Wrodzone wady serca. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej Qp qs Stosunek płucnego do układowego przepływu krwi

Analizując patologię serca stosowane są różne koncepcje specjalne, z których najważniejsze omówiono w tej sekcji.
Atrezja i hipoplazja. Termin „atrezja” jest używany w przypadkach, w których nie powstaje żadna struktura. Najczęściej stosuje się go w odniesieniu do zastawek lub naczyń, które mogą być całkowicie nieobecne lub zastąpione błoną (zastawką) lub tkanką włóknistą (naczynie). Termin „hipoplazja” odzwierciedla zmniejszenie średnicy, długości lub objętości struktury serca.

Rozciągliwość, poszerzenie, przerost komór. Zgodność określa stopień odporności na przepływ krwi w jamie komór. U noworodków prawa komora jest mniej podatna, co determinuje duży opór na dopływ krwi do niej z prawego przedsionka oraz stosunkowo wysokie w nim ciśnienie rozkurczowe.

dylatacja to wzrost ubytku większy niż dwa odchylenia standardowe dla danej powierzchni ciała dziecka i występuje w odpowiedzi na ostre lub przewlekłe przeciążenie objętościowe. Przerost charakteryzuje stopień wzrostu całkowitej masy mięśnia sercowego lub struktur wewnątrzkomórkowych w porównaniu do normy. Zewnętrznie objawia się pogrubieniem ściany komory serca, czasami ze szkodą dla jej objętości.

Rozszerzenie i przerost można łączyć w różnych kombinacjach i stale towarzyszyć wrodzonym wadom serca.

Objętość krążącej krwi.

Ta koncepcja jest stosowana zarówno w odniesieniu do dużych (BKK), jak i małych (MKK) kół. krążenie krwi. Stan zdrowego dziecka charakteryzuje się normowolemią - normalną objętością krwi krążącej. W przypadku nadmiernego odpływu krwi z łożyska podczas zaciskania pępowiny może wystąpić ogólnoustrojowa hiperwolemia. Przy wrodzonych wadach serca zmiany najczęściej dotyczą przepływu krwi w płucach. Nadmiernemu przepływowi krwi do układu tętnicy płucnej towarzyszy hiperwolemia ICC, zmniejszony przepływ krwi - hipowolemia. Prawidłowy dopływ w połączeniu z trudnym odpływem prowadzi do hiperwolemii ICC o charakterze zastoinowym.

Rosnące ciśnienie w system tętnicy płucnej dalej nadciśnienie ICC. Może być pochodzenia tętniczego (nadmierny przepływ krwi), być konsekwencją zastoju żylnego (trudności w odpływie) lub uszkodzenia ściany naczyń płucnych przez proces obturacyjny.

Nawet znaczące hiperwolemia ICC może nie prowadzić do wysokiego nadciśnienia płucnego (np. z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej), a nadciśnienie z kolei nie może być połączone z hiperwolemią, a nawet odwrotnie, może towarzyszyć hipowolemia (w przypadkach, gdy wysoki opór naczyniowy płuc objętościowy przepływ krwi przez płuca). Wyraźne rozróżnienie między tymi pojęciami jest ważne dla analizy procesów zachodzących podczas rozwoju stanów patologicznych u noworodków i niemowląt.

Objętość przepływu krwi i wielkość zastawki.

Parametry te służą do scharakteryzowania UML oraz basenów małych i dużych kręgi krążenia krwi. Objętość przepływu krwi określa się w mililitrach lub litrach na minutę iw większości przypadków oblicza się na metr kwadratowy powierzchni ciała. U zdrowych noworodków znormalizowany systemowy przepływ krwi wynosi 3,1+0,4 l/min/m2.

Jeśli jest krwawienie z dużego kręgu krążenia krwi do małego lub odwrotnie, objętość tego wyładowania oblicza się za pomocą wzorów:
Przesunięcie od lewej do prawej = Qp - Qs; Bocznik od prawej do lewej = Qs - Qp,
gdzie Qp to objętość przepływu krwi w krążeniu płucnym, Qs to objętość przepływu krwi w krążeniu ogólnoustrojowym.

Ponieważ w praktyce dokładna pomiar objętościowego przepływu krwi, związana z analizą zużycia tlenu, jest trudna, częściej stosuje się stosunek płucnych i ogólnoustrojowych przepływów krwi (Qp/Qs). Przy stosunku 1:1 nie ma bocznika lub jest taki sam w obu kierunkach. W przypadku sinicy przepływ krwi w płucach jest zmniejszony i Qp/Qs może wynosić na przykład 0,8:1. Przy resetach od lewej do prawej Qp/Qs wzrasta, może osiągnąć 2:1 lub więcej, określając wskazania do zabiegu. Obliczenie tych parametrów jest możliwe za pomocą badania echokardiograficznego.

Klinicyści zajmujący się wrodzonymi i dziecięcymi chorobami serca potrzebują ujednoliconej nomenklatury, która będzie mogła być stosowana do klasyfikacji tej grupy chorób w każdym wieku u pacjentów z wrodzonymi wadami serca. Każda klasyfikacja podlega z czasem udoskonaleniu i udoskonaleniu. Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) w 1970 roku zatwierdziła Międzynarodową Klasyfikację Wrodzonych Wad Serca, która została wykorzystana w 10. rewizji ICD. Jednak grupa HTS w ICD-10 nie była wystarczająco szczegółowa i zawierała wiele powtarzających się schorzeń. Dlatego w latach dziewięćdziesiątych. Towarzystwo Chirurgów Klatki Piersiowej (STS), Europejskie Stowarzyszenie Chirurgii Klatki Piersiowej (EACTS) i Europejskie Stowarzyszenie Kardiologii Dziecięcej (AEPC) niezależnie opracowały nomenklaturę CHD.

W rezultacie w 2000 r. opublikowano Międzynarodową Nomenklaturę Kardiochirurgiczną CHD, a jednocześnie opublikowano Europejski Kodeks Kardiologiczny Pediatryczny. Aby połączyć te nomenklatury, utworzono Międzynarodową Grupę Roboczą znaną jako Grupa Robocza Nomenklatury. W 2005 roku pojawiła się ujednolicona nomenklatura wrodzonych wad serca i chorób serca u dzieci (International Pediatric and Congenital Cardiac Code – IPCCC, http://www.ipccc.net), oparta na dwóch poprzednich nomenklaturach. Według IPCCC każda wada jest zakodowana sześciocyfrowym kodem numerycznym. Konieczność stworzenia tego systemu wynika z konieczności analizowania wieloośrodkowych badań diagnostycznych i terapeutycznych oraz stratyfikacji ryzyka, wprowadzenia do praktyki medycznej elektronicznych technologii prowadzenia dokumentacji medycznej w oparciu o stosowanie uniwersalnych oznaczeń kodowych, potrzeby długoterminowego śledzenia -up takich pacjentów od urodzenia iw każdym wieku. W 2006 roku w Kanadzie powstało Międzynarodowe Stowarzyszenie na Rzecz Dalszych Prac nad Nomenklaturą Wrodzonych Wad Serca i Wad Serca Dziecięcego, składające się z trzech grup roboczych. Grupa Rozwoju Nomenklatury tworzy, dystrybuuje, aktualizuje i utrzymuje międzynarodowe kody klasyfikacyjne. Zapewnia dostęp do informacji o tych kodach stowarzyszeniom zawodowym pediatrycznym, kardiochirurgicznym i kardiochirurgicznym, organizacjom systemu opieki zdrowotnej, w tym rządowym organom zdrowia. W ramach stowarzyszenia istnieje grupa ds. opracowania definicji chorób oraz grupa ds. archiwizacji obrazów wideo dla nowej klasyfikacji międzynarodowej. Te zdjęcia i obrazy wideo są prezentowane na podstawie danych z badań patomorfologicznych i instrumentalnych (echokardiografia, angiografia, MSCT i MRI, śródoperacyjne nagrania fotograficzne i wideo). Międzynarodowe Stowarzyszenie na rzecz Rozwoju Nomenklatury Wrodzonych Wad Serca i Dziecięcych Wad Serca współpracuje z ekspertami prowadzącymi opracowanie Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób 11. Rewizji, pod przewodnictwem WHO, a także ze specjalistami Międzynarodowej Organizacja Rozwoju Standardów Terminologii Medycznej (Systematized Nomenclature of Medicine - SNOMED).

Lista nowej międzynarodowej nomenklatury obejmuje wszystkie znane typy IPU z maksymalną dokładnością i kompletnością. Jednocześnie ta złożona lista obejmuje ponad 10 000 kodów, podzielonych na 7 głównych grup i bardzo trudno jest znaleźć w niej konkretny vice kod. W 2011 roku grupa kardiologów dziecięcych z Francji, na podstawie analizy dużej ilości danych własnych, zaproponowała wygodne przegrupowanie listy IPCCC z 10 kategoriami głównymi i 23 podkategoriami, co ułatwia praktyczne wykorzystanie nowej nomenklatury dla zastosowanie w pracy praktycznej, a także w celach epidemiologicznych i badawczych.

Kardiolodzy zazwyczaj stosują w praktyce roboczą klasyfikację CHD w zależności od rodzaju zaburzeń hemodynamicznych, według której wady serca dzielą się na kilka głównych grup. Najbardziej groźnymi zaburzeniami klinicznymi w wrodzonych wadach serca są hipoksemia, nadciśnienie płucne i niewydolność serca.

Hipoksemia jest najczęściej spowodowana wewnątrzsercowym przeciekiem prawo-lewym; w tym przypadku u pacjentów rozwija się dystalna lub rozlana sinica z powodu zwiększonej zawartości hemoglobiny w łożysku kapilarnym. Klinicznie sinicę obserwuje się, gdy stężenie zredukowanej hemoglobiny we krwi tętniczej przekracza 3-5 g/dl. Sinica różni się intensywnością od niebieskawego do fioletowego koloru błon śluzowych i skóry. W zależności od obecności lub braku tej cechy wyróżnia się bladą CHD (bez sinicy) i niebieską (z sinicą). Do najczęstszych CHD bez sinicy należą VSD, ASD, PDA, koarktacja aorty, zwężenie aorty, kanał przedsionkowo-komorowy, rzadsze to przerwany łuk aorty, zwężenie zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki mitralnej. Z kolei wady serca bez sinicy dzielą się na dwie podgrupy w zależności od rodzaju zaburzeń patofizjologicznych: 1) CHD z przeciekiem lewo-prawo (wady przegrody serca, przetrwały przewód tętniczy, kanał przedsionkowo-komorowy, okno aortalno-płucne) i 2 ) CHD z niedrożnością lewych oddziałów serca (koarktacja i zwężenie aorty, przerwany łuk aorty, zwężenie zastawki mitralnej).

Najczęstszą CHD z sinicą jest tetralogia Fallota, ciężkie zwężenie lub atrezja tętnicy płucnej, transpozycja głównych tętnic, atrezja zastawki trójdzielnej, pień tętniczy, całkowity nieprawidłowy drenaż żył płucnych, zespół niedorozwoju lewego serca, choroba Ebsteina.

Wśród CHD z sinicą można również wyróżnić dwie podgrupy: 1) ze zmniejszeniem przepływu krwi w płucach (tetrada Fallota, atrezja tętnicy płucnej, zwężenie tętnicy płucnej, atrezja zastawki trójdzielnej, choroba Ebsteina) i 2) ze wzrostem przepływu krwi w płucach, tj. nadciśnienie płucne (transpozycja głównych tętnic, wspólny pień tętniczy, całkowity nieprawidłowy drenaż żył płucnych, zespół hipoplastyczny lewego serca).

Ten podział CHD jest warunkowy, ponieważ w bladej CHD z bardzo dużym przeciekiem lewo-prawo może wystąpić hipoksemia z powodu obrzęku płuc lub stwardnienia naczyń płucnych, w wyniku czego kierunek przecieku wewnątrzsercowego zmieni się na prawo -lewy. Jednocześnie nadciśnienie płucne jest charakterystyczne zarówno dla wad bez sinicy, jak i dla szeregu wad siniczych.

Najczęściej nadciśnienie płucne występuje z wadami z przeciekiem od lewej do prawej. W okresie poporodowym u zdrowego dziecka równe objętości krwi przepływają przez krążenie ogólnoustrojowe i płucne, natomiast opór naczyniowy w krążeniu ogólnoustrojowym jest około 6 razy większy niż w krążeniu płucnym. Wiąże się to z wyższymi wartościami systemowego ciśnienia tętniczego oraz ciśnienia skurczowego w lewej komorze. Ze względu na różnicę ciśnień, w obecności patologicznej komunikacji między sekcjami serca, krew przemieszcza się z lewych sekcji na prawą. Kierunek i wielkość objętości przetoczonej krwi zależą od wielkości ubytku i ciśnienia po obu stronach. Dokładne określenie objętości krwi w dużych i małych kręgach wymaga inwazyjnych metod analizy zużycia tlenu, dlatego częściej stosuje się obliczanie stosunku tych objętości (Qp/Qs) za pomocą echokardiografii dopplerowskiej lub angiografii rezonansu magnetycznego. Stosunek objętości całkowitego przepływu płucnego krwi do ogólnoustrojowego przepływu krwi, tj. stosunek Qp/Qs może służyć jako kryterium intensywności przecieku krwi przez ubytek wewnątrzsercowy. Normalny stosunek Qp/Qs wynosi 1:1. Jeśli dochodzi do wypływu krwi z krążenia ogólnoustrojowego do małego lub odwrotnie, objętość tego wyładowania można obliczyć za pomocą wzorów:

Objętość przetaczania od lewej do prawej = Qp - Qs;

Objętość przetaczania od prawej do lewej = Qs - Qp.

W przypadku defektów sinicowych z hipowolemią małego koła przepływ krwi w płucach zmniejsza się, a stosunek Qp / Qs wynosi 2,0-2,5: 1. Jeśli pacjent ma obustronną (lewo-prawą i prawo-lewą) wydzielinę tej samej wielkości, stosunek Qp/Qs może wynosić 1:1.

Hipoksemia w CHD jest najczęściej związana z napływem krwi żylnej do lewych odcinków i krążenia ogólnoustrojowego, tj. z resetem prawo-lewo. Wypływ krwi od prawej do lewej może występować na różnych poziomach.

Tak więc wyładowanie na poziomie żył krążenia ogólnoustrojowego następuje z powodu ich nieprawidłowego zbiegu, na przykład z defektem zatoki wieńcowej lub gdy żyła główna górna uchodzi do lewego przedsionka. Przeciek prawo-lewo na poziomie przedsionków występuje z niedrożnością lub niewydolnością zastawki trójdzielnej. Dzieje się tak z atrezją zastawki trójdzielnej lub jej zwężeniem i towarzyszącą tym ubytkom hipoplazją prawej komory, anomalią Ebsteina, a czasem z asfiksją okołoporodową z niedokrwiennym uszkodzeniem mięśni brodawkowatych zastawki trójdzielnej. W takich przypadkach wzrasta ciśnienie w prawym przedsionku i przepływa przez niego krew żylna, przez okienko owalne lub ubytek przedsionka z prawej strony na lewą. Przeciek prawo-lewo na poziomie prawej komory obserwuje się w tetradzie Fallota, dwukomorowej prawej komorze, tj. z wadami z niedrożnością drogi odpływu prawej komory i VSD. Zrzucanie od prawej do lewej na poziomie tętnic płucnych występuje również u poszczególnych pacjentów – zarówno w połączeniu z tetradą Fallota, jak i w izolacji (z zespołem Alagila, zespołem Williamsa).

W wadach serca z jednokierunkowym przeciekiem prawo-lewym nie ma to wpływu na rzut serca do krążenia systemowego, ale przepływ krwi w płucach jest zmniejszony w wyniku przecieku prawo-lewego. Powikłaniem przecieku prawo-lewo jest hipoksemia i jej konsekwencje. Ponieważ krew w żyłach płucnych jest normalnie nasycona tlenem, inhalacje O2 nie mają znaczącego wpływu i tylko nieznacznie zwiększają zawartość tlenu we krwi ze względu na jego rozpuszczalną frakcję. Przy długotrwałej hipoksemii erytropoeza zwiększa kompensację (liczba Er > 5x1012/l) przy jednoczesnym wzroście poziomu hemoglobiny (Hb > 160-180 g/l). W efekcie wzrasta zawartość oksyhemoglobiny we krwi i hematokrytu (Ht>55%). Długotrwałemu ciężkiemu niedotlenieniu w wadach rozwojowych z sinicą towarzyszą powikłania, takie jak wtórne złe wchłanianie i opóźnienie wzrostu, a także niedotlenienie mózgu (niewydolność piramidowa, zespół nadciśnienia-wodogłowia, zaburzenia poznawcze itp.).

Czasami z powodu niedoboru żelaza obserwuje się anemię, która objawia się normalnym lub niskim poziomem hemoglobiny i hematokrytu ze zwiększoną lub normalną liczbą czerwonych krwinek. Niedokrwistość występuje częściej u niemowląt, zwłaszcza w wieku 2-3 miesięcy, z powodu utajonego lub jawnego niedoboru żelaza. Pomimo zwiększonej lub normalnej liczby czerwonych krwinek obserwuje się hipochromię, mikrocytozę i spadek żelaza w surowicy. W przypadku niedokrwistości konieczne jest przepisanie leczenia preparatami żelaza oraz obowiązkowe monitorowanie stanu odżywienia (karmienie mlekiem matki lub dostosowanymi mieszankami mlecznymi). W przypadku długotrwałej hipoksemii i erytrocytozy u starszych dzieci może wystąpić małopłytkowość i zaburzenia krzepnięcia z późniejszym krwawieniem, w tym po zabiegach chirurgicznych. Zarówno czerwienica, jak i niedokrwistość oraz trombocytopenia zagrażają rozwojowi udarów, zwłaszcza u małych dzieci.

Wzrost lepkości krwi grozi zakrzepicą naczyń narządów wewnętrznych, w basenach, przede wszystkim tętnic mózgowych, nerkowych, płucnych i krezkowych. Ryzyko zakrzepicy wzrasta w sytuacji odwodnienia (z gorączką, podczas upałów, przy zaburzeniach dyspeptycznych). Kolejnym powikłaniem wad serca z sinicą są ropnie mózgu. Powstają dzięki temu, że bakterie, które normalnie są neutralizowane w naczyniach płuc, dostają się do prawego-lewego wyładowania bezpośrednio do naczyń dużego koła, w tym mózgowych.

Niewydolność serca z wadami serca występuje przede wszystkim z powodu przeciążenia komór serca nadmierną objętością krwi (na przykład przy przeciekach lewo-prawo), wzrostu oporu naczyniowego w krążeniu płucnym lub ogólnoustrojowym oraz zmniejszenia pojemności minutowej serca z powodu niedrożności drogi odpływu lewej komory. Sytuacje te omówiono poniżej w omówieniu zaburzeń hemodynamicznych wynikających z każdej konkretnej wady.

Typowym powikłaniem wrodzonych wad serca jest wtórne bakteryjne zapalenie wsierdzia, które wiąże się przede wszystkim z wadami z sinicą, co wymaga obowiązkowej profilaktyki tego powikłania podczas zabiegów medycznych związanych z potencjalną bakteriemią.

Ubytek przegrody międzykomorowej(VSD) - CHD z komunikatem między prawą a lewą komorą.

Kod według międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10:

• Q21.0

Powody

Etiologia. Wady wrodzone (izolowane VSD, integralna część połączonej wrodzonej choroby serca, na przykład tetralogia Fallota, transpozycja wielkich naczyń, wspólny pień tętniczy, atrezja zastawki trójdzielnej itp.). Istnieją dowody na autosomalne dominujące i recesywne wzorce dziedziczenia. W 3,3% przypadków bezpośredni krewni pacjentów z VSD również mają tę wadę. Pęknięcie przegrody międzykomorowej w urazach i MI.

Dane statystyczne. VSD stanowi 9-25% wszystkich CHD. Wykryty w 15,7% żywych urodzeń z CHD. Jako powikłanie przezściennego MI - 1-3%. 6% wszystkich VSD i 25% VSD u niemowląt towarzyszy przetrwały przewód tętniczy, 5% wszystkich VSD wynika z koarktacji aorty, a 2% wrodzonych VSD z powodu zwężenia zastawki aortalnej. W 1,7% przypadków przegroda międzykomorowa jest nieobecna, a stan ten jest określany jako jedyna komora serca. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1:1.

Patogeneza. Stopień upośledzenia czynnościowego zależy od ilości przelewanej krwi i całkowitego oporu naczyniowego płuc (OLVR). Przy przestawianiu od lewej do prawej, gdy stosunek płucnej objętości minutowej przepływu krwi do ogólnoustrojowej (Qp/Qs) jest mniejszy niż 1,5:1, płucny przepływ krwi nieznacznie wzrasta i nie ma wzrostu TLSS. Przy dużych VSD (Qp/Qs więcej niż 2:1), przepływ krwi w płucach i OLSS znacznie wzrastają, a ciśnienia w prawej i lewej komorze są wyrównane. Wraz ze wzrostem OLSS możliwa jest zmiana kierunku wypływu krwi – zaczyna on pojawiać się od prawej do lewej. Bez leczenia rozwija się niewydolność prawokomorowa i lewokomorowa oraz nieodwracalne zmiany w naczyniach płucnych (zespół Eisenmengera).

Opcje DMZHP. Błonniste VSD (75%) zlokalizowane są w górnej części przegrody międzykomorowej, pod zastawką aortalną i płatkiem przegrodowym zastawki trójdzielnej i często zamykają się samoistnie. Mięśniowe VSD (10%) zlokalizowane są w mięśniowej części przegrody międzykomorowej, w znacznej odległości od zastawek i układu przewodzącego, są liczne, z okienkami i często zamykają się samoistnie. Nadkręgosłupowe (VSD drogi odpływu prawej komory, 5%) zlokalizowane są powyżej grzebienia nadkomorowego, czemu często towarzyszy niedomykalność zastawki aortalnej, nie zamykają się samoistnie. Otwarty kanał AV (10%) znajduje się w tylnej części przegrody międzykomorowej, w pobliżu miejsca połączenia pierścieni zastawki mitralnej i trójdzielnej, często występuje w zespole Downa, łączy się z ASD typu ostium primum i malformacje płatków i strun zastawki mitralnej i trójdzielnej nie zamykają się samoistnie. W zależności od wielkości VSD rozróżnia się małe (choroba Tołochinowa-Rogera) i duże (ponad 1 cm lub połowa średnicy ujścia aorty).

Objawy (oznaki)

Obraz kliniczny

. Uskarżanie się:

. Obiektywnie. Bladość skóry. Bruzdy Harrisona. Wzmocnienie uderzenia wierzchołka, drżenie w okolicy lewej dolnej krawędzi mostka. Patologiczne rozdwojenie tonu II w wyniku wydłużenia okresu wyrzutu prawej komory. Szorstki szmer panskurczowy na lewym dolnym brzegu mostka. Z nadprostowym VSD - rozkurczowym szmerem niewydolności aorty.

Diagnostyka

Diagnostyka instrumentalna

. EKG: oznaki przerostu i przeciążenia lewych odcinków, aw przypadku nadciśnienia płucnego - i prawych.

. Flebografia szyjna: fale A o wysokiej amplitudzie (skurcz przedsionków ze sztywną prawą komorą), a czasami fala V (niedomykalność zastawki trójdzielnej).

. EchoCG... Przerost i poszerzenie lewych odcinków, aw przypadku nadciśnienia płucnego także prawego.. Wizualizacja VSD w trybie dopplerowskim i B-mode.. Rozpoznanie współistniejących anomalii (wady zastawkowe, koarktacja aorty itp.) .. Określ ciśnienie skurczowe w prawej komorze, stopień przepływu krwi i Qp/Qs.. Dorośli przechodzą echokardiografię przezprzełykową.

. Rentgen klatki piersiowej.. Z małym VSD - normalny obraz radiograficzny.. Wybrzuszenie łuku lewej komory, zwiększony wzór naczyń płucnych.. Z nadciśnieniem płucnym - wybrzuszenie łuku tętnicy płucnej, ekspansja i brak struktury korzeni płuc z ostre zwężenie dystalnych gałęzi i wyczerpanie układu naczyń płucnych.

. Wentykulografia radionuklidowa: patrz Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

. Cewnikowanie serca. Wskazany w przypadku podejrzenia nadciśnienia płucnego, przed operacją na otwartym sercu i niespójnych danych klinicznych Obliczyć Qp/Qs.

. Wentykulografia lewostronna, angiografia wieńcowa: obrazowanie i ocena ilościowa wydalania, diagnostyka CAD w obecności objawów lub przed zabiegiem chirurgicznym.

Leczenie medyczne. Przy bezobjawowym przebiegu i prawidłowym ciśnieniu w tętnicy płucnej (nawet przy dużych wadach) możliwe jest leczenie zachowawcze do 3-5 lat życia. Ze stagnacją w krążeniu płucnym - obwodowe środki rozszerzające naczynia krwionośne (hydralazyna lub nitroprusydek sodu), które zmniejszają wyładowanie od lewej do prawej. Z niewydolnością prawej komory - diuretyki. Przed iw ciągu 6 miesięcy po nieskomplikowanej chirurgicznej korekcji VSD - zapobieganie infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia.

Leczenie

Chirurgia

Wskazania. Z przebiegiem bezobjawowym - jeśli w wieku 3-5 lat nie nastąpi samoistne zamknięcie wady, chociaż najlepsze wyniki osiąga się przy leczeniu chirurgicznym w wieku do 1 roku. Niewydolność serca lub nadciśnienie płucne u małych dzieci. U dorosłych stosunek Qp/Qs wynosi 1,5 lub więcej.

Przeciwwskazania: patrz Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Metody leczenia chirurgicznego. Interwencja paliatywna - zwężenie tułowia płucnego za pomocą mankietu, wykonywana jest w przypadku konieczności operacji doraźnej u dzieci o masie ciała poniżej 3 kg, ze współistniejącymi wadami serca i niewielkim doświadczeniem klinicznym w radykalnej korekcji wady we wczesnym wieku. W przypadku urazowej wady w obszarze błoniastej części przegrody międzyprzedsionkowej wada może zostać zszyta. W innych przypadkach defekt jest naprawiany za pomocą plastra autopericardium lub materiałów syntetycznych. W pozawałowym VSD wada jest naprawiana z jednoczesnym wykonaniem pomostowania aortalno-wieńcowego.

Specyficzne powikłania pooperacyjne: infekcyjne zapalenie wsierdzia, blok przedsionkowo-komorowy, komorowe zaburzenia rytmu, rekanalizacja VSD, niedomykalność zastawki trójdzielnej.

Prognoza. U 80% pacjentów z dużym VSD samoistne zamknięcie wady następuje w ciągu 1 miesiąca, u 90% w wieku do 8 lat występują pojedyncze przypadki samoistnego zamknięcia VSD między 21 a 31 rokiem życia. Przy niewielkich wadach oczekiwana długość życia nie zmienia się znacząco, ale wzrasta ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia (4%). W średniej wielkości VSD niewydolność serca zwykle rozwija się w dzieciństwie, a ciężkie nadciśnienie płucne występuje rzadko. Duże VSD bez gradientu ciśnienia między komorami w 10% przypadków prowadzi do rozwoju zespołu Eisenmengera, większość tych pacjentów umiera w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. Operacja ratunkowa jest konieczna u 35% dzieci w ciągu 3 miesięcy po urodzeniu, 45% w ciągu 1 roku. Śmiertelność matek podczas ciąży i porodu z zespołem Eisenmengera przekracza 50%. W przypadku VSD po zawale po 1 roku, przy braku leczenia chirurgicznego, przeżywa 7% pacjentów. Śmiertelność szpitalna po zwężeniu tętnicy płucnej wynosi 7-9%, przeżycie 5-letnie 80,7%, przeżycie 10-letnie 70,6%. Śmiertelność w chirurgicznym leczeniu VSD po zawale wynosi 15-50%. Śmiertelność szpitalna w przypadku zamknięcia izolowanego wrodzonego VSD przy niskim OLVR wynosi 2,5%, przy wysokim OLVR — poniżej 5,6%.

Skróty. Qp/Qs to stosunek minimalnej objętości płucnego przepływu krwi do objętościowego. TRL to całkowity opór naczyń płucnych.

ICD-10. Q21.0 VSD

ASD to niezamykanie otworu
w przegrodzie międzyprzedsionkowej, dzięki czemu
zachowana jest komunikacja między przedsionkami.

Klasyfikacja

Pierwotne ASD (w 10%)
Występuje z powodu
niezamknięcie pierwotnego
wiadomości między
przedsionkowe i anomalie
rozwój pierwotnego MPP
Wada znajduje się w
dolna część MPP
Bezpośrednio powyżej
przedsionkowo-komorowy
dziury

Klasyfikacja

Wtórny ASD (w 90%)
Występuje z powodu
anomalie rozwojowe
wtórny WFP
Wada jest zawsze
dolna krawędź MPP,
oddzielenie go od poziomu
przedsionkowo-komorowy
zawory

Naruszenie hemodynamiki

Główny mechanizm zaburzeń hemodynamicznych w
ASD to przepływ krwi z lewego przedsionka do
prawo
Przede wszystkim obciążenie głośności po prawej stronie
komora serca
Z dużym przepływem krwi przez wadę, często
istnieje różnica ciśnień między prawym
komora i tętnica płucna
Przedłużony dopływ dużej ilości krwi
naczynia płucne wpływają na dynamikę krążenia krwi
małe koło i stopniowo prowadzi do rozwoju
nadciśnienie płucne
Zwykle występuje nadciśnienie płucne
po 16-20 latach, a jej częstotliwość wzrasta w miarę
zwiększenie wieku pacjentów.
hemodynamicznie skompensowana długoterminowo i
słabo widoczny występek

Klinika

do 2-5 lat objawy kliniczne są słabe
Skargi: zwiększone zmęczenie, duszność,
tętno podczas ćwiczeń
w porównaniu z rówieśnikami
Prawie 2/3 pacjentów ma historię
nawracające zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc
Z małą wadą (do 10-15 mm)
pierwsze objawy defektu mogą się w nich pojawić dopiero po
powyżej 10 roku życia

Badanie obiektywne

występuje opóźnienie w rozwoju fizycznym, bladość
skóra, „garb serca” u starszych dzieci
wiek
obecność sinicy nie jest charakterystyczna, ponieważ płucna
częściej występują nadciśnienie i niewydolność serca
uformowany dopiero w wieku 20
W badaniu palpacyjnym zwiększone nadbrzusze
push (przy podstawowym ASD również wzmocniony wierzchołek
naciskać)
Osłuchowe w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka (w
projekcja tętnicy płucnej) jest osłuchiwana umiarkowana
intensywny szmer skurczowy, dzielący 2 tony. Na
osłuchuje się również pierwotne ASD na wierzchołku serca
skurczowy szmer niewydolności mitralnej. Na
podczas wysiłku fizycznego hałas podczas ASD wzrasta, w przeciwieństwie do
od hałasu fizjologicznego, który zanika pod obciążeniem.

Diagnostyka

RTG klatki piersiowej - spłaszczenie talii
serce lub występ „drugiego łuku”, cień serca
rozszerzony
EKG - oznaki przeciążenia prawego serca,
przerost prawego przedsionka i prawej komory,
zaburzenia rytmu.
echokardiografia
MRI i CT

Jednostki drewniane

obliczone przez podzielenie ciśnienia w
tętnica płucna na minutę objętości
przepływ krwi w małym kole
(1 jednostka drewna = 1 mm Hg×min -1 = 80 dyn×s×cm
-5) zgodnie ze wzorem: LSS \u003d (DLAsred - DZLA) / SV.
Jednocześnie wyróżnia się nasilenie PH
w następujący sposób:
lekki - LSS = 2-5 jednostek,
umiarkowany - LSS = 5-10 jednostek,
ciężki - PSS > 10 jednostek

Korekcja chirurgiczna

Optymalny wiek do operacji to 5-12 lat
Bezwzględnie wskazany do wczesnego leczenia chirurgicznego „pierwotnego”
ASD i rozległe „wtórne” ubytki przegrody międzyprzedsionkowej
Pacjenci ze znacznym ukrwieniem (występują oznaki przeciążenia)
objętość prawej komory) i naczyniowy opór płucny< 5
Jednostki drewniane (WU), wada jest zamknięta niezależnie od
nasilenie objawów klinicznych
Jeśli podejrzewa się zator paradoksalny spowodowany ASD (pod warunkiem, że:
że wszystkie inne przyczyny zatorowości są wykluczone), niezależnie od
wielkość wady, wada powinna być zamknięta
Pacjenci z naczyniowym oporem płucnym ≥ 5 U, ale poniżej 2/3
systemowy opór naczyniowy lub z tętnicą płucną
nacisk< 2/3 системного давления
Przy wczesnej korekcji chirurgicznej wady i przy braku płuc
nadciśnienie tętnicze ma dobre odległe rokowanie

Operacje

„otwarte” (zszycie ubytku lub plastiku łatą pod warunkami
bypass krążeniowo-oddechowy)
Endowaskularne (implantacja okludera w ASD, ich
zastosowanie jest ograniczone cechami anatomicznymi
niektóre wady, tylko jeśli pacjent nie ma
współistniejąca choroba serca)
absolutnie przeciwwskazane w naczyniach płucnych
opór większy niż siedem jednostek drewna lub krwawienie po prawej stronie
w lewo na poziomie ASD (gdy krew obwodowa jest nasycona)
mniej niż 94% tlenu.)
Inne przeciwwskazania: zapalenie wsierdzia, niedawne
infekcje ogólnoustrojowe, wrzód trawienny i
wrzód dwunastnicy, zaburzenia krzepnięcia i
inne przeciwwskazania do terapii aspiryną, alergia na
nikiel, świeży zawał mięśnia sercowego, niestabilna
dusznica bolesna, frakcja wyrzutowa lewej komory mniejsza niż 30%

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)

- wrodzona choroba serca, w której
istnieje komunikacja między prawą a lewą stroną
komora serca.

Klasyfikacja

S.Milio i wsp. (1980) rozróżniają następujące:
Lokalizacja VSD:
1) ubytek okołobłoniasty - napływ,
beleczkowaty, infundibularny;
2) wada lejkowa (mięśniowa,
podtętnicze);
3) ubytek mięśniowy (wlotowy, beleczkowy)
VSD różnią się wielkością i zakresem od 1 mm do
30 lub więcej mm.
Dlatego defekty o dużych rozmiarach są izolowane i
również średnie i małe rozmiary - średnica
0,5-1,0 cm.

Naruszenie hemodynamiki

przetoczenie krwi z lewej komory do prawej komory
od lewej do prawej)
Wzrost ciśnienia w małym okręgu wynika z
znacznie większy przepływ krwi i
zwiększenie obwodowego oporu naczyniowego
płuca. Przyczynia się to do rozwoju nadciśnienia płucnego.
Jeśli nadciśnienie płucne jest spowodowane dużym przeciekiem,
hemodynamikę stabilizują duże przeciążenia
zarówno prawa, jak i lewa strona serca.
Zmniejsza się zwiększone ciśnienie w prawej komorze
wartość rozładowania od lewej do prawej, ciśnienie z prawej i lewej strony
komory są wyrównane, wolumetryczne
przeciążać. Stopniowo rosnące ciśnienie po prawej stronie
komora powoduje przepływ krwi od prawej do lewej
hipoksemia tętnicza rozwija się początkowo podczas wysiłku,
a potem w spoczynku. U pacjenta pojawia się sinica.

Qp - Qs

Stosunek całkowitego przepływu krwi w płucach do
może służyć ogólnoustrojowy przepływ krwi (Qp / Qs)
kryterium intensywności przecieku krwi
przez defekt wewnątrzsercowy.
Normalny stosunek Qp/Qs wynosi 1:1
objętość przetoki od lewej do prawej = Qp - Qs;
objętość przetoki od prawej do lewej = Qs - Qp.
Jeśli jest reset od lewej do prawej, ale QP/QS< 1,5:1,
następnie płucny przepływ krwi nieznacznie wzrasta i
nie ma wzrostu LSS.
Przy dużym VSD (QP/QS > 2:1) znacznie
zwiększa przepływ krwi w płucach i PVR, ciśnienie w
RV i LV są wyrównane.

MAŁE WADY

mniej niż 1 cm średnicy i znajduje się w mięśniu
części partycji
Ilość przelanej krwi jest niewielka. z powodu
niski opór krwi w małym kole
ciśnienie krwi w prawej komorze i
naczynia płucne nieznacznie się zwiększają lub
pozostaje normalne. Jednak nadmierne
ilość krwi wchodzącej przez VSD
małe kółko, powraca na lewą stronę serca,
powodując tzw. przeciążenie głośności
lewy przedsionek i komora. Dlatego kiedy
mały VSD przez długi czas
odnotował umiarkowane zmiany w
aktywność serca - przeciążenie lewych oddziałów

Diagnostyka

Uskarżanie się. Pacjenci praktycznie nie zgłaszają skarg, a tylko w części
Dzieci odczuwają lekkie zmęczenie i duszność.
Kontrola. Rozwój dziecka jest normalny, nie ma sinicy. Czasami możesz
zwróć uwagę na lekko wyraźny „garb serca”.
Perkusja. Granice serca nie ulegają zmianie.
Osłuchiwanie. Dźwięki serca są normalne. Nad regionem serca
słyszalny jest szorstki skurczowy szmer o maksymalnym dźwięku w
trzecia - czwarta przestrzeń międzyżebrowa przy lewej krawędzi mostka, nasilająca się w kierunku
wyrostek mieczykowaty. Hałas nie jest przenoszony na naczynia szyi i pleców. II ton
często „pokryty” skurczowym szmerem.
EKG. Zwykle w normie fizjologicznej. Czasami w lewej piersi
zadania odnotowują oznaki przeciążenia lewej i prawej komory.
Radiografia. Występuje niewielki wzrost obu komór i
opuścił Atrium.
ECHOCG

DUŻE WADY PRZEGRODOWE KOMOROWE

DUŻE WADY
PRZEGRODA MIĘDZYKOMOROWA
Są to wady o średnicy większej niż 1 cm lub większej
1/2 średnicy ujścia aorty.
pojawiają się w pierwszych tygodniach i miesiącach
życie.
wyraźne i znaczące naruszenia
krążenie krwi

Diagnostyka

Uskarżanie się. trudności w karmieniu z powodu duszności, częstych chorób układu oddechowego
(zapalenie płuc, nawracające zapalenie płuc).
Kontrola. Znaczne opóźnienie w rozwoju fizycznym, obecność „garbu serca”, duszność z
lekki wysiłek i odpoczynek.
Palpacja. Skurczowe drżenie odczuwalne jest po lewej stronie mostka oraz w okolicy wyrostka mieczykowatego.
Skurczowe drżenie jest mniejsze, im większa jest wada. Z tym samym ciśnieniem w lewo i prawo
nie ma drżenia w komorach. Wątroba jest powiększona.
Osłuchiwanie. Ton I jest wzmocniony na górze, ton II jest zaakcentowany lub rozdzielony na tętnicę płucną.
Nad okolicą serca słychać szmer skurczowy o różnym natężeniu z maksimum
brzmiące z prędkością 4 m / r po lewej stronie mostka, gdy ciśnienia w komorach wyrównają się, hałas znika.
W płucach - zastoinowe wilgotne rzęski w dolnych partiach.
EKG. Oznaki przerostu komór i przedsionków.
Radiografia. Obraz płucny jest wzmocniony z powodu przepełnienia układu tętnicy płucnej. Na
w ciężkiej stwardnieniu naczyń małego koła obwodowe części płuc wyglądają „przezroczyście”.
Serce jest znacznie powiększone z powodu obu komór i lewego przedsionka. Łuk tętnicy płucnej
wybrzuszenia wzdłuż lewego konturu, a fluoroskopia pokazuje jej pulsację. Czasami aorta nie jest poszerzona
hipoplastyczny.
ECHOCG

Tetralogia Fallota

VSD
zwężenie i/lub hipoplazja wylotu trzustki
tętnica płucna
duży VSD, o średnicy równej średnicy otworu
korzeń aorty
dekstropozycja korzenia aorty (właściwie)
pochodzące z obu komór)
wrodzony przerost trzustki

wskazania do zabiegu. Małe ubytki przegrody międzykomorowej nie wymagają
leczenie chirurgiczne, ponieważ nie ma rażących naruszeń wewnątrzsercowych
hemodynamika. Pacjenci przez długi czas prowadzą aktywny tryb życia.
Bezwzględne wskazania do zabiegu
1. Stan krytyczny.
2. Niewydolność krążenia, nie podatna na terapię lekową.
3. Podejrzenie rozwoju nieodwracalnych zmian w płucach.
Względne wskazania do zabiegu
1. Duża wada ze znacznym wypływem krwi.
2. Częste choroby układu oddechowego, opóźnienia w rozwoju fizycznym.
Interwencja chirurgiczna wykonywana jest w warunkach pomostowania krążeniowo-oddechowego. To
polega albo na zszyciu ubytku na uszczelkach, albo na wszyciu łaty.
Wewnątrznaczyniowe zamknięcie VSD za pomocą okludera. Z reguły metoda cewnikowania
służy do zamykania ubytków mięśni w beleczkowej części międzykomorowej
przegrody. Okludery mogą zamykać mięśniowe błoniaste VSD
rozmiary do 11-14 mm.

Otwarty przewód tętniczy(PDA) – naczynie łączące aortę piersiową z tętnicą płucną. Zwykle jest koniecznie obecny u płodu i zamyka się wkrótce po urodzeniu, zamieniając się w pęczek (ligamentum arteriosum). Jeśli PDA nie zamknie się w ciągu 2 tygodni, mówią o obecności wady.

Anatomia. Najczęściej PDA odchodzi 5-10 mm poniżej ujścia lewej tętnicy podobojczykowej i wpływa do lewej tętnicy płucnej. W przypadku anomalii w rozwoju aorty (prawostronny łuk aorty) może wystąpić prawostronne wyładowanie PDA lub wariant obustronny. PDA ma zwykle kształt stożkowy, zwężający się ku końcowi płucnemu, ale są też warianty naczynia krętego, szerokiego lub cienkiego.

Samozamykanie OAP. Zwykle zamknięcie PDA następuje w 2 etapach: 1 - zamknięcie funkcjonalne (skurcz mięśni gładkich jego ściany); 2 - zamknięcie anatomiczne (zniszczenie śródbłonka i tworzenie tkanki łącznej). W przypadku niezamknięcia PDA w okresie noworodkowym, samodzielne zamknięcie PDA w przyszłości jest praktycznie niemożliwe.

Hemodynamika i naturalny przebieg choroby. W okresie prenatalnym PDA jest normalną fizjologiczną komunikacją między aortą a tętnicą płucną, która zapewnia prawidłową hemodynamikę płodu. W okresie poporodowym, wraz ze spadkiem ogólnego oporu płucnego, przez PDA następuje najpierw przeciek dwukierunkowy, a następnie lewo-prawo. Ze względu na różnicę ciśnień między aortą a tętnicą płucną wyładowanie do tętnicy płucnej następuje zarówno w skurczu, jak i rozkurczu. Przy małych rozmiarach PDA do 3 mm. wydzielina nie jest duża, przebieg choroby jest korzystny, przez wiele lat może nie rozwinąć się niewydolność serca i nadciśnienie płucne. W przypadku PDA o dużej średnicy (powyżej 5-6 mm) w pierwszych miesiącach życia może rozwinąć się poważny stan. U wcześniaków PDA należy zamknąć niemal natychmiast po urodzeniu, ponieważ. ich PDA prowadzi do rozwoju stanów krytycznych w 1/3 przypadków.

Diagnostyka. Mały PDA (do 3 mm) zwykle pozostaje nierozpoznany przez długi czas do czasu wykonania echokardiografii podczas rutynowego badania lub z innych powodów. Jeśli dziecko ma PDA o dużej średnicy, towarzyszą temu częste choroby płuc (aż do ciężkiego, nieuleczalnego zapalenia płuc), dzieci pozostają w tyle w rozwoju fizycznym, czemu towarzyszy rozwój niewydolności serca. PDA można podejrzewać w badaniu fizykalnym w każdym wieku. W badaniu palpacyjnym klatki piersiowej nierzadko można wykryć skurczowe drżenie. Podczas osłuchiwania w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie będzie słyszalny szmer skurczowo-rozkurczowy, zwykle dość głośny (3/6 i więcej punktów), zwany hałasem „maszynowym”. Podczas pomiaru ciśnienia krwi u dzieci z dużym PDA można zauważyć spadek ciśnienia rozkurczowego. Wszystko to będzie wskazaniem do wyznaczenia trzech standardowych badań - prześwietlenia klatki piersiowej, elektrokardiografii (EKG), echokardiografii serca (EchoCG). Na radiogramie ważne jest odnotowanie wzoru płucnego (prawidłowy lub wzbogacony), wielkości serca (współczynnik sercowo-płucny - CPR), obecności lub braku współistniejącej patologii płucnej.

Według EKG wykryto odchylenie osi elektrycznej serca w lewo,
przeciążenie (przerost) lewego serca; w zaawansowanych przypadkach (z rozwojem prawdziwego nadciśnienia płucnego) przerost prawego serca. EchoCG pozwala na wizualizację PDA, pomiar rozmiaru; także ocenić funkcję komór serca, aby określić stopień nadciśnienia płucnego (SPPA); ważnym wskaźnikiem w echokardiografii jest Qp/Qs ( stosunek płucnego do ogólnoustrojowego przepływu krwi. Zwykle wynosi 0,9-1,2:1,0. Większość nowoczesnych urządzeń EchoCG samodzielnie oblicza ten wskaźnik po wprowadzeniu odpowiednich danych. W Internecie dostępnych jest kilka kalkulatorów Qp/Qs.), co pozwala ocenić stopień hiperwolemii płucnej i ustalić wskazania do leczenia operacyjnego. Ważne jest również, aby zdiagnozować inne wrodzone choroby serca, ponieważ PDA często łączy się z innymi wadami serca. We wszystkich przypadkach wykrycia PDA dziecko należy wysłać do wyspecjalizowanej instytucji (FTSSSh, Krasnojarsk).

Leczenie. U wcześniaków możliwe jest leczenie zachowawcze PDA w postaci pozajelitowego podawania inhibitorów syntezy prostaglandyn (indometacyny), zwykle przeprowadza się 2-3 kursy. W innych przypadkach wymagane jest leczenie chirurgiczne. Wskazaniem do zabiegu będzie hiperwolemia płucna (Qp/Qs powyżej 1,5:1,0), obecność objawów niewydolności serca. U dzieci z dużym PDA (powyżej 5-6 mm.) w wieku powyżej 1 roku z kliniczną niewydolnością serca konieczna jest również ocena stopnia nadciśnienia płucnego (PSAP) i podjęcie decyzji o konieczności wykonania sondowania serca w celu oceny oporności krążenia płucnego. W obecności PDA o małych rozmiarach (mniej niż 3 mm), brak hiperwolemii płucnej (Qp / Qs mniej niż 1,5: 1,0), rozszerzenie jam serca (według EchoCG), zmiany w radiogramie klatki piersiowej i EKG a brak kliniki niewydolności serca, dynamiczna obserwacja jest możliwa 1 raz w roku.

Rodzaje leczenia chirurgicznego. U wcześniaków i dzieci do 1 roku życia wykonuje się otwarte leczenie chirurgiczne. Dostęp przez tylno-boczną lewostronną torakotomię, w celu minimalnego urazu chirurgicznego, dostęp nie przekracza 4-5 cm, to wystarcza do wykonania operacji. W naszym ośrodku PDA jest zwykle obcinany klipsami naczyniowymi. U starszych dzieci wykonuje się wewnątrznaczyniowe zamknięcie PDA z dostępem przez tętnicę udową; wyjątkami są dzieci z dużym PDA i współistniejącą patologią wymagającą korekty. Standardowo u wszystkich dzieci poniżej 1. roku życia podczas operacji z powodu innej CHD izoluje się i obcina więzadło PDA lub sam PDA.

Od początku 2011 r. do listopada 2011 r. 38 dzieci, u których zdiagnozowano PDA, przeszło przez FCSSH w Krasnojarsku, co stanowiło około 10% wszystkich CHD leczonych w naszym ośrodku w tym okresie. U 50% dzieci wykonano wewnątrznaczyniowe zamknięcie PDA. Średnia długość pobytu w naszym szpitalu z rozpoznaniem PDA wynosi 3 dni przy leczeniu wewnątrznaczyniowym i 4-5 dni przy otwartej korekcji chirurgicznej. Do tej pory prawie wszystkie dzieci powyżej 1 roku życia PDA są zamknięte wewnątrznaczyniowo.

Wyświetlenia: 43783