Figyelembe kell venni a máj korlátozott kapacitását.
Néhány betegnek azonban szüksége van gyógyszerek alkalmazására. Nem mindig szakember írja fel őket, gyakran a betegek választják ki maguknak a hatékony gyógyszereket:
- A szindrómában szenvedők körében ez a legnépszerűbb. A nyugtató hatású gyógyszer, még kis dózisban is, hatékonyan csökkenti a közvetett bilirubin mennyiségét. Ez azonban nem a legideálisabb lehetőség a következő okok miatt: a gyógyszer függőséget okoz; a bevitel leállítása után a gyógyszer hatása leáll, a hosszú távú használat májkomplikációkhoz vezet; enyhe nyugtató hatás zavarja a fokozott koncentrációt igénylő tevékenységeket.
- Flumecinol. A gyógyszer szelektíven aktiválja a mikroszomális májenzimeket, beleértve a glükuronil-transzferázt. A fenobarbitáltól eltérően a flumecinolban lévő bilirubin mennyiségére gyakorolt hatás kevésbé kifejezett, de a hatás tartósabb, a bevitel leállítása után 20-25 napig tart. Az allergiákon kívül nem észlelhető mellékhatás.
- Perisztaltika stimulánsok (domperidon, metoklopramid). A gyógyszereket hányáscsillapítóként használják. A gasztrointesztinális traktus motilitásának és az epeszekréciónak serkentésével a gyógyszer jól megszünteti a kellemetlen emésztési zavarokat.
- emésztőenzimek. A gyógyszerek jelentősen enyhítik a gyomor-bélrendszeri tüneteket az exacerbációk során.
Az egészséges táplálkozás kulcsszerepet játszik az SS-ben.
Az étkezésnek rendszeresnek és gyakorinak kell lennie, nem nagy adagokban, hosszú szünetek nélkül és legalább napi 4 alkalommal.
Ez a diéta serkenti a gyomor motilitását és elősegíti a táplálék gyors szállítását a gyomorból a belekbe, ami pozitívan hat az epefolyamatokra és a máj egészének működésére.
A szindróma étrendjének elegendő mennyiségű fehérjét, kevesebb édességet, szénhidrátot, több gyümölcsöt és zöldséget kell tartalmaznia. Ajánlott karfiol és kelbimbó, cékla, spenót, brokkoli, grapefruit, alma. Rostban gazdag gabonafélék fogyasztása szükséges (hajdina, zabpehely stb.), és jobb, ha korlátozzuk a burgonya fogyasztását. A minőségi fehérjeszükséglet kielégítésére enyhe halételek, tenger gyümölcsei, tojás és tejtermékek alkalmasak. A húst nem ajánlott teljesen kizárni az étrendből. A kávét jobb teára váltani.
Nincsenek szigorú korlátozások az egyes termékekre vonatkozóan. Mindent szabad enni, de mértékkel.
A szigorú vegetáriánus étrend elfogadhatatlan, mivel nem biztosítja a májat olyan esszenciális aminosavakkal, amelyeket nem lehet pótolni. A nagy mennyiségű szója szintén negatívan hat a szervezetre.
Következtetés
A Gilbert-szindróma élethosszig tartó betegség. A patológia azonban nem igényel kezelést, mivel nem jelent veszélyt az egészségre, és nem vezet szövődményekhez vagy a májbetegség fokozott kockázatához.
A sárgaság epizódjai és bármely kapcsolódó megnyilvánulása általában rövid életű, és végül megszűnik.
Ennél a betegségnél nincs ok az étrenden vagy a fizikai aktivitás mennyiségén változtatni, de az egészséges, kiegyensúlyozott étrendre és a fizikai aktivitásra vonatkozó ajánlásokat alkalmazni kell.
A Gilbert-szindrómát először 1901-ben írták le. Ma ez nem olyan ritka jelenség, mivel az egész bolygó lakosságának körülbelül 10% -a szenved tőle. A szindróma öröklött és leggyakrabban az afrikai kontinensen fordul elő, de előfordul az európai országok lakosainál és Délkelet-Ázsiában élő embereknél is. Fontolja meg, hogyan alakul ki a szindróma, miért veszélyes és hogyan kell kezelni.
A bilirubin egy olyan anyag, amely a vörösvértestek és a hemoglobin feldolgozásának terméke. Gilbert-szindrómával a vérben megnövekedett tartalom figyelhető meg a glükuronil-transzferáz enzim termelésének csökkenése miatt. Ez a betegség nem okoz különösebb súlyos változásokat a máj szerkezetében, de súlyos következményekkel járhat az epehólyagban lévő kövek formájában.
Eredetileg a Gilbert-szindróma a következő:
- veleszületett (előzetes hepatitis nélkül nyilvánul meg);
- megnyilvánuló (amelyet a fenti patológia jelenléte jellemez a kórtörténetben).
Az adott esetben megfigyelt szindróma formájának meghatározásához a beteget genetikai elemzésre küldik. A betegségnek 2 formája van:
- homozigóta (UGT1A1 TA7/TA7);
- heterozigóta (UGT1A1 TA6/TA7).
A szindróma a következő klinikai tünetek megnyilvánulásával folytatódik:
| jelek | Leírás |
|---|---|
| Sárgaság | A bőr és a nyálkahártya sárgás elszíneződése látható, de a széklet és a vizelet színe nem változik, mint a hepatitis (vírusos és alkoholos) esetében. Leggyakrabban ez a tünet a szindrómában abban nyilvánul meg, hogy a máj túlzott terhelése az alultápláltsághoz, bizonyos gyógyszerek használatához, alkohollal való érintkezéshez stb. |
| Dyspeptikus megnyilvánulások | A szindrómával rendkívül ritkán fordulnak elő, és olyan tünetekkel járnak, mint az émelygés, hányás, puffadás, székrekedés, váltakozva hasmenéssel stb., mivel amikor ez a patológia megjelenik, nemcsak a máj, hanem a máj más szervei is működnek. a gyomor-bél traktus zavart szenved. |
| Asthenovegetatív szindróma | Hepatocelluláris elégtelenséggel jelentkezik, olyan tünetek formájában, mint a fáradtság, nyugtalan alvás, gyengeség, hirtelen fogyás. Emellett idővel lassú a reakciósebesség és a memória romlik. |
| Rejtett megjelenés (külső jelek hiánya vagy gyenge súlyosságuk) | A Gilbert-szindróma öröklődik (apától és anyától egyaránt), és a következő tényezők hatására is előfordulhat:
|
A fenti tényezők nemcsak a szindróma megnyilvánulását válthatják ki, hanem súlyosbíthatják a személyben már meglévő patológia súlyosságát. A szindróma lehet aktív vagy kevésbé kifejezett, e tényezők hatásától függően.
Diagnózis és klinikai megnyilvánulások
A Gilbert-szindróma diagnózisa az anamnézis összegyűjtésével és a következő kérdések tisztázásával kezdődik:
- Mikor jelentkeztek a tünetek (fájdalom, bőrelváltozások és egyéb jellegzetes megnyilvánulások)?
- Befolyásolta-e bármilyen tényező ennek az állapotnak a kialakulását (túlélt-e a beteg alkoholt, volt-e műtéti beavatkozás, volt-e a közeljövőben fertőző betegsége stb.)?
- Volt-e a családban hasonló diagnózisú vagy más májpatológiás ember?
Ezenkívül a szindróma diagnosztizálása során vizuális vizsgálatot végeznek. Az orvos figyelmet fordít a sárgaság jelenlétére (hiányára), a hasi szondázás során fellépő fájdalomra és egyéb tünetekre. A szindróma diagnózisához a laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszerek is kötelezőek.
Tünetek
A szindróma jelei 2 csoportra oszthatók - kötelező és feltételes. Ha a fenti tünetek mindegyikét észleli, azonnal forduljon orvosához. A Gilbert-szindróma kötelező jelei a következők szerint nyilvánulnak meg:
- a bőr és a nyálkahártyák elszíneződése (sárgulás);
- az általános állapot romlása (gyengeség, fokozott fáradtság) nyilvánvaló okok nélkül;
- xanthelasma képződése a szemhéjakban;
- alvászavar (nyugtalanná, időszakossá válik);
- étvágytalanság.
A szindróma feltételes megnyilvánulásai a következők formájában lehetségesek:
- nehézség érzése a hipochondriumban (jobbra), és előfordulása nem függ a táplálékfelvételtől;
- migrén és szédülés;
- éles hangulatváltozás, ingerlékenység (csökkent pszicho-érzelmi állapot);
- fájdalom az izmokban;
- viszkető;
- remegés (amely időről időre fellép);
- hyperhidrosis;
- puffadás és hányinger;
- székletzavarok (a betegnek hasmenése van).
Laboratóriumi kutatás
A szindróma megerősítésére speciális vizsgálatokat végeznek:
- Vizsgálat kinevezése éhezéssel. Kétnapos böjt után jelentősen megemelkedik a bilirubinszint.
- A minták használata nikotinsavval. Ennek a savnak a bekapcsolásával / bejuttatásával az eritrociták ozmotikus stabilitása csökken, és a bilirubin szintje nő.
- Minta kijelölése fenobarbitállal. A szindróma diagnosztizálásában gyógyszer alkalmazása szükséges egy bizonyos enzim (glükuronil-transzferáz) aktivitásának növekedése miatt, amely elősegíti az indirekt bilirubin kötődését és annak csökkenését.
- A molekuláris DNS-kutatás módszerének alkalmazása. Ez egy olyan módszer, amely segít meghatározni az UGT1A1 gén mutációját, nevezetesen a promóter régióját.
A Gilbert-szindróma diagnosztizálásához fontos laboratóriumi vizsgálatokat végezni:
- UAC. A szindróma jelenlétében a hemoglobinszint emelkedése, a retikulociták tartalmának növekedése lehetséges.
- A vér biokémiai elemzése (emelkedett a bilirubin szintje, a májenzimek szintje és az alkalikus foszfatáz szintje).
- Koagulogram. A szindrómával a koagulálhatóság normális, vagy enyhe csökkenés tapasztalható.
- Molekuláris diagnosztika (a betegség megnyilvánulásait befolyásoló gén DNS-elemzése történik).
- Vérvizsgálat a vírusos hepatitis jelenlétére (hiányára).
- PCR. A kapott eredményeknek köszönhetően felmérhető a szindróma kialakulásának kockázata. Az UGT1A1 (TA)6/(TA)6 a jogsértések hiányát jelző mutató. Ezzel az eredménnyel: UGT1A1 (TA)6 / (TA)7, tudnia kell, hogy fennáll a patológia kialakulásának veszélye. Az UGT1A1 (TA)7/(TA)7 a szindróma kialakulásának magas kockázatát jelzi.
- Vizeletelemzés (színét és egyéb mutatóit értékelik).
- A széklet elemzése a stercobilin számára. Ezzel a diagnózissal negatívnak kell lennie.
Instrumentális módszerek
Ezenkívül a szindróma diagnosztizálására néhány instrumentális és egyéb módszert alkalmaznak:
A terápia megközelítései
- a káros (túl zsíros) ételek fogyasztásának megtagadása;
- a terhelés korlátozása (munkatevékenységgel kapcsolatos);
- az alkohol kizárása;
- olyan gyógyszerek felírása és szedése, amelyek javítják a máj állapotát és működését, valamint elősegítik az epe kiáramlását;
- vitaminterápia kijelölése (ebben az esetben a B csoport vitaminai különösen hasznosak).
Orvosi hatás
Amikor a szindróma tünetei jelentkeznek, számos ilyen gyógyszert írnak fel:
- barbiturátok (gyakran alvászavarok, szorongás és görcsök, valamint néhány egyéb tünet esetén írják elő, amelyek ezt a kóros állapotot kísérik);
- choleretic szerek (az epe fokozott szekréciójához és a nyombélbe való felszabadulásához vezetnek);
- hepatoprotektorok (gyógyszerek, amelyek célja a máj védelme a különböző tényezők negatív hatásaitól);
- olyan gyógyszerek, amelyek segítenek megelőzni az epekőbetegség és a kolecisztitisz kialakulását;
- enteroszorbensek (olyan anyagok, amelyek a gyomorba és a belekbe jutva elkezdik felszívni a mérgeket és toxinokat, majd természetesen eltávolítják azokat).
Dyspeptikus rendellenességek esetén különféle gyógyszereket használnak, beleértve az emésztőenzimeket. Továbbá, ha sárgaság jelentkezik, fényterápiát írnak elő. Ehhez kvarclámpákat használnak a bőrben lerakódott bilirubin lebontására.
otthoni módszerek
Ebben az esetben alternatív kezelési módszerek is alkalmazhatók. De ne felejtsük el, hogy minden terápiás intézkedést meg kell állapodni a kezelőorvossal. A következő gyógynövények segítenek normalizálni a bilirubin szintjét:
Egészséges étel
A megfelelő táplálkozás a szindróma kezelésének alapja, mivel a betegnek szükségszerűen csökkentenie kell a máj terhelését.
| Jóváhagyott termékek | Tiltott termékek |
|---|---|
|
|
Terhes nők és gyermekek kezelése
A szindrómában szenvedő gyermekek kezelését óvatosan kell végezni, és a módszereknek a lehető legbiztonságosabbaknak kell lenniük, ezért felírják őket:
- gyógyszerek, amelyek segítenek csökkenteni a közvetett bilirubin szintjét: Hepel, Essentiale;
- kezelés enzimekkel és szorbensekkel (ezek a gyógyszercsoportok javítják a májműködést): Enterosgel, Enzyme;
- choleretic gyógyszerek szedése (a bilirubin megszüntetése): Ursofalk;
- vitaminok és ásványi anyagok bevitele (erősíti a szervezet védekezőképességét).
Tatyana: „Amikor újszülött lányommal feküdtem a kórházban, úgy döntöttünk, hogy megvizsgáljuk a gyermeket Gilbert-szindróma jelenlétére, mivel a családomnak voltak ilyen problémái. A lányomat több napig el kellett választanom a mellről (keveréken voltak). A bilirubin csökkenni kezdett, ami szintén mutató.
Elküldték a vért vizsgálatra a genetikai központba, és a válasz „nem egyértelmű” (sem megerősíteni, sem cáfolni nem tudták a szindróma jelenlétét a lányomnál), felajánlották, hogy más pozíciókra is végeznek vizsgálatokat, hogy a diagnózist eliminálással erősítsék meg. . De nem tettük. Ismerem az örökségem. Mindenesetre a legveszélyesebb szindróma az újszülöttekre vonatkozik, mert gyenge a szervezetük.
Ennek a szindrómának a terhesség alatti előfordulása rendkívül ritka. Ha egy nő vagy férje valamelyik hozzátartozója szenvedett tőle, erről feltétlenül értesítenie kell nőgyógyászát. A Gilbert-szindróma kezelése terhes nőknél standard: choleretic gyógyszerek, hepatoprotektorok és vitaminok alkalmazása.
Anna: „A nővérem apámtól kapta ezt a szindrómát (fiatalkorában sárgaság volt). Tanya csak véletlenül szerzett tudomást erről a betegségről, amikor terhesség alatt elkezdett teszteket végezni (emelkedett a bilirubinja). Elvileg a szindrómában nincs semmi különösebben szörnyű, kivéve a külső megnyilvánulásokat (apának sárga pupillái vannak, de ez szinte nem észrevehető). Nem kaptam el ezt a szindrómát. Tehát nem tény, hogy még ilyen öröklődés esetén is megnyilvánul a betegség.
Irina: „A barátomnál születése óta Gilbert-szindrómát diagnosztizáltak. Egész életében Karsilt iszik. Most a barátnője terhes, és attól tart, hogy a gyerek is megkapja ezt a betegséget. Bár megérti, hogy ez nem végzetes, nem akarja, hogy a baba egész életében tablettákat szedjen, mint a férje. Az orvosok azt mondják, hogy nem kell aggódnia - a legfontosabb az, hogy rendszeresen igyon hepatoprotektorokat.
Hogyan lehet együtt élni a patológiával?
Gilbert-szindróma jelenlétében az emberek a legtöbb esetben normális életet élhetnek, kevés megkötéssel, sportolhatnak, gyermeket szülhetnek és katonai szolgálatot teljesíthetnek. Az utolsó pontot érdemes alaposabban megvizsgálni.
A tünetegyüttes katonai nyilvántartásba vételi és besorozási hivatali okiratának kitöltése során B kategóriát adnak (érvényes, de kisebb korlátozásokkal). Az ilyen diagnózisban szenvedő fiataloknak azt tanácsolják, hogy kerüljék a nehéz fizikai erőfeszítést, a stresszt és az éhezést.
Ha egy katona egészségi állapota romlik, katonai kórházba kerülhet, vagy akár el is bocsáthatják a hadseregből. Ha a betegnek a szindrómával együtt egyéb társbetegségei is vannak, egy ilyen diagnózisú fiatal halasztást vagy B kategóriát kaphat (ami azt jelenti, hogy csak háborús időkben alkalmas).
A szerv támogatása érdekében minden Gilbert-szindrómás betegnek követnie kell az alábbi ajánlásokat:
Emlékeztetni kell arra is, hogy:
- A szindróma kialakulása nehezen megelőzhető, hiszen örökletes betegségről van szó.
- A toxikus tényezők májra gyakorolt hatásának csökkentése vagy teljes megszüntetése szükséges.
- Fontos, hogy kerüljük az alkoholtartalmú italok használatát.
- Fel kell hagyni a rossz szokásokkal és anabolikus szteroidokat kell szedni.
- Nagyon fontos a májbetegség kimutatása és/vagy kezelése érdekében évente elvégzett szűrés.
A Gilbert-szindróma nem túl veszélyes patológia, amely azonban a szükséges kezelés nélkül súlyos szövődményeket és következményeket okozhat krónikus hepatitis és epekőbetegség formájában. Ezenkívül külső megnyilvánulások jelenlétében az ember bizonyos kényelmetlenséget érez a társadalomban. A szindróma kialakulását nehéz megakadályozni, mivel az örökletes tényező játssza a főszerepet, de még mindig lehetséges, ha betartja a szakemberek alapvető ajánlásait.
Olyan állapot, amikor egy személy vagy hozzátartozói észreveszik a bőr vagy a szem sárgás elszíneződését (gyakran ez egy lakoma után történik különféle ételek fogyasztásával), alaposabb vizsgálattal kiderülhet, hogy Gilbert-szindróma.
Bármely szakorvos is gyaníthatja a patológia jelenlétét, ha a súlyosbodás időszakában „májteszteknek” nevezett elemzést kellett végezni, vagy vizsgálatot kellett végezni.
A fogalom meghatározása
A Gilbert-szindróma (Gilbert-kór) egy krónikus jóindulatú májbetegség, amelyet a sclera és a bőr epizodikus icterikus elszíneződése kísér, és néha más tünetek is társulnak a vér bilirubinkoncentrációjának növekedéséhez. A betegség hullámokban folyik: a kóros tünetek nélküli időszakokat súlyosbodások váltják fel, amelyek főként bizonyos ételek vagy alkoholfogyasztás után jelentkeznek. A májenzimek számára „nem megfelelő” élelmiszerek folyamatos használatával a betegség krónikus lefolyása figyelhető meg.
Ez a patológia a szülőktől továbbított gén hibájához kapcsolódik. Nem vezet súlyos májpusztuláshoz, mint ahogy ez történik, de bonyolíthatja az epeutak gyulladását vagy (lásd).
Egyes orvosok a Gilbert-szindrómát nem betegségnek, hanem szervezeti genetikai jellemzőnek tartják. Ez nem igaz: az enzim, amelynek szintézisének megsértése a patológia hátterében áll, részt vesz a különböző mérgező anyagok semlegesítésében. Vagyis ha a szerv valamely funkciója szenved, akkor az állapotot nyugodtan betegségnek nevezhetjük.
Mi történik a szervezetben ezzel a szindrómával
A bilirubin, amely az emberi bőr- és szemfehérjéket a napfény felé fordítja, hemoglobinból képződő anyag. 120 napos élet után a lépben lebomlik egy vörösvérsejt, egy eritrocita, felszabadul belőle a hem - egy vastartalmú nem fehérjevegyület, a globin pedig egy fehérje. Ez utóbbi komponensekre bomlik fel, és felszívódik a vérben. A hem zsírban oldódó indirekt bilirubint is képez.
Súlyosbodás esetén a bőr icterikusabb színűvé válik. Sárgulhat az egész test bőre és bizonyos területek - lábfej, tenyér, nasolabialis háromszög, hónalj.
Mivel ez egy mérgező szubsztrát (főleg az agy számára), a szervezet igyekszik a lehető leghamarabb semlegesíteni. Ehhez kapcsolódik a fő vérfehérjéhez - az albuminhoz, amely a bilirubint (közvetett frakcióját) a májba továbbítja.
Ott egy része az UDP-glükuronil-transzferáz enzimre vár, amely a glükuronátot hozzá kapcsolva vízoldhatóvá és kevésbé mérgezővé teszi. Az ilyen bilirubin (ezt már direktnek, kötöttnek nevezik) a béltartalommal és a vizelettel ürül ki.
A Gilbert-szindróma patognomóniás, megsértve a következőket:
- a közvetett bilirubin behatolása a hepatocitákba (májsejtekbe);
- eljuttatni azokra a területekre, ahol az UDP-glükuronil-transzferáz működik;
- glükuronáthoz kötődik.
Ez azt jelenti, hogy a Gilbert-szindrómás vérben megnő a zsírban oldódó, indirekt bilirubin szintje. Könnyen behatol sok sejtbe (az összes sejt membránját kettős lipidréteg képviseli). Ott mitokondriumokat talál, utat tör belőlük (a héjuk is többnyire lipidekből áll), és átmenetileg megzavarja a sejtek számára legfontosabb folyamatokat: szöveti légzést, oxidatív foszforilációt, fehérjeszintézist stb.
Míg az indirekt bilirubin 60 μmol / l-en belül emelkedik (1,70-8,51 μmol / l sebességgel), a perifériás szövetek mitokondriumai érintettek. Ha a szintje magasabb, akkor a zsírban oldódó anyag lehetőséget kap arra, hogy behatoljon az agyba, és eltalálja azokat a struktúrákat, amelyek különféle létfontosságú folyamatok végrehajtásáért felelősek. A légzésért és szívműködésért felelős központok legéletveszélyesebb bilirubin impregnálása. Bár ez utóbbi nem velejárója ennek a szindrómának (itt a bilirubin időnként magasra emelkedik), de gyógyszerrel, vírusos vagy alkoholos elváltozással kombinálva ilyen kép lehetséges.
Amikor a szindróma a közelmúltban jelentkezett, a májban még nincsenek változások. Ám amikor az emberben hosszú ideig megfigyelték, aranybarna pigment kezd lerakódni a sejtjeibe. Maguk is fehérjedegeneráción mennek keresztül, és az extracelluláris mátrix hegesedni kezd.
Betegségstatisztika
A Gilbert-szindróma meglehetősen gyakori patológia az egész világ lakossága körében. Az európaiak 2-10%-ánál, minden harmincadik ázsiainál fordul elő, míg az afrikaiak betegszenek meg leggyakrabban - a betegséget minden harmadiknál regisztrálják.
A betegség 12-30 éves korban jelentkezik, amikor a nemi hormonok felfutása figyelhető meg a szervezetben. A férfiak 5-7-szer gyakrabban betegszenek meg: ez a férfi nemi hormonok bilirubin anyagcserére gyakorolt hatásának köszönhető.
Sok híres ember szenvedett tőle, ami azonban nem akadályozta meg őket abban, hogy sikereket érjenek el az életben. Köztük van Bonaparte Napóleon, Henry Austin teniszező és esetleg Mihail Lermontov.
Az okok
A Gilbert-szindróma kialakulásának okai genetikai eredetűek. Olyan embereknél alakul ki, akik mindkét szülőtől örökölték a második kromoszóma bizonyos hibáját: azon a helyen, amely felelős az egyik májenzim - uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz (vagy bilirubin-UGT1A1) - képződéséért - két extra "tégla" " jelennek meg. Ezek a timin és az adenin nukleinsavak, amelyek egyszer vagy többször is beilleszthetők. A betegség lefolyásának súlyossága, súlyosbodásának és jólétének időtartama a „betétek” számától függ.
Ennek eredményeként az enzim tartalma 80%-ra csökken, ezért feladata - az agyra nézve mérgezőbb indirekt bilirubin kötött frakcióvá alakítása - sokkal rosszabbul teljesít.
Ez a kromoszómahiba gyakran csak serdülőkortól érezhető, amikor a bilirubin anyagcseréje a nemi hormonok hatására megváltozik. Az androgének erre a folyamatra gyakorolt aktív hatása miatt a Gilbert-szindrómát gyakrabban rögzítik a férfi populációban.
Hogyan továbbadható ez a gén?
Az átviteli mechanizmust autoszomális recesszívnek nevezik. Ez a következőket jelenti:
- nincs kapcsolat az X és Y kromoszómákkal, vagyis bármilyen nemű emberben megnyilvánulhat abnormális gén;
- minden embernek van egy pár kromoszómája. Ha 2 hibás második kromoszómája van, akkor megjelennek a Gilbert-szindróma tünetei. Ha egy egészséges gén található a páros kromoszómán ugyanazon a lókuszon, a patológiának nincs esélye, de egy ilyen gén-anomáliával rendelkező személy hordozóvá válik, és továbbadhatja gyermekeinek.
A legtöbb recesszív genommal összefüggő betegség manifesztációjának valószínűsége nem túl jelentős, mert ha a második hasonló kromoszómán van egy domináns allél, az ember csak a hiba hordozójává válik. Ez nem vonatkozik a Gilbert-szindrómára: a lakosság akár 45%-ának van hibás génje, így meglehetősen nagy az esélye annak, hogy mindkét szülőtől továbbadják.
kiváltó tényezők
Általában a szindróma nem a semmiből alakul ki, mivel az UDP-glükouroniltranszferáz 20-30%-a biztosítja a szervezet szükségleteit normál körülmények között. A Gilbert-kór első tünetei a következők után jelentkeznek:
- alkohollal való visszaélés;
- anabolikus gyógyszerek szedése;
- súlyos fizikai aktivitás;
- paracetamolt, aszpirint tartalmazó gyógyszerek szedése; rifampicin vagy streptomycin antibiotikumok alkalmazása;
- böjtölés;
- túlmunka és stressz;
- kiszáradás;
- tevékenységek;
- kezelés "Prednizolon", "Dexametazon", "Diprospan" vagy más, glükokortikoid hormonokon alapuló gyógyszerekkel;
- nagy mennyiségű étel fogyasztása, különösen zsíros.
Ugyanezek a tényezők súlyosbítják a betegség lefolyását és kiváltják annak visszaesését.
A szindróma típusai
A betegséget két kritérium szerint osztályozzák:
- A vörösvértestek további pusztulása (hemolízis). Ha a betegség hemolízissel folytatódik, a közvetett bilirubin kezdetben emelkedik, még azelőtt, hogy az UDP-glükuronil-transzferáz enzim hibája formájában ütközne a blokkba.
- Kapcsolat a vírusos hepatitisszel (Botkin-kór, hepatitis B, C). Ha egy személy, akinek két hibás második kromoszómája van, vírusos eredetű akut hepatitisben szenved, a patológia korábban, legfeljebb 13 évig nyilvánul meg. Ellenkező esetben 12-30 év alatt nyilvánul meg.
Tünetek
A Gilbert-szindróma tüneteinek súlyosbodásához a következők kötelezőek:
- időszakosan megjelenő és/vagy a szemfehérje (a sclera már kisebbnél sárgul). Az egész test vagy egy külön terület bőre besárgulhat (nasolabiális háromszög, tenyér, hónalj vagy lábfej);
- gyors kifáradás;
- az alvás minőségének csökkenése;
- étvágytalanság;
- xanthelasma - sárga plakkok a szemhéjakon.
A következőket is láthatja:
- izzadó;
- gyomorégés;
- nehézség a jobb oldali hipochondriumban;
- hányinger;
- puffadás;
- fejfájás;
- izom fájdalom;
- hasmenés vagy éppen ellenkezőleg, székrekedés;
- gyengeség;
- apátia vagy fordítva, ingerlékenység;
- szédülés;
- a végtagok remegése;
- kompressziós fájdalom a jobb hypochondriumban;
- érzés, hogy a gyomor "áll";
- alvászavar;
- az autonóm idegrendszer rendellenességei: hideg verejték, fokozott pulzusszám és hányinger;
A jólét időszakában minden jel teljesen hiányzik, és az emberek egyharmadánál még súlyosbodás idején sem figyelhetők meg.
Az exacerbációk változó gyakorisággal fordulnak elő: ötévente egyszeri alkalommal évente ötször – mindez az elfogyasztott étel természetétől, a fizikai aktivitástól és az életmódtól függ. Leggyakrabban a relapszusok tavasszal és ősszel fordulnak elő, kezelés nélkül körülbelül 2 hétig tartanak.
A betegség krónikus lefolyásában szenvedőknél a karakter gyakran megváltozik. Ennek oka az a kellemetlen érzés, amelyet azért tapasztalnak, mert szemük vagy bőrük színe eltér másokétól. Emellett szenved az állandó vizsgálatok szükségességétől.
Hogyan lehet meghatározni, hogy mi a szindróma
Az orvos feltételezheti, hogy egy személy Gilbert-szindrómában és annak tüneteiben szenved már a betegség kezdetén, valamint a vénás vér összbilirubinszintjének emelkedése miatt annak közvetett frakciója miatt - akár 85 µmol / l-ig. Ugyanakkor a májszövet károsodását jelző enzimek - ALT és AST - a normál tartományon belül vannak. Egyéb: albuminszint, koagulogram paraméterek, alkalikus foszfatáz és gamma-glutamil-transzferáz - a normál tartományon belül:
Fontos, hogy Gilbert-szindróma esetén minden, a sárgaság okának meghatározására előírt teszt negatív legyen. Azt:
- a vírusos hepatitis markerei: A, B, C, E, F (nincs értelme a hepatitis D-t nem megerősített hepatitis B-vel tesztelni);
- Epstein-Barr vírus DNS;
- citomegalovírus DNS;
- az antinukleáris antitestek és a máj mikroszómák elleni antitestek az autoimmun hepatitis markerei.
A hemogram nem mutathatja az eritrociták és a hemoglobin szintjének csökkenését, a forma nem írhat elő "mikrocitózist", "anizocitózist" vagy "mikroszferocitózist" (ez hemolitikus anémiát jelez, nem Gilbert-szindrómát). A Coombs-reakcióban meghatározott vörösvértest-ellenes antitestek szintén nem fordulhatnak elő.
Más szervek sem szenvednek (mint például a súlyos hepatitis B esetén), amint az a karbamid, amiláz és kreatinin mutatóiból látható. Nincs változás és elektrolit egyensúly. Bromszulfalein teszt: a bilirubin felszabadulása 1/5-ével csökken. A hepatitis vírusok (DNS és RNS) genomja vérből PCR-rel negatív eredmény.
A széklet stercobilin eredménye negatív. Az epe pigmentek nem találhatók a vizeletben.
A szindróma közvetve igazolható az alábbi funkcionális tesztekkel:
- fenobarbitál teszt: ilyen nevű altató 5 napig tartó szedése csökkenti az indirekt bilirubin koncentrációját. A fenobarbitált napi 3 mg / testtömeg-kg arányban választják ki.
- böjtpróba: ha egy személy napi 400 kcal-t eszik két napig, utána bilirubinja 50-100%-kal emelkedik;
- nikotinsav teszt(a szer csökkenti az eritrocita membrán rezisztenciáját): ha ezt a gyógyszert intravénásan adják be, a bilirubin koncentrációja a nem konjugált frakcióban nő.
Genetikai elemzés
A diagnózist Gilbert-szindróma elemzése igazolja. Ez a neve a vénás vérből vagy a szájüregi kaparékból nyert emberi DNS vizsgálatának. Amikor a betegséget írják: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 vagy UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7. Ha a "TA" rövidítés után (ez 2 nukleinsavat jelent - timin és adenin) mindkét alkalommal 6-os szám szerepel - ez kizárja a Gilbert-szindrómát, amely a diagnosztikai keresést más örökletes sárgaságok és hemolitikus anémiák irányába vezeti. Ez az elemzés meglehetősen drága (körülbelül 5000 rubel).
A diagnózis felállítása után műszeres vizsgálatokat lehet végezni:
- : meghatározzák a működő májfelület méretét, állapotát, epehólyag-gyulladást, intra- és extrahepatikus epeutak gyulladását, az epeszervek köveit;
- A májszövet radioizotópos vizsgálata: A Gilbert-kórt a kiválasztó és felszívódó funkciók megsértése jellemzi;
- Májbiopszia: nincs jele gyulladásnak, cirrhosisnak vagy lipidlerakódásnak a májsejtekben, de az UDP-glükuroniltranszferáz aktivitás csökkenése megállapítható.
- A máj elasztometriája- A máj szerkezetére vonatkozó adatok beszerzése rugalmasságának mérésével. A Fibroscan készülék gyártói, amelyen az eljárást végzik, azt mondják, hogy a módszer a májbiopszia alternatívája.
Kezelés
A terápia szükségességének kérdését az orvos dönti el a személy állapota, a remisszió gyakorisága és a bilirubin szintje alapján.
Akár 60 µmol/l
Gilbert-szindróma kezelése, ha a nem konjugált bilirubin frakció nem haladja meg a 60 μmol / l-t, nincsenek olyan tünetek, mint álmosság, viselkedési változások, fogínyvérzés, hányinger vagy hányás, de csak enyhe sárgaság figyelhető meg, gyógyszert nem írnak fel. Csak akkor alkalmazható:
- fényterápia: a bőr kék fénnyel történő megvilágítása, amely elősegíti, hogy a vízben oldhatatlan indirekt bilirubin vízoldható lumirubinná alakuljon és a vérrel ürüljön ki;
- diétás terápia a betegséget kiváltó termék kizárásával, valamint a zsíros és sült ételek kizárásával;
- szorbensek: aktív szén vagy más szorbens bevitele.
Ezenkívül az embernek kerülnie kell a leégést, és amikor kimegy a napra, védje a bőrt fényvédővel.
80 µmol/l feletti kezelés esetén
Ha a közvetett bilirubin meghaladja a 80 µmol / l-t, a "Phenobarbital" gyógyszert napi 50-200 mg-ban írják fel 2-3 hétig (álmosságot okoz, ezért a kezelés alatt tilos vezetni és dolgozni). Használhatók fenobarbitállal rendelkező gyógyszerek, amelyek kevésbé hipnotikus hatással rendelkeznek: "Valocordin", "Barboval" és "Corvalol".
A "Zixorin" ("Flumecinol", "Synclit") gyógyszer is ajánlott: aktiválja az egyes májenzimeket, beleértve a glükuronil-transzferázt. Nem okoz olyan hipnotikus hatást, mint a fenobarbitál, és visszavonása után gyorsabban ürül ki a szervezetből.
Ezenkívül más gyógyszereket is felírnak:
- szorbensek;
- protonpumpa-gátlók ("Omeprazol", "Rabeprazole"), amelyek nem teszik lehetővé nagy mennyiségű sósav előállítását;
- a bélmozgást normalizáló gyógyszerek: "Domperidon" ("Dormicum", "Motilium").
Diéta Gilbert-kór számára
A 80 µmol/l-nél nagyobb hiperbilirubinémiás szindróma diétája már szigorúbb. Engedélyezett:
- sovány húsok és halak;
- alacsony zsírtartalmú savanyú tejitalok és túró;
- szárított kenyér;
- keksz sütik;
- nem savas gyümölcslevek;
- gyümölcsitalok;
- édes teák;
- zöldségek és gyümölcsök frissen, sütve, főzve.
Tilos zsíros, fűszeres, konzerv és füstölt ételek, muffinok és csokoládé fogyasztása. Szintén nem ihat alkoholt, kakaót és.
Kezelés kórházban
Ha a bilirubin szintje magas, vagy a személy rosszabbul aludt, rémálmok, hányinger, étvágytalanság miatt aggódik, és kórházi kezelésre van szükség. A kórházban segít csökkenteni a bilirubinémiát a következőkkel:
- poliionos oldatok intravénás beadása
- erős
- figyelemmel kíséri a szorbensek helyes bevitelét
- a májkárosodásból származó mérgező anyagok hatásának blokkolása érdekében laktulóz készítményeket is felírnak: Normaze vagy mások.
- fontos, hogy képesek lesznek intravénás albumin beadására vagy vérátömlesztésre.
Ebben az esetben az étrend rendkívül szerves. Az állati fehérjéket (hús, belsőség, tojás, túró vagy hal) eltávolítják, a friss zöldségeket, gyümölcsöket és bogyókat, zsírokat kizárják. Csak gabonaféléket, sütés nélküli leveseket, sült almát, kekszeket, banánt és zsírszegény savanyú tejtermékeket lehet enni.
Remissziós időszak
Az exacerbáción kívüli időszakban meg kell védeni az epeút az epe stagnálásától és a kövek képződésétől. Ehhez vegyen choleretic gyógynövényeket, Gepabene, Ursofalk, Urocholum készítményeket. 2 hetente egyszer „vakoszondázást” végeznek, amikor éhgyomorra xilitet, szorbitot vagy Karlovy Vary sót vesznek be, majd jobb oldalra fekszenek és fél órán keresztül melegítik az epehólyag területét.
A remisszió időszaka nem követeli meg a betegektől a szigorú diéta betartását, csak ki kell zárnia azokat az ételeket, amelyek súlyosbodást okoznak (minden embernek más a készlete). Az étrendnek elegendő rostban gazdag zöldséget kell tartalmaznia, szükségszerűen - kis mennyiségű húst és halat, kevesebb édességet, szénsavas italokat és gyorséttermeket. Az alkoholt legjobb teljesen elkerülni: ha nem is sárgul utána, zsíros és nehéz falatozással kombinálva hepatitishez vezethet.
Veszélyes az a vágy is, hogy a bilirubint normális szinten tartsák egy kiegyensúlyozatlan étrend mellett. Álságos jóléthez vezethet az ember: ez a pigment csökkenni fog, de nem a májműködés javulása miatt, hanem a vörösvértest-tartalom csökkenése miatt, a vérszegénység pedig egészen más szövődményekhez vezet.
Előrejelzés
A Gilbert-kór kedvezően alakul, anélkül, hogy növelné a halálozást, még akkor is, ha a vérben a közvetett bilirubin folyamatosan emelkedik. Az évek során kialakul az epeutak gyulladása, amely mind a májon belül, mind azon kívül áthalad, epehólyag, amely negatívan befolyásolja a munkaképességet, de nem jelzi a rokkantság kiadását.
Ha egy párnak már született Gilbert-szindrómás gyermeke, a következő fogantatásuk megtervezése előtt konzultáljon genetikussal. Ugyanezt kell tenni, ha az egyik szülő egyértelműen ebben a patológiában szenved.
Ha a Gilbert-szindrómát más olyan szindrómákkal kombinálják, amelyekben a bilirubin felhasználása károsodott (például Dubin-Johnson vagy Crigler-Nayar szindrómával), akkor a beteg prognózisa meglehetősen súlyos.
Az ebben a betegségben szenvedő személy nehezebben tolerálja a máj- és epeúti betegségeket, különösen a vírusos hepatitist.
Katonai szolgálat
A Gilbert-szindrómával és a hadsereggel kapcsolatban a jogszabályok azt jelzik, hogy egy személy alkalmas a szolgálatra, de olyan körülmények közé kell besorolni, ahol nem kell keményen fizikailag dolgoznia, nem kell éheznie vagy májmérgező termékeket szednie (például székhely). . Ha a beteg hivatásos katonai pályának akarja magát szentelni, akkor ez nem megengedett számára.
Megelőzés
Lehetetlen valahogy megakadályozni egy genetikai betegség megjelenését, ami ez a szindróma. Csak akkor késleltetheti a betegség kialakulását vagy ritkíthatja az exacerbációs időszakokat, ha:
- egyél egészséges ételeket, beleértve több növényi alapú élelmiszert az étrendben;
- keményíteni, hogy kevésbé legyen beteg vírusos betegségekben;
- figyelemmel kíséri az élelmiszer minőségét, hogy ne okozzon mérgezést (hányással a szindróma súlyosbodik)
- ne használjon nehéz fizikai aktivitást;
- kevesebb napsugárzás;
- szüntesse meg azokat a tényezőket, amelyek vírusos hepatitishez vezethetnek (injekciós kábítószer, védekezés nélküli szex, piercing / tetoválás stb.).
A Gilbert-szindróma elleni vakcinázás nem ellenjavallt.
A Gilbert-szindróma tehát betegség, bár az esetek túlnyomó többségében nem életveszélyes, de bizonyos életmódbeli korlátozásokat igényel. Ha nem akar hamarosan szövődményeitől szenvedni, azonosítsa azokat a tényezőket, amelyek súlyosbodást váltanak ki, és kerülje el őket. Ezenkívül beszéljen meg hepatológussal vagy terapeutával a táplálkozással, az ivási renddel, a gyógyszeres kezeléssel vagy az alternatív kezeléssel kapcsolatos minden kérdést.
A bőr vagy a szem sárga árnyalatának megjelenését egy sokféle étel és alkoholtartalmú ital elfogyasztása után az ember maga vagy mások kérésére észlelheti. Ez a jelenség valószínűleg egy meglehetősen kellemetlen és veszélyes betegség - a Gilbert-szindróma - tünete lesz.
Ugyanerre a patológiára gyanakodhat az orvos (sőt, bármilyen szakterületű), ha sárgás bőrű beteg érkezett hozzá időpontra, vagy a vizsgálat során átment a „májteszteken”.
Mi a Gilbert-szindróma
Javasoljuk elolvasni:A szóban forgó betegség egy krónikus jóindulatú májpatológia, amelyet a bőr és a szem sclera időszakos sárgás elszíneződése és egyéb tünetek kísérnek. A betegség lefolyása hullámzó - egy bizonyos ideig az ember egyáltalán nem érez egészségi állapotromlást, és néha a máj kóros elváltozásainak összes tünete megjelenik - ez általában zsíros, fűszeres ételek rendszeres fogyasztásával történik. , sós, füstölt ételek és alkoholos italok.
A Gilbert-szindróma egy génhibával jár, amely szülőről gyermekre terjed. Általában ez a betegség nem vezet súlyos változásokhoz a máj szerkezetében, mint például a progresszív cirrhosis esetén, de bonyolíthatja az epekövek képződését vagy az epeutak gyulladásos folyamatait.
Vannak olyan szakemberek, akik egyáltalán nem tartják betegségnek a Gilbert-szindrómát, de ez némileg téves. Az a tény, hogy ezzel a patológiával megsértik a toxinok semlegesítésében részt vevő enzim szintézisét. Ha egy szerv elveszíti bizonyos funkcióit, akkor ezt az állapotot az orvostudományban betegségnek nevezik.
A bőr sárga színe Gilbert-szindrómában a bilirubin hatása, amely hemoglobinból képződik. Ez az anyag meglehetősen mérgező, és a máj normál működése során egyszerűen elpusztítja, eltávolítja a szervezetből. A Gilbert-szindróma progressziója esetén a bilirubin kiszűrése nem következik be, bejut a véráramba és szétterjed a szervezetben. Sőt, a belső szervekbe jutva képes megváltoztatni azok szerkezetét, ami működési zavarokhoz vezet. Különösen veszélyes, ha a bilirubin "bejut" az agyba - az ember egyszerűen elveszíti egyes funkciókat. Siettünk megnyugtatni - a vizsgált betegséggel ilyen jelenséget egyáltalán nem figyeltek meg, de ha a máj bármely más patológiája bonyolítja, akkor szinte lehetetlen megjósolni a bilirubin „útvonalát” a vérben.
A Gilbert-szindróma meglehetősen gyakori betegség. A statisztikák szerint ezt a patológiát gyakrabban diagnosztizálják férfiaknál, és a betegség serdülőkorban és középkorban kezdődik - 12-30 év.
A Gilbert-szindróma okai
Ez a szindróma csak azoknál az embereknél fordul elő, akik mindkét szülőtől „örökölték” a második kromoszóma hibáját azon a helyen, amely az egyik májenzim kialakulásáért felelős. Egy ilyen hiba 80% -kal csökkenti ennek az enzimnek a százalékos arányát, ezért egyszerűen nem tud megbirkózni feladatával (az agyra mérgező közvetett bilirubin kötött frakcióvá történő átalakítása).
Figyelemre méltó, hogy egy ilyen genetikai hiba eltérő lehet - mindig van két extra aminosav beépülése a helyen, de több ilyen inszerció is előfordulhat - a Gilbert-szindróma súlyossága ezek számától függ.
Az androgén férfihormon nagy hatással van a májenzim szintézisére, így a szóban forgó betegség első jelei serdülőkorban jelentkeznek, amikor a pubertás és a hormonális változások bekövetkeznek. A Gilbert-szindrómát egyébként éppen az androgén enzimre gyakorolt hatása miatt diagnosztizálják gyakrabban férfiaknál.
Érdekes tény, hogy a szóban forgó betegség nem „a semmiből” nyilvánul meg, mindenképpen szükség van a tünetek megjelenésére. És ilyen provokáló tényezők lehetnek:
- gyakori vagy nagy adag alkoholfogyasztás;
- bizonyos gyógyszerek rendszeres bevitele - sztreptomicin, paracetamol, rifampicin;
- bármilyen okból nemrégiben végzett műtét;
- gyakori, krónikus túlterheltség,;
- glükokortikoszteroidokon alapuló gyógyszeres kezelés alatt áll;
- zsíros ételek gyakori fogyasztása;
- anabolikus gyógyszerek hosszú távú használata;
- túlzott fizikai aktivitás;
- böjt (akár gyógyászati célokra).
jegyzet:ezek a tényezők provokálhatják a Gilbert-szindróma kialakulását, de befolyásolhatják a betegség súlyosságát is.
Osztályozás
Az orvostudományban a Gilbert-szindróma a következőképpen osztályozható:
- A hemolízis jelenléte- az eritrociták további pusztulása. A szóban forgó betegség hemolízissel egyidejű lefolyása esetén kezdetben a bilirubin szintje emelkedik, bár ez nem jellemző a szindrómára.
- A vírus jelenléte. Ha egy két hibás kromoszómával rendelkező személy vírusos hepatitist hordoz, akkor a Gilbert-szindróma tünetei 13 éves koruk előtt jelentkeznek.
Klinikai kép
A kérdéses betegség tüneteit két csoportra osztják - kötelező és feltételes. A Gilbert-szindróma kötelező megnyilvánulásai a következők:
- időnként megjelenő sárga bőrterületek, ha a bilirubin a súlyosbodás után csökken, akkor a szem sclera sárgulni kezd;
- általános gyengeség és fáradtság nyilvánvaló ok nélkül;
- sárga plakkok képződnek a szemhéj területén;
- az alvás zavart - sekélysé, szakaszossá válik;
- csökken az étvágy.
Feltételes tünetek, amelyek jelen lehetnek, vagy nem:
- a jobb hypochondriumban az étkezéstől függetlenül érezhető a nehézség;
- és szédülés;
- apátia, ingerlékenység - a pszicho-érzelmi háttér megsértése;
- fájdalom az izomszövetekben;
- súlyos bőrviszketés;
- a felső végtagok időszakos remegése;
- fokozott izzadás;
- puffadás, hányinger;
- székletzavarok - a betegek aggódnak.
A Gilbert-szindróma remissziós időszakában a feltételes tünetek egy része teljesen hiányozhat, és a szóban forgó betegségben szenvedő betegek egyharmadánál még az exacerbáció időszakában is hiányoznak.
Hogyan diagnosztizálják a Gilbert-szindrómát?
Természetesen az orvos nem tud pontos diagnózist felállítani, de még külső bőrelváltozások esetén is feltételezhető a Gilbert-szindróma kialakulása. A bilirubinszint vérvizsgálata megerősítheti a diagnózist – ez megemelkedik. És az ilyen növekedés hátterében a májfunkciók összes többi tesztje a normál tartományon belül van - az albumin, az alkalikus foszfatáz, a májszövet károsodását jelző enzimek szintje.
Gilbert-szindrómában más belső szervek nem szenvednek - ezt a karbamid, a kreatinin és az amiláz mutatói is jelzik. A vizeletben nincsenek epe pigmentek, és az elektrolit-egyensúlyban sem lesz változás.
Az orvos közvetve megerősítheti a diagnózist speciális vizsgálatokkal:
- fenobarbitál teszt;
- éhgyomri teszt;
- nikotinsav teszt.
A diagnózist végül a Gilbert-szindróma elemzésének eredményei alapján állítják fel - megvizsgálják a páciens DNS-ét . De még ezután is az orvos további vizsgálatokat végez:
Gilbert-szindróma kezelése
A kezelőorvos dönti el, hogyan és szükséges-e egyáltalán kezelést végezni a kérdéses betegséggel - mindez a beteg általános állapotától, az exacerbációk gyakoriságától, a remissziós szakaszok időtartamától függ. és egyéb tényezők. Nagyon fontos pont a bilirubin szintje a vérben.
Akár 60 µmol/l
Ha ezen a bilirubinszinten a beteg a normál tartományon belül érzi magát, nincs fokozott fáradtság és álmosság, és csak a bőr enyhe sárgása figyelhető meg, akkor gyógyszeres kezelést nem írnak elő. De az orvosok javasolhatják a következő eljárásokat:
80 µmol/l felett
Ebben az esetben a betegnek napi 50-200 mg fenobarbitált írnak fel 2-3 hétig. Tekintettel arra, hogy ennek a gyógyszernek hipnotikus hatása van, a betegnek tilos autót vezetni és munkába járni. Az orvosok Barboval vagy Valocordin gyógyszereket is javasolhatnak - ezek kis dózisban fenobarbitált tartalmaznak, így nincs ilyen kifejezett hipnotikus hatásuk.
Feltétlenül szigorú diétát kell előírni, ha a vér bilirubinszintje 80 µmol / l felett van diagnosztizált Gilbert-szindrómában. Enni szabad:
- tejtermékek és alacsony zsírtartalmú túró;
- sovány hal és sovány hús;
- nem savas gyümölcslevek;
- keksz sütik;
- Zöldségek és gyümölcsök friss, sült vagy főtt formában;
- szárított kenyér;
- édes tea és
Kórházi kezelés
Ha a fent leírt két esetben a Gilbert-szindrómás beteg kezelése ambulánsan, orvos felügyelete mellett történik, akkor túl magas bilirubinszint, álmatlanság, étvágycsökkenés és hányinger esetén kórházi kezelés szükséges. kívánt. A bilirubint a kórházban a következő módszerekkel csökkentik:
A beteg étrendjét radikálisan módosítják - az állati fehérjéket (hústermékek, tojás, túró, belsőségek, hal), friss zöldségek, gyümölcsök és bogyók, valamint zsírok teljesen kizárják a menüből. Csak sütés nélküli levest, banánt, minimális zsírtartalmú fermentált tejtermékeket, sült almát, kekszet szabad enni.
Remisszió
Még ha remisszió is bekövetkezett, a betegek semmiképpen sem „lazíthatnak” – ügyelni kell arra, hogy a Gilbert-szindróma újabb súlyosbodása ne következzen be.
Először is meg kell védenie az epeutakat - ez megakadályozza az epe stagnálását és a kövek képződését az epehólyagban. A cholagogue gyógynövények, az Urocholum, a Gepabene vagy az Ursofalk készítmények jó választások lesznek egy ilyen eljáráshoz. Hetente egyszer a betegnek „vakos szondát” kell végeznie - éhgyomorra xilitet vagy szorbitot kell inni, majd a jobb oldalára kell feküdnie, és fel kell melegítenie az anatómiai helyének területét. az epehólyagot fűtőpárnával fél óráig.
Másodszor, megfelelő étrendet kell választania. Például feltétlenül ki kell zárni az étlapból azokat a termékeket, amelyek provokáló tényezőként működnek a Gilbert-szindróma súlyosbodása esetén. Minden beteg egy ilyen termékkészlet egyéni.
Az orvosok előrejelzései
Általánosságban elmondható, hogy a Gilbert-szindróma meglehetősen jól halad, és nem okozza a beteg halálát. Természetesen lesznek változások – például gyakori exacerbáció esetén gyulladásos folyamat alakulhat ki az epeutakban, epekő alakulhat ki. Ez negatívan befolyásolja a munkaképességet, de nem ok a rokkantsági nyilvántartásba vételre.
Ha Gilbert-szindrómás gyermek született a családban, akkor a következő terhesség előtt a szülőknek genetikai vizsgálaton kell részt venniük. Egy házaspárnak ugyanazon a vizsgálaton kell részt vennie, ha az egyik házastársnál ez a diagnózis, vagy ennek nyilvánvaló tünetei vannak.
Gilbert-szindróma és katonai szolgálat
Ami a katonai szolgálatot illeti, a Gilbert-szindróma nem indokolja a katonai szolgálattól való elhalasztást vagy eltiltást. Az egyetlen figyelmeztetés, hogy egy fiatalnak nem szabad fizikailag túlfeszítenie, éheznie, mérgező anyagokkal dolgoznia. De ha a beteg hivatásos katonai karriert kíván építeni, akkor ez nem megengedett számára - egyszerűen nem megy át az orvosi vizsgálaton.
Megelőző intézkedések
Lehetetlen valahogy megakadályozni a Gilbert-szindróma kialakulását - ez a betegség a genetikai rendellenességek szintjén fordul elő. Másrészt azonban megelőző intézkedéseket lehet hozni az exacerbációk gyakoriságával és a betegség megnyilvánulásainak intenzitásával kapcsolatban. Ezek az intézkedések a szakértők következő ajánlásait foglalják magukban:
A Gilbert-szindróma nem veszélyes betegség, de bizonyos korlátozásokat igényel. A betegeknek az orvos felügyelete alatt kell lenniük, rendszeres vizsgálaton kell részt venniük, és be kell tartaniuk minden gyógyszeres előírást és szakorvosi ajánlást.
Tsygankova Yana Alexandrovna, orvosi megfigyelő, a legmagasabb minősítési kategória terapeutája
