نقایص مادرزادی قلب در نوزادان. بیماری قلبی مادرزادی

طبق آمار، از هر 1000 کودک، 8 کودک با یک یا چند نقص قلبی متولد می شوند. حتی در قرن گذشته، تشخیص "بیماری مادرزادی قلب در نوزادان" (به اختصار CHD) مانند یک جمله به نظر می رسید و به این معنی بود که زندگی هر لحظه ممکن است قطع شود. با این حال دستاوردهای مدرنو تجهیزات پیشرفته به طولانی شدن عمر و کیفیت آن تا حد امکان کمک می کند.

بیماری مادرزادی قلبی در نوزادان یک نقص در ساختار قلب است که از بدو تولد مشاهده می شود، اما اغلب در طول رشد قبل از تولد. این نقص یا در جریان طبیعی خون اختلال ایجاد می کند (مثلاً هنگامی که دستگاه دریچه کار نمی کند)، یا بر کیفیت پر شدن خون با اکسیژن و دی اکسید کربن تأثیر می گذارد.

حقایقی در مورد UPU

• CHD در نوزادان یکی از شایع ترین نقایص هنگام تولد است (در مقام دوم پس از آسیب شناسی سیستم عصبی).
• اکثر رذایل مکرر- نقایص سپتوم: بین بطنی و بین دهلیزی.
• نه همیشه، هنگامی که یک بیماری مادرزادی قلبی تشخیص داده می شود، نیاز به عمل است.
• بین نوع بیماری مادرزادی قلبی و جنسیت جنین رابطه قطعی وجود دارد. در نتیجه یک مطالعه، مشخص شد که نقایص مادرزادی قلبی به 3 گروه تقسیم می شود: مرد، زن و خنثی. به عنوان مثال، مجرای شریانی باز را نقص "زنانه" می نامند و نمونه بارز"نر" - تنگی آئورت.

علل

صمیمانه- سیستم عروقیتشکیل شده است تاریخ های اولیه، از 10 تا 40 روز توسعه. یعنی از هفته سوم بارداری که زن هنوز در بیشتر موارد از وضعیت خود اطلاعی ندارد شروع می شود و با پایان ماه دوم حفره ها و سپتوم های قلب رگ های اصلی در جنین قرار می گیرند. دقیقا این زمان خطرناکاز نظر ایجاد نقایص قلبی.

آسیب شناسی های قلبی در ابتدای شکل گیری سیستم عروقی منشا می گیرند

"فصلی" خاصی از تولد نوزادان با نقص مادرزادی قلب مشاهده شد که از یک سو با فصل ویروس ها و سرماخوردگی در مقیاس همه گیر توضیح داده می شود. از سوی دیگر، تنها بیماری های ویروسی منتقل شده به این معنا نیست که کودک با آسیب شناسی متولد می شود. ویروس های آنفولانزا به طور بالقوه خطرناک در نظر گرفته می شوند هرپس سیمپلکس، ویروس سرخجه بیشترین ضرر را برای جنین دارد. وجود دارد کل خطسایر عوامل موثر بر علل آسیب شناسی:

1. استعداد ارثی
2. زندگی در یک منطقه منفی زیست محیطی.
3. کار در شرکت های با شرایط مضرکار (کار با محصولات رنگ و لاک، نمک فلزات سنگین، تابش - تشعشع).
4. عادت های بد. فراوانی تولد نوزادان مبتلا به نقص قلبی در مادرانی که الکل مصرف می کنند از 30 تا 50 درصد است.
5. سن. اگر پدر و مادر بالای 35 سال سن داشته باشند، خطر افزایش می یابد.
6. قبولی معین داروهادر سه ماهه اول (باربیتورات ها، آنتی بیوتیک ها، پاپاورین، آماده سازی هورمونی، مسکن های مخدر).
7. برخی از بیماری های والدین مانند دیابت.
8. بارداری های قبلی به مرده زایی ختم می شد.
9. سمیت شدید

قلب ما چگونه کار می کند

نمودار نحوه عملکرد قلب را نشان می دهد

برای درک اصل ناهنجاریهای مادرزادی، ابتدا به یاد بیاوریم که عضله قلب چگونه کار می کند. قلب ما به دو قسمت تقسیم شده است. سمت چپ، مانند یک پمپ، خون شریانی اکسیژن دار را پمپ می کند، قرمز روشن است. سمت راست حرکت خون وریدی را تقویت می کند. رنگ شرابی تیره تر آن به دلیل وجود دی اکسید کربن است. AT وضعیت عادیوریدی و خون شریانیبه دلیل پارتیشن متراکم بین آنها هرگز مخلوط نکنید.

خون در بدن ما با کمک دو دایره گردش خون در جایی که قلب بازی می کند در گردش است نقش مهم. دایره بزرگ(BCC) از آئورت خارج شده از بطن چپ قلب "شروع می شود". آئورت به بسیاری از شریان ها منشعب می شود که خون غنی شده با اکسیژن را به بافت ها و اندام ها می رسانند. خون با دادن اکسیژن، دی اکسید کربن و سایر محصولات متابولیک را از سلول ها می گیرد. بنابراین وریدی می شود و در امتداد شاخه های ورید اجوف فوقانی و تحتانی به قلب می رود و BCC را تکمیل می کند و وارد می شود. دهلیز راست.

دایره کوچک (MKC) برای حذف دی اکسید کربن از بدن و اشباع خون با اکسیژن طراحی شده است. از دهلیز راست خون بدون اکسیژنوارد بطن راست می شود و از آنجا به داخل تنه ریه رها می شود. دو شریان ریوی خون را به ریه ها می رسانند، جایی که فرآیند تبادل گاز انجام می شود. پس از شریانی شدن، خون به دهلیز چپ منتقل می شود. به این ترتیب ICC بسته می شود.

دستگاه دریچه ای قلب نقش بزرگی در عملکرد بی عیب و نقص گردش خون ایفا می کند. دریچه ها بین دهلیزها و بطن ها و همچنین در ورودی و خروجی عروق بزرگ قرار دارند. از آنجایی که BCC طولانی تر از کوچک است، بار زیادی روی دهلیز و بطن چپ می افتد (بیهوده نیست که دیواره عضلانی سمت چپ ضخیم تر از سمت راست است). به این دلایل، نقص در دریچه میترال دو لختی (که به عنوان مرز بین دهلیز و بطن چپ عمل می کند) و دریچه آئورت (واقع در مرز خروجی آئورت از بطن چپ) اغلب رخ می دهد.

طبقه بندی و علائم

طبقه بندی های زیادی برای بیماری قلبی در نوزادان وجود دارد که معروف ترین طبقه بندی بر اساس رنگ عبارتند از:

1. "رنگ پریده". رنگ پریدگی پوستتنگی نفس، قلب و سردرد (نقص بین بطنی و سپتوم بین دهلیزی، تنگی مجرا).
2. "آبی". نامطلوب ترین از نظر عوارض. رنگ پوست سیانوتیک می شود، مخلوطی از خون شریانی و وریدی وجود دارد (تترالوژی فالوت، جابجایی کشتی های اصلی).
3. "خنثی".

در حالت ایده آل، این نقص توسط متخصص نوزاد و هنگام گوش دادن به قلب کودک تعیین می شود. با این حال، در عمل این همیشه امکان پذیر نیست، بنابراین توجه زیادی به علائمی مانند وضعیت پوست و پویایی تنفس می شود. بنابراین، علائم اصلی نشان دهنده آسیب شناسی قلبی به شرح زیر است:

• سیانوز (سیانوز) پوست، آبی بودن مثلث بینی در حین تغذیه؛
• تصادف می کند ضربان قلب;
• سوفل قلبی که برای مدت معینی از بین نمی رود.
• نارسایی قلبی به شکل برجسته؛
• تنگی نفس؛
• بی حالی همراه با ضعف؛
• اسپاسم عروق محیطی(دست و پا و نوک بینی رنگ پریده، خنک در لمس)؛
• افزایش وزن ضعیف؛
• پف کردگی

صدای سوفل قلب شنیده می شود یک دکتر با تجربهبلافاصله پس از تولد

حتی علائم خفیف را نیز نباید نادیده گرفت. یک قرار ملاقات با متخصص قلب بگیرید و معاینه اضافی انجام دهید.

تشخیص

با شیوع معاینات اولتراسوند، بیشتر CHD را می توان در اوایل هفته 20-18 بارداری تشخیص داد. این امکان آماده سازی و انجام عمل جراحی را در صورت لزوم بلافاصله پس از تولد فراهم می کند. بنابراین کودکان فرصتی برای زنده ماندن با انواع رذیلت هایی دارند که قبلاً با زندگی ناسازگار تلقی می شدند.

نقایص قلبی همیشه در طول رشد جنین تشخیص داده نمی شود. با این حال، با تولد، اغلب تصویر بالینیدر حال رشد است. سپس نوزاد برای معاینه و تشخیص به متخصص قلب یا جراح قلب فرستاده می شود. رایج ترین روش های تحقیق عبارتند از:

• الکتروکاردیوگرام (ECG). می دهد ایده ی کلیدر مورد کار قلب (کدام بخش ها بیش از حد بارگذاری می شوند، ریتم انقباضات، هدایت).
• فونوکاردیوگرام (PCG). صداهای قلب را روی کاغذ ضبط می کند.
• اکوکاردیوگرافی. این روش به ارزیابی وضعیت دستگاه دریچه ای، عضلات قلبی، تعیین سرعت جریان خون در حفره های قلب کمک می کند.
• بررسی رادیوگرافی قلب.
• پالس اکسیمتری. به شما امکان می دهد میزان اکسیژن خون را تعیین کنید. یک سنسور مخصوص به نوک انگشت وصل شده است. از طریق آن، محتوای اکسیژن در گلبول قرمز تعیین می شود.
• مطالعه داپلر یک مطالعه جریان رنگ اولتراسونیک که اندازه و آناتومی نقص را ارزیابی می‌کند و همچنین حجم خونی که در جهت اشتباه جریان دارد را تعیین می‌کند.
• کاتتریزاسیون پروب ها از طریق رگ ها به داخل حفره قلب وارد می شوند. این روش به ندرت در موارد پیچیده و بحث برانگیز استفاده می شود.

هدف اقدامات تشخیصی- به سوالات زیر پاسخ دهید:

1. آناتومی نقص چگونه است، گردش خون در کجا مختل است؟
2. نحوه تشکیل تشخیص نهایی?
3. معاونت در کدام یک از سه مرحله است؟
4. آیا نیاز به مداخله جراحی وجود دارد یا در این مرحله می توان از آن صرف نظر کرد روش های محافظه کارانهرفتار؟
5. آیا عوارضی وجود دارد که باید درمان شوند؟
6. تاکتیک چیست درمان جراحیو چه زمانی بهینه خواهد بود؟

انواع

اگرچه ناهنجاری‌های مادرزادی حتی در رحم نیز دیده می‌شود، اما در بیشتر موارد خطری برای جنین ایجاد نمی‌کنند، زیرا سیستم گردش خون آن اندکی با یک بزرگسال متفاوت است. اما پس از تولد، هنگامی که قلب با قدرت کامل شروع به کار می کند و دو دایره گردش خون راه اندازی می شود، تصویر بالینی آشکار می شود. در زیر به نقایص اصلی قلب اشاره شده است.

شایع ترین آسیب شناسی. خون شریانی از طریق سوراخ از بطن چپ به سمت راست وارد می شود. این باعث افزایش بار روی دایره کوچک و روی آن می شود سمت چپقلبها.

زمانی که سوراخ میکروسکوپی باشد و باعث شود حداقل تغییراتدر گردش، عملیات انجام نمی شود. در اندازه های بزرگسوراخ ها بخیه می زنند. بیماران تا پیری زندگی می کنند.

مجتمع آیزنمنگر

وضعیتی که در آن سپتوم بین بطنی به شدت آسیب دیده یا به طور کلی وجود ندارد. در بطن ها، مخلوطی از خون شریانی و وریدی رخ می دهد، سطح اکسیژن کاهش می یابد، سیانوز پوست تلفظ می شود. برای پیش دبستانی و سن مدرسهوضعیت اسکات اجباری مشخص است (این امر تنگی نفس را کاهش می دهد). در سونوگرافی، قلب کروی بزرگ شده قابل مشاهده است، قوز قلبی (برآمدگی) قابل توجه است.

عمل باید بدون تاخیر انجام شود، زیرا بدون درمان مناسب، بیماران در بهترین موردتا 30 سال زندگی کنید

زمانی رخ می دهد که بنا به دلایلی، دوره پس از زایمانارتباط شریان ریوی و آئورت باز می ماند. نتیجه مانند شرایطی است که در بالا توضیح داده شد: دو نوع خون مخلوط می شوند، دایره کوچک پر بار می شود، بطن راست بزرگ می شود و بعد از مدتی بطن چپ. در موارد شدید، بیماری با سیانوز و تنگی نفس همراه است.

قطر شکاف کوچک خطرناک نیست، در حالی که یک نقص بزرگ نیاز فوری دارد مداخله جراحی.

شدیدترین نقص که شامل چهار ناهنجاری به طور همزمان است:

• تنگی (تنگی) شریان ریوی؛
• کاستی سپتوم بین بطنی;
• دکستراپوزیشن آئورت؛
• بزرگ شدن بطن راست

تکنیک های مدرن درمان چنین نقایصی را ممکن می کند، اما کودکی با چنین تشخیصی برای زندگی در یک متخصص قلب ثبت می شود.

تنگی یک رگ باریک است که جریان خون را مسدود می کند. با نبض تنش در شریان های بازو و نبض ضعیف در پاها همراه است. تفاوت بزرگبین فشار روی بازوها و پاها، احساس سوزش و گرما در صورت، بی حسی اندام تحتانی.

این عملیات شامل نصب پیوند در ناحیه آسیب دیده است. پس از اقدامات انجام شده، کار قلب و رگ های خونی ترمیم می شود و بیمار برای مدت طولانی زندگی می کند.

رفتار

درمان، تاکتیک‌های آن، به شدت نقص و اینکه در چه مرحله‌ای توسعه پیدا می‌کند، بستگی دارد. در کل، سه مورد از آنها وجود دارد: اضطراری، مرحله جبران خسارت و جبران خسارت.

اضطراریاز تولد نوزاد سرچشمه می گیرد، زمانی که اندام ها و سیستم ها به دلیل کمبود اکسیژن دچار نوعی تکان خوردن می شوند و سعی می کنند با آن سازگار شوند. شرایط شدید. عروق، ریه ها و عضلات قلب با حداکثر کارایی کار می کنند. اگر بدن ضعیف است، نقص، در صورت عدم وجود فوریت مراقبت های جراحیمنجر به مرگ نوزاد می شود.

مرحله جبران خسارت. اگر بدن بتواند فرصت های از دست رفته را جبران کند، اندام ها و سیستم ها می توانند برای مدتی کم و بیش پایدار کار کنند تا زمانی که تمام نیروها تمام شوند.

مرحله جبران خسارت. زمانی رخ می دهد که بدن دیگر قادر به حمل آن نباشد افزایش بارو اندام های گروه های قلبی و ریوی وظایف خود را به طور کامل انجام نمی دهند. این باعث ایجاد نارسایی قلبی می شود.

این عملیات، به عنوان یک قاعده، در مرحله جبران، زمانی که کار ارگان ها و سیستم ها ایجاد می شود و با هزینه ذخایر آنها اتفاق می افتد، انجام می شود. با برخی از انواع نقص، عمل در مرحله اضطراری، در روزهای اول یا حتی ساعات اولیه پس از تولد خرده‌ها نشان داده می‌شود تا بتواند زنده بماند. در فاز سوم مداخله جراحیبیشتر اوقات بی معنی است

گاهی اوقات پزشکان مجبورند به اصطلاح مداخلات جراحی میانی انجام دهند که به کودک اجازه می دهد تا زمانی که سیر شود زندگی کند. عملیات بازسازیبا حداقل عواقب در عمل جراحی، اغلب از تکنیک‌های کم تهاجمی استفاده می‌شود، زمانی که برش‌های کوچک با استفاده از تجهیزات آندوسکوپی ایجاد می‌شوند و تمام دستکاری‌ها از طریق دستگاه اولتراسوند قابل مشاهده است. حتی همیشه از بیهوشی عمومی استفاده نمی شود.

پس از رهایی از شر، کودک به زمان نیاز دارد تا دوباره بسازد تا دوباره بدون آن زندگی کند. بنابراین، نوزاد در یک متخصص قلب ثبت نام می شود و به طور مرتب او را ویزیت می کند. نقش مهمباعث تقویت سیستم ایمنی بدن می شود، زیرا هر سرماخوردگی می تواند بر سیستم قلبی عروقی و به طور کلی سلامتی تأثیر منفی بگذارد.

پیاده روی های طولانی هوای تازهبه ویژه برای کودکان مبتلا به آسیب شناسی قلبی، به سادگی ضروری هستند

مربوط به ورزشدر مدرسه و مهد کودک، میزان بار توسط متخصص قلب و عروق تعیین می شود. اگر معافیت از کلاس های تربیت بدنی ضروری باشد، به این معنی نیست که کودک منع حرکت دارد. در چنین مواردی انجام می دهد فیزیوتراپیبر برنامه ویژهدر کلینیک

نشان داده شده است که کودکان مبتلا به CHD برای مدت طولانی در خارج از منزل می مانند، اما در غیاب درجه حرارت شدید: هم گرما و هم سرما تأثیر بدی بر عروقی دارند که "برای سایش" کار می کنند. مصرف نمک محدود است. در رژیم غذایی، وجود غذاهای غنی از پتاسیم اجباری است: زردآلو خشک، کشمش، سیب زمینی پخته شده.

نتیجه.رذایل متفاوت است. برخی نیاز به درمان فوری جراحی دارند، برخی دیگر تحت درمان هستند نظارت مداومپزشکان به سن خاص. به هر حال امروزه پزشکی از جمله جراحی قلب پا پیش گذاشته است و رذائلی که 60 سال پیش غیر قابل درمان و ناسازگار با زندگی محسوب می شدند، اکنون با موفقیت عمل می شوند و کودکان عمر طولانی دارند. بنابراین، شنیدن تشخیص وحشتناک، وحشت نکنید. شما باید برای مبارزه با این بیماری هماهنگ شوید و هر کاری از جانب خود برای شکست دادن آن انجام دهید.

نقص مادرزادی قلب چندین بیماری است که با وجود آسیب شناسی آناتومیک قلب، دریچه ها و رگ های خونی آن در طول رشد جنین ایجاد می شود. این نقایص باعث تغییرات در گردش خون سیستمیک و داخل قلب، اضافه بار قلب می شود.

علائم بیماری به دلیل نوع نقص است، اغلب سیانوز (سیانوز) یا رنگ پریدگی پوست، تاخیر رشد فیزیکی، سوفل قلب، تظاهر قلبی و نارسایی تنفسی. اگر پزشک مشکوک به بیماری مادرزادی قلبی باشد، FKG، ECG، EchoCG و رادیوگرافی انجام می شود.

بسیاری از انواع اختلالات قلبی با یکدیگر یا سایر آسیب شناسی های سیستمیک در بدن ترکیب می شوند. CHD در بزرگسالان بسیار کمتر از بزرگسالان است دوران کودکی. شناسایی تخلفات می تواند حتی در بزرگسالی رخ دهد.

چرا آسیب شناسی قلبی شکل می گیرد؟

برای شروع، لازم است عوامل خطری که در شکل گیری ناهنجاری های قلبی نقش دارند برجسته شوند:

• سن مادر زیر 17 سال یا بالای 40 سال؛
• تهدید به ختم بارداری؛
• سمیت سه ماهه اول؛
• بیماری های غدد درون ریز در یک زن باردار؛
• مرده زایی در تاریخ؛
• وراثت سنگین

علل نقص مادرزادی قلب می تواند موارد زیر باشد: ناهنجاری های کروموزومی، تأثیر عوامل محیطی، جهش های ژنی، استعداد چند عاملی چند ژنی (ارثی).

هنگام گذاشتن کروموزوم ها، تغییر ساختاری یا کمی آنها امکان پذیر است. در این مورد، ناهنجاری هایی در آن وجود دارد بدن های مختلفو سیستم ها و همچنین در سیستم قلبی عروقی. در تریزومی اتوزوم ها، به عنوان یک قاعده، نقص در سپتوم قلب ایجاد می شود.

با جهش ژن های منفرد، نقایص مادرزادی قلب معمولاً با سایر نقایص سایر اندام ها همراه است. سپس ناهنجاری های قلبی بخشی از سندرم های اتوزومال مغلوب، اتوزومال غالب یا وابسته به X هستند.

در دوران بارداری (تا سه ماهگی) چنین است عوامل منفیمانند پرتوهای یونیزان، بیماری های ویروسی، برخی داروها، خطرات شغلی و اعتیادهامادران در تخمگذار نامناسب اندام ها نقش دارند.

اگر جنین در رحم تحت تأثیر ویروس سرخجه قرار گیرد، اغلب کودک دچار سه ناهنجاری می شود - ناشنوایی، گلوکوم یا آب مروارید، ناهنجاری قلب.

همچنین سیفلیس، تبخال، آبله مرغانمایکوپلاسموز، آدنو عفونت های ویروسیسیتومگالی، دیابت، هپاتیت سرم، توکسوپلاسموز، سل، لیستریوز و غیره.

دانشمندان دریافته اند که رشد داخل رحمی قلب تحت تاثیر قرار می گیرد داروهای مختلف: پروژسترون ها، آمفتامین ها، آماده سازی های لیتیوم و ضد تشنج ها.

اختلالات گردش خون

با توجه به عوامل فوق در رشد جنین در جنین، شکل گیری طبیعی ساختارهای قلب می تواند مختل شود که باعث بسته شدن ناقص بین بطن ها و دهلیزها می شود. تشکیل پاتولوژیکدریچه ها، چیدمان غیرعادی عروق و غیره

برخی از نوزادان پس از تولد، پنجره بیضی شکل و مجرای شریانی را نمی بندند

از آنجایی که گردش خون در داخل مادر با همودینامیک نوزاد متفاوت است، علائم تقریبا بلافاصله پس از زایمان ظاهر می شوند.

سرعت بروز بیماری مادرزادی قلبی به عوامل زیادی بستگی دارد، از جمله ویژگیهای فردی بدن کودک. در برخی موارد، ایجاد اختلالات شدید گردش خون، باعث می شود عفونت تنفسییا بیماری دیگری

با نقایص قلبی قلب، فشار خون بالا در گردش خون ریوی یا هیپوکسمی (کمبود اکسیژن در خون) ممکن است ظاهر شود.

تقریباً نیمی از کودکان بدون مراقبت مناسب در سال اول زندگی به دلیل تظاهرات نارسایی قلبی می میرند. در نوزادان، پس از یک سال، وضعیت سلامت عادی می شود، اما عوارض مداوم ایجاد می شود. بنابراین در برخی موارد جراحی در سنین پایین ضروری است.

طبقه بندی تخلفات

طبقه بندی نقایص مادرزادی قلب بر اساس تأثیر بر جریان خون ریوی:

• با افزایش جریان خون: عدم ایجاد سیانوز اولیه و ایجاد سیانوز.
• با بدون تغییر؛
• با تهی شده: بدون سیانوز و با سیانوز.
• ترکیب شده.

طبقه بندی دیگری بر اساس گروه ها وجود دارد:

1. سفید، که به نوبه خود، می تواند با غنی شدن یا کاهش هر دایره گردش خون و بدون نقض قابل توجه گردش خون باشد.
2. آبی، که با غنی شدن یا کاهش دایره کوچک به وجود می آید.

طبق ICD ( طبقه بندی بین المللیبیماری ها) ناهنجاری های مادرزادی سیستم گردش خون موقعیت هایی را از Q20 تا Q28 اشغال می کنند، این ناهنجاری های قلبی است که در Q24 گنجانده شده است.

عوارض

عوارض CHD عبارتند از سنکوپ (غش)، نارسایی قلبی، فشار خون ریوی، اختلال گردش خون مغزی، آنژین، اندوکاردیت باکتریایی، پنومونی طولانی مدت، انفارکتوس میوکارد، کم خونی نسبی و حملات تنگی نفس-سیانوتیک.

تظاهرات بالینی (علائم) یا چگونه بیماری را تشخیص دهیم؟

کودکان از شیر دادن خودداری می کنند، بی قرار هستند، در فرآیند مکیدن به سرعت خسته می شوند

علائم نقایص مادرزادی قلب به نوع اختلالات، زمان تشکیل جبران همودینامیک و ماهیت اختلالات گردش خون بستگی دارد.

در نوزادان مبتلا به نوع سیانوتیک بیماری سیانوز پوست و غشاهای مخاطی مشاهده می شود. با گریه و مکیدن بیشتر مشخص می شود. ناهنجاری های سفید قلب با سردی دست ها و پاها، رنگ پریدگی پوست تشخیص داده می شود.

آنها دچار تاکی کاردی، تعریق، تنگی نفس، آریتمی، ضربان قلب و تورم عروق گردن می شوند. با نقض طولانی مدت همودینامیک، کودک از نظر قد، وزن و رشد فیزیکی عقب می ماند.

معمولاً بلافاصله پس از تولد، سوفل قلب در حین سمع شنیده می شود.

تشخیص

تشخیص نقص مادرزادی قلب با استفاده از آن انجام می شود نظرسنجی جامع. اولین قدم معاینه کودک و سمع قلب است. اگر شبهه وجود داشته باشد ناهنجاری های احتمالی، سپس اختصاص داده می شوند روش های ابزاریتشخیص - فونوکاردیوگرافی، الکتروکاردیوگرافی، اکوکاردیوگرافی، رادیوگرافی قفسه سینه.

ECG تشخیص هیپرتروفی قلب، وجود اختلالات هدایت و آریتمی را امکان پذیر می کند، پس از دستکاری، قضاوت در مورد شدت نقض آسان تر می شود. نظارت روزانه امکان پذیر است.

داده‌های FCG به ارزیابی کامل مدت، ماهیت و محل سوفل‌ها و صداهای قلبی کمک می‌کند. رادیوگرافی به شما امکان می دهد شکل، مکان و اندازه قلب، وضعیت گردش خون ریوی را شناسایی کنید.

از طریق اکوکاردیوگرافی، دریچه‌ها، سپتوم و عروق اصلی بررسی می‌شوند. انقباض پذیریمیوکارد

برای اختلالات پیچیده و فشار خون ریویمی توان سایر روش های تشخیصی را انجام داد: آئورت یا آنژیوکاردیوگرافی، کاوش و کاتتریزاسیون حفره های قلب، MRI قلب، کاردیوگرافی.

رفتار

مقاله مرتبط:

یک مشکل جدی در قلب و عروق در کودکان زیر یک سال است درمان جراحینقایص مادرزادی قلب اگر کودک علائم نارسایی قلبی نداشته باشد و سیانوز متوسط ​​باشد، می توان عمل را برای مدت بیشتری به تعویق انداخت. تاخیر در مهلت. نوزادان باید دائماً تحت نظر جراح قلب یا متخصص قلب باشند.

روش درمان بسته به شدت و نوع CHD انتخاب می شود. در صورت ناهنجاری سپتوم های قلب، بخیه یا پلاستیکی، انسداد درون عروقی با اشعه ایکس امکان پذیر است.

در صورت هیپوکسمی شدید، برای بهبود موقت وضعیت کودکان، ابتدا آناستوموزهای بین سیستمی انجام می شود. در نتیجه، خطر عوارض کاهش می یابد، اکسیژن خون افزایش می یابد. یک عملیات رادیکال زمانی انجام می شود که شرایط مساعد ایجاد شود.

با ناهنجاری های آئورت، برداشتن آئورت، تنگی پلاستیک انجام می شود. هنگامی که مجرای آئورت باز می شود، بسته می شود.

درمان نقایص پیچیده قلبی که نمی توان به طور کامل از بین برد، شامل اصلاح همودینامیک است. در برخی موارد، تنها روش ممکندرمان بیماری قلبی مادرزادی پیوند قلب است.

درمان پزشکی فقط شامل درمان علامتیآریتمی، نارسایی حاد بطن چپ یا مزمن قلب، حملات تنگی نفس سیانوتیک، ایسکمی میوکارد.

کودک علاوه بر درمان نیاز دارد توجه ویژهوالدین: تغذیه مناسب، پیشگیری از بیماری های ویروسی و غیره.

پیش آگهی برای تشخیص زودهنگام و امکان درمان نسبتا مطلوب است. اگر انجام عملیات غیرممکن باشد - نامطلوب.

پس از آن امکان ناتوانی وجود دارد عملیات رادیکالدر طول دوره توانبخشی و با علائم نارسایی قلبی مرحله II B یا بیشتر.

جلوگیری

پیشگیری از CHD شامل برنامه ریزی دقیق بارداری، تشخیص قبل از تولد، حذف عوامل نامطلوب است.

زنان مبتلا به ناهنجاری های قلبی در دوران بارداری نیاز به توجه دقیق پزشکان و مشاوره ها و معاینات تکمیلی دارند.

علل نقص مادرزادی قلب

بسیاری وجود دارد دلایل مختلفبروز بیماری قلبی مادرزادی (CHD).

همه آنها در ترکیب بر بدن زن باردار تأثیر می گذارد و فرآیندهای تشکیل اندام ها و سیستم های جنین را مختل می کند. نوسانات فصلی در بروز CHD عمدتاً با اپیدمی های ویروسی مرتبط است. به طور خاص، اثر تراتوژنیک (یعنی ایجاد ناهنجاری ها) بر روی جنین ویروس سرخجه به طور دقیق ثابت شده است. عفونت سیتومگالوویروس، ابله مرغان. داده های مشابهی برای ویروس های آنفولانزا وجود دارد، به خصوص اگر این بیماری در سه ماه اول بارداری رخ دهد. البته وجود تنها یک عامل ویروسی برای ایجاد CHD مشکوک است. با این حال، ترکیب چندین عامل تراتوژنیک خطر ابتلا به CHD را افزایش می دهد. یک عامل ویروسی تنها می تواند به یک مکانیسم محرک در اجرای مکانیسم های ژنتیکی تبدیل شود. نقش خاصی در شکل گیری CHD به استفاده از الکل در دوران بارداری اختصاص داده شده است ما داریم صحبت می کنیمنه تنها در مورد الکل قوی، بلکه کوکتل های کم الکل، تونیک ها و غیره. در زنانی که مشروبات الکلی مصرف می کنند، کودکان مبتلا به CHD در 50 درصد موارد متولد می شوند. نقش مهمی در دوران بارداری به سلامت جسمی کلی یک زن داده می شود. در رنج زنان بیماری های سیستمیک(به عنوان مثال، لوپوس اریتماتوز سیستمیک)، دیابتکودکان بیشتری با بیماری قلبی مادرزادی متولد می شوند.

نقص مادرزادی قلب

نقایص مادرزادی قلب (CHD) نقص هایی در رشد این اندام هستند که در بدو تولد وجود دارند. دلیلش این هست که توسعه نادرستقلب یا عروق خونی نزدیک قلب حتی قبل از تولد نوزاد.

فراوانی این آسیب شناسی 8 در 1000 کودک است. این تقریباً 1٪ از نوزادان تازه متولد شده است.

علیرغم اینکه نقایص قلبی عامل اصلی مرگ در ساختار تمامی ناهنجاری ها است، با رشد پیشرفت در درمان این آسیب شناسی، شانس بقا در کودکان افزایش یافته است.

علل ناهنجاری های مادرزادی

تشخیص علت نقص مادرزادی قلب دشوار است. کارشناسان معتقدند که در 90 درصد موارد، کمبودها تحت تأثیر تأثیر ترکیبی استعداد ژنتیکی (عامل درون زا) و عوامل ایجاد می شود. محیط(اگزوژن). در 2 درصد موارد، تنها عوامل محیطی مهم هستند.

عوامل درون زا شامل جهش، بیماری های والدین، تغییر سطح گامت ها، خیلی جوان و کهنسالوالدین.

قوی ترین عامل درون زا (داخلی) جهش هایی هستند که در آن به وجود آمده اند دوره های مختلفزندگی والدین نوزاد متولد نشده در سطح سلول های زایای (گامت ها) تحت تأثیر عوامل مختلف. جهش ها حدود 10 درصد از نقایص قلبی را تشکیل می دهند.

از این میان، سهم جهش های کروموزومی - 5-6٪، نقص های نادر ژن - 3-5٪. شایع ترین آنها سندرم داون است که در 90 درصد موارد با نقص تیغه بین دهلیزی و به اصطلاح سندرم ولو-قلبی و صورت همراه است. نقایص مادرزادی قلب می تواند با یک آسیب شناسی کروموزومی مانند سندرم داون رخ دهد. 25 درصد دختران از طرف دیگر ناهنجاری کروموزومی، باصطلاح سندرم Shereshevsky-Turner، دارای نقص غشای دهلیزی است. در مورد تریزومی 18 یا 13، کودکان اغلب به دلیل بیماری قلبی مادرزادی، یعنی نقص دیواره بین بطنی و مجرای شریانی باز می میرند.

به هر حال، یکی دیگر از رایج است بیماری عروقیکه بیشتر در کودکان بالای 4 سال مشاهده می شود واسکولیت هموراژیک. بیماری که در آن دیواره های مویرگ های کوچک ملتهب می شوند.

تعدادی از بیماری ها با ناهنجاری های ژنی می توانند با ناهنجاری های قلبی همراه باشند. اینها عبارتند از سندرم مارفان، اسمیت لمل اوپیتس، سندرم هولت اورام، موکوپلی ساکاریدوز. 80 درصد کودکان مبتلا به سندرم نونان و سندرم ویلیامز با بیماری قلبی مادرزادی متولد می شوند. در 50 درصد موارد، تنگی شریان ریوی است. دیگر سندرم های ژنتیکیاین سندرم گلدنهار، ارتباط VACTERL (نای، مری، ناهنجاری های ستون فقرات، رکتوم و مقعد، کلیه ها، اندام ها) است. اکثر این سندرم ها در مراکز تخصصی ژنتیک و با استفاده از روش های تشخیص مولکولی تشخیص داده می شوند.

برخی از CHD دارای الگوی انتقال اتوزومال غالب (عمودی) هستند. یعنی در صورت ناهنجاری مادرزادی قلبی در یکی از والدین، 50 درصد کودکان بدون در نظر گرفتن جنسیت با ناهنجاری قلبی متولد می شوند. در صورت تشدید وراثت، احتمال تولد فرزند در خانواده هایی که بستگان نزدیک داشتند، بیشتر است کاستی های مشابه. اگر یکی از والدین خود از بیماری قلبی مادرزادی رنج می برد، خطر بچه دار شدن با آسیب شناسی مشابه 10 درصد است. اگر خانواده از قبل فرزندی با ناهنجاری مادرزادی داشته باشد، همه در معرض خطر ابتلا به نقص هستند فرزند بعدی 4 درصد افزایش می یابد. اگر در کودک کروموزومی یا موارد دیگر تشخیص داده شده باشد ناهنجاری ژنتیکی، مشاوره ژنتیک می تواند در تشخیص قبل از تولد و تعیین خطر نقص قلبی در کودکان آینده کمک کند

به عوامل داخلیهمچنین شامل بیماری های مزمن مادر می شود. اولین مورد دیابت است. باعث ایجاد به اصطلاح جنین دیابتی با CHD، فنیل کتونوری، صرع، لوپوس اریتماتوز و هیپوویتامینوز اسید فولیک می شود. در زنان مبتلا به دیابت جبران نشده، شانس تولد فرزندی با بیماری قلبی مادرزادی به طور قابل توجهی افزایش می یابد. اعتقاد بر این است که 3-6٪ از زنان باردار مبتلا به دیابت اغلب با انتقال عروق بزرگ بچه به دنیا می آورند. این خطر افزایش یافتهدر مورد دیابت نوع 1 و 2 صدق می کند، اما دیابت حاملگی را که یک وضعیت موقتی است که پس از تولد نوزاد برطرف می شود، پوشش نمی دهد.

عوامل خارجی (برون زا) عبارتند از: فیزیکی، شیمیایی و بیولوژیکی. مهمترین موارد برای بروز CHD در کودک شیمیایی و بیولوژیکی است.

گروه عوامل شیمیایی شامل آماده سازی پزشکیکه خطر ابتلا به بیماری قلبی مادرزادی را افزایش می دهد. اینها آماده سازی لیتیوم، برخی از داروهای ضد تشنج، داروهای هورمونی و داروهایی هستند که جذب اسید فولیک را مختل می کنند. زنانی که از داروهای ضد التهابی مانند ایبوپروفن استفاده می کنند، دو برابر بیشتر در معرض خطر ابتلا به بیماری قلبی مادرزادی هستند. پاراستامول جایگزین مطمئن تری در این مورد است، اگرچه به طور ایده آل باید از مصرف هر دارویی در دوران بارداری اجتناب کرد، به خصوص در سه ماه قبل از لقاح و در طول سه ماهه اول بارداری. اگر عدم مصرف دارو غیرممکن است، باید دارو را با یک پزشک مجرب که به او اعتماد دارید هماهنگ کنید.

این گروه همچنین شامل تراتوژن هایی مانند الکل، سیگار و مواد مخدر است. کودکانی که با جنین متولد می شوند سندرم الکلاغلب مشکلات قلبی دارند به طور معمول، این یک نقص سپتوم دهلیزی است. طبق تحقیقات زنان سیگاریاحتمال به دنیا آوردن کودکانی با ساختار غیر طبیعی قلب و عروق خونی 60 درصد بیشتر است. همین اثر را دارد دود دست دوم، از یک سوم مواد مضردر حالی که در محیط رها می شود. در یک رابطه مواد مخدرکوکائین نیز همین اثر را دارد.

به عوامل شیمیاییهمچنین شامل حلال های آلی است که خطر داشتن فرزندی با نقص در قلب و عروق خونی را سه برابر افزایش می دهد.

از جانب عوامل بیولوژیکیعفونت های ویروسی خطرناک هستند اگر زن در دوران بارداری (در 10-8 هفته اول) سرخجه بگیرد، خطر ابتلا به بیماری مادرزادی قلبی تا 35 درصد افزایش می یابد. همه زنها سن باروریباید علیه سرخجه واکسینه شوند و پس از آن تا 1 ماه پس از واکسیناسیون از بارداری خودداری کنند. زنانی که در سه ماهه اول بارداری دچار آنفولانزا شده اند، دو برابر بیشتر احتمال دارد نوزادانی با نقص در قلب و عروق خونی به دنیا بیاورند.

از اکثر UPU ها نمی توان جلوگیری کرد. اما با رژیم غذایی و درمان مناسب بیماری های مزمن, درمان به موقع عفونت های داخل رحمی(سرخچه، توکسوپلاسموز)، عفونت HIV در مادر، این مشکلات قابل اجتناب است. برای به دنیا آوردن فرزند سالم، زن باید مصرف موادی مانند الکل، سیگار و استفاده از مواد خطرناک را متوقف کند. داروهاسه ماه قبل از لقاح

اصطلاح "بیماری مادرزادی قلب" به معنای اختلالی است که در رحم یا در رحم ایجاد شده است ساختار تشریحیقلب، یا خروجی / جریان در آن عروق، یا دریچه های واقع بین حفره های اصلی قلب. ممکن است ترکیبی از نقایص مختلف در بین خود یا با ناهنجاری در رشد اندام های داخلی وجود داشته باشد.

بیش از 100 نوع نقص مادرزادی قلب (CHDs) وجود دارد. برخی از آنها میزان خونی که به ریه ها می رود را افزایش می دهند، برخی دیگر آن را کاهش می دهند و برخی دیگر بر این شاخص تأثیر نمی گذارند. علاوه بر این، هر نقص ممکن است شدت خود را داشته باشد و این بر روند بیماری تأثیر می گذارد. بنابراین، برخی از ناهنجاری های قلب و عروق خونی از بدو تولد قابل مشاهده است و نیاز به یک عمل نجات اورژانسی دارد، برخی دیگر چندان حاد نیستند و با دارو (حداقل برای مدتی) درمان می شوند. در برخی موارد، نقایص قلبی به طور ناگهانی و نه در سال اول زندگی ظاهر می شود.

علائم نقص قلبی از خفیف تا تهدیدات زندگی. این معمولاً تنفس سریع، به دست آوردن رنگ مایل به آبی در پوست، افزایش وزن ضعیف و خستگی هنگام مکیدن است. برای نقایص قلبی، درد قفسه سینه معمولی نیست.

مقداری آناتومی و فیزیولوژی

این اطلاعات برای کسانی که می خواهند بفهمند چرا یک نقص خاص خطرناک تر است و چرا چنین علائمی دارد مفید خواهد بود.

قلب عضوی است که به عنوان یک پمپ عمل می کند. از چهار اتاق - دو دهلیز و دو بطن ساخته شده است. همه آنها از سه لایه ساخته شده اند. داخلی - اندوکارد - پارتیشن های بین اتاق های قلب را انجام می دهد:

• بین دهلیز و بطن، آنها شبیه دریچه هستند. آنها تحت فشار خونی که وارد دهلیز می شود باز می شوند تا آن را به داخل بطن منتقل کنند. پس از جریان خون به داخل بطن، لت های دریچه باید بسته شوند و از برگشت خون به دهلیز جلوگیری کنند. بین حفره های چپ قلب، دو لختی قرار دارد دریچه میترال، بین سمت راست - دریچه ای متشکل از سه گلبرگ که "تریکوسپید" نامیده می شود.
• دو بطن توسط سپتوم بین بطنی، یک ساختار نسبتا متراکم به ضخامت 7.5-11 میلی متر، که در وسط آن بافت ماهیچه ای قرار دارد، از هم جدا می شوند.
• دو دهلیز توسط یک سپتوم بین دهلیزی از هم جدا شده اند. نازکتر از بین بطنی است، اما مانند دومی نباید هیچ سوراخی داشته باشد.

آئورت از بطن چپ خارج می شود - بزرگترین رگ با قطر 25-30 میلی متر. آئورت که به شاخه های زیادی با قطر کوچکتر منشعب می شود و به تدریج از آن خارج می شود، همانطور که اندام های داخلی در مسیر خود ظاهر می شوند، خون اکسیژن دار را به آنها می رساند. آخرین شاخه های آن هستند شریان های ایلیاک. تغذیه می کنند اندام های لگنی، و همچنین شاخه هایی را که به پاها می روند اهدا کنید.

"صرف شده"، از نظر اکسیژن فقیر، اما با فراوانی دی اکسید کربن، خون از تمام اندام های داخلی از طریق وریدهایی که به داخل رگ ها می ریزند، خارج می شود. دومی نیز به تدریج با هم ادغام می شوند:

• از اندام تحتانی، لگن، شکم در ورید اجوف تحتانی (ورید اجوف) جمع می شود.
• از بازوها، سر، گردن و ریه ها با برونش ها - به داخل ورید اجوف فوقانی.

هر دو ورید اجوف از بالا و پایین به دهلیز راست می ریزند. چرخه کاملخون در 23-37 ثانیه تولید می شود.

این یک دایره بزرگ از گردش خون است. در شریان های آن، فشار بیشتر از همان عروق دایره کوچک است.

دایره کوچک و ریوی گردش خون تضمین می کند که تمام خون شریانی دایره بزرگ می تواند اکسیژن - اشباع شده با اکسیژن باشد.

از بطن راست سرچشمه می گیرد، که خون را به داخل تنه ریوی هل می دهد، که به زودی به سمت راست منشعب می شود. ریه راست) و چپ (می رود به ریه چپ) شریان ریوی. شاخه شدن به شاخه های کوچکتر، عروق شریانیبه آلوئول های ریه می رسد. در آنجا دی اکسید کربن را از خود خارج می کنند که فرد آن را بازدم می کند.

اکسیژن وارد شریانی نمی شود، بلکه وارد خون وریدی دایره کوچک می شود. وریدهای دارای خون وریدی با هم ادغام می شوند و سیاهرگ ها را تشکیل می دهند و دومی به مقدار 4 قطعه به دهلیز چپ می ریزد. خون چنین مسیری (دایره ای) را در 4-5 ثانیه توصیف می کند.

گردش خون جفت

در حالی که جنین در رحم رشد می کند، از ریه های آن استفاده نمی شود، زیرا هیچ ارتباطی بین نوزاد و هوای اطراف وجود ندارد. اما اکسیژن هنوز به کودک می رسد و این با کمک گردش خون جفتی اتفاق می افتد. به نظر می رسد این است:

1. خون اکسیژن دار مادر به داخل جفت وارد می شود.
2. از جفت در امتداد ورید نافی می رود که به 2 قسمت تقسیم می شود:
   • یکی به ورید اجوف تحتانی می رود و با خون نیمه پایینی بدن که قبلاً بدون اکسیژن مانده است مخلوط می شود.
   • دومی می رود به ورید پورتالیک اندام مهم - کبد را تغذیه می کند و سپس با خون ورید اجوف تحتانی مخلوط می شود.
3. بنابراین ، خون وریدی - شریانی در امتداد ورید اجوف تحتانی جریان می یابد.
4. بر ورید فوقانیکاوا خون بدون اکسیژن را روان می کند.
5. از دو ورید توخالی، خون، مانند یک فرد پس از تولد، وارد دهلیز راست می شود. اما بر خلاف گردش خون خارج رحمی، دهلیز راست و چپ از طریق پنجره بیضی شکل با یکدیگر ارتباط برقرار می کنند.
6. در جنین، دهانه بیضی شکل گسترده است: تقریباً تمام خون از دهلیز راست وارد سمت چپ و سپس به بطن چپ می شود.
7. از بطن چپ، خون وارد آئورت می شود.
8. بخش کوچک خون می آیداز دهلیز راست به بطن راست؛
9. خون از بطن راست به داخل جریان می یابد تنه ریوی;
10. از آنجایی که ریه ها از بین رفته اند، فشار در شریان هایی که تنه ریوی را تشکیل می دهند بیشتر است، بنابراین خون باید به داخل آئورت ریخته شود، جایی که فشار هنوز پایین تر است. این از طریق یک رگ مخصوص - مجرای بوتالیس - که پس از تولد باید بیش از حد رشد کند اتفاق می افتد. پس از خروج شریان ها از آن به سمت سر و به آئورت جریان می یابد اندام فوقانی(یعنی دومی ها خون اکسیژن بیشتری دریافت می کنند).
11. 60 درصد از جریان خون یک دایره بزرگ از طریق 2 شریان نافی می گذرد (آنها در دو طرف ورید نافی) به جفت؛
12. 40 درصد خون از دایره بزرگ به اندام های پایین تنه می رود.

به دلیل ویژگی های ساختار دایره جفت است که بیماری مادرزادی قلبی تشکیل شده منجر به وخامت قابل توجهی در وضعیت کودک در رحم نمی شود.

تغییرات در سیستم قلبی عروقی پس از تولد طبیعی است

هنگامی که یک کودک متولد می شود، فورامن اوال، ارتباط بین دهلیزها، باید در سال اول بسته شود. این به این دلیل اتفاق می افتد که وقتی ریه ها با هوا منبسط می شوند، جریان خون در ریه ها افزایش می یابد. در نتیجه فشار در دهلیز چپ افزایش می یابد و این "کشش" منجر به بسته شدن می شود پنجره بیضی شکل. فوراً رشد نمی کند: هر چه کودک بیشتر فریاد می زند، گریه می کند، در مکیدن کار می کند (مثلاً وقتی مشکلات عصبییا ناهنجاری هایی مانند شکاف لب، دیگر در این مکان قوی تشکیل نمی دهد بافت همبند- "کرکره".

وضعیت با توجه به مجرای بوتالین پیچیده تر است. باید در روز اول پس از تولد بسته شود، اما اگر شریان ریوی باقی بماند فشار خون بالا، باز می ماند. این امر با هیپوکسی در هنگام زایمان که منجر به اسپاسم عروق ریوی می شود تسهیل می شود.

در 7-5 روز اول، فشار در شریان ریوی در طول انقباض قلب کاهش می یابد و باید در عرض 2 هفته پس از تولد به حالت عادی بازگردد. علاوه بر این، به کاهش آن ادامه می دهد، زیرا عروق ریوی دچار تغییراتی می شوند: ضخیم شدن لایه عضلانیشریان های کوچک ریوی ناپدید می شوند، برخی از عروق صاف می شوند (قبلاً آنها پیچ در پیچ بودند). علاوه بر این، آلوئول ها در ریه ها گسترش می یابند - نواحی اصلی که در آن اکسیژن بین هوایی که وارد ریه ها شده و خون رد و بدل می شود.

فراوانی بروز نقایص مادرزادی قلب

بیماری قلبی مادرزادی در نوزادان در 0.8-1.2٪ رخ می دهد. در سال 2013 در 34.3 میلیون نفر در سراسر جهان ثبت شد. 10 تا 30 درصد از ناهنجاری های مادرزادی را تشکیل می دهد و بعد از ناهنجاری های سیستم عصبی در رتبه دوم قرار دارد.

بسته به ماهیت تشخیص، نقص مادرزادی قلب را می توان در 4 تا 75 مورد در هر 1000 تولد زنده تشخیص داد. در 0.6-1.9 درصد به طور متوسط ​​و شدید پیش می روند. این نقایص مادرزادی قلب است که عامل اصلی مرگ و میر کودکان در اثر ناهنجاری است. به عنوان مثال، در سال 2013، 323 هزار مورد مرگ در سراسر جهان و در سال 1990 - 366 هزار نفر بود. و اگر کودکی با نقص مادرزادی 15 سال عمر کرد، لازم نیست که او را "بزرگتر" کند و خطر عوارض شدیداکنون پایین آمده است

شایع ترین نقایص قلبی عبارتند از:

• نقص دیواره بین بطنی (1/5 از تمام نقایص مادرزادی)؛
• نقایص سپتوم دهلیزی (10-15٪ در کل ساختار)؛
• مجرای بوتالیان باز (10-15٪ در کل ساختار)؛
• کوآرکتاسیون آئورت؛
• تنگی آئورت؛
• تنگی شریان ریوی؛
• جابجایی کشتی های بزرگ

رذایلی وجود دارد که در پسران بیشتر دیده می‌شود، برای دختران موارد مشخص‌تر است، اما مواردی نیز وجود دارد که فراوانی آنها در هر دو جنس تقریباً یکسان است. بنابراین، در نوزادان پسر، تنگی، کوآرکتاسیون آئورت، جابجایی عروق اصلی، عمومی تنه شریانی، تترالوژی فالوت، تنگی شریان ریوی. در دختران، مجرای شریانی باز، نقص سپتوم بین بطنی و بین دهلیزی، سه گانه فالوت تشخیص داده می شود. اطلاعات در مورد زمینه رشد جنین احتمال را افزایش می دهد تشخیص زودهنگامرذایل مشخصه

بیشترین نگرانی از نظر وجود احتمالی چنین نقص هایی در نوزادان نارس و کسانی است که با وزن کمتر از 3 کیلوگرم به دنیا آمده اند. این نوزادان هستند که برای شناسایی نیاز به اجرای سریع تمام اقدامات تشخیصی دارند رذایل احتمالیتوسعه هر چه زودتر

چرا ممکن است نقص مادرزادی در قلب ایجاد شود؟

اغلب، علت بیماری قلبی در نوزادان قابل تشخیص نیست. در برخی موارد، این ممکن است دلایل فردییا ترکیبی از آنها (اغلب ترکیبی از عوامل ژنتیکی و تأثیرات مختلف خارجی):

عوامل ژنتیکی

میتونه باشه:

• اختلالات کروموزومی (در 5٪ موارد): تریزومی در کروموزوم های 21، 13 و 18.
• جهش های ژنی (در 2 درصد موارد): در ژن های TBX5، NKX2-5، TBX1، MYH6، GATA

اغلب، این جهش ها پراکنده هستند، به طور تصادفی رخ می دهند و نمی توان قبل از بارداری پیش بینی کرد. این واقعیت که کودکی می تواند با یک بیماری مادرزادی قلبی متولد شود را می توان زمانی تصور کرد که در خانواده افرادی وجود داشته باشند که از نقایص مادرزادی قلبی، سندرم داون، ترنر، مارفان، دی جورج، هولت-اورام، کارتاژنر، نونان و ... رنج می برند. دیگران. در صورت مشاهده سندرم مشابه در جنین نیز باید به بیماری قلبی مشکوک شد.

بیماری های عفونی

یک زن باردار از آن رنج می برد، به خصوص اگر در ابتدای بارداری اتفاق افتاده باشد. خطرناک ترین برای قلب در حال رشد جنین: سرخجه، ویروس های گروه ARVI (به ویژه آنفولانزا و عفونت آدنوویروسگروه تبخال (به ویژه آبله مرغان و هرپس سیمپلکس)، هپاتیت ویروسیسیتومگالی، سیفلیس، سل، لیستریوز، توکسوپلاسموز، مایکوپلاسموز.

فاکتورهای محیطی

هوای آلوده، تشعشعات، زندگی در مناطق کوهستانی یا در مکان هایی با فشار اتمسفر بالا.

اثرات سمی بر جنین در صورت بارداری:

• داروهای خاصی مصرف می کند: داروهای ضد باکتری و سولفا، داروهای ضد تشنج و ضد صرع (به عنوان مثال، Trimethadion)، آماده سازی لیتیوم، مسکن ها و داروهای هورمونی.
• سیگار می کشد
• دارو مصرف می کند (به خصوص تاثیر سمیآمفتامین بر قلب جنین)؛
• با محصولات رنگ و لاک، نیترات کار می کند.
• بخصوص الکل بنوشید هفته های اولیهحاملگی

علل مرتبط با متابولیسم مادر:

وقتی او رنج می برد بیماری های غدد درون ریز(به ویژه دیابت شیرین)، سوء تغذیه یا برعکس، چاق.

اگر یک زن باردار مبتلا به بیماری هایی مانند:

لوپوس اریتماتوز سیستمیک، فنیل کتونوری، روماتیسم.

در خطر

علاوه بر این، می توان گفت که در معرض خطر ابتلا به نقایص مادرزادی قلبی در کودکان چنین زنان باردار هستند:

• بالای 35 سال یا زیر 15 سال؛
• با سابقه مرده زایی؛
• با سابقه سقط جنین خود به خود؛
• با عادات بد (الکل به ویژه خطرناک است: خطر بیماری قلبی مادرزادی به 40٪ می رسد).
• اگر کودک از یکی از خویشاوندان خونی باردار شده باشد.
• هنگامی که سمیت سه ماهه اول بیان می شود.
• اگر حاملگی با تهدید خاتمه ادامه یابد.
• در خانواده ای که بستگانی با نقص قلبی وجود دارند.

بیماری قلبی در چه سنی شکل می گیرد؟

دوره بحرانی که عوامل فوق شانس بالایی برای ایجاد بیماری قلبی دارند، 3 ماه اول بارداری است. در این زمان، ساختارهای قلبی تشکیل می شود و تأثیر سموم میکروبی، دارویی یا صنعتی بر روی بدن جنین می تواند رشد آنها را متوقف کند یا منجر به تشکیل قلب "مانند مرحله قبلی فیلوژنز" شود (به عنوان مثال، همانطور که در خزندگان، پرندگان یا دوزیستان). ساختارهای قلبی طبق یک طرح کاملاً مشخص شکل می گیرند و تغییرات در آن منجر به تشکیل یک یا آن نقص می شود.

در حدود روز 15 رشد داخل رحمی، سلول هایی که قلب را به وجود می آورند در لایه میانی زاینده (مزودرم) به شکل دو نوار نعل اسبی قرار دارند. برخی از سلول ها از بخشی از لایه بیرونی زایای خارجی (اکتودرم) به نام "نورال کرست" به اینجا مهاجرت می کنند - بخشی که تامین کننده های مختلف است. سلول های عصبیبه قسمت های مختلف بدن

در روز نوزدهم، 1 جفت عنصر عروقی تشکیل می شود - لوله های اندوکارد. آنها با یکدیگر ادغام می شوند، سلول های بین آنها تحت مرگ برنامه ریزی شده قرار می گیرند و سلول های قلب اولیه به لوله مهاجرت می کنند و در روز 21 حلقه ای از سلول های عضلانی را در اطراف خود تشکیل می دهند. در روز 22، قلب شروع به انقباض می کند و خون شروع به گردش می کند.

در زمان 22 روز، سیستم عروقی یک سیستم متقارن دو طرفه با عروق جفتی در هر طرف بدن و قلب است که توسط یک لوله اولیه واقع در وسط، در لایه میانی بدن نشان داده شده است. بخش های آن، که دهلیزها از آن تشکیل شده اند، دورتر از سر قرار دارند (اگرچه باید برعکس باشد).

از روزهای 23 تا 28، لوله قلب تا می شود و می پیچد. بطن های آینده به سمت چپ مرکز حرکت می کنند و محل نهایی خود را اشغال می کنند و دهلیزها - به انتهای سر بدن. در روز 28، بافت لوله قلب منبسط می شود و در 2 هفته، 4 حفره قلب در اینجا تشکیل می شود که توسط یک سپتوم غشایی اولیه از هم جدا می شوند. اگر یک عامل مخرب در این مرحله عمل کند، خون بین حفره های قلب جریان می یابد.

سلول هایی که از تاج عصبی مهاجرت کرده اند باعث تشکیل پیاز قلب می شوند که مسیر اصلی خروج از قلب است. لامپ باید توسط یک پارتیشن مارپیچی در حال رشد به 2 قسمت تقسیم شود و سپس بخش صعودیآئورت و تنه ریوی. اگر تقسیم توسط سپتوم به پایان نرسد، یک نقص تشکیل می شود - یک مجرای شریانی پایدار. و اگر رگ ها مخالف باشند، جابجایی رگ های اصلی حاصل می شود.

دو نیمه مجرای خروجی باید در بطن‌های خاصی موقعیت‌های خاصی داشته باشند. تحت تأثیر عوامل مخرب در این مرحله، یک نقص "آئورت آسترید" (زمانی که رگ از سپتوم بین بطنی می آید) تشکیل می شود.

بخشی از سلول های سپتوم اولیه می میرند و یک سوراخ را تشکیل می دهند. در عین حال در اینجا رشد می کند سلول های ماهیچه ای، سپتوم ثانویه را تشکیل می دهد، اما شکاف بین دهلیزها باقی می ماند. این یک سوراخ بیضی (پنجره) است - یک شنت که از طریق آن خون از سمت راست به دهلیز چپ وارد می شود. در همان مرحله، مجرای بوتالیس تشکیل می شود - یک کانال اتصال بین آئورت و شریان ریوی.

چرا نقص مادرزادی قلب خطرناک است؟

نقایص مادرزادی قلبی از طریق یکی از دو مکانیسم منجر به ایجاد علائم و عوارض عمده می شود:

1. جریان خون از طریق رگ ها مختل می شود. برای ناهنجاری با نارسایی دریچه اییا نقص سپتوم، محفظه های قلب با افزایش حجم خون پر شده است. اگر نقایص شامل باریک شدن (تنگی) سوراخ ها یا رگ ها باشد، قلب با مقاومت بیش از حد بار می شود. ابتدا از هر بار اضافه ای، لایه عضله قلب افزایش می یابد و قدرت انقباضات آن افزایش می یابد. پس از آن، مکانیسم های جبران "از بین می رود" و ماهیچه های قلب بزرگ شده نازک تر می شوند. بنابراین گردش خون سیستمیک مختل می شود - نارسایی قلبی ایجاد می شود.
2. نقض جریان خون سیستمیک وجود دارد: یا خون زیادی در یک دایره کوچک وجود دارد یا خون کمی در یکی از دایره ها وجود دارد. به همین دلیل، اکسیژن رسانی به اندام ها بدتر می شود.

با نقص "آبی"، به دلیل نقض سرعت حرکت خون از طریق عروق، اکسیژن کمتری تحویل داده می شود. هنگامی که نقص "سفید" است، هیپوکسی با مشکلاتی در آزادسازی اکسیژن توسط مولکول های هموگلوبین همراه است.

اینها مکانیسم های بیماری زااساس طبقه بندی نقایص مادرزادی قلب بر اساس مراحل هستند که به نوبه خود برای تعیین تاکتیک های درمانی استفاده می شود. بنابراین، 3 مرحله از سیر بیماری وجود دارد:

1 فاز - جبرانی و تطبیقی. بدن با افزایش اشباع میوکارد، تخلفات ایجاد شده را جبران می کند.

فاز 2 نسبتاً جبرانی است. عضله قلب دیگر به این شدت عمل نمی کند. ساختار و تنظیم قلب مختل می شود. رشد جسمانی کودک و فعالیت بدنیدر حال بهبود هستند.

3 فاز - ترمینال. زمانی اتفاق می‌افتد که توانایی‌های جبرانی قلب تمام شود، به همین دلیل است که میوکارد و اندام‌های داخلی رشد می‌کنند. تغییرات دیستروفیک. این مرحله با مرگ به پایان می رسد. پیشروی او را تسریع کنید بیماری های عفونی، بیماری های ریوی و سایر آسیب شناسی ها.

طبقه بندی نقایص مادرزادی قلبی

بیش از 100 شکل از ناهنجاری های مادرزادی قلب وجود دارد. با توجه به ماهیت تغییرات در گردش خون و بر این اساس، علائم اصلی، 2 نوع نقص اصلی وجود دارد - "آبی" (با آنها پوست کودک رنگ مایل به آبی دارد) و "سفید" (پوست کودک رنگ پریده است). . آنها نیز تقسیم بندی خود را دارند.

ناهنجاری های "سفید":

خون شریانی و وریدی با آنها مخلوط نمی شود. اما این احتمال ترشح خون از بیشتر را رد نمی کند فشار بالا(از بطن چپ، یعنی دایره بزرگ) به ناحیه تحتانی (به بطن راست - "منبع" گردش خون ریوی):

• نقص هایی که در آن حجم خون در دایره کوچک افزایش می یابد. این یک مجرای شریانی فعال، نقص دیواره بین دهلیزی و بطنی، ارتباط دهلیزی است.
• ناهنجاری های مرتبط با کاهش مقدار خون در دایره کوچک: به عنوان مثال، تنگی جدا شده تنه ریوی.
• ناهنجاری هایی که باعث کاهش (تخلیه) در خون یک دایره بزرگ شد: تنگی ایزوله روزنه آئورتکوآرکتاسیون آئورت؛
• بدون جریان خون زیاد از راست به چپ. این زمانی اتفاق می‌افتد که قلب به طور طبیعی مرتب شده باشد، اما در جای خود قرار ندارد، بلکه در سمت راست (دکستروکاردیا)، وسط قفسه سینه (مزوکاردیا)، در حفره شکمی(دیستوپی شکمی قلب)، گردن (دیستوپی دهانه رحم). نوع مشابهی از نقص نیز مشخصه دوکفه ای است دریچه آئورت(باید سه برگ باشد)

نقایص "آبی" هنگامی که خون شریانی و وریدی مخلوط می شود:

• هنگامی که گردش خون ریوی غنی می شود (سندرم آیزنمنگر، انتقال عروق بزرگ).
• با تهی شدن دایره کوچک: تتراد فالوت، نقص ابشتاین.

بیماری مادرزادی قلب چگونه خود را نشان می دهد

علائم بیماری قلبی به نوع آسیب شناسی بستگی دارد.

علائم رذایل "آبی"

نقایصی مانند تنه شریانی باز، تترالوژی فالوت، فیوژن مادرزادی (تنگی) دریچه سه لتی، ناهنجاری اتصال وریدهای ریوی با علائم زیر آشکار می شود:

• لب ها و مثلث نازولبیال ممکن است در حالت استراحت مایل به آبی باشد (اگر ناهنجاری شدید باشد)، اما این رنگ ممکن است فقط هنگام جیغ زدن، مکیدن یا مکیدن ظاهر شود. فعالیت بدنی;
• انگشتان سیانوتیک که در نهایت ظاهر " چوب طبل: کاملاً نازک، اما در ناحیه فالانژهای ناخن ضخیم شده است.
• سوفل خشن روی قلب؛
• زود زود بیماری های عفونی، پنومونی؛
• ضعف؛
• تسریع تنفس؛
• تاخیر در رشد جسمی و ذهنی؛
• کودکان کوتاه قد؛
• بلوغ دیر اتفاق می افتد

علاوه بر تغییر رنگ پوست، خستگی، ضعف، تنگی نفس، تغییرات ضربان قلب، اگر یکی از این ناهنجاری ها (مخفف VACTERL) در کودک مشاهده شود، باید مشکوک به CHD شود:

• V - ناهنجاری های ستون فقرات (مهره ای)؛
• الف - آترزی مقعد؛
• ج - ناهنجاری های قلبی عروقی (قلبی عروقی)؛
• T - فیستول ترانس مری (اتصال غیرطبیعی بین مری و سایر اندام ها).
• E - آترزی مری (مری)؛
• R - ناهنجاری کلیه (کلیه)؛
• L - نقص در رشد اندام.

علائم رذایل "سفید".

چنین ناهنجاری هایی که با غنی شدن گردش خون ریوی رخ می دهد، به عنوان مثال، نقص سپتوم بطنی، می تواند بلافاصله پس از تولد کودک مشکوک شود. آی تی:

• سوفل و تپش قلب که معمولاً بلافاصله پس از تولد توسط متخصص نوزادان قابل شنیدن است.
• رنگ پوست سیانوتیک، به ویژه در اندام ها مشخص می شود.
• تنفس بیش از حد طبیعی؛
• اشتهای ضعیف؛
• سبک وزن؛
• بی اشتهایی یا تمایل ضعیف به شیردهی؛
• بی حرکتی؛
• کودک سینه/پستانک را می مکد، اما به سرعت خسته می شود و آن را رها می کند.

اگر نقص سپتوم کوچک است و همه این علائم خفیف هستند، افزایش وزن ضعیف باید والدین را آگاه کند. نقایص جزئی ممکن است حتی تا سن 10 سالگی بهبود یابد، اما باید برای کاهش فشار در سیستم گردش خون ریوی، درمان انجام شود.

ناهنجاری های سپتوم بین دهلیزی نیز با نقض ریتم قلب، ظاهر برآمدگی دیواره قفسه سینه در ناحیه قلب ("قوز قلب") مشخص می شود.

برای چنین ناهنجاری مانند کوآرکتاسیون آئورت، احساس سنگینی و نبض در سر، گرگرفتگی در سر، سرگیجه و تنگی نفس مشخص است. شریان های ضربان دار در گردن قابل مشاهده است. پاها احساس بی حسی، ضعف در پاها می کنند. آنها یخ می زنند، در حین ورزش گرفتگی در عضلات ساق پا ایجاد می شود.

اگر با یک نقص "سفید" اختلاط خون شریانی و وریدی وجود نداشته باشد، این با چنین علائمی آشکار می شود:

• درد در ناحیه قلب؛
• افزایش ضربان قلب؛
• سرگیجه، احتمالاً با غش؛
• افزایش فشار خون؛
• تنگی نفس؛
• دردهای ضربان دار در سر

عوارض نقایص مادرزادی قلب

عواقب بیماری قلبی به شکل نقص و شدت آن بستگی دارد. عوارض اصلی عبارتند از:

• اندوکاردیت باکتریایی؛
• نارسایی قلبی؛
• التهاب مکرر برونش ها و ریه ها؛
• حملات با تنگی نفس و پوست آبی؛
• آنژین؛
• انفارکتوس میوکارد؛
• ترومبوز وریدهای محیطی؛
• ترومبوآمبولی عروق مغزی؛
• اندوکاردیت روماتیسمی؛
• آنوریسم های عروقی یا آترواسکلروز اولیه آنها (معمولی برای کوآرکتاسیون آئورت).

تشخیص

برخی از نقایص قلبی حتی در دوران بارداری - با کمک اکوکاردیوسکوپی جنین - شناسایی می شوند. این مطالعه در هفته 24-18 بارداری با استفاده از پروب ترانس شکمی یا ترانس واژینال انجام می شود.

اغلب، بیماری مادرزادی قلب می تواند پس از تولد مشکوک باشد - با توجه به ویژگی ظاهر، خستگی ، امتناع از پستان. گاهی اوقات توجه پزشک بلافاصله باعث ایجاد اختلال در ریتم قلب، سوفل قلب و گسترش مرزهای این اندام می شود.

اگر در معاینه پاتولوژی تشخیص داده نشد، در صورت مشکوک بودن به ذات الریه، می توان با الکتروکاردیوگرام معمولی یا اشعه ایکس قفسه سینه به نقص مشکوک شد. بیماری قلبی با اکوکاردیوسکوپی با داپلروگرافی (سونوگرافی قلب با تعیین جریان خون در حفره ها و عروق بزرگ) تأیید می شود، اما تشخیص نهایی در قلب با توجه به موارد زیر انجام می شود:

• اکوکاردیوسکوپی یک کلاس متخصص؛
• هدایت کاتترها به داخل حفره های قلبی به منظور اندازه گیری فشار در آنها.
• آنژیوکاردیوگرافی

درمان رذایل

درمان نقایص مادرزادی قلب به دو دسته پزشکی و جراحی تقسیم می شود. نوع اول برای نقص های جزئی و همچنین در مراحل آماده سازی برای مداخله و پس از آن استفاده می شود. هدف آن تثبیت فشار در شریان ریوی یا گردش خون سیستمیک، بهبود تروفیسم میوکارد و جذب اکسیژن است. اعضای داخلی. برای این کار تعیین کنید:

• داروهای ادرار آور؛
• نمک های پتاسیم؛
• آماده سازی دیژیتالیس؛
• داروهای ضد آریتمی؛
• مسدود کننده های بتا؛
• ایندومتاسین - طبق طرح. این تنها رادیکال است درمان دارویی، که می تواند در مورد باز بودن مجرای شریانی مشکل را به طور کامل حل کند.

برخی از ناهنجاری های قلبی می توانند خود به خود و بدون درمان جراحی متوقف شوند، اما این معمولاً در مورد نقص های "آبی" صدق نمی کند.

جراحی برای بیماری قلبی نوع و مرحله نقص را در نظر می گیرد:

1. اگر نقص قلبی در فاز I باشد، تا یک سال زندگی، عملیات اضطراری. به عنوان مثال، هنگامی که دایره کوچک تخلیه می شود، این یک تنگی مصنوعی شریان ریوی است، زمانی که دایره کوچک بیش از حد پر می شود، این یک مجرای شریانی مصنوعی است.
2. در فاز دوم، عملیات برنامه ریزی شدهکه پس از آماده سازی دقیق، در زمان های مختلف(معمولا قبل از بلوغ).
3. در صورت جبران خسارت، هنگامی که نقص در مرحله سوم تشخیص داده شده است، فقط می توان چنین مداخله ای را انجام داد که کیفیت زندگی کودک را کمی بهبود بخشد.

اگر قبل از تولد یک ناهنجاری قلبی تشخیص داده شده باشد، می توان برخی از انواع عمل ها را در داخل رحم انجام داد. در مواردی که این امکان وجود نداشته باشد و نقص یک ناهنجاری تهدید کننده زندگی باشد، زن در بیمارستان تخصصی زایمان می شود و پس از آن بلافاصله پس از تولد کودک مداخله لازم انجام می شود. برای برخی از نقص های جدی، پیوند قلب امکان پذیر است.

پیش بینی

بیماری قلبی مادرزادی - چه مدت با آن زندگی می کنند؟ این بر اساس شکل ناهنجاری است:

• با عملکرد مجرای شریانی، ناهنجاری های سپتوم یا تنگی شریان ریوی، مرگ و میر در سال اول زندگی بدون درمان 8-11٪ است.
• تترالوژی (ترکیبی از 4 نقص) فالوت و آسیب شناسی ساختار میوکارد باعث مرگ و میر 24-36٪ در یک کودک زیر یک سال می شود.
• کوآرکتاسیون، تنگی آئورت و دکستروپوزیون آئورت منجر به مرگ و میر 36 تا 52 درصد در سال اول زندگی می شود. مدت زمان متوسطعمر 12 سال است
• با هیپوپلازی بطن چپ، آترزی ریوی، تنه آئورت مشترک، 73-97٪ در 12 ماه اول زندگی می میرند.

برای جلوگیری از ایجاد بیماری قلبی تا حد امکان، حتی قبل از بارداری، زن باید علیه سرخجه واکسینه شود، به غذا اضافه شود. نمک ید دارو اسید فولیک. در دوران بارداری، مادر نباید سیگار، الکل یا مواد مخدر مصرف کند. در موارد مکررنقص قلبی در خانواده، زن یا مرد باید با متخصص ژنتیک مشورت کند و احتمالاً برای بارداری برنامه ریزی نکند.

بیماری مادرزادی قلب یک نقص آناتومیکی قلب، عروق یا دریچه های آن است که حتی در داخل رحم نیز رخ می دهد.

بیماری قلبی مادرزادی در کودکان ممکن است قابل توجه نباشد، اما ممکن است بلافاصله پس از تولد ظاهر شود. این بیماری به طور متوسط ​​در 30 درصد موارد رخ می دهد و در بین بیماری هایی که باعث مرگ نوزادان و کودکان زیر یک سال می شود رتبه اول را دارد. پس از یک سال، میزان مرگ و میر کاهش می یابد و در سن 1-15 لیتر. حدود 5 درصد از کودکان می میرند.

هفت نوع اصلی بیماری قلبی مادرزادی در نوزادان وجود دارد: آسیب شناسی سپتوم بین بطنی، آسیب شناسی سپتوم بین دهلیزی، کوآرکتاسیون آئورت، تنگی آئورت، مجرای شریانی باز، جابجایی عروق اصلی بزرگ، تنگی ریوی.

دلایل ظاهر شدن

علل اصلی نقایص مادرزادی هستند تاثیرات خارجیروی جنین در سه ماهه اول بارداری باعث نقص در رشد قلب شود بیماری ویروسیمادر (به عنوان مثال سرخجه)، قرار گرفتن در معرض اشعه، قرار گرفتن در معرض مواد مخدر، اعتیاد به مواد مخدر، اعتیاد به الکل مادر.

سلامت پدر کودک نیز نقش مهمی دارد اما در عین حال عوامل ژنتیکیدر ایجاد بیماری های مادرزادی قلبی در کودکان کمترین نقش را ایفا می کند.

چنین عوامل خطری نیز وجود دارد: سمیت و تهدید سقط جنین در سه ماهه اول، حضور در گذشته پایان بارداری تولد مردهکودک، وجود سابقه خانوادگی کودکان مبتلا به ناهنجاری های مادرزادی (در خانواده نزدیک)، آسیب شناسی غدد درون ریزهر دو همسر، سن مادر

علائم بیماری قلبی مادرزادی

رنگ لب‌های نوزادان مبتلا به بیماری قلبی مادرزادی آبی یا آبی است. گوش ها، پوست. همچنین زمانی که کودک جیغ می‌کشد یا سینه‌اش را می‌مکد، آبی‌رنگی ممکن است رخ دهد. رنگ پوست مایل به آبی مشخصه به اصطلاح "نقایص قلبی آبی" است، اما "نقایص مادرزادی سفید" نیز وجود دارد که در آن کودک دچار سفید شدن پوست، دست ها و پاهای سرد می شود.

زمزمه ای در دل کودک شنیده می شود. این علامت اصلی نیست، اما در صورت وجود، باید معاینه اضافی انجام شود.

مواردی وجود دارد که نقص با نارسایی قلبی همراه است. پیش آگهی در بیشتر موارد نامطلوب است.

پاتولوژی های آناتومیک قلب را می توان در نوار قلب، اکوکاردیوگرام و اشعه ایکس مشاهده کرد.

اگر نقص مادرزادی قلب بلافاصله پس از تولد قابل توجه نباشد، ممکن است کودک در ده سال اول زندگی سالم به نظر برسد. اما پس از آن، انحراف در رشد جسمانی قابل توجه می شود، سیانوز یا رنگ پریدگی پوست ظاهر می شود و در هنگام فعالیت بدنی تنگی نفس ظاهر می شود.

تشخیص بیماری

پزشک تشخیص اولیه را هنگام معاینه کودک و گوش دادن به قلب انجام می دهد. اگر دلایلی برای مشکوک شدن به بیماری مادرزادی قلبی وجود داشته باشد، کودک برای معاینه اضافی فرستاده می شود. درخواست دادن روش های مختلفدر تشخیص، امکان بررسی جنین در رحم نیز وجود دارد.

اکوکاردیوگرافی جنین برای معاینه یک زن باردار استفاده می شود. آی تی تشخیص سونوگرافی، برای مادر و جنین بی خطر است و امکان شناسایی آسیب شناسی و برنامه ریزی برای درمان بیماری های مادرزادی قلبی را فراهم می کند.

اکوکاردیوگرافی یکی دیگر از این موارد است معاینه سونوگرافی، اما کودک از قبل متولد شده است، به دیدن ساختار قلب، نقص ها، رگ های خونی منقبض، ارزیابی کار قلب کمک می کند.

الکتروکاردیوگرافی برای ارزیابی هدایت قلبی، کار عضله قلب استفاده می شود.

اشعه ایکس قفسه سینه برای تعیین نارسایی قلبی استفاده می شود. بنابراین می توانید ببینید مایع اضافیدر ریه ها، انبساط قلب.

یکی دیگر روش اشعه ایکستشخیص بیماری مادرزادی قلبی کاتتریزاسیون عروقی است. از طریق شریان فمورالکنتراست را به جریان خون تزریق کنید و یک سری ایجاد کنید اشعه ایکس. بنابراین می توانید ساختار قلب را ارزیابی کنید، سطح فشار را در اتاق های آن تعیین کنید.

برای ارزیابی اشباع خون با اکسیژن، از پالس اکسیمتری استفاده می شود - با استفاده از سنسوری که روی انگشت کودک پوشیده می شود، سطح اکسیژن ثبت می شود.

درمان بیماری های مادرزادی قلبی

روش درمان یک نقص بسته به نوع آن انتخاب می شود. بنابراین از روش های کم تهاجمی با کاتتریزاسیون، جراحی باز، پیوند و درمان دارویی استفاده می شود.

تکنیک کاتتر امکان درمان نقایص مادرزادی قلب را بدون مداخله جراحی رادیکال فراهم می کند. یک کاتتر از طریق یک سیاهرگ در ران وارد می شود، تحت کنترل اشعه ایکس به قلب می رسد و ابزارهای نازک مخصوصی به محل نقص آورده می شود.

در صورت عدم امکان استفاده از کاتتریزاسیون، عمل تجویز می شود. این روش طولانی تر است و دوره سختبهبود.

گاهی اوقات درمان جراحی نقایص مادرزادی قلب، عمدتاً در موارد شدید، در چند مرحله انجام می شود.

با نقص هایی که قابل درمان نیستند، پیوند قلب برای کودک نشان داده می شود.

درمان دارویی اغلب برای درمان بزرگسالان، کودکان بزرگتر استفاده می شود. با کمک داروها، می توانید عملکرد قلب را بهبود بخشید، از جریان طبیعی خون اطمینان حاصل کنید.

پیشگیری از بیماری

به طور مشروط، پیشگیری از نقایص مادرزادی قلب به پیشگیری از توسعه آنها، پیشگیری از توسعه نامطلوب آنها و پیشگیری از عوارض تقسیم می شود.

پیشگیری از بروز نقص بیشتر در آن نهفته است مشاوره ژنتیک پزشکیدر مرحله آمادگی برای بارداری نسبت به هر اقدام خاصی. به عنوان مثال، یک زن باید در مورد نامطلوب بودن بارداری در زنی که خانواده او (یا خانواده شریک زندگی) دارای سه نفر یا بیشتر با نقص مادرزادی هستند، هشدار داده شود. بچه دار شدن توصیه نمی شود زوج متاهلجایی که هر دو طرف از این بیماری رنج می برند. زنی که سرخجه داشته است باید به دقت معاینه شود.

برای جلوگیری از پیشرفت نامطلوب بیماری، لازم است اقدامات لازم انجام شود روش های تشخیصی، برای انتخاب و انجام درمان بهینه برای اصلاح وضعیت. کودکی که نقص مادرزادی دارد و تحت درمان قرار گرفته است نیاز به معاینه کامل دارد مراقبت ویژه. اغلب، مرگ و میر کودکان مبتلا به ناهنجاری های مادرزادی زیر یک سال با مراقبت ناکافی از کودک همراه است.

برای پیشگیری از عوارض این بیماری باید به طور مستقیم با پیشگیری از این عوارض برخورد کرد.

به دلیل بیماری مادرزادی قلب، ممکن است موارد زیر وجود داشته باشد: اندوکاردیت باکتریایی، پلی سیتمی ("لخته شدن خون")، ایجاد ترومبوز، سردرد، التهاب عروق محیطی، ترومبوآمبولی عروق مغز، بیماری های تنفسی، عوارض ریه ها و عروق آنها.

ویدئویی از یوتیوب در مورد موضوع مقاله:

از همان ابتدای بارداری، والدین آینده بی وقفه درگیر این فکر هستند: "اگر کودک سالم به دنیا می آمد!". در واقع، به سختی چیزی بیش از بیماری های دوران کودکی می تواند مزاحم و ترسناک باشد. و هنگامی که صحبت از چنین تشخیص وحشتناکی مانند نقص مادرزادیقلب کودکان، بسیاری در ناامیدی فرو می روند.

در واقع، شما نباید تسلیم شوید: چه زمانی تشخیص به موقعو درمان مناسب انجام شود، می توان کودک را از یک بیماری جدی نجات داد.

عبارت "بیماری مادرزادی قلب" به خودی خود وحشتناک است و اختصارات مرموزی که پزشک روی کارت کودک می نویسد، در این مورد می تواند والدین را به وحشت بیاندازد. با این حال، باید آرام باشید و دریابید که کدام تخلف با ترکیب حروف UPU مشخص می شود.

قلب یکی از مهم ترین اندام هاانسان، و وظیفه آن تضمین جریان خون مناسب و در نتیجه اشباع کل بدن با اکسیژن حیاتی و حیاتی است. مواد مغذی. به دلیل انقباض ماهیچه های قلب، خون وریدی اشباع شده با دی اکسید کربن وارد حفره های پایینی قلب - دهلیزها می شود. خون با عبور از بطن ها - اتاق های فوقانی قلب، دوباره با اکسیژن غنی شده و به شریان های اصلی فرستاده می شود و از طریق آن به اندام ها و بافت ها می رسد و همه چیز را به آنها می دهد. مواد مفیدو از بین بردن دی اکسید کربن و محصولات متابولیک. سپس خون از سیاهرگ ها عبور کرده و دوباره وارد دهلیز می شود. عبور خون از اتاقک ها و خروج یکنواخت و به موقع آن به داخل رگ ها توسط دریچه های عضلانی تنظیم می شود.

گردش خون در بدن در دو جهت انجام می شود. گردش خون سیستمیک از دهلیز چپ منشا می گیرد و به بطن راست ختم می شود. از طریق این مسیر عروقی، فعالیت حیاتی تمام بافت ها و اندام ها حفظ می شود. با این حال، قلب دائماً به اکسیژن نیاز دارد، بنابراین گردش خون ریوی آن را فقط با ریه ها متصل می کند، از دهلیز راست شروع می شود و از آن عبور می کند. شریانهای ریویو بازگشت به بطن چپ.

بدیهی است که قلب و رگ های خونی یک سیستم روشن و بدون نقص اشکال زدایی هستند که در آن جزئیات ناچیز به سادگی وجود ندارد. کوچکترین خطا در کار هر یک از اجزای بدن می تواند باعث ایجاد اختلال در کل بدن و در موارد خاص جدی شود - حتی منجر به نتیجه کشنده. بنابراین، عملکرد نادرست حفره های قلب، دریچه هایی که به موقع باز نمی شوند یا تحت تاثیر قرار می گیرند کشتی های بزرگو به عنوان نقص قلبی طبقه بندی می شوند.

طبق آمار، از هر هزار نوزاد سالم، 6 تا 8 کودک مبتلا به آسیب شناسی قلبی وجود دارد. بیماری قلبی مادرزادی در نوزادان دومین بیماری شایع است سیستم قلبی عروقی.

بیشتر اوقات ، بروز آسیب شناسی قلب و عروق خونی به دلایل زیر ایجاد می شود.

1. بیماری های عفونی در اوایل بارداری. چنین بیماری هایی به ویژه در سه ماهه اول بارداری، بین هفته های 3 تا 8 بارداری، زمانی که قلب و عروق خونی کودک تشکیل می شود، خطرناک هستند. توسط بیشترین بیماری موذیسرخجه است که باعث آسیب شدید به جنین می شود.
2. سن و سلامت مادر. با بالارفتن سن نیروهای دفاعیبدن به تدریج ضعیف می شود و در دوران بارداری غدد درون ریز و سیستم ایمنیبه گونه ای بازسازی می شوند که سلامت زن را تا حد امکان حفظ کند، حتی به ضرر جنین. بنابراین، بزرگتر مامان آیندهو هر چه او بیماری های مزمن بیشتری داشته باشد، خطر تشکیل نامناسب سیستم قلبی عروقی نوزاد بیشتر می شود.
3. عدم انطباق سبک زندگی سالمزندگی در دوران بارداری - سیگار کشیدن، مصرف مواد مخدر، نوشیدنی های الکلی، مصرف بی رویه داروها یا کار در تولید خطرناک بر بدن و اول از همه بر کار قلب تأثیر منفی می گذارد.
4. وراثت متأسفانه تمایل به آسیب شناسی قلبی در سطح ژنتیکی قابل انتقال است. و اگر در میان بستگان از طرف مادری یا پدری فردی مبتلا به بیماری قلبی مادرزادی تشخیص داده شد، لازم است بارداری را بسیار دقیق تحت نظر داشته باشید، زیرا خطر ابتلا به این بیماری بسیار زیاد است.

هیچ کس نمی تواند 100٪ تضمین کند که کودک به بیماری قلبی مبتلا نخواهد شد. با این حال مادر آیندهبتواند این خطر را به حداقل برساند. تغذیه مناسب، طرد شدن عادت های بد، تقویت ایمنی و برنامه ریزی دقیق بارداری را تضمین می کند توسعه طبیعیو تشکیل صحیحتمام اندام های کودک آینده

آسیب شناسی چگونه خود را نشان می دهد

اغلب، پس از تشخیص آسیب شناسی قلبی در یک کودک، والدین نه چندان از خود تشخیص، بلکه از فقدان اطلاعات لازم می ترسند. عباراتی که پزشکان استفاده می کنند اغلب نه تنها وضعیت را روشن نمی کند، بلکه ترس بیشتری را القا می کند. بنابراین، مهم است که تصوری تقریبی از این یا آن تشخیص داشته باشیم.

در مجموع، حدود صد نوع نقص مادرزادی قلب طبقه بندی می شود، اما آسیب شناسی های زیر شایع ترین هستند.

1. هیپوپلازی - رشد ناکافی یکی از بطن ها. با چنین نقض، تنها بخشی از قلب به طور موثر کار می کند. خیلی رایج نیست، اما یکی از جدی ترین رذایل است.
2. انتقال عروق بزرگ (TMS) یک بیماری قلبی بسیار شدید است که با آرایش آینه ای شریان ها مشخص می شود. در این حالت فرآیند غنی سازی خون با اکسیژن مختل می شود.
3. نقص های انسداد مرتبط با تشکیل اشتباهسوراخ در رگ ها اغلب، در کودکان مبتلا به بیماری قلبی، تنگی (تنگی غیرطبیعی رگ‌های خونی یا دریچه‌های قلب) و آترزی (رشد بیش از حد جزئی مجرای رگ‌های خونی) مشخص می‌شود. به خصوص خطرناک کوآرکتاسیون آئورت است - باریک شدن بزرگترین رگ خونیدر بدن.
4. نقص سپتوم دهلیزی (ASD) نقض رشد بافت ها بین حفره های قلب است که در نتیجه خون از یک دهلیز به دهلیز دیگر حرکت می کند و ثبات گردش خون مختل می شود.
5. نقص دیواره بین بطنی (VSD) شایع ترین نقص قلبی است. این بیماری با توسعه نیافتگی دیواره بافت بین بطن راست و چپ مشخص می شود که منجر به گردش خون نادرست می شود.

اغلب، نقایص قلبی با یکدیگر ترکیب می شوند، بنابراین، هنگام تشخیص، لازم است تمام ضایعات قلب و عروق خونی نشان داده شود. از این رو اختصارات متعدد در کارت های کودکان وجود دارد که والدین را بسیار می ترساند.

اختلالات گردش خون در درجه اول بر رنگ پوست تأثیر می گذارد. بر این اساس نقایص قلبی به دو گروه رنگ پریده و آبی تقسیم می شوند.

نقص های رنگ پریده یا سفید - انقباض عروق غیر طبیعی، نقص در پارتیشن های بین اتاق های قلب. خون شریانی و وریدی با هم مخلوط نمی شوند. در کودکان مبتلا به چنین آسیب شناسی، رنگ پریدگی ناسالم پوست مشاهده می شود. نقایص آبی قلب شامل جابه‌جایی عروق بزرگ و تترالوژی فالوت (بیماری پیچیده قلبی با انقباض عروق، نقص سپتوم و توسعه نیافتگی یکی از بطن‌ها) است. با چنین اختلالاتی، خودمختاری تمام حفره‌های قلب مختل می‌شود و در نتیجه شریانی و خون وریدی مخلوط می شود. به همین دلیل، پوست یک رنگ مایل به آبی یا خاکستری پیدا می کند که به ویژه در پوست اندام ها و در ناحیه مثلث نازولبیال قابل توجه است.

علاوه بر رنگ پوست ناسالم، وجود دارد علائم زیر نقص مادرزادیقلب در نوزادان

• تنگی نفس شدید؛
• کاردیوپالموس؛
• خستگی سریع؛
• اشتهای ضعیف، مجموعه آهستهوزن، نارسایی مکرر؛
• وقتی با گوشی پزشکی شنیده می شود، سوفل قلب می زند.

هر یک از این علائم به طور جداگانه هنوز وجود بیماری قلبی را نشان نمی دهد. با این حال، وجود بیش از دو علامت نامطلوب نیاز دارد درخواست تجدید نظر فوریبه متخصصان، زیرا هر بیماری قلبی منجر به عوارض جدی. اگر اختلالات جزئی در عملکرد قلب و عروق خونی می تواند منجر به کندی رشد کودک شود، غش مکررو سرگیجه، کاهش ایمنی، سپس موارد شدیدتر در هر زمان می تواند منجر به نارسایی حاد قلبی شود نتیجه کشنده. بنابراین، اگر شک دارید که چیزی با قلب کودک درست نیست، نباید منتظر بمانید: در این مورد، هر ثانیه مهم است و باید در اسرع وقت معاینه انجام شود. بیماری قلبی به ویژه خطرناک است زیرا در سال اول زندگی ممکن است به هیچ وجه خود را نشان ندهد. به همین دلیل است که سونوگرافی قلب در سن 6-9 ماهگی در لیست معاینات اجباری برای کودکان سال اول زندگی گنجانده شده است.

درمان بیماری قلبی مادرزادی در کودکان

انتخاب درمان بیماری قلبی مادرزادی در نوزادان به نتایج معاینه بستگی دارد. تشخیص اختلالات در کار قلب شامل مراحل زیر است:

• الکتروکاردیوگرام - تشخیص آریتمی قلبی؛
• رادیوگرافی قلب - مطالعه باز بودن عروق؛
• معاینه اولتراسوند - تشخیص ناهنجاری در ساختار قلب؛
• اکوکاردیوگرافی - مطالعه عملکرد قلب؛
• دوپلومتری - مطالعه ویژگی های جریان خون.

اگر در نتیجه، کودک مبتلا به بیماری قلبی تشخیص داده شود، سوال مداخله جراحی مطرح می شود. با این حال، تصمیم گیری در مورد عمل فقط توسط متخصصان - یک متخصص قلب و یک جراح قلب انجام می شود، بنابراین تماس با آنها در مدت زمان کوتاه می تواند زندگی نوزاد را نجات دهد.

در برخی موارد ممکن است عملیات به تعویق بیفتد.اگر خون رسانی به بافت ها و ریه ها اندکی مختل شده باشد و تهدید جدیبرای زندگی یک کودک این لحظهمشخص نیست، این عمل در سنین بالاتر انجام می شود، زمانی که بیمار قوی تر می شود. مواقعی وجود دارد که جراحی مشکوک است. برای مدت طولانی: گاهی آسیب شناسی خودش را اصلاح می کند. این به ویژه در مورد پنجره به اصطلاح بیضی صادق است - یک مجرای اضافی که به دلایلی هنگام تولد بسته نمی شود. چنین مواردی نیاز به نظارت منظم توسط متخصص قلب دارد. با این حال، به هیچ وجه نمی توان امیدوار بود که همه چیز به خودی خود از بین برود - مشاوره مداوم با پزشک و اجرای دقیق تمام توصیه های او حیاتی است.

برای نقایص شدید قلبی، جراحی می تواند در همان اوایل انجام شود دوران نوزادی. نوع مداخله بستگی به نوع آسیب شناسی دارد. این ممکن است یک بستن یا تقاطع عروق (با باز مجرای شریانیوصله و پلاستیک بافت سپتوم بین حفره های قلب، کاتتریزاسیون برای گسترش عروق باریک، برداشتن بخشی از آئورت، جابجایی عروق (در حین جابجایی)، پیوند دریچه های قلب و نصب هوموگرافت (پروتز عروقی). ). AT موارد دشوارممکن است بیش از یک عمل با وقفه از چند ماه تا یک سال مورد نیاز باشد.

در درمان بیماری های قلبی دوره بعد از عملمهمتر از خود عملیات نیست.به کودک مسکن و دارو برای بهبود فعالیت قلبی و همچنین همه موارد تجویز می شود رویه های لازم. صرف نظر از سن صبور کوچکقبل و بعد از عمل، مراقبت دقیق و رعایت دقیق تمام نسخه های پزشکی ضروری خواهد بود.

مراقبت از سلامت جنین حتی قبل از بارداری ضروری است. تصویر سمت راستزندگی و حذف تأثیرات محیطی خطرناک برای مادران باردار، شانس زایمان را افزایش می دهد کودک سالم. با این حال، متأسفانه نمی توان به طور کامل در برابر بیماری ها بیمه کرد.

مواد و روش ها تشخیص مدرنخیلی جلوتر قدم گذاشت بنابراین، حتی قبل از تولد کودک، می توان نقض در شکل گیری سیستم قلبی عروقی را شناسایی کرد. در حال حاضر در ابتدای سه ماهه دوم، با توجه به نتایج، می توان وجود یا عدم وجود آسیب شناسی قلبی را تعیین کرد. سونوگرافی. گذراندن منظم تمام معاینات لازم به شناسایی انحرافات در رشد کودک در اسرع وقت کمک می کند.

اگر هیچ آسیب شناسی در سونوگرافی تشخیص داده نشد، این دلیلی برای از دست دادن هوشیاری نیست، زیرا علائم عملکرد نادرستقلب ها ممکن است بعدا ظاهر شوند. حتی اگر کودک نگران چیزی نباشد، پزشکان انجام سونوگرافی قلب را در داخل توصیه می کنند دوران نوزادیزمانی که کودک با اطمینان بنشیند.

در مواردی که نقص قلبی با این وجود تشخیص داده شد، دلیلی برای وحشت وجود ندارد: لازم است همه موارد را مرور کنید. معاینات لازمو با کارشناسان تماس بگیرید در اسرع وقت. به هیچ وجه نباید به شانس امیدوار باشید: بیماری مادرزادی قلب یک بیماری موذی و غیرقابل پیش بینی است.

اگر جراحی به تأخیر افتاده باشد، متخصص قلب توصیه های مربوط به شیوه زندگی را ارائه می دهد و احتمالاً دارو تجویز می کند. تمام دستورالعمل ها باید به شدت دنبال شود و کوچکترین نشانهکسالت با پزشک مشورت کن

جراحی قلب اغلب زمانی انجام می شود که کودک در سن هوشیاری قرار دارد. در این دوران توجه و مراقبت والدین بیش از هر زمان دیگری برای نوزاد اهمیت دارد. اگر حتی بزرگترها هم از جراحی می ترسند، در مورد کودکان چه بگوییم که برایشان فاجعه به نظر می رسد. از همین رو آمادگی روانیکودک برای جراحی در هر صورت ضروری است.

می توانید به پسر یا دختر خود در مورد مزایای جراحی، در مورد اینکه چگونه پزشکان به قلب کمک می کنند بهتر کار کند و حتی در مورد این واقعیت که او به زودی می تواند مانند سایر کودکان بدود و ورزش کند، بگویید. نکته اصلی این است که اعتماد به نفس داشته باشید: کودک با حساسیت هر گونه عصبی شدن را می گیرد و شروع به نگرانی می کند.

بعد از عملدر صورت امکان، همیشه باید در نزدیکی باشید: عشق والدین برای کودک خسته از درد و ترس حیاتی است. لازم است کودک را به خاطر استقامت و صبر تحسین کرد و به هر طریق ممکن تاکید کرد که درد از بین می رود، قطره چکان ها برداشته می شوند، بانداژها برداشته می شوند و به زودی احساس بسیار بهتری خواهد داشت. بهتر است آموزش را فراموش کنیم: در چنین شرایطی، هر گونه هوس برای کودکان مجاز است، مگر اینکه، البته، با رژیم درمانی در تضاد باشد.

بیماری قلبی مادرزادی در کودک امروز دیگر چیزی فاجعه بار نیست. پزشکی با جهش به جلو می رود، جدید و روش های موثردرمان ها به شما اجازه می دهد تا از شر بیماری به طور کامل خلاص شوید. نکته اصلی حساسیت و توجه والدین به سلامت و رفاه کودک است. تنها در این صورت است که کودک می تواند تمام بیماری ها را فراموش کند و زندگی کاملی داشته باشد.

ویدیوی آموزنده در مورد موضوع

من دوست دارم!