Od czego umierają ludzie z niedokrwistością aplastyczną? Niewydolność ważnych narządów

Jest to zespół hematologiczny spowodowany działaniem dużej liczby czynników egzogennych i endogennych. Jego cechą charakterystyczną są zmiany jakościowe i ilościowe w komórkach krwiotwórczych i ich mikrośrodowisku z rozwojem pancytopenii we krwi obwodowej, hipokomórkowością i naciekiem tłuszczowym szpiku kostnego.

Określono dwa szczyty wiekowe częstości występowania niedokrwistości aplastycznej - 20 i 65 lat. W związku z tym istnieje opinia o możliwej roli etiologicznej wirusów (w młodym wieku) i chemikaliów (u osób starszych). Jednak większość autorów uważa niedokrwistość aplastyczną za chorobę polietiologiczną.

prawdopodobny przyczyna niedokrwistości aplastycznej stwierdzono u około 50% pacjentów. Możliwe czynniki etiologiczne obejmują:

• niektóre leki (antybiotyki, sulfonamidy, preparaty złota, niesteroidowe środki przeciwzapalne i uspokajające, uspokajające, cytostatyki itp.),
• chemikalia (opary rtęci, kwasy, barwniki, lakiery, farby, chemia gospodarcza, benzyna, benzen, ursol itp.),
• czynniki fizyczne (radionuklidy),
• czynniki zakaźne (wirusy zapalenia wątroby typu B i C, retrowirusy, prątki gruźlicy itp.),
• procesy i choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena, eozynofilowe zapalenie powięzi itp.).

W rozwoju niedokrwistości aplastycznej liczą się predyspozycje genetyczne i indywidualna reaktywność organizmu. Rozważa się trzy główne koncepcje możliwych mechanizmów występowania zaburzeń hematopoezy szpiku kostnego w niedokrwistości aplastycznej:

• uszkodzenie hematopoetycznych komórek macierzystych
• naruszenie kontroli immunologicznej nad procesami hematopoezy (komórkowej i humoralnej),
• wadliwa hematopoeza mikrośrodowiska.

Pierwsze kliniczne objawy niedokrwistości aplastycznej są różne. Ostry początek obserwuje się u 12-15% pacjentów. Charakteryzuje się szybkim rozwojem niedokrwistości, ciężkim zespołem krwotocznym, często gorączką z dreszczami. Ostry początek obserwuje się zwykle u młodych ludzi. Częściej niedokrwistość aplastyczna rozwija się stopniowo, objawiająca się zespołami anemicznymi i krwotocznymi. Przebieg określa się u 85% pacjentów z niedokrwistością aplastyczną.

Przyczyną pierwszej wizyty u lekarza może być narastające ogólne osłabienie, letarg, bladość, pojawienie się duszności i kołatania serca podczas chodzenia, ból w sercu jako objaw niedotlenienia anemicznego. Czasami pojawiają się objawy krwotoczne o różnym stopniu i lokalizacji - krwawienie z nosa i dziąseł, krwotoki skórne (od małych do ciągłych), krwotok miesiączkowy. Często występuje krwiomocz, krwawienie z przewodu pokarmowego.

U 84% pacjentów podczas oftalmoskopii wykrywa się krwotoki siatkówkowe. Często obserwuje się gorączkę z powodu zmian martwiczych błon śluzowych jamy ustnej, przewodu pokarmowego, ropienia rozległych krwotoków w narządach wewnętrznych i tkankach. Tak więc kliniczne objawy niedokrwistości aplastycznej są bezpośrednio związane ze zmianami we krwi obwodowej (niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia) i obejmują odpowiednio szczupłe zespoły krwotoczne i zespół powikłań infekcyjnych.

Splenomegalia, hepatomegalia, powiększone węzły chłonne nie są typowe dla niedokrwistości aplastycznej. Wzrost wielkości wątroby można zaobserwować tylko u osób z zapaleniem wątroby, a śledziony u pacjentów, którzy wielokrotnie przechodzili transfuzje krwi. Niedokrwistość aplastyczna często rozwija się w długim okresie czasu (miesiące i lata), może towarzyszyć najpierw zmniejszenie jednego z pędów krwiotwórczych ze stopniowymi zmianami we wszystkich pędach.

Jak leczyć anemię aplastyczną?

Leczenie niedokrwistości aplastycznej pozostaje nierozwiązanym problemem, ponieważ brak jest podstawowej wiedzy na temat jej patogenezy, istnieje duże ryzyko śmiertelnych powikłań leczenia w ciężkich postaciach przebiegu. Większość nowoczesnych terapii opracowywana jest przede wszystkim na podstawie wyników badań empirycznych.

Dwa wiodące kierunki w leczenie niedokrwistości aplastycznej to środki mające na celu przywrócenie hematopoezy szpiku kostnego oraz zapobieganie powikłaniom krwotocznym i infekcyjnym oraz objawom anemii. Leczenie należy rozpocząć natychmiast po postawieniu diagnozy.

Zastosowanie cyklosporyny A pozwala uzyskać odpowiedź u prawie jednej trzeciej pacjentów opornych na leczenie globuliną antylimfocytarną. Przyjmuje się, że mechanizm działania cyklosporyny A jest związany z nieodwracalnym i specyficznym wpływem na genom komórki macierzystej, z hamowaniem apoptozy, hamowaniem produkcji interleukiny-2. Lek nie wpływa na makrofagowe ogniwo odpornościowe, dzięki czemu nie zmniejsza odporności organizmu na infekcje.

W ciągu pierwszych 8-10 dni globulinę przeciwlimfocytową i przeciwpłytkową przepisuje się równolegle w postaci wlewu długoterminowego.

Skutki uboczne stosowania tych leków - wysoka częstotliwość reakcji alergicznych typu natychmiastowego (wstrząs anafilaktyczny) i opóźnionego (choroba posurowicza, pokrzywka, bóle mięśni, bóle stawów, hipertermia).

Kortykoidy od dawna uważane są za jedną ze skutecznych metod leczenia niedokrwistości aplastycznej. Udowodniono jednak, że remisję po terapii kortykosteroidami obserwuje się tylko u 12% pacjentów, a połączenie kortykoidów z androgenami nie poprawia wyników leczenia. Wysokie dawki metyloprednizolonu mogą być zalecane jako alternatywna forma terapii immunosupresyjnej u ciężko chorych pacjentów. Wysoka częstotliwość powikłań nie zawsze pozwala na jego stosowanie.

Obecnie przeszczep szpiku kostnego jest jedynym radykalnym sposobem leczenia niedokrwistości aplastycznej, ponieważ w niektórych przypadkach może przywrócić prawidłową hematopoezę. Terapia zastępcza składnikami krwi przeprowadzana jest zgodnie z uzasadnionymi wskazaniami do jej powołania. Wskazania do transfuzji przemytych erytrocytów:

• poziom hemoglobiny poniżej 80 g/l;
• hematokryt mniej niż 30%.

Zagrożenie infekcją ogólnoustrojową lub miejscową zależy od poziomu granulocytów. Za wysoki czynnik ryzyka infekcji należy uznać poziom granulocytów poniżej 0,2*109/l, czynnik umiarkowany – poziom granulocytów 0,2-0,5*109/l i czynnik niski – powyżej 0,5*109/ l. Aby zmniejszyć ryzyko krwotoków i lokalnych procesów zapalnych, nie wykonuje się wstrzyknięć domięśniowych i podskórnych.

W przypadku gorączki pacjentom przepisuje się empiryczną antybiotykoterapię antybiotykami, przede wszystkim hamującą mikroflorę Gram-ujemną.

Zastosowanie androgenów jako samodzielnej metody leczenie niedokrwistości aplastycznej może być usprawiedliwiona w swoim przewlekłym, nieagresywnym przebiegu. Najczęściej propionian testosteronu, metylotestosteron, oxymetholon stosuje się w dawce początkowej 1-2 mg/kg masy ciała dziennie. Kuracja trwa średnio 1-3 miesiące. Splenektomia jako metoda leczenia niedokrwistości aplastycznej prawie nie jest stosowana w ostatnich latach.

Jakie choroby mogą być związane

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku chorób, którym towarzyszy pancytopenia. W praktyce klinicznej najczęściej konieczne jest odróżnienie niedokrwistości aplastycznej od i. Obraz kliniczny ostrej białaczki, która debiutuje wraz z pancytopenią, czasami nie różni się od niedokrwistości aplastycznej. Biopsja aspiracyjna i trepanobiopsja szpiku kostnego pozwalają na weryfikację rozpoznania niedokrwistości aplastycznej. W ostrej białaczce śledziona może się powiększyć i mogą pojawić się nieprawidłowości cytogenetyczne. Białaczce włochatokomórkowej może towarzyszyć aplazja szpiku kostnego, ale częściej splenomegalia.

Największe trudności pojawiają się w diagnostyce różnicowej, gdy nie ma splenomegalii. Trepanobiopsja ujawnia wzrost liczby włókien retykulinowych i zastąpienie tkanki szpikowej bezpostaciowym materiałem eozynofilowym. Zastosowanie metody cytofotometrii przepływowej pozwala na ujawnienie ekspresji receptorów.

Zespół mielodysplastyczny jest czasami trudny do odróżnienia od niedokrwistości aplastycznej. Jedyną metodą pozwalającą na diagnostykę różnicową w skomplikowanych przypadkach jest USG. Nieprawidłowości cytogenetyczne wskazują na zespół mielodysplastyczny.

Zdarza się u dzieci w wieku 5-12 lat. Choroba debiutuje z małopłytkowością i niedokrwistością. Istnieją dwa rodzaje niedokrwistości Fanconiego - pierwszy (klasyczny) z poważnymi wadami rozwojowymi szkieletu i narządów wewnętrznych, a drugi dotyczy drobnych anomalii, przebarwień obszarów skóry, opóźnienia wzrostu.

Niedokrwistość aplastyczna może być powikłana ciężką postacią cukrzycy steroidowej, powikłaniami infekcyjnymi, w szczególności na tle nieodpowiednio dobranej terapii.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej w domu

Leczenie niedokrwistości aplastycznej zwykle wymaga hospitalizacji, przynajmniej na początku. Następnie pacjent może zostać przeniesiony na leczenie ambulatoryjne lub obserwację ambulatoryjną. Wymagane jest przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarskich, dobre odżywianie, brak wysiłku psychicznego i fizycznego.

Jakie leki stosuje się w leczeniu niedokrwistości aplastycznej?

Dawka używana do leczenie niedokrwistości aplastycznej waha się od 5-10 mg/kg masy ciała na dobę w dwóch dawkach, reguluje ją poziom kreatyniny w surowicy krwi. Czas trwania kursu to średnio 3-10 miesięcy (ale nie mniej niż 3 miesiące).

Przypisać w dawce 15 mg/kg masy ciała na dobę jako długoterminowy, 8-12-godzinny wlew codziennie przez 8-10 dni.

Globulina przeciwpłytkowa jest przepisywana w dawce 0,75 mg/kg masy ciała na dobę w postaci długoterminowego, 4-5-godzinnego wlewu codziennie przez 8-10 dni.

Przypisuj duże dawki (0,5-1 g dziennie) dożylnie przez 5 dni.

Przypisz początkową dawkę 1-2 mg / kg masy ciała na dzień; leczenie trwa średnio 1-3 miesiące.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej metodami ludowymi

anemia aplastyczna- jedno z najcięższych zaburzeń hematopoezy ze śmiertelnością przekraczającą 80%. Już samo to stanowi przeciwwskazanie do wszelkiego rodzaju eksperymentów w leczeniu. Niedopuszczalne jest samoleczenie, którego odmianą zwykle staje się tradycyjna medycyna. Pogorszenie samopoczucia zbliżone do obserwowanych w niedokrwistości aplastycznej powinno być powodem do niezwłocznej pomocy lekarskiej w celu uzyskania fachowej pomocy.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej w czasie ciąży

Leczenie niedokrwistości aplastycznej w czasie ciąży to złożony i czasochłonny proces. Współczesna medycyna nie ma szerokiego arsenału środków przywracających zdrowie w tym przypadku, dlatego kobiety w ciąży są traktowane zgodnie ze standardowym schematem.

Taka diagnoza w czasie ciąży wymaga całego spektrum diagnostyki różnicowej i absolutnej pewności lekarza, że ​​to właśnie ten rodzaj niedokrwistości rozwinął się u przyszłej matki. Nie jest wykluczone, że podnoszona jest kwestia utrzymania ciąży, ponieważ leczenie i sama agresywna choroba wpływają na powstawanie płodu.

Z jakimi lekarzami się skontaktować, jeśli masz niedokrwistość aplastyczną?

Rozpoznanie niedokrwistości aplastycznej potwierdzają głównie wyniki badań krwi obwodowej i szpiku kostnego. W analizie krwi obwodowej pacjentów z niedokrwistością aplastyczną stwierdza się niedokrwistość normochromiczną o różnym nasileniu i stężeniu hemoglobiny. Na tle niedokrwistości leukopenia rozwija się z granulocytopenią i względną limfocytozą. Małopłytkowość jest często głęboka, czasami do pojedynczych płytek w rozmazie krwi.

Obserwuje się znaczny wzrost ESR, zwłaszcza przy ciężkiej anemii, ogniskach martwicy i masywnych krwotokach. Cechą niedokrwistości aplastycznej jest zmniejszenie liczby retikulocytów we krwi obwodowej. Pojawienie się we krwi obwodowej erytrokariocytów (normoblastów), zmienionych morfologicznie erytrocytów i leukocytów nie jest typowe dla niedokrwistości aplastycznej.

Zawartość żelaza w surowicy krwi pacjentów z niedokrwistością aplastyczną jest prawidłowa lub nieznacznie podwyższona. Za pomocą biopsji aspiracyjnej szpiku kostnego wykrywa się zmniejszenie całkowitej liczby mielokariocytów, a także zahamowanie wszystkich zarazków hematopoezy.

W mielogramie stwierdza się znaczne zaburzenia hematopoezy szpiku kostnego. Zwraca się uwagę na zmniejszenie całkowitego odsetka elementów komórkowych granulocytopoezy na skutek zmniejszenia liczby zarówno młodych form komórek neutrofilowych, jak i dojrzałych granulocytów. Często odnotowuje się wzrost względnej zawartości limfocytów i komórek plazmatycznych w szpiku kostnym. Obserwuje się opóźnienie dojrzewania komórek erytroidalnych na etapie polichromatofilnych normoblastów (erytrokariocytów). Jednocześnie aktywność erytrocytozy ogólnie, zgodnie z mielogramem, może być zarówno zmniejszona, jak i nieco zwiększona. Megakariocyty występują w niewielkich ilościach, często ze zmianami zwyrodnieniowymi, zaburzeniami sznurowania płytek. Komórki tłuszczowe i elementy pochodzenia zrębowego są widoczne w punktacji w znacznych ilościach.

Preparaty histologiczne trepanobioptatów od pacjentów z niedokrwistością aplastyczną wykazują aplazję szpiku kostnego z zastąpieniem tkanki krwiotwórczej tkanką tłuszczową. Pod warunkiem skutecznego leczenia w szpiku kostnym przywrócenie hematopoezy zaczyna się od zarodka erytroidalnego. Później zostaje przywrócona granulocytopoeza, a na koniec regeneruje się kiełek megakariocytowy.

W przypadku pacjentów z ciężką niedokrwistością aplastyczną trepanobiopsję wykonuje się w szpitalu, au pacjentów z łagodnym przebiegiem w trybie ambulatoryjnym lub na oddziale dziennym.

Badania immunologiczne w niedokrwistości aplastycznej prowadzone są w celu określenia grup krwi i przynależności Rh, a także typowania HLA przy wyborze szpiku kostnego do przeszczepu.

Badania wirusologiczne w niedokrwistości aplastycznej ograniczają się do wykrywania przeciwciał przeciwko zakażeniu wirusem cytomegalii (CMV), ponieważ pacjenci „seronegatywni” z powodu zakażenia CMV powinni otrzymywać składniki krwi o ujemnym wyniku CMV.

W razie potrzeby określa się markery zapalenia wątroby, przede wszystkim zapalenia wątroby typu B i C. USG jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej ujawnia anomalie nerek, a także zmiany rentgenowskie w kościach przedramienia i dłoni u dzieci i młodzieży, może wskazywać na Fanconiego anemia - dziedziczna postać niedokrwistości aplastycznej. Obecność śledziony i hepatomegalii może wskazywać na hemoblastozę.

Badania cytogenetyczne w trudnych przypadkach diagnostycznych pomagają odrzucić zespół mielodysplastyczny. Typowe anomalie cytogenetyczne dla anemii Fanconiego.

Kryteria rozpoznania niedokrwistości aplastycznej:

• stężenie hemoglobiny mniejsze niż 100 g/l lub hematokryt mniejsze niż 30%.
• liczba leukocytów we krwi obwodowej jest mniejsza niż 3,5*109/l, liczba granulocytów jest mniejsza niż 1,5*109/l.
• liczba płytek krwi we krwi obwodowej jest mniejsza niż 50*109/l.

Rozpoznanie niedokrwistości aplastycznej uważa się za wiarygodne w obecności dwóch z trzech wymienionych kryteriów w połączeniu z hipokomórkowym szpikem kostnym przy braku blastów we krwi obwodowej i szpiku kostnym. W zależności od zmian we krwi obwodowej i mielogramie rozróżnia się następujące kliniczne postacie niedokrwistości:

• z łagodnym przebiegiem;

• z ciężkim przebiegiem;
• z super ciężkim obciążeniem.

Niedokrwistość aplastyczna o łagodnym przebiegu ma następujące cechy laboratoryjne i hematologiczne:

• we krwi obwodowej liczba granulocytów przekracza 0,5 * 10 9 / l,
• płytki krwi - 20-50*10 9 /l,
• retikulocyty - ponad 1%,
• w szpiku kostnym (według biopsji aspiracyjnej i trepanobiopsji szpiku kostnego) wyznaczane są strefy zachowanej hematopoezy w pobliżu obszarów o obniżonej komórkowości,
• zawartość komórek nieszpikowych jest mniejsza niż 50%,
• według trepanobiopsji obserwuje się objawy hipoplazji szpiku kostnego.

Ciężka niedokrwistość aplastyczna charakteryzuje się:

• spadek liczby granulocytów we krwi obwodowej (mniej niż 0,5*109/l),
• spadek liczby płytek krwi we krwi obwodowej (mniej niż 20*109/l),
• spadek liczby retikulocytów we krwi obwodowej (poniżej 1%),
• w szpiku kostnym - zmniejszenie liczby mielokaryocytów (mniej niż 40 * 10 9 / l),
• zawartość komórek nieszpikowych - ponad 50%,
• według trepanobiopsji wykazują aplazję szpiku kostnego.

W przypadku niedokrwistości aplastycznej o bardzo ciężkim przebiegu charakterystyczne są cechy.

Niedokrwistość aplastyczna to choroba krwi charakteryzująca się zmniejszeniem funkcji krwiotwórczej szpiku kostnego i zmniejszeniem produkcji przez nią krwinek. Ta patologia jest rzadka, ale ma ciężki przebieg i w wielu przypadkach prowadzi do śmierci pacjenta.

Niedokrwistość aplastyczna jest podstępną patologią, ponieważ nie daje się odczuć przez długi czas, a gdy objawy stają się widoczne, choroba staje się niezwykle niebezpieczna, a nawet nieuleczalna. Dlatego lekarze zalecają, aby wszyscy ludzie poddawali się regularnym badaniom w celu wykrycia takich podstępnych patologii na wczesnym etapie rozwoju. Na tę patologię cierpią osoby w każdym wieku i płci, w tym dzieci.

Etiologia

Wiele osób interesuje się pytaniem, czym jest niedokrwistość aplastyczna i dlaczego się pojawia? Niestety współczesna medycyna nie potrafi wymienić oczywistych przyczyn rozwoju niedokrwistości aplastycznej u ludzi. Wiadomo jednak, że choroba jest nabyta i dziedziczna.

Istnieje teoria, że ​​rozwój patologii wiąże się z cechami funkcjonowania organizmu każdej osoby. Istnieje jednak kilka czynników, które mogą wywołać początek choroby. W szczególności najwyraźniejszym z czynników jest wpływ na osobę promieniowania jonizującego, które hamuje funkcje szpiku kostnego i prowadzi do zmniejszenia ich produkcji oraz. Inne czynniki predysponujące to:

• zła sytuacja ekologiczna w regionie;
• regularny kontakt człowieka ze szkodliwymi chemikaliami;
• w szczególności niektóre patologie zakaźne;
• problemy ze szpikiem kostnym;
• przyjmowanie niektórych leków, w tym powszechnie stosowanych leków przeciwgorączkowych i przeciwbólowych, takich jak aspiryna;
• częste stosowanie antybiotyków, zwłaszcza chloramfenikolu.

Stwierdzono, że chorobę obserwuje się u pacjentów z nadmiernym głodem alkoholu. Predyspozycje genetyczne odgrywają również ważną rolę w rozwoju choroby. Niedokrwistość aplastyczna u dzieci często rozwija się z powodu dziedzicznych patologii, w tym niedokrwistości Fanconiego. Należy zauważyć, że często u dzieci diagnozuje się idiopatyczną niedokrwistość aplastyczną - czyli patologię o niejasnej etiologii.

Jeśli chodzi o taką patologię, jak niedokrwistość hipoplastyczna aplastyczna, jest to jeszcze cięższa patologia, która powoduje poważne zaburzenia w funkcjonowaniu wszystkich narządów wewnętrznych i prowadzi do zakłóceń w działaniu układów organizmu.

Należy również powiedzieć, że niedokrwistość aplastyczna może mieć trzy formy nasilenia:

• światło;
• środek;
• ciężki.

Objawy

Jak wspomniano powyżej, niedokrwistość aplastyczna jest podstępną patologią, której przyczyny nie są w pełni zrozumiałe. W początkowych stadiach nie objawia się to w żaden sposób - ludzie odnotowują jedynie ogólne objawy, które charakteryzują się:

• szybkie zmęczenie;
• bladość skóry;
• występowanie duszności podczas wysiłku fizycznego;
• spadek koncentracji.
• czasami pojawiają się szumy uszne i zawroty głowy.

Ludzie przypisują wszystkie te objawy spadkowi tonu i. Jednak w rzeczywistości mogą być zwiastunem poważnej choroby, dlatego należy natychmiast skonsultować się z lekarzem w celu przeprowadzenia badania.

Jeśli mówimy o późniejszych objawach niedokrwistości aplastycznej, to są to:

• krwawiące dziąsła;
• gorączka;
• częste krwawienie z nosa;
• skłonność do częstych chorób zakaźnych.

Ta symptomatologia sugeruje, że nie tylko synteza erytrocytów, ale także leukocytów i płytek krwi jest zaburzona w szpiku kostnym. Ponadto pojawiają się zmiany we krwi, które można wykryć po przejściu pewnych testów.

Diagnostyka

Aby ustalić diagnozę, pacjent wymaga dokładnego zbadania i wykonania określonych testów. W szczególności przepisuje się pacjentom, u których widać spadek liczby komórek krwi. Zaleca się również biopsję szpiku kostnego w celu wyjaśnienia stadium choroby i określenia w nim liczby komórek krwi. Przy tej patologii stwierdza się, że większość szpiku kostnego została zastąpiona tkanką tłuszczową, dlatego narząd nie radzi sobie z funkcją hematopoezy.

Niestety rokowanie choroby jest niekorzystne – bez odpowiedniego leczenia, w 90 przypadkach na 100 pacjent umiera w ciągu roku, ale terminowe leczenie może przedłużyć życie pacjenta, a nawet całkowicie wyleczyć go z choroby. Najkorzystniejsze rokowanie występuje u dzieci i młodzieży, których organizm jest jeszcze zdolny do samoleczenia.

W przypadku diagnozowania niedokrwistości aplastycznej u dzieci ważne jest ustalenie, czy jest to postać dziedziczna - niedokrwistość Fanconiego, ponieważ leczenie tej choroby różni się od leczenia klasycznej postaci patologii. Aby określić formę, przeprowadzane są badania cytogenetyczne.

Leczenie

Leczenie tej patologii należy rozpocząć tak wcześnie, jak to możliwe, aż szpik kostny całkowicie przestanie wytwarzać komórki krwi. Pacjentom z tą diagnozą przepisuje się transfuzję krwi, która pozwala zrekompensować brak komórek krwi w ciele. Należy jednak rozumieć, że taka terapia nie jest panaceum i pozwala jedynie zniwelować objawy oraz ma działanie wspomagające.

Upewnij się, że patologia nie jest spowodowana pewnym niekorzystnym efektem - jeśli tak, niekorzystne czynniki należy wyeliminować przed rozpoczęciem leczenia.

Ponadto pacjentom przepisuje się leki immunosupresyjne - leki te rozbrajają układ odpornościowy, zapobiegając niszczeniu komórek mózgowych, co daje szpikowi kostnemu szansę na wznowienie procesu hematopoezy. Aby wyeliminować skutki uboczne przyjmowania leków immunosupresyjnych, ludziom często przepisuje się jednocześnie sterydy. A ponieważ leki podaje się dożylnie, a zabieg kontroluje lekarz, na tym etapie wskazana jest hospitalizacja pacjenta w szpitalu.

Najskuteczniejszym sposobem leczenia patologii, takiej jak niedokrwistość aplastyczna, jest przeszczep szpiku kostnego. To leczenie jest wskazane nawet u pacjentów z ciężką postacią patologii. Jednocześnie ważne jest, aby przeszczep pobrany od dawcy, według pięciu lub więcej kryteriów, odpowiadał szpikowi kostnemu biorcy. W przeciwnym razie możliwe jest odrzucenie przeszczepu.

W procesie leczenia bardzo ważna jest również ochrona organizmu przed ewentualną penetracją grzybów i bakterii, na co pacjentom przepisuje się odpowiednie leki przeciwgrzybicze i przeciwbakteryjne.

Czy wszystko w artykule jest poprawne z medycznego punktu widzenia?

Odpowiadaj tylko wtedy, gdy masz potwierdzoną wiedzę medyczną

Choroby o podobnych objawach:

Zapalenie płuc (oficjalnie zapalenie płuc) to proces zapalny w jednym lub obu narządach oddechowych, który zwykle ma charakter zakaźny i jest wywoływany przez różne wirusy, bakterie i grzyby. W czasach starożytnych choroba ta była uważana za jedną z najniebezpieczniejszych i chociaż nowoczesne metody leczenia pozwalają szybko i bez konsekwencji pozbyć się infekcji, choroba nie straciła na znaczeniu. Według oficjalnych danych w naszym kraju co roku około miliona osób cierpi na zapalenie płuc w takiej czy innej formie.

Do chwili obecnej istnieje wiele różnych zaburzeń w funkcjonowaniu układu krążenia człowieka, które mają różne przyczyny, manifestują się klinicznie w różny sposób. Rokowanie w przebiegu takich chorób jest również inne. Jednym z przykładów takich chorób jest niedokrwistość aplastyczna.

Osobliwości

Kiedy osoba po raz pierwszy spotyka się z diagnozą niedokrwistości aplastycznej, naturalnie od razu ma pytanie, co to jest? Podstawą tej choroby (jej inna nazwa to panmieloftyza) jest gwałtowne zahamowanie procesów krwiotwórczych w czerwonym szpiku kostnym, co klinicznie objawia się zmniejszeniem zawartości jego jednolitych komórek we krwi - erytrocytów, leukocytów i płytek krwi.

Odsetek wykrytych anemii aplastycznej w populacji jest stosunkowo niski, a częstość wykrytych przypadków wynosi zaledwie 0,5 na 100 tys. populacji. Nie zależy to od płci chorego, ale można ustalić pewną zależność od wieku.

Od urodzenia do 20 roku życia częstość wykrytych przypadków w tej grupie wiekowej stopniowo wzrasta; w kategorii pacjentów w wieku od 20 do 55 lat pozostaje na tym samym poziomie, ale po 55 latach gwałtownie wzrasta.

Według ostatnich badań w tej dziedzinie stwierdzono, że niewielka grupa pacjentów jest genetycznie predysponowana do rozwoju niedokrwistości aplastycznej.

Śmierć występuje u ponad połowy pacjentów. Niektóre źródła podają, że odsetek ten sięga 80.

Rodzaje

Zgodnie z 10. rewizją ICD niedokrwistość aplastyczna jest zaliczana do grupy „innych niedokrwistości” pod kodem D61.

W zależności od obrazu klinicznego rozróżnia się objawy choroby:

1. Dziedziczna niedokrwistość aplastyczna. Te patologie prowadzą do całkowitej porażki układu krwiotwórczego. Wśród tego typu anemii wyróżnia się dwa podgatunki:

• Niedokrwistość Fanconiego - jeśli chorobie podstawowej towarzyszy powstawanie wad wrodzonych;
• Niedokrwistość Estren-Damesheka - jeśli nie ma wad wrodzonych;
• Niedokrwistość Diamonda-Blackfana jest postacią niedokrwistości, w której dochodzi do naruszenia produkcji tylko czerwonych krwinek z powodu czynników genetycznych.

1. Nabyta niedokrwistość aplastyczna (lub hipoplastyczna). Występują tu również podgatunki:

• postacie niedokrwistości, które charakteryzują się ostrym, podostrym lub przewlekłym procesem hamowania ogólnej hematopoezy;
• niedokrwistość częściowa (czerwonokrwinkowa) - zahamowany zostaje proces powstawania tylko czerwonych krwinek.

Powody

Przyczyny niedokrwistości aplastycznej są następujące:

• Obecność czynników zewnętrznych, które mają działanie mielotoksyczne, to znaczy prowokują cytostatyczne. Obejmuje to różne choroby o charakterze zakaźnym i wirusowym oraz działanie promieniowania jonizującego, a także niektóre leki (analgin, leki przeciwgruźlicze, niektóre rodzaje antybiotyków), a także leki stosowane w chemioterapii.
• Endogenne, czyli wewnętrzne przyczyny niedokrwistości aplastycznej - nagromadzenie substancji toksycznych w wyniku zaburzeń wewnętrznych i zmian endokrynologicznych, na przykład w przypadku rozwoju niedoczynności tarczycy, mocznicy.
• Autoagresja, gdy pacjent rozwija indywidualną wrażliwość na antygeny i
• Idiopatyczne formy niedokrwistości aplastycznej. Rozróżnia się je u połowy pacjentów, diagnozuje się je, jeśli nie udało się ustalić przyczyny rozwoju choroby.

Na obecnym etapie specjalistom udało się w największym stopniu zbadać tylko wrodzone typy niedokrwistości aplastycznej. Tak więc w przypadku diagnozy niedokrwistości Fanconiego przyczyną są zmiany w sparowanych chromosomach I i VII. W anemii Diamonda-Blackfana geny chromosomów I, XVI, XIX i XIII są zmutowane. Wpływ na organizm wolnych rodników może odgrywać rolę w tych procesach.

Współczesna medycyna nie jest jeszcze w pełni świadoma mechanizmów i przyczyn, które prowadzą do powstawania niedorozwoju szpiku kostnego.

Istnieje kilka procesów rozwoju niedokrwistości aplastycznej:

• Rozwój procesów w organizmie, które prowadzą do uszkodzenia komórek macierzystych szpiku kostnego.
• Działanie mechanizmów obronnych organizmu (komórkowych, pod wpływem hormonów), w wyniku czego hamowane jest tworzenie się krwinek.
• Różnego rodzaju dysfunkcje elementów mikrośrodowiska szpiku kostnego (komórki osteogenne, tłuszczowe, makrofagi i inne).
• Brak w organizmie czynników aktywujących procesy hematopoezy.
• Przypadki, w których stężenie substancji niezbędnych do hematopoezy utrzymuje się na odpowiednim poziomie (w szczególności witamina B12, protoporfiryna), ale nie są one wchłaniane przez tkankę krwiotwórczą.

Jeśli dana osoba rozwinie niedokrwistość aplastyczną i uszkodzenie szpiku kostnego, następuje zniszczenie komórek krwi o różnym stopniu dojrzałości, ale przede wszystkim cierpią erytrocyty. Nie tylko jest zaburzony, ale także skraca się długość życia dojrzałych form.

Chorobie anemii towarzyszą naruszenia procesów wydalania nadmiaru żelaza, które gromadzi się w wątrobie i śledzionie.

W stadium II pacjenci z niedokrwistością aplastyczną mają bladość skóry i widoczne błony śluzowe, a czasami mogą wystąpić siniaki. Jeśli choroba staje się ostra, oprócz bladości skóry obserwuje się również martwicę błon śluzowych i wysoką temperaturę. W organizmie aktywowane są różne procesy zapalne (w szczególności zapalenie płuc).

Zwykle wątroba i śledziona nie powiększają się, ale w przypadku rozpoznania autoimmunologicznej postaci niedokrwistości aplastycznej, w której w organizmie pacjenta powstają przeciwciała przeciwko erytrocytom, umiarkowane powiększenie śledziony (powiększenie śledziony) oraz łagodne zażółcenie skóry i twardówki może się rozwinąć, spowodowany obecnością składników hemolitycznych we krwi.

Wskaźniki w badaniu krwi

Najbardziej wyraźny jest III etap niedokrwistości, który charakteryzuje się burzliwym obrazem objawów klinicznych. Na tym etapie rozwoju niedokrwistości aplastycznej badanie krwi wykazuje:

• c określa się wyraźną niedokrwistość (zwykle normochromiczną) - poziom hemoglobiny spada do 20-30 g / l, zmniejsza się stężenie retikulocytów (wskazuje na zmniejszenie funkcjonalności szpiku kostnego);
• , granulocytopenia, czyli poziom ziarnistych leukocytów we krwi gwałtownie spada. Jednocześnie liczba limfocytów nie zmienia się;
• , aż do zera;
• badanie histologiczne tkanki szpiku kostnego wykazuje katastrofalny zanik jej komórek, które zostają zastąpione tkanką tłuszczową;
• ostro - do 30 - 50 mm / godzinę;
• wzrasta stężenie żelaza w surowicy.

Leczenie

Leczenie niedokrwistości aplastycznej zależy od głównego czynnika, który rzekomo spowodował rozwój procesu patologicznego.

Jeśli choroba zostanie wykryta po raz pierwszy, pacjent musi być hospitalizowany w szpitalu, oddziale hematologicznym. Tylko w warunkach placówki medycznej możesz prawidłowo wybrać lek niezbędny do leczenia, a także określić jego dawkowanie.

Główne metody korekcji i leczenia niedokrwistości aplastycznej u dzieci i dorosłych to:

• metody transfuzji ();
• metody przeszczepu;
• metody lecznicze.

Transfuzyjna metoda terapeutyczna polega na przetoczeniu pacjentowi całości, masy erytrocytów lub płytek krwi, a także. Produkty krwiopochodne wykorzystywane do transfuzji przygotowywane są na stacjach transfuzyjnych z krwi oddanej. Ta metoda transfuzji jest tymczasowa, ponieważ umożliwia jedynie uzupełnienie niedoboru krwinek, ale zaburzenia w szpiku kostnym nie są eliminowane. Kolejną wadą transfuzji jest to, że nie można jej zastosować w diagnostyce autoimmunologicznych postaci niedokrwistości aplastycznej.

Jeśli pacjent dość często przechodzi operacje transfuzji krwi, może to prowadzić do gromadzenia się w jego organizmie nadmiaru żelaza, które odkłada się w wątrobie i śledzionie. Dlatego w tej kategorii pacjentów leki wpływające na wydalanie żelaza z krwi są objęte terapią.

Przeszczep

Za najskuteczniejszą metodę leczenia niedokrwistości aplastycznej uważa się przeszczep, w którym przeszczepia się ludzki szpik kostny. Prawdopodobieństwo powodzenia przeszczepu szpiku zależy od wieku pacjenta, odsetek pomyślnego wyniku jest tym wyższy, im młodszy pacjent. Dawcą może być jeden z najbliższych krewnych, który ma tę samą grupę krwi co pacjent. Aby to zrobić, konieczne jest przeprowadzenie badania indywidualnej zgodności ich grup krwi.

Ta technika leczenia wymaga pewnego przygotowania w celu zmniejszenia procentowego prawdopodobieństwa odrzucenia obcych tkanek. Zanim zostaną anulowane, przepisuje się radioterapię, a następnie kurs leków chemioterapeutycznych. Odbywa się to w celu tymczasowego osłabienia układu odpornościowego pacjenta, co może wywołać odrzucenie komórek macierzystych dawcy. Przeszczep szpiku kostnego z powodu anemii to bardzo kosztowna operacja, wykonywana tylko w specjalistycznych klinikach.

Leki

Farmakoterapia niedokrwistości aplastycznej u ludzi obejmuje stosowanie następujących leków:

• leki immunosupresyjne - na przykład cyklosporyna, specyficzne antyglobuliny. Stosowanie tych postaci dawkowania jest wskazane w przypadkach, gdy niemożliwe jest wykonanie operacji przeszczepu szpiku kostnego. Są przepisywane w połączeniu z kortykosteroidami, aby zapobiec rozwojowi reakcji anafilaktycznych;
• leki stymulujące procesy krwiotwórcze - na przykład filgrastym, leukomax. Są przepisywane tylko w przypadku diagnozy leukopenii, ponieważ aktywują procesy tworzenia ziarnistych leukocytów;
• w leczeniu niedokrwistości aplastycznej u mężczyzn stosuje się leki zawierające androgeny (męskie hormony płciowe) - propionian testosteronu, sustanon;
• z ciężkim zespołem krwotocznym wskazane jest wyznaczenie hemostatyków - dicynon, kwas aminokapronowy;
• jednym z przykładów leków, które pomagają usunąć żelazo z krwi, jest desferal.

Splenektomia

Inną metodą leczenia niedokrwistości aplastycznej jest splenektomia, czyli operacja usunięcia śledziony. Częstotliwość pozytywnego efektu wynosi 85%. Podstawą tej metody leczenia jest zatrzymanie procesów autoimmunologicznych w organizmie, gdy przeciwciała są wytwarzane do własnych komórek. Można go wykonać u każdego pacjenta, który nie ma powikłań infekcyjnych.

Zabrania się stosowania tradycyjnych receptur medycyny w leczeniu niedokrwistości aplastycznej. Leczenie zaburzeń patologicznych w tym przypadku zapewnia dokładną dawkę substancji leczniczych, której nie można zaobserwować podczas stosowania środków ziołowych.

Czy można wyleczyć niedokrwistość aplastyczną?

Ponieważ mechanizmy rozwoju niedokrwistości aplastycznej na tym etapie nie są w pełni wyjaśnione, rokowanie w leczeniu niedokrwistości aplastycznej w większości przypadków jest niekorzystne.

Najwyższy wskaźnik śmiertelności obserwuje się w kategorii pacjentów z ciężkimi postaciami choroby. Ze względu na postępujący i niemożliwy do naprawienia niedorozwój szpiku kostnego nie jest możliwe wznowienie tworzenia krwinek, co prowadzi do śmierci pacjenta z powodu uogólnionej sepsy.

Jeśli przebieg choroby jest łagodniejszy, pacjent ma pozytywną reakcję na przeszczepienie komórek macierzystych dawcy, a stosowanie leków immunosupresyjnych przynosi efekty – prognozy przejścia choroby w stadium remisji wahają się od 50 do 90 %. Sama farmakoterapia, bez użycia chirurgicznych metod leczenia, może dać pozytywny wynik tylko u połowy pacjentów.

Jak choroba objawia się w dzieciństwie

W przypadku rozwoju dziedzicznych postaci niedokrwistości aplastycznej obraz kliniczny zależy od rodzaju choroby.

Rozpoznając niedokrwistość aplastyczną Fanconiego, dziecko ma takie wrodzone wady rozwojowe, jak wrodzone anomalie w rozwoju układu kostnego (brak pierwszego palca ręki, skrzywienie lub brak kości promieniowych i inne), wady serca i nerek, anomalie w rozwoju oczu (małe gałki oczne).

Objawy niedokrwistości aplastycznej u dzieci zaczynają pojawiać się w wieku 4 lat, bardzo rzadko - w młodym wieku. Dziecko ma ogólne osłabienie, zwiększone zmęczenie, częste bóle głowy. Odporność jest zmniejszona, dziecko staje się bardziej podatne na przeziębienia.

Zespół krwotoczny objawia się tendencją do częstych krwawień z nosa. Badanie laboratoryjne daje charakterystyczny obraz kliniczny w badaniach krwi. Choroba staje się przewlekła, przerywana okresowymi nawrotami.

Śmiertelny wynik w tej postaci niedokrwistości aplastycznej wynika z dodania procesu zakaźnego lub rozwoju ostrej utraty krwi z powodu nasilonego zespołu krwotocznego.

Przypadki zdiagnozowania niedokrwistości aplastycznej Estren-Dameshek są dość rzadkie. Tego typu choroby charakteryzują się zaburzeniami samych procesów krwiotwórczych.

W przypadku niedokrwistości Diamonda-Blackfana zaburzone jest tworzenie się tylko czerwonych krwinek. Nie ma zespołu krwotocznego. Podczas badania specjalista stwierdza bladość skóry, powiększenie wątroby i splenomegalię. Stężenie płytek krwi i leukocytów we krwi może się zmniejszyć tylko wtedy, gdy śledziona jest poważnie uszkodzona. Choroba ma przewlekle ciężki przebieg. Rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne. Śmierć następuje przed ukończeniem 20. roku życia.

Niedokrwistość aplastyczna to zaburzenie krwi. Charakteryzuje się naruszeniem pełnego wzrostu elementów krwi w szpiku kostnym. To on odpowiada za produkcję czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.

Choroba najczęściej diagnozowana jest u pacjentów powyżej 50 roku życia i nie zależy od płci. Choroba dotyka również małe dzieci. Najczęściej znajdują jego formy dziedziczne. Skutki śmiertelne występują w 60% przypadków.

Odniesienie anatomiczne

Szpik kostny jest strukturą rurkową. Jest zlokalizowany w głębi kości rurkowych. Powierzono mu jedno z najważniejszych zadań układu krwiotwórczego - rozwój jego głównych elementów. Nie sposób wyobrazić sobie pełnego funkcjonowania zdrowego organizmu człowieka bez czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Każda z tych komórek odgrywa określoną rolę:

• Czerwone krwinki są odpowiedzialne za transport dwutlenku węgla i tlenu. Kiedy tych elementów brakuje, mózg cierpi jako pierwszy. Ten stan jest inaczej znany jako anemia.
• Leukocyty biorą czynny udział w walce z chorobami wirusowymi i bakteryjnymi. Jeśli ilość tych pierwiastków we krwi jest minimalna, osoba stale cierpi na patologie zapalne.
• Płytki krwi są odpowiedzialne za proces krzepnięcia krwi. Kiedy ich liczba jest poniżej krytycznego poziomu, pacjenta nawiedzają bezprzyczynowe krwotoki.

W przypadku anemii osoba doświadcza niedoboru wszystkich tych komórek. Stąd objawy choroby - zespół zakaźny, anemiczny lub krwotoczny.

Podobny obraz kliniczny jest zwykle diagnozowany w różnych patologiach onkologicznych. Dlatego nie należy lekceważyć zespołu aplastycznego.. Wraz z pojawieniem się początkowych objawów należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Główne powody

Osoby, które nie mają specjalistycznego wykształcenia medycznego, najczęściej nie mają właściwego pojęcia, co to za choroba. Niedokrwistość jest zwykle rozumiana jako naruszenie funkcji krwiotwórczej szpiku kostnego, co pociąga za sobą zmniejszenie produkcji pierwiastków krwi.

W rezultacie cierpią główne układy narządów wewnętrznych. Bardzo często patologiczny proces kończy się śmiercią.

Jakie są przyczyny choroby zwanej lekarzami? Jego etiologia pozostaje słabo poznana. Dlatego lista przyczyn prowadzących do rozwoju anemii jest niepełna. To przede wszystkim:

1. Narażenie na promieniowanie.
2. Chemioterapia stosowana w leczeniu raka.
3. Regularne odurzenie organizmu.
4. Przyjmowanie niektórych leków (takich jak antybiotyki).
5. Choroby autoimmunologiczne. To ogromna grupa dolegliwości, w których organizm zaczyna mylić własne komórki z obcymi.
6. Infekcje wirusowe (HIV, wirus Epsteina-Barra, wirus cytomegalii).

Jeśli nie można zidentyfikować przyczyny choroby, stan ten nazywa się „niedokrwistością idiopatyczną”. Mechanizm jej rozwoju pozostaje nieznany.

Wśród młodych pacjentów ten patologiczny proces jest również powszechny.. Natychmiast po urodzeniu człowieka rozwój choroby może wywołać kiła wrodzona lub toksoplazmoza.

Odmiany choroby

Kliniczna klasyfikacja choroby wyróżnia następujące postacie: wrodzoną i nabytą. Pierwsza grupa obejmuje również anemię Fanconiego i Estrany-Damesheka.

Obraz kliniczny choroby opisano bardziej szczegółowo poniżej. Również niedokrwistość Diamonda-Blackfana należy uznać za postać wrodzoną. W tym przypadku w proces patologiczny zaangażowany jest tylko zarodek erytrocytów.

Nabyta niedokrwistość aplastyczna może być ostra, podostra i przewlekła.

Prawidłowa definicja formy procesu patologicznego pozwala przepisać właściwą terapię. I od tego w większości przypadków zależy wynik choroby.

Obraz kliniczny

Objawy niedokrwistości aplastycznej u dorosłych w dużej mierze zależą od jej formy.

Na przykład ostry etap charakteryzuje się szybkim przebiegiem. Choroba zaczyna się od pojawienia się krwawienia o nieznanej etiologii. Stopniowo proces patologiczny uzupełnia wysoka temperatura. Na tym tle może rozwinąć się dusznica bolesna lub zapalenie płuc. Zmienia się również skład ilościowy głównego płynu ustrojowego.

Zwykle badanie krwi wskazuje na przyspieszenie ESR, ciężką limfocytozę. W takim przypadku śmierć pacjenta następuje w ciągu 1,5 miesiąca.

Postać podostra charakteryzuje się nieco innym obrazem klinicznym. Jednocześnie nie ma ciężkich krwawień, a krytyczne zmiany w składzie głównego płynu ustrojowego pojawiają się po 3 miesiącach.

W postaci przewlekłej patologia postępuje dość wolno. Po pierwsze, pacjenci skarżą się na pogorszenie ogólnego samopoczucia, rozwijają się osłabienie i bladość skóry.

Podczas rutynowego badania lekarz diagnozuje powiększoną śledzionę, a węzły chłonne są bolesne przy badaniu palpacyjnym. W przypadku kompetentnego i terminowego leczenia można mieć nadzieję na powstrzymanie śmierci szpiku kostnego. Remisja trwa zwykle kilka lat.

Cechy choroby u dzieci

Niedokrwistość aplastyczna u dzieci zawsze objawia się na różne sposoby. Wszystko zależy od rodzaju choroby. Na przykład w przypadku niedokrwistości Fanconiego u małego pacjenta wykrywa się anomalie w rozwoju aparatu kostnego. Może brakować mu palców lub kości. W miarę postępu choroby patologię uzupełniają problemy z sercem lub nerkami.

Z reguły niedokrwistość u młodych pacjentów zaczyna pojawiać się po 4 latach. Początkowo dziecko skarży się na ból głowy. Staje się ospały, odmawia zabawy z rówieśnikami.

Rodzice są zmuszeni do ciągłego siedzenia z dzieckiem na zwolnieniu lekarskim, ponieważ zwykłe SARS lub grypa „nie puszczają” go. Śmiertelny wynik w tym wieku jest możliwy tylko po dodaniu procesu zakaźnego.

Niedokrwistość Estrena-Damesheka charakteryzuje się wyłącznie naruszeniem jakościowego składu krwi. Choroba Diamonda-Blackfana ma nieco inne objawy. W tym przypadku zmiany zachodzą na poziomie szkieletu. Brak krwawienia. Skóra najczęściej jest blada z szarawym odcieniem.

Metody diagnostyczne

Jeśli pojawią się objawy niedokrwistości, należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską. Najlepszą rzeczą do zrobienia jest wizyta u terapeuty. Najpierw lekarz musi zbadać pacjenta, przestudiować jego historię. W niektórych przypadkach specjalista może zadać szereg pytań wyjaśniających.

Następnie przechodzą bezpośrednio do instrumentalnych metod diagnostycznych.. Początkowo pacjentowi przypisuje się badanie krwi z obowiązkową liczbą leukocytów. Następnie zaleca się wykonanie biopsji szpiku kostnego.

Ta procedura polega na pobraniu materiału narządu do późniejszego badania w laboratorium. Proces onkologiczny można wykluczyć jedynie poprzez biopsję.

Ostatnim etapem diagnozy jest USG, za pomocą którego można ocenić wielkość śledziony i innych narządów.

Jeśli lekarz potwierdzi wstępną diagnozę, zalecana jest odpowiednia terapia. Może to być lekarstwo, przeszczep lub transfuzja krwi.

W każdym przypadku sposób leczenia wybiera lekarz. Jednocześnie musi wziąć pod uwagę stan zdrowia domniemanego pacjenta i szereg powiązanych czynników: wiek, obecność innych patologii, nasilenie choroby.

Terapia lekami

Jeśli rozwój procesu patologicznego został wywołany przez dolegliwości autoimmunologiczne (jest to nieokreślona niedokrwistość), przepisywane są leki immunosupresyjne. Pomagają zwiększyć aktywność elementów odpornościowych. Najczęściej w tym celu przepisuje się „Tymoglobulin”. „Cyklosporyna” na anemię również wykazuje dobrą skuteczność.

Dodatkowo pacjentom zwykle przepisuje się stymulanty szpiku kostnego. Takie leki mogą kilkakrotnie wzmacniać proces hematopoezy.

Wśród tych leków na szczególną uwagę zasługują Leykin, Neulasta i Neupogen. Leki te zostały niedawno opracowane, więc ich koszt pozostaje na dość wysokim poziomie.

Patogeneza niedokrwistości aplastycznej jest taka, że ​​proces chorobowy nieuchronnie wpływa na układ odpornościowy. W rezultacie organizm staje się nadmiernie wrażliwy na różne infekcje wirusowe i grzybicze.

Nie można lekceważyć ich objawów, należy natychmiast szukać wykwalifikowanej pomocy. Jeśli diagnoza potwierdzi dodanie określonej infekcji, lekarz musi przepisać odpowiednie leczenie.

Zwykle sprowadza się to do przyjmowania antybiotyków..

Przeszczep

Ciężka niedokrwistość aplastyczna daje tylko jedną opcję leczenia - przeszczep rdzenia kręgowego. Mówiąc dokładniej, podczas operacji przeszczepiane są jej elementy łodygi. Stosuje się go w leczeniu pacjentów poniżej 30 roku życia, którzy mają dawcę odpowiedniego dla wielu parametrów. Rolę tego ostatniego często odgrywa siostra lub brat.

Po znalezieniu i uzgodnieniu dawcy organizm pacjenta zaczyna być „wyczerpywany” chemioterapią. Zdrowe komórki macierzyste od dawcy są następnie filtrowane i przeszczepiane. W ciele chorego elementy te niezależnie migrują i zakorzeniają się.

Zabieg jest kosztowny i wymaga długiego pobytu w szpitalu. Po jej przeprowadzeniu pacjent jest zmuszony przez pewien czas przyjmować leki, aby zapobiec odrzuceniu elementów dawcy.

Transplantacja niesie ze sobą pewne ryzyko. Czasami organizm pacjenta nie przyjmuje komórek dawcy. W takim przypadku dochodzi do nawrotu choroby, który w niektórych przypadkach kończy się śmiercią.

Transfuzja krwi

Leczenie niedokrwistości aplastycznej, której towarzyszy niska liczba płytek krwi, obejmuje transfuzję krwi. Takie podejście nie pozwala całkowicie pozbyć się choroby, ale pomaga kontrolować jej objawy.

Pomimo wszystkich pozytywnych aspektów tego procesu, mogą mu towarzyszyć pewne komplikacje. Na przykład wylana masa zawiera dużą ilość żelaza.

Kumulując się w organizmie substancja ta może niekorzystnie wpływać na pracę niektórych narządów wewnętrznych, uszkadzając je. W takim przypadku pacjentowi dodatkowo przepisywane są leki, które pomagają usunąć nadmiar żelaza.

Oczekiwania po zabiegu

Najczęściej przy tej chorobie rokowanie na wyzdrowienie jest niekorzystne. Z reguły mówimy o zatrzymaniu nieprzyjemnych objawów i złagodzeniu cierpienia pacjenta.

Wśród głównych czynników zwiększających prawdopodobieństwo pomyślnego wyniku są:

• niski stopień nasilenia procesu patologicznego;
• właściwy dobór terapii i towarzyszących leków;
• młody wiek pacjenta (im młodszy pacjent, tym większe szanse na całkowite wyleczenie).

Na pytanie, czy można wyleczyć anemię aplastyczną, nie można jednoznacznie odpowiedzieć. Wszystko zależy od wielu czynników.

Metody zapobiegania

Podstawowy jest przeznaczony dla stosunkowo zdrowej osoby. Aby zapobiec rozwojowi anemii, musisz dobrze się odżywiać i uprawiać możliwe sporty. Nie zapomnij o regularnych zabiegach wzmacniających układ odpornościowy. Konieczne jest również okresowe poddawanie się badaniom profilaktycznym przez terapeutę, a w przypadku wykrycia dolegliwości, natychmiastowe rozpoczęcie leczenia.

Profilaktykę wtórną prowadzi się w celu spowolnienia progresji już potwierdzonej choroby. W tym celu konieczne jest przyjmowanie przepisanych leków, uważne monitorowanie stanu zdrowia, a w przypadku pojawienia się nowych objawów natychmiast zasięgnięcie pomocy medycznej.

Niedokrwistość aplastyczna (niedokrwistość) to stan patologiczny charakteryzujący się zahamowaniem szeregu funkcji komórek macierzystych szpiku kostnego związanych z tworzeniem komórek krwi - erytrocytów, płytek krwi i komórek z grupy granulocytów.

Jest klasyfikowany jako choroba układu krwionośnego.

Klasyfikacje niedokrwistości aplastycznej

Do tej pory klinicyści stosują kilka klasyfikacji, które uwzględniają różne parametry tej choroby.

Klasyfikacja według ICD-10

W zależności od przyczyn, które spowodowały chorobę, rozróżnia się następujące formy:

• Konstytucyjny. Do tej klasy należą również dziedziczne formy niedokrwistości aplastycznej;
• Medyczny. Przy klasyfikacji według ICD-10 każdemu szkodliwemu produktowi farmaceutycznemu przypisywany jest osobny kod.
• Opracowany w wyniku narażenia na przyczyny zewnętrzne, z wyłączeniem leków.
• Idiopatyczna niedokrwistość aplastyczna. W przypadku niedokrwistości idiopatycznej przyczyny choroby pozostają nieznane.
• Inne postacie niedokrwistości aplastycznej z określonymi czynnikami etiologicznymi.
• Nieokreślona forma.

Klasyfikacja kliniczna

Ta gradacja dzieli wszystkie przypadki niedokrwistości aplastycznej na dziedziczną i nabytą.

Dziedziczne przypadki niedokrwistości aplastycznej z całkowitym uszkodzeniem zarodka hematopoezy.

• Niedokrwistość Fanconiego. Hamowanie zarodka krwiotwórczego w tej chorobie jest połączone z.
• Niedokrwistość Estrena-Damesheka charakteryzuje się izolowanym uszkodzeniem układu krwiotwórczego. Nie ma wad rozwojowych.

Dziedziczna niedokrwistość Dimod-Blackfen. Hamowanie hematopoezy w tej chorobie charakteryzuje się izolowaną zmianą zarodka erytrocytów.

Nabyta niedokrwistość aplastyczna (niedokrwistość hipoplastyczna).

• Hamowanie ogólnej syntezy komórek krwi o przebiegu ostrym, podostrym i przewlekłym.
• Izolowana zmiana tylko zarodka erytrocytów; w tych przypadkach mówią o częściowej lub czerwonokrwinkowej anemii.

Etiologia

Według współczesnych statystyk w 22-51% przypadków konkretne przyczyny rozwoju choroby pozostają nieznane.

Najdokładniej ustalono etiologię wrodzonych postaci niedokrwistości aplastycznej.

Czynniki etiologiczne prowadzące do rozwoju niedokrwistości aplastycznej dzieli się zwykle na dwie grupy.

egzogenny

• Chemia - produkty ropopochodne i produkty ich przetwarzania, rtęć, benzen.
• Czynniki fizyczne – negatywny wpływ przenikliwego promieniowania radioaktywnego.
• Substancje farmakologiczne - leki stosowane przeciw gruźlicy, analgin, środki cytostatyczne, preparaty sulfanilamidowe, niektóre antybiotyki i środki do leczenia patologii onkologicznej.
• czynniki zakaźne. Istnieją udowodnione dane dotyczące związku między rozwojem niedokrwistości aplastycznej (hipoplastycznej) a przebytymi chorobami zakaźnymi (grypa, zapalenie migdałków). Ponadto wirusy opryszczki, Epsteina-Barra, zapalenia wątroby typu C, cytomegalowirusa mają depresyjny wpływ na rozwój komórek krwi.

Endogenny

• Zaburzenia endokrynologiczne – takie jak niedoczynność tarczycy czy patologia torbielowatych jajników u kobiet.
• Dysfunkcja układu odpornościowego występuje z powodu ustania funkcji regulacyjnej grasicy w starszym wieku.

Obraz kliniczny

formy wrodzone

W przypadku dziedzicznej niedokrwistości aplastycznej objawy zależą od choroby, która spowodowała chorobę. Jednocześnie niedokrwistość aplastyczna u dzieci jest w większości przypadków debiutami wrodzonych postaci tej choroby.

Niedokrwistość Fanconiego jest dziedziczną patologią, która charakteryzuje się dziedziczeniem autosomalnym recesywnym. Choroba zwykle debiutuje w wieku od 4 do 12 lat, jednak zaburzenia hematologiczne mogą wystąpić zaraz po urodzeniu dziecka. W przypadku niedokrwistości Fanconiego dochodzi do wrodzonych wad układu mięśniowo-szkieletowego:

• deformacja lub brak kości promieniowych;
• brak pierwszych palców rąk;
• ból głowy;
• szybka męczliwość;
• skłonność do krwotoków (często są one przyczyną śmierci);
• częste przeziębienia;
• niedorozwój kompleksu narządów moczowo-płciowych;
• wyraźne hamowanie wszystkich rodzajów hematopoezy;
• podczas badania szpiku kostnego obraz jest aplastyczny.

Patologia zwykle postępuje szybko. W przypadku braku odpowiedniego leczenia na czas szybko rozwija się ciężka niedokrwistość, która może prowadzić do śmierci.

Przyczyną śmierci w większości przypadków jest krwotok (krwawienie z przewodu pokarmowego lub krwotok mózgowy).

W przypadku anemii Fanconiego jedynym skutecznym leczeniem jest przeszczep szpiku kostnego od zdrowego dawcy, którym może być np. bliski krewny pacjenta.

Niedokrwistość Estrana-Damesheka charakteryzuje się jedynie zaburzeniami składu krwi.

Niedokrwistość Diamonda-Blackfana jest chorobą z kategorii dziedzicznych, sporadycznych patologii. Debiut ma miejsce w pierwszym roku życia. W przypadku tej choroby istnieją:

• izolowane uszkodzenie zarodka erytrocytów;
• zmiany patologiczne w kościach;
• charakterystyczne uszkodzenie oczu;
• skóra nabiera charakterystycznego szarawego odcienia;
• hepatosplenomegalia pojawia się wcześnie;
• płytki krwi i leukocyty są zawarte we krwi w normalnych ilościach, spadek obserwuje się tylko w przypadku znacznego uszkodzenia śledziony;
• charakterystyczny fenotyp: powiększona górna warga, szeroko rozstawione oczy, bladość skóry, suchość włosów i wiek kostny opóźniony w stosunku do paszportowego;
• ta ciężka choroba kończy się śmiercią przed 20 rokiem życia. W badaniach laboratoryjnych - obraz niedokrwistości normochromicznej z prawidłową proliferacją płytek krwi i drobnoustrojów granulocytowych;
• Skuteczną taktyką leczenia tej postaci niedokrwistości jest terapia hormonami glikokortykosteroidowymi w połączeniu z przetoczeniem masy erytrocytów według wskazań życiowych.

Nabyte formularze

W zależności od dominującej zmiany jednego lub drugiego drobnoustroju wskazane jest podzielenie wszystkich objawów obserwowanych w niedokrwistości aplastycznej na główne zespoły kliniczne.

Właściwie anemia:

• zawroty głowy o różnym nasileniu;
• słabość fizyczna;
• hałas w uszach;
• niewydolność oddechowa, duszność;
• uczucie przyspieszonego bicia serca.

Krwotoki:

• krwawienie, luźne dziąsła;
• pojawienie się krwiaków nie spowodowanych urazem;
• krwotok z nosa;
• istnieje możliwość krwotoku w mózgu.

Granulocytopenia:

• zmniejszenie funkcji ochronnej układu odpornościowego organizmu, częste występowanie różnych infekcji;
• ropne zapalenie tkanek miękkich, nawet przy niewielkich urazach;
• występowanie ropni w miejscu wstrzyknięcia;
• i siniaki na skórze;
• punktowe wysypki na skórze;
• charakterystyczny szmer przy osłuchiwaniu serca;
• tętno jest zwiększone;
• możliwa komplikacja w formie;
• w ciężkich przypadkach wykrywa się powiększenie wątroby i można zauważyć żółtaczkę twardówki.

Przebieg choroby. Surowość

Zgodnie z wynikami badania krwi i biopsji trepanowej szpiku kostnego wyróżnia się różne stopnie nasilenia niedokrwistości aplastycznej.

Niedokrwistość aplastyczna o umiarkowanym nasileniu:

• szpik kostny z trepanobiopsją jest hipotroficzny;
• zawartość granulocytów nie przekracza 2 * 100 / l;
• płytki krwi - do 100 * 100 / l;
• retikulocyty mniej niż 2-3%.

Ciężka niedokrwistość aplastyczna:

• szpik kostny jest aplastyczny w trepanobiopsji;
• granulocytopenia poniżej 0,5*100/l;
• mniej niż 20*100/l;
• retikulocyty - do 1%.

Niezwykle ciężki stopień niedokrwistości aplastycznej:

• granulocyty poniżej 0,2*100/l;
• płytki krwi są pojedyncze lub nie znaleziono;
• retikulocyty - pojedyncze lub nieobecne.

Diagnostyka

Załóżmy, że rozpoznanie niedokrwistości aplastycznej pozwala na charakterystyczny obraz kliniczny choroby i dolegliwości pacjenta.

Najbardziej pouczające badania kliniczne:

• Ogólna analiza krwi. Pancytopenia jest typowa dla tej patologii, natomiast leukocytopenia pojawia się głównie z powodu zmniejszenia liczby granulocytów. Ponadto KLA może odzwierciedlać oznaki procesu zapalnego.
• Obraz wskaźników biochemicznych krwi. W niedokrwistości aplastycznej charakterystycznym zmianom mogą ulegać następujące parametry: próba tymolowa, białko C-reaktywne, antygen HBs, erytropoetyna, stężenie żelaza w surowicy.
• Nakłucie mostka pozwala na wizualizację komórek szpiku kostnego w celu oceny ich stosunku ilościowego oraz stopnia zahamowania hematopoezy. Mielogram (tzw. wynik badania) odzwierciedla skład komórkowy szpiku kostnego.
• Trepanobiopsja polega na pobraniu fragmentu szpiku kostnego z kości biodrowej do analizy. Przewaga nad nakłuciem mostka polega na tym, że pobiera się więcej materiału i można zachować jego integralność strukturalną.

Pełna morfologia krwi i wynik trepanobiopsji pozwalają ocenić stopień zaawansowania niedokrwistości aplastycznej i określić postać choroby.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej

W przypadkach, gdy znany jest czynnik etiopatogenetyczny, który spowodował chorobę, terapia rozpocznie się od prób wyeliminowania przyczyn, które wywołały rozwój choroby. Takie środki mają na celu wyeliminowanie prawdopodobieństwa dalszego postępu procesu patologicznego.

Każda postać niedokrwistości aplastycznej odpowiada określonemu schematowi leczenia, w zależności od charakterystyki przebiegu procesu patologicznego.

W przypadku potwierdzonej klinicznie anemii aplastycznej leczenie można prowadzić w trzech głównych kierunkach.

Terapia zastępcza. Metoda polega na przetaczaniu krwi - całych, uformowanych elementów (masy płytek lub erytrocytów, granulocytów) lub substytutów krwi. Jest to profilaktyczna metoda leczenia, która jedynie doraźnie uzupełnia wymaganą liczbę komórek krwi, jednak nie przywraca funkcji hematopoezy.

Należy pamiętać, że ta metoda nie ma zastosowania w autoimmunologicznej postaci niedokrwistości aplastycznej, ponieważ reakcją na spożycie obcego białka będzie odpowiedź immunologiczna przeciwko wprowadzonym komórkom.

W takiej sytuacji terapia zastępcza będzie nieskuteczna.

Wskazane jest łączenie terapii zastępczej z zastosowaniem środków wspomagających usuwanie żelaza z organizmu, gdyż wielokrotne transfuzje krwi prowadzą do akumulacji tego pierwiastka w organizmie.

Przeszczep szpiku kostnego. Ta metoda leczenia niedokrwistości aplastycznej jest dziś uważana za najskuteczniejszą. Stosowanie metody jest preferowane w młodym wieku. Dla powodzenia leczenia konieczny jest wybór odpowiedniego dawcy. Mogą być bliskim krewnym pacjenta.

A także odpowiednio przygotować pacjenta (takie przygotowanie obejmuje chemioterapię i ekspozycję na duże dawki promieniowania). Operacja polega na wstrzyknięciu przefiltrowanych zdrowych komórek macierzystych od dawcy do krwiobiegu biorcy. Poprzez przepływ krwi materiał dawcy dostaje się do szpiku kostnego pacjenta, gdzie następnie następuje proliferacja zdrowych komórek krwi.

Aby zapobiec odrzuceniu przeszczepionego materiału, pacjent otrzymuje odpowiednie leczenie, które tłumi odpowiedź immunologiczną.

Terapia medyczna:

• przeznaczony do stymulacji procesów hematopoezy;
• immunosupresyjne - istotne dla autoimmunologicznej postaci niedokrwistości aplastycznej. Taka terapia zapobiega niewystarczającej odpowiedzi immunologicznej.

Rokowanie dla niedokrwistości aplastycznej

W ciężkiej niedokrwistości aplastycznej, pomimo rozwoju przemysłu farmaceutycznego, nadal występuje wysoka śmiertelność.

Czynniki poprawiające rokowanie:

• rozwój transplantologii i początek stosowania transplantologii;
• terapia immunosupresyjna.