تشخیص های افتراقی. SLE باید از طیف وسیعی از بیماری ها افتراق داده شود

داده های آزمایشگاهی. همه بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک فعال لزوما دارای آنتی بادی های ضد هسته ای هستند. روش تشخیص آنها بهترین تست غربالگری برای SLE است. اظهارات در مورد وجود لوپوس اریتماتوز سیستمیک بدون آنتی بادی ضد هسته ای» نیاز به بررسی دقیق دارد. آنتی بادی های ضد DNA نسبتاً اختصاصی هستند و با بیماری فعال، به ویژه نفریت، مرتبط هستند. بنابراین، آنتی بادی های DNA می توانند به عنوان شاخصی از شدت و فعالیت لوپوس اریتماتوز سیستمیک عمل کنند. در بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک فعال شدید، به ویژه در بیماران مبتلا به نفریت، کاهش سطح مکمل همولیتیک در سرم و همچنین برخی از اجزای آن وجود دارد (سطح C3 اغلب اندازه گیری می شود). بنابراین، سطح مکمل سرمی یکی دیگر از شاخص های مفید برای فعالیت و شدت لوپوس اریتماتوز سیستمیک است. سایر آنتی بادی ها با استفاده از تست های بیولوژیکی برای سیفلیس و تست های کومبس شناسایی می شوند. سطح گاما گلوبولین سرم معمولاً افزایش می یابد. سطح آلفا 2 گلوبولین را می توان افزایش داد و محتوای آلبومین را کاهش داد. سطح یک یا چند کلاس ایمونوگلوبولین ممکن است بالا باشد. بر اساس برخی مطالعات، در بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک، فراوانی آنتی ژن های HLA-B8، DW3/DR3، DW2/DR2 افزایش می یابد.

اغلب کم خونی همراه با یک فرآیند التهابی مزمن یا با همولیز وجود دارد. وجود آنتی بادی برای آنتی ژن های گلبول قرمز، تعیین وابستگی گروهی خون بیماران و انتخاب اهداکنندگان مناسب را دشوار می کند. ترومبوسیتوپنی و لکوپنی اغلب مشاهده می شود. برخی از بیماران دارای آنتی بادی پلاکتی هستند. گاهی اوقات اولین تظاهرات SLE پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک است. ادرار ممکن است حاوی گلبول های قرمز، لکوسیت ها، پروتئین و گچ باشد. نارسایی کلیه با افزایش نیتروژن اوره خون و کراتینین و همچنین انحراف در آزمایشات عملکرد کلیوی آشکار می شود.

تشخیص و تشخیص افتراقی.لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند تحت پوشش هر بیماری روماتیسمی و همچنین بسیاری از بیماری های دیگر رخ دهد. تشخیص بر اساس یافته های بالینی و با تست های آزمایشگاهی تایید می شود. معیارهای تشخیصی پیشنهاد شده است. آنتی بادی های ضد هسته ای هیچ ارزش تشخیصی ندارند، علیرغم این واقعیت که در همه بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک شناسایی می شوند. عدم وجود این آنتی بادی ها در یک بیمار معین تشخیص را می دهد لوپوس اریتماتوی سیستمیکمشکوک آنتی بادی‌های DNA دو رشته‌ای تقریباً پاتگنومونیک هستند، اما فقط در اشکال شدید یا پیشرفته بیماری وجود دارند. سلول های LE را نمی توان در همه بیماران تشخیص داد. علائمی مانند هیپرگاماگلوبولینمی، تست کومبس مثبت، تست مثبت کاذب برای سیفلیس، کم خونی، لکوپنی یا ترومبوسیتوپنی و علائم نفریت نیز ارزش تشخیصی دارند - همه این معیارها تشخیص SLE را تایید می کنند. در برخی از بیماران مبتلا به SLE فعال، سطح مکمل همولیتیک و برخی از اجزای آن در سرم کاهش می یابد. عدم تشخیص فعالیت همولیتیک کمپلمان نشان دهنده نارسایی ارثی آن است. تشخیص را می توان با بررسی بیوپسی کلیه تایید کرد، اما تغییرات بافت شناسی کاملاً مشخص نیست.

یکی از تظاهرات اصلی این بیماری می تواند پورپورای ترومبوسیتوپنیک و کم خونی همولیتیک باشد. در تشخیص افتراقی این تظاهرات بالینی، لازم است لوپوس اریتماتوز سیستمیک را به خاطر بسپارید.

معیارهای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک.

بثورات پروانه ای روی صورت
بثورات دیسکوئید
حساسیت به نور
زخم مخاط دهان
آرتریت دو یا چند مفصل
سروزیت (پلوریت یا پریکاردیت)
علائم کلیوی (پروتئینوری مداوم یا سیلندروریا)
اختلالات عصبی (تشنج یا روان پریشی)
تغییرات خون (کم خونی همولیتیک یا لکوپنی یا لنفوپنی یا ترومبوسیتوپنی)
اختلالات ایمونولوژیک (تشخیص سلول های LE یا آنتی بادی های ضد DNA یا آنتی بادی های ضد Sm، یا واکنش های مثبت کاذب به سیفلیس)
آنتی بادی های ضد هسته ای

توجه داشته باشید. اگر چهار یا بیشتر از 11 معیار ذکر شده در یک بیمار به طور همزمان و متوالی در طول هر زمان مشاهده شناسایی شوند، می توان از لوپوس اریتماتوز سیستمیک صحبت کرد.
(از: تانE.M، کوهن A. S.، Fries J. F. و همکاران.معیارهای اصلاح شده در سال 1982 برای طبقه بندی لوپوس اریتماتوز سیستمیک.آرتریت روم. 25:1271، 1992.)

رفتار. درمان باید با در نظر گرفتن شیوع و شدت تظاهرات بیماری در این بیمار انجام شود. بیماران به ویژه با توجه به وضعیت کلیه ها باید بسیار دقیق معاینه شوند. در بیماران با علائم بالینی نفریت، ماهیت و شدت ضایعات کلیوی باید با بررسی نمونه های بیوپسی ارزیابی شود.

هیچ درمان خاصی برای لوپوس اریتماتوز سیستمیک وجود ندارد. برای درمان، از داروهایی استفاده می شود که روند التهابی و احتمالاً تشکیل کمپلکس های ایمنی و همچنین توانایی عملکردی سلول های موثر فعال از نظر ایمنی را سرکوب می کنند (مکانیسم دوم اثر دارو ثابت نشده است). به طور کلی، درمان بیماران مبتلا به SLE باید با هدف حفظ سلامت بالینی و سطوح طبیعی مکمل سرمی باشد.

به عنوان یک قاعده، با در نظر گرفتن یک مورد خاص، گزینه های زیر در درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک امکان پذیر است: دارودرمانی خارج از بدن، با استفاده از دوزهای ملایم ضد TNF، پردنیزولون، دیکلوفناک سدیم، جذب پلاسما، کرایو رسوب، جذب ایمنی، لکوسیتافرزیس، .

در بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک خفیف بدون نفریت، سالیسیلات ها یا سایر داروهای غیر استروئیدی باید برای تسکین آرتریت و سایر علائمی که باعث ناراحتی می شوند استفاده شود. نظارت دقیق بیمار به منظور تشخیص زودهنگام نفریت مهم است. کلروکین و هیدروکسی کلروکین سال‌هاست که برای درمان لوپوس دیسکوئید و SLE استفاده می‌شوند، اما به دلیل سمیت احتمالی این داروها در شبکیه، باید با احتیاط فراوان مصرف شوند. برای درمان بثورات صورت می توان از داروهای استروئیدی موضعی استفاده کرد. با نفریت لوپوس خفیف (به عنوان مثال، با گلومرولیت لوپوس)، درمان نیز علامتی است. باید با نظارت دقیق بر وضعیت بیمار همراه باشد. در ابتدا، کورتیکواستروئیدها باید در دوزهای کافی برای سرکوب علائم استفاده شوند و به دنبال آن کاهش به کمترین دوزی که باعث سرکوب علائم می شود، انجام شود. داروهای ضد مالاریا می توانند کمک کننده های مفیدی باشند. در نفریت لوپوس شدید (گلومرولونفریت لوپوس یا گلومرولونفریت غشایی همراه با سندرم نفروتیک)، درمان باید نه تنها با هدف حفظ سلامت بالینی بیمار، بلکه در سرکوب روند پاتولوژیک در کلیه ها باشد، که می توان با عادی سازی آن قضاوت کرد. سطح مکمل سرمی و کاهش مقدار آنتی بادی های در گردش به DNA. این ممکن است نیاز به استفاده طولانی مدت از دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها داشته باشد. دوز اولیه پردنیزون معمولاً 1-2 میلی گرم / (کیلوگرم در روز) است. با استفاده طولانی مدت از دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها، هر گونه عوارض جانبی نامطلوب شناخته شده این داروها ممکن است رخ دهد. گاهی اوقات از سایر رژیم های استروئیدی استفاده می شود، از جمله پالس درمانی داخل وریدی در دوزهای زیاد، یا مصرف یک روز در میان.

داروهایی مانند آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید و کلرامبوسیل می توانند به طور موثری تظاهرات لوپوس اریتماتوز سیستمیک شدید را سرکوب کنند. با این حال، چنین درمانی هنوز تجربی است و باید با احتیاط شدید استفاده شود. اثرات طولانی مدت استفاده از این داروها، به ویژه در کودکان، هنوز به خوبی شناخته نشده است. عوارض جانبی این داروها شامل افزایش حساسیت به عفونت‌های شدید ویروسی و سایر عفونت‌ها، کاهش عملکرد غدد جنسی و احتمالاً القای بدخیمی‌ها است. چنین داروهایی نباید برای درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک خفیف و همچنین در مواردی که فعالیت بیماری را می توان به طور مؤثری توسط کورتیکواستروئیدها به تنهایی سرکوب کرد، استفاده کرد.

تشنج و سایر تظاهرات آسیب به سیستم عصبی مرکزی باید با احتیاط با دوزهای زیاد پردنیزون درمان شوند. به عنوان یک قاعده، چنین علائمی در لوپوس اریتماتوز سیستمیک شدید فعال مشاهده می شود، به صورت اپیزودیک رخ می دهد و اگر بیمار با موفقیت از یک حمله حاد به دلیل درمان جان سالم به در برده باشد و اگر بتوان فعالیت بیماری را به طور موثر در آینده کنترل کرد، ممکن است دیگر هرگز ظاهر نشود.

با توجه به وجود لوپوس ناشی از دارو، لازم است از بیمار سؤال شود که آیا داروهایی مصرف کرده است که می توانند باعث ایجاد لوپوس شوند یا خیر. داروهایی که می توانند باعث لوپوس شوند نباید برای درمان بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک استفاده شوند.

مشاهده دقیق برای مدیریت صحیح همه بیماران مبتلا به SLE ضروری است. برای این کار لازم است به طور دوره ای وضعیت بالینی بیمار، وضعیت سرولوژیکی و عملکرد کلیه ارزیابی شود. هر نشانه ای از بدتر شدن باید به سرعت تشخیص داده شود و درمان مناسب بدون تاخیر انجام شود. از آنجایی که این بیماری غیرقابل درمان است و در طول زندگی ادامه می یابد، بیماران باید سال ها تحت نظر باشند.

پیش بینی.به طور کلی تصور می شود که لوپوس اریتماتوز سیستمیک، به ویژه در کودکان، تقریباً به طور اجتناب ناپذیری کشنده است. با این حال، در حال حاضر، در برخی از کودکان، بیماری نسبتا خفیف است و در همه موارد نفریت شدید وجود ندارد. لوپوس اریتماتوز سیستمیک با تشدید و بهبودی خود به خود رخ می دهد، اما بهبودی طولانی مدت برای کودکان معمول نیست. درمان با آنتی بیوتیک ها، کورتیکواستروئیدها و احتمالاً داروهای سیتوتوکسیک می تواند عمر بسیاری از بیماران SLE را طولانی کند و پیش آگهی فوری را به طور قابل توجهی بهبود بخشد. نسبت کودکان مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک که به مدت 5 سال زنده می مانند بسیار زیاد است. با این حال، بسیاری از بیماران هنوز هم در تاریخ های بعدی به دلیل این بیماری می میرند. در حال حاضر، علل اصلی مرگ در بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک، نفریت، عوارض سیستم عصبی مرکزی، عفونت، آسیب ریه و احتمالاً انفارکتوس میوکارد است. باید دید که آیا درمان فعال می تواند پیش آگهی نهایی را در اشکال شدید لوپوس اریتماتوز سیستمیک بهبود بخشد.

محتوای مقاله

لوپوس اریتماتوی سیستمیک- یک بیماری خودایمنی سیستمیک که عمدتاً در زنان جوان رخ می دهد و با سیر پیشرونده مشخص می شود.

اتیولوژی و پاتوژنز لوپوس اریتماتوز سیستمیک

علت بیماری ناشناخته است. در توسعه آن، نقش یک عفونت ویروسی و همچنین عوامل ژنتیکی، غدد درون ریز و متابولیک پیشنهاد شده است. در بیماران و بستگان آنها، آنتی بادی های لنفوسیتوتوکسیک و آنتی بادی های RNA دو رشته ای یافت می شود که نشانگرهای عفونت ویروسی پایدار هستند. در اندوتلیوم مویرگ های بافت های آسیب دیده (کلیه ها، پوست)، آخال های ویروس مانند شناسایی می شوند. ویروس در مدل های تجربی شناسایی شد.
به نفع شرطی بودن ژنتیکی SLE با واقعیت شیوع خانوادگی، به طور قابل توجهی بیشتر از شیوع جمعیت، وجود سایر بیماری های بافت همبند در بستگان بیماران (آرتریت روماتوئید، اسکلرودرمی سیستمیک)، و همچنین هیپرگاماگلوبولینمی، آنتی بادی های ضد هسته ای و واکنش واسرمن مثبت کاذب، موارد بیماری در دوقلوهای همسان. ارتباطی بین SLE و حمل برخی از آنتی ژن های HLA، و همچنین ارتباط با کمبود ژنتیکی تعیین شده آنزیم N-استیل ترانسفراز، که بسیاری از داروها را متابولیزه می کند، و کمبود جزء مکمل ایجاد شده است.
غلبه زنان جوان در بین زنان بیمار، توسعه مکرر یا تشدید بیماری پس از زایمان یا سقط جنین، نقض متابولیسم استروژن در بیماران با افزایش فعالیت آنها، افزایش موارد SLE در بین بیماران مبتلا به سندرم کلاین فلتر این را آشکار می کند. که هورمون های جنسی در پاتوژنز بیماری نقش دارند. در میان عوامل محیطی موثر بر سیر بیماری، اشعه UV مهم است. بیماران اغلب پس از قرار گرفتن طولانی مدت در معرض نور خورشید، اریتم پوست، تب، آرترالژی را نشان می دهند، اما در نواحی با افزایش تابش نور افزایشی در فراوانی SLE وجود ندارد. بیماری مشابه SLE می تواند توسط برخی از مواد دارویی ایجاد شود که DNA دو رشته ای را تغییر می دهند - هیدرالازین، پروکائین آمید.
اساس این بیماری کاهش تحمل ایمنی به آنتی ژن های خود است که منجر به تولید کنترل نشده بسیاری از آنتی بادی ها (اتوآنتی بادی ها) به قسمت های تشکیل دهنده سلول های بدن، عمدتا آنتی ژن های هسته ای می شود. کاهش تحمل ایمنی به دلیل نقص (از نظر ژنتیکی تعیین شده یا ایجاد شده در نتیجه یک عفونت ویروسی) هم در سیستم T (کاهش فعالیت سرکوبگرهای T، کاهش تولید اینترلوکین-2) و هم در سیستم T رخ می دهد. سیستم (فعال سازی پلی کلونال). آنتی بادی ها هم اثر مخرب مستقیم دارند (مثلاً روی گلبول های قرمز، پلاکت ها، سلول های T) و هم به طور غیرمستقیم از طریق تشکیل کمپلکس های ایمنی که حذف آنها مختل می شود.
بیشترین اهمیت پاتوژنتیکی آنتی‌بادی‌ها به DNA بومی و کمپلکس‌های ایمنی در گردش متشکل از DNA بومی، آنتی‌بادی‌های ضد آن و مکمل که بر روی غشای پایه مویرگ‌های گلومرول‌های کلیه، پوست، در دیواره عروقی رسوب کرده و دارند. یک اثر مخرب، همراه با یک واکنش التهابی. در فرآیند التهاب و تخریب بافت همبند، آنتی بادی های جدیدی آزاد می شود که در پاسخ به آن کمپلکس های ایمنی جدید و غیره تشکیل می شود. بنابراین، SLE یک بیماری کمپلکس ایمنی خودایمنی معمولی است که با مشارکت عوامل مختلف خارجی ایجاد می شود. و محیط داخلی بدن

با تغییرات در بافت همبند با افزایش تعداد فیبروبلاست ها و اسکلروز، آسیب عروقی عمومی و آسیب شناسی هسته ای مشخص می شود. در عروق - مویرگ ها، شریان ها و ونول ها - واسکولیت مولد، با فعالیت زیاد فرآیند - نکروز فیبرینوئید دیواره ها، گاهی اوقات با تشکیل میکروآنوریسم ها، مشاهده می شود. آسیب شناسی هسته ای با تغییر شکل هسته ای (کاریوپیکنوزیس)، فروپاشی آنها (کاریورکسیس) با تجمع مواد هسته ای به شکل "جسم های هماتوکسیلین" - تشکیلات گرد و بدون ساختار که آنالوگ بافتی سلول های LE هستند، مشخص می شود. سینوویوم مفاصل ممکن است ادماتیک و حاوی رسوبات فیبرینوئیدی باشد. در طول توسعه اندوکاردیت Libman-Sacks تغییرات کافی مشاهده می شود که با تحمیل توده های ترومبوتیک در امتداد لبه دریچه و همچنین در سطح آن و در نقاط انتقال اندوکارد دریچه به جداری مشخص می شود. تغییرات در عروق طحال با ایجاد اسکلروز دور عروقی (کانسانتر) (پدیده "پوسته پوست") برای SLE پاتوژنومیک است.
مشخص ترین تغییرات در کلیه ها، جایی که گلومرولونفریت کمپلکس ایمونوکپلکس ایجاد می شود، شناسایی می شود. تکثیر سلول های گلومرولی، تغییرات غشایی، درگیری توبول ها و بافت بینابینی و همچنین علائمی که برای گلومرولونفریت لوپوس اختصاصی در نظر گرفته می شوند مشاهده می شود: نکروز فیبرینوئید، کاریورکسیس (ریزه سلولی در گلومرول)، ترومب های هیالین در لومن مویرگ ها، ضخیم شدن شدید کانونی غشای پایه مویرگ های گلومرول ها به شکل "حلقه های سیم". بررسی ایمونومورفولوژیکی تثبیت ایمونوگلوبولین ها و مکمل را بر روی غشای پایه گلومرولی نشان می دهد. میکروسکوپ الکترونی رسوبات را نشان می دهد - زیر اندوتلیال، داخل غشایی و زیر اپیتلیال، آخال های ویروس مانند.

کلینیک لوپوس اریتماتوز سیستمیک

SLE عمدتاً در زنان جوان (20-30 ساله) رخ می دهد، اما موارد ابتلا به این بیماری در نوجوانان و افراد مسن (بالای 40-50 سال) غیر معمول نیست. در میان بیماران، تنها 10 درصد از مردان ذکر شده است، اما بیماری در آنها شدیدتر از زنان است. عوامل تحریک کننده اغلب عبارتند از تابش، عدم تحمل دارو، استرس. در زنان - زایمان یا سقط جنین.
اولین علائم این بیماری معمولا تب، ضعف، درد مفاصل، بثورات پوستی و کاهش وزن است. به ندرت، این بیماری با یک یا آن ویسسریت دیگر مانند پلوریت، گلومرولونفریت شروع می شود. شایع ترین تظاهرات SLE درد مفاصل و بثورات پوستی است (که ممکن است به تصویر بالینی بیماری محدود شود)، شدیدترین آنها آسیب کلیه و سیستم عصبی مرکزی است.

ضایعه پوستی

معمولی ترین آنها بثورات اریتماتوز روی صورت در ناحیه قوس های زیگوماتیک و پشت بینی ("پروانه") است که تحت تأثیر تابش نور ایجاد می شود. اغلب مویرگ ها - واسکولیت سطحی در نوک انگشتان - روی پالپ و اطراف بستر ناخن، روی کف دست ها و پاها وجود دارد. اغلب در اندام‌ها یک توری مشبک وجود دارد (در بیمارانی که آنتی‌بادی‌های آنتی فسفولیپید دارند)، کمتر پورپورا. در یک سوم بیماران، حساسیت به نور مشاهده می شود - ظهور اریتم منتشر در صورت و نواحی باز بدن تحت تأثیر اشعه UV، تشدید بیماری پس از تابش. با افزایش ریزش مو، تا آلوپسی کانونی یا کامل، نازک شدن و شکنندگی مو، تغییرات تغذیه ای در پوست و ناخن مشخص می شود. یک نوع خوش خیم بیماری لوپوس دیسکوئید است که اغلب تنها علامت آن ضایعات پوستی است، اگرچه ممکن است تظاهرات سیستمیک در طول زمان ایجاد شود. بثورات روی صورت ظاهر مشخصی دارند - پلاک های اریتماتوز کاملاً مشخص که متعاقباً دچار اسکار و رنگدانه می شوند.
با اریتم در غشای مخاطی کام سخت، گونه ها، لثه ها، زبان به شکل لکه های اریتماتوز با مرزهای تیز، آسیب به مرز قرمز لب ها (cheilitis) مشخص می شود.

آسیب مفصل

آرترالژی یا آرتریت در 90 درصد بیماران رخ می دهد. اغلب مفاصل کوچک دست، مچ دست، مفاصل مچ پا تحت تأثیر قرار می گیرند، اما مفاصل بزرگ نیز می توانند درگیر شوند. درد اغلب شدید است، اما از نظر ظاهری مفاصل می توانند کمی تغییر کنند، اگرچه اغلب متورم هستند، تغییر شکل به ندرت ایجاد می شود. میالژی اغلب مشاهده می شود، گاهی اوقات میوزیت ایجاد می شود. معاینه اشعه ایکس پوکی استخوان اپی فیزیال، عمدتاً در مفاصل بین فالانژیال دست ها را نشان می دهد. در 10-5 درصد از بیماران، نکروز آسپتیک استخوان، عمدتاً سر استخوان ران و بازو مشاهده می شود. نکروز آسپتیک بر اساس واسکولیت همراه با ترومبوز، ایسکمی و تخریب بافت است. به تدریج، درد در مفصل آسیب دیده ظاهر می شود و افزایش می یابد، با حرکت تشدید می شود، محدودیت حرکات در مفصل افزایش می یابد، نوعی راه رفتن "اردک" ظاهر می شود. معاینه اشعه ایکس صاف شدن سر استخوان ران یا استخوان بازو، ساختار ناهموار ماده اسفنجی را نشان می دهد. بعداً سرها به شدت تغییر شکل می دهند.

آسیب به غشاهای سروزی

در 80-90 درصد بیماران مشاهده می شود. پلورا و پریکارد به ویژه اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند، در موارد کمتری صفاق. درگیری در روند پلور نشانه اولیه بیماری است. پلورس معمولاً دو طرفه، عودکننده، اغلب خشک یا با مقدار کمی افیوژن غنی از فیبرین است. درد با پلوریت تیز است، به خصوص با دیافراگماتیت. با ایجاد افیوژن، تنگی نفس، سرفه ظاهر می شود. پلوریت قبلی با چسبندگی پلور، ضخیم شدن پلور و ایستادن زیاد دیافراگم در رادیوگرافی قفسه سینه مشخص می شود.
صفاق به ندرت تحت تأثیر قرار می گیرد، اگرچه ضایعه محدود آن ممکن است ایجاد شود - پری هپاتیت و پری اسپلنیت، که فقط با دردهای خفیف در هیپوکندری راست یا چپ ظاهر می شود.

آسیب به قلب و عروق خونی

با لوپوس کاردیت، تمام غشاهای قلب تحت تاثیر قرار می گیرند. پریکاردیت بیشتر مشاهده می شود که با درد پشت جناغ سینه، تنگی نفس ظاهر می شود. سمع - ناشنوایی صداها؛ مالش اصطکاک پریکارد به ندرت شنیده می شود. ECG کاهش ولتاژ شکل موج، دامنه یا موج T منفی را نشان می دهد. افیوژن معمولاً کوچک است و با اکوکاردیوگرافی قابل تشخیص است. میوکاردیت لوپوس با درد در قلب، تاکی کاردی، تنگی نفس همراه است. معاینه افزایش اندازه قلب، ناشنوایی صداها، سوفل سیستولیک در راس، اختلالات ریتم را نشان می دهد. میوکاردیت اغلب با سندرم میوپاتیک ترکیب می شود و سطح بالایی از کراتین فسفوکیناز مشخص می شود.
با اندوکاردیت Libman-Sachs، یک تظاهرات مشخص، البته نادر، SLE، یک سوفل سیستولیک درشت و ضعیف شدن صدای اول بالای نوک قلب، افزایش صدای دوم بر روی شریان ریوی، گاهی اوقات قلب وجود دارد. نقص تشکیل می شود، معمولاً نارسایی دریچه میترال.
در 20-30٪ از بیماران، سندرم رینود مشاهده می شود - یک اختلال گردش خون ناگهانی در دست ها و پاها با سردی و سفید شدن (با مرز واضح) نوک انگشتان، پارستزی پوست. این سندرم بیشتر در بیماران مبتلا به دوره مزمن خوش خیم بیماری رخ می دهد. Livedo reticularis، ترومبوفلبیت مکرر، و زخم مزمن پا نیز مشخصه است.

آسیب ریه

پنومونیت لوپوس با ایجاد بیماری فیبروزان بینابینی ریه و ضایعات پلور با نارسایی تنفسی محدود مشخص می شود. اشعه ایکس افزایش و تغییر شکل مداوم الگوی ریه را نشان می دهد، آتلکتازی دیسکوئید (سایه های راه راه که به موازات دیافراگم قرار دارند).

آسیب کلیه

گلومرولونفریت لوپوس شدیدترین ویسسریت در SLE است که همراه با آسیب CNS، پیش آگهی را تعیین می کند.
بسته به شدت تظاهرات بالینی، دوره، پیش آگهی، انواع زیر از گلومرولونفریت لوپوس متمایز می شود:
1) به سرعت پیشرونده با سندرم نفروتیک، فشار خون شریانی و نارسایی پیشرونده کلیه، که اغلب با انعقاد داخل عروقی منتشر پیچیده می شود.
2) فعال با سندرم نفروتیک، که اغلب با فشار خون شریانی رخ می دهد.
3) فعال با سندرم ادراری شدید (پروتئینوری در این نوع از 3.5 گرم در روز تجاوز نمی کند، اریتروسیتوری و لکوسیتوری به طور متوسط ​​بیان می شود).
4) نفریت نهفته - پروتئینوری تحت بالینی (تا 0.5 گرم در روز) بدون تغییر در رسوب ادرار و فشار خون شریانی. در این بیماران، علائم کلیوی به پس زمینه در تصویر بالینی کاهش می یابد، تظاهرات اصلی سندرم مفصلی، سروزیت، و غیره است. اریتروسیتوری ایزوله، هماچوری ناخالص بسیار نادر است.
فشار خون شریانی اغلب با آسیب شدید کلیه همراه است. در عین حال، گلومرولونفریت فشار خون عملاً یافت نمی شود. گلومرولونفریت فعال با تشدید و بهبودی دوره ای مشخص می شود، در صورت عدم درمان کافی، نارسایی کلیه به تدریج ایجاد می شود.
از نظر پیش آگهی، واسکولیت لوپوس مغزی بسیار دشوار است که با واکنش های روان پریشی (که باید از سایکوزهای استروئیدی متمایز شود)، تشنج، تشنج های صرعی همراه است. گاهی اوقات پلی نوریت، میلیت عرضی با اختلالات لگنی ایجاد می شود، در موارد شدید - مننگوانسفالوپیرادیکولونوریت. اکثر بیماران سندرم آستنوژیتاتیو مشخص دارند: ضعف، خستگی، خلق افسرده.
با SLE، ممکن است در تمام گروه های غدد لنفاوی افزایش یابد، گاهی اوقات طحال افزایش می یابد. اغلب در کبد افزایش می یابد (معمولاً به دلیل دژنراسیون چربی آن). درد در شکم ممکن است به دلیل واسکولیت عروق مزانتریک، بسیار نادر، انفارکتوس طحال باشد. پانکراتیت حاد و مزمن ممکن است ایجاد شود (به عنوان تظاهر فعالیت بیماری یا عارضه درمان با گلوکوکورتیکوئید). گاهی اوقات یک سندرم هموراژیک واضح همراه با ترومبوسیتوپنی خودایمنی (سندرم ورلهوف) یا انعقاد داخل عروقی منتشر وجود دارد.
SLE با لکوپنی مشخص می شود، اغلب با تغییر در شمارش خون به پرومیلوسیت ها، میلوسیت ها در ترکیب با لنفوپنی. تمایل به ائوزینوپنی وجود دارد. کم خونی هیپوکرومیک اغلب یافت می شود، کمتر - کم خونی همولیتیک خود ایمنی، ترومبوسیتوپنی، که شدت آن نشان دهنده فعالیت بیماری است. افزایش ESR (معمولاً خیلی شدید نیست)، افزایش سطح فیبرینوژن، a2- و y-گلوبولین ها مشاهده می شود. برای SLE تشخیص سلول های LE - نوتروفیل های بالغ، که در سیتوپلاسم آن ادخال های گرد یا بیضی شکل یک ماتریکس هسته ای همگن یافت می شود، پاتوژنومیک است. سلول های LE در 70 درصد بیماران یافت می شوند. تشخیص آنتی بادی های ضد هسته ای - آنتی بادی های DNA، دئوکسی ریبونوکلئوپروتئین، هسته های کامل از اهمیت تشخیصی بالایی برخوردار است. در برخی از بیماران، ضد انعقاد لوپوس در گردش (آنتی بادی های ضد فسفولیپید) و یک واکنش واسرمن مثبت کاذب در سرم تشخیص داده می شود.
در آسیب شدید کلیه، کاهش تیتر کمپلمان و اجزای آن (C3، C4) مشاهده می شود، سطح فیبرینوژن می تواند در نتیجه سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر کاهش یابد.
سیر بیماری می تواند حاد، تحت حاد یا مزمن باشد. در یک دوره حاد، تب بالا، پلی آرتریت، پلوریت، پریکاردیت به طور ناگهانی ایجاد می شود، پس از چند ماه ضایعات ارگان ها می پیوندند، امید به زندگی بدون درمان از 1-2 سال تجاوز نمی کند. این گزینه در حال حاضر نادر است. در یک دوره تحت حاد، بیماری به تدریج با علائم عمومی، آرترالژی شروع می شود و متعاقباً به صورت موجی و با درگیری تدریجی اندام ها و سیستم های مختلف ادامه می یابد. یک تصویر پلی سندرمی مشخص در عرض 2-3 سال ایجاد می شود. اشکال مزمن با یک دوره طولانی عود کننده پلی آرتریت، ضایعات پوستی، پلی سروزیت مشخص می شود. آسیب شناسی اندام، در صورت پیوستن، دیرتر، در سال 5-10 بیماری. سندرم رینود مشخصه است.
به عنوان انواع جداگانه دوره، موارد زیر قابل تشخیص است: 1) SLE با ویژگی های اسکلرودرمی و درماتو(پلی) میوزیت، هیپرگلوبولینمی و هیپرپروتئینمی. 2) نوع با ضد انعقاد لوپوس در گردش؛ 3) "ماسک" تک اندام SLE. وجود ضد انعقاد لوپوس در خون با تظاهرات بالینی و بیولوژیکی خاصی همراه است: ترومبوز وریدی و شریانی، ترومبوسیتوپنی، لیدو رتیکولاریس در 60٪ بیماران ایجاد می شود. در زنان سقط های خود به خودی مشاهده می شود که علت آن ترومبوز عروق جفت است. وجود یک ضد انعقاد لوپوس ممکن است با فشار خون ریوی (ترومبوآمبولی طولانی شاخه های شریان ریوی) ترکیب شود. در 40٪ از بیماران، یک واکنش واسرمن مثبت کاذب، در 75٪ - یک واکنش کومبس مثبت تشخیص داده می شود. در میان «ماسک‌های» تک اندامی SLE، ماسک‌های کلیوی رایج‌تر هستند. هنگامی که یک زن جوان مبتلا به گلومرولونفریت همراه با سندرم نفروتیک می شود، باید احتمال علت لوپوس را همیشه در نظر داشت. شرح حال جمع آوری شده با دقت و معاینه دقیق بیمار در چنین مواردی امکان شناسایی علائم خاصی را که قبلاً جلب توجه نمی کرد - درد مفاصل، شروع بیماری پس از بارداری یا انولاسیون، علائم پلوریت، لکوپنی و غیره را ممکن می سازد. با شناسایی سلول های LE یا آنتی بادی های ضد هسته ای تایید می شود. گاهی اوقات ایجاد SLE به مدت طولانی با ترومبوسیتوپنی خودایمنی، سندرم Werlhof انجام می شود.

تشخیص و تشخیص افتراقی لوپوس اریتماتوز سیستمیک

با یک تصویر دقیق از SLE، تشخیص به ندرت دشوار است. در 90 درصد موارد، سلول‌های LE و (یا) فاکتور ضد هسته‌ای (که در برخی موارد در آرتریت روماتوئید، اسکلرودرمی سیستمیک، هپاتیت فعال مزمن مشاهده می‌شود) و آنتی‌بادی‌های اختصاصی‌تر برای DNA بومی در خون یافت می‌شوند.
در عمل بالینی، معیارهای تشخیصی توسعه یافته توسط انجمن روماتولوژی آمریکا (1982) ممکن است مفید باشد:
1) اریتم ثابت روی صورت، در ناحیه زیگوماتیک، با تمایل به گسترش به چین های نازولبیال.
2) بثورات دیسکوئید - پلاک های اریتماتوز بالای پوست با کراتوز و پلاگ های فولیکولی بیرون زده و به دنبال آن آتروفی پوست رخ می دهد.
3) حساسیت به نور؛
4) زخم در دهان و بینی.
5) آرتریت غیر فرسایشی که دو یا چند مفصل محیطی را تحت تأثیر قرار می دهد.
6) پلوریت یا پریکاردیت.
7) پروتئینوری مداوم بیش از 0.5 گرم در روز.
8) روان پریشی یا تشنج؛
9) اختلالات خونی: کم خونی همولیتیک، لکوپنی، لنفوپنی یا ترومبوسیتوپنی.
10) یک پدیده مثبت سلول لوپوس، آنتی بادی به DNA یا یک واکنش واسرمن مثبت کاذب.
11) افزایش تیتر آنتی بادی های ضد هسته ای.
در صورت وجود هر 4 معیار (از جمله بر اساس داده های آنامنستیک)، تشخیص SLE کاملا قابل اعتماد است.
تشخیص افتراقی باید با سایر بیماری های سیستمیک انجام شود - پری آرتریت ندوزا، واسکولیت هموراژیک، بیماری دارویی، هپاتیت فعال مزمن، آرتریت روماتوئید، مولتیپل میلوما، آمیلوئیدوز اولیه و ارثی، اندوکاردیت عفونی تحت حاد، سل، تومورها. با پاک شدن علائم سیستمیک، گاهی اوقات لازم است بیماری را با نفریت مزمن افتراق داد.
با احتیاط شدید، SLE باید با داده های بالینی و آزمایشگاهی غیر معمول تشخیص داده شود - توسعه بیماری در مردان، عدم وجود آرترالژی، مقاوم بودن تب به دوزهای متوسط ​​​​بالا از استروئیدها (50-60 میلی گرم در روز پردنیزون)، عدم وجود سلول های LE و آنتی بادی های DNA و غیره
پری آرتریت ندوزا عمدتا در مردان رخ می دهد، با پلی نوریت محیطی، آرترالژی، بحران های شکمی، لکوسیتوز، گاهی اوقات (در زنان) آسم برونش و هیپرائوزینوفیلی رخ می دهد. بیماری کلیوی با واسکولیت عروق کلیوی همراه با ایجاد فشار خون شریانی مداوم (اغلب بدخیم) همراه با سندرم ادراری متوسط، اغلب با هماچوری غالب مشخص می شود.
واسکولیت هموراژیک با آسیب به مفاصل، پوست، تب همراه است. بثورات متقارن روی ساق پا مشخص است، گلومرولونفریت، که در SLE نادر است، اغلب دارای ویژگی هماتوریک است، با هماچوری شدید غیر معمول برای SLE.
گاهی اوقات افتراق SLE از بیماری ناشی از دارو و همچنین از هپاتیت فعال مزمن بسیار دشوار است.
تصویر بالینی مشابهی را می توان در آرتریت روماتوئید با آسیب کلیه مشاهده کرد، به ویژه با توجه به احتمال ایجاد این بیماری و سایر تظاهرات سیستمیک (لنفادنوپاتی، آسیب قلبی، ریه) و تشخیص سلول های LE در برخی موارد. آرتریت روماتوئید با یک دوره طولانی مدت با ایجاد بدشکلی های مداوم مفاصل و آتروفی عضلات بین استخوانی، انحراف اولنار دست، تغییرات رادیولوژیکی واضح در مفاصل، تیتر بالای فاکتور روماتوئید در سرم مشخص می شود (با SLE، فاکتور روماتوئید اغلب تشخیص داده می شود، اما در تیترهای پایین). بیوپسی کلیه تقریباً در نیمی از موارد نفروپاتی روماتوئید (و تقریباً همه موارد سندرم نفروتیک) آمیلوئیدوز را نشان می دهد که تقریباً هرگز در SLE یافت نمی شود.
در برخی موارد لازم است بیماری را از مولتیپل میلوما که معمولاً با درد استخوان، افزایش شدید ESR، کم خونی و پروتئینوری در زنان مسن همراه است، افتراق داد. تشخیص را می توان با کمک الکتروفورز (ایمونوالکتروفورز) فراکسیون های پروتئینی سرم خون و ادرار، سوراخ استرنوم، معاینه اشعه ایکس استخوان ها روشن کرد.
لازم است احتمال بیماری‌های عفونی که نیاز به درمان گسترده با آنتی‌بیوتیک دارند، عمدتاً اندوکاردیت عفونی تحت حاد یا سل کلیوی با واکنش‌های پارا اختصاصی را کنار بگذاریم. اندوکاردیت عفونی تحت حاد همراه با تب، لکوپنی، کم خونی، افزایش ESR و گاهی اوقات گلومرولونفریت رخ می دهد. گلومرولونفریت اغلب هماتوریک (آمبولیک کانونی) است، اما ممکن است سندرم نفروتیک نیز ایجاد شود. لازم به یادآوری است که نارسایی آئورت در SLE نادر است. در موارد مشکوک، کشت خون و درمان آزمایشی با دوزهای بالای آنتی بیوتیک ضروری است. همچنین مهم است که سل (که ممکن است پس از درمان گسترده با سرکوب کننده سیستم ایمنی به SLE ملحق شود) و تومورها، به ویژه سرطان کلیه که اغلب با واکنش های پاراختصاصی رخ می دهد، کنار بگذاریم.

ارسال کار خوب خود در پایگاه دانش ساده است. از فرم زیر استفاده کنید

دانشجویان، دانشجویان تحصیلات تکمیلی، دانشمندان جوانی که از دانش پایه در تحصیل و کار خود استفاده می کنند از شما بسیار سپاسگزار خواهند بود.

نوشته شده در http://www.allbest.ru/

لوپوس اریتماتوی سیستمیک

مقدمه

1 علت شناسی

2 پاتوژنز

3 طبقه بندی

4 تصویر بالینی

5 تشخیص

6 تشخیص افتراقی

7 درمان

8 پیش بینی

مقدمه

لوپوس اریتماتوی سیستمیک(SLE) - یک بیماری مزمن پلی سندرمی در جوانان (عمدتاً زنان) که در پس زمینه نقص ژنتیکی فرآیندهای تنظیم ایمنی ایجاد می شود و منجر به تولید کنترل نشده آنتی بادی برای سلول های خود و اجزای آنها می شود و با ایجاد ضایعات مزمن خودایمنی و کمپلکس ایمنی می شود. ماهیت بیماری شامل ضایعات ایمنی التهابی بافت همبند و عروق ریز پوست، مفاصل و اندام های داخلی است (با ضایعات احشایی که پیشروترین آنها هستند، مسیر و پیش آگهی بیماری را تعیین می کنند).

لوپوس اریتماتوز سیستمیک، به گفته نویسندگان مختلف، با فراوانی 2.7-4.8 در هر 100000 جمعیت رخ می دهد، نسبت زنان و مردان بیمار 9: 1 است.

1 علت شناسی

یک عامل اتیولوژیکی خاص در SLE ایجاد نشده است، با این حال، تعدادی از تظاهرات بالینی (سندرم سیتوپنیک، اریتم و انانتما) و الگوهای خاصی از بیماری، این امکان را فراهم می کند که SLE را به بیماری های علت ویروسی نزدیکتر کند. در حال حاضر، به ویروس های متعلق به گروه RNA (ویروس های به اصطلاح آهسته یا نهفته) اهمیت داده می شود. تشخیص موارد خانوادگی بیماری، تشخیص مکرر سایر بیماری های روماتیسمی یا آلرژیک در خانواده ها، اختلالات ایمنی مختلف به ما امکان می دهد تا در مورد اهمیت احتمالی استعداد ژنتیکی خانواده فکر کنیم.

تظاهرات SLE توسط تعدادی از عوامل غیر اختصاصی تقویت می شود - تابش نور، عفونت غیر اختصاصی، تجویز سرم، مصرف داروهای خاص (به ویژه، گشادکننده عروق محیطی از گروه هیدرالازین)، استرس. SLE می تواند پس از زایمان، سقط جنین شروع شود. همه این داده ها به ما اجازه می دهد SLE را به عنوان یک بیماری چند عاملی در نظر بگیریم.

2 پاتوژنز

به دلیل تأثیر روی سیستم ایمنی ویروس (و احتمالاً آنتی بادی های ضد ویروسی)، در برابر زمینه استعداد ارثی، اختلال در پاسخ ایمنی رخ می دهد که منجر به واکنش بیش از حد ایمنی هومورال می شود. در بدن بیماران، تولید کنترل نشده آنتی بادی ها به بافت ها، سلول ها، پروتئین های مختلف بدن (از جمله اندامک های سلولی) رخ می دهد. متعاقباً تشکیل کمپلکس های ایمنی و رسوب آنها در اندام ها و بافت های مختلف (عمدتاً در عروق ریز) رخ می دهد. علاوه بر این، فرآیندهای مرتبط با از بین بردن مجتمع های ایمنی ثابت انجام می شود که منجر به آزاد شدن آنزیم های لیزوزومی، آسیب به اندام ها و بافت ها و ایجاد التهاب ایمنی می شود. در فرآیند التهاب و تخریب بافت همبند، آنتی ژن های جدیدی آزاد می شود که در پاسخ به آن آنتی بادی ها تشکیل می شود، کمپلکس های ایمنی جدید تشکیل می شود و به این ترتیب یک دایره باطل ایجاد می شود که مزمن بودن بیماری را تضمین می کند.

3 طبقه بندی

طبقه بندی کاری انواع بالینی دوره SLE را در نظر می گیرد:

ماهیت جریان؛

فعالیت فرآیند پاتولوژیک؛

ویژگی های بالینی و مورفولوژیکی آسیب به اندام ها و سیستم ها.

دوره حاد، تحت حاد و مزمن بیماری را مشخص کنید.

دوره حاد:شروع ناگهانی - بیماران می توانند روزی را نشان دهند که تب، پلی آرتریت شروع شد، تغییرات پوستی ظاهر شد. در 6-3 ماه آینده، پلی سندرمیسیتی، نفریت لوپوس و آسیب CNS ایجاد می شود. طول مدت بیماری بدون درمان بیش از 1-2 سال نیست، اما با شناخت به موقع و درمان فعال با کورتیکواستروئیدها و چندین سال درمان نگهدارنده می توان به بهبودی کامل دست یافت. این نوع بیماری عمدتاً در نوجوانان، کودکان و جوانان مشاهده می شود.

دوره تحت حاد:اغلب رخ می دهد، به تدریج، با علائم عمومی، آرترالژی، آرتریت مکرر، و انواع ضایعات پوستی غیر اختصاصی شروع می شود. موج جریان مشخص است. یک تصویر دقیق از بیماری پس از 2-3، کمتر - پس از 3-4 سال شکل می گیرد.

دوره مزمن:این بیماری برای مدت طولانی با عود سندرم های مختلف - پلی آرتریت، کمتر پلی سروزیت، سندرم لوپوس دیسکوئید، سندرم رینود آشکار می شود. در سال 5-10 بیماری، سایر ضایعات اندام (کلیه، ریه) می پیوندند.

فعالیت - شدت آسیب التهابی ایمنی بالقوه برگشت پذیر به اندام های داخلی، که ماهیت درمان را در یک بیمار خاص تعیین می کند. بر اساس معیارهای زیر سه درجه فعالیت وجود دارد:

لوپوس اریتماتوی سیستمیک

فهرست مطالب	من درجه	IIدرجه	IIIدرجه
دمای بدن	طبیعی		38 درجه سانتیگراد و بالاتر
کاهش وزن	جزئی	در حد متوسط	بیان
ضایعه پوستی	ضایعات دیسکوئید		"پروانه"، مویرگ ها
پریکاردیت	چسب		افیوژن
میوکاردیت	کاردیواسکلروز	در حد متوسط	بیان
	چسب		افیوژن
گلومرولونفریت	سندرم ادراری	سندرم نفریت	سندرم نفروتیک
	120 یا بیشتر
g-گلوبولین، %
سلول های LE، در هر 1000 لکوسیت	مجرد یا "-"
آنتی بادی های ضد هسته ای، تیترها
نوع لومینسانس در طول آزمایش ایمونوفلورسانس	همگن	همگن و محیطی	پیرامونی

4 تصویر بالینی

تظاهرات بیماری بسیار متنوع است که با تعدد ضایعات اندام ها و سیستم ها، ماهیت دوره، مرحله و درجه فعالیت فرآیند التهابی تعیین می شود.

در مرحله اولیه جستجوی تشخیصی، اطلاعاتی به دست می آید که بر اساس آن می توان ایده ای شکل داد:

در مورد شروع بیماری؛

در مورد ماهیت دوره بیماری؛

در مورد میزان درگیری در روند پاتولوژیک اندام ها و سیستم های خاص؛

درباره درمان قبلی و اثربخشی آن و همچنین عوارض احتمالی درمان.

انواع شروع بیماری می تواند بسیار متنوع باشد. اغلب، این بیماری می تواند به عنوان ترکیبی از سندرم های مختلف شروع شود. شروع تک علامتی معمولاً غیر مشخص است. در این رابطه، فرض احتمال SLE از لحظه ای که چنین ترکیبی در بیمار آشکار می شود به وجود می آید. ارزش تشخیصی برخی از سندرم ها با ترکیب آنها افزایش می یابد. در دوره اولیه SLE، شایع ترین سندرم ها ضایعات مفاصل، پوست، غشاهای سروزی و تب هستند. بنابراین، "مشکوک ترین" در رابطه با SLE ترکیباتی خواهد بود:

تب، پلی آرتریت، اختلالات تروفیک پوست (به ویژه ریزش مو - آلوپسی).

پلی آرتریت، تب، پلورال افیوژن (پلوریت)؛

تب، اختلالات تروفیک پوست، ضایعات پلور.

اگر ضایعه پوستی شامل ایجاد اریتم باشد، اهمیت تشخیصی این ترکیبات به طور قابل توجهی افزایش می یابد، با این حال، در دوره اولیه بیماری، اریتم تنها در 25٪ موارد رخ می دهد. با این وجود، این شرایط ارزش تشخیصی ترکیبات فوق را کاهش نمی دهد.

شروع اولیگو علامتی بیماری مشخصه نیست، با این حال، اولین SLE با ایجاد ادم عظیم به دلیل ایجاد گلومرولونفریت منتشر (نفریت لوپوس) از نوع نفروتیک یا مخلوط از همان ابتدا مشاهده شد.

درگیری در روند پاتولوژیک اندام های مختلف با علائم ضایعات التهابی آنها آشکار می شود: آرتریت، میوکاردیت، پریکاردیت، پنومونیت، گلومرولونفریت، پلی نوریت و غیره.

اطلاعات مربوط به درمان قبلی به ما امکان می دهد قضاوت کنیم:

درباره کفایت آن؛

در مورد شدت دوره بیماری و درجه فعالیت فرآیند (دوزهای اولیه کورتیکواستروئیدها، مدت زمان استفاده از آنها، دوزهای نگهدارنده، گنجاندن سیتواستاتیک در مجموعه درمانی برای اختلالات شدید ایمنی، فعالیت بالای نفریت لوپوس و غیره؛ 3) در مورد وجود عوارض درمان با کورتیکواستروئید و سیتواستاتیک.

در مرحله اولیه، می توان نتایج خاصی در مورد تشخیص با یک دوره طولانی بیماری گرفت، با این حال، در شروع بیماری، تشخیص در مراحل بعدی مطالعه ایجاد می شود.

در طول معاینه فیزیکی، می توانید داده های زیادی را دریافت کنید که نشان دهنده آسیب به اندام ها و میزان نارسایی عملکردی آنها است.

شکست سیستم اسکلتی عضلانی خود را به صورت پلی آرتریت، شبیه آرتریت روماتوئید، ضایعه متقارن مفاصل کوچک دست (اینترفالانژیال پروگزیمال، متاکارپوفالانژیال، رادیوکارپال) و مفاصل بزرگ (کمتر) نشان می دهد. با یک تصویر بالینی دقیق از بیماری، تغییر شکل مفاصل به دلیل ادم اطراف مفصلی مشخص می شود. با پیشرفت بیماری، بدشکلی های کوچک مفصلی ایجاد می شود. آسیب مفاصل ممکن است با آسیب عضلانی به شکل میالژی منتشر همراه باشد، به ندرت - پلی میوزیت واقعی همراه با تورم و ضعف عضلانی. گاهی اوقات ضایعه فقط با آرترالژی خود را نشان می دهد.

پوست به اندازه مفاصل تحت تاثیر قرار می گیرد. معمولی ترین آنها بثورات اریتماتوز روی صورت در ناحیه قوس های زیگوماتیک و پشت بینی ("پروانه") است. بثورات التهابی روی بینی و گونه ها که خطوط کلی "پروانه" را تکرار می کند در انواع مختلف مشاهده می شود:

"پروانه" عروقی (واسکولیتی) - قرمزی ناپایدار، ضربان دار، منتشر پوست با رنگ سیانوتیک در ناحیه میانی صورت، که توسط عوامل خارجی (تابش، باد، سرما) یا هیجان تشدید می شود.

- نوع "پروانه" اریتم گریز از مرکز (تغییرات پوستی فقط در ناحیه بینی موضعی است).

علاوه بر "پروانه"، بثورات دیسکوئیدی را می توان مشاهده کرد - پلاک های برآمده اریتماتوز با اختلال کراتیک و ایجاد آتروفی بعدی در پوست صورت، اندام ها و تنه. در نهایت، برخی از بیماران دارای اریتم اگزوداتیو غیراختصاصی در پوست اندام‌ها، قفسه سینه، علائم فوتودرماتوز در قسمت‌های باز بدن هستند.

ضایعات پوستی شامل کاپیلاریت - بثورات هموراژیک نقطه‌ای در نوک انگشتان، بستر ناخن، کف دست است. ضایعات پوستی ممکن است با انانتما در کام سخت همراه باشد. زخم های بدون درد ممکن است در غشای مخاطی دهان یا ناحیه نازوفارنکس مشاهده شود.

غشاهای سروزی در 90 درصد بیماران تحت تأثیر قرار می گیرند (سه گانه تشخیصی کلاسیک: درماتیت، آرتریت، پلی سروزیت). به خصوص اغلب ضایعات پلور، پریکارد، کمتر - صفاق وجود دارد. ویژگی های SLE:

پلوریت خشک و پریکاردیت شایع ترند.

در اشکال افیوژن، مقدار اگزودا کم است.

شکست غشاهای سروزی برای مدت کوتاهی طول می کشد و معمولاً به صورت گذشته نگر با چسبندگی پلوروپریکاردیال یا ضخیم شدن پلور دنده ای، بین لوبار و مدیاستن در طول معاینه اشعه ایکس تشخیص داده می شود.

تمایل زیادی به ایجاد فرآیندهای چسبنده (انواع چسبندگی ها و از بین بردن حفره های سروزی) وجود دارد.

شکست سیستم قلبی عروقی بسیار مشخصه SLE است و در مراحل مختلف سیر بیماری مشاهده می شود.

شایع ترین پریکاردیت، با تمایل به عود. خیلی بیشتر از آنچه قبلاً تصور می شد، اندوکارد به شکل ایجاد اندوکاردیت زگیل (اندوکاردیت لوپوس) بر روی برگچه های میترال و همچنین دریچه های آئورت یا تریکوسپید تحت تأثیر قرار می گیرد. با یک دوره طولانی فرآیند، علائم نارسایی دریچه مربوطه را می توان تشخیص داد (علائم تنگی سوراخ، به طور معمول، مشاهده نمی شود).

میوکاردیت کانونی تقریباً هرگز تشخیص داده نمی شود، اما میوکاردیت منتشر، به ویژه شدید، علائمی را نشان می دهد.

آسیب عروقی می تواند خود را به عنوان سندرم رینود نشان دهد: اختلالات در حال توسعه حمله ای در جریان خون شریانی دست و / یا پا که تحت تأثیر سرما یا ناآرامی رخ می دهد. در طول حمله، پارستزی ها مشاهده می شود، پوست انگشتان رنگ پریده و / یا سیانوتیک می شود، انگشتان سرد می شوند. انگشتان II-V دست‌ها و پاها عمدتاً تحت تأثیر قرار می‌گیرند، کمتر در سایر قسمت‌های انتهایی بدن (بینی، گوش‌ها، چانه و غیره).

ضایعات ریوی می تواند به دلیل بیماری زمینه ای و عفونت ثانویه باشد. فرآیند التهابی در ریه ها (پنومونیت) یا به صورت حاد ادامه می یابد یا ماه ها طول می کشد و مانند ذات الریه با علائم سندرم نفوذ التهابی بافت ریه ظاهر می شود (لازم به ذکر است که ویژگی این فرآیند به شکل غیرمولد است. سرفه همراه با تنگی نفس). نوع دیگری از آسیب ریه، تغییرات مزمن بین بافتی (التهاب بافت همبند اطراف عروق، پری برونشیال و بین لوبولار) است که با تنگی نفس پیشرونده آهسته و تغییرات در ریه ها در طول معاینه اشعه ایکس آشکار می شود. تغییرات فیزیکی عملا وجود ندارد.

شکست دستگاه گوارش عمدتاً با علائم ذهنی آشکار می شود که در مرحله اولیه تشخیص داده می شود. در معاینه فیزیکی، گاهی اوقات ممکن است درد مبهم در اپی گاستر و در برآمدگی پانکراس و همچنین علائم استوماتیت تشخیص داده شود. در برخی موارد، هپاتیت ایجاد می شود: در طول معاینه، افزایش کبد، درد آن مشاهده می شود.

بیشتر اوقات، SLE کلیه ها را تحت تأثیر قرار می دهد (لوپوس گلومرولونفریت، نفریت لوپوس)، که تکامل آن سرنوشت بیشتر بیمار را تعیین می کند. آسیب کلیه در SLE می تواند به شکل گزینه های مختلفی رخ دهد، بنابراین داده های معاینه مستقیم بیمار می تواند بسیار متفاوت باشد. با آسیب شناسی جدا شده از رسوبات ادراری، هیچ تغییری در طول معاینه فیزیکی یافت نمی شود. با گلومرولونفریت که با سندرم نفروتیک رخ می دهد، ادم عظیم، اغلب فشار خون شریانی (AH) مشخص می شود. در صورت ایجاد نفریت مزمن با فشار خون ثابت، افزایش در بطن چپ، لهجه تون II در فضای بین دنده ای دوم در سمت راست جناغ تشخیص داده می شود.

ترومبوسیتوپنی خودایمنی (سندرم ورلهوف) با بثورات معمولی به شکل لکه های خونریزی دهنده در اندازه های مختلف روی پوست قسمت داخلی اندام ها، پوست قفسه سینه و شکم و روی غشاهای مخاطی ظاهر می شود. خونریزی نیز پس از آسیب های جزئی مشاهده می شود، به عنوان مثال، پس از کشیدن دندان، خونریزی بینی، گاهی اوقات در طبیعت زیاد و منجر به کم خونی می شود. خونریزی های پوستی با گذشت زمان رنگ متفاوتی پیدا می کنند (آبی مایل به سبز، قهوه ای، زرد). SLE می تواند برای مدت طولانی تنها با سندرم Werlhof بدون سایر علائم بالینی معمول SLE ظاهر شود.

شکست حوزه عصب روانی در بسیاری از بیماران در تمام مراحل بیماری به درجات مختلفی بیان می شود. در مرحله اولیه، سندرم آستنوژتاتیو تشخیص داده می شود. در معاینه مستقیم بیمار، علائم پلی نوریت با اختلال در حساسیت، درد تنه های عصبی، کاهش رفلکس های تاندون و پارستزی مشاهده می شود.

شکست سیستم رتیکولواندوتلیال در پلی آدنوپاتی (بزرگ شدن همه گروه های غدد لنفاوی، عدم رسیدن به درجات قابل توجه) بیان می شود - یک علامت اولیه از تعمیم روند و همچنین افزایش طحال و کبد (معمولاً متوسط).

آسیب به اندام بینایی خود را به شکل کراتوکونژونکتیویت خشک نشان می دهد که به دلیل تغییرات پاتولوژیک در غدد اشکی و نقض عملکرد آنها است. خشکی چشم منجر به ایجاد ورم ملتحمه، فرسایش قرنیه یا کراتیت با اختلال بینایی می شود.

بنابراین، پس از معاینه فیزیکی، یک ضایعه چند عضوی آشکار می شود، و درجه آسیب اندام بسیار متفاوت است: از به سختی قابل توجه بالینی (حتی تحت بالینی) تا تلفظ، به طور قابل توجهی بر بقیه غالب است، که پیش نیازهای اشتباهات تشخیصی را ایجاد می کند - تفسیر این تغییرات به عنوان تظاهرات بیماری های مستقل (به عنوان مثال، گلومرولونفریت، میوکاردیت، آرتریت).

مرحله نهایی جستجوی تشخیصی SLE بسیار مهم است، زیرا:

کمک به تشخیص قطعی؛

شدت اختلالات ایمنی و میزان آسیب به اندام های داخلی را نشان می دهد.

درجه فرآیند پاتولوژیک (لوپوس) را آشکار می کند.

در مرحله آخر، آزمایش خون آزمایشگاهی از اهمیت بالایی برخوردار است. دو گروه از شاخص ها وجود دارد:

1. داشتن ارزش تشخیصی مستقیم (تشخیص اختلالات ایمنی مشخص):

سلول‌های LE (سلول‌های لوپوس اریتماتوز) - نوتروفیل‌های بالغی که پروتئین‌های هسته‌ای سایر سلول‌های خونی را که تحت تأثیر یک عامل ضد هسته‌ای از بین رفته‌اند، فاگوسیت می‌کنند.

فاکتور ضد هسته ای (ANF) - مجموعه ای از آنتی بادی های ضد هسته ای که در خون در گردش هستند (در تیتر بالا - 1: 32 و بالاتر).

آنتی بادی های DNA بومی (یعنی کل مولکول)؛

آنتی بادی های آنتی ژن هسته ای Sm. این آنتی بادی ها برای SLE اختصاصی در نظر گرفته می شوند (در 30٪ موارد توسط ایمونوفلورسانس شناسایی می شوند ، در 20٪ موارد با هماگلوتیناسیون).

پدیده "رزت" هسته های تغییر یافته آزادانه در بافت ها (جسم هماتوکسیلین) است که توسط لکوسیت ها احاطه شده اند.

2. شاخص های فاز حاد غیر اختصاصی که شامل:

دیسپروتئینمی با سطوح بالای b2 - و g-گلوبولین.

ظاهر پروتئین واکنشی C؛

افزایش محتوای فیبرینوژن؛

افزایش ESR

با ضایعات مفصلی شدید، می توان آن را در یک تیتر کوچک از RF (فاکتور روماتوئید) تشخیص داد - یک آنتی بادی برای قطعه Fc از ایمونوگلوبولین کلاس G. RF با استفاده از واکنش Waaler-Rose یا آزمایش لاتکس تشخیص داده می شود.

هنگام بررسی خون محیطی، لکوپنی را می توان تشخیص داد، اغلب با درجه مشخص (1-1.2 * 10 9 / l خون)، با تغییر فرمول خون لکوسیت به اشکال جوان و میلوسیت ها در ترکیب با لنفوپنی (5-10٪). لنفوسیت ها). کم خونی هیپوکرومیک متوسط، در برخی موارد - کم خونی همولیتیک (با زردی، رتیکولوسیتوز، تست کومبز مثبت) یافت می شود. ترومبوسیتوپنی همراه با سندرم Werlhof نیز به ندرت مشاهده می شود.

آسیب کلیه با تغییراتی در ادرار مشخص می شود که می تواند به شرح زیر طبقه بندی شود:

پروتئینوری تحت بالینی (پروتئین ادرار 0.5 گرم در روز، اغلب با لکوسیتوری خفیف و اریتروسیتوری همراه است).

پروتئینوری بارزتر، که بیانی از سندرم نفروتیک است که همراه با نفریت لوپوس تحت حاد یا فعال است. پروتئینوری بسیار بالا (مانند آمیلوئیدوز) نادر است. هماچوری متوسط ​​مشخص شده است. لکوسیتوری می تواند هم نتیجه یک فرآیند التهابی لوپوس در کلیه ها و هم نتیجه اضافه شدن مکرر عفونت ثانویه دستگاه ادراری باشد. لکوسیتوری بسیار زیاد نتیجه یک عفونت ادراری ثانویه است.

از نظر مورفولوژیکی - با بیوپسی سوراخ از کلیه ها - تغییرات مزانژیوغشایی غیر اختصاصی، اغلب با یک جزء فیبروپلاستیک را نشان می دهد. مشخصه این است:

شناسایی در آماده سازی هسته های تغییر یافته که آزادانه در بافت کلیه قرار دارند (جسم های هماتوکسیلین).

غشاهای مویرگی گلومرول ها به شکل "حلقه های سیم" هستند.

رسوب کمپلکس های ایمنی به شکل رسوبات الکترونی متراکم بر روی غشای پایه گلومرول ها در "حلقه های سیم"، رسوبات فیبرینوئید.

معاینه اشعه ایکس نشان می دهد:

تغییرات در مفاصل در سندرم مفصلی - پوکی استخوان اپی فیزیال در مفاصل دست و مفاصل مچ دست. فقط در دوره مزمن آرتریت و بدشکلی ها باریک شدن فضای مفصل با سابلوکساسیون وجود دارد.

تغییرات در ریه ها با ایجاد پنومونیت؛ با یک دوره طولانی بیماری، آتلکتازی دیسکوئید، تقویت و تغییر شکل الگوی ریوی مشاهده می شود که با ایستادن زیاد دیافراگم همراه است.

تغییرات در قلب با ایجاد بیماری قلبی "لوپوس" یا پریکاردیت اگزوداتیو.

یک مطالعه الکتروکاردیوگرافی به تشخیص تغییرات غیر اختصاصی در قسمت نهایی کمپلکس بطنی (موج T و قطعه ST) کمک می کند.

هنگام انجام یک جستجوی تشخیصی، لازم است میزان فعالیت فرآیند لوپوس تعیین شود.

5 تشخیص

در موارد SLE کلاسیک، تشخیص ساده و مبتنی بر تشخیص پروانه، پلی آرتریت عود کننده و پلی سروزیت است که سه گانه تشخیصی بالینی را تشکیل می دهد و با حضور سلول های LE یا عامل ضد هسته ای در تیترهای تشخیصی تکمیل می شود. سن کم بیماران، ارتباط با زایمان، سقط جنین، شروع عملکرد قاعدگی، تابش نور و عفونت در درجه دوم اهمیت قرار دارند. ایجاد تشخیص در موارد دیگر بسیار دشوارتر است، به خصوص اگر علائم تشخیصی کلاسیک ذکر شده در بالا وجود نداشته باشد. در این شرایط، معیارهای تشخیصی توسعه یافته توسط انجمن روماتولوژی آمریکا (ARA) کمک می کند:

علامت	مشخصه
1. بثورات روی استخوان گونه (لوپوئید "پروانه")	اریتم ثابت (مسطح یا برجسته) که تمایل به گسترش به ناحیه نازولبیال دارد
2. راش دیسکوئید	پلاک های برآمده اریتماتوز با فلس های مجاور و پلاگ های فولیکولی. ضایعات قدیمی ممکن است اسکار آتروفیک داشته باشند
3. فتودرماتیت	بثورات پوستی ناشی از قرار گرفتن پوست در معرض نور خورشید (سابقه یا تحت نظارت پزشکی)
4. فرسایش و زخم در حفره دهان	زخم دهان یا نازوفارنکس، معمولاً بدون درد (باید توسط پزشک ثبت شود)
	آرتریت غیر فرسایشی 2 یا چند مفصل محیطی که با حساسیت، تورم و افیوژن تظاهر می‌کند.
6. سروزیت ها	جنب: درد پلور، مالش پلور و/یا افیوژن. پریکاردیت در اکوکاردیوگرافی یا مالش اصطکاک پریکارد که توسط پزشک شنیده می شود
7. آسیب کلیه	پروتئینوری مداوم بیش از 0.5 گرم در روز یا گچ (گلبولی، لوله ای، دانه ای، مخلوط)، هماچوری
8. آسیب CNS	تشنج - در صورت عدم وجود دارو یا اختلالات متابولیک (اورمی، کتواسیدوز، عدم تعادل الکترولیت). روان پریشی - در صورت عدم پذیرش
9. اختلالات خونی	لکوپنی کمتر از 4*10 9/l، حداقل 2 بار ثبت شده است. لنفوپنی کمتر از 1.5 * 10 9 / L، حداقل 2 بار ثبت شده است. ترومبوسیتوپنی کمتر از 100*109/l که با دارو همراه نیست
10. اختلالات ایمنی	Anti-DNA: آنتی بادی برای DNA بومی در عیار بالا. anti-Sm: AT تا هسته ای Sm-Ar; تشخیص آنتی بادی های آنتی فسفولیپید بر اساس سطوح بالای آنتی بادی های IgG یا IgM سرم به کاردیولیپین. تشخیص منعقد کننده لوپوس؛ واکنش واسرمن مثبت کاذب حداقل به مدت 6 ماه در صورت عدم وجود سیفلیس تایید شده
11. آنتی بادی های ضد هسته ای	افزایش تیتر آنها در صورت عدم مصرف داروهایی که باعث سندرم شبه لوپوس می شوند

تشخیص در صورت وجود 4 معیار یا بیشتر قطعی است. اگر کمتر از 4 معیار وجود داشته باشد، تشخیص SLE مشکوک است و نظارت پویا بیمار مورد نیاز است. این رویکرد موجه است: به وضوح در مورد تجویز کورتیکواستروئیدها برای چنین بیمارانی هشدار می دهد، زیرا سایر بیماری ها (از جمله سندرم پارانئوپلاستیک) می توانند با علائم مشابه رخ دهند که در آنها کورتیکواستروئیدها منع مصرف دارند.

6 تشخیص های افتراقی

SLE باید از تعدادی از بیماری ها افتراق داده شود. فهرست اندام‌ها و سیستم‌های درگیر در فرآیند پاتولوژیک SLE چقدر بزرگ است، به همان اندازه فهرست بیماری‌هایی که می‌توانند به اشتباه در بیمار تشخیص داده شوند، گسترده است. SLE می تواند بیماری های مختلف را تا حد زیادی تقلید کند. این مشکلات به ویژه در شروع بیماری و همچنین با ضایعه غالب 1-2 اندام (سیستم) شایع است. به عنوان مثال، تشخیص ضایعات پلور در ابتدای بیماری را می توان به عنوان پلوریت علت سل در نظر گرفت. میوکاردیت را می توان به صورت روماتیسمی یا غیر اختصاصی در نظر گرفت. به خصوص اگر SLE با گلومرولونفریت شروع شود، اشتباهات زیادی انجام می شود. در چنین مواردی فقط گلومرولونفریت تشخیص داده می شود.

SLE اغلب باید از روماتیسم، اندوکاردیت عفونی، هپاتیت فعال مزمن (CAH)، دیاتز هموراژیک (پورپورای ترومبوسیتوپنیک) و سایر بیماری ها از گروه CTD افتراق داده شود.

نیاز به تمایز با روماتیسم، به عنوان یک قاعده، در نوجوانان و مردان جوان در اولین بیماری - در حضور آرتریت و تب رخ می دهد. آرتریت روماتیسمی در شدت بیشتر تظاهرات، آسیب غالب به مفاصل بزرگ، گذرا با لوپوس متفاوت است. ارزش تشخیصی افتراقی عفونت قبلی (لوزه) نباید داده شود، زیرا می تواند یک عامل غیر اختصاصی باشد که باعث بروز علائم بالینی SLE می شود. تشخیص روماتیسم از لحظه ظاهر شدن علائم آسیب قلبی (بیماری روماتیسمی قلبی) قابل اعتماد می شود، مشاهدات پویا بعدی تشخیص بیماری قلبی در حال ظهور را امکان پذیر می کند، در حالی که در SLE، اگر نارسایی دریچه میترال رخ دهد، کمی و بدون مشخص بیان می شود. اختلالات همودینامیک، نارسایی میترال خفیف بیان می شود. بر خلاف SLE، لکوسیتوز در مرحله حاد روماتیسم مشاهده می شود، سلول های LE و ANF تشخیص داده نمی شوند.

تشخیص افتراقی بین SLE و آرتریت روماتوئید در مرحله اولیه بیماری به دلیل شباهت علائم بالینی دشوار است: آسیب متقارن به مفاصل کوچک دست، درگیری مفاصل جدید، وجود "سفتی صبحگاهی". تمایز بر اساس غالب بودن جزء پرولیفراتیو در آرتریت روماتوئید در مفاصل آسیب دیده، توسعه اولیه هیپوتروفی عضلانی که مفاصل آسیب دیده را به حرکت در می آورد و پایداری ضایعات مفصلی است. فرسایش سطوح مفصلی در SLE وجود ندارد، اما یک ویژگی مشخصه آرتریت روماتوئید است. فاکتور روماتوئید (RF) در تیتر بالا مشخصه آرتریت روماتوئید است، در SLE به ندرت و در تیتر پایین یافت می شود. تشخیص افتراقی SLE و شکل احشایی آرتریت روماتوئید بسیار دشوار است. یک شرایط تسهیل کننده این است که تشخیص مشخص شده در هر دو مورد بر ماهیت درمان (درمان با کورتیکواستروئید) تأثیر نمی گذارد.

با CAH، تظاهرات سیستمیک می تواند به شکل تب، آرتریت، پلوریت، بثورات پوستی، گلومرولونفریت ایجاد شود. لکوپنی، ترومبوسیتوپنی، سلول های LE، ANF ممکن است تشخیص داده شود. تمایز باید در نظر گرفته شود:

CAH اغلب در میانسالی ایجاد می شود.

بیماران مبتلا به CAH سابقه هپاتیت حاد ویروسی دارند.

با CAH، تغییرات واضح در ساختار و عملکرد کبد آشکار می شود - سندرم های سیتولیتیک و کلستاتیک، علائم نارسایی کبد، هیپر اسپلنیسم و ​​سپس فشار خون پورتال.

در SLE، آسیب کبدی خیلی مکرر نیست و به شکل هپاتیت خفیف (با علائم متوسط ​​​​سندرم سیتولیتیک) رخ می دهد.

با CAH، نشانگرهای مختلف آسیب کبدی ویروسی (آنتی بادی های ضد ویروسی و خود آنتی ژن ویروسی) شناسایی می شوند.

با اندوکاردیت عفونی (ما در مورد IE اولیه صحبت می کنیم)، آسیب قلبی به سرعت تشخیص داده می شود (توسعه نارسایی دریچه آئورت یا میترال)، اثر واضح درمان آنتی بیوتیکی. سلول های LE، آنتی بادی های DNA، ANF، به عنوان یک قاعده، شناسایی نمی شوند. کشت خون به موقع رشد میکرو فلور بیماری زا را نشان می دهد.

با پورپورای ترومبوسیتوپنیک (ایدیوپاتیک یا علامت دار)، بسیاری از سندرم های مشاهده شده در SLE وجود ندارند، تب وجود ندارد، و هیچ علائم آزمایشگاهی معمولی (سلول های LE، ANF، آنتی بادی های ضد DNA) وجود ندارد.

سخت ترین تمایز با سایر اشکال nosological از گروه DZST. بیماری هایی مانند اسکلرودرمی سیستمیک و درماتومیوزیت ممکن است ویژگی های بسیاری با SLE مشترک داشته باشند. این مشکل با امکان تشخیص سلول های ANF و LE در این بیماری ها (البته در تیتر کمتر) تشدید می شود. اساس تمایز آسیب مکرر و واضح تر به اندام های داخلی (به ویژه کلیه ها) در SLE، ماهیت کاملاً متفاوت ضایعات پوستی در اسکلرودرمی سیستمیک و یک سندرم میوپاتیک واضح در درماتومیوزیت است. با این حال، در برخی موارد، تنها پیگیری طولانی مدت بیمار، تشخیص صحیح را ممکن می سازد. گاهی اوقات چندین ماه و حتی سالها طول می کشد، به خصوص در SLE مزمن با حداقل درجه فعالیت.

تدوین یک تشخیص بالینی دقیق SLE تمام روبریک های ارائه شده در طبقه بندی کاری بیماری را در نظر می گیرد. تشخیص باید منعکس کننده موارد زیر باشد:

ماهیت دوره بیماری (حاد، تحت حاد، مزمن). در یک دوره مزمن (معمولاً تک یا اولیگوسندرمیک)، سندرم بالینی اصلی باید نشان داده شود.

فعالیت فرآیندی؛

ویژگی های بالینی و مورفولوژیکی آسیب به اندام ها و سیستم ها که نشان دهنده مرحله نارسایی عملکردی است (به عنوان مثال، با نفریت لوپوس - مرحله نارسایی کلیه، با میوکاردیت - وجود یا عدم وجود نارسایی قلبی، با آسیب ریه - وجود یا عدم وجود نارسایی تنفسی و غیره)؛

نشانه درمان مداوم (مثلاً کورتیکواستروئیدها)؛

عوارض درمان (در صورت وجود).

7 رفتار

با توجه به پاتوژنز بیماری، به بیماران مبتلا به SLE درمان بیماری زایی پیچیده نشان داده می شود که وظایف آن عبارتند از:

سرکوب التهاب ایمنی و آسیب شناسی کمپلکس ایمنی (پاسخ ایمنی کنترل نشده)؛

پیشگیری از عوارض درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی؛

درمان عوارض ناشی از درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی؛

تأثیر بر سندرم های فردی و برجسته؛

حذف کمپلکس های ایمنی در گردش و آنتی بادی ها از بدن.

برای سرکوب التهاب ایمنی و آسیب شناسی کمپلکس ایمنی در درمان SLE، از عوامل سرکوب کننده سیستم ایمنی اصلی استفاده می شود: کورتیکواستروئیدها، داروهای سیتواستاتیک، مشتقات آمینوکینولین. مدت زمان درمان، اندازه، انتخاب دارو و همچنین دوزهای نگهدارنده توسط موارد زیر تعیین می شود:

درجه فعالیت بیماری؛

ماهیت جریان (تندی)؛

دخالت گسترده اندام های داخلی در فرآیند پاتولوژیک،

تحمل کورتیکواستروئیدها یا سیتواستاتیک ها و وجود (یا عدم وجود) عوارض درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی.

وجود موارد منع مصرف.

در مراحل اولیه بیماری با علائم حداقل فعالیت فرآیند و شیوع آسیب مفاصل در تصویر بالینی، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) تجویز نمی شود، کورتیکواستروئیدها، حتی با حداقل فعالیت فرآیند پاتولوژیک. ، وسیله انتخاب باقی بماند. بیماران باید در داروخانه ثبت نام شوند تا در اولین علائم تشدید بیماری، پزشک بتواند درمان کورتیکواستروئیدی را به موقع تجویز کند.

در سیر مزمن بیماری با ضایعه پوستی غالب، 0.25 گرم در روز از چینگامین (دلاگیل، رزوکوین، کلروکین) یا هیدروکسی کلروکین (پلاکونیل) می توان برای چندین ماه استفاده کرد. اگر علائم تعمیم روند (درگیری اندام های داخلی در فرآیند پاتولوژیک) و همچنین علائم فعالیت ظاهر شود، لازم است فوراً به یک درمان سرکوب کننده ایمنی مؤثرتر با کورتیکواستروئیدها تغییر دهید.

از مطالب گفته شده، نتیجه می شود که روش اصلی درمان SLE، درمان با کورتیکواستروئید است. هنگام انجام درمان کورتیکواستروئیدی، اصول زیر باید رعایت شود:

درمان کورتیکواستروئید را فقط با تشخیص قطعی SLE شروع کنید (در صورت مشکوک بودن به SLE، کورتیکواستروئیدها نباید تجویز شوند).

دوز کورتیکواستروئیدها باید برای سرکوب فعالیت فرآیند پاتولوژیک کافی باشد.

درمان با دوز "سرکوب کننده" باید تا زمانی که یک اثر بالینی مشخص رخ دهد (بهبود وضعیت عمومی ، عادی سازی دمای بدن ، بهبود پارامترهای آزمایشگاهی ، پویایی مثبت تغییرات اندام) انجام شود ، معمولاً این تقریباً 2 ماه طول می کشد.

پس از دستیابی به اثر، باید به تدریج به دوزهای نگهدارنده بروید.

پیشگیری اجباری از عوارض کورتیکواستروئید درمانی.

درمان با کورتیکواستروئید برای درجات II و III فعالیت فرآیند پاتولوژیک نشان داده می شود که همیشه در SLE تحت حاد و حاد اتفاق می افتد. بیماران با درجه II فعالیت 30-50 میلی گرم، با درجه III - 50-90 میلی گرم در روز تجویز می شوند. اگر بعد از 24-48 ساعت وضعیت بیمار بهبود نیافت، دوز اولیه 25-30٪ افزایش می یابد و اگر اثر برنامه ریزی شده باشد، دوز بدون تغییر باقی می ماند. پس از رسیدن به اثر بالینی (که معمولاً پس از 2 ماه درمان با کورتیکواستروئید اتفاق می افتد، با سندرم نفروتیک یا علائم آسیب کلیه - بعد از 3-5 ماه)، دوز پردنیزولون به تدریج کاهش می یابد، در حالی که قوانین خاصی باید رعایت شود. در دوز 50-80 میلی گرم، 5 میلی گرم در هفته، با دوز 20-50 میلی گرم - 2.5 میلی گرم در 2 هفته کاهش دهید، سپس - 1/4 قرص در 3-4 هفته به دوز نگهدارنده (5 میلی گرم - برای زنان؛ 7.5 میلی گرم - برای مردان)، که برای سال ها مصرف می شود.

برای جلوگیری از عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها از موارد زیر استفاده کنید:

آماده سازی پتاسیم (اوروتات پتاسیم، کلرید پتاسیم، پانانگین)؛

داروهای آنابولیک (متاندروستنولون 5-10 میلی گرم)؛

دیورتیک ها (سالورتیک ها)؛

داروهای ضد فشار خون (مهارکننده های ACE، گشادکننده عروق محیطی)؛

آنتی اسیدها

با ایجاد عوارض شدید، موارد زیر را تجویز کنید:

آنتی بیوتیک ها (برای عفونت ثانویه)؛

داروهای ضد سل (با ایجاد سل، اغلب محلی سازی ریوی)؛

آماده سازی انسولین، رژیم غذایی (با ایجاد دیابت)؛

عوامل ضد قارچی (برای کاندیدیازیس)؛

یک دوره درمان ضد زخم (با ظاهر یک زخم "استروئیدی").

در طول درمان با کورتیکواستروئید، شرایطی وجود دارد که لازم است دوزهای فوق العاده بالای پردنیزولون (1000 میلی گرم به صورت داخل وریدی روزانه به مدت 3 روز) تجویز شود:

افزایش شدید ("چلپ چلوپ") در فعالیت فرآیند (درجه III)، علیرغم درمان به ظاهر کافی.

مقاومت در برابر دوزهایی که قبلاً تأثیر مثبتی داشته اند.

تغییرات شدید اندام (سندرم نفروتیک، پنومونیت، واسکولیت عمومی، واسکولیت مغزی).

اعتقاد بر این است که چنین پالس درمانی (گاهی اوقات 1000 میلی گرم از یک عامل سیتواستاتیک، مانند سیکلوفسفامید، به صورت داخل وریدی اضافه می شود) با مهار سنتز آنتی بادی ها به DNA، تشکیل کمپلکس های ایمنی را متوقف می کند. کاهش ناشی از کورتیکواستروئید در سطح آنتی بادی های DNA منجر به تشکیل کمپلکس های ایمنی کوچکتر به دلیل تفکیک کمپلکس های بزرگتر می شود.

سرکوب قابل توجهی از فعالیت فرآیند پس از پالس درمانی امکان تجویز بیشتر دوزهای نگهدارنده کوچک کورتیکواستروئیدها را فراهم می کند. نبض درمانی در بیماران جوان با دوره کوتاه بیماری بیشترین موفقیت را دارد.

درمان با کورتیکواستروئیدها همیشه موفقیت آمیز نیست زیرا:

نیاز به کاهش دوز با ایجاد عوارض (اگرچه چنین درمانی در این بیمار مؤثر است).

عدم تحمل کورتیکواستروئیدها؛

مقاومت به درمان با کورتیکواستروئید (معمولاً به اندازه کافی زود تشخیص داده می شود).

در چنین مواردی، سیتواستاتیک تجویز می شود - سیکلوفسفامید یا آزاتیوپرین (ایموران) با دوز 1-3 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در ترکیب با 10-30 میلی گرم پردنیزولون به مدت 4-6 ماه تا بهبود پایدار. علاوه بر این، دوزها به نگهدارنده کاهش می یابد و درمان برای 1/2-3 سال ادامه می یابد. در آینده، می توانید به درمان کورتیکواستروئیدی بازگردید، زیرا مقاومت در برابر آنها معمولاً از بین می رود.

معیارهای ارزیابی اثربخشی استفاده از سیتواستاتیک عبارتند از:

کاهش یا ناپدید شدن علائم بالینی؛

ناپدید شدن مقاومت استروئیدی؛

کاهش مداوم در فعالیت فرآیند؛

پیشگیری از پیشرفت نفریت لوپوس

عوارض درمان سیتواستاتیک عبارتند از:

لکوپنی؛

کم خونی و ترومبوسیتوپنی؛

پدیده های سوء هاضمه؛

عوارض عفونی

با ظهور لکوپنی کمتر از 3.0 * 10 9 / l، دوز دارو باید به 1 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن کاهش یابد و با افزایش بیشتر لکوپنی، دارو لغو شده و دوز پردنیزولون کاهش می یابد. 50 درصد افزایش یافته است.

در سال های اخیر، روش های خارج از بدن درمان - پلاسمافرزیس، هموسورپشن - گسترده شده است. این روش ها حذف کمپلکس های ایمنی در گردش از بدن، افزایش حساسیت گیرنده های سلولی به کورتیکواستروئیدها و کاهش مسمومیت را ممکن می سازد. آنها برای واسکولیت عمومی، آسیب شدید اندام (نفریت لوپوس، پنومونیت، واسکولیت مغزی)، و همچنین برای اختلالات شدید ایمنی که به سختی به درمان کورتیکواستروئید پاسخ می دهند استفاده می شود.

معمولاً در صورت بی اثر بودن نبض درمانی از روش های خارج از بدن همراه با پالس درمانی یا به تنهایی استفاده می شود. لازم به ذکر است در صورت وجود سندرم سیتوپنیک از روش های خارج از بدن استفاده نمی شود.

8 پیش بینی

در سال‌های اخیر، به دلیل روش‌های مؤثر درمان، پیش آگهی بهبود یافته است (تقریباً 90٪ بیماران به بهبودی می‌رسند). با این حال، در 10٪ از بیماران، به ویژه با آسیب کلیوی (مرگ به دلیل پیشرفت نارسایی مزمن کلیه رخ می دهد) یا با عروق مغزی، پیش آگهی نامطلوب باقی می ماند.

میزبانی شده در Allbest.ru

اسناد مشابه

لوپوس اریتماتوز سیستمیک یک بیماری کمپلکس ایمنی است که با تولید کنترل نشده آنتی بادی هایی مشخص می شود که کمپلکس های ایمنی را تشکیل می دهند که علائم مختلفی از بیماری را ایجاد می کنند. اتیولوژی، تصویر بالینی، درمان این بیماری.

ارائه، اضافه شده در 2012/03/29


لوپوس اریتماتوز سیستمیک به عنوان یک بیماری مزمن مرتبط با ایجاد واکنش های ایمونوپاتولوژیک در بدن است. تخصص کار و توانایی کار. پیشگیری از تشدید بیماری، درمان و از بین بردن عوامل تحریک کننده تشدید.

چکیده، اضافه شده در 1389/09/15


لوپوس اریتماتوز سیستمیک یکی از شایع ترین بیماری های سیستمیک، شیوع، علت و پاتوژنز آن است. طبقه بندی بیماری، مورفولوژی و تصویر بالینی نفروپاتی لوپوس. تشخیص و درمان افتراقی.

چکیده، اضافه شده در 1391/01/16


طبقه بندی لوپوس اریتماتوز سیستمیک، علت و پاتوژنز آن. تصویر بالینی بیماری (آسیب به مفاصل، پوست و عروق خونی، قلب، ریه، سیستم عصبی، علائم عمومی)، علائم تشخیصی و داروهای مدرن برای درمان.

ارائه، اضافه شده در 11/30/2016


تصویر بالینی و علائم اصلی لوپوس اریتماتوز، علل اصلی و پیش نیازهای ایجاد این بیماری، ویژگی های کلی و ویژگی های دوره آن. ترتیب تشخیص و اصول تشکیل یک رژیم درمانی برای بیماری، پیش آگهی.

تاریخچه پرونده، اضافه شده در 07/04/2014


ویژگی های لوپوس اریتماتوز سیستمیک (بیماری لیبمن ساکس) یک بیماری حاد یا مزمن بافت همبند سیستمیک است. سن بیماران، اپیدمیولوژی. عوامل خطر. معیارهای تشخیص بیماری، روش های درمان. تصویر بالینی.

ارائه، اضافه شده در 2013/12/27


تاریخچه زندگی و بیماری، شکایات بیمار، معاینه عمومی. وضعیت اندام ها و سیستم های اصلی بیمار. تشخیص اولیه و توجیه آن، طرح معاینه. طرح درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک و دلیل آن، پیشگیری از تشدید.

تاریخچه پرونده، اضافه شده در 12/03/2013


تصویر بالینی لوپوس اریتماتوز سیستمیک به عنوان یک بیماری که بر اساس نقص ژنتیکی تعیین شده در فرآیندهای تنظیم ایمنی ایجاد می شود. انجام تست های آزمایشگاهی، معیارهای تشخیصی. روش های درمان بیماری.

ارائه، اضافه شده در 2016/10/17


تظاهرات بالینی لوپوس اریتماتوز سیستمیک. پاتوژنز و معیارهای تشخیصی SLE. تشخیص افتراقی و درمان بیماری با داروهای سیتواستاتیک. عوارض جانبی سیکلوفسفامید ایمونوگلوبولین برای تجویز داخل وریدی.

ارائه، اضافه شده در 2014/05/22


مفهوم و ویژگی های کلی لوپوس اریتماتوز سیستمیک، علل و پیش شرط های ایجاد آن، طبقه بندی و اشکال البته، تصویر بالینی. اصول و مراحل تشخیص این بیماری، ویژگی ها و مکانیسم تحقیقات بیوشیمیایی.

11. 1. لوپوس دیسکوئید (DLE) با یک ضایعه پوستی غالب رخ می دهد. عناصر روی صورت، گردن، پوست سر موضعی می شوند. در نهایت، آنها دچار اسکار می شوند. با DKV، هیچ نشانه ای از آسیب به اندام های داخلی وجود ندارد، هیچ حساسیت به نور وجود ندارد. AHA در تیتر پایین 11 تشخیص داده نمی شود. علائم PV مشابه علائم SLE است، با این حال، تب، سروزیت و تغییرات هماتولوژیکی غالب است. درگیری پوست، کلیه و عصبی نادر است. علائم EV معمولاً پس از قطع دارو ناپدید می شوند.

11. 3. لوپوس اریتماتوی پوستی تحت حاد - لوپوس AHA منفی. این بیماری با حساسیت به نور و سندرم های شبه لوپوس شروع می شود.

11.4. با سایر بیماری ها:

11.4.1. کم خونی همولیتیک

11.4.2 پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

11.4.3 واسکولیت هموراژیک Schonlein-Henoch

11.4.4 سندرم آنتی فسفولیپید اولیه

11.4.5 واسکولیت سیستمیک

11.4.6. اندوکاردیت عفونی

11.4.7. سل ریه ها و اندام های داخلی.

12. تصفیه چاه.

هدف درمان- دستیابی به بهبودی القایی که

نشان دهنده عدم وجود هرگونه تظاهرات بالینی SLE است (در این مورد، ممکن است علائمی وجود داشته باشد که در نتیجه ضایعات یک عضو یا سیستم دیگر در طول تشدیدهای قبلی ایجاد شده باشد)، عدم وجود سندرم سیتوپنیک، AHA و سایر ارگان ها آنتی بادی های خاص نباید در طول معاینه ایمونولوژیک شناسایی شوند. در صورت تشدید SLE، درمان باید در بیمارستان انجام شود (!)

رژیم غذایی با محدودیت نمک، مایع، تند و شور

رژیم با محدودیت فعالیت حرکتی به مدت 3-4 هفته

دارودرمانی

NHTVP برای تسکین تظاهرات اساسی و اسکلتی عضلانی SLE و همچنین سرووزیت متوسط ​​​​شدید استفاده می شود. در بیماران مبتلا به SLE، بیشتر از سایر بیماران با استفاده از NSAID ها، اختلال در عملکرد کلیه و عوارض جانبی غیرمعمول (هپاتیت، مننژیت آسپتیک) ایجاد می شود.

داروهای ضد مالاریا (آمینوکینولین):

موثر برای پوست، مفاصل، اختلالات اساسی

جلوگیری از تشدید در بیماران با فعالیت متوسط ​​بیماری

کاهش سطح چربی و کاهش خطر عوارض ترومبوتیک.

در 4-3 ماه اول، دوز هیدروکسی کلروکین 400 میلی گرم در روز (6.5 میلی گرم بر کیلوگرم)، سپس 200 میلی گرم در روز است. خطرناک ترین عارضه جانبی رتینوپاتی است، بنابراین 1 بار در طول درمان لازم است | یک سال برای انجام معاینه کامل چشم پزشکی.

گلوکوکورتیکواستروئیدهای کوتاه اثر (GCS) داروی اصلی در درمان SLE هستند. رایج ترین آنها پردنیزولون و متیل پردنیزولون هستند. دوز کورتیکواستروئیدها به فعالیت بیماری بستگی دارد:

دوزهای کوچک (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

دوزهای بالا (1 میلی گرم بر کیلوگرم در روز یا بیشتر) برای فعالیت بالای SLE نشان داده شده است. مدت زمان مصرف دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها، بسته به اثر بالینی، از 4 تا 12 هفته متغیر است. کاهش دوز باید به تدریج و تحت کنترل دقیق بالینی و آزمایشگاهی انجام شود و دوزهای نگهدارنده (5-10 میلی گرم در روز) باید برای چندین سال مصرف شود.

پالس درمانی (1000 میلی گرم متیل پردنیزولون به صورت داخل وریدی حداقل 30 دقیقه برای سه روز متوالی) یک روش درمانی موثر برای دستیابی به کنترل سریع بسیاری از تظاهرات SLE و در آینده برای نگه داشتن بیماران در دوزهای پایین تر است. با این حال، هیچ داده قانع کننده ای در مورد مزایای پالس درمانی نسبت به تجویز خوراکی کورتیکواستروئیدهای بالا وجود ندارد. مکانیسم اثر دوزهای بارگیری متیل پردنیزولون هنگام تجویز داخل وریدی هنوز به طور کامل فاش نشده است، اما داده های موجود نشان دهنده اثر سرکوب کننده سیستم ایمنی قابل توجه دارو در روز اول است. یک دوره کوتاه تجویز داخل وریدی متیل پردنیزولون باعث کاهش قابل توجه و طولانی مدت سطح IgG در سرم خون به دلیل افزایش کاتابولیسم و ​​کاهش سنتز آن می شود. اعتقاد بر این است که دوزهای بارگیری متیل پردنیزولون تشکیل کمپلکس های ایمنی را متوقف می کند و با تداخل در سنتز آنتی بادی های DNA باعث تغییر در جرم آنها می شود که به نوبه خود منجر به توزیع مجدد کمپلکس های ایمنی و آزاد شدن آنها از ساب اندوتلیال می شود. لایه های غشای پایه مسدود کردن عملکرد لنفوتوکسین ها مستثنی نیست. در حال حاضر، دسته ای از بیماران (سن جوان، نفریت لوپوس به سرعت پیشرونده، فعالیت ایمنی بالا) شناسایی شده است که در آنها باید از این نوع درمان در شروع بیماری استفاده شود.

سیتوتوکسیک LS

انتخاب داروهای سیتوتوکسیک به ویژگی های دوره، شدت بیماری، ماهیت و اثربخشی درمان قبلی بستگی دارد. سیکلوفسفامید (CF)داروی انتخابی برای:

نفریت لوپوس پرولیفراتیو

VN غشایی

آسیب شدید CNS که با دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها کنترل نمی شود

درمان با CF (تزریق بولوس داخل وریدی 0.5-1 گرم در متر مربع به مدت حداقل 6 ماه و سپس هر 3 ماه به مدت 2 سال) همراه با GC خوراکی و پالس درمانی، بقای بیماران مبتلا به نفریت لوپوس پرولیفراتیو را افزایش می دهد.

آزاتیوپرین(1-4 میلی گرم بر کیلوگرم در روز)، متوترکسات(15 میلی گرم در هفته) و سیکلوسپورین A(<5 мг/кг/сут) показаны:

برای درمان تظاهرات کمتر شدید اما مقاوم به GCS SLE

به عنوان یکی از اجزای درمان نگهدارنده که به بیماران اجازه می دهد تا با دوزهای پایین تر کورتیکواستروئیدها مدیریت شوند (اثر "کاهش استروئید")

درمان فشرده SLE، یعنی استفاده از دوزهای شوک کورتیکواستروئیدها و سیتواستاتیک ها برای سرکوب فعالیت اولین بار 20 سال پیش در کشور ما مورد استفاده قرار گرفت و کارایی بالایی در بیماری های شدید نشان داد.

نشانه های اصلی برای مراقبت های ویژه:

نفریت لوپوس فعال (به ویژه با سندرم نفریت، فشار خون بالا، افزایش سریع کراتینین)

آسیب شدید حاد به سیستم عصبی مرکزی (مننژوانسفالیت، انسفالومیلوپلی رادیکولونوریت، میلیت عرضی)

بحران خونی، ترومبوسیتوپنی شدید

واسکولیت جلدی نکروزان زخمی

واسکولیت ریوی

فعالیت بالای بیماری، مقاوم به درمان قبلی، که قبلاً درمان کافی در نظر گرفته شده بود

رایج ترین روش های مراقبت های ویژه:

پالس درمانی کلاسیک با متیل پردنیزولون: 1000 میلی گرم در روز قطره وریدی به مدت 3 روز متوالی (3000 میلی گرم در هر دوره)

در تجویز متیل پردنیزولون در دوزهای کاهش یافته (250-300 میلی گرم در روز) تا رسیدن به دوز کلی حدود 3000 میلی گرم در هر دوره

تجویز IV ماهانه 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون به مدت 6-12 ماه

پالس درمانی ترکیبی: تجویز داخل وریدی 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون به مدت 3 روز متوالی و 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید در روز اول یا دوم (داروها به صورت متوالی تجویز می شوند)

تجویز IV ماهیانه 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون و 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید به مدت 12 ماه

لازم به ذکر است که کاهش سریع دوز روزانه پردنیزونمطابقسیستم عامل بلافاصله پس از پالس درمانی توصیه نمی شود.با فعالیت زیاد بیماری، پس از نبض درمانی که معمولاً در صبح استفاده می شود، آن را برای عصر ترک کنید 1 ولی دوز روزانه per os، از آنجایی که متیل پردنیزولون به صورت داخل وریدی در صبح تجویز می شود، پس از 7-4 ساعت در خون دیگر تعیین نمی شود و ممکن است سندرم ترک ایجاد شود.

ایمونوگلوبولین داخل وریدیبیش از 15 سال است که برای درمان SLE استفاده می شود، اما کارآزمایی های تصادفی کنترل شده انجام نشده است. اثربخشی دارو در رابطه با تظاهرات زیر SLE نشان داده شده است: I

ترومبوسیتوپنی

• پلوریت

• واسکولیت

  تب ها

در حال حاضر، تنها نشانه مطلق ایمونوگلوبولین IV در SLE، ترومبوسیتوپنی مقاوم مقاوم است، به ویژه اگر خطر خونریزی وجود داشته باشد.

مایکوفنولات موفتیل.در بیماران مبتلا به نفریت لوپوس مقاوم به سیکلوفسفامید، درمان با مایکوفنولات منجر به کاهش یا تثبیت کراتینین سرم و پروتئینوری، کاهش فعالیت SLE و دوزهای کورتیکواستروئیدها می شود.

رویه های خارج از بدن

پلاسمافرزیسبرای درمان شدیدترین بیماران مبتلا به اختلال عملکرد سریع اندام های حیاتی در ترکیب با درمان فعال با سیکلوفسفامید و کورتیکواستروئیدها استفاده می شود. موثر است برای:

سیتوپنی

کرایوگلوبولینمی

واسکولیت

آسیب CNS

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

بهره وری همگام سازی پالس،شامل القای تشدید بیماری با قطع درمان (سندرم برگشت) و به دنبال آن سه جلسه پلاسمافرزیس فشرده همراه با پالس درمانی با سیکلوفسفامید و 1) GCS نیاز به مطالعه بیشتر دارد.

با توسعه نارسایی مزمن کلیه نشان داده شده است برنامه همودیالیز و پیوند کلیه

تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)شامل مجموعه ای از داده های بالینی و آزمایشگاهی است. علائم مشخصه ای از بیماری وجود دارد که تشخیص را خیلی سریع ممکن می کند. در SLE معمولی با ضایعات پوستی، وجود سلول های LE یا آنتی بادی های DNA بومی و عیار بالای فاکتور ضد هسته ای، تشخیص مشکلی ندارد.

با این حال، اغلب موارد شروع غیرمعمول بیماری با عدم وجود تظاهرات پوستی، یک دوره تک علامتی بیماری و عدم وجود علائم آزمایشگاهی مشخص وجود دارد، زمانی که تشخیص قطعی پس از ماه ها و حتی سال ها ایجاد می شود.

تلاشی برای ایجاد معیارهای تشخیصی برای SLE بیش از چهار دهه پیش انجام شد. در سال 1970 انجمن روماتولوژی آمریکا (آرا)گروهی از دانشمندان را ایجاد کردند تا معیارهایی را ایجاد کنند که لوپوس اریتماتوز سیستمیک را از آن متمایز کند روماتیسم مفصلی (RA). پس از آزمایش 74 علامت بالینی و آزمایشگاهی بر روی گروه های بزرگی از بیماران مبتلا به SLE و RA، 14 معیار انتخاب شد که مشخص ترین، همانطور که نویسندگان معتقد بودند، برای SLE انتخاب شد.

معیارها شامل:

1) اریتم - "پروانه"؛
2) کانون دیسکوئید لوپوس.
3) سندرم رینود.
4) آلوپسی؛
5) حساسیت به نور؛
6) زخم در دهان یا بینی.
7) آرتریت غیر تغییر شکل.
8) وجود سلول های LE.
9) واکنش واسرمن مثبت کاذب.
10) پروتئینوری بیش از 3.5 گرم در روز.
11) وجود سیلندر در ادرار.
12) تشخیص پلوریت در طول معاینه یا در شرح حال، تایید شده توسط رادیوگرافی، یا پریکاردیت توسط سوفل پریکارد یا داده های ECG.
13) وجود روان پریشی یا تشنج بر اساس تصویر بالینی یا تاریخچه.
14) یک یا چند مورد از علائم آزمایشگاهی: کم خونی همولیتیک، لکوپنی کمتر از 4·109/l، ترومبوسیتوپنی کمتر از 100·109/l.

متعاقباً مشخص شد که معیارها برای ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک کاملاً خاص و حساس هستند، اما فقط در صورت وجود تصویر پلی سندرمی در همان ابتدای بیماری و برای موارد SLE با تصویر پاک شده، حساسیت معیارها بیش از 67٪ نبود.

در مؤسسه روماتولوژی آکادمی علوم پزشکی اتحاد جماهیر شوروی در سال 1972-1978. تلاش برای ایجاد معیارهایی برای لوپوس اریتماتوز سیستمیک انجام شد.

حساسیت، ویژگی و اطلاعات برای هر معیار محاسبه شد. علائم با مقدار منفی شاخص اطلاعات به گروه جداگانه ای از علائم منتقل شد که مشخصه بیماری های مشابه SLE است.

مقادیر آستانه مبالغ اطلاعاتی ایجاد شد، که به طور قابل اعتماد نشان دهنده تعلق بیمار به این یا آن شکل nosological است. تنها در درصد بسیار کمی از موارد، بیماران خارج از کلاس خود قرار گرفتند. بر اساس مقادیر آستانه یافت شده، جدولی از واحدهای معمولی ایجاد شد که امکان رسمیت بخشیدن به قانون تصمیم گیری برای تشخیص را فراهم می کند (جدول 4.5).

استفاده از جدول معیارهای تشخیصی بسیار ساده است. پس از معاینه بیمار، مجموع اطلاعاتی بودن علائم بیمار متعلق به گروه اول (علائم مثبت) و مجموع اطلاعاتی بودن علائم متعلق به گروه دوم (علائم منفی) محاسبه می شود. برای هر یک از این مقادیر مطابق جدول. 4.5 تعداد واحدهای معمولی را تعیین کنید. با مجموع واحدهای دلخواه برابر با 3، می توان تشخیص SLE را با احتمال 93.4٪ فرض کرد. با مجموع واحدهای دلخواه برابر با 4، تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک با احتمال 98.6٪ قابل اعتماد است.

جدول 4.5. فواصل آستانه برای ارزیابی علائم

مثبت		منفی		عمومی	تشخیص
علائم		علائم		مجموع
				مشروط
				واحدها
مجموع	عدد	مجموع	عدد
بیت	مشروط	بیت	مشروط
	واحدها		واحدها
0-4	0	0-2	-2	1	بیماری مشابه SLE
4,1-6,5	2	2,1-4	-1	2	تشخیص نامشخص
6,6-10	3	4,1-7,5	0	3	SLE با احتمال 93.4٪
10	4	7,5	-1	4	» » » 98.6%
و بیشتر

اجازه دهید مثالی از کاربرد عملی معیارهای به دست آمده برای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک ارائه دهیم.

بیمار B.، 22 سالهعلائم زیر در گروه اول بود: انقباضات خمشی گذرا انگشتان - مقدار اطلاعاتی 0.3 بود. ماهیت مهاجرتی آرتریت - 0.7؛ آرتریت بدون تغییر شکل - 0.7؛ توسعه حمله ای سندرم مفصلی - 1.0؛ اریتم روی صورت - 1.1؛ آلوپسی - 1.0، زخم در دهان و نازوفارنکس - 0.4؛ حساسیت به نور - 0.2; سیلندروریا - 1.9؛ پلوریت - 0.7، پریکاردیت - 1.9، لکوپنی (4 10 / L) - 1.1؛ سلول های LE در خون - 2.6؛ مکمل CH 50 - 1.5.

این بیمار همچنین علائم گروه دوم زیر را داشت:سفتی صبحگاهی - آموزنده 2.1؛ نقض رنگدانه پوست - 3.6؛ سندرم رینود - 1.6.

طبق قانون تصمیم گیری، مقادیر اطلاعاتی مربوط به علائم بیماری در بیمار خلاصه می شود. در گروه اول علائم، میزان اطلاعات 15.1، در دوم - 7.3 است. طبق جدول 4.5 ما مجموع معیارهای به دست آمده را در واحدهای معمولی مطابق با مقادیر آستانه ارزیابی می کنیم.

در گروه اول علائم، مجموع آن 15.1 است و 4 واحد معمولی تخمین زده می شود. مجموع اطلاعات در گروه دوم علائم (7.3) در محدوده آستانه 4.1-7.5 قرار می گیرد، یعنی 0 واحد معمولی می دهد. بنابراین مجموع جبری کل واحدهای مرسوم 4 است که با احتمال زیاد تشخیص SLE که توسط بیمار در کلینیک انجام شده است را تایید می کند.

نتایج تشخیص SLE بر اساس جدول معیارها بسیار دلگرم کننده بود. در یک گروه 87 نفری با تشخیص قابل اعتماد لوپوس اریتماتوز سیستمیک، طبقه بندی صحیح در 97.7٪ موارد به دست آمد. خطای تشخیصی 2.3٪ بود. از بین 219 بیمار مبتلا به بیماری های مشابه SLE، تشخیص لوپوس در 97.3 درصد به درستی رد شد.

علائم

مزیت مهم این معیارها امکان ارزیابی کمی متفاوت از هر علامت است. بنابراین، اگر حساسیت به نور و سلول های LE برای تشخیص در معیارهای ARA معادل باشند، در معیارهای توسعه یافته محتوای اطلاعاتی این علائم متفاوت است (به ترتیب 0.2 و 2.6). استفاده از این معیارها کیفیت تشخیص SLE را در مراحل اولیه بیماری، زمانی که تمایز با RA، شروع درماتومیوزیت، اسکلرودرمی یا سایر بیماری های روماتیسمی مورد نیاز است، بهبود می بخشد.

در سال 1982، انجمن روماتولوژی آمریکا معیارهای تشخیصی لوپوس اریتماتوز سیستمیک را اصلاح کرد و تحقیقاتی را در درجه اول برای بهبود تشخیص انجام داد. ویژگی بالای برخی از پارامترهای آزمایشگاهی، که در میان آنها موارد جدید شناسایی شد (به عنوان مثال، آنتی ژن Sm)، ارزیابی مجدد پارامترهای قدیمی (آنتی بادی به DNA دو رشته ای، آنتی بادی علیه ریبونوکلئوپروتئین، هیپوکمپلمنمی)، همراه با مجموعه ای از مشخصه ترین علائم بالینی، معیارهای جدید را برای تشخیص دقیق بیماری مناسب تر می کند. ترکیبی از چهار علامت یا بیشتر تشخیص را به اندازه کافی قابل اعتماد کرد (67-80٪).

تعداد معیارها به 11 کاهش یافته است که نشان دهنده فراوانی وقوع هر یک از آنها است: 1) اریتم در منطقه "پروانه" - 57٪؛ 2) کانون دیسکوئید لوپوس - 18٪. 3) حساسیت به نور - 43٪. 4) زخم در دهان یا بینی - 27٪. 5) آرتریت غیر فرسایشی - 86٪. 6) پلوریت - 52٪ یا پریکاردیت - 18٪. 7) پروتئینوری مداوم - 52٪ یا ریختگی در ادرار - 36٪. 8) تشنج یا روان پریشی - 12-13٪. 9) کم خونی همولیتیک یا لکوپنی یا ترومبوسیتوپنی - به ترتیب 18، 46 و 21٪. 10) سلول های LE - 73٪ یا آنتی بادی های DNA - 67٪. آنتی بادی های Sm - 31٪، تست مثبت کاذب برای سیفلیس - 15٪؛ 11) آنتی بادی های ضد هسته ای - 99٪.

در مراحل اولیه بیماری، تشخیص افتراقی با آرتریت روماتوئید، درماتومیوزیت، اسکلرودرمی سیستمیک، سندرم رینود ایزوله انجام می شود.

برای تشخیص SLE علاوه بر علائم بالینی و آزمایشگاهی ذکر شده، سن جوان و جنسیت زن از اهمیت بالایی برخوردار است. گاهی اوقات تشخیص افتراقی باید با کم خونی همولیتیک، پورپورای ترومبوسیتوپنیک، ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک، بیماری هنوخ شونلین، واسکولیت سیستمیک، لنفوم، لوسمی و سایر بیماری ها انجام شود.

اخیراً نیاز به افتراق CNS-لوپوس از سندرم اسندون، سندرم آنتی فسفولیپید، آشکار شده است. در برخی موارد، تشخیص افتراقی با اندوکاردیت باکتریایی، مننژیت با علل مختلف، سل، سارکوئیدوز، بیماری سرمی، لنفادنوپاتی آنژیوایمونوبلاستیک، آرتریت در لایم بورلیوز و سندرم نقص ایمنی اکتسابی مورد نیاز است. 4.5. لوپوس اریتماتوز سیستمیک و بارداری

موضوع بارداری و احتمال داشتن فرزند مبتلا به SLE تا به امروز مطرح است. مشاهدات طولانی مدت بیماران نشان داد که در صورت عدم آسیب کلیه، به عنوان یک قاعده، بارداری و زایمان به طور طبیعی پیش می رود.

برای جلوگیری از عوارض احتمالی توجه به دو نکته ضروری است: 1) فعالیت بیماری باید قبل از لقاح به خوبی سرکوب شود. 2) دوز نگهدارنده کورتیکواستروئیدها باید تا زمان زایمان و در دوره پس از زایمان کمی افزایش یابد (حدود 25٪). با توجه به موسسه روماتولوژی آکادمی علوم پزشکی روسیه، از جمله مشاهده بیش از 200 بیمار، بارداری در 90٪ از بیمارانی که نفریت لوپوس نداشتند با موفقیت به پایان رسید. کورتیکواستروئیدها با رشد جنین تداخلی ندارند، هیچ گونه ناهنجاری در رشد جنین ایجاد نمی کنند.

علاوه بر این، از ادبیات مشخص شده است که از مادرانی که با کورتیکواستروئیدها درمان نشده اند، کودکان با وزن بدن کمتر متولد می شوند، یعنی این داروها به رشد داخل رحمی جنین کمک می کنند. با توجه به ادامه مصرف سیتواستاتیک در دوران بارداری، موضوع پیچیده است، اما مواردی از زایمان موفقیت آمیز با ادامه درمان با آزاتیوپرین در دوران بارداری وجود دارد. در متون خارجی گزارش هایی از این موضوع وجود دارد و مشاهدات ما از دو مورد نشان می دهد که کودکان (هر دو پسر) تا 12 و 20 سال پس از تولد سالم هستند.

تقریباً در همه بیماران مبتلا به نفریت لوپوس، عملکرد کلیه در هفته 16-20 بارداری بدتر می شود. در چنین مواردی، خطر مرگ جنین، زایمان زودرس، مرگ پری ناتال وجود دارد. مرگ جنین نه تنها به دلیل نارسایی کلیه در مادر و مسمومیت، بلکه در نتیجه رسوب کمپلکس های ایمنی در غشای پایه تروفوبلاست ها، نفوذ آنتی بادی های ضد Co یا ضد انعقاد لوپوس به جفت رخ می دهد.

بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک باید از سقط جنین، سزارین همراه با خونریزی قابل توجه و استرس اضافی اجتناب کنند. از داروهای ضد بارداری بهتر است از وسایل مکانیکی استفاده شود. داروهای ضد بارداری استروژن منع مصرف دارند، زیرا می توانند عوارض جدی (فلبیت، ترومبوز) و تشدید خود بیماری ایجاد کنند. برای نتیجه موفقیت آمیز بارداری، نظارت مشترک بیمار توسط روماتولوژیست و متخصص زنان و زایمان و همچنین تماس نزدیک پس از زایمان با متخصص میکرو اطفال مهم است.

Sigidin Ya.A.، Guseva N.G.، Ivanova M.M.