Ubytek przegrody międzykomorowej u dorosłych. Ubytek przegrody międzykomorowej

Jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca rozpoznawanych u dzieci poniżej trzeciego roku życia jest wada przegrody międzykomorowej. Podobna dolegliwość jest drugą najczęstszą chorobą występującą wśród wad mięśnia sercowego. Jest to otwór w ścianie między lewą a prawą komorą. Z tego powodu krew z lewej połowy serca dostaje się do prawej i przelewa się przez krążenie płucne. Występuje jako samodzielna wada oraz w połączeniu z innymi wadami.

Cechy choroby

W przypadku ubytku przegrody międzykomorowej (VSD) stan pacjentów może się znacznie różnić - zależy to bezpośrednio od wielkości patologii. Dochodzi do tego, że pacjenci z otworem wielkości od dwóch do pięciu milimetrów w żaden sposób nie odczuwają wady, a choroba przebiega bez widocznych oznak. W przypadku wady o dużej średnicy (od dziesięciu do piętnastu milimetrów) konieczna jest pilna interwencja chirurgiczna. Zdarzają się przypadki, gdy przegroda jest całkowicie nieobecna, ale taka patologia jest śmiertelna i nie jest operowana.

Przy ubytku przegrody międzykomorowej podczas skurczu mięśnia ciśnienie po prawej stronie serca jest znacznie niższe niż po lewej. Występuje mieszanina krwi i wzrost obciążenia naczyń płucnych. Nadmiar krwi wzbogaconej w tlen dostaje się do krążenia płucnego, podczas gdy duża go nie otrzymuje. Może to prowadzić do stwardnienia naczyń płucnych, niewydolności prawej komory i nadciśnienia płucnego.

VSD powstaje u płodu podczas rozwoju płodu. W rzadkich przypadkach taka wada rozwija się w procesie życia. Przy niewielkiej wadzie można ją wykryć u dzieci tylko losowo, zgodnie z wynikami echokardiografii. Zwykle zamyka się przed ukończeniem pierwszego roku życia, a czasem nieco później. Ale w tym przypadku dziecko musi być stale monitorowane przez pediatrę, aby zapobiec rozwojowi choroby i jej przejściu do fazy aktywnej. Jeśli dziecko nie utraciło wady przed ukończeniem trzeciego roku życia, leczenie jest możliwe tylko chirurgicznie.

Formy i typy

Kardiolodzy rozróżniają kilka postaci ubytku przegrody międzykomorowej w zależności od jej lokalizacji:

• dolna część przegrody - patologia beleczkowa (nadprostokątna);
• środkowa część to ubytki mięśniowe przegrody międzykomorowej (choroba Tołochinowa-Rogera);
• w górnej części najczęstsze wady to patologie pyrebłoniaste.

W pierwszej postaci wady samozamykanie jest niemożliwe. W przypadku patologii w środkowej części mięśnia sercowego wada zamyka się małą średnicą otworu. patologia pyrebłoniasta prawie zawsze sama zarasta.

Różnice w wielkości VSD są klasyfikowane w następujący sposób:

• mały. Praktycznie niewidoczny, bezobjawowy;
• średni. Objawy choroby zaczynają pojawiać się w pierwszych miesiącach życia dziecka;
• wielki. Są niezwykle ciężkie, często prowadzące do śmierci.

Powody pojawienia się

Ubytki przegrody międzykomorowej występują pod wpływem dwóch czynników:

• genetyczny. W wielu przypadkach VSD jest dziedziczone z rodziców na dzieci. Jeśli bliscy krewni w rodzinie mieli podobną patologię, to jej pojawienie się u potomków nie jest wykluczone. Dzieje się tak z powodu zmian w chromosomach lub genach. Zasadniczo wady serca są spowodowane mutacjami genów;
• ekologiczny. Gdy płód, który znajduje się w macicy, jest narażony na niekorzystne czynniki środowiskowe, możliwy jest rozwój mutacji genów. Kiedy przyszła mama używa silnych leków, alkoholu, tytoniu i narkotyków, a także ciężkich infekcji wirusowych, znacznie wzrasta ryzyko patologii.

Schemat ubytku przegrody międzykomorowej

Objawy ubytku przegrody międzykomorowej

• Niewielkie ubytki przegrody międzykomorowej nie powodują objawów.
• Przy umiarkowanym VSD mogą wystąpić objawy nietypowe dla wad serca. Osłabienie, zmęczenie, opóźnienie w rozwoju fizycznym, skłonność do zapalenia płuc i infekcji płuc.
• Duże defekty przejawiają się w postaci bladej skóry, obrzęków nóg, bólu w klatce piersiowej, silnej duszności podczas ćwiczeń. Takie objawy są bardziej charakterystyczne dla wad serca.

Badanie ultrasonograficzne (echokardiografia) mięśnia sercowego pozwala na najdokładniejszą diagnozę VSD.

Diagnostyka

Lekarze mogą ustalić ubytek przegrody międzykomorowej na podstawie tego rodzaju diagnozy:

• dokładna analiza skarg pacjenta lub jego rodziców (pojawienie się zmęczenia podczas wysiłku fizycznego, bladość skóry, ból w sercu, duszność, osłabienie);
• szczegółowe rozpatrzenie historii życia i dziedziczności (stan przy urodzeniu, wcześniejsze operacje i choroby, obecność wad mięśnia sercowego u krewnych);
• badanie przez lekarza, opukiwanie i badanie szmerów serca;
• badanie danych z badań krwi i moczu;
• analiza danych elektrokardiograficznych i echokardiograficznych;
• przeglądanie wyników badania rentgenowskiego;
• badania kardiologiczne z wykorzystaniem cewnikowania, wentylacji komorowej i angiografii. Specjalne procedury, za pomocą których do organizmu wprowadza się cewnik lub środki kontrastowe, pozwalające różnymi metodami zobaczyć patologię;
• analiza danych z terapii rezonansem magnetycznym.

Leczenie

Metody terapeutyczne i lecznicze

Leczenie zachowawcze ubytku przegrody międzykomorowej stosuje się głównie jako przygotowanie do operacji lub gdy otwór ma małą średnicę i jest nadzieja, że ​​sam się zamknie. Pacjentowi przepisuje się leki moczopędne, kardiotroficzne i inotropowe leki wspomagające. Ale leczenie niechirurgiczne z reguły zapobiega jedynie rozwojowi powikłań, a sama wada nie eliminuje.

Pamiętaj, aby unikać aktywności fizycznej u dziecka. Spróbuj zmusić go do płaczu i mniej naciskaj. W końcu takie działania to także rodzaj napięcia w ciele. Upewnij się, że dziecko nie podnosi ciężkich przedmiotów.

Operacja

Głównym sposobem leczenia VSD jest operacja. Operacje są awaryjne i planowane. W nagłych przypadkach wykonuje się interwencję chirurgiczną w ciele pacjenta, aby zapobiec śmierci bez wcześniejszego przygotowania.

W przypadku przepisania planowanej operacji (z reguły jest ona wykonywana w dzieciństwie), pacjent jest do niej wstępnie przygotowany. Kardiolodzy monitorują jego stan i prowadzą leczenie zachowawcze. Operację zamknięcia ubytku przegrody międzykomorowej wykonuje się na dwa różne sposoby:

• rodnik. Metoda polegająca na nałożeniu płata skorupy serca lub sztucznego materiału na otwór w przegrodzie. W takim przypadku pacjent musi być podłączony do sztucznej pompy krwi;
• paliatywny. Przy takiej operacji wada mięśnia sercowego nie jest eliminowana, a jedynie zwęża się tętnica płucna. Metoda ułatwia życie pacjentowi i zapobiega rozwojowi powikłań. Stosuje się go u pacjentów z nietolerancją radykalnej interwencji.

Bardziej szczegółowo o tym, czym jest technologia małoinwazyjnej eliminacji ubytku przegrody międzykomorowej, dowiesz się z poniższego filmu:

Zapobieganie chorobom

Nie ma środków zapobiegawczych, które zapobiegałyby rozwojowi VSD. Istnieją tylko zalecenia dla przyszłych matek, które pomogą uniknąć rozwoju wady płodu lub wykryć ją na wczesnym etapie:

• terminowa rejestracja w przychodni przedporodowej (do dwunastu tygodni);
• przestrzeganie codziennego schematu i dobrego odżywiania;
• regularne wizyty u położnika-ginekologa;
• wykluczać

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD): przyczyny, objawy, leczenie

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) jest dość powszechną patologią, która jest anomalią wewnątrzsercową z otworem w ścianie oddzielającym komory serca.

rysunek: ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)

Drobne wady praktycznie nie powodują dolegliwości u pacjentów i rosną samoistnie z wiekiem. Jeśli w mięśniu sercowym jest duży otwór, wykonuje się korekcję chirurgiczną. Pacjenci skarżą się na częste zapalenia płuc, przeziębienia, ciężkie.

Klasyfikacja

VSD można oglądać jako:

• Niezależna CHD (wrodzona),
• Integralna część połączonego UPU,
• Powikłanie.

Zgodnie z lokalizacją dziury rozróżnia się 3 rodzaje patologii:

1. wada okołobłoniasta,
2. wada mięśniowa,
3. Wada podtętnicza.

Rozmiar dziury:

• Duży VSD - więcej światła aorty,
• Środkowy VSD - połowa światła aorty,
• Mały VSD - mniej niż jedna trzecia światła aorty.

Powody

Na etapie wczesnego rozwoju płodu wewnątrzmacicznego pojawia się dziura w przegrodzie mięśniowej oddzielającej lewą i prawą komorę serca. W pierwszym trymestrze ciąży jego główne części rozwijają się, zestawiają i odpowiednio łączą ze sobą. Jeśli proces ten zostanie zakłócony pod wpływem czynników endogennych i egzogennych, w przegrodzie pozostanie defekt.

Główne przyczyny VSD:

1. Dziedziczność - ryzyko urodzenia chorego dziecka wzrasta w tych rodzinach, w których są osoby z wrodzonymi wadami serca.
2. Choroby zakaźne kobiety w ciąży - SARS, zapalenie przyusznic, ospa wietrzna, różyczka.
3. Przyjmowanie przez kobietę w ciąży antybiotyków lub innych leków o działaniu embriotoksycznym - leki przeciwpadaczkowe, hormony.
4. Niesprzyjające warunki środowiskowe.
5. Zatrucie alkoholem i narkotykami.
6. Promieniowanie jonizujące.
7. Wczesna zatrucie kobiety w ciąży.
8. Brak witamin i mikroelementów w diecie kobiety w ciąży, diety głodowe.
9. Związane z wiekiem zmiany w ciele kobiety w ciąży po 40 latach.
10. Choroby endokrynologiczne u kobiety w ciąży - hiperglikemia, tyreotoksykoza.
11. Częsty stres i przepracowanie.

Objawy

- objaw charakterystyczny dla wszystkich „niebieskich” wad serca

VSD nie powoduje problemów dla płodu i nie zakłóca jego rozwoju. Pierwsze objawy patologii pojawiają się po urodzeniu dziecka: akrocyjanoza, brak apetytu, duszność, osłabienie, obrzęk brzucha i kończyn, opóźniony rozwój psychofizyczny.

Dzieci z objawami VSD często rozwijają ciężkie formy zapalenia płuc, które są trudne do leczenia. Lekarz badając chore dziecko stwierdza powiększenie serca, szmer skurczowy, powiększenie wątroby i śledziony.

• Jeśli jest mały VSD, rozwój dzieci nie zmienia się znacząco. Nie ma żadnych skarg, duszność i lekkie zmęczenie pojawiają się dopiero po wysiłku fizycznym. Głównymi objawami patologii są skurczowe szmery, które występują u noworodków, rozprzestrzeniają się w obu kierunkach i są dobrze słyszalne na plecach. Przez długi czas pozostaje jedynym objawem patologii. W rzadszych przypadkach, gdy kładziesz dłoń na klatce piersiowej, możesz poczuć lekkie wibracje lub drżenie. Nie ma objawów niewydolności serca.
• Wyraźna wada objawia się dotkliwie u dzieci od pierwszych dni życia.. Dzieci rodzą się z niedożywieniem. Źle się odżywiają, stają się niespokojne, bledną, rozwijają się nadmierna potliwość, sinica, duszność, najpierw podczas posiłków, a następnie w spoczynku. Z biegiem czasu oddychanie staje się szybkie i trudne, pojawia się napadowy kaszel i tworzy się garb serca. W płucach pojawiają się mokre rzęsy, powiększa się wątroba. Starsze dzieci skarżą się na kołatanie serca i bóle serca, duszność, częste krwawienia z nosa i omdlenia. Są znacznie opóźnieni w rozwoju od swoich rówieśników.

Jeśli dziecko szybko się męczy, często płacze, źle się odżywia, odmawia karmienia, nie przybiera na wadze, pojawia się duszność i pojawia się sinica, należy jak najszybciej skonsultować się z lekarzem. Jeśli duszność i obrzęk kończyn wystąpią nagle, bicie serca staje się szybkie i nieregularne, należy wezwać karetkę pogotowia.

Etapy rozwoju choroby:

1. Pierwszy etap patologii objawia się również w naczyniach płucnych. W przypadku braku odpowiedniej i terminowej terapii może rozwinąć się obrzęk płuc lub zapalenie płuc.
2. Drugi etap choroby charakteryzuje się skurczem naczyń płucnych i wieńcowych w odpowiedzi na ich nadmierne rozciągnięcie.
3. W przypadku braku szybkiego leczenia CHD w naczyniach płucnych rozwija się nieodwracalna stwardnienie. Na tym etapie choroby pojawiają się główne objawy patologiczne, a kardiochirurdzy odmawiają wykonania operacji.

zaburzenia w VSD

Rozróżnia się 2 typy VSD:

• Bezobjawowy przebieg jest wykrywany przez szum. Charakteryzuje się wzrostem wielkości serca i wzrostem składowej płucnej drugiego tonu. Te znaki wskazują na obecność małego VSD. Wymaga nadzoru lekarskiego przez 1 rok. Jeśli hałas zanika i nie ma innych objawów, następuje samoistne zamknięcie wady. Jeśli hałas utrzymuje się, wymagana jest długotrwała obserwacja i konsultacja z kardiologiem oraz możliwa jest operacja. Drobne wady występują u 5% noworodków i zamykają się samoistnie do 12 miesiąca życia.
• Duży VSD ma przebieg objawowy i objawia się objawami. Dane echokardiograficzne wskazują na obecność lub brak współistniejących wad. Leczenie zachowawcze w niektórych przypadkach daje zadowalające efekty. Jeśli terapia lekowa jest nieskuteczna, wskazana jest operacja.

Komplikacje

Duży rozmiar otworu w przegrodzie międzykomorowej lub brak odpowiedniej terapii to główne przyczyny rozwoju ciężkich powikłań.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby obejmuje badanie ogólne i badanie pacjenta. Podczas osłuchiwania eksperci odkrywają, że pozwala to podejrzewać obecność VSD u pacjenta. Aby postawić ostateczną diagnozę i przepisać odpowiednie leczenie, przeprowadzane są specjalne procedury diagnostyczne.

• przeprowadza się w celu wykrycia wady, określenia jej wielkości i lokalizacji, kierunku przepływu krwi. Ta metoda dostarcza wyczerpujących danych na temat wady i stanu serca. Jest to bezpieczne, wysoce informacyjne badanie jam serca i parametrów hemodynamicznych.
• Tylko w przypadku dużej wady pojawiają się zmiany patologiczne. Oś elektryczna serca zwykle odchyla się w prawo, pojawiają się oznaki przerostu lewej komory. U dorosłych rejestruje się arytmię, zaburzenia przewodzenia. Jest to niezbędna metoda badawcza, która pozwala zidentyfikować niebezpieczne zaburzenia rytmu serca.
• pozwala na wykrycie patologicznych dźwięków i zmienionych tonów serca, które nie zawsze są określane przez osłuchiwanie. Jest to obiektywna analiza jakościowa i ilościowa, która nie zależy od charakterystyki słuchu lekarza. Fonokardiograf składa się z mikrofonu, który przekształca fale dźwiękowe na impulsy elektryczne oraz urządzenia rejestrującego, które je rejestruje.
• dopplerografia- podstawowa metoda diagnozowania i identyfikowania następstw wad zastawkowych. Ocenia parametry patologicznego przepływu krwi spowodowanego CHD.
• Na rentgen serce z VSD jest znacznie powiększone, nie ma zwężenia pośrodku, skurczu i przepełnienia naczyń płucnych, spłaszczenia i niskiego ustawienia przepony, poziomego ułożenia żeber, płynu w płucach w postaci ciemnienia nad cała powierzchnia jest wykrywana. To klasyczne badanie, które pozwala wykryć wzrost cienia serca i zmianę jego konturów.
• Angiokardiografia wykonywane przez wstrzyknięcie środka kontrastowego do jamy serca. Pozwala ocenić lokalizację wady wrodzonej, jej objętość i wykluczyć współistniejące choroby.
• - metoda oznaczania ilości oksyhemoglobiny we krwi.
• Rezonans magnetyczny- kosztowna procedura diagnostyczna, która jest realną alternatywą dla echokardiografii i dopplerografii i pozwala na wizualizację istniejącej wady.
• Cewnikowanie serca- wizualne badanie jam serca, które pozwala ustalić dokładny charakter zmiany i cechy budowy morfologicznej serca.

Leczenie

Jeśli dziura nie zamknęła się do roku, ale znacznie się zmniejszyła, przeprowadza się leczenie zachowawcze, a stan dziecka jest monitorowany przez 3 lata. Drobne ubytki w części mięśniowej zwykle goją się same i nie wymagają interwencji medycznej.

Leczenie zachowawcze

Farmakoterapia nie prowadzi do zespolenia wady, a jedynie zmniejsza objawy choroby i ryzyko wystąpienia ciężkich powikłań.

Chirurgia

Wskazania do operacji:

• Obecność współistniejących wrodzonych wad serca,
• Brak pozytywnych wyników leczenia zachowawczego,
• Nawracająca niewydolność serca
• częste zapalenie płuc,
• Zespół Downa,
• świadectwo społeczne,
• Powolny wzrost obwodu głowy
• nadciśnienie płucne,
• Duży DMZHP.

endowaskularna instalacja „plastrów” to nowoczesna metoda leczenia defektów

Chirurgia radykalna - plastyka wad wrodzonych. Przeprowadza się go za pomocą maszyny płuco-serce. Małe ubytki są szyte szwami w kształcie litery U, a duże otwory są zamykane łatą. Ściana prawego przedsionka zostaje przecięta i VSD jest wykrywane przez zastawkę trójdzielną. Jeśli taki dostęp jest niemożliwy, otwórz prawą komorę. Chirurgia radykalna zwykle daje dobre rezultaty.

Korekcja wewnątrznaczyniowa Wada polega na przekłuciu żyły udowej i wprowadzeniu do serca siatki przez cienki cewnik, który zamyka otwór. Jest to operacja mało traumatyczna, niewymagająca długotrwałej rehabilitacji i pobytu pacjenta na oddziale intensywnej terapii.

Chirurgia paliatywna- zwężenie światła tętnicy płucnej mankietem, co pozwala na zmniejszenie przenikania krwi przez ubytek i normalizację ciśnienia w tętnicy płucnej. Jest to operacja pośrednia, która łagodzi objawy patologii i daje dziecku szansę na prawidłowy rozwój. Operację wykonuje się u dzieci od pierwszych dni życia, u których leczenie zachowawcze okazało się nieskuteczne, a także u dzieci z mnogimi wadami lub współistniejącymi anomaliami wewnątrzsercowymi.

Rokowanie w chorobie w większości przypadków jest korzystne. Właściwe prowadzenie ciąży i porodu, odpowiednie leczenie w okresie poporodowym dają szansę przeżycia 80% chorych dzieci.

Wideo: sprawozdanie z operacji dla VSD

Wideo: wykład o VSD

Na zdrowie nienarodzonego dziecka wpływa wiele czynników. Niewłaściwy rozwój wewnątrzmaciczny może powodować wrodzone wady rozwojowe narządów wewnętrznych. Jednym z zaburzeń jest ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), który występuje w jednej trzeciej przypadków.

Osobliwości

Dmzhp to wrodzona choroba serca (CHD). W wyniku patologii powstaje dziura łącząca dolne komory serca: jego komory. Poziom ciśnienia w nich jest inny, przez co przy skurczu mięśnia sercowego trochę krwi z mocniejszej lewej części dostaje się do prawej. W efekcie jego ściana zostaje rozciągnięta i powiększona, zaburzony zostaje przepływ krwi w małym okręgu, za który odpowiada prawa komora. Ze względu na wzrost ciśnienia naczynia żylne są przeciążone, pojawiają się skurcze i pieczęcie.

Lewa komora odpowiada za przepływ krwi w dużym okręgu, dzięki czemu jest mocniejsza i ma wyższe ciśnienie. Wraz z patologicznym przepływem krwi tętniczej do prawej komory wymagany poziom ciśnienia spada. Aby utrzymać normalną wydajność, komora zaczyna pracować z większą siłą, co dodatkowo zwiększa obciążenie prawej strony serca i prowadzi do jego wzrostu.

Ilość krwi w małym okręgu wzrasta, a prawa komora musi zwiększyć ciśnienie, aby zapewnić normalną prędkość przejścia przez naczynia. W ten sposób zachodzi proces odwrotny - ciśnienie w małym okręgu teraz wzrasta, a krew z prawej komory spływa do lewej. Krew wzbogacona w tlen jest rozcieńczana krwią żylną (zubożoną), a w narządach i tkankach brakuje tlenu.

Ten stan obserwuje się przy dużych otworach i towarzyszy mu naruszenie oddychania i rytmu serca. Często diagnoza jest stawiana w pierwszych dniach życia dziecka, a lekarze rozpoczynają natychmiastowe leczenie, przygotowują się do operacji, a jeśli to możliwe, aby uniknąć operacji, prowadzą regularne monitorowanie.

Małe VSD może nie pojawić się od razu lub nie jest diagnozowane z powodu łagodnych objawów. Dlatego ważne jest, aby zdawać sobie sprawę z możliwych oznak obecności tego typu CHD, aby podjąć na czas środki i leczyć dziecko.

Przepływ krwi u noworodków

Komunikacja między komorami nie zawsze jest nieprawidłowością patologiczną. U płodu podczas rozwoju wewnątrzmacicznego płuca nie uczestniczą w wzbogacaniu krwi w tlen, dlatego w sercu znajduje się otwarte owalne okno (ooo), przez które krew przepływa z prawej strony serca w lewo.

U noworodków płuca zaczynają pracować i ooo stopniowo zarastają. Okno całkowicie zamyka się w wieku około 3 miesięcy, w niektórych przypadkach przerost nie jest uważany za patologię przez 2 lata. Z pewnymi odchyleniami ooo można zaobserwować u dzieci w wieku 5-6 lat i starszych.

Zwykle u noworodków ooo nie przekracza 5 mm, przy braku objawów chorób sercowo-naczyniowych i innych patologii nie powinno to budzić niepokoju. Dr Komarovsky zaleca ciągłe monitorowanie stanu dziecka, regularne odwiedzanie kardiologa dziecięcego.

Jeśli rozmiar otworu wynosi 6-10 mm, może to świadczyć o vmjp, wymagane jest leczenie chirurgiczne.

Rodzaje defektów

Przegroda serca może zawierać jeden lub więcej otworów patologicznych o różnych średnicach (na przykład 2 i 6 mm) - im więcej, tym trudniejszy stopień choroby. Ich rozmiar waha się od 0,5 do 30 mm. W którym:

• Wada o wielkości do 10 mm jest uważana za małą;
• Otwory od 10 do 20 mm - średnie;
• Wada większa niż 20 mm jest uważana za dużą.

Zgodnie z podziałem anatomicznym u noworodka występują trzy typy DMJ i różnią się one lokalizacją:

1. W błoniastym (górna część przegrody serca) w ponad 80% przypadków występuje dziura. Ubytki w postaci koła lub owalu sięgają 3 cm, jeśli są małe (około 2 mm), są w stanie samoistnie zamknąć się w procesie dorastania dziecka. W niektórych przypadkach wady 6 mm są zarośnięte, czy konieczna jest operacja, decyduje lekarz, koncentrując się na ogólnym stanie dziecka, cechach przebiegu choroby.
2. Skoki mięśniowe w środkowej części przegrody są rzadsze (około 20%), w większości przypadków okrągłe, o wielkości 2–3 mm, mogą się zamykać wraz z wiekiem dziecka.
3. Na granicy naczyń wydalniczych komór powstaje ubytek przegrody nadprostkowej - najrzadszy (około 2%) i prawie nie zatrzymuje się sam.

W rzadkich przypadkach występuje kombinacja kilku typów jmp. Wada może być samodzielną chorobą lub towarzyszyć innym ciężkim nieprawidłowościom w rozwoju serca: ubytkowi przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), problemom z przepływem krwi tętniczej, koarktacji aorty, zwężeniu aorty i tętnicy płucnej.

Powody rozwoju

Wada powstaje u płodu od 3 tygodnia do 2,5 miesiąca rozwoju wewnątrzmacicznego. Przy niekorzystnym przebiegu ciąży mogą wystąpić patologie w budowie narządów wewnętrznych. Czynniki zwiększające ryzyko VSD obejmują:

1. Dziedziczność. Predyspozycje do VSD mogą być przenoszone genetycznie. Jeśli któryś z bliskich krewnych miał wady różnych narządów, w tym serca, istnieje duże prawdopodobieństwo nieprawidłowości u dziecka;
2. Choroby wirusowe o charakterze zakaźnym (grypa, różyczka), na które cierpiała kobieta w ciągu pierwszych 2,5 miesiąca ciąży. Opryszczka, odra są również niebezpieczne;
3. Przyjmowanie leków – wiele z nich może powodować odurzenie zarodka i prowadzić do powstania różnych wad. Szczególnie niebezpieczne są leki przeciwbakteryjne, hormonalne, przeciwpadaczkowe i na OUN;
4. Złe nawyki u matki - alkohol, palenie. Czynnik ten, szczególnie na początku ciąży, kilkakrotnie zwiększa ryzyko nieprawidłowości u płodu;
5. Obecność chorób przewlekłych u kobiety w ciąży - cukrzyca, problemy układu nerwowego, sercowego i tym podobne mogą wywoływać patologie u dziecka;
6. Awitaminoza, niedobór niezbędnych składników odżywczych i pierwiastków śladowych, rygorystyczne diety w czasie ciąży zwiększają ryzyko wad wrodzonych;
7. Ciężka zatrucie we wczesnej ciąży;
8. Czynniki zewnętrzne - niebezpieczne warunki środowiskowe, szkodliwe warunki pracy, zwiększone zmęczenie, przeciążenie i stres.

Obecność tych czynników nie zawsze powoduje wystąpienie ciężkich chorób, ale zwiększa to prawdopodobieństwo. Aby go zmniejszyć, musisz maksymalnie ograniczyć ich wpływ. Terminowe środki podjęte w celu zapobiegania problemom w rozwoju płodu są dobrym zapobieganiem chorobom wrodzonym u nienarodzonego dziecka.

Możliwe komplikacje

Drobne wady (do 2 mm) w stanie normalnym dziecka nie stanowią zagrożenia dla jego życia. Regularne badanie, nadzór specjalisty są konieczne i mogą z czasem samoistnie ustać.

Duże dziury powodują zaburzenia pracy serca, które objawia się w pierwszych dniach życia dziecka. Dzieci z VSD mają trudności z przeziębieniami i chorobami zakaźnymi, często z powikłaniami w płucach, zapaleniem płuc. Mogą rozwijać się gorzej niż ich rówieśnicy, trudno tolerować wysiłek fizyczny. Z wiekiem duszność występuje nawet w spoczynku, pojawiają się problemy z narządami wewnętrznymi z powodu głodu tlenu.

Wada międzykomorowa może powodować poważne komplikacje:

• Nadciśnienie płucne - wzrost oporności naczyń płucnych, co powoduje niewydolność prawej komory i rozwój zespołu Eisenmengera;
• Naruszenie serca w ostrej postaci;
• Zapalenie wewnętrznej błony serca o charakterze zakaźnym (zapalenie wsierdzia);
• Zakrzepica, groźba udaru;
• Wadliwe działanie zastawek serca, powstawanie wad zastawkowych serca.

Aby zminimalizować konsekwencje szkodliwe dla zdrowia dziecka, potrzebna jest wykwalifikowana pomoc w odpowiednim czasie.

Objawy

Objawy kliniczne choroby wynikają z wielkości i lokalizacji otworów patologicznych. Niewielkie ubytki w błoniastej części przegrody sercowej (do 5 mm) występują w niektórych przypadkach bezobjawowo, czasami pierwsze objawy występują u dzieci w wieku od 1 do 2 lat.

W pierwszych dniach po porodzie dziecko słyszy szmery serca spowodowane przepływem krwi między komorami. Czasami możesz poczuć delikatne wibracje, jeśli położysz rękę na klatce piersiowej dziecka. Następnie hałas może słabnąć, gdy dziecko znajduje się w pozycji wyprostowanej lub doświadczyło aktywności fizycznej. Jest to spowodowane uciskiem tkanki mięśniowej w okolicy otworu.

Duże defekty można znaleźć u płodu już przed lub po raz pierwszy po urodzeniu. Ze względu na specyfikę przepływu krwi podczas rozwoju wewnątrzmacicznego noworodki mają normalną wagę. Po urodzeniu system jest przebudowywany do zwykłego i zaczyna się manifestować odchylenie.

Szczególnie niebezpieczne są małe defekty zlokalizowane w dolnej części przegrody serca. Mogą nie wykazywać objawów w pierwszych dniach życia dziecka, ale przez pewien czas rozwijają się problemy z oddychaniem i sercem. Zwracając szczególną uwagę na dziecko, możesz zauważyć objawy choroby na czas i skonsultować się ze specjalistą.

Oznaki możliwej patologii, które należy zgłosić pediatrze:

1. Bladość skóry, sine usta, skóra wokół nosa, ramion, nóg podczas wysiłku (płacz, krzyk, nadmierny wysiłek);
2. Maluch traci apetyt, męczy się, często podczas karmienia rzuca pierś, powoli przybiera na wadze;
3. Podczas wysiłku fizycznego u niemowląt pojawia się płacz, duszność;
4. zwiększona potliwość;
5. Dziecko starsze niż 2 miesiące jest ospałe, senne, ma zmniejszoną aktywność ruchową, występuje opóźnienie rozwojowe;
6. Częste przeziębienia, które są trudne do leczenia i prowadzą do zapalenia płuc.

Jeśli takie oznaki zostaną zidentyfikowane, przeprowadza się badanie dziecka w celu zidentyfikowania przyczyn.

Diagnostyka

Poniższe metody badawcze pozwalają sprawdzić stan i pracę serca, zidentyfikować chorobę:

• Elektrokardiogram (EKG). Pozwala określić przekrwienie komór serca, zidentyfikować obecność i stopień nadciśnienia płucnego;
• Fonokardiografia (FCG). W wyniku badania możliwe jest zidentyfikowanie szmerów serca;
• Echokardiografia (EchoCG). Potrafi wykryć zaburzenia przepływu krwi i pomóc podejrzewać VSD;
• Procedura USG. Pomaga ocenić pracę mięśnia sercowego, poziom ciśnienia w tętnicy płucnej, ilość odprowadzonej krwi;
• Radiografia. Według zdjęć klatki piersiowej można określić zmiany w układzie płucnym, wzrost wielkości serca;
• Sondowanie serca. Pozwala określić poziom ciśnienia w tętnicach płucnych i komorze serca, zwiększoną zawartość tlenu we krwi żylnej;
• Pulsoksymetria. Pomaga ustalić poziom tlenu we krwi - brak wskazuje na zaburzenia w układzie sercowo-naczyniowym;
• Cewnikowanie serca. Pomaga ocenić stan budowy serca, określić poziom ciśnienia w komorach serca.

Leczenie

Vmzhp 4 mm, czasami do 6 mm - mały rozmiar - w przypadku braku naruszenia rytmu oddechowego, rytmu serca i normalnego rozwoju dziecka pozwala w niektórych przypadkach nie stosować leczenia chirurgicznego.

Wraz z pogorszeniem ogólnego obrazu klinicznego, pojawieniem się powikłań, można przepisać operację za 2-3 lata.

Interwencja chirurgiczna wykonywana jest u pacjenta podłączonego do aparatu płuco-serce. Jeśli ubytek jest mniejszy niż 5 mm, jest on zaciśnięty szwami w kształcie litery P. Jeśli otwór jest większy niż 5 mm, zakrywany jest łatami ze sztucznego lub specjalnie przygotowanego biomateriału, który następnie zarasta własnymi komórkami organizmu .

Jeśli leczenie chirurgiczne jest konieczne dla dziecka w pierwszych tygodniach życia, ale jest to niemożliwe w przypadku niektórych wskaźników zdrowia i stanu dziecka, na tętnicę płucną zakłada się mankiet tymczasowy. Pomaga wyrównać ciśnienie w komorach serca i łagodzi stan pacjenta. Kilka miesięcy później mankiet jest zdejmowany i wykonywana jest operacja zamknięcia ubytków.

Ubytek przegrody międzykomorowej u dzieci jest wrodzonym nieprawidłowym połączeniem obu komór serca, które powstaje w wyniku niedorozwoju na różnych jego poziomach. Ten typ anomalii jest jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca u dzieci – według różnych autorów występuje w 11-48% przypadków.

W zależności od umiejscowienia ubytku przegrody międzykomorowej u płodu rozróżnia się następujące typy:

• Ubytki w błoniastej części przegrody. Ich rozmiary wynoszą od 2 do 60 mm, kształt jest inny, obserwuje się je w 90% przypadków,
• Wady mięśniowej części przegrody. Ich rozmiary są małe (5-20 mm), a wraz ze skurczem mięśnia sercowego światło ubytku zmniejsza się jeszcze bardziej, pojawiają się w 2-8% przypadków.
• Brak przegrody międzykomorowej występuje w 1-2% przypadków.

Jak u dzieci objawia się ubytek przegrody międzykomorowej?

Ubytkowi przegrody międzykomorowej u dzieci towarzyszy rozwój kompensacyjnego przerostu mięśnia sercowego i krążenia płucnego, którego nasilenie zależy od wieku dziecka i wielkości ubytku.

Główny obraz kliniczny daje trudność w przepływie krwi przez małe i duże kręgi krążenia z ubytkiem przegrody międzykomorowej u dzieci. Naruszenie hemodynamiki zależy od wielkości i kierunku przepływu krwi przez ubytek, który z kolei zależy od wielkości i lokalizacji ubytku, naczyń krążenia płucnego, gradientu oporu naczyniowego krążenia płucnego i układowego , stan mięśnia sercowego i komór serca. Zaburzenia hemodynamiczne nie są statyczne, ale w miarę wzrostu i rozwoju dziecka zmienia się, co prowadzi do zmian w obrazie klinicznym wad, ich przekształcenia w inne postacie kliniczne.

Przy niewielkim ubytku przegrody międzykomorowej u płodu (do 5 mm) wypływ krwi przez nią z lewej komory do prawej jest niewielki i nie powoduje wyraźnych zaburzeń hemodynamicznych. Ze względu na dużą pojemność naczyń krążenia płucnego ciśnienie w prawej komorze nie wzrasta, dodatkowe obciążenie spada tylko na lewą komorę, która często ulega przerostowi.

W przypadku ubytku przegrody międzykomorowej u dzieci w redystrybucji rozmiarów 10-20 mm wydzielina przez nią sięga 70% krwi odprowadzanej przez lewą komorę. Powoduje to znaczne przeciążenia objętościowe krążenia płucnego, co prowadzi do małych przeciążeń prawej komory, a następnie do jej przerostu. Po pierwsze, pod wpływem wysokiego ciśnienia tętniczego rozszerzają się tętnice krążenia płucnego, ułatwiając w ten sposób pracę prawej komory. Ciśnienie w naczyniach krążenia płucnego pozostaje normalne, jednak wyraźny zespół dużej objętości krwi może prowadzić do rozwoju podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej, z dużą wadą, ilość wypływu krwi przez nią zależy głównie na stosunek oporu naczyniowego krążenia płucnego i ogólnoustrojowego.

Utrzymywane jest na wysokim poziomie ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej z dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej. Wynika to z faktu, że ciśnienie przenoszone jest do tętnicy płucnej z lewej komory (czynnik hydrodynamiczny). Wysokie ciśnienie w tętnicy płucnej prowadzi do przekrwienia i powiększenia prawej komory. Prowokuje to dużą objętość krwi odprowadzanej przez ubytek, co ostatecznie prowadzi do przepełnienia łożyska żylnego krążenia płucnego i powoduje przeciążenie objętościowe lewego przedsionka, co skutkuje wzrostem ciśnienia skurczowego i rozkurczowego w lewej komorze, lewym przedsionku, i żyły płucne. Przy długotrwałych podobnych przeciążeniach prowadzi to do przerostu (powiększenia) lewej komory i lewego przedsionka. Podwyższone ciśnienie w żyłach płucnych i lewym przedsionku, na skutek neurohumoralnego mechanizmu kompensacji obciążenia, prowadzi do skurczu, a następnie do stwardnienia tętniczek płucnych. U dzieci w pierwszym roku życia dochodzi do niewydolności serca, a ponad 50% dzieci umiera przed ukończeniem pierwszego roku życia.

Ubytek przegrody międzykomorowej u płodu i jego rodzaje

Izolowany ubytek przegrody międzykomorowej u płodu, w zależności od jego wielkości, ilości przecieku krwi, dzieli się klinicznie na 2 postacie.

1. pierwszy obejmuje małe ubytki przegrody międzykomorowej w pload, zlokalizowane głównie w przegrodzie mięśniowej, którym nie towarzyszą ciężkie zaburzenia hemodynamiczne (choroba Tolochhova-Rogera);
2. do drugiej grupy obejmują wady przegrody międzykomorowej u płodu o wystarczająco dużych rozmiarach, zlokalizowane w błoniastej części przegrody, prowadzące do ciężkich zaburzeń hemodynamicznych.

Klinika choroby Topochinowa-Rogera. Pierwszym, a czasem jedynym przejawem wady jest skurczowy szmer w okolicy serca, który pojawia się z reguły od pierwszych dni życia dziecka. Dzieci dobrze rosną, nie ma w nich żadnych skarg. Granice serca mieszczą się w normie wiekowej. W przestrzeni międzyżebrowej III-IV po lewej stronie mostka u większości pacjentów słychać skurczowe drżenie. Charakterystycznym objawem defektów jest szorstki, bardzo głośny szmer skurczowy, który pojawia się, gdy krew przepływa przez wąski otwór w przegrodzie pod wysokim ciśnieniem z lewej komory do prawej. Hałas zajmuje z reguły cały skurcz, często łączy się z drugim tonem. Jego maksymalny dźwięk znajduje się w przestrzeni międzyżebrowej III-IV od mostka, jest dobrze prowadzony przez serce, na prawo za mostkiem, słyszany z tyłu w pobliżu przestrzeni międzyłopatkowej, dobrze przenoszony przez kości, przenoszony przez powietrze i słychać nawet po podniesieniu stetoskopu nad sercem (zdalny hałas).

U niektórych dzieci słyszalny jest bardzo delikatny szmer skurczowy, który jest lepiej zdefiniowany w pozycji leżącej i ulega znacznemu zmniejszeniu lub nawet całkowicie zanika podczas ćwiczeń. Taką zmianę hałasu można wytłumaczyć faktem, że podczas ćwiczeń, z powodu silnego skurczu mięśni serca, otwór w przegrodzie międzykomorowej u dzieci jest całkowicie zamknięty, a przepływ przez nią krwi jest zakończony. Nie ma oznak niewydolności serca w chorobie Tolochinova-Rogera.

Objawy ciężkiej wady przegrody międzykomorowej

Wyraźny ubytek przegrody międzykomorowej u dzieci objawia się ostro od pierwszych dni po urodzeniu. Dzieci rodzą się na czas, ale w 37-45% występuje umiarkowanie wyraźne wrodzone niedożywienie, którego przyczyna nie jest jasna.

Pierwszym objawem defektów jest szmer skurczowy, który słychać od okresu noworodkowego. U wielu dzieci już w pierwszych tygodniach życia pojawiają się objawy niewydolności krążenia w postaci duszności, która pojawia się najpierw przy niepokoju, ssaniu, a następnie w stanie spokoju.

Podczas dzieci często chorują na ostre choroby układu oddechowego, zapalenie płuc. Ponad 2/3 dzieci pozostaje w tyle w rozwoju fizycznym i psychomotorycznym, 30% cierpi na niedożywienie II stopnia.

Skóra jest blada. Puls jest rytmiczny, często obserwuje się tachykardię. Ciśnienie tętnicze nie ulega zmianie. U większości dzieci centralny „garb serca” zaczyna się wcześnie formować, a nad górną częścią żołądka pojawia się nienormalna pulsacja. Skurczowe drżenie określa się w przestrzeni międzyżebrowej III-IV po lewej stronie mostka. Granice serca są lekko rozszerzone w średnicy i ku górze. Akcent patologiczny tonu II w II przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka, który często łączy się z jego rozszczepieniem. U wszystkich dzieci słychać typowy szmer wady międzykomorowej - szmer skurczowy, szorstki, zajmujący cały skurcz, z maksymalnym dźwiękiem w III przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka, dobrze przenoszony w prawo za mostkiem mostek w przestrzeni międzyżebrowej III-IV, do lewej strefy słuchowej i do tyłu, często „okrąża” klatkę piersiową. U 2/3 dzieci od pierwszych miesięcy życia pojawiają się wyraźne objawy niewydolności krążenia, najpierw objawiające się lękiem, trudnościami w ssaniu, dusznością, tachykardią, nie zawsze interpretowane jako przejaw niewydolności serca i często uważane za współistniejące choroby (ostre, zapalenie płuc).

Ubytek przegrody międzykomorowej u dzieci po roku

Wada przegrody międzykomorowej serca u dzieci w wieku powyżej jednego roku przechodzi w fazę osłabienia objawów klinicznych z powodu intensywnego wzrostu i rozwoju anatomicznego ciała dziecka. W wieku 1-2 lat rozpoczyna się faza względnej kompensacji, która charakteryzuje się brakiem duszności, tachykardią. Dzieci stają się bardziej aktywne, zaczynają lepiej przybierać na wadze, lepiej rosną, a wiele z nich dogania rówieśników w rozwoju, cierpią na choroby współistniejące znacznie mniej niż w pierwszym roku życia. Badanie obiektywne u 2/3 dzieci wykazuje centralnie położony „garb serca”, skurczowe drżenie określa się w przestrzeni międzyżebrowej III-IV po lewej stronie mostka.

Granice serca są lekko rozszerzone w średnicy i ku górze. Pchnięcie wierzchołkowe o średniej sile i wzmocnione. Podczas osłuchiwania występuje rozszczepienie tonu II w II przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka i może wystąpić jego zaakcentowanie. Wzdłuż lewej krawędzi mostka słychać szorstki szmer skurczowy z maksymalnym dźwiękiem w trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie i dużym obszarem dystrybucji.

U części dzieci słyszane są również szmery rozkurczowe względnej niewydolności zastawki płucnej, wynikające ze zwiększonego krążenia płucnego w tętnicy płucnej i wzrostu nadciśnienia płucnego (szum Grahama-Stilla) lub względnego zwężenia zastawki mitralnej, która występuje przy dużej jamie lewej przedsionek z powodu dużego przecieku tętniczo-żylnego krwi przez ubytek (szum krzemienny). Szmer Grahama-Stilla jest słyszalny w 2-3 przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka i jest dobrze prowadzony w górę do podstawy serca. Szmer Flinta jest lepiej zdefiniowany w punkcie Botkina i kierowany do wierzchołka serca.

W zależności od stopnia zaburzeń hemodynamicznych występuje bardzo duża zmienność w przebiegu klinicznym ubytku przegrody międzykomorowej u dzieci, co wymaga odmiennego podejścia terapeutycznego i operacyjnego do takich dzieci.

Rozpoznanie ubytku przegrody międzykomorowej u dzieci opiera się na wynikach EKG, Echo-KG, cewnikowania ubytków.

Diagnozę różnicową przeprowadza się z wrodzonymi wadami serca, które występują przy przeciążeniu krążenia płucnego, a także z nabytymi problemami - niewydolnością zastawki mitralnej. Diagnoza jest trudna, gdy ubytek przegrody międzykomorowej łączy się z innymi wrodzonymi wadami serca, zwłaszcza w młodym wieku.

Powikłania i rokowanie ubytku przegrody międzykomorowej u dzieci

U dzieci w pierwszym roku życia częstymi powikłaniami są niedożywienie, niewydolność krążenia, nawracające zastoinowe bakteryjne zapalenie płuc. U starszych dzieci - bakteryjne zapalenie wsierdzia. Często dochodzi do zatorów naczyń krążenia płucnego, prowadzących do rozwoju zawałów serca i ropni płuc. U 80-90% dzieci w wieku wada jest powikłana rozwojem nadciśnienia płucnego.

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) to wrodzona choroba serca charakteryzująca się ubytkiem przegrody mięśniowej między prawą a lewą komorą serca. VSD jest najczęstszą wrodzoną wadą serca u noworodków, stanowiącą około 30-40% wszystkich wrodzonych wad serca. Wada ta została po raz pierwszy opisana w 1874 r. przez P.F. Tołochinowa, a w 1879 r. przez H.L. Rogera.

Zgodnie z anatomicznym podziałem przegrody międzykomorowej na 3 części (górna - błoniasta lub błoniasta, środkowa - mięśniowa, dolna - beleczkowa), nadają również nazwy wadom przegrody międzykomorowej. W około 85% przypadków VSD znajduje się w tak zwanej błoniastej części, czyli bezpośrednio pod prawymi i niewieńcowymi guzkami zastawki aortalnej (patrząc od lewej komory serca) i w miejscu przejścia przedniego guzka zastawki trójdzielnej w jej guzek przegrody (patrząc od strony prawej komory). W 2% przypadków wada znajduje się w mięśniowej części przegrody i może występować kilka patologicznych dziur. Połączenie lokalizacji mięśniowych i innych lokalizacji VSD jest dość rzadkie.

Wielkość ubytków w przegrodzie międzykomorowej może wynosić od 1 mm do 3,0 cm, a nawet więcej. W zależności od wielkości wyróżnia się duże ubytki, których wielkość jest zbliżona lub większa niż średnica aorty, ubytki średnie, mające średnicę od ¼ do ½ średnicy aorty oraz ubytki małe. Wady części błoniastej mają z reguły kształt okrągły lub owalny i sięgają 3 cm, wady mięśniowej części przegrody międzykomorowej są najczęściej okrągłe i małe.

Dość często w około 2/3 przypadków VSD może być połączone z inną współistniejącą anomalią: ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (20%), przetrwałym przewodem tętniczym (20%), koarktacją aorty (12%), wrodzoną niewydolnością zastawki mitralnej ( 2%), stanoza aorty (5%) i tętnicy płucnej.

Schematyczne przedstawienie ubytku przegrody międzykomorowej.

Przyczyny VSD

Stwierdzono, że wady przegrody międzykomorowej występują w ciągu pierwszych trzech miesięcy ciąży. Przegroda międzykomorowa płodu składa się z trzech elementów, które w tym okresie należy porównać i odpowiednio ze sobą połączyć. Naruszenie tego procesu prowadzi do tego, że w przegrodzie międzykomorowej pozostaje wada.

Mechanizm rozwoju zaburzeń hemodynamicznych (ruch krwi)

U płodu znajdującego się w macicy matki krążenie krwi odbywa się w tak zwanym kręgu łożyskowym (krążenie łożyskowe) i ma swoje własne cechy. Jednak wkrótce po urodzeniu noworodek uzyskuje prawidłowy przepływ krwi w krążeniu systemowym i płucnym, czemu towarzyszy znaczna różnica między ciśnieniem krwi w lewej (podwyższone ciśnienie) i prawej (niższe ciśnienie) komorze. Jednocześnie istniejące VSD prowadzi do tego, że krew z lewej komory jest pompowana nie tylko do aorty (gdzie normalnie powinna płynąć), ale także przez VSD do prawej komory, co nie powinno być normalne. Tak więc z każdym uderzeniem serca (skurczem) dochodzi do patologicznego wypływu krwi z lewej komory serca w prawo. Prowadzi to do zwiększenia obciążenia prawej komory serca, ponieważ wykonuje dodatkową pracę polegającą na pompowaniu dodatkowej objętości krwi z powrotem do płuc i lewego serca.

Objętość tego patologicznego wyładowania zależy od wielkości i lokalizacji VSD: w przypadku małej wady ta ostatnia praktycznie nie wpływa na pracę serca. Po przeciwnej stronie ubytku w ścianie prawej komory, a w niektórych przypadkach na zastawce trójdzielnej, może rozwinąć się zgrubienie bliznowaciejące, które jest wynikiem reakcji na uraz spowodowany nieprawidłowym wyrzutem krwi tryskającej przez ubytek.

Ponadto, z powodu patologicznego wyładowania, dodatkowa objętość krwi dostającej się do naczyń płucnych (krążenie płucne) prowadzi do powstania nadciśnienia płucnego (podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krążenia płucnego). Z biegiem czasu w organizmie aktywowane są mechanizmy kompensacyjne: następuje wzrost masy mięśniowej komór serca, stopniowa adaptacja naczyń płucnych, które najpierw przyjmują napływający nadmiar krwi, a następnie patologicznie zmiana - powstaje pogrubienie ścian tętnic i tętniczek, co czyni je mniej elastycznymi i gęstszymi . Wzrost ciśnienia krwi w prawej komorze i tętnicach płucnych następuje, aż w końcu wyrównanie ciśnienia nastąpi w prawej i lewej komorze we wszystkich fazach cyklu serca, po czym ustaje patologiczne wyładowanie z lewej komory serca do prawej . Jeśli z biegiem czasu ciśnienie krwi w prawej komorze jest wyższe niż w lewej komorze, następuje tak zwany „reverse reset”, w którym krew żylna z prawej komory serca przez ten sam VSD wchodzi do lewej komory.

Objawy VSD

Czas pojawienia się pierwszych objawów VSD zależy od wielkości samej wady, a także od wielkości i kierunku patologicznego wypływu krwi.

Małe wady w dolnych partiach przegrody międzykomorowej w zdecydowanej większości przypadków nie mają istotnego wpływu na rozwój dzieci. Te dzieci mają się dobrze. Już w pierwszych dniach po urodzeniu pojawia się szmer serca o szorstkiej, szorstkiej barwie, którego lekarz słucha w skurczu (podczas skurczu serca). Hałas ten jest lepiej słyszalny w czwartej piątej przestrzeni międzyżebrowej i nie jest przenoszony w inne miejsca, jego natężenie w pozycji stojącej może się zmniejszyć. Ponieważ hałas ten jest często jedynym przejawem małego VSD, który nie ma znaczącego wpływu na samopoczucie i rozwój dziecka, sytuację tę w literaturze medycznej nazwano w przenośni „wiele hałasu o nic”.

W niektórych przypadkach w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej wzdłuż lewego brzegu mostka można wyczuć drżenie w momencie skurczu serca - skurczowe drżenie lub skurczowe „mruczenie kota”.

Na duże wady błoniasty (błoniasty) odcinek przegrody międzykomorowej, objawy tej wrodzonej choroby serca z reguły nie pojawiają się natychmiast po urodzeniu dziecka, ale po 12 miesiącach. Rodzice zaczynają zauważać trudności w karmieniu dziecka: ma duszność, jest zmuszony zatrzymać się i oddychać, przez co może pozostać głodny, pojawia się niepokój.

Urodzone z normalną wagą takie dzieci zaczynają pozostawać w tyle w rozwoju fizycznym, co tłumaczy się niedożywieniem i zmniejszeniem objętości krwi krążącej w krążeniu ogólnoustrojowym (z powodu patologicznego wyładowania do prawej komory serca). Pojawia się silna potliwość, bladość, marmurkowatość skóry, niewielka sinica końcowych partii rąk i nóg (sinica obwodowa).

Charakteryzuje się szybkim oddechem z udziałem pomocniczych mięśni oddechowych, napadowym kaszlem, który pojawia się przy zmianie pozycji ciała. Nawracające zapalenia płuc (zapalenie płuc) rozwijają się i są trudne do leczenia. Po lewej stronie mostka znajduje się deformacja klatki piersiowej - powstaje garb serca. Uderzenie wierzchołka przesuwa się w lewą stronę iw dół. Skurczowe drżenie odczuwalne jest w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej na lewym brzegu mostka. Osłuchiwanie (słuchanie) serca określa szorstki szmer skurczowy w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej. U dzieci w starszej grupie wiekowej główne objawy kliniczne wady utrzymują się, skarżą się na ból w okolicy serca i kołatanie serca, dzieci nadal pozostają w tyle w rozwoju fizycznym. Wraz z wiekiem poprawia się samopoczucie i kondycja wielu dzieci.

Powikłania VSD:

Niedomykalność zastawki aortalnej obserwowane wśród pacjentów z VSD w około 5% przypadków. Rozwija się, gdy wada jest zlokalizowana w taki sposób, że powoduje również obwisanie jednego z guzków zastawki aortalnej, co prowadzi do połączenia tej wady z niewydolnością zastawki aortalnej, której dodanie znacznie komplikuje przebieg choroby z powodu znaczny wzrost obciążenia lewej komory serca. Wśród objawów klinicznych dominuje ciężka duszność, czasami rozwija się ostra niewydolność lewej komory. Podczas osłuchiwania serca słychać nie tylko opisany powyżej szmer skurczowy, ale także rozkurczowy (w fazie relaksacji serca) na lewym brzegu mostka.

Zwężenie lejkowe obserwowane wśród pacjentów z VSD również w około 5% przypadków. Rozwija się, gdy ubytek znajduje się w tylnej części przegrody międzykomorowej pod tzw. płatkiem przegrodowym zastawki trójdzielnej (trójdzielnej) poniżej grzbietu nadkomorowego, co powoduje przepływ dużej ilości krwi przez ubytek i uraz nadkomorowy grzbiet, który w konsekwencji powiększa się i blizny. W efekcie dochodzi do zwężenia odcinka lejkowatego prawej komory i powstania zwężenia podzastawkowego tętnicy płucnej. Prowadzi to do zmniejszenia patologicznego wyładowania przez VSD z lewej komory serca do prawej i rozładowania krążenia płucnego, jednak następuje również gwałtowny wzrost obciążenia prawej komory. Ciśnienie krwi w prawej komorze zaczyna znacznie wzrastać, co stopniowo prowadzi do patologicznego wypływu krwi z prawej komory na lewą. W przypadku ciężkiego zwężenia lejkowego u pacjenta rozwija się sinica (sinica skóry).

Zakaźne (bakteryjne) zapalenie wsierdzia- uszkodzenie wsierdzia (wewnętrznej wyściółki serca) i zastawek serca spowodowane infekcją (najczęściej bakteryjną). U pacjentów z VSD ryzyko rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia wynosi około 0,2% rocznie. Zwykle występuje u starszych dzieci i dorosłych; częściej przy małych rozmiarach VSD, co jest spowodowane uszkodzeniem wsierdzia przy dużej prędkości strumienia patologicznego przecieku krwi. Zapalenie wsierdzia może być wywołane zabiegami stomatologicznymi, ropnymi zmianami skórnymi. Zapalenie występuje najpierw w ścianie prawej komory, zlokalizowanej po przeciwnej stronie ubytku lub wzdłuż krawędzi samego ubytku, a następnie rozszerza się zastawka aortalna i trójdzielna.

Nadciśnienie płucne- podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krążenia płucnego. W przypadku tej wrodzonej choroby serca rozwija się ona w wyniku dostania się do naczyń płucnych dodatkowej objętości krwi, z powodu jej patologicznego wyładowania przez VSD z lewej komory serca do prawej. Z biegiem czasu dochodzi do nasilenia nadciśnienia płucnego z powodu rozwoju mechanizmów kompensacyjnych - powstawania zgrubień ścian tętnic i tętniczek.

Zespół Eisenmengera- podaortalne umiejscowienie ubytku przegrody międzykomorowej w połączeniu ze zmianami miażdżycowymi w naczyniach płucnych, rozszerzeniem pnia tętnicy płucnej oraz wzrostem masy i wielkości mięśni (przerost) głównie prawej komory serca.

Nawracające zapalenie płuc- z powodu stagnacji krwi w krążeniu płucnym.
Zaburzenia rytmu serca.

Niewydolność serca.

choroba zakrzepowo-zatorowa- ostre zablokowanie naczynia krwionośnego przez zakrzep, który odłączył się od miejsca jego powstania na ścianie serca i dostał się do krwi krążącej.

Diagnostyka instrumentalna VSD

1. Elektrokardiografia (EKG): W przypadku małego VSD znaczące zmiany w elektrokardiogramie mogą nie zostać wykryte. Z reguły normalne położenie osi elektrycznej serca jest charakterystyczne, ale w niektórych przypadkach może odchylać się w lewo lub w prawo. Jeśli wada jest duża, znajduje to większe odzwierciedlenie w elektrokardiografii. Przy wyraźnym patologicznym wypływie krwi przez ubytek lewej komory serca w prawo bez nadciśnienia płucnego elektrokardiogram ujawnia oznaki przeciążenia i wzrostu masy mięśniowej lewej komory. W przypadku rozwoju znacznego nadciśnienia płucnego pojawiają się objawy przeciążenia prawej komory serca i prawego przedsionka. Zaburzenia rytmu serca są z reguły rzadkie u dorosłych pacjentów w postaci dodatkowego skurczu, migotania przedsionków.

2. Fonokardiografia(rejestracja drgań i sygnałów dźwiękowych emitowanych podczas czynności serca i naczyń krwionośnych) umożliwia instrumentalną rejestrację szmerów patologicznych i zmienionych tonów serca spowodowanych obecnością VSD.

3. echokardiografia(badanie ultrasonograficzne serca) pozwala nie tylko wykryć bezpośredni objaw wady wrodzonej – przerwanie sygnału echa w przegrodzie międzykomorowej, ale także dokładnie określić lokalizację, liczbę i wielkość ubytków, a także określić obecność pośrednich oznak tej wady (wzrost wielkości komór serca i lewego przedsionka, zwiększenie grubości ścian prawej komory itp.). Echokardiografia dopplerowska ujawnia kolejną bezpośrednią oznakę wad rozwojowych - nieprawidłowy przepływ krwi przez VSD do skurczu. Ponadto można ocenić ciśnienie krwi w tętnicy płucnej, wielkość i kierunek patologicznego wypływu krwi.

4.Rentgen klatki piersiowej(serce i płuca). Przy małych rozmiarach VSD zmiany patologiczne nie są określane. Przy znacznym rozmiarze ubytku z wyraźnym wypływem krwi z lewej komory serca w prawo, wzrostem wielkości lewej komory i lewego przedsionka, a następnie prawej komory i wzrostem układu naczyniowego płuc są określone. W miarę rozwoju nadciśnienia płucnego określa się ekspansję korzeni płuc i wybrzuszenie łuku tętnicy płucnej.

5. Cewnikowanie serca wykonuje się w celu pomiaru ciśnienia w tętnicy płucnej i prawej komorze, a także w celu określenia poziomu wysycenia krwi tlenem. Charakterystyczny jest wyższy stopień nasycenia krwi tlenem (utlenienia) w prawej komorze serca niż w prawym przedsionku.

6. Angiokardiografia- wprowadzenie środka kontrastowego do jamy serca przez specjalne cewniki. Wraz z wprowadzeniem kontrastu do prawej komory lub tętnicy płucnej obserwuje się ich powtarzające się kontrastowanie, co tłumaczy się powrotem kontrastu do prawej komory z patologicznym wypływem krwi z lewej komory przez VSD po przejściu przez krążenie płucne. Wraz z wprowadzeniem kontrastu rozpuszczalnego w wodzie do lewej komory określa się przepływ kontrastu z lewej komory serca w prawo przez VSD.

Leczenie VSD

Przy małym VSD, bez oznak nadciśnienia płucnego i niewydolności serca, normalnym rozwoju fizycznym, w nadziei na samoistne zamknięcie wady, można powstrzymać się od interwencji chirurgicznej.

U dzieci w wieku przedszkolnym wskazaniami do interwencji chirurgicznej są wczesna progresja nadciśnienia płucnego, uporczywa niewydolność serca, nawracające zapalenie płuc, znaczne opóźnienie rozwoju fizycznego i niedowaga.

Wskazaniami do leczenia operacyjnego u dorosłych i dzieci w wieku powyżej 3 lat są: zwiększone zmęczenie, częste ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych prowadzące do rozwoju zapalenia płuc, niewydolności serca oraz typowy obraz kliniczny wady z patologiczną wydzieliną powyżej 40% .

Interwencja chirurgiczna ogranicza się do plastikowego VSD. Operację wykonuje się za pomocą maszyny płuco-serce. Przy średnicy ubytku do 5 mm zamyka się ją szyciem szwami w kształcie litery U. Przy średnicy ubytku większej niż 5 mm zamykana jest łatą z syntetycznego lub specjalnie przetworzonego materiału biologicznego, który na krótki czas pokryty jest własnymi tkankami.

W przypadkach, gdy otwarta radykalna operacja nie jest od razu możliwa ze względu na duże ryzyko interwencji chirurgicznej z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego u dzieci w pierwszych miesiącach życia z dużym VSD, niedowagą, z ciężką niewydolnością serca, której nie można wyrównać lekami, wykonuje się leczenie chirurgiczne w dwóch etapach. Najpierw na tętnicę płucną powyżej jej zastawek zakładany jest specjalny mankiet, który zwiększa odporność na wyrzut z prawej komory, prowadząc tym samym do wyrównania ciśnienia krwi w prawej i lewej komorze serca, co przyczynia się do zmniejszenia objętości patologiczne wyładowanie przez VSD. Kilka miesięcy później przeprowadzany jest drugi etap: usunięcie wcześniej założonego mankietu z tętnicy płucnej i zamknięcie VSD.

Rokowanie dla VSD

Czas trwania i jakość życia z ubytkiem przegrody międzykomorowej zależy od wielkości ubytku, stanu naczyń krążenia płucnego oraz ciężkości rozwijającej się niewydolności serca.

Niewielkie ubytki przegrody międzykomorowej nie wpływają istotnie na długość życia pacjentów, jednak zwiększają ryzyko rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia nawet o 1-2%. Jeśli niewielki defekt znajduje się w obszarze mięśniowym przegrody międzykomorowej, może on sam się zamknąć przed ukończeniem 4 roku życia u 30-50% takich pacjentów.

W przypadku wady średniej wielkości niewydolność serca rozwija się już we wczesnym dzieciństwie. Z czasem stan może ulec poprawie, ze względu na pewne zmniejszenie wielkości ubytku, a u 14% takich pacjentów obserwuje się samodzielne zamknięcie ubytku. W starszym wieku rozwija się nadciśnienie płucne.

W przypadku dużego VSD rokowanie jest poważne. U takich dzieci ciężka niewydolność serca rozwija się w młodym wieku, często pojawia się i nawraca zapalenie płuc. Około 10-15% takich pacjentów rozwija zespół Eisenmengera. Większość pacjentów z dużymi ubytkami przegrody międzykomorowej bez operacji umiera już w dzieciństwie lub wieku młodzieńczym z powodu postępującej niewydolności serca częściej w połączeniu z zapaleniem płuc lub infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, zakrzepicą lub pęknięciem jej tętniaka, paradoksalnym zatorem w naczyniach mózgowych.

Średnia długość życia pacjentów bez operacji w naturalnym przebiegu VSD (bez leczenia) wynosi około 23-27 lat, a u pacjentów z niewielką wadą - do 60 lat.

Chirurg Kletkin M.E.