Spazmofilia u dzieci. Drgawki afektywne oddechowe

) jest stanem patologicznym charakteryzującym się wzrostem pobudliwości nerwowo-mięśniowej i tendencją do drgawek klonicznych. Obserwuje się go głównie u dzieci w wieku od 3 miesięcy do 2 lat. Częściej chorują chłopcy.

Spazmofilia występuje w wyniku naruszenia metabolizmu wapnia i fosforu w ciele dziecka (spadek zawartości wapnia we krwi). Istnieją utajone (utajone) i jawne (jawne) formy spazmofilii. Utajona spazmofilia czasami staje się widoczna, jeśli dziecko otrzymuje małe dawki witaminy D; choroba jest w pewnym związku z krzywicą (patrz).

Utajona spazmofilia charakteryzuje się pojawieniem się zaburzeń snu u dziecka, niepokoju ruchowego, lęku, zwiększonej potliwości, a także różnych zaburzeń przewodu pokarmowego. Podczas badania dziecka ujawnia się szereg charakterystycznych objawów w postaci objawów Chvostka, Trousseau, Lusta i Erba.

Objaw Khvostka (zjawisko twarzy) - z lekkim stukaniem policzka palcem między łukiem jarzmowym a kącikiem ust, pojawia się błyskawiczne drganie ust, nosa i powiek. Objaw Trousseau – przy ucisku pęczka nerwowo-naczyniowego na ramieniu dochodzi do konwulsyjnego skurczu mięśni ręki, która przyjmuje pozycję „ręki położnika”. Zjawisko lubieżności – podczas stukania poniżej głowy kości strzałkowej następuje szybkie odwodzenie i lekkie zgięcie stopy. Objaw Erba, czyli zwiększona galwaniczna pobudliwość nerwowo-mięśniowa, - gdy katoda jest otwierana prądem 3-2 a nawet 1 ma, podrażnieniu nerwu w zgięciu łokciowym towarzyszy skurcz mięśni i zgięcie palców.

Wyraźna spazmofilia objawia się w postaci skurczu krtani - skurczu głośni, czasami występującego podczas płaczu i płaczu dziecka; skurcz krtani objawia się trudnościami w oddychaniu (wdychanie), czasami zatrzymaniem oddechu; powtarzające się ataki mogą wystąpić w ciągu dnia. Mniej powszechne są karpopedalne („ręka położnika”), napady drgawek mięśni twarzy. Najcięższa postać spazmofilii występuje w postaci i objawia się uogólnionymi drgawkami klonicznymi z utratą przytomności. Występują konwulsyjne skurcze mięśnia sercowego z możliwym zatrzymaniem akcji serca i nagłą śmiercią. Poza atakami, zwiększona pobudliwość nerwowo-mięśniowa, pozostają pozytywne objawy Khvostek, Trousseau, Lust. Wyraźna postać spazmofilii może trwać od kilku dni do 2-3 tygodni.

Rozpoznanie ustala się na podstawie wymienionych objawów i danych biochemicznych. Ważne jest, aby na czas zidentyfikować utajoną postać spazmofilii.

- choroba małych dzieci, charakteryzująca się naruszeniem metabolizmu mineralnego, zwiększoną pobudliwością nerwowo-mięśniową, tendencją do stanów spastycznych i konwulsyjnych. Utajona spazmofilia objawia się skurczem mięśni twarzy, ręki („ręka położnika”), krótkotrwałym zaprzestaniem oddychania w odpowiedzi na prowokację; wyraźna spazmofilia występuje w postaci skurczu krtani, skurczu mięśnia sercowego i rzucawki. Rozpoznanie spazmofilii potwierdza obecność hipokalcemii, hiperfosfatemii i związku z krzywicą. Leczenie spazmofilii obejmuje pomoc w ogólnych drgawkach i skurczu krtani, wyznaczanie suplementów wapnia, odpowiednią terapię krzywicy.

Informacje ogólne

Spazmofilia (tężyczka dziecięca) jest stanem kalciopenicznym, któremu towarzyszy stan spastyczny mięśni twarzy, krtani, kończyn, uogólnione drgawki kloniczne lub toniczne. Spazmofilię wykrywa się głównie w wieku od 3 miesięcy do 2 lat, czyli w tym samym przedziale wiekowym co krzywica, z którą tężyczka dziecięca ma związek etiologiczny i patogenetyczny. Kilka lat temu spazmofilia w pediatrii była dość powszechna, ale spadek częstości występowania ciężkich postaci krzywicy doprowadził do zmniejszenia liczby przypadków tężyczki dziecięcej. Spazmofilia rozwija się u 3,5 - 4% dzieci cierpiących na krzywicę; nieco częściej u chłopców.

Kliniczne objawy spazmofilii w postaci skurczu krtani lub drgawek uogólnionych z utratą przytomności i zatrzymaniem oddechu wymagają umiejętności i gotowości każdego lekarza specjalisty oraz rodziców do udzielenia dziecku pomocy w nagłych wypadkach. Przedłużający się stan tężcowy może spowodować uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, późniejsze upośledzenie umysłowe dziecka, aw ciężkich przypadkach śmierć.

Przyczyny spazmofilii

Spazmofilia jest specyficznym zaburzeniem gospodarki wapniowo-fosforanowej, towarzyszącym przebiegowi krzywicy o nasileniu umiarkowanym lub ciężkim. Patogeneza spazmofilii charakteryzuje się spadkiem stężenia całkowitego i zjonizowanego wapnia we krwi na tle hiperfosfatemii i zasadowicy. Wzrostowi poziomu fosforu nieorganicznego we krwi można ułatwić karmienie dziecka mlekiem krowim o wysokim stężeniu fosforu i niedostatecznym wydalaniu nadmiaru fosforu przez nerki; niedoczynność przytarczyc. Oprócz metabolizmu wapnia i fosforu obserwuje się spazmofilię, hiponatremię, hipochloremię, hipomagnezemię i hiperkaliemię.

Klinika spazmofilii zwykle rozwija się wczesną wiosną wraz z nadejściem słonecznej pogody. Intensywna ekspozycja skóry dziecka na promieniowanie UV powoduje gwałtowny wzrost stężenia we krwi 25-hydroksycholekalcyferolu, aktywnego metabolitu witaminy D, czemu towarzyszy zahamowanie czynności przytarczyc, zmiany pH krwi, hiperfosfatemia, zwiększone odkładanie się wapnia w kościach i krytyczny spadek jego poziomu we krwi (poniżej 1,7 mmol/l).

Hipokalcemia powoduje zwiększoną pobudliwość nerwowo-mięśniową i gotowość drgawkową. W tych warunkach wszelkie czynniki drażniące (strach, płacz, silne emocje, wymioty, wysoka temperatura, współistniejące infekcje itp.) mogą wywołać u dziecka drgawki.

Zaobserwowano, że dzieci karmione piersią prawie nigdy nie rozwijają spazmofilii. Do grupy ryzyka należą wcześniaki, dzieci karmione butelką, żyjące w niekorzystnych warunkach sanitarno-higienicznych.

Klasyfikacja spazmofilii

W zależności od przebiegu klinicznego wyróżnia się utajoną (ukrytą) i jawną (jawną) postać spazmofilii, przy czym nie wyklucza się przejścia utajonej tężyczki do jawnej.

Utajona spazmofilia jest wykrywana tylko podczas specjalnego badania za pomocą mechanicznych i galwanicznych testów skórnych. W tym przypadku pojawiają się charakterystyczne objawy (Chvostek, Erb, Trousseau, Lust, Maslova).

Jawna spazmofilia może wystąpić pod postacią skurczu krtani, skurczu podudzi i napadu rzucawki.

Objawy spazmofilii

forma ukryta

Przebieg utajonej spazmofilii zawsze poprzedza jawną i może trwać kilka tygodni lub miesięcy. Dzieci z utajoną postacią spazmofilii zwykle mają objawy krzywicy: nadmierne pocenie się, tachykardię, zły sen, chwiejność emocjonalną, zwiększony niepokój, lękliwość i zaburzenia trawienia. Następujące objawy wskazują na obecność utajonej postaci spazmofilii:

• Objaw Chvostka(górny i dolny) - drganie kącika oka lub ust podczas stukania młotkiem lub palcem wzdłuż łuku jarzmowego lub kąta żuchwy (tj. punktów wyjścia gałęzi nerwu twarzowego);
• Objaw Trousseau- ucisk pęczka nerwowo-naczyniowego barku prowadzi do konwulsyjnego skurczu mięśni ręki, doprowadzając ją do położenia „ręki położnika”;
• Znak pożądania- stukanie w okolicy głowy kości strzałkowej, w rzucie wyjścia nerwu strzałkowego, któremu towarzyszy zgięcie podeszwowe i odwodzenie stopy na bok;
• objaw Erba- po podrażnieniu prądem galwanicznym<5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• Zjawisko Masłowa- podrażnienie bólowe (ukłucie) powoduje krótkotrwałe zatrzymanie oddechu u dziecka z utajoną spazmofilią (u zdrowych dzieci taka reakcja nie występuje).

Wyraźna spazmofilia

Skurcz krtani, jako przejaw wyraźnej spazmofilii, charakteryzuje się nagłym skurczem mięśni krtani, który często rozwija się podczas płaczu dziecka lub bez wyraźnego powodu. Łagodnemu napadowi skurczu krtani towarzyszy częściowa niedrożność dróg oddechowych, bladość, świszczący oddech przypominający nawrót krztuśca. W ciężkich przypadkach występująca z całkowitym zamknięciem głośni, sinicą, zimnym potem, krótkotrwałą utratą przytomności, kilkusekundowym bezdechem, po którym następuje dźwięczny wydech i hałaśliwy oddech; dziecko uspokaja się i zasypia. Skurcz mięśni krtani ze spazmofilią może powtarzać się wielokrotnie w ciągu dnia. W skrajnych przypadkach atak skurczu krtani może doprowadzić do śmierci dziecka.

Innym objawem oczywistej spazmofilii jest skurcz podudzi - toniczny skurcz mięśni dłoni i stóp, który może trwać godzinami lub dniami. Równocześnie dochodzi do maksymalnego zgięcia ramion w dużych stawach, przyciągnięcia barków do ciała, zgięcia dłoni (palce zgięte w pięść lub zgięte jak „ręka położnika” – palce I, IV, V są wygięte; II i III - nieugięte); zgięcie podeszwowe stopy, palce schowane. Przedłużający się skurcz podudzi w spazmofilii może prowadzić do reaktywnego obrzęku grzbietu dłoni i stóp.

W przypadku spazmofilii mogą również wystąpić izolowane skurcze mięśni oka (przejściowy zez), mięśni żujących (szczęśliwy, sztywny kark) i mięśni gładkich (zaburzenia oddawania moczu i stolca). Najbardziej niebezpieczne są skurcze mięśni oddechowych, prowadzące do duszności, skurczu oskrzeli i zatrzymania oddechu, a także mięśnia sercowego, który grozi zatrzymaniem pracy serca.

Najcięższą postacią oczywistej spazmofilii jest rzucawka lub ogólny atak drgawek kloniczno-tonicznych. Rozwój napadu rzucawki poprzedza drganie mięśni mimicznych, następnie drgawki rozprzestrzeniają się na kończyny i mięśnie ciała. Drgawkom ogólnym towarzyszy skurcz krtani, niewydolność oddechowa, ogólna sinica, utrata przytomności, piana na ustach, mimowolne oddawanie moczu i stolca. Czas trwania ataku rzucawki może wahać się od kilku minut do godzin. Ta forma spazmofilii jest niebezpieczna pod względem zatrzymania oddychania lub czynności serca.

U dzieci w pierwszych 6 miesiącach. spazmofilia życiowa często występuje w postaci skurczu krtani i rzucawki; w starszym wieku - w postaci skurczu podudzi.

Rozpoznanie spazmofilii

Przy wyraźnej postaci spazmofilii diagnoza nie jest trudna. Bierze się pod uwagę obecność klinicznych i radiologicznych objawów krzywicy, skarg na skurcze mięśni i drgawki. W celu wykrycia utajonej spazmofilii wykonuje się odpowiednie mechaniczne lub galwaniczne testy skórne w celu oceny pobudliwości nerwowo-mięśniowej. Dziecko ze spazmofilią jest badane przez pediatrę i neurologa dziecięcego.

Rozpoznanie spazmofilii potwierdza biochemiczne badanie krwi, które ujawnia hipokalcemię, hiperfosfatemię i inne zaburzenia równowagi elektrolitowej; badanie krwi CBS (zasadowica).

Diagnostyka różnicowa spazmofilii musi być przeprowadzona z innymi stanami hipokalcemii, zespołem konwulsyjnym, prawdziwą niedoczynnością przytarczyc, padaczką, fałszywym zadem, wrodzonym stridorem, krztuścem itp.

Leczenie spazmofilii

Napad skurczu krtani lub rzucawka wymaga doraźnej pomocy dziecku, aw przypadku zatrzymania oddechu i krążenia resuscytacji. Aby przywrócić spontaniczne oddychanie przy skurczu krtani, skuteczne może być ochlapanie twarzy dziecka zimną wodą, potrząsanie, klepanie pośladków, drażnienie nasady języka, dostarczanie świeżego powietrza. Przy nieefektywności wykonuje się sztuczne oddychanie i pośredni masaż serca, dostarczany jest nawilżony tlen.

W przypadku jakichkolwiek objawów oczywistej spazmofilii wskazane jest podanie leków przeciwdrgawkowych (diazepam domięśniowo, dożylnie lub u nasady języka, hydroksymaślan sodu domięśniowo, fenobarbital doustnie lub doodbytniczo w czopkach, wodzian chloralu w lewatywie itp.). Pokazano również we wprowadzeniu 10% roztworu glukonianu wapnia i 25% roztworu siarczanu magnezu/m.

Przy potwierdzonym rozpoznaniu spazmofilii przewidziana jest przerwa na wodę na 8-12 godzin, a następnie, aż do całkowitego ustąpienia objawów utajonej spazmofilii, niemowlęta są przenoszone na karmienie naturalne lub mieszane; starszym dzieciom przepisuje się dietę węglowodanową (przeciery warzywne, soki owocowe, herbata z krakersami, płatki zbożowe itp.).

Aby wyeliminować hipokalcemię, glukonian wapnia podaje się doustnie. Po normalizacji stężenia wapnia we krwi i ustąpieniu objawów spazmofilii kontynuuje się leczenie przeciwkrzywicze. W okresie rekonwalescencji pokazywana jest gimnastyka, masaż ogólny, długie spacery na świeżym powietrzu.

Prognoza i zapobieganie

Zidentyfikowanie i terminowe wyeliminowanie utajonej tężyczki pozwala uniknąć klinicznych objawów spazmofilii. Przy udzieleniu w porę pomocy przy drgawkach i odpowiedniej korekcji zaburzeń elektrolitowych rokowanie jest pomyślne. W niezwykle rzadkich przypadkach, przy braku szybkiej pomocy doraźnej, może dojść do śmierci dziecka z powodu uduszenia i zatrzymania akcji serca.

W swoich głównych postanowieniach pierwotna profilaktyka spazmofilii powtarza profilaktykę krzywicy. Karmienie piersią odgrywa ważną rolę w działaniach profilaktycznych. Profilaktyka wtórna spazmofilii polega na leczeniu utajonej postaci tężyczki, kontroli stężenia wapnia we krwi, profilaktycznym podawaniu preparatów wapnia oraz leczeniu przeciwdrgawkowym w ciągu 6 miesięcy po wystąpieniu napadu drgawkowego.

Spazmofilia to dolegliwość charakteryzująca się występowaniem drgawek i stanów spastycznych bezpośrednio związanych z hipokalcemią we krwi. W medycynie patologia nazywana jest również tężyczką. Zwykle diagnozuje się ją u dzieci w wieku od 6 do 18 miesięcy.

Naukowcy odkryli już, że spazmofilia jest blisko spokrewniona z. Dlatego jest uważana za chorobę dziecięcą, ale jej progresja u dorosłych nie jest wykluczona. Warto zauważyć, że ta patologia jest bardzo niebezpieczna, ponieważ stanowi zagrożenie nie tylko dla zdrowia, ale także życia dziecka. Dlatego przy pierwszych objawach ważne jest, aby natychmiast rozpocząć udzielanie pomocy w nagłych wypadkach, aby zapobiec rozwojowi powikłań (niewydolność oddechowa, drgawki, zaburzenia świadomości).

Etiologia

Główną przyczyną postępu spazmofilii u dzieci jest brak wapnia. Dlatego często ta choroba zaczyna się rozwijać, gdy:

• hiperwitaminoza witaminy D. Zwykle obserwuje się to podczas leczenia krzywicy;
• nieodpowiednia i niezbilansowana dieta. Odżywianie odgrywa niezwykle ważną rolę w prawidłowym rozwoju dziecka, a zwłaszcza w pierwszych miesiącach jego życia. Stwierdzono, że spazmofilia postępuje częściej u dzieci karmionych butelką;
• wcześniactwo. Ryzyko rozwoju choroby jest kilkukrotnie większe u wcześniaków.

Należy zauważyć, że patologia ta często postępuje wiosną, kiedy światło słoneczne staje się bardziej intensywne. Przyczyną rozwoju spazmofilii w tym przypadku jest nadprodukcja witaminy D w skórze (pod wpływem promieni słonecznych). Jest to szczególnie niebezpieczne dla tych dzieci, które są leczone z powodu krzywicy i już otrzymują tę witaminę dodatkowo.

Formularze

Spazmofilia u dzieci występuje w 2 postaciach klinicznych:

• utajony;
• wyraźny.

forma ukryta

W tym przypadku objawy spazmofilii są praktycznie nieobecne. Można je zidentyfikować tylko za pomocą specjalnego badania. To największe niebezpieczeństwo formy utajonej – rodzice mogą nie wiedzieć, że u ich dziecka rozwija się tak niebezpieczna patologia. Przejście do wyraźnej formy następuje po silnym stresie, chorobach o charakterze zakaźnym i innych czynnikach prowokujących.

jawna forma

Ta postać spazmofilii występuje w trzech wariantach. Może pojawić się jeden z nich lub kilka naraz:

• . Skurcz głośni występuje ostro. Światło krtani może zwężać się częściowo lub całkowicie na siebie nachodzić. W efekcie pojawiają się następujące objawy: zmiana głosu, niewydolność oddechowa. Atak nie trwa długo (około 2 minut). Z reguły po tym dziecko spokojnie zasypia;
• skurcze stóp i dłoni. Klinicyści określają również ten stan jako skurcz mięśnia sercowego. Charakterystyczne objawy: ramiona mocno dociśnięte do ciała, ręce w hipertoniczności i zgięcie, kończyny dolne również w pozycji zgiętej. Czas trwania skurczu wynosi od kilku minut do kilku godzin. Konieczna jest opieka w nagłych wypadkach, aby zapobiec rozwojowi niebezpiecznych powikłań;
• rzucawka. Najcięższa odmiana przebiegu tężyczki. Po pierwsze, są takie objawy: rzadki oddech, dziecko staje się odrętwiałe. W miarę postępu choroby, wraz ze wskazanymi objawami, obserwuje się drgawki całego ciała, mimowolne przygryzanie języka i oddawanie moczu. Zazwyczaj taki napad trwa krócej niż pół godziny, ale odnotowano przypadki, gdy trwał kilka godzin. Ważne jest, aby natychmiast rozpocząć opiekę nad dzieckiem w nagłych wypadkach.

Objawy

Pacjent ze spazmofilią wykazuje następujące objawy:

• obserwuje się drganie struktur mięśniowych na rękach i nogach;
• skurcze stóp i dłoni;
• możliwe wystąpienie drgawek w całym ciele. Zwykle temu procesowi towarzyszy gryzienie języka, mimowolne oddawanie moczu, zaburzenia świadomości;
• skurcz krtani;

Ponieważ główną przyczyną postępu choroby jest hipowitaminoza witaminy D, którą obserwuje się w krzywicy, objawy te można uzupełnić objawami tej choroby.

choroba u dorosłych

Spazmofilia u dorosłych występuje znacznie rzadziej niż u dzieci. Przyczyna progresji tego stanu u dorosłych jest nieznana. Częściej dotyczy to płci pięknej. Czynniki ryzyka:

• silne napięcie nerwowe;
• obecność chorób o charakterze zakaźnym;
• macierzyństwo i laktacja;
• krwotoki;
• obecność w ciele nowotworów o charakterze łagodnym i złośliwym;
• ekstrakcja przytarczyc.

Diagnostyka

Kiedy pojawią się pierwsze oznaki wskazujące na patologię, należy natychmiast udać się na wizytę u pediatry lub neurologa dziecięcego. Standardowy plan diagnostyczny wygląda następująco:

• zbieranie anamnezy choroby;
• kontrola. Daje lekarzowi możliwość zidentyfikowania charakterystycznych objawów krzywicy;
• ocenić stężenie wapnia;

Leczenie

Wraz z pojawieniem się objawów wskazujących na skurcz krtani konieczne jest natychmiastowe rozpoczęcie udzielania dziecku pomocy w nagłych wypadkach:

• leży na płaskiej i twardej powierzchni;
• jeśli jest ciasna odzież, należy ją rozpiąć lub zdjąć;
• jeśli to możliwe, zapewnij dziecku świeże powietrze;
• ważne jest, aby podczas udzielania pomocy w nagłych wypadkach starać się zachować jak najbardziej spokojne otoczenie, aby nie przestraszyć dziecka;
• skórę twarzy spryskuje się zimną wodą;
• błona śluzowa nosa jest podrażniona amoniakiem lub łaskotana gazikiem.

Jeśli rozpocznie się atak, należy natychmiast wezwać karetkę. Aby go złagodzić, specjaliści wstrzykują do żyły glukonian wapnia lub 10% roztwór chlorku wapnia. Wszystko to odbywa się pod stałą kontrolą tętna. Jeśli pierwsza pomoc nie przynosi właściwych rezultatów, wykonuje się intubację dotchawiczą, aby zapewnić normalizację czynności oddechowej.

Najpoważniejszym powikłaniem spazmofilii jest zatrzymanie akcji serca. W takim przypadku należy jak najszybciej rozpocząć uciśnięcia klatki piersiowej. Po zatrzymaniu ataku, w ramach leczenia, dziecku przepisuje się witaminę D w średnich dawkach przez miesiąc.

Komplikacje

Bez odpowiedniego i terminowego leczenia dziecko może doświadczyć:

• konwulsje;
• dysfunkcja układu oddechowego.

Przy wczesnym wykryciu patologii i przywróceniu stężenia wapnia rokowanie jest pozytywne. Zaawansowana postać choroby stanowi poważne zagrożenie życia i wymaga natychmiastowej pomocy doraźnej.

Zapobieganie

O wiele łatwiej jest zapobiegać patologii niż jej leczeniu. Jeśli zastosujesz się do poniższych zaleceń, możesz znacznie zmniejszyć ryzyko progresji spazmofilii:

• dzieci karmione sztucznie, konieczne jest włączenie do diety naturalnego mleka dawcy;
• kompletne odżywianie. Dieta obejmuje twaróg, mięso, mleko, marchew, kapustę itp.;
• dokładne dawkowanie witaminy D.

Czy wszystko w artykule jest poprawne z medycznego punktu widzenia?

Odpowiadaj tylko, jeśli masz udokumentowaną wiedzę medyczną

Choroby o podobnych objawach:

Polineuropatia to zespół zaburzeń charakteryzujących się uszkodzeniem motorycznych, czuciowych i autonomicznych włókien nerwowych. Główną cechą choroby jest to, że w procesie patogennym bierze udział duża liczba nerwów. Niezależnie od rodzaju schorzenia objawia się osłabieniem i zanikiem mięśni kończyn dolnych lub górnych, brakiem ich wrażliwości na niskie i wysokie temperatury oraz występowaniem bolesnych i niekomfortowych odczuć. Paraliż jest często wyrażony, całkowity lub częściowy.

Gruczolak przytarczyc to mały, łagodny wzrost o wielkości od 1 do 5 cm, który może samodzielnie syntetyzować hormon przytarczyc, powodując objawy hiperkalcemii u osoby. Przytarczyce znajdują się na tylnej powierzchni tarczycy, a ich głównym zadaniem jest produkcja parathormonu, który bierze udział w metabolizmie wapnia i fosforu w organizmie. Gruczolak prowadzi do tego, że hormon przytarczyc zaczyna być produkowany więcej niż to konieczne, co powoduje objawy tej choroby.

Niedrożność jelit jest ciężkim procesem patologicznym, który charakteryzuje się naruszeniem procesu uwalniania substancji z jelita. Choroba ta dotyka najczęściej osoby, które są wegetarianami. Występują dynamiczne i mechaniczne niedrożności jelit. Jeśli zostaną wykryte pierwsze objawy choroby, konieczne jest udanie się do chirurga. Tylko on może dokładnie przepisać leczenie. Bez szybkiej pomocy medycznej pacjent może umrzeć.

Khlebovets N. I. - profesor nadzwyczajny, dr hab. miód. Nauki

Spazmofilia (z greckiego spasmos - spazm, skurcz i filia - predyspozycje, skłonność; synonim: tężyczka dziecięca, tężyczka krzywicza) jest chorobą dzieci, głównie w młodym wieku, charakteryzującą się tendencją do drgawek tonicznych i toniczno-klonicznych, innymi objawami wzmożonego pobudliwość nerwowo-mięśniowa z powodu obniżenia poziomu zjonizowanego wapnia w płynie pozakomórkowym, z reguły na tle zasadowicy.

Patogeneza

Związek między spazmofilią a krzywicą zauważono już dawno, ale udowodniono to dopiero w latach 70., kiedy to we krwi wszystkich badanych dzieci ze spazmofilią stwierdzono niski poziom 25-hydrocholekalcyferolu (25-OH-D 3). Wiosną, na tle powstawania niewielkich ilości witaminy D pod wpływem światła słonecznego, zwiększa się odkładanie wapnia w kościach, natomiast jego wchłanianie w jelicie jest niewielkie. Alkaloza spowodowana spontaniczną lub jatrogenną hiperwentylacją, przedłużającymi się wymiotami, przedawkowaniem zasad podczas korygowania kwasicy może być czynnikiem prowokującym rozwój ataku spazmofilii.

Obraz kliniczny

Należy rozróżnić utajoną (utajoną) i jawną spazmofilię, różniącą się nasileniem tego samego procesu patologicznego. Choroba najczęściej występuje wiosną u dzieci w wieku od 6 do 18 miesięcy.

W postaci utajonej dzieci są na zewnątrz praktycznie zdrowe, często dobrze odżywione, rozwój psychomotoryczny mieści się w normalnym zakresie; prawie zawsze mają objawy krzywicy, najczęściej w okresie rekonwalescencji.

Najczęstszymi objawami są zjawisko twarzy Khvostka (podczas stukania przed uchem w obszarze rozmieszczenia gałęzi nerwu twarzowego błyskawiczne skurcze mięśni twarzy pojawiają się w jamie ustnej, nosie, dolne, a czasem górne powieki); objaw Erba (zwiększona pobudliwość galwaniczna nerwów – skurcz mięśni przy otwarciu katody CRS przy natężeniu prądu poniżej 5 mA); zjawisko Trousseau (gdy ramię jest ściśnięte elastyczną opaską uciskową, dochodzi do konwulsyjnego skurczu palców w postaci ręki położnika); objaw Masłowa (przy lekkim nakłuciu skóry u dziecka ze spazmofilią oddech zatrzymuje się na wysokości wdechu; u zdrowego dziecka takie podrażnienie powoduje zwiększenie i pogłębienie ruchów oddechowych; zjawisko to jest wyraźnie wykrywane na pneumogramie); Zjawisko strzałkowe (szybkie odwodzenie stopy po uderzeniu poniżej głowy kości strzałkowej w okolicy n. fibularis superficialis - zjawisko pożądania).

Przy oczywistej spazmofilii u dziecka, najczęściej podczas płaczu lub strachu, pojawia się skurcz krtani - skurcz głośni, objawiający się dźwięcznym lub chrapliwym oddechem podczas płaczu i krzyku oraz zatrzymaniem oddechu na kilka sekund: w tym momencie dziecko najpierw odwraca się blady, potem pojawia się sinica, utrata przytomności, czasem dołączają drgawki kloniczne. Atak kończy się głębokim dźwięcznym oddechem, po którym dziecko prawie zawsze płacze, ale po kilku minutach dziecko prawie dochodzi do normalnego stanu i często zasypia. W najcięższych przypadkach możliwa jest śmierć w wyniku nagłego zatrzymania krążenia (tężyczka sercowa), często z obrzękiem grzbietów dłoni. Rzadziej występuje zatrzymanie oddychania nie przy wdechu, ale przy wydechu (zapalenie oskrzeli).

Skurcz nadgarstkowo-stopowy – skurcz dystalnych mięśni dłoni i stopy, zajmujący charakterystyczną pozycję: dłoń ma pozycję „ręki położnika”, stopa – położenie stopy końskiej, palce, zwłaszcza duże, w zgięciu podeszwowym. Ten stan dłoni i stóp może być krótkotrwały, ale może utrzymywać się przez długi czas – przez kilka godzin, a nawet dni; ze spazmem m. orbicularis oris wargi przyjmują pozycję „rybiego pyska”.

W najcięższych przypadkach dochodzi do ataków rzucawki - drgawek klonicznych, które występują z utratą przytomności. Występują po krótkotrwałych drgawkach tonicznych. Drgawki rzucawkowe mogą być opóźnione lub przerwane na krótki czas, jednocześnie całkowicie zatrzymując się. Czasami drgawki kloniczne łączą się z napadem skurczu krtani.

U dzieci ze skłonnością do spazmofilii zwykle obserwuje się zwiększoną pobudliwość nerwową (hiperrefleksja, parestezje itp.).

Diagnoza i diagnostyka różnicowa

Diagnoza z reguły nie przedstawia znaczących trudności. Obecność dziecka w wieku 6-18 miesięcy. kliniczne, biochemiczne i radiologiczne dowody krzywicy i objawy wzmożonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej czynią ją łagodną. Typowy atak skurczu krtani prawie zawsze pozwala uznać go za niepodważalny. Dane EKG wskazują na hipokalcemię (wzrost zespołu QT przez ponad 0,2 s).

Wszyscy pacjenci mają spadek stężenia zjonizowanego wapnia w surowicy krwi (poniżej 0,9 mmol / lw tempie 1,1–1,4 mmol / l) w połączeniu z zasadowicą (oddechową, rzadziej metaboliczną). Zmniejszone stężenie wapnia całkowitego w surowicy krwi (poniżej 1,75 mmol/l przy szybkości 2,5–2,7 mmol/l) występuje rzadziej niż niski poziom wapnia zjonizowanego.

Spazmofilia różni się od chorób, które mogą powodować tężyczkę, atak drgawek.

W przypadku niedoczynności przytarczyc, która praktycznie nie występuje u niemowląt, charakterystyczna jest ciężka hipokalcemia i hiperfosfatemia.

W przypadku osteodystrofii nerek spadek zawartości wapnia w surowicy krwi występuje na tle kwasicy, hiperfosfatemii, azotemii i innych objawów przewlekłej niewydolności nerek.

Przetaczanie dużych ilości krwi stabilizowanej cytrynianem w szpitalu może prowadzić do wiązania wapnia we krwi, co na tle hiperkaliemii wyjaśnia początek drgawek.

Postać rzucawkową należy odróżnić od padaczki, której ataki mogą wystąpić u dzieci w każdym wieku. Dane wywiadowcze, obraz kliniczny i wiek dziecka oraz EEG ułatwiają postawienie diagnozy.

Zapobieganie

Zasadniczo to samo, co w przypadku krzywicy. Ważne jest, aby dążyć do utrzymania karmienia piersią tak długo, jak to możliwe. Wiosną, gdy pojawiają się objawy utajonej spazmofilii, należy przepisać preparaty wapniowe.

Leczenie

W przypadku skurczu krtani („pokrewnego”) w mózgu powstaje dominujące ognisko pobudzenia poprzez podrażnienie błony śluzowej nosa (dmuchnięcie w nos, łaskotanie, przyniesienie amoniaku), skóry (ukłucie, poklepanie i polewanie twarzy zimną wodą), przedsionka analizator („potrząsanie” dzieckiem), zmiany pozycji ciała.

Przy drgawkach domięśniowo lub dożylnie seduksen (diazepam) 0,1 ml 0,5% roztworu/kg mc. % roztworu i jednocześnie powoli dożylnie chlorek wapnia 0,2 ml/kg 10% roztworu lub glukonian wapnia 0,2 ml/kg 10% roztworu. Preparaty wapnia wstępnie rozcieńcza się 2 razy 10% roztworem glukozy i podaje powoli dożylnie, ponieważ. szybkie podanie suplementów wapnia może spowodować bradykardię, a nawet zatrzymanie akcji serca.

Dziecko jest hospitalizowane w szpitalu po ustąpieniu napadów.

Pożądane jest przejście dziecka karmionego sztucznie na karmienie odciągniętym mlekiem od dawcy lub matki. Jeśli nie jest to możliwe, należy maksymalnie ograniczyć w diecie zawartość mleka krowiego (ze względu na dużą ilość fosforanów) i zwiększyć ilość roślinnych pokarmów uzupełniających.

W okresie po ataku preparaty wapnia są przepisywane doustnie. 5–10% roztwór chlorku wapnia lub glukonianu wapnia w dawce 0,1–0,15 g/kg (1 ml/kg) dziennie; węglan wapnia jest lepiej wchłaniany w połączeniu z mieszaniną cytrynianów (kwas cytrynowy 2,1 g, cytrynian sodu 3,5 g, woda destylowana do 100 ml) 5 ml 3 razy dziennie. Możesz przepisać wapń - D3 Nycomed (węglan wapnia 1250 mg - odpowiednik 500 mg), witamina D3200ME) 1 tabletka dziennie.

3-4 dni po ataku pacjentom z ewidentną spazmofilią należy podawać witaminę D2 w dawce 4000-8000 IU 2 razy dziennie. Metodą z wyboru może być mianowanie wewnątrz 0,1% roztworu dihydrotachysterolu w dawce 0,05-0,1 mg/dobę (1-2 krople 2 razy dziennie). Pozytywnie wpływając na hipokalcemię, lek nie wykazuje działania witaminy D.

Aby wywołać kwasicę, przepisuje się 10% roztwór chlorku amonu (1 łyżeczka 3 razy dziennie).

Terapię wapniową i ograniczenie mleka krowiego należy kontynuować do czasu całkowitego ustąpienia objawów utajonej spazmofilii. Należy maksymalnie ograniczyć lub wykonywać z najwyższą ostrożnością wszystkie zabiegi nieprzyjemne dla dziecka (badanie gardła, zastrzyki itp.), które mogą wywołać ostry napad skurczu krtani.

Prognoza

Korzystny. Bardzo rzadko ciężki atak skurczu krtani, jeśli nie zostanie udzielona pomoc doraźna, kończy się śmiercią. Silnie przedłużający się stan rzucawkowy może niekorzystnie wpływać na ośrodkowy układ nerwowy - w przyszłości może wystąpić opóźnienie w rozwoju umysłowym.

Przewlekłe zaburzenia odżywiania u małych dzieci

Volkova MP - profesor nadzwyczajny, dr hab. miód. Nauki

Stan prawidłowego odżywienia - normotrofia, eutrofia (A. M. Tour) - charakteryzuje się fizjologicznymi wskaźnikami wzrostu i masy ciała, czystą aksamitną skórą, prawidłowo rozwiniętym kośćcem, umiarkowanym apetytem, ​​normalnymi pod względem częstotliwości i jakości funkcjami fizjologicznymi, różowymi błonami śluzowymi oraz brakiem zaburzeń patologicznych ze strony narządów wewnętrznych, dobra odporność na infekcje, prawidłowy rozwój neuropsychiczny, pozytywny nastrój emocjonalny.

Zaburzenia odżywiania to stany patologiczne, które rozwijają się w wyniku niedostatecznego lub nadmiernego spożycia i/lub wchłaniania składników odżywczych. Zaburzenia odżywiania charakteryzują się naruszeniem rozwoju fizycznego, metabolizmu, odporności, stanu morfofunkcjonalnego narządów wewnętrznych i układów organizmu.

W ICD 10 niedobory żywieniowe są określane jako niedożywienie białkowo-energetyczne (PEM).

Według ICD-10 do grupy zaburzeń odżywiania zalicza się następujące pozycje:

E40-46 - niedobór energii białkowej. (hipotrofia: prenatalna, postnatalna).

E50-64 - inne niedobory żywieniowe (niedobory witamin i mikroelementów).

E65-68 - otyłość i inne rodzaje niedożywienia.

Spazmofilia- choroba charakteryzująca się skłonność do napadów tonicznych i toniczno-klonicznych w związku z naruszeniem metabolizmu minerałów i CBS, co prowadzi do zwiększonej mechanicznej i galwanicznej pobudliwości nerwowo-mięśniowej.

Czynniki predysponujące

Spazmofilia dotyka głównie dzieci. w młodym wieku od 3 miesięcy do 2 lat z objawami ciężkiej krzywicy. Dzieci w wieku powyżej 3 lat są stosunkowo rzadko dotknięte. Częstotliwość w młodym wieku wynosi 3-4%. Spazmofilia dotyka małe dzieci, które są karmione butelką niedostosowanymi mieszankami i mają objawy krzywicy. Częściej rozwija się wiosną.

Powody. Patogeneza.

Bezpośrednią przyczyną choroby jest spadek stężenia wapnia zjonizowanego we krwi, czemu sprzyja zasadowica i hiperfosfatemia. Związek między krzywicą a spazmofilią jest dobrze znany. Większość badaczy uważa, że ​​spazmofilia i krzywica to patogenetycznie dwie różne fazy zaburzeń metabolizmu wapnia i fosforu, które rozwijają się w wyniku braku witaminy D w organizmie. Charakterystyczne cechy metabolizmu w spazmofilii należy uznać za wyraźną hipokalcemię (z krzywicą jest umiarkowana), zasadowicę (z krzywicą-kwasicą), niedoczynność przytarczyc (z krzywicą, aktywność czynnościowa tych gruczołów jest zwiększona).

Główne objawy kliniczne spazmofilii - skurcz i drgawki - tłumaczy się ostrym niedoborem wapnia i spowodowaną przez niego zwiększoną pobudliwością nerwów.

Spazmofilia występuje o każdej porze roku, ale z największą częstotliwością wiosną, szczególnie w przypadkach, gdy następuje szybka zmiana z pochmurnych dni na jasne, słoneczne.

Każda choroba z wysoką temperaturą, częstymi wymiotami w chorobach przewodu pokarmowego, a także silnym płaczem, podnieceniem, strachem itp. Może wywołać atak spazmofilii.

Kryteria diagnostyczne

Znaki referencyjne

Z ukrytą formą:

objaw ogon- błyskawiczne skurcze mięśni podczas stukania palcem w policzek między łukiem jarzmowym a kącikiem ust;

objaw Wyprawa panny młodej- konwulsyjny skurcz ręki w postaci „ręki położnika” podczas ucisku pęczka nerwowo-naczyniowego w okolicy barku;

objaw Lusta- szybkie odwiedzenie stopy przy uderzeniu poniżej głowy kości strzałkowej;

Zjawisko Masłowa- zatrzymanie oddechu na wysokości wdechu z lekkim nakłuciem skóry (u zdrowego dziecka przyspieszenie i pogłębienie oddechu);

objaw Erba- skurcz nerwu pośrodkowego w zgięciu łokciowym w przypadku podrażnienia przez prąd galwaniczny mniejszy niż 5 mA (zwykle większy niż 5 mA).

Z wyrazistą formą:

skurcz krtani- lekki lub całkowity skurcz głośni. Sinica, wyłupiaste oczy, dziecko jest pokryte lepkim potem. Potem głośny oddech - „krzyk koguta”. Czas trwania - od kilku sekund do 1-2 minut. Napady mogą się powtarzać;

skurcz mięśnia sercowego- skurcz toniczny mięśni stopy i dłoni. Dłonie w formie „ręki położnej”, stopy w stanie ostrego zgięcia podeszwowego;

rzucawka- ogólny atak drgawek toniczno-klonicznych z utratą przytomności. Czas trwania - od kilku sekund do 20-30 minut. Częste ataki mogą dać obraz Statuseclampticus.
Wszystkie objawy utajonej i jawnej spazmofilii są odnotowywane na tle objawów krzywicy.

Opcjonalne funkcje:

zwiększona pobudliwość nerwowa hiperrefleksja, parestezje);

spadek zawartości wapnia zjonizowanego w surowicy krwi poniżej 0,9 mmol/l(z szybkością 1,1-1,4 mmol / l);

oddechowy, rzadko metaboliczny alkaloza;

na EKG wzrost interwałuQ-T > 0,2 Z.

Laboratoryjne i instrumentalne metody badawcze

Główne metody:

oznaczanie zawartości wapnia całkowitego i zjonizowanego w surowicy krwi;

Definicja KOS.

Dodatkowe metody:

oznaczanie poziomu fosforu nieorganicznego w surowicy krwi;

Próba Sulkovicha.

Warianty przebiegu klinicznego zależy od postaci spazmofilii. Postać utajona poprzedza jawną i może trwać od kilku tygodni do kilku miesięcy.Zwykle utajona spazmofilia staje się jawna pod wpływem momentów prowokujących (różne choroby współistniejące). Najcięższa manifestacja wyraźnej formy - rzucawka (uogólniony atak napadów toniczno-klonicznych z utratą przytomności). W łagodnych przypadkach atak może ograniczać się do bladości, drętwienia, drgań różnych grup mięśni, często twarzy. Po ataku dzieci zasypiają.

Kurs kliniczny zależy od wieku dziecka. U dzieci w 1. roku życia częściej obserwuje się skurcz krtani i napady drgawek ogólnych, a powyżej roku - skurcz podudzi. W przypadku przedwczesnego leczenia spazmofilia może nabrać przebiegu nawracającego.

Kryteria ciężkości stanu: obecność zespołów konwulsyjnych, zwłaszcza skurczu krtani, skurczu oskrzeli.

Komplikacje: najgroźniejsza jest ostra niewydolność oddechowa.

Czas trwania choroby: z terminowym patogenetycznym leczeniem objawowym, czas trwania ostrego okresu choroby (zespół konwulsyjny, lęk, niepokój, zaburzenia snu, skurcz krtani, skurcz oskrzeli (maksymalnie 20-30 minut).

Prognoza. Korzystne z szybką diagnozą i odpowiednim leczeniem.

Intensywna opieka

Konieczne jest stworzenie spokojnego otoczenia, ułożenie dziecka z głową lekko odwróconą na bok, ostrożne podparcie głowy i kończyn, aby zapobiec siniakom. Należy zastosować tlenoterapię.

Do łagodzenia drgawek podaje się: 1) wodzian chloralu w postaci 2% roztworu (temperatura 38-40°C) w ilości 20-30 ml na lewatywę (należy najpierw wykonać lewatywę oczyszczającą), jeśli drgawki nie przestawaj, lewatywę z wodzianu chloralu można powtórzyć po 20-30 minutach; 2) siarczan sodu (siarczan magnezu) w postaci 25% roztworu domięśniowo w ilości 0,2 ml / kg z 2 ml 0,5-1% roztworu nowokainy; 3) fenobarbital doustnie iw czopkach w dawce 0,005-0,01-0,015 g na dawkę, barbamyl 0,01-0,015 g na wizytę w lewatywie lub czopki.

Jeśli drgawki współwystępują z podwyższoną temperaturą ciała, wskazane jest podanie domięśniowe 2,5% roztworu chloropromazyny w dawce 1 mg na 1 kg mc. Przy często nawracających napadach drgawek kloniczno-tonicznych, z uwypukleniem dużego ciemiączka, konieczne jest wykonanie nakłucia lędźwiowego z usunięciem 8-10 ml płynu.

Czasami, aby wyeliminować napady skurczu krtani, ogólne podrażnienie w postaci ochlapania zimną wodą, klepania po pośladkach, podrażnienia nasady języka, ściany gardła, kilka metod masażu serca, sztuczne oddychanie do pierwszego wystarczy pojawienie się oddechu.

Leczenie.

Etap przedszpitalny:

ograniczyć mleko w diecie;

przejść na karmienie piersią lub mieszanki dostosowane;

5% lub 10% roztwór chlorek wapnia 1 łyżeczka 3 razy dziennie lub glukonian wapnia 0,5 g 3 razy dziennie;

5% roztwór chlorek amonu 1 łyżeczka 3 razy dziennie;

3-4 dni po powołaniu suplementów wapnia witaminaD2 w dawce terapeutycznej;

ze skurczem krtani - stwarzają dostęp do świeżego powietrza, podrażniają błonę śluzową nosa, nasadę języka i tylną ścianę gardła, skórę, wprowadzają amoniak do nosa itd.;

z drgawkami : siarczan magnezu - 25% roztwór, 0,25 ml/kg,

seduxen - 0,5% roztwór, 0,1 ml/kg lub GHB - 20% roztwór, 0,5 ml/kg/m.

Kryteria prawidłowego leczenia:

poprawa objawów klinicznych choroby, ustąpienie objawów utajonych i jawnych postaci spazmofilii;

Normalizacja parametrów laboratoryjnych.

Wskazania do konsultacji wąskich specjalistów

Ze zwiększoną pobudliwością, konwulsyjną gotowością - konsultacja neurologa; ze skurczem krtani - otolaryngolog.

Wskazania do hospitalizacji: oczywista spazmofilia; trudności w diagnozie.

etap szpitalny:

podanie dożylne 10% roztwór glukonianu wapnia lub 10% roztwór chlorku wapnia;

inne środki terapeutyczne - patrz Leczenie na etapie przedszpitalnym.

Rehabilitacja po wypisie ze szpitala- patrz Krzywica.

Zapobieganie

Zapobieganie krzywicy (patrz);

zachowanie naturalnego karmienia;

suplementy wapnia, zwłaszcza podczas karmienia piersią;

dzieci pobudliwe - preparaty bromowe

Wyniki.

Rokowanie w większości przypadków jest pomyślne, bardzo rzadko ciężki napad skurczu krtani może być śmiertelny. Silnie przedłużający się stan rzucawkowy może niekorzystnie wpływać na ośrodkowy układ nerwowy - w przyszłości możliwe jest upośledzenie umysłowe.