تنه شریانی مشترک همودینامیک در تنه شریانی مشترک

تنه شریانی مشترک 1-4 درصد کل CHD را تشکیل می دهد.

آناتومی

یک رگ اصلی با یک دریچه نیمه قمری از پایه قلب خارج می شود و گردش خون سیستمیک، ریوی و کرونری را فراهم می کند.

طبق طبقه بندی کولت و ادواردز، 4 نوع ناهنجاری وجود دارد:

شریان ریوی اصلی از تنه خارج می شود و سپس به شاخه های راست و چپ تقسیم می شود.

شریان های ریوی چپ و راست از دیواره خلفی تنه منشا می گیرند. دهان آنها در همان نزدیکی قرار دارد.

هر دو شریان ریوی از دیواره های جانبی تنه خارج می شوند.

شریان های ریوی از آئورت نزولی به وجود می آیند.

نوع دوم، یا به عنوان "ترانکوس شریانی مشترک کاذب"، بیشتر یک تترالوژی شدید فالوت با ALA و وثیقه های آئورت است که ریه ها را تامین می کند. نوع I و II 85٪ از کل OSA را تشکیل می دهد. ون پراگ یک طبقه بندی اصلاح شده از CCA را پیشنهاد کرد. نوع A1 مربوط به نوع I از طبقه بندی Collett و Edwards است، نوع A2 انواع II و III را ترکیب می کند، زیرا نوع III بسیار نادر است و از نظر جنین شناسی و جراحی تفاوتی ندارند. نوع A3 عدم وجود یک شریان ریوی را توصیف می کند. ریه از طریق مجرای شریانی یا عروق جانبی خون تامین می شود. طبق گفته کلینیک مایو، یک شریان ریوی در 16 درصد بیماران، معمولاً در کنار قوس آئورت، از دست رفته است. نوع A4 ترکیبی از OSA با قوس آئورت قطع شده را نشان می دهد.

جریان خون ریوی در نوع I افزایش می یابد، در انواع II و III طبیعی باقی می ماند و در بیماری نوع IV کاهش می یابد.

مستقیماً در زیر تنه یک VSD بزرگ اطراف غشاء وجود دارد که به دلیل عدم وجود یا کمبود شدید سپتوم اینفوندیبولار تشکیل شده است. عیب توسط دو شاخه از ساقه تیغه احاطه شده و از بالا به دریچه های تنه متصل می شود. در بیشتر موارد، ادغام شاخه تحتانی و ساقه جداری، توده عضلانی را تشکیل می دهد که دریچه سه لتی را از دریچه تنه جدا می کند. بنابراین، سپتوم غشایی دست نخورده است. اگر همجوشی رخ ندهد، تماس بین دریچه سه لتی و تنه مشترک وجود دارد. در این موارد، نقص بخشی از سپتوم غشایی و سپتوم زیرپایی را اشغال می کند. در موارد بسیار نادر، VSD در OSA ممکن است کوچک یا حتی وجود نداشته باشد.

دریچه ترانکوس می تواند از دو تا چهار برگچه داشته باشد. در بسیاری از موارد، دریچه ها ضخیم می شوند. آسیب شناسی دریچه با نارسایی یا تنگی ظاهر می شود و از اهمیت بالینی زیادی برخوردار است، زیرا بر روند و نتایج درمان تأثیر می گذارد. تنگی در یک سوم بیماران رخ می دهد، و نارسایی - در نیمی از بیماران. علل تشریحی نارسایی دریچه تنه متفاوت است:

ضخیم شدن و دیسپلازی گره ای دریچه ها؛

افتادگی ارسی های پشتیبانی نشده؛

آمیختگی آنها با اسکارهای سطحی.

تنوع دریچه ها؛

ناهنجاری های کمسیورال و اتساع تنه.

تنگی دریچه OSA معمولاً به دلیل دیسپلازی برگچه است. سینوس های والسالوا اغلب ضعیف تشکیل شده اند. ساختار دریچه سه لتی در 70-65 درصد بیماران مشاهده می شود. در 9-24٪ موارد، دریچه از 4 برگچه و به ندرت - از 5 یا بیشتر تشکیل شده است. شیر ترانکوس همچنین می تواند دو لنگه و حتی تک لنگه باشد. دریچه نیمه قمری در همه بیماران در ارتباط فیبری با دریچه میترال و بندرت با دریچه سه لتی است. آویزان شدن بر روی سپتوم بین بطنی، OSA در 60-80٪ موارد از هر دو بطن، در 10-30٪ - به طور کامل از سمت راست و در 4-6٪ - از بطن چپ خارج می شود.

OSA با ناهنجاری های مختلف عروق کرونر به شکل تنگی دهان، ترشح زیاد و کم عروق کرونر مشخص می شود. شایع ترین نوع، محل بالاتر و خلفی روزنه شریان کرونر چپ در نزدیکی روزنه های شریان های ریوی است. در 18-13 درصد بیماران، یک شریان کرونری منفرد رخ می دهد. با تنوع روزنه، شاخه های دیستال معمولا نرمال هستند. گاهی اوقات انشعابات مورب بزرگ سرخرگ کرونری راست مشاهده می شود. آنها به موازات و زیر شاخه مخروطی شکل در امتداد سطح قدامی بطن راست قرار می گیرند و بنابراین اصلاح جراحی نقص را بسیار پیچیده می کنند. همچنین ناهنجاری هایی در دهان کرونری وجود دارد، به ویژه سوراخ های متعدد در شریان کرونری راست داخل دیواره که به داخل شریان ریوی باز می شود. منافذ عروق کرونر ممکن است باریک یا شکاف مانند باشد که ممکن است دلیلی برای بدتر شدن جریان خون کرونر باشد.

شایع ترین نقایص همراه، ناهنجاری های قوس آئورت است. در 40-20 درصد از بیماران، قوس آئورت سمت راست است، با ترشح آینه ای از شریان های براکیوسفالیک. قوس آئورت دوتایی بسیار نادر است. در 3 درصد از بیماران، هیپوپلازی قوس با یا بدون کوآرکتاسیون ایستموس مشاهده می شود. شکستگی در قوس آئورت نسبتاً شایع است که در آن PDA به سمت آئورت نزولی ادامه می‌یابد. برعکس، در 12 درصد از بیماران، قطع قوس آئورت با OSA همراه است. معمولاً یک شکست نوع B در قوس وجود دارد - بین شریان کاروتید مشترک چپ و شریان ساب کلاوین چپ. این ترکیب نتایج اصلاح این نقایص را بدتر می کند، بنابراین باید در مرحله قبل از عمل هوشیاری بالایی وجود داشته باشد. تنه شریانی مشترک ممکن است با یک ورید اجوف فوقانی چپ اضافی، FADLV، ATK، AVSD، تنها بطن قلب همراه باشد.

مجرای شریانی باز در نیمی از بیماران وجود ندارد. در حضور مجرا در دو سوم بیماران باقی می ماند.

یک سوم بیماران مبتلا به OSA و 68 درصد از بیماران مبتلا به پارگی قوس آئورت نوع B با سندرم دی جورج تشخیص داده می شوند. بیماران مبتلا به این سندرم ظاهر خاصی دارند، هیپوپلازی تیموس و آپلازی غدد پاراتیروئید با هیپوکلسمی دارند. ویژگی های مشخصه صورت و میزان اختلال عملکرد تیموس و غدد پاراتیروئید متفاوت است. مطالعات سیتوژنتیک عدم وجود کروموزوم 22g 11 را نشان داد. علاوه بر علائم بالینی ذکر شده، برخی از بیماران دارای شکاف کام هستند.

همودینامیک

نوع غالب گردش خون، شنت چپ به راست خون در سطح عروق بزرگ است، در صورتی که منافذ شریان های ریوی باریک نباشد. نسبت جریان خون سیستمیک و ریوی به مقاومت بسترهای عروقی ریوی و سیستمیک بستگی دارد. از آنجایی که PVR در نوزادان افزایش یافته است، این نقص در ابتدا خود را نشان نمی دهد. با کاهش PVR، جریان خون ریوی افزایش می یابد و علائم نارسایی احتقانی قلب ایجاد می شود. فشار نبض در نتیجه نشت خون به شریان ریوی در طی دیاستول افزایش می یابد.

اشباع خون شریانی با اکسیژن به حجم جریان خون ریوی بستگی دارد. به دلیل هیپرولمی شدید ریوی، SaO2 اندکی کاهش یافت - به طور متوسط ​​تا 90٪. بدون اصلاح اولیه نقص، بیماری عروقی انسدادی ریه به سرعت ایجاد می شود.

اختلالات همودینامیک اصلی با وجود تنگی یا نارسایی دریچه تنه تشدید می شود که از نظر بالینی با صدای درشت در دوره نوزادی آشکار می شود. تنگی شدید با اضافه بار بطن ها با فشار همراه است، نارسایی دریچه با اضافه بار حجمی بطن چپ همراه است. پس از کاهش PVR، بطن چپ با اضافه بار حجمی مضاعف مواجه می شود که توسط بیماران به خوبی تحمل می شود. در کودکان با وقفه های همزمان قوس آئورت، جریان خون سیستمیک به تداوم PDA بستگی دارد. وقتی بسته می شود، برون ده قلبی به شدت کاهش می یابد.

درمانگاه

یک تظاهرات بالینی معمولی این نقص نارسایی احتقانی قلب است که در روزها یا هفته های اول پس از تولد رخ می دهد. یافته های عینی شبیه یک VSD با PDA یا یک نقص تیغه ریوی آئورتوپومونری با VSD است. سوفل سیستولیک با شدت متوسط ​​در امتداد لبه سمت چپ جناغ جناغی، صدای جهشی و صدای ناشکاف II شنیده می شود. گاهی اوقات سوفل پروتودیاستولیک نارسایی دریچه و سوفل مداوم در حضور گرادیان فشار بین تنه و شاخه های شریان ریوی شنیده می شود. در مرحله هیپرولمیک نقص، نبض محیطی بالاست.

ECG علائم هیپرتروفی دو بطنی را نشان می دهد. هیپرتروفی جدا شده بطن چپ یا راست کمتر شایع است.

در رادیوگرافی، یک ویژگی مشخصه، کاردیومگالی از قبل از تولد است. با کاهش PVR، قلب به افزایش خود ادامه می دهد. دهلیز چپ به دلیل افزایش بازگشت وریدی ریوی گشاد می شود. الگوی عروقی افزایش یافته است، با این حال، در پس زمینه احتقان ریوی و ادم، شبح رگ های ریوی ممکن است تار شود. موقعیت قوس آئورت باید مشخص شود. قوس سمت راست با الگوی ریوی تقویت شده، زمینه مشکوک شدن به OSA را فراهم می کند. با تنگ شدن یا آترزی یکی از شریان های ریوی، عدم تقارن الگوی عروقی قابل مشاهده است که گاهی اوقات با هیپوپلازی ریه همراه است.

اکوکاردیوگرافی

اکوکاردیوگرافی دو بعدی و اکوکاردیوگرافی داپلر امکان آناتومی دقیق و جزئیات همودینامیک را فراهم می کند. تمایز OSA را از پنجره آئورتوپولمونری باز که گاهی اوقات تشخیص آن در معاینه آنژیوکاردیوگرافی دشوار است، ممکن می سازد. پنجره آئورتوپومونری معمولاً با MGD همراه نیست و مجرای خروجی بطن راست مستقیماً به تنه ریوی متصل است. با تنگی دریچه تنه، اکوکاردیوگرافی داپلر به شما امکان می دهد با استفاده از اکوکاردیوگرافی رنگی، میزان گرادیان فشار و شدت نارسایی دریچه را تعیین کنید.

کاتتریزاسیون قلب و آنژیوکاردیوگرافی

کاتتریزاسیون قلبی برای ارزیابی وضعیت همودینامیک انجام می شود و آنژیوکاردیوگرافی به شما امکان می دهد تعیین کنید که این بیمار چه نوع OSA دارد تا عملکرد دریچه و آناتومی شریان های کرونر مشخص شود. به دلیل نشت زیاد خون به بستر ریوی، معمولاً به دوز زیادی از ماده حاجب برای آشکار کردن جزئیات آناتومی نیاز است. در بیمارانی که تحت عمل جراحی تنگی شریان ریوی قرار می گیرند، در صورت لزوم، معاینه دقیق عروق کرونر از جمله آنژیوگرافی انتخابی عروق کرونر الزامی است. این مهم است زیرا چسبندگی اپیکارد در طی جراحی رادیکال، تجسم مستقیم عروق کرونر و انتخاب یک محل آزاد برای انجام ونتریکولوتومی و آناستوموز مجرای پروگزیمال را دشوار می کند.

آنژیوکاردیوگرافی به شما امکان می دهد عدم وجود یکی از شاخه های شریان ریوی را که ممکن است در اشعه ایکس مشکوک باشد تأیید کنید. در این بیماران ریه مربوطه هیپوپلاستیک است و نباید جراحی شود. در بیمارانی که دچار شکستگی در قوس آئورت هستند، لازم است که محل شکست نسبت به عروقی که از آن خارج می شوند، شناسایی شود. وضعیت قوس آئورت و نوع OSA معمولا در برجستگی های قدامی خلفی و جانبی بررسی می شود.

یک کاتتر وارد شده در بطن راست فشار سیستمیک برابر و محتوای اکسیژن بالا را ثبت می کند. سپس به راحتی وارد OSA، قوس و آئورت نزولی می شود. قرار دادن کاتتر در هر دو شریان ریوی ضروری است. شیب فشار بین تنه و شاخه ها نشان دهنده وجود تنگی در دهان آنها است. اگرچه هر دو بطن خون را به داخل CCA پمپاژ می کنند، اما به دلیل توزیع جریان خون شریانی و وریدی، اشباع در شریان های ریوی ممکن است کمتر از آئورت باشد.

در OSA، بیماری عروقی انسدادی ریه زودرس ایجاد می شود، بنابراین، برای حذف عدم عملکرد، PVR با توجه به داده های کاتتریزاسیون محاسبه می شود.

ارزیابی میزان نارسایی دریچه تنه با معرفی ماده حاجب دشوار است. نشت ترجیحی خون به بستر ریوی ممکن است نارسایی دریچه را بپوشاند، بنابراین اگر نارسایی خفیف یا متوسط ​​در آنژیوکاردیوگرافی مشاهده شود، ممکن است نارسایی شدید دریچه در جراحی تشخیص داده شود که نیاز به پروتز دارد. اکوکاردیوگرافی داپلر از این نظر نسبت به آنژیوکاردیوگرافی برتری دارد.

جریان طبیعی

بدون درمان، پیش آگهی کاملا نامطلوب است. اگرچه برخی از بیماران در دوران کودکی زنده می مانند، اما بیشتر نوزادان بین 6 تا 12 ماهگی بر اثر نارسایی قلبی می میرند. امید به زندگی طولانی در بیمارانی که جریان خون ریوی طبیعی دارند. هنگامی که بیماری عروقی انسدادی ریه ایجاد می شود، وضعیت بیماران بهبود می یابد. این بیماران در دهه سوم زندگی می میرند. نارسایی دریچه ترانکوس با گذشت زمان پیشرفت می کند.

این نقص در 0.7-1.4٪ از کودکان مبتلا به CHD رخ می دهد. در نوزادان، OSA با فراوانی 8-9 در 1000 (0.03-0.056٪) ثبت می شود. فراوانی OSA در کودکان از مادران مبتلا به دیابت افزایش می یابد (11 در هر 1000 نوزاد) و در نوزادان نارس و در جنین های سقط شده خود به خود به 5٪ می رسد.

مرفولوژی
OSA با یک شریان اصلی منشاء از قاعده قلب مشخص می شود که جریان خون سیستمیک، ریوی و کرونری و نقص بین بطنی را فراهم می کند. هر دوی این ناهنجاری ها از اختلالات جداسازی در طول توسعه مجاری خروجی بطنی و بخش های شریانی پروگزیمال لوله قلب ناشی می شوند. تنه شریانی مشترک در 42٪ از بیماران در بالای سپتوم بین بطنی قرار دارد، در 42٪ دیگر به سمت پانکراس و در 16٪ - به سمت بطن چپ جابجا شده است.

طبق طبقه بندی Collet و Edwards، انواع زیر از OSA متمایز می شود: نوع 1 - تنه کوتاه شریان ریوی از تنه مشترک بلافاصله در پشت دریچه خود در سمت چپ خارج می شود، نوع 2 - شریان ریوی اصلی وجود ندارد. و شریان های ریوی راست و چپ از تنه شریانی مشترک در پشت خارج می شوند و در کنار یکدیگر قرار می گیرند، نوع 3 - شاخه های ریوی راست و چپ به طور قابل توجهی از یکدیگر فاصله دارند و از سطوح جانبی تنه شریانی مشترک دور می شوند. 4- شریان های ریوی از آئورت نزولی خارج می شوند.

طبقه بندی R. Van Praagh (1965) نقص را به شرح زیر تقسیم می کند: نوع A1 - یک تنه کوتاه از شریان ریوی از تنه مشترک در سمت چپ خارج می شود، نوع A2 - شریان های ریوی راست و چپ به طور جداگانه از تنه خارج می شوند. نوع A3 - فقط یک شریان ریوی از تنه خارج می شود (بیشتر سمت راست) و ریه دیگر از طریق مجرای شریانی یا عروق جانبی خون می شود، نوع A4 - ترکیبی از یک تنه با قوس آئورت منقطع. دریچه تنه معمولاً تغییر شکل داده و لت ها ضخیم می شوند که با نارسایی آن همراه است. به ندرت تنگی است. معمولاً دریچه تنه دارای 2 برگچه (60٪ موارد) ، کمتر - 4 برگچه (25٪) است.

به عنوان یک قاعده، VSD در قسمت فوقانی قدامی سپتوم قرار دارد. ناهنجاری های عروق کرونر نیز وجود دارد. در میان آنها اغلب - تخلیه هر دو شریان کرونر اصلی در یک تنه یا محل دهان آنها در بالای سینوس های کرونر.

اختلالات همودینامیک
اختلال همودینامیک اصلی یک شانت بزرگ از چپ به راست است که در پایان دوره نوزادی به دلیل کاهش مقاومت عروق ریوی مربوط به سن، حجم آن افزایش می یابد. به همین دلیل، فشار خون شدید ریوی زودرس رخ می دهد.

نارسایی دریچه تنه در 50 درصد بیماران رخ می دهد و علاوه بر اضافه بار حجمی، باعث فشار بیش از حد بطن راست می شود.

زمان بروز علائم- هفته های اول زندگی

علائم
نوزادان مبتلا به OSA علائم نارسایی احتقانی قلب را به دلیل افزایش شدید جریان خون ریوی و اغلب وجود نارسایی دریچه تنه نشان می دهند. با تاکی کاردی و تاکی پنه شدید همراه با عقب رفتن جناغ و دنده ها، تعریق شدید، سیانوز، هپاتومگالی، مشکلات تغذیه (تعریق، کند مکیدن، افزایش تنگی نفس و سیانوز، افزایش وزن ضعیف) مشخص می شود. شدت نارسایی قلبی بر شدت سیانوز با شروع زودهنگام علائم غلبه دارد. علائم HF به موازات کاهش مقاومت عروق ریوی پس از تولد افزایش می یابد.

اغلب با ضربان قلب، قوز سمت چپ قلب و لرزش سیستولیک مشخص می شود. صدای قلب من سونوریتی طبیعی دارد، صدای جهش سیستولیک شنیده می شود، تون II تقویت می شود و تقسیم نمی شود. سوفل سیستولیک مداوم در امتداد مرز جناغی چپ نادر است و ناشی از تنگی ریوی یا آترزی تنه شریان ریوی در ترکیب با VSD یا PDA یا وثیقه‌های بزرگ آئورتوپومونی است. با نارسایی در دریچه تنه، ممکن است سوفل دیاستولیک نارسایی نیز شنیده شود.

تشخیص
در رادیوگرافی قفسه سینه - کاردیومگالی، الگوی عروقی به طور قابل توجهی افزایش یافته است، هیچ سایه ای از شریان ریوی وجود ندارد.

الکتروکاردیوگرام ریتم سینوسی، علائم هیپرتروفی دو بطنی و هیپرتروفی LA را نشان می دهد. علائم هیپرتروفی LV ممکن است با افزایش شدید جریان خون ریوی یا هیپرتروفی RV با ایجاد آسیب انسدادی به عروق ریه غالب شود.

اکوکاردیوگرافی داپلر - با استفاده از دسترسی ساب دنده ای و پاراسترنال، علائم OSA که از بطن ها منشاء می گیرد، با انواع مختلف منشاء شریان ریوی، تغییر شکل و ضخیم شدن برگچه های دریچه تنه، نارسایی در دریچه تنه، علائم VSD غشایی بزرگ، ناهنجاری ها تشخیص داده می شود. از شریان های کرونر مورفولوژی دریچه تنه و منشاء شریان‌های کرونری به بهترین وجه از نمای دور-محور پاراسترنال قابل مشاهده است.

علیرغم تایید موضعی نقص توسط اکوکاردیوگرافی، کاتتریزاسیون قلبی و آنژیوکاردیوگرافی اغلب برای روشن شدن نوع OSA و شدت فشار خون ریوی مورد نیاز است. در صورت وجود نقایص اضافی در ساختار قلب یا در صورت نیاز به روشن شدن جزئیات آناتومی بطن ها در مواردی که اکوکاردیوگرافی مشکوک به نقص کلی دهلیزی، توسعه نیافتگی یکی از بطن ها باشد، مطالعه آنژیوکاردیوگرافی نشان داده می شود. اگر مشکوک به ناهنجاری عروق کرونر باشد، یک شریان ریوی مشاهده می شود.

داده های آزمایشگاهی - کاهش SpO2 در حالت استراحت به
تشخیص جنین
با سونوگرافی قبل از زایمان، تشخیص بیشتر در دوره 24-25 هفته ایجاد می شود. دریچه تنه معمولاً به هر دو بطن متصل می شود، اما گاهی اوقات می تواند عمدتاً به سمت یکی از بطن ها منتقل شود. در مورد آترزی یکی از دریچه های دهلیزی، تنه شریانی مشترک از بطن منفرد خارج می شود. نارسایی دریچه تنه در یک چهارم بیماران رخ می دهد و تقریباً به همین نسبت تنگی تنه دارند. در یک سوم از جنین های مبتلا به این نقص، نقص های اضافی در ساختار قلب دیده می شود، مانند قوس آئورت راست، قطع قوس آئورت، آترزی سه لتی، آترزی میترال، دکستروکاردی، تخلیه غیرعادی کامل ورید ریوی. ناهنجاری های خارج قلبی در نیمی از جنین های مبتلا به OSA رخ می دهد، از جمله ریزحذف های 22q11 (شامل تظاهرات سندرم دی جورج، با هیپوپلازی یا آپلازی تیموس).

تکامل طبیعی رذیله
در بیمارانی که درمان جراحی دریافت نکردند، در نیمه اول زندگی در 65٪ موارد نتیجه نامطلوب و در 75٪ موارد تا 12 ماهگی رخ می دهد. برخی از بیماران با جریان خون ریوی نسبتاً متعادل می توانند تا 10 سال و گاهی بیشتر عمر کنند. با این حال، آنها تمایل به HF و فشار خون ریوی دارند.

مشاهده قبل از جراحی
اکثر نوزادان علیرغم درمان با دیگوکسین، دیورتیک ها و مهارکننده های ACE از نارسایی شدید قلبی مداوم و سوء تغذیه پیشرونده رنج می برند.

شرایط درمان جراحی
اگر عمل در دوره 2-6 هفته زندگی انجام شود، شانس زنده ماندن بالاتر است.

انواع درمان جراحی
بستن شریان ریوی بی اثر است.

در سال 1968، برای اولین بار، گزارشی در مورد تصحیح رادیکال موفقیت آمیز OSA که توسط D. McGoon بر اساس توسعه تجربی G. Rastelli در مورد استفاده از یک مجرای حاوی دریچه برای اتصال بطن و شریان ریوی انجام شد، منتشر شد. اولین موفقیت های اصلاح جراحی در کودکان بزرگتر به دست آمد که جراحان دیگر را بر آن داشت تا عمل را به تعویق بیندازند. با این حال، بسیاری از کودکان تا این تاریخ زندگی نکردند و نتوانستند به وزن و قد دلخواه برسند. بعدها، در سال 1984، پی ایبرت و همکاران. نتایج اولیه و دیررس عالی ترمیم رادیکال ترانکوس شریانی در نوزادان زیر 6 ماه گزارش شده است. سپس تعدادی از جراحان حتی با بازسازی همزمان دریچه تنه یا تعویض دریچه در صورت لزوم به نتایج مشابهی دست یافتند، پس از آن اصلاح جراحی اولیه OSA برای جلوگیری از جبران HF، فشار خون شدید ریوی و کاشکسی قلبی در بیماران کوچک توصیه شد. در 15-10 سال گذشته OSA در دوران نوزادی (بعد از هفته دوم) با مرگ و میر پایین (5%) و تعداد کم عوارض جراحی شده است. این عمل شامل اصلاح کامل با VSD Plasty، اتصال تنه به بطن چپ و بازسازی مجرای خروجی پانکراس است.

در بیماران مبتلا به شریان‌های ریوی راست و چپ که مستقیماً از OSA منشاء می‌گیرند، بازسازی مجرای خروجی پانکراس می‌تواند با استفاده از مجرای حاوی دریچه انجام شود. برای بازگرداندن اتصال پانکراس با شریان‌های ریوی، می‌توان از پیوند آئورت یا آلوگرافت ریوی حاوی دریچه منجمد شده یا پیوند ریوی ساخته شده از مواد مصنوعی یا با استفاده از اتو دریچه، زنوکاندویت خوک یا دریچه ژوگولار گاوی استفاده کرد.

اگر یکی از شریان های ریوی از تنه خارج شود و شریان دوم از قسمت پایین قوس آئورت، هر دوی آنها به طور جداگانه از این بخش ها جدا می شوند، سپس به یکدیگر متصل می شوند و سپس با مجرا یا جداگانه به مجرا آناستوموز می شوند.

نتایج درمان جراحی
به گفته تعدادی از کلینیک ها، در دهه 60-70. قرن 20 بقا پس از اصلاح رادیکال 75 درصد و در دوره 1995-2003 بود. - تا 93٪. تکنیک های مدرن به طور قابل توجهی پیش آگهی بیماران را بهبود بخشیده است. اساس فیزیولوژیکی برای بهبود نتایج درمان جراحی با رویکرد اولیه، عدم وجود عوارض ناشی از نارسایی شدید قلبی طولانی مدت و هیپرولمی گردش خون ریوی در زمان جراحی است. تاکتیک های تهاجمی ترمیم دریچه تنه به جای تعویض دریچه در صورت وجود اختلال عملکرد دریچه و رویکرد فردی برای بازسازی مجرای خروجی پانکراس نیز به بهبود نتایج پس از عمل کمک می کند. وزن بدن به طور قابل توجهی بر نتیجه اصلاح تأثیر می گذارد - بدترین میزان بقا برای کودکان با وزن کمتر از 2500 گرم که نیاز به تعویض دریچه دارند. در حال حاضر در دنیا مرگ و میر بعد از عمل 5-4 درصد با اصلاح جراحی در سن 6-2 هفتگی است.

پیگیری بعد از عمل
مشاهدات نشان داده است که هموگرافت ها، در مقایسه با مجراهای داکرون حاوی دریچه خوکی، با نتیجه بهتر اصلاح جراحی در نوزادان، خونریزی کمتر بعد از عمل و بقای بهتر پس از جراحی مشخص می شوند. همه هموگرافت هایی با اندازه دریچه کمتر از 15 میلی متر پس از 7 سال نیاز به تعویض دارند. با اندازه دریچه هوموگرافت بیش از 15 میلی متر، تعویض پس از 10 سال تنها برای 20 درصد بیماران مورد نیاز است.

پس از جراحی ترمیمی موفقیت آمیز OSA، کودکان نیاز به پیگیری دقیق بعد از عمل با ارزیابی نارسایی احتمالی آئورت (تنه) و عملکرد مجرای بین پانکراس و شریان ریوی دارند. متعاقباً، حداقل به دو عمل بازسازی دیگر برای جایگزینی مجرای بای پس قلبی ریوی نیاز خواهند داشت.

اگرچه مرگ و میر دیررس پس از عمل در بیمارانی که تحت اصلاح زودرس جراحی قرار می گیرند حداقل است، اما ممکن است با مشکلاتی در وضعیت مجرای خروجی پانکراس در ارتباط با بازسازی (نیاز به تعویض مجرا، تجدید نظر یا اتساع) همراه باشد. در 64٪ از کودکان بدون عوامل خطر، آزادی عمل مجدد تا سن 7 سالگی و در 36٪ از کودکان دارای عوامل خطر - تا 10 سالگی مشاهده می شود.

میزان بقای کودکانی که در مراکز پیشرو جراحی قلب عمل می‌شوند، 5 سال پس از جراحی به 90 درصد، پس از 10 سال به 85 درصد و پس از 15 سال به 83 درصد می‌رسد. همچنین شواهدی وجود دارد که در نوزادان تا 4 ماهگی، در 50 درصد موارد رهایی از مداخلات مجدد مرتبط با وضعیت مجرا مشاهده می شود.

با توجه به توسعه بیوتکنولوژی های جدید در آینده، فواصل بین عملیات باید افزایش یابد و تعداد عوارض احتمالی کاهش یابد.

شرایط ناشی از نقص مادرزادی تهدید کننده زندگی است. آنها مملو از شرایط بحرانی هستند. تنه شریانی مشترک یک آسیب شناسی است که کارشناسان از نظر شدت به دسته اول آن اشاره می کنند.

تشخیص زودهنگام، ترجیحاً حتی در دوره پری ناتال، به شما این امکان را می دهد که به خوبی برای ارائه کمک آماده شوید، آن را با دقت برنامه ریزی کنید. این رویکرد پیش آگهی بیمار را برای حل مشکل بهبود می بخشد. بنابراین، بیایید بفهمیم که این یک ناهنجاری در سیستم گردش خون، یک تنه شریانی رایج است.

ویژگی های بیماری

ساختار نادرست: به جای دو بزرگراه که از هر بطن خارج می شود، یک تنه شریانی وجود دارد که خون را از بطن ها دریافت می کند و در آنجا مخلوط می شود. اصلی اغلب در بالای پارتیشن در محل نقص آن قرار دارد.

در دوره پری ناتال کودک دچار اختلالات غیرطبیعی در ساختار قلب نمی شود. پس از تولد، او رنگ سیانوتیک پوست را به دست می آورد و علائم دیگری ایجاد می شود: تنگی نفس، عرق کردن.

بدن گرسنگی اکسیژن را تجربه می کند. نیمه راست قلب بیش از حد بارگذاری می شود، زیرا در اثر ارتباط بطن ها فشار یکسانی در آنها حاصل می شود.

به طور طبیعی، بطن راست برای فشار خون پایین طراحی شده است. به دلیل آسیب شناسی، فشاری در عروق ریوی ایجاد می شود و مقاومت در آنها ایجاد می شود که می تواند زندگی را به خطر بیندازد.

اگر آسیب شناسی به موقع از طریق جراحی اصلاح شود، می توان به کودک کمک کرد. اگر درمان نشود، پیش آگهی ضعیف است.
فرآیندهای برگشت ناپذیر در ریه ها، جراحی اصلاحی را در طول زمان غیرممکن می کند. در این صورت پیوند ریه و قلب می تواند نجات دهد.

طرح توسعه تنه شریانی مشترک

فرم ها و طبقه بندی

محل شریان ریوی، از جمله شاخه های آن، توسط اشکال مختلف آسیب شناسی تعیین می شود.

1. از پشت تنه، شریان های ریوی راست و چپ مستقر می شوند. آنها از یک تنه مشترک بیرون می آیند و نسبت به یکدیگر در کنار یکدیگر قرار دارند.
2. شریان های ریوی به تنه متصل می شوند که در طرفین قرار دارند.
3. تنه به آئورت و شریان کوتاه ریوی تقسیم می شود. شریان های راست و چپ از رگ مشترک ریوی خارج می شوند.
4. زمانی که شریان ریوی وجود ندارد و ریه ها از طریق شریان های برونش خون تامین می شوند. اکنون کارشناسان این آسیب شناسی را به نوع تنه شریانی مشترک نسبت نمی دهند.

علل

این نقص در طول زندگی پری ناتال در کودک شکل می گیرد. در سه ماه اول، جزئیات سیستم قلبی عروقی انجام می شود. این دوره در برابر تأثیرات مضری که می تواند به ظهور ناهنجاری ها کمک کند، آسیب پذیرترین می شود.

عوامل مضر در دوران فرزندآوری عبارتند از:

• قرار گرفتن در معرض تشعشع
• نیکوتین،
• تماس با مواد شیمیایی مضر،
• الکل، مواد مخدر؛
• مصرف داروها باید پس از مشورت با متخصص انجام شود.
• اگر مادر باردار در دوران بارداری بیمار باشد، تشکیل نامناسب اندام ها ممکن است اتفاق بیفتد:
  • آنفولانزا،
  • بیماری های خود ایمنی،
  • سرخجه،
  • سایر بیماری های عفونی؛
• از بیماری های مزمن، خطر دیابت شیرین است. خانم باردار مبتلا به این اختلال باید تحت نظارت دقیق متخصص غدد باشد.

علائم

این نقص باعث ایجاد وضعیت کمبود مزمن اکسیژن در خون می شود. در علائم خود را نشان می دهد.

بیمار دارای:

• تعریق،
• افزایش قابل توجهی در تنفس به خصوص در هنگام افزایش بار روی بدن وجود دارد.
• پوشش های پوست دارای درجه متفاوتی هستند، بسته به عمق مشکل، رنگ مایل به آبی،
• لحن کم،
• طحال و کبد ممکن است بزرگ شوند،
• کودک شروع به عقب افتادن قابل توجهی در رشد فیزیکی می کند،
• بزرگ شدن قلب می تواند باعث تغییر شکل قفسه سینه به شکل قوز قلب شود.
• ممکن است تغییر در شکل نوک انگشتان، ضخیم شدن آنها وجود داشته باشد.
• آسیب شناسی باعث تغییر شکل ناخن ها به شکل "عینک ساعت" می شود.

تشخیص

در صورت انجام معاینات جنین ممکن است یک نوزاد تازه متولد شده مشکوک به مشکلات سلامتی باشد. تشخیص زودهنگام به شما امکان می دهد از قبل آماده شوید و برای کمک به کودک برنامه ریزی کنید.

اگر نوزاد علائمی داشته باشد: خستگی، تنگی نفس، سیانوز، متخصص یک معاینه شفاف را تجویز می کند. ممکن است شامل مراحل زیر باشد:

• فونوکاردیوگرافی - دستگاه صداهای قلب را روی کاغذ ضبط می کند. تعریف دقیقی از وجود تخلفات، صداها در آنها ارائه می دهد. صداهایی را که با گوشی پزشکی شنیده نمی شوند، شفاف می کند.
• الکتروکاردیوگرافی - اطلاعاتی در مورد اینکه آیا افزایش در حفره های قلب وجود دارد یا خیر، آیا در کار آنها اضافه بار وجود دارد یا خیر، نشان می دهد که تغییری در هدایت وجود دارد یا خیر.
• آئورتوگرافی بررسی ساختار آئورت است. یک ماده کنتراست ویژه به آن تزریق می شود که در طول معاینه اشعه ایکس از بزرگراه خود را مشخص می کند. روش اطلاع رسانی
• اشعه ایکس - معاینه قفسه سینه. اغلب، این روش با استفاده از یک ماده کنتراست تکمیل می شود، که امکان مشاهده الگوی ریوی، جزئیات مربوط به اختلالات در کار بطن ها را فراهم می کند. این روش لزوما برای تشخیص این نقص استفاده می شود.
• کاتتریزاسیون - تجهیزات با استفاده از کاتتر وارد ناحیه قلب می شوند که اطلاعات کاملی در مورد ساختار و ناهنجاری های ساختارهای داخلی منتقل می کند.
• اکوکاردیوگرافی یک روش بی خطر است، اطلاعات ارزشمندی در مورد ساختار عروق اصلی و سپتوم بین بطن ها ارائه می دهد.
• تجزیه و تحلیل - آزمایش خون و ادرار به درک وضعیت عمومی بدن و تعیین آسیب شناسی های دیگر کمک می کند.

رفتار

روش اصلی کمک به بیماران مبتلا به تنه شریانی مشترک، جراحی است.تمام روش های دیگر با هدف حفظ وضعیت طبیعی قبل یا بعد از جراحی انجام می شود.

روش درمانی و دارویی

بیمارانی که با آسیب شناسی "تنه مشترک" تشخیص داده می شوند باید توصیه های متخصصان را دنبال کنند تا از التهاب غشای قلب جلوگیری کنند.

قبل از جراحی از دیورتیک ها و گلیکوزیدها استفاده می شود. آنها وضعیت نوزادان با علائم را تسکین می دهند. این فقط می تواند یک اقدام موقت باشد.

عمل

باریک شدن شاخه های منتهی شده از شریان ریوی تصویر کلی بیماری را بهبود می بخشد و امکان به تعویق انداختن مداخله رادیکال را برای مدتی ممکن می سازد. بنابراین یک عمل تسکین دهنده وجود دارد که مشکل بستن شریان های ریوی را حل می کند.

روش اصلی رفع مشکل یک عملیات باز است. مداخله برای اصلاح ناهنجاری های مادرزادی با تقسیم تنه مشترک به دو بزرگراه ضروری است. نقص سپتوم که تقریباً همیشه با این نوع نقص همراه است نیز بازسازی می شود.

پروتز اغلب برای تکمیل کار استفاده می شود. با بزرگتر شدن کودک، پروتز موجود باید با یک پروتز بزرگتر جایگزین شود.

پزشکی مدرن آموخته است که بدون مداخله تسکینی قبلی، جراحی اصلاحی انجام دهد. اما این در صورتی است که شرایط بیمار اجازه دهد.

مواردی وجود دارد که نمی توان کودک را عمل کرد. این در مورد بیمارانی که مقاومت عروق ریوی در آنها افزایش یافته است صدق می کند. آنها با سیانوز بارزتر متولد می شوند. کمک به چنین کودکانی پس از مدتی با انجام پیوند ریه و قلب امکان پذیر خواهد بود.

ویدئوی زیر با مثال نشان می‌دهد که عمل اصلاح تنه شریانی مشترک شامل چه مواردی است:

پیشگیری از بیماری

در طول بارداری، یک زن باید تا حد امکان از خود در برابر عوامل منفی محافظت کند:

• قرار نگرفتن در منطقه ای با اکولوژی نامطلوب،
• در معرض مواد شیمیایی مضر قرار نگیرید،
• داروها را با دقت مصرف کنید، با پزشک مشورت کنید.
• نوشیدن الکل را کنار بگذارید و عادت های خود را کنار بگذارید،
• خود را در معرض پرتوهای یونیزان قرار ندهید،
• توسط متخصصین مشاهده شود، تا اگر جنین دارای تنه شریانی مشترک است، برای تشخیص زودهنگام به او کمک کند.

عوارض

مهم است که بیماری را در اسرع وقت شناسایی کنیم تا بتوانیم بیمار را برای جراحی آماده کنیم و آن را انجام دهیم. افزایش فشار در بطن راست مشخصه او نیست. این به این دلیل است که بین خون شریانی و وریدی پیام وجود دارد و فشار در بطن ها یکسان می شود.

افزایش فشار در رگ های ریه باعث واکنش مقاومتی می شود که فشار خون ریوی را آغاز می کند. این یک فرآیند برگشت ناپذیر است که در آن هیچ عملیات اصلاحی انجام نمی شود. وضعیت تهدید کننده زندگی است، فقط پیوند ریه و قلب می تواند کمک کند.

پیش بینی

اگر یک عمل اصلاحی به موقع انجام شود، معمولاً پیش آگهی مثبت است. باید به مدت طولانی توسط متخصص رعایت شود و با افزایش سن، پروتزهای دوخته شده در اوایل کودکی تعویض شوند.

مورد خاص: تنه شریانی و هیپوپلازی بطن راست

نقایص مادرزادی نیز می تواند در ترکیب با یکدیگر رخ دهد. بنابراین، اگر آسیب شناسی توصیف شده نیز با ابعاد کاهش یافته بارگذاری شود، ممکن است تنش در آن به طور غیر طبیعی افزایش یابد.

و تنه مشترک تخلیه خون وریدی و تا حدودی کاهش تنش در سمت راست را ممکن می کند. انتقال خون وریدی باعث افزایش سیانوز می شود. یک عملیات فوری لازم است تا پدیده های برگشت ناپذیر رخ ندهد.

تنه شریانی مشترک (CA) یک اختلال در کار قلب است که با درجه بالایی از شدت و ویژگی مادرزادی مشخص می شود. این وضعیت در این واقعیت بیان می شود که تنها یک رگ خونی، بدون تقسیم، از عضله قلب خارج می شود. OSA در 2-3٪ موارد تشخیص داده می شود و همیشه به موازات نقض دیگری که به ناحیه سپتوم بین بطنی گسترش می یابد.

تنه شریانی مشترک یک انحراف است که در اتحاد شریان ریوی و آئورت به یکی بیان می شود. این اختلال زمانی رخ می دهد که جنین در بدن مادر رشد می کند. این خون شریانی و وریدی را ترکیب می کند و به هر دو دایره گردش خون نفوذ می کند.

انحراف از این ماهیت در نوزادان تشخیص داده می شود. این وضعیت بسیار خطرناک است و می تواند در صورت کمک نابهنگام باعث مرگ شود، زیرا باعث اختلال در عملکرد مداوم اکثر سیستم های بدن می شود.

OSA در بالای بطن ها در دو نسخه قرار دارد: بالای هر دو یا فقط بالای یکی از آنها.

تشکیل OSA در اکثر موارد با ناهنجاری های دیگری پیش می رود: یک بطن منفرد و همچنین برخی اختلالات در عملکرد آئورت.

تنه شریانی رایج در نوزاد در 75 درصد عامل مرگ نوزاد حتی قبل از یک سالگی است. در 65 درصد موارد مرگ قبل از شش ماهگی اتفاق می افتد.

میزان بالای مرگ و میر در OSA به دلیل شدید است. همچنین، پر شدن بیش از حد رگ های ریوی با خون نقش مهمی ایفا می کند. علاوه بر این، با چنین تخلفی، بدن گرسنگی حاد اکسیژن را تجربه می کند.

دلایل رد

بیماری قلبی مشخص شده در دوره ای شکل می گیرد که جنین در بدن مادر رشد می کند. دوره خطرناک سه ماهه اول است، زمانی که تشکیل سیستم قلبی عروقی رخ می دهد.

تنه شریانی رایج در کودک نتیجه دلایل زیر است:

• اثر تشعشع بر بدن یک زن باردار؛
• قرار گرفتن در معرض عفونت ها (ویروس ها) که بدن یک زن باردار را در مراحل اولیه رشد جنین تحت تأثیر قرار می دهد.
• گذراندن معاینه اشعه ایکس توسط یک زن باردار؛
• مصرف مشروبات الکلی توسط زنی که حامل جنین است.
• بیماری های خود ایمنی زن باردار که باعث درگیری بین ارگانیسم های زن و جنین می شود.
• تأثیر مواد سمی؛
• تعامل با مواد شیمیایی؛
• دیابت؛
• مصرف بی رویه داروها

این فهرست کاملی از دلایل ایجاد OSA نیست: دانشمندان هنوز در مورد همه عواملی که می توانند آسیب شناسی شدید را تحریک کنند به یک نظر مشترک نرسیده اند.

آسیب شناسی چگونه طبقه بندی می شود؟

4 نوع انحراف وجود دارد. زمانی که یکی از سناریوها رخ می دهد، این تغییرات به محل منشاء شریان های ریوی بستگی دارد:

• رگ، که از تنه مشترک جدا می شود، به شریان های ریوی چپ و راست تقسیم می شود.
• هر شریان از دیواره خلفی تنه مشترک جدا می شود.
• آنها از دیواره های جانبی تنه دور می شوند.
• هیچ شریانی وجود ندارد و ریه ها از طریق شریان هایی که از آئورت منشعب می شوند پر از خون می شوند.

نوع خاص بیماری در طول مطالعات تشخیصی تعیین می شود.

ویژگی های متمایز همودینامیک

اگر یک تنه شریانی مشترک در جنین وجود داشته باشد، اختلالات برجسته رخ می دهد: هنگامی که ساختار تغییر می کند، به جای دو بزرگراه که از هر بطن خارج می شود، تنها یک تنه وجود دارد، به ناحیه ای که خون از بطن ها جریان می یابد. .

نیمه راست عضله قلب با OSA اضافه بار می شود، زیرا به دلیل ارتباط بطن ها فشار یکسانی در آنها مشاهده می شود.

در شرایط عادی، فشار در بطن راست کاهش می یابد. در مورد تنه شریانی مشترک، فشار در عروق ریوی ایجاد می شود که به نوبه خود مقاومت ایجاد می کند. این یک تهدید برای زندگی است.

در مورد OSA، 3 نوع اختلال همودینامیک مشاهده می شود:

1. تغییر در حجم جریان خون ریوی به سمت بالا و افزایش فشار در عروق ریه. در نتیجه فشار در ریه ها افزایش می یابد و نارسایی قلبی رخ می دهد. این پدیده ها به درمان مداوم مقاوم هستند.
2. افزایش ناچیز در جریان خون ریوی یا هنجار، انتشار نه چندان واضح خون. نارسایی قلبی در این مورد وجود ندارد، سیانوز در طول ورزش مشاهده می شود.
3. کاهش جریان خون ریوی به دلیل تنگی روزنه شریان ریوی. سیانوز منظم مشاهده می شود.

دو نوع عملیات اصلی وجود دارد:

• تسکینی. این مداخله ای است که به طور موقت وضعیت بیمار را کاهش می دهد، اما آسیب شناسی را به طور کامل از بین نمی برد. در این حالت، یک گیره مخصوص به شریان ریوی اعمال می شود که مجرای رگ را باریک می کند و در نتیجه تخلیه خون به کانال عمومی را اصلاح می کند.
• رادیکال، یعنی از بین بردن کامل آسیب شناسی. اصلاح شامل سه مرحله است. ابتدا ارتباط بین آئورت و شریان ریوی قطع می شود، سپس نقص دیواره دهلیزی با یک پچ بسته می شود. سپس یک تنه مصنوعی از شریان ریوی ایجاد کنید. برای این کار به استفاده از استنت برای تنه متوسل شوید.

این نوع مداخله دشوار است، زیرا روی قلب باز انجام می شود. در این مورد از دستگاه قلب و ریه استفاده می شود.

اگر بعد از عمل روند مثبتی داشت، بیمار باید به طور مرتب داروهای تنظیم کننده جریان خون مصرف کند.

پیش بینی

آیا امکان زنده ماندن نوزاد مبتلا به OSA وجود دارد؟ اگر جراحی به موقع انجام نشود، مرگ ناگزیر در سال اول زندگی اتفاق می افتد.

نتیجه موفقیت آمیز است اگر در طول انحراف، تغییرات مشخصی در عروق ریوی وجود نداشته باشد.

اگر عمل موفقیت آمیز باشد، کودک زنده می ماند. در آینده، نظارت منظم پزشکی و استفاده از داروهای خاص مورد نیاز است.

میزان مرگ و میر حین یا بعد از عمل جراحی بین 10 تا 30 درصد است.

جلوگیری

اقدامات اصلی برای جلوگیری از توسعه آسیب شناسی محافظت از زن باردار از تأثیرات مضر تا حد امکان است. این در مورد تأثیر رادیواکتیو و هر گونه مواد مضر، الکل، نیکوتین، مواد سمی مختلف صدق می کند. مهم است که هیچ ناقل ویروس در محیط یک زن وجود نداشته باشد.

OSA یک آسیب شناسی نادر اما خطرناک است که به ناحیه عضله قلب گسترش می یابد و باعث تعداد زیادی مرگ و میر در نوزادانی می شود که تا 12 ماه زندگی نمی کنند. تشخیص و درمان به موقع فرصتی برای بقای کودک می گذارد.

تنه شریانی مشترک چیست؟

انحراف فیزیولوژیکی که در آن تنه اولیه توسط سپتوم به شریان ریوی و آئورت تقسیم نمی شود و یک تنه شریانی بزرگ تشکیل می شود. در بالای نقص سپتوم بطنی اینفوندیبولار پری غشایی قرار دارد.

به دلیل این نقص، خون مخلوط وارد گردش خون سیستمیک، مغز و ریه انسان می شود. این نقص عمدتاً با سیانوز، تعریق، سوء تغذیه و تاکی پنه ظاهر می شود. تشخیص با کاتتریزاسیون قلبی یا اکوکاردیوگرافی است. در بیشتر موارد، پیشگیری از بیماری مانند اندوکاردیت ضروری است.

در میان نقایص مادرزادی قلب، تنه شریانی شایع، طبق آمار، از 1 تا 2 درصد (در میان کودکان و بزرگسالان) است. بیش از یک سوم بیماران مبتلا به سندرم پالتوکاردیوفسیال یا سندرم دی جورج هستند.

چهار نوع بیماری:

• نوع I - شریان ریوی از تنه خارج می شود، سپس به شریان های ریوی چپ و راست تقسیم می شود.
• نوع دوم - شریان های ریوی چپ و راست به ترتیب به طور مستقل از قسمت های خلفی و جانبی تنه خارج می شوند.
• نوع III - مانند نوع II.
• نوع IV - شریان ها از آئورت نزولی خارج می شوند، خون را به ریه ها می رسانند. این یک شکل شدید از تترالوژی فالوت است (همانطور که امروزه پزشکان معتقدند).

ممکن است کودک تجربه کند سایر ناهنجاری ها:

• ناهنجاری های عروق کرونر
• نارسایی دریچه تنه
• قوس آئورت دوتایی
• ارتباط AV

این ناهنجاری ها احتمال مرگ پس از جراحی را افزایش می دهد. در نوع اول بیماری، نارسایی قلبی، سیانوز خفیف و افزایش جریان خون به ریه ها از پیامدهای آن متمایز است. در نوع دوم و سوم بیان قوی تری از سیانوز مشاهده می شود و HF در موارد نادر بر خلاف نوع اول مشاهده می شود و ممکن است جریان خون ریوی طبیعی باشد و یا افزایش جزئی در آن ایجاد شود.

چه چیزی تحریک می کند / علل ایجاد تنه شریانی مشترک

تنه شریانی مشترک به نقایص مادرزادی قلب اشاره دارد - زمانی که جنین در رحم است اتفاق می افتد. این می تواند در اثر تأثیر عوامل منفی بر بدن یک زن باردار، به ویژه در سه ماهه اول بارداری ایجاد شود. در میان عوامل خطرناکی که باعث تحریک بیماری می شود، بیماری های زن باردار متمایز می شود. علاوه بر این، کودک متولد نشده نه تنها به نقایص مادرزادی قلب، بلکه سایر بیماری های تهدید کننده زندگی نیز مبتلا می شود.

بر جنین تأثیر منفی می گذارد و خطر ابتلا به یک تنه شریانی مشترک در یک نوزاد تازه متولد شده را افزایش می دهد، الکلیسم مزمن مادر. اگر زنی در دوران بارداری سرخجه (یک بیماری عفونی) داشته باشد، احتمالاً بر رشد جنین تأثیر منفی می گذارد. از جمله عوامل منفی عبارتند از:

• دیابت
• آنفولانزا
• بیماری های خود ایمنی

این بیماری توسط عوامل فیزیکی، اغلب اثر تشعشع تحریک می شود. چنین عاملی می تواند باعث تغییر شکل و جهش جنین شود. این شامل روش‌های تحقیق در مورد تشعشعات می‌شود، یک مثال واضح اشعه ایکس است. تحقیقات از این نوع باید تنها به عنوان آخرین راه حل انجام شود، بهتر است از روش های دیگر تحقیق استفاده شود.

مضر و عوامل شیمیایی:

• نیکوتین (سیگار کشیدن: فعال و غیرفعال)
• مصرف الکل
• بخشی از داروها
• مواد مخدر

پاتوژنز (چه اتفاقی می افتد؟) در طول تنه شریانی مشترک

تنه شریانی مشترک به دلیل نقض شکل گیری عروق اصلی در مراحل اولیه جنین زایی (5-6 هفته رشد جنین) و عدم تقسیم تنه اولیه به عروق اصلی - آئورت و شریان ریوی

به دلیل عدم وجود سپتوم طبیعی بین آئورت و شریان ریوی، به طور گسترده ای ارتباط برقرار می کنند. بنابراین، تنه مشترک بلافاصله از هر دو بطن خارج می شود، خون شریانی و وریدی را با قلب، ریه ها، کبد و سایر اندام های کودک مخلوط می کند. فشار در بطن ها، تنه شریانی و شریان های ریه یکسان است.

در بیشتر موارد، تاخیر در رشد دیواره های قلب وجود دارد، زیرا قلب ممکن است از سه یا دو حفره تشکیل شده باشد. دریچه تنه شریانی مشترک می تواند دارای یک، دو، سه یا چهار لت باشد. در موارد مکرر، نارسایی یا تنگی دریچه ایجاد می شود. همچنین، نقص گسترده سپتوم بطنی در پاتوژنز نقش دارد.

علائم تنه شریانی مشترک

در نوع اول، نوزاد دارای علائم نارسایی قلبی است:

• سوء تغذیه
• تاکی پنه
• تعرق مفرط

همچنین، یک علامت معمولی از نوع اول تنه شریانی مشترک سیانوز خفیف است. این و علائم ذکر شده در بالا زمانی ظاهر می شوند که کودک تنها 1-3 هفته دارد. در نوع II و III سیانوز بارزتر است و نارسایی قلبی در موارد بسیار نادر مشاهده می شود.

معاینه فیزیکی چنین علائمی را در تنه شریانی مشترک نشان می دهد:

• با صدای بلند و تک صدای II و کلیک بیرون راندن
• افزایش فشار نبض
• افزایش ضربان قلب

در سمت چپ جناغ، سوفل هولوسیستولیک با شدت 2-4/6 شنیده می شود. در راس، با افزایش جریان خون در گردش خون ریوی، در برخی موارد صدا در دریچه میترال در وسط دیاستول شنیده می شود. با نارسایی دریچه تنه شریانی، سوفل دیاستولیک کاهشی با صدای بلند شنیده می شود. در فضای بین دنده ای III در سمت چپ جناغ شنیده می شود.

تشخیص تنه شریانی مشترک

تشخیص دریچه شریانی مشترک در نوزادان نیاز به اطلاعات بالینی دارد، همانطور که در بالا توضیح داده شد. داده های اشعه ایکس قفسه سینه و داده های به دست آمده از الکتروکاردیوگرام در نظر گرفته می شود. اکوکاردیوگرافی دو بعدی با کاردیوگرافی داپلر رنگی به روشن شدن تشخیص کمک می کند. قبل از جراحی، اغلب لازم است علاوه بر بیماری مورد نظر، ناهنجاری های دیگری که ممکن است بیمار داشته باشد نیز مشخص شود. سپس کاتتریزاسیون قلبی انجام می شود.

روش های اشعه ایکس امکان تشخیص کاردیومگالی را می دهد (می تواند به صورت جزئی یا شدید بیان شود)، الگوی ریوی تقویت می شود، قوس آئورت راست در یک سوم بیماران قرار دارد، شریان های ریوی نسبتاً بالا قرار دارند. با افزایش قابل توجهی در افزایش جریان خون ریوی، علائم هیپرتروفی دهلیز چپ ممکن است ظاهر شود که در تشخیص نیز مورد توجه قرار می گیرد.

مرتبط ترین روش های تشخیصی

اکوکاردیوگرافی- اکوکاردیوگرافی - روشی است که مطالعه قلب با استفاده از سونوگرافی است. با یک تنه شریانی مشترک، اتصال مستقیم یک یا دو شریان ریوی با یک تنه شریانی منفرد آشکار می شود.

FKG- فونوکاردیوگرافی - روشی برای تشخیص بیماری ها و آسیب شناسی های قلب. سوفل و صداهای قلب بر روی کاغذ ثبت می شوند که پزشکان نمی توانند آن ها را با گوشی پزشکی یا فونندوسکوپ تشخیص دهند. این روش برای تایید تشخیص بیماری مورد نظر استفاده می شود.

نوار قلب- الکتروکاردیوگرافی - به شما امکان می دهد افزایش دهلیز راست، کاهش سرعت هدایت قلب، افزایش و اضافه بار هر دو بطن را تشخیص دهید.

آئورتوگرافی- بررسی اشعه ایکس آئورت و شاخه های آن با وارد کردن ماده حاجب به لومن آئورت. این روش برای شناسایی سطح تخلیه تنه شریان ریوی، تعیین وضعیت دستگاه دریچه ای و غیره ضروری است.

آنژیوکاردیوگرافی- رادیوگرافی اندام های قفسه سینه با کنتراست - به شما امکان می دهد تغییرات خاصی را در بستر عروقی در بیماران مشکوک به تنه شریانی مشترک تشخیص دهید. ساختار غیرمعمول یا مبهم ریشه‌های ریه، کاهش یا افزایش الگوی ریه‌ها، جریان خون غیرطبیعی در نتیجه نقص‌های شناسایی شده مشاهده می‌شود. هر دو بطن و دهلیز راست بزرگ شده اند. این روش از نظر تشخیص آسیب شناسی مانند تنه شریانی مشترک در نوزادان پیشرو است.

درمان تنه شریانی مشترک

برای درمان نارسایی قلبی، که اغلب همراه با دریچه شریانی مشترک است، از درمان دارویی فعال استفاده می شود. مصرف دیگوکسین، دیورتیک ها، مهارکننده های ACE ضروری است. پس از دوره دارو، یک عمل جراحی تجویز می شود. مزایای انفوزیون داخل وریدی (انفوزیون) پروستاگلاندین مشخص نشده است.

اصلاح اولیه تنه شریانی درمان جراحی است. نقص دیواره بین بطنی در حین جراحی بسته می شود به طوری که خون فقط از بطن چپ وارد تنه شریانی می شود. یک کانال با یا بدون دریچه بین مبدا شریان های ریوی و بطن راست قرار می گیرد. بر اساس آمار کشورهای مستقل مشترک المنافع و سایر کشورهای جهان، میزان مرگ و میر حین یا بعد از عمل جراحی بین 10 تا 30 درصد است.

همه بیمارانی که دچار تنه شریانی مشترک تشخیص داده شده اند، باید قبل از جراحی و مراجعه به دندانپزشکی پروفیلاکسی اندوکاردیت را رعایت کنند، زیرا احتمال ایجاد باکتریمی وجود دارد. باکتریمی به ورود باکتری به خون اشاره دارد. باکتریمی عواقب جدی برای سلامت و زندگی یک فرد، به ویژه یک کودک کوچک دارد.

پیشگیری از تنه شریانی مشترک

اقدامات پیشگیرانه برای به حداقل رساندن تأثیر عوامل منفی بر زن باردار است:

• از تأثیر عوامل شیمیایی از جمله مواد شیمیایی، داروها، مواد مخدر و الکل های مختلف اجتناب کنید
• از تأثیر شرایط محیطی نامطلوب جلوگیری کنید
• به موقع برای تشخیص ناهنجاری ها در کودک در حالی که او هنوز در رحم است - این را می توان با روش های تشخیصی ژنتیکی مدرن انجام داد.