Ogniskowe odcinkowe stwardnienie kłębuszków nerkowych i ciąża. Choroba minimalnej zmiany

Ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) jest jedną z postaci idiopatycznego zespołu nerczycowego, stanowiącą 10-15% przypadków wśród dzieci z idiopatycznym zespołem nerczycowym. charakterystyczna cecha- częściowo obecność kłębuszków ( zmiana ogniskowa) segmentowe (nie we wszystkich pętlach kapilarnych) stwardnienie mezangialne.

Przyczyny ogniskowej stwardnienia odcinkowego:

Idiopatyczna, w tym w wyniku postępującej choroby minimalnej zmiany

Guz

Poważna otyłość

Przewlekłe odrzucenie przeszczepu

odmiedniczkowe zapalenie nerek, lecznicze zapalenie nerek nefropatia refluksowa

Wraz z możliwą etiologią wirusową (jak w przypadku HIV) i narażeniem na egzogenne toksyny (heroina), rola czynniki genetyczne(istnieją różnice w częstości występowania w zależności od rasy). W przypadku otyłości omawiany jest szczególny mechanizm – zwiększona filtracja kłębuszkowa i czynniki hemodynamiczne prowadzą do uszkodzenia kłębuszków. Być może hiperfiltracja w pozostałych nefronach jest głównym czynnikiem rozwoju FSGS w odmiedniczkowym zapaleniu nerek, nefropatii refluksowej.

Tabela 3. Charakterystyka ogniskowego segmentalnego stwardnienia kłębuszków nerkowych
„Patogeneza”	Pierwotne Uszkodzenia komórki nabłonkowe kłębuszki. Istnieje analogia z mechanizmem uszkodzenia w chorobie minimalnej zmiany (MCD) ze względu na cytotoksyczne działanie limfokin. Proteinuria zarówno w MMI, jak i FSGS jest spowodowana utratą warstwy anionowej (ładunek ujemny) membrana piwnicy kłębuszki, co sprawia, że ​​jest przepuszczalny dla białka. Te fakty, niektóre ogólne cechy histologiczne i powtarzane biopsje u pacjentów z idiopatycznym zespołem nerczycowym potwierdzają, że jednym z wariantów FSGS jest jego rozwój w wyniku progresji MCD. Jednocześnie nefropatia IgM jest uważana za etap pośredni - ogniskowo-segmentowy mesangioproliferacyjny GN z odkładaniem się IgM i składnika dopełniacza C3, klinicznie objawiający się zespołem nerczycowym
Kliniczne i morfologiczne Charakterystyka	Często objawy zespołu nerczycowego, rzadziej jedynym objawem choroby może być białkomocz, nie osiągający stopnia nerczycowego. W niektórych przypadkach choroba jest poprzedzona infekcja drog oddechowych. Tylko u niektórych pacjentów już przy pierwszych objawach choroby, wraz z zespołem nerczycowym, występuje nadciśnienie tętnicze, krwiomocz i wzrost kreatyniny we krwi. Zazwyczaj stopniowy wzrost białkomoczu od łagodnego do ciężkiego, z dodatkiem innych objawów zespołu nerczycowego, w ciągu kilku tygodni, a nawet miesięcy. Ważna jest odporność na steroidy funkcja diagnostyczna zarówno idiopatyczny FSGS, jak i przejście z choroby o minimalnej zmianie reagującej na steroidy na FSGS
Morfologiczny osobliwości	W początkowe etapy dotyczy to jedynie kłębuszków nefronów przyszpikowych, z czasem proces się rozprzestrzenia. W niestwardniałych kłębuszkach zmiany histologiczne są podobne do tych obserwowanych w MMI. Mikroskopia świetlna: normalne kłębuszki lub niewielka proliferacja komórek mezangialnych. Badanie immunofluorescencyjne: brak luminescencji lub u niektórych pacjentów niespecyficzna luminescencja IgM i składnika C3 dopełniacza występuje w obszarach stwardnienia. Mikroskopia elektronowa. Rozproszone pogrubienie podocytów. Oznaką FSGS jest obecność stwardnienia odcinkowego w części kłębuszków, liczba kłębuszków ze stwardnieniem nie ma znaczenia dla diagnozy. Inną ważną cechą odróżniającą chorobę od minimalnej zmiany jest atrofia nabłonka kanalików, naciek i zwłóknienie śródmiąższu.
Prognoza	FSGS odnosi się do GN ze złą prognozą. Większość pacjentów z zespołem nerczycowym opornym na leczenie rozwija CKD w ciągu 1–20 lat. Więcej korzystny kurs u pacjentów z białkomoczem bez nasilenia nerczycy. Pacjenci wrażliwi na steroidy w ciągu 5-10 lat nie mają oznak progresji. Obecność remisji wywołanych prednizolonem lub cytostatykami poprawia rokowanie choroby. Po przeszczepieniu nerki u 20-30% pacjentów choroba powraca w przeszczepionej nerce, zwykle w ciągu miesiąca po przeszczepie. Fakt ten uważa się za potwierdzenie obecności pewnej krążącej toksyny (limfokiny), która bezpośrednio uszkadza kłębuszki. Powrót FSGS prowadzi do utraty przeszczepu w „/g-”/g tych pacjentów, u większości z nich początkowa choroba postępowała do niepowodzenia w ciągu 3 lat

Rozpoznanie FSGS ustala się na podstawie biopsji nerki. Ponieważ idiopatyczny zespół nerczycowy u dzieci jest najczęściej objawem choroby o minimalnych zmianach i jest wrażliwy na steroidy, biopsję wykonuje się, jeśli nie nastąpi remisja po 8 tygodniach przyjmowania prednizolonu w dawce terapeutycznej.

Stwardnienie odcinkowe może również występować w wyniku ogniskowego lub popaciorkowcowego kłębuszkowego zapalenia nerek, a także może być następstwem nadciśnienia śródkłębuszkowego. W tych warunkach nie ma kliniki zespołu nerczycowego, a podocyty nie ulegają zmianom rozlanym, jak w idiopatycznym FSGS, ale tylko w ogniskach miażdżycowych.

Morfologicznie charakteryzuje się odcinkowym stwardnieniem kłębuszków (poszczególne segmenty kłębuszków są stwardniałe) części kłębuszków (zmiany ogniskowe); pozostałe kłębuszki są nienaruszone na początku choroby. Badanie immunohistochemiczne ujawnia IgM. Często ten morfologiczny typ zmian jest trudny do odróżnienia od „minimalnych zmian” kłębuszków, omawia się możliwość przejścia tego ostatniego do FSGS. Istnieje opinia, nie podzielana przez wszystkich autorów, że to różne nasilenie opcje lub różne etapy tej samej choroby, zjednoczonej terminem „idiopatyczny zespół nerczycowy”.

Podobnie jak w przypadku minimalnych zmian w kłębuszkach, w FSGS główną patologią jest pokonanie komórek nabłonkowych (podocytów), wykrywanych tylko za pomocą mikroskopii elektronowej, oraz omówiono możliwą rolę tych samych czynników odpowiedzialnych zarówno za przepuszczalność naczyń, jak i „podocytozę”. Jednak w FSGS zmiany w podocytach, które nie są w stanie się replikować, stopniowo prowadzą do rozwoju miażdżycy. Potwierdzenie możliwej roli cyrkulacji czynnik patologiczny może posłużyć opis kobiety z steroidoopornym FSGS, która urodziła dwoje dzieci z białkomoczem i hipoalbuminemią; u obu dzieci zarówno białkomocz, jak i zespół nerczycowy ustąpiły odpowiednio 2 i 3 tygodnie po urodzeniu.

FSGS jest dość rzadkim wariantem GN, obserwowanym u 5-10% dorosłych pacjentów z CGN (według naszej kliniki w ciągu ostatnich 20 lat - w 6%). Klinicznie charakteryzuje się zespołem nerczycowym (w naszych obserwacjach HC stwierdzono u 91 na 135 pacjentów, tj. w 67% przypadków) lub uporczywym białkomoczem, u większości pacjentów łączy się z krwiomoczem (chociaż krwiomocz gruby występuje rzadko), w pół - z nadciśnienie tętnicze. Obserwuje się ją u 15-20% pacjentów z ZN, częściej u dzieci, u których FSGS jest najbardziej popularny przypadek NS steroidooporny.

Co to jest stwardnienie kłębuszków nerkowych? Jest to proces patologiczny lub rodzaj nefropatii, w którym w poszczególnych kłębuszkach nerkowych występują zmiany miażdżycowe i hialinoza.

Z kolei miażdżyca to proces zastępowania normalnego tkanka nerek do podłączenia. Hialinoza to rodzaj dystrofii, w której w tkankach odkładają się gęste masy białkowe.

Klasyfikacja

Istnieją 2 główne formy:

1. Ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych.
2. stwardnienie kłębuszków nerkowych lub nefropatia cukrzycowa (guzkowa, rozlana i wysiękowa)

Zgodnie z przyczynami wystąpienia, izolowana jest pierwotna (idiopatyczna) kłębuszkowe stwardnienie nerkowe, typowe dla dzieci. młodszy wiek. Występuje spontanicznie bez oczywiste powody. Wtórne stwardnienie kłębuszków nerkowych rozwija się wraz z progresją różnego rodzaju choroby nerek, układu sercowo-naczyniowego.

Powody

Przeznaczyć z następujących powodów które przyczyniają się do rozwoju tego proces patologiczny:

• Ostre lub przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek.
• Idiopatyczny zespół nerczycowy.
• Cukrzyca.
• Miażdżyca naczyń nerek.
• Skutki uboczne leków.
• Autoimmunologiczna choroba nerek.
• Poważne uszkodzenie wątroby.
• Choroba hipertoniczna.

Należy zauważyć, że pierwotne stwardnienie kłębuszków nerkowych rozwija się niezwykle rzadko. Znacznie częściej to proces wtórny, co jest konsekwencją powyższych chorób.

Objawy

Często bezobjawowy przebieg choroby prowadzi do: późna diagnoza. Stwardnienie kłębuszków nerkowych ma długi okres latencji kiedy praktycznie nie ma objawów. Zespół bólowy może objawiać się bólem w okolica lędźwiowa lub podbrzusze. Ale proces może przebiegać bez bólu.

Objawy kliniczne stwardnienia kłębuszków nerkowych są zdominowane przez zespół nerczycowy, który charakteryzuje się obecnością białka w moczu, obrzękiem w całym ciele, spadkiem białka we krwi i hipercholesterolemią.

Na twarzy pojawia się obrzęk, z czasem w okolicy powiek rozwijają się również wodobrzusze, wysięk opłucnowy, wodosierdzie. Uogólniony obrzęk może prowadzić do wstrząsu hipowolemicznego u pacjenta. U niektórych pacjentów następuje wzrost ciśnienie tętnicze i krew pojawia się w moczu. W rezultacie czynność nerek jest znacznie upośledzona, co prowadzi do skąpomoczu.

Diagnostyka

Rozpoznanie ogniskowej segmentalnej stwardnienia kłębuszków nerkowych opiera się zwykle na: obraz kliniczny, informacje anamnestyczne, dane z badań, a także wyniki badań laboratoryjnych i instrumentalnych.

Wymagane badania:

• Ogólna analiza krwi i moczu.
• Biochemiczne badanie krwi (mocznik, kreatynina, zawartość białka)
• Analiza moczu według Nechiporenko i Zemnitsky'ego.
• USG narządów Jama brzuszna i miednicy małej.
• Badanie radioizotopowe nerek i układu moczowego.
• Badanie urodynamiczne.
• Biopsja nerki.
• MRI narządów jamy brzusznej.

Ważnym kryterium postawienia diagnozy jest biopsja tkanki nerkowej. Tylko po badanie mikroskopowe na pewno możesz opowiedzieć o postaci zmiany patologiczne w kłębuszkach nerek.

W diagnostyce nefropatja cukrzycowa mają swoje własne cechy. Przede wszystkim wymagany jest profil glukozy, a także poziom cukru w ​​moczu. Ponieważ cukrzyca jest procesem ogólnoustrojowym, który wpływa nie tylko na naczynia nerkowe, ważne jest prowadzenie badań naczynia obwodowe. Należą do nich naczynia dystalne kończyny dolne a przede wszystkim siatkówka.

Leczenie

Leczenie ogniskowego segmentalnego stwardnienia kłębuszków nerkowych zależy bezpośrednio od: obecność zespołu nerczycowego. Z nieobecnością ten syndrom wystarczające leczenie inhibitorami ACE, które obniżają ciśnienie krwi, a tym samym zmniejszają obciążenie naczyń nerkowych.

Ponadto leki te spowalniają wydalanie białka z moczem i hamują progresję przewlekłych niewydolność nerek. Pacjentom zaleca się również przestrzeganie diety o ograniczonej ilości białka, płynów i obniżonej zawartości soli.

W przypadku zespołu nerczycowego leczenie jest bardziej rygorystyczne. Tacy pacjenci muszą przestrzegać diety. Wyznaczony terapia infuzyjna roztwory koloidalne lub produkty krwiopochodne. Należą do nich gelofusin, reopoliglkin, albuminy, świeżo mrożone osocze. Diuretyki służą do usuwania nadmiaru płynu ( furosemid, werospiron).

Również ci pacjenci są pokazani terapia immunosupresyjna , dla którego preparaty hormonalne. Obejmują one leki z grupy glikokortykosteroidów - prednizolon oraz metyloprednizolon Przede wszystkim. Leczenie kortykosteroidami jest długotrwałe, a ich przyjmowanie powinno być kontynuowane w cyklach do 6 miesięcy. Przy nieskuteczności terapii sterydowej przechodzą na leczenie lekami cytostatycznymi ( cyklofosfamid, metotreksat). Dawki cytostatyków nie powinny przekraczać wartości terapeutycznych, ponieważ wszystkie mają poważne skutki uboczne. Czasami w kompleksowym leczeniu stosuje się leki przeciwbakteryjne.

Istnieją pewne osobliwości w leczeniu stwardnienia kłębuszków nerkowych w przebiegu cukrzycy. Oprócz wskazanej diety pacjent musi również ograniczyć spożycie węglowodany proste i tłuszcz zwierzęcy.

Całkowitą zawartość kalorii w pożywieniu należy zmniejszyć i podzielić na 5-6 posiłków. Lepiej nie ograniczać przyjmowania płynów. Drugą cechą jest precyzyjna kontrola poziomu glukozy we krwi. Jeśli poziom cukru pozostaje w granicach wartości docelowe choroba nie postępuje.

Rokowanie dla stwardnienia kłębuszków nerkowych zależy od obecności następujących czynników:

• nadciśnienie tętnicze.
• krwiomocz.
• zespół nerczycowy.
• Oporność na leczenie glikokortykosteroidami.
• Niewyrównana cukrzyca.

Czasami, kiedy Dobry efekt z kompleksowe leczenie można osiągnąć stabilną remisję. Częstotliwość remisji jest niestety niska i rzadko przekracza wartości w 10% . W przeciwnym razie pacjent przechodzi w niewydolność nerek.

U dorosłych choroba postępuje intensywniej niż u dzieci. Pacjentom ze zdekompensowaną niewydolnością nerek można pomóc jedynie za pomocą takich metod, jak hemodializa i dializa otrzewnowa. W końcowej fazie wskazany jest przeszczep nerki.

Zespół nerczycowy charakteryzuje się głównie białkomoczem, który może być kłębuszkowy, kanalikowy i hiperproteinemiczny.

• Proteinuria kłębuszkowa rozwija się wraz ze wzrostem przepuszczalności filtra kłębuszkowego dla białek.
• Canalicular - z naruszeniem reabsorpcji białek w kanalikach proksymalnych.
• Hiperproteinemiczny - z nadmiarem białka we krwi (łańcuchy lekkie immunoglobulin).

Etiologia, patogeneza, anatomia patologiczna

Zespół nerczycowy rozwija się tylko z białkomoczem kłębuszkowym. Główne choroby prowadzące do zespołu nerczycowego to:

1. choroba minimalnej zmiany
2. ogniskowe odcinkowe stwardnienie kłębuszków nerkowych,
3. nefropatia błoniasta,
4. mesangiowłośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek,
5. stwardnienie kłębuszków nerkowych cukrzycowych,
6. amyloidoza.

Choroba minimalnej zmiany

Choroba z minimalnymi zmianami lub nerczyca lipoidowa rozwija się, gdy występuje brak równowagi między subpopulacjami limfocytów T. W większości przypadków choroba występuje bez widoczne powody(wariant idiopatyczny), rzadziej - z chorobami ogólnoustrojowymi (limfogranulomatoza, zakażenie wirusem HIV, nefropatia IgA, choroba Fabry'ego) i stosowaniem leków (NLPZ, ryfampicyna, interferon α, kompleks dekstran-żelazo). Zmiany morfologiczne ujawnia jedynie mikroskopia elektronowa. Wykryj obrzęk z rozproszonym obrzękiem procesów podocytów nabłonkowych, wakuoli, lizomów i zwiększonej liczby organelli.

Ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych

Pierwotne ogniskowo-segmentalne stwardnienie kłębuszków charakteryzuje się stwardnieniem i hialinozą poszczególnych pętli kłębuszków (stąd segmentowe) w mniej niż połowie kłębuszków (ogniskowe), w większości przypadków jest idiopatyczne, rzadko rozwija się z zakażeniem HIV, heroinizmem, chorobami spichrzania lizosomalnego . Wtórne ogniskowe odcinkowe stwardnienie kłębuszków nerkowych rozwija się po śmierci części miąższu nerki, prowadząc do wzrostu ciśnienia śródkłębuszkowego, z wrodzona agenezja nerki; po resekcji nerki z cewkowo-śródmiąższowym zapaleniem nerek, anemia sierpowata. Na badanie histologiczne znaleźć połączenie nóg podocytów i stwardnienia segmentowego kłębuszków, guzków i gruboziarnistych złogów IgM i C3.

Nefropatia błoniasta

Nefropatia błoniasta charakteryzuje się rozlanym pogrubieniem błon podstawnych naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych. Przyczyny pierwotnej nefropatii błoniastej nie są znane. Wtórne komplikuje kurs choroby ogólnoustrojowe (nowotwory złośliwe, SLE, wirusowe zapalenie wątroby typu B) lub rozwija się wraz z wprowadzeniem preparatów penicylaminowych i złota. W mikroskopii elektronowej, wczesne stadia choroby ujawniają złogi podnabłonkowe z wypustkami między nimi blaszki gęstej. Później w GBM tworzą się złogi z rozproszonym i ziarnistym rozkładem IgG wzdłuż niego bez proliferacji kłębuszków nerkowych, wysięku i martwicy.

Mesangiowłośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek

Mesangiocapillary kłębuszkowe zapalenie nerek jest dwojakiego rodzaju, w większości podobne cechy morfologiczne(wzrost liczby komórek w mezangium, rozszerzenie macierzy mezangialnej, obejście i pogrubienie błon podstawnych, zrazikowatość kłębuszków) oraz złogi różniące się lokalizacją i składem. W przypadku złogów typu I, podśródbłonkowych i mezangialnych, zawierają one C3, IgG lub IgM. W typie II złogi zawierają SZ, nie zawierają immunoglobulin i znajdują się wewnątrz błon. Mezangiowłośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek jest chorobą immunokompleksową, która rozwija się, gdy infekcyjne zapalenie wsierdzia, zakażenie wirusem HIV, zapalenie wątroby typu B i C, SLE i nowotwory złośliwe (białaczka i chłoniak).

Objawy

Głównym objawem zespołu nerczycowego jest białkomocz, zwykle powyżej 2 g/m2. Proteinuria jest spowodowana wzrostem przepuszczalności filtra kłębuszkowego z uszkodzeniem błony podstawnej kłębuszków i szczelinami filtracyjnymi między odnóżami podocytów. Konsekwencją białkomoczu jest hipoalbuminemia, której poziom zależy od ilości albuminy wydalanej z moczem. Hipoalbuminemia jest również spowodowana rozpadem ponownie wchłoniętej albuminy w kanalikach proksymalnych i zaburzeniami syntezy albumin w wątrobie.

Prowadzący objaw kliniczny Choroby to obrzęk, który pojawia się stopniowo, stopniowo narasta i często dochodzi do stopnia anasarca z wodobrzuszem, wysiękiem opłucnowym i wodosierdziem. Ale pierwsza wizyta u lekarza może wiązać się z ogniskowym obrzękiem spowodowanym dolegliwościami z oddychaniem (obrzęk krtani lub wysięk opłucnowy), bólem zamostkowym (wodosierdzie), obrzękiem kolan (wodostaw), bólem brzucha (obrzęk krezki), obrzękiem moszny .

Obrzęki pojawiają się zwykle rano na powiekach i twarzy oraz w kolanach późnym popołudniem po spacerze. W miarę postępu choroby obrzęk staje się trwały i masywny, prowadząc do rozciągania skóry z powstawaniem bladych obszarów zanikowych - rozstępów, zwłaszcza na brzuchu i udach. Patogeneza obrzęku jest złożona. Płyn gromadzi się głównie z powodu hipoalbuminemii i zmian stosunku ciśnienia hydraulicznego i onkotycznego w naczyniach włosowatych i śródmiąższowym (siły Starlinga) oraz zwiększonej reabsorpcji kanalikowej Na i wody w wyniku zwiększonego wydzielania ADH i aktywacji mechanizmu renina-angiotensyna-aldosteron .

Inną ważną cechą diagnostyczną tego zespołu jest hiperlipoproteinemia. Poziomy LDL i cholesterol jest podwyższony u większości pacjentów, a VLDL i triglicerydy - w najcięższych przypadkach. Ale ryzyko miażdżycy i choroby wieńcowej w zespole nerczycowym nie zostało udowodnione. W przypadku zespołu nerczycowego zaburzenia krzepnięcia krwi zwykle rozwijają się z powodu zmniejszenia aktywności czynników przeciwzakrzepowych i fibrynolitycznych proteinaz surowicy. Zaburzenia krzepnięcia krwi i epizodyczna hipowolemia stwarzają ryzyko ZTP, zakrzepicy naczyń obwodowych, zwłaszcza żył nerkowych.

Charakterystyka objawy kliniczne to złe samopoczucie, anoreksja, przyrost masy ciała, zanik mięśni, który może być maskowany obrzękiem. W zależności od stopnia wytwarzania u pacjentów z angiotensyną II możliwy jest stan hipo-, normo- lub nadciśnieniowy.

Komplikacje

Powikłania rozwijają się z długotrwałym zespołem nerczycowym. Obejmują one:

• deficyt składniki odżywcze, włącznie z niedobór białka, objawiający się kruchością włosów i paznokci, opóźnieniem wzrostu, demineralizacją kości;
• zespół niedoboru potasu;
• miopatia;
• spadek metabolizmu.

W związku z utratą immunoglobulin często rozwijają się choroby zakaźne. Nadciśnienie tętnicze może być powikłane uszkodzeniem serca i mózgu. Ale rozwój jest możliwy. niedociśnienie ortostatyczne wstrząs hipowolemiczny, czasami śmiertelny.

Diagnostyka

Analiza moczu ujawnia znaczna białkomocz z wydalaniem 3,5 g lub więcej białka dziennie. W osadzie moczowym zwykle wykrywane są odlewy komórek szklistych, woskowatych, ziarnistych i nabłonkowych. Proteinuria w kłębuszkowym zapaleniu nerek można łączyć z krwiomoczem i leukocyturią.

Zmniejsza się zawartość albuminy we krwi (poniżej 1,5-2,5 g%), poziom globulin α- i γ, hormonów kory nadnerczy i tarczycy, a także transferyny, antystreptolizyny-O, innych Ig i dopełniacza. Przeciwnie, w toczniu rumieniowatym układowym poziom IgG jest podwyższony, przy ogniskowym stwardnieniu kłębuszków nerkowych jest obniżony, przy błoniastym kłębuszkowym zapaleniu nerek poziom C3 jest prawidłowy. Zawartość azotu mocznikowego i kreatyniny w surowicy krwi zależy od stopnia uszkodzenia nerek.

Naruszenie krzepliwości krwi jest spowodowane wydalaniem z moczem IX, XII i czynników trombolitycznych (urokinaza i antytrombina III) oraz wzrostem zawartości czynnik VIII, fibrynogen i płytki krwi w surowicy. Utrata transferyny z moczem prowadzi do rozwoju anemii mikrocytarnej. Zespół nerczycowy charakteryzuje się wzrostem surowicy cholesterol całkowity, triglicerydy, wolny i zestryfikowany cholesterol i fosforany. Gwałtownie zwiększone stężenie lipidów łączy się z ciężką hipoalbuminemią.

Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych i badania laboratoryjne. Jednakże ostateczna diagnoza umieszczane dopiero po badaniu histologicznym i mikroskopowym elektronowym wycinków z biopsji nerki.

Diagnoza różnicowa:

• Przede wszystkim przeprowadza się ją pomiędzy pierwotnym zespołem nerczycowym, który charakteryzuje się ciężką proteinurią, ciężkimi zmianami biochemicznymi w surowicy i stosunkowo późnym rozwojem niewydolności nerek, a wtórnym zespołem nerczycowym, w którym niewydolność nerek występuje już przy początek zespołu nerczycowego lub rozwija się wkrótce potem.
• Choroba minimalnych zmian występuje częściej u dzieci i charakteryzuje się nadciśnieniem i azotemią.
• Błoniastoproliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek rozwija się również głównie u dzieci (60-80% przypadków), występuje z dużym krwiomoczem, azotemią i nadciśnieniem tętniczym.
• Mezangiokapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek jest wykrywane częściej u dorosłych pacjentów (75%), występuje z mikrohematurią w 20% i nadciśnieniem w 35% przypadków.

Kurs i prognoza

Przebieg zespołu nerczycowego jest długi, rokowanie zależy od etiologii. Lepsze rokowanie w chorobach, które można leczyć kortykosteroidami. Niektóre z nich, takie jak mezangiowłośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek, mogą ustąpić samoistnie po 5-8 latach. W chorobie z minimalnymi zmianami 90% dzieci i dorosłych ma dobre rokowanie. Nawroty są powszechne, ale można je leczyć, a niewydolność nerek zwykle nie rozwija się.

Nefropatia błoniasta postępuje powoli, stopniowo przechodząc do niewydolności nerek u 50% pacjentów powyżej 15-20 lat, białkomocz lub zespół nerczycowy mogą utrzymywać się u 50% bez upośledzenia czynności nerek. Ogniskowo-segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych i mezangiokapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek są cięższe, w którym prawie połowa pacjentów rozwija się w ciągu 8-10 lat. Leczenie kortykosteroidami zwykle nie jest skuteczne. Trwała remisja zaobserwowano u kilku pacjentów (5%).

Po przeszczepieniu nerki nawroty zespołu nerczycowego często rozwijają się u pacjentów z ogniskowym segmentowym stwardnieniem kłębuszków nerkowych, mezangiokapilarnym kłębuszkowym zapaleniem nerek, toczniem rumieniowatym układowym, Ig - nefropatią.

Rokowanie zwykle pogarsza się wraz z choroba zakaźna, azotemia, nadciśnienie tętnicze, ciężka azotemia, zakrzepica naczyń obwodowych.

Leczenie

Leczenie pacjentów odbywa się z uwzględnieniem postaci nozologicznej, która spowodowała zespół nerczycowy, czasu trwania i cech jego przebiegu. Nie jest konieczne ścisłe ograniczanie schematu i diety pacjentów.

Pacjenci są przepisywani ćwiczenia fizjoterapeutyczne, chodzenie codziennie do 3-4 km, dobre odżywianie z zawartością białka zwierzęcego w pożywieniu do 1 g/kg masy ciała i zmniejszeniem spożycia chlorku sodu do 5 g/dobę. Leczenie medyczne obejmuje: leczenie choroby podstawowej, zmniejszenie białkomoczu i zmniejszenie indywidualnego objawy kliniczne.

Leczenie choroby podstawowej

W chorobie z minimalnymi zmianami zaleca się terapię podstawową prednizolonem w dawce 1-1,5 mg/kg doustnie przez 4-6 tygodni. Pozytywny efekt objawia się ustaniem białkomoczu i wzrostem diurezy. Następnie pacjenci są przenoszeni na leczenie podtrzymujące prednizolonem 2-3 mg/kg co drugi dzień przez 4 tygodnie, a następnie dawka jest stopniowo zmniejszana przez kolejne 4 miesiące. Jeśli pacjenci nie reagują na kortykosteroidy lub rozwijają się częste nawroty, zaleca się wyznaczenie prednizolonu z cyklofosfamidem 2-3 mg / kg / dzień przez 3 tygodnie lub chlorambucylem 0,2 mg / kg / dzień przez 12 tygodni.

To leczenie jest zwykle skuteczne, ale leki cytotoksyczne powodują wiele skutki uboczne(hamowanie czynności gonad, odporność, zapalenie pęcherza moczowego, rakotwórczość), zwłaszcza w wieku przedpokwitaniowym. Być może powołanie zamiast środków alkilujących cyklosporynę doustnie w dawce 5 mg / kg / dzień w dwóch podzielonych dawkach. Cyklosporyna powoduje remisję w 60-80% przypadków, ale po zmniejszeniu dawki możliwy jest nawrót.

Zespół nerczycowy z nefropatią błoniastą ustępuje bez leczenia w 40%, w 35-40% przebiega falowo – z nawrotami i remisjami, w pozostałych 20-25% utrzymuje się stale, natomiast czynność nerek jest stopniowo upośledzona, a po 10- 15 lat rozwija się terminalna niewydolność nerek. Nie udowodniono skuteczności glikokortykoidów, cyklofosfamidu, chlorambucylu i cyklosporyny. W terminalnej przewlekłej niewydolności nerek wskazana jest przewlekła niewydolność nerek.

Leczenie ogniskowego segmentalnego stwardnienia kłębuszków nerkowych jest nieskuteczne. Proteinuria może być zmniejszona przez 8-tygodniowy cykl prednizolonu i cyklofosfamidu. Powrót do zdrowia filtracja kłębuszkowa a zmniejszenie białkomoczu jest możliwe dzięki cyklosporynie w dawkach stosowanych w leczeniu choroby z minimalnymi zmianami. Remisja jest zwykle krótkotrwała, nawrót rozwija się szybko. Nie ma dowodów na skuteczność leczenia zespołu nerczycowego lekami przeciwzakrzepowymi i przeciwzakrzepowymi.

W przypadku kłębuszkowego zapalenia kłębuszków nerkowych mezangiokapilarnego skuteczne jest leczenie glikokortykosteroidami w ultrawysokich dawkach („terapia pulsacyjna”) naprzemiennie z chlorambucylem. Prednizolon jest przepisywany w dawce 1000 mg dożylnie przez 3 dni, a następnie w środku w dawce 0,4 mg/kg/dzień przez 27 dni; chlorambucyl - doustnie w dawce 0,2 mg / kg / dzień. Przebieg leczenia wynosi 6 miesięcy. Być może wyznaczenie środków przeciwpłytkowych (dipirydamol 200-400 mg / dzień i aspiryna 300-500 mg / dzień).

Zmniejszenie białkomoczu i zmniejszenie objawów klinicznych

Kompleks leczenia obejmuje inhibitory ACE, które mogą zmniejszyć białkomocz i lipemię. Ale w ciężkich zaburzeniach czynności nerek mogą nasilać hiperkaliemię.

Przy masywnym obrzęku i wodobrzuszu wskazane jest leczenie diuretykami tiazydowymi. Ale mogą prowadzić do hipokaliemii i zasadowicy metabolicznej. Dlatego przepisując je, należy dodatkowo stosować preparaty potasowe. Ponadto leki moczopędne duże dawki zmniejszyć objętość osocza, co może prowadzić do pogorszenia czynności nerek i ryzyka zakrzepicy.

W przypadku ciężkiej hipowolemii, zagrażającej rozwojowi wstrząsu hipowolemicznego, konieczne są wlewy osocza lub albuminy. Nadciśnienie tętnicze leczonych lekami moczopędnymi, inhibitorami ACE i antagonistami wapnia. Bakteriomocz, zapalenie wsierdzia, zapalenie otrzewnej i inne ogniska infekcji wymagają terminowe wykrywanie i intensywne leczenie.

NLPZ zmniejszają białkomocz, prawdopodobnie zmniejszając przepływ krwi do kłębuszków, ale nie wpływają na aktywność tego procesu. Biorąc pod uwagę zdolność tych leków do wywoływania retencji sodu i wody, hiperkaliemii i innych skutków ubocznych, ich stosowanie jest ograniczone.

Kłębuszkowe zapalenie nerek lub zmiana zapalna miedniczka nerkowa może wpłynąć do różne opcje. Jednym z rzadkich przypadków klinicznych jest ogniskowa segmentalna postać kłębuszków nerkowych, która według statystyk jest wykrywana u 5-10% pacjentów z przewlekłe zapalenie nerki.

Ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych

Nazywa się ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych specjalna forma zapalenie nerek, które objawia się zmianami miażdżycowymi poszczególnych segmentów kłębuszków. Patologię stwierdza się głównie u mężczyzn (w 60%), rzadziej u dzieci. W wyniku stwardnienia segmentów kłębuszki kurczą się.

Wraz z postępem procesu patologicznego kłębuszkowe struktury substancji korowej ulegają stwardnieniu. W kanalikach dochodzi do powstawania dystrofii nabłonka białkowo-tłuszczowego, pojawiają się objawy apoptozy, pojawienie się szklistości w świetle.

Istnieje kilka wariantów ogniskowego segmentowego stwardnienia kłębuszków nerkowych:

• Terminal - ma korzystny cechy kliniczne dobrze reaguje na leczenie glikokortykosteroidami. Według zmian zachodzących w nerkach jest podobny do nefropatii na tle cukrzycy, amyloidozy itp.;
• Komórkowy - ma charakterystyczną wyraźną reakcję komórkową, zmiany patogenetyczne są podobne do proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek;
• Zapadający się idiopatyczny FSGS - wariant ten charakteryzuje się segmentowym, a czasem globalnym załamaniem kapilarno-kłębuszkowym, które występuje na tle zmarszczek. Charakterystyczne dla idiopatycznego typu FSGS jest również przerost i rozrost komórek trzewnych. Często podobny wariant patologii wśród specjalistów wiąże się ze stosowaniem heroiny lub zakażenia HBV. Niestety nowoczesne metody terapeutyczne podana forma bardzo stabilny.

W większości przypadków (70%) ogniskowemu segmentowemu stwardnieniu nerek towarzyszy zespół nerczycowy, który jest trudny do odpowiedzi na leczenie i dość trudny.

Klasyfikacja ogniskowej segmentalnej stwardnienia kłębuszków nerkowych

Powody

Podstawą patologii w ogniskowym segmentowym stwardnieniu kłębuszków nerkowych jest uszkodzenie komórek nabłonka, które jest wykrywane podczas badania mikroskop elektronowy. Dlatego główny czynniki etiologiczne brane są pod uwagę te same przyczyny, co w przypadku rozwoju podocytozy i nadmiernej przepuszczalności naczyń. Tylko w przypadku FSGS zmiany zachodzące w podocytach wywołują rozwój procesów sklerotycznych.

Chociaż występują patologie zmiany morfologiczne umiarkowany charakter, jego rozwój jest stopniowy i prawie nigdy nie osiąga się całkowitej remisji. Szczególnie trudne przypadki kliniczne powikłany zespołem nerczycowym.

Objawy

W przypadku ogniskowego segmentalnego stwardnienia kłębuszków nerkowych typowe są objawy zespołu nerczycowego i uporczywego białkomoczu, nadciśnienie oraz .

Innymi słowy, patologia charakteryzuje się takimi objawami:

• , dolnej części pleców i kończyn, w ciężkich przypadkach może być powikłany przez wodobrzusze, wodobrzusze lub wysięk opłucnowy;
• Niedokrwistość, która charakteryzuje się silnym osłabieniem i bladością skóry, dusznością i tachykardią, muchami itp.;
• Zmiany skórne, blednięcie i nadmierna suchość, łuszczenie się powłok są typowe dla nerczyc;
• Objawy żołądkowe związane z nudnościami i wymiotami, brakiem apetytu, wzdęciami i biegunką, bólem w nadbrzuszu;
• Skąpomocz, objawiający się zmniejszeniem dziennej objętości moczu, a mocz nabiera wyraźnej mętnej konsystencji;
• Duża liczba, dlaczego w płyn biologiczny obecne są kłaczkowate zanieczyszczenia;
• Wyrażone ból w okolicy nerek;
• Krwawe zanieczyszczenia w moczu;
• Częste oddawanie moczu, często z małą ilością moczu;
• Zawroty głowy i bóle głowy;
• Objawy nadciśnienia związanego z szumami usznymi i zaburzeniami widzenia, bólem serca i zwiększone tętno, podwyższone ciśnienie krwi.

Diagnostyka

Aby ustalić precyzyjna analiza pacjent musi przejść dokładną diagnozę, która obejmuje: badanie ultrasonograficzne moczowody i nerki, prześwietlenia i biopsje oraz diagnostyka radioizotopowa, uroflowmetria i procedury urodynamiczne. Ponadto będziesz musiał przesłać listę testy laboratoryjne tak jak ogólne badania moczu, a także określenie poziomu zawiesin albumin i białek w składzie moczu.

Leczenie

Terapia FSGS jest często nieskuteczna. Przez dość długi czas (2-9 miesięcy) zaleca się przyjmowanie leków glikokortykosteroidowych. Od jednej trzeciej do połowy pacjentów długotrwale leczonych kortykosteroidami uzyskuje korzystną odpowiedź na działanie leków. Jeśli FSGS ma charakter rodzinny lub wtórny, w takich przypadkach występuje szczególna odporność na leki glikokortykoidowe.

Jeśli osiągnięto poprawę lub nastąpi nawrót, zastosowanie cyklosporyny lub cyklofosfamidu pomoże osiągnąć remisję. Jeśli pacjent ma oporność na glikokortykoidy, a FSGS ma postać zaniedbaną, to terapia długoterminowa Inhibitory ACE. Czasami zalecana jest plazmafereza z takrolimusem. Jeśli stwardnienie kłębuszków nerkowych typu ogniskowego segmentowego nie jest powikłane zespołem nerczycowym, przepisuje się leki przeciwnadciśnieniowe o działaniu przeciwbiałkomoczowym i spowalniającym rozwój niewydolności nerek.

Przez długi czas istniała teoria, że ​​stosowanie leków immunosupresyjnych nie ma perspektyw, ale teraz naukowcom udało się udowodnić, że długotrwała terapia podobne leki może prowadzić do remisji.

Czas trwania terapii glikokortykosteroidami określa częstość remisji. W tym celu pacjentom przepisuje się prednizolon (1-1,2 mg / kg dzienna dawka) przez 2-3-miesięczny kurs, dawka leku zaczyna być stopniowo zmniejszana.

Prognozy i komplikacje

Rokowanie dla ogniskowej odcinkowej sklerotycznej choroby nerek jest dość poważne. Jeśli występuje zespół nerczycowy, obraz jest uważany za najbardziej niekorzystny, ponieważ takie przypadki rzadko reagują na leczenie immunosupresyjne. Remisje u tych pacjentów występują w pojedyncze przypadki, a średnia długość życia w okresie pięciu lat wynosi tylko 70-73% dorosłych pacjentów.

Około połowa pacjentów rozwija niewydolność nerek w ciągu 10 lat, au 20% pacjentów, nawet po leczeniu, jej końcowy etap rozwija się w ciągu około 2 lat. Jeśli pacjentka zajdzie w ciążę, skomplikuje to tylko przebieg procesu patologicznego, pogarszając rokowanie dla matki i płodu. Nawet u pacjentów, którzy otrzymali przeszczep nerki, FSGS powrócił w 20-30% przypadków. U dzieci rokowanie na wyzdrowienie jest znacznie korzystniejsze.

Najbardziej niekorzystne rokowanie charakteryzuje się zapadnięciem glomerulopatii, któremu towarzyszy zapadnięcie się naczyń włosowatych kłębuszków, przerostowe i przerostowe zmiany komórek nabłonka, mikrotorbiele kanalikowe, obrzęk śródmiąższowy itp.
Na filmie o stwardnieniu kłębuszków nerkowo-odcinkowych: