Wrodzone wady serca u niemowląt. Wrodzona wada serca

Według statystyk około 8 na 1000 dzieci rodzi się z jedną lub więcej wadami serca. Nawet w ubiegłym stuleciu diagnoza „wrodzonej choroby serca u noworodków” (w skrócie CHD) brzmiała jak zdanie i oznaczała, że ​​życie można przerwać w każdej chwili. Jednakże współczesne osiągnięcia a najnowocześniejszy sprzęt pomaga przedłużyć żywotność i zapewnić jak najwyższą jakość.

Wrodzona wada serca u noworodków to wada budowy serca, obserwowana od urodzenia, ale często powstająca podczas Rozwój prenatalny. Wada albo zakłóca normalny przepływ krwi (na przykład, gdy aparat zastawkowy działa nieprawidłowo), albo wpływa na jakość wypełnienia krwi tlenem i dwutlenkiem węgla.

Fakty o UPU

• CHD u noworodków jest jedną z najczęstszych wad przy urodzeniu (drugie miejsce po patologiach układu nerwowego).
• Bardzo częste występki- wady przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej.
• Nie zawsze w przypadku wykrycia wrodzonej choroby serca wymagana jest operacja.
• Istnieje wyraźny związek między rodzajem wrodzonej wady serca a płcią płodu. W wyniku jednego badania okazało się, że warunkowo wrodzone wady serca dzielą się na 3 grupy: męską, żeńską i neutralną. Na przykład otwarty przewód tętniczy nazywany jest defektem „żeńskim” i doskonały przykład"mężczyzna" - zwężenie aorty.

Powoduje

Serdecznie- układ naczyniowy uformowany na wczesne daty, od 10 do 40 dni rozwoju. To znaczy, począwszy od trzeciego tygodnia ciąży, kiedy kobieta nadal w większości przypadków nie wie o swojej pozycji, a kończąc na drugim miesiącu, komorach i przegrodach serca, główne naczynia układane są w zarodku. Dokładnie to niebezpieczny czas pod względem rozwoju wad serca.

Patologie serca powstają na początku powstawania układu naczyniowego

Zauważono pewną „sezonowość” narodzin dzieci z wrodzonymi wadami serca, co z jednej strony tłumaczy sezon wirusów i przeziębień na skalę epidemii. Z drugiej strony, tylko przeniesione choroby wirusowe nie oznaczają, że dziecko urodzi się z patologią. Wirusy grypy są uważane za potencjalnie niebezpieczne opryszczka zwykła, wirus różyczki najbardziej szkodliwy dla płodu. istnieje cała linia inne czynniki wpływające na przyczyny patologii:

1. dziedziczna predyspozycja.
2. Życie w ekologicznie negatywnym regionie.
3. Praca w przedsiębiorstwach z szkodliwe warunki robocizna (praca z produktami farbiarskimi i lakierniczymi, solami) metale ciężkie promieniowanie).
4. Złe nawyki. Częstość narodzin niemowląt z wadami serca u matek nadużywających alkoholu wynosi od 30 do 50%.
5. Wiek. Ryzyko wzrasta, jeśli ojciec i matka mają powyżej 35 lat.
6. Akceptacja pewnych leki w I trymestrze (barbiturany, antybiotyki, papaweryna, preparaty hormonalne, narkotyczne środki przeciwbólowe).
7. Niektóre choroby rodzicielskie, takie jak cukrzyca.
8. Poprzednie ciąże kończyły się martwym porodem.
9. Ciężka toksyczność.

Jak działa nasze serce

Schemat przedstawiający działanie serca

Aby zrozumieć istotę wady wrodzone, pamiętajmy najpierw, jak działa mięsień sercowy. Nasze serce dzieli się na dwie części. Lewa jak pompa pompuje natlenioną krew tętniczą, jest jasnoczerwona. Prawa strona promuje przepływ krwi żylnej. Jego ciemniejszy bordowy odcień jest spowodowany obecnością dwutlenku węgla. W normalna kondycjażylne i krew tętnicza nigdy nie mieszaj ze względu na gęstą partycję między nimi.

Krew krąży w naszym ciele za pomocą dwóch kręgów krążenia, w których gra serce znacząca rola. duże koło(BCC) „zaczyna się” od aorty wychodzącej z lewej komory serca. Aorta rozgałęzia się na wiele tętnic, które przenoszą wzbogaconą w tlen krew do tkanek i narządów. Krew oddając tlen „pobiera” z komórek dwutlenek węgla i inne produkty przemiany materii. Staje się więc żylny i pędzi wzdłuż dopływów żyły głównej górnej i dolnej do serca, kończąc BCC, wchodząc prawy przedsionek.

Małe kółko (MKC) ma na celu usunięcie dwutlenku węgla z organizmu i nasycenie krwi tlenem. Z prawego atrium Odtleniona krew wchodzi do prawej komory, skąd jest uwalniany do pnia płucnego. Dwie tętnice płucne dostarczają krew do płuc, gdzie zachodzi proces wymiany gazowej. Stając się tętniczym, krew jest transportowana do lewego przedsionka. Tak zamyka się ICC.

Aparat zastawkowy serca odgrywa ogromną rolę w bezbłędnym funkcjonowaniu krążenia krwi. Zawory znajdują się między przedsionkami a komorami, a także przy wejściu i wyjściu dużych naczyń. Ponieważ BCC jest dłuższy niż mały, duże obciążenie spada na lewy przedsionek i komorę (nie bez powodu ściana mięśnia po lewej stronie jest grubsza niż po prawej). Z tych powodów często występują ubytki z dwupłatkową zastawką mitralną (służącą jako granica między lewym przedsionkiem a komorą) oraz zastawką aortalną (znajdującą się na granicy wyjścia aorty z lewej komory).

Klasyfikacja i objawy

Istnieje wiele klasyfikacji chorób serca u noworodków, wśród których najbardziej znana klasyfikacja według koloru to:

1. "Blady". Bladość skóra, duszność, serce i bóle głowy (wady międzykomorowe i przegroda międzyprzedsionkowa, zwężenie).
2. "Niebieski". Najbardziej niekorzystny pod względem komplikacji. Kolor skóry staje się siny, pojawia się mieszanina krwi tętniczej i żylnej (tetralogia Fallota, transpozycja statki główne).
3. "Neutralny".

Idealnie, wada jest ustalana przez neonatologa podczas słuchania serca dziecka. Jednak w praktyce nie zawsze jest to możliwe, dlatego szczególną uwagę zwraca się na takie objawy, jak stan skóry i dynamika oddychania. Tak więc główne objawy wskazujące na patologie serca są następujące:

• sinica (sinica) skóry, sinica trójkąta nosowo-wargowego podczas karmienia;
• awarie tętno;
• szmery serca, które nie ustępują przez pewien czas;
• niewydolność serca w wyraźnej formie;
• duszność;
• letarg wraz ze słabością;
• skurcze naczynia obwodowe(kończyny i czubek nosa blade, chłodne w dotyku);
• słabo przybiera na wadze;
• obrzęk.

Słychać szmery serca doświadczony lekarz zaraz po urodzeniu

Nawet łagodne znaki nie powinny być ignorowane. Umów się na wizytę u kardiologa i poddaj się dodatkowemu badaniu.

Diagnostyka

Przy przewadze badań ultrasonograficznych większość CHD można rozpoznać już w 18-20 tygodniu ciąży. Umożliwia to przygotowanie i przeprowadzenie w razie potrzeby pracy chirurgicznej zaraz po porodzie. Tak więc dzieci mają szansę przetrwać z tymi rodzajami występków, które wcześniej uważano za niezgodne z życiem.

Wady serca nie zawsze są wykrywane podczas rozwoju płodu. Jednak przy narodzinach często obraz kliniczny rośnie. Następnie dziecko jest wysyłane do kardiologa lub kardiochirurga w celu zbadania i postawienia diagnozy. Najczęstsze metody badawcze to:

• Elektrokardiogram (EKG). Daje główny pomysł o pracy serca (które działy są przeciążone, rytm skurczów, przewodzenie).
• Fonokardiogram (PCG). Rejestruje dźwięki serca na papierze.
• Echokardiografia. Metoda pomaga ocenić stan aparatu zastawkowego, mięśnia sercowego, określić prędkość przepływu krwi w jamach serca.
• Badanie radiograficzne serca.
• Pulsoksymetria. Pozwala określić stopień natlenienia krwi. Na czubku palca przymocowany jest specjalny czujnik. Dzięki niemu określa się zawartość tlenu w erytrocytach.
• Badanie dopplerowskie. Ultradźwiękowe badanie przepływu kolorów oceniające wielkość i anatomię ubytku, a także określające objętość krwi przepływającej w złym kierunku.
• cewnikowanie. Sondy są wprowadzane do jamy serca przez naczynia. Metoda ta jest rzadko stosowana w skomplikowanych i kontrowersyjnych przypadkach.

Cel środki diagnostyczne- Odpowiedz na następujące pytania:

1. Jaka jest anatomia wady, gdzie jest zaburzone krążenie krwi?
2. Jak tworzyć ostateczna diagnoza?
3. W której z trzech faz jest występek?
4. Czy istnieje potrzeba interwencji chirurgicznej lub na tym etapie można zrezygnować? konserwatywne metody leczenie?
5. Czy są jakieś komplikacje, które wymagają leczenia?
6. Jaka jest taktyka leczenie chirurgiczne A kiedy będzie optymalnie?

Rodzaje

Chociaż wrodzone wady rozwojowe występują nawet w macicy, w większości przypadków nie stanowią zagrożenia dla płodu, ponieważ jego układ krążenia jest nieco inny niż u dorosłego. Ale po urodzeniu, kiedy serce zaczyna pracować z pełną mocą i uruchamiają się dwa kręgi krążenia krwi, obraz kliniczny staje się widoczny. Poniżej znajdują się główne wady serca.

Najczęstsza patologia. Krew tętnicza wchodzi przez otwór od lewej komory do prawej. Zwiększa to obciążenie małego koła i dalej lewa strona kiery.

Kiedy otwór jest mikroskopijny i powoduje minimalne zmiany w obiegu operacja nie jest wykonywana. Na duże rozmiary otwory umożliwiają szycie. Pacjenci dożywają starości.

Kompleks Eisenmengera

Stan, w którym przegroda międzykomorowa jest poważnie uszkodzona lub całkowicie nieobecna. W komorach dochodzi do mieszaniny krwi tętniczej i żylnej, spada poziom tlenu, wyraźna sinica skóry. Dla przedszkolaków i wiek szkolny charakterystyczna jest wymuszona pozycja do przysiadu (zmniejsza to duszność). Na USG widoczne jest powiększone kuliste serce, zauważalny jest garb serca (występ).

Operację należy wykonać bez zwłoki, ponieważ bez odpowiedniego leczenia pacjenci w najlepszy przypadekżyć do 30 lat.

Występuje, gdy z jakiegoś powodu okres poporodowy komunikacja tętnicy płucnej i aorty pozostaje otwarta. Wynik jest taki sam jak w sytuacjach opisanych powyżej: dwa rodzaje mieszanek krwi, małe kółko jest przeciążone pracą, prawa komora powiększa się, a po chwili lewa komora. W ciężkich przypadkach chorobie towarzyszy sinica i duszność.

Mała średnica szczeliny nie jest groźna, natomiast duża wada wymaga pilnego interwencja chirurgiczna.

Najpoważniejsza wada, która obejmuje cztery anomalie jednocześnie:

• zwężenie (zwężenie) tętnicy płucnej;
• wada przegrody międzykomorowej;
• dekstrapozycja aorty;
• powiększenie prawej komory.

Nowoczesne techniki umożliwiają wyleczenie takich wad, ale dziecko z taką diagnozą zostaje zarejestrowane u kardiorheumatologa na całe życie.

Zwężenie to zwężenie naczynia, które blokuje przepływ krwi. Towarzyszy mu napięty puls w tętnicach ramion i osłabiony puls w nogach, duża różnica między uciskiem na ręce i nogi, uczucie pieczenia i gorąca w twarzy, drętwienie kończyny dolne.

Operacja obejmuje instalację przeszczepu na uszkodzonym obszarze. Po podjętych działaniach praca serca i naczyń krwionośnych zostaje przywrócona, a pacjent żyje przez długi czas.

Leczenie

Leczenie, jego taktyka będzie zależeć od powagi defektu i fazy jej rozwoju. W sumie są trzy z nich: awaryjny, faza kompensacji i dekompensacji.

nagły wypadek pochodzi z narodzin dziecka, kiedy narządy i układy doznają pewnego rodzaju wstrząsu z powodu braku tlenu i próbują przystosować się do ekstremalne warunki. Naczynia, płuca i mięsień sercowy pracują z maksymalną wydajnością. Jeśli ciało jest słabe, defekt, przy braku pilnego opieka chirurgiczna prowadząc do śmierci niemowlęcia.

Etap odszkodowania. Jeśli organizm był w stanie skompensować brakujące możliwości, narządy i układy są w stanie pracować mniej więcej stabilnie przez pewien czas, aż do wyczerpania wszystkich sił.

Etap dekompensacji. Występuje, gdy ciało nie jest już w stanie unieść zwiększone obciążenie, a narządy grup sercowych i płucnych przestają w pełni pełnić swoje funkcje. To prowokuje rozwój niewydolności serca.

Operacja z reguły przeprowadzana jest w fazie kompensacji, kiedy praca narządów i układów jest ustalona i odbywa się kosztem ich rezerw. W przypadku niektórych rodzajów defektów operacja jest wskazana w fazie awaryjnej, w pierwszych dniach lub nawet godzinach po urodzeniu okruchów, aby mógł przeżyć. W trzeciej fazie interwencja chirurgiczna przez większość czasu nie ma to sensu.

Czasami lekarze muszą wykonywać tak zwane pośrednie interwencje chirurgiczne, które pozwalają dziecku żyć do czasu, gdy będzie pełne operacja rekonstrukcyjna z minimalnymi konsekwencjami. W praktyce chirurgicznej często stosuje się techniki minimalnie inwazyjne, gdy małe nacięcia wykonuje się za pomocą sprzętu endoskopowego, a wszystkie manipulacje są widoczne za pomocą aparatu USG. Nawet znieczulenie ogólne nie zawsze jest stosowane.

Po pozbyciu się imadła dziecko potrzebuje czasu na odbudowę, aby znów żyć bez niego. Dlatego dziecko jest zarejestrowane u kardiologa i regularnie go odwiedza. Ważna rola odgrywa wzmocnienie odporności, ponieważ każde przeziębienie może niekorzystnie wpływać na układ sercowo-naczyniowy i ogólnie na zdrowie.

Długie spacery dalej świeże powietrze są po prostu niezbędne, szczególnie dla dzieci z patologiami serca

Dotyczący ćwiczenie w szkole i przedszkole, stopień obciążenia określa kardioreumatolog. Konieczność zwolnienia z zajęć wychowania fizycznego nie oznacza, że ​​dziecko jest przeciwwskazane do ruchu. W takich przypadkach robi fizykoterapia na program specjalny w klinice.

Wykazano, że dzieci z CHD pozostają na zewnątrz przez długi czas, ale przy braku ekstremalnych temperatur: zarówno ciepło, jak i zimno mają zły wpływ na naczynia, które działają „na zużycie”. Spożycie soli jest ograniczone. W diecie obowiązkowa jest obecność pokarmów bogatych w potas: suszone morele, rodzynki, pieczone ziemniaki.

Wniosek. Wady są różne. Niektóre wymagają natychmiastowego leczenia chirurgicznego, inne są pod stały nadzór lekarze do pewien wiek. W każdym razie dzisiejsza medycyna, w tym kardiochirurgia, posunęła się naprzód, a wady, które 60 lat temu uważano za nieuleczalne i niezgodne z życiem, są teraz z powodzeniem operowane, a dzieci żyją długo. Dlatego słysząc okropna diagnoza, nie panikuj. Musisz dostroić się do walki z chorobą i zrobić wszystko, aby ją pokonać.

Wrodzone wady serca to kilka chorób związanych z obecnością anatomicznych patologii serca, jego zastawek i naczyń krwionośnych, powstałych podczas rozwoju płodu. Wady te powodują zmiany w krążeniu ogólnoustrojowym i wewnątrzsercowym, przeciążenie serca.

Objawy choroby wynikają z rodzaju wady, najczęściej sinica (sinica) lub bladość skóry, opóźnienie rozwój fizyczny, szmery serca, manifestacja serca i niewydolność oddechowa. Jeśli lekarz podejrzewa wrodzoną wadę serca, wykonuje FKG, EKG, EchoCG i radiografię.

Wiele rodzajów zaburzeń serca łączy się ze sobą lub innymi patologiami ogólnoustrojowymi w ciele. CHD występuje znacznie rzadziej u dorosłych niż u osób dorosłych dzieciństwo. Identyfikacja naruszeń może wystąpić nawet w wieku dorosłym.

Dlaczego powstają patologie serca?

Na początek należy podkreślić czynniki ryzyka, które przyczyniają się do powstawania anomalii serca:

• wiek matki poniżej 17 lat lub powyżej 40 lat;
• groźba przerwania ciąży;
• zatrucie pierwszego trymestru;
• choroby endokrynologiczne u kobiety w ciąży;
• urodzenie martwego dziecka w historii;
• obciążona dziedziczność.

Przyczyny wrodzonych wad serca mogą być następujące: anomalie chromosomalne wpływ czynników środowiskowych, mutacje genów, wielogenowe predyspozycje wieloczynnikowe (dziedziczność).

Podczas układania chromosomów możliwa jest ich zmiana strukturalna lub ilościowa. W tym przypadku występują anomalie w różne ciała i układy, a także w układzie sercowo-naczyniowym. W trisomii autosomów z reguły rozwijają się wady przegrody serca.

W przypadku mutacji pojedynczych genów wrodzone wady serca są zwykle związane z innymi wadami innych narządów. Następnie anomalie serca są częścią zespołów autosomalnych recesywnych, autosomalnych dominujących lub sprzężonych z chromosomem X.

W czasie ciąży (do trzech miesięcy) takie negatywne czynniki, takich jak promieniowanie jonizujące, choroby wirusowe, niektóre leki, zagrożenia zawodowe i uzależnienia matki przyczyniają się do niewłaściwego układania narządów.

Jeśli płód w macicy jest dotknięty wirusem różyczki, najczęściej u dziecka rozwija się triada anomalii - głuchota, jaskra lub zaćma, wada serca.

Również kiła, opryszczka, ospa wietrzna, mykoplazmoza, adeno infekcje wirusowe, cytomegalia, cukrzyca, zapalenie wątroby w surowicy, toksoplazmoza, gruźlica, listerioza itp.

Naukowcy odkryli, że na rozwój wewnątrzmaciczny serca ma wpływ: różne leki: progestageny, amfetaminy, preparaty litowe i przeciwdrgawkowe.

Zaburzenia krążenia

Ze względu na powyższe czynniki w rozwoju płodu u płodu, naturalne tworzenie struktur serca może zostać zakłócone, co powoduje niepełne zamknięcie między komorami a przedsionkami, patologiczna formacja zawory, nieprawidłowe rozmieszczenie naczyń itp.

Niektóre dzieci po urodzeniu nie zamykają okienka owalnego i przewodu tętniczego

Ponieważ krążenie krwi wewnątrz matki różni się od hemodynamiki noworodka, objawy pojawiają się niemal natychmiast po porodzie.

Szybkość manifestacji wrodzonej wady serca zależy od wielu czynników, m.in.: indywidualne cechy ciało dziecka. W niektórych przypadkach powstawanie poważnych zaburzeń krążenia powoduje infekcja drog oddechowych lub jakaś inna choroba.

Przy wadach serca może wystąpić nadciśnienie krążenia płucnego lub hipoksemia (niska zawartość tlenu we krwi).

Około połowa dzieci umiera bez odpowiedniej opieki w pierwszym roku życia z powodu objawów niewydolności serca. U niemowląt po roku stan zdrowia normalizuje się, ale rozwijają się uporczywe powikłania. Dlatego w niektórych przypadkach operacja jest konieczna w młodym wieku.

Klasyfikacja naruszeń

Klasyfikacja wrodzonych wad serca na podstawie wpływu na przepływ krwi w płucach:

• ze zwiększonym przepływem krwi: nie powodując wczesnej sinicy i powodując sinicę;
• z niezmienionym;
• z zubożonym: bez sinicy iz sinicą;
• łączny.

Istnieje inna klasyfikacja według grup:

1. Biały, który z kolei może być wzbogacony lub zubożony w dowolnym kręgu krążenia krwi i bez znacznego naruszenia krążenia krwi.
2. Niebieskie, które przychodzą ze wzbogaceniem lub zubożeniem małego koła.

Według ICD ( klasyfikacja międzynarodowa choroby) wrodzone anomalie układu krążenia zajmują pozycje od Q20 do Q28, to anomalie serca są uwzględnione w Q24.

Komplikacje

Powikłania CHD to omdlenia (omdlenia), niewydolność serca, nadciśnienie płucne, upośledzenie krążenie mózgowe, dusznica, bakteryjne zapalenie wsierdzia, przedłużone zapalenie płuc, zawał mięśnia sercowego, względna niedokrwistość i napady duszności i sinicy.

Objawy kliniczne (objawy) czyli jak rozpoznać chorobę?

Dzieci odmawiają karmienia piersią, są niespokojne, szybko męczą się w procesie ssania

Objawy wrodzonych wad serca zależą od rodzaju zaburzeń, czasu powstania dekompensacji hemodynamicznej oraz charakteru zaburzeń krążenia.

U niemowląt z sinicą obserwuje się sinicę skóry i błon śluzowych. Staje się bardziej wyraźny przy płaczu i ssaniu. Białe anomalie serca są wykrywane przez chłód dłoni i stóp, bladość skóry.

Rozwijają tachykardię, pocenie się, duszność, arytmie, pulsację i obrzęk naczyń szyi. Przy długotrwałym naruszeniu hemodynamiki dziecko pozostaje w tyle pod względem wzrostu, wagi i rozwoju fizycznego.

Zwykle zaraz po urodzeniu podczas osłuchiwania słychać szmery serca.

Diagnostyka

Diagnozę wrodzonych wad serca przeprowadza się za pomocą kompleksowe badanie. Pierwszym krokiem jest zbadanie dziecka i osłuchanie serca. Jeśli istnieje podejrzenie możliwe anomalie, następnie są przypisane metody instrumentalne diagnostyka - fonokardiografia, elektrokardiografia, echokardiografia, radiografia skrzynia.

EKG umożliwia rozpoznanie przerostu serca, obecności zaburzeń przewodzenia i arytmii, po manipulacji łatwiej jest ocenić nasilenie naruszeń. Możliwe jest codzienne monitorowanie.

Dane FCG pomagają w dokładnej ocenie czasu trwania, charakteru i lokalizacji szmerów i tonów serca. Radiografia pozwala określić kształt, położenie i wielkość serca, stan krążenia płucnego.

Za pomocą echokardiografii badane są zastawki, przegrody i naczynia główne, kurczliwość mięsień sercowy.

W przypadku złożonych zaburzeń i nadciśnienie płucne możliwe jest wykonanie innych metod diagnostycznych: aorto- lub angiokardiografia, sondowanie i cewnikowanie jam serca, rezonans magnetyczny serca, kardiografia.

Leczenie

Powiązany artykuł:

Poważnym problemem w kardiologii u dzieci poniżej pierwszego roku życia jest leczenie chirurgiczne wrodzone wady serca. Jeśli dziecko nie ma objawów niewydolności serca, a sinica jest umiarkowana, operację można odłożyć na więcej późny termin. Niemowlęta powinny być stale pod nadzorem kardiochirurga lub kardiologa.

Metodę leczenia dobiera się w zależności od ciężkości i rodzaju CHD. W przypadku anomalii przegrody serca są one zszyte lub plastikowe, możliwe jest endowaskularne zamknięcie ubytku w RTG.

W przypadku ciężkiej hipoksemii, w celu chwilowej poprawy stanu dzieci, najpierw wykonuje się zespolenia międzyukładowe. Dzięki temu zmniejsza się ryzyko powikłań, zwiększa się utlenowanie krwi. Radykalna operacja jest wykonywana w sprzyjających warunkach.

W przypadku anomalii aorty wykonuje się resekcję aorty, zwężenie plastyczne. Kiedy przewód aorty jest otwarty, jest podwiązywany.

Leczenie złożonych wad serca, których nie można całkowicie wyeliminować, polega na korekcji hemodynamicznej. W niektórych przypadkach jedyny możliwa metoda Terapią wrodzonej choroby serca jest przeszczep serca.

Leczenie obejmuje tylko leczenie objawowe zaburzenia rytmu serca, ostra lewokomorowa lub przewlekła niewydolność serca, napady duszności-sinicy, niedokrwienie mięśnia sercowego.

Oprócz leczenia dziecko potrzebuje specjalna uwaga rodzice: prawidłowe odżywianie, zapobieganie chorobom wirusowym itp.

Prognozy dotyczące wczesnej diagnozy i możliwości leczenia są stosunkowo korzystne. Jeśli niemożliwe jest przeprowadzenie operacji - niekorzystne.

Możliwe jest uzyskanie niepełnosprawności po radykalna operacja w okresie rehabilitacji oraz z objawami niewydolności serca w stadium II B lub wyższym.

Zapobieganie

Profilaktyka CHD obejmuje staranne planowanie ciąży, diagnostykę prenatalną, wykluczenie wpływu niekorzystnych czynników.

Kobiety z anomaliami serca wymagają szczególnej uwagi w czasie ciąży ze strony lekarzy oraz dodatkowych konsultacji i badań.

Przyczyny wrodzonych wad serca

Jest wiele różne powody występowanie wrodzonej choroby serca (CHD).

Wszystkie w połączeniu wpływają na ciało kobiety w ciąży, zaburzając procesy tworzenia narządów i układów płodu. Wahania sezonowe występowania CHD są związane głównie z epidemiami wirusowymi. W szczególności dokładnie udowodniono działanie teratogenne (tj. powodujące wady rozwojowe) na płód wirusa różyczki, zakażenie wirusem cytomegalii, ospa wietrzna. Istnieją dane o tym samym charakterze dla wirusów grypy, zwłaszcza jeśli choroba występuje w pierwszych trzech miesiącach ciąży. Oczywiście wątpliwa jest obecność tylko czynnika wirusowego dla rozwoju CHD. Jednak połączenie kilku czynników teratogennych zwiększa ryzyko CHD. Czynnik wirusowy może stać się jedynie mechanizmem wyzwalającym we wdrażaniu mechanizmów genetycznych. Pewną rolę w powstawaniu CHD przypisuje się spożywaniu alkoholu w czasie ciąży oraz rozmawiamy nie tylko o mocnym alkoholu, ale także o koktajlach niskoalkoholowych, tonikach itp. U kobiet spożywających napoje alkoholowe dzieci z CHD rodzą się w 50% przypadków. Dużą rolę w czasie ciąży przypisuje się ogólnemu zdrowiu somatycznemu kobiety. U kobiet cierpiących choroby ogólnoustrojowe(np. toczeń rumieniowaty układowy), cukrzyca więcej dzieci rodzi się z wrodzoną wadą serca.

wrodzone wady serca

Wrodzone wady serca (CHD) to wady rozwoju tego narządu, które występują przy urodzeniu. Powodem jest zły rozwój serce lub naczynia krwionośne w pobliżu serca jeszcze przed urodzeniem dziecka.

Częstotliwość tej patologii wynosi 8 na 1000 dzieci. To prawie 1% noworodków.

Pomimo tego, że wady serca są główną przyczyną zgonów w strukturze wszystkich anomalii, wraz ze wzrostem postępów w leczeniu tej patologii, szanse przeżycia u dzieci wzrosły.

Przyczyny wad wrodzonych

Przyczyna wrodzonych wad serca jest trudna do ustalenia. Eksperci uważają, że w 90% przypadków niedobory powstają pod wpływem połączonego efektu predyspozycji genetycznych (czynnik endogenny) i czynników środowisko(egzogenny). W 2% przypadków liczą się tylko czynniki środowiskowe.

Czynniki endogenne obejmują mutacje, choroby rodziców, zmiany w poziomie gamet, zbyt młody i podeszły wiek rodzice.

Najsilniejszym czynnikiem endogennym (wewnętrznym) są mutacje, które powstały w różne okresyżycie rodziców nienarodzonego dziecka na poziomie komórek rozrodczych (gamet) pod wpływem różne czynniki. Mutacje stanowią około 10% wad serca.

Spośród nich udział mutacji chromosomowych - 5-6%, rzadkich defektów genów - 3-5%. Najczęstsze z nich to zespół Downa, któremu w 90% przypadków towarzyszy ubytek przegrody międzyprzedsionkowej oraz tzw. zespół velo-sercowo-twarzowy. Wrodzone wady serca mogą wystąpić z patologią chromosomową, taką jak zespół Downa. 25% dziewczyn z drugiej anomalia chromosomalna, tak zwana Zespół Shereshevsky'ego-Turnera ma wadę błony przedsionkowej. W przypadku trisomii 18 lub 13 dzieci często umierają z powodu wrodzonej choroby serca, a mianowicie ubytku przegrody międzykomorowej i przetrwałego przewodu tętniczego.

Nawiasem mówiąc, kolejny wspólny choroba naczyniowa, co najczęściej obserwuje się u dzieci w wieku powyżej 4 lat to krwotoczne zapalenie naczyń. choroba, w której ściany małych naczyń włosowatych ulegają zapaleniu.

Szeregowi chorób z anomaliami genów mogą towarzyszyć anomalie serca. Są to zespół Marfana, Smith-Lemle-Opitts, zespół Holta-Orama, mukopolisacharydoza. 80% dzieci z zespołem Noonana i zespołem Williamsa rodzi się z wrodzoną wadą serca. W 50% przypadków jest to zwężenie tętnicy płucnej. Inny zespoły genetyczne to jest zespół Goldenhara, asocjacja VACTERL (tchawica, przełyk, anomalie kręgosłupa, odbytnicy i odbytu, nerki, kończyny). Większość z tych zespołów jest diagnozowana w wyspecjalizowanych ośrodkach genetycznych z wykorzystaniem metod diagnostyki molekularnej.

Niektóre CHD mają autosomalny dominujący (pionowy) wzorzec transmisji. Oznacza to, że w przypadku wrodzonej anomalii serca u jednego z rodziców 50% dzieci, niezależnie od płci, urodzi się z wadami serca. W przypadku zaostrzonej dziedziczności narodziny dziecka są bardziej prawdopodobne w rodzinach, w których mieli bliscy krewni podobne niedociągnięcia. Jeśli jeden z rodziców sam cierpiał na wrodzoną wadę serca, ryzyko urodzenia dziecka z podobna patologia wynosi 10%. Jeśli w rodzinie jest już dziecko z wrodzoną anomalią, każdy jest zagrożony wadą następne dziecko wzrasta o 4%. Jeśli u dziecka zdiagnozowano chromosom lub inny anomalia genetyczna poradnictwo genetyczne może pomóc w diagnostyce prenatalnej i określeniu ryzyka wystąpienia wad serca u przyszłych dzieci

Do czynniki wewnętrzne obejmuje również choroby przewlekłe matki. Pierwsza to cukrzyca. embriopatia cukrzycowa z CHD, fenyloketonurią, padaczką, toczniem rumieniowatym i hipowitaminozą kwasu foliowego. U kobiet z niewyrównaną cukrzycą znacznie wzrastają szanse na urodzenie dziecka z wrodzoną wadą serca. Uważa się, że 3-6% ciężarnych z cukrzycą najczęściej rodzi dzieci z transpozycją wielkich naczyń. Ten zwiększone ryzyko dotyczy cukrzycy typu 1 i 2, ale nie obejmuje cukrzycy ciążowej, która jest stanem przejściowym, który ustępuje po urodzeniu dziecka.

Czynniki zewnętrzne (egzogeniczne) to: fizyczne, chemiczne i biologiczne. Najważniejsze dla wystąpienia CHD u dziecka są chemiczne i biologiczne.

Grupa czynników chemicznych obejmuje preparaty medyczne które zwiększają ryzyko urodzenia dziecka z wrodzoną wadą serca. Są to preparaty litowe, niektóre leki przeciwdrgawkowe, leki hormonalne oraz leki zaburzające wchłanianie kwasu foliowego. Kobiety, które przyjmują leki przeciwzapalne, takie jak ibuprofen, mają dwukrotnie większe prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z wrodzoną wadą serca. Paracetamol jest w tym przypadku bezpieczniejszą alternatywą, chociaż idealnym rozwiązaniem jest unikanie przyjmowania jakichkolwiek leków w czasie ciąży, zwłaszcza w okresie trzech miesięcy przed poczęciem oraz w pierwszym trymestrze ciąży. Jeśli nie możesz nie przyjmować leku, powinieneś skoordynować lek z doświadczonym lekarzem, któremu ufasz.

Do tej grupy należą również teratogeny, takie jak alkohol, palenie i narkotyki. Dzieci urodzone z płodami zespół alkoholowy często mają problemy z sercem. Zazwyczaj jest to ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Zgodnie z badaniami palenie kobiet 60% większe prawdopodobieństwo urodzenia dzieci z nieprawidłową budową serca i naczyń krwionośnych. Ten sam efekt ma bierne palenie, od trzeciego szkodliwe substancje podczas uwalniania do środowiska. W związku substancje odurzające kokaina ma taki sam efekt.

Do czynniki chemiczne zawierają również rozpuszczalniki organiczne, które trzykrotnie zwiększają ryzyko urodzenia dziecka z wadą serca i naczyń krwionośnych.

Z czynniki biologiczne infekcje wirusowe są niebezpieczne. Jeśli kobieta zachoruje na różyczkę w czasie ciąży (w pierwszych 8-10 tygodniach), ryzyko rozwoju wrodzonej choroby serca wzrasta do 35%. Wszystkie kobiety wiek reprodukcyjny muszą być zaszczepione przeciwko różyczce, po czym unikają ciąży przez 1 miesiąc po szczepieniu. Kobiety, które przeszły grypę w pierwszym trymestrze ciąży, dwukrotnie częściej rodzą dzieci z wadami serca i naczyń krwionośnych.

Większości UPU nie można zapobiec. Ale z dietą i odpowiednią terapią choroby przewlekłe, terminowe leczenie infekcje wewnątrzmaciczne(różyczka, toksoplazmoza), zakażenie wirusem HIV u matki, tych problemów można uniknąć. Aby urodzić zdrowe dziecko, kobieta musi zaprzestać używania substancji takich jak alkohol, palenie tytoniu, używanie niebezpiecznych leki trzy miesiące przed poczęciem.

Termin „wrodzona choroba serca” oznacza zaburzenie, które pojawiło się w macicy lub budowa anatomiczna serce lub naczynia wychodzące / wpływające do niego lub zastawki znajdujące się między głównymi jamami serca. Może występować połączenie różnych wad między sobą lub z anomaliami w rozwoju narządów wewnętrznych.

Istnieje ponad 100 rodzajów wrodzonych wad serca (CHD). Niektóre z nich zwiększają ilość krwi trafiającej do płuc, inne ją zmniejszają, a jeszcze inne nie wpływają na ten wskaźnik. Ponadto każda wada może mieć swój własny stopień nasilenia, co wpływa na przebieg choroby. Dlatego niektóre anomalie serca i naczyń krwionośnych są widoczne od urodzenia i wymagają natychmiastowej operacji ratującej życie, inne nie są tak ostre i są leczone (przynajmniej przez pewien czas). W niektórych przypadkach wady serca pojawiają się nagle, a nie w pierwszym roku życia.

Objawy wad serca wahają się od łagodnych do zagrażający życiu. Jest to zwykle szybki oddech, nabycie niebieskawego odcienia skóry, słaby przyrost masy ciała i zmęczenie podczas ssania. W przypadku wad serca ból w klatce piersiowej nie jest typowy.

Trochę anatomii i fizjologii

Ta informacja przyda się tym, którzy chcą zrozumieć, dlaczego dana wada jest bardziej niebezpieczna i dlaczego ma takie objawy.

Serce to organ, który działa jak pompa. Zbudowany jest z czterech komór - dwóch przedsionków i dwóch komór. Wszystkie wykonane są z trzech warstw. Wewnętrzny - wsierdzie - wykonuje przegrody między komorami serca:

• Między przedsionkiem a komorą wyglądają jak zastawki. Otwierają się pod naporem krwi wchodzącej do przedsionka, aby przejść do komory. Gdy krew wpłynie do komory, płatki zastawki muszą się zamknąć i uniemożliwić powrót krwi do przedsionka. Między lewymi komorami serca znajduje się przedtrzonowiec zastawka mitralna, między prawymi - zawór składający się z trzech płatków, który nazywa się „trójdzielnym”.
• Dwie komory są oddzielone przegrodą międzykomorową, dość gęstą strukturą o grubości 7,5-11 mm, pośrodku której znajduje się tkanka mięśniowa.
• Dwa przedsionki są oddzielone przegrodą międzyprzedsionkową. Jest cieńszy od międzykomorowego, ale podobnie jak ten drugi nie powinien mieć dziur.

Z lewej komory wyłania się aorta – największe naczynie o średnicy 25-30 mm. Aorta, rozgałęziająca się na wiele gałęzi o mniejszej średnicy, wychodząca z niej stopniowo, gdy na jej drodze pojawiają się narządy wewnętrzne, przenosi do nich natlenioną krew. Jego ostatnie gałęzie to tętnice biodrowe. Karmią narządy miednicy, a także rozdać gałęzie, które trafiają do nóg.

„Zużyta”, uboga w tlen, ale z dużą ilością dwutlenku węgla, krew odpływa ze wszystkich narządów wewnętrznych przez żyły, które wpływają do żył. Te ostatnie stopniowo również łączą się ze sobą:

• z kończyn dolnych, miednicy, brzucha zbiera się w żyle głównej dolnej (żyła główna);
• z ramion, głowy, szyi i płuc wraz z oskrzelami - do górnej żyły głównej.

Zarówno żyła główna, od góry, jak i od dołu, wpływa do prawego przedsionka. Pełne koło krew wytwarza się w 23-37 sekund.

To duży krąg krążenia krwi. W jego tętnicach ciśnienie jest wyższe niż w tych samych naczyniach małego koła.

Mały krąg płucny krążenia krwi zapewnia, że ​​cała krew tętnicza dużego kręgu może być natleniona – nasycona tlenem.

Pochodzi z prawej komory, która wtłacza krew do pnia płucnego, który wkrótce rozgałęzia się w prawo (przechodzi do prawe płuco) i w lewo (przechodzi do lewe płuco) tętnica płucna. rozgałęzianie się na coraz mniejsze gałęzie, naczynia tętnicze dotrzeć do pęcherzyków płucnych. Tam wydzielają dwutlenek węgla, który człowiek wydycha.

Tlen nie dostaje się do tętnicy, ale do krwi żylnej małego koła. Żyłki z krwią żylną łączą się, tworząc żyły, a te ostatnie w ilości 4 sztuk wpływają do lewego przedsionka. Krew opisuje taką ścieżkę (koło) w 4-5 sekund.

Krążenie łożyskowe

Podczas gdy płód rozwija się w macicy, jego płuca nie są wykorzystywane, ponieważ nie ma połączenia między dzieckiem a otaczającym powietrzem. Ale tlen jest nadal dostarczany dziecku, a dzieje się to za pomocą krążenia łożyskowego. To wygląda tak:

1. natleniona krew matki wchodzi do łożyska;
2. z łożyska biegnie wzdłuż żyły pępowinowej, która dzieli się na 2 części:
   • idzie się do dolnej żyły głównej i miesza się z krwią dolnej połowy ciała, która została już pozbawiona tlenu;
   • drugi idzie do żyła wrotna odżywia ważny narząd - wątrobę, a następnie miesza się z krwią dolnej żyły głównej;
3. w ten sposób krew żylno-tętnicza przepływa wzdłuż dolnej żyły głównej;
4. na żyła górna kava płynie nienatlenioną krew;
5. z dwóch pustych żył krew, jak u osoby po urodzeniu, wchodzi do prawego przedsionka. Ale w przeciwieństwie do krążenia pozamacicznego, prawy i lewy przedsionek komunikują się ze sobą przez owalne okno;
6. u płodu owalny otwór jest szeroki: prawie cała krew z prawego przedsionka wchodzi do lewej, a następnie do lewej komory;
7. z lewej komory krew wchodzi do aorty;
8. mała część nadchodzi krew od prawego przedsionka do prawej komory;
9. krew przepływa z prawej komory do pień płucny;
10. ponieważ płuca są zapadnięte, ciśnienie w tętnicach tworzących pień płucny jest wyższe, więc krew musi być wlana do aorty, gdzie ciśnienie jest jeszcze niższe. Dzieje się to poprzez specjalne naczynie - ductus botalis, które po urodzeniu musi być zarośnięte. Wpada do aorty po odejściu od niej tętnic do głowy i górne kończyny(czyli ci ostatni otrzymują więcej utlenowanej krwi);
11. 60% przepływu krwi w dużym okręgu przechodzi przez 2 tętnice pępowinowe (przechodzą po obu stronach żyła pępowinowa) do łożyska;
12. 40% krwi z dużego koła trafia do narządów dolnej części ciała.

Ze względu na specyfikę budowy koła łożyskowego powstała wrodzona wada serca nie prowadzi do znacznego pogorszenia stanu dziecka w macicy.

Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym po urodzeniu są normalne

Kiedy rodzi się dziecko, otwór owalny, czyli komunikacja między przedsionkami, powinna się zamknąć w ciągu pierwszego roku życia. Dzieje się tak, ponieważ gdy płuca są rozprężane powietrzem, przepływ krwi w płucach wzrasta. W efekcie ciśnienie w lewym przedsionku wzrasta, a to „pociągnięcie” prowadzi do zamknięcia owalne okno. Nie zarasta od razu: im więcej dziecko krzyczy, płacze, pracuje nad ssaniem (np. kiedy problemy neurologiczne lub wady rozwojowe, takie jak rozszczep wargi), im dłużej w tym miejscu nie tworzy się mocna tkanka łączna- "migawka".

Sytuacja jest bardziej skomplikowana w przypadku przewodu botalińskiego. Powinien zamknąć się pierwszego dnia po porodzie, ale jeśli tętnica płucna pozostanie wysokie ciśnienie krwi, pozostaje otwarte. Sprzyja temu niedotlenienie podczas porodu, które prowadzi do skurczu naczyń płucnych.

W ciągu pierwszych 5-7 dni ciśnienie w tętnicy płucnej spada podczas skurczu serca i powinno powrócić do normy w ciągu 2 tygodni po urodzeniu. Co więcej, nadal się zmniejsza, ponieważ naczynia płucne ulegają zmianom: pogrubienie warstwa mięśniowa, zanikają małe tętnice płucne, niektóre naczynia prostują się (wcześniej były kręte). Ponadto pęcherzyki płucne rozszerzają się - główne obszary, w których tlen jest wymieniany między powietrzem, które dostało się do płuc, a krwią.

Częstotliwość występowania wrodzonych wad serca

Wrodzona wada serca u noworodków występuje w 0,8-1,2%. W 2013 roku został zarejestrowany u 34,3 miliona osób na całym świecie. Stanowi od 10 do 30% wszystkich wad wrodzonych i zajmuje drugie miejsce po wadach układu nerwowego.

W zależności od charakteru diagnozy wrodzone wady serca można wykryć w 4-75 przypadkach na 1000 żywych urodzeń. W 0,6-1,9% przebiegają umiarkowanie i ciężko. To właśnie wrodzone wady serca są główną przyczyną śmierci dzieci z wad rozwojowych. Np. w 2013 roku na świecie było 323 tys. zgonów, a w 1990 – 366 tys. A jeśli dziecko z wrodzoną wadą dożyło 15 lat, to nie jest konieczne, aby go „wyrosło”, a ryzyko poważne powikłania teraz obniżony.

Najczęstsze wady serca to:

• ubytek przegrody międzykomorowej (1/5 wszystkich wad wrodzonych);
• ubytki przegrody międzyprzedsionkowej (10-15% w całej strukturze);
• otwarty kanał botaliczny (10-15% w całej konstrukcji);
• koarktacja aorty;
• zwężenie aorty;
• zwężenie tętnicy płucnej;
• transpozycja wielkich statków.

Są wady częściej występujące u chłopców, bardziej charakterystyczne dla dziewcząt, ale są też takie, których częstotliwość jest w przybliżeniu taka sama u obu płci. Tak więc u niemowląt płci męskiej zwężenie, koarktacja aorty, transpozycja głównych naczyń, ogólne truncus arteriosus, tetralogia Fallota, zwężenie tętnicy płucnej. U dziewcząt wykryto otwarty przewód tętniczy, wady przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej, triadę Fallota. Informacja o polu rozwijającego się płodu zwiększa prawdopodobieństwo wczesna diagnoza charakterystyczne wady.

Największe obawy co do ewentualnej obecności takich wad dotyczą wcześniaków oraz tych, które urodziły się z wagą poniżej 3 kg. To właśnie te noworodki wymagają szybkiego wdrożenia wszelkich środków diagnostycznych w celu identyfikacji możliwe wady rozwój tak wcześnie, jak to możliwe.

Dlaczego w sercu może rozwinąć się wada wrodzona?

Często nie można wykryć przyczyny choroby serca u noworodków. W niektórych przypadkach może to być indywidualne powody lub ich kombinacja (najczęściej kombinacja czynników genetycznych i różnych wpływów zewnętrznych):

Czynniki genetyczne

To może być:

• zaburzenia chromosomalne (w 5% przypadków): trisomia na chromosomach 21, 13 i 18;
• mutacje genów (w 2% przypadków): w genach TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Najczęściej mutacje te są sporadyczne, pojawiają się losowo i nie można ich przewidzieć przed ciążą. O tym, że dziecko może urodzić się z wrodzoną wadą serca można pomyśleć, gdy w rodzinie są (byli) osoby cierpiące na wrodzone wady serca, zespół Downa, Turnera, Marfana, DiGeorge'a, Holta-Orama, Kartagenera, Noonana i innych . Chorobę serca należy również podejrzewać w przypadku stwierdzenia podobnego zespołu u płodu.

choroba zakaźna

cierpiała kobieta w ciąży, zwłaszcza jeśli zdarzyło się to na początku ciąży. Najbardziej niebezpieczne dla rozwijającego się serca płodu: różyczka, wirusy z grupy ARVI (zwłaszcza grypa i infekcja adenowirusem), grupa opryszczkowa (zwłaszcza ospa wietrzna i opryszczka pospolita), Wirusowe zapalenie wątroby, cytomegalia, kiła, gruźlica, listerioza, toksoplazmoza, mykoplazmoza.

Czynniki środowiskowe

zanieczyszczone powietrze, promieniowanie, żyjące na terenach górskich lub w miejscach o wysokim ciśnieniu atmosferycznym.

Toksyczny wpływ na płód w przypadku ciąży:

• przyjmuje niektóre leki: przeciwbakteryjne i sulfonamidowe, przeciwdrgawkowe i przeciwpadaczkowe (np. Trimetadion), preparaty litowe, przeciwbólowe i hormonalne;
• pali;
• bierze narkotyki (szczególnie toksyczny wpływ amfetaminy na sercu płodu);
• pracuje z produktami farbiarskimi i lakierniczymi, azotanami;
• szczególnie pić alkohol pierwsze tygodnie ciąża.

Przyczyny związane z metabolizmem matki:

kiedy ona cierpi choroby endokrynologiczne(szczególnie cukrzyca), niedożywionych lub odwrotnie, otyłych.

Jeśli kobieta w ciąży jest chora na takie choroby jak:

toczeń rumieniowaty układowy, fenyloketonuria, reumatyzm.

Zagrożone

Ponadto możemy powiedzieć, że zagrożone rozwojem wrodzonych wad serca u dzieci są takie kobiety w ciąży:

• powyżej 35 lat lub poniżej 15 lat;
• z historią martwych urodzeń;
• z historią poronień samoistnych;
• ze złymi nawykami (alkohol jest szczególnie niebezpieczny: ryzyko wrodzonej choroby serca sięga 40%);
• jeśli dziecko zostało poczęte z krewnego;
• kiedy wyrażona jest toksykoza pierwszego trymestru;
• jeśli ciąża przebiega z groźbą przerwania ciąży;
• w rodzinie, której są krewni z wadami serca.

W jakim wieku powstaje choroba serca?

Krytycznym okresem, w którym powyższe czynniki mają duże szanse na doprowadzenie do powstania choroby serca, są pierwsze 3 miesiące ciąży. W tym czasie powstają struktury serca, a wpływ toksyn drobnoustrojowych, leczniczych lub przemysłowych na organizm płodu może zatrzymać ich rozwój lub doprowadzić do powstania serca „jak w poprzednim etapie filogenezy” (na przykład jak w gady, ptaki czy płazy). Struktury serca powstają zgodnie z dobrze zdefiniowanym planem, a zmiany w nim prowadzą do powstania takiej lub innej wady.

Około 15. dnia rozwoju wewnątrzmacicznego komórki, z których powstaje serce, znajdują się w środkowej warstwie zarodkowej (mezodermie) w postaci dwóch pasm w kształcie podkowy. Niektóre komórki migrują tutaj z części zewnętrznej listki zarodkowej (ektodermy) zwanej „grzebieniem nerwowym” - wydziału, który zaopatruje różne komórki nerwowe do różnych części ciała.

19 dnia powstaje 1 para elementów naczyniowych - rurki wsierdzia. Łączą się ze sobą, komórki między nimi przechodzą zaprogramowaną śmierć, a komórki pierwotnego serca migrują do rurki i tworzą wokół siebie pierścień komórek mięśniowych do 21 dnia. Do 22 dnia serce zaczyna się kurczyć, a krew zaczyna krążyć.

W wieku 22 dni układ naczyniowy jest układem dwustronnie symetrycznym z parzystymi naczyniami po obu stronach ciała i serca, reprezentowanym przez prymitywną rurkę umieszczoną pośrodku, w środkowej warstwie ciała. Jej odcinki, z których tworzą się przedsionki, znajdują się dalej od głowy (choć powinno być odwrotnie).

Od 23 do 28 dnia rurka serca fałduje się i skręca. Przyszłe komory przesuwają się na lewą stronę środka, zajmując swoją ostateczną lokalizację, a przedsionki - do głowy ciała. 28 dnia tkanka rurki serca rozszerza się, aw ciągu 2 tygodni tworzą się tu 4 jamy serca, oddzielone przegrodą błony pierwotnej. Jeśli na tym etapie zadziała szkodliwy czynnik, krew będzie przepływać między jamami serca.

Komórki, które migrowały z grzebienia nerwowego, powodują powstanie opuszki serca, głównej drogi odpływu z serca. Żarówkę należy podzielić na 2 części rosnącą spiralną przegrodą, a następnie podział rosnąco aorta i pień płucny. Jeśli podział przez przegrodę się nie kończy, powstaje wada - przetrwały przewód tętniczy. A jeśli naczynia są przeciwne, uzyskuje się transpozycję naczyń głównych.

Dwie połówki drogi odpływu muszą zajmować określone pozycje w określonych komorach. Pod wpływem czynników uszkadzających na tym etapie powstaje wada „aorta okrakowa” (gdy naczynie wychodzi z przegrody międzykomorowej).

Część komórek przegrody pierwotnej umiera, tworząc dziurę. Jednocześnie rośnie tutaj Komórki mięśniowe, tworząc wtórną przegrodę, ale luka między przedsionkami pozostaje. Jest to owalny otwór (okno) - bocznik, przez który krew dostaje się z prawego do lewego przedsionka. Na tym samym etapie powstaje ductus botalis - kanał łączący aortę z tętnicą płucną.

Dlaczego wrodzone wady serca są niebezpieczne?

Wrodzone wady serca prowadzą do rozwoju głównych objawów i powikłań poprzez jeden z dwóch mechanizmów:

1. Przepływ krwi przez naczynia zostaje zakłócony. W przypadku anomalii z niewydolność zastawkowa lub ubytki przegrody, przedziały serca są przeciążone zwiększoną objętością krwi. Jeżeli wady polegają na zwężeniu (stenozy) dziur lub naczyń, to serce jest przeciążone oporem. Po pierwsze, od każdego przeciążenia zwiększa się warstwa mięśnia sercowego i wzrasta siła jego skurczów. Następnie mechanizmy kompensacyjne „rozpadają się”, a mięśnie powiększonego serca stają się cieńsze. Więc krążenie ogólnoustrojowe jest zaburzone - rozwija się niewydolność serca.
2. Następuje naruszenie ogólnoustrojowego przepływu krwi: albo w małym kółku jest dużo krwi, albo w jednym z kółek jest mało krwi. Z tego powodu pogarsza się dopływ tlenu do narządów.

W przypadku "niebieskich" defektów dostarcza się mniej tlenu z powodu naruszenia szybkości przepływu krwi przez naczynia. Gdy wada jest „biała”, niedotlenienie wiąże się z trudnościami w uwalnianiu tlenu przez cząsteczki hemoglobiny.

Te mechanizmy patogenetyczne są podstawą klasyfikacji wrodzonych wad serca według faz, co z kolei służy do określenia taktyki leczenia. Tak więc istnieją 3 fazy przebiegu choroby:

1 faza - kompensacyjna i adaptacyjna. Ciało kompensuje powstałe naruszenia, zwiększając nasycenie mięśnia sercowego.

Faza 2 jest stosunkowo wyrównawcza. Mięsień sercowy nie działa już tak intensywnie. Zaburzona jest struktura i regulacja serca. Rozwój fizyczny dziecka i aktywność fizyczna poprawiają się.

3 fazy - zacisk. Występuje, gdy zdolności kompensacyjne serca są wyczerpane, dlatego rozwija się mięsień sercowy i narządy wewnętrzne zmiany dystroficzne. Ten etap kończy się śmiercią. Przyspiesz jej postęp choroba zakaźna, choroby płuc i inne patologie.

Klasyfikacja wrodzonych wad serca

Istnieje ponad 100 form wrodzonych wad serca. Zgodnie z naturą zmian w krążeniu krwi i odpowiednio głównymi objawami, istnieją 2 główne rodzaje wad - „niebieski” (z nimi skóra dziecka ma niebieskawy odcień) i „biały” (skóra dziecka jest blada) . Mają też swój podział.

Anomalie „białe”:

z nimi krew tętnicza i żylna nie mieszają się. Ale to nie wyklucza możliwości wypływu krwi z więcej wysokie ciśnienie(od lewej komory, czyli dużego koła) do dolnego obszaru (do prawej komory - „źródła” krążenia płucnego):

• wady, w których zwiększa się objętość krwi w małym kole. Jest to funkcjonujący przewód tętniczy, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i komorowej, komunikacja przedsionkowo-komorowa;
• anomalie związane ze spadkiem ilości krwi w małym kole: na przykład izolowane zwężenie pnia płucnego;
• wady rozwojowe, które spowodowały zmniejszenie (ubytek) krwi w dużym kręgu: izolowane zwężenie otwór aorty, koarktacja aorty;
• bez dużego przepływu krwi od prawej do lewej. Dzieje się tak, gdy serce jest ułożone normalnie, ale nie znajduje się na swoim miejscu, ale po prawej (dekstrokardia), pośrodku klatki piersiowej (mezokardia), w Jama brzuszna(dystopia brzuszna serca), szyja (dystopia szyjna). Podobny typ defektu jest również charakterystyczny dla małży zastawka aorty(musi być trójlistny)

Wady „niebieskie”, gdy dochodzi do zmieszania krwi tętniczej i żylnej:

• gdy dochodzi do wzbogacenia krążenia płucnego (zespół Eisenmengera, transpozycja wielkich naczyń);
• z ubytkiem małego koła: tetrada Fallota, defekt Ebsteina.

Jak objawia się wrodzona choroba serca

Objawy choroby serca zależą od rodzaju patologii.

Znaki „niebieskich” wad

Takie wady, jak niezamknięty pień tętniczy, tetralogia Fallota, wrodzone zespolenie (zwężenie) zastawki trójdzielnej, anomalia połączenia żył płucnych objawiają się następującymi objawami:

• wargi i trójkąt nosowo-wargowy mogą być niebieskawe w spoczynku (jeśli wada jest poważna), ale ten kolor może pojawić się tylko podczas krzyku, ssania lub aktywność fizyczna;
• palce sinice, które ostatecznie przybierają wygląd „ pałeczki»: cienka całkowicie, ale pogrubiona w okolicy paliczków;
• szorstki szmer nad sercem;
• częsty choroba zakaźna, zapalenie płuc;
• słabość;
• przyspieszenie oddychania;
• opóźniony rozwój fizyczny i umysłowy;
• niskie dzieci;
• dojrzewanie następuje późno.

Oprócz zmian w kolorze skóry, zmęczenia, osłabienia, duszności, zmian częstości akcji serca, należy podejrzewać CHD, jeśli u dziecka stwierdzono jedną z tych anomalii (skrót VACTERL):

• V - anomalie kręgosłupa (kręgów);
• A - atrezja odbytu;
• C - anomalie sercowo-naczyniowe (sercowo-naczyniowe);
• T - przetoka przezprzełykowa (nieprawidłowe połączenia przełyku z innymi narządami);
• E - atrezja przełyku (przełyku);
• R - anomalia nerek (nerki);
• L - wady rozwoju kończyn.

Oznaki „białych” wad

Takie anomalie, które występują przy wzbogaceniu krążenia płucnego, na przykład ubytek przegrody międzykomorowej, można podejrzewać natychmiast po urodzeniu dziecka. To:

• szmery i kołatanie serca, które są zwykle natychmiast słyszalne dla neonatologa badającego dziecko zaraz po urodzeniu;
• siniczy odcień skóry, szczególnie wyraźny w kończynach;
• oddychanie bardziej niż normalne;
• słaby apetyt;
• niewielka waga;
• brak apetytu lub słaba chęć karmienia piersią;
• nieruchomość;
• dziecko ssie pierś/smoczek, ale szybko się męczy i odpuszcza.

Jeśli ubytek w przegrodzie jest niewielki, a wszystkie te objawy są łagodne, słaby przyrost masy ciała powinien zaalarmować rodziców. Drobne wady mogą zagoić się nawet do 10 roku życia, ale należy przeprowadzić leczenie w celu zmniejszenia ciśnienia w układzie krążenia płucnego.

Anomalie przegrody międzyprzedsionkowej charakteryzują się również naruszeniem rytmu serca, pojawieniem się występu ściany klatki piersiowej w okolicy serca ("garb serca").

Dla takiej anomalii jak koarktacja aorty charakterystyczne jest uczucie ciężkości i pulsacji w głowie, uderzenia gorąca do głowy, zawroty głowy i duszność. W szyi widoczne są pulsujące tętnice. Nogi odczuwają drętwienie, osłabienie nóg; zamarzają, podczas ćwiczeń pojawiają się skurcze mięśni łydek.

Jeśli przy „białej” wadzie nie ma mieszania krwi tętniczej i żylnej, objawia się to takimi znakami:

• ból w okolicy serca;
• zwiększone tętno;
• zawroty głowy, prawdopodobnie z omdleniem;
• podwyższone ciśnienie krwi;
• duszność;
• pulsujące bóle w głowie.

Powikłania wrodzonych wad serca

Konsekwencje choroby serca zależą od postaci wady i jej nasilenia. Główne komplikacje to:

• bakteryjne zapalenie wsierdzia;
• niewydolność serca;
• częste zapalenie oskrzeli i płuc;
• ataki z dusznością i niebieską skórą;
• dusznica;
• zawał mięśnia sercowego;
• zakrzepica żył obwodowych;
• choroba zakrzepowo-zatorowa naczyń mózgowych;
• reumatyczne zapalenie wsierdzia;
• tętniaki naczyniowe lub ich wczesna miażdżyca (typowa dla koarktacji aorty).

Diagnostyka

Niektóre wady serca są wykrywane nawet w czasie ciąży - za pomocą echokardioskopii płodu. To badanie przeprowadza się w 18-24 tygodniu ciąży przy użyciu sondy przezbrzusznej lub przezpochwowej.

Często po urodzeniu można podejrzewać wrodzoną chorobę serca - zgodnie z charakterystyką wygląd zewnętrzny, zmęczenie, odmowa piersi. Czasami uwaga lekarza natychmiast przyciąga zaburzenie rytmu serca, szmery serca i rozszerzenie granic tego narządu.

Jeśli podczas badania nie zostanie wykryta żadna patologia, wada może być podejrzewana na podstawie rutynowego elektrokardiogramu lub prześwietlenia klatki piersiowej wykonywanego w przypadku podejrzenia zapalenia płuc. Chorobę serca potwierdza echokardioskopia z dopplerografią (USG serca z określeniem przepływu krwi w jamach i dużych naczyniach), ale ostateczną diagnozę stawia się w kardiocentrum według:

• echokardioskopia klasy eksperckiej;
• wprowadzanie cewników do jam serca w celu pomiaru w nich ciśnienia;
• angiokardiografia.

Terapia wad

Leczenie wrodzonych wad serca dzieli się na medyczne i chirurgiczne. Pierwszy typ stosuje się przy drobnych defektach, a także na etapie przygotowania do zabiegu i po nim. Ma na celu stabilizację ciśnienia w tętnicy płucnej lub krążeniu ogólnoustrojowym, poprawę trofizmu mięśnia sercowego i wychwytu tlenu. narządy wewnętrzne. W tym celu wyznacz:

• leki moczopędne;
• sole potasowe;
• preparaty naparstnicy;
• leki antyarytmiczne;
• beta-blokery;
• indometacyna - zgodnie ze schematem. To jedyny radykalny farmakoterapia, co może całkowicie rozwiązać problem w przypadku otwartego przewodu tętniczego.

Niektóre anomalie serca mogą ustąpić samoistnie bez leczenia chirurgicznego, ale zwykle nie dotyczy to „niebieskich” wad.

Chirurgia choroby serca uwzględnia rodzaj i fazę wady:

1. Jeżeli wada serca mieści się w fazie I, do roku życia, praca awaryjna. Na przykład, gdy mały okrąg jest zubożony, jest to sztuczne zwężenie tętnicy płucnej, gdy mały okrąg jest przepełniony, jest to nałożenie sztucznego przewodu tętniczego.
2. W fazie II planowana operacja która jest przeprowadzana po starannym przygotowaniu, w Inne czasy(zwykle przed okresem dojrzewania).
3. W przypadku dekompensacji, gdy wada zostanie wykryta już w trzeciej fazie, można przeprowadzić tylko taką interwencję, która nieznacznie poprawi jakość życia dziecka.

Jeśli anomalia serca została wykryta przed urodzeniem, niektóre rodzaje operacji można już wykonać w macicy. W przypadku, gdy nie jest to możliwe, a wada jest anomalią zagrażającą życiu, kobieta trafia do specjalistycznego szpitala, po czym niezwłocznie po urodzeniu dziecka wykonuje się niezbędną interwencję. W przypadku niektórych poważnych wad możliwy jest przeszczep serca.

Prognoza

Wrodzona wada serca – jak długo z nią żyją? Opiera się to na kształcie anomalii:

• Przy sprawnym przewodzie tętniczym, anomaliach przegrody lub zwężeniu tętnicy płucnej śmiertelność w pierwszym roku życia bez leczenia wynosi 8-11%.
• Tetralogia (połączenie 4 defektów) Fallota i patologie budowy mięśnia sercowego powodują śmiertelność 24-36% u dziecka poniżej pierwszego roku życia.
• Koarktacja, zwężenie aorty i dekstropozycja aorty prowadzą do 36-52% śmiertelności w pierwszym roku życia. Średni czas trwaniażycie wynosi 12 lat.
• W przypadku hipoplazji lewej komory, atrezji płuc, wspólnego pnia aorty 73-97% umiera w ciągu pierwszych 12 miesięcy życia.

Aby w jak największym stopniu zapobiec powstawaniu chorób serca, nawet przed ciążą, kobieta powinna być zaszczepiona przeciwko różyczce, dodać do jedzenia sól jodowana oraz kwas foliowy. W czasie ciąży matka nie powinna palić, zażywać alkoholu ani narkotyków. Na częste przypadki wady serca w rodzinie, kobieta lub mężczyzna powinni skonsultować się z genetykiem i ewentualnie nie planować ciąży.

Wrodzona wada serca to anatomiczna wada serca, jego naczyń lub zastawek, która występuje nawet w macicy.

Wrodzona wada serca u dzieci może nie być zauważalna, ale może pojawić się zaraz po urodzeniu. Choroba ta występuje średnio w 30% przypadków i zajmuje pierwsze miejsce wśród chorób powodujących śmierć noworodków i dzieci poniżej pierwszego roku życia. Po roku śmiertelność spada, a w wieku 1-15l. umiera około 5% dzieci.

Wyróżnia się siedem głównych typów wrodzonych wad serca u noworodków: patologia przegrody międzykomorowej, patologia przegrody międzyprzedsionkowej, koarktacja aorty, zwężenie aorty, przetrwały przewód tętniczy, transpozycja wielkich naczyń głównych, zwężenie tętnicy płucnej.

Powody pojawienia się

Głównymi przyczynami wad wrodzonych są wpływy zewnętrzne na płód w I trymestrze ciąży. Powodować defekt w rozwoju serca Choroba wirusowa matczyne (np. różyczka), narażenie na promieniowanie, narażenie na narkotyki, narkomania, alkoholizm matki.

Ważną rolę, ale jednocześnie, odgrywa zdrowie ojca dziecka czynniki genetyczne na rozwój wrodzonych wad serca u dzieci odgrywają najmniejszą rolę.

Są też takie czynniki ryzyka: zatrucie i groźba poronienia w I trymestrze, obecność w przeszłości kończących się ciąż martwe narodziny dziecko, obecność rodzinnego wywiadu dzieci z wadami wrodzonymi (w najbliższej rodzinie), patologie endokrynologiczne oboje małżonkowie, wiek matki.

Objawy wrodzonej choroby serca

Noworodki z wrodzoną wadą serca mają niebieskawy lub niebieski kolor ust, małżowiny uszne, skóra. Również sinienie u dziecka może wystąpić, gdy krzyczy lub ssie pierś. Niebieskawy kolor skóry jest charakterystyczny dla tzw. „niebieskich wad serca”, ale zdarzają się również „białe wady wrodzone”, w których dziecko ma blednącą skórę, zimne dłonie i stopy.

W sercu dziecka słychać szmer. Ten objaw nie jest najważniejszy, ale jeśli jest obecny, należy wykonać dodatkowe badanie.

Zdarzają się przypadki, gdy defektowi towarzyszy niewydolność serca. Rokowanie jest w większości przypadków niekorzystne.

Na EKG, echokardiogramie i zdjęciach rentgenowskich można zobaczyć anatomiczne patologie serca.

Jeśli wrodzona wada serca nie jest zauważalna zaraz po urodzeniu, dziecko może wyglądać zdrowo przez pierwsze dziesięć lat życia. Ale potem zauważalne jest odchylenie w rozwoju fizycznym, pojawia się sinica lub bladość skóry, a podczas wysiłku fizycznego pojawia się duszność.

Diagnoza choroby

Lekarz dokonuje podstawowej diagnozy podczas badania dziecka i słuchania serca. Jeśli istnieją powody, by podejrzewać wrodzoną wadę serca, dziecko zostaje wysłane na dodatkowe badania. Stosować różne metody Diagnostyka, możliwe jest również zbadanie płodu w łonie matki.

Echokardiografia płodu służy do badania kobiety w ciąży. to diagnostyka ultradźwiękowa, bezpieczny dla matki i płodu, pozwalający na rozpoznanie patologii i zaplanowanie leczenia wrodzonych wad serca.

Echokardiografia to kolejna badanie ultrasonograficzne, ale już urodzone dziecko, pomaga zobaczyć budowę serca, wady, zwężone naczynia krwionośne, ocenić pracę serca.

Elektrokardiografia służy do oceny przewodnictwa serca, pracy mięśnia sercowego.

RTG klatki piersiowej służy do określenia niewydolności serca. Więc widzisz nadmiar płynu w płucach ekspansja serca.

Inne Metoda rentgenowska Wykrycie wrodzonej choroby serca to cewnikowanie naczyń. Poprzez tętnica udowa wstrzyknąć kontrast do krwioobiegu i wykonać serię promienie rentgenowskie. Możesz więc ocenić strukturę serca, określić poziom ciśnienia w jego komorach.

Do oceny wysycenia krwi tlenem stosuje się pulsoksymetrię - za pomocą czujnika noszonego na palcu dziecka rejestruje się poziom tlenu.

Leczenie wrodzonej choroby serca

Sposób leczenia defektu dobiera się w zależności od jego rodzaju. Stosuje się więc minimalnie inwazyjne procedury z cewnikowaniem, chirurgią otwartą, przeszczepem i terapią lekową.

Technika cewnikowa pozwala na leczenie wrodzonych wad serca bez radykalnej interwencji chirurgicznej. Cewnik wprowadzany jest przez żyłę w udzie, pod kontrolą RTG wprowadzany do serca, a w miejsce ubytku wprowadzane są specjalne cienkie narzędzia.

Operacja jest zalecana, jeśli nie można zastosować cewnikowania. Ta metoda jest dłuższa i trudny okres powrót do zdrowia.

Czasami chirurgiczne leczenie wrodzonych wad serca, głównie w ciężkich przypadkach, odbywa się w kilku etapach.

W przypadku wad, których nie można leczyć, wskazane jest przeszczepienie serca dziecka.

Farmakoterapia jest często stosowana w leczeniu dorosłych, starszych dzieci. Za pomocą leków możesz poprawić czynność serca, zapewnić normalne ukrwienie.

Zapobieganie chorobom

Warunkowo zapobieganie wrodzonym wadom serca dzieli się na zapobieganie ich rozwojowi, zapobieganie ich niekorzystnemu rozwojowi oraz zapobieganie powikłaniom.

Zapobieganie występowaniu wady leży bardziej w medyczne poradnictwo genetyczne na etapie przygotowania do ciąży niż do jakichkolwiek konkretnych działań. Na przykład należy ostrzec kobietę, że ciąża jest niepożądana u kobiety, której rodzina (lub rodzina partnera) ma trzy lub więcej osób z wadami wrodzonymi. Nie zaleca się posiadania dzieci małżonkowie gdzie oboje partnerzy cierpią na tę chorobę. Kobieta, która miała różyczkę, powinna zostać dokładnie zbadana.

Aby zapobiec niekorzystnemu rozwojowi choroby, konieczne jest przeprowadzenie niezbędnych procedury diagnostyczne, aby wybrać i przeprowadzić optymalne leczenie w celu korekcji stanu. Dziecko z wadą wrodzoną, które przeszło jej leczenie, wymaga dokładnego specjalna opieka. Często śmiertelność dzieci z wadami wrodzonymi w wieku poniżej jednego roku wiąże się z niewystarczającą opieką nad dzieckiem.

Aby zapobiec powikłaniom choroby, należy bezpośrednio zająć się zapobieganiem tym powikłaniom.

Z powodu wrodzonych wad serca mogą wystąpić: bakteryjne zapalenie wsierdzia, czerwienica ("krzepnięcie krwi"), powodujące zakrzepicę, bóle głowy, zapalenie naczyń obwodowych, choroba zakrzepowo-zatorowa naczyń mózgowych, choroby układu oddechowego, powikłania związane z płucami i ich naczyniami.

Film z YouTube na temat artykułu:

Od samego początku ciąży przyszłych rodziców nieustannie prześladuje myśl: „Gdyby tylko dziecko urodziło się zdrowe!”. Rzeczywiście, prawie nic nie może niepokoić i przerażać bardziej niż choroby wieku dziecięcego. A jeśli chodzi o tak groźną diagnozę, jak… wada wrodzona serca dzieci, wielu popada w rozpacz.

W rzeczywistości nie należy się poddawać: kiedy terminowa diagnoza i właściwie przeprowadzone leczenie, całkiem możliwe jest uratowanie dziecka przed poważną chorobą.

Wyrażenie „wrodzona choroba serca” już samo w sobie jest przerażające, a tajemnicze skróty, które lekarz pisze na karcie dla dzieci, mogą w tym przypadku wywołać panikę u rodziców. Powinieneś jednak się uspokoić i dowiedzieć się, jakie naruszenia charakteryzują kombinację liter UPU.

Serce jest jednym z najważniejsze narządy człowieka, a jego zadaniem jest zapewnienie prawidłowego przepływu krwi, a w efekcie nasycenie całego organizmu niezbędnym tlenem i składniki odżywcze. Z powodu skurczu mięśnia sercowego krew żylna nasycona dwutlenkiem węgla dostaje się do dolnych komór serca - przedsionków. Przechodząc do komór - górnych komór serca, krew jest ponownie wzbogacana w tlen i przesyłana do głównych tętnic, przez które jest dostarczana do narządów i tkanek, dając im wszystko użyteczny materiał oraz usuwanie dwutlenku węgla i produktów przemiany materii. Następnie krew przepływa przez żyły i ponownie wchodzi do przedsionka. Przepływ krwi z komór oraz jej jednolite i terminowe wyjście do tętnic regulowane jest zastawkami mięśniowymi.

Krążenie krwi w organizmie odbywa się w dwóch kierunkach. Krążenie ogólnoustrojowe zaczyna się w lewym przedsionku i kończy w prawej komorze. Dzięki tej ścieżce naczyniowej utrzymywana jest żywotna aktywność wszystkich tkanek i narządów. Jednak serce stale potrzebuje tlenu, więc krążenie płucne łączy je tylko z płucami, zaczynając od prawego przedsionka, przechodząc przez tętnice płucne i powrót do lewej komory.

Oczywistym jest, że serce i naczynia krwionośne to czysty, bezbłędnie debugowany system, w którym nieistotne szczegóły po prostu nie istnieją. Najmniejszy błąd w pracy któregokolwiek ze składników ciała może powodować zaburzenia w całym ciele, a w szczególnie poważnych przypadkach - nawet prowadzić do śmiertelny wynik. Dlatego wadliwe komory serca, zastawki, które nie otwierają się na czas lub uszkodzone duże statki i są klasyfikowane jako wady serca.

Według statystyk na każdy tysiąc zdrowych dzieci przypada 6-8 dzieci z patologiami serca. Wrodzona wada serca u noworodków jest drugą najczęstszą chorobą układu sercowo-naczyniowego.

Najczęściej występowanie patologii serca i naczyń krwionośnych jest spowodowane następującymi przyczynami.

1. Choroby zakaźne we wczesnej ciąży. Takie choroby są szczególnie niebezpieczne w pierwszym trymestrze, między 3 a 8 tygodniem ciąży, kiedy tworzy się serce i naczynia krwionośne dziecka. przez większość podstępna choroba to różyczka, która powoduje poważne uszkodzenie płodu.
2. Wiek i stan zdrowia matki. Z wiekiem siły obronne organizm stopniowo słabnie, a w czasie ciąży układ hormonalny i układ odpornościowy są odbudowywane w taki sposób, aby w jak największym stopniu zachować zdrowie kobiety, nawet ze szkodą dla nienarodzonego dziecka. Dlatego starsi przyszła mama a im więcej ma chorób przewlekłych, tym większe ryzyko nieprawidłowego ukształtowania układu sercowo-naczyniowego dziecka.
3. niezgodność zdrowy tryb życiażycie w ciąży – palenie, zażywanie narkotyków, napoje alkoholowe, niekontrolowane przyjmowanie leków czy praca w niebezpiecznej produkcji negatywnie wpływają na organizm, a przede wszystkim na pracę serca.
4. Dziedziczność. Niestety skłonność do patologii serca może być przekazywana na poziomie genetycznym. A jeśli wśród krewnych po stronie matki lub ojca zdiagnozowano wrodzoną wadę serca, konieczne jest bardzo dokładne monitorowanie ciąży, ponieważ ryzyko choroby jest bardzo wysokie.

Nikt nie może dać 100% gwarancji, że u dziecka nie rozwinie się choroba serca. Jednakże przyszła mama w stanie zminimalizować to ryzyko. Odpowiednie odżywianie, odmowa złe nawyki, wzmocnienie odporności i staranne zaplanowanie ciąży zapewni normalny rozwój oraz poprawna formacja wszystkie narządy przyszłego dziecka.

Jak objawia się patologia

Często po wykryciu patologii serca u dziecka rodzice są przerażeni nie tyle samą diagnozą, co brakiem niezbędnych informacji. Sformułowanie używane przez lekarzy często nie tylko nie wyjaśnia sytuacji, ale budzi jeszcze większy strach. Dlatego ważne jest, aby mieć ogólne pojęcie o tym, co oznacza ta lub inna diagnoza.

W sumie sklasyfikowano około stu odmian wrodzonych wad serca, ale najczęstsze są następujące patologie.

1. Hipoplazja - niewystarczający rozwój jednej z komór. Przy takim naruszeniu tylko część serca działa skutecznie. Nie jest to częste, ale jest to jedna z najpoważniejszych wad.
2. Transpozycja wielkich naczyń (TMS) to niezwykle ciężka choroba serca, która charakteryzuje się lustrzanym układem tętnic. W takim przypadku zaburzony jest proces wzbogacania krwi w tlen.
3. wady przeszkody. Połączony z zła formacja dziury w naczyniach. Najczęściej u dzieci z chorobami serca stwierdza się zwężenie (nieprawidłowe zwężenie naczyń krwionośnych lub zastawek serca) i atrezję (częściowe przerost światła naczyń krwionośnych). Szczególnie niebezpieczna jest koarktacja aorty - zwężenie największej naczynie krwionośne w ciele.
4. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) jest naruszeniem rozwoju tkanek między komorami serca, w wyniku czego krew przemieszcza się z jednego przedsionka do drugiego, a stabilność krążenia krwi jest zaburzona.
5. Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) jest najczęstszą wadą serca. Charakteryzuje się niedorozwojem ściany tkankowej między prawą a lewą komorą, co prowadzi do nieprawidłowego krążenia krwi.

Często wady serca łączą się ze sobą, dlatego przy diagnozie wymagane jest wskazanie wszystkich uszkodzeń serca i naczyń krwionośnych. Stąd możliwe liczne skróty na kartach dla dzieci, które tak bardzo przerażają rodziców.

Zaburzenia krążenia wpływają przede wszystkim na kolor skóry. Na tej podstawie wady serca dzielą się na dwie grupy: bladą i niebieską.

Blade lub białe wady - nieprawidłowe zwężenie naczyń, wady przegród między komorami serca. Krew tętnicza i żylna nie mieszają się. U dzieci z takimi patologiami obserwuje się niezdrową bladość skóry. Wady niebieskiego serca obejmują transpozycję wielkich naczyń i tetralogię Fallota (złożona choroba serca ze zwężeniem naczyń, ubytkiem przegrody i niedorozwojem jednej z komór).Przy takich zaburzeniach dochodzi do upośledzenia autonomii wszystkich komór serca, w wyniku czego tętnice i krew żylna jest mieszana. Z tego powodu skóra nabiera niebieskawego lub szarawego odcienia, co jest szczególnie widoczne na skórze kończyn oraz w okolicy trójkąta nosowo-wargowego.

Oprócz niezdrowego odcienia skóry istnieją następujące objawy wada wrodzona serca u noworodków

• ciężka duszność;
• cardiopalmus;
• szybka męczliwość;
• słaby apetyt, powolny zestaw waga, częsta niedomykalność;
• szmery serca, gdy słyszy się je stetoskopem.

Każdy z tych objawów indywidualnie nie wskazuje jeszcze na obecność choroby serca. Jednak obecność więcej niż dwóch niekorzystnych znaków wymaga: natychmiastowe odwołanie do specjalistów, ponieważ każda choroba serca prowadzi do: poważne komplikacje. Jeśli drobne zaburzenia w funkcjonowaniu serca i naczyń krwionośnych mogą prowadzić do powolnego rozwoju dziecka, częste omdlenia i zawroty głowy, obniżona odporność, a następnie cięższe w dowolnym momencie mogą prowadzić do ostrej niewydolności serca i śmiertelny wynik. Dlatego jeśli istnieje podejrzenie, że coś jest nie tak z sercem dziecka, nie należy czekać: w tym przypadku liczy się każda sekunda, a badanie należy przeprowadzić jak najszybciej. Choroba serca jest szczególnie niebezpieczna, ponieważ w pierwszym roku życia może się w żaden sposób nie objawiać. Dlatego USG serca w wieku 6-9 miesięcy znajduje się na liście obowiązkowych badań dla dzieci w pierwszym roku życia.

Leczenie wrodzonych wad serca u dzieci

Wybór leczenia wrodzonej wady serca u noworodków zależy od wyników badania. Diagnoza zaburzeń w pracy serca obejmuje następujące procedury:

• elektrokardiogram - wykrywanie arytmii serca;
• radiografia serca - badanie drożności naczyń;
• badanie ultrasonograficzne - wykrywanie nieprawidłowości w budowie serca;
• echokardiogram - badanie funkcjonowania serca;
• dopplerometria - badanie charakterystyki przepływu krwi.

Jeśli w rezultacie u dziecka zostanie zdiagnozowana choroba serca, pojawia się pytanie o interwencję chirurgiczną. Jednak decyzję o operacji mogą podjąć tylko specjaliści - kardiolog i kardiochirurg, więc skontaktowanie się z nimi w krótkim czasie może uratować życie dziecka.

W niektórych przypadkach operacja może być opóźniona. Jeśli dopływ krwi do tkanek i płuc jest nieznacznie zaburzony i poważne zagrożenie na życie dziecka ten moment nie zidentyfikowany, operacja jest wykonywana w starszym wieku, kiedy pacjent staje się silniejszy. Są chwile, kiedy operacja jest wątpliwa. przez długi czas: czasami patologia sama się poprawia. Dotyczy to szczególnie tak zwanego okna owalnego - dodatkowego przewodu, który z jakiegoś powodu nie zamyka się po urodzeniu. Takie przypadki wymagają regularnego monitorowania przez kardiologa. Jednak w żadnym wypadku nie można mieć nadziei, że wszystko samo zniknie - niezbędne są ciągłe konsultacje z lekarzem i ścisłe wdrażanie wszystkich jego zaleceń.

W przypadku ciężkich wad serca operację można wykonać już dzieciństwo. Rodzaj interwencji zależy od rodzaju patologii. Może to być podwiązanie lub przecięcie naczynia (z otwartym przewód tętniczy), łatanie i plastyka tkanek przegrody między komorami serca, cewnikowanie w celu poszerzenia zwężonych naczyń, usunięcie odcinka aorty, relokacja naczyń (podczas transpozycji), przeszczep zastawek serca i założenie homograftu (proteza naczyniowa ). W trudne przypadki może być wymagana więcej niż jedna operacja z przerwą od kilku miesięcy do roku.

W leczeniu chorób serca okres pooperacyjny nie mniej ważne niż sama operacja. Dziecko ma przepisane środki przeciwbólowe i leki poprawiające czynność serca, a także wszystko niezbędne procedury. Niezależnie od wieku mały pacjent przed i po operacji konieczna będzie dokładna opieka i ścisłe przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarskich.

O zdrowie nienarodzonego dziecka trzeba zadbać jeszcze przed ciążą. Prawy obrazżycie i wykluczenie niebezpiecznych dla przyszłych matek wpływów środowiska zwiększy szanse na poród zdrowe dziecko. Niestety nie da się całkowicie ubezpieczyć od chorób.

Metody nowoczesna diagnostyka wyszedł daleko do przodu. Dlatego możliwe jest zidentyfikowanie naruszeń w tworzeniu układu sercowo-naczyniowego jeszcze przed urodzeniem dziecka. Już na początku drugiego trymestru można na podstawie wyników określić obecność lub brak patologii serca ultradźwięk. Regularne przechodzenie wszystkich niezbędnych badań pomoże jak najwcześniej zidentyfikować odchylenia w rozwoju dziecka.

Jeśli na USG nie wykryto żadnych patologii, nie jest to powód do utraty czujności, ponieważ objawy nieprawidłowe działanie serca mogą pojawić się później. Nawet jeśli dziecko się niczym nie martwi, lekarze zalecają wykonanie USG serca w dzieciństwo kiedy dziecko pewnie usiądzie.

W przypadku wykrycia wady serca nie ma powodów do paniki: trzeba przejść przez wszystkie niezbędne badania i skontaktuj się z ekspertami tak szybko, jak to możliwe. W żadnym wypadku nie należy liczyć na szansę: wrodzona choroba serca jest podstępną i nieprzewidywalną chorobą.

Jeśli operacja została opóźniona, kardiolog udzieli porady dotyczącej stylu życia i ewentualnie przepisze leki. Wszystkie instrukcje muszą być ściśle przestrzegane i najmniejszy znak złe samopoczucie skonsultować się z lekarzem.

Operacja serca jest często wykonywana, gdy dziecko jest w świadomym wieku. W tym okresie uwaga i opieka rodziców jest dla dziecka ważniejsza niż kiedykolwiek. Jeśli nawet dorośli boją się operacji, to cóż możemy powiedzieć o dzieciach, dla których wydaje się to katastrofą. Dlatego przygotowanie psychologiczne dziecko do operacji jest konieczne w każdym przypadku.

Możesz powiedzieć swojemu synowi lub córce o korzyściach z operacji, o tym, jak lekarze pomogą sercu lepiej pracować, a nawet o tym, że wkrótce będzie mógł biegać i uprawiać sport jak inne dzieci. Najważniejsze jest, aby czuć się pewnie: dziecko z wyczuciem złapie nerwowość i zacznie się martwić.

Po operacji jeśli to możliwe, zawsze powinieneś być w pobliżu: miłość rodziców jest niezbędna dla dziecka zmęczonego bólem i strachem. Trzeba wychwalać dziecko za wytrwałość i cierpliwość i podkreślać w każdy możliwy sposób, że ból minie, zakraplacze zostaną usunięte, bandaże usunięte i wkrótce poczuje się znacznie lepiej. Lepiej zapomnieć o pedagogice: w takiej sytuacji wszelkie kaprysy są dozwolone dla dzieci, chyba że oczywiście są sprzeczne z reżimem leczenia.

Wrodzona wada serca u dzisiejszego dziecka nie jest już czymś katastrofalnym. Medycyna idzie do przodu skokowo, nowa i skuteczne metody zabiegi pozwalają całkowicie pozbyć się choroby. Najważniejsze jest wrażliwość i uwaga rodziców na zdrowie i dobre samopoczucie dziecka. Tylko wtedy dziecko będzie mogło zapomnieć o wszystkich dolegliwościach i żyć pełnią życia.

Film informacyjny na ten temat

Lubię!