افراد با کم خونی آپلاستیک از چه می میرند؟ نارسایی اندام های حیاتی

این یک سندرم هماتولوژیک است که در اثر عمل تعداد زیادی از عوامل برون زا و درون زا ایجاد می شود. ویژگی بارز آن تغییرات کمی و کیفی در سلول های خونساز و ریزمحیط آنها با ایجاد پان سیتوپنی در خون محیطی، هیپوسلولی بودن و انفیلتراسیون چربی مغز استخوان است.

دو پیک سنی بروز کم خونی آپلاستیک تعیین می شود - 20 و 65 سال. در این رابطه، نظری در مورد نقش احتمالی سبب‌شناختی ویروس‌ها (در سنین پایین) و مواد شیمیایی (در افراد مسن) وجود دارد. با این حال، اکثر نویسندگان تمایل دارند آنمی آپلاستیک را به عنوان یک بیماری چند اتیولوژیک در نظر بگیرند.

محتمل علت کم خونی آپلاستیکتقریباً در 50 درصد بیماران یافت می شود. عوامل اتیولوژیک احتمالی عبارتند از:

• داروهای خاص (آنتی بیوتیک ها، داروهای سولفا، فرآورده های طلا، ضد التهاب و آرام بخش های غیر استروئیدی، آرام بخش ها، سیتواستاتیک ها و غیره)
• مواد شیمیایی (بخار جیوه، اسیدها، رنگ ها، لاک ها، رنگ ها، مواد شیمیایی خانگی، بنزین، بنزن، ursol و غیره)
• عوامل فیزیکی (رادیونوکلئیدها)
• عوامل عفونی (ویروس های هپاتیت B و C، رتروویروس ها، مایکوباکتریوم توبرکلوزیس و غیره)،
• فرآیندها و بیماری های خود ایمنی (لوپوس اریتماتوز سیستمیک، سندرم شوگرن، فاسییت ائوزینوفیلیک و غیره).

در ایجاد کم خونی آپلاستیک، استعداد ژنتیکی و واکنش فردی ارگانیسم مهم است. سه مفهوم اصلی از مکانیسم های احتمالی برای وقوع اختلالات خون سازی مغز استخوان در کم خونی آپلاستیک در نظر گرفته شده است:

• آسیب به سلول های بنیادی خونساز
• نقض کنترل ایمونولوژیک بر فرآیندهای خونسازی (سلولی و هومورال)،
• خونسازی معیوب ریزمحیط

اولین تظاهرات بالینی کم خونی آپلاستیک متفاوت است. شروع حاد در 15-12 درصد بیماران مشاهده می شود. مشخصه آن ایجاد سریع کم خونی، سندرم هموراژیک شدید، اغلب تب همراه با لرز است. شروع حاد معمولا در جوانان مشاهده می شود. اغلب، کم خونی آپلاستیک به تدریج ایجاد می شود که با سندرم های کم خونی و هموراژیک ظاهر می شود. این دوره در 85٪ از بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک تعیین می شود.

دلیل مراجعه اولیه به پزشک ممکن است ضعف عمومی فزاینده، بی حالی، رنگ پریدگی، بروز تنگی نفس و تپش قلب هنگام راه رفتن، درد در قلب به عنوان نشانه هیپوکسی کم خونی باشد. گاهی اوقات تظاهرات هموراژیک با درجات مختلف و موضعی وجود دارد - خونریزی از بینی و لثه، خونریزی های پوستی (از نقطه نقطه تا مداوم)، منوراژی. اغلب هماچوری، خونریزی از دستگاه گوارش وجود دارد.

در 84 درصد بیماران، خونریزی شبکیه در طی افتالموسکوپی تشخیص داده می شود. تب اغلب به دلیل تغییرات نکروزه در غشاهای مخاطی حفره دهان، دستگاه گوارش، خفه شدن خونریزی های گسترده در اندام ها و بافت های داخلی مشاهده می شود. بنابراین، تظاهرات بالینی کم خونی آپلاستیک ارتباط مستقیمی با تغییرات خون محیطی (کم خونی، لکوپنی، ترومبوسیتوپنی) و پوشش به ترتیب، سندرم های لاغری، هموراژیک و سندرم عوارض عفونی دارد.

اسپلنومگالی، هپاتومگالی، غدد لنفاوی بزرگ شده برای کم خونی آپلاستیک معمولی نیستند. افزایش اندازه کبد فقط در افرادی که هپاتیت داشته اند و طحال در بیمارانی که مکرراً تحت تزریق خون قرار گرفته اند قابل مشاهده است. کم خونی آپلاستیک اغلب در یک دوره زمانی طولانی (ماهها و سالها) ایجاد می شود، ممکن است ابتدا با کاهش یکی از جوانه های خونساز همراه با تغییرات تدریجی در همه جوانه ها همراه باشد.

چگونه کم خونی آپلاستیک را درمان کنیم؟

درمان کم خونی آپلاستیکیک مشکل حل نشده باقی می ماند، زیرا هیچ دانش اساسی در مورد پاتوژنز آن وجود ندارد، خطر عوارض کشنده درمان در اشکال شدید دوره وجود دارد. بیشتر درمان های مدرن اساساً بر اساس نتایج تحقیقات تجربی ایجاد می شوند.

دو جهت پیشرو در درمان کم خونی آپلاستیکاقداماتی با هدف ترمیم خون سازی مغز استخوان و جلوگیری از عوارض خونریزی دهنده و عفونی و تظاهرات کم خونی است. درمان باید بلافاصله پس از تشخیص شروع شود.

استفاده از سیکلوسپورین A به شما امکان می دهد تقریباً در یک سوم بیماران مقاوم به درمان با گلوبولین آنتی لنفوسیت پاسخ دریافت کنید. فرض بر این است که مکانیسم اثر سیکلوسپورین A با یک اثر برگشت ناپذیر و خاص بر روی ژنوم سلول های بنیادی، با مهار آپوپتوز، مهار تولید اینترلوکین-2 همراه است. این دارو بر پیوند ماکروفاژی ایمنی تأثیر نمی گذارد و در نتیجه مقاومت بدن در برابر عفونت ها را کاهش نمی دهد.

در طی 10-8 روز اول، گلوبولین ضد لنفوسیت و ضد پلاکت به صورت موازی به صورت انفوزیون طولانی مدت تجویز می شود.

از عوارض جانبی استفاده از این داروها - فرکانس بالای واکنش های آلرژیک از نوع فوری (شوک آنافیلاکتیک) و تاخیری (بیماری سرم، کهیر، میالژی، آرترالژی، هیپرترمی).

کورتیکوئیدها از دیرباز به عنوان یکی از درمان های موثر برای کم خونی آپلاستیک در نظر گرفته شده اند. با این حال، ثابت شده است که بهبودی پس از درمان با کورتیکوئید تنها در 12٪ از بیماران مشاهده می شود و ترکیب کورتیکوئیدها با آندروژن ها نتایج درمان را بهبود نمی بخشد. دوزهای بالای متیل پردنیزولون ممکن است به عنوان یک شکل جایگزین درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی در بیماران شدیداً بیمار توصیه شود. فرکانس بالای عوارض همیشه اجازه استفاده از آن را نمی دهد.

امروزه پیوند مغز استخوان تنها درمان ریشه ای برای کم خونی آپلاستیک است، زیرا در برخی موارد می تواند خون سازی طبیعی را بازگرداند. درمان جایگزینی با اجزای خون با توجه به نشانه های معقول برای انتصاب آن انجام می شود. اندیکاسیون های انتقال گلبول های قرمز شسته شده:

• سطح هموگلوبین زیر 80 گرم در لیتر؛
• هماتوکریت کمتر از 30٪.

خطر عفونت سیستمیک یا موضعی با سطح گرانولوسیت تعیین می شود. یک عامل خطر بالا برای عفونت باید سطح گرانولوسیت زیر 0.2 * 10 9 / l، یک عامل خطر متوسط ​​- سطح گرانولوسیت 0.2-0.5 * 10 9 / L و یک عامل خطر کم - بیش از 0.5 * 10 9 / در نظر گرفته شود. ل برای کاهش خطر خونریزی و فرآیندهای التهابی موضعی، تزریق عضلانی و زیر جلدی انجام نمی شود.

در صورت بروز تب، برای بیماران آنتی بیوتیک درمانی تجربی با آنتی بیوتیک تجویز می شود که در درجه اول میکرو فلور گرم منفی را سرکوب می کند.

استفاده از آندروژن به عنوان یک روش مستقل درمان کم خونی آپلاستیکممکن است در سیر مزمن غیر تهاجمی آن توجیه شود. اغلب، تستوسترون پروپیونات، متیل تستوسترون، اکسی متولون با دوز اولیه 1-2 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز استفاده می شود. درمان به طور متوسط ​​1-3 ماه طول می کشد. اسپلنکتومی به عنوان درمانی برای کم خونی آپلاستیک در سال های اخیر تقریباً هرگز مورد استفاده قرار نمی گیرد.

چه بیماری هایی می تواند مرتبط باشد

تشخیص افتراقی با بیماری هایی انجام می شود که با پان سیتوپنی همراه است. در عمل بالینی، اغلب لازم است که کم خونی آپلاستیک را از و. تصویر بالینی لوسمی حاد، که با پان سیتوپنی شروع می شود، گاهی اوقات با آنمی آپلاستیک تفاوتی ندارد. بیوپسی آسپیراسیون مغز استخوان و ترپانوبیوپسی امکان تایید تشخیص کم خونی آپلاستیک را فراهم می کند. در لوسمی حاد، طحال ممکن است بزرگ شده و ناهنجاری های سیتوژنتیکی ظاهر شود. لوسمی سلول مویی ممکن است با آپلازی مغز استخوان همراه باشد، اما اغلب با طحال همراه باشد.

بیشترین مشکلات در تشخیص افتراقی زمانی ایجاد می شود که اسپلنومگالی وجود نداشته باشد. ترپانوبیوپسی افزایش تعداد فیبرهای رتیکولین و جایگزینی بافت میلوئیدی با مواد ائوزینوفیلیک آمورف را نشان می دهد. استفاده از روش فلوسیتوفوتومتری امکان آشکارسازی بیان گیرنده ها را فراهم می کند.

تشخیص سندرم میلودیسپلاستیک از کم خونی آپلاستیک گاهی دشوار است. تنها روشی که امکان تشخیص افتراقی در موارد پیچیده را فراهم می کند سونوگرافی است. ناهنجاری های سیتوژنتیک نشان دهنده سندرم میلودیسپلاستیک است.

در کودکان 5-12 ساله اتفاق می افتد. این بیماری با ترومبوسیتوپنی و کم خونی شروع می شود. دو نوع کم خونی فانکونی وجود دارد - اولی (کلاسیک) با ناهنجاری های شدید اسکلت و اندام های داخلی، و نوع دوم بر ناهنجاری های کوچک، هیپرپیگمانتاسیون نواحی پوست، تاخیر در رشد تأثیر می گذارد.

کم خونی آپلاستیک می تواند با شکل شدید دیابت شیرین استروئیدی، عوارض عفونی، به ویژه در پس زمینه درمان ناکافی، پیچیده شود.

درمان کم خونی آپلاستیک در خانه

درمان کم خونی آپلاستیکمعمولاً حداقل در ابتدا نیاز به بستری شدن در بیمارستان دارد. متعاقباً، بیمار را می توان به درمان سرپایی یا مشاهده داروخانه منتقل کرد. رعایت تمامی دستورات پزشکی، تغذیه مناسب، عدم تحرک روحی و جسمی الزامی است.

چه داروهایی برای درمان کم خونی آپلاستیک استفاده می شود؟

دوز مورد استفاده برای درمان کم خونی آپلاستیکاز 5 تا 10 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز در دو دوز متغیر است که توسط سطح کراتینین در سرم خون تنظیم می شود. طول دوره به طور متوسط ​​3-10 ماه (اما نه کمتر از 3 ماه) است.

با دوز 15 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز به عنوان انفوزیون طولانی مدت 8-12 ساعته هر روز به مدت 8-10 روز تجویز کنید.

گلوبولین ضد پلاکتی با دوز 0.75 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز به صورت انفوزیون طولانی مدت 4-5 ساعته هر روز به مدت 8-10 روز تجویز می شود.

دوزهای بالا (0.5-1 گرم در روز) را به مدت 5 روز به صورت داخل وریدی تجویز کنید.

دوز اولیه 1-2 میلی گرم / کیلوگرم وزن بدن را در روز اختصاص دهید. درمان به طور متوسط ​​1-3 ماه طول می کشد.

درمان کم خونی آپلاستیک با روش های عامیانه

کم‌خونی آپلاستیک- یکی از شدیدترین اختلالات خون سازی با میزان مرگ و میر بیش از 80٪. این به تنهایی به عنوان یک منع مصرف برای انواع آزمایشات در درمان عمل می کند. خوددرمانی غیرقابل قبول است که طب سنتی معمولاً به انواع آن تبدیل می شود. بدتر شدن وضعیت رفاهی مشابه آنچه در کم خونی آپلاستیک مشاهده می شود باید دلیلی برای مراقبت فوری پزشکی برای کمک حرفه ای باشد.

درمان کم خونی آپلاستیک در دوران بارداری

درمان کم خونی آپلاستیکدر دوران بارداری یک فرآیند پیچیده و زمان بر است. پزشکی مدرن دارای زرادخانه گسترده ای از داروهایی نیست که در این مورد سلامتی را بازیابی کند و بنابراین زنان باردار طبق طرح استاندارد درمان می شوند.

چنین تشخیصی در دوران بارداری مستلزم تمام طیف تشخیص افتراقی و اطمینان مطلق پزشک است که این نوع کم خونی است که در مادر باردار ایجاد شده است. منتفی نیست که بحث حفظ بارداری مطرح شود، زیرا خود درمان و بیماری تهاجمی بر تشکیل جنین تأثیر می گذارد.

اگر کم خونی آپلاستیک دارید با چه پزشکانی تماس بگیرید

تشخیص کم خونی آپلاستیک عمدتاً با نتایج مطالعه خون محیطی و مغز استخوان تأیید می شود. در تجزیه و تحلیل خون محیطی بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک، کم خونی نوروکرومیک با شدت و غلظت هموگلوبین متفاوت یافت می شود. در مقابل پس زمینه کم خونی، لکوپنی با گرانولوسیتوپنی و لنفوسیتوز نسبی ایجاد می شود. ترومبوسیتوپنی اغلب عمیق است، گاهی اوقات تا تک پلاکت در اسمیر خون.

افزایش قابل توجهی در ESR، به ویژه با کم خونی شدید، کانون های نکروز و خونریزی های شدید مشاهده می شود. یکی از ویژگی های کم خونی آپلاستیک کاهش تعداد رتیکولوسیت ها در خون محیطی است. ظهور اریتروکاریوسیت ها (نورموبلاست ها)، گلبول های قرمز و لکوسیت های تغییر شکل یافته در خون محیطی برای کم خونی آپلاستیک معمولی نیست.

میزان آهن در سرم خون بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک طبیعی یا کمی افزایش یافته است. با کمک بیوپسی آسپیراسیون مغز استخوان، کاهش تعداد کل میلوکاریوسیت ها و همچنین مهار تمام میکروب های خون سازی تشخیص داده می شود.

در میلوگرام، اختلالات قابل توجهی در خون سازی مغز استخوان مشاهده می شود. توجه به کاهش درصد کل عناصر سلولی گرانولوسیتوپویزیس به دلیل کاهش تعداد هر دو شکل جوان سلول های نوتروفیل و گرانولوسیت های بالغ جلب می شود. افزایش محتوای نسبی لنفوسیت ها و سلول های پلاسما در مغز استخوان اغلب مشاهده می شود. تاخیر در بلوغ سلول های اریتروئید در مرحله نورموبلاست های پلی کروماتوفیل (اریتروکاریوسیت ها) مشاهده می شود. در عین حال، فعالیت اریتروسیتوز به طور کلی، با توجه به میلوگرام، می تواند هم کاهش یابد و هم تا حدودی افزایش یابد. مگاکاریوسیت ها در تعداد کمی یافت می شوند، اغلب با تغییرات دژنراتیو، اختلالات پلاکتی. سلول های چربی و عناصر با منشاء استرومایی در نقاط نقطه به مقدار قابل توجهی مشهود هستند.

آماده سازی بافت شناسی تریپانوبیوپتات از بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک نشان دهنده آپلازی مغز استخوان با جایگزینی بافت خونساز با بافت چربی است. تحت شرایط درمان موثر در مغز استخوان، ترمیم خون سازی با یک میکروب اریتروید آغاز می شود. بعداً، گرانولوسیتوپوز بازسازی می شود و در آخر، جوانه مگاکاریوسیتی بازسازی می شود.

برای بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک شدید، ترپانوبیوپسی در بیمارستان و برای بیماران با دوره خفیف، به صورت سرپایی یا در بیمارستان روزانه انجام می شود.

مطالعات ایمونولوژیک در کم خونی آپلاستیک برای تعیین گروه های خونی و وابستگی Rh و همچنین برای انجام تایپ HLA هنگام انتخاب مغز استخوان برای پیوند انجام می شود.

مطالعات ویروس‌شناسی در کم‌خونی آپلاستیک به تشخیص آنتی‌بادی‌های عفونت سیتومگالوویروس (CMV) کاهش می‌یابد، زیرا بیماران «سرم منفی» برای عفونت CMV باید اجزای خون CMV منفی را دریافت کنند.

در صورت لزوم، مارکرهای هپاتیت، در درجه اول هپاتیت B و C تعیین می شود. سونوگرافی حفره شکمی و فضای خلفی صفاقی ناهنجاری های کلیوی را نشان می دهد، همراه با تغییرات اشعه ایکس در استخوان های ساعد و دست در کودکان و جوانان، ممکن است نشان دهنده فانکونی باشد. کم خونی - شکل ارثی کم خونی آپلاستیک. وجود طحال و هپاتومگالی ممکن است نشان دهنده هموبلاستوز باشد.

مطالعات سیتوژنتیک در موارد تشخیصی دشوار به رد سندرم میلودیسپلاستیک کمک می کند. ناهنجاری های سیتوژنتیک معمولی برای کم خونی فانکونی.

معیارهای تشخیص کم خونی آپلاستیک:

• غلظت هموگلوبین کمتر از 100 گرم در لیتر یا هماتوکریت کمتر از 30 درصد.
• تعداد لکوسیت ها در خون محیطی کمتر از 3.5*109/l، تعداد گرانولوسیت ها کمتر از 1.5*109/l است.
• تعداد پلاکت ها در خون محیطی کمتر از 50*109/l است.

تشخیص کم خونی آپلاستیک در حضور دو مورد از سه معیار ذکر شده در ترکیب با مغز استخوان هیپوسلولی در غیاب اشکال بلاست در خون محیطی و در مغز استخوان قابل اعتماد است. بسته به تغییرات خون محیطی و میلوگرام، اشکال بالینی کم خونی زیر مشخص می شود:

• با یک دوره خفیف؛

• با یک دوره شدید؛
• با کار فوق سنگین

کم خونی آپلاستیک با دوره غیر شدید دارای مشخصات آزمایشگاهی و خونی زیر است:

• در خون محیطی، تعداد گرانولوسیت ها بیش از 0.5 * 10 9 / l است.
• پلاکت - 20-50 * 10 9 / l،
• رتیکولوسیت ها - بیش از 1٪
• در مغز استخوان (طبق بیوپسی آسپیراسیون مغز استخوان و ترپانوبیوپسی)، مناطق خونسازی حفظ شده در نزدیکی مناطق کاهش سلولی تعیین می شود.
• محتوای سلول های غیر میلوئیدی کمتر از 50٪ است.
• با توجه به ترپانوبیوپسی، علائم هیپوپلازی مغز استخوان مشاهده می شود.

کم خونی آپلاستیک شدید با موارد زیر مشخص می شود:

• کاهش تعداد گرانولوسیت ها در خون محیطی (کمتر از 0.5 * 10 9 / l)،
• کاهش تعداد پلاکت ها در خون محیطی (کمتر از 20 * 10 9 / l)،
• کاهش تعداد رتیکولوسیت ها در خون محیطی (کمتر از 1٪)،
• در مغز استخوان - کاهش تعداد میلوکاریوسیت ها (کمتر از 40 * 10 9 / l)،
• محتوای سلول های غیر میلوئید - بیش از 50٪
• با توجه به ترپانوبیوپسی، آنها آپلازی مغز استخوان را نشان می دهند.

برای کم خونی آپلاستیک با دوره فوق سنگین، علائم مشخصه هستند.

کم خونی آپلاستیک یک بیماری خونی است که با کاهش عملکرد خون ساز مغز استخوان و کاهش تولید سلول های خونی توسط آن مشخص می شود. این آسیب شناسی نادر است، اما سیر شدید دارد و در بسیاری از موارد منجر به مرگ بیمار می شود.

کم خونی آپلاستیک یک آسیب شناسی موذیانه است، زیرا برای مدت طولانی خود را احساس نمی کند و هنگامی که علائم آشکار می شود، بیماری به شدت خطرناک و حتی غیرقابل درمان می شود. بنابراین، پزشکان توصیه می کنند که همه افراد تحت معاینات منظم قرار گیرند تا چنین آسیب شناسی های موذی را در مراحل اولیه توسعه شناسایی کنند. افراد در هر سن و جنسیتی از جمله کودکان از این آسیب شناسی رنج می برند.

اتیولوژی

بسیاری به این سوال علاقه دارند که کم خونی آپلاستیک چیست و چرا ظاهر می شود؟ متأسفانه پزشکی مدرن نمی تواند دلایل واضح ایجاد کم خونی آپلاستیک در انسان را نام ببرد. اما مشخص است که این بیماری اکتسابی و ارثی است.

یک نظریه وجود دارد که توسعه آسیب شناسی با ویژگی های عملکرد بدن هر فرد مرتبط است. با این حال، عواملی وجود دارند که می توانند باعث شروع این بیماری شوند. به طور خاص، واضح ترین عوامل تأثیر اشعه یونیزان بر روی شخص است که عملکرد مغز استخوان را سرکوب می کند و منجر به کاهش تولید آنها می شود. سایر عوامل مستعد کننده عبارتند از:

• وضعیت بد زیست محیطی در منطقه؛
• تماس منظم انسان با مواد شیمیایی مضر؛
• برخی از آسیب شناسی های عفونی، به ویژه؛
• مشکلات مربوط به مغز استخوان؛
• مصرف برخی داروها، از جمله داروهای ضد تب و مسکن‌های رایج مانند آسپرین؛
• استفاده مکرر از آنتی بیوتیک ها، به ویژه کلرامفنیکل.

این بیماری در بیمارانی مشاهده شده است که هوس بیش از حد الکل دارند. استعداد ژنتیکی نیز نقش مهمی در بروز این بیماری دارد. کم خونی آپلاستیک در کودکان اغلب به دلیل پاتولوژی های ارثی از جمله کم خونی فانکونی ایجاد می شود. لازم به ذکر است که اغلب کودکان با کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک - یعنی یک آسیب شناسی با علت نامشخص - تشخیص داده می شوند.

در مورد چنین آسیب شناسی مانند کم خونی آپلاستیک هیپوپلاستیک، این یک آسیب شناسی حتی شدیدتر است که باعث اختلالات جدی در عملکرد کلیه اندام های داخلی می شود و منجر به اختلال در عملکرد سیستم های بدن می شود.

همچنین باید گفت که کم خونی آپلاستیک می تواند به سه شکل شدت داشته باشد:

• سبک؛
• وسط
• سنگین.

علائم

همانطور که در بالا ذکر شد، کم خونی آپلاستیک یک آسیب شناسی موذیانه است که علل آن به طور کامل شناخته نشده است. در مراحل اولیه، به هیچ وجه خود را نشان نمی دهد - افراد فقط علائم عمومی را یادداشت می کنند که با آنها مشخص می شود:

• خستگی سریع؛
• رنگ پریدگی پوست؛
• بروز تنگی نفس در هنگام فعالیت بدنی؛
• کاهش غلظت
• گاهی اوقات وزوز گوش و سرگیجه وجود دارد.

مردم تمام این علائم را به کاهش تن و. با این حال، در واقع، آنها می توانند منادی یک بیماری جدی باشند، بنابراین باید بلافاصله برای معاینه با پزشک مشورت کنید.

اگر در مورد علائم بعدی کم خونی آپلاستیک صحبت کنیم، این علائم عبارتند از:

• خونریزی لثه؛
• تب؛
• خونریزی مکرر از بینی؛
• تمایل به بیماری های عفونی مکرر.

این علامت نشان می دهد که نه تنها سنتز گلبول های قرمز، بلکه لکوسیت ها و پلاکت ها نیز در مغز استخوان دچار اختلال می شود. علاوه بر این، تغییراتی در خون وجود دارد که پس از گذراندن برخی آزمایشات قابل تشخیص است.

تشخیص

برای ایجاد تشخیص، بیمار نیاز به معاینه کامل و انجام آزمایشات خاص دارد. به ویژه بیمارانی تجویز می شوند که در آنها کاهش تعداد سلول های خونی دیده می شود. بیوپسی مغز استخوان نیز برای روشن شدن مرحله بیماری و تعیین تعداد سلول های خونی در آن تجویز می شود. با این آسیب شناسی مشخص می شود که بیشتر مغز استخوان با بافت چربی جایگزین شده است، به همین دلیل است که این اندام نمی تواند با عملکرد خون سازی مقابله کند.

متأسفانه، پیش آگهی بیماری نامطلوب است - بدون درمان مناسب، در 90 مورد از 100 مورد، بیمار در عرض یک سال می میرد، اما درمان به موقع می تواند طول عمر بیمار را افزایش دهد و حتی بیماری را به طور کامل درمان کند. مطلوب ترین پیش آگهی در کودکان و جوانانی است که بدن آنها هنوز قادر به خوددرمانی است.

در مورد تشخیص کم خونی آپلاستیک در کودکان، مهم است که مشخص شود آیا این یک شکل ارثی است - کم خونی فانکونی، زیرا درمان این بیماری با درمان فرم کلاسیک آسیب شناسی متفاوت است. برای تعیین شکل، مطالعات سیتوژنتیک انجام می شود.

رفتار

درمان این آسیب شناسی باید در اسرع وقت شروع شود، تا زمانی که مغز استخوان به طور کامل تولید سلول های خونی را متوقف کند. برای بیماران با این تشخیص، تزریق خون تجویز می شود که به شما امکان می دهد کمبود سلول های خونی در بدن را جبران کنید. با این حال، باید درک کرد که چنین درمانی یک دارو نیست و فقط به شما امکان می دهد علائم را از بین ببرید و یک اثر حمایتی دارد.

مطمئن شوید که آسیب شناسی ناشی از یک اثر نامطلوب خاص نیست - اگر چنین است، قبل از شروع درمان باید عوامل نامطلوب از بین بروند.

همچنین، برای بیماران داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی تجویز می شود - این داروها سیستم ایمنی را خلع می کنند و از تخریب سلول های مغزی جلوگیری می کنند، که به مغز استخوان فرصتی می دهد تا روند خون سازی را از سر بگیرد. برای از بین بردن عوارض جانبی مصرف داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی، اغلب استروئیدهای همزمان برای افراد تجویز می شود. و از آنجایی که داروها به صورت داخل وریدی تجویز می شوند و روش توسط پزشک کنترل می شود، بستری شدن بیمار در بیمارستان در این مرحله نشان داده می شود.

موثرترین درمان برای پاتولوژی مانند کم خونی آپلاستیک پیوند مغز استخوان است. این درمان حتی برای آن دسته از بیمارانی که دارای فرم شدید آسیب شناسی هستند نیز نشان داده می شود. در عین حال، مهم است که پیوند گرفته شده از اهداکننده با توجه به پنج معیار یا بیشتر، با مغز استخوان گیرنده مطابقت داشته باشد. در غیر این صورت، رد پیوند امکان پذیر است.

در روند درمان، محافظت از بدن در برابر نفوذ احتمالی قارچ ها و باکتری ها نیز بسیار مهم است که برای بیماران داروهای ضد قارچ و ضد باکتری مناسب تجویز می شود.

آیا همه چیز در مقاله از نظر پزشکی درست است؟

فقط در صورت داشتن دانش پزشکی ثابت پاسخ دهید

بیماری هایی با علائم مشابه:

التهاب ریه ها (رسماً ذات الریه) یک فرآیند التهابی در یک یا هر دو اندام تنفسی است که معمولاً ماهیت عفونی دارد و توسط ویروس ها، باکتری ها و قارچ های مختلف ایجاد می شود. در زمان های قدیم، این بیماری یکی از خطرناک ترین ها در نظر گرفته می شد، و اگرچه درمان های مدرن به شما امکان می دهد به سرعت و بدون عواقب از شر عفونت خلاص شوید، اما این بیماری ارتباط خود را از دست نداده است. طبق آمار رسمی، در کشور ما سالانه حدود یک میلیون نفر به هر شکلی به ذات الریه مبتلا می شوند.

تا به امروز، بسیاری از اختلالات مختلف در عملکرد سیستم گردش خون انسان وجود دارد که علل متفاوتی از یکدیگر دارند، از نظر بالینی خود را به روش های مختلف نشان می دهند. پیش آگهی دوره چنین بیماری هایی نیز متفاوت است. یکی از نمونه های این بیماری ها کم خونی آپلاستیک است.

ویژگی های خاص

وقتی فرد برای اولین بار با تشخیص کم خونی آپلاستیک مواجه می شود، طبیعتاً بلافاصله این سوال برایش پیش می آید که چیست؟ اساس این بیماری (نام دیگر آن پانمیلوفتیس است) مهار شدید خون سازی در مغز استخوان قرمز است که از نظر بالینی در کاهش محتوای سلول های یکنواخت آن در خون - گلبول های قرمز، لکوسیت ها و پلاکت ها ظاهر می شود.

درصد تشخيص کم خوني آپلاستيک در ميان جمعيت نسبتاً پايين بوده و فراواني موارد تشخيص داده شده تنها 5/0 در 100 هزار نفر است. این به جنسیت فرد بیمار بستگی ندارد، اما می توان تا حدودی به سن وابستگی ایجاد کرد.

از بدو تولد تا 20 سالگی، فراوانی موارد شناسایی شده در این گروه سنی به تدریج افزایش می یابد. در گروه بیماران 20 تا 55 ساله در همان سطح باقی می ماند اما بعد از 55 سال به شدت افزایش می یابد.

بر اساس تحقیقات اخیر در این زمینه، گروه کوچکی از بیماران از نظر ژنتیکی مستعد ابتلا به کم خونی آپلاستیک هستند.

مرگ در بیش از نیمی از بیماران رخ می دهد. برخی منابع اشاره می کنند که این درصد به 80 می رسد.

انواع

با توجه به ویرایش 10 ICD، کم خونی آپلاستیک در گروه "کم خونی دیگر" تحت کد D61 قرار می گیرد.

بسته به تصویر بالینی، تظاهرات بیماری متمایز می شود:

1. کم خونی آپلاستیک ارثی این آسیب شناسی منجر به شکست کامل سیستم خونساز می شود. در بین این نوع کم خونی دو زیرگونه وجود دارد:

• کم خونی فانکونی - اگر بیماری زمینه ای با تشکیل ناهنجاری های مادرزادی همراه باشد.
• کم خونی استرن-دامشک - در صورت عدم وجود ناهنجاری های مادرزادی؛
• کم خونی Diamond-Blackfan نوعی کم خونی است که در آن تولید تنها گلبول های قرمز به دلیل عوامل ژنتیکی نقض می شود.

1. کم خونی آپلاستیک (یا هیپوپلاستیک) اکتسابی. در اینجا زیرگونه هایی نیز وجود دارد:

• اشکال کم خونی که با فرآیند حاد، تحت حاد یا مزمن مهار خون سازی عمومی مشخص می شود.
• کم خونی جزئی (گلبول قرمز) - روند تشکیل تنها گلبول های قرمز خون مهار می شود.

دلایل

علل کم خونی آپلاستیک به شرح زیر است:

• وجود عوامل خارجی که اثر میلوتوکسیک دارند، یعنی باعث تحریک سیتواستاتیک می شوند. این شامل بیماری های مختلف با ماهیت عفونی و ویروسی و تأثیر پرتوهای یونیزان و برخی داروها (آنالژین، داروهای ضد سل، برخی از انواع آنتی بیوتیک ها) و همچنین داروهای مورد استفاده در شیمی درمانی است.
• درون زا، یعنی داخلی، علل کم خونی آپلاستیک - تجمع مواد سمی در نتیجه اختلالات داخلی و تغییرات غدد درون ریز، به عنوان مثال، در مورد ایجاد کم کاری تیروئید، اورمی.
• خود پرخاشگری، زمانی که بیمار نسبت به آنتی ژن ها حساسیت فردی پیدا می کند و به نظر می رسد.
• اشکال ایدیوپاتیک کم خونی آپلاستیک. آنها در نیمی از بیماران متمایز می شوند، در صورت عدم امکان تشخیص علت ایجاد بیماری تشخیص داده می شوند.

در مرحله حاضر، متخصصان موفق شدند تا حد زیادی فقط انواع مادرزادی کم خونی آپلاستیک را مطالعه کنند. بنابراین، در مورد تشخیص کم خونی فانکونی، دلیل آن تغییرات در کروموزوم های جفت I و VII است. در کم خونی Diamond-Blackfan، ژن های کروموزوم های I، XVI، XIX و XIII جهش یافته اند. تاثیر رادیکال های آزاد بر بدن می تواند در این فرآیندها نقش داشته باشد.

پزشکی مدرن هنوز به طور کامل از مکانیسم ها و عللی که منجر به شکل گیری توسعه نیافتگی مغز استخوان می شود آگاه نیست.

فرآیندهای مختلفی برای ایجاد کم خونی آپلاستیک وجود دارد:

• توسعه فرآیندهایی در بدن که منجر به آسیب سلول های بنیادی مغز استخوان می شود.
• عملکرد مکانیسم های دفاعی بدن (سلولی، تحت تأثیر هورمون ها)، در نتیجه تشکیل سلول های خونی سرکوب می شود.
• انواع مختلفی از اختلالات عناصر ریزمحیط مغز استخوان (استوژنیک، سلول های چربی، ماکروفاژها و غیره).
• فقدان عواملی در بدن که فرآیندهای خون سازی را فعال می کنند.
• مواردی که غلظت مواد لازم برای خونسازی در سطح مناسب حفظ می شود (به ویژه ویتامین B12، پروتوپورفیرین)، اما آنها توسط بافت خونساز جذب نمی شوند.

اگر فردی دچار کم خونی آپلاستیک و آسیب به مغز استخوان شود، تخریب سلول های خونی با درجات مختلف بلوغ اتفاق می افتد، اما، اول از همه، گلبول های قرمز رنج می برند. نه تنها مختل می شود، بلکه طول عمر اشکال بالغ نیز کاهش می یابد.

بیماری کم خونی با نقض فرآیندهای دفع آهن اضافی که در کبد و طحال انباشته می شود همراه است.

در مرحله دوم، بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی قابل مشاهده دارند و گاهی اوقات ممکن است کبودی ایجاد شود. در صورت حاد شدن بیماری، علاوه بر رنگ پریدگی پوست، نکروز غشاهای مخاطی و دمای بالا نیز مشاهده می شود. فرآیندهای التهابی مختلفی در بدن فعال می شوند (به ویژه پنومونی).

معمولاً کبد و طحال افزایش نمی‌یابند، اما اگر یک نوع خودایمنی از کم‌خونی آپلاستیک تشخیص داده شود که در آن آنتی‌بادی‌های گلبول‌های قرمز در بدن بیمار تولید می‌شود، طحال متوسط ​​(بزرگ شدن طحال) و زردی خفیف پوست و صلبیه ممکن است به دلیل وجود اجزای همولیتیک در خون ایجاد شود.

شاخص های آزمایش خون

بارزترین مرحله سوم کم خونی است که با تصویر طوفانی از تظاهرات بالینی مشخص می شود. در این مرحله از ایجاد کم خونی آپلاستیک، آزمایش خون نشان می دهد:

• کم خونی شدید مشخص می شود (معمولاً نرموکرومیک) - سطح هموگلوبین به 20 - 30 گرم در لیتر کاهش می یابد ، غلظت رتیکولوسیت ها کاهش می یابد (نشان دهنده کاهش عملکرد مغز استخوان است).
• ، گرانولوسیتوپنی، یعنی سطح لکوسیت های دانه ای در خون به شدت کاهش می یابد. در همان زمان، تعداد لنفوسیت ها تغییر نمی کند.
• ، تا صفر؛
• بررسی بافت شناسی بافت مغز استخوان ناپدید شدن فاجعه بار سلول های آن را نشان می دهد که با بافت چربی جایگزین می شوند.
• به شدت - تا 30 - 50 میلی متر در ساعت؛
• غلظت آهن سرم افزایش می یابد.

رفتار

درمان کم خونی آپلاستیک به عامل اصلی بستگی دارد که گفته می شود باعث ایجاد روند پاتولوژیک شده است.

اگر بیماری برای اولین بار تشخیص داده شود، بیمار باید در بیمارستان، بخش هماتولوژی بستری شود. فقط در شرایط یک موسسه پزشکی می توانید داروی لازم برای درمان را به درستی انتخاب کنید و همچنین دوز آن را تعیین کنید.

روش های اصلی اصلاح و درمان کم خونی آپلاستیک در کودکان و بزرگسالان عبارتند از:

• روش های انتقال خون ();
• روش های پیوند؛
• روش های دارویی

روش درمانی ترانسفوزیون شامل انتقال کل، توده گلبول قرمز یا پلاکت به بیمار و همچنین. فرآورده های خونی مورد استفاده در انتقال خون در ایستگاه های انتقال خون از خون اهدایی تهیه می شود. این روش انتقال خون موقتی است، زیرا فقط کمبود سلول های خونی را جبران می کند، اما اختلالات مغز استخوان از بین نمی رود. یکی دیگر از معایب انتقال خون این است که نمی توان از آن برای تشخیص اشکال خود ایمنی کم خونی آپلاستیک استفاده کرد.

اگر بیمار مرتباً تحت عمل انتقال خون قرار می گیرد، این می تواند منجر به تجمع آهن اضافی در بدن او شود که در کبد و طحال رسوب می کند. بنابراین، در این دسته از بیماران، داروهایی که بر دفع آهن از خون تأثیر می گذارند، در درمان قرار می گیرند.

پیوند

موثرترین روش درمان کم خونی آپلاستیک پیوند است که در آن مغز استخوان انسان پیوند زده می شود. احتمال موفقیت پیوند مغز استخوان به سن بیمار بستگی دارد، درصد نتیجه موفقیت آمیز بیشتر است، هر چه بیمار جوان تر باشد. یکی از نزدیکترین اقوام که دارای گروه خونی مشابه با بیمار است می تواند به عنوان اهدا کننده عمل کند. برای انجام این کار، لازم است مطالعه ای در مورد سازگاری فردی گروه های خونی آنها انجام شود.

این روش درمانی به آمادگی خاصی نیاز دارد تا درصد احتمال رد بافت های خارجی کاهش یابد. قبل از لغو آنها، پرتودرمانی تجویز می شود و پس از آن دوره ای از داروهای شیمی درمانی تجویز می شود. این کار به منظور سرکوب موقت سیستم ایمنی بیمار انجام می شود که می تواند باعث رد سلول های بنیادی دهنده شود. پیوند مغز استخوان برای کم خونی یک عمل بسیار پرهزینه است که فقط در کلینیک های تخصصی انجام می شود.

داروها

درمان دارویی برای کم خونی آپلاستیک در انسان شامل استفاده از داروهای زیر است:

• سرکوب کننده های ایمنی - به عنوان مثال، سیکلوسپورین، آنتی گلوبولین های خاص. استفاده از این اشکال دارویی در مواردی که انجام عمل پیوند مغز استخوان غیرممکن باشد نشان داده می شود. آنها در ترکیب با کورتیکواستروئیدها برای جلوگیری از ایجاد واکنش های آنافیلاکتیک تجویز می شوند.
• داروهایی که فرآیندهای خونساز را تحریک می کنند - به عنوان مثال، فیلگراستیم، لوکوماکس. آنها فقط در صورت تشخیص لکوپنی تجویز می شوند، زیرا فرآیندهای تشکیل لکوسیت های دانه ای را فعال می کنند.
• برای درمان کم خونی آپلاستیک در مردان، از داروهای حاوی آندروژن (هورمون های جنسی مردانه) استفاده می شود - تستوسترون پروپیونات، سوستانون.
• با سندرم هموراژیک شدید، انتصاب هموستاتیک نشان داده شده است - دیسینون، اسید آمینوکاپروئیک.
• یک نمونه از داروهایی که به حذف آهن از خون کمک می کند، دسفرال است.

اسپلنکتومی

یکی دیگر از روش های درمان کم خونی آپلاستیک اسپلنکتومی یا به عبارتی جراحی برداشتن طحال است. فراوانی اثر مثبت 85٪ است. اساس این روش درمانی، توقف فرآیندهای خودایمنی در بدن است، زمانی که آنتی بادی برای سلول های خود تولید می شود. برای هر بیماری که عوارض عفونی نداشته باشد قابل انجام است.

استفاده از دستور العمل های طب سنتی در درمان کم خونی آپلاستیک ممنوع است. درمان اختلالات پاتولوژیک در این مورد دوز دقیقی از مواد دارویی را فراهم می کند که هنگام استفاده از داروهای گیاهی قابل مشاهده نیست.

آیا کم خونی آپلاستیک قابل درمان است؟

از آنجایی که مکانیسم های ایجاد کم خونی آپلاستیک در این مرحله به طور کامل مشخص نشده است، پیش آگهی برای درمان کم خونی آپلاستیک در بیشتر موارد نامطلوب است.

بیشترین میزان مرگ و میر در گروه بیماران مبتلا به اشکال شدید بیماری مشاهده می شود. به دلیل توسعه نیافتگی پیشرونده و غیرقابل اصلاح مغز استخوان، امکان از سرگیری فرآیندهای تشکیل سلول های خونی وجود ندارد و این امر منجر به مرگ بیمار به دلیل سپسیس عمومی می شود.

اگر سیر بیماری کمتر شدید باشد، بیمار به پیوند سلول های بنیادی اهداکننده واکنش مثبت نشان می دهد و استفاده از سرکوب کننده های ایمنی تأثیر مؤثری دارد - پیش بینی ها برای انتقال بیماری به مرحله بهبودی از 50 تا 90 متغیر است. ٪. دارودرمانی به تنهایی و بدون استفاده از روش های درمانی جراحی، تنها در نیمی از بیماران می تواند نتیجه مثبت داشته باشد.

چگونه این بیماری در دوران کودکی خود را نشان می دهد

در صورت ایجاد اشکال ارثی کم خونی آپلاستیک، تصویر بالینی به نوع بیماری بستگی دارد.

هنگام تشخیص کم خونی فانکونی آپلاستیک، کودک دارای ناهنجاری های مادرزادی مانند ناهنجاری های مادرزادی در رشد سیستم اسکلتی (عدم وجود اولین انگشت روی دست، انحنا یا عدم وجود استخوان های رادیال و غیره)، نقص قلبی و کلیوی، ناهنجاری است. در رشد چشم ها (کره چشم های کوچک).

علائم کم خونی آپلاستیک در کودکان در سن 4 سالگی ظاهر می شود، بسیار به ندرت - در سنین پایین. کودک دارای ضعف عمومی، افزایش خستگی، سردردهای مکرر است. ایمنی کاهش می یابد، کودک بیشتر مستعد ابتلا به سرماخوردگی می شود.

سندرم هموراژیک با تمایل به خونریزی مکرر بینی آشکار می شود. معاینه آزمایشگاهی تصویر بالینی مشخصی را در آزمایش خون ارائه می دهد. این بیماری مزمن می شود و با عودهای دوره ای قطع می شود.

نتیجه کشنده در این شکل از کم خونی آپلاستیک به دلیل اضافه شدن یک فرآیند عفونی یا ایجاد از دست دادن خون حاد به دلیل افزایش سندرم هموراژیک است.

موارد تشخیص کم خونی آپلاستیک استرن-دامشک بسیار نادر است. این نوع بیماری ها تنها با اختلال در فرآیندهای خونساز مشخص می شوند.

با کم خونی Diamond-Blackfan، تشکیل تنها گلبول های قرمز خون مختل می شود. سندرم هموراژیک وجود ندارد. در معاینه، متخصص به رنگ پریدگی پوست، بزرگ شدن کبد و اسپلنومگالی اشاره می کند. غلظت پلاکت ها و لکوسیت ها در خون تنها در صورتی می تواند کاهش یابد که طحال به شدت آسیب دیده باشد. این بیماری سیر مزمن شدید دارد. پیش آگهی بسیار نامطلوب است. مرگ قبل از 20 سالگی اتفاق می افتد.

کم خونی آپلاستیک یک اختلال خونی است. با نقض رشد کامل عناصر خون در مغز استخوان مشخص می شود. این اوست که مسئول تولید گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها است.

این بیماری اغلب در بیماران بالای 50 سال تشخیص داده می شود و به جنسیت بستگی ندارد. کودکان کوچک نیز به این بیماری مبتلا می شوند. آنها اغلب اشکال ارثی آن را پیدا می کنند. نتیجه کشنده در 60 درصد موارد رخ می دهد.

مرجع تشریحی

مغز استخوان یک ساختار لوله ای است. در عمق استخوان های لوله ای قرار دارد. یکی از مهمترین وظایف سیستم خونساز - توسعه عناصر اصلی آن - به آن سپرده شده است. تصور عملکرد کامل بدن انسان سالم بدون گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها غیرممکن است. هر یک از این سلول ها نقش خاصی را ایفا می کنند:

• گلبول های قرمز مسئول انتقال دی اکسید کربن و اکسیژن هستند. وقتی این عناصر کمبود داشته باشند، مغز اولین کسی است که آسیب می بیند. این وضعیت به عنوان کم خونی شناخته می شود.
• لکوسیت ها در مبارزه با بیماری های ویروسی و باکتریایی نقش فعالی دارند. اگر مقدار این عناصر در خون حداقل باشد، فرد دائماً از آسیب شناسی های التهابی رنج می برد.
• پلاکت ها مسئول فرآیند لخته شدن خون هستند. وقتی تعداد آنها کمتر از حد بحرانی باشد، بیمار دچار خونریزی های بی علت می شود.

در مورد کم خونی، فرد دچار کمبود تمام این سلول ها می شود. از این رو تظاهرات بیماری - سندرم عفونی، کم خون یا هموراژیک.

یک تصویر بالینی مشابه معمولا در پاتولوژی های مختلف انکولوژیک تشخیص داده می شود. بنابراین، سندرم آپلاستیک را نمی توان نادیده گرفت.. با ظهور تظاهرات اولیه آن، باید بلافاصله با پزشک مشورت کنید.

دلایل اصلی

افرادی که تحصیلات پزشکی تخصصی ندارند، اغلب تصور درستی از نوع بیماری ندارند. کم خونی معمولاً به عنوان نقض عملکرد خون ساز مغز استخوان درک می شود که منجر به کاهش تولید عناصر خونی می شود.

در نتیجه، سیستم های اصلی اندام های داخلی آسیب می بینند. اغلب اوقات، روند پاتولوژیک به مرگ ختم می شود.

علل بیماری به نام پزشک چیست؟ علت آن به خوبی شناخته نشده است. بنابراین، فهرست علل منجر به کم خونی ناقص است. این اول از همه:

1. قرارگیری در معرض تشعشع.
2. شیمی درمانی برای درمان سرطان استفاده می شود.
3. مسمومیت منظم بدن.
4. مصرف برخی داروها (مانند آنتی بیوتیک ها).
5. بیماری های خود ایمنی. این گروه وسیعی از بیماری هاست که در آن بدن سلول های خود را با سلول های خارجی اشتباه می گیرد.
6. عفونت های ویروسی (HIV، ویروس اپشتین بار، سیتومگالوویروس).

اگر علت بیماری را نتوان شناسایی کرد، به این وضعیت «کم خونی ایدیوپاتیک» می گویند. مکانیسم توسعه آن ناشناخته باقی مانده است.

در بین بیماران جوان، این فرآیند پاتولوژیک نیز شایع است.. بلافاصله پس از تولد یک فرد، توسعه بیماری می تواند توسط سیفلیس مادرزادی یا توکسوپلاسموز آغاز شود.

انواع بیماری

طبقه بندی بالینی بیماری اشکال زیر را متمایز می کند: مادرزادی و اکتسابی. گروه اول نیز شامل کم خونی فانکونی و استرانا دامشک است.

تصویر بالینی این بیماری با جزئیات بیشتر در زیر توضیح داده شده است. همچنین کم خونی Diamond-Blackfan را باید یک شکل مادرزادی در نظر گرفت. در عین حال، فقط میکروب گلبول قرمز در فرآیند پاتولوژیک دخالت دارد.

کم خونی آپلاستیک اکتسابی می تواند حاد، تحت حاد و مزمن باشد.

تعریف صحیح شکل فرآیند پاتولوژیک به شما امکان می دهد درمان صالح را تجویز کنید. و در بیشتر موارد نتیجه بیماری به این بستگی دارد.

تصویر بالینی

علائم کم خونی آپلاستیک در بزرگسالان تا حد زیادی با شکل آن مشخص می شود.

به عنوان مثال، مرحله حاد با یک دوره سریع مشخص می شود. این بیماری با ظهور خونریزی با علت ناشناخته شروع می شود. به تدریج، فرآیند پاتولوژیک با دمای بالا تکمیل می شود. در مقابل این پس زمینه، آنژین صدری یا پنومونی ممکن است ایجاد شود. ترکیب کمی مایع اصلی بدن نیز تغییر می کند.

معمولاً آزمایش خون نشان دهنده تسریع ESR، لنفوسیتوز شدید است. در این صورت مرگ بیمار در عرض 1.5 ماه اتفاق می افتد.

شکل تحت حاد با یک تصویر بالینی تا حدودی متفاوت مشخص می شود. در عین حال، خونریزی شدید وجود ندارد و تغییرات بحرانی در ترکیب مایع اصلی بدن پس از 3 ماه ظاهر می شود.

در شکل مزمن، آسیب شناسی به آرامی پیشرفت می کند. اول، بیماران از بدتر شدن رفاه عمومی شکایت دارند، آنها دچار ضعف و رنگ پریدگی پوست می شوند.

در طول معاینه معمول، پزشک بزرگ شدن طحال را تشخیص می‌دهد و غدد لنفاوی هنگام لمس دردناک هستند. در صورت درمان شایسته و به موقع، می توان به جلوگیری از مرگ مغز استخوان امیدوار بود. بهبودی معمولا چندین سال طول می کشد.

ویژگی های بیماری در کودکان

کم خونی آپلاستیک در کودکان همیشه به شکل های مختلف خود را نشان می دهد. همه چیز به نوع بیماری بستگی دارد. به عنوان مثال، با کم خونی فانکونی، ناهنجاری در توسعه دستگاه استخوان در یک بیمار کوچک تشخیص داده می شود. او ممکن است انگشتان یا برخی از استخوان ها را از دست داده باشد. با پیشرفت بیماری، آسیب شناسی با مشکلات قلبی یا کلیوی تکمیل می شود.

به عنوان یک قاعده، کم خونی در بیماران جوان پس از 4 سال ظاهر می شود. در ابتدا کودک از درد در ناحیه سر شکایت می کند. او بی حال می شود، از بازی با همسالان خود امتناع می کند.

والدین مجبور هستند دائماً با کودک خود در مرخصی استعلاجی بنشینند ، زیرا سارس یا آنفولانزای معمولی او را "رها نمی کند". نتیجه کشنده در این سن فقط با افزودن یک فرآیند عفونی امکان پذیر است.

کم خونی Estrena-Dameshek منحصراً با نقض ترکیب کیفی خون مشخص می شود. بیماری Diamond-Blackfan علائم کمی متفاوت دارد. در این حالت تغییرات در سطح اسکلتی رخ می دهد. خونریزی وجود ندارد. پوست اغلب رنگ پریده با رنگ مایل به خاکستری است.

روش های تشخیصی

اگر علائم کم خونی ظاهر شد، باید فوراً به دنبال کمک پزشکی باشید. بهترین کار این است که به یک درمانگر مراجعه کنید. ابتدا پزشک باید بیمار را معاینه کند، شرح حال او را مطالعه کند. در برخی موارد، متخصص ممکن است تعدادی سوال روشن کننده بپرسد.

پس از آن مستقیما به سراغ روش های تشخیص ابزاری می روند.. در ابتدا، به بیمار آزمایش خون با شمارش اجباری فرمول لکوسیت اختصاص داده می شود. پس از آن بیوپسی مغز استخوان توصیه می شود.

این روش شامل گرفتن مواد عضو برای مطالعه بعدی آن در آزمایشگاه است. فرآیند انکولوژیک فقط از طریق بیوپسی قابل حذف است.

مرحله نهایی تشخیص سونوگرافی است که با آن می توانید اندازه طحال و سایر اندام ها را ارزیابی کنید.

اگر پزشک تشخیص اولیه را تأیید کند، درمان مناسب تجویز می شود. این ممکن است دارو، پیوند یا انتقال خون باشد.

در هر مورد، گزینه درمانی توسط پزشک انتخاب می شود. در عین حال، او باید وضعیت سلامتی بیمار ادعایی و تعدادی از عوامل مرتبط را در نظر بگیرد: سن، وجود سایر آسیب شناسی ها، شدت بیماری.

درمان با داروها

اگر توسعه فرآیند پاتولوژیک توسط بیماری های خود ایمنی تحریک شده باشد (این یک کم خونی نامشخص است)، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی تجویز می شود. آنها به افزایش فعالیت عناصر ایمنی کمک می کنند. بیشتر اوقات، "تیموگلوبولین" برای این منظور تجویز می شود. "سیکلوسپورین" برای کم خونی نیز اثربخشی خوبی نشان می دهد.

علاوه بر این، معمولاً برای بیماران محرک های مغز استخوان تجویز می شود. چنین داروهایی می توانند روند خون سازی را چندین بار افزایش دهند.

در میان این داروها، Leykin، Neulasta و Neupogen شایسته توجه ویژه هستند. این داروها اخیراً ساخته شده اند، بنابراین هزینه آنها در سطح نسبتاً بالایی باقی می ماند.

پاتوژنز کم خونی آپلاستیک به گونه ای است که روند بیماری لزوماً سیستم ایمنی را تحت تأثیر قرار می دهد. در نتیجه بدن نسبت به انواع عفونت های ویروسی و قارچی بیش از حد حساس می شود.

شما نمی توانید علائم آنها را نادیده بگیرید، باید بلافاصله به دنبال کمک واجد شرایط باشید. اگر تشخیص اضافه شدن یک عفونت خاص را تأیید کرد، پزشک باید درمان مناسب را تجویز کند.

معمولاً به مصرف آنتی بیوتیک بستگی دارد..

پیوند

کم خونی آپلاستیک شدید تنها یک گزینه درمانی را فراهم می کند - پیوند نخاع. به عبارت دقیق تر، در حین عمل، اجزای ساقه آن پیوند زده می شود. برای درمان بیماران زیر 30 سال که اهداکننده مناسب برای پارامترهای متعدد دارند استفاده می شود. نقش دومی اغلب توسط یک خواهر یا برادر بازی می شود.

پس از یافتن و موافقت با اهدا کننده، بدن بیمار با شیمی درمانی شروع به "تهی شدن" می کند. سپس سلول های بنیادی سالم اهداکننده فیلتر و پیوند می شوند. در بدن یک فرد بیمار، این عناصر به طور مستقل مهاجرت می کنند و ریشه می گیرند.

این روش گران است و نیاز به بستری طولانی مدت در بیمارستان دارد. پس از انجام آن، بیمار برای جلوگیری از رد عناصر اهدا کننده، مجبور به مصرف دارو برای مدتی می شود.

پیوند با خطراتی همراه است. گاهی اوقات بدن بیمار سلول های دهنده را نمی پذیرد. در این حالت عود بیماری رخ می دهد که در برخی موارد به مرگ ختم می شود.

تزریق خون

درمان کم خونی آپلاستیک که با تعداد کم پلاکت ها همراه است، شامل تزریق خون است. این رویکرد به طور کامل از شر بیماری خلاص نمی شود، اما به کنترل تظاهرات آن کمک می کند.

با وجود تمام جنبه های مثبت این فرآیند، می تواند با عوارض خاصی همراه باشد. به عنوان مثال، توده ریخته شده حاوی مقدار زیادی آهن است.

این ماده با تجمع در بدن می تواند بر عملکرد برخی از اندام های داخلی تأثیر منفی بگذارد و به آنها آسیب برساند. در این مورد، به بیمار داروهای دیگری نیز تجویز می شود که به حذف آهن اضافی کمک می کند.

انتظارات بعد از درمان

اغلب، با این بیماری، پیش آگهی برای بهبود نامطلوب است. به عنوان یک قاعده، ما در مورد توقف علائم ناخوشایند و کاهش درد و رنج بیمار صحبت می کنیم.

از جمله عوامل اصلی که احتمال نتیجه مطلوب را افزایش می دهند عبارتند از:

• درجه کم شدت فرآیند پاتولوژیک؛
• انتخاب شایسته درمان و داروهای همزمان؛
• سن کم بیمار (هرچه بیمار کوچکتر باشد، شانس او ​​برای بهبود کامل بیشتر است).

این سوال که آیا کم خونی آپلاستیک قابل درمان است یا خیر را نمی توان بدون ابهام پاسخ داد. همه چیز به عوامل متعددی بستگی دارد.

روش های پیشگیری

اولیه برای یک فرد نسبتا سالم طراحی شده است. برای جلوگیری از ایجاد کم خونی، باید به درستی غذا بخورید و به ورزش های قابل اجرا بپردازید. روش های منظم برای تقویت سیستم ایمنی را فراموش نکنید. همچنین لازم است به طور دوره ای تحت معاینات پیشگیرانه توسط یک درمانگر قرار بگیرید و در صورت تشخیص بیماری، بلافاصله درمان را شروع کنید.

پیشگیری ثانویه برای کند کردن پیشرفت یک بیماری از قبل تأیید شده انجام می شود. برای این منظور لازم است داروهای تجویز شده را مصرف کنید، سلامت خود را به دقت کنترل کنید و در صورت ظاهر شدن علائم جدید، فوراً به دنبال کمک پزشکی باشید.

کم خونی آپلاستیک (کم خونی) یک وضعیت پاتولوژیک است که با مهار تعدادی از عملکردهای سلول های بنیادی مغز استخوان مرتبط با تشکیل سلول های خون - گلبول های قرمز، پلاکت ها و سلول های گروه گرانولوسیتی مشخص می شود.

به عنوان یک بیماری سیستم خونی طبقه بندی می شود.

طبقه بندی کم خونی آپلاستیک

تا به امروز، پزشکان از چندین طبقه بندی استفاده می کنند که پارامترهای مختلف این بیماری را در نظر می گیرند.

طبقه بندی بر اساس ICD-10

بسته به عللی که باعث بیماری شده است، اشکال زیر متمایز می شوند:

• مشروطه. اشکال ارثی کم خونی آپلاستیک نیز به این دسته تعلق دارند.
• پزشکی. هنگام طبقه بندی بر اساس ICD-10، به هر محصول دارویی آسیب رسان یک کد جداگانه اختصاص داده می شود.
• در نتیجه قرار گرفتن در معرض عوامل خارجی، به استثنای دارو، ایجاد شده است.
• کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک با کم خونی ایدیوپاتیک، علل ایجاد این بیماری ناشناخته باقی می ماند.
• سایر اشکال کم خونی آپلاستیک با عوامل اتیولوژیک مشخص.
• فرم نامشخص

طبقه بندی بالینی

این درجه بندی تمام موارد کم خونی آپلاستیک را به ارثی و اکتسابی تقسیم می کند.

موارد ارثی کم خونی آپلاستیک با آسیب کامل به میکروب خون سازی.

• کم خونی فانکونی مهار میکروب خونساز در این بیماری همراه است.
• کم خونی استرن-دامشک با یک ضایعه مجزا در سیستم خونساز مشخص می شود. هیچ نقص رشدی وجود ندارد.

کم خونی ارثی Dimod-Blackfen. مهار خون سازی در این بیماری با ضایعه ایزوله میکروب گلبول قرمز مشخص می شود.

کم خونی آپلاستیک اکتسابی (کم خونی هیپوپلاستیک).

• مهار سنتز کلی سلول های خونی دوره حاد، تحت حاد و مزمن.
• ضایعه ایزوله فقط یک میکروب گلبول قرمز. در این موارد از کم خونی نسبی یا گلبول قرمز صحبت می کنند.

اتیولوژی

طبق آمار مدرن، در 22-51٪ موارد، علل خاص توسعه بیماری ناشناخته باقی می ماند.

اتیولوژی اشکال مادرزادی کم خونی آپلاستیک با بیشترین دقت مشخص شد.

عوامل اتیولوژیک منجر به ایجاد کم خونی آپلاستیک معمولاً به دو گروه تقسیم می شوند.

برون زا

• مواد شیمیایی - فرآورده های نفتی و فرآورده های فرآوری آنها، جیوه، بنزن.
• عوامل فیزیکی - تأثیر منفی تشعشعات رادیواکتیو نافذ.
• مواد دارویی - داروهای مورد استفاده در برابر سل، آنالژین، عوامل سیتواستاتیک، آماده سازی سولفانیل آمید، برخی از آنتی بیوتیک ها و عوامل برای درمان آسیب شناسی انکولوژیک.
• عوامل عفونی. داده های ثابت شده ای در مورد ارتباط بین ایجاد کم خونی آپلاستیک (هیپوپلاستیک) و بیماری های عفونی قبلی (آنفولانزا، لوزه ها) وجود دارد. علاوه بر این، ویروس‌های تبخال، اپشتین بار، هپاتیت C، سیتومگالوویروس تأثیر ناامیدکننده‌ای بر رشد سلول‌های خونی دارند.

درون زا

• اختلالات غدد درون ریز - مانند کم کاری تیروئید یا آسیب شناسی تخمدان کیستیک در زنان.
• اختلال در عملکرد سیستم ایمنی بدن به دلیل توقف عملکرد تنظیمی تیموس در سنین بالا رخ می دهد.

تصویر بالینی

اشکال مادرزادی

با کم خونی آپلاستیک ارثی، علائم بستگی به بیماری ایجاد کننده بیماری دارد. در عین حال، کم خونی آپلاستیک در کودکان، در بیشتر موارد، اولین اشکال مادرزادی این بیماری است.

کم خونی فانکونی یک آسیب شناسی ارثی است که با یک نوع توارث اتوزومال مغلوب مشخص می شود. این بیماری معمولاً در سنین 4 تا 12 سالگی ظاهر می شود، با این حال، اختلالات خونی می تواند بلافاصله پس از تولد کودک رخ دهد. با کم خونی فانکونی، نقایص مادرزادی سیستم اسکلتی عضلانی رخ می دهد:

• تغییر شکل یا عدم وجود استخوان های رادیوس؛
• عدم وجود اولین انگشتان دست؛
• سردرد؛
• خستگی سریع؛
• تمایل به خونریزی (اغلب آنها علل مرگ هستند).
• سرماخوردگی مکرر؛
• توسعه نیافتگی مجموعه اندام های ادراری تناسلی؛
• مهار شدید همه انواع خون سازی؛
• هنگام بررسی مغز استخوان، تصویر آپلاستیک است.

آسیب شناسی معمولاً به سرعت پیش می رود. در صورت عدم درمان کافی به موقع، کم خونی شدید به سرعت ایجاد می شود که می تواند منجر به مرگ شود.

علت مرگ در بیشتر موارد خونریزی (خونریزی گوارشی یا خونریزی مغزی) است.

برای کم خونی فانکونی، تنها درمان موثر پیوند مغز استخوان از یک اهدا کننده سالم است که ممکن است برای مثال یکی از بستگان نزدیک بیمار باشد.

کم خونی استرانا-دامشک تنها با اختلال در ترکیب خون مشخص می شود.

کم خونی Diamond-Blackfan یک بیماری از دسته پاتولوژی های پراکنده ارثی است. اولین بار در سال اول زندگی رخ می دهد. با این بیماری، موارد زیر وجود دارد:

• ضایعه جدا شده از یک میکروب گلبول قرمز.
• تغییرات پاتولوژیک در استخوان ها؛
• آسیب مشخصه چشم؛
• پوست یک رنگ خاکستری مشخص به دست می آورد.
• هپاتواسپلنومگالی زودهنگام ظاهر می شود.
• پلاکت ها و لکوسیت ها در مقادیر طبیعی در خون موجود هستند، تنها در صورت آسیب قابل توجه به طحال، کاهش می یابد.
• فنوتیپ مشخصه: بزرگ شدن لب فوقانی، چشمان با فاصله زیاد، رنگ پریدگی پوست، موهای خشک و سن استخوانی که از پاسپورت عقب مانده است.
• این بیماری شدید قبل از 20 سالگی کشنده است. در مطالعات آزمایشگاهی - تصویری از کم خونی نورموکرومیک با تکثیر طبیعی میکروب های پلاکتی و گرانولوسیتی.
• یک تاکتیک درمانی موثر برای این نوع کم خونی، درمان با هورمون‌های گلوکوکورتیکواستروئیدی همراه با تزریق توده گلبول قرمز بر اساس اندیکاسیون‌های حیاتی است.

فرم های اکتسابی

بسته به ضایعه غالب یکی از میکروب ها، توصیه می شود تمام تظاهرات مشاهده شده در کم خونی آپلاستیک را به سندرم های بالینی اصلی تقسیم کنید.

در واقع کم خونی:

• سرگیجه با شدت های مختلف؛
• ضعف جسمانی؛
• سر و صدا در گوش؛
• نارسایی تنفسی، تنگی نفس؛
• احساس افزایش ضربان قلب

خونریزی ها:

• خونریزی، لثه شل؛
• ظاهر هماتوم هایی که در اثر تروما ایجاد نمی شوند.
• خونریزی بینی؛
• احتمال خونریزی در مغز وجود دارد.

گرانولوسیتوپنی:

• کاهش عملکرد محافظتی سیستم ایمنی بدن، بروز مکرر عفونت های مختلف؛
• التهاب چرکی بافت های نرم، حتی با آسیب های جزئی؛
• بروز آبسه در محل تزریق؛
• و کبودی روی پوست؛
• بثورات نقطه‌ای روی پوست؛
• سوفل مشخصه هنگام سمع قلب؛
• ضربان قلب افزایش یافته است؛
• عارضه احتمالی در فرم؛
• در موارد شدید، هپاتومگالی تشخیص داده می شود و ممکن است ایکتروس اسکلرا مشاهده شود.

سیر بیماری. شدت

با توجه به نتایج آزمایش خون و بیوپسی ترفین مغز استخوان، درجات مختلفی از شدت کم خونی آپلاستیک مشخص می شود.

کم خونی آپلاستیک با شدت متوسط:

• مغز استخوان با ترپانوبیوپسی هیپوتروفیک است.
• محتوای گرانولوسیت ها بیش از 2 * 100 در لیتر نیست.
• پلاکت - تا 100 * 100 در لیتر؛
• رتیکولوسیت کمتر از 2-3٪.

کم خونی آپلاستیک شدید:

• مغز استخوان در ترپانوبیوپسی آپلاستیک است.
• گرانولوسیتوپنی کمتر از 0.5 * 100 / L.
• کمتر از 20 * 100 در لیتر؛
• رتیکولوسیت ها - تا 1٪.

درجه بسیار شدید کم خونی آپلاستیک:

• گرانولوسیت کمتر از 0.2 * 100 / L.
• پلاکت ها منفرد هستند یا پیدا نمی شوند.
• رتیکولوسیت ها - منفرد یا وجود ندارند.

تشخیص

فرض کنید تشخیص کم خونی آپلاستیک تصویر بالینی مشخصه بیماری و شکایات بیمار را نشان می دهد.

آموزنده ترین مطالعات بالینی:

• تجزیه و تحلیل عمومی خون پان سیتوپنی برای این آسیب شناسی معمول است، در حالی که لکوسیتوپنی عمدتاً به دلیل کاهش تعداد گرانولوسیت ها ظاهر می شود. علاوه بر این، KLA ممکن است منعکس کننده علائم یک فرآیند التهابی باشد.
• تصویر شاخص های بیوشیمیایی خون. در کم خونی آپلاستیک، پارامترهای زیر ممکن است در معرض تغییرات مشخصه باشند: آزمایش تیمول، پروتئین واکنشی C، آنتی ژن HBs، اریتروپویتین و سطح آهن سرم.
• سوراخ کردن استرنال اجازه می دهد تا سلول های مغز استخوان را برای ارزیابی نسبت کمی آنها و میزان مهار خون سازی مشاهده کنید. میلوگرام (به اصطلاح نتیجه مطالعه) ترکیب سلولی مغز استخوان را منعکس می کند.
• ترپانوبیوپسی شامل گرفتن قطعه ای از مغز استخوان از ایلیوم برای تجزیه و تحلیل است. مزیت نسبت به سوراخ استرن این است که مواد بیشتری گرفته می شود و می توان یکپارچگی ساختاری آن را حفظ کرد.

شمارش کامل خون و نتیجه ترپانوبیوپسی به ما امکان می دهد تا شدت کم خونی آپلاستیک را ارزیابی کرده و شکل بیماری را تعیین کنیم.

درمان کم خونی آپلاستیک

در مواردی که عامل اتیوپاتوژنتیکی که باعث بیماری شده است شناخته شده باشد، درمان با تلاش برای از بین بردن علل ایجاد کننده بیماری آغاز می شود. چنین اقداماتی برای از بین بردن احتمال پیشرفت بیشتر فرآیند پاتولوژیک طراحی شده است.

هر شکل از کم خونی آپلاستیک با یک رژیم درمانی خاص، بسته به ویژگی های دوره فرآیند پاتولوژیک، مطابقت دارد.

با کم خونی آپلاستیک تایید شده بالینی، درمان می تواند در سه جهت اصلی انجام شود.

درمان جایگزین این روش شامل انتقال خون - عناصر کامل، تشکیل شده (پلاکت یا توده گلبول قرمز، گرانولوسیت) یا جایگزین های خون است. این یک روش درمانی پیشگیرانه است، فقط به طور موقت تعداد مورد نیاز سلول های خون را پر می کند، با این حال، عملکرد خون سازی را بازیابی نمی کند.

باید در نظر داشت که این روش در شکل خودایمنی کم خونی آپلاستیک قابل استفاده نیست، زیرا واکنش به مصرف یک پروتئین خارجی یک پاسخ ایمنی در برابر سلول های معرفی شده خواهد بود.

در چنین شرایطی درمان جایگزین بی اثر خواهد بود.

توصیه می شود درمان جایگزین را با استفاده از عواملی که باعث حذف آهن از بدن می شوند ترکیب کنید، زیرا تزریق مکرر خون منجر به تجمع این عنصر در بدن می شود.

پیوند مغز استخوان. امروزه این روش برای درمان کم خونی آپلاستیک موثرترین روش محسوب می شود. استفاده از روش در سنین پایین ارجح است. برای موفقیت درمان، انتخاب اهداکننده مناسب ضروری است. آنها ممکن است از بستگان نزدیک بیمار باشند.

و همچنین بیمار را به درستی آماده کنید (چنین آماده سازی شامل شیمی درمانی و قرار گرفتن در معرض دوزهای زیاد پرتو است). این عمل شامل تزریق سلول های بنیادی سالم فیلتر شده از یک اهدا کننده به جریان خون گیرنده است. از طریق جریان خون، ماده اهداکننده وارد مغز استخوان بیمار می‌شود و متعاقباً تکثیر سلول‌های خونی سالم اتفاق می‌افتد.

برای جلوگیری از رد مواد پیوندی، به بیمار درمان مناسب داده می شود که پاسخ ایمنی را سرکوب می کند.

درمان پزشکی:

• طراحی شده برای تحریک فرآیندهای خون سازی؛
• سرکوب کننده سیستم ایمنی - مربوط به شکل خود ایمنی کم خونی آپلاستیک است. چنین درمانی از پاسخ ایمنی ناکافی جلوگیری می کند.

پیش آگهی کم خونی آپلاستیک

در کم خونی آپلاستیک شدید، با وجود توسعه صنعت داروسازی، هنوز میزان مرگ و میر بالایی وجود دارد.

عواملی که پیش آگهی را بهبود می بخشد:

• توسعه پیوند شناسی و شروع استفاده از پیوند؛
• درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی