گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی و بارداری بیماری با حداقل تغییر

گلومرولواسکلروز فوکال سگمنتال (FSGS) یکی از اشکال سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک است که 10 تا 15 درصد موارد را در بین کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک تشکیل می دهد. ویژگی مشخصه- وجود گلومرول به طور جزئی ( ضایعه کانونی) اسکلروز مزانژیال سگمنتال (نه در همه حلقه های مویرگی).

علل اسکلروز سگمنتال کانونی:

ایدیوپاتیک، از جمله در نتیجه بیماری با حداقل تغییر پیشرونده

تومور

چاقی شدید

رد پیوند مزمن

پیلونفریت، نفریت دارویینفروپاتی ریفلاکس

همراه با علت احتمالی ویروسی (مانند HIV) و قرار گرفتن در معرض سموم اگزوژن (هروئین)، نقش عوامل ژنتیکی(تفاوت در فراوانی وقوع بسته به نژاد وجود دارد). مکانیسم خاصی در چاقی مورد بحث قرار می گیرد - افزایش فیلتراسیون گلومرولی و عوامل همودینامیک منجر به آسیب گلومرولی می شود. شاید هیپرفیلتراسیون در نفرون های باقیمانده عامل اصلی ایجاد FSGS در پیلونفریت انسدادی، نفروپاتی ریفلاکس باشد.

جدول 3. ویژگی های گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی
"پاتوژنز	آسیب اولیه سلول های اپیتلیالگلومرول مشابهی با مکانیسم آسیب در بیماری حداقل تغییر (MCD) به دلیل اثر سیتوتوکسیک لنفوکین ها وجود دارد. پروتئینوری در MMI و FSGS به دلیل از بین رفتن لایه آنیونی (بار منفی) است. پوسته ی مقر اصلیگلومرول، که آن را به پروتئین نفوذ پذیر می کند. این حقایق، برخی ویژگی‌های کلی بافت‌شناسی، و بیوپسی‌های مکرر در بیماران مبتلا به سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک نشان می‌دهد که یکی از انواع FSGS، ایجاد آن در نتیجه پیشرفت MCD است. در عین حال، نفروپاتی IgM به عنوان یک مرحله میانی در نظر گرفته می شود - GN مزانژیوپرولیفراتیو کانونی-بخشی با رسوب IgM و جزء مکمل C3، که از نظر بالینی با سندرم نفروتیک آشکار می شود.
بالینی و مورفولوژیکی مشخصه	اغلب علائم سندرم نفروتیک، کمتر مواقع تنها تظاهرات بیماری ممکن است پروتئینوری باشد، که به درجه نفروتیک نمی رسد. در برخی موارد، بیماری مقدم است عفونت تنفسی. فقط در برخی از بیماران، در حال حاضر در اولین تظاهرات بیماری، همراه با سندرم نفروتیک، فشار خون شریانی، هماچوری و افزایش کراتینین خون رخ می دهد. به طور معمول، افزایش تدریجی پروتئینوری از خفیف به شدید، همراه با اضافه شدن سایر علائم سندرم نفروتیک، طی چند هفته و حتی چند ماه. مقاومت به استروئید مهم است ویژگی تشخیصیهم FSGS ایدیوپاتیک و هم انتقال از بیماری تغییر حداقلی پاسخگو به استروئید به FSGS
ریخت شناسی ویژگی های خاص	که در مراحل اولیهتنها گلومرول‌های نفرون‌های مجاورت مدولاری تحت تأثیر قرار می‌گیرند و با گذشت زمان این فرآیند گسترش می‌یابد. در گلومرول های غیر اسکلروزه، تغییرات بافتی مشابه آنهایی است که در MMI مشاهده می شود. میکروسکوپ نوری: گلومرول های طبیعی یا تکثیر خفیف سلول های مزانژیال. مطالعه ایمونوفلورسانس: هیچ لومینسانس وجود ندارد یا در برخی بیماران لومینسانس غیراختصاصی IgM وجود دارد و جزء C3 مکمل در نواحی اسکلروزیس یافت می شود. میکروسکوپ الکترونی. ضخیم شدن منتشر پودوسیت ها. نشانه FSGS وجود اسکلروز سگمنتال در بخشی از گلومرول ها است؛ تعداد گلومرول های مبتلا به اسکلروز برای تشخیص مهم نیست. یکی دیگر از ویژگی های مهم برای تشخیص بیماری از حداقل تغییر، آتروفی اپیتلیوم لوله ای، ارتشاح و فیبروز بینابینی است.
پیش بینی	FSGS به GN با پیش آگهی ضعیف اشاره دارد. اکثر بیماران مبتلا به سندرم نفروتیک مقاوم به درمان در عرض 1-20 سال دچار CKD می شوند. بیشتر دوره مطلوبدر بیماران مبتلا به پروتئینوری که به شدت نفروتیک نمی رسد. بیماران حساس به استروئید در عرض 10-5 سال هیچ نشانه ای از پیشرفت ندارند. وجود بهبودی های ناشی از پردنیزولون یا سیتواستاتیک، پیش آگهی بیماری را بهبود می بخشد. پس از پیوند کلیه، در 30-20 درصد بیماران، بیماری در کلیه پیوندی عود می کند، معمولاً در عرض یک ماه پس از پیوند. این واقعیت به عنوان تأیید وجود مقداری سم در گردش (لنفوکین) است که مستقیماً به گلومرول ها آسیب می رساند. بازگشت FSGS منجر به از دست دادن پیوند در "/g-"/g از این بیماران می شود، در اکثر آنها بیماری اولیه در عرض 3 سال به سمت شکست پیش رفت.

تشخیص FSGS با بیوپسی کلیه ایجاد می شود. از آنجایی که سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک در کودکان اغلب تظاهر بیماری با حداقل تغییر است و به استروئیدها حساس است، در صورتی که پس از 8 هفته از مصرف پردنیزولون با دوز درمانی بهبودی رخ ندهد، بیوپسی انجام می شود.

همچنین ممکن است اسکلروز سگمنتال در نتیجه گلومرولونفریت کانونی یا پس از استرپتوکوک یافت شود و همچنین ممکن است نتیجه فشار خون داخل گلومرولی باشد. در این شرایط، هیچ درمانگاهی برای سندرم نفروتیک وجود ندارد و پودوسیت ها به طور منتشر تغییر نمی کنند، مانند FSGS ایدیوپاتیک، بلکه فقط در کانون های اسکلروزیس.

از نظر مورفولوژیکی با گلومرولوسکلروز سگمنتال (بخش های جداگانه گلومرول ها اسکلروز شده اند) بخش هایی از گلومرول ها (تغییرات کانونی) مشخص می شود. گلومرول های باقی مانده در شروع بیماری دست نخورده هستند. بررسی ایمونوهیستوشیمی IgM را نشان می دهد. اغلب تشخیص این نوع مورفولوژیکی تغییرات از "تغییرات حداقلی" گلومرول دشوار است، امکان انتقال دومی به FSGS مورد بحث قرار می گیرد. نظری وجود دارد که همه نویسندگان آن را به اشتراک نمی گذارند که این شدت متفاوتگزینه ها یا مراحل مختلفاز همان بیماری، با اصطلاح "سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک" متحد شده است.

همانطور که با حداقل تغییرات در گلومرول ها، در FSGS آسیب شناسی اصلی شکست سلول های اپیتلیال (پودوسیت ها) است که فقط با میکروسکوپ الکترونی شناسایی می شود و نقش احتمالی همان عوامل مسئول نفوذپذیری عروق و "پودوسیتوز" مورد بحث قرار می گیرد. با این حال، در FSGS، تغییرات در پودوسیت ها که قادر به تکثیر نیستند به تدریج منجر به ایجاد اسکلروز می شود. تایید نقش احتمالی در گردش عامل پاتولوژیکشرح یک زن مبتلا به FSGS مقاوم به استروئید که دو فرزند مبتلا به پروتئینوری و هیپوآلبومینمی به دنیا آورد ممکن است ارائه شود. در هر دو کودک، هر دو پروتئینوری و سندرم نفروتیک به ترتیب 2 و 3 هفته پس از تولد ناپدید شدند.

FSGS یک نوع نسبتاً نادر از GN است که در 5-10٪ از بیماران بزرگسال مبتلا به CGN مشاهده شده است (طبق کلینیک ما، در 20 سال گذشته - در 6٪). از نظر بالینی با سندرم نفروتیک مشخص می شود (در مشاهدات ما، HC در 91 از 135 بیمار مشاهده شد، یعنی در 67٪ موارد) یا پروتئینوری مداوم، در بیشتر بیماران با هماچوری همراه است (اگرچه هماچوری شدید نادر است)، در نیمه - با فشار خون شریانی. در 15 تا 20 درصد از بیماران مبتلا به NS مشاهده می شود، بیشتر در کودکانی که FSGS در آنها بیشتر است. علت مشترک NS مقاوم به استروئید

گلومرولواسکلروز چیست؟ این یک فرآیند پاتولوژیک یا نوع نفروپاتی است که در آن تغییرات اسکلروتیک و هیالینوز در گلومرول های کلیوی فردی رخ می دهد.

به نوبه خود، اسکلروز فرآیندی برای جایگزینی حالت طبیعی است بافت کلیهبه اتصال هیالینوز نوعی دیستروفی است که در آن توده های پروتئینی متراکم در بافت ها رسوب می کنند.

طبقه بندی

2 شکل اصلی وجود دارد:

1. گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی.
2. گلومرولواسکلروز یا نفروپاتی دیابتی (ندولار، منتشر و اگزوداتیو)

با توجه به علل وقوع، گلومرولواسکلروز اولیه (ایدیوپاتیک) جدا می شود که برای کودکان معمول است. سن کمتر. به طور خود به خود بدون دلایل واضح. گلومرولواسکلروز ثانویه با پیشرفت ایجاد می شود انواع مختلفبیماری های کلیه، سیستم قلبی عروقی.

علل

اختصاص دهید دلایل زیرکه به توسعه این کمک می کند فرآیند پاتولوژیک:

• گلومرولونفریت حاد یا مزمن.
• سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک
• دیابت.
• آترواسکلروز عروق کلیه.
• عوارض جانبی داروها.
• بیماری کلیه خود ایمنی.
• آسیب شدید کبدی.
• بیماری هایپرتونیک.

لازم به ذکر است که گلومرولواسکلروز اولیه بسیار نادر ایجاد می شود. خیلی بیشتر این فرآیند ثانویهکه از پیامدهای بیماری های فوق می باشد.

علائم

دوره اغلب بدون علامت بیماری منجر به تشخیص دیرهنگام. گلومرولواسکلروز دارد دوره تاخیر طولانیزمانی که عملا هیچ علامتی وجود ندارد. سندرم دردممکن است به صورت درد ظاهر شود ناحیه کمرییا پایین شکم اما این روند می تواند بدون درد ادامه یابد.

تظاهرات بالینی گلومرولواسکلروز تحت سلطه سندرم نفروتیک است که با وجود پروتئین در ادرار، ادم در سراسر بدن، کاهش پروتئین در خون و هیپرکلسترولمی مشخص می شود.

ادم در صورت ظاهر می شود، در ناحیه پلک ها، آسیت، هیدروتوراکس، هیدروپریکارد نیز به مرور زمان ایجاد می شود. ادم عمومی می تواند منجر به شوک هیپوولمیک در بیمار شود. در برخی بیماران افزایش می یابد فشار شریانیو خون در ادرار ظاهر می شود. در نتیجه، عملکرد کلیه به طور قابل توجهی مختل می شود که منجر به الیگوری می شود.

تشخیص

تشخیص گلومرولواسکلروز فوکال سگمنتال معمولا بر اساس است تصویر بالینی، اطلاعات آنامنسیک، داده های معاینه و همچنین نتایج مطالعات آزمایشگاهی و ابزاری.

تحقیق مورد نیاز:

• تجزیه و تحلیل عمومی خون و ادرار.
• آزمایش خون بیوشیمیایی (اوره، کراتینین، محتوای پروتئین)
• آزمایش ادرار بر اساس نچیپورنکو و زمنیتسکی.
• سونوگرافی اندام ها حفره شکمیو لگن کوچک.
• مطالعه رادیوایزوتوپ کلیه ها و سیستم ادراری.
• مطالعه اورودینامیک.
• بیوپسی کلیه
• ام آر آی اندام های شکمی.

یک معیار مهم برای تشخیص این است بیوپسی بافت کلیه. تنها پس از آزمایش میکروسکوپیشما قطعا می توانید در مورد شخصیت بگویید تغییرات پاتولوژیکدر گلومرول های کلیه

در تشخیص نفروپاتی دیابتیویژگی های خاص خود را دارند. اول از همه، یک پروفایل گلوکز و همچنین سطح قند در ادرار مورد نیاز است. از آنجایی که دیابت یک فرآیند سیستمیک است که بیش از رگ های کلیوی را تحت تاثیر قرار می دهد، انجام تحقیقات مهم است عروق محیطی. اینها شامل عروق دیستال است اندام تحتانیو شبکیه در وهله اول.

رفتار

درمان گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی به طور مستقیم به این بستگی دارد وجود سندرم نفروتیک. با غیبت این سندرمدرمان کافی با مهارکننده های ACE، که فشار خون را کاهش می دهد و در نتیجه بار روی عروق کلیوی را کاهش می دهد.

همچنین این داروها دفع پروتئین از طریق ادرار را کند می کنند و از پیشرفت مزمن جلوگیری می کنند نارسایی کلیه. همچنین به بیماران توصیه می شود از رژیم غذایی با مقدار محدود پروتئین، مایعات و محتوای نمک کم پیروی کنند.

در صورت وجود سندرم نفروتیک، درمان دقیق تر است. چنین بیمارانی باید از رژیم غذایی پیروی کنند. منصوب تزریق درمانی محلول های کلوئیدی یا فرآورده های خونی اینها عبارتند از ژلوفوسین، رئوپلیگلکین، آلبومین ها، پلاسمای تازه منجمد. دیورتیک ها برای از بین بردن مایع اضافی استفاده می شوند ( فوروزماید, وروسپیرون).

همچنین این بیماران نشان داده می شوند درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی ، برای کدام آماده سازی هورمونی. این شامل داروهااز گروه گلوکوکورتیکواستروئیدها - پردنیزولونو متیل پردنیزولوناولا درمان با کورتیکواستروئیدها طولانی مدت است و مصرف آنها باید تا 6 ماه ادامه یابد. با ناکارآمدی درمان استروئیدی، آنها به درمان با داروهای سیتواستاتیک روی می آورند. سیکلوفسفامید, متوترکسات). دوز سیتواستاتیک نباید از مقادیر درمانی تجاوز کند، زیرا همه آنها جدی هستند اثرات جانبی. گاهی اوقات از داروهای ضد باکتری در درمان پیچیده استفاده می شود.

در درمان گلومرولواسکلروز دیابتی ویژگی‌های خاصی وجود دارد. علاوه بر رژیم غذایی نام برده شده، بیمار باید مصرف آن را نیز کاهش دهد کربوهیدرات های سادهو چربی حیوانی

کل محتوای کالری غذا باید کاهش یابد و به 5-6 وعده غذایی تقسیم شود. بهتر است مصرف مایعات را محدود نکنید. ویژگی دوم کنترل دقیق سطح گلوکز خون است. اگر سطح قند در حد باقی بماند مقادیر هدفبیماری پیشرفت نخواهد کرد

پیش آگهی گلومرولواسکلروز به وجود عوامل زیر بستگی دارد:

• فشار خون شریانی.
• هماچوری.
• سندرم نفروتیک
• مقاومت به درمان با گلوکوکورتیکواستروئید.
• دیابت ملیتوس جبران نشده

گاهی اوقات وقتی اثر خوباز جانب درمان پیچیدهبهبودی پایدار قابل دستیابی است. متأسفانه فراوانی بهبودی کم است و به ندرت از مقادیر موجود فراتر می رود 10% . در غیر این صورت، بیمار دچار نارسایی کلیه می شود.

در بزرگسالان، این بیماری شدیدتر از کودکان پیشرفت می کند. بیماران مبتلا به نارسایی کلیه جبران نشده تنها با استفاده از روش هایی مانند همودیالیز و دیالیز صفاقی می توانند کمک کنند. در مرحله پایانی پیوند کلیه اندیکاسیون دارد.

سندرم نفروتیک عمدتاً با پروتئینوری مشخص می شود که می تواند گلومرولی، لوله ای و هیپرپروتئینمی باشد.

• پروتئینوری گلومرولی با افزایش نفوذپذیری فیلتر گلومرولی برای پروتئین ها ایجاد می شود.
• کانالیکولار - در نقض بازجذب پروتئین ها در لوله های پروگزیمال.
• Hyperproteinemic - با پروتئین اضافی در خون (زنجیره سبک ایمونوگلوبولین).

اتیولوژی، پاتوژنز، آناتومی پاتولوژیک

سندرم نفروتیک تنها با پروتئینوری گلومرولی ایجاد می شود. بیماری های اصلی منجر به سندرم نفروتیک عبارتند از:

1. بیماری با حداقل تغییر
2. گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی،
3. نفروپاتی غشایی،
4. گلومرولونفریت مزانژیوکاپیلاری،
5. گلومرولواسکلروز دیابتی،
6. آمیلوئیدوز

بیماری با حداقل تغییر

بیماری تغییر حداقلی یا نفروز لیپویید زمانی ایجاد می شود که عدم تعادل بین زیرجمعیت های لنفوسیت های T وجود داشته باشد. در بیشتر موارد، این بیماری بدون رخ می دهد دلایل قابل مشاهده(نوع ایدیوپاتیک)، کمتر - با بیماری های سیستمیک (لنفوگرانولوماتوز، عفونت HIV، نفروپاتی IgA، بیماری فابری) و استفاده از داروها (NSAIDs، ریفامپیسین، اینترفرون α، کمپلکس دکستران-آهن). تغییرات مورفولوژیکی فقط با میکروسکوپ الکترونی آشکار می شود. ادم را با تورم منتشر فرآیندهای پودوسیت های اپیتلیال، واکوئل ها، لیزوماها و افزایش تعداد اندامک ها شناسایی کنید.

گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی

گلومرولواسکلروز کانونی-بخشی اولیه با اسکلروز و هیالینوز حلقه های مجزای گلومرول (از این رو سگمنتال) در کمتر از نیمی از گلومرول ها (کانونی) مشخص می شود، در بیشتر موارد ایدیوپاتیک است، به ندرت با عفونت HIV، هروئینیسم، بیماری های ذخیره لیزوزومی ایجاد می شود. . گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی ثانویه پس از مرگ بخشی از پارانشیم کلیه ایجاد می شود که منجر به افزایش فشار داخل گلومرولی می شود. آژنزی مادرزادیکلیه ها؛ پس از برداشتن کلیه با نفریت لوله ای بینابینی، کم خونی داسی شکل. در بررسی بافت شناسیادغام پاهای پودوسیت ها و اسکلروز سگمنتال گلومرول ها، رسوبات ندولر و دانه درشت IgM و C3 را پیدا کنید.

نفروپاتی غشایی

نفروپاتی غشایی با ضخیم شدن منتشر غشای پایه مویرگ های گلومرولی مشخص می شود. علل نفروپاتی غشایی اولیه ناشناخته است. ثانویه دوره را پیچیده می کند بیماری های سیستمیک (نئوپلاسم های بدخیم SLE، هپاتیت B) یا با معرفی پنی‌سیلامین و آماده‌سازی طلا ایجاد می‌شود. در میکروسکوپ الکترونی، مراحل اولیهبیماری ها رسوبات زیر اپیتلیال را با برآمدگی لایه لایه بین آنها نشان می دهد. بعداً، رسوبات در داخل GBM با توزیع منتشر و دانه ای IgG در امتداد آن بدون تکثیر گلومرولی، ترشح و نکروز تشکیل می شوند.

گلومرولونفریت مزانژیوکاپیلاری

گلومرولونفریت مزانژیوکاپیلاری دو نوع است که از نظر اصلی مشابه هستند ویژگی های مورفولوژیکی(افزایش تعداد سلول ها در مزانژیوم، گسترش ماتریکس مزانژیال، بای پس و ضخیم شدن غشای پایه، لوبولار بودن گلومرول ها) و رسوبات متفاوت از نظر محلی سازی و ترکیب. با رسوبات نوع I، ساب اندوتلیال و مزانژیال، حاوی C3، IgG یا IgM هستند. در نوع دوم، رسوبات حاوی SZ هستند، حاوی ایمونوگلوبولین نیستند و در داخل غشاها قرار دارند. گلومرولونفریت مزانژیوکاپیلاری یک بیماری کمپلکس ایمنی است که زمانی ایجاد می شود اندوکاردیت عفونیعفونت HIV، هپاتیت B و C، SLE و نئوپلاسم های بدخیم (لوسمی و لنفوم).

علائم

علامت اصلی سندرم نفروتیک پروتئینوری است که معمولاً بیشتر از 2 گرم در متر مربع است. پروتئینوری ناشی از افزایش نفوذپذیری فیلتر گلومرولی با آسیب به غشای پایه گلومرولی و شکاف های فیلتراسیون بین پاهای پودوسیت ها است. پیامد پروتئینوری هیپوآلبومینمی است که سطح آن به میزان آلبومین دفع شده در ادرار بستگی دارد. هیپوآلبومینمی همچنین به دلیل تجزیه آلبومین بازجذب در لوله های پروگزیمال و اختلال در سنتز آلبومین در کبد است.

منتهی شدن علامت بالینیبیماری‌ها ادمی هستند که به تدریج، به تدریج افزایش می‌یابند و اغلب با آسیت، هیدروتوراکس و هیدروپریکارد به درجه آناسارکا می‌رسند. اما مراجعه اولیه به پزشک ممکن است با ادم کانونی به دلیل شکایت از مشکل تنفس (ادم حنجره یا پلورال افیوژن)، درد رترواسترنال (هیدروپریکارد)، زانوهای متورم (هیدروآرتروز)، درد شکم (ادم مزانتریک)، تورم کیسه بیضه همراه باشد. .

ادم معمولاً صبح ها روی پلک ها و صورت و در اواخر بعد از ظهر بعد از راه رفتن در زانوها ظاهر می شود. با پیشرفت بیماری، ادم دائمی و عظیم می شود و منجر به کشیدگی پوست با تشکیل نواحی آتروفیک کم رنگ - استریا، به ویژه در شکم و ران ها می شود. پاتوژنز ادم پیچیده است. مایع عمدتاً به دلیل هیپوآلبومینمی و تغییر در نسبت فشار هیدرولیک و انکوتیک در مویرگ ها و بینابینی (نیروهای استارلینگ) و افزایش بازجذب لوله ای سدیم و آب به دلیل افزایش ترشح ADH و فعال شدن مکانیسم رنین-آنژیوتانسین آلدوسترون تجمع می یابد. .

یکی دیگر از ویژگی های مهم تشخیصی این سندرم هیپرلیپوپروتئینمی است. سطوح LDLو کلسترول در اکثر بیماران و VLDL و تری گلیسیرید - در شدیدترین موارد افزایش می یابد. اما خطر آترواسکلروز و بیماری عروق کرونر در سندرم نفروتیک ثابت نشده است. در سندرم نفروتیک، اختلالات لخته شدن خون معمولاً به دلیل کاهش فعالیت فاکتورهای ضد انعقاد و فیبرینولیتیک پروتئینازهای سرم ایجاد می شود. اختلالات انعقادی و هیپوولمی اپیزودیک خطر PE، ترومبوز عروق محیطی، به ویژه وریدهای کلیوی را ایجاد می کند.

مشخصه علائم بالینیکسالت، بی اشتهایی، افزایش وزن، آتروفی عضلانی که می تواند با ادم پوشانده شود. بسته به میزان تولید در بیماران مبتلا به آنژیوتانسین II، حالت هیپو، نرمال یا فشار خون بالا امکان پذیر است.

عوارض

عوارض با سندرم نفروتیک طولانی مدت ایجاد می شود. این شامل:

• کمبود مواد مغذی، شامل کمبود پروتئینکه با شکنندگی مو و ناخن، تاخیر در رشد، دمینرالیزاسیون استخوان ها آشکار می شود.
• سندرم کمبود پتاسیم؛
• میوپاتی؛
• کاهش متابولیسم

در ارتباط با از دست دادن ایمونوگلوبولین ها، بیماری های عفونی اغلب ایجاد می شوند. فشار خون شریانی می تواند با آسیب به قلب و مغز پیچیده شود. اما توسعه امکان پذیر است. هیپوتانسیون ارتواستاتیکو شوک هیپوولمیک، گاهی کشنده.

تشخیص

آزمایش ادرار نشان می دهد پروتئینوری قابل توجهبا دفع 3.5 گرم یا بیشتر پروتئین در روز. در رسوبات ادراری معمولا قالب های هیالین، مومی، دانه ای و سلول های اپیتلیال تشخیص داده می شود. پروتئینوری در گلومرولونفریت می تواند با هماچوری و لکوسیتوری ترکیب شود.

محتوای آلبومین در خون (کمتر از 1.5-2.5 گرم٪)، سطوح α- و γ-گلوبولین ها، هورمون های قشر آدرنال و تیروئید، و همچنین ترانسفرین، آنتی استرپتولیزین-O، سایر Ig و مکمل کاهش می یابد. برعکس، با لوپوس اریتماتوز سیستمیک، سطح IgG افزایش می یابد، با گلومرولواسکلروز کانونی کاهش می یابد، با گلومرولونفریت غشایی، سطح C3 طبیعی است. محتوای نیتروژن اوره و کراتینین در سرم خون به میزان آسیب کلیه بستگی دارد.

نقض لخته شدن خون به دلیل دفع IX، XII و عوامل ترومبولیتیک (اوروکیناز و آنتی ترومبین III) در ادرار و افزایش محتوای آن است. فاکتور هشتمفیبرینوژن و پلاکت ها در سرم. از دست دادن ترانسفرین در ادرار منجر به ایجاد کم خونی میکروسیتیک می شود. سندرم نفروتیک با افزایش سرم مشخص می شود کلسترول تامتری گلیسیرید، کلسترول آزاد و استری و فسفات. افزایش شدید غلظت لیپیدها با هیپوآلبومینمی شدید همراه است.

تشخیص بر اساس تظاهرات بالینی و تحقیقات آزمایشگاهی. با این حال تشخیص نهاییتنها پس از بررسی بافت شناسی و میکروسکوپی الکترونی نمونه های بیوپسی کلیه قرار داده می شود.

تشخیص های افتراقی:

• اول از همه، بین سندرم نفروتیک اولیه، که با پروتئینوری شدید، تغییرات بیوشیمیایی شدید در سرم و ایجاد نسبتاً دیررس نارسایی کلیه مشخص می شود، و سندرم نفروتیک ثانویه، که در آن نارسایی کلیه در حال حاضر وجود دارد، انجام می شود. شروع سندرم نفروتیک یا مدت کوتاهی پس از آن ایجاد می شود.
• بیماری تغییر حداقل در کودکان شایع تر است و با فشار خون بالا و آزوتمی مشخص می شود.
• گلومرولونفریت ممبرانوپرولیفراتیو نیز عمدتاً در کودکان ایجاد می شود (60-80٪ موارد)، با هماچوری شدید، آزوتمی و فشار خون شریانی رخ می دهد.
• گلومرولونفریت مزانژیوکاپیلاری بیشتر در بیماران بالغ (75%) تشخیص داده می شود، در 20٪ موارد با میکرو هماچوری و در 35٪ موارد فشار خون بالا رخ می دهد.

دوره و پیش بینی

دوره سندرم نفروتیک طولانی است، پیش آگهی بستگی به علت دارد. پیش آگهی بهتری برای بیماری هایی که می توان با کورتیکواستروئیدها درمان کرد. برخی از آنها مانند گلومرولونفریت مزانژیوکاپیلاری ممکن است پس از 5-8 سال خود به خود برطرف شوند. در بیماری حداقل تغییر، 90 درصد از کودکان و بزرگسالان پیش آگهی خوبی دارند. عودها شایع هستند اما قابل درمان هستند و معمولاً نارسایی کلیه ایجاد نمی شود.

نفروپاتی غشایی به آرامی پیش می رود، به تدریج در 50٪ بیماران در 15-20 سال به نارسایی کلیوی پیشرفت می کند، پروتئینوری یا سندرم نفروتیک ممکن است در 50٪ بدون اختلال در عملکرد کلیه ادامه یابد. گلومرولواسکلروز کانونی-سگمنتال و گلومرولونفریت مزانژیوکاپیلاری شدیدتر هستند که در آن تقریباً نیمی از بیماران در عرض 10-8 سال ایجاد می‌شوند. درمان با کورتیکواستروئیدها معمولاً مؤثر نیست. بهبودی مداومدر تعداد کمی از بیماران (5%) مشاهده شد.

پس از پیوند کلیه، عود سندرم نفروتیک اغلب در بیماران مبتلا به گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی، گلومرولونفریت مزانژیوکاپیلاری، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، نفروپاتی Ig ایجاد می شود.

پیش آگهی معمولاً بدتر می شود بیماری های عفونی، آزوتمی، فشار خون شریانی، آزوتمی شدید، ترومبوز عروق محیطی.

رفتار

درمان بیماران با در نظر گرفتن شکل بینی که باعث سندرم نفروتیک شده است، مدت زمان و ویژگی های دوره آن انجام می شود. لازم نیست رژیم و رژیم غذایی بیماران را به شدت محدود کنید.

بیماران تجویز می شود تمرینات فیزیوتراپی، پیاده روی روزانه تا 3-4 کیلومتر، تغذیه ی خوببا محتوای پروتئین حیوانی در غذا تا 1 گرم در کیلوگرم وزن بدن و کاهش مصرف کلرید سدیم به 5 گرم در روز. درمان پزشکیشامل: درمان بیماری زمینه ای، کاهش پروتئینوری و کاهش فردی است تظاهرات بالینی.

درمان بیماری زمینه ای

در بیماری حداقل تغییر، درمان اولیه با پردنیزولون با دوز 1-1.5 mg/kg خوراکی به مدت 4-6 هفته توصیه می شود. اثر مثبتبا قطع پروتئینوری و افزایش دیورز آشکار می شود. متعاقباً، بیماران به مدت 4 هفته به درمان نگهدارنده با پردنیزولون 2-3 میلی گرم بر کیلوگرم یک روز در میان منتقل می شوند و سپس دوز به تدریج طی 4 ماه آینده کاهش می یابد. اگر بیماران به کورتیکواستروئیدها پاسخ ندهند یا رشد کنند عودهای مکررتجویز پردنیزولون با سیکلوفسفامید 2-3 میلی گرم بر کیلوگرم در روز به مدت 3 هفته یا کلرامبوسیل 0.2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز به مدت 12 هفته توصیه می شود.

این درمان معمولا موثر است، اما داروهای سیتوتوکسیک باعث ایجاد تعداد زیادی می شود اثرات جانبی(سرکوب عملکرد غدد جنسی، ایمنی، سیستیت، سرطان زایی) به ویژه در سنین قبل از بلوغ. ممکن است به جای داروهای آلکیله کننده سیکلوسپورین به صورت خوراکی 5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز در دو دوز منقسم تجویز شود. سیکلوسپورین در 60-80 درصد موارد باعث بهبودی می شود، اما پس از کاهش دوز، عود ممکن است.

سندرم نفروتیک با نفروپاتی غشایی در 40٪ بدون درمان از بین می رود، در 35-40٪ به صورت موجی ادامه می یابد - با عود و بهبودی، در 20-25٪ باقی مانده به طور مداوم ادامه می یابد، در حالی که عملکرد کلیه به تدریج مختل می شود، و پس از 10-10٪ 15 سال به نارسایی نهایی کلیه مبتلا می شود. اثربخشی گلوکوکورتیکوئیدها، سیکلوفسفامید، کلرامبوسیل و سیکلوسپورین ثابت نشده است. در ترمینال نارسایی مزمن کلیه اندیکاسیون دارد.

درمان گلومرولواسکلروز فوکال سگمنتال موثر نیست. پروتئینوری را می توان با یک دوره 8 هفته ای پردنیزولون و سیکلوفسفامید کاهش داد. بهبود فیلتراسیون گلومرولیو کاهش پروتئینوری با سیکلوسپورین در دوزهای مورد استفاده در درمان بیماری حداقل تغییر ممکن است. بهبودی معمولاً کوتاه مدت است، عود به سرعت ایجاد می شود. شواهدی مبنی بر اثربخشی درمان سندرم نفروتیک با داروهای ضد انعقاد و ضد ترومبوتیک وجود ندارد.

با گلومرولونفریت مزانژیوکاپیلاری، درمان با گلوکوکورتیکوئیدها در دوزهای فوق العاده بالا ("نبض درمانی")، متناوب با کلرامبوسیل، موثر است. پردنیزولون با دوز 1000 میلی گرم وریدی به مدت 3 روز و سپس 0.4 میلی گرم بر کیلوگرم در روز به مدت 27 روز تجویز می شود. کلرامبوسیل - خوراکی 0.2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز. دوره درمان 6 ماه است. شاید انتصاب عوامل ضد پلاکتی (دی پیریدامول 200-400 میلی گرم در روز و آسپرین 300-500 میلی گرم در روز).

کاهش پروتئینوری و کاهش تظاهرات بالینی

مجموعه درمان شامل مهارکننده های ACE است که می تواند پروتئینوری و لیپمی را کاهش دهد. اما در اختلال عملکرد کلیوی شدید، می توانند هیپرکالمی را تشدید کنند.

با ادم و آسیت شدید، درمان با دیورتیک‌های تیازیدی توصیه می‌شود. اما می توانند منجر به هیپوکالمی و آلکالوز متابولیک شوند. بنابراین، هنگام تجویز آنها، باید از داروهای پتاسیم نیز استفاده شود. علاوه بر این، دیورتیک ها دوزهای بزرگکاهش حجم پلاسما، که می تواند منجر به بدتر شدن عملکرد کلیه و خطر ترومبوز شود.

با هیپوولمی شدید، تهدید کننده ایجاد شوک هیپوولمیک، تزریق پلاسما یا آلبومین ضروری است. فشار خون شریانیبا دیورتیک ها، مهارکننده های ACE و آنتاگونیست های کلسیم درمان می شود. باکتریوری، اندوکاردیت، پریتونیت و سایر کانون های عفونت نیاز دارند تشخیص به موقعو درمان فشرده

NSAID ها پروتئینوری را احتمالاً با کاهش جریان خون به گلومرول ها کاهش می دهند، اما بر فعالیت فرآیند تأثیر نمی گذارند. با توجه به توانایی این داروها در ایجاد احتباس سدیم و آب، هیپرکالمی و سایر عوارض جانبی، استفاده از آنها محدود است.

گلومرولونفریت یا ضایعه التهابی لگن کلیهممکن است جاری شود گزینه های مختلف. یکی از موارد نادر بالینی، فرم گلومرولواسکلروتیک سگمنتال کانونی است که طبق آمار، در 10-5 درصد بیماران مبتلا به التهاب مزمنکلیه ها.

گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی

گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی نامیده می شود فرم خاصالتهاب کلیه که با ضایعات اسکلروتیک تک تک بخش های گلومرولی ظاهر می شود. آسیب شناسی عمدتاً در بیماران مرد (در 60٪) و کمتر در کودکان یافت می شود. در نتیجه اسکلروز بخش ها، گلومرول ها کوچک می شوند.

با پیشرفت فرآیند پاتولوژیک، ساختارهای گلومرولی ماده قشر مغز دچار اسکلروز می شوند. در لوله ها، تشکیل دیستروفی اپیتلیال پروتئین-چربی رخ می دهد، علائم آپوپتوز ظاهر می شود، ظاهر هیالین در لومن.

انواع مختلفی از گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی وجود دارد:

• ترمینال - دارای مطلوب است ویژگی های بالینیبه خوبی به درمان با گلوکوکورتیکواستروئید پاسخ می دهد. با توجه به تغییراتی که در کلیه ها اتفاق می افتد، مشابه نفروپاتی در پس زمینه دیابت، آمیلوئیدوز و غیره است.
• سلولی - دارای یک واکنش سلولی مشخص است، تغییرات پاتوژنتیک مشابه گلومرولونفریت پرولیفراتیو است.
• فروپاشی FSGS ایدیوپاتیک - این نوع با فروپاشی مویرگی-گلومرولی بخش و گاهی سراسری مشخص می شود که در پس زمینه چین و چروک رخ می دهد. همچنین مشخصه نوع ایدیوپاتیک FSGS هیپرتروفی و ​​هیپرپلازی سلول احشایی است. اغلب، نوع مشابهی از آسیب شناسی در بین متخصصان با استفاده از هروئین یا عفونت HBV همراه است. متأسفانه روش های درمانی مدرن فرم داده شدهبسیار پایدار

در اغلب موارد (70%)، اسکلروز کلیه سگمنتال کانونی با سندرم نفروتیک همراه است که پاسخ به درمان دشوار است و بسیار دشوار است.

طبقه بندی گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی

علل

اساس آسیب شناسی در گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی آسیب سلول های اپیتلیال است که در طول مطالعه تشخیص داده می شود. میکروسکوپ الکترونی. بنابراین، اصلی عوامل اتیولوژیکهمان علل ایجاد پودوسیتوز و نفوذپذیری بیش از حد عروق در نظر گرفته می شود. فقط با FSGS، تغییراتی که با پودوسیت ها رخ می دهد باعث ایجاد فرآیندهای اسکلروتیک می شود.

اگرچه آسیب شناسی رخ می دهد تغییرات مورفولوژیکی شخصیت معتدل، توسعه آن پیشرونده است و بهبودی کامل تقریباً هرگز حاصل نمی شود. به خصوص دشوار است موارد بالینیبا سندرم نفروتیک پیچیده می شود.

علائم

برای گلومرولواسکلروز فوکال سگمنتال، علائم سندرم نفروتیک و پروتئینوری مداوم معمول است. فشار خونو .

به عبارت دیگر، آسیب شناسی با چنین تظاهراتی مشخص می شود:

• کمر و اندام ها، در موارد شدید ممکن است با هیدروپریکارد، آسیت یا هیدروتوراکس عارضه پیدا کنند.
• کم خونی که با ضعف و رنگ پریدگی شدید پوست، تنگی نفس و تاکی کاردی، مگس و غیره مشخص می شود.
• تغییرات پوستی، سفید شدن و خشکی بیش از حد، لایه برداری پوست برای نفروتیک ها معمول است.
• علائم معده همراه با تهوع و استفراغ، بی اشتهایی، نفخ و اسهال، درد اپی گاستر؛
• الیگوری که با کاهش حجم روزانه ادرار آشکار می شود و ادرار قوام ابری مشخصی پیدا می کند.
• تعداد زیادی، چرا در مایع بیولوژیکیناخالصی های لخته وجود دارد.
• بیان درددر ناحیه کلیه ها؛
• ناخالصی های خونی در ادرار؛
• تکرر ادرار، اغلب با برون ده ادرار کم؛
• سرگیجه و سردرد؛
• تظاهرات فشار خون بالا همراه با وزوز گوش و اختلالات بینایی، درد قلب و افزایش ضربان قلب، افزایش فشار خون

تشخیص

بنیانگذاری تجزیه و تحلیل دقیقبیمار باید تحت یک تشخیص کامل قرار گیرد که شامل معاینه سونوگرافیحالب و کلیه ها، اشعه ایکس و بیوپسی، و تشخیص رادیوایزوتوپ، uroflowmetry و روش های urodynamic. علاوه بر این، باید یک لیست ارسال کنید تست های آزمایشگاهیپسندیدن تحقیق عمومیادرار، و همچنین برای تعیین سطح سوسپانسیون آلبومین و پروتئین در ترکیب ادرار.

رفتار

درمان FSGS اغلب بی اثر است. برای مدت طولانی (2-9 ماه) توصیه می شود که داروهای گلوکوکورتیکوئید مصرف کنید. از یک سوم تا نیمی از بیماران با درمان طولانی مدت کورتیکواستروئید، پاسخ مطلوبی به عملکرد داروها می دهند. اگر FSGS خانوادگی یا ثانویه باشد، در چنین مواردی مقاومت خاصی به داروهای گلوکوکورتیکوئیدی وجود دارد.

اگر بهبودی حاصل شود یا عود بیماری رخ دهد، استفاده از سیکلوسپورین یا سیکلوفسفامید به بهبودی کمک می کند. اگر بیمار به گلوکوکورتیکوئیدها مقاومت داشته باشد و FSGS شکل نادیده گرفته شده داشته باشد، پس درمان طولانی مدت مهارکننده های ACE. گاهی اوقات پلاسمافرزیس با تاکرولیموس تجویز می شود. اگر گلومرولواسکلروز از نوع سگمنتال کانونی با سندرم نفروتیک عارضه نداشته باشد، داروهای ضد فشار خون با اثر ضد پروتئینوری و کاهش سرعت پیشرفت نارسایی کلیه تجویز می شود.

برای مدت طولانی این نظریه وجود داشت که استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی چشم انداز ندارد، اما اکنون دانشمندان موفق شده اند ثابت کنند که درمان طولانی مدت داروهای مشابهممکن است منجر به بهبودی شود.

مدت زمان درمان با گلوکوکورتیکواستروئید تعداد دفعات بهبودی را تعیین می کند. برای این، بیماران پردنیزولون (1-1.2 میلی گرم در کیلوگرم) تجویز می کنند دوز روزانه) برای یک دوره 2-3 ماهه، سپس دوز دارو شروع به کاهش تدریجی می کند.

پیش بینی ها و عوارض

پیش آگهی بیماری کلیه اسکلروتیک سگمنتال کانونی کاملاً جدی است. اگر سندرم نفروتیک وجود داشته باشد، تصویر نامطلوب ترین در نظر گرفته می شود، زیرا چنین مواردی به ندرت به درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی پاسخ می دهند. بهبودی در این بیماران رخ می دهد موارد جدا شدهو امید به زندگی در طول یک دوره پنج ساله تنها 70-73٪ از بیماران بزرگسال است.

تقریباً نیمی از بیماران در یک دوره 10 ساله دچار نارسایی کلیه می شوند و در 20 درصد بیماران حتی پس از درمان، مرحله پایانی آن در حدود 2 سال ایجاد می شود. اگر بیمار باردار شود، این فقط روند آسیب شناسی را پیچیده می کند و پیش آگهی را برای مادر و جنین بدتر می کند. حتی در بیمارانی که پیوند کلیه دریافت کرده بودند، FSGS در 20-30 درصد موارد عود می کرد. در کودکان، پیش آگهی بهبودی بسیار مطلوب تر است.

نامطلوب ترین پیش آگهی با گلومرولوپاتی فروپاشی مشخص می شود که با فروپاشی مویرگ های گلومرولی، تغییرات سلول های اپیتلیال هیپرپلاستیک و هیپرتروفیک، میکروکیست های لوله ای، ادم بینابینی و غیره همراه است.
در ویدیوی مربوط به گلومرولواسکلروز فوکال-بخشی: