پیش آگهی زندگی در لنفوم غیر هوچکین ویژگی های تصویر بالینی در لنفوم غیر هوچکین پیش آگهی مرحله 4 لنفوم غیر هوچکین

- بیماری های توموری سیستم لنفاوی که توسط لنفوم های بدخیم سلول B و T نشان داده می شود. تمرکز اولیه می تواند در غدد لنفاوی یا سایر اندام ها رخ دهد و بیشتر از طریق مسیر لنفوژن یا هماتوژن متاستاز دهد. کلینیک لنفوم با لنفادنوپاتی، علائم آسیب به یک یا آن عضو، سندرم مسمومیت با تب مشخص می شود. تشخیص بر اساس داده های بالینی و رادیولوژیکی، نتایج یک مطالعه هموگرام، بیوپسی از غدد لنفاوی و مغز استخوان است. درمان ضد تومور شامل دوره های پلی شیمی درمانی و پرتودرمانی است.

ICD-10

C82 C85

اطلاعات کلی

لنفوم های غیر هوچکین (NHL، لنفوسارکوم) تومورهای بدخیم لنفوپرولیفراتیو هستند که از نظر مورفولوژی، علائم بالینی و سیر متفاوت هستند و از نظر خصوصیات با لنفوم هوچکین (لنفوگرانولوماتوز) متفاوت هستند. بسته به محل وقوع کانون اولیه، هموبلاستوزها به لوسمی ها (ضایعات توموری مغز استخوان) و لنفوم ها (تومورهای بافت لنفاوی با محلی سازی خارج مدولاری اولیه) تقسیم می شوند. بر اساس ویژگی های مورفولوژیکی متمایز، لنفوم به نوبه خود به هوچکین و غیر هوچکین تقسیم می شود. از جمله موارد اخیر در هماتولوژی می توان به لنفوم های سلول B و T اشاره کرد. لنفوم غیر هوچکین در همه گروه های سنی رخ می دهد، اما بیش از نیمی از موارد لنفوسارکوم در افراد بالای 60 سال تشخیص داده می شود. میانگین بروز در مردان 2-7 مورد، در بین زنان - 1-5 مورد در هر 100000 جمعیت است. در سال های اخیر، روندی به سمت افزایش تدریجی بروز وجود داشته است.

دلایل

علت لنفوسارکوم به طور قطع مشخص نیست. علاوه بر این، علل لنفوم در انواع بافت‌شناسی و مکان‌های مختلف به‌طور قابل‌توجهی متفاوت است. در حال حاضر، صحبت در مورد عوامل خطر که احتمال ابتلا به لنفوم را افزایش می دهد، درست تر است، که در حال حاضر به خوبی مطالعه شده است. تأثیر برخی از عوامل ایجاد کننده آشکار است، سهم دیگران در علت شناسی لنفوم بسیار ناچیز است. این شرایط نامطلوب عبارتند از:

• عفونت ها. ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV)، هپاتیت C، ویروس T-لنفوتروپیک نوع 1 بیشترین اثر سیتوپاتوژنیک را بر روی سلول های لنفاوی دارد. نشان داده شده است که عفونت ویروس اپشتین بار با ایجاد لنفوم بورکیت مرتبط است. مشخص است که عفونت هلیکوباکتر پیلوری همراه با زخم معده می تواند باعث ایجاد لنفوم با همان موضع شود.
• نقص ایمنی. خطر ابتلا به لنفوم با نقص ایمنی مادرزادی و اکتسابی (ایدز، سندرم Wiskott-Aldrich، لوئیس بار، سندرم لنفوپرولیفراتیو مرتبط با X و غیره) افزایش می یابد. احتمال ابتلا به NHL در بیمارانی که برای پیوند مغز استخوان یا اندام تحت درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی قرار می گیرند، 30 تا 50 برابر بیشتر است.
• بیماری های همراهافزایش خطر بروز NHL در بین بیماران مبتلا به آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوز، مشاهده شده است که هم با اختلالات ایمنی و هم استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی برای درمان این شرایط قابل توضیح است. لنفوم تیروئید معمولاً در پس زمینه تیروئیدیت خود ایمنی ایجاد می شود.
• اثر سمی. بین لنفوسارکوم و مواجهه قبلی با مواد سرطان‌زای شیمیایی (بنزن، حشره‌کش‌ها، علف‌کش‌ها)، اشعه ماوراء بنفش و پرتودرمانی برای سرطان، رابطه علی وجود دارد. اثر سیتوپاتیک مستقیم توسط داروهای سیتواستاتیک مورد استفاده برای شیمی درمانی اعمال می شود.

پاتوژنز

لنفوژنز پاتولوژیک با یک یا آن رویداد انکوژنیک شروع می شود که باعث اختلال در چرخه سلولی طبیعی می شود. دو مکانیسم می تواند در این امر دخیل باشد - فعال شدن انکوژن ها یا سرکوب سرکوبگرهای تومور (آنتیکوژن ها). یک کلون تومور در NHL در 90٪ موارد از لنفوسیت های B و به ندرت از لنفوسیت های T، سلول های NK یا سلول های تمایز نیافته تشکیل می شود. انواع مختلف لنفوم ها با جابجایی های کروموزومی خاصی مشخص می شوند که منجر به سرکوب آپوپتوز، از دست دادن کنترل بر تکثیر و تمایز لنفوسیت ها در هر مرحله می شود. این با ظهور یک کلون از سلول های بلاست در اندام های لنفاوی همراه است. غدد لنفاوی (محیطی، مدیاستن، مزانتریک و غیره) در اندازه افزایش می یابند و می توانند عملکرد اندام های مجاور را مختل کنند. با انفیلتراسیون مغز استخوان، سیتوپنی ایجاد می شود. رشد و متاستاز توده تومور با کاشکسی همراه است.

طبقه بندی

لنفوسارکوم هایی که عمدتاً در غدد لنفاوی ایجاد می شوند، گرهی نامیده می شوند، در سایر اندام ها (لوزه های پالاتین و حلقی، غدد بزاقی، معده، طحال، روده ها، مغز، ریه ها، پوست، غده تیروئید و غیره) - خارج گرهی. با توجه به ساختار بافت تومور، NHL به فولیکولار (ندولار) و منتشر تقسیم می شود. با توجه به سرعت پیشرفت، لنفوم‌ها به دو دسته بی‌حال (با سیر آهسته و نسبتاً مطلوب)، تهاجمی و بسیار تهاجمی (با رشد و تعمیم سریع) طبقه‌بندی می‌شوند. در صورت عدم درمان، بیماران مبتلا به لنفوم های بی حال به طور متوسط ​​7-10 سال زندگی می کنند، با لنفوم های تهاجمی - از چند ماه تا 1.5-2 سال.

طبقه بندی مدرن شامل بیش از 30 نوع مختلف لنفوسارکوم است. بیشتر تومورها (85%) از لنفوسیت های B (لنفوم سلول B) و بقیه از لنفوسیت های T (لنفوم سلول T) منشاء می گیرند. در این گروه ها، انواع مختلفی از لنفوم های غیر هوچکین وجود دارد. گروه تومورهای سلول B شامل:

• لنفوم بزرگ سلول B منتشر- شایع ترین نوع بافت شناسی لنفوسارکوم (31%). با رشد تهاجمی مشخص می شود، با وجود این، تقریبا در نیمی از موارد می توان آن را به طور کامل درمان کرد.
• لنفوم فولیکولی- فرکانس آن 22 درصد از تعداد NHL است. این دوره آرام است، اما تبدیل به لنفوم منتشر تهاجمی ممکن است. پیش آگهی بقای 5 ساله 60-70٪ است.
• لنفوم لنفوسیتی سلول کوچک و لوسمی لنفوسیتی مزمن- انواع NHL را ببندید که 7٪ از تعداد آنها را تشکیل می دهد. این دوره آهسته است، اما به خوبی قابل درمان نیست. پیش آگهی متغیر است: در برخی موارد، لنفوسارکوم در عرض 10 سال ایجاد می شود، در برخی دیگر، در مرحله خاصی به یک لنفوم به سرعت در حال رشد تبدیل می شود.
• لنفوم سلول گوشته- در ساختار NHL 6٪ است. تنها 20 درصد از بیماران بر محدودیت بقای پنج ساله غلبه می کنند.
• لنفوم های سلول B منطقه حاشیه ای- به خارج گرهی (می تواند در معده، تیروئید، بزاقی، غدد پستانی ایجاد شود)، گرهی (در غدد لنفاوی ایجاد می شود)، طحال (با محلی سازی در طحال) تقسیم می شوند. در رشد آهسته محلی متفاوت است. در مراحل اولیه به خوبی تسلیم درمان شوید.
• لنفوم مدیاستن سلول B- نادر است (در 2٪ موارد)، اما بر خلاف انواع دیگر، عمدتاً زنان جوان 30-40 ساله را مبتلا می کند. در ارتباط با رشد سریع باعث فشرده سازی اندام های مدیاستن می شود. در 50 درصد موارد درمان می شود.
• ماکروگلوبولینمی والدنستروم(لنفوم لنفوپلاسمیتیک) - در 1٪ از بیماران مبتلا به NHL تشخیص داده می شود. با تولید بیش از حد IgM توسط سلول های تومور مشخص می شود که منجر به افزایش ویسکوزیته خون، ترومبوز عروقی و پارگی مویرگ ها می شود. می تواند هم توسعه نسبتاً خوش خیم (با میزان بقا تا 20 سال) و هم توسعه گذرا (با مرگ بیمار در عرض 1-2 سال) داشته باشد.
• لوسمی سلول مویییک نوع بسیار نادر از لنفوم است که در افراد مسن رخ می دهد. سیر تومور کند است و همیشه نیاز به درمان ندارد.
• لنفوم بورکیت- حدود 2٪ از NHL را تشکیل می دهد. در 90 درصد موارد، تومور مردان جوان زیر 30 سال را تحت تأثیر قرار می دهد. رشد لنفوم بورکیت تهاجمی است. شیمی درمانی فشرده امکان دستیابی به درمان نیمی از بیماران را فراهم می کند.
• لنفوم سیستم عصبی مرکزیضایعه اولیه CNS ممکن است مغز یا نخاع را درگیر کند. بیشتر با عفونت HIV مرتبط است. میزان بقای پنج ساله 30٪ است.

لنفوم های غیر هوچکین با منشاء سلول T به صورت زیر نشان داده می شوند:

• لنفوم T-لنفوبلاستیک یا لوسمی پیش ساز- با فراوانی 2 درصد رخ می دهد. آنها در تعداد سلول های بلاست در مغز استخوان متفاوت هستند:<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25٪ - مانند سرطان خون. این بیماری عمدتاً در افراد جوان تشخیص داده می شود، میانگین سنی بیماران 25 سال است. بدترین پیش آگهی لوسمی لنفوبلاستیک T است که میزان درمان آن از 20% تجاوز نمی کند.
• لنفوم سلول T محیطیاز جمله لنفوم جلدی (سندرم سزاری، مایکوزیس قارچ)، لنفوم آنژیوایمونوبلاستیک، لنفوم کشنده طبیعی خارج گرهی، لنفوم همراه با آنتروپاتی، لنفوم شبه پانیکولیت زیر جلدی، لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک. سیر اکثر لنفوم های سلول T سریع است و نتیجه ضعیفی دارد.

علائم

انواع تظاهرات بالینی NHL بسته به محلی سازی کانون اولیه، شیوع فرآیند تومور، نوع بافت شناسی تومور و غیره بسیار متفاوت است. همه تظاهرات لنفوسارکوم در سه سندرم قرار می گیرند: لنفادنوپاتی، تب و مسمومیت، ضایعات خارج گرهی. در بیشتر موارد، اولین علامت NHL افزایش غدد لنفاوی محیطی است. در ابتدا آنها الاستیک و متحرک باقی می مانند، سپس در کنگلومراهای وسیع ادغام می شوند. در عین حال، غدد لنفاوی یک یا چند ناحیه ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. با تشکیل معابر فیستول، لازم است اکتینومیکوز و سل را حذف کنید.

چنین علائم غیر اختصاصی لنفوسارکوم، مانند تب بدون دلایل واضح، تعریق شبانه، کاهش وزن، آستنی، در بیشتر موارد نشان دهنده ماهیت عمومی بیماری است. در میان ضایعات خارج گرهی، لنفوم های غیر هوچکین حلقه پیروگوف-والدیر، دستگاه گوارش، مغز غالب است، کمتر غده پستانی، استخوان ها، پارانشیم ریه و سایر اندام ها تحت تأثیر قرار می گیرند. لنفوم نازوفارنکس در معاینه آندوسکوپی به شکل یک تومور صورتی کم رنگ با خطوط غده ای ظاهر می شود. اغلب، سینوس های فک بالا و اتموئید، جوانه می زنند، که باعث ایجاد مشکل در تنفس بینی، رینفونی، کاهش شنوایی، اگزوفتالموس می شود.

لنفوسارکوم اولیه بیضه ممکن است دارای سطح صاف یا ناهموار، تراکم الاستیک یا سنگی باشد. در برخی موارد، تورم کیسه بیضه ایجاد می شود، زخم پوست روی تومور، افزایش غدد لنفاوی اینگوینال-ایلیاک. لنفوم‌های بیضه مستعد انتشار زودهنگام همراه با ضایعات بیضه دوم، سیستم عصبی مرکزی و غیره هستند. جمع شدن نوک پستان مشخص نیست. هنگامی که معده تحت تأثیر قرار می گیرد، تصویر بالینی شبیه سرطان معده است که با درد، حالت تهوع، کاهش اشتها و کاهش وزن همراه است. لنفوسارکوم شکمی می تواند خود را به صورت انسداد جزئی یا کامل روده، پریتونیت، سندرم سوء جذب، درد شکم، آسیت نشان دهد. لنفوم پوست با خارش، ندول ها و سفتی بنفش مایل به قرمز ظاهر می شود. ضایعه اولیه سیستم عصبی مرکزی برای بیماران مبتلا به ایدز معمولی تر است - دوره لنفوم این محل با علائم کانونی یا مننژی همراه است.

عوارض

وجود توده تومور قابل توجهی می تواند باعث فشرده شدن اندام ها با ایجاد شرایط تهدید کننده زندگی شود. با آسیب به غدد لنفاوی مدیاستن، فشرده سازی مری و نای ایجاد می شود، سندرم فشرده سازی SVC. بزرگ شدن غدد لنفاوی داخل شکمی و خلفی صفاقی می تواند باعث انسداد روده، لنفوستاز در نیمه پایینی بدن، زردی انسدادی و فشرده شدن حالب شود. جوانه زدن دیواره های معده یا روده با وقوع خونریزی (در صورت فرسایش عروقی) یا پریتونیت (هنگامی که محتویات وارد حفره شکمی می شود) خطرناک است. سرکوب سیستم ایمنی بیماران را مستعد ابتلا به بیماری های عفونی تهدید کننده زندگی می کند. لنفوم های درجه بالا با متاستاز لنفوژن و هماتوژن اولیه به مغز و نخاع، کبد و استخوان ها مشخص می شوند.

تشخیص

مسائل تشخیص لنفوم غیر هوچکین در صلاحیت انکوهماتولوژیست ها است. معیارهای بالینی برای لنفوسارکوم افزایش در یک یا چند گروه از غدد لنفاوی، مسمومیت، ضایعات خارج گرهی است. برای تأیید تشخیص پیشنهادی، لازم است تأیید مورفولوژیکی تومور و تشخیص ابزاری انجام شود:

• مطالعه سوبسترای سلول تومور. عملیات تشخیصی انجام می شود: سوراخ کردن یا بیوپسی برش غدد لنفاوی، لاپاراسکوپی، توراکوسکوپی، سوراخ کردن آسپیراسیون مغز استخوان، و به دنبال آن مطالعات ایمونوهیستوشیمی، سیتولوژی، سیتوژنتیک و سایر مطالعات مواد تشخیصی. علاوه بر تشخیص، ایجاد ساختار NHL برای انتخاب تاکتیک های درمانی و تعیین پیش آگهی مهم است.
• روش های تصویربرداری. افزایش غدد لنفاوی مدیاستن و داخل شکم با استفاده از سونوگرافی مدیاستن، رادیوگرافی و CT قفسه سینه، حفره شکمی تشخیص داده می شود. الگوریتم معاینه با توجه به نشانه ها شامل سونوگرافی غدد لنفاوی، کبد، طحال، غدد پستانی، غده تیروئید، اندام های کیسه بیضه، گاستروسکوپی است. برای مرحله بندی تومور، MRI از اندام های داخلی انجام می شود. لنفوسینتی گرافی و اسکن استخوان در تشخیص متاستازها آموزنده هستند.
• تشخیص آزمایشگاهی. هدف آن ارزیابی عوامل خطر و عملکرد اندام های داخلی در لنفوم های محلی سازی های مختلف است. در گروه خطر، آنتی ژن HIV، anti-HCV تعیین می شود. تغییرات در خون محیطی (لنفوسیتوز) مشخصه لوسمی است. در همه موارد، یک مجتمع بیوشیمیایی از جمله آنزیم های کبدی، LDH، اسید اوریک، کراتینین و سایر شاخص ها مورد بررسی قرار می گیرد. میکروگلوبولین B2 می تواند به عنوان یک نشانگر عجیب و غریب NHL عمل کند.
• شیمی درمانی. اغلب، درمان لنفوم با یک دوره چند شیمی درمانی آغاز می شود. این روش می تواند مستقل باشد یا با پرتودرمانی ترکیب شود. شیمی درمانی ترکیبی امکان دستیابی به بهبودی های طولانی تر را فراهم می کند. درمان تا زمانی که بهبودی کامل حاصل شود ادامه می یابد و پس از آن 2-3 دوره تلفیقی دیگر لازم است. می توان هورمون درمانی را در چرخه های درمان گنجاند.
• مداخلات جراحی. معمولاً برای ضایعات جدا شده از هر اندام، اغلب - دستگاه گوارش استفاده می شود. در صورت امکان، عمل ها ماهیت رادیکال دارند - برداشتن گسترده و ترکیبی انجام می شود. در موارد پیشرفته، با تهدید سوراخ شدن اندام های توخالی، خونریزی، انسداد روده، می توان مداخلات cytoreductive را انجام داد. درمان جراحی لزوماً با شیمی درمانی تکمیل می شود.
• پرتو درمانی. به عنوان یک تک درمانی برای لنفوم ها، فقط برای اشکال موضعی و درجه پایین بدخیمی تومور استفاده می شود. علاوه بر این، پرتودرمانی می تواند به عنوان یک روش تسکینی نیز در مواقعی که سایر گزینه های درمانی امکان پذیر نباشد، مورد استفاده قرار گیرد.
• رژیم های درمانی اضافیاز روش های جایگزین، ایمونوشیمی درمانی با استفاده از اینترفرون، آنتی بادی های مونوکلونال به خوبی خود را ثابت کرده است. به منظور تثبیت بهبودی، از پیوند مغز استخوان اتولوگ یا آلوژنیک و معرفی سلول های بنیادی محیطی استفاده می شود.

پیش بینی و پیشگیری

پیش آگهی برای لنفوم غیر هوچکین متفاوت است، که عمدتاً به نوع بافت شناسی تومور و مرحله تشخیص بستگی دارد. با اشکال پیشرفته محلی، بقای طولانی مدت به طور متوسط ​​50-60٪ است، با اشکال عمومی - فقط 10-15٪. عوامل نامطلوب پیش آگهی عبارتند از سن بالای 60 سال، مراحل III-IV فرآیند انکولوژیک، درگیری مغز استخوان و وجود چندین کانون خارج گرهی. در عین حال، پروتکل های PCT مدرن در بسیاری از موارد امکان دستیابی به بهبودی طولانی مدت را فراهم می کند. پیشگیری از لنفوم با علل شناخته شده مرتبط است: توصیه می شود از عفونت با ویروس های سیتوپاتوژن، اثرات سمی، تابش بیش از حد جلوگیری شود. در صورت وجود عوامل خطر، معاینه منظم ضروری است.

لنفوم غیر هوچکین- یک گروه کامل از بیش از 30 بیماری مرتبط که ویژگی های بیماری هوچکین را ندارند. لنفوم نوعی سرطان است که سیستم لنفاوی را تحت تأثیر قرار می دهد که شامل غدد لنفاوی (مجموعه های کوچک بسته لنفوسیت ها) است که توسط سیستمی از عروق کوچک متحد شده اند.

نرخ بروز استاندارد لنفوسارکوم و رتیکولوسارکوم از 2-6.9 در مردان و 0.9-5 در زنان متغیر است.

مردان لنفوم غیر هوچکین بسیار بیشتر از زنان بیمار می شوند، سن آنها در زمان تشخیص بسیار متفاوت است.

بروز لنفوم غیر هوچکین

اتیولوژیمنشا لنفوم غیر هوچکین ناشناخته است. اعتقاد بر این است که علت نفوذ یک عفونت ویروسی به بدن انسان یا به دلیل سرکوب سیستم ایمنی، به ویژه پس از پیوند اعضا است. ویروس اپشتین بار احتمالاً باعث ایجاد لنفوم بورکت می شود که نوعی لنفوم غیر هوچکین است.

سیر لنفوم غیر هوچکین

انواع لنفوم های غیر هوچکین (لنفوسارکوم) مطابق با طبقه بندی مورفولوژیکی WHO ایجاد شده است که با درجه بدخیمی ارائه شده در فرمول کاری بین المللی لنفوم های غیر هوچکین برای استفاده بالینی مرتبط است.

لنفوم های غیر هوچکین درجه پایین:

• لنفوسیتی، نوع منتشر؛
• پرولنفوسیتی، نوع ندولار؛
• لنفوپلاسمیتیک

لنفوم های غیر هوچکین درجه متوسط:

• پرولنفوسیتی-لنفوبلاستیک، نوع ندولار؛
• پرولنفوسیتی، نوع منتشر؛
• پرولنفوسیتی-لنفوبلاستیک، نوع منتشر.

لنفوم غیر هوچکین درجه بالا:

• ایمونوبلاستیک، نوع منتشر؛
• لنفوبلاستیک (ماکرو، میکرو، با هسته پیچ خورده و غیر پیچ خورده)، نوع منتشر.
• تومور بورکیت

Mycosis fungoides، reticulosarcomas (طبق مفاهیم مدرن، اکثر موارد دوم توسط تومورهای لنفوئیدی و بخش کوچکی توسط نوع هیستیوسیتی نشان داده می شوند)، پلاسماسیتوما، و لنفوم های طبقه بندی نشده به بخش های جداگانه طبقه بندی WHO اختصاص داده می شوند.

برای لنفوسارکوم ندولرمشخصه آن تشکیل ساختارهای شبه فولیکولی است که بر خلاف فولیکول های واقعی، هم در قشر و هم در بصل النخاع غدد لنفاوی مشخص می شوند، خطوط بزرگ و مبهم و ترکیب سلولی نسبتاً تک شکلی هستند.

نوع منتشر رشد مشخصه همه انواع لنفوم های غیر هوچکین است. لنفوسارکوم لنفوسیتی منتشربا تکثیر کامل سلول هایی مانند لنفوسیت های کوچک که به دیواره رگ های خونی نفوذ می کنند، مشخص می شود که منجر به پاک شدن کامل الگوی طبیعی گره لنفاوی می شود. چنین تغییراتی شبیه به آنچه در CLL شناسایی شده است، است، و بنابراین مجموعه ای از علائم بالینی و هماتولوژیک (پارامترهای زمان، محلی سازی فرآیند تومور، تصویر خون محیطی، مغز استخوان و غیره) در تشخیص افتراقی اهمیت تعیین کننده ای دارد.

لنفوسارکوم لنفوپلاسمیتیک منتشرتکثیر ترکیبی سلول‌های لنفاوی و پلاسما مشخصه است؛ لنفوسیت‌های پلاسماتیزه نیز یافت می‌شوند. تغییرات در این نوع لنفوسارکوم مشابه تصویری است که در ماکروگلوبولینمی والدنستروم رخ می دهد. این بیماری اغلب با انواع مختلف گاموپاتی مونوکلونال ترکیب می شود.

لنفوسارکوم پرلنفوسیتی منتشر با تکثیر سلول‌های بزرگتر از لنفوسیت‌های کوچک، دارای هسته‌های گرد یا نامنظم (هسته‌های «تجزیه‌شده») مشخص می‌شود که در آن 1-2 هسته قابل مشاهده است. کروماتین هسته چگالی کمتری نسبت به یک لنفوسیت کوچک دارد. هنگامی که این فرآیند عمومیت می یابد، غدد لنفاوی محیطی، کبد، طحال و مغز استخوان اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند (در 25-45٪ موارد). میزان بقای پنج ساله 63-70٪ است. درمان مدرن بهبود عملی اکثر بیماران را در مرحله اول فرآیند تضمین می کند.

با لنفوسارکوم لنفوبلاستیک منتشر، تکثیر سلول‌های نوع لنفوبلاست مشاهده می‌شود که در میان آن‌ها نسل‌های ماکرو و میکرو رخ می‌دهند. سلول هایی با هسته هایی به شکل مغز (پیچیده، پیچ خورده) قابل تشخیص هستند. آنها اغلب در کودکان با محلی سازی فرآیند در غدد لنفاوی مدیاستن مشاهده می شوند و به عنوان یک قاعده دارای ماهیت سلول T هستند. لنفوسارکوم لنفوبلاستیک با حضور تعداد زیادی سلول در حالت میتوز، سلول های در حال پوسیدگی مشخص می شود.

لنفوسارکوم ایمونوبلاستیک منتشردر رشد گسترده سلول های تک هسته ای یا چند هسته ای بزرگ با یک هسته بزرگ در مرکز و یک منطقه فراوان از سیتوپلاسم بازوفیل متفاوت است. تعداد زیادی میتوز، سلول های در حال مرگ آشکار می شوند. همراه با ایمونوبلاست ها، تعداد قابل توجهی از سلول های پلاسما یافت می شود. پیش آگهی نامطلوب است، میزان بقای پنج ساله بیماران از 21 تا 32٪ متغیر است.

لنفوم بورکیتبا تکثیر تک شکلی سلول های بلاست از نوع لنفوئیدی با سیتوپلاسم باریک اغلب واکوئله هیپربازوفیل متفاوت است. در برابر این پس زمینه، یک ویژگی معمولی، هرچند غیر اختصاصی، وجود ماکروفاژهای بزرگ است که تصویری از "آسمان در حال حرکت" ایجاد می کنند. نظری در مورد نزدیکی سلول های لنفوم بورکیت به لنفوسیت های B تا حدی با بلاست تبدیل شده وجود دارد. بر خلاف سایر اشکال لنفوم غیر هوچکین، تومور عمدتاً موضعی است.

به صورت خارج گره ای

در رتیکولوسارکوم(لنفوم هیستوسیتیک)، یک تومور نسبتاً نادر، تکثیر سلولی با ویژگی‌های مورفولوژیکی و عملکردی ماکروفاژها، سلول‌های بزرگ به شکل گرد یا کشیده، حاوی یک هسته لوبیایی‌شکل سبک و متوسط ​​با 1-2 هسته، که توسط یک هسته نسبتاً احاطه شده است. لبه وسیعی از سیتوپلاسم بازوفیل ضعیف یافت می شود. برخی از سلول ها توانایی فاگوسیتوز را نشان می دهند. سلول ها با فعالیت بالای استراز غیر اختصاصی، توانایی ترشح لیزوزیم و عدم وجود نشانگرهای خاص مشخص می شوند.

تمایز نیافتهاین نوع با تکثیر سلول های آناپلاستیک شدید با یک هسته بزرگ و نامنظم که توسط ناحیه باریکی از سیتوپلاسم بازوفیل ضعیف احاطه شده است مشخص می شود. اعتقاد بر این است که برخی از این تومورها منشأ لنفاوی دارند.

در کنار طبقه بندی فوق از موارد دیگری نیز استفاده می شود. بنابراین، برخی از نویسندگان پیشنهاد می‌کنند که لنفوسارکوم‌ها بسته به محلی‌سازی اولیه فرآیند تقسیم شوند. اصطلاح "لنفوسیتوم" بر سیر خوش خیم تومورهای خارج مدولاری تأکید می کند که عمدتاً از اشکال بالغ لنفوسیت های کوچک (یا لنفوسیت ها و پرولنفوسیت ها) تشکیل شده است که ساختار رشد گرهی را تشکیل می دهند. بنابراین، آنها از لنفوم های غیر هوچکین درجه پایین به یک گروه جداگانه از تومورهای لنفاوی جدا می شوند.

پیشرفت لنفوم غیر هوچکین ممکن است با تغییر در نوع مورفولوژیکی بیماری، تبدیل لنفوسارکوم ندولار به منتشر همراه باشد.

علائم لنفوم غیر هوچکین

برای همه انواع مورفولوژیکی لنفوم های غیر هوچکین، یک ضایعه به همان اندازه در گره های لنفاوی به طور کلی و گروه های فردی آنها، حلقه لنفاوی Waldeyer و دستگاه گوارش وجود دارد. ضایعه اولیه مکرر غدد لنفاوی خلفی و حفره شکمی، استخوان ها و بافت های نرم با انواع لنفوبلاستیک، طحال - با انواع پرولنفوسیتی مشاهده می شود. فرآیند پاتولوژیک، صرف نظر از نوع مورفولوژیکی بیماری، در بیشتر موارد ابتدا به مناطق مجاور غدد لنفاوی گسترش نمی یابد. شکست گروه های مجاور غدد لنفاوی اغلب در نوع لنفوبلاستیک رخ می دهد.

متاستاز خارج گرهی اولیه، متاستاز مغز استخوان، درگیری کبد و طحال در فرآیند پاتولوژیک تا حدودی در واریانت پرولنفوسیتی شایع تر است و آسیب مغز استخوان و لوسمی شدن در حضور سلول هایی با هسته گرد و شکافته شایع تر است. در عین حال، در انواع بلاست، درگیری مغز استخوان و افزایش اندازه غدد لنفاوی زودتر رخ می دهد.

بیشترین تفاوت بین انواع مورفولوژیکی هنگام ارزیابی بقا مشاهده می شود. میزان بقای پنج ساله برای نوع پرولنفوسیتی سلول های کوچک با هسته های شکافته و گرد به ترتیب 70 و 53 درصد است. در نوع پرولنفوسیتی-لنفوبلاستیک سلول‌های بزرگ با هسته شکافته شده، میزان بقا به گونه‌های بلاست نزدیک می‌شود و 14 تا 21 ماه است.

میزان بقا در مراحل I-II لنفوم های غیر هوچکین با درجه بدخیمی بالا در ضایعه اولیه دستگاه گوارش به طور قابل توجهی بیشتر از موارد مشاهده شده در گروه کلی بیماران با این گونه ها است.

لنفوم غیر هوچکین اولیه طحال- محلی سازی نادر (کمتر از 1 % ، در حالی که دخالت آن در فرآیند پاتولوژیک اغلب (40-50٪) در لنفوسارکوم یافت می شود. تا حدودی بیشتر، ضایعه اولیه طحال در نوع پرولنفوسیتی یافت می شود. بیشتر اوقات، با لنفوم طحال، مغز استخوان در فرآیند پاتولوژیک نقش دارد. با این حال، در نوع لنفوبلاستیک، متاستازهای طحال اغلب در غدد لنفاوی شکمی موضعی می شوند.

شایع ترین درگیری ریه در لنفوم های غیر هوچکین درجه پایین مشاهده می شود. پیش آگهی برای این محلی سازی اولیه نیز توسط نوع مورفولوژیکی تعیین می شود. شکست سیستم عصبی، به عنوان یک قاعده، با انواع انفجار لنفوم غیر هوچکین مشخص می شود.

نوع ندولار لنفوم های غیر هوچکین در هر نوع بافت شناسی با سیر مطلوب تری از بیماری مشخص می شود. در نوع لنفوسیتی، با وجود تعمیم سریع فرآیند، یک دوره نسبتاً خوش خیم نیز مشاهده می شود.

تصویر بالینی و هماتولوژیک در گونه های مورفولوژیکی خاصی از لنفوسارکوم های منتشر ویژگی های خاص خود را دارد. بله، برای نوع لنفوسیتیتعمیم نسبتاً زودهنگام فرآیند مشخصه است. بر خلاف لوسمی لنفوسیتی مزمن، اغلب می توان توالی درگیری و روند پاتولوژیک گروه های مختلف غدد لنفاوی را ردیابی کرد؛ بررسی بافت شناسی مغز استخوان یک نوع ضایعه ندولر یا ندولار منتشر را نشان می دهد (و برخلاف ماهیت منتشر ارتشاح). در لوسمی لنفوسیتی مزمن).

تعمیم فرآیند به طور متوسط ​​پس از 3-24 ماه رخ می دهد. آسیب مغز استخوان را می توان با هموگرام طبیعی نیز تشخیص داد (در 47 درصد بیماران در زمان تشخیص تغییری نمی کند)، در برخی از بیماران لنفوسیتوپنی تشخیص داده می شود. با وجود تعمیم اولیه و درگیری مغز استخوان در فرآیند، پیش آگهی بیماری در این نوع نسبتاً مطلوب است (تا 75٪ بیماران بیش از 5 سال زندگی می کنند).

ویژگی های بالینی و خونی متفاوت است نوع سلول T لنفوسارکوم:اسپلنومگالی، بزرگ شدن عمومی غدد لنفاوی، نفوذ در ریه ها، ضایعات پوستی. تمرکز اولیه یک ناحیه پاراکورتیکال وابسته به T از غدد لنفاوی است. لنفوسیتوز بالا در خون وجود دارد، هسته اکثر لنفوسیت ها پیچ خورده است. میانگین امید به زندگی در این نوع نادر کوتاه است - 10 ماه.

با یک نوع سیتولوژیک نادر لنفوپلاسمیتیک، سندرم های بالینی سیر بیماری با محلی سازی تومور، میزان شیوع فرآیند و اغلب با مقدار IgM در سرم خون تعیین می شود.

نوع پرولنفوسیتیدر 45-51٪ از تمام موارد لنفوسارکوم یافت می شود. با آن، افزایش غدد اکسیپیتال، پاروتید، پوپلیتئال و لنفاوی اغلب تشخیص داده می شود. علیرغم تعمیم ناهموار و لوسمی شدن مکرر (در 25-45٪) روند، با این گزینه، میزان بقای پنج ساله بیماران 63-70٪ است. در زیر متغیر پرولنفوسیت-لنفوبلاستیک، پیش آگهی کمتر مطلوب است.

نوع لنفوبلاستیک،خصوصیات مورفولوژیکی (هسته پیچ خورده، غیرپیچیده، ماکرو، میکروفرم) و ایمونولوژیک (فنوتیپ T و B) نسبتاً ناهمگن، اغلب در کودکان رخ می دهد. گره های لنفاوی با موقعیت های مختلف تحت تأثیر قرار می گیرند. این بیماری با رشد سریع تومورها و درگیری مناطق آناتومیکی جدید در فرآیند متمایز می شود. بیشتر از سایر لنفوسارکوم ها، سیتوپنی اولیه، فنوتیپ سلول T لنفوسیت ها، در هموگرام یافت می شود.

لنفوم بورکیت با منشاء سلول B به نوع لنفوبلاستیک لنفوسارکوم نسبت داده می شود. نوع کلاسیک آن عمدتاً با آسیب به استخوان ها (به ویژه فک پایین)، کلیه ها، تخمدان ها، غدد لنفاوی نواحی خلفی صفاقی، ریه ها، غدد بزاقی پاروتید آشکار می شود. مغز استخوان به ندرت در این فرآیند دخالت دارد. با اشکال موضعی، پیش آگهی با بهبودی طولانی مدت تا بهبودی کامل مطلوب است. شایع ترین نوع لنفوم T-لنفوبلاستیک "پروتیموسیت" است. در اکثریت قریب به اتفاق موارد، مدیاستن تحت تأثیر قرار می گیرد، متاستازها در سیستم عصبی مرکزی، ریه ها شناسایی می شوند. در 50٪ موارد - سرطان خون. این بیماری بیشتر در پسران 5 سال اول زندگی و نوجوانان 13 تا 16 ساله تشخیص داده می شود.

لنفوسارکوم ایمونوبلاستیک(فنوتیپ سلول B غالب است) می تواند به عنوان تومور اولیه دستگاه گوارش، غدد لنفاوی، حلقه های والدیر و غیره ایجاد شود. سیتوپنی اغلب تشخیص داده می شود، لوسمی شدن - در موارد نادر. این بیماری به سرعت پیشرفت می کند، میزان بقای پنج ساله بیماران 21-32٪ است، با این حال، برداشتن تومور منفرد می تواند به بهبودی و حتی درمان چندین ساله کمک کند. لنفوسارکوم ایمونوبلاستیک به عنوان یک فرآیند ثانویه در مولتیپل میلوما، ماکروگلوبولینمی والدنستروم و سایر بیماری های لنفوپرولیفراتیو توصیف می شود.

میکوز قارچییک تومور لنفاوی بدخیم است که همیشه عمدتاً در لایه‌های فوقانی درم، متشکل از T-helpers چندشکل رخ می‌دهد. اولین تظاهرات بیماری ممکن است التهاب غیر اختصاصی باشد. تشخیص بر اساس مطالعات بافت شناسی و سیتوشیمیایی تأیید می شود (سلول های لنفوئیدی به اسید فسفاتاز، بتا گلوکورونیداز و اسید استراز غیر اختصاصی واکنش مثبت نشان می دهند). این دیدگاه وجود دارد که مرحله اولیه و مزمن بیماری ممکن است واکنشی باشد و "لنفوبلاستیک" نشان دهنده یک تحول بدخیم واقعی است. سندرم سزاری که با ظاهر شدن در هموگرام سلول های لنفوئیدی با هسته مغزی مشخص می شود، به عنوان فاز لوسمی قارچ میکوزیس در نظر گرفته می شود.

نوع هیستیوسیتی لنفوم غیرهوچکین بدخیم نادر است. تصویر بالینی آن متنوع است. متاستازها را می توان در بسیاری از اندام ها یافت. لوسمی شدن و درگیری مغز استخوان نادر است و اغلب سیتوپنی وجود دارد.

وابستگی نوزولوژیک اشکال جدید شناسایی شده همچنان قابل بحث است. بنابراین، لنفوم Lennert، که در ابتدا به عنوان یک نوع غیر معمول از لنفوگرانولوماتوز با محتوای بالای سلول های اپیتلیوئید توصیف می شود، پیشنهاد می شود که یک شکل مستقل در نظر گرفته شود. عدم وجود سلول های برزوفسکی-اشترنبرگ معمولی، فیبروز، محتوای بالای ایمونوبلاست، سلول های پلاسما، انتقال به لنفوسارکوم به عنوان مبنایی برای تشخیص این بیماری از لنفوگرانولوماتوز و جداسازی آن تحت نام "لنفوم لنرت" (لنفوم بدخیم با محتوای بالا) بود. هیستوسیت های اپیتلیوئید، لنفوم لنفوپیتلیال، لنفوم سلول اپیتلیوئیدی). یکی از ویژگی های تظاهرات بالینی لنفوم لنرت شکست مکرر لوزه های پالاتین غدد لنفاوی، سن مسن بیماران، وجود گاموپاتی پلی کلونال و بثورات پوستی آلرژیک در تاریخ است.

پیشنهاد می شود به لنفوم های غیر هوچکین نیز اشاره شود که در سال های اخیر توصیف شده اند لنفادنوپاتی آنژیوایمونوبلاستیک با دیسپروتئینمی(لنفوگرانولوماتوز X). از نظر بالینی، این بیماری با تب، کاهش وزن، بثورات پوستی، لنفادنوپاتی عمومی، اغلب همراه با هپاتو- و اسپلنومگالی، هیپرگلوبولینمی مداوم و گاهی اوقات علائم همولیز ظاهر می شود. از نظر بافت شناسی، یک سه گانه مشخص است: تکثیر عروق کوچک، تکثیر ایمونوبلاست ها، رسوب توده های آمورف مثبت PAS در دیواره رگ های خونی. تعداد ائوزینوفیل ها و هیستوسیت ها در نوسان است، اما گاهی اوقات تعداد ائوزینوفیل ها به طور قابل توجهی افزایش می یابد. شاید وجود سلول های غول پیکر، کانون های کوچک نکروز. تعدادی از محققان تغییرات توصیف شده در بالا را نه به عنوان لنفوم بدخیم، بلکه به عنوان واکنشی، مرتبط با اختلالات در سیستم لنفوسیت B در نظر می گیرند.

لنفوسیت ها می توانند در اندام ها و بافت های مختلف (طحال، غدد لنفاوی، معده، ریه ها، پوست و غیره) موضعی شوند. این بیماری به کندی پیشرفت می کند. برای مدت طولانی، طحال کمی بزرگ شده است، غدد لنفاوی اندازه طبیعی یا کمی بزرگ شده اند. در خون، تعداد لکوسیت‌ها نرمال یا نزدیک به نرمال است و لنفوسیت‌های بالغ غالب یا طبیعی هستند. سطح پلاکت ها در محدوده طبیعی است، تعداد آنها ممکن است پس از 7-10 سال به 1*109 /l-1.4*109/l در برخی بیماران کاهش یابد. بیشتر اوقات، تنها تمایل جزئی به کاهش سطح هموگلوبین و تعداد گلبول های قرمز آشکار می شود، رتیکولوسیت ها در 1.5-2٪ در نوسان هستند. بیوپسی مغز استخوان تکثیر فردی متشکل از لنفوسیت های بالغ را نشان می دهد. مطالعات بافت شناسی بزرگ شدن گره لنفاوی و سایر اندام های آسیب دیده به تأیید تشخیص کمک می کند. بدخیمی یک لنفوسیتوم همراه با تبدیل به لنفوسارکوم یا لوسمی لنفوسیتی مزمن اجباری نیست و اگر رخ دهد اغلب پس از چندین ماه یا سال است.

تشخیص لنفوم غیر هوچکین

اولین علائم لنفوسارکوم افزایش یک (49.5٪) یا دو (15٪) گروه از غدد لنفاوی، آدنوپاتی عمومی (12٪)، علائم مسمومیت، لکوسیتوز (7.5٪) یا لکوسیتوپنی (12٪) در هموگرام است. لنفوسیتوز (18%)، افزایش ESR (13.5%). تشخیص افتراقی باید با لوسمی لنفوسیتی مزمن، مونونوکلئوز عفونی، لنفادنوپاتی غیر اختصاصی انجام شود. از دوره ظهور اولین علائم بیماری تا ایجاد یک تشخیص واقعی، اغلب ماه ها می گذرد.

ضایعات خارج گره اولیه می تواند در هر اندامی که بافت لنفاوی وجود دارد ایجاد شود. تنها 15 مورد آسیب جدا شده کبدی شرح داده شده است، اما ضایعه متاستاتیک آن در بیش از 50 درصد بیماران دیده می شود. محلی سازی اولیه فرآیند در طحال (کمتر از 1٪)، غده پستانی، ریه ها و پلور نادر است.

تشخیص لنفوسارکوم بر اساس داده‌های حاصل از معاینه بافت‌شناسی غدد لنفاوی یا سایر تشکل‌های تومور ایجاد می‌شود، مطالعات سیتولوژیکی (نشان، نقطه‌گذاری)، سیتوشیمیایی و ایمونولوژیک آنها الزامی است. برای اهداف تشخیصی و برای ارزیابی شیوع فرآیند پاتولوژیک، نقطه‌گذاری و بیوپسی مغز استخوان بررسی می‌شود.

لنفوسیتوم ها برای مدت طولانی به خوبی پیش می روند. غدد لنفاوی محیطی اغلب کمی بزرگ می شوند، طحال در نوع طحال بزرگ است، محتوای کم لنفوسیت ها در خون و تکثیر کانونی آنها در مغز استخوان دیده می شود. بستر تومور عمدتاً از لنفوسیت های بالغ (یا لنفوسیت ها و پرولنفوسیت ها) تشکیل شده است که ساختار رشد گرهی را تشکیل می دهند. پس از مدتی طولانی، تبدیل لنفوسیت ها به لنفوسارکوم یا لوسمی لنفوسیتی مزمن امکان پذیر است.

درمان لنفوم غیر هوچکین

درمان لنفوسارکومدر درجه اول با نوع مورفولوژیکی (درجه بدخیمی)، ماهیت شیوع فرآیند پاتولوژیک (مرحله)، اندازه و محل تومور، سن بیمار، وجود سایر بیماری ها تعیین می شود.

روش اساسی درمان لنفوم غیر هوچکین، پلی شیمی درمانی است که می تواند توسعه بهبودی بالینی و هماتولوژیک، تثبیت آن و درمان ضد عود را تضمین کند. پرتودرمانی موضعی در بیشتر موارد در ترکیب با شیمی درمانی یا به عنوان تابش تسکینی تشکیلات تومور توجیه می شود. به عنوان یک روش مستقل، پرتودرمانی برای لنفوم‌های غیرهوچکین را می‌توان تنها در مرحله اول به وضوح اثبات شده بیماری در لنفوم‌های غیرهوچکین با درجه پایین، با درگیری استخوان در فرآیند استفاده کرد.

پس از پرتودرمانی موضعی یا برداشتن جراحی تومور، بهبودی کامل در بسیاری از بیماران بیش از 10-5 سال باقی می ماند. این بیماری با تعمیم روند به کندی پیشرفت می کند.

بیماران مسن مبتلا به لنفوم غیرهوچکین درجه پایین و همچنین در صورت وجود بیماری های شدید همزمان، می توانند با تک شیمی درمانی (کلربوتین، پافنسیل، سیکلوفسفامید و غیره) درمان شوند. با یک ضایعه اولیه طحال، صرف نظر از نوع مورفولوژیکی بیماری، اسپلنکتومی و سپس یک دوره شیمی درمانی انجام می شود. با ضایعه ایزوله معده، برداشتن آن در برنامه درمان ترکیبی گنجانده شده است. برای ضایعات پوستی از شیمی درمانی شامل پروسپیدین و اسپیروبرومین استفاده می شود.

در مراحل III-IV بیماری در لنفوم‌های غیرهوچکین تهاجمی، القای بهبودی توسط دوره‌های پلی شیمی‌درمانی و به دنبال آن درمان تثبیت‌کننده انجام می‌شود. در ناحیه تهاجمی ترین رشد تومور می توان از پرتودرمانی موضعی استفاده کرد، همچنین در لنفوسارکوم های اولیه حلقه حلق موثر است. با این حال، از آنجایی که امکان تعمیم روند را نمی توان رد کرد، توصیه می شود که پرتودرمانی را با شیمی درمانی ترکیب کنید.

در مراحل عمومی لنفوم غیرهوچکین بدخیمی درجه پایین از برنامه های COP، COPPP، BACOP و ... استفاده می شود.

با انواع بلاست، توصیه می شود که جوانان برنامه هایی را برای درمان لوسمی لنفوبلاستیک حاد و پیشگیری از نورولوکمی تجویز کنند.

نتایج درمان سیتواستاتیک برای لنفوم های غیر هوچکین نیز به استفاده به موقع از احیای خونی، اصلاح ایمنی و درمان آنتی بیوتیکی بستگی دارد.

از آنجایی که خون سازی در برخی از بیماران برای مدتی دست نخورده باقی می ماند، می توان پلی شیمی درمانی را به صورت سرپایی انجام داد، که با سازماندهی واضح مشاهده داروخانه، روند درمان را تسهیل می کند و به بیماران اجازه می دهد تا از اثرات روانی شدید بیمارستان های انکولوژیک و هماتولوژیک جلوگیری کنند. .

پس از دستیابی به بهبودی بالینی و هماتولوژیک به مدت 2 سال در فواصل 3 ماهه. درمان ضد عود پس از رسیدن به بهبودی پایدار، درمان متوقف می شود.

در 10 سال گذشته، بقا در لنفوم‌های غیرهوچکین تهاجمی به دلیل استفاده از برنامه‌هایی که شامل 5 تا 6 داروی سیتوتوکسیک است، به طور قابل توجهی افزایش یافته است. درمان مدرن به دستیابی به بهبودی کامل در 70-80٪ و بقای 5 ساله بدون عود در 65-70٪ از بیماران کمک می کند.

در سال‌های اخیر، تجربه بالینی در استفاده از پیوند مغز استخوان آلوژنیک و اتولوگ برای لنفوم‌های غیرهوچکین جمع‌آوری شده است.

لنفوسیتوم ممکن است برای مدت طولانی نیاز به درمان خاصی نداشته باشد. در درمان آنها، برداشتن تومور با جراحی، تک شیمی درمانی (سیکلوفسفامید، کلربوتین)، گلوکوکورتیکواستروئیدها، آنتی هیستامین ها و سایر عوامل بر اساس نشانه ها استفاده می شود. در موارد تبدیل به لنفوسارکوم یا لوسمی لنفوسیتی مزمن، برنامه های درمانی سیتواستاتیک ترکیبی برای این بیماری ها تجویز می شود.

پیش بینیبیماری بستگی به نوع لنفوم، مرحله بیماری، گسترش آن، پاسخ به درمان و غیره دارد. انتخاب صحیح درمان پیش آگهی بهبودی را افزایش می دهد.

پیشگیری از لنفوم غیر هوچکین

تا به امروز، روشی که از طریق آن می توان از بروز لنفوم غیر هوچکین جلوگیری کرد ناشناخته است. اکثر افراد مبتلا به لنفوم غیر هوچکین در معرض عوامل خطر شناخته شده قرار نگرفته اند.

لنفومنوعی سرطان شامل سلول های سیستم ایمنی به نام لنفوسیت ها. لنفوم در بسیاری از انواع مختلف سرطان یافت می شود (حدود 35). اما تمام بیماری های این نوع به دو دسته تقسیم می شوند:

1. لنفوم های غیر هوچکین.

نوع اول تنها حدود 12 درصد افراد را مبتلا می کند و در حال حاضر یک بیماری قابل درمان است.

سرطان غیر هوچکین به سیستم لنفاوی بدن حمله می کند که از رگ های خونی تشکیل شده است که مایعی به نام "لنف" را به بدن حمل می کند. هنگامی که زیرگروه های سلول های B یا T شروع به تکثیر غیرقابل کنترل می کنند، یک تبدیل بدخیم ایجاد می شود. سلول های غیر طبیعی ممکن است در یک یا چند غدد لنفاوی یا سایر بافت ها مانند طحال جمع شوند. تومور از طریق سیستم لنفاوی به سرعت به نقاط دوردست بدن گسترش می یابد.

لنفوم با رشد سریع - پیش آگهی

یک شاخص پیش آگهی بین المللی وجود دارد که برای کمک به پزشکان در تعیین چشم انداز افراد مبتلا به لنفوم با رشد سریع نیز ایجاد شده است.

شاخص به 5 عامل بستگی دارد:

1. سن بیمار.
2. مراحل لنفوم
3. وجود یک بیماری در اندام های سیستم لنفاوی خارجی.
4. وضعیت عمومی (چقدر یک فرد می تواند فعالیت های روزانه را به خوبی انجام دهد).
5. آزمایش خون برای تعیین سطح لاکتات دهیدروژناز (LDH) که همراه با مقدار لنف است.

بسیاری از شرایط بر مثبت تأثیر می گذارد پیش آگهی برای لنفوم:

• سن بیمار (تا 60)؛
• مرحله (I یا II)؛
• عدم وجود لنفوم در خارج از غدد لنفاوی یا وجود متاستاز تنها در یک ناحیه خارج از آنها.
• بدن بیمار قادر به عملکرد طبیعی است.
• LDH سرم طبیعی است.

اگر شاخص ها با شاخص های نشان داده شده متفاوت باشند، این نشان دهنده عوامل پیش آگهی ضعیف است. بر این اساس، در مقیاس 5 درجه ای، چنین بیمارانی کمترین پیش آگهی را برای بهبود و بقا دارند. در این رابطه 4 گروه خطر وجود دارد:

1. کم (صفر یا تک شرایط نامطلوب).
2. متوسط ​​کم (2 شرایط نامطلوب).
3. بیماری های سرطانیبا سطح متوسط ​​بالا (3 نرخ بقای پایین).
4. بالا (4 یا 5 عامل نامطلوب).

مطالعات انجام شده در دهه گذشته نشان می دهد که حدود 75 درصد از افراد در گروه کم خطر حداقل 5 سال عمر کرده اند. در حالی که در گروه پرخطر، حدود 30 درصد از بیماران به مدت 5 سال زندگی کردند.

در پنج سال گذشته، روش‌های درمانی تغییر کرده و روش‌های جدیدی برای درمان تومورهای بدخیم ایجاد شده است که بر داده‌های پیش‌آگهی تأثیر مثبت می‌گذارد. مطالعات جهانی در سال های اخیر نشان می دهد که حدود 95 درصد از افراد در گروه بسیار کم خطر حداقل 4 سال عمر کرده اند. در حالی که در سطوح بالای خطر (بقای کم)، امید به زندگی در حال حاضر 55٪ است.

لنفوم فولیکولی - پیش آگهی بقا

برای لنفوم فولیکولی که با رشد آهسته مشخص می شود، شاخص های پیش آگهی دیگری نیز ایجاد شده است.

عوامل پیش بینی کننده خوب:

• سن زیر 60 سال؛
• مراحل I یا II؛
• هموگلوبین 12/g یا بیشتر؛
• ضایعه متاستاتیک به 4 ناحیه لنفاوی یا کمتر گسترش یافته است.
• LDH سرم طبیعی است.

گروه های خطر و بقا:

1. کم خطر (1 عامل نامطلوب): بقای 5 ساله 91٪، 10 ساله - 71٪ می شود.
2. خطر متوسط ​​(2 عامل نامطلوب): بقای 5 ساله - 78٪، 10 ساله - 51٪.
3. خطر بالا (3 عامل منفی): بقای 5 ساله - 53٪، 10 ساله - 36٪.

بقا در لنفوم

میزان بقا به طور مستقیم به مرحله بیماری انکولوژیک بستگی دارد. همچنین، باید در نظر داشت که آزمایش‌های بالینی مدرن (مثلاً پیوند سلول‌های بنیادی) می‌تواند خطر یک پیامد نامطلوب را کاهش دهد.

بقا نیز بر اساس نوع فرعی لنفوم غیر هوچکین بسیار متفاوت است. لنفوم فولیکولار پیش آگهی بهتری (96%) نسبت به لنفوم سلول B منتشر (65%) دارد. با قرائت هایی که 71% می شود مشخص می شود. برای منطقه حاشیه ای بیماری - 92٪.

سرطان لنفاوی با پیش آگهی بقا بر اساس مرحله به شرح زیر ارائه می شود:

1. در بیماران مبتلا به لنفوم مرحله 1، داده های پیش آگهی پنج ساله بسیار بالا است - 82%.
2. بیماران مبتلا به مرحله دوم بیماری، 88 درصد بقای پنج ساله دارند.
3. پیش آگهی پنج ساله از تشخیص اولیه بیماری برای بیماران مرحله سوم شامل 63٪ است.
4. مرحله چهارم ضایعات انکولوژیک 49٪ برای 5 سال از دوره بیماری از اولین تشخیص نشان داده شده است.

بقای پنج ساله برای مردان و زنان جوان بالاترین میزان است و با افزایش سن کاهش می یابد:

• در مردان، پیش آگهی پنج ساله برای لنفوم از 83٪ (برای افراد 15-39 ساله) تا 36٪ (برای افراد 80-99 ساله) متغیر است.
• در زنان، میزان بقای پنج ساله برای لنفوم در همان گروه‌های سنی به 86 تا 40 درصد می‌رسد.

در مقایسه با دهه 1990، در سال های 2014-2015 سرطان سیستم لنفاوی در بیشتر موارد می تواند نتیجه مطلوبی داشته باشد. بنابراین، نرخ بقای استاندارد شده پنج ساله در مردان 30 درصد و در زنان 39 امتیاز افزایش یافته است که نشان دهنده روند مثبت است.

14.10.2017

فرآیندهای تومور بدخیم از نوع لنفوپرولیفراتیو یا لنفوم های غیر هوچکین می توانند به طرق مختلف ایجاد شوند و به روشی غیرقابل پیش بینی به داروها پاسخ دهند. این نوع تومور با توسعه سریع مشخص می شود، به همین دلیل است که پیش آگهی برای زندگی بیماران مبتلا به لنفوم غیر هوچکین مشخص نیست.

انواع بدخیم ضایعات تومور لنفاوی در بافت های لنفاوی تشکیل می شود. علامت اصلی که توسط آن لنفوم غیر هوچکین مشخص می شود، عدم پاسخگویی به روش های درمان لنفوم هوچکین است. یک عامل مشخصه جداگانه جوانه زدن در اندام هایی است که بخشی از سیستم لنفاوی نیستند. در روند توسعه آسیب شناسی، پیش بینی غیرممکن است.

پیش آگهی لنفوم غیر هوچکین برای بیمار به ترکیبی از عوامل بستگی دارد:

• نتیجه بررسی بافت شناسی؛
• مرحله فعلی توسعه تومور؛
• انطباق روش های درمانی

خود تومور دارای خواصی است که از نظر مورفولوژیکی، تظاهرات بالینی و پیش آگهی توسعه با سایر نئوپلاسم های بدخیم متفاوت است. از سال 1982، طبق طبقه بندی پذیرفته شده، لنفوم غیر هوچکین را لنفوم غیر هوچکین می نامند؛ این نوع تومورها بر اساس درجه تهاجمی توسعه به سه گروه بزرگ تقسیم می شوند.

شیوع نسبی NHL بالا است - در رابطه با انواع لنفوم ها، غیر هوچکین در 88٪ موارد ایجاد می شود. و اگر به طور کلی به آمار نگاه کنید، وقوع لنفوم ها در مقایسه با تعداد کل نئوپلاسم های بدخیم حدود 4٪ است که 12٪ آن هاچکین است.

دلایل توسعه

شکل گیری این نوع تومور لنفاوی بر خلاف بقیه از سلول های T ناشی می شود. متخصصان دلایل فوری برای ایجاد لنفوسارکوم غیر هوچکین را شناسایی نکرده اند، اما برخی از عوامل تحریک کننده نشان داده شده اند:

• پرتودرمانی و شیمی درمانی؛
• پیوند اعضا؛
• قرار گرفتن در معرض مواد سرطان زا؛
• تیروئیدیت خود ایمنی؛
• عفونت های ویروسی شدید

به تدریج، توسعه آنها باعث نارسایی سیستمیک و شروع رشد یک نئوپلاسم تومور می شود. در دوره اول، روند می تواند به طور کامل بدون هیچ گونه تظاهراتی انجام شود. با پیشرفت بیشتر تشکیل تومور، تظاهرات علامتی خاصی ممکن است، که وقوع آنها دلیل روشنی برای تماس با متخصصان پزشکی است.

علائم

علامت اصلی نئوپلاسم لنفاوی در حال توسعه، افزایش غدد لنفاوی با افزایش درد است. اغلب چنین تظاهراتی در نواحی کشاله ران، گردن، زیر بغل قابل توجه است. علائم ثانویه عبارتند از:

• کاهش وزن قابل توجه؛
• افزایش تعریق در خواب؛
• خستگی مزمن؛
• خارش پوست کل بدن؛
• شرایط تب؛
• علائم کم خونی

برخی از انواع لنفوم غیر هوچکین علائم مشخصی دارند.

لنفوبلاستیک

لنفوم لنفوبلاستیک با ایجاد ضایعات در حفره شکمی مشخص می شود. آسیب شناسی به صورت نهفته پیشرفت می کند، همه علائم پاک می شوند، به همین دلیل است که تشخیص در مراحل بعدی رخ می دهد و دستیابی به درمان کامل غیرممکن است. متاستاز فعال لنفوم لنفوبلاستیک بر اندام های مجاور تأثیر می گذارد:

• کبد؛
• طحال؛
• تخمدان ها؛
• کلیه ها؛
• نخاع.

در مرحله پایانی بیماری، فلج عصبی سیستمیک رخ می دهد که منجر به آسیب اضافی به بدن می شود. تنها راه درمان، مهار توسعه نئوپلاسم و وارد کردن تومور به رگرسیون پایدار است.

لنفوسیتی

نئوپلاسم های لنفوسیتی از سلول های نوع b کاملا بالغ تشکیل شده اند. ممکن است با تورم موضعی یا عمومی غدد لنفاوی و بدون درد مشخص شود. اغلب در بیماران مسن رخ می دهد و می تواند اندام های زیر را تحت تاثیر قرار دهد:

• طحال؛
• کبد؛
• ریه ها؛
• ساختارهای استخوانی

اغلب، تشخیص در مرحله 4 توسعه تومور با آسیب به ساختارها و بافت های مغز استخوان اتفاق می افتد.

لنفوم روده

لنفوم نیهودکین دستگاه گوارش بیشتر در حالت خارج گرهی ایجاد می شود و این فرآیند خود یک توسعه ثانویه پس از متاستاز است. از جمله علائم آسیب شناسی توجه داشته باشید:

• درد در ناحیه شکم؛
• نفخ شکم؛
• بزرگ شدن طحال؛
• دهان بستن؛
• انسداد روده؛
• از دست دادن اشتها؛
• مخلوط شدن خون در مدفوع

اغلب، توسعه بیماری در پس زمینه HIV، بیماری کرون یا کمبود پروتئین خون آغاز می شود.

لنفوم غیر هوچکین طحال

این نوع نئوپلاسم بیشتر در افراد مسن رخ می دهد و از قسمت حاشیه ای طحال شروع می شود. در ابتدای توسعه آسیب شناسی، هیچ علامتی وجود ندارد، اما با پیشرفت آنها به صورت زیر بیان می شود:

• تب در عصر؛
• عرق کردن در خواب؛
• کاهش وزن سریع؛
• سیری سریع در طول وعده های غذایی؛
• سنگینی در هیپوکندری سمت راست؛
• کم خونی

برای لنفوم طحال، بیرونی بودن مشخصه است که باعث سندرم درد شدید می شود. به تدریج، این فرآیند به ساختارهای مغز استخوان منتقل می شود. افزایش قابل توجه طحال در مراحل بعدی توسعه نئوپلاسم مشخص ترین علامت این نوع آسیب شناسی است.

تشخیص آسیب شناسی

در صورت مشکوک شدن به نئوپلاسم لنفاوی، لازم است توسعه فرآیند تومور با تجزیه و تحلیل و مطالعات سخت افزاری تأیید شود.
تشخیص نیاز به تعیین روش های زیر دارد:

• لاپاراسکوپی؛
• بیوپسی غدد لنفاوی؛
• روش اولتراسوند؛
• توراکوسکوپی؛
• لنفوسینتی گرافی؛
• توموگرافی (MRI یا CT)؛
• سوراخ شدن مغز استخوان

بسته به نتایج، انکوهماتولوژیست ها می توانند در مورد نوع نئوپلاسم تومور نتیجه گیری کنند. این امکان ارزیابی تقریبی وسعت و مرحله ضایعه و همچنین گزینه های درمانی قابل قبول را فراهم می کند.

انواع لنفوسارکوم

انواع مختلفی از ساختارهای سلولی سیستم لنفاوی وجود دارد و هر یک از آنها ویژگی های خاص خود را دارند. تشکیل تومور لنفاوی می تواند بر اساس هر یک از آنها شروع شود و ویژگی های جداگانه ای خواهد داشت.
نئوپلاسم های سلول B با افزایش درجه تهاجمی و گسترش سریع خارج گرهی (با انتقال به سایر اندام ها) مشخص می شوند. آنها تقسیم می شوند:

1. سلول بزرگ آنها با افزایش واضح در گره های زیر بغل و گردنی سیستم لنفاوی مشخص می شوند.
2. فولیکولی. قرمزی، درد و تورم مداوم در نواحی اینگوینال، گردنی و زیر بغل سیستم لنفاوی وجود دارد.
3. انتشار سلول های بزرگ بثورات و زخم های پلاکی شکل خاصی روی پوست وجود دارد.
4. لنفوسارکوم حاشیه ای با افزایش درد در ناحیه بروز مشخص می شود، می تواند به صورت پنهان ایجاد شود و اغلب در صفاق قرار دارد.

انواع نئوپلاسم های سلول T در سیستم لنفاوی معمولاً پوست و غدد لنفاوی را تحت تأثیر قرار می دهند. در مردان، این نوع NHL بیشتر رخ می دهد. لنفوم های نوع t عبارتند از:

• پیرامونی؛
• پوست؛
• تی لنفوبلاستیک؛
• آنژیوایمونوبلاستیک سلول t

نئوپلاسم های سلول T/NK به عنوان لنفوسارکوم تهاجمی طبقه بندی می شوند. این بیماری به سرعت پیشرفت می کند و پیشرفت آن غیرقابل پیش بینی است و توانایی 5 سال زندگی تقریباً 33 درصد موارد است.

طبقه بندی پزشکی

انواع مختلفی از طبقه بندی لنفوم غیر هوچکین وجود دارد. هر یک از گروه ها باید با پارامتری مرتبط باشد. با توجه به سرعت پیشرفت پاتولوژیک، موارد زیر وجود دارد:

• تنبل؛
• خشونت آمیز؛
• بسیار تهاجمی

با توجه به بررسی بافت شناسی، تعیین کنید:

• رتیکولوسارکوم؛
• لنفوسارکوم؛
• لنفوبلاستوما از نوع سلول T؛
• لنفوسارکوم های نوع منتشر؛
• لنفوم اولیه سیستم عصبی؛
• لنفوم فولیکولی؛
• نئوپلاسم های ندولر؛
• لنفوم بورکیت و غیره

پارامتر محلی سازی رشد حاکی از نئوپلاسم های گرهی (محدود به آسیب به سیستم لنفاوی) و خارج گرهی (تومور در حال توسعه به سایر اندام ها و سیستم های بدن منتقل می شود). با توجه به شاخص های سیتولوژیک، نئوپلاسم های سلول کوچک و بزرگ تشخیص داده می شوند.

درمان، مراحل و پیش آگهی

ترکیبی از جهت های مختلف تاثیر بر بیماری بالاترین نتایج را می دهد. در صورت رشد غیر طبیعی، درمان لنفوم NHL امکان استفاده از پلی شیمی درمانی را فراهم می کند. این تکنیک مبتنی بر استفاده از چندین گروه از داروهای شیمی درمانی است، در نتیجه بهبودی پایدار رخ می دهد.

درمان بیماران مسن تر مبتلا به لنفوم غیر هوچکین چالش های خاص خود را دارد. با توجه به شاخص های آماری - 65٪ بهبودی کامل در بیماران زیر چهل سال به دست می آید، در گروه مسن تر این مقدار با افزایش تعداد مرگ و میر به 30٪ موارد به 37٪ کاهش می یابد. در سال 1996، روش استفاده از داروهای شیمی درمانی تجدید نظر شد - این دوره با تقسیم دوزهای دوکسوروبیسین و سیکلوفسفامید با استفاده در روزهای اول و هشتم به 8 روز افزایش یافت.

پس از تعیین نوع آسیب شناسی شناسایی شده در بیمار، پزشک باید میزان آسیب را تعیین کند و طرحی را برای تأثیرگذاری بر نئوپلاسم تجویز کند. گزینه های درمانی کلاسیک برای لنفوم غیر هوچکین عبارتند از:

• در مرحله 1-2 لنفوم، توصیه می شود یک دوره شیمی درمانی تجویز شود. می توان همزمان با دوره شیمی درمانی، پیوند سلول های بنیادی، شانس پسرفت تومور را افزایش داد.
• مرحله 3-4 NHL نیاز به شیمی درمانی دارد. هدف اصلی چنین درمانی رساندن بیماری به حالت بهبودی طولانی مدت است.
• استفاده از پرتودرمانی ممکن است در موارد ضایعات نوع سلول T لنفوم غیر هوچکین تجویز شود. شروع بهبودی می تواند چندین سال طول بکشد.
• روش های جایگزین درمان مجاز است - ایمونوتراپی، هورمون درمانی یا پیوند سلول های بنیادی و مغز استخوان.

روش های جایگزین اغلب به افزایش پتانسیل داخلی و افزایش مدت زمان بهبودی کمک می کنند. جراحی را می توان برای لنفوم غیر هوچکین نیز اعمال کرد، اما مشروط به تعدادی از شرایط:

• تومور موضعی است؛
• دارای درجه کم بدخیمی است؛
• علاوه بر این، از آماده سازی ایمنی استفاده می شود.

پرتودرمانی برای تومورهای جدا شده یا در مواردی که شیمی درمانی امکان پذیر نیست یا منع مصرف دارد استفاده می شود.

مراحل

هنگام در نظر گرفتن لنفوم غیر هوچکین از نظر مراحل رشد، 4 مورد اصلی مطابق با ICD (طبقه بندی بین المللی بیماری ها) وجود دارد:

• در مرحله اولیه توسعه NHL، علائم کم است و نئوپلاسم با یک ضایعه منفرد نشان داده می شود که در غدد لنفاوی موضعی است.
• مرحله دوم رشد تومور به نوعی برون گره آسیب چند عضوی یا ایجاد همزمان دو یا چند تومور در سیستم لنفاوی اشاره دارد.
• مرحله سوم NHL شامل ایجاد نئوپلاسم در ناحیه رترواسترنال و گسترش آنها به اندام های صفاقی است.
• چهارمین مرحله نهایی توسعه فرآیند تومور است. این شامل متاستاز لنفوم به سیستم های اصلی بدن (سیستم عصبی، مغز استخوان و سیستم اسکلتی عضلانی) است.

لازم به ذکر است که در مرحله پایانی، محلی سازی اولیه بیماری برای تعیین شکل درمان و میزان خطر اهمیتی ندارد.

پیش بینی زندگی

در یک موقعیت کلاسیک، با ایجاد تومور لنفاوی، دوره زندگی بیماران در مقیاس خاصی محاسبه می شود. هر یک از علائم منفی بیماری برابر با 1 امتیاز است و پس از تعیین آنها یک محاسبه کلی انجام می شود:

1. زمانی که NHL بیش از 2 امتیاز را اختصاص نمی دهد، پیش آگهی مطلوب در نظر گرفته می شود.
2. اگر علائم از 2 تا 3 باشد، پیش بینی نامشخص در نظر گرفته می شود.
3. هنگامی که نمرات به 3-5 افزایش یابد، پیش آگهی منفی در نظر گرفته می شود.

یکی از عواملی که در محاسبه مورد توجه قرار می گیرد، فراوانی عود آسیب شناسی است. بیشتر اوقات، پیش آگهی مطلوب برای بیماران مبتلا به تومور نوع سلول b داده می شود، و این در مورد نوع سلول t نادر است.
برای پیش‌بینی تقریبی زندگی با نوع لنفوم غیر هوچکین، یک جدول آماری برای یک دوره پنج ساله وجود دارد:

آمار خلاصه برای تعیین خطرات بقای 5 ساله در لنفوم غیر هوچکین.
نوع لنفوم	میانگین	درصد بیمارانی که 5 سال زنده مانده اند
		فاکتور 0-1	4-5 عامل
فولیکولی	75	83	12
منطقه گوشته	29	58	12
سلول t محیطی	26	64	15
	45	72	22
منطقه حاشیه ای	70	90	52
سلول بزرگ آناپلاستیک	77	80	77

برای انواع تهاجمی ضایعات با بیمار زیر 60 سال، یک روش جداگانه اغلب با محاسبات مبتنی بر وجود سه عامل نامطلوب استفاده می شود:

• 3-4 مرحله رشد نئوپلاسم؛
• افزایش لاکتات دهیدروژناز (LDH)؛
• افزایش امتیاز در WHO-ECOG (از 2 به 4).

میزان ریسک در این گزینه بر اساس توزیع زیر تقسیم می شود:

• طبقه بندی کم خطر، که دلالت بر عدم وجود کامل عوامل ذکر شده دارد. بقا برای یک دوره 5 ساله یا بیشتر در 83٪ موارد.
• دسته‌ای از ریسک متوسط ​​کم، که دلالت بر وجود بیش از یک عامل ندارد. میزان بقا در حدود 69 درصد موارد است.
• مقوله افزایش خطر متوسط ​​دلالت بر وجود 2 عامل تحریک کننده دارد. بقا در یک دوره 5 ساله به طور متوسط ​​46 درصد موارد است.
• دسته پرخطر به معنی وجود سه عامل از لیست ECOG. میانگین میزان بقا برای 5 سال یا بیشتر در 32٪ موارد.

پیش بینی های مثبت برای یک دوره 5 ساله، پیش بینی نئوپلاسم های NHL در نواحی بافت های غده ای و حفره شکمی است. پیش آگهی های منفی اغلب زمانی ایجاد می شود که تومور در بافت های غده ای سینه، تخمدان ها، بافت عصبی و بافت استخوانی قرار گیرد.

بیماری های انکولوژیک امروزه یکی از شدیدترین و دشوارترین بیماری ها هستند. اینها شامل لنفوم غیر هوچکین است. با این حال، همیشه فرصت‌هایی وجود دارد و یک ایده روشن از چیستی بیماری، انواع، علل، روش‌های تشخیص، علائم، روش‌های درمان و پیش‌آگهی برای آینده می‌تواند آنها را افزایش دهد.

بیماری چیست

برای درک اینکه لنفوم غیر هوچکین چیست، باید مفهوم لنفوم را به طور کلی درک کرد. لنفوم نامی است که گروهی از بیماری های انکولوژیک را متحد می کند. سلول های سرطانی بر بافت لنفاوی تأثیر می گذارد، غدد لنفاوی به شدت افزایش می یابد، اندام های جسمی ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. لنفوم غیر هوچکین هر نوع بیماری است که لنفوم هوچکین نیست.

چه چیزی می تواند باعث بیماری شود

علل لنفوم غیر هوچکین هنوز به طور کامل شناخته نشده است. به طور غیرمستقیم، عوامل زیر می توانند بر پیشرفت بیماری و پیش آگهی بیشتر تأثیر بگذارند:

• کار با مواد شیمیایی تهاجمی؛
• زندگی در مناطقی با شرایط محیطی نامطلوب؛
• عفونت های ویروسی شدید، به ویژه ویروس اپشتین بار.
• قرار گرفتن در معرض اشعه یونیزان

همچنین می توان اشاره کرد که مردان تا حدودی بیشتر از زنان از لنفوم غیر هوچکین رنج می برند. همچنین احتمال تشخیص بیماری با افزایش سن افزایش می یابد: طبق آمار در بین بیماران اکثریت افراد بالای 40 سال هستند. شکل بیماری اغلب به سن بستگی دارد: کودکان و افراد جوان بیشتر احتمال دارد علائم یک نوع سلول کوچک بیماری یا لنفوم بورکیت را داشته باشند و لنفوم فولیکولار معمولاً در افراد مسن مشاهده می شود.

طبقه بندی اشکال مختلف بیماری

همانطور که قبلاً ذکر شد، لنفوم غیر هوچکین نامی است که گروهی از بیماری‌های مشابه (علائم، درمان‌ها و پیش‌آگهی‌های کاملاً مشابه برای آینده) اما همچنان متفاوت را متحد می‌کند. و این بیماری ها را می توان با توجه به ویژگی های زیر تقسیم کرد:

ماهیت دوره بیماری

بر این اساس، لنفوم‌های غیرهوچکین به دو نوع تقسیم می‌شوند: لنفوم‌های تهاجمی و بی‌حال، که به سرعت پیشرفت می‌کنند، به معنای واقعی کلمه با علائم مختلف «جوش می‌زنند» و با سرعتی باورنکردنی در سراسر بدن پخش می‌شوند. و به طرز عجیبی، این لنفوم های تهاجمی است که به احتمال زیاد درمان می شود. لنفوم‌های بی‌حال با یک سیر کند و مزمن همراه با عود ناگهانی مشخص می‌شوند. این عودها هستند که اغلب باعث مرگ بیمار می شوند. علاوه بر این، لنفوم نوع بی‌رویه تمایل به انحطاط به سلول‌های بزرگ منتشر دارد که بدخیمی را به میزان قابل توجهی افزایش می‌دهد و بر این اساس، پیش آگهی را بدتر می‌کند.

محلی سازی تومور

اگرچه نام "لنفوم" در درجه اول نشان دهنده شکست غدد لنفاوی است، لنفوم را می توان نه تنها در آنجا یافت. بسته به محل، انواع زیر از لنفوم ها متمایز می شوند:

• گره. در این نوع، تومورها منحصراً در غدد لنفاوی قرار دارند. به عنوان یک قاعده، ما در مورد مراحل اولیه بیماری صحبت می کنیم. پیش آگهی برای این فرم بسیار خوب است، احتمال بهبودی طولانی مدت زیاد است.
• برون گرهی. در این مورد، لنفوم به بافت ها و اندام ها - از طریق لنف یا خون گسترش می یابد. در مراحل پیشرفته تر بیماری، تومورها به استخوان ها و مغز حمله می کنند. یکی از شدیدترین اشکال لنفوم خارج گرهی، لنفوم بورکیت است.
• پراکنده در این مورد، تشخیص لنفوم بسیار دشوار است، زیرا سلول های بیماری زا بر روی دیواره رگ های خونی قرار دارند، بنابراین الگوی گره لنفاوی پاک می شود. با توجه به شکل سلول ها، لنفوم منتشر می تواند: پلی لنفوسیتی (در این حالت، سلول های بیماری زا گرد بزرگ مشاهده می شود)، لنفوبلاستیک (سلول های پیچ خورده)، ایمونوبلاستیک (تکثیر شدید سلول ها در اطراف سلول مرکزی - هسته وجود دارد) و قابل تمایز نیست

علائم بیماری

به عنوان یک قاعده، مراحل اولیه بیماری تقریباً بدون علامت است. با این حال، کمی بعد، می توانید علائم بیماری زیر را مشاهده کنید:

• بزرگ شدن شدید غدد لنفاوی (معمولا گردن رحم و زیر بغل).
• ضعف، بی حالی.
• درجه حرارت بالا.
• کاهش وزن بسیار سریع.
• تعریق بیش از حد حتی در هوای سرد یا خنک.
• سردرد.

همه علائم فوق کاملاً رایج هستند، بنابراین تشخیص لنفوم در مراحل اولیه بسیار دشوار است. با این حال، اگر هنوز موفق به پیدا کردن یک غده لنفاوی بزرگ شده اید، باید فوراً با یک متخصص تماس بگیرید، زیرا افزایش غدد لنفاوی می تواند هم از سرماخوردگی و هم از بیماری جدی مانند لنفوم رخ دهد.

تشخیص چگونه انجام می شود

علاوه بر گزارش جمع آوری شده، تعدادی مطالعه اضافی برای ایجاد تشخیص دقیق مورد نیاز است. از جمله:

• معاینه بافت شناسی (پنکسیون یا بیوپسی از غدد لنفاوی). با تشکر از این تجزیه و تحلیل، سلول های پاتولوژیک را می توان در لنف تشخیص داد، که نشان دهنده وجود لنفوم است.
• تجزیه و تحلیل سیتولوژی و سیتوشیمیایی بر اساس نقطه گذاری.
• تحقیقات ایمونولوژیک

هنگامی که می توان متوجه شد که آیا فرد مبتلا به لنفوم است، مطالعات دیگری برای کمک به تعیین تمام پارامترهای بیماری اختصاص داده می شود، زیرا درمان بیشتر به آن بستگی دارد.

مراحل توسعه بیماری

در طول تشخیص بیماری، بدخیمی آن و مرحله بیماری مشخص می شود. بدخیمی می تواند زیاد، کم یا متوسط ​​باشد. در مورد مراحل، چهار مرحله وجود دارد.

صحنه می کنم

در مرحله اولیه و اول بیماری، تنها یک گره لنفاوی ملتهب جداگانه قابل مشاهده است، علائم عمومی (ضعف، سلامت ضعیف، هیپرترمی) مشاهده نمی شود.

مرحله دوم

در مرحله دوم بیماری مانند لنفوم غیر هوچکین، تومورها متعدد می شوند. به تدریج علائم عمومی ظاهر می شوند. اگر ما در مورد فرم سلول B صحبت می کنیم، در این مرحله، نئوپلاسم ها شروع به تقسیم به مواردی که باید برداشته شوند و آنهایی که قرار نیست برداشته شوند، تقسیم می شوند.

مرحله III

در این مرحله از پیشرفت بیماری، تومورها اغلب به دیافراگم، حفره شکمی و قفسه سینه گسترش می یابند. بافت ها و همچنین تمام یا تقریباً تمام اندام های داخلی تحت تأثیر قرار می گیرند.

مرحله IV

آخرین و شدیدترین مرحله بیماری. پیش آگهی در این مورد، افسوس، بسیار ناامید کننده است. این بیماری نه تنها اندام ها، بلکه مغز استخوان را نیز تحت تاثیر قرار می دهد، به سیستم عصبی مرکزی و استخوان ها می رسد. اگر درمان آنقدر به تعویق افتاد که لنفوم به این مرحله رفت، دیگر نمی توان صحبت از بهبودی کرد.

راه های درمان لنفوم غیر هوچکین چیست؟

از بسیاری جهات، روش‌هایی که توسط آن‌ها درمان انجام می‌شود به ماهیت بیماری، اندازه تومور، مرحله و بدخیمی بستگی دارد. اما به طور کلی روش های زیر برای مبارزه با این بیماری قابل تشخیص است:

• شیمی درمانی این اوست که اساس درمان است. در مراحل اولیه (اول و دوم) لنفوم های با درجه پایین، از تک شیمی درمانی استفاده می شود. اگر مراحل شدید باشد یا لنفوم بسیار تهاجمی رفتار کند، از پلی شیمی درمانی استفاده می شود. گاهی اوقات شیمی درمانی با پرتودرمانی ترکیب می شود، اما پرتودرمانی در شکل خالص آن تنها در مرحله اول می تواند کمک کند. همچنین، گاهی اوقات پرتودرمانی به صورت موضعی در مناطقی که نئوپلاسم تهاجمی‌ترین رفتار را دارد، اعمال می‌شود.
• برداشتن تومور با جراحی. البته این روش تنها در صورتی استفاده می شود که مرحله و نوع تومور اجازه دهد. با استفاده موفق از پرتودرمانی و مداخله جراحی، پیش آگهی کاملاً مثبت است: بهبودی ممکن است برای یک دوره 5 تا 10 ساله رخ دهد.
• استفاده از برنامه های BATsOP، TsOP و ... باید بگویم که این برنامه ها عملکرد نسبتا خوبی از خود نشان می دهند.
• مراقبت تسکینی برای تسکین درد و بهبود کیفیت زندگی بیمار تا حد امکان طراحی شده است. در مراحل پایانی، زمانی که پیش آگهی نامطلوب است و احتمال شکست بیماری بسیار کم است، استفاده می شود. علاوه بر دارو، بیمار ممکن است به کمک روانشناس و همچنین حمایت بستگان نیاز داشته باشد.

پیش آگهی نتیجه بیماری چگونه است

همانطور که قبلاً ذکر شد، درمان و همچنین تأثیر آن در لنفوم غیر هوچکین یک موضوع کاملاً فردی است. شخصی در اولین تلاش موفق می شود به بهبودی کامل برسد، شخصی باید با عود بیماری روبرو شود، شخصی فقط می تواند چندین سال عمر خود را افزایش دهد و در برخی موارد دارو کاملاً ناتوان است. با این حال، تشخیص را نباید یک حکم در نظر گرفت: با تشخیص به موقع، درمان مناسب و شکل نه چندان مشکل ساز بیماری، شانس بهبودی به 65-70٪ می رسد. و بس است.

آیا همه چیز در مقاله از نظر پزشکی درست است؟

فقط در صورت داشتن دانش پزشکی ثابت پاسخ دهید

بیماری هایی با علائم مشابه:

التهاب ریه (رسماً ذات الریه) یک فرآیند التهابی در یک یا هر دو اندام تنفسی است که معمولاً ماهیت عفونی دارد و توسط ویروس ها، باکتری ها و قارچ های مختلف ایجاد می شود. در زمان های قدیم، این بیماری یکی از خطرناک ترین ها در نظر گرفته می شد، و اگرچه درمان های مدرن به شما امکان می دهد به سرعت و بدون عواقب از شر عفونت خلاص شوید، اما این بیماری ارتباط خود را از دست نداده است. طبق آمار رسمی، در کشور ما سالانه حدود یک میلیون نفر به هر شکلی به ذات الریه مبتلا می شوند.