نقص دیواره بین بطنی در بزرگسالان. نقص دیواره بین بطنی

یکی از شایع ترین نقایص مادرزادی قلب که در کودکان زیر سه سال تشخیص داده می شود، نقص دیواره بین بطنی است. یک بیماری مشابه دومین بیماری شایعی است که در بین نقایص عضله قلب یافت می شود. این یک روزنه در دیواره بین بطن چپ و راست است. به همین دلیل، خون از نیمه چپ قلب وارد سمت راست می شود و از گردش خون ریوی سرریز می شود. به عنوان یک نقص مستقل و در ترکیب با سایر عیوب رخ می دهد.

ویژگی های بیماری

با نقص سپتوم بطنی (VSD)، وضعیت بیماران می تواند بسیار متفاوت باشد - این به طور مستقیم به اندازه آسیب شناسی بستگی دارد. کار به جایی می رسد که بیماران با اندازه سوراخ دو تا پنج میلی متری به هیچ وجه این نقص را احساس نمی کنند و بیماری بدون علائم قابل مشاهده پیش می رود. با نقص قطر بزرگ (ده تا پانزده میلی متر)، مداخله جراحی فوری ضروری است. مواردی وجود دارد که سپتوم کاملاً وجود ندارد، اما چنین آسیب شناسی کشنده است و عمل نمی شود.

با نقص دیواره بین بطنی در طول انقباض عضلانی، فشار در سمت راست قلب بسیار کمتر از سمت چپ است. مخلوطی از خون و افزایش بار روی عروق ریه وجود دارد. مقدار اضافی خون غنی شده با اکسیژن وارد گردش خون ریوی می شود، در حالی که خون بزرگ آن را دریافت نمی کند. این می تواند منجر به اسکلروز عروق ریوی، نارسایی بطن راست و فشار خون ریوی شود.

VSD در طول رشد جنین در جنین تشکیل می شود. در موارد نادر، چنین نقصی در روند زندگی ایجاد می شود. با یک نقص کوچک، با توجه به نتایج اکوکاردیوگرافی، فقط به صورت تصادفی در کودکان قابل تشخیص است. معمولاً در یک سالگی و گاهی کمی دیرتر بسته می شود. اما در این مورد، کودک نیاز به نظارت مداوم توسط متخصص اطفال دارد تا از پیشرفت بیماری و انتقال آن به فاز فعال جلوگیری شود. اگر نوزاد قبل از سه سالگی نقص خود را از دست نداده باشد، درمان فقط از طریق جراحی امکان پذیر است.

اشکال و انواع

متخصصان قلب، بسته به محل آن، بین اشکال مختلفی از نقص دیواره بین بطنی تمایز قائل می شوند:

• قسمت پایین سپتوم - آسیب شناسی ترابکولار (supracrestal)؛
• قسمت میانی نقص عضلانی سپتوم بین بطنی (بیماری تولوچینف-راجر) است.
• قسمت فوقانی، شایع ترین نقص، پاتولوژی های غشایی است.

در شکل اول نقص، خود بسته شدن غیرممکن است. در مورد آسیب شناسی در قسمت میانی عضله قلب، نقص با قطر سوراخ کوچک خود را می بندد. آسیب شناسی pyremembranous تقریبا همیشه به خودی خود بیش از حد رشد می کند.

تفاوت های VSD در اندازه به شرح زیر طبقه بندی می شوند:

• کم اهمیت. تقریباً نامرئی، بدون علامت؛
• متوسط. علائم بیماری در ماه های اول زندگی کودک ظاهر می شود.
• بزرگ آنها بسیار شدید هستند و اغلب منجر به مرگ می شوند.

دلایل ظاهر شدن

نقایص سپتوم بطنی تحت تأثیر دو عامل ایجاد می شود:

• ژنتیکی در بسیاری از موارد، VSD از والدین به فرزندان به ارث می رسد. اگر بستگان نزدیک در خانواده آسیب شناسی مشابهی داشتند، ظاهر آن در فرزندان مستثنی نیست. این به دلیل تغییرات در کروموزوم ها یا ژن ها اتفاق می افتد. در اصل، نقص قلبی ناشی از جهش ژنی است.
• زیست محیطی وقتی جنینی که در رحم قرار دارد در معرض عوامل محیطی نامطلوب قرار می گیرد، ایجاد جهش ژنی امکان پذیر است. هنگامی که یک مادر آینده از داروهای قوی، الکل، تنباکو و مواد مخدر و همچنین عفونت های ویروسی شدید استفاده می کند، خطر آسیب شناسی به طور قابل توجهی افزایش می یابد.

نمودار نقص دیواره بین بطنی

علائم نقص سپتوم بطنی

• نقایص سپتوم بطنی کوچک علائمی ایجاد نمی کند.
• با VSD متوسط، علائم غیر مشخصه نقص قلبی ممکن است رخ دهد. ضعف، خستگی، تاخیر در رشد فیزیکی، تمایل به ذات الریه و عفونت ریه.
• نقص های بزرگ به صورت رنگ پریدگی پوست، تورم پاها، درد قفسه سینه، تنگی نفس شدید در حین ورزش ظاهر می شود. چنین علائمی بیشتر مشخصه نقایص قلبی است.

معاینه اولتراسوند (اکوکاردیوگرافی) عضله قلب امکان تشخیص دقیق VSD را فراهم می کند.

تشخیص

پزشکان بر اساس این نوع تشخیص می توانند نقص دیواره بین بطنی را ایجاد کنند:

• تجزیه و تحلیل کامل از شکایات بیمار یا والدین او (ظاهر خستگی در هنگام فعالیت بدنی، رنگ پریدگی پوست، درد در قلب، تنگی نفس، ضعف).
• بررسی دقیق تاریخ زندگی و وراثت (وضعیت هنگام تولد، جراحی ها و بیماری های قبلی، وجود نقص عضله قلب در بستگان).
• معاینه توسط پزشک، کوبه ای و معاینه سوفل قلب؛
• مطالعه داده های آزمایش خون و ادرار؛
• تجزیه و تحلیل داده های نوار قلب و اکوکاردیوگرافی؛
• مشاهده نتایج معاینه اشعه ایکس؛
• مطالعات قلبی با استفاده از کاتتریزاسیون، ونتریکولوگرافی و آنژیوگرافی. روش های خاصی که با کمک آنها یک کاتتر یا مواد حاجب به بدن وارد می شود و به روش های مختلف اجازه می دهد تا آسیب شناسی را مشاهده کند.
• تجزیه و تحلیل داده های درمان رزونانس مغناطیسی

رفتار

روش های درمانی و دارویی

درمان محافظه کارانه برای نقص سپتوم بطنی عمدتاً به عنوان آماده سازی برای جراحی یا اگر سوراخ قطر کمی داشته باشد و امید وجود داشته باشد که خود به خود بسته شود استفاده می شود. برای بیمار داروهای دیورتیک، داروهای کاردیوتروفیک و داروهای حمایتی اینوتروپیک تجویز می شود. اما درمان غیرجراحی، به عنوان یک قاعده، فقط از ایجاد عوارض جلوگیری می کند و خود نقص نیز از بین نمی رود.

به یاد داشته باشید که از فعالیت بدنی در کودک خود اجتناب کنید.سعی کنید او را وادار به گریه کنید و کمتر فشار بیاورید. به هر حال، چنین اعمالی نیز نوعی تنش در بدن است. مطمئن شوید که کودک اجسام سنگین را بلند نمی کند.

عمل

درمان اصلی VSD جراحی است. عملیات اضطراری و برنامه ریزی شده است. در شرایط اضطراری، مداخله جراحی در بدن بیمار برای جلوگیری از مرگ بدون آمادگی قبلی انجام می شود.

در صورت تجویز یک عمل برنامه ریزی شده (به عنوان یک قاعده، در دوران کودکی انجام می شود)، بیمار از ابتدا برای آن آماده می شود. متخصصان قلب وضعیت او را کنترل می کنند و دوره ای از درمان محافظه کارانه را انجام می دهند. عمل بستن نقص دیواره بین بطنی به دو روش مختلف انجام می شود:

• افراطی. روشی که در آن تکه ای از پوسته قلب یا مواد مصنوعی روی سوراخی در سپتوم اعمال می شود. در این مورد، بیمار باید به یک پمپ خون مصنوعی متصل شود.
• تسکین دهنده با چنین عملی نقص عضله قلب برطرف نمی شود، بلکه تنها شریان ریوی باریک می شود. این روش زندگی را برای بیمار آسان تر می کند و از بروز عوارض جلوگیری می کند. برای بیماران مبتلا به عدم تحمل مداخله رادیکال استفاده می شود.

با جزئیات بیشتر در مورد اینکه فناوری حذف کم تهاجمی نقص دیواره بین بطنی چیست، ویدیوی زیر به شما می گوید:

پیشگیری از بیماری

هیچ اقدام پیشگیرانه ای برای جلوگیری از توسعه VSD وجود ندارد. فقط توصیه هایی برای مادران باردار وجود دارد که به جلوگیری از ایجاد نقص در جنین یا تشخیص آن در مراحل اولیه کمک می کند:

• ثبت نام به موقع در کلینیک دوران بارداری (تا دوازده هفته)؛
• رعایت رژیم روزانه و تغذیه خوب؛
• مراجعه منظم به متخصص زنان و زایمان؛
• حذف کنند

نقص دیواره بین بطنی (VSD): علل، تظاهرات، درمان

نقص دیواره بین بطنی (VSD) یک آسیب شناسی نسبتاً شایع است که یک ناهنجاری داخل قلب با سوراخی در دیواره جداکننده بطن های قلب است.

شکل: نقص دیواره بین بطنی (VSD)

نقص های کوچک عملاً باعث شکایت در بیماران نمی شوند و با افزایش سن خود به خود رشد می کنند. اگر سوراخ بزرگی در میوکارد وجود داشته باشد، اصلاح جراحی انجام می شود. بیماران از ذات الریه مکرر، سرماخوردگی، شدید شکایت دارند.

طبقه بندی

VSD را می توان به صورت زیر مشاهده کرد:

• CHD مستقل (مادرزادی)،
• بخشی جدایی ناپذیر از UPU ترکیبی،
• عوارض.

با توجه به محلی سازی سوراخ، 3 نوع آسیب شناسی متمایز می شود:

1. نقص دور غشایی،
2. نقص عضلانی،
3. نقص زیر شریانی.

اندازه سوراخ:

• VSD بزرگ - لومن آئورت بیشتر،
• VSD میانی - نیمی از لومن آئورت،
• VSD کوچک - کمتر از یک سوم لومن آئورت.

دلایل

در مرحله رشد اولیه داخل رحمی جنین، سوراخی در سپتوم عضلانی ظاهر می شود که حفره های چپ و راست قلب را جدا می کند. در سه ماهه اول بارداری، قسمت های اصلی آن رشد می کند، در کنار هم قرار می گیرد و به درستی با یکدیگر ارتباط برقرار می کند. اگر این فرآیند تحت تأثیر عوامل درون زا و برون زا مختل شود، نقصی در سپتوم باقی می ماند.

دلایل اصلی VSD:

1. وراثت - خطر داشتن فرزند بیمار در خانواده هایی که افراد مبتلا به ناهنجاری های مادرزادی قلبی وجود دارند، افزایش می یابد.
2. بیماری های عفونی یک زن باردار - سارس، پاروتیت، آبله مرغان، سرخجه.
3. دریافت آنتی بیوتیک ها یا داروهای دیگر با اثر جنینی - داروهای ضد صرع، هورمون ها توسط یک زن باردار.
4. شرایط محیطی نامطلوب.
5. مسمومیت با الکل و مواد مخدر.
6. تابش یونیزه کننده.
7. سمیت اولیه یک زن باردار.
8. کمبود ویتامین ها و ریز عناصر در رژیم غذایی یک زن باردار، رژیم های گرسنگی.
9. تغییرات مرتبط با افزایش سن در بدن یک زن باردار پس از 40 سال.
10. بیماری های غدد درون ریز در یک زن باردار - هیپرگلیسمی، تیروتوکسیکوز.
11. استرس مکرر و کار بیش از حد.

علائم

- یک علامت مشخصه تمام نقایص قلبی "آبی" است

VSD مشکلی برای جنین ایجاد نمی کند و در رشد آن اختلال ایجاد نمی کند. اولین علائم آسیب شناسی پس از تولد کودک ظاهر می شود:آکروسیانوز، بی اشتهایی، تنگی نفس، ضعف، تورم شکم و اندام ها، تاخیر در رشد روانی.

کودکان مبتلا به علائم VSD اغلب به اشکال شدید ذات الریه مبتلا می شوند که درمان آن دشوار است. پزشک با معاینه و معاینه یک کودک بیمار، بزرگ شدن قلب، سوفل سیستولیک، هپاتواسپلنومگالی را تشخیص می دهد.

• اگر یک VSD کوچک وجود داشته باشد، رشد کودکان به طور قابل توجهی تغییر نمی کند. هیچ شکایتی وجود ندارد، تنگی نفس و خستگی خفیف فقط پس از اعمال بدنی رخ می دهد. علائم اصلی آسیب شناسی سوفل سیستولیک است که در نوزادان مشاهده می شود، در هر دو جهت گسترش می یابد و به خوبی در پشت شنیده می شود. این تنها علامت آسیب شناسی برای مدت طولانی باقی می ماند. در موارد نادرتر، هنگام قرار دادن کف دست روی قفسه سینه، می توانید لرزش یا لرزش خفیفی را احساس کنید. هیچ علامتی برای نارسایی قلبی وجود ندارد.
• یک نقص برجسته از همان روزهای اول زندگی خود را به شدت در کودکان نشان می دهد.. کودکان با سوء تغذیه به دنیا می آیند. آنها بد غذا می خورند، بی قرار می شوند، رنگ پریده می شوند، به هیپرهیدروزیس، سیانوز، تنگی نفس، ابتدا در طول وعده های غذایی و سپس در حالت استراحت دچار می شوند. با گذشت زمان، تنفس سریع و دشوار می شود، سرفه حمله ای ظاهر می شود و قوز قلب ایجاد می شود. رال های مرطوب در ریه ها ظاهر می شوند، کبد بزرگ می شود. کودکان بزرگتر از تپش قلب و قلب، تنگی نفس، خونریزی مکرر بینی و غش شکایت دارند. آنها به طور قابل توجهی در توسعه از همسالان خود عقب هستند.

اگر کودک به سرعت خسته می شود، اغلب گریه می کند، بد غذا می خورد، از شیر دادن امتناع می ورزد، وزن اضافه نمی کند، تنگی نفس و سیانوز ظاهر می شود، باید در اسرع وقت با پزشک مشورت کنید. اگر تنگی نفس و تورم اندام ها به طور ناگهانی رخ دهد، ضربان قلب تند و نامنظم شود، باید آمبولانس تماس گرفت.

مراحل توسعه بیماری:

1. مرحله اول آسیب شناسی نیز در عروق ریوی آشکار می شود. در غیاب درمان کافی و به موقع، ادم ریوی یا پنومونی ممکن است ایجاد شود.
2. مرحله دوم بیماری با اسپاسم عروق ریوی و کرونری در پاسخ به کشش بیش از حد آنها مشخص می شود.
3. در صورت عدم درمان به موقع CHD، اسکلروز برگشت ناپذیر در عروق ریوی ایجاد می شود. در این مرحله از بیماری، علائم اصلی پاتولوژیک ظاهر می شود و جراحان قلب از انجام عمل خودداری می کنند.

اختلالات در VSD

در پایین دست، 2 نوع VSD متمایز می شود:

• دوره بدون علامت با سر و صدا تشخیص داده می شود. با افزایش اندازه قلب و افزایش جزء ریوی تون 2 مشخص می شود. این علائم نشان دهنده وجود یک VSD کوچک است. به مدت 1 سال به نظارت پزشکی نیاز دارد. اگر صدا از بین برود و علائم دیگری وجود نداشته باشد، خودبخودی نقص بسته می شود. در صورت باقی ماندن صدا، نیاز به مشاهده و مشاوره طولانی مدت با متخصص قلب است و امکان جراحی وجود دارد. نقایص کوچک در 5 درصد از نوزادان رخ می دهد و تا 12 ماهگی خود به خود بسته می شود.
• VSD بزرگ سیر علامتی دارد و با علائم ظاهر می شود. داده های اکوکاردیوگرافی وجود یا عدم وجود نقص های همزمان را نشان می دهد. درمان محافظه کارانه در برخی موارد نتایج رضایت بخشی می دهد. اگر درمان دارویی بی اثر باشد، جراحی اندیکاسیون دارد.

عوارض

اندازه قابل توجه سوراخ در سپتوم بین بطنی یا عدم درمان کافی از دلایل اصلی ایجاد عوارض شدید است.

تشخیص

تشخیص بیماری شامل معاینه عمومی و معاینه بیمار است. در حین سمع کارشناسان کشف می کنند که به شما امکان می دهد به وجود VSD در یک بیمار مشکوک شوید. برای تشخیص نهایی و تجویز درمان کافی، اقدامات تشخیصی خاصی انجام می شود.

• به منظور تشخیص نقص، تعیین اندازه و محل آن، جهت جریان خون انجام می شود. این روش اطلاعات جامعی در مورد نقص و وضعیت قلب ارائه می دهد. این مطالعه ایمن بسیار آموزنده از حفره های قلب و پارامترهای همودینامیک است.
• فقط در صورت وجود نقص بزرگ تغییرات پاتولوژیک ظاهر می شود. محور الکتریکی قلب معمولاً به سمت راست منحرف می شود، علائم هیپرتروفی بطن چپ وجود دارد. در بزرگسالان، آریتمی، اختلالات هدایت ثبت می شود. این یک روش تحقیق ضروری است که به شما امکان می دهد اختلالات خطرناک ریتم قلب را شناسایی کنید.
• به شما امکان می دهد صداهای پاتولوژیک و صداهای تغییر یافته قلب را تشخیص دهید، که همیشه با سمع مشخص نمی شوند. این یک تحلیل کیفی و کمی عینی است که به ویژگی های شنوایی پزشک بستگی ندارد. دستگاه فونوکاردیوگراف شامل یک میکروفون است که امواج صوتی را به تکانه های الکتریکی تبدیل می کند و یک دستگاه ضبط که آنها را ضبط می کند.
• داپلروگرافی- روش اولیه برای تشخیص و شناسایی عواقب اختلالات دریچه ای. پارامترهای جریان خون پاتولوژیک ناشی از CHD را ارزیابی می کند.
• در رادیوگرافیقلب با VSD به طور قابل توجهی بزرگ شده است، بدون باریک شدن در وسط، اسپاسم و سرریز رگ های ریه، صاف شدن و ایستادن کم دیافراگم، آرایش افقی دنده ها، مایع در ریه ها به صورت تیره شدن روی آن وجود ندارد. کل سطح شناسایی می شود. این یک مطالعه کلاسیک است که به شما امکان می دهد افزایش سایه قلب و تغییر در خطوط آن را تشخیص دهید.
• آنژیوکاردیوگرافیبا تزریق ماده حاجب به داخل حفره قلب انجام می شود. این به شما امکان می دهد در مورد محلی سازی یک نقص مادرزادی، حجم آن قضاوت کنید و بیماری های همزمان را حذف کنید.
• - روشی برای تعیین میزان اکسی هموگلوبین در خون.
• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی- یک روش تشخیصی گران قیمت، که یک جایگزین واقعی برای اکوکاردیوگرافی و داپلروگرافی است و به شما امکان می دهد نقص موجود را تجسم کنید.
• کاتتریزاسیون قلبی- معاینه بصری حفره های قلب، که امکان تعیین ماهیت دقیق ضایعه و ویژگی های ساختار مورفولوژیکی قلب را فراهم می کند.

رفتار

اگر سوراخ تا یک سال بسته نشده باشد، اما اندازه آن به طور قابل توجهی کاهش یافته است، درمان محافظه کارانه انجام می شود و وضعیت کودک به مدت 3 سال کنترل می شود. نقص های جزئی در قسمت عضلانی معمولاً خود به خود بهبود می یابند و نیازی به مداخله پزشکی ندارند.

درمان محافظه کارانه

درمان دارویی منجر به ادغام نقص نمی شود، بلکه تنها تظاهرات بیماری و خطر ایجاد عوارض شدید را کاهش می دهد.

عمل جراحي

نشانه های عمل:

• وجود نقایص مادرزادی قلبی همزمان،
• فقدان نتایج مثبت از درمان محافظه کارانه،
• نارسایی قلبی مکرر
• ذات الریه مکرر،
• سندرم داون،
• شهادت اجتماعی،
• افزایش آهسته دور سر
• فشار خون ریوی،
• DMZHP بزرگ.

نصب "پچ" درون عروقی یک روش مدرن برای درمان نقص است

جراحی رادیکال - پلاستی نقص مادرزادی. با استفاده از دستگاه قلب و ریه انجام می شود. عیوب کوچک با بخیه های U شکل بخیه می شوند و سوراخ های بزرگ با پچ بسته می شوند. دیواره دهلیز راست بریده شده و VSD از طریق دریچه تریکوسپید تشخیص داده می شود. اگر چنین دسترسی غیرممکن است، بطن راست را باز کنید. جراحی رادیکال معمولاً نتایج خوبی به همراه دارد.

اصلاح اندوواسکولاراین نقص با سوراخ کردن ورید فمورال و وارد کردن مش از طریق یک کاتتر نازک به قلب انجام می شود که سوراخ را می بندد. این یک عمل جراحی کم ضربه است که نیازی به توانبخشی طولانی مدت و اقامت بیمار در مراقبت های ویژه ندارد.

جراحی تسکینی- باریک شدن مجرای شریان ریوی با یک کاف که باعث کاهش نفوذ خون از طریق نقص و عادی سازی فشار در شریان ریوی می شود. این یک عمل میانی است که علائم آسیب شناسی را تسکین می دهد و به کودک فرصتی برای رشد طبیعی می دهد. این عمل برای کودکان روزهای اول زندگی که درمان محافظه‌کارانه برای آنها بی‌اثر بوده و همچنین برای کسانی که دارای نقص‌های متعدد یا ناهنجاری‌های داخل قلب هستند انجام می‌شود.

پیش آگهی بیماری در بیشتر موارد مطلوب است. مدیریت صحیح بارداری و زایمان، درمان کافی در دوره پس از زایمان شانس زنده ماندن 80 درصد از کودکان بیمار را می دهد.

ویدئو: گزارش جراحی برای VSD

ویدئو: سخنرانی در مورد VSD

عوامل زیادی بر سلامت نوزاد متولد نشده تأثیر می گذارد. رشد نامناسب داخل رحمی می تواند باعث ناهنجاری مادرزادی اندام های داخلی شود. یکی از این اختلالات نقص دیواره بین بطنی (VSD) است که در یک سوم موارد رخ می دهد.

ویژگی های خاص

Dmzhp یک بیماری مادرزادی قلبی (CHD) است. در نتیجه آسیب شناسی، سوراخی ایجاد می شود که حفره های پایینی قلب را به هم متصل می کند: بطن های آن. سطح فشار در آنها متفاوت است، به همین دلیل، هنگامی که عضله قلب منقبض می شود، خون کمی از قسمت چپ قوی تر وارد سمت راست می شود. در نتیجه، دیواره آن کشیده و بزرگ می شود، جریان خون دایره کوچک که بطن راست مسئول آن است، مختل می شود. به دلیل افزایش فشار، عروق وریدی بیش از حد بارگذاری می شوند، اسپاسم و مهر و موم ایجاد می شود.

بطن چپ مسئول جریان خون در یک دایره بزرگ است، بنابراین قدرت بیشتری دارد و فشار بیشتری دارد. با جریان پاتولوژیک خون شریانی به بطن راست، سطح مورد نیاز فشار کاهش می یابد. برای حفظ عملکرد طبیعی، بطن با نیروی بیشتری شروع به کار می کند، که بیشتر به بار سمت راست قلب می افزاید و منجر به افزایش آن می شود.

مقدار خون در دایره کوچک افزایش می یابد و بطن راست باید فشار را افزایش دهد تا از سرعت طبیعی عبور از رگ ها اطمینان حاصل شود. روند معکوس اینگونه اتفاق می افتد - فشار در دایره کوچک اکنون بیشتر می شود و خون از بطن راست به سمت چپ جریان می یابد. خون غنی شده با اکسیژن با خون وریدی (تهی شده) رقیق می شود و کمبود اکسیژن در اندام ها و بافت ها وجود دارد.

این وضعیت با سوراخ های بزرگ مشاهده می شود و با نقض تنفس و ریتم قلب همراه است. اغلب، تشخیص در چند روز اول زندگی نوزاد انجام می شود و پزشکان درمان فوری را شروع می کنند، برای جراحی آماده می شوند و در صورت امکان اجتناب از عمل جراحی، نظارت منظم را انجام می دهند.

VSD کوچک ممکن است بلافاصله ظاهر نشود یا به دلیل علائم خفیف تشخیص داده نشود. بنابراین، آگاهی از علائم احتمالی وجود این نوع CHD برای انجام اقدامات به موقع و درمان کودک ضروری است.

جریان خون در نوزادان

ارتباط بین بطن ها همیشه یک ناهنجاری پاتولوژیک نیست. در جنین در طول رشد داخل رحمی، ریه ها در غنی سازی خون با اکسیژن شرکت نمی کنند، بنابراین، یک پنجره بیضی شکل باز (ooo) در قلب وجود دارد که از طریق آن خون از سمت راست قلب به سمت چپ جریان می یابد.

در نوزادان، ریه ها شروع به کار می کنند و به تدریج رشد می کنند. پنجره به طور کامل در سن حدود 3 ماهگی بسته می شود؛ در برخی موارد، رشد بیش از حد تا 2 سال یک آسیب شناسی محسوب نمی شود. با برخی انحرافات، ooo را می توان در کودکان 5-6 سال و بالاتر مشاهده کرد.

به طور معمول، در نوزادان، ooo بیش از 5 میلی متر نیست؛ در صورت عدم وجود علائم بیماری های قلبی عروقی و سایر آسیب شناسی ها، این نباید باعث نگرانی شود. دکتر کوماروفسکی توصیه می کند که به طور مداوم وضعیت کودک را تحت نظر داشته باشید و مرتباً از متخصص قلب کودکان بازدید کنید.

اگر اندازه سوراخ 6-10 میلی متر باشد، ممکن است نشانه vmjp باشد، درمان جراحی لازم است.

انواع عیب

سپتوم قلب ممکن است حاوی یک یا چند سوراخ پاتولوژیک با قطرهای مختلف (به عنوان مثال، 2 و 6 میلی متر) باشد - هر چه تعداد آنها بیشتر باشد، درجه بیماری دشوارتر است. اندازه آنها از 0.5 تا 30 میلی متر متغیر است. که در آن:

• نقص تا اندازه 10 میلی متر کوچک در نظر گرفته می شود.
• سوراخ ها از 10 تا 20 میلی متر - متوسط؛
• عیب بزرگتر از 20 میلی متر بزرگ در نظر گرفته می شود.

بر اساس تقسیم بندی تشریحی، سه نوع DMJ در نوزادان وجود دارد و در محل متفاوت است:

1. در غشایی (قسمت فوقانی تیغه قلب) در بیش از 80 درصد موارد سوراخ ایجاد می شود. عیوب به شکل دایره یا بیضی به 3 سانتی متر می رسد، اگر کوچک باشند (حدود 2 میلی متر)، می توانند به طور خود به خود در روند رشد کودک بسته شوند. در برخی موارد، نقص های 6 میلی متری بیش از حد رشد می کند، آیا نیاز به عمل است، پزشک تصمیم می گیرد، با تمرکز بر وضعیت عمومی کودک، ویژگی های دوره بیماری.
2. پرش عضلانی در قسمت میانی سپتوم کمتر رایج است (حدود 20٪)، در اغلب موارد به شکل گرد، با اندازه 2 تا 3 میلی متر، می تواند با افزایش سن کودک بسته شود.
3. در مرز رگ های دفعی بطن ها، یک نقص سپتوم فوق کرستال تشکیل می شود - نادرترین (حدود 2٪) و تقریباً به خودی خود متوقف نمی شود.

در موارد نادر، ترکیبی از چندین نوع jmp وجود دارد. این نقص می‌تواند یک بیماری مستقل باشد یا با سایر ناهنجاری‌های شدید در رشد قلب همراه باشد: نقص سپتوم دهلیزی (ASD)، مشکلات در جریان خون شریانی، کوآرکتاسیون آئورت، تنگی آئورت و شریان ریوی.

دلایل توسعه

این نقص از 3 هفته تا 2.5 ماه رشد داخل رحمی در جنین ایجاد می شود. با یک دوره نامطلوب بارداری، آسیب شناسی در ساختار اندام های داخلی می تواند رخ دهد. عواملی که خطر VSD را افزایش می دهند عبارتند از:

1. وراثت استعداد ابتلا به VSD می تواند به صورت ژنتیکی منتقل شود. اگر یکی از بستگان نزدیک در اندام های مختلف از جمله قلب نقص داشته باشد، احتمال ناهنجاری در کودک زیاد است.
2. بیماری های ویروسی ماهیت عفونی (آنفولانزا، سرخجه)، که یک زن در 2.5 ماه اول بارداری از آن رنج می برد. تبخال، سرخک نیز خطرناک هستند.
3. مصرف داروها - بسیاری از آنها می توانند باعث مسمومیت جنین شوند و منجر به ایجاد نقایص مختلف شوند. داروهای ضد باکتری، هورمونی، ضد صرع و CNS به ویژه خطرناک هستند.
4. عادات بد در مادر - الکل، سیگار کشیدن. این عامل، به خصوص در ابتدای بارداری، خطر بروز ناهنجاری ها را در جنین چندین برابر افزایش می دهد.
5. وجود بیماری های مزمن در یک زن باردار - دیابت شیرین، مشکلات عصبی، سیستم قلبی و مانند آن می تواند آسیب شناسی را در کودک تحریک کند.
6. آویتامینوز، کمبود مواد مغذی ضروری و عناصر کمیاب، رژیم های غذایی سخت در دوران بارداری خطر نقص مادرزادی را افزایش می دهد.
7. سمیت شدید در اوایل بارداری؛
8. عوامل خارجی - شرایط محیطی خطرناک، شرایط کاری مضر، افزایش خستگی، فشار بیش از حد و استرس.

وجود این عوامل همیشه باعث بروز بیماری های شدید نمی شود، بلکه این احتمال را افزایش می دهد. برای کاهش آن، باید تا حد امکان تأثیر آنها را محدود کنید. اقدامات به موقع برای جلوگیری از مشکلات در رشد جنین پیشگیری خوبی از بیماری های مادرزادی در جنین است.

عوارض احتمالی

نقص های کوچک (تا 2 میلی متر) در حالت طبیعی نوزاد تهدیدی برای زندگی او نیست. معاینه منظم، نظارت متخصص ضروری است و به مرور زمان می تواند خود به خود متوقف شود.

سوراخ های بزرگ باعث اختلال در قلب می شود که در روزهای اول زندگی نوزاد خود را نشان می دهد. کودکان مبتلا به VSD با سرماخوردگی و بیماری های عفونی، اغلب با عوارض ریه، ذات الریه، مشکل دارند. آنها می توانند بدتر از همسالان خود رشد کنند، آنها به سختی می توانند فعالیت بدنی را تحمل کنند. با افزایش سن، تنگی نفس حتی در حالت استراحت نیز رخ می دهد، مشکلات اندام های داخلی به دلیل گرسنگی اکسیژن ظاهر می شود.

نقص بین بطنی می تواند عوارض جدی ایجاد کند:

• فشار خون ریوی - افزایش مقاومت در عروق ریه، که باعث نارسایی بطن راست و ایجاد سندرم آیزنمنگر می شود.
• نقض قلب به شکل حاد؛
• التهاب غشای داخلی قلب با ماهیت عفونی (اندوکاردیت)؛
• ترومبوز، خطر سکته مغزی؛
• اختلال در عملکرد دریچه های قلب، تشکیل نقایص دریچه ای قلب.

برای به حداقل رساندن عواقب مضر برای سلامت نوزاد، کمک به موقع واجد شرایط لازم است.

علائم

تظاهرات بالینی بیماری به دلیل اندازه و محل منافذ پاتولوژیک است. نقص های کوچک در قسمت غشایی سپتوم قلب (تا 5 میلی متر) در برخی موارد بدون علامت رخ می دهد، گاهی اوقات اولین علائم در کودکان 1 تا 2 ساله رخ می دهد.

در روزهای اول پس از تولد، کودک می تواند سوفل های قلبی ناشی از جریان خون بین بطن ها را بشنود. گاهی اوقات اگر دست خود را روی قفسه سینه کودک قرار دهید، می توانید لرزش خفیفی را احساس کنید. متعاقباً هنگامی که کودک در وضعیت عمودی قرار دارد یا فعالیت بدنی را تجربه کرده است، صدا ممکن است ضعیف شود. این به دلیل فشرده شدن بافت ماهیچه ای در ناحیه دهانه ایجاد می شود.

نقایص بزرگی را می توان حتی قبل یا در اولین بار پس از تولد در جنین یافت. با توجه به ویژگی های جریان خون در طول رشد داخل رحمی، نوزادان وزن طبیعی دارند. پس از تولد، سیستم به حالت معمول بازسازی می شود و انحراف شروع به خودنمایی می کند.

نقایص کوچک واقع در ناحیه تحتانی سپتوم قلب به خصوص خطرناک است. آنها ممکن است در چند روز اول زندگی کودک علائمی را نشان ندهند، اما برای مدتی مشکلات تنفسی و قلبی ایجاد می شود. با توجه دقیق به کودک می توانید به موقع متوجه علائم بیماری شوید و با متخصص مشورت کنید.

علائم آسیب شناسی احتمالی که باید به پزشک اطفال گزارش شود:

1. رنگ پریدگی پوست، لب های آبی، پوست اطراف بینی، بازوها، پاها در حین ورزش (گریه، جیغ زدن، فشار بیش از حد).
2. کودک اشتها را از دست می دهد، خسته می شود، اغلب در هنگام تغذیه سینه را پرتاب می کند، به آرامی وزن اضافه می کند.
3. در هنگام فعالیت بدنی، گریه، تنگی نفس در نوزادان ظاهر می شود.
4. افزایش تعریق؛
5. کودک بزرگتر از 2 ماه بی حال است، خواب آلود است، فعالیت حرکتی آن کاهش یافته است، تاخیر رشدی وجود دارد.
6. سرماخوردگی های مکرر که درمان آن دشوار است و به ذات الریه تبدیل می شود.

در صورت شناسایی چنین علائمی، معاینه نوزاد برای شناسایی علل انجام می شود.

تشخیص

روش های تحقیقاتی زیر به شما امکان می دهد وضعیت و کار قلب را بررسی کنید تا بیماری را شناسایی کنید:

• الکتروکاردیوگرام (ECG). به شما امکان می دهد احتقان بطن های قلب را تعیین کنید، وجود و درجه فشار خون ریوی را شناسایی کنید.
• فونوکاردیوگرافی (FCG). در نتیجه مطالعه، امکان شناسایی سوفل قلبی وجود دارد.
• اکوکاردیوگرافی (EchoCG). قادر به تشخیص اختلالات جریان خون است و به مشکوک شدن به VSD کمک می کند.
• روش سونوگرافی. به ارزیابی کار میوکارد، سطح فشار شریان ریه، مقدار خون تخلیه شده کمک می کند.
• رادیوگرافی. با توجه به تصاویر قفسه سینه، می توان تغییرات در الگوی ریوی، افزایش اندازه قلب را تعیین کرد.
• کاوش قلب. به شما امکان می دهد سطح فشار را در شریان های ریه ها و بطن قلب، افزایش محتوای اکسیژن در خون وریدی تعیین کنید.
• پالس اکسیمتری. به کشف سطح اکسیژن در خون کمک می کند - کمبود نشان دهنده اختلالات در سیستم قلبی عروقی است.
• کاتتریزاسیون قلبی. این به ارزیابی وضعیت ساختار قلب، تعیین سطح فشار در بطن های قلب کمک می کند.

رفتار

Vmzhp 4 میلی متر، گاهی اوقات تا 6 میلی متر - اندازه کوچک - در غیاب نقض تنفس، ریتم قلبی و رشد طبیعی کودک اجازه می دهد تا در برخی موارد از درمان جراحی استفاده نکنید.

با بدتر شدن تصویر کلی بالینی، ظاهر شدن عوارض، می توان عمل جراحی را در 2-3 سال تجویز کرد.

مداخله جراحی با اتصال بیمار به دستگاه قلب و ریه انجام می شود. اگر عیب کمتر از 5 میلی متر باشد با نخ های P شکل محکم می شود و اگر سوراخ بزرگتر از 5 میلی متر باشد با تکه های ساخته شده از مواد زیستی مصنوعی یا مخصوص تهیه شده پوشانده می شود که متعاقباً با سلول های خود بدن بیش از حد رشد می کند. .

اگر درمان جراحی برای کودک در هفته های اول زندگی ضروری باشد، اما برای برخی از شاخص های سلامت و وضعیت نوزاد غیرممکن باشد، یک کاف موقت روی شریان ریوی قرار می گیرد. به یکسان شدن فشار در بطن های قلب کمک می کند و وضعیت بیمار را کاهش می دهد. چند ماه بعد، کاف برداشته می شود و برای بستن عیوب عمل می شود.

نقص دیواره بین بطنی در کودکان یک ارتباط غیرطبیعی مادرزادی بین دو بطن قلب است که در نتیجه توسعه نیافتگی در سطوح مختلف آن رخ می دهد. این نوع ناهنجاری یکی از شایع ترین نقایص مادرزادی قلب در کودکان است - به گفته نویسندگان مختلف، در 11-48٪ موارد رخ می دهد.

بسته به محل نقص سپتوم بطنی در جنین، انواع زیر متمایز می شود:

• نقص در قسمت غشایی سپتوم. اندازه آنها از 2 تا 60 میلی متر است، شکل متفاوت است، آنها در 90٪ موارد مشاهده می شوند.
• نقص در قسمت عضلانی سپتوم. اندازه آنها کوچک است (5-20 میلی متر) و با انقباض عضله قلب، لومن نقص حتی بیشتر کاهش می یابد، در 2-8٪ موارد ظاهر می شوند.
• عدم وجود سپتوم بین بطنی در 1-2٪ موارد رخ می دهد.

نقص دیواره بین بطنی چگونه در کودکان ظاهر می شود؟

نقص دیواره بین بطنی در کودکان با ایجاد هیپرتروفی جبرانی میوکارد بطنی و گردش خون ریوی همراه است که شدت آن به سن کودک و اندازه نقص بستگی دارد.

مشکل در حرکت خون از طریق دایره های کوچک و بزرگ گردش خون با نقص دیواره بین بطنی در کودکان تصویر بالینی اصلی را نشان می دهد. نقض همودینامیک به اندازه و جهت جریان خون از طریق نقص بستگی دارد که به نوبه خود با اندازه و محل نقص، عروق گردش خون ریوی، گرادیان مقاومت عروقی گردش خون ریوی و سیستمیک تعیین می شود. ، وضعیت میوکارد و بطن های قلب. اختلالات همودینامیک ساکن نیستند، اما با رشد و تکامل کودک، تغییر می کند، که منجر به تغییر در تصویر بالینی نقص، تبدیل آنها به سایر اشکال بالینی می شود.

با نقص سپتوم بطنی کوچک در جنین (تا اندازه 5 میلی متر)، تخلیه خون از طریق آن از بطن چپ به راست کم است و باعث اختلالات همودینامیک واضح نمی شود. به دلیل ظرفیت زیاد عروق گردش خون ریوی، فشار در بطن راست افزایش نمی یابد، بار اضافی فقط بر روی بطن چپ می افتد که اغلب هیپرتروفی می شود.

با نقص سپتوم بطنی در کودکان در توزیع مجدد اندازه های 10-20 میلی متر، ترشحات از طریق آن به 70 درصد خون می رسد که توسط بطن چپ تخلیه می شود. این باعث اضافه بار حجم قابل توجهی در گردش خون ریوی می شود که منجر به اضافه بار کم بطن راست و سپس هیپرتروفی آن می شود. اول، تحت تأثیر فشار خون بالا، شریان های گردش خون ریوی منبسط می شوند و در نتیجه کار بطن راست را تسهیل می کنند. فشار در رگ های گردش خون ریوی طبیعی باقی می ماند، با این حال، سندرم مشخص حجم زیادی از خون می تواند منجر به افزایش فشار در شریان ریوی شود، با یک نقص بزرگ، مقدار ترشح خون از طریق آن عمدتا بستگی دارد. در مورد نسبت مقاومت عروقی گردش خون ریوی و سیستمیک.

فشار سیستولیک در شریان ریوی با نقص سپتوم بطنی بزرگ در سطح بالا نگه داشته می شود. این به دلیل این واقعیت است که فشار از بطن چپ به شریان ریوی (فاکتور هیدرودینامیک) منتقل می شود. فشار زیاد در شریان ریوی منجر به احتقان و بزرگ شدن بطن راست می شود. این امر باعث تحریک حجم زیادی از خون تخلیه شده از طریق نقص می شود که در نهایت منجر به سرریز بستر وریدی گردش خون ریوی می شود و باعث اضافه بار حجمی دهلیز چپ و در نتیجه افزایش فشار سیستولیک و دیاستولیک در بطن چپ، دهلیز چپ می شود. و وریدهای ریوی با اضافه بارهای طولانی مدت مشابه، این منجر به هیپرتروفی (افزایش اندازه) بطن چپ و دهلیز چپ می شود. افزایش فشار در وریدهای ریوی و دهلیز چپ، به دلیل مکانیسم عصبی-هومورال جبران بار، منجر به اسپاسم و سپس به اسکلروز شریان های ریوی می شود. کودکان در سال اول زندگی دچار نارسایی قلبی می شوند و بیش از 50 درصد کودکان قبل از یک سالگی می میرند.

نقص سپتوم بطنی در جنین و انواع آن

یک نقص جدا شده سپتوم بطنی در جنین، بسته به اندازه آن، میزان شانت خون، از نظر بالینی به 2 شکل تقسیم می شود.

1. اولینشامل نقص های کوچک سپتوم بین بطنی در بارگذاری است که عمدتاً در سپتوم عضلانی قرار دارد که با اختلالات همودینامیک شدید همراه نیست (بیماری تولوچیشوف-راجر).
2. به گروه دومشامل نقایص سپتوم بین بطنی در جنین به اندازه کافی بزرگ است که در قسمت غشایی سپتوم قرار دارد و منجر به اختلالات همودینامیک شدید می شود.

کلینیک بیماری توپوچینف-راجر.اولین و گاهی تنها تظاهر نقص، سوفل سیستولیک در ناحیه قلب است که معمولاً از اولین روزهای زندگی کودک ظاهر می شود. کودکان به خوبی رشد می کنند، هیچ شکایتی در آنها وجود ندارد. مرزهای قلب در هنجار سنی است. در فضای بین دنده ای III-IV در سمت چپ جناغ، لرزش سیستولیک در اکثر بیماران شنیده می شود. یکی از علائم مشخص نقص، سوفل سیستولیک خشن و بسیار بلند است که زمانی رخ می دهد که خون از سوراخ باریکی در سپتوم تحت فشار بالا از بطن چپ به سمت راست عبور می کند. سر و صدا، به عنوان یک قاعده، کل سیستول را اشغال می کند، اغلب با صدای دوم ادغام می شود. حداکثر صدای آن در فضای بین دنده ای III-IV از جناغ است، به خوبی در کل ناحیه قلب، به سمت راست پشت جناغ، از پشت نزدیک فضای بین استخوانی سمع می شود، به خوبی از طریق استخوان ها منتقل می شود، منتقل می شود. از طریق هوا و قابل شنیدن است، حتی اگر گوشی پزشکی را بالاتر از قلب قرار دهید (نویز از راه دور).

در برخی از کودکان سوفل سیستولیک بسیار ملایمی شنیده می شود که در حالت خوابیده به پشت بهتر مشخص می شود و با ورزش به میزان قابل توجهی کاهش می یابد یا حتی کاملاً از بین می رود. چنین تغییر صدا را می توان با این واقعیت توضیح داد که در حین ورزش به دلیل انقباض قدرتمند عضلات قلب، سوراخ سپتوم بین بطنی در کودکان کاملاً بسته می شود و جریان خون از طریق آن کامل می شود. هیچ نشانه ای از نارسایی قلبی در بیماری تولوچینف-راجر وجود ندارد.

علائم نقص شدید سپتوم بطنی

نقص برجسته سپتوم بطنی در کودکان از روزهای اول پس از تولد به طور حاد خود را نشان می دهد. کودکان به موقع متولد می شوند، اما در 37-45٪ سوء تغذیه مادرزادی نسبتاً مشخص وجود دارد که علت آن مشخص نیست.

اولین علامت نقص، سوفل سیستولیک است که از دوران نوزادی شنیده می شود. در تعدادی از کودکان، در هفته های اول زندگی، علائم نارسایی گردش خون به شکل تنگی نفس ظاهر می شود که ابتدا با اضطراب، مکیدن و سپس در حالت آرام رخ می دهد.

در طول کودکان اغلب با بیماری های حاد تنفسی، ذات الریه بیمار می شوند. بیش از 2/3 کودکان در رشد جسمی و روانی حرکتی عقب هستند، 30٪ دچار هیپوتروفی درجه II می شوند.

پوست رنگ پریده است. نبض ریتمیک است، تاکی کاردی اغلب مشاهده می شود. فشار شریانی تغییر نمی کند. در اکثر کودکان، "قوز قلب" مرکزی زود شروع به شکل گیری می کند و یک نبض غیر طبیعی در ناحیه فوقانی معده ظاهر می شود. لرزش سیستولیک در فضای بین دنده ای III-IV در سمت چپ جناغ مشخص می شود. مرزهای قلب کمی از نظر قطر و به سمت بالا منبسط شده است. لهجه پاتولوژیک تون II در فضای بین دنده ای II در سمت چپ جناغ جناغی که اغلب با شکافتن آن ترکیب می شود. در همه کودکان، یک سوفل معمولی از نقص بین بطنی شنیده می شود - یک سوفل سیستولیک، خشن، که کل سیستول را اشغال می کند، با حداکثر صدا در فضای بین دنده ای III در سمت چپ جناغ، به خوبی به سمت راست پشت جناغ منتقل می شود. جناغ جناغی در فضای بین دنده ای III-IV، در ناحیه گوش چپ و به پشت، اغلب سینه را "محاصره" می کند. در 2/3 کودکان از ماه های اول زندگی، علائم واضح نارسایی گردش خون ظاهر می شود که ابتدا به صورت اضطراب، مشکل در مکیدن، تنگی نفس، تاکی کاردی ظاهر می شود، همیشه به عنوان تظاهرات نارسایی قلبی تفسیر نمی شود و اغلب به عنوان تظاهرات نارسایی قلبی در نظر گرفته می شود. بیماری های همزمان (حاد، ذات الریه).

نقص دیواره بین بطنی در کودکان پس از یک سال

نقص سپتوم بین بطنی قلب در کودکان بزرگتر از یک سال به دلیل رشد شدید و رشد تشریحی بدن نوزاد به مرحله تضعیف علائم بالینی می رسد. در سن 1-2 سالگی، مرحله جبران نسبی شروع می شود که با عدم وجود تنگی نفس، تاکی کاردی مشخص می شود. کودکان فعال تر می شوند، شروع به افزایش وزن بهتر، رشد بهتر می کنند و بسیاری از آنها در رشد خود با همسالان خود می رسند، در مقایسه با سال اول زندگی بسیار کمتر از بیماری های همزمان رنج می برند. یک معاینه عینی در 2/3 کودکان یک "قوز قلب" در مرکز را نشان می دهد، لرزش سیستولیک در فضای بین دنده ای III-IV در سمت چپ جناغ مشخص می شود.

مرزهای قلب کمی از نظر قطر و به سمت بالا منبسط شده است. فشار آپیکال با استحکام متوسط ​​و تقویت شده. در سمع، در فضای بین دنده ای II در سمت چپ جناغ، تون II شکافته می شود و ممکن است تشدید شود. سوفل سیستولیک خشن در امتداد لبه چپ جناغ با حداکثر صدا در سومین فضای بین دنده ای سمت چپ و ناحیه وسیعی از توزیع شنیده می شود.

در برخی از کودکان، سوفل دیاستولیک نارسایی نسبی دریچه ریوی نیز شنیده می شود که ناشی از افزایش گردش خون ریوی در شریان ریوی و افزایش فشار خون ریوی (سوفل گراهام استیل) یا تنگی نسبی میترال است که با حفره بزرگ سمت چپ رخ می دهد. دهلیز به دلیل شنت شریانی وریدی بزرگ خون از طریق نقص (صدای سنگ چخماق). سوفل گراهام استیل در فضای بین دنده ای 2-3 در سمت چپ جناغ جناغی شنیده می شود و به خوبی به سمت بالا به سمت قاعده قلب هدایت می شود. سوفل فلینت در نقطه بوتکین بهتر مشخص می شود و به بالای قلب هدایت می شود.

بسته به درجه اختلال همودینامیک، تنوع بسیار زیادی در سیر بالینی نقص دیواره بین بطنی در کودکان وجود دارد که نیاز به رویکرد درمانی و جراحی متفاوتی برای چنین کودکانی دارد.

تشخیص نقص سپتوم بطنی در کودکان بر اساس نتایج ECG، Echo-KG، کاتتریزاسیون حفره ها است.

تشخیص افتراقی با نقایص مادرزادی قلب که با اضافه بار گردش خون ریوی رخ می دهد و همچنین با مشکلات اکتسابی - نارسایی دریچه میترال انجام می شود. هنگامی که نقص دیواره بین بطنی با سایر نقایص مادرزادی قلب، به ویژه در سنین پایین، ترکیب شود، تشخیص دشوار است.

عوارض و پیش آگهی نقص دیواره بین بطنی در کودکان

در کودکان سال اول زندگی، عوارض مکرر عبارتند از سوء تغذیه، نارسایی گردش خون، پنومونی احتقانی باکتریایی مکرر. در کودکان بزرگتر - اندوکاردیت باکتریایی. اغلب آمبولی های عروق گردش خون ریوی وجود دارد که منجر به ایجاد حملات قلبی و آبسه ریه می شود. در 80-90٪ از کودکان با سن، نقص با ایجاد فشار خون ریوی پیچیده است.

نقص دیواره بین بطنی (VSD) یک بیماری مادرزادی قلبی است که با نقص در سپتوم عضلانی بین بطن راست و چپ قلب مشخص می شود. VSD شایع ترین بیماری مادرزادی قلبی در نوزادان است که تقریباً 30 تا 40 درصد از تمام نقایص مادرزادی قلب را تشکیل می دهد. این نقص اولین بار در سال 1874 توسط P. F. Tolochinov و در سال 1879 توسط H. L. Roger توصیف شد.

با توجه به تقسیم تشریحی سپتوم بین بطنی به 3 قسمت (فوقانی - غشایی، یا غشایی، میانی - عضلانی، تحتانی - ترابکولار) عیوب سپتوم بین بطنی را نیز نامگذاری می کنند. در حدود 85 درصد موارد، VSD در قسمت به اصطلاح غشایی آن قرار دارد، یعنی بلافاصله در زیر کاسپ کرونری راست و غیر کرونری دریچه آئورت (وقتی از بطن چپ قلب مشاهده می‌شود) و در نقطه انتقال کاسپ قدامی دریچه سه لتی به کاسپ سپتوم آن (وقتی از سمت بطن راست مشاهده شود). در 2 درصد موارد، نقص در قسمت عضلانی سپتوم قرار دارد و ممکن است چندین سوراخ پاتولوژیک وجود داشته باشد. ترکیبی از عضلانی و سایر موقعیت های VSD بسیار نادر است.

اندازه نقایص سپتوم بطنی می تواند از 1 میلی متر تا 3.0 سانتی متر یا حتی بیشتر باشد. بسته به اندازه، نقایص بزرگ که اندازه آنها شبیه یا بزرگتر از قطر آئورت است، عیوب متوسط، دارای قطر ¼ تا ½ قطر آئورت و نقص های کوچک تشخیص داده می شوند. نقص قسمت غشایی، به طور معمول، شکل گرد یا بیضی شکل دارد و به 3 سانتی متر می رسد، نقص در قسمت عضلانی سپتوم بین بطنی اغلب گرد و کوچک است.

اغلب، در حدود 2/3 موارد، VSD را می توان با یک ناهنجاری همراه دیگر ترکیب کرد: نقص دیواره بین دهلیزی (20٪)، مجرای شریانی باز (20٪)، کوآرکتاسیون آئورت (12٪)، نارسایی مادرزادی دریچه میترال. 2٪، تنگی آئورت (5٪) و شریان ریوی.

نمایش شماتیک نقص سپتوم بطنی.

علل VSD

نقایص سپتوم بطنی در سه ماه اول بارداری مشاهده شده است. سپتوم بین بطنی جنین از سه جزء تشکیل شده است که در این مدت باید با یکدیگر مقایسه و به اندازه کافی متصل شوند. نقض این روند منجر به این واقعیت می شود که یک نقص در سپتوم بین بطنی باقی می ماند.

مکانیسم ایجاد اختلالات همودینامیک (حرکت خون)

در جنینی که در رحم مادر قرار دارد، گردش خون به اصطلاح در دایره جفتی (گردش جفتی) انجام می شود و ویژگی های خاص خود را دارد. با این حال، به زودی پس از تولد، نوزاد جریان خون طبیعی را در گردش خون سیستمیک و ریوی برقرار می کند، که با تفاوت قابل توجهی بین فشار خون در بطن چپ (فشار بالا) و راست (فشار پایین) همراه است. در عین حال، VSD موجود منجر به این واقعیت می شود که خون از بطن چپ نه تنها به آئورت (جایی که به طور معمول باید جریان داشته باشد)، بلکه از طریق VSD به بطن راست نیز پمپ می شود، که نباید طبیعی باشد. بنابراین، با هر ضربان قلب (سیستول) یک تخلیه پاتولوژیک خون از بطن چپ قلب به سمت راست وجود دارد. این منجر به افزایش بار روی بطن راست قلب می شود، زیرا کار اضافی پمپاژ خون اضافی را به ریه ها و قلب چپ انجام می دهد.

حجم این ترشحات پاتولوژیک به اندازه و محل VSD بستگی دارد: در مورد یک نقص کوچک، دومی عملاً بر کار قلب تأثیر نمی گذارد. در طرف مقابل نقص در دیواره بطن راست، و در برخی موارد در دریچه سه لتی، ضخیم شدن سیکاتریسیال ممکن است ایجاد شود، که نتیجه واکنش به آسیب ناشی از جهش غیرطبیعی خون از طریق نقص است.

علاوه بر این، به دلیل ترشحات پاتولوژیک، حجم اضافی خون وارد رگ های ریه (گردش ریوی) منجر به تشکیل فشار خون ریوی (افزایش فشار خون در رگ های گردش خون ریوی) می شود. با گذشت زمان، مکانیسم های جبرانی در بدن فعال می شوند: افزایش توده عضلانی بطن های قلب، انطباق تدریجی رگ های ریه ها، که ابتدا حجم اضافی خون ورودی را می گیرند و سپس به صورت پاتولوژیک می شوند. تغییر - ضخیم شدن دیواره سرخرگ ها و شریان ها ایجاد می شود که باعث می شود آنها کمتر کشسان و متراکم تر شوند. افزایش فشار خون در بطن راست و شریان‌های ریوی اتفاق می‌افتد تا اینکه در نهایت یکسان سازی فشار در بطن راست و چپ در تمام مراحل چرخه قلبی اتفاق می‌افتد و پس از آن ترشحات پاتولوژیک از بطن چپ قلب به سمت راست متوقف می‌شود. . اگر با گذشت زمان، فشار خون در بطن راست بیشتر از بطن چپ باشد، به اصطلاح "بازنشانی معکوس" رخ می دهد که در آن خون وریدی از بطن راست قلب از طریق همان VSD وارد بطن چپ می شود.

علائم VSD

زمان ظهور اولین علائم VSD به اندازه خود نقص و همچنین میزان و جهت تخلیه پاتولوژیک خون بستگی دارد.

نقص های کوچکدر قسمت های تحتانی سپتوم بین بطنی در اکثریت قریب به اتفاق موارد تاثیر قابل توجهی بر رشد کودکان ندارد. این بچه ها حالشون خوبه قبلاً در چند روز اول پس از تولد، سوفل قلبی با صدای خشن و خراش دهنده ظاهر می شود که پزشک در سیستول (در حین انقباض قلب) به آن گوش می دهد. این صدا در فضای بین دنده ای چهارم و پنجم بهتر شنیده می شود و به جاهای دیگر هدایت نمی شود، ممکن است شدت آن در حالت ایستاده کاهش یابد. از آنجایی که این سر و صدا اغلب تنها تظاهر یک VSD کوچک است که تأثیر قابل توجهی بر رفاه و رشد کودک ندارد، این وضعیت در ادبیات پزشکی به صورت مجازی "هیاهوی زیاد درباره هیچ" نامیده می شود.

در برخی موارد، در فضای سوم یا چهارم بین دنده ای در امتداد لبه سمت چپ جناغ، می توانید لرزشی را در لحظه انقباض قلب احساس کنید - لرزش سیستولیک یا "خرخر گربه" سیستولیک.

در نقص های بزرگبخش غشایی (غشایی) سپتوم بین بطنی، علائم این بیماری مادرزادی قلبی، به عنوان یک قاعده، بلافاصله پس از تولد کودک ظاهر نمی شود، بلکه پس از 12 ماهگی ظاهر می شود. والدین متوجه مشکلاتی در تغذیه کودک می شوند: او تنگی نفس دارد ، مجبور است مکث کند و نفس بکشد ، به همین دلیل می تواند گرسنه بماند ، اضطراب ظاهر می شود.

چنین کودکانی که با وزن طبیعی متولد می شوند، شروع به عقب افتادن در رشد فیزیکی خود می کنند، که با سوء تغذیه و کاهش حجم گردش خون در گردش خون سیستمیک (به دلیل ترشحات پاتولوژیک به بطن راست قلب) توضیح داده می شود. تعریق شدید، رنگ پریدگی، سنگ مرمر شدن پوست، سیانوز خفیف قسمت های انتهایی بازوها و پاها (سیانوز محیطی) ظاهر می شود.

با تنفس سریع با درگیری ماهیچه های تنفسی کمکی، سرفه حمله ای که هنگام تغییر موقعیت بدن رخ می دهد، مشخص می شود. ذات الریه های مکرر (پنومونی) ایجاد می شوند و درمان آن دشوار است. در سمت چپ جناغ سینه یک تغییر شکل قفسه سینه وجود دارد - قوز قلب تشکیل می شود. ضربان اوج به سمت چپ و پایین تغییر می کند. لرزش سیستولیک در فضای سوم یا چهارم بین دنده ای در لبه چپ جناغ احساس می شود. سمع (گوش دادن) قلب با سوفل سیستولیک خشن در فضای سوم یا چهارم بین دنده ای مشخص می شود. در کودکان گروه سنی بزرگتر، علائم بالینی اصلی نقص باقی می ماند، آنها از درد در ناحیه قلب و تپش قلب شکایت دارند، کودکان همچنان در رشد فیزیکی خود عقب می مانند. با افزایش سن، رفاه و وضعیت بسیاری از کودکان بهبود می یابد.

عوارض VSD:

نارسایی آئورتدر بیماران مبتلا به VSD در حدود 5 درصد موارد مشاهده شد. در صورتی ایجاد می شود که محل نقص به گونه ای باشد که باعث افتادگی یکی از کاسپ های دریچه آئورت نیز شود که منجر به ترکیبی از این نقص با نارسایی دریچه آئورت می شود که اضافه شدن آن به طور قابل توجهی روند بیماری را پیچیده می کند. افزایش قابل توجهی در بار بر روی بطن چپ قلب. در میان تظاهرات بالینی، تنگی نفس شدید غالب است، گاهی اوقات نارسایی حاد بطن چپ ایجاد می شود. در حین سمع قلب، نه تنها سوفل سیستولیک ذکر شده در بالا، بلکه سوفل دیاستولیک (در مرحله آرامش قلب) در لبه چپ جناغ نیز شنیده می شود.

تنگی اینفوندیبولاردر بین بیماران مبتلا به VSD نیز در حدود 5 درصد موارد مشاهده شد. اگر نقص در قسمت خلفی سپتوم بین بطنی و در زیر لنگه سپتوم دریچه سه لتی (تریکوسپید) زیر برجستگی فوق بطنی قرار گرفته باشد، ایجاد می شود که باعث می شود مقدار زیادی خون از نقص عبور کند و فوق بطنی آسیب ببیند. برآمدگی، که در نتیجه در اندازه و زخم افزایش می یابد. در نتیجه، باریک شدن بخش زیرین بطن راست و ایجاد تنگی زیر دریچه ای ریوی وجود دارد. این منجر به کاهش ترشحات پاتولوژیک از طریق VSD از بطن چپ قلب به سمت راست و تخلیه گردش خون ریوی می شود، با این حال، افزایش شدید بار در بطن راست نیز وجود دارد. فشار خون در بطن راست شروع به افزایش قابل توجهی می کند که به تدریج منجر به تخلیه پاتولوژیک خون از بطن راست به چپ می شود. با تنگی شدید این فوندیبولار، بیمار دچار سیانوز (سیانوز پوست) می شود.

اندوکاردیت عفونی (باکتریایی).- آسیب به اندوکارد (پوشش داخلی قلب) و دریچه های قلب ناشی از عفونت (اغلب باکتریایی). در بیماران مبتلا به VSD، خطر ابتلا به اندوکاردیت عفونی تقریباً 0.2٪ در سال است. معمولاً در کودکان بزرگتر و بزرگسالان رخ می دهد. بیشتر اوقات با اندازه های کوچک VSD، که در اثر آسیب اندوکارد در سرعت جت بالای شانت پاتولوژیک خون ایجاد می شود. اندوکاردیت را می توان با روش های دندانپزشکی، ضایعات پوستی چرکی تحریک کرد. التهاب ابتدا در دیواره بطن راست که در طرف مقابل نقص یا در امتداد لبه های خود نقص قرار دارد رخ می دهد و سپس دریچه های آئورت و سه لتی پخش می شوند.

فشار خون ریوی- افزایش فشار خون در عروق گردش خون ریوی. در مورد این بیماری مادرزادی قلبی، به دلیل تخلیه پاتولوژیک آن از طریق VSD از بطن چپ قلب به سمت راست، در نتیجه حجم اضافی خون وارد رگ های ریه می شود. با گذشت زمان، به دلیل ایجاد مکانیسم های جبرانی - تشکیل ضخیم شدن دیواره شریان ها و شریان ها، فشار خون ریوی تشدید می شود.

سندرم آیزنمنگر- محل زیرآئورت نقص سپتوم بطنی همراه با تغییرات اسکلروتیک در عروق ریوی، گسترش تنه شریان ریوی و افزایش توده عضلانی و اندازه (هیپرتروفی) بطن عمدتاً راست قلب.

پنومونی عود کننده- به دلیل رکود خون در گردش خون ریوی.
اختلالات ریتم قلب.

نارسایی قلبی.

ترومبوآمبولی- انسداد حاد رگ خونی توسط ترومبوز که از محل تشکیل آن روی دیواره قلب جدا شده و وارد خون در گردش شده است.

تشخیص ابزاری VSD

1. الکتروکاردیوگرافی (ECG):در مورد VSD کوچک، تغییرات قابل توجهی در الکتروکاردیوگرام ممکن است تشخیص داده نشود. به عنوان یک قاعده، موقعیت طبیعی محور الکتریکی قلب مشخص است، اما در برخی موارد ممکن است به سمت چپ یا راست منحرف شود. اگر نقص بزرگ باشد، به طور قابل توجهی در الکتروکاردیوگرافی منعکس می شود. با تخلیه پاتولوژیک واضح خون از طریق نقص از بطن چپ قلب به سمت راست بدون فشار خون ریوی، الکتروکاردیوگرام علائم اضافه بار و افزایش توده عضلانی بطن چپ را نشان می دهد. در صورت ایجاد فشار خون ریوی قابل توجه، علائم اضافه بار بطن راست قلب و دهلیز راست ظاهر می شود. اختلالات ریتم قلب معمولاً در بیماران بزرگسال به شکل اکستراسیستول، فیبریلاسیون دهلیزی نادر است.

2. فونوکاردیوگرافی(ضبط ارتعاشات و سیگنال های صوتی منتشر شده در طول فعالیت قلب و عروق خونی) به شما امکان می دهد صداهای پاتولوژیک و صداهای تغییر یافته قلب ناشی از وجود VSD را به صورت ابزاری رفع کنید.

3. اکوکاردیوگرافی(معاینه سونوگرافی قلب) نه تنها امکان تشخیص مستقیم یک نقص مادرزادی - شکستن سیگنال اکو در سپتوم بین بطنی را فراهم می کند، بلکه می تواند به طور دقیق محل، تعداد و اندازه نقص ها را نیز تعیین کند. وجود علائم غیر مستقیم این نقص (افزایش اندازه بطن های قلب و دهلیز چپ، افزایش ضخامت دیواره های بطن راست و غیره). اکوکاردیوگرافی داپلر نشانه مستقیم دیگری از ناهنجاری را نشان می دهد - جریان خون غیر طبیعی از طریق VSD به سیستول. علاوه بر این، می توان فشار خون در شریان ریوی، میزان و جهت تخلیه پاتولوژیک خون را ارزیابی کرد.

4.اشعه ایکس قفسه سینه(قلب و ریه). با اندازه های کوچک VSD، تغییرات پاتولوژیک مشخص نمی شود. با اندازه قابل توجه نقص همراه با تخلیه مشخص خون از بطن چپ قلب به سمت راست، افزایش اندازه بطن چپ و دهلیز چپ و سپس بطن راست و افزایش الگوی عروقی. از ریه ها مشخص می شود. همانطور که فشار خون ریوی ایجاد می شود، گسترش ریشه های ریه ها و برآمدگی قوس شریان ریوی مشخص می شود.

5. کاتتریزاسیون قلبیبرای اندازه گیری فشار در شریان ریوی و در بطن راست و همچنین برای تعیین سطح اشباع اکسیژن خون انجام می شود. درجه بالاتری از اشباع اکسیژن خون (اکسیژناسیون) در بطن راست نسبت به دهلیز راست مشخص است.

6. آنژیوکاردیوگرافی- وارد کردن ماده حاجب به داخل حفره قلب از طریق کاتترهای مخصوص. با وارد کردن کنتراست به بطن راست یا شریان ریوی، تضاد مکرر آنها مشاهده می شود که با بازگشت کنتراست به بطن راست با تخلیه پاتولوژیک خون از بطن چپ از طریق VSD پس از عبور از گردش خون ریوی توضیح داده می شود. با وارد کردن کنتراست محلول در آب به بطن چپ، جریان کنتراست از بطن چپ قلب به سمت راست از طریق VSD تعیین می شود.

درمان VSD

با یک VSD کوچک، بدون علائم فشار خون ریوی و نارسایی قلبی، رشد فیزیکی طبیعی، به امید بسته شدن خود به خود نقص، می توان از مداخله جراحی خودداری کرد.

در کودکان در سنین اولیه پیش دبستانی، نشانه های مداخله جراحی عبارتند از: پیشرفت زودهنگام فشار خون ریوی، نارسایی قلبی مداوم، ذات الریه مکرر، تاخیر قابل توجه در رشد فیزیکی و کمبود وزن.

نشانه های درمان جراحی در بزرگسالان و کودکان بالای 3 سال عبارتند از: افزایش خستگی، عفونت های ویروسی حاد تنفسی مکرر که منجر به ایجاد پنومونی، نارسایی قلبی و تصویر بالینی معمولی نقص با ترشح پاتولوژیک بیش از 40٪ می شود. .

مداخله جراحی به VSD پلاستیکی کاهش می یابد. این عمل با استفاده از دستگاه قلب و ریه انجام می شود. با قطر عیب تا 5 میلی متر با بخیه زدن با بخیه های U شکل بسته می شود. با قطر نقص بیش از 5 میلی متر، با یک تکه از مواد بیولوژیکی مصنوعی یا فرآوری شده ویژه بسته می شود که برای مدت کوتاهی با بافت های خود پوشیده می شود.

در مواردی که به دلیل خطر بالای مداخله جراحی با استفاده از بای پس قلبی ریوی در کودکان در ماه های اول زندگی با VSD های بزرگ، کم وزنی، نارسایی قلبی شدید که با دارو قابل اصلاح نیست، بلافاصله جراحی رادیکال باز امکان پذیر نباشد، درمان جراحی در دو مرحله . ابتدا یک کاف مخصوص روی شریان ریوی بالای دریچه‌های آن اعمال می‌شود که مقاومت در برابر خروج از بطن راست را افزایش می‌دهد و در نتیجه منجر به یکسان شدن فشار خون در بطن راست و چپ قلب می‌شود که به کاهش حجم کمک می‌کند. ترشح پاتولوژیک از طریق VSD. چند ماه بعد، مرحله دوم انجام می شود: برداشتن کاف قبلی از شریان ریوی و بسته شدن VSD.

پیش آگهی برای VSD

طول مدت و کیفیت زندگی با نقص دیواره بین بطنی به اندازه نقص، وضعیت عروق گردش خون ریوی و شدت نارسایی قلبی بستگی دارد.

نقایص سپتوم بطنی به طور قابل توجهی بر امید به زندگی بیماران تأثیر نمی گذارد، اما تا 1-2٪ خطر ابتلا به اندوکاردیت عفونی را افزایش می دهد. اگر نقص کوچکی در ناحیه عضلانی سپتوم بین بطنی باشد، در 30 تا 50 درصد از این بیماران می تواند قبل از 4 سالگی به خودی خود بسته شود.

در مورد نقص با اندازه متوسط، نارسایی قلبی در اوایل دوران کودکی ایجاد می شود. با گذشت زمان، ممکن است به دلیل کاهش اندازه نقص، وضعیت بهبود یابد و در 14٪ از چنین بیمارانی، بسته شدن مستقل نقص مشاهده می شود. در سنین بالاتر، فشار خون ریوی ایجاد می شود.

در مورد VSD بزرگ، پیش آگهی جدی است. در چنین کودکانی نارسایی قلبی شدید در سنین پایین ایجاد می شود و ذات الریه اغلب رخ می دهد و عود می کند. تقریباً 10-15٪ از چنین بیمارانی به سندرم آیزنمنگر مبتلا می شوند. اکثر بیماران با نقایص بزرگ سپتوم بطنی بدون جراحی در دوران کودکی یا نوجوانی به دلیل نارسایی پیشرونده قلبی اغلب همراه با پنومونی یا اندوکاردیت عفونی، ترومبوز ریوی یا پارگی آنوریسم آن، آمبولی متناقض در عروق مغز می میرند.

میانگین امید به زندگی بیماران بدون جراحی در دوره طبیعی VSD (بدون درمان) تقریباً 23-27 سال است و در بیماران با نقص کوچک - تا 60 سال.

جراح Kletkin M.E.