Bebeklerde doğuştan kalp kusurları. Konjenital kalp hastalığı

İstatistiklere göre, 1000 çocuktan yaklaşık 8'i bir veya daha fazla kalp kusuruyla doğuyor. Geçen yüzyılda bile "yeni doğanlarda doğuştan kalp hastalığı" (kısaltması KKH olarak kısaltılır) teşhisi kulağa bir cümle gibi geliyordu ve hayatın her an kesintiye uğrayabileceği anlamına geliyordu. Yine de modern başarılar ve yüksek teknolojili ekipman, ömrün uzatılmasına ve mümkün olduğunca yüksek kalitede olmasına yardımcı olur.

Yenidoğanlarda konjenital kalp hastalığı, doğumdan itibaren gözlenen, ancak sıklıkla doğum sırasında oluşan kalbin yapısında bir kusurdur. doğum öncesi gelişim. Kusur, normal kan akışına müdahale eder (örneğin, valf aparatı arızalandığında) veya oksijen ve karbon dioksit ile kan doldurma kalitesini etkiler.

UPU hakkında gerçekler

• Yenidoğanlarda KKH doğumda en yaygın kusurlardan biridir (sinir sistemi patolojilerinden sonra ikinci sırada).
• Çoğu sık görülen kötü alışkanlıklar- septal kusurlar: interventriküler ve interatriyal.
• Her zaman değil, doğuştan kalp hastalığı tespit edildiğinde ameliyat gerekir.
• Doğuştan kalp hastalığının tipi ile fetüsün cinsiyeti arasında kesin bir ilişki vardır. Bir çalışma sonucunda, şartlı konjenital kalp kusurlarının 3 gruba ayrıldığı ortaya çıktı: erkek, kadın ve nötr. Örneğin, açık bir duktus arteriyozusa "dişi" kusur denir ve önemli bir örnek"erkek" - aort darlığı.

nedenler

candan- dolaşım sistemiüzerinde oluşturulmuş erken tarihler, 10 ila 40 gün arasında geliştirme. Yani, hamileliğin üçüncü haftasından başlayarak, bir kadının çoğu durumda hala pozisyonunu bilmediği ve ikinci ay ile biten kalbin odaları ve septaları, ana damarlar embriyoya serilir. Kesinlikle bu tehlikeli zaman kalp kusurlarının gelişimi açısından.

Kardiyak patolojiler, vasküler sistemin oluşumunun başlangıcında ortaya çıkar.

Konjenital kalp kusurları olan bebeklerin doğumunun belirli bir “mevsimselliği” fark edildi, bir yandan salgın bir ölçekte virüs ve soğuk algınlığı mevsimi ile açıklandı. Öte yandan, sadece aktarılan viral hastalıklar, çocuğun bir patoloji ile doğacağı anlamına gelmez. Grip virüsleri potansiyel olarak tehlikeli olarak kabul edilir herpes simpleks, kızamıkçık virüsü fetus için en zararlıdır. var bütün çizgi patolojinin nedenlerini etkileyen diğer faktörler:

1. kalıtsal yatkınlık.
2. Ekolojik olarak olumsuz bir bölgede yaşamak.
3. olan işletmelerde çalışmak zararlı koşullar emek (boya ve vernik ürünleri, tuzlarla çalışın ağır metaller, radyasyon).
4. Kötü alışkanlıklar. Alkol kötüye kullanan annelerde kalp kusurlu bebeklerin doğum sıklığı %30-50 arasındadır.
5. Yaş. Anne ve baba 35 yaşından büyükse risk artar.
6. belirli kabul ilaçlar ilk trimesterde (barbitüratlar, antibiyotikler, papaverin, hormonal müstahzarlar, narkotik analjezikler).
7. Diyabet gibi bazı ebeveyn hastalıkları.
8. Önceki gebelikler ölü doğumla sonuçlandı.
9. Şiddetli toksisite.

Kalbimiz nasıl çalışır

Kalbin nasıl çalıştığını gösteren diyagram

özü anlamak için Doğuştan anomaliler, önce kalp kasının nasıl çalıştığını hatırlayalım. Kalbimiz ikiye ayrılır. Sol, bir pompa gibi, oksijenli arteriyel kanı pompalar, parlak kırmızıdır. Sağ taraf venöz kanın hareketini destekler. Daha koyu bordo tonu, karbondioksit varlığından kaynaklanmaktadır. AT normal durum venöz ve atardamar kanı Aralarındaki yoğun bölme nedeniyle asla karıştırmayın.

Kan, kalbin oynadığı iki dolaşım çemberi yardımıyla vücudumuzda dolaşır. önemli rol. büyük daire(BCC) kalbin sol karıncığından çıkan aorttan "başlar". Aort, oksijenle zenginleştirilmiş kanı dokulara ve organlara taşıyan birçok artere ayrılır. Oksijen vererek kan, hücrelerden karbondioksit ve diğer metabolik ürünleri “alır”. Böylece venöz hale gelir ve üst ve alt vena kavanın kolları boyunca kalbe koşar, BCC'yi tamamlar, girer. sağ atriyum.

Küçük daire (MKC), karbondioksiti vücuttan atmak ve kanı oksijenle doyurmak için tasarlanmıştır. Sağ atriyumdan oksijensiz kan pulmoner gövdeye bırakıldığı yerden sağ ventriküle girer. İki pulmoner arter, gaz değişimi sürecinin gerçekleştiği akciğerlere kan verir. Arteriyel hale gelen kan, sol atriyuma taşınır. YÖK böyle kapanıyor.

Kalbin kapak aparatı, kan dolaşımının kusursuz işleyişinde büyük rol oynar. Valfler, kulakçıklar ve karıncıklar arasında ve ayrıca büyük damarların giriş ve çıkışında bulunur. BCC küçük olandan daha uzun olduğu için, sol atriyum ve ventriküle büyük bir yük düşer (sol taraftaki kas duvarının sağdan daha kalın olması boşuna değildir). Bu nedenlerden dolayı, biküspit mitral kapak (sol atriyum ve ventrikül arasındaki sınır görevi görür) ve aort kapağı (aortun sol ventrikülden çıkışının sınırında yer alan) kusurları sıklıkla ortaya çıkar.

Sınıflandırma ve semptomlar

Yenidoğanlarda, renge göre en ünlü sınıflandırmanın olduğu birçok kalp hastalığı sınıflandırması vardır:

1. "Solgun". solgunluk deri, nefes darlığı, kalp ve baş ağrıları (interventriküler ve Interatriyal septum, stenoz).
2. "Mavi". Komplikasyonlar açısından en olumsuz. Derinin rengi siyanotik hale gelir, arteriyel ve venöz kan karışımı vardır (Fallot tetralojisi, transpozisyon ana gemiler).
3. "Doğal".

İdeal olarak, kusur, çocuğun kalbini dinlerken neonatolog tarafından belirlenir. Bununla birlikte, pratikte bu her zaman mümkün değildir, bu nedenle cildin durumu ve nefes alma dinamikleri gibi belirtilere çok dikkat edilir. Dolayısıyla, kardiyak patolojileri gösteren ana semptomlar aşağıdaki gibidir:

• cildin siyanoz (siyanoz), beslenme sırasında nazolabial üçgenin maviliği;
• çöker kalp atış hızı;
• belirli bir süre için gitmeyen kalp üfürümleri;
• belirgin bir biçimde kalp yetmezliği;
• nefes darlığı;
• zayıflık ile birlikte uyuşukluk;
• spazmlar periferik damarlar(uzuvlar ve burun ucu soluk, dokunuşa soğuk);
• zayıf kilo almak;
• şişlik.

Kalp üfürümleri duyulabilir deneyimli bir doktor doğumdan hemen sonra

Hafif belirtiler bile göz ardı edilmemelidir. Bir kardiyolog ile randevu alın ve ek bir muayeneden geçin.

teşhis

Ultrason muayenelerinin yaygınlığı ile çoğu KKH, 18-20. gebelik haftaları kadar erken bir tarihte tanınabilir. Bu, doğumdan hemen sonra gerekirse cerrahi çalışmanın hazırlanmasını ve yapılmasını mümkün kılar. Böylece çocuklar, daha önce yaşamla bağdaşmadığı düşünülen bu tür kusurlarla hayatta kalma şansına sahiptir.

Fetal gelişim sırasında kalp kusurları her zaman tespit edilmez. Ancak doğumla birlikte sıklıkla klinik tablo büyüyor. Daha sonra bebek muayene ve teşhis için bir kardiyolog veya kalp cerrahına gönderilir. En yaygın araştırma yöntemleri şunlardır:

• Elektrokardiyogram (EKG). verir Genel fikir kalbin çalışması hakkında (hangi bölümler aşırı yüklenir, kasılmaların ritmi, iletim).
• Fonokardiyogram (PCG). Kalp seslerini kağıda kaydeder.
• Ekokardiyografi. Yöntem, kapak aparatının, kalp kaslarının durumunu değerlendirmeye, kalbin boşluklarındaki kan akış hızını belirlemeye yardımcı olur.
• Kalbin anket radyografisi.
• Nabız oksimetresi. Kanın ne kadar oksijenli olduğunu belirlemenizi sağlar. Parmak ucuna özel bir sensör takılıdır. Bu sayede eritrositteki oksijen içeriği belirlenir.
• Doppler çalışması. Kusurun boyutunu ve anatomisini değerlendirmenin yanı sıra yanlış yönde akan kan hacmini belirleyen ultrasonik bir renk akışı çalışması.
• kateterizasyon. Sondalar damarlardan kalbin boşluğuna sokulur. Yöntem, karmaşık ve tartışmalı durumlarda nadiren kullanılır.

Hedef teşhis önlemleri- aşağıdaki soruları cevaplayın:

1. Defektin anatomisi nedir, kan dolaşımı nerede bozulur?
2. nasıl oluşturulur son teşhis?
3. Mengene üç aşamadan hangisindedir?
4. Cerrahi müdahaleye ihtiyaç var mı yoksa bu aşamada vazgeçilebilir mi? konservatif yöntemler tedavi?
5. Tedavi edilmesi gereken herhangi bir komplikasyon var mı?
6. taktik nedir cerrahi tedavi Ve ne zaman optimal olacak?

Çeşit

Konjenital malformasyonlar anne karnında bile bulunsa da, dolaşım sistemi bir yetişkinden biraz farklı olduğu için çoğu durumda fetüs için bir tehdit oluşturmazlar. Ancak doğumdan sonra, kalp tüm gücüyle çalışmaya başladığında ve iki döngü kan dolaşımı başladığında, klinik tablo belirginleşir. Aşağıda ana kalp kusurları bulunmaktadır.

En yaygın patoloji. Arteriyel kan, sol ventrikülden sağa doğru olan açıklıktan girer. Bu, küçük daire üzerindeki yükü artırır ve Sol Taraf kalpler.

Delik mikroskobik olduğunda ve neden olur minimum değişiklik dolaşımda işlem yapılmaz. saat büyük boy delikler dikiş yapar. Hastalar yaşlılığa kadar yaşar.

Eisenmenger kompleksi

İnterventriküler septumun ciddi şekilde hasar gördüğü veya tamamen yok olduğu bir durum. Ventriküllerde arteriyel ve venöz kan karışımı oluşur, oksijen seviyesi düşer, cildin siyanozu belirgindir. Okul öncesi ve okul yaşıçömelmek için zorlanmış bir pozisyon karakteristiktir (bu, nefes darlığını azaltır). Ultrasonda genişlemiş küresel bir kalp görülür, kalp kamburluğu (çıkıntı) fark edilir.

Ameliyat gecikmeden yapılmalıdır, çünkü uygun tedavi olmaksızın hasta en iyi senaryo 30 yıla kadar yaşar.

Herhangi bir nedenle meydana geldiğinde, doğum sonrası dönem pulmoner arter ve aort arasındaki iletişim açık kalır. Sonuç yukarıda açıklanan durumlarla aynıdır: iki tür kan karışımı, küçük daire işle aşırı yüklenir, sağ ventrikül genişler ve bir süre sonra sol ventrikül. Ağır vakalarda, hastalığa siyanoz ve nefes darlığı eşlik eder.

Küçük bir yarık çapı tehlikeli değildir, büyük bir kusur ise acil müdahale gerektirir. cerrahi müdahale.

Aynı anda dört anomali içeren en ciddi kusur:

• pulmoner arterin darlığı (daralması);
• kusur interventriküler septum;
• aortun dekstrapozisyonu;
• sağ ventrikülün genişlemesi.

Modern teknikler, bu tür kusurları tedavi etmeyi mümkün kılar, ancak böyle bir teşhisi olan bir çocuk, ömür boyu bir kardiyoromatoloji uzmanına kaydedilir.

Stenoz, kan akışını engelleyen bir damarın daralmasıdır. Kol atardamarlarında gergin bir nabız ve bacaklarda zayıflamış bir nabız eşlik eder, büyük fark Kollar ve bacaklar arasında basınç, yüzde yanma hissi ve sıcaklık, uyuşma alt ekstremiteler.

Operasyon, hasarlı bölgeye bir naklin kurulmasını içerir. Alınan önlemlerden sonra kalp ve kan damarlarının çalışması eski haline döner ve hasta uzun süre yaşar.

Tedavi

Tedavi, taktikleri, kusurun ciddiyetine ve gelişiminin hangi aşamada olduğuna bağlı olacaktır. Toplamda üç tane var: acil durum, tazminat aşaması ve dekompansasyon.

acil Durum Bir bebeğin doğumundan, organ ve sistemlerin oksijen eksikliği nedeniyle bir tür sarsıntıya uğraması ve uyum sağlamaya çalışmasıyla ortaya çıkar. aşırı koşullar. Damarlar, akciğerler ve kalp kasları maksimum verimle çalışır. Vücut zayıfsa, kusur, acil yokluğunda cerrahi bakım bebeğin ölümüne yol açar.

Tazminat aşaması. Vücut, eksik fırsatları telafi edebildiyse, organlar ve sistemler, tüm güçler tükenene kadar bir süre az çok kararlı çalışabilir.

Dekompansasyon aşaması. Vücut artık taşıyamaz hale geldiğinde ortaya çıkar. artan yük ve kalp ve akciğer gruplarının organları işlevlerini sonuna kadar yerine getirmeyi bırakır. Bu, kalp yetmezliğinin gelişmesine neden olur.

Operasyon, kural olarak, organ ve sistemlerin çalışması kurulduğunda ve rezervleri pahasına gerçekleştiğinde tazminat aşamasında gerçekleştirilir. Bazı kusur türlerinde, operasyon kırıntıların doğumundan sonraki ilk günlerde veya hatta saatlerde acil aşamada belirtilir, böylece hayatta kalabilir. Üçüncü aşamada cerrahi müdahaleçoğu zaman anlamsızdır.

Bazen doktorlar, çocuğun doyduğu zamana kadar yaşamasına izin veren ara cerrahi müdahaleler yapmak zorunda kalır. rekonstrüktif operasyon minimum sonuçlarla. Cerrahi uygulamada, endoskopik ekipman kullanılarak küçük insizyonlar yapıldığında ve tüm manipülasyonlar bir ultrason makinesi aracılığıyla görülebildiğinde, genellikle minimal invaziv teknikler kullanılır. Genel anestezi bile her zaman kullanılmaz.

Mengeneden kurtulduktan sonra, bebeğin tekrar onsuz yaşayabilmesi için yeniden inşa edilmesi için zamana ihtiyacı vardır. Bu nedenle, bebek bir kardiyoloğa kayıtlıdır ve düzenli olarak onu ziyaret eder. Önemli rol bağışıklığı güçlendirir, çünkü herhangi bir soğuk algınlığı kardiyovasküler sistemi ve genel olarak sağlığı olumsuz yönde etkileyebilir.

Uzun yürüyüşler temiz havaözellikle kalp patolojileri olan çocuklar için basitçe gereklidir

İlişkin egzersiz yapmak okulda ve çocuk Yuvası, yük derecesi bir kardiyoromatolog tarafından belirlenir. Beden eğitimi derslerinden muafiyet gerekliyse, bu çocuğun hareket etmeye kontrendike olduğu anlamına gelmez. Böyle durumlarda yapar fizik Tedaviüzerinde özel program klinikte.

CHD'li çocukların uzun süre dışarıda kaldıkları gösterilmiştir, ancak aşırı sıcaklıkların olmadığı durumlarda: hem sıcak hem de soğuk, “aşınma için” çalışan gemiler üzerinde kötü bir etkiye sahiptir. Tuz alımı sınırlıdır. Diyette potasyum açısından zengin gıdaların bulunması zorunludur: kuru kayısı, kuru üzüm, fırınlanmış patates.

Çözüm. Kötülükler farklıdır. Bazıları acil cerrahi tedavi gerektirir, bazıları ise sürekli gözetim doktorlar belli yaş. Her halükarda, bugün kalp cerrahisi de dahil olmak üzere tıp öne çıktı ve 60 yıl önce tedavisi olmayan ve yaşamla bağdaşmayan kötü alışkanlıklar şimdi başarıyla ameliyat ediliyor ve çocuklar uzun yaşıyor. Bu nedenle işitme korkunç teşhis, panik yapma. Hastalıkla savaşmak için uyum sağlamanız ve onu yenmek için elinizden gelen her şeyi yapmanız gerekir.

Konjenital kalp kusurları, fetal gelişim sırasında oluşan kalbin, kapaklarının ve kan damarlarının anatomik patolojisinin varlığı ile ilişkili çeşitli hastalıklardır. Bu kusurlar, sistemik ve intrakardiyak dolaşımda değişikliklere, kalp aşırı yüklenmesine neden olur.

Hastalığın semptomları, çoğu zaman siyanoz (siyanoz) veya cildin solgunluğu olan kusur tipinden kaynaklanır, fiziksel Geliştirme, kalp üfürümleri, kardiyak tezahürü ve Solunum yetmezliği. Doktor doğuştan kalp hastalığından şüpheleniyorsa FKG, EKG, EchoCG ve radyografi yapılır.

Birçok kalp hastalığı türü, vücutta birbiriyle veya diğer sistemik patolojilerle birleştirilir. KKH yetişkinlerde olduğundan çok daha az yaygındır. çocukluk. İhlallerin belirlenmesi yetişkinlikte bile ortaya çıkabilir.

Kalp patolojileri neden oluşur?

Başlangıç ​​olarak, kalp anomalilerinin oluşumuna katkıda bulunan risk faktörlerini vurgulamak gerekir:

• annenin yaşı 17'nin altında veya 40'ın üzerinde;
• hamileliğin sonlandırılması tehdidi;
• ilk üç aylık dönemin toksikozu;
• hamile bir kadında endokrin hastalıkları;
• tarihte ölü doğum;
• yüklü kalıtım.

Doğuştan kalp kusurlarının nedenleri şunlar olabilir: kromozom anormallikleri, çevresel faktörlerin etkisi, gen mutasyonları, poligenik çok faktörlü yatkınlık (kalıtım).

Kromozomları döşerken yapısal veya nicel değişimleri mümkündür. Bu durumda, anormallikler vardır. çeşitli bedenler ve sistemlerde ve ayrıca kardiyovasküler sistemde. Otozomların trizomisinde, kural olarak, kalbin septasındaki kusurlar gelişir.

Tek genlerin mutasyonları ile konjenital kalp kusurları genellikle diğer organların diğer kusurlarıyla ilişkilidir. Daha sonra kardiyak anomaliler otozomal resesif, otozomal dominant veya X'e bağlı sendromların bir parçasıdır.

Hamilelik sırasında (üç aya kadar) böyle olumsuz faktörler iyonlaştırıcı radyasyon, viral hastalıklar, bazı ilaçlar, mesleki tehlikeler ve bağımlılıklar anneler organların yanlış döşenmesine katkıda bulunur.

Rahimdeki fetüs kızamıkçık virüsünden etkilenirse, çoğu zaman çocuk bir üçlü anomali geliştirir - sağırlık, glokom veya katarakt, kalbin bir malformasyonu.

Ayrıca, sifiliz, uçuk, suçiçeği, mikoplazmoz, adeno viral enfeksiyonlar, sitomegali, diyabet, serum hepatiti, toksoplazmoz, tüberküloz, listeriosis vb.

Bilim adamları, kardiyak intrauterin gelişimin aşağıdakilerden etkilendiğini bulmuşlardır. çeşitli ilaçlar: progestojenler, amfetaminler, lityum müstahzarları ve antikonvülsanlar.

Dolaşım bozuklukları

Fetüste fetal gelişimde yukarıdaki faktörler nedeniyle, kalp yapılarının doğal oluşumu bozulabilir ve bu da ventriküller ve kulakçıklar arasında tam kapanmaya neden olmaz, patolojik oluşum valfler, gemilerin anormal düzenlenmesi vb.

Doğumdan sonra bazı bebeklerde oval pencere ve duktus arteriyozus kapanmaz.

Anne içindeki kan dolaşımı yenidoğanın hemodinamisinden farklı olduğu için semptomlar doğumdan hemen sonra ortaya çıkar.

Konjenital kalp hastalığının kendini ne kadar hızlı gösterdiği, aşağıdakiler de dahil olmak üzere birçok faktöre bağlıdır. bireysel özellikler çocuğun vücudu. Bazı durumlarda, büyük dolaşım bozukluklarının oluşumu, neden olur solunum yolu enfeksiyonu veya başka bir hastalık.

Kalbin kalp kusurları ile pulmoner dolaşımın hipertansiyonu veya hipoksemi (kandaki düşük oksijen içeriği) görünebilir.

Çocukların yaklaşık yarısı, kalp yetmezliği belirtilerinden yaşamın ilk yılında uygun bakım olmadan ölmektedir. Bebeklerde, bir yıl sonra sağlık durumu normalleşir, ancak kalıcı komplikasyonlar gelişir. Bu nedenle bazı durumlarda erken yaşta ameliyat gerekir.

İhlallerin sınıflandırılması

Pulmoner kan akımı üzerindeki etkilere göre doğuştan kalp kusurlarının sınıflandırılması:

• artan kan akışı ile: erken siyanoza neden olmaz ve siyanoza neden olur;
• değişmeden;
• tükenmiş: siyanozsuz ve siyanozlu;
• kombine.

Gruplara göre başka bir sınıflandırma daha var:

1. Beyaz, sırayla, herhangi bir kan dolaşımı çemberinin zenginleştirilmesi veya tükenmesi ile ve önemli bir kan dolaşımı ihlali olmadan olabilir.
2. Küçük dairenin zenginleşmesi veya tükenmesi ile gelen mavi.

ICD'ye göre ( uluslararası sınıflandırma hastalıklar) dolaşım sisteminin konjenital anomalileri Q20'den Q28'e kadar pozisyonları işgal eder, Q24'e dahil olan kalp anomalileridir.

komplikasyonlar

KKH komplikasyonları senkop (bayılma), kalp yetmezliği, pulmoner hipertansiyon, bozulmuş serebral dolaşım, anjina, göğüs ağrısı, bakteriyel endokardit, uzun süreli pnömoni, miyokard enfarktüsü, bağıl anemi ve dispne-siyanotik ataklar.

Klinik belirtiler (semptomlar) veya hastalık nasıl tanınır?

Çocuklar emzirmeyi reddediyor, huzursuz, emme sürecinde çabuk yoruluyor

Konjenital kalp kusurlarının semptomları, bozuklukların tipine, hemodinamik dekompansasyonun oluşma zamanına ve dolaşım bozukluklarının doğasına bağlıdır.

Siyanotik tipte bir hastalığı olan bebeklerde cilt ve mukoza zarlarında siyanoz görülür. Ağlama ve emme ile daha belirgin hale gelir. Kalbin beyaz anomalileri, ellerin ve ayakların soğukluğu, cildin solukluğu ile tespit edilir.

Taşikardi, terleme, nefes darlığı, aritmiler, nabız ve boyun damarlarında şişme geliştirirler. Uzun süreli bir hemodinamik ihlali ile çocuk boy, kilo ve fiziksel gelişimde geride kalıyor.

Genellikle doğumdan hemen sonra oskültasyon sırasında kalp üfürümleri duyulur.

teşhis

Konjenital kalp kusurlarının teşhisi kullanılarak gerçekleştirilir Kapsamlı anket. İlk adım çocuğu muayene etmek ve kalbi dinlemektir. şüphesi varsa olası anomaliler, sonra atanır enstrümantal yöntemler teşhis - fonokardiyografi, elektrokardiyografi, ekokardiyografi, radyografi göğüs.

EKG, kalbin hipertrofisini, iletim bozukluklarının ve aritmilerin varlığını tanımayı mümkün kılar, manipülasyondan sonra ihlallerin ciddiyetini yargılamak daha kolay hale gelir. Günlük izleme mümkündür.

FCG verileri, kalp üfürümlerinin ve tonlarının süresini, yapısını ve yerini kapsamlı bir şekilde değerlendirmeye yardımcı olur. Radyografi, kalbin şeklini, yerini ve boyutunu, pulmoner dolaşımın durumunu belirlemenizi sağlar.

Ekokardiyografi ile kapakçıklar, septa ve ana damarlar incelenir, kasılma miyokard.

Karmaşık bozukluklar ve pulmoner hipertansiyon diğer tanı yöntemlerini gerçekleştirmek mümkündür: aorto- veya anjiyokardiyografi, kalp boşluklarının sondalanması ve kateterizasyonu, kalbin MRG'si, kardiyografi.

Tedavi

İlgili makale:

Bir yaşın altındaki çocuklarda kardiyolojide ciddi bir problem cerrahi tedavi doğuştan kalp kusurları. Çocuğun kalp yetmezliği semptomları yoksa ve siyanoz orta derecede ise, operasyon daha fazla ertelenebilir. geç teslim tarihi. Bebekler sürekli olarak bir kalp cerrahı veya kardiyolog gözetiminde olmalıdır.

Tedavi yöntemi, KKH'nin ciddiyetine ve tipine bağlı olarak seçilir. Kalbin septumunun anomalileri durumunda, dikilir veya plastiktir, X-ışını endovasküler kusurun tıkanması mümkündür.

Şiddetli hipoksemi durumunda, çocukların durumunda geçici bir iyileşme için önce sistemlerarası anastomozlar yapılır. Sonuç olarak, komplikasyon riski azalır, kan oksijenasyonu artar. Uygun koşullar oluştuğunda radikal bir operasyon gerçekleştirilir.

Aort anomalileri ile aort rezeksiyonu, plastik stenoz yapılır. Aort kanalı açıldığında bağlanır.

Tamamen ortadan kaldırılamayan karmaşık kalp kusurlarının tedavisi hemodinamik düzeltmeden oluşur. Bazı durumlarda, tek olası yöntem Doğuştan kalp hastalıklarının tedavisi kalp naklidir.

Tıbbi tedavi sadece şunları içerir: semptomatik tedavi aritmiler, akut sol ventrikül veya kronik kalp yetmezliği, dispne-siyanotik ataklar, miyokard iskemisi.

Tedaviye ek olarak, çocuğun ihtiyacı özel dikkat ebeveynler: doğru beslenme, viral hastalıkların önlenmesi vb.

Erken tanı ve tedavi olasılığı için prognoz nispeten olumludur. İşlemi yapmak imkansızsa - olumsuz.

sonra engelli olmak mümkün radikal operasyon rehabilitasyon döneminde ve kalp yetmezliği evre II B veya daha fazla semptomları olan.

Önleme

KKH'nin önlenmesi, hamileliğin dikkatli bir şekilde planlanmasını, doğum öncesi tanıyı, olumsuz faktörlerin etkisinin dışlanmasını içerir.

Kalp anomalisi olan kadınlar, hamilelik sırasında doktorlar tarafından dikkatli bir şekilde izlenmeli ve ek konsültasyonlar ve muayeneler yapmalıdır.

Doğuştan kalp kusurlarının nedenleri

Çok var çeşitli sebepler konjenital kalp hastalığı (KKH) oluşumu.

Hepsi bir arada hamile bir kadının vücudunu etkiler, fetüsün organ ve sistemlerinin oluşum süreçlerini bozar. KKH oluşumundaki mevsimsel dalgalanmalar esas olarak viral salgınlarla ilişkilidir. Özellikle kızamıkçık virüsünün fetüsü üzerindeki teratojenik (yani malformasyonlara neden olan) etkisi doğru bir şekilde kanıtlanmıştır, sitomegalovirüs enfeksiyonu, suçiçeği. Özellikle hastalık hamileliğin ilk üç ayında ortaya çıkarsa, influenza virüsleri için aynı nitelikte veriler vardır. Tabii ki, KKH gelişimi için sadece viral bir faktörün varlığı şüphelidir. Bununla birlikte, birkaç teratojenik faktörün kombinasyonu KKH riskini artırır. Bir viral ajan ancak genetik mekanizmaların uygulanmasında tetikleyici bir mekanizma haline gelebilir. KKH oluşumunda belirli bir rol, hamilelik sırasında alkol kullanımına atanır ve Konuşuyoruz sadece güçlü alkolle ilgili değil, aynı zamanda düşük alkollü kokteyller, tonikler vb. hakkında. Alkollü içecek tüketen kadınlarda, vakaların %50'sinde KKH'li çocuklar doğar. Bir kadının genel somatik sağlığına hamilelik sırasında büyük bir rol verilir. acı çeken kadınlarda sistemik hastalıklar(örneğin, sistemik lupus eritematozus), diyabet daha fazla çocuk doğuştan kalp hastalığı ile doğar.

doğuştan kalp kusurları

Konjenital kalp kusurları (KKH), doğumda var olan bu organın gelişimindeki kusurlardır. Sebebi kötü gelişme bebek doğmadan önce bile kalbin yakınında kalp veya kan damarları.

Bu patolojinin sıklığı 1000 çocuk başına 8'dir. Bu, yeni doğan bebeklerin neredeyse %1'idir.

Kalp kusurlarının tüm anomalilerin yapısında ana ölüm nedeni olmasına rağmen, bu patolojinin tedavisindeki ilerlemelerin artmasıyla çocuklarda hayatta kalma şansı artmıştır.

Konjenital malformasyonların nedenleri

Doğuştan kalp kusurlarının nedenini belirlemek zordur. Uzmanlar, vakaların% 90'ında, genetik yatkınlığın (endojen faktör) ve faktörlerin birleşik etkisinin etkisi altında eksikliklerin oluştuğuna inanmaktadır. çevre(dışsal). Vakaların %2'sinde sadece çevresel faktörler önemlidir.

Endojen faktörler arasında mutasyonlar, ebeveynlerin hastalıkları, gamet seviyesindeki değişiklikler, çok genç ve ileri yaş ebeveynler.

En güçlü endojen (iç) faktör, vücutta ortaya çıkan mutasyonlardır. farklı dönemler Doğmamış çocuğun ebeveynlerinin etkisi altındaki germ hücreleri (gamet) düzeyindeki hayatı Çeşitli faktörler. Mutasyonlar, kalp kusurlarının yaklaşık %10'unu oluşturur.

Bunlardan kromozomal mutasyonların payı -% 5-6, nadir gen kusurları -% 3-5. Bunların en yaygın olanı, vakaların %90'ında bir atriyal septal defektin ve sözde velo-kardiyofasiyal sendromun eşlik ettiği Down sendromudur. Doğuştan kalp kusurları Down sendromu gibi kromozomal bir patoloji ile ortaya çıkabilir. %25 kız diğer tarafta kromozomal anormallik, Lafta Shereshevsky-Turner sendromu, atriyal membran defekti var. Trizomi 18 veya 13 durumunda, çocuklar genellikle doğuştan kalp hastalığından, yani ventriküler septal defekt ve patent duktus arteriyozustan ölürler.

Bu arada, başka bir yaygın damar hastalığı En sık 4 yaş üstü çocuklarda görülen hemorajik vaskülit. küçük kılcal damarların duvarlarının iltihaplandığı bir hastalık.

Gen anomalileri olan bir dizi hastalığa kalp anomalileri eşlik edebilir. Bunlar Marfan sendromu, Smith-Lemle-Opitts, Holt-Oram sendromu, mukopolisakkaridozdur. Noonan sendromu ve Williams sendromu olan çocukların %80'i doğuştan kalp hastalığı ile doğar. Vakaların %50'sinde pulmoner arter darlığıdır. Başka genetik sendromlar bu Goldenhar sendromu, VACTERL birlikteliğidir (trakea, yemek borusu, omurga anomalileri, rektum ve anüs, böbrekler, uzuvlar). Bu sendromların çoğu, moleküler tanı yöntemleri kullanılarak uzmanlaşmış genetik merkezlerde teşhis edilir.

Bazı KKH, otozomal dominant (dikey) bir iletim paternine sahiptir. Bu, ebeveynlerden birinde doğuştan kalp anomalisi olması durumunda, cinsiyetten bağımsız olarak çocukların %50'sinin kalp anomalisi ile doğacağı anlamına gelir. Ağırlaştırılmış kalıtımın varlığında, yakın akrabaların olduğu ailelerde bir çocuğun doğumu daha olasıdır. benzer eksiklikler. Ebeveynlerden birinin kendisi doğuştan kalp hastalığı geçirmişse, çocuk sahibi olma riski benzer patoloji%10'dur. Ailede zaten doğuştan anomalili bir çocuk varsa, herkes kusurlu olma riski altındadır. sonraki çocuk%4 artar. Çocuğa kromozomal veya başka bir tanı konmuşsa genetik anomali, genetik danışmanlık, doğum öncesi tanıda yardımcı olabilir ve gelecekteki çocuklarda kalp kusurları riskini belirleyebilir.

İle iç faktörler annenin kronik hastalıklarını da içerir. Birincisi şeker hastalığı. CHD, fenilketonüri, epilepsi, lupus eritematozus ve folik asit hipovitaminozu ile diyabetik embriyopatiye neden olur. Telafi edilmemiş diyabetli kadınlarda, doğuştan kalp hastalığı olan bir çocuk doğurma şansı önemli ölçüde artar. Diabetes mellituslu hamile kadınların% 3-6'sının en sık büyük damarların transpozisyonu olan çocukları doğurduğuna inanılmaktadır. Bu artan risk tip 1 ve tip 2 diyabet için geçerlidir, ancak bebek doğduktan sonra düzelen geçici bir durum olan gestasyonel diyabeti kapsamaz.

Dış (dışsal) faktörler şunları içerir: fiziksel, kimyasal ve biyolojik. Bir çocukta KKH oluşumu için en önemli olan kimyasal ve biyolojiktir.

Kimyasal faktörler grubu şunları içerir: tıbbi müstahzarlar Doğuştan kalp hastalığı olan bir çocuğa sahip olma riskini artıran. Bunlar lityum preparatları, bazı antikonvülzanlar, hormonal ilaçlar ve folik asit emilimini bozan ilaçlardır. İbuprofen gibi iltihap önleyici bir ilaç alan kadınların doğuştan kalp hastalığı olan bir bebek doğurma olasılığı iki kat daha fazladır. Parasetamol bu durumda daha güvenli bir alternatiftir, ancak ideal olan hamilelik sırasında, özellikle gebe kalmadan önceki üç ayda ve gebeliğin ilk üç ayında herhangi bir ilaç almaktan kaçınmaktır. İlacın alınmaması mümkün değilse, ilacı güvendiğiniz deneyimli bir doktorla koordine etmelisiniz.

Bu grup ayrıca alkol, sigara ve uyuşturucu gibi teratojenleri de içerir. Fetal ile doğan çocuklar alkol sendromu genellikle kalp problemleri vardır. Tipik olarak, bu bir atriyal septal defekttir. Araştırmaya göre sigara içen kadınlar Kalp ve kan damarlarının anormal yapısı olan çocukları doğurma olasılığı %60 daha fazladır. Aynı etki var pasif içicilik, üçüncüsünden beri zararlı maddelerçevreye bırakılırken. İlişkisi var narkotik maddeler kokain de aynı etkiye sahiptir.

İle kimyasal faktörler ayrıca kalp ve kan damarlarında bozukluk olan bir çocuğa sahip olma riskini üç kat artıran organik çözücüleri de içerir.

İtibaren biyolojik faktörler viral enfeksiyonlar tehlikelidir. Bir kadın hamilelik sırasında (ilk 8-10 hafta içinde) kızamıkçık alırsa, doğuştan kalp hastalığına yakalanma riski %35'e çıkar. Bütün kadınlar üreme yaşı kızamıkçık aşısı olmalı, aşıdan sonra 1 ay boyunca gebelikten kaçınmalıdırlar. Gebeliğinin ilk üç ayında grip olan kadınların, kalp ve kan damarlarında kusurlu bebek doğurma olasılığı iki kat daha fazladır.

Çoğu UPU engellenemez. Ancak diyet ve uygun tedavi ile kronik hastalıklar, zamanında tedavi rahim içi enfeksiyonlar(kızamıkçık, toksoplazmoz), annede HIV enfeksiyonu varsa bu sorunlar önlenebilir. Sağlıklı bir çocuk doğurmak için bir kadının alkol, sigara gibi maddeleri ve tehlikeli madde kullanımını bırakması gerekir. ilaçlar gebe kalmadan üç ay önce.

"Doğuştan kalp hastalığı" terimi, utero veya anatomik yapı kalp veya giden / içine akan damarlar veya ana kalp boşlukları arasında bulunan valfler. Kendi aralarında veya iç organların gelişimindeki anomalilerle birlikte çeşitli kusurların bir kombinasyonu olabilir.

100'den fazla doğuştan kalp kusuru (KKH) türü vardır. Bazıları akciğerlere giden kan miktarını arttırır, bazıları azaltır ve diğerleri bu göstergeyi etkilemez. Ek olarak, her kusurun kendi ciddiyet derecesi olabilir ve bu, hastalığın seyrini etkiler. Bu nedenle, kalp ve kan damarlarının bazı anomalileri doğumdan itibaren görülebilir ve acil bir hayat kurtarıcı operasyon gerektirir, diğerleri çok akut değildir ve ilaçla tedavi edilir (en azından bir süre). Bazı durumlarda, kalp kusurları yaşamın ilk yılında değil, aniden ortaya çıkar.

Kalp kusurlarının belirtileri hafif ila hayati tehlike. Bu genellikle hızlı nefes alma, cilde mavimsi bir renk tonu, zayıf kilo alımı ve emme sırasında yorgunluktur. Kalp kusurları için göğüs ağrısı tipik değildir.

Biraz anatomi ve fizyoloji

Bu bilgi, belirli bir kusurun neden daha tehlikeli olduğunu ve neden bu tür belirtilere sahip olduğunu anlamak isteyenler için faydalı olacaktır.

Kalp, pompa görevi gören bir organdır. Dört odadan yapılmıştır - iki atriyum ve iki ventrikül. Hepsi üç katmandan yapılmıştır. Dahili - endokardiyum - kalp odaları arasında bölümler gerçekleştirir:

• Atriyum ve ventrikül arasında valf gibi görünürler. Ventrikül içine geçmek için atriyuma giren kanın basıncı altında açılırlar. Kan ventriküle aktıktan sonra, kapakçıklar kapanmalı ve kanın atriyuma geri akmasını engellemelidir. Kalbin sol odacıkları arasında biküspit bulunur. kalp kapakçığı, doğru olanlar arasında - “triküspit” adı verilen üç yapraktan oluşan bir valf.
• İki ventrikül, ortasında kas dokusu olan 7.5-11 mm kalınlığında oldukça yoğun bir yapı olan interventriküler septum ile ayrılır.
• İki atriyum, interatriyal bir septum ile ayrılır. İnterventriküler olandan daha incedir, ancak ikincisi gibi herhangi bir deliğe sahip olmamalıdır.

Aort, 25-30 mm çapındaki en büyük damar olan sol ventrikülden çıkar. Daha küçük çaplı birçok dallara ayrılan aort, iç organlar yolunda göründüğü için yavaş yavaş ondan uzanan, onlara oksijenli kan taşır. Onun son dalları iliak arterler. beslerler pelvik organlar ve ayrıca bacaklara giden dalları da verin.

"Tükenmiş", oksijen açısından fakir, ancak bol miktarda karbondioksit ile kan, damarlara akan venler yoluyla tüm iç organlardan ayrılır. İkincisi yavaş yavaş birleşir:

• alt ekstremitelerden pelvis, karın alt vena kava (vena kava) içinde toplanır;
• kollardan, kafadan, boyundan ve akciğerlerden bronşlarla - üst vena kavaya.

Yukarıdan ve aşağıdan hem vena cava sağ atriyuma akar. Tam daire kan 23-37 saniyede yapar.

Bu büyük bir kan dolaşımı çemberidir. Arterlerinde basınç, küçük dairenin aynı damarlarından daha yüksektir.

Küçük, pulmoner kan dolaşımı çemberi, büyük çemberin tüm arteriyel kanının oksijenle doyurulabilmesini - oksijenle doyurulabilmesini sağlamaya hizmet eder.

Kanı pulmoner gövdeye iten sağ ventrikülden kaynaklanır ve kısa süre sonra sağa doğru dallanır ( sağ akciğer) ve sola (gider sol akciğer) pulmoner arter. gittikçe daha küçük dallara ayrılan, arter damarları akciğerlerin alveollerine ulaşır. Orada bir kişinin soluduğu karbondioksit verirler.

Oksijen artere girmez, küçük dairenin venöz kanına girer. Venöz kanı olan venler birleşerek damarlar oluşturur ve ikincisi 4 adet miktarında sol atriyuma akar. Kan, böyle bir yolu (daireyi) 4-5 saniyede tanımlar.

Plasental dolaşım

Fetüs rahim içinde gelişirken, bebek ile çevredeki hava arasında bir bağlantı olmadığı için akciğerleri kullanılmaz. Ancak çocuğa hala oksijen verilir ve bu plasental dolaşımın yardımıyla olur. Şuna benziyor:

1. oksijenli anne kanı intraplasental olarak girer;
2. plasentadan 2 bölüme ayrılan göbek damarı boyunca gider:
   • alt vena kavaya gider ve vücudun zaten oksijensiz kalmış olan alt yarısının kanıyla karışır;
   • ikincisi gider portal damar, önemli bir organı besler - karaciğer ve daha sonra alt vena kavanın kanıyla karıştırılır;
3. böylece venöz-arteriyel kan, alt vena kava boyunca akar;
4. üzerinde üst damar kava oksijensiz kan akar;
5. iki içi boş damardan kan, doğumdan sonra bir insanda olduğu gibi sağ atriyuma girer. Ancak ekstrauterin dolaşımdan farklı olarak sağ ve sol atriyum oval pencere aracılığıyla birbirleriyle iletişim kurar;
6. fetüste oval açıklık geniştir: sağ atriyumdan neredeyse tüm kan sola ve ardından sol ventriküle girer;
7. sol ventrikülden kan aorta girer;
8. küçük parça kan geliyor sağ atriyumdan sağ ventriküle;
9. kan sağ ventrikülden içeri akar akciğer gövdesi;
10. akciğerler çöktüğü için, akciğer gövdesini oluşturan atardamarlardaki basınç daha yüksektir, bu nedenle kanın, basıncın hala daha düşük olduğu aorta boşaltılması gerekir. Bu, özel bir damar yoluyla gerçekleşir - doğumdan sonra aşırı büyümesi gereken duktus botalis. Arterler ondan kafaya ayrıldıktan sonra aorta akar ve üst uzuvlar(yani, ikincisi daha fazla oksijenli kan alır);
11. Büyük bir dairenin kan akışının %60'ı 2 göbek atardamarından geçer (her iki tarafta da bulunurlar). göbek bağı damarı) plasentaya;
12. Büyük daireden gelen kanın %40'ı vücudun alt organlarına gider.

Plasenta çemberinin yapısının özelliklerinden dolayı oluşan doğuştan kalp hastalığının, çocuğun utero durumunda önemli bir bozulmaya yol açmamasıdır.

Kardiyovasküler sistemdeki değişiklikler doğumdan sonra normaldir

Bir çocuk doğduğunda, atriyumlar arasındaki iletişim olan foramen ovale ilk yıl içinde kapanmalıdır. Bunun nedeni, akciğerler hava ile genişletildiğinde akciğerlerdeki kan akışının artmasıdır. Sonuç olarak, sol kulakçıktaki basınç artar ve bu "çekme" kapanmaya yol açar. oval pencere. Hemen büyümez: çocuk ne kadar çok çığlık atar, ağlar, emmeye çalışırsa (örneğin, nörolojik problemler veya gibi malformasyonlar Yarık dudak), bu yerde ne kadar uzun olursa, güçlü bir şekil oluşturmaz. bağ dokusu- "deklanşör".

Botalian kanal ile ilgili olarak durum daha karmaşıktır. Doğumdan sonraki ilk gün kapanmalıdır, ancak pulmoner arter kalırsa yüksek kan basıncı, açık kalır. Bu, doğum sırasında yaşanan hipoksi ile kolaylaştırılır ve bu da pulmoner damarların spazmına yol açar.

İlk 5-7 gün içinde kalbin kasılması sırasında pulmoner arterdeki basınç düşer ve doğumdan sonra 2 hafta içinde normale dönmelidir. Ayrıca, pulmoner damarlar değişikliğe uğradığı için azalmaya devam eder: kalınlaşmış kas tabakası, küçük pulmoner arterler kaybolur, bazı damarlar düzelir (önceden dolambaçlı idi). Ek olarak, alveoller akciğerlerde genişler - akciğerlere giren hava ile kan arasında oksijenin değiştirildiği ana alanlar.

Doğuştan kalp kusurlarının görülme sıklığı

Yenidoğanlarda doğuştan kalp hastalığı %0.8-1.2 oranında görülür. 2013 yılında dünya çapında 34,3 milyon kişide kayıtlıdır. Tüm konjenital malformasyonların %10-30'unu oluşturur ve sinir sistemi malformasyonlarından sonra ikinci sırada yer alır.

Tanının niteliğine bağlı olarak, 1000 canlı doğumda 4-75 vakada doğuştan kalp kusurları tespit edilebilir. %0.6-1.9'da orta ve şiddetli ilerliyorlar. Çocukların malformasyonlardan ölümünün ana nedeni doğuştan gelen kalp kusurlarıdır. Örneğin 2013'te dünya çapında 323 bin ölüm vardı ve 1990'da - 366 bin. Ve doğuştan kusurlu bir çocuk 15 yaşına kadar yaşadıysa, onu “büyümesi” gerekli değildir ve risk ciddi komplikasyonlarşimdi indirdi.

En yaygın kalp kusurları şunlardır:

• ventriküler septal defekt (tüm konjenital defektlerin 1/5'i);
• atriyal septal defektler (tüm yapıda %10-15);
• açık botal kanalı (tüm yapıda %10-15);
• Aort koarktasyonu;
• aort darlığı;
• pulmoner arter stenozu;
• büyük gemilerin transpozisyonu.

Erkeklerde daha yaygın olan kusurlar var, kızlar için daha karakteristik olanlar var, ancak sıklığı her iki cinsiyette de yaklaşık olarak aynı olanlar da var. Böylece erkek bebeklerde darlık, aort koarktasyonu, ana damarların transpozisyonu, genel gövde arteriozus, Fallot tetralojisi, pulmoner arter darlığı. Kızlarda açık arter kanalı, interventriküler ve interatriyal septum kusurları, Fallot triadı tespit edilir. Gelişmekte olan fetüsün alanı hakkında bilgi, olasılığı artırır erken teşhis karakteristik kötülükler.

Bu tür kusurların olası varlığı açısından en büyük endişe, prematüre bebeklerde ve 3 kg'ın altında doğanlardadır. Tanımlamak için tüm teşhis önlemlerinin hızlı bir şekilde uygulanmasını gerektiren bu yenidoğanlardır. olası kötü alışkanlıklar gelişimi mümkün olduğunca erken

Kalpte neden bir doğum kusuru gelişebilir?

Çoğu zaman, yenidoğanlarda kalp hastalığının nedeni tespit edilemez. Bazı durumlarda, bu olabilir bireysel sebepler veya bunların bir kombinasyonu (çoğunlukla genetik faktörlerin ve çeşitli dış etkilerin bir kombinasyonu):

Genetik faktörler

Olabilir:

• kromozomal bozukluklar (vakaların %5'inde): 21, 13 ve 18 kromozomlarında trizomi;
• gen mutasyonları (vakaların %2'sinde): TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA genlerinde

Çoğu zaman, bu mutasyonlar sporadiktir, rastgele oluşur ve hamilelikten önce tahmin edilemez. Ailede doğuştan kalp kusurları, Down sendromu, Turner, Marfan, DiGeorge, Holt-Oram, Kartagener, Noonan ve diğerleri olduğu zaman, bir çocuğun doğuştan kalp hastalığı ile doğabileceği düşünülebilir. . Fetusta benzer bir sendrom bulunursa kalp hastalığından da şüphelenilmelidir.

bulaşıcı hastalıklar

hamile bir kadın tarafından acı çekti, özellikle hamileliğin başlangıcında olduysa. Fetüsün gelişen kalbi için en tehlikeli: kızamıkçık, ARVI grubunun virüsleri (özellikle grip ve adenovirüs enfeksiyonu), herpetik grup (özellikle suçiçeği ve herpes simpleks), viral hepatit, sitomegali, frengi, tüberküloz, listeriosis, toksoplazmoz, mikoplazmoz.

Çevresel faktörler

kirli hava, radyasyon, dağlık bölgelerde veya yüksek atmosfer basıncının olduğu yerlerde yaşamak.

Hamile ise fetüs üzerindeki toksik etkiler:

• bazı ilaçları alır: antibakteriyel ve sülfa ilaçları, antikonvülsanlar ve antiepileptik ilaçlar (örneğin, Trimethadion), lityum preparatları, ağrı kesiciler ve hormonal ilaçlar;
• sigara;
• ilaç alır (özellikle toksik etki fetal kalpte amfetaminler);
• boya ve vernik ürünleri, nitratlar ile çalışır;
• alkol al, özellikle ilk haftalar gebelik.

Maternal metabolizma ile ilgili nedenler:

acı çektiğinde endokrin hastalıkları(özellikle diabetes mellitus), yetersiz beslenmiş veya tersine obez.

Hamile bir kadın aşağıdaki gibi hastalıklardan hasta ise:

sistemik lupus eritematozus, fenilketonüri, romatizma.

Riskli

Ek olarak, çocuklarda doğuştan kalp kusurlarının gelişmesi için risk altında olduğunu söyleyebiliriz, bu tür hamile kadınlar:

• 35 yaş üstü veya 15 yaş altı;
• ölü doğum öyküsü olan;
• spontan düşük öyküsü olan;
• kötü alışkanlıklarla (alkol özellikle tehlikelidir: doğuştan kalp hastalığı riski% 40'a ulaşır);
• çocuk bir kan akrabasından doğmuşsa;
• ilk üç aylık dönemin toksikozu ifade edildiğinde;
• hamilelik sonlandırma tehdidi ile devam ederse;
• kalp kusurları olan akrabaları olan ailede.

Kalp hastalığı hangi yaşta oluşur?

Yukarıdaki faktörlerin kalp hastalığı oluşumuna yol açma şansının yüksek olduğu kritik dönem, hamileliğin ilk 3 ayıdır. Bu zamanda, kalp yapıları oluşur ve mikrobiyal, tıbbi veya endüstriyel toksinlerin fetal vücut üzerindeki etkisi, gelişimlerini durdurabilir veya “filojenezin önceki aşamasında olduğu gibi” kalbin oluşumuna yol açabilir (örneğin, sürüngenler, kuşlar veya amfibiler). Kardiyak yapılar iyi tanımlanmış bir plana göre oluşturulur ve içindeki değişiklikler bir veya daha fazla kusurun oluşumuna yol açar.

Rahim içi gelişimin 15. günü civarında, kalbe yol açan hücreler, orta germinal tabakada (mezoderm) iki at nalı şeklinde bant şeklinde bulunur. Bazı hücreler, "nöral krest" adı verilen dış germ tabakasının (ektoderm) bir bölümünden buraya göç eder. sinir hücreleri vücudun çeşitli bölgelerine.

19. günde, 1 çift vasküler element oluşur - endokardiyal tüpler. Birbirleriyle birleşirler, aralarındaki hücreler programlanmış ölüme uğrar ve birincil kalp hücreleri tüpe göç eder ve 21. günde etraflarında bir kas hücresi halkası oluştururlar. 22. günde kalp kasılmaya ve kan dolaşımına başlar.

22 günlük bir zamanda, vasküler sistem, vücudun her iki tarafında ve kalbin ortasında, vücudun orta tabakasında bulunan ilkel bir tüp ile temsil edilen çift damarlı iki taraflı simetrik bir sistemdir. Atriyumun oluşturulduğu bölümleri kafadan daha uzağa yerleştirilmiştir (tam tersi olması gerekir).

23'ten 28'e kadar olan günlerde, kalp tüpü katlanır ve bükülür. Gelecekteki ventriküller, merkezin sol tarafına doğru hareket eder, son konumlarını ve atriyumları - vücudun baş ucuna taşır. 28. günde, kalp tüpünün dokusu genişler ve 2 hafta içinde burada birincil bir membran septumu ile ayrılmış 4 kalp boşluğu oluşur. Bu aşamada zarar verici bir faktör etki ederse, kalbin boşlukları arasında kan akacaktır.

Nöral krestten göç eden hücreler, kalpten ana çıkış yolu olan kalp ampulünün oluşumuna yol açar. Ampul, büyüyen bir spiral bölme ile 2 parçaya bölünmeli ve ardından artan bölüm aort ve pulmoner gövde. Septum tarafından bölünme sona ermezse, bir kusur oluşur - kalıcı bir duktus arteriyozus. Damarlar zıt ise ana damarların transpozisyonu elde edilir.

Çıkış yolunun iki yarısı, belirli ventriküllerde belirli pozisyonları almalıdır. Bu aşamada zararlı faktörlerin etkisi altında, "astride aort" (damar interventriküler septumdan geldiğinde) bir kusur oluşur.

Birincil septum hücrelerinin bir kısmı ölür ve bir delik oluşturur. Aynı zamanda burada büyüyen Kas hücreleri, ikincil bir septum oluşturur, ancak kulakçıklar arasındaki boşluk kalır. Bu oval bir deliktir (pencere) - kanın sağdan sol atriyuma girdiği bir şant. Aynı aşamada, aort ve pulmoner arter arasında bir bağlantı kanalı olan duktus botalis oluşur.

Doğuştan kalp kusurları neden tehlikelidir?

Konjenital kalp kusurları, iki mekanizmadan biri yoluyla ana semptomların ve komplikasyonların gelişmesine yol açar:

1. Damarlardan kan akışı bozulur. Anormallikler için kapak yetmezliği veya septal kusurlar, kalp bölmeleri artan kan hacmi ile aşırı yüklenir. Kusurlar, deliklerin veya damarların daralmasını (stenozu) içeriyorsa, kalp dirençle aşırı yüklenir. İlk olarak, herhangi bir aşırı yüklenmeden kalp kası tabakası artar ve kasılmalarının gücü artar. Bundan sonra, telafi mekanizmaları “yıkılır” ve genişlemiş kalbin kasları incelir. Böylece sistemik dolaşım bozulur - kalp yetmezliği gelişir.
2. Sistemik kan akışının ihlali var: ya küçük bir dairede çok kan var ya da dairelerden birinde çok az kan var. Bu nedenle, organlara oksijen temini bozulur.

"Mavi" kusurlarla, damarlardan kan hareket hızının ihlali nedeniyle daha az oksijen verilir. Kusur "beyaz" olduğunda, hipoksi, hemoglobin molekülleri tarafından oksijen salınımındaki zorluklarla ilişkilidir.

Bunlar patojenetik mekanizmalar doğuştan kalp kusurlarının aşamalara göre sınıflandırılmasının temelidir ve bu da tedavi taktiklerini belirlemek için kullanılır. Yani, hastalığın seyrinin 3 aşaması vardır:

1 faz - telafi edici ve uyarlanabilir. Vücut, miyokardın doygunluğunu artırarak ortaya çıkan ihlalleri telafi eder.

Aşama 2 nispeten telafi edicidir. Kalp kası artık çok yoğun çalışmıyor. Kalbin yapısı ve düzenlenmesi bozulur. Çocuğun fiziksel gelişimi ve fiziksel aktivite iyileştiriyorlar.

3 faz - terminal. Kalbin telafi edici yetenekleri tükendiğinde ortaya çıkar, bu nedenle miyokard ve iç organlar gelişir. distrofik değişiklikler. Bu aşama ölümle sona erer. Onun ilerlemesini hızlandırın bulaşıcı hastalıklar, akciğer hastalıkları ve diğer patolojiler.

Konjenital kalp kusurlarının sınıflandırılması

100'den fazla konjenital kalp anomalisi türü vardır. Kan dolaşımındaki değişikliklerin doğasına ve buna bağlı olarak ana semptomlara göre, 2 ana kusur türü vardır - "mavi" (onlarla birlikte çocuğun cildinin mavimsi bir tonu vardır) ve "beyaz" (bebeğin cildi soluktur) . Onların da bölümleri var.

"Beyaz" anomaliler:

onlarla arteriyel ve venöz kan karışmaz. Ancak bu, daha fazla kan akıntısı olasılığını dışlamaz. yüksek basınç(sol ventrikülden, yani büyük daireden) alt bölgeye (sağ ventriküle - pulmoner dolaşımın "kaynağı"):

• küçük daire içindeki kan hacminin arttığı kusurlar. Bu işleyen bir duktus arteriyozus, atriyal ve ventriküler septal defekt, atriyoventriküler iletişimdir;
• küçük daire içindeki kan miktarındaki azalma ile ilişkili anomaliler: örneğin, pulmoner gövdenin izole stenozu;
• büyük bir dairenin kanında azalmaya (tükenmeye) neden olan malformasyonlar: izole stenoz aort deliği, Aort koarktasyonu;
• sağdan sola fazla kan akışı olmadan. Bu, kalp normal olarak düzenlendiğinde, ancak yerinde değil, sağda (dekstrokardi), göğsün ortasında (mezokardi) olduğunda olur. karın boşluğu(kalbin karın distopisi), boyun (servikal distopi). Benzer bir kusur türü de çift kabukluların karakteristiğidir. aort kapağı(üç yapraklı olmalı)

Arteriyel ve venöz kanın karışması durumunda "mavi" kusurlar:

• pulmoner dolaşımın zenginleşmesi (Eisenmenger sendromu, büyük damarların transpozisyonu);
• küçük dairenin tükenmesi ile: Fallot tetradı, Ebstein kusuru.

Doğuştan kalp hastalığı kendini nasıl gösterir?

Kalp hastalığının belirtileri patolojinin tipine bağlıdır.

"Mavi" mengene belirtileri

Kapanmamış bir arter gövdesi, Fallot tetralojisi, triküspit kapağın konjenital füzyonu (stenozu), pulmoner damarların bağlantısının anomalisi gibi kusurlar aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• dudaklar ve nazolabial üçgen istirahatte mavimsi olabilir (malformasyon şiddetliyse), ancak bu renk yalnızca çığlık atarken, emerken veya emerken görünebilir. fiziksel aktivite;
• sonunda " görünümünü alan siyanotik parmaklar bagetler»: tamamen ince, ancak tırnak falanjları alanında kalınlaşmış;
• kalp üzerinde kaba üfürüm;
• sık bulaşıcı hastalıklar, Zatürre;
• zayıflık;
• nefesin hızlanması;
• gecikmiş fiziksel ve zihinsel gelişim;
• kısa çocuklar;
• ergenlik geç ortaya çıkar.

Cilt rengindeki değişiklikler, yorgunluk, halsizlik, nefes darlığı, kalp hızındaki değişikliklere ek olarak, bir çocukta aşağıdaki anormalliklerden (VACTERL kısaltması) biri bulunursa KKH'den şüphelenilmelidir:

• V - omurganın anomalileri (omurga);
• A - anal atrezi;
• C - kardiyovasküler (kardiyovasküler) anomaliler;
• T - transözofageal fistül (yemek borusu ve diğer organlar arasındaki anormal bağlantılar);
• E - özofagus (özofagus) atrezisi;
• R - böbrek (böbrek) anomalisi;
• L - uzuvların gelişimindeki kusurlar.

"Beyaz" mengene belirtileri

Pulmoner dolaşımın zenginleşmesiyle ortaya çıkan bu tür anomalilerden, örneğin bir ventriküler septal defekt, bir çocuğun doğumundan hemen sonra şüphelenilebilir. BT:

• bir çocuğu doğumdan hemen sonra muayene eden bir neonatolog tarafından genellikle hemen duyulabilen kalp üfürümleri ve çarpıntılar;
• özellikle uzuvlarda belirgin olan siyanotik cilt tonu;
• normalden daha fazla nefes alma;
• iştahsızlık;
• hafif;
• iştahsızlık veya emzirmek için zayıf bir istek;
• hareketsizlik;
• bebek memeyi/emziği emer ama çabuk yorulur ve bırakır.

Septal defekt küçükse ve tüm bu belirtiler hafifse, zayıf kilo alımı ebeveynleri uyarmalıdır. Küçük kusurlar 10 yaşına kadar bile iyileşebilir, ancak pulmoner dolaşım sistemindeki basıncı azaltmak için tedavi yapılmalıdır.

İnteratriyal septumun anomalileri ayrıca kalp ritminin ihlali, kalp bölgesinde göğüs duvarının çıkıntısının ortaya çıkması ("kalp kamburluğu") ile de karakterize edilir.

Aort koarktasyonu gibi bir anomali için, kafada bir ağırlık ve nabız hissi, başa sıcak basması, baş dönmesi ve nefes darlığı karakteristiktir. Boyunda nabız atan arterler görülebilir. Bacaklar uyuşukluk, bacaklarda zayıflık hisseder; donarlar, egzersiz sırasında baldır kaslarında kramplar olur.

"Beyaz" bir kusur ile arteriyel ve venöz kanın karışması yoksa, bu, bu tür işaretlerle kendini gösterir:

• kalp bölgesinde ağrı;
• artan kalp hızı;
• baş dönmesi, muhtemelen bayılma ile;
• artan kan basıncı;
• nefes darlığı;
• kafada zonklama ağrıları.

Konjenital kalp kusurlarının komplikasyonları

Kalp hastalığının sonuçları, kusurun şekline ve ciddiyetine bağlıdır. Başlıca komplikasyonlar şunlardır:

• bakteriyel endokardit;
• kalp yetmezliği;
• bronşların ve akciğerlerin sık iltihabı;
• nefes darlığı ve mavi deri ile ataklar;
• anjina, göğüs ağrısı;
• miyokardiyal enfarktüs;
• periferik damarların trombozu;
• serebral damarların tromboembolizmi;
• romatizmal endokardit;
• vasküler anevrizmalar veya erken ateroskleroz (aort koarktasyonu için tipik).

teşhis

Bazı kalp kusurları hamilelik sırasında bile tespit edilir - fetal ekokardiyoskopi yardımı ile. Bu çalışma, bir transabdominal veya transvajinal prob kullanılarak 18-24. gebelik haftalarında gerçekleştirilir.

Çoğu zaman, doğumdan sonra doğuştan kalp hastalığından şüphelenilebilir - özelliklerine göre dış görünüş, yorgunluk, meme reddi. Bazen doktorun dikkati hemen bir kalp ritmi bozukluğu, kalp üfürümleri ve bu organın sınırlarının genişlemesini çeker.

Muayenede herhangi bir patoloji saptanmazsa, pnömoniden şüpheleniliyorsa, rutin bir elektrokardiyogram veya akciğer röntgeni ile kusurdan şüphelenilebilir. Kalp hastalığı, dopplerografi (boşluklarda ve büyük damarlarda kan akışının belirlenmesi ile kalbin ultrasonu) ile ekokardiyoskopi ile doğrulanır, ancak kardiyomerkezde kesin tanı aşağıdakilere göre yapılır:

• uzman sınıfının ekokardiyoskopisi;
• kalp boşluklarındaki basıncı ölçmek için kateterlerin kalp boşluklarına iletilmesi;
• anjiyokardiyografi.

Kötülüklerin tedavisi

Doğuştan kalp kusurlarının tedavisi tıbbi ve cerrahi olarak ikiye ayrılır. İlk tip, küçük kusurların yanı sıra müdahaleye hazırlık aşamalarında ve sonrasında kullanılır. Pulmoner arterdeki veya sistemik dolaşımdaki basıncı stabilize etmeyi, miyokardiyal trofizmi ve oksijen alımını iyileştirmeyi amaçlar. iç organlar. Bunun için atayın:

• diüretik ilaçlar;
• potasyum tuzları;
• digitalis hazırlıkları;
• antiaritmik ilaçlar;
• beta blokerler;
• indometasin - şemaya göre. Bu tek radikal İlaç tedavisi Açık bir duktus arteriyozus durumunda sorunu tamamen çözebilir.

Bazı kalp anomalileri cerrahi tedavi olmaksızın kendiliğinden durabilir, ancak bu genellikle "mavi" defektler için geçerli değildir.

Kalp hastalığı cerrahisi, kusurun tipini ve evresini dikkate alır:

1. Kardiyak kusur, bir yıllık yaşam süresine kadar evre I içindeyse, Acil durum operasyonu. Örneğin, küçük daire tükendiğinde, bu, pulmoner arterin yapay bir darlığıdır, küçük daire aşırı dolduğunda, yapay bir duktus arteriyozusun dayatılmasıdır.
2. II. aşamada, planlı operasyon dikkatli bir şekilde hazırlandıktan sonra gerçekleştirilen farklı zamanlar(genellikle ergenlikten önce).
3. Dekompansasyon durumunda, kusur üçüncü aşamada zaten tespit edildiğinde, yalnızca çocuğun yaşam kalitesini biraz artıracak bu tür bir müdahale yapılabilir.

Doğumdan önce bir kalp anomalisi tespit edildiyse, bazı ameliyat türleri rahimde zaten yapılabilir. Bunun mümkün olmadığı ve kusurun hayati tehlike arz eden bir anomali olması durumunda, kadın özel bir hastanede doğurtulur ve ardından çocuğun doğumundan hemen sonra gerekli müdahale yapılır. Bazı ciddi kusurlar için kalp nakli mümkündür.

Tahmin etmek

Konjenital kalp hastalığı - onunla ne kadar yaşarlar? Bu, anomalinin şekline dayanmaktadır:

• İşlevsel bir duktus arteriyozus, septal anomaliler veya pulmoner arter stenozu ile yaşamın ilk yılında tedavi olmaksızın ölüm oranı %8-11'dir.
• Fallot tetralojisi (4 kusurun bir kombinasyonu) ve miyokard yapısının patolojileri, bir yaşın altındaki bir çocukta% 24-36'lık bir ölüme neden olur.
• Koarktasyon, aort darlığı ve aort dekstropozisyonu yaşamın ilk yılında %36-52 mortaliteye yol açar. Ortalama süre hayat 12 yıldır.
• Sol ventrikül hipoplazisi, pulmoner atrezi, ortak aort gövdesi ile yaşamın ilk 12 ayında %73-97'si ölür.

Kalp hastalığı oluşumunu mümkün olduğunca önlemek için hamilelikten önce bile bir kadın kızamıkçık aşısı olmalı, yiyeceklere eklenmelidir. iyotlu tuz ve folik asit. Hamilelik sırasında anne sigara içmemeli, alkol veya uyuşturucu kullanmamalıdır. saat sık vakalar ailede kalp kusurları varsa, bir kadın veya bir erkek bir genetikçiye danışmalı ve muhtemelen hamilelik planlamamalıdır.

Konjenital kalp hastalığı, uteroda bile meydana gelen kalbin, damarlarının veya kapakçıklarının anatomik bir kusurudur.

Çocuklarda doğuştan gelen kalp hastalığı fark edilmeyebilir ancak doğumdan hemen sonra ortaya çıkabilir. Ortalama olarak, bu hastalık vakaların %30'unda görülür ve yenidoğanlarda ve bir yaşın altındaki çocuklarda ölüme neden olan hastalıklar arasında ilk sırada yer alır. Bir yıl sonra, ölüm oranı düşer ve 1-15l yaşlarında. çocukların yaklaşık %5'i ölür.

Yenidoğanlarda yedi ana konjenital kalp hastalığı türü vardır: interventriküler septum patolojisi, interatriyal septum patolojisi, aort koarktasyonu, aort darlığı, patent duktus arteriyozus, büyük ana damarların transpozisyonu, pulmoner stenoz.

Görünüm nedenleri

Doğum kusurlarının ana nedenleri şunlardır: dış etkiler gebeliğin 1. trimesterinde fetüs üzerinde. Kalbin gelişiminde bir kusura neden olur viral hastalık anne (örneğin kızamıkçık), radyasyona maruz kalma, uyuşturucuya maruz kalma, uyuşturucu bağımlılığı, annede alkolizm.

Çocuğun babasının sağlığı da önemli bir rol oynar, ancak aynı zamanda Genetik faktörlerÇocuklarda doğuştan kalp hastalığının gelişiminde en az rol oynar.

Bu tür risk faktörleri de vardır: 1. trimesterde toksikoz ve düşük yapma tehdidi, geçmiş gebeliklerin varlığı ölü doğum bir çocuk, konjenital malformasyonlu çocukların aile öyküsünün varlığı (yakın ailede), endokrin patolojiler her iki eş, annenin yaşı.

Doğuştan kalp hastalığının belirtileri

Doğuştan kalp hastalığı olan yenidoğanların dudakları mavimsi veya mavidir, kulak kepçeleri, deri. Ayrıca, bir çocukta çığlık attığında veya memeyi emdiğinde mavilik oluşabilir. Mavimsi bir cilt rengi, sözde "mavi kalp kusurları"nın özelliğidir, ancak çocuğun cildinde beyazlaşma, soğuk el ve ayakların olduğu "beyaz doğum kusurları" da vardır.

Çocuğun kalbinde bir üfürüm duyulur. Bu semptom ana semptom değildir, ancak varsa ek muayeneye dikkat edilmelidir.

Kusurun kalp yetmezliğinin eşlik ettiği durumlar vardır. Çoğu durumda prognoz olumsuzdur.

EKG, ekokardiyogram ve röntgende kalbin anatomik patolojileri görülebilir.

Doğuştan bir kalp kusuru doğumdan hemen sonra fark edilmezse, çocuk yaşamının ilk on yılında sağlıklı görünebilir. Ancak bundan sonra, fiziksel gelişimde bir sapma fark edilir hale gelir, cildin siyanoz veya solgunluğu görülür ve fiziksel efor sırasında nefes darlığı görülür.

Hastalığın teşhisi

Doktor, çocuğu muayene ederken ve kalbi dinlerken birincil tanıyı koyar. Doğuştan kalp hastalığından şüphelenmek için nedenler varsa, çocuk ek muayeneye gönderilir. Uygulamak çeşitli metodlar teşhis, rahimdeki fetüsü incelemek de mümkündür.

Fetal ekokardiyografi hamile bir kadını incelemek için kullanılır. BT ultrason teşhisi, anne ve fetüs için güvenli, patolojiyi tanımlamaya ve doğuştan kalp hastalığının tedavisini planlamaya izin verir.

Ekokardiyografi bir başka ultrason muayenesi, ama zaten doğmuş bir çocuk, kalbin yapısını, kusurlarını, daralmış kan damarlarını görmeye, kalbin çalışmasını değerlendirmeye yardımcı olur.

Elektrokardiyografi, kalp kasının çalışması olan kalp iletimini değerlendirmek için kullanılır.

Göğüs röntgeni kalp yetmezliğini belirlemek için kullanılır. Yani görebiliyorsun aşırı sıvı akciğerlerde, kalbin genişlemesi.

Bir diğer röntgen yöntemi Doğuştan kalp hastalığının tespiti vasküler kateterizasyondur. Vasıtasıyla femoral arter kan dolaşımına kontrast enjekte edin ve bir dizi yapın röntgen. Böylece kalbin yapısını değerlendirebilir, odalarındaki basınç seviyesini belirleyebilirsiniz.

Kanın oksijenle doygunluğunu değerlendirmek için nabız oksimetresi kullanılır - bir çocuğun parmağına takılan bir sensör kullanılarak oksijen seviyesi kaydedilir.

Doğuştan kalp hastalığının tedavisi

Bir kusuru tedavi etme yöntemi, türüne bağlı olarak seçilir. Bu nedenle kateterizasyon, açık cerrahi, transplantasyon ve ilaç tedavisi ile minimal invaziv prosedürler kullanılmaktadır.

Kateter tekniği, doğuştan kalp kusurlarının radikal cerrahi müdahale olmaksızın tedavisine olanak sağlar. Uyluktaki bir damardan kateter sokulur, röntgen kontrolünde kalbe getirilir ve defekt bölgesine özel ince aletler getirilir.

Kateterizasyon kullanılması mümkün değilse operasyon reçete edilir. Bu yöntem daha uzun ve zor dönem kurtarma.

Bazen doğuştan kalp kusurlarının cerrahi tedavisi, özellikle ciddi vakalarda, birkaç aşamada gerçekleştirilir.

Tedavi edilemeyen kusurlarda, çocuğa kalp nakli endikedir.

İlaç tedavisi genellikle yetişkinleri, daha büyük çocukları tedavi etmek için kullanılır. İlaçların yardımıyla kalp fonksiyonunu iyileştirebilir, normal kan akışını sağlayabilirsiniz.

Hastalık önleme

Şartlı olarak, konjenital kalp kusurlarının önlenmesi, gelişimlerinin önlenmesi, olumsuz gelişimlerinin önlenmesi ve komplikasyonların önlenmesine ayrılır.

Bir kusurun oluşmasının önlenmesi daha çok tıbbi genetik danışmanlık herhangi bir özel eylemden ziyade hamilelik için hazırlık aşamasında. Örneğin, ailesinde (veya eşinin ailesinde) doğuştan kusurlu üç veya daha fazla kişi bulunan bir kadında hamileliğin istenmeyen bir durum olduğu konusunda bir kadın uyarılmalıdır. çocuk sahibi olmanız tavsiye edilmez evli çift her iki partnerin de bu hastalıktan muzdarip olduğu yer. Kızamıkçık geçirmiş bir kadın dikkatle muayene edilmelidir.

Hastalığın olumsuz gelişmesini önlemek için gerekli işlemleri yapmak gerekir. teşhis prosedürleri, durumun düzeltilmesi için en uygun tedaviyi seçmek ve uygulamak için. Doğuştan bir kusuru olan ve tedavisi görmüş bir çocuğun kapsamlı bir muayeneye ihtiyacı vardır. Özel bakım. Genellikle, bir yaşın altındaki konjenital malformasyonları olan çocukların ölümü, yetersiz çocuk bakımı ile ilişkilidir.

Hastalığın komplikasyonlarını önlemek için doğrudan bu komplikasyonların önlenmesi ile uğraşmak gerekir.

Konjenital kalp hastalığı nedeniyle şunlar olabilir: bakteriyel endokardit, polisitemi ("kan pıhtılaşması"), tromboza, baş ağrısına, periferik damarların iltihaplanmasına, serebral damarların tromboembolizmine neden olur, Solunum hastalıkları, akciğerlerden ve damarlarından kaynaklanan komplikasyonlar.

Makalenin konusuyla ilgili YouTube'dan video:

Hamileliğin en başından itibaren, müstakbel ebeveynler, “Keşke çocuk sağlıklı doğmuş olsaydı!” düşüncesiyle acımasızca musallat oluyor. Gerçekten de, neredeyse hiçbir şey çocukluk hastalıklarından daha fazla rahatsız edemez ve korkutamaz. Ve bu kadar zorlu bir teşhis söz konusu olduğunda doğum kusuruçocukların kalpleri, çoğu umutsuzluğa düşer.

Aslında pes etmemelisin: ne zaman zamanında teşhis ve uygun şekilde yürütülen tedavi, bir çocuğu ciddi bir hastalıktan kurtarmak oldukça mümkündür.

"Doğuştan kalp hastalığı" tabiri zaten başlı başına ürkütücüdür ve doktorun çocuk kartına yazdığı gizemli kısaltmalar bu durumda ebeveynleri paniğe sevk edebilir. Bununla birlikte, sakinleşmeli ve UPU'nun harf kombinasyonu ile hangi ihlallerin karakterize edildiğini öğrenmelisiniz.

Kalp bunlardan biridir en önemli organlar insandır ve görevi uygun kan akışını sağlamak ve sonuç olarak tüm vücudu hayati oksijen ve besinler. Kalp kaslarının kasılması nedeniyle, karbondioksit ile doyurulmuş venöz kan, kalbin alt odalarına - atriyuma girer. Ventriküllere geçerek - kalbin üst odaları, kan tekrar oksijenle zenginleştirilir ve organlara ve dokulara iletildiği ana arterlere gönderilir ve onlara her şeyi verir. faydalı malzeme ve karbondioksit ve metabolik ürünlerin alınması. Daha sonra kan damarlardan geçer ve tekrar atriyuma girer. Kanın odalardan geçişi ve arterlere düzgün ve zamanında çıkışı, kas kapakları tarafından düzenlenir.

Vücuttaki kan dolaşımı iki yönde gerçekleşir. Sistemik dolaşım sol kulakçıktan başlar ve sağ karıncıkta biter. Bu damar yolu sayesinde, tüm doku ve organların hayati aktivitesi korunur. Bununla birlikte, kalbin sürekli oksijene ihtiyacı vardır, bu nedenle pulmoner dolaşım onu ​​sadece sağ atriyumdan başlayarak akciğerlere bağlar. pulmoner arter ve sol ventriküle geri döner.

Kalp ve kan damarlarının, önemsiz detayların bulunmadığı, hatasız ve hatasız bir şekilde ayıklanmış bir sistem olduğu açıktır. Vücudun herhangi bir bileşeninin çalışmasındaki en ufak bir hata, vücutta bir bütün olarak ve özellikle ciddi durumlarda rahatsızlıklara neden olabilir - hatta ölümcül sonuç. Bu nedenle arızalı kalp odaları, kapakçıkları zamanında açılmayan veya etkilenen büyük gemiler ve kalp kusurları olarak sınıflandırılır.

İstatistiklere göre, her bin sağlıklı bebek için kalp patolojileri olan 6-8 çocuk var. Yenidoğanlarda doğumsal kalp hastalığı en sık görülen ikinci hastalıktır kardiyovasküler sistemin.

Çoğu zaman, kalp ve kan damarlarının patolojilerinin ortaya çıkması aşağıdaki nedenlerden kaynaklanır.

1. Erken gebelikte bulaşıcı hastalıklar. Bu tür hastalıklar, çocuğun kalbi ve kan damarlarının oluştuğu gebeliğin 3 ila 8 haftaları arasındaki ilk üç aylık dönemde özellikle tehlikelidir. en çok sinsi hastalık fetüse ciddi zarar veren kızamıkçıktır.
2. Annenin yaşı ve sağlığı. Yaşla savunma kuvvetleri vücut yavaş yavaş zayıflar ve hamilelik sırasında endokrin ve bağışıklık sistemi doğmamış çocuğun zararına bile olsa, bir kadının sağlığını mümkün olduğunca koruyacak şekilde yeniden inşa edilir. Bu nedenle, daha yaşlı gelecekteki anne ve sahip olduğu kronik hastalıklar ne kadar fazlaysa, bebeğin kardiyovasküler sisteminin yanlış oluşma riski de o kadar yüksek olur.
3. uyumsuzluk sağlıklı yaşam tarzı hamilelikte yaşam - sigara, uyuşturucu kullanımı, alkollü içecekler, kontrolsüz ilaç alımı veya tehlikeli üretimde çalışmak vücudu ve her şeyden önce kalbin çalışmasını olumsuz etkiler.
4. Kalıtım. Ne yazık ki, kalp patolojilerine eğilim genetik düzeyde bulaşabilmektedir. Ve anne veya baba tarafından akrabalar arasında doğuştan kalp hastalığı teşhisi konmuşsa, hastalık riski son derece yüksek olduğu için hamileliği çok yakından izlemek gerekir.

Hiç kimse bir çocuğun kalp hastalığı geliştirmeyeceğine dair %100 garanti veremez. Yine de gelecekteki anne bu riski en aza indirebilir. Doğru beslenme, reddetme Kötü alışkanlıklar, bağışıklığın güçlendirilmesi ve hamileliğin dikkatli bir şekilde planlanması normal gelişim ve doğru oluşum gelecekteki bebeğin tüm organları.

Patoloji kendini nasıl gösterir?

Çoğu zaman, bir çocukta kardiyak patolojilerin saptanmasından sonra, ebeveynler tanının kendisinden değil, gerekli bilgi eksikliğinden çok korkarlar. Doktorlar tarafından kullanılan ifadeler genellikle durumu açıklığa kavuşturmakla kalmaz, aynı zamanda daha fazla korkuya da yol açar. Bu nedenle, şu veya bu teşhisin ne anlama geldiğine dair kabaca bir fikre sahip olmak önemlidir.

Toplamda, yaklaşık yüz çeşit doğuştan kalp kusuru sınıflandırılır, ancak aşağıdaki patolojiler en yaygın olanıdır.

1. hipoplazi - ventriküllerden birinin yetersiz gelişimi. Böyle bir ihlal ile kalbin sadece bir kısmı etkili bir şekilde çalışır. Çok yaygın değildir, ancak en ciddi kusurlardan biridir.
2. Büyük damarların transpozisyonu (TMS), atardamarların ayna dizilimi ile karakterize, son derece şiddetli bir kalp hastalığıdır. Bu durumda, kanı oksijenle zenginleştirme süreci bozulur.
3. tıkanıklık kusurları. ile bağlantılı yanlış oluşum gemilerdeki delikler. Çoğu zaman, kalp hastalığı olan çocuklarda stenoz (kan damarlarının veya kalp kapakçıklarının anormal daralması) ve atrezi (kan damarlarının lümeninin kısmen aşırı büyümesi) belirlenir. Aortun koarktasyonu özellikle tehlikelidir - en büyük daralma kan damarı vücutta.
4. Atriyal septal defekt (ASD), kanın bir atriyumdan diğerine hareket ettiği ve kan dolaşımının stabilitesinin bozulduğu kalbin odaları arasındaki dokuların gelişiminin ihlalidir.
5. Ventriküler septal defekt (VSD) en sık görülen kalp kusurudur. Yanlış kan dolaşımına yol açan sağ ve sol ventriküller arasındaki doku duvarının az gelişmişliği ile karakterizedir.

Çoğu zaman, kalp kusurları birbiriyle birleştirilir, bu nedenle tanı koyarken kalp ve kan damarlarının tüm lezyonlarını belirtmek gerekir. Bu nedenle, çocuk kartlarında ebeveynleri bu kadar korkutan olası çok sayıda kısaltma.

Dolaşım bozuklukları öncelikle cildin rengini etkiler. Buna göre kalp kusurları soluk ve mavi olmak üzere iki gruba ayrılır..

Soluk veya beyaz kusurlar - anormal vazokonstriksiyon, kalp odaları arasındaki bölümlerdeki kusurlar. Arteriyel ve venöz kan karışmaz. Bu tür patolojileri olan çocuklarda cildin sağlıksız solgunluğu görülür. Mavi kalp kusurları arasında büyük damarların transpozisyonu ve Fallot tetralojisi (vazokonstriksiyonlu karmaşık kalp hastalığı, septal kusur ve ventriküllerden birinin az gelişmişliği) bulunur. Bu tür bozukluklarla, tüm kalp odalarının özerkliği bozulur, bunun sonucunda arteriyel ve venöz kan karıştırılır. Bu nedenle cilt, özellikle ekstremitelerin derisinde ve nazolabial üçgen bölgesinde farkedilen mavimsi veya grimsi bir renk tonu elde eder.

Sağlıksız bir cilt tonuna ek olarak, aşağıdaki belirtiler doğum kusuru yeni doğan bebeklerde kalpler

• şiddetli nefes darlığı;
• kardiyopalmus;
• hızlı yorgunluk;
• iştahsızlık, yavaş set ağırlık, sık yetersizlik;
• steteskopla duyulduğunda kalp üfürümleri.

Bu semptomların her biri ayrı ayrı henüz kalp hastalığının varlığını göstermez. Bununla birlikte, ikiden fazla olumsuz işaretin varlığı, acil itiraz uzmanlara, çünkü herhangi bir kalp hastalığı ciddi komplikasyonlar. Kalbin ve kan damarlarının işleyişindeki hafif rahatsızlıklar çocuğun yavaş gelişmesine neden oluyorsa, sık bayılma ve baş dönmesi, bağışıklığın azalması, ardından herhangi bir zamanda daha şiddetli olanlar akut kalp yetmezliğine ve ölümcül sonuç. Bu nedenle, çocuğun kalbinde bir şeylerin yolunda gitmediğine dair bir şüphe varsa, beklememelisiniz: bu durumda her saniye önemlidir ve muayene mümkün olan en kısa sürede yapılmalıdır. Kalp hastalığı özellikle tehlikelidir çünkü yaşamın ilk yılında hiçbir şekilde kendini göstermeyebilir. Bu nedenle, 6-9 aylıkken kalbin ultrasonu, yaşamın ilk yılındaki çocuklar için zorunlu muayeneler listesine dahil edilmiştir.

Çocuklarda doğuştan kalp hastalığının tedavisi

Yenidoğanlarda doğuştan kalp hastalığı için tedavi seçimi, muayene sonuçlarına bağlıdır. Kalbin çalışmasındaki bozuklukların teşhisi aşağıdaki prosedürleri içerir:

• elektrokardiyogram - kardiyak aritmi tespiti;
• kalbin radyografisi - vasküler açıklık çalışması;
• ultrason muayenesi - kalbin yapısındaki anormalliklerin tespiti;
• ekokardiyogram - kalbin işleyişinin incelenmesi;
• dopplerometri - kan akışının özelliklerinin incelenmesi.

Sonuç olarak, çocuğa kalp hastalığı teşhisi konulursa, cerrahi müdahale sorusu gündeme gelir. Bununla birlikte, operasyonla ilgili karar sadece uzmanlar - bir kardiyolog ve bir kalp cerrahı tarafından verilebilir, bu nedenle onlarla kısa sürede iletişime geçmek bebeğin hayatını kurtarabilir.

Bazı durumlarda operasyon gecikebilir. Dokulara ve akciğerlere kan akışı biraz bozulursa ve ciddi tehdit bir çocuğun hayatı için şu an tespit edilmezse, operasyon daha ileri yaşlarda, hasta güçlendiğinde yapılır. Ameliyatın şüpheli olduğu zamanlar vardır. uzun zamandır: bazen patoloji kendini düzeltir. Bu özellikle sözde oval pencere için geçerlidir - bir nedenden dolayı doğumda kapanmayan ek bir kanal. Bu tür vakalar bir kardiyolog tarafından düzenli izleme gerektirir. Bununla birlikte, hiçbir durumda her şeyin kendi kendine geçeceğini umamazsınız - bir doktorla sürekli istişareler ve tüm tavsiyelerinin sıkı bir şekilde uygulanması hayati önem taşır.

Ciddi kalp kusurları için ameliyat mümkün olduğu kadar erken yapılabilir. bebeklik. Müdahale tipi patolojinin tipine bağlıdır. Bu, damarın bir ligasyonu veya kesişimi olabilir (açık duktus arteriyozus), kalp odaları arasındaki septum dokularının yamalanması ve plasti, daralmış damarları genişletmek için kateterizasyon, aortun bir bölümünün çıkarılması, damarların yer değiştirmesi (transpozisyon sırasında), kalp kapakçıklarının transplantasyonu ve bir homogreft (damar protezi) takılması ). AT zor vakalar birkaç aydan bir yıla kadar ara vererek birden fazla ameliyat gerekebilir.

Kalp hastalığının tedavisinde ameliyat sonrası dönem operasyonun kendisinden daha az önemli değildir.Çocuğa kardiyak aktiviteyi iyileştirmek için ağrı kesiciler ve ilaçlar verilir, ayrıca tüm gerekli prosedürler. Yaşa bakmaksızın biraz sabırlı operasyondan önce ve sonra, dikkatli bakım ve tüm tıbbi reçetelere sıkı sıkıya bağlı kalmak gerekli olacaktır.

Doğmamış bebeğin sağlığına hamilelikten önce bile dikkat etmek gerekir. Sağ resim anne adayları için tehlikeli olan yaşam ve çevresel etkilerin dışlanması doğum yapma şansını artıracaktır. sağlıklı çocuk. Ancak hastalıklara karşı tam olarak sigorta yaptırmak maalesef mümkün değil.

yöntemler modern teşhisçok ileri adım attı. Bu nedenle, bir çocuğun doğumundan önce bile kardiyovasküler sistemin oluşumundaki ihlalleri tespit etmek mümkündür. Zaten ikinci trimesterin başında, sonuçlara göre kardiyak patolojilerin varlığını veya yokluğunu belirlemek mümkündür. ultrason. Gerekli tüm muayeneleri düzenli olarak geçmek, bebeğin gelişimindeki sapmaları mümkün olduğunca erken tespit etmeye yardımcı olacaktır.

Ultrasonda herhangi bir patoloji tespit edilmediyse, bu uyanıklığı kaybetmek için bir neden değildir, çünkü işaretler yanlış işlem kalpler daha sonra görünebilir. Çocuk hiçbir şey için endişelenmese bile, doktorlar kalp ultrasonu yapılmasını tavsiye eder. bebeklik bebek ne zaman güvenle oturacak.

Yine de bir kalp kusurunun tespit edilmesi durumunda, panik yapmak için bir neden yoktur: hepsinden geçmek gerekir. gerekli incelemeler ve uzmanlarla iletişim kurun en kısa sürede. Hiçbir durumda bir şans beklememelisiniz: doğuştan kalp hastalığı sinsi ve öngörülemeyen bir hastalıktır.

Ameliyat ertelenirse, kardiyolog yaşam tarzı tavsiyesi verecek ve muhtemelen ilaç yazacaktır. Tüm talimatlar kesinlikle takip edilmeli ve en ufak işaret halsizlik bir doktora danışın.

Kalp ameliyatı genellikle çocuk bilinçli bir yaştayken yapılır. Bu dönemde anne-babanın dikkati ve bakımı bebek için hiç olmadığı kadar önemlidir. Yetişkinler bile ameliyattan korkuyorsa, bunun bir felaket gibi göründüğü çocuklar hakkında ne söyleyebiliriz. Bu yüzden psikolojik hazırlıkçocuk ameliyat için her durumda gereklidir.

Oğlunuza veya kızınıza ameliyatın faydalarını, doktorların kalbin daha iyi çalışmasına nasıl yardımcı olacağını ve hatta yakında diğer çocuklar gibi koşup spor yapabileceğini anlatabilirsiniz. Ana şey, kendinden emin hissetmektir: çocuk, herhangi bir gerginliği hassas bir şekilde yakalayacak ve kendini endişelendirmeye başlayacaktır.

operasyondan sonra Mümkünse her zaman yakınınızda olmalısınız: Acıdan ve korkudan bıkmış bir bebek için anne-baba sevgisi çok önemlidir. Çocuğu azim ve sabır için övmek ve mümkün olan her şekilde ağrının geçeceğini, damlalıkların çıkarılacağını, bandajların çıkarılacağını ve yakında çok daha iyi hissedeceğini vurgulamak gerekir. Pedagojiyi unutmak daha iyidir: böyle bir durumda, elbette, tedavi rejimiyle çelişmedikçe, çocuklar için herhangi bir kaprislere izin verilir.

Bugün bir çocukta doğuştan gelen kalp hastalığı artık felaket bir şey değil. Tıp çarçabuk ilerliyor, yeni ve etkili yöntemler tedaviler hastalıktan tamamen kurtulmanızı sağlar. Ana şey, ebeveynlerin çocuğun sağlığına ve iyiliğine duyarlılığı ve dikkatidir. Ancak o zaman bebek tüm rahatsızlıkları unutabilir ve dolu bir hayat yaşayabilir.

Konuyla ilgili bilgilendirici video

Severim!