Wspólny pień tętniczy. Hemodynamika we wspólnym pniu tętniczym

Wspólny pień tętniczy stanowi 1-4% wszystkich CHD.

Anatomia

Jedno główne naczynie z pojedynczą zastawką półksiężycowatą odchodzi od podstawy serca i zapewnia krążenie systemowe, płucne i wieńcowe.

Według klasyfikacji Colletta i Edwardsa istnieją 4 rodzaje anomalii:

Główna tętnica płucna odchodzi od pnia, a następnie dzieli się na gałęzie prawą i lewą.

Lewa i prawa tętnica płucna odchodzą od tylnej ściany tułowia. Ich usta znajdują się w pobliżu.

Obie tętnice płucne odchodzą od bocznych ścian tułowia.

Tętnice płucne wychodzą z aorty zstępującej.

Ten ostatni wariant lub „fałszywy wspólny truncus arteriosus”, jak się go nazywa, jest bardziej ciężką tetralogią Fallota z ALA i aortą oboczną zaopatrującą płuca. Typy I i II stanowią 85% wszystkich OSA. Van Praagh zaproponował zmodyfikowaną klasyfikację CCA. Typ A1 odpowiada typowi I klasyfikacji Colletta i Edwardsa, typ A2 łączy w sobie typy II i III, ponieważ typ III jest niezwykle rzadki iz embriologicznego i chirurgicznego punktu widzenia nie różnią się. Typ A3 opisuje brak jednej tętnicy płucnej. Płuco jest zaopatrywane w krew przez przewód tętniczy lub naczynia oboczne. Według Mayo Clinic u 16% pacjentów brakuje jednej tętnicy płucnej, zwykle po stronie łuku aorty. Typ A4 reprezentuje połączenie OSA z przerwanym łukiem aorty.

Płucny przepływ krwi jest zwiększony w typie I, pozostaje prawidłowy w typie II i III i jest zmniejszony w chorobie typu IV.

Bezpośrednio pod pniem znajduje się duży okołobłoniasty VSD, powstały z powodu braku lub poważnego niedoboru przegrody lejkowej. Wada jest otoczona dwoma gałęziami łodygi przegrody i przylega od góry do zastawek pnia. W większości przypadków połączenie gałęzi dolnej i nasady ciemieniowej tworzy masę mięśniową, która oddziela zastawkę trójdzielną od zastawki tułowia. Zatem błoniasta przegroda jest nienaruszona. Jeśli fuzja nie występuje, istnieje kontakt między zastawką trójdzielną a pniem wspólnym. W tych przypadkach ubytek zajmuje część przegrody błoniastej i przegrody lejkowej. W bardzo rzadkich przypadkach VSD w OBS może być niewielkie lub nawet nieobecne.

Zastawka Trunkus może mieć od dwóch do czterech płatków. W wielu przypadkach zawory są pogrubione. Patologia zastawki objawiająca się niedomykalnością lub zwężeniem zastawki ma duże znaczenie kliniczne, gdyż wpływa na przebieg i wyniki leczenia. Zwężenie występuje u jednej trzeciej pacjentów, a niewydolność - u połowy pacjentów. Anatomiczne przyczyny niewydolności zastawki tułowia są różne:

pogrubienie i dysplazja guzkowa zastawek;

osiadanie niepodpartych skrzydeł;

ich połączenie z powierzchownymi bliznami;

zmienność zaworów;

anomalie spoidłowe i poszerzenie tułowia.

Zwężenie zastawki OBS jest zwykle spowodowane dysplazją płatków. Zatoki Valsalvy są często słabo uformowane. Strukturę zastawki trójdzielnej obserwuje się u 65-70% pacjentów. W 9-24% przypadków zastawka składa się z 4 płatków, rzadziej z 5 lub więcej. Zawór Trunkus może być również dwuskrzydłowy, a nawet jednoskrzydłowy. Zastawka półksiężycowata jest w połączeniu włóknistym z zastawką mitralną u wszystkich pacjentów i rzadko z zastawką trójdzielną. Zawieszony nad przegrodą międzykomorową OSA w 60-80% przypadków odchodzi od obu komór, w 10-30% - całkowicie od prawej, aw 4-6% - od lewej komory.

OSA charakteryzuje się różnymi anomaliami tętnic wieńcowych w postaci zwężenia ust, wysokiego i niskiego wypływu z tętnic wieńcowych. Najczęstszym wariantem jest wyższe i tylne położenie ujścia lewej tętnicy wieńcowej w pobliżu ujścia tętnic płucnych. U 13-18% chorych występuje pojedyncza tętnica wieńcowa. Przy zmienności ujścia dystalne gałęzie są zwykle normalne. Czasami obserwuje się duże ukośne gałęzie prawej tętnicy wieńcowej. Biegną one równolegle i poniżej gałązki stożkowej wzdłuż przedniej powierzchni prawej komory, co znacznie komplikuje chirurgiczną korekcję wady. Występują również anomalie ujść wieńcowych, w szczególności mnogie otwory w śródściennej prawej tętnicy wieńcowej, uchodzące do tętnicy płucnej. Ujścia tętnic wieńcowych mogą być zwężone lub szczelinowate, co może być przyczyną pogorszenia przepływu wieńcowego.

Najczęstszymi wadami współistniejącymi są anomalie łuku aorty. U 20-40% pacjentów łuk aorty jest prawostronny, z lustrzanym wyładowaniem tętnic ramienno-głowowych. Podwójny łuk aorty jest bardzo rzadki. U 3% pacjentów obserwuje się hipoplazję łuku z koarktacją przesmyku lub bez. Stosunkowo częste jest pęknięcie łuku aorty, w którym PDA przechodzi do aorty zstępującej. Z kolei u 12% pacjentów przerwaniu łuku aorty towarzyszy OSA. Zwykle dochodzi do pęknięcia łuku typu B – między lewą tętnicą szyjną wspólną a lewą tętnicą podobojczykową. Takie połączenie pogarsza wyniki korekcji tych wad, dlatego na etapie przedoperacyjnym należy zachować dużą czujność. Pniu tętnicze wspólnemu może towarzyszyć dodatkowa żyła główna górna lewa, FADLV, ATK, AVSD, jedyna komora serca.

Otwarty przewód tętniczy jest nieobecny u połowy pacjentów. W obecności przewodu utrzymuje się u dwóch trzecich pacjentów.

U 1/3 pacjentów z OBS i u 68% pacjentów z pęknięciem łuku aorty typu B rozpoznaje się zespół Di George'a. Pacjenci z tym zespołem mają specyficzny wygląd, mają hipoplazję grasicy i aplazję przytarczyc z hipokalcemią. Charakterystyczne cechy twarzy oraz stopień dysfunkcji grasicy i przytarczyc są zróżnicowane. Badania cytogenetyczne wykazały brak chromosomu 22g 11. Oprócz wymienionych objawów klinicznych u części pacjentów występuje rozszczep podniebienia.

Hemodynamika

Dominującym wariantem krążenia krwi jest przeciek lewo-prawo na poziomie dużych naczyń, jeśli nie ma zwężeń ujść tętnic płucnych. Stosunek ogólnoustrojowego i płucnego przepływu krwi zależy od oporu płucnego i systemowych łożysk naczyniowych. Ponieważ PVR jest podwyższone u noworodków, wada nie objawia się na początku. Wraz ze spadkiem PVR wzrasta płucny przepływ krwi i rozwijają się objawy zastoinowej niewydolności serca. Ciśnienie tętna wzrasta w wyniku wycieku krwi do tętnicy płucnej podczas rozkurczu.

Nasycenie krwi tętniczej tlenem zależy od objętości przepływu płucnego. Z powodu ciężkiej hiperwolemii płucnej SaO2 uległo nieznacznemu obniżeniu – średnio do 90%. Bez wczesnej korekcji wady szybko rozwija się obturacyjna choroba naczyń płucnych.

Główne zaburzenia hemodynamiczne pogłębia obecność zwężenia lub niedomykalności zastawki tułowia, które już w okresie noworodkowym objawiają się klinicznie grubym szumem. Ciężkiemu zwężeniu towarzyszy przeciążenie komór ciśnieniem, niedomykalności zastawki towarzyszy przeciążenie objętościowe lewej komory. Po obniżeniu PVR dochodzi do dwukrotnego przeciążenia lewej komory, co jest źle tolerowane przez pacjentów. U dzieci ze współistniejącymi przerwami łuku aorty systemowy przepływ krwi zależy od utrzymywania się PDA. Kiedy się zamyka, pojemność minutowa serca gwałtownie spada.

Klinika

Typowym objawem klinicznym wady jest zastoinowa niewydolność serca, która pojawia się w pierwszych dniach lub tygodniach po urodzeniu. Obiektywne wyniki przypominają VSD z PDA lub ubytek przegrody aortalno-płucnej z VSD. Słychać szmer skurczowy o średnim natężeniu wzdłuż lewej krawędzi mostka, trzask wyrzutu i nierozdzielony ton II. Czasami słychać szmer protorozkurczowy niedomykalności zastawki i szmer ciągły w obecności gradientu ciśnienia między pniem a gałęziami tętnicy płucnej. W hiperwolemicznym stadium ubytku tętno obwodowe jest wysokie.

W EKG widoczne są cechy przerostu dwukomorowego. Rzadziej występuje izolowany przerost lewej lub prawej komory.

Na zdjęciu rentgenowskim charakterystyczną cechą jest kardiomegalia już przy urodzeniu. Serce nadal rośnie wraz ze spadkiem PVR. Lewy przedsionek jest poszerzony z powodu zwiększonego powrotu żylnego płuc. Układ naczyniowy jest wzmocniony, jednak na tle przekrwienia i obrzęku płuc sylwetka naczyń płucnych może być zatarta. Należy określić położenie łuku aorty. Łuk prawostronny z uwydatnionym układem płuc daje podstawy do podejrzeń OSA. Przy zwężeniu lub atrezji jednej z tętnic płucnych widoczna jest asymetria układu naczyniowego, czasem w połączeniu z hipoplazją płuc.

echokardiografia

Echokardiografia 2D i echokardiografia dopplerowska pozwalają na dokładne odwzorowanie szczegółów anatomicznych i hemodynamicznych. Pozwala na odróżnienie OSA od otwartego okna aortalno-płucnego, które czasami jest trudne do odróżnienia w badaniu angiokardiograficznym. Oknu aortalno-płucnemu zwykle nie towarzyszy MGD, a droga odpływu prawej komory jest połączona bezpośrednio z pniem płucnym. W przypadku zwężenia zastawki tułowia echokardiografia dopplerowska pozwala ustalić wielkość gradientu ciśnienia i nasilenie niewydolności zastawki za pomocą kolorowej echokardiografii.

Cewnikowanie serca i angiokardiografia

Cewnikowanie serca wykonuje się w celu oceny stanu hemodynamicznego, a angiokardiografia pozwala określić, jaki typ OBS ma ten pacjent, wyjaśnić funkcję zastawki i anatomię tętnic wieńcowych. Ze względu na duży wyciek krwi do loży płucnej, do ujawnienia szczegółów anatomicznych wymagana jest zwykle duża dawka środka kontrastowego. U chorych poddawanych zabiegom zwężenia tętnicy płucnej obowiązkowe jest szczegółowe badanie tętnic wieńcowych, w razie konieczności obejmujące wybiórczą koronarografię. Jest to ważne, ponieważ zrosty nasierdziowe podczas radykalnej operacji utrudniają bezpośrednie uwidocznienie tętnic wieńcowych i wybranie wolnego miejsca do wykonania ventriculotomii i zespolenia przewodu proksymalnego.

Angiokardiografia pozwala potwierdzić brak jednej z gałęzi tętnicy płucnej, co można podejrzewać na zdjęciu rentgenowskim. U tych pacjentów odpowiednie płuco jest hipoplastyczne i nie powinno być operowane. U pacjentów z pęknięciem łuku aorty konieczne jest określenie miejsca pęknięcia w stosunku do odchodzących od niego naczyń. Stan łuku aorty i typ OSA są zwykle badane w projekcji przednio-tylnej i bocznej.

Cewnik wprowadzony do prawej komory rejestruje równe ciśnienie systemowe i wysoką zawartość tlenu. Następnie łatwo przechodzi do OBS, łuku i aorty zstępującej. Konieczne jest wprowadzenie cewnika do obu tętnic płucnych. Gradient ciśnienia między pniem a gałęziami wskazuje na obecność zwężenia ich pysków. Chociaż obie komory pompują krew do CCA, saturacja w tętnicach płucnych może być mniejsza niż w aorcie ze względu na rozkład przepływu krwi tętniczej i żylnej.

W OBS obturacyjna choroba naczyń płucnych rozwija się wcześnie, dlatego w celu wykluczenia nieoperacyjności PVR oblicza się na podstawie danych z cewnikowania.

Trudno jest ocenić stopień niewydolności zastawki tułowia po wprowadzeniu środka kontrastowego. Preferencyjny wyciek krwi do łożyska płucnego może maskować niedomykalność zastawki, więc jeśli w angiokardiogramie wykaże się łagodną lub umiarkowaną niewydolność, podczas operacji można wykryć ciężką niewydolność zastawki, wymagającą protezowania. Echokardiografia dopplerowska ma pod tym względem przewagę nad angiokardiografią.

naturalny przepływ

Bez leczenia rokowanie jest absolutnie niekorzystne. Chociaż niektórzy pacjenci przeżywają dzieciństwo, większość niemowląt umiera między 6 a 12 miesiącem życia z powodu niewydolności serca. Długa oczekiwana długość życia u pacjentów z prawidłowym przepływem krwi w płucach. Gdy rozwija się obturacyjna choroba naczyń płucnych, stan chorych poprawia się. Chorzy ci umierają w 3. dekadzie życia. Niewydolność zastawki tułowia postępuje z czasem.

Wada występuje u 0,7-1,4% dzieci z CHD. U noworodków OBS rejestruje się z częstością 8-9 na 1000 (0,03-0,056%). Częstość występowania OBS wzrasta u dzieci matek chorych na cukrzycę (11 na 1000 noworodków), au wcześniaków i płodów poronionych samoistnie dochodzi do 5%.

Morfologia
OBS charakteryzuje się pojedynczą tętnicą główną wychodzącą z podstawy serca, która zapewnia systemowy, płucny i wieńcowy przepływ krwi oraz ubytek międzykomorowy. Obie te anomalie wynikają z zaburzeń przegród podczas rozwoju komorowych dróg odpływu i proksymalnych odcinków tętniczych rurki serca. Pień tętniczy wspólny u 42% chorych jest zlokalizowany powyżej przegrody międzykomorowej, u kolejnych 42% jest przesunięty w kierunku trzustki, au 16% w kierunku lewej komory.

Według klasyfikacji Colleta i Edwardsa wyróżnia się następujące typy OSA: typ 1 – krótki pień tętnicy płucnej odchodzi od pnia wspólnego bezpośrednio za jej zastawką po lewej stronie, typ 2 – brak głównej tętnicy płucnej, a prawe i lewe tętnice płucne odchodzą od wspólnego pnia tętniczego za sobą i leżą obok siebie, typ 3 - prawe i lewe gałęzie płucne są znacznie oddalone od siebie i odchodzą od bocznych powierzchni wspólnego pnia tętniczego, typ 4 - tętnice płucne odchodzą od aorty zstępującej.

Klasyfikacja R. Van Praagha (1965) dzieli ubytek w następujący sposób: typ A1 – krótki pień tętnicy płucnej odchodzi od pnia wspólnego po lewej stronie, typ A2 – prawa i lewa tętnica płucna odchodzą od pnia oddzielnie, typ A3 - tylko jedna tętnica płucna odchodzi od tułowia ( częściej po prawej), a drugie płuco jest zaopatrywane w krew przez przewód tętniczy lub naczynia oboczne, typ A4 - połączenie tułowia z przerwanym łukiem aorty. Zastawka pnia jest zwykle zdeformowana, a płatki pogrubione, czemu towarzyszy jej niedomykalność. Bardzo rzadko jest zwężona. Zwykle zastawka tułowia ma 2 ulotki (60% przypadków), rzadziej - 4 ulotki (25%).

Z reguły VSD znajduje się w przedniej górnej części przegrody. Istnieją również anomalie wieńcowe; wśród nich częściej - ujście obu głównych tętnic wieńcowych w jednym pniu lub położenie ich ujść wysoko nad zatokami wieńcowymi.

Zaburzenia hemodynamiczne
Głównym zaburzeniem hemodynamicznym jest duży przeciek lewo-prawo, którego objętość zwiększa się pod koniec okresu noworodkowego z powodu związanego z wiekiem spadku płucnego oporu naczyniowego. Z tego powodu ciężkie nadciśnienie płucne pojawia się wcześnie.

Niedomykalność zastawki tułowia występuje u 50% pacjentów i powoduje nadciśnienie w prawej komorze oprócz przeciążenia objętościowego.

Czas wystąpienia objawów- pierwsze tygodnie życia.

Objawy
Noworodki z OSA wykazują objawy zastoinowej niewydolności serca z powodu gwałtownego wzrostu przepływu krwi w płucach i często obecności niedomykalności zastawki tułowia. Charakteryzuje się tachykardią i ciężkim przyspieszeniem oddechu z retrakcją mostka i żeber, silnym poceniem się, sinicą, hepatomegalią, problemami z karmieniem (pocenie się, powolne ssanie, wzmożona duszność i sinica, słaby przyrost masy ciała). Ciężkość niewydolności serca przeważa nad ciężkością sinicy z wczesnym początkiem objawów. Objawy HF nasilają się równolegle ze spadkiem płucnego oporu naczyniowego po urodzeniu.

Często określany przez pulsowanie serca, lewostronny garb serca i drżenie skurczowe. I ton serca ma normalną dźwięczność, słychać skurczowe kliknięcie wyrzutowe, ton II jest wzmocniony i nie jest rozdwojony. Utrzymujący się szmer skurczowy wzdłuż lewej krawędzi mostka jest rzadki i jest spowodowany zwężeniem lub atrezją pnia tętnicy płucnej w połączeniu z VSD lub PDA lub dużymi naczyniami obocznymi aortalno-płucnymi. W przypadku niedomykalności na zastawce tułowia dodatkowo może być słyszalny rozkurczowy szmer niedomykalności.

Diagnostyka
Na radiogramie czołowym klatki piersiowej - kardiomegalia, układ naczyniowy jest wyraźnie wzmocniony, nie ma cienia tętnicy płucnej.

Elektrokardiogram pokazuje rytm zatokowy, cechy przerostu dwukomorowego i LA. Objawy przerostu LV mogą przeważać z gwałtownie zwiększonym przepływem krwi w płucach lub przerostem RV z rozwojem obturacyjnego uszkodzenia naczyń płucnych.

Echokardiografia dopplerowska - z dostępu podżebrowego i przymostkowego wykrywa cechy OBS pochodzące z komór, z różnymi typami odejścia tętnicy płucnej, deformacją i pogrubieniem płatków zastawki tułowia, niedomykalnością zastawki tułowia, cechami dużego błoniastego VSD, anomaliami tętnic wieńcowych. Morfologię zastawki tułowia i odejście tętnic wieńcowych najlepiej obrazuje projekcja przymostkowa w osi długiej.

Pomimo miejscowej weryfikacji wady za pomocą echokardiografii, często konieczne jest cewnikowanie serca i angiokardiografia w celu wyjaśnienia typu OBS i ciężkości nadciśnienia płucnego. Badanie angiokardiograficzne jest wskazane, jeśli występują dodatkowe wady budowy serca lub konieczne jest wyjaśnienie szczegółów anatomii komór w przypadkach, gdy echokardiografia podejrzewa uogólnioną wadę przedsionkowo-komorową, niedorozwój jednej z komór, jeśli tylko wizualizuje się jedną tętnicę płucną, jeśli podejrzewa się anomalię tętnic wieńcowych.

Dane laboratoryjne - spadek SpO2 w spoczynku do
Diagnoza płodu
W przypadku ultrasonografii przedporodowej diagnoza jest ustalana częściej w okresie 24-25 tygodni. Zastawka pnia zwykle łączy się z obiema komorami, ale czasami może być przesunięta głównie w kierunku jednej z komór. W przypadku atrezji jednej z zastawek przedsionkowo-komorowych wspólny pień tętniczy odchodzi od pojedynczej komory. Niedomykalność zastawki tułowia występuje u jednej czwartej pacjentów, a mniej więcej taki sam odsetek ma zwężenie tułowia. U jednej trzeciej płodów z tą wadą stwierdza się dodatkowe wady budowy serca, takie jak prawy łuk aorty, przerwanie łuku aorty, atrezja zastawki trójdzielnej, atrezja mitralna, dekstrokardia, całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych. Nieprawidłowości pozasercowe występują u połowy płodów z OBS, w tym mikrodelecje 22q11 (w tym objawy zespołu DiGeorge'a z hipoplazją lub aplazją grasicy).

Naturalna ewolucja występku
U pacjentów, którzy nie otrzymali leczenia chirurgicznego, niekorzystny wynik występuje w pierwszej połowie życia w 65% przypadków, a do 12 miesięcy - w 75% przypadków. Niektórzy pacjenci ze stosunkowo zrównoważonym przepływem krwi w płucach mogą żyć do 10 lat, a czasem dłużej. Jednak mają tendencję do HF i nadciśnienia płucnego.

Obserwacja przed operacją
Większość niemowląt cierpi na uporczywą ciężką niewydolność serca i postępujące niedożywienie pomimo leczenia digoksyną, lekami moczopędnymi i inhibitorami ACE.

Warunki leczenia chirurgicznego
Jeśli operacja zostanie przeprowadzona w okresie 2-6 tygodni życia, wówczas szanse na przeżycie są największe.

Rodzaje leczenia chirurgicznego
Opaska tętnicy płucnej jest nieskuteczna.

W 1968 roku po raz pierwszy opublikowano doniesienie o udanej radykalnej korekcji OBS przeprowadzonej przez D. McGoon w oparciu o eksperymentalny rozwój G. Rastelli dotyczący zastosowania zawierającego zastawkę przewodu łączącego komorę z tętnicą płucną. Pierwsze sukcesy korekcji chirurgicznej osiągnięto u starszych dzieci, co skłoniło innych chirurgów do odkładania operacji. Jednak wiele dzieci nie dożyło tej daty i nie było w stanie osiągnąć pożądanej masy ciała i wzrostu. Później, w 1984 roku, P. Ebert i in. opisali doskonałe wczesne i późne wyniki radykalnej naprawy pnia tętniczego u niemowląt poniżej 6 miesiąca życia. Następnie wielu chirurgów osiągnęło takie same wyniki nawet przy jednoczesnej rekonstrukcji zastawki pnia lub wymianie zastawki w razie potrzeby, po czym zalecano wczesną chirurgiczną korekcję OBS, aby zapobiec dekompensacji HF, ciężkiemu nadciśnieniu płucnemu i wyniszczeniu sercowemu u małych pacjentów. W ciągu ostatnich 10-15 lat OBS był operowany w okresie noworodkowym (po 2. tygodniu) z niską śmiertelnością (5%) i małą liczbą powikłań. Operacja polega na pełnej korekcji plastyką VSD, połączeniu tułowia z lewą komorą oraz rekonstrukcji drogi odpływu trzustki.

U pacjentów z prawą i lewą tętnicą płucną wychodzącą bezpośrednio z OBS rekonstrukcję drogi odpływu trzustkowego można wykonać za pomocą rurki zawierającej zastawkę. W celu przywrócenia połączenia trzustki z tętnicami płucnymi można zastosować alloprzeszczep aortalny lub płucny zawierający zastawkę kriokonserwowaną lub przeszczep płucny wykonany z materiałów syntetycznych lub za pomocą autozastawki, świńskiego ksenoprzewodu lub zastawki szyjnej bydlęcej.

Jeżeli jedna tętnica płucna odchodzi od pnia, a druga od dolnej części łuku aorty, obie oddzielnie odłącza się od tych odcinków, następnie łączy ze sobą, a następnie zespala z przewodem lub oddzielnie z przewodem.

Wyniki leczenia chirurgicznego
Według wielu klinik, w latach 60-70. XX wiek przeżywalność po radykalnej korekcie wynosiła 75%, aw latach 1995-2003. - do 93%. Nowoczesne techniki znacznie poprawiły rokowanie pacjentów. Fizjologiczną podstawą poprawy wyników leczenia chirurgicznego z wczesnym podejściem jest brak powikłań długotrwałej ciężkiej niewydolności serca i hiperwolemii krążenia płucnego w czasie operacji. Agresywna taktyka naprawy zastawki tułowia zamiast wymiany zastawki w przypadku dysfunkcji zastawki oraz zindywidualizowane podejście do rekonstrukcji drogi odpływu trzustki również sprzyja poprawie wyników pooperacyjnych. Masa ciała istotnie wpływa na wynik korekcji – najgorsze przeżywalność dzieci o masie ciała poniżej 2500 g wymagających wymiany zastawki. Obecnie na świecie śmiertelność okołooperacyjna wynosi 4-5% przy korekcji chirurgicznej w wieku 2-6 tygodni.

Obserwacja pooperacyjna
Obserwacje wykazały, że homoprzeszczepy, w porównaniu z przewodami dacronowymi zawierającymi zastawkę świńską, charakteryzują się lepszym wynikiem korekcji chirurgicznej u niemowląt, mniejszą liczbą krwawień pooperacyjnych oraz lepszym przeżyciem pooperacyjnym. Wszystkie homografty z zastawką o średnicy mniejszej niż 15 mm wymagają wymiany po 7 latach. Przy wielkości zastawki homograftu większej niż 15 mm wymiana po 10 latach jest wymagana tylko u 20% pacjentów.

Po udanej operacji rekonstrukcyjnej OBS dzieci wymagają starannej kontroli pooperacyjnej z oceną potencjalnej niedomykalności aorty (tułowia) i funkcji przewodu między trzustką a tętnicą płucną. Następnie będą potrzebować co najmniej dwóch kolejnych operacji rekonstrukcyjnych, aby wymienić przewód na krążenie pozaustrojowe.

Chociaż późna śmiertelność pooperacyjna u pacjentów poddawanych wczesnej korekcji chirurgicznej jest minimalna, może wiązać się z problemami ze stanem drogi odpływu trzustki w związku z rekonstrukcją (konieczność wymiany przewodu, rewizja lub poszerzenie). U 64% dzieci bez czynników ryzyka brak reoperacji obserwuje się do 7. roku życia, a u 36% dzieci z czynnikami ryzyka – do 10. roku życia.

Przeżywalność dzieci operowanych w wiodących ośrodkach kardiochirurgii sięga 90% po 5 latach od operacji, 85% po 10 latach i 83% po 15 latach. Istnieją również dowody na to, że u niemowląt do 4 miesiąca życia brak reinterwencji związanych ze stanem przewodu obserwuje się w 50% przypadków.

W związku z rozwojem nowych biotechnologii w przyszłości odstępy między operacjami powinny się wydłużyć, a liczba potencjalnych powikłań powinna się zmniejszyć.

Stany spowodowane wadami wrodzonymi zagrażają życiu. Są one obarczone krytycznymi warunkami. Wspólny pień tętniczy jest patologią, którą eksperci określają jako pierwszą kategorię pod względem ciężkości.

Wczesna diagnoza, najlepiej jeszcze w okresie okołoporodowym, pozwoli dobrze przygotować się do udzielenia pomocy, dokładnie ją zaplanować. Takie podejście poprawi rokowania pacjenta dotyczące rozwiązania problemu. Ustalmy więc, że jest to anomalia układu krążenia, wspólny pień tętniczy.

Cechy choroby

Nieprawidłowa budowa: zamiast dwóch dróg wychodzących z każdej komory jest jeden pień tętniczy, do którego trafia krew z komór, gdzie się miesza. Główna znajduje się najczęściej nad przegrodą w miejscu jej uszkodzenia.

W okresie okołoporodowym dziecko nie cierpi na nieprawidłowe zaburzenia w budowie serca. Po urodzeniu nabiera cyjanotycznego zabarwienia skóry, pojawiają się inne objawy: duszność, pocenie się.

Organizm odczuwa głód tlenu. Prawa połowa serca jest przeciążona, ponieważ dzięki komunikacji komór uzyskuje się w nich takie samo ciśnienie.

Z natury prawa komora jest przeznaczona do niskiego ciśnienia krwi. Z powodu patologii w naczyniach płucnych powstaje ciśnienie i rozwija się w nich opór, który może zagrażać życiu.

Można pomóc dziecku, jeśli patologia zostanie skorygowana chirurgicznie na czas. W przypadku braku leczenia rokowanie jest złe.
Nieodwracalne procesy zachodzące w płucach uniemożliwiają z czasem operację naprawczą. W takim przypadku przeszczep płuc i serca może uratować.

Schemat rozwoju wspólnego pnia tętniczego

Formy i klasyfikacja

Położenie tętnicy płucnej, w tym jej odgałęzień, zależy od różnych form patologii.

1. Z tyłu tułowia rozwijają się prawe i lewe tętnice płucne. Wychodzą ze wspólnego pnia i znajdują się obok siebie względem siebie.
2. Tętnice płucne są przymocowane do tułowia, umieszczonego po bokach.
3. Pień dzieli się na aortę i krótką tętnicę płucną. Prawa i lewa tętnica wychodzą ze wspólnego naczynia płucnego.
4. Gdy nie ma tętnic płucnych, a płuca są zaopatrywane w krew przez tętnice oskrzeli. Obecnie eksperci nie przypisują tej patologii rodzajowi wspólnego pnia tętniczego.

Powoduje

Wada kształtuje się u dziecka w okresie życia okołoporodowego. W ciągu pierwszych trzech miesięcy następuje uszczegółowienie układu sercowo-naczyniowego. Ten okres staje się najbardziej podatny na szkodliwe wpływy, które mogą przyczynić się do pojawienia się anomalii.

Szkodliwe czynniki podczas porodu obejmują:

• ekspozycja na promieniowanie
• nikotyna,
• kontakt ze szkodliwymi chemikaliami,
• alkohol, narkotyki;
• przyjmowanie leków musi odbywać się po konsultacji ze specjalistą;
• nieprawidłowe ukształtowanie narządów może wystąpić, jeśli przyszła mama zachoruje w czasie ciąży:
  • grypa,
  • choroby autoimmunologiczne,
  • Różyczka,
  • inne choroby zakaźne;
• w przypadku chorób przewlekłych niebezpieczeństwem jest cukrzyca; kobieta w ciąży cierpiąca na to zaburzenie musi znajdować się pod ścisłym nadzorem endokrynologa.

Objawy

Wada stwarza sytuację chronicznego braku tlenu we krwi. Pojawia się w objawach.

Pacjent ma:

• wyzysk,
• następuje znaczny wzrost oddychania, szczególnie podczas wzrostu obciążenia ciała;
• powłoki skórne mają różny stopień, w zależności od głębokości problemu, niebieskawy kolor,
• niski ton,
• śledziona i wątroba mogą być powiększone,
• dziecko zaczyna zauważalnie opóźniać się w rozwoju fizycznym,
• powiększone serce może powodować deformację klatki piersiowej w postaci garbu sercowego,
• może wystąpić zmiana kształtu opuszków palców, ich pogrubienie;
• patologia powoduje deformację paznokci w postaci „okularów zegarkowych”.

Diagnostyka

Noworodek mógł już podejrzewać problemy zdrowotne, jeśli przeprowadzono badania płodu. Wczesna diagnoza pozwala zawczasu się przygotować i zaplanować pomoc dla dziecka.

Jeśli noworodek ma objawy: zmęczenie, duszność, sinicę, wówczas specjalista zaleca badanie wyjaśniające. Może obejmować procedury:

• Fonokardiografia – urządzenie rejestruje tony serca na papierze. Podaje dokładną definicję, czy występują w nich naruszenia, odgłosy. Wyjaśnia tony, których nie można usłyszeć za pomocą stetoskopu.
• Elektrokardiografia - dostarcza informacji o tym, czy występuje wzrost komór serca, czy występuje przeciążenie w ich pracy, ujawnia zmianę przewodnictwa.
• Aortografia to badanie struktury aorty. Wstrzykuje się do niego specjalny środek kontrastowy, który wyznacza się podczas badania rentgenowskiego autostrady. metoda informacyjna.
• RTG - badanie klatki piersiowej. Często zabieg uzupełnia się podaniem środka kontrastowego, co pozwala zobaczyć obraz płucny, szczegóły dotyczące zaburzeń w pracy komór. Ta metoda jest koniecznie stosowana do diagnozowania tej wady.
• Cewnikowanie - wprowadzanie aparatury w okolice serca za pomocą cewnika, który przekazuje pełną informację o budowie i nieprawidłowościach struktur wewnętrznych.
• Echokardiografia jest metodą bezpieczną, dostarcza cennych informacji o budowie głównych naczyń i przegrody między komorami.
• Analizy - badania krwi i moczu pomogą zrozumieć ogólny stan organizmu i ustalić, czy występują inne patologie.

Leczenie

Główną metodą pomocy pacjentom ze wspólnym pniem tętniczym jest operacja. Wszystkie inne procedury mają na celu utrzymanie normalnego stanu przed lub po operacji.

Sposób terapeutyczny i leczniczy

Pacjenci, u których zdiagnozowano patologię „wspólnego pnia”, powinni postępować zgodnie z zaleceniami specjalistów, aby uniknąć zapalenia błon serca.

Przed operacją stosuje się diuretyki i glikozydy. Łagodzą stan noworodków z objawami. To może być tylko środek tymczasowy.

Operacja

Zwężenie odgałęzień odchodzących od tętnicy płucnej poprawia ogólny obraz choroby i pozwala odłożyć radykalną interwencję na pewien czas. Dlatego istnieje operacja paliatywna, która rozwiązuje problem podwiązania tętnic płucnych.

Główną metodą rozwiązania problemu jest otwarta operacja. Konieczna jest interwencja w celu skorygowania wad wrodzonych poprzez podzielenie wspólnego pnia na dwie autostrady. Rekonstruowany jest również ubytek przegrody, który prawie zawsze towarzyszy tego typu ubytkom.

Protezy są często używane do wykonania zadania. W miarę podrastania dziecka dotychczasową protezę należy wymienić na większą.

Współczesna medycyna nauczyła się przeprowadzać operacje naprawcze bez uprzedniej interwencji paliatywnej. Ale dzieje się tak, jeśli pozwala na to stan pacjenta.

Są przypadki, kiedy dziecko nie może być operowane. Dotyczy to pacjentów, u których naczyniowy opór płucny jest zwiększony. Rodzą się z wyraźniejszą sinicą. Po pewnym czasie będzie można pomóc takim dzieciom, wykonując przeszczep płuc i serca.

Poniższy film pokazuje przykładowo, z czego składa się korekcja operacyjna pnia tętniczego wspólnego:

Zapobieganie chorobom

Podczas rodzenia dziecka kobieta powinna w jak największym stopniu chronić się przed negatywnymi czynnikami:

• nie przebywać w strefie niekorzystnej ekologicznie,
• nie narażać się na działanie szkodliwych chemikaliów,
• ostrożnie zażywaj leki, skonsultuj się z lekarzem;
• przestań pić alkohol i wyklucz ze swoich nawyków,
• nie narażaj się na promieniowanie jonizujące,
• być pod obserwacją specjalistów, aby w przypadku, gdy płód ma wspólny pień tętniczy, zyskać czas na pomoc we wczesnej diagnostyce.

Komplikacje

Ważne jest jak najwcześniejsze rozpoznanie choroby, aby mieć czas na przygotowanie pacjenta do operacji i jej przeprowadzenie. Zwiększone ciśnienie w prawej komorze nie jest dla niego charakterystyczne. Dzieje się tak dzięki temu, że między krwią tętniczą i żylną dochodzi do przesłania, a ciśnienie w komorach zostaje wyrównane.

Zwiększone ciśnienie w naczyniach płucnych powoduje reakcję oporową inicjującą nadciśnienie płucne. Jest to proces nieodwracalny, w którym nie jest wykonywana żadna operacja korygująca. Sytuacja zagraża życiu, pomóc może tylko przeszczep płuc i serca.

Prognoza

Jeśli operacja naprawcza zostanie przeprowadzona na czas, rokowanie jest zwykle pozytywne. Powinna być długo obserwowana przez specjalistę, a wraz z wiekiem protezy szyte we wczesnym dzieciństwie należy wymieniać.

Przypadek szczególny: truncus arteriosus i hipoplazja prawej komory

Wady wrodzone mogą również występować w połączeniu ze sobą. Jeśli więc opisana patologia jest również obciążona zmniejszonymi wymiarami, wówczas napięcie w niej może być nienaturalnie zwiększone.

A wspólny tułów umożliwia odpływ krwi żylnej i nieco zmniejsza napięcie w prawym boku. Przepływ krwi żylnej nasila sinicę. Konieczna jest pilna operacja, aby nie doszło do nieodwracalnych zjawisk.

Trądzik tętniczy wspólny (CA) jest zaburzeniem pracy serca, charakteryzującym się dużym stopniem ciężkości i wrodzonym charakterem. Warunek ten wyraża się tym, że tylko jedno, niepodzielone naczynie krwionośne odchodzi od mięśnia sercowego. OBS rozpoznaje się w 2-3% przypadków i zawsze równolegle z innym naruszeniem, które rozciąga się na okolicę przegrody międzykomorowej.

Wspólny pień tętniczy jest odchyleniem, wyrażającym się połączeniem tętnicy płucnej i aorty w jedno. Zaburzenie występuje, gdy płód rozwija się w ciele matki. Łączy krew tętniczą i żylną, przenikając do obu kręgów krążenia.

Odchylenie tego rodzaju diagnozuje się u noworodków. Schorzenie jest bardzo niebezpieczne iw przypadku przedwczesnej pomocy może doprowadzić do śmierci, ponieważ powoduje stale rozwijającą się dysfunkcję większości układów organizmu.

OBS zlokalizowany jest nad komorami w dwóch wersjach: nad obiema lub tylko nad jedną z nich.

Powstanie OBS w większości przypadków poprzedzone jest innymi anomaliami: pojedynczą komorą, a także pewnymi zaburzeniami w funkcjonowaniu aorty.

Wspólny pień tętniczy u noworodka w 75% jest przyczyną śmierci noworodka jeszcze przed ukończeniem pierwszego roku życia. W 65% przypadków śmierć następuje przed ukończeniem szóstego miesiąca życia.

Wysoka śmiertelność w OBS wynika z ciężkiego przebiegu. Istotną rolę odgrywa również nadmierne wypełnienie krwią naczyń płucnych. Ponadto przy takim naruszeniu organizm doświadcza ostrego głodu tlenu.

Przyczyny odrzucenia

Określona choroba serca powstaje w okresie rozwoju płodu w ciele matki. Niebezpiecznym okresem jest pierwszy trymestr, kiedy dochodzi do powstania układu sercowo-naczyniowego.

Wspólny pień tętniczy u dziecka jest wynikiem takich przyczyn:

• wpływ promieniowania na organizm kobiety w ciąży;
• narażenie na infekcje (wirusy), które wpłynęły na organizm kobiety w ciąży na początkowych etapach rozwoju płodu;
• przejście badań rentgenowskich przez kobietę w ciąży;
• spożywanie napojów alkoholowych przez kobietę noszącą płód;
• choroby autoimmunologiczne kobiety w ciąży, które powodują konflikt między organizmami kobiety i płodu;
• wpływ substancji toksycznych;
• interakcja z chemikaliami;
• cukrzyca;
• niekontrolowane przyjmowanie leków.

To nie jest pełna lista przyczyn, które powodują powstawanie OSA: naukowcy nie doszli jeszcze do wspólnej opinii na temat wszystkich czynników, które mogą wywołać ciężką patologię.

Jak dzieli się patologię?

Istnieją 4 rodzaje odchyleń. Zmienność zależy od miejsca pochodzenia tętnic płucnych, gdy wystąpi jeden ze scenariuszy:

• naczynie oddzielające się od wspólnego pnia dzieli się na lewą i prawą tętnicę płucną;
• każda tętnica jest oddzielona od tylnej ściany pnia wspólnego;
• odsuwają się od bocznych ścian pnia;
• nie ma tętnic, a płuca wypełniają się krwią przez tętnice odchodzące od aorty.

Konkretny typ choroby ustalany jest w toku badań diagnostycznych.

Charakterystyczne cechy hemodynamiki

Jeśli u płodu występuje wspólny pień tętniczy, występują wyraźne zaburzenia: gdy zmienia się struktura, zamiast dwóch autostrad wychodzących z każdej komory, jest tylko jeden pień, do obszaru, w którym krew przepływa z komór .

Prawa połowa mięśnia sercowego z OSA jest przeciążona, ponieważ z powodu komunikacji komór obserwuje się w nich takie samo ciśnienie.

W normalnych warunkach ciśnienie w prawej komorze jest obniżone. W przypadku wspólnego pnia tętniczego ciśnienie powstaje w naczyniach płucnych, które z kolei stawiają opór. Stanowi to zagrożenie życia.

W przypadku OBS obserwuje się 3 rodzaje zaburzeń hemodynamicznych:

1. Zmiana objętości płucnego przepływu krwi ku górze i wzrost ciśnienia w naczyniach płucnych. W rezultacie wzrasta ciśnienie w płucach i dochodzi do niewydolności serca. Zjawiska te są oporne na trwające leczenie.
2. Nieznaczny wzrost płucnego przepływu krwi lub norma, niezbyt wyraźne wydzielanie krwi. Niewydolność serca w tym przypadku jest nieobecna, podczas ćwiczeń obserwuje się sinicę.
3. Zmniejszony przepływ krwi w płucach z powodu zwężenia ujścia tętnicy płucnej. Obserwuje się regularną sinicę.

Istnieją dwa główne rodzaje operacji:

• Paliatywny. Jest to interwencja, która czasowo łagodzi stan pacjenta, ale nie eliminuje całkowicie patologii. W tym przypadku na tętnicę płucną zakładany jest specjalny zacisk, który zwęża światło naczynia i tym samym koryguje odpływ krwi do kanału ogólnego.
• Radykalne, czyli całkowicie eliminujące patologię. Korekta obejmuje trzy etapy. Najpierw zatrzymuje się komunikację między aortą a tętnicą płucną, następnie za pomocą łaty zamyka się ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Następnie utwórz sztuczny pień tętnicy płucnej. Aby to zrobić, użyj stentu do tułowia.

Ten rodzaj interwencji jest trudny, ponieważ jest wykonywany na otwartym sercu. W takim przypadku stosuje się płuco-serce.

Jeśli po operacji nastąpi pozytywny trend, pacjent musi regularnie przyjmować leki regulujące przepływ krwi.

Prognoza

Czy niemowlę z OBS ma szansę przeżyć? Jeśli operacja nie zostanie przeprowadzona na czas, śmierć nieuchronnie nastąpi w ciągu pierwszego roku życia.

Wynik jest pomyślny, jeśli podczas odchylenia nie ma wyraźnych zmian w naczyniach płucnych.

Jeśli operacja się powiedzie, dziecko pozostaje przy życiu. W przyszłości wymagana jest regularna kontrola lekarska i stosowanie specjalnych leków.

Śmiertelność w trakcie lub po operacji waha się od 10 do 30%.

Zapobieganie

Głównymi środkami zapobiegającymi rozwojowi patologii jest jak największa ochrona kobiety w ciąży przed szkodliwymi wpływami. Dotyczy to wpływu substancji radioaktywnych i wszelkich substancji szkodliwych, alkoholu, nikotyny, różnych substancji toksycznych. Ważne jest, aby w otoczeniu kobiety nie było nosicieli wirusów.

OBS jest rzadką, ale niebezpieczną patologią, która rozciąga się na obszar mięśnia sercowego i powoduje dużą liczbę zgonów u niemowląt, które nie dożywają 12 miesięcy. Terminowa diagnoza i leczenie dają szansę na przeżycie dziecka.

Co to jest wspólny truncus arteriosus

Fizjologiczne odchylenie, w którym pierwotny pień nie jest podzielony przegrodą na tętnicę płucną i aortę i powstaje duży pojedynczy pień tętniczy. Znajduje się powyżej okołobłoniastego ubytku przegrody międzykomorowej.

Z powodu tej wady zmieszana krew dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego, ludzkiego mózgu i płuc. Wada objawia się głównie sinicą, potliwością, niedożywieniem i przyspieszonym oddechem. Diagnozę przeprowadza się przez cewnikowanie serca lub echokardiografię. W większości przypadków konieczne jest zapobieganie chorobom, takim jak zapalenie wsierdzia.

Wśród wrodzonych wad serca pień tętniczy wspólny stanowi według statystyk od 1 do 2% (u dzieci i dorosłych). Ponad jedna trzecia pacjentów ma zespół podniebienno-sercowo-twarzowy lub zespół DiGeorge'a.

Cztery rodzaje chorób:

• Typ I - tętnica płucna odchodzi od tułowia, następnie dzieli się na lewą i prawą tętnicę płucną.
• Typ II - lewa i prawa tętnica płucna odchodzą niezależnie od odpowiednio tylnej i bocznej części tułowia.
• Typ III - taki sam jak w typie II.
• Typ IV - tętnice odchodzą od aorty zstępującej, dostarczają krew do płuc; jest to ciężka postać tetralogii Fallota (jak uważają dziś klinicyści).

Dziecko może doświadczyć inne anomalie:

• anomalie tętnic wieńcowych
• niewydolność zastawki pnia
• podwójny łuk aorty
• Komunikacja AV

Anomalie te zwiększają ryzyko śmierci po operacji. W pierwszym typie choroby wśród konsekwencji wyróżnia się niewydolność serca, niewielką sinicę i wzmożony napływ krwi do płuc. W drugim i trzecim typie obserwuje się silniejszą ekspresję sinicy, a HF w rzadkich przypadkach, w przeciwieństwie do pierwszego typu, a przepływ płucny może być prawidłowy lub nastąpi jego nieznaczne zwiększenie.

Co prowokuje / Przyczyny pnia tętniczego wspólnego

Wspólny pień tętniczy odnosi się do wrodzonych wad serca - występuje, gdy płód znajduje się w łonie matki. Może to być spowodowane wpływem negatywnych czynników na organizm kobiety w ciąży, zwłaszcza w pierwszym trymestrze ciąży. Wśród niebezpiecznych czynników wywołujących chorobę wyróżnia się choroby kobiety w ciąży. Co więcej, u nienarodzonego dziecka rozwijają się nie tylko wrodzone wady serca, ale także inne zagrażające życiu choroby.

Negatywnie wpływa na płód, zwiększając ryzyko wystąpienia wspólnego pnia tętniczego u noworodka, przewlekły alkoholizm matki. Jeśli kobieta zachorowała na różyczkę (chorobę zakaźną) w czasie ciąży, prawdopodobnie wpłynie to negatywnie na rozwój płodu. Wśród negatywnych czynników są:

• cukrzyca
• grypa
• choroby autoimmunologiczne

Choroba jest wywoływana przez czynniki fizyczne, często efekt promieniowania. Taki czynnik może powodować deformacje i mutacje płodu. Obejmuje to metody badań radiacyjnych, żywym przykładem są promienie rentgenowskie. Badania tego typu należy przeprowadzać tylko w ostateczności, lepiej skorzystać z innych metod badawczych.

Szkodliwe i czynniki chemiczne:

• nikotyna (palenie: czynne i bierne)
• spożycie alkoholu
• część leków
• leki

Patogeneza (co się dzieje?) podczas pnia tętniczego wspólnego

Wspólny pień tętniczy pojawia się z powodu naruszenia tworzenia się głównych naczyń we wczesnym stadium embriogenezy (5-6 tygodni rozwoju płodu) i braku podziału prymitywnego pnia na główne główne naczynia - aortę i tętnica płucna.

Ze względu na brak prawidłowej przegrody pomiędzy aortą a tętnicą płucną są one szeroko skomunikowane. Dlatego wspólny pień odchodzi natychmiast od obu komór, miesza krew tętniczą i żylną do serca, płuc, wątroby i innych narządów dziecka. Ciśnienie jest takie samo w komorach, pniu tętniczym i tętnicach płucnych.

W większości przypadków występuje opóźnienie w rozwoju ścian serca, ponieważ serce może składać się z trzech lub dwóch komór. Zastawka wspólnego pnia tętniczego może mieć jeden, dwa, trzy lub cztery płatki. W częstych przypadkach rozwija się niewydolność lub zwężenie zastawki. W patogenezie rolę odgrywa również rozległy ubytek przegrody międzykomorowej.

Objawy pnia tętniczego wspólnego

W typie I niemowlę ma objawy niewydolności serca:

• niedożywienie
• tachypnoe
• nadmierne pocenie

Również typowym objawem pierwszego typu pnia tętniczego wspólnego jest łagodna sinica. Ten i wyżej wymienione objawy pojawiają się, gdy dziecko ma zaledwie 1-3 tygodnie. W typie II i III sinica jest bardziej wyraźna, a niewydolność serca obserwuje się w niezwykle rzadkich przypadkach.

Badanie fizykalne ujawnia takie objawy wspólnego pnia tętniczego:

• głośny i pojedynczy ton II oraz kliknięcie wyrzutu
• wzrost ciśnienia tętna
• zwiększone tętno

Po lewej stronie mostka słychać szmer holosystoliczny o natężeniu 2-4/6. Na wierzchołku, wraz ze wzrostem przepływu krwi w krążeniu płucnym, w niektórych przypadkach słychać hałas na zastawce mitralnej w środku rozkurczu. Przy niewydolności zastawki pnia tętniczego słychać zmniejszający się rozkurczowy szmer o wysokiej barwie. Słychać go w III przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka.

Diagnostyka pnia tętniczego wspólnego

Rozpoznanie zastawki tętnicy wspólnej u niemowląt wymaga danych klinicznych, jak opisano powyżej. Uwzględniane są dane rentgenowskie klatki piersiowej i dane uzyskane z elektrokardiogramu. Dwuwymiarowa echokardiografia z kardiografią kolorowego Dopplera pomaga w ustaleniu rozpoznania. Przed operacją często konieczne jest wyjaśnienie innych anomalii, które może mieć pacjent, oprócz danej choroby. Następnie wykonuje się cewnikowanie serca.

Metody rentgenowskie pozwalają wykryć kardiomegalię (może być nieznacznie lub silnie wyrażona), wzór płucny jest wzmocniony, prawy łuk aorty znajduje się u jednej trzeciej pacjentów, tętnice płucne znajdują się stosunkowo wysoko. Przy znacznym nasileniu wzrostu płucnego przepływu krwi mogą pojawić się objawy przerostu lewego przedsionka, co również jest brane pod uwagę w diagnostyce.

Najbardziej odpowiednie metody diagnostyczne

echokardiografia- Echokardiografia - metoda polegająca na badaniu serca za pomocą ultradźwięków. Przy wspólnym pniu tętniczym ujawnia się bezpośrednie połączenie jednej lub dwóch tętnic płucnych z pojedynczym pniem tętniczym.

FKG- fonokardiografia - metoda diagnozowania chorób i patologii serca. Szmery i dźwięki serca są rejestrowane na papierze, którego lekarze nie są w stanie rozpoznać za pomocą stetoskopu lub fonendoskopu. Metoda służy do potwierdzenia rozpoznania danej choroby.

EKG- elektrokardiografia - pozwala wykryć wzrost prawego przedsionka, spowolnienie przewodzenia serca, wzrost i przeciążenie obu komór.

Aortografia- Badanie rentgenowskie aorty i jej odgałęzień poprzez wprowadzenie środka kontrastowego do światła aorty. Metoda jest niezbędna do określenia poziomu rozładowania pnia tętnicy płucnej, określenia stanu aparatu zastawkowego itp.

Angiokardiografia- radiografia narządów klatki piersiowej z kontrastem - pozwala wykryć specyficzne zmiany w łożysku naczyniowym u pacjentów z podejrzeniem wspólnego pnia tętniczego. Stwierdza się nietypową lub rozmytą strukturę korzeni płuc, zubożenie lub zwiększenie wzoru płuc, nieprawidłowy przepływ krwi w wyniku wykrytych wad. Obie komory i prawy przedsionek są powiększone. Metoda ta przoduje w rozpoznawaniu takiej patologii jak pień tętniczy wspólny u noworodków.

Leczenie pnia tętniczego wspólnego

W leczeniu niewydolności serca, która często towarzyszy wspólnej zastawce tętniczej, stosuje się aktywną terapię lekową. Konieczne jest przyjmowanie digoksyny, leków moczopędnych, inhibitorów ACE. Po przebiegu leku zalecana jest operacja. Korzyści z dożylnego wlewu (infuzji) prostaglandyn nie zostały zidentyfikowane.

Podstawową korektą pnia tętniczego jest leczenie chirurgiczne. Ubytek w przegrodzie międzykomorowej jest zamykany podczas operacji, tak aby krew wpływała do pnia tętniczego tylko z lewej komory. Pomiędzy odejściem tętnic płucnych a prawą komorą umieszcza się kanał z zastawką lub bez. Śmiertelność w trakcie lub po operacji waha się od 10 do 30%, według statystyk z krajów WNP i innych krajów świata.

Wszyscy chorzy ze zdiagnozowanym pniem tętniczym wspólnym powinni stosować się do profilaktyki zapalenia wsierdzia przed wizytami chirurgicznymi i stomatologicznymi, ponieważ istnieje prawdopodobieństwo rozwoju bakteriemii. Bakteriemia odnosi się do przedostania się bakterii do krwi. Bakteriemia ma poważne konsekwencje dla zdrowia i życia człowieka, zwłaszcza małego dziecka.

Profilaktyka pnia tętniczego wspólnego

Działania profilaktyczne mają na celu zminimalizowanie wpływu negatywnych czynników na ciężarną:

• unikać wpływu czynników chemicznych, w tym chemikaliów, narkotyków, środków odurzających i różnych alkoholi
• uniknąć wpływu niekorzystnych warunków środowiskowych
• na czas, aby zdiagnozować wady rozwojowe u dziecka jeszcze w łonie matki – pozwalają na to nowoczesne metody diagnostyki genetycznej