Wady rozwojowe żeńskich narządów płciowych. Nieprawidłowości genetyczne

rozwój zarodka, ale czasami po porodzie następuje nieprawidłowe formowanie. Takie oczywiste wady anatomiczne są nie do pogodzenia z życiem. Ciężki anomalie rozwojowe żeńskich narządów płciowych należy wykryć jak najwcześniej, gdyż mają one bezpośredni negatywny wpływ na zdrowie kobiety. Wymaga to określenia objawów poprzez badanie ginekologiczne i badanie zewnętrzne. Na podstawie wszystkich danych ustalany jest stopień nieprawidłowości w rozwoju seksualnym narządów żeńskich.

Nieprawidłowe tworzenie żeńskich narządów płciowych występuje we wczesnej ciąży i może być spowodowane następującymi czynnikami:

• genetyczna predyspozycja matki do niepłodności, samoistnego poronienia, podobnych wad w rozwoju narządów płciowych;
• patologiczne zaburzenia w funkcjonowaniu układu hormonalnego, przewlekłe choroby serca, naczyń krwionośnych i innych narządów;
• alkoholizm, zażywanie narkotyków i silnych leków;
• zakaźne stany zapalne o charakterze wirusowym i bakteryjnym przed i w czasie ciąży;
• ciężka zatrucie lub wcześniejsze zatrucie, promieniowanie o różnej etiologii.

Czasem powód nieprawidłowe odchylenia żeńskich narządów płciowych Wiek ojca i matki liczy się po 35 latach.

Podstawowym czynnikiem wad jest naruszenie rozwoju mózgu i niewłaściwa histogeneza, która kończy się wraz z końcem tworzenia się zarodka. Dlatego najpoważniejsze wady występują we wczesnych stadiach ciąży, kiedy dodatkowo występuje negatywny wpływ zewnętrzny. Tak powstają objawy patologii. Zależą one od postaci wad układu rozrodczego.

Oznaki mutacji to:

• brak miesiączki u dojrzałych dziewcząt;
• patologia samej miesiączki, wyrażająca się w niedoborze, obfitości, bólu lub nadmiernym czasie trwania;
• późny rozwój seksualny po osiągnięciu wieku rozrodczego;
• zakłócenie lub niemożność normalnych stosunków seksualnych ze względu na anatomiczną budowę narządów;
• uporczywa niepłodność, poronienia zagrażające i samoistne, poronienia martwego dziecka.

Mogą objawiać się trzema postaciami: wadami zewnętrznych i wewnętrznych narządów płciowych (pochwy i macicy), jajowodów i jajników.

Nieprawidłowa anageneza narządów płciowych obejmuje patologie budowy pochwy, jej agenezję, zrośnięcie pochwy i w konsekwencji niedrożność, obecność przegród, dwóch oddzielnych pochwy i macicy jednocześnie. Z tego powodu krew menstruacyjna nie może znaleźć drogi wyjścia, co prowadzi do jej gromadzenia się, silnego bólu w podbrzuszu, fizycznej niemożności stosunków seksualnych lub ich powikłań.

Wady w budowie jajowodów mogą objawiać się niedorozwojem, nieprawidłową symetrią, brakiem, rozwidleniem i niedrożnością anatomiczną. Jajowody mogą mieć nienaturalny kształt dla narządu.

Wady jajników żeńskich są związane z nieprawidłowym funkcjonowaniem niektórych narządów wewnętrznych, ale mogą mieć również wady niezależne - brak jednego lub obu sparowanych narządów, powielanie lub niewystarczające formowanie.

W każdym razie, nieprawidłowo zlokalizowane narządy płciowe kobiety mogą sprawić kobiecie wiele kłopotów i chorób.

Diagnostyka nieprawidłowości żeńskich narządów płciowych

Rozpoznać chorobę nieprawidłowości żeńskich narządów płciowych najlepiej jak najwcześniej. Zewnętrzne badanie położnicze po porodzie może już dać wyobrażenie o obecności odchyleń w rozwoju noworodka. Bardziej szczegółowe badanie można jednak przeprowadzić w późniejszym wieku. Badanie pochwowo-brzuszne przeprowadza się w znieczuleniu miejscowym, a czasem także ogólnym. W ten sposób można określić wielkość pochwy i macicy oraz określić obecność narośli podłużnych i poprzecznych. W przypadkach, gdy nie ma pochwy, należy skorzystać z cewki moczowej i wziernika pochwy dla dzieci.

Patologię w budowie żeńskich narządów płciowych można zidentyfikować, gdy kobiety w wieku rozrodczym otrzymują skargi na trudności w poczęciu i utrzymaniu normalnego życia seksualnego. Ginekolog powinien przeprowadzić dokładną analizę częstotliwości i patologii cyklu miesięcznego, obecności bólu i innych parametrów miesiączki. W tym przypadku stosuje się dwuręczne (dwuręczne) badanie pochwy, badanie za pomocą histeroskopu w celu sprawdzenia stanu macicy, badanie USG nieprawidłowo ukształtowane żeńskie narządy płciowe i wady nerek.

Laparoskopia jest stosowana jako dodatkowe narzędzie w diagnostyce wad.

W tym celu do jamy brzusznej poprzez nacięcie w kształcie krzyża wprowadza się endoskop wyposażony w kamerę, za pomocą którego można w pełni zbadać macicę i jej cechy, a także stan macicy. sąsiadujące narządy wewnętrzne.

• Zidentyfikuj poważne nieprawidłowości żeńskich narządów płciowych Pomocny jest również skaner rezonansu magnetycznego; po tym badaniu ustala się dokładną diagnozę.
• Po porównaniu tych objawów choroby i danych z badania lekarskiego lekarz może zacząć przepisywać niezbędne środki.

Leczenie nieprawidłowości żeńskich narządów płciowych

Metody leczenia zależą od charakteru patologii i są przepisywane indywidualnie.

Niektóre nieprawidłowości żeńskich narządów płciowych nie wymagają interwencji chirurgicznej. Należą do nich wady, które nie wpływają na zdolność do poczęcia i rodzenia dzieci, a także nie wpływają na funkcje seksualne (zdolność do współżycia seksualnego). Przykład takiej wady można uznać za „niestandardowy” kształt macicy. Inne przypadki nieprawidłowości zwykle wymagają interwencji chirurgicznej.

W przypadku patologicznego zrośnięcia ścian pochwy (wrodzonego lub nabytego) konieczna jest skomplikowana operacja w celu wytworzenia i ukształtowania pochwy. Po takiej operacji plastycznej kobieta jest zdolna do zapłodnienia i rodzenia dzieci. Kiedy jest w magazynie nieprawidłowości anatomiczne żeńskich narządów płciowych w postaci dwóch macicy lub pochwy zaleca się operację usunięcia jednego z podwójnych narządów. Najprostszą operacją jest brak błony dziewiczej. Zakłóca to przepływ krwawienia menstruacyjnego, prowadząc do silnych bólów głowy, skurczów i innych negatywnych skutków zdrowotnych. Celem operacji jest nacięcie, w wyniku którego nagromadzona krew, która nie ma ujścia, zostaje usunięta z jamy macicy i pochwy. W takich sytuacjach ryzyko infekcji jest bardzo duże, jeśli nagromadzona zawartość nie powoduje już takich powikłań. Dlatego lekarz może przepisać leki przeciwbakteryjne, które mogą zatrzymać infekcję. W niektórych przypadkach, gdy istnieje ryzyko śmierci, konieczne jest usunięcie macicy – ​​wówczas kobieta pozostaje bezpłodna.

Poznać nieprawidłowości żeńskich narządów płciowych oraz w postaci dziedzicznego hermafrodytyzmu. Ale nawet jeśli narządy płciowe kobiety ogólnie mają prawidłowy kształt i strukturę, poczęcie i ciąża w zasadzie nie mogą wystąpić.

Zapobieganie nieprawidłowości żeńskich narządów płciowych

Anomalie żeńskich narządów płciowych wymagają terminowego badania i regularnej konsultacji z lekarzem.

Jeśli chodzi o niemożność pełnego współżycia seksualnego i upragnioną ciążę, takie działania są szczególnie ważne. Nawet jeśli mówimy o wrodzonym nieprawidłowości żeńskich narządów płciowych wczesna diagnoza pozwoli uniknąć dalszych rozczarowań. Należy unikać spożywania substancji toksycznych – alkoholu, mocnych narkotyków, złej jakości żywności, unikać infekcji zakaźnych i stosować się do niezbędnych zaleceń. Następnie nieprawidłowości żeńskich narządów płciowych nigdy nie stanie się przeszkodą w szczęśliwym życiu rodzinnym.

Więc, nieprawidłowości żeńskich narządów płciowych wcale nie są zdaniem. Lenistwo, niechęć i strach nie powinny powodować wahania się w podejmowaniu ważnych decyzji – jeśli choroba dziedziczna zostanie zdiagnozowana w odpowiednim czasie nieprawidłowy rozwój żeńskich narządów płciowych, przeprowadzić leczenie chirurgiczne lub terapeutyczne, na pewno przyjdą pozytywne rezultaty.

Nabyte patologie są spowodowane jedynie nieuwagą nad własnym ciałem. Ginekolodzy, nie dla własnej przyjemności, przypominają, że należy badać się dwa razy w roku – jest to niezbędny warunek zachowania zdrowia i jakości życia.

Anomalie rozwoju żeńskich narządów płciowych

Rozwój embrionalny narządów płciowych zachodzi w ścisłym związku z rozwojem dróg moczowych i nerek. Dlatego anomalie rozwojowe tych dwóch układów często występują jednocześnie. Nerki rozwijają się etapami: przedzarodek (nerka główna), nerka pierwotna (ciało Wolffa) i nerka końcowa. Wszystkie te formacje pochodzą ze sznurów nefrogennych zlokalizowanych wzdłuż kręgosłupa. Nerka szybko znika, zamieniając się w pęcherz - następnie przewód wydalniczy (przewód Wolffa) nerki pierwotnej (ciało Wolffa). Ciała Wolffa w postaci grzbietów znajdują się wzdłuż kręgosłupa, zmieniając się w miarę rozwoju i zamieniając w inne formacje. Ich szczątki w postaci cienkich kanalików zachowały się w więzadłach szerokich (między jajowodem a jajnikiem), więzadłach lejowo-miedniczkowych oraz w bocznych odcinkach szyjki macicy i pochwy (droga Gartnera). Z tych pozostałości mogą następnie rozwinąć się cysty. Redukcja ciał i dróg Wolffa następuje równolegle z rozwojem ostatniej nerki, pochodzącej z nefrogennej części pępowiny. Przewody Wolffa stają się moczowodami.

Rozwój jajników następuje od nabłonka jamy brzusznej pomiędzy zawiązkiem nerki a kręgosłupem, zajmując obszar od bieguna górnego do ogonowego końca ciała Wolffa. Następnie, w wyniku różnicowania komórek wyrostka płciowego, pojawia się nabłonek zarodkowy. Z tych ostatnich uwalniane są duże komórki, które zamieniają się w pierwotne jaja - oogonia, otoczone nabłonkiem pęcherzykowym. Z tych kompleksów powstają następnie pęcherzyki pierwotne w utworzonej korze jajnika. Gdy się tworzą, jajniki stopniowo opadają do miednicy wraz z zaczątkami macicy.

Macica, jajowody i pochwa rozwijają się z przewodów Müllera, które powstają w okolicy fałdów moczowo-płciowych, szybko się od nich oddzielając (4-5 tydzień rozwoju wewnątrzmacicznego). W fałdach szybko tworzą się ubytki. Przewody Müllera, położone wzdłuż przewodów Wolffa, schodzą do zatoki moczowo-płciowej. Łącząc się z brzuszną ścianą, tworzą kopiec - podstawę błony dziewiczej. Środkowe i dolne odcinki przewodów Müllera łączą się, rosną razem i tworzą jedną jamę (10-12 tydzień okresu wewnątrzmacicznego). W rezultacie z górnych oddzielnych sekcji powstają rurki, macica z połączonych środkowych części, a pochwa z dolnych.

Zewnętrzne narządy płciowe rozwijają się z zatoki moczowo-płciowej i skóry dolnej części ciała zarodka. Na dnie korpusu zarodka tworzy się kloaka, do której uchodzi koniec jelita, przewody Wolffa z rozwijającymi się w nich moczowodami, a także przewody Müllera. Przegroda dzieli kloakę na część grzbietową (odbytnicę) i brzuszną (zatoka moczowo-płciowa). Pęcherz powstaje z górnej części zatoki moczowo-płciowej, a cewka moczowa i przedsionek pochwy powstają z dolnej części. Zatoka moczowo-płciowa jest oddzielona od odbytnicy i podzielona na odcinek odbytowy (powstaje w nim otwór odbytu) i moczowo-płciowy (powstaje w nim zewnętrzny otwór cewki moczowej), a część między nimi stanowi podstawę krocza . Przed błoną kloaki tworzy się guzek narządów płciowych - podstawa łechtaczki, a wokół niego - grzbiety narządów płciowych - podstawy warg sromowych większych. Na tylnej powierzchni guzka narządów płciowych tworzy się rowek, którego krawędzie zamieniają się w wargi sromowe mniejsze.

Wady rozwojowe narządów płciowych zwykle powstają w okresie embrionalnym, rzadko w okresie poporodowym. Ich częstotliwość wzrasta (2-3%), co szczególnie odnotowano w Japonii 15-20 lat po wybuchach nuklearnych w Hiroszimie i Nagasaki (do 20%). Za przyczyny nieprawidłowego rozwoju narządów płciowych uważa się czynniki teratogenne, działające w okresie embrionalnym, ewentualnie płodowym, a nawet pourodzeniowym. Czynniki teratogenne można podzielić na zewnętrzne i wewnętrzne. Do zewnętrznych zalicza się: promieniowanie jonizujące; infekcje; leki, zwłaszcza hormonalne; chemiczny; atmosferyczny (brak tlenu); żywieniowe (złe odżywianie, niedobór witamin) i wiele innych, które zakłócają procesy metaboliczne i podział komórek. Wewnętrzne działanie teratogenne obejmuje wszystkie stany patologiczne organizmu matki, zwłaszcza przyczyniające się do zaburzeń homeostazy hormonalnej, a także dziedziczne.

Wady rozwojowe żeńskich narządów płciowych można sklasyfikować według ciężkości: łagodne, nie wpływające na stan funkcjonalny narządów płciowych; średni, zaburzający funkcję narządów płciowych, ale umożliwiający możliwość zajścia w ciążę; ciężkie, wykluczające możliwość zajścia w ciążę. W praktyce bardziej akceptowalna jest klasyfikacja według lokalizacji.

wady rozwojowe jajników, z reguły są spowodowane nieprawidłowościami chromosomalnymi i towarzyszą lub przyczyniają się do zmian patologicznych w całym układzie rozrodczym, a często w innych narządach i układach. Najczęstszą z tych anomalii jest dysgenezja gonad w różnych postaciach (czysta, mieszana i zespół Shereshevsky'ego-Turnera). Są to poważne wady wymagające specjalnego leczenia i dożywotniej hormonalnej terapii zastępczej. Do tej grupy zalicza się również zespół Klinefeltera, gdy ciało jest ukształtowane zgodnie z typem męskim, ale z pewnymi oznakami interseksualizmu, którego przejawem może być na przykład ginekomastia. Całkowity brak jednego lub obu jajników, a także obecność dodatkowego trzeciego (choć wspominana w literaturze) praktycznie nie występuje. Niedostateczny rozwój anatomiczny i funkcjonalny jajników może być pierwotny lub wtórny i zwykle łączy się z niedorozwojem innych części układu rozrodczego (warianty infantylizmu seksualnego, niedoczynność jajników).

Anomalie rozwoju jajowodów, macicy i pochwy są najczęstsze i praktycznie istotne; mogą mieć postać umiarkowaną i ciężką. Z anomalie rurowe Móc zwróć uwagę na ich niedorozwój jako przejaw infantylizmu narządów płciowych. Rzadkie anomalie obejmują ich aplazję, stan szczątkowy, dodatkowe otwory w nich i dodatkowe rurki.

Aplazja pochwy(aplazja pochwy) (zespół Rokitansky'ego-Küstera) jest jedną z najczęstszych anomalii. Jest konsekwencją niedostatecznego rozwoju dolnych odcinków przewodów Müllera. Towarzyszy mu brak miesiączki (zarówno prawdziwy, jak i fałszywy). Życie seksualne jest zakłócone lub niemożliwe. Leczenie chirurgiczne: bougienage od dolnego odcinka; wykonanie sztucznej pochwy z płata skórnego, odcinków okrężnicy małej i esicy. Ostatnio powstał z otrzewnej miednicy. Pochwa powstaje w sztucznie uformowanym kanale pomiędzy odbytnicą, cewką moczową i dnem pęcherza. Aplazja pochwy często łączy się z objawami opóźnionego rozwoju macicy, jajowodów i jajników. Inne rodzaje anomalii pochwy łączą się z wadami rozwojowymi macicy.

Wady rozwojowe macicy są najczęstszymi wadami narządów płciowych. Wśród wad macicy rozwijających się w okresie poporodowym można wyróżnić hipoplazję i infantylizm, które łączą się także z nieprawidłowym położeniem tego narządu - hiperantefleksją lub hiperretrofleksją. Macica z takimi wadami różni się od macicy normalnej mniejszym korpusem i dłuższą szyjką (macica dziecięca) lub proporcjonalnym zmniejszeniem trzonu i szyjki macicy. Zwykle ciało macicy stanowi 2/3, a szyjka macicy 1/3 objętości macicy. W przypadku infantylizmu i hipoplazji macicy, w zależności od nasilenia, może wystąpić brak miesiączki lub algomenorrhea. Ostatni objaw szczególnie często obserwuje się, gdy wady te łączą się z hiperfleksją. Leczenie jest podobne jak w przypadku niedoczynności jajników, z którą te wady się łączą. Algomenorrhea często zanika, gdy kąt między szyjką a trzonem macicy zostanie wyprostowany za pomocą rozszerzaczy Hegara. Do wad macicy powstałych w okresie embrionalnym w wyniku zaburzeń zrostu przewodów Müllera zalicza się wady złożone macicy i pochwy (ryc. 17). Najbardziej wyraźną formą jest obecność całkowicie niezależnych dwóch narządów płciowych: dwóch macicy (każda z jedną rurką i jednym jajnikiem), dwóch szyjek macicy i dwóch pochw (macica didelphus). Jest to niezwykle rzadka wada. Takie zdwojenie występuje częściej, gdy pomiędzy ścianami macicy występuje połączenie (uterus duplex et pochwy duplex). Ten rodzaj wady można łączyć z innymi. Na przykład przy częściowej atrezji jednej z pochwy powstaje hematocolpos. Czasami jama jednej z tych macicy kończy się ślepo, a szyjki macicy i drugiej pochwy nie ma - występuje zduplikowanie macicy, ale jedna z nich ma postać zaczątku. Jeśli w obszarze trzonu macicy występuje separacja i ścisłe połączenie w obszarze szyjki macicy, powstaje macica dwurożna - macica bicornis. Ma dwie szyjki macicy (macica bicornis biccollis), a pochwa ma normalną budowę lub ma częściową przegrodę (vagina subsepta). Bicornus można nieznacznie wyrazić, tylko w obszarze dna oka, gdzie powstaje wgłębienie - macica w kształcie siodła (macica arcuatus). Macica siodłowa może posiadać przegrodę pełną rozciągającą się nad całą jamą (uterus arcuatus septus) lub częściową, w obszarze dna lub szyjki macicy (macica subseptus). W tym drugim przypadku zewnętrzna powierzchnia macicy może być normalna. Zduplikowanie macicy i pochwy może nie dawać objawów. Przy ich dobrym rozwoju (obu lub jednej strony) funkcje menstruacyjne, seksualne i rozrodcze nie mogą zostać zaburzone. W takich przypadkach leczenie nie jest wymagane. W przypadku przeszkód, które mogą powstać z przegrody pochwy podczas porodu, należy ją wypreparować. W przypadku atrezji jednej z pochwy i gromadzenia się w niej krwi wskazane jest leczenie chirurgiczne. Szczególnie niebezpieczna jest ciąża w prymitywnej macicy (wariant ciąży pozamacicznej). Jeśli diagnoza zostanie opóźniona, pęknie, czemu towarzyszy masywne krwawienie. Ta patologia wymaga pilnego leczenia chirurgicznego.

Rozpoznanie anomalii rozwojowych jajników, macicy, jajowodów i pochwy przeprowadza się na podstawie badań klinicznych, ginekologicznych i specjalnych (USG, radiografia, hormonalne).

Ginatrezja- naruszenie drożności kanału rodnego w obszarze błony dziewiczej (atresia hymenalis), pochwy (atresia pochwy) i macicy (atresia uterina). Uważa się, że mogą być wrodzone lub nabyte w okresie poporodowym. Główną przyczyną wad wrodzonych i nabytych jest infekcja powodująca choroby zapalne narządów płciowych i nie można wykluczyć możliwości ich rozwoju na skutek wad przewodów Müllera.

Atrezja błony dziewiczej objawia się zwykle w okresie dojrzewania, kiedy krew menstruacyjna gromadzi się w pochwie (haematocolpos), macicy (haematometra), a nawet w jajowodach (haematosalpinx) (ryc. 18). Podczas menstruacji pojawiają się bóle skurczowe i złe samopoczucie. Bolesne odczucia mogą być stałe z powodu ucisku sąsiednich narządów (odbytnicy, pęcherza moczowego) przez „guz krwi”. Leczenie polega na nacięciu błony dziewiczej w kształcie krzyża i usunięciu zawartości dróg rodnych.

Atrezja pochwy mogą być zlokalizowane w różnych przekrojach (górny, środkowy, dolny) i mieć różny zasięg. Towarzyszą im te same objawy, co zarośnięcie błony dziewiczej, m.in. brak przepływu krwi menstruacyjnej i złe samopoczucie podczas menstruacji (molimina menstrualia). Leczenie jest chirurgiczne.

Atrezja macicy Zwykle występuje na skutek przerostu ujścia wewnętrznego kanału szyjki macicy, spowodowanego urazami lub procesami zapalnymi. Objawy są podobne do tych, które występują w przypadku ginatrezji dolnych partii ciała. Leczenie ma również charakter chirurgiczny – otwarcie kanału szyjki macicy i opróżnienie macicy.

Ryż. 1 7. Schemat różnych wad rozwojowych macicy: A- podwójna macica; B - powielenie macicy i pochwy; V- macica dwurożna; G - macica z przegrodą; D- macica z niepełną przegrodą; e- macica jednorożna; I- asymetryczna macica dwurożna (jeden róg jest szczątkowy).

Wady rozwojowe zewnętrznych narządów płciowych objawiają się w postaci hermafrodytyzmu. To drugie może być prawdziwe lub fałszywe. Prawdziwy hermafrodytyzm ma miejsce wtedy, gdy w gonadzie funkcjonują określone gruczoły jajnika i jądra (ovotestis). Jednak nawet w obecności takiej struktury gonad zwykle elementy męskiego gruczołu nie działają (nie ma procesu spermatogenezy), co w zasadzie prawie eliminuje możliwość prawdziwego hermafrodytyzmu. Pseudohermafrodytyzm to anomalia, w której struktura narządów płciowych nie odpowiada gonadom. Pseudohermafrodytyzm kobiecy charakteryzuje się tym, że w obecności jajników, macicy, jajowodów i pochwy zewnętrzne narządy płciowe strukturalnie przypominają męskie (o różnym stopniu nasilenia). Istnieje zewnętrzny, wewnętrzny i całkowity (zewnętrzny i wewnętrzny) pseudohermafrodytyzm żeński. Zewnętrzna pseudohermafrodytyzm żeński charakteryzuje się przerostem łechtaczki i obecnością zrośnięcia warg sromowych większych wzdłuż linii środkowej, jak moszna z wyraźnymi jajnikami, macicą, jajowodami i pochwą. W przypadku wewnętrznego hermafrodytyzmu, wraz z wyraźnymi wewnętrznymi żeńskimi narządami płciowymi, występują przewody Wolffa (przewody wydalnicze jąder) i gruczoły przycewkowe - homologi gruczołu krokowego. Połączenie tych dwóch wariantów reprezentuje całkowity żeński hermafrodytyzm, który jest niezwykle rzadki. Zdarzają się również wady, w których odbytnica otwiera się na obszar przedsionka pochwy poniżej błony dziewiczej (anus westibularis) lub do pochwy (odbyt pochwowy). Wśród wad cewki moczowej rzadko obserwuje się spodziectwo - całkowity lub częściowy brak cewki moczowej oraz epispadia - całkowite lub częściowe rozszczepienie przedniej ściany łechtaczki i cewki moczowej. Korektę wad zewnętrznych narządów płciowych można osiągnąć jedynie chirurgicznie i nie zawsze z pełnym skutkiem.

Anomalie rozwoju żeńskich narządów płciowych

Aplazja pochwy. Zespół Rokitansky'ego-Mayera-Costnera

DO nieprawidłowy rozwój żeńskich narządów płciowych obejmują wrodzone zaburzenia budowy anatomicznej narządów płciowych w postaci niepełnej organogenezy, odchyleń od wielkości, kształtu, proporcji, symetrii, topografii, obecności formacji niecharakterystycznych dla płci żeńskiej w okresie poporodowym.

Anomalie rozwoju żeńskich narządów płciowych obejmują:

a) zaburzenie budowy anatomicznej;

b) opóźniony rozwój prawidłowo ukształtowanych narządów płciowych.

Powoduje

Czynniki dziedziczne, egzogenne i wieloczynnikowe prowadzą do wystąpienia anomalii rozwojowych żeńskich narządów płciowych. Występowanie wad rozwojowych narządów płciowych przypisuje się krytycznemu okresowi rozwoju wewnątrzmacicznego. Opiera się na braku zrośnięcia ogonowych odcinków przewodów paramesonephric Müllera, odchyleniach w przemianach zatoki moczowo-płciowej, a także patologicznym przebiegu organogenezy gonad, który jest zależny od rozwoju nerki pierwotnej. Odchylenia te stanowią 16% wszystkich anomalii.

Anomalie w rozwoju narządów płciowych częściej występują w patologicznym przebiegu ciąży u matki na różnych etapach ciąży. Są to wczesna i późna gestoza, choroby zakaźne, zatrucie, zaburzenia endokrynologiczne w organizmie matki.

Ponadto nieprawidłowości w rozwoju żeńskich narządów płciowych mogą wystąpić pod wpływem szkodliwych czynników środowiskowych, narażenia zawodowego matki i zatrucia substancjami toksycznymi.

Oprócz wad narządów płciowych w 40% przypadków występują wady układu moczowego (jednostronna agenezja nerek), jelit (atrezja odbytu), kości (skolioza wrodzona), a także wrodzone wady serca.

Istnieją następujące rodzaje naruszeń

1. Agenezja – brak narządu.

2. Aplazja – brak części narządu.

Przy znacznym rozciągnięciu pochwy w dniach odpowiadających menstruacji mogą wystąpić objawy ucisku pęcherza i jelit, bóle krzyża, a także bóle kurczowe i zaburzenia ogólnego stanu.

Diagnostyka. Rozpoznanie atrezji błony dziewiczej nie jest trudne. Podczas badania ujawnia się występ błony dziewiczej o niebieskawym kolorze (ciśnienie i przezroczystość krwi). Badanie odbytnicy i jamy brzusznej w okolicy pochwy ujawnia elastyczną formację przypominającą guz, na szczycie której znajduje się macica.

Leczenie ma głównie charakter chirurgiczny. Operację przeprowadza się ostrożnie, przestrzegając zasad aseptyki. W przypadku atrezji pochwy zarośniętą przestrzeń wycina się. W przypadku rozległej atrezji wycięcie kończy się chirurgią plastyczną.

Nieprawidłowości macicy

1. Powielanie macicy i pochwy następuje w wyniku zakłócenia procesu łączenia tych części przewodów Müllera, z których podczas normalnej embriogenezy powstają macica i pochwa.

2. Macica didelphys - obecność dwóch niezależnych narządów płciowych, dwóch macicy (każda ma jedną rurkę i jeden jajnik), dwóch szyjek macicy, dwóch pochwy. Macicę i pochwę umieszcza się oddzielnie, a pęcherz i odbytnicę umieszcza się pomiędzy nimi. Obie połówki mogą być rozwinięte w sposób zadowalający lub nierównomierny: w jednej lub obu połówkach może występować całkowity lub częściowy brak wnęki. Ciąża może wystąpić kolejno w każdej macicy. Ten typ anomalii nie wymaga leczenia.

3. Macica dupleksowa i pochwowa dupleksowa – obecność dwóch macicy, dwóch szyjek macicy i dwóch pochwy. Jednak w przeciwieństwie do pierwszej formy obie macice są połączone na ograniczonym obszarze, zwykle w szyjce macicy, przegrodą włóknisto-mięśniową. Jedna z macicy jest gorsza pod względem wielkości i funkcjonalności. Mniej rozwinięta macica może mieć atrezję ujścia macicy.

W przypadku częściowej atrezji jednej pochwy możliwe jest nagromadzenie krwi - haematocolpos lateralis. Jeśli w górnej części pochwy wystąpi blokada, nagromadzona krew może ulec zakażeniu, a w atretycznej pochwie może powstać ropień. W obecności jamy w pierwotnym rogu macicy i aplazji pochwy dochodzi do gromadzenia się krwi menstruacyjnej i tworzenia się krwiaków.

Zapłodnione jajo może przedostać się do prymitywnego rogu jajowodu.

Ciąża w rogu prymitywnym występuje jako ciąża pozamaciczna i podlega leczeniu chirurgicznemu.

4. Macica bicornis - macica dwurożna powstaje w wyniku połączenia przewodów paramesonephric. W rezultacie istnieje wspólna pochwa, a inne narządy są rozwidlone. Z reguły narządy po jednej stronie są mniej wyraźne niż po drugiej.

W przypadku macicy dwurożnej mogą występować dwie szyjki macicy - macica bicollis. W tym przypadku pochwa ma normalną budowę lub może mieć częściową przegrodę.

Czasami w przypadku macicy dwurożnej może występować jedna szyjka macicy, która powstaje z całkowitego połączenia obu połówek - macica bicornis uncollis. Możliwe jest prawie całkowite połączenie obu rogów, z wyjątkiem dna, gdzie tworzy się wgłębienie w kształcie siodła - macica w kształcie siodła (macica arcuatus). Macica siodłowa może mieć przegrodę rozciągającą się przez całą jamę lub częściową błonę w dnie lub szyjce macicy.

Przy zadowalającym rozwoju jednego rogu macicy i wyraźnym stanie podstawowym drugiego, powstaje macica jednorożca - macica jednorożca.

Obraz kliniczny. Powielenie macicy i pochwy może przebiegać bezobjawowo. Przy wystarczająco zadowalającym rozwoju obu lub nawet jednej macicy funkcje menstruacyjne i seksualne nie są zaburzone.

Ciąża może wystąpić w jednej lub drugiej jamie macicy i możliwy jest normalny przebieg porodu oraz okres poporodowy. Jeśli różne stopnie podwojenia zostaną połączone z niedorozwojem jajników i macicy, pojawiają się objawy charakterystyczne dla opóźnienia rozwojowego (zaburzenia funkcji menstruacyjnych, seksualnych i rozrodczych). Często występują samoistne poronienia, osłabienie porodu i krwawienie w okresie poporodowym. Hematocolpos i hematometrom towarzyszy ból i gorączka. Palpacja brzucha ujawnia bezbolesny, przesuwający się guz.

Diagnostyka. W większości przypadków rozpoznanie zduplikowania macicy i pochwy nie jest trudne; odbywa się to za pomocą konwencjonalnych metod badania (bimanualne, badanie za pomocą lustra, sondowanie, USG). W razie potrzeby stosuje się metrosalpingografię i laparoskopię.

Leczenie. Zdwojenie macicy i pochwy przebiega bezobjawowo i nie wymaga leczenia.

Jeżeli w pochwie znajduje się przegroda uniemożliwiająca urodzenie się płodu, należy ją wyciąć.

Jeśli występują objawy opóźnionego rozwoju narządów płciowych, przepisuje się cykliczną terapię hormonalną.

Jeśli krew gromadzi się w atretycznej pochwie lub w prymitywnym rogu, konieczne jest leczenie chirurgiczne. W przypadku nieprawidłowości w macicy przeprowadza się korekcję chirurgiczną - operację metroplastyki.

Źródła

• V.L. Griszczenko, M.O. Szczerbina Ginekologia - złota rączka. - 2007.
• Grishchenko V., Vasilevskaya L.N., Shcherbina N.A. Ginekologia - Podręcznik dla uczelni specjalistycznych. - Phoenix, 2009. - 604 s. - ISBN 978-5-222-14846-4
• Ginekologia dziecięca. - Agencja Informacji Medycznej, 2007. - 480 s. - ISBN 5-89481-497-9

Fundacja Wikimedia. 2010.

• te powstałe w wyniku niedostatecznego rozwoju przewodów paramesonerycznych;
• spowodowane upośledzoną rekanalizacją przewodów przykomorowych (atrezja macicy, pochwy i jajowodów);
• spowodowane niepełnym zespoleniem przewodów paramesonerycznych.

Wszystkie trzy typy można łączyć z agenezją narządów moczowych.

Fuzja warg sromowych mniejszych

W praktyce ginekologów zdarzają się przypadki zespolenia warg sromowych mniejszych u dziewcząt w wieku 1-5 lat. Uważa się, że przyczyną tego stanu mogą być wcześniejsze procesy zapalne lub zaburzenia metaboliczne w organizmie.

Zrost warg sromowych mniejszych jest zwykle odkrywany przez przypadek: albo rodzice zauważają u dziecka niepokój spowodowany swędzeniem w okolicy zewnętrznych narządów płciowych, albo same dziewczynki skarżą się na trudności w oddawaniu moczu, ponieważ mocz przepływa tylko przez małą dziurkę pozostające pomiędzy wargami sromowymi. Podczas rozchylania warg sromowych większych odsłania się płaska powierzchnia, nad którą unosi się łechtaczka, na jej dolnej krawędzi znajduje się dosłownie dziurka, przez którą uwalniany jest mocz; otwór pochwy nie zostaje wykryty.

W tym przypadku wszystko jest proste, ponieważ zarówno rozpoznanie choroby, jak i jej leczenie nie są szczególnie trudne. Po postawieniu diagnozy lekarz (ewentualnie w przychodni) przepisuje leki do stosowania zewnętrznego, a w przypadku silnych zrostów – korekcję chirurgiczną. Należy zaznaczyć, że taka operacja jest bezkrwawa, a ponadto nie stwarza żadnych szczególnych problemów ani dla pacjenta, ani dla lekarza. Po oddzieleniu zrostów wszystkie zewnętrzne narządy płciowe odzyskują swój dawny wygląd. Aby jednak zapobiec ponownemu zrośnięciu warg sromowych mniejszych, zaleca się codzienne kąpiele z dodatkiem nadmanganianu potasu przez 5-7 dni po operacji, a następnie smarowanie szczeliny narządów płciowych sterylnym olejkiem wazelinowym. Jeśli lekarz uważa, że ​​można obejść się bez interwencji chirurgicznej, przepisuje się maści z estrogenem, którymi smaruje się zewnętrzne narządy płciowe 2-4 razy dziennie. I w tym przypadku choroba jest wyleczona bez większych trudności. Zdarzają się przypadki samoleczenia z początkiem dojrzewania, pod warunkiem starannej pielęgnacji zewnętrznych narządów płciowych.

Inwazja błony dziewiczej

W medycynie istnieje pojęcie „ginatrezji”, które definiuje się jako infekcję dróg rodnych w okolicy nie tylko błony dziewiczej, ale także pochwy lub macicy. Ponadto ginatrezję definiuje się jako wrodzony brak jednego z odcinków dróg rodnych. Rozwija się w wyniku naruszenia rozwoju narządów płciowych lub wewnątrzmacicznego procesu zakaźnego w nich.

Zasadniczo nabyte są przyczyny patologii: są to urazy narządów płciowych, w tym urazy porodowe; interwencje chirurgiczne; procesy zapalne, a także działanie leków kauteryzujących i radioaktywnych stosowanych w procesie leczenia.

Ginatrezja charakteryzuje się naruszeniem odpływu płynu menstruacyjnego, który gromadzi się powyżej poziomu niedrożności dróg rodnych. Jednocześnie ich stale rosnąca objętość prowadzi do rozciągania pochwy, macicy, a czasami jajowodów.

Leczenie jest wyłącznie chirurgiczne i polega na przecięciu błony dziewiczej lub rozszerzeniu kanału szyjki macicy itp.

W przypadku szybkiej interwencji chirurgicznej w przypadku zespolenia błony dziewiczej lub dolnej i środkowej części pochwy, a także kanału szyjki macicy, kobieta jest w stanie rodzić.

Środki zapobiegające ginatrezji obejmują terminowe leczenie chorób zapalnych narządów płciowych, przestrzeganie zaleceń lekarskich w okresie pooperacyjnym (w przypadku interwencji na narządach płciowych), a także właściwe zarządzanie porodem.

Wrodzone wady rozwojowe zewnętrznych narządów płciowych

Anomalie sromu i krocza dzielą się na pięć grup:

1. przetoki odbytniczo-przedsionkowe, odbytniczo-pochwowe i odbytniczo-pochwowe;
2. częściowo zmaskulinizowane krocze z zespoleniem odbytu;
3. otwór odbytu umieszczony z przodu;
4. rowkowane krocze;
5. kanał krocza.

Najczęściej spotykane są przetoki.

Przerost łechtaczki (łechtaczki) z lub bez zespolenia sromu i warg sromowych zwykle wskazuje na pewne zaburzenia hormonalne (zespół nadnerczowo-płciowy, zespół wirylizujący lub guzy jajnika) u matki dziecka lub nieprawidłowości gonad (pseudohermafrodytyzm męski, hermafrodytyzm prawdziwy). W połączeniu z innymi wadami rozwojowymi.

Opisano pojedyncze przypadki agenezji i hipoplazji łechtaczki.

Agenezję pochwy obserwuje się u dziewcząt z prawidłowym karnotypem. W takim przypadku mogą występować różne nieprawidłowości w macicy. Częściej występuje w zespole Mayera-Rokitansky'ego-Küstera-Gaussera.

Atrezję (przegrodę poprzeczną) pochwy obserwuje się w czterech postaciach: błony dziewiczej, retrohymenalnej, pochwy i szyjki macicy. Łączy się z atrezją odbytu, różnego rodzaju przetokami moczowo-płciowymi i anomaliami układu moczowego. Powoduje hydrocolpos (płyn w pochwie) lub hydrometrocolpos (płyn w pochwie i macicy) u noworodków i niemowląt.

Powielanie (reprezentowane przez wszystkie warstwy ściany) i podział (słabo rozwinięte warstwy nabłonkowe i mięśniowe) pochwy, hipoplazja pochwy (ślepy kanał pochwy) występują w przypadku męskiego pseudohermafrodytyzmu.

Zespół Mayera-Rokitansky'ego-Küstera-Gaussera obejmuje spektrum anomalii Müllera z zaburzeniami nerek lub bez nich u dziewcząt geno- i fenotypowych z prawidłowym stanem hormonalnym.

Anomalie układu rozrodczego są reprezentowane przez następujące opcje:

1. agenezja pochwy;
2. agenezja pochwy i macicy;
3. agenezja pochwy, macicy i jajowodów;
4. agenezja jajników i pochodne müllera.

Wśród anomalii układu moczowego wyróżnia się arenę i ektopię. W 12% przypadków wykrywane są anomalie szkieletowe. Zespół ten często występuje sporadycznie. Wzorzec rodzinny obejmujący rodzeństwo płci żeńskiej opisano u 4% pacjentek z obecnością jajników i jajowodów, ale z agenezją trzonu macicy i górnej części pochwy.

Wrodzone wady rozwojowe wewnętrznych narządów płciowych

Anomalie macicy występują z częstotliwością 2-4%. Istnieją dowody na wpływ przyjmowania dietylo-stylbestrolu w czasie ciąży na występowanie wad macicy. Opisano rodziny, w których 2,7% krewnych pierwszego stopnia kobiet z wrodzonymi wadami macicy również miało podobne wady wrodzone. Rzadkie anomalie macicy obejmują agenezję i atrezję.

Agenezja macicy – ​​całkowity brak macicy przy prawidłowym kariotypie żeńskim występuje niezwykle rzadko.

Hipoplazja macicy (macica szczątkowa, infantylizm) - u nowonarodzonej dziewczynki macica ma długość do 3,5-4 cm, waga -2 g. Wada ta jest diagnozowana klinicznie z reguły w okresie dojrzewania. Hipoplazja/agenezja macicy często łączy się z wrodzoną wadą rozwojową stwardnienia rozsianego. Może być objawem zespołu Mayera-Rokitansky'ego-Küstera-Gaussera, mieszanej dysgenezji gonad, czystej dysgenezji gonad. W badaniu VATER opisano agenezję macicy.

Podwojenie macicy (rozwidlenie trzonu macicy, macica dupleks) - szyjka macicy i obie pochwy są zrośnięte. Mogą istnieć opcje: jedna z pochwy jest zamknięta i gromadzi się w niej wodniak lub śluz (u kobiet miesiączkujących - krew - hemato-colpos), jedna z macicy nie komunikuje się z pochwą. Występuje asymetryczny rozwój takiej macicy, całkowity lub częściowy brak jamy w jednej z obu macicy i atrezja kanału szyjki macicy. Taka macica może składać się z dwóch prymitywnych lub zrośniętych rogów, które nie mają wnęk (macica dwurożna, macica bicomis). Macica dwurożna jest najczęstszą wadą rozwojową macicy (45% wszystkich wad rozwojowych tego narządu). Podwójna macica (macica didelphus) - obecność dwóch oddzielnych macicy, z których każda jest połączona z odpowiednią częścią rozwidlonej pochwy. Macica w kształcie siodła - dno bez zwykłego zaokrąglenia. Często spotykany w MVPR.

Hipoplazja jajowodów, macicy i jajników, częściowa lub całkowita atrezja pochwy, poprzeczna przegroda pochwy, podwójna macica, wodniak są opisywane w zespole Biedla-Bardetga – zespole autosomalnym recesywnym spowodowanym mutacjami w genach BBS1, BBS2, BBS4, MKKS i BBS7 genów i charakteryzuje się retinopatią barwnikową, polidaktylią, hipogonadyzmem, upośledzeniem umysłowym, otyłością i niewydolnością nerek w przypadkach śmiertelnych.

Knomalia jajników jest reprezentowana przez ich brak (agenezję). niedorozwój (hipoplazja, nieprawidłowy rozwój dysgenezji) i cysty. W przypadku dysgenezji gonad wielkość jajnika jest znacznie zmniejszona, czasami makroskopowo ma wygląd wąskich, gęstych pasków (gonady prążkowane). Mikroskopowo: wśród przerośniętej tkanki łącznej mogą być nieobecne słabo rozwinięte prymitywne pęcherzyki lub tylko komórki rozrodcze, komórki rozrodcze i pęcherzyki pierwotne. Charakterystyka zespołu Turnera (45, X0) i innych nieprawidłowości chromosomów płciowych. Mogą powstawać w nich nowotwory złośliwe. Opisano torbiele wrodzone (zwykle pęcherzykowe) i endometriozę jajników, które w istocie nie są wadą rozwojową. Torbiele jajników u noworodków dziewcząt występują w 50% przypadków sekcji zwłok i nie dają objawów klinicznych.

Anomalie w rozwoju narządów płciowych. Należą do nich: przegroda, siodło, jednorożna i dwurożna, podwójna macica i podwójna pochwa, dwurożna macica z jednym zamkniętym prymitywnym rogiem, infantylizm.

Niektóre anomalie anatomiczne po operacji plastycznej nie wykluczają możliwości zajścia w ciążę. Czasami diagnoza (przegroda pochwy, macica siodłowa lub dwurożna) zostaje ustalona w czasie ciąży, co powoduje trudny poród i interwencję chirurgiczną.

Infantylizm seksualny objawia się: opóźnionym kształtowaniem się zewnętrznych i wewnętrznych narządów płciowych, nierozwiniętymi lub słabo rozwiniętymi gruczołami sutkowymi i innymi zaburzeniami, możliwym dysfunkcyjnym krwawieniem z macicy, brakiem miesiączki lub krwawieniem samoistnym.

Przyczyny nieprawidłowego rozwoju narządów płciowych

Czynniki dziedziczne, egzogenne i wieloczynnikowe prowadzą do wystąpienia anomalii rozwojowych żeńskich narządów płciowych. Występowanie wad rozwojowych narządów płciowych przypisuje się krytycznemu okresowi rozwoju wewnątrzmacicznego. Opiera się na braku zrośnięcia ogonowych odcinków przewodów paramesonephric Müllera, odchyleniach w przemianach zatoki moczowo-płciowej, a także patologicznym przebiegu organogenezy gonad, który jest zależny od rozwoju nerki pierwotnej. Odchylenia te stanowią 16% wszystkich anomalii.

Anomalie w rozwoju narządów płciowych częściej występują w patologicznym przebiegu ciąży u matki na różnych etapach ciąży. Są to wczesna i późna gestoza, choroby zakaźne, zatrucie, zaburzenia endokrynologiczne w organizmie matki.

Ponadto nieprawidłowości w rozwoju żeńskich narządów płciowych mogą wystąpić pod wpływem szkodliwych czynników środowiskowych, narażenia zawodowego matki i zatrucia substancjami toksycznymi.

Oprócz wad narządów płciowych w 40% przypadków występują wady układu moczowego (jednostronna agenezja nerek), jelit (atrezja odbytu), kości (skolioza wrodzona), a także wrodzone wady serca.

Istnieją następujące typy nieprawidłowy rozwój narządów płciowych

Ciąża w rogu pierwotnym występuje w zależności od typu i podlega leczeniu chirurgicznemu.

4. Macica bicornis - macica dwurożna powstaje w wyniku połączenia przewodów paramesonephric. W rezultacie istnieje wspólna pochwa, a inne narządy są rozwidlone. Z reguły narządy po jednej stronie są mniej wyraźne niż po drugiej.

W przypadku macicy dwurożnej mogą występować dwie szyjki macicy - macica bicollis. W tym przypadku pochwa ma normalną budowę lub może mieć częściową przegrodę.

Czasami w przypadku macicy dwurożnej może występować jedna szyjka macicy, która powstaje z całkowitego połączenia obu połówek - macica bicornis uncollis. Możliwe jest prawie całkowite połączenie obu rogów, z wyjątkiem dna, gdzie tworzy się wgłębienie w kształcie siodła - macica w kształcie siodła (macica arcuatus). Macica siodłowa może mieć przegrodę rozciągającą się przez całą jamę lub częściową błonę w dnie lub szyjce macicy.

Przy zadowalającym rozwoju jednego rogu macicy i wyraźnym stanie podstawowym drugiego, powstaje macica jednorożca - macica jednorożca.

Obraz kliniczny. Powielenie macicy i pochwy może przebiegać bezobjawowo. Przy wystarczająco zadowalającym rozwoju obu lub nawet jednej macicy funkcje menstruacyjne i seksualne nie są zaburzone.

Ciąża może wystąpić w jednej lub drugiej jamie macicy i możliwy jest normalny przebieg porodu oraz okres poporodowy. Jeśli różne stopnie podwojenia zostaną połączone z niedorozwojem jajników i macicy, pojawiają się objawy charakterystyczne dla opóźnienia rozwojowego (zaburzenia funkcji menstruacyjnych, seksualnych i rozrodczych). Często występują samoistne poronienia, osłabienie porodu i krwawienie w okresie poporodowym. Hematocolpos i hematometrom towarzyszy ból i gorączka. Palpacja brzucha ujawnia bezbolesny, przesuwający się guz.

Diagnostyka. W większości przypadków rozpoznanie zduplikowania macicy i pochwy nie jest trudne; odbywa się to za pomocą konwencjonalnych metod badania (bimanualne, badanie za pomocą lustra, sondowanie, USG). W razie potrzeby stosuje się metrosalpingografię i laparoskopię.

Leczenie. Zdwojenie macicy i pochwy przebiega bezobjawowo i nie wymaga leczenia.

Jeżeli w pochwie znajduje się przegroda uniemożliwiająca urodzenie się płodu, należy ją wyciąć.

Jeśli występują objawy opóźnionego rozwoju narządów płciowych, przepisuje się cykliczną terapię hormonalną.

Jeśli w atretycznej pochwie lub w prymitywnym rogu gromadzi się krew, konieczne jest leczenie chirurgiczne. W przypadku nieprawidłowości w macicy przeprowadza się korekcję chirurgiczną - operację metroplastyki.

: wykorzystaj wiedzę dla zdrowia