نقایص مادرزادی قلب. نقص سپتوم دهلیزی Qp qs نسبت جریان خون ریوی به سیستمیک

هنگام تجزیه و تحلیل آسیب شناسی قلباز مفاهیم خاص مختلفی استفاده می شود که مهمترین آنها در این قسمت مورد بحث قرار می گیرد.
آترزی و هیپوپلازی. اصطلاح آترزی در مواردی استفاده می شود که هیچ ساختاری تشکیل نشده باشد. اغلب در رابطه با دریچه ها یا عروقی استفاده می شود که ممکن است به طور کامل وجود نداشته باشد یا با یک غشاء (دریچه) یا بافت فیبری (رگ) جایگزین شود. اصطلاح "هیپوپلازی" نشان دهنده کاهش قطر، طول یا حجم ساختار قلب است.

اتساع، اتساع، هیپرتروفی بطن. Compliance درجه مقاومت در برابر جریان خون در حفره بطن ها را تعیین می کند. در نوزادان، بطن راست کمتر سازگار است، که مقاومت زیاد در برابر جریان خون از دهلیز راست به داخل آن و فشار دیاستولیک نسبتاً بالا در آن را تعیین می کند.

اتساعافزایش حفره بیش از دو انحراف استاندارد برای سطح معینی از بدن کودک است و در پاسخ به اضافه بار حجمی حاد یا مزمن رخ می دهد. هیپرتروفی درجه افزایش جرم کل میوکارد یا ساختارهای داخل سلولی را در مقایسه با هنجار مشخص می کند. در خارج، با ضخیم شدن دیواره اتاق قلب، گاهی اوقات به ضرر حجم آن، ظاهر می شود.

اتساع و هیپرتروفیمی تواند در ترکیبات مختلف ترکیب شود و دائماً با نقص مادرزادی قلب همراه باشد.

حجم خون در گردش.

این مفهوم در رابطه با دایره های بزرگ (BKK) و کوچک (MKK) استفاده می شود. گردش خون. وضعیت یک کودک سالم با نورموولمی - حجم طبیعی خون در گردش مشخص می شود. در مواردی که جریان خون بیش از حد از جفت در حین بستن بند ناف وجود دارد، هیپرولمی سیستمیک ممکن است رخ دهد. با نقص مادرزادی قلب، تغییرات اغلب به جریان خون ریوی مربوط می شود. جریان خون بیش از حد به سیستم شریان ریوی با هیپرولمی ICC، کاهش جریان خون - هیپوولمی همراه است. جریان طبیعی در ترکیب با خروجی دشوار منجر به هیپرولمی ICC با ماهیت احتقانی می شود.

افزایش فشار در سیستم شریان ریویفشار خون ICC نامیده می شود. این می تواند منشأ شریانی (جریان خون بیش از حد)، پیامد استاز وریدی (مشکل در خروج) یا آسیب به دیواره رگ های ریوی توسط یک فرآیند انسدادی باشد.

حتی قابل توجه هیپرولمی ICC ممکن است منجر به پرفشاری خون ریوی بالا نشود (به عنوان مثال، با نقص دیواره دهلیزی)، و فشار خون، به نوبه خود، ممکن است با هیپرولمی همراه نباشد، و حتی برعکس، با هیپوولمی همراه باشد (در مواردی که محدودیت‌های مقاومت عروقی ریوی بالا باشد. جریان خون حجمی از طریق ریه ها). تمایز واضح بین این مفاهیم برای تجزیه و تحلیل فرآیندهایی که در طول توسعه شرایط پاتولوژیک در نوزادان و نوزادان رخ می دهد مهم است.

حجم جریان خون و اندازه شانت.

این پارامترها برای مشخص کردن UML و حوضه های کوچک و بزرگ استفاده می شوند حلقه های گردش خون. حجم جریان خون بر حسب میلی لیتر یا لیتر در دقیقه تعریف می شود و در بیشتر موارد به ازای هر متر مربع از سطح بدن محاسبه می شود. در نوزادان سالم، جریان خون سیستمیک نرمال شده 3.1 + 0.4 لیتر در دقیقه در متر مربع است.

اگر خونریزی وجود داشته باشداز یک دایره بزرگ گردش خون به یک دایره کوچک یا بالعکس، حجم این ترشحات با استفاده از فرمول ها محاسبه می شود:
شنت از چپ به راست = Qp - Qs; شنت از راست به چپ = Qs - Qp،
که در آن Qp حجم جریان خون در گردش خون ریوی است، Qs حجم جریان خون در گردش خون سیستمیک است.

از آنجایی که در عمل دقیقا اندازه گیری جریان خون حجمی، در ارتباط با تجزیه و تحلیل مصرف اکسیژن، مشکل است، نسبت جریان خون ریوی و سیستمیک (Qp / Qs) بیشتر مورد استفاده قرار می گیرد. با نسبت 1:1، هیچ شنتی وجود ندارد یا در هر دو جهت یکسان است. در ناهنجاری‌های سیانوتیک، جریان خون ریوی کاهش می‌یابد و Qp/Qs می‌تواند مثلاً 0.8:1 باشد. با بازنشانی از چپ به راست، Qp/Qs افزایش می‌یابد، می‌تواند به ۲:۱ یا بیشتر برسد و اندیکاسیون‌های جراحی را تعیین کند. محاسبه این پارامترها با استفاده از مطالعه اکوکاردیوگرافی امکان پذیر است.

متخصصان بالینی که در زمینه بیماری‌های مادرزادی و کودکان قلب کار می‌کنند، نیاز به یک نام‌گذاری واحد دارند که بتوان از آن برای طبقه‌بندی این گروه از بیماری‌ها در هر سنی در بیماران مبتلا به بیماری‌های مادرزادی قلبی استفاده کرد. هر طبقه بندی در طول زمان در معرض اصلاح و اصلاح است. سازمان جهانی بهداشت (WHO) در سال 1970 طبقه بندی بین المللی بیماری های مادرزادی قلب را تایید کرد که در ویرایش 10 ICD مورد استفاده قرار گرفت. با این حال، گروه HTS در ICD-10 به اندازه کافی دقیق نبود و شامل بسیاری از شرایط تکرار شونده بود. بنابراین، در دهه 1990. انجمن جراحان قفسه سینه (STS)، انجمن اروپایی جراحی قلب و قفسه سینه (EACTS) و انجمن اروپایی قلب و عروق کودکان (AEPC) به طور مستقل نام CHD را توسعه دادند.

در نتیجه، نامگذاری بین المللی جراحی قلب CHD در سال 2000 منتشر شد و کد قلب کودکان اروپا نیز در همان زمان منتشر شد. برای گردآوری این نام‌گذاری‌ها، یک کارگروه بین‌المللی به نام گروه کاری نام‌گذاری ایجاد شد. در سال 2005، یک نام‌گذاری واحد از نقایص مادرزادی قلب و بیماری‌های قلبی در کودکان (کد بین‌المللی اطفال و مادرزادی قلب - IPCCC، http://www.ipccc.net) بر اساس دو نام‌گذاری قبلی ظاهر شد. طبق IPCCCC، هر نقص با یک کد عددی شش رقمی کدگذاری می شود. نیاز به ایجاد این سیستم به دلیل نیاز به تجزیه و تحلیل مطالعات تشخیصی و درمانی چند مرکزی و طبقه بندی خطر، معرفی فناوری های الکترونیکی برای نگهداری سوابق پزشکی در عمل پزشکی بر اساس استفاده از نام گذاری های جهانی کدگذاری، نیاز به پیگیری طولانی مدت است. افزایش چنین بیمارانی از بدو تولد و در هر سنی. در سال 2006، انجمن بین المللی برای کار بیشتر در مورد نامگذاری بیماری های مادرزادی قلب و بیماری های قلبی کودکان، متشکل از سه گروه کاری در کانادا تأسیس شد. گروه توسعه نامگذاری کدهای طبقه بندی بین المللی را ایجاد، توزیع، به روز رسانی و نگهداری می کند. این امکان دسترسی به اطلاعات مربوط به این کدها را برای انجمن‌های حرفه‌ای اطفال، قلب و جراحی قلب، سازمان‌های نظام سلامت، از جمله مقامات بهداشتی دولتی فراهم می‌کند. به عنوان بخشی از انجمن، گروهی برای توسعه تعاریف بیماری و گروهی برای آرشیو تصاویر ویدیویی برای طبقه بندی بین المللی جدید وجود دارد. این عکس‌ها و تصاویر ویدئویی با داده‌های مطالعات پاتومورفولوژیکی و ابزاری (اکوکاردیوگرافی، آنژیوگرافی، MSCT و MRI، عکس‌های حین عمل و فیلم‌برداری) ارائه می‌شوند. انجمن بین‌المللی توسعه نام‌گذاری برای بیماری‌های مادرزادی قلب و بیماری‌های قلبی کودکان با همکاری کارشناسانی که توسعه طبقه‌بندی بین‌المللی بیماری‌ها یازدهمین ویرایش را انجام می‌دهند، تحت رهبری WHO و همچنین با متخصصان بین‌المللی کار می‌کند. سازمان توسعه استانداردهای اصطلاحات پزشکی (نامگذاری سیستماتیک پزشکی - SNOMED).

لیست نامگذاری بین المللی جدید شامل تمام انواع شناخته شده IPU با حداکثر دقت و کامل است. در عین حال، این لیست پیچیده بیش از 10000 کد را در بر می گیرد که به 7 گروه اصلی تقسیم شده اند و یافتن یک کد معاون خاص در آن بسیار دشوار است. در سال 2011، گروهی از متخصصان قلب کودکان از فرانسه، بر اساس تجزیه و تحلیل مقدار زیادی از داده های خود، یک گروه بندی مجدد راحت از فهرست IPCCC با 10 دسته اصلی و 23 زیرمجموعه را پیشنهاد کردند که استفاده عملی از نامگذاری جدید را تسهیل می کند. استفاده در کارهای عملی و همچنین برای اهداف اپیدمیولوژیک و تحقیقاتی.

متخصصان قلب معمولاً در عمل از طبقه بندی کاری CHD بسته به انواع اختلالات همودینامیک استفاده می کنند که بر اساس آن نقایص قلبی به چند گروه اصلی تقسیم می شوند. شدیدترین اختلالات بالینی در نقایص مادرزادی قلب هیپوکسمی، فشار خون ریوی و نارسایی قلبی است.

هیپوکسمی اغلب توسط شانت راست چپ داخل قلب ایجاد می شود. در این مورد، بیماران به دلیل افزایش محتوای هموگلوبین در بستر مویرگی، سیانوز دیستال یا منتشر می شوند. از نظر بالینی، اگر غلظت هموگلوبین کاهش یافته در خون شریانی بیش از 3-5 گرم در دسی لیتر باشد، سیانوز دیده می شود. شدت سیانوز از آبی تا بنفش رنگ غشاهای مخاطی و پوست متفاوت است. بسته به وجود یا عدم وجود این ویژگی، CHD کم رنگ (بدون سیانوز) و آبی (با سیانوز) متمایز می شوند. شایع ترین CHD بدون سیانوز شامل VSD، ASD، PDA، کوآرکتاسیون آئورت، تنگی آئورت، کانال دهلیزی بطنی، نادرتر آن ها قطع قوس آئورت، تنگی میترال، نارسایی دریچه میترال است. نقایص قلبی بدون سیانوز به نوبه خود با توجه به انواع اختلالات پاتوفیزیولوژیک به دو زیر گروه تقسیم می شوند: 1) CHD با شانت چپ به راست (نقایص سپتوم قلب، مجرای شریانی باز، کانال دهلیزی، پنجره آئورتوپولمونری) و 2 ) CHD با انسداد بخش های چپ قلب (کوآرکتاسیون و تنگی آئورت، قوس آئورت منقطع، تنگی میترال).

شایع ترین CHD با سیانوز تترالوژی فالوت، تنگی شدید یا آترزی شریان ریوی، جابجایی شریان های اصلی، آترزی دریچه سه لتی، ترانکوس شریانی، تخلیه غیر عادی وریدی ریوی کامل، سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ، بیماری ابشتاین است.

در میان CHD مبتلا به سیانوز، دو زیر گروه نیز قابل تشخیص است: 1) با کاهش جریان خون ریوی (تتراد فالوت، آترزی شریان ریوی، تنگی شریان ریوی، آترزی دریچه سه لتی، بیماری ابشتاین) و 2) با افزایش جریان خون ریوی، یعنی فشار خون ریوی (جابه‌جایی شریان‌های اصلی، ترانکوس شریانی مشترک، تخلیه غیرعادی ورید ریوی، سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ).

این تقسیم بندی CHD مشروط است، زیرا در CHD رنگ پریده با یک شانت بسیار بزرگ از چپ به راست، هیپوکسمی ممکن است به دلیل ادم ریوی یا اسکلروز عروق ریوی رخ دهد و در نتیجه جهت شانت داخل قلب به سمت راست تغییر کند. -ترک کرد. در عین حال، فشار خون ریوی مشخصه هر دو نقص بدون سیانوز و تعدادی از نقایص سیانوتیک است.

بیشتر اوقات، فشار خون ریوی همراه با نقص هایی با شنت چپ به راست رخ می دهد. در دوره پس از تولد در یک کودک سالم، حجم مساوی از خون از طریق گردش خون سیستمیک و ریوی جریان می یابد، در حالی که مقاومت عروقی در گردش خون سیستمیک تقریبا 6 برابر بیشتر از گردش خون ریوی است. این با مقادیر بالاتر فشار شریانی سیستمیک و فشار سیستولیک در بطن چپ همراه است. به دلیل اختلاف فشار، در صورت وجود ارتباط پاتولوژیک بین بخش های قلب، خون از بخش های چپ به سمت راست حرکت می کند. جهت و اندازه حجم خون شنت شده به اندازه نقص و فشار دو طرف بستگی دارد. تعیین دقیق حجم خون در دایره های بزرگ و کوچک مستلزم روش های تهاجمی برای آنالیز مصرف اکسیژن است، بنابراین، محاسبه نسبت این حجم ها (Qp/Qs) با استفاده از اکوکاردیوگرافی داپلر یا آنژیوگرافی رزونانس مغناطیسی بیشتر مورد استفاده قرار می گیرد. نسبت حجم کل جریان خون ریوی به جریان خون سیستمیک، یعنی. نسبت Qp/Qs می‌تواند به عنوان معیاری برای شدت انتقال خون از طریق نقص داخل قلب باشد. نسبت Qp/Qs معمولی 1:1 است. اگر از گردش خون سیستمیک به خون کوچک یا بالعکس تخلیه شود، حجم این ترشحات را می توان با استفاده از فرمول های زیر محاسبه کرد:

حجم شنت از چپ به راست = Qp - Qs;

حجم شنت از راست به چپ = Qs - Qp.

با نقص سیانوتیک با هیپوولمی دایره کوچک، جریان خون در ریه ها کاهش می یابد و نسبت Qp / Qs 2.0-2.5: 1 است. اگر بیمار ترشحات دو طرفه (چپ-راست و راست-چپ) به همان اندازه داشته باشد، نسبت Qp/Qs می تواند برابر با 1:1 باشد.

هیپوکسمی در CHD اغلب با جریان خون وریدی به سمت چپ و گردش خون سیستمیک همراه است. با ریست راست چپ ترشح خون از راست به چپ می تواند در سطوح مختلف رخ دهد.

بنابراین، ترشح در سطح وریدهای گردش خون سیستمیک به دلیل تلاقی غیر طبیعی آنها، به عنوان مثال، با نقص در سینوس کرونر یا زمانی که ورید اجوف فوقانی به دهلیز چپ تخلیه می شود، رخ می دهد. شانت راست به چپ در سطح دهلیزها با انسداد یا نارسایی دریچه تریکوسپید رخ می دهد. این امر با آترزی دریچه سه لتی یا تنگی آن و هیپوپلازی بطن راست همراه با این نقایص، ناهنجاری ابشتاین و گاهی با خفگی پری ناتال همراه با آسیب ایسکمیک به عضلات پاپیلاری دریچه تریکوسپید رخ می دهد. در این موارد، فشار در دهلیز راست افزایش می یابد و خون وریدی از طریق آن، از طریق پنجره بیضی شکل یا یک نقص دهلیزی از راست به چپ جریان می یابد. شانت راست به چپ در سطح بطن راست در تتراد فالوت، یک بطن راست دو حفره ای، مشاهده می شود. با نقص با انسداد مجرای خروجی بطن راست و VSD. تخلیه از راست به چپ در سطح شریان های ریوی نیز در بیماران فردی رخ می دهد - هم در ترکیب با تتراد فالوت و هم در انزوا (با سندرم آلاگیل، سندرم ویلیامز).

در نقایص قلبی با شنت یک طرفه راست به چپ، برون ده قلبی به گردش خون سیستمیک تحت تأثیر قرار نمی گیرد، اما جریان خون ریوی در نتیجه شنت از راست به چپ کاهش می یابد. یکی از عوارض شانت راست به چپ هیپوکسمی و پیامدهای آن است. از آنجایی که خون در وریدهای ریوی به طور معمول با اکسیژن اشباع شده است، استنشاق O2 اثر قابل توجهی ندارد و فقط به دلیل کسر محلول آن، مقدار اکسیژن خون را کمی افزایش می دهد. با هیپوکسمی طولانی مدت، اریتروپوئزیس جبرانی افزایش می یابد (عدد Er> 5x1012/l) با افزایش همزمان سطح هموگلوبین (Hb > 160-180 گرم در لیتر). در نتیجه، محتوای اکسی هموگلوبین در خون و هماتوکریت (Ht> 55٪) افزایش می یابد. هیپوکسمی شدید طولانی مدت در ناهنجاری های همراه با سیانوز با عوارضی مانند سوء جذب ثانویه و عقب ماندگی رشد و همچنین آسیب هیپوکسیک مغز (نارسایی هرمی، سندرم فشار خون بالا- هیدروسفالیک، اختلالات شناختی و غیره) همراه است.

گاهی به دلیل کمبود آهن، کم خونی مشاهده می شود که با سطح طبیعی یا پایین هموگلوبین و هماتوکریت همراه با افزایش یا طبیعی تعداد گلبول های قرمز خون خود را نشان می دهد. کم خونی در نوزادان، به ویژه در 2 تا 3 ماهگی، به دلیل کمبود آهن نهفته یا آشکار، شایع تر است. با وجود افزایش یا طبیعی بودن تعداد گلبول های قرمز خون، هیپوکرومی، میکروسیتوز و کاهش آهن سرم مشاهده می شود. در صورت کم خونی، تجویز درمان با آماده سازی آهن و نظارت اجباری بر وضعیت تغذیه (تغذیه با شیر مادر یا شیرخشک های مناسب) ضروری است. با هیپوکسمی طولانی مدت و اریتروسیتوز، کودکان بزرگتر ممکن است دچار ترومبوسیتوپنی و اختلالات انعقادی همراه با خونریزی بعدی، از جمله پس از مداخلات جراحی شوند. هم پلی سیتمی و هم کم خونی و ترومبوسیتوپنی خطر ابتلا به سکته مغزی را به ویژه در کودکان خردسال تهدید می کند.

افزایش ویسکوزیته خون ترومبوز عروق اندام های داخلی، در استخرها، در درجه اول شریان های مغزی، کلیوی، ریوی و مزانتریک را تهدید می کند. خطر ترومبوز در شرایط کم آبی (با تب، در هوای گرم، با اختلالات سوء هاضمه) افزایش می یابد. یکی دیگر از عوارض نقایص قلبی با سیانوز، آبسه مغزی است. آنها به این دلیل به وجود می آیند که باکتری ها که به طور معمول در رگ های ریه خنثی می شوند، ترشحات راست-چپ را مستقیماً به عروق دایره بزرگ از جمله مغزی وارد می کنند.

نارسایی قلبی با نقایص قلبی در درجه اول به دلیل بار بیش از حد حفره های قلب با حجم اضافی خون (به عنوان مثال، با شانت چپ به راست)، افزایش مقاومت عروقی در گردش خون ریوی یا سیستمیک و کاهش برون ده قلبی رخ می دهد. به دلیل انسداد مجرای خروجی بطن چپ. این موقعیت ها در زیر در بحث اختلالات همودینامیک ناشی از هر نقص خاص مورد بحث قرار می گیرند.

یک عارضه معمولی نقایص مادرزادی قلب، اندوکاردیت باکتریایی ثانویه است که در درجه اول با نقایص سیانوز همراه است که نیاز به پیشگیری اجباری از این عارضه در طی اقدامات پزشکی مرتبط با باکتریمی بالقوه دارد.

نقص دیواره بین بطنی(VSD) - CHD با پیام بین بطن راست و چپ.

کد بر اساس طبقه بندی بین المللی بیماری ها ICD-10:

• Q21.0

دلایل

اتیولوژی.ناهنجاری های مادرزادی (VSD جدا شده، بخشی جدایی ناپذیر از بیماری قلبی مادرزادی ترکیبی، به عنوان مثال، تترالوژی فالوت، انتقال عروق بزرگ، تنه شریانی مشترک، آترزی دریچه سه لتی و غیره). شواهدی از الگوهای توارث اتوزومال غالب و مغلوب وجود دارد. در 3.3 درصد موارد، بستگان مستقیم بیماران مبتلا به VSD نیز این نقص را دارند. پارگی سپتوم بین بطنی در تروما و MI.

داده های آماری VSD 9-25٪ کل CHD است. در 15.7 درصد از تولدهای زنده مبتلا به CHD شناسایی شد. به عنوان یک عارضه MI transmural - 1-3٪. 6 درصد از تمام VSD ها و 25 درصد از VSD ها در نوزادان با مجرای شریانی باز، 5 درصد از تمام VSD ها با کوآرکتاسیون آئورت و 2 درصد از VSD های مادرزادی با تنگی دریچه آئورت همراه هستند. در 1.7 درصد موارد، سپتوم بین بطنی وجود ندارد و این وضعیت به عنوان تنها بطن قلب شناخته می شود. نسبت مرد به زن 1:1 است.

پاتوژنز.درجه اختلال عملکردی بستگی به میزان خون ریزی و مقاومت عروقی کلی ریوی (OLVR) دارد. هنگام تنظیم مجدد از چپ به راست و نسبت حجم دقیقه جریان خون ریوی به سیستمیک (Qp / Qs) کمتر از 1.5: 1، جریان خون ریوی اندکی افزایش می یابد و TLSS افزایش نمی یابد. با VSD های بزرگ (Qp/Qs بیش از 2:1)، جریان خون ریوی و OLSS به طور قابل توجهی افزایش می یابد و فشارها در بطن راست و چپ در یک راستا قرار می گیرند. با افزایش OLSS، امکان تغییر جهت تخلیه خون وجود دارد - از راست به چپ شروع می شود. بدون درمان، نارسایی بطن راست و بطن چپ و تغییرات غیرقابل برگشت در عروق ریوی (سندرم آیزنمنگر) ایجاد می شود.

گزینه های DMZHP VSDهای غشایی (75%) در قسمت فوقانی سپتوم بین بطنی، زیر دریچه آئورت و لنگه سپتوم دریچه سه لتی قرار دارند و اغلب خود به خود بسته می شوند. VSDهای عضلانی (10%) در قسمت عضلانی سپتوم بین بطنی، در فاصله قابل توجهی از دریچه‌ها و سیستم هدایت قرار دارند، چندتایی هستند، فنردار هستند و اغلب خود به خود بسته می‌شوند. Supracrestal (VSD از مجرای خروجی بطن راست، 5٪) در بالای تاج فوق بطنی قرار دارد، اغلب با نارسایی آئورت دریچه آئورت همراه است، خود به خود بسته نمی شود. یک کانال AV باز (10٪) در قسمت خلفی سپتوم بین بطنی، نزدیک محل اتصال حلقه های دریچه های میترال و سه لتی دیده می شود، اغلب در سندرم داون رخ می دهد، با ASD از نوع ostium primum ترکیب می شود و ناهنجاری های برگچه ها و آکوردهای دریچه میترال و سه لتی، خود به خود بسته نمی شود. بسته به اندازه VSD، نقایص کوچک (بیماری تولوچینف-راجر) و بزرگ (بیش از 1 سانتی متر یا نصف قطر روزنه آئورت) تشخیص داده می شود.

علائم (علائم)

تصویر بالینی

. شکایات:

. به طور عینی.رنگ پریدگی پوست. شیارهای هریسون تقویت ضربان راس، لرزش در ناحیه لبه پایین سمت چپ جناغ. تقسیم پاتولوژیک تون II در نتیجه طولانی شدن دوره تخلیه بطن راست. سوفل پانسیستولیک خشن در لبه پایینی سمت چپ جناغ سینه. با سوپراکرستال VSD - سوفل دیاستولیک نارسایی آئورت.

تشخیص

تشخیص ابزاری

. نوار قلب:علائم هیپرتروفی و ​​اضافه بار بخش های چپ، و در مورد فشار خون ریوی - و سمت راست.

. فلبوگرافی ژوگولار:امواج A با دامنه بالا (انقباض دهلیزی با بطن راست صلب) و، گاهی اوقات، یک موج V (نارسایی سه لتی).

. اکوکاردیوگرافی..هایپرتروفی و ​​اتساع مقاطع چپ و در صورت پرفشاری خون ریوی - همچنین سمت راست.. مشاهده VSD در حالت داپلر و B.. تشخیص ناهنجاری های همراه (نقایص دریچه ای، کوآرکتاسیون آئورت و ...) .. تعیین فشار سیستولیک در بطن راست، درجه جریان خون و Qp/Qs. بزرگسالان تحت اکوکاردیوگرافی ترانس مری قرار می گیرند.

. اشعه ایکس قفسه سینه..با VSD کوچک - تصویر رادیوگرافی معمولی.. برآمدگی قوس بطن چپ، افزایش الگوی عروق ریوی.. با فشار خون ریوی - برآمدگی قوس شریان ریوی، انبساط و غیر ساختاری ریشه های ریه با باریک شدن شدید شاخه های دیستال و کاهش الگوی عروق ریوی.

. بطن شناسی رادیونوکلئیدی:نقایص سپتوم دهلیزی را ببینید.

. کاتتریزاسیون قلبی.برای پرفشاری خون ریوی مشکوک، قبل از جراحی قلب باز و داده های بالینی متناقض نشان داده شده است. Qp/Qs را محاسبه کنید.

. بطن چپ، آنژیوگرافی عروق کرونر:تصویربرداری و تعیین کمیت ریزش، تشخیص CAD در حضور علائم یا قبل از جراحی.

درمان پزشکی.با یک دوره بدون علامت و فشار طبیعی در شریان ریوی (حتی با نقص های بزرگ)، درمان محافظه کارانه تا 3-5 سال زندگی امکان پذیر است. با رکود در گردش خون ریوی - گشادکننده عروق محیطی (هیدرالازین یا نیتروپروساید سدیم)، که ترشحات را از چپ به راست کاهش می دهد. با نارسایی بطن راست - دیورتیک ها. قبل و ظرف 6 ماه پس از اصلاح جراحی بدون عارضه VSD - پیشگیری از اندوکاردیت عفونی.

رفتار

عمل جراحي

نشانه هابا یک دوره بدون علامت - اگر در 3-5 سالگی نقص خود به خود بسته نشد، اگرچه بهترین نتایج با درمان جراحی در سن تا 1 سالگی به دست می آید. نارسایی قلبی یا فشار خون ریوی در کودکان خردسال. در بزرگسالان، نسبت Qp/Qs 1.5 یا بیشتر است.

موارد منع مصرف:نقایص سپتوم دهلیزی را ببینید.

روش های درمان جراحی.مداخله تسکینی - تنگ کردن تنه ریوی با کاف، در صورت لزوم، یک عمل اورژانسی برای کودکان با وزن کمتر از 3 کیلوگرم، همراه با نقص قلبی و تجربه کمی در کلینیک در اصلاح ریشه ای نقص در سنین پایین انجام می شود. با نقص تروماتیک در ناحیه غشای سپتوم بین دهلیزی، نقص ممکن است بخیه شود. در موارد دیگر، نقص با یک تکه اتوپریکارد یا مواد مصنوعی ترمیم می شود. در VSD بعد از انفارکتوس، نقص با پیوند همزمان کرونر ترمیم می شود.

عوارض خاص بعد از عمل:اندوکاردیت عفونی، بلوک AV، آریتمی بطنی، کانالیزاسیون مجدد VSD، نارسایی دریچه سه لتی.

پیش بینی.در 80% بیماران مبتلا به VSD بزرگ، بسته شدن خود به خودی نقص در عرض 1 ماه اتفاق می افتد، در 90% در سنین تا 8 سالگی، موارد جداگانه بسته شدن خود به خود VSD در سنین 21 تا 31 سالگی وجود دارد. با نقص های کوچک، امید به زندگی به طور قابل توجهی تغییر نمی کند، اما خطر ابتلا به اندوکاردیت عفونی افزایش می یابد (4٪). در VSD با اندازه متوسط، نارسایی قلبی معمولا در دوران کودکی ایجاد می شود و فشار خون ریوی شدید نادر است. VSD بزرگ بدون گرادیان فشار بین بطن ها در 10٪ موارد منجر به ایجاد سندرم آیزنمنگر می شود، اکثر این بیماران در دوران کودکی یا نوجوانی می میرند. جراحی اورژانسی در 35 درصد از کودکان در عرض 3 ماه پس از تولد، 45 درصد در طی 1 سال ضروری است. مرگ و میر مادران در دوران بارداری و زایمان با سندرم آیزنمنگر بیش از 50 درصد است. با VSD پس از انفارکتوس پس از 1 سال، در غیاب درمان جراحی، 7٪ از بیماران زنده می مانند. مرگ و میر بیمارستانی پس از تنگ شدن شریان ریوی 7-9٪، میزان بقای 5 ساله 80.7٪، میزان بقای 10 ساله 70.6٪ است. مرگ و میر در درمان جراحی VSD پس از انفارکتوس 15-50٪ است. مرگ و میر بیمارستانی در صورت بسته شدن VSD مادرزادی جدا شده با OLVR کم 2.5٪ است، با OLVR بالا - کمتر از 5.6٪.

اختصارات Qp/Qs نسبت حجم دقیقه ریوی جریان خون به سیستمیک است. TRL مقاومت کلی عروق ریوی است.

ICD-10. Q21.0 VSD

ASD بسته نشدن فورامن است
در سپتوم بین دهلیزی که به دلیل آن
ارتباط بین دهلیزها حفظ می شود.

طبقه بندی

ASD اولیه (در 10٪)
رخ می دهد به دلیل
عدم تعطیلی اولیه
پیام های بین
دهلیزی و ناهنجاری ها
توسعه MPP اولیه
نقص در واقع شده است
قسمت پایین MPP
مستقیماً در بالا
دهلیزی
سوراخ ها

طبقه بندی

ASD ثانویه (در 90٪)
رخ می دهد به دلیل
ناهنجاری های رشدی
WFP ثانویه
نقص همیشه است
لبه پایین MPP،
جدا کردن آن از سطح
دهلیزی
دریچه ها

نقض همودینامیک

مکانیسم اصلی اختلالات همودینامیک در
ASD انتقال خون از دهلیز چپ به داخل است
درست
اول از همه، حجم بار در سمت راست
بطن
با ترشح زیاد خون از طریق نقص، اغلب
اختلاف فشار بین سمت راست وجود دارد
بطن و شریان ریوی
عرضه طولانی مدت مقادیر زیادی خون
عروق ریوی بر پویایی گردش خون تاثیر می گذارد
دایره کوچک است و به تدریج منجر به توسعه می شود
فشار خون ریوی
فشار خون ریوی معمولا رخ می دهد
پس از 16-20 سال، و فراوانی آن افزایش می یابد
افزایش سن بیماران
همودینامیکی طولانی مدت جبران شده و
رذیله کم جلوه

درمانگاه

تا 2-5 سال، علائم بالینی ضعیف است
شکایات: افزایش خستگی، تنگی نفس،
ضربان قلب در حین ورزش
در مقایسه با همسالان
تقریباً 2/3 بیماران سابقه ابتلا به این بیماری را دارند
برونشیت مکرر و پنومونی
با یک نقص کوچک (تا 10-15 میلی متر)
اولین علائم نقص ممکن است در آنها ظاهر شود
بالای 10 سال سن

معاینه عینی

تاخیر در رشد فیزیکی، رنگ پریدگی وجود دارد
پوست، "قوز قلب" در کودکان بزرگتر
سن
وجود سیانوز مشخص نیست، زیرا ریوی
فشار خون بالا و نارسایی قلبی شایع تر است
تنها در سن 20 سالگی تشکیل شده است
در لمس، افزایش اپی گاستر
فشار (با ASD اولیه نیز آپیکال تقویت شده است
فشار دادن)
سمع در دومین فضای بین دنده ای سمت چپ جناغ (در
برآمدگی شریان ریوی) در حد متوسط ​​سمع می شود
سوفل سیستولیک شدت، تقسیم 2 تن. در
ASD اولیه در راس قلب نیز سمع می شود
سوفل سیستولیک نارسایی میترال در
در طول فعالیت بدنی، صدا در طول ASD افزایش می یابد، بر خلاف
از نویز فیزیولوژیکی، که تحت بار ناپدید می شود.

تشخیص

اشعه ایکس قفسه سینه - صاف کردن کمر
قلب یا برآمدگی «قوس دوم»، سایه قلب
منبسط
ECG - علائم اضافه بار قلب راست،
هیپرتروفی دهلیز راست و بطن راست،
اختلالات ریتم
اکوکاردیوگرافی
ام آر آی و سی تی

واحدهای چوبی

با تقسیم فشار بر حسب محاسبه می شود
شریان ریوی حجم در دقیقه
جریان خون در دایره کوچک
(1 واحد چوب = 1mm Hg×min -1 = 80 dyn×s×cm
-5) طبق فرمول: LSS \u003d (DLAsred - DZLA) / SV.
در عین حال، شدت PH متمایز می شود
به روش زیر:
نور - LSS = 2-5 واحد،
متوسط ​​- LSS = 5-10 واحد،
شدید - PSS > 10 واحد

اصلاح جراحی

سن مطلوب برای عمل 5-12 سال است
کاملاً برای درمان اولیه جراحی "اولیه" نشان داده شده است
ASD و نقایص گسترده "ثانویه" سپتوم دهلیزی
بیمارانی که خونریزی قابل توجهی دارند (نشانه هایی از اضافه بار وجود دارد
حجم بطن راست) و مقاومت عروق ریوی< 5
واحدهای چوبی (WU)، بدون توجه به نقص بسته می شود
شدت علائم بالینی
اگر مشکوک به آمبولی متناقض ناشی از ASD باشد (به شرط آن
که تمام علل دیگر آمبولی مستثنی هستند)، صرف نظر از
اندازه نقص، نقص باید بسته شود
بیماران با مقاومت عروق ریوی ≥ 5 U اما کمتر از 2/3
مقاومت عروقی سیستمیک، یا با شریان ریوی
فشار< 2/3 системного давления
با اصلاح زودهنگام جراحی نقص و در صورت عدم وجود ریوی
فشار خون شریانی پیش آگهی طولانی مدت خوبی دارد

عملیات

"باز" ​​(بخیه زدن یک نقص یا پلاستیک با یک پچ تحت شرایط
بای پس قلبی ریوی)
اندوواسکولار (کاشت یک انسداد در ASD، آنها
کاربرد با ویژگی های آناتومیکی محدود شده است
برخی از نقص ها، فقط در صورتی که بیمار نداشته باشد
بیماری قلبی همزمان)
در عروق ریوی کاملاً منع مصرف دارد
مقاومت بیشتر از هفت واحد چوب یا خونریزی در سمت راست
به سمت چپ در سطح ASD (زمانی که خون محیطی اشباع است
کمتر از 94 درصد اکسیژن.)
سایر موارد منع مصرف: اندوکاردیت، اخیر
عفونت های سیستمیک، زخم معده و
زخم اثنی عشر، اختلالات لخته شدن خون و
سایر موارد منع مصرف آسپرین درمانی، حساسیت به
نیکل، انفارکتوس اخیر میوکارد، ناپایدار
آنژین صدری، کسر جهشی بطن چپ کمتر از 30٪

نقص دیواره بین بطنی (VSD)

- یک بیماری مادرزادی قلبی که در آن
ارتباط بین راست و چپ وجود دارد
بطن

طبقه بندی

S.Milio و همکاران (1980) موارد زیر را تشخیص می دهند
محلی سازی VSD:
1) نقص دور غشایی - جریان،
ترابکولار، اینفندیبولار;
2) نقص این فوندیبولار (عضلانی،
زیر شریانی)؛
3) نقص عضلانی (ورودی، ترابکولار)
VSD ها از نظر اندازه متفاوت هستند و از 1 میلی متر تا متغیر هستند
30 میلی متر یا بیشتر
بنابراین، نقص در اندازه های بزرگ جدا می شود، و
همچنین اندازه های متوسط ​​و کوچک - قطر
0.5-1.0 سانتی متر.

نقض همودینامیک

انتقال خون از بطن چپ به بطن راست
از چپ به راست)
افزایش فشار در دایره کوچک به دلیل
به طور قابل توجهی جریان خون بیشتر و
افزایش مقاومت عروق محیطی
ریه ها این به ایجاد فشار خون ریوی کمک می کند.
اگر فشار خون ریوی به دلیل یک شانت بزرگ باشد،
همودینامیک با اضافه بارهای زیاد تثبیت می شود
هر دو سمت راست و چپ قلب
افزایش فشار در بطن راست کاهش می یابد
مقدار تخلیه از چپ به راست، فشار در سمت راست و چپ
بطن ها برابر است، حجمی
اضافه بار به تدریج فشار در سمت راست افزایش می یابد
بطن باعث می شود خون از راست به چپ جریان یابد
هیپوکسمی شریانی در ابتدا در حین ورزش ایجاد می شود،
و سپس در حالت استراحت بیمار دچار سیانوز می شود.

Qp - Qs

نسبت کل جریان خون ریوی به
جریان خون سیستمیک (Qp / Qs) می تواند خدمت کند
معیار شدت شانت خونی
از طریق نقص داخل قلب
نسبت Qp/Qs معمولی 1:1 است
حجم شنت از چپ به راست = Qp - Qs.
حجم شنت از راست به چپ = Qs - Qp.
اگر بازنشانی از چپ به راست وجود دارد، اما QP/QS< 1,5:1,
سپس جریان خون ریوی کمی افزایش می یابد، و
هیچ افزایشی در LSS وجود ندارد.
با VSD بزرگ (QP/QS > 2:1) به طور قابل توجهی
جریان خون ریوی و PVR را افزایش می دهد، فشار را در داخل
RV و LV هم تراز هستند.

نقص های کوچک

کمتر از 1 سانتی متر قطر دارد و در عضله قرار دارد
قطعات پارتیشن
مقدار خون ریخته شده کم است. به خاطر اینکه
مقاومت خون پایین در یک دایره کوچک
فشار گردش خون در بطن راست و
عروق ریوی کمی افزایش می یابد یا
عادی باقی می ماند با این حال، بیش از حد
مقدار خونی که از طریق VSD وارد می شود
دایره کوچک، به سمت چپ قلب باز می گردد،
باعث به اصطلاح اضافه بار حجمی می شود
دهلیز و بطن چپ. بنابراین، زمانی که
VSD کوچک برای مدت طولانی
تغییرات متوسطی را در
فعالیت قلب - اضافه بار بخش های چپ

تشخیص

شکایات بیماران عملاً شکایتی از خود نشان نمی دهند و فقط در بخشی از آن
کودکان دچار خستگی خفیف و تنگی نفس می شوند.
بازرسی. رشد کودک طبیعی است، سیانوز وجود ندارد. گاهی اوقات می توانید
به "قوز قلب" کمی تلفظ شده توجه کنید.
پرکاشن. مرزهای قلب تغییر نمی کند.
سمع. صدای قلب طبیعی است. بر روی ناحیه قلب
سوفل سیستولیک درشت با حداکثر صدا شنیده می شود
سوم - چهارم فضای بین دنده ای در لبه چپ جناغ، تشدید به سمت
فرآیند xiphoid صدا بر روی عروق گردن و پشت انجام نمی شود. لحن دوم
اغلب با سوفل سیستولیک "پوشانده می شود".
نوار قلب معمولاً در هنجار فیزیولوژیکی است. گاهی در سمت چپ قفسه سینه
انتساب به علائم اضافه بار بطن چپ و راست اشاره می کند.
رادیوگرافی. افزایش جزئی در هر دو بطن و
دهلیز چپ
ECHOCG

نقایص سپتوم بطنی بزرگ

عیوب بزرگ
سپتال بین بطنی
اینها عیوب با قطر بیشتر از 1 سانتی متر یا بیشتر هستند
1/2 قطر روزنه آئورت.
در هفته ها و ماه های اول ظاهر می شود
زندگی
تخلفات آشکار و قابل توجه
گردش خون

تشخیص

شکایات مشکل در تغذیه به دلیل تنگی نفس، بیماری های تنفسی مکرر
(پنومونی، ذات الریه راجعه).
بازرسی. تاخیر قابل توجه در رشد فیزیکی، وجود "قوز قلب"، تنگی نفس با
فعالیت سبک و در حالت استراحت.
لمس کردن. لرزش سیستولیک در سمت چپ جناغ جناغی و در ناحیه فرآیند xiphoid احساس می شود.
لرزش سیستولیک کمتر است، نقص بزرگتر است. با همین فشار در چپ و راست
هیچ لرزشی در بطن ها وجود ندارد. کبد بزرگ شده است.
سمع. تون I روی یک قسمت بالا تقویت می شود، تون II بر روی یک شریان ریوی برجسته می شود یا تقسیم می شود.
در بالای ناحیه قلب، سوفل سیستولیک با شدت های متفاوت با حداکثر شنیده می شود.
با سرعت 4 متر بر ساعت در سمت چپ جناغ، هنگامی که فشار در بطن ها برابر می شود، صدا از بین می رود.
در ریه ها - رال های مرطوب احتقانی در بخش های تحتانی.
نوار قلب علائم هیپرتروفی هر دو بطن و دهلیز.
رادیوگرافی. الگوی ریوی به دلیل سرریز شدن سیستم شریان ریوی افزایش می یابد. در
در اسکلروز شدید عروق دایره کوچک، قسمت های محیطی ریه ها "شفاف" به نظر می رسند.
قلب به دلیل هر دو بطن و دهلیز چپ به طور قابل توجهی بزرگ می شود. قوس شریان ریوی
در امتداد کانتور سمت چپ برآمدگی می کند و فلوروسکوپی ضربان آن را نشان می دهد. گاهی اوقات آئورت گشاد نمی شود
هیپوپلاستیک
ECHOCG

تترالوژی فالوت

VSD
تنگی خروجی پانکراس و/یا هیپوپلازی
شریان ریوی
VSD بزرگ، از نظر قطر برابر با روزنه
ریشه آئورت
dextroposition از ریشه آئورت (در واقع
از هر دو بطن می آید)
هیپرتروفی مادرزادی پانکراس

نشانه های جراحی نقایص سپتوم بطنی کوچک نیازی ندارد
درمان جراحی، زیرا هیچ نقض فاحشی در داخل قلب وجود ندارد
همودینامیک بیماران برای مدت طولانی یک سبک زندگی فعال دارند.
اندیکاسیون های مطلق برای جراحی
1. شرایط بحرانی.
2. نارسایی گردش خون، قابل درمان دارویی نیست.
3. شک به ایجاد تغییرات برگشت ناپذیر در ریه ها.
اندیکاسیون های نسبی برای جراحی
1. نقص بزرگ با ترشح قابل توجه خون.
2. بیماری های تنفسی مکرر، تاخیر در رشد فیزیکی.
مداخله جراحی در شرایط بای پس قلبی ریوی انجام می شود. آی تی
عبارت است از دوختن عیب روی واشرها یا دوختن در وصله.
بسته شدن اندوواسکولار VSD با انسداد. به عنوان یک قاعده، روش کاتتریزاسیون
برای بستن نقایص عضلانی در قسمت ترابکولار بین بطنی استفاده می شود
پارتیشن ها مسدود کننده ها می توانند VSD های غشایی عضلانی را ببندند
اندازه تا 11 - 14 میلی متر.

مجرای شریانی باز(PDA) - رگ اتصال آئورت سینه ای و شریان ریوی. به طور معمول، لزوماً در جنین وجود دارد و مدت کوتاهی پس از تولد بسته می شود و به یک دسته (ligamentum arteriosum) تبدیل می شود. اگر PDA در عرض 2 هفته بسته نشود، آنها از وجود نقص صحبت می کنند.

آناتومی.بیشتر اوقات، PDA 5-10 میلی متر از دهانه شریان ساب کلاوین چپ خارج می شود و به شریان ریوی چپ جریان می یابد. با ناهنجاری در رشد آئورت (قوس آئورت سمت راست)، ممکن است تخلیه سمت راست PDA یا یک نوع دوطرفه وجود داشته باشد. PDA معمولاً به شکل مخروطی است و به سمت انتهای ریه باریک می شود، اما انواعی از رگ های پیچ در پیچ، پهن یا نازک نیز وجود دارد.

خود بسته شدن OAP.به طور معمول، بسته شدن PDA در 2 مرحله رخ می دهد: 1 - بسته شدن عملکردی (انقباض عضلات صاف دیواره آن). 2- بسته شدن آناتومیک (تخریب اندوتلیال و تشکیل بافت همبند). در صورت بسته نشدن PDA در دوره نوزادی، بسته شدن مستقل PDA در آینده عملا غیرممکن است.

همودینامیک و سیر طبیعی بیماری. در دوره قبل از تولد، PDA یک ارتباط فیزیولوژیکی طبیعی بین آئورت و شریان ریوی است که همودینامیک طبیعی جنین را تضمین می کند. در دوره پس از تولد، با کاهش مقاومت کلی ریوی، ابتدا یک شنت دو طرفه و سپس یک شانت چپ به راست از طریق PDA رخ می دهد. به دلیل اختلاف فشار بین آئورت و شریان ریوی، ترشح به شریان ریوی هم در سیستول و هم در دیاستول رخ می دهد. با اندازه های کوچک PDA، تا 3 میلی متر. ترشح زیاد نیست، سیر بیماری مطلوب است، ممکن است برای سالیان متمادی نارسایی قلبی و فشار خون ریوی ایجاد نشود. با یک PDA با قطر بزرگ (بیش از 5-6 میلی متر)، یک بیماری جدی ممکن است در ماه های اول زندگی ایجاد شود. در نوزادان نارس، PDA باید تقریبا بلافاصله پس از تولد بسته شود، زیرا. PDA آنها منجر به ایجاد شرایط بحرانی در 1/3 موارد می شود.

تشخیص. PDA یک PDA کوچک (تا 3 میلی متر) معمولاً برای مدت طولانی تشخیص داده نمی شود تا زمانی که اکوکاردیوگرافی در طول معاینه معمول یا به دلایل دیگر انجام شود. اگر کودک دارای PDA با قطر زیاد باشد، این امر با بیماری های ریوی مکرر (تا ذات الریه شدید و غیرقابل توقف) همراه است، کودکان در رشد فیزیکی عقب هستند و همراه با ایجاد نارسایی قلبی است. PDA را می توان در معاینه فیزیکی در هر سنی مشکوک کرد. در لمس قفسه سینه، تشخیص لرزش سیستولیک غیر معمول نیست. در حین سمع در فضای دوم بین دنده ای سمت چپ، یک سوفل سیستولیک-دیاستولیک شنیده می شود که معمولاً بسیار بلند است (نقاط 3/6 و بالاتر) که به آن صدای "ماشین" می گویند. هنگام اندازه گیری فشار خون، در کودکان با PDA بزرگ، کاهش فشار دیاستولیک قابل توجه است. همه اینها نشانه ای برای انتصاب سه مطالعه استاندارد خواهد بود - اشعه ایکس قفسه سینه، الکتروکاردیوگرافی (ECG)، اکوکاردیوگرافی قلب (EchoCG). در رادیوگرافی، توجه به الگوی ریوی (طبیعی یا غنی شده)، اندازه قلب (نسبت قلبی ریوی - CPR)، وجود یا عدم وجود آسیب شناسی ریوی همزمان مهم است.

طبق ECG، انحراف محور الکتریکی قلب به چپ تشخیص داده می شود.
اضافه بار (هیپرتروفی) قلب چپ؛ در موارد پیشرفته (با ایجاد فشار خون واقعی ریوی)، هیپرتروفی قلب راست. EchoCG به شما امکان می دهد PDA را تجسم کنید، اندازه را اندازه گیری کنید. همچنین ارزیابی عملکرد بطن های قلب، برای شناسایی درجه فشار خون ریوی (SPPA). یک شاخص مهم در اکوکاردیوگرافی Qp/Qs است. نسبت جریان خون ریوی به سیستمیک به طور معمول 0.9-1.2:1.0 است. اکثر دستگاه های مدرن EchoCG به طور مستقل این شاخص را پس از وارد کردن داده های مربوطه محاسبه می کنند. چندین ماشین حساب Qp/Qs در اینترنت وجود دارد.) که به شما امکان می دهد درجه هیپرولمی ریوی را ارزیابی کنید و نشانه هایی را برای درمان جراحی تنظیم کنید. همچنین تشخیص سایر بیماری های مادرزادی قلبی مهم است، زیرا PDA اغلب با سایر نقایص قلبی ترکیب می شود. در تمام موارد تشخیص PDA، کودک باید به یک موسسه تخصصی (FTSSSh، کراسنویارسک) فرستاده شود.

رفتار.در نوزادان نارس، درمان محافظه کارانه PDA به شکل تجویز تزریقی مهارکننده های سنتز پروستاگلاندین (ایندومتاسین) امکان پذیر است، معمولاً 2-3 دوره انجام می شود. در موارد دیگر، درمان جراحی مورد نیاز است. اندیکاسیون جراحی هیپرولمی ریوی (Qp/Qs بیش از 1.5:1.0)، وجود علائم نارسایی قلبی خواهد بود. در کودکان با PDA بزرگ (بیش از 5-6 میلی متر) بزرگتر از 1 سال با نارسایی قلبی بالینی، ارزیابی میزان فشار خون ریوی (PSAP) و تصمیم گیری در مورد نیاز به صدای قلب برای ارزیابی مقاومت ضروری است. از گردش خون ریوی در حضور PDA با اندازه کوچک (کمتر از 3 میلی متر)، عدم وجود هیپرولمی ریوی (Qp / Qs کمتر از 1.5: 1.0)، گسترش حفره های قلب (طبق EchoCG)، تغییر در رادیوگرافی قفسه سینه و ECG و عدم وجود کلینیک نارسایی قلبی، مشاهده پویا 1 بار در سال امکان پذیر است.

انواع درمان جراحی.در نوزادان نارس و کودکان زیر 1 سال، درمان جراحی باز انجام می شود. دسترسی با توراکوتومی سمت چپ خلفی جانبی، برای حداقل ترومای جراحی، دسترسی بیش از 4-5 سانتی متر انجام نمی شود، این برای انجام عمل کاملاً کافی است. در مرکز ما، PDA معمولاً با گیره های عروقی بسته می شود. در کودکان بزرگتر، بسته شدن اندوواسکولار PDA با دسترسی از طریق شریان فمورال انجام می شود. استثنا کودکان با PDA بزرگ و در حضور آسیب شناسی همزمان نیاز به اصلاح دارند. به طور استاندارد، در تمام کودکان زیر 1 سال، در حین جراحی برای سایر CHD، رباط PDA یا خود PDA جدا شده و بریده می شود.

از ابتدای سال 2011 تا نوامبر 2011، 38 کودک مبتلا به PDA از FCSSH در کراسنویارسک عبور کردند، که تقریباً 10٪ از کل CHD درمان شده در مرکز ما در این دوره را تشکیل می داد. در 50 درصد کودکان، بسته شدن اندوواسکولار PDA انجام شد. میانگین مدت اقامت در بیمارستان ما با تشخیص PDA 3 روز برای درمان اندوواسکولار و 4-5 روز برای اصلاح جراحی باز است. تا به امروز، تقریباً تمام کودکان بزرگتر از 1 سال PDA از طریق اندوواسکولار بسته می شود.

بازدید: 43783