Możliwości kardiologii ultrasonograficznej płodu w diagnostyce fibroelastozy wsierdzia. Fibroelastoza wsierdzia

Fibroelastozę wsierdzia częściej wykrywa się u małych dzieci, rzadziej u dorosłych. Poszczególne przypadki opisano, gdy po raz pierwszy rozpoznano ją u osób starszych (P. D. White, 1960). Wydaje się, że punkt widzenia tych autorów, którzy rozróżniają formy pierwotne i wtórne, jest sprawiedliwy. W tym ostatnim przypadku fibroelastoza rozwija się u pacjentów z wrodzonymi wadami serca, które występują wraz ze wzrostem ciśnienia śródkomorowego (zwężenie aorty, koarktacja lub hipoplazja aorty, zwężenie tętnicy płucnej). Za mniej słuszną uważamy opinię autorów tłumaczącą te przypadki kombinacją dwóch wad wrodzonych.

W przypadku fibroelastozy wsierdzia, ze względu na znaczne pogrubienie wsierdzia, utrudnione jest opróżnianie jam serca, przede wszystkim lewej komory i przedsionka. W rezultacie dochodzi do przerostu mięśnia sercowego, a następnie do niewydolności serca. Rozszerzenie komór serca może być nieobecne. W niektórych przypadkach, ze względu na udział zastawek w procesie, rozwija się mała niedomykalność zastawki mitralnej, która najczęściej wiąże się ze względną niewydolnością zastawki mitralnej. W przypadku fibroelastozy wcześnie rozwijają się duszność, tachykardia i sinica. Badanie serca ujawnia wzrost jego wielkości, zwłaszcza lewej komory i przedsionka. Szmery w sercu mogą być nieobecne lub może być słyszalny skurczowy szmer charakterystyczny dla niewydolności zastawki mitralnej. EKG wykazuje oznaki przerostu lewej komory. Później pojawiają się różne inne zmiany, w tym zaburzenia przewodzenia, spadek napięcia zespołu QRS, arytmie ektopowe. Czasami jednak napady migotania przedsionków występują na długo przed wystąpieniem niewydolności serca. Poważnym powikłaniem, które występuje częściej w późniejszych stadiach choroby, jest choroba zakrzepowo-zatorowa zarówno w krążeniu płucnym, jak i układowym. Zwykle przebiegają korzystnie, bez poważnych konsekwencji.

Diagnostyka różnicowa jest bardzo trudna, zwłaszcza gdy tę chorobę rozpoznaje się u dorosłych. W tych rzadszych przypadkach, gdy wielkość serca jest nieznacznie powiększona, czasami błędnie rozpoznaje się bardziej powszechne zaciskające zapalenie osierdzia. Przy dużych rozmiarach serca najczęściej podejrzewa się przewlekłe zapalenie mięśnia sercowego, o którym zwykle świadczy dłuższy przebieg i brak oznak aktywnego procesu zapalnego. Należy jednak pamiętać, że ci pacjenci (w tym dzieci) są bardzo podatni na wtórną infekcję płuc, która, okresowo pogarszając się, może powodować pojawienie się tych objawów. Angiografia ujawnia ograniczone ruchy ściany lewej komory i opóźnione opróżnianie jej jamy, chociaż wskaźnik sercowy często pozostaje prawidłowy.

Jako przykład możemy przytoczyć historię przypadku obserwowanego przez nas pacjenta, u którego diagnozę zweryfikowano podczas autopsji.

Pacjent M, lat 40, przebywał w klinice od 31.X do 22.XII.1972 r.

W 1966 roku po raz pierwszy zaczęły przeszkadzać bóle w okolicy serca. Od lata 1971 jego stan się pogorszył: bóle w okolicy serca stały się częstsze, pojawiły się duszności i zaczęły się nasilać podczas wysiłku fizycznego. W marcu 1972 r. w nadbrzuszu pojawił się atak ostrych bólów z napromieniowaniem lewej połowy klatki piersiowej i lewego podżebrza. W maju, po obustronnym zapaleniu płuc, zaczęła zauważać duszność w spoczynku, pojawił się obrzęk obwodowy. W lipcu podczas przyjęcia do kliniki niszowej odnotowano wzrost LD do 150/110 mm Hg. Sztuka. Osłuchiwanie serca wykazało szmer skurczowy we wszystkich punktach z maksimum na lewym brzegu mostka. Stwierdzono białkomocz do 0,15 g/l (0,15% 0). W poradni omówiono rozpoznanie zwężenia podaortalnego lub wrodzonej wady serca. Pacjentka leczona była glikozydami nasercowymi, lekami moczopędnymi. W stosunkowo zadowalającym stanie została wypisana na leczenie ambulatoryjne.

Przy ponownym przyjęciu skarżyła się na nawracające bóle w okolicy serca o charakterze przeszywającym i ściskającym, silną duszność spoczynkową, obrzęki kończyn dolnych, pocenie się, osłabienie i utratę wagi.

Ogólny stan pacjenta jest umiarkowany. Pozycja w łóżku z podniesionym wezgłowiem. Sinica warg, wyraźna akrocyjanoza. Kształt palców przypomina pałeczki do gry na perkusji. Ciężki obrzęk kończyn dolnych. Skrócenie oddechu w spoczynku do 30 oddechów na minutę. Perkusja nad dźwiękiem płucnym z kloszem. Podczas osłuchiwania oddycha się ciężko, nie ma świszczącego oddechu. Obszar serca i dużych naczyń nie ulega zmianie. Widoczna jest wyraźna pulsacja tętnic szyjnych. Granice serca: prawy - wzdłuż prawej krawędzi mostka, górny - wzdłuż trzeciej przestrzeni międzyżebrowej, lewy 2 cm na zewnątrz od lewej linii środkowoobojczykowej. Osłuchowe: tony są nieco przytłumione, szorstki skurczowy szmer na wierzchołku iw punkcie V. BP 130/90 mm Hg, puls 102 na minutę, rytmiczny. W jamie brzusznej nie ma wolnego płynu. Wątroba jest lekko powiększona. Śledziona nie jest wyczuwalna. W radiografii klatki piersiowej obraz płucny w strefie środkowej i dolnej jest wzmocniony z powodu wyraźnego przekrwienia żylnego. Korzenie płuc są rozszerzone. Po lewej stronie zatoki zewnętrznej określa się niewielką ilość płynu. Serce jest znacznie powiększone w średnicy, głównie w lewo. Talia serca jest spłaszczona. W pierwszym skośnym widoku kontrastujący przełyk odchyla się do tyłu wzdłuż łuku o dużym promieniu. W drugiej projekcji skośnej następuje znaczny wzrost lewej komory. Prawe części serca są lekko powiększone.

Na EKG odchylenie osi elektrycznej serca w lewo. pozycja pozioma. Tachykardia zatokowa. Wyraźne zmiany w mięśniu sercowym przerośniętej lewej komory. W dynamice zarejestrowano politopową ekstrasystolę, okresowo bigeminię, trigeminię. Na EKG z 19/XII przejściowa blokada lewej nogi wiązki Jego.

Wspólne badanie krwi, a także dane z badań biochemicznych bez odchyleń od normy.

Analiza moczu: białko 0,33 g/l (0,33 ), poza tym bez cech. Diagnoza pozostała niejasna. Omówiono rozpoznanie reumatyzmu, współistniejącej choroby reumatycznej serca, wrodzonej choroby serca, późnej fibroelastozy.

W klinice na tle leżenia w łóżku prowadzono leczenie glikozydami nasercowymi, lekami moczopędnymi, preparatami potasu, kokarboksylazą, kwasem acetylosalicylowym. Stan chorego nieco się poprawił, ustąpiły obrzęki, duszność, akrocyjanoza zmniejszyła się, choć utrzymywały się przemijające zaburzenia rytmu. 22 grudnia o godzinie 13:30 pacjent zmarł nagle.

Rozpoznanie patologiczne anatomiczne: fibroelastoza wsierdzia, rozlana małoogniskowa miażdżyca, ciężki przerost mięśnia sercowego (masa serca 520 g, grubość ściany lewej komory 1,8 cm, prawej 0,4 cm), przewlekła przerost żylny narządów wewnętrznych, zwłóknienie wątroby z gałki muszkatołowej.

Tak więc u pacjenta w wieku dorosłym doszło do uszkodzenia serca z przerostem lewej komory, następczym rozszerzeniem jam, pojawieniem się rozległego szmeru skurczowego i postępującą niewydolnością serca. Jednocześnie nie było oznak procesu zapalnego, a charakter zmian w sercu pozwolił szybko zaprzeczyć zarówno nabytym, jak i wrodzonym wadom rozwojowym. Wydaje się, że nadciśnienie było przypadkowe, a białkomocz wydaje się być związany z przekrwieniem. U pacjentki bardzo prawdopodobne było wystąpienie fibroelastozy wsierdzia z towarzyszącym uszkodzeniem mięśnia sercowego, co zostało potwierdzone w sekcji zwłok. Zwrócono uwagę na późną manifestację choroby, której towarzyszył dość wyraźny szmer skurczowy, który oczywiście miał pochodzenie mięśniowe, ale nie zastawkowe.

Definicja

Fibroelastoza wsierdzia została ostatnio nazwana kardiomiopatią. Choroba może być wrodzona pierwotna lub wtórna związana z niedrożnością lewej komory górnej.

Powody

Pierwotna postać fibroelastozy wsierdzia występuje z powodu różnych czynników etiologicznych wpływających na płód, dlatego niektórzy autorzy określają ją jako tzw. zapalenie wsierdzia płodu. Wrażliwy to pierwszy trymestr ciąży. Jeśli wsierdzie płodu dozna uszkodzenia w późniejszym terminie, pojawia się stosunkowo łagodna postać choroby, która może istnieć stosunkowo dłużej bez zgonu.

Zmiany morfologiczne w wsierdziu powodują sztywność jamy lewej komory i sztywność jej objętości przez cały okres życia poporodowego dziecka. Wewnętrzna powłoka serca pogrubia się, jego elastyczne włókna zostają zastąpione tkanką kolagenową.

Wraz z tym zachodzą zmiany kurczliwości w samym mięśniu sercowym, prowadzące do jego przerostu. Dopływ krwi do naczyń wieńcowych jest zaburzony, rozwijają się objawy niedokrwienia podwsierdziowego. Cierpią zarówno kurczliwa funkcja serca, jak i rozkurczowe wypełnienie jamy lewej komory. Powstaje stan, w którym w wyniku zastąpienia wewnętrznej warstwy elastycznej tkanką łączną lewa komora nie jest w stanie pomieścić wymaganej do wieku objętości krwi, a mięsień sercowy poprzez opór mechaniczny zmienionego wsierdzia, nie jest w stanie wepchnąć go do aorty. Konsekwencją tych procesów jest niezmienność przez całe życie dziecka wyzwolenia wstrząsu do krążenia systemowego. Objętość minutowa jest kompensowana przez tętno. Wyczerpanie chronotropowej regulacji hemodynamiki prowadzi do ciężkich zaburzeń rytmu serca z napadami częstoskurczu nadkomorowego i nasileniem całkowitej niewydolności serca.

Objawy

Choroba ma ciężki, postępujący przebieg i kończy się śmiercią z powodu narastającej niewydolności krążenia u noworodków i małych dzieci. Pierwotnymi objawami choroby mogą być letarg, niemożność ssania, duszność, sinica okołoustna i rozlana, objawy niewydolności lewej komory. Zaburzenia hemodynamiczne postępują szybko, nabierając oznak oporności na leczenie kardiotropowe.

Choroba ma ciężki przebieg, niekorzystne rokowanie i w pierwszych miesiącach kończy się śmiercią. Klinicznie zmiany w sercu są bardzo zróżnicowane. Granice otępienia serca mogą pozostać niezmienione lub nieznacznie przesunięte w lewo. Osłuchowe na tle częstoskurczu związanego z wiekiem lub napadowego, dźwięczność tonów może być wystarczająca, a czasem głośniejsza. W niektórych przypadkach występuje embriokardia. Ważną cechą jest brak szmerów nad i poza okolicą przedsercową, co w pewnym stopniu może komplikować rozpoznanie pierwotnego uszkodzenia serca.

Diagnostyka

Pomoc diagnostyczną w tych przypadkach zapewnia rejestracja EKG. Za najbardziej charakterystyczne zmiany uważa się nomotopowe zaburzenia rytmu serca, najczęściej w postaci jego sztywnego przyspieszenia, zwiększonej aktywności elektrycznej kompleksu przeciekowego, blokady dokomorowej oraz wyraźnego typu lewego EKG. Ponadto określa się oznaki przerostu lewej komory, naruszenia podwsierdziowego przepływu krwi, procesy repolaryzacji, niedokrwienie.

Badanie rentgenowskie należy wykonać w dwóch projekcjach, biorąc pod uwagę fizjologiczne cechy tego okresu życia dziecka, a także dominujące zmiany lewego serca. Na zdjęciach twarzy w typowych przypadkach serce ma kształt kuli. Badanie rentgenowskie w lewej projekcji bocznej z kontrastowaniem baru przełyku umożliwia określenie stopnia przerostu lewego serca i zmniejszenia przestrzeni zasercowej.

Obrazowanie echokardiograficzne ujawnia zmniejszenie jamy lewej komory na tle zagęszczenia wsierdzia. Możliwe powiększenie lewego przedsionka. Miokardium lewej komory ulega przerostowi, a ruchomość przegrody międzykomorowej jest zmniejszona. Obniżają się parametry kurczliwości i rozkurczu serca.

Zapobieganie

Cechą leczenia dzieci z endomiokardią z powodu fibroelastozy jest niewrażliwość na leki inotropowe, tj. glikozydy nasercowe i środki nieglikozydowe, ich pozytywne działanie inotropowe może powodować pogorszenie stanu dziecka z nagłą śmiercią spowodowaną tamponadą serca.

Podstawowe leczenie fibroelastozy obejmuje dożywotnie kortykosteroidy, stosowanie leków moczopędnych, antagonistów wapnia i aldosteronu. Interwencja chirurgiczna mająca na celu endokardektomię nie znalazła dziś szerokiego zastosowania.

Konsultacja lekarza online

Specjalizacja: Kardiolog

Elena: 21.03.2017
Cześć. Proszę o wyjaśnienie elektrokardiogramu mojego syna, który ma teraz 17 lat. W naszym mieście nie ma kardiologa dziecięcego, a dorosły kardiolog zobaczy go dopiero w wieku 18 lat. Syn składa dokumenty do szkoły wojskowej. Jak poważne są te odchylenia od normy? Rok temu mój syn kilkakrotnie robił EKG: zarówno w wojskowym urzędzie meldunkowo-zaborowym, jak iw szpitalu dziecięcym. Żaden z lekarzy nie mówił o odchyleniach, dlatego nie zalecono żadnego leczenia, chociaż pytałam ich o to, bo wiedziałam, że mój syn marzy o służbie wojskowej. Nawet w wojskowym urzędzie rejestracyjnym i rekrutacyjnym przydzielono mu grupę zdrowia A1 na podstawie tego EKG i USG serca, które nie wykazały żadnych nieprawidłowości. Proszę mi powiedzieć, czy odchylenia są poważne, jak je leczyć i czy można to wyleczyć, czy może uprawiać sport bez ograniczeń (jest sportowcem) i czy stanie się to przeszkodą w wstąpieniu do szkoły wojskowej? Syn bardzo się martwi, że jego marzenie nie jest możliwe. Dziękuję Ci. Odczyty EKG sprzed roku: RR 0,76 PQ 0,12 QRS 0,10 QT 0,36 HR 78 Rytm zatokowy. EOS nie jest odrzucany. Niepełna blokada prawej nogi wiązki Jego. Zwiększona elektryczność aktywność mięśnia sercowego lewej komory. Naruszenie procesów repolaryzacji mięśnia sercowego w dolnej ścianie lewej komory. Odczyty EKG z 2017 r.: RR 0,78 PQ 0,12 QRS 0,12 QT 0,38 HR 77 Rytm zatokowy. EOS jest bliżej pionu. Niepełna blokada prawej nogi wiązki Jego. Zwiększona elektryczność aktywność mięśnia sercowego lewej komory. Umiarkowane zmiany w dolnej ścianie lewej komory.

Fibroelastoza podwsierdziowa jest rzadką chorobą serca u dzieci w pierwszych latach życia, której towarzyszy uszkodzenie wsierdzia i mięśnia sercowego. W ostrych przypadkach konieczne są pilne środki terapeutyczne. Przyczyny choroby nie są jeszcze znane, ale przypuszczalnie są to wrodzone wady rozwoju wsierdzia, niedotlenienie płodu, choroby wewnątrzmaciczne płodu, w tym mięśnia sercowego, czynniki dziedziczne i rodzinne, wewnątrzmaciczne zmiany zapalne wsierdzia z infekcjami wirusowymi (różyczka, ospa wietrzna).

Morfologicznie choroba charakteryzuje się postępującym pogrubieniem wsierdzia na skutek wzrostu włókien kolagenowych. Elementy tkanki łącznej stopniowo ściskają mięsień sercowy przylegający do wsierdzia, powodując w nim zmiany dystroficzne. Wraz ze wzrostem tkanki łącznej ściana komór, zwłaszcza lewej, gwałtownie się pogrubia, podczas gdy mięsień sercowy staje się cieńszy, jego kurczliwość i inne funkcje stopniowo się pogarszają.

Objawy. Istnieją formy piorunujące, ostre i przewlekłe. Przy błyskawicznej postaci, którą obserwuje się w pierwszych tygodniach życia dziecka, śmierć następuje po kilku godzinach lub dniach od początkowych objawów z narastającymi objawami niewydolności sercowo-naczyniowej. W postaci ostrej pierwsze objawy choroby pojawiają się nieco później, częściej w drugiej połowie pierwszego roku życia. Przewlekła postać choroby występuje u starszych dzieci i trwa miesiącami i latami.

Choroba zaczyna się od wzrostu bladości skóry (czasami wyraźnej), z lekką sinicą twarzy i zimnym potem. W przyszłości pojawia się duszność, zwłaszcza podczas ssania piersi, a czasami oddech jest głośny, z napadami kaszlu. Jednocześnie odnotowuje się osłabienie, letarg i odmowę jedzenia. Coraz bardziej nasila się niewydolność sercowo-naczyniowa, pojawia się obrzęk, nasila się sinica skóry, powiększa się wątroba, a na skutek poszerzenia granic serca, zwłaszcza w lewo, dochodzi do wybrzuszenia przedniej ściany lewej strony skrzynia. Dźwięki serca są stłumione. Na początku choroby nie ma szmeru serca. Jednak w zaawansowanych przypadkach, przy gwałtownym wzroście lewej komory, słychać szmery skurczowe, a nawet rozkurczowe i zaburzenia rytmu serca (takie jak dodatkowy skurcz). Te same zmiany obserwuje się, gdy fibroelastozę łączy się z wrodzonymi wadami serca.

Badanie rentgenowskie klatki piersiowej ujawnia kulisty kształt serca, jego wzrost jest bardziej w lewo. W połączeniu z wrodzoną wadą serca jej konfiguracja zmienia się w zależności od rodzaju wady.

Badanie elektrokardiograficzne stwierdza oznaki przerostu lewej komory.

Leczenie głównie objawowe i mające na celu zwalczanie niewydolności krążenia. W tym celu stosuje się preparaty naparstnicy, a u małych dzieci preferuje się stosowanie digitoksyny w dawkach saturacyjnych, a następnie podtrzymujących. Czas trwania leczenia wynosi co najmniej 5-6 miesięcy. Jednocześnie przepisuje się witaminę B15 (25-50 mg dziennie przez 20-30 dni), kokarboksylazę (10-50 mg dziennie podskórnie, domięśniowo, dożylnie 1-2 razy dziennie), ATP (0,1-0 3 ml 1% roztworu raz dziennie), 8-10 wstrzyknięć jednego z tych leków.

Magazyn dla kobiet www.. Shamsiev

Fibroelastoza jest rzadką chorobą serca. Charakteryzuje się nadmiernym wzrostem włókien elastycznych tkanki łącznej, naruszeniem ich wzrostu. Choroba jest typowa dla małych dzieci lub noworodków.

Nowoczesne metody badawcze umożliwiają wykrycie patologii narządów i serca podczas rozwoju płodu. Czasami narodziny dziecka z podobną patologią kończy się krótkim życiem, dzieci mogą umrzeć zaraz po urodzeniu, nagle lub po kilku miesiącach. Zależy od stopnia patologii i podjętych na czas środków medycznych. Ta patologia serca nazywana jest fibroelastozą wsierdzia.

Patologia wzrostu tkanki włóknistej wyraża się w nieprawidłowym anatomicznie stanie mięśnia sercowego, co prowadzi do nieprawidłowej ekspansji serca, zwłaszcza lewej komory, przeznaczonej do pompowania krwi do wszystkich narządów i tkanek ciała, z wyjątkiem płuca (krew dostaje się do płuc przez prawą komorę). Ten stan ekspansji mięśnia sercowego jest inaczej nazywany hipertrofią. Prowadzi do zastoinowej niewydolności serca.

Przyczyny i czynniki predysponujące

Dokładna przyczyna rozwoju fibroelastozy nie jest znana, istnieje kilka hipotez wyjaśniających wystąpienie choroby.

Główne powody to:

1. Wynik „losowych” mutacji w chromosomach.
2. Wynik negatywnego wpływu infekcji wirusowych (świnka, wirus Coxsackie B).
3. Stosowanie leków w ciąży, alkoholu.
4. niedokrwienie podwsierdziowe.
5. Zmiany w odpływie limfy z serca.
6. Ogólnoustrojowy niedobór karnityny.
7. Pokrewieństwo między rodzicami.

Dodatkowymi czynnikami predysponującymi, zdaniem naukowców, mogą być skutki zmian metabolicznych (na przykład zespół Bartha). Czasami zapalenie mięśnia sercowego jest odnotowywane jako prekursor fibroelastozy.

Objawy, oznaki i klasyfikacja fibroelastozy wsierdzia

Zmiany wewnątrzmaciczne mięśnia sercowego w późniejszych stadiach pojawiają się już w pierwszych tygodniach po pojawieniu się noworodka. W takim przypadku w proces patologiczny zaangażowane są:

• system przewodzący serca;
• błony mięśnia sercowego;
• naczynia wieńcowe i aorta.

Określa się również objawy takie jak miażdżyca i przerost (proliferacja tkanki łącznej), objawy pogrubienia błony śluzowej komór. Znacznie rzadziej występuje hipoplazja, czyli zmniejszenie wielkości lewej komory.

Typowe objawy fibroelastozy to:

• częste duszności;
• duszność z suchym kaszlem;
• ogólne osłabienie organizmu;
• szybka męczliwość;
• blade powłoki twarzy;
• dodanie zaburzeń neurologicznych, takich jak drażliwość, nastroje i nerwowość bez powodu;
• słaby sen, niespokojny sen.

Dość groźnymi objawami dla niemowlęcia i nastoletniego dziecka są występowanie arytmii i kołatania serca.

Typowe objawy choroby u niemowląt obejmują następujące objawy:

• słaby apetyt, częste odmawianie jedzenia;
• regularny ból brzucha;
• silne pocenie się, szczególnie w nocy;
• niski poziom hemoglobiny we krwi;
• bladość skóry;
• obrzęk;
• szmer skurczowy (w połączeniu z wadą wrodzoną);
• wystąpienie wysypki.

Takie i inne stany mogą wystąpić zarówno w pierwszych dniach po urodzeniu, jak iw pierwszych godzinach bezpośrednio po urodzeniu.

Ciągła odmowa jedzenia prowadzi do niskiego poziomu hemoglobiny, aw rezultacie do rozwoju anemii. Występuje opóźnienie rozwoju wzrostu, przyrostu masy ciała, rozwoju umysłowego i umysłowego. Te dzieci są daleko w tyle za swoimi rówieśnikami. Zły sen i ból negatywnie wpływają na układ nerwowy, powodując, że dziecko staje się kapryśne, ospałe, senne. Ból brzucha może wskazywać na rozwój niewydolności wieńcowej, postęp powikłań.

Elektrokardiogram zwykle pokazuje:

• blok przedsionkowo-komorowy;
• blokada gałęzi pakietu Jego;
• zmiany częstości akcji serca;
• przytłumione dźwięki;
• szmer skurczowy;
• zatory w krążeniu krwi (w małym kółku);
• przeciążenie w pracy i stanie przedsionków, lewej komory.

U niektórych dzieci niebieskie smugi naczyń włosowatych dobrze wyróżniają się przez bladą skórę, wątroba jest powiększona, żyły na szyi są bardzo napięte.

Stan dzieli się na ostry (objawy kliniczne można zaobserwować do 2 miesięcy), podostry (do sześciu miesięcy) i przewlekły (ponad sześć miesięcy).

Ciężki ostry i podostry przebieg choroby często prowadzi do przedwczesnej śmierci.

Istnieją również pierwotne i wtórne formy choroby.

1. Postać pierwotna to zespół kliniczny w okresie niemowlęcym charakteryzujący się powiększeniem i powiększeniem mięśnia sercowego z niewydolnością zastoinową i objawami dysfunkcji skurczowej.
2. Postać wtórna to zespół wad wrodzonych, wady serca, które powodują przeciążenie lewej komory, powodują jej zwiększony stres. Przykładem takiego stanu może być atrezja zastawki aortalnej.

Zdjęcia rentgenowskie pokazują wzrost serca, który występuje głównie z powodu powiększenia jamy lewej komory. Czasami takie serce wygląda jak wielka kula, a ściany serca można powiększać w różnych kierunkach. Pulsacja lewej komory jest powolna i niewystarczająca.

Występuje również niedodma dolnego płata płuca.

Diagnostyka

Obejmuje osłuchiwanie i instrumentoznawstwo:

• elektrokardiogram (EKG);
• fonogram (FCG);
• echokardiogram (Echo-KG);
• pełna morfologia krwi (obserwuje się leukocytozę);
• Rentgen klatki piersiowej.

Echokardiografia pokazuje pogrubienie wolnej ściany i przegrody międzykomorowej. Zaburzenia rytmu i przewodzenia podczas elektrokardiogramu w tej chorobie obserwuje się u co trzeciego lub czwartego pacjenta. U 50% pacjentów obserwuje się przerost przedsionków, odchylenie osi w prawo.

W razie potrzeby przypisuje się dodatkowe badania, na przykład tomografię komputerową, MRI i inne.

Prognoza

Dość rozczarowujące, ponieważ większość dzieci urodzonych z tą diagnozą umiera. Śmiertelność z powodu przewlekłej fibroelastozy wsierdzia wynosi ponad 40%. Zasadniczo śmierć następuje z powodu opornej na leczenie niewydolności serca.

Leczenie

Przepisany prawie tak samo jak w przypadku niewydolności serca. Głównym kierunkiem leczenia jest eliminacja zastoinowej niewydolności i zapobieganie współistniejącym infekcjom bakteryjnym i / lub wirusowym.

Przeznaczenie: glikozydy nasercowe, inhibitory ACE, leki hormonalne i przeciwbakteryjne, leczenie antyenzymatyczne, leki wzmacniające i wzmacniające układ odpornościowy organizmu, kompleksy witamin i minerałów. Ważna jest również dieta i ćwiczenia na świeżym powietrzu.

Galina Władimirowna

SYNONIMY

Choroba jest znana pod różnymi nazwami, w tym „zapalenie wsierdzia płodu”, „włóknienie wsierdzia”, „fibroelastoza podwsierdziowa”, „fibroelastoza prenatalna”, „rozrost tkanki elastycznej” i

„stwardnienie wsierdzia”.

DEFINICJA

Fibroelastoza endomiokardialna jest wrodzoną chorobą o nieznanej etiologii, która rozpoczyna się w okresie prenatalnym u płodów, ale w zdecydowanej większości przypadków objawia się u noworodków lub niemowląt i charakteryzuje się znacznym pogrubieniem i zwłóknieniem wsierdzia jednej lub kilku komór serca , kardiomegalia i wczesna zastoinowa niewydolność serca.

KLASYFIKACJA

Wyróżnia się pierwotną i wtórną fibroelastozę endomiokardialną. W pierwotnej nie ma czynników predysponujących w postaci wad zastawkowych lub innych wrodzonych anomalii strukturalnych serca.

ETIOLOGIA

Etiologia pierwotnej fibroelastozy nie została ustalona. Możliwe czynniki predysponujące to proces zapalny lub zakaźny przenoszony w macicy, częściej we wczesnym okresie płodowym, zaburzenia rozwojowe, a także niedotlenienie i niedokrwienie wsierdzia. Zmiany w wsierdziu mogą być spowodowane początkowym uszkodzeniem mięśnia sercowego, w którym z powodu ekspansji serca i rozciągania wsierdzia rozpoczyna się proliferacja włókien fibroelastycznych. Zgłoszono przypadki u rodzeństwa. Opisano formy genetyczne.

We wtórnej fibroelastozie częściej rozpoznawane są ciężkie wady wrodzone w lewych odcinkach serca typu obturacyjnego (zwężenie lub atrezja aorty, krytyczna koarktacja lub przerwanie łuku aorty, inne postacie niedorozwoju lewych odcinków serca ).

PATOGENEZA

Biorąc pod uwagę, że fibroelastozę obserwuje się głównie u płodów, noworodków i niemowląt, N.A. Belokon (1987) uznała to za skutek zapalenia serca we wczesnym okresie płodowym, odnosząc się do „wczesnego wrodzonego zapalenia serca” w swojej klasyfikacji roboczej. Takie podejście nie jest uważane za powszechnie uznane, nie jest akceptowane w praktyce zagranicznej i zgodnie ze współczesnymi ideami jest niejednoznaczne.

Wielu autorów uważa, że ​​fibroelastoza nie jest samodzielną chorobą, ale nieswoistą reakcją wsierdzia na jakikolwiek stres mięśnia sercowego, którym może być przeciążenie hemodynamiczne spowodowane CHD i naczyniami krwionośnymi oraz ich kombinacją, czynniki wirusowe lub bakteryjne, aberracje genetyczne, niedotlenienie, niedokrwienie, kardiomiopatia, niedobór karnityny itp. Przyczyny, dla których stres mięśnia sercowego we wczesnym okresie płodowym powoduje proliferację komórek mięśni gładkich wsierdzia z ich przekształceniem w fibroblasty z późniejszą syntezą kolagenu i elastyny, nie są dobrze poznane, ale mogą być związane z miejscowymi efektami humoralnymi, patologiczne interakcje międzykomórkowe, które ustalono w wielu badaniach eksperymentalnych.

Morfologicznie fibroelastoza to rozlane pogrubienie wsierdzia jednej lub więcej komór serca, utworzone przez kolagen lub tkankę elastyczną o charakterystycznym mlecznobiałym kolorze. Zmiany są szczególnie wyraźne w lewej części serca i do tego stopnia, że ​​wewnętrzna powierzchnia komory traci swoją beleczkowatą strukturę. Czasami proces przechodzi do zastawek, szczególnie często do aorty i mitralnej. Mikroskopowo określa się pogrubienie włókien fibroelastycznych wsierdzia towarzyszące sinusoidom beleczkowym, co może prowadzić do zmian zwyrodnieniowych w podwsierdziu lub martwicy mięśnia z wakuolizacją włókien mięśniowych. Zaangażowanie zastawek w ten proces charakteryzuje się ich śluzowatą proliferacją ze wzrostem liczby elementów kolagenowych.

OBRAZ KLINICZNY

Objawy kliniczne choroby są różne, ale typowe są kardiomegalia i wczesna dekompensacja krążenia, pojawiająca się już u noworodków i niemowląt (do 6 miesiąca). U wcześniej klinicznie zdrowego dziecka mogą wystąpić objawy ciężkiej niewydolności zastoinowej. Manifestacja i progresja choroby są możliwe na tle nawracających infekcji dróg oddechowych, oskrzelowo-płucnych.

Objawy choroby mogą być stale postępujące. Rzadziej obserwuje się okresowe pogorszenie stanu z okresami remisji.

DIAGNOSTYKA

Badanie lekarskie

Odnotowują niepokój, duszność, odmowę jedzenia, późną sinicę, powiększenie wątroby i śledziony, masę ciała z powodu zatrzymania płynów. W przypadkach okresowego rozwoju zastoinowej niewydolności serca stan noworodka lub niemowlęcia może nagle stać się krytyczny. Duszność, kaszel, powiększenie wątroby, anoreksja gwałtownie się nasilają lub pojawiają się nagle. Wraz ze wzrostem ciśnienia w układzie żył obwodowych możliwy jest obrzęk kończyn, okolica kości krzyżowej lub twarzy. Rzęsy wilgotne o różnej wielkości słyszalne w płucach są spowodowane zarówno stagnacją w naczyniach krążenia płucnego, jak i nawracającymi infekcjami płucnymi, co wymaga monitorowania i przepisywania glikozydów i leków moczopędnych na tle antybiotykoterapii.

Podczas osłuchiwania serca odnotowuje się pojawienie się rytmu galopu, czasem miękkiego skurczowego szmeru niewydolności mitralnej w punkcie I.

Badania instrumentalne

♦ EKG ujawnia oznaki przerostu lewej komory i przeciążenia w lewych odprowadzeniach klatki piersiowej (Y4-Y6), obniżenia odcinka T, izoelektryczności lub inwersji załamka T.

Często obserwuje się arytmię, zwłaszcza częstoskurcz nadkomorowy, dysfunkcję układu przewodzącego (różne postacie częściowej lub całkowitej blokady przedsionkowo-komorowej, blokada prawej nogi i przedniej gałęzi lewej nogi pęczka Hisa).

♦ RTG ujawnia kardiomegalię, czasami objawy współistniejących infekcji płuc lub obrzęku płuc.

♦ Echo-KG z pierwotną fibroelastozą jama lewej komory serca rozszerza się wraz ze spadkiem funkcji skurczowej i rozkurczowej, a przy wtórnej fibroelastozie możliwe jest zmniejszenie lewej komory.

Diagnoza różnicowa

Diagnostyka różnicowa fibroelastozy jest konieczna w przypadku innych tzw. idiopatycznych przerostów serca u noworodków, objawiających się wrodzoną kardiomegalią. Należy wykluczyć choroby stosunkowo rzadkie.

♦ Kardiomegalia glikogenowa (choroba Pompego lub glikogenoza typu II) – choroba o złym rokowaniu (nie dłużej niż kilka miesięcy) i niedociśnieniu mięśniowym.

♦ Wrodzone miopatie.

♦ Afoniczna lub słabo manifestująca się CHD podczas osłuchiwania, taka jak nieomylny typ nieprawidłowego odejścia lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej (zespół Blanda-White-Garlanda), z niewystarczająco rozwiniętymi zespoleniami między lewą i prawą tętnicą wieńcową, pełna postać wspólny otwarty kanał przedsionkowo-komorowy, duży ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), wspólny przedsionek, częściowy lub całkowity nieprawidłowy drenaż żył płucnych, izolowana wyraźna koarktacja aorty.

Leczenie medyczne

Leczenie ma na celu zatrzymanie niewydolności zastoinowej (glikozydy, diuretyki, inhibitory ACE, hormony, pozajelitowe i doustne formy leków metabolicznych) oraz zapobieganie współistniejącym infekcjom (leki przeciwbakteryjne, immunoterapia, terapia antyenzymatyczna).

Rokowanie jest niekorzystne. W większości przypadków umierają dzieci. W przypadku wtórnej fibroelastozy połączonej z wadami zastawek lub CHD, bez leczenia chirurgicznego, dzieci umierają w pierwszych miesiącach życia. Ryzyko samej kardiochirurgii w przypadku fibroelastozy endomiokardialnej jest znacznie większe, a przebieg pooperacyjny znacznie trudniejszy.

Wprowadzenie w ostatnich latach skuteczniejszych środków zwalczania niewydolności serca u noworodków i niemowląt, w tym skuteczniejszych leków moczopędnych i inhibitorów ACE, nieco poprawiło doraźne rokowanie. U dzieci, które przeżyły, rozpoznanie kliniczne pozostaje niepotwierdzone, ponieważ bez patologicznego badania anatomicznego nie można mieć pewności, że początkowe uszkodzenie serca jest spowodowane fibroelastozą wsierdzia, a nie inną chorobą mięśnia sercowego.

Volodin N.N. Protokoły diagnostyki, leczenia i profilaktyki infekcji wewnątrzmacicznych u noworodków. - M., 2001.

Degtyareva E.A., Trosheva ON, Żdanova O.I. Pozajelitowe leki metaboliczne w kompleksowej terapii niewydolności serca w infekcyjnym i posthipoksyjnym uszkodzeniu mięśnia sercowego u noworodków i małych dzieci. Streszczenia Ogólnorosyjskiego Kongresu „Kardiologia dziecięca 2004”. - M., 2004.

Prakhov A V, Gaponenko V A, Ignashina E. G. Choroba serca płodu i noworodka. - Niżny Nowogród: Wydawnictwo Państwowej Akademii Medycznej w Niżnym Nowogrodzie, 2001 r.

Tabolin V.A., Kotlukova N.P., Simonova L.V. i inne Aktualne problemy kardiologii okołoporodowej // Pediatria. - 2000. - nr 5. - S.13-22.

Aye 8., Okiga U., Nouapo M., Kagata K. er a1. Riasta sopsegrayop och! suGokupe8 jest peugobtoga1 !acgog sh a ca8e o! Mtchant tyosagrysh8 scisse88 u11u ggeageu schs schghauenos 1shtipodiobu11n apy regsiGapeoi8 sagyuri1topagu shirrogg // Sks. I - 2004r. - Uo1. 68. - R. 1223-1226.

Algid M.]. Pre8enGion, Jiagpo818, andy tapapatepG oh! enregouksh t!eschop8 w neopare8 // Paeila!r. Vri§8. - 2004r. - Uo1. 6 ust. - 1-10.

Vadog$S., Kpoyyup K.I. Vu8goryp y18giryop n engegouksh-shyisey tyosagyshs dowolny nipagey sagyutuoragy: !ot lensgo lei81ye // Mei. ichorio1. !ttyp1. (Ber1). - 2004r. - Uo1. 193(2-3). - R. 121-6.

Hitlera O./. Mesiosh repsagryshs t syllingen // Reitagr. Ip!esG. E18. I. - 2006r. - Uo1. 25 ust. - R. 165-6.

1tapo M., Etskiya V., Sessy E. er a1. Caritas goropt I nacire repsagniss // I. At. Co11. Sagyu1. - 2003r. - Uo1. 42(12). - R. 2144-8.

30. blui 2., wiap /., vapadaya B. er a1. Cox8ack1eU1Shs-tyisey tyosagn8: peda Ggepjs t GgeaGtepG // ExparG Keu. Ay Ip!esG. Tam. - 2005r. - Uo1. 3(4). - R. 641-50.

Loykoy 1.1., mgr Sryloya, Kotgantoya EU lond-herm ougsote8 oh! U1ga1 tuorepsagnis t uopp rayenG8 [w Ki881an] // K1m. Może. (Mo8 tys.). - 2003r. - Uo1. 81 ust. 4. - R. 16-22.

Kotyaop 1.E., Haggind L., Criteneu E. er a1. A 8u8Getais geu1eda oh! sghaueposh datta §1bullsh!og gegaru o! asiGe tuosagry8 // Morskie Siły Caryuua8s. E18ogy. - 2005r. - Uo1. 5(1). - R. 12.

Vaile]o /, Mapp V.b. AnshpattaGoru Gegaru t tuosagrysh8 // Sig. Ort. Sagyu1. - 2003r. - Uo1. 18 ust. 3. - R. 189-93. 'MYEEYg, 0,8., Koou YZH. A! ogtiable i cballende: Gee dyadpo818 any GgeaGtepG o! ukak1 tuosagry1y8 sh sy1leygen // SpG. Łyk Mędrca. - 2003r. - Uo1. 19(3). - R. 365-91.

Więcej na temat WŁÓKNOELASTOZY WEWNĘTRZNO-KARCOWEJ DZIECI I NIEMOWLĄT:

1. Staphyloderma noworodków i niemowląt
2. Cechy wentylacji u noworodków i małych dzieci Wskazania do wspomagania wentylacji oraz podstawowe zasady wentylacji mechanicznej u noworodków i dzieci