Ayırıcı tanı. SLE bir dizi hastalıktan ayırt edilmelidir

Laboratuvar verileri. Aktif sistemik lupus eritematozuslu tüm hastalarda mutlaka antinükleer antikorlar bulunur. Tespit yöntemi, SLE için en iyi tarama testidir; varlığına dair iddialar antinükleer antikorlar olmadan sistemik lupus eritematozus» dikkatli bir inceleme gerektirir. Anti-DNA antikorları nispeten spesifiktir ve aktif hastalık, özellikle nefrit ile ilişkilidir; bu nedenle, DNA'ya karşı antikorlar, sistemik lupus eritematozusun şiddeti ve aktivitesinin bir göstergesi olarak hizmet edebilir. Şiddetli aktif sistemik lupus eritematozuslu hastalarda, özellikle nefritli hastalarda, serumdaki hemolitik kompleman seviyesinde ve ayrıca bazı bileşenlerinde bir azalma vardır (en sık olarak C3 seviyesi ölçülür); bu nedenle, serum kompleman seviyeleri, sistemik lupus eritematozusun aktivitesinin ve ciddiyetinin başka bir yararlı göstergesidir. Diğer antikorlar, frengi ve Coombs testleri için biyolojik testler kullanılarak tespit edilir. Serum gama globulin seviyeleri genellikle yükselir; alfa 2-globulin seviyesi arttırılabilir ve albümin içeriği azalır. Bir veya daha fazla immünoglobulin sınıfının seviyesi yükselebilir. Bazı çalışmalara göre sistemik lupus eritematozuslu hastalarda HLA-B8, DW3/DR3, DW2/DR2 antijenlerinin sıklığı artmaktadır.

Genellikle kronik bir inflamatuar süreç veya hemoliz ile ilişkili anemi vardır. Eritrosit antijenlerine karşı antikorların varlığı, hastaların kanlarının grup üyeliğini ve uygun donör seçimini belirlemeyi zorlaştırır. Trombositopeni ve lökopeni sıklıkla not edilir. Bazı hastalarda trombosit antikorları bulunur; bazen SLE'nin ilk belirtisi idiyopatik trombositopenik purpuradır. İdrar eritrositler, lökositler, protein ve döküntüler içerebilir. Böbrek yetmezliği, kan üre azotu ve kreatinin artışının yanı sıra böbrek fonksiyon testlerinde sapmalar ile kendini gösterir.

Tanı ve ayırıcı tanı. Sistemik lupus eritematozus, diğer birçok hastalığın yanı sıra herhangi bir romatizmal hastalık kisvesi altında ortaya çıkabilir. Tanı klinik bulgulara dayanır ve laboratuvar testleri ile doğrulanır. Tanı kriterleri önerilmiştir. Sistemik lupus eritematozuslu tüm hastalarda saptanmalarına rağmen antinükleer antikorların tanı değeri yoktur; belirli bir hastada bu antikorların yokluğu tanıyı koyar sistemik lupus eritematozşüpheli. Çift sarmallı DNA'ya karşı antikorlar neredeyse patognomoniktir, ancak yalnızca hastalığın şiddetli veya ileri formlarında bulunurlar. LE hücreleri tüm hastalarda tespit edilemez. Hipergamaglobulinemi belirtileri, pozitif Coombs testi, sifiliz, anemi, lökopeni veya trombositopeni için yanlış pozitif bir test ve nefrit belirtileri de tanısal değerdedir - tüm bu kriterler SLE tanısını destekler. Aktif SLE'li bazı hastalarda serumdaki hemolitik kompleman ve bazı bileşenlerinin seviyesi azalır. Komplemanın hemolitik aktivitesinin saptanmaması, kalıtsal yetersizliğini gösterir. Tanı böbrek biyopsileri incelenerek doğrulanabilir, ancak histolojik değişiklikler tamamen spesifik değildir.

Hastalığın ana belirtilerinden biri trombositopenik purpura ve hemolitik anemi olabilir; bu klinik bulguların ayırıcı tanısında sistemik lupus eritematozus'u hatırlamak gerekir.

Sistemik lupus eritematozus teşhisi için kriterler.

Yüzünde kelebek döküntüsü
diskoid döküntü
ışığa duyarlılık
Oral mukozanın ülserasyonu
İki veya daha fazla eklemin artriti
Serozit (plörezi veya perikardit)
Renal semptomlar (kalıcı proteinüri veya cylindruria)
Nörolojik bozukluklar (nöbetler veya psikoz)
Kan değişiklikleri (hemolitik anemi veya lökopeni veya lenfopeni veya trombositopeni)
İmmünolojik bozukluklar (LE hücrelerinin veya anti-DNA antikorlarının veya anti-Sm antikorlarının saptanması veya frengiye karşı yanlış pozitif reaksiyonlar)
antinükleer antikorlar

Not. Listelenen 11 kriterden dördü veya daha fazlası herhangi bir gözlem süresi boyunca aynı anda ve sırayla bir hastada tespit edilirse sistemik lupus eritematozusdan söz edilebilir.
(Kimden: TanE.M, Cohen A.S., Fries J.F. et al.Sistemik lupus eritematozus sınıflandırması için 1982 revize kriterleri.Artrit Rheum. 25:1271, 1992.)

Tedavi. Terapi, bu hastada hastalığın belirtilerinin prevalansı ve ciddiyeti dikkate alınarak yapılmalıdır. Hastaların özellikle böbreklerin durumu açısından çok dikkatli muayene edilmesi gerekir. Klinik nefrit semptomları olan hastalarda böbrek lezyonlarının doğası ve şiddeti biyopsi örnekleri incelenerek değerlendirilmelidir.

Sistemik lupus eritematozus için spesifik bir tedavi yoktur; tedavi için, enflamatuar süreci ve muhtemelen bağışıklık komplekslerinin oluşumunu ve ayrıca immünolojik olarak aktif efektör hücrelerin fonksiyonel kabiliyetini baskılayan ilaçlar kullanılır (ilaç etkisinin ikinci mekanizması kanıtlanmamıştır). Genel olarak, SLE'li hastaların tedavisi, klinik iyilik halini ve normal serum kompleman seviyelerini korumayı amaçlamalıdır.

Kural olarak, belirli bir vakayı dikkate alarak, sistemik lupus eritematozus tedavisinde aşağıdaki seçenekler mümkündür: hafif dozlarda anti-TNF, prednizolon, diklofenak sodyum, plazma sorpsiyonu, kriyopresipitasyon, immünosorpsiyon, lökositaferez, blastaferez kullanarak ekstrakorporeal farmakoterapi .

Nefriti olmayan hafif sistemik lupus eritematozuslu hastalarda, artriti ve rahatsızlığa neden olan diğer semptomları hafifletmek için salisilatlar veya diğer nonsteroidal ilaçlar kullanılmalıdır. Nefritin erken tespiti amacıyla hastanın dikkatle izlenmesi önemlidir. Klorokin ve hidroksiklorokin, diskoid lupus ve SLE'yi tedavi etmek için uzun yıllardır kullanılmaktadır, ancak bu ilaçların olası retinal toksisitesi nedeniyle, çok dikkatli kullanılmaları gerekir. Yüzdeki döküntüleri tedavi etmek için topikal steroid ilaçlar kullanılabilir. Hafif lupus nefriti ile (örneğin, lupus glomerüliti ile), tedavi de semptomatiktir; buna hastanın durumunun dikkatli bir şekilde izlenmesi eşlik etmelidir. Başlangıçta, kortikosteroidler semptomları baskılamaya yetecek dozlarda kullanılmalı, ardından semptomların baskılanmasını sağlayan en düşük doza indirilmelidir. Sıtma önleyici ilaçlar yararlı adjuvanlar olabilir. Şiddetli lupus nefritinde (lupus glomerülonefrit veya nefrotik sendromlu membranöz glomerülonefrit), tedavi sadece hastanın klinik iyiliğini korumayı değil, aynı zamanda böbreklerdeki patolojik süreci baskılamayı da amaçlamalıdır. serum kompleman seviyesi ve dolaşımdaki DNA'ya karşı antikor miktarını azaltma. Bu, yüksek dozda kortikosteroidlerin uzun süreli kullanımını gerektirebilir; prednizonun başlangıç ​​dozu genellikle 1-2 mg/(kg-gün)'dir. Yüksek doz kortikosteroidlerin uzun süreli kullanımı ile bu ilaçların bilinen istenmeyen yan etkileri ortaya çıkabilir. Bazen, büyük dozlarda intravenöz nabız tedavisi veya gün aşırı alınması da dahil olmak üzere diğer steroid rejimleri kullanılır.

Azatioprin, siklofosfamid ve klorambusil gibi ilaçlar, şiddetli sistemik lupus eritematozus belirtilerini etkili bir şekilde baskılayabilir; bununla birlikte, bu tür bir terapi hala deneyseldir ve çok dikkatli kullanılmalıdır. Bu ilaçların özellikle çocuklarda kullanımının uzun vadeli etkileri hala tam olarak anlaşılamamıştır; bu ilaçların yan etkileri arasında şiddetli viral ve diğer enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık, gonadal fonksiyonun depresyonu ve muhtemelen malignitelerin indüklenmesi yer alır. Bu tür ilaçlar, hafif sistemik lupus eritematozus tedavisinde ve ayrıca hastalığın aktivitesinin tek başına kortikosteroidlerle etkili bir şekilde bastırılabildiği durumlarda kullanılmamalıdır.

Konvülsiyonlar ve merkezi sinir sistemine verilen hasarın diğer belirtileri, yüksek dozlarda prednizon ile dikkatle tedavi edilmelidir; Kural olarak, bu tür semptomlar şiddetli aktif sistemik lupus eritematozusta gözlenir, epizodik olarak ortaya çıkar ve hasta tedavi sayesinde başarılı bir şekilde akut atak geçirmişse ve hastalık aktivitesi gelecekte etkili bir şekilde kontrol edilebilirse bir daha asla ortaya çıkmayabilir.

İlaca bağlı lupusun varlığı göz önüne alındığında, hastaya lupusu indükleyebilecek ilaçlar alıp almadığını sormak gerekir; Lupusa neden olabilecek ilaçlar, sistemik lupus eritematozuslu hastaları tedavi etmek için kullanılmamalıdır.

SLE'li tüm hastaların doğru yönetimi için dikkatli gözlem esastır; bunun için hastanın klinik durumunu, serolojik durumunu ve böbrek fonksiyonunu periyodik olarak değerlendirmek gerekir. Herhangi bir bozulma belirtisi derhal tanınmalı ve gecikmeden uygun tedavi başlatılmalıdır. Hastalık tedavi edilemez olduğundan ve yaşam boyu devam ettiğinden hastalar uzun yıllar izlenmelidir.

Tahmin etmek. Genel olarak, özellikle çocuklarda sistemik lupus eritematozusun neredeyse kaçınılmaz olarak ölümcül olduğu varsayılmıştır. Bununla birlikte, şu anda, bazı çocuklarda hastalık nispeten hafiftir ve her durumda şiddetli nefrit yoktur. Sistemik lupus eritematozus, spontan alevlenmeler ve remisyonlarla ortaya çıkar, ancak uzun süreli remisyonlar çocuklar için tipik değildir. Antibiyotikler, kortikosteroidler ve muhtemelen sitotoksik ilaçlarla tedavi, birçok SLE hastasının ömrünü uzatabilir ve ani prognozu önemli ölçüde iyileştirebilir. 5 yıl hayatta kalan sistemik lupus eritematozuslu çocukların oranı çok yüksektir. Bununla birlikte, birçok hasta hala daha sonraki bir tarihte bu hastalıktan ölmektedir. Şu anda, sistemik lupus eritematozuslu hastalarda başlıca ölüm nedenleri nefrit, merkezi sinir sisteminden kaynaklanan komplikasyonlar, enfeksiyonlar, akciğer hasarı ve muhtemelen miyokard enfarktüsüdür. Aktif tedavinin ciddi sistemik lupus eritematozus formlarında nihai prognozu iyileştirip iyileştiremeyeceği henüz görülmemektedir.

makalenin içeriği

Sistemik lupus eritematoz- esas olarak genç kadınlarda ortaya çıkan ve ilerleyici bir seyir ile karakterize sistemik bir otoimmün hastalık.

Sistemik lupus eritematozusun etiyolojisi ve patogenezi

Hastalığın etiyolojisi bilinmemektedir. Gelişiminde viral bir enfeksiyonun yanı sıra genetik, endokrin ve metabolik faktörlerin rolü önerilmektedir. Hastalarda ve yakınlarında, kalıcı viral enfeksiyonun belirteçleri olan lenfositotoksik antikorlar ve çift sarmallı RNA'ya karşı antikorlar bulunur. Hasarlı dokuların (böbrekler, cilt) kılcal damarlarının endotelinde virüs benzeri kapanımlar tespit edilir; virüs deneysel modellerde tanımlandı.
SLE'nin genetik koşulluluğu lehine, aile prevalansının popülasyon prevalansını önemli ölçüde aşması, hasta akrabalarında (romatoid artrit, sistemik skleroderma) diğer bağ dokusu hastalıklarının yanı sıra hipergamaglobulinemi, antinükleer antikorlar ve yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu, tek yumurta ikizlerinde hastalık vakaları. SLE ile belirli HLA antijenlerinin taşınması arasında ve ayrıca birçok ilacı metabolize eden N-asetiltransferaz enziminin genetik olarak belirlenmiş bir eksikliği ve tamamlayıcı bileşeninin eksikliği arasında bir bağlantı kurulmuştur.
Hasta kadınlar arasında genç kadınların baskınlığı, doğum veya kürtajdan sonra hastalığın sık gelişmesi veya alevlenmesi, aktivitelerinde artış olan östrojen metabolizmasının ihlali, Klinefelter sendromlu hastalarda SLE vakalarında artış bunu açıkça ortaya koymaktadır. Cinsiyet hormonlarının hastalığın patogenezinde rol oynadığını. Hastalığın seyrini etkileyen çevresel faktörler arasında UV radyasyonu önemlidir; hastalar genellikle güneşe uzun süre maruz kaldıktan sonra ciltte eritem, ateş, artralji görünümünü gösterir, ancak artan güneşlenme olan bölgelerde SLE sıklığında bir artış yoktur. SLE'ye benzer bir hastalığa, çift sarmallı DNA'yı değiştiren bazı tıbbi maddeler neden olabilir - hidralazin, prokainamid.
Hastalığın temeli, kendi antijenlerine karşı bağışıklık toleransında bir azalma olup, başta nükleer antijenler olmak üzere vücut hücrelerinin kurucu kısımlarına birçok antikorun (otoantikorlar) kontrolsüz üretimine yol açar. Hem T sisteminde (T-baskılayıcıların aktivitesinde azalma, interlökin-2 üretiminde azalma) hem de vücuttaki bir kusur (genetik olarak belirlenen veya bir viral enfeksiyon sonucu gelişen) nedeniyle bağışıklık toleransında bir azalma meydana gelir. sistem (poliklonal aktivasyon). Antikorların hem doğrudan zarar verici bir etkisi vardır (örneğin, eritrositler, trombositler, T-hücreleri üzerinde) hem de dolaylı olarak, ortadan kaldırılması bozulan bağışıklık komplekslerinin oluşumu yoluyla.
Doğal DNA'ya karşı antikorların ve doğal DNA, ona karşı antikorlar ve böbrek glomerüllerinin kılcal damarlarının bazal zarlarında, deride, vasküler duvarda ve komplemandan oluşan dolaşımdaki bağışıklık komplekslerine karşı en çok çalışılan patojenetik önemi ve inflamatuar bir reaksiyonun eşlik ettiği zararlı bir etkiye sahiptir. Bağ dokusunun iltihaplanması ve yok edilmesi sürecinde, yeni bağışıklık komplekslerinin oluştuğu vb. Yanıt olarak yeni antikorlar salınır. Bu nedenle, SLE, dış etkenlerin çeşitli faktörlerinin katılımıyla gelişen tipik bir otoimmün bağışıklık kompleksi hastalığıdır. ve vücudun iç ortamı.

Fibroblast ve skleroz sayısında artış, genelleştirilmiş vasküler hasar ve nükleer patoloji ile bağ dokusundaki değişiklikler ile karakterizedir. Damarlarda - kılcal damarlar, arteriyoller ve venüller - sürecin yüksek aktivitesi ile üretken vaskülit not edilir - bazen mikroanevrizma oluşumu ile duvarların fibrinoid nekrozu. Nükleer patoloji, çekirdeklerin deformasyonu (karyopiknoz), çürümeleri (karyoreksis), "hematoksilen cisimcikleri" şeklinde nükleer materyalin birikmesi ile karakterize edilir - LE hücrelerinin bir doku analogu olan yuvarlak, yapısız oluşumlar. Eklemlerin sinovyumu ödemli olabilir ve fibrinoid birikintiler içerebilir. Libman-Sacks endokarditinin gelişimi sırasında, kapağın kenarı boyunca ve ayrıca yüzeyinde ve kapak endokardiyumunun parietal geçiş noktalarında trombotik kütlelerin yerleştirilmesi ile karakterize edilen yeterince spesifik değişiklikler gözlenir. Perivasküler (konsantrik) skleroz ("ampul kabuğu" fenomeni) gelişimi ile dalak damarlarındaki değişiklikler SLE için patognomoniktir.
En karakteristik değişiklikler, immünokompleks glomerülonefritin geliştiği böbreklerde tespit edilir. Glomerüler hücrelerin proliferasyonu, membranöz değişiklikler, tübüllerin ve interstisyel dokunun tutulumu ve ayrıca lupus glomerülonefrite özgü olduğu düşünülen belirtiler gözlenir: fibrinoid nekroz, karyoreksis (glomerüllerde hücre döküntüsü), kılcal damarların lümeninde hiyalin trombüs, glomerüler kılcal damarların bazal zarlarının "tel halkalar" şeklinde keskin bir odak kalınlaşması. İmmünomorfolojik inceleme, immünoglobulinlerin ve komplemanın glomerüler bazal membran üzerinde fiksasyonunu ortaya çıkarır. Elektron mikroskobu tortuları ortaya çıkarır - subendotelyal, intramembranöz ve subepitelyal, virüs benzeri kapanımlar.

Sistemik lupus eritematozus kliniği

SLE ağırlıklı olarak genç (20-30 yaş) kadınlarda görülür, ancak hastalık vakaları adolesanlarda ve yaşlılarda (40-50 yaş üstü) nadir değildir. Hastalar arasında erkeklerin sadece %10'u kaydedilmiştir, ancak hastalık onlarda kadınlardan daha şiddetlidir. Kışkırtıcı faktörler genellikle güneşlenme, ilaç intoleransı, stres; kadınlarda - doğum veya kürtaj.
Hastalığın ilk belirtileri genellikle ateş, halsizlik, eklem ağrısı, deri döküntüleri ve kilo kaybıdır. Daha az yaygın olarak, hastalık plörezi, glomerülonefrit gibi bir veya daha fazla iç organ iltihabı ile başlar. SLE'nin en yaygın belirtileri eklem ağrısı ve deri döküntüleridir (hastalığın klinik tablosuyla sınırlı olabilir), en şiddetlileri böbrek ve merkezi sinir sistemi hasarıdır.

Deri lezyonu

En tipik olanı, güneşlenmenin etkisi altında meydana gelen elmacık kemerleri ve burnun arkası (“kelebek”) alanındaki yüzdeki eritemli döküntülerdir. Genellikle kılcal damarlar vardır - parmak uçlarında yüzeysel vaskülit - hamurda ve tırnak yatağının çevresinde, avuç içlerinde ve ayaklarda. Ekstremitelerde sıklıkla bir ağ canlılığı vardır (antifosfolipid antikorları olan hastalarda), daha az sıklıkla purpura. Hastaların üçte birinde, ışığa duyarlılaşma not edilir - UV ışınlarının etkisi altında yüz ve vücudun açık alanlarında yaygın eritem görünümü, güneşlenmeden sonra hastalığın alevlenmesi. Artan saç dökülmesi, fokal veya tam alopesi, saçın incelmesi ve kırılganlığı, cilt ve tırnaklarda trofik değişiklikler ile karakterizedir. Hastalığın iyi huylu bir varyantı, zamanla sistemik belirtiler gelişebilse de, cilt lezyonlarının genellikle tek belirti olduğu diskoid lupustur. Yüzdeki döküntü karakteristik bir görünüme sahiptir - daha sonra yara izi ve pigmentasyona maruz kalan iyi tanımlanmış eritemli plaklar.
Sert damak, yanaklar, diş etleri, dilin mukoza zarında keskin sınırlara sahip eritemli lekeler şeklinde eritem, dudakların kırmızı kenarına zarar (cheilitis) ile karakterizedir.

eklem hasarı

Artralji veya artrit hastaların %90'ında görülür. Çoğunlukla ellerin küçük eklemleri, bilek, ayak bileği eklemleri etkilenir, ancak büyük eklemler de etkilenebilir. Ağrı genellikle şiddetlidir, ancak dışa doğru eklemler çok az değişebilir, ancak genellikle şişmiş olmalarına rağmen, defigürasyon nadiren gelişir. Miyalji sıklıkla görülür, bazen miyozit gelişir. Bir röntgen muayenesi, esas olarak ellerin interfalangeal eklemlerinde olmak üzere epifizyal osteoporozu ortaya çıkarır. Hastaların %5-10'unda, başta femur ve humerus başı olmak üzere kemiklerin aseptik nekrozu not edilir. Aseptik nekroz, tromboz, iskemi ve doku yıkımı olan vaskülite dayanır. Yavaş yavaş, etkilenen eklemdeki ağrılar ortaya çıkar ve artar, hareketle şiddetlenir, eklemdeki hareketlerin kısıtlanması artar, bir tür “ördek” yürüyüşü ortaya çıkar. X-ışını muayenesi, süngerimsi maddenin düzensiz yapısı olan femur veya humerus başlarının düzleşmesini ortaya çıkarır. Daha sonra, kafalar keskin bir şekilde deforme olur.

Seröz zarlarda hasar

Hastaların %80-90'ında görülür. Plevra ve perikard özellikle sıklıkla etkilenir, daha az sıklıkla periton. Plevra sürecine katılım, hastalığın erken bir belirtisidir. Plörezi genellikle iki taraflı, tekrarlayan, sıklıkla kuru veya fibrin açısından zengin az miktarda efüzyonla birliktedir. Plörezi ile ağrı, özellikle diyafragmatit ile keskindir; efüzyon gelişimi ile nefes darlığı, öksürük ortaya çıkar. Önceki plörezi, plevral yapışıklıklar, plevranın kalınlaşması ve diyaframın göğüs radyografilerinde yüksek durması ile gösterilir.
Periton nadiren etkilenir, ancak sınırlı lezyonu gelişebilir - sadece sağ veya sol hipokondriyumda hafif ağrılarla kendini gösteren perihepatit ve perisplenit.

Kalp ve kan damarlarında hasar

Lupus kardit ile kalbin tüm zarları etkilenir. Sternumun arkasındaki ağrı, nefes darlığı ile kendini gösteren perikardit daha sık görülür. Oskültasyon - tonların sağırlığı; perikardiyal sürtünme sesi nadiren duyulur. EKG, azalmış dalga biçimi voltajı, genliği veya negatif bir T dalgası gösteriyor.Efüzyon genellikle küçüktür ve ekokardiyografi ile tespit edilebilir. Lupus miyokarditine kalpte ağrı, taşikardi, nefes darlığı eşlik eder. Muayene, kalbin boyutunda bir artış, tonlarda sağırlık, apekste sistolik üfürüm, ritim bozuklukları ortaya koymaktadır. Miyokardit sıklıkla miyopatik sendromla birleştirilir ve yüksek düzeyde kreatin fosfokinaz belirlenir.
SLE'nin nadir de olsa bir belirtisi olan Libman-Sachs endokarditi ile, kaba bir sistolik üfürüm ve kalbin apeksi üzerinde ilk tonun zayıflaması, pulmoner arter üzerinde ikinci tonda bir artış, bazen bir kalp vardır. kusur oluşur, genellikle mitral kapak yetmezliği.
Hastaların% 20-30'unda Raynaud sendromu gözlenir - el ve ayaklarda aniden gelişen dolaşım bozukluğu, parmak uçlarında soğukluk ve ağartma (net bir sınırla), cilt parestezi. Bu sendrom, hastalığın kronik iyi huylu seyri olan hastalarda daha sık görülür. Livedo reticularis, tekrarlayan tromboflebit ve kronik bacak ülserleri de karakteristiktir.

Akciğer yaralanması

Lupus pnömonisi, fibrozan interstisyel akciğer hastalığının gelişimi ve kısıtlayıcı solunum yetmezliği ile birlikte plevral tutulum ile karakterizedir. X-ışını, akciğer paterninde kalıcı bir artış ve deformasyon, diskoid atelektazi (diyaframa paralel olarak yerleştirilmiş çizgili gölgeler) ortaya çıkarır.

Böbrek hasarı

Lupus glomerülonefriti, SLE'deki en şiddetli visserittir ve CNS hasarı ile birlikte prognozu belirler.
Klinik belirtilerin ciddiyetine, kursa, prognoza bağlı olarak, aşağıdaki lupus glomerülonefrit varyantları ayırt edilir:
1) sıklıkla yayılmış intravasküler pıhtılaşma ile komplike olan nefrotik sendrom, arteriyel hipertansiyon ve ilerleyici böbrek yetmezliği ile hızla ilerleyen;
2) sıklıkla arteriyel hipertansiyon ile ortaya çıkan nefrotik sendrom ile aktif;
3) şiddetli üriner sendromla aktif (bu varyantta proteinüri günde 3.5 g'ı geçmez, eritrositüri ve lökositi orta derecede ifade edilir);
4) gizli nefrit - idrar sedimentinde ve arteriyel hipertansiyonda değişiklik olmaksızın subklinik (günde 0,5 g'a kadar) proteinüri; bu hastalarda klinik tablodaki böbrek semptomları arka plana çekilir, önde gelen belirtiler artiküler sendrom, serozit vb. İzole eritrositüri, brüt hematüri çok nadirdir.
Arteriyel hipertansiyon sıklıkla ciddi böbrek hasarına eşlik eder; aynı zamanda, hipertansif glomerülonefrit pratikte bulunmaz. Aktif glomerülonefrit, periyodik alevlenmeler ve remisyonlarla karakterizedir, yeterli tedavi olmadığında böbrek yetmezliği yavaş yavaş gelişir.
Lupus serebrovasküliti, psikotik reaksiyonlar (steroid psikozlardan ayırt edilmelidir), konvülsiyonlar, epileptiform nöbetlerin eşlik ettiği prognostik olarak çok zordur. Bazen polinörit gelişir, ciddi vakalarda - meningoensefalopiradikülonürit - pelvik bozuklukları olan enine miyelit. Çoğu hastada belirgin bir astenovejetatif sendrom vardır: halsizlik, yorgunluk, depresif ruh hali.
SLE ile tüm lenf nodu gruplarında artış, bazen de dalakta artış olabilir. Genellikle karaciğerde bir artış olur (genellikle yağlı dejenerasyonundan dolayı). Karın ağrısı, mezenterik damarların vaskülitinden, çok nadiren dalak enfarktüsünden kaynaklanabilir. Akut ve kronik pankreatit gelişebilir (hastalık aktivitesinin bir belirtisi veya glukokortikoid tedavisinin bir komplikasyonu olarak). Bazen otoimmün trombositopeni (Werlhof sendromu) veya yaygın damar içi pıhtılaşma ile ilişkili belirgin bir hemorajik sendrom vardır.
SLE, lökopeni ile karakterizedir, genellikle kan sayımında promyelositlere kayma, lenfopeni ile birlikte miyelositler. Eozinopeni eğilimi vardır. Hipokromik anemi sıklıkla bulunur, daha az sıklıkla - şiddeti hastalığın aktivitesini yansıtan otoimmün hemolitik anemi, trombositopeni. ESR'de bir artış (genellikle çok keskin değil), fibrinojen, a2- ve y-globulin seviyelerinde bir artış kaydedildi. SLE'nin LE hücrelerini - sitoplazmasında homojen bir nükleer matrisin yuvarlak veya oval inklüzyonlarının bulunduğu olgun nötrofilleri tespit etmesi patognomoniktir. LE hücreleri hastaların %70'inde bulunur. Büyük tanısal öneme sahip olan, antinükleer antikorların tespitidir - DNA'ya karşı antikorlar, deoksiribonükleoprotein, tüm çekirdekler. Bazı hastalarda serumda dolaşan lupus antikoagülanı (antifosfolipid antikorları) ve yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu saptanır.
Şiddetli böbrek hasarında, kompleman ve bileşenlerinin (C3, C4) titresinde bir azalma not edilir, yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromunun bir sonucu olarak fibrinojen seviyesi düşebilir.
Hastalığın seyri akut, subakut veya kronik olabilir. Akut seyirde yüksek ateş, poliartrit, plörezi, perikardit aniden gelişir, birkaç ay sonra organ lezyonları katılır, tedavi olmaksızın yaşam beklentisi 1-2 yılı geçmez. Bu seçenek şu anda nadirdir. Subakut bir seyirde hastalık, genel semptomlar, artralji ile kademeli olarak başlar ve daha sonra çeşitli organ ve sistemlerin kademeli olarak dahil edilmesiyle dalgalar halinde ilerler; 2-3 yıl içinde karakteristik bir polisendromik tablo gelişir. Kronik formlar, uzun bir tekrarlayan poliartrit, cilt lezyonları, poliserozit seyri ile karakterizedir. Organ patolojisi, katılırsa, hastalığın 5-10. yılında geç olur. Reynaud sendromu karakteristiktir.
Kursun ayrı varyantları olarak aşağıdakiler ayırt edilebilir: 1) skleroderma ve dermato(poli)miyozit, hiperglobulinemi ve hiperproteinemi özelliklerine sahip SLE; 2) dolaşımdaki lupus antikoagülanlı varyant; 3) SLE'nin mono-organ "maskeleri". Kanda lupus antikoagülan varlığı, belirli klinik ve biyolojik belirtilerle birleştirilir: hastaların %60'ında venöz ve arteriyel tromboz, trombositopeni, livedo retikülaris gelişir. Kadınlarda, nedeni plasenta damarlarının trombozu olan spontan düşükler görülür. Bir lupus antikoagülanının varlığı, pulmoner hipertansiyon (pulmoner arter dallarının uzun süreli tromboembolisi) ile birleştirilebilir. Hastaların %40'ında yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu, %75'inde pozitif Coombs reaksiyonu tespit edilir. SLE'nin mono-organ "maskeleri" arasında böbrek maskeleri daha yaygındır. Genç bir kadın nefrotik sendromlu glomerülonefrit geliştirdiğinde, lupus etiyolojisi olasılığı daima akılda tutulmalıdır. Dikkatli bir şekilde toplanan anamnez ve hastanın dikkatli muayenesi, bu gibi durumlarda, daha önce dikkat çekmeyen belirli semptomların belirlenmesini mümkün kılar - eklem ağrısı, hamilelik veya güneşlenme sonrası hastalığın başlangıcı, plörezi belirtileri, lökopeni, vb. tanı, LE hücrelerinin veya antinükleer antikorların saptanmasıyla doğrulanır. Bazen SLE'nin gelişmesinden çok önce, Werlhof sendromu olan otoimmün trombositopeni gelir.

Sistemik lupus eritematozus tanı ve ayırıcı tanısı

SLE'nin ayrıntılı bir resmi ile tanı nadiren zordur. Vakaların %90'ında, LE hücreleri ve (veya) antinükleer faktör (bazı durumlarda romatoid artrit, sistemik skleroderma, kronik aktif hepatitte gözlemlenebilir) ve nativ DNA'ya daha spesifik antikorlar kanda bulunur.
Klinik uygulamada, Amerikan Romatoloji Derneği (1982) tarafından geliştirilen tanı kriterleri yararlı olabilir:
1) yüzde, elmacık bölgesinde, nazolabial kıvrımlara yayılma eğilimi olan sabit eritem;
2) diskoid döküntüler - keratoz ve foliküler tıkaçlarla cildin üzerinde çıkıntı yapan eritemli plaklar, ardından cilt atrofisi;
3) ışığa duyarlılaştırma;
4) ağız ve burundaki ülserler;
5) iki veya daha fazla periferik eklemi etkileyen eroziv olmayan artrit;
6) plörezi veya perikardit;
7) günde 0,5 g'dan fazla kalıcı proteinüri;
8) psikoz veya konvülsiyonlar;
9) hematolojik bozukluklar: hemolitik anemi, lökopeni, lenfopeni veya trombositopeni;
10) pozitif lupus hücre fenomeni, DNA'ya karşı antikorlar veya yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu;
11) antinükleer antikorların titresinde artış.
4 kriterden herhangi birinin (anamnestik verilere göre dahil) varlığında SLE tanısı oldukça güvenilirdir.
Ayırıcı tanı diğer sistemik hastalıklarla yapılmalıdır - periarteritis nodoza, hemorajik vaskülit, ilaç hastalığı, kronik aktif hepatit, romatoid artrit, multipl miyelom, primer ve kalıtsal amiloidoz, subakut enfektif endokardit, tüberküloz, tümörler. Sistemik belirtilerin silinmesi ile bazen hastalığı kronik nefrit ile ayırt etmek gerekir.
Aşırı dikkatle, SLE'ye atipik klinik ve laboratuvar verileriyle teşhis konulmalıdır - erkeklerde hastalığın gelişimi, artralji yokluğu, orta-yüksek dozlarda steroidlere ateş refrakterliği (50-60 mg / gün prednizolon), yokluğu LE hücrelerinin ve DNA'ya karşı antikorların vb.
Periarteritis nodosa ağırlıklı olarak erkeklerde görülür, periferik polinörit, artralji, abdominal krizler, lökositoz, bazen (kadınlarda) bronşiyal astım ve hipereozinofili ile ortaya çıkar. Böbrek hastalığı, genellikle baskın hematüri ile birlikte orta derecede üriner sendromlu kalıcı (genellikle malign) arteriyel hipertansiyon gelişimi ile böbrek damarlarının vasküliti ile karakterizedir.
Hemorajik vaskülite eklemlere, cilde, ateşe verilen hasar eşlik eder. Kaval kemiğinde simetrik döküntüler karakteristiktir, SLE'de nadir görülen glomerülonefrit, genellikle SLE için olağandışı brüt hematüri ile hematürik karaktere sahiptir.
SLE'yi ilaca bağlı hastalıktan ve ayrıca kronik aktif hepatitten ayırt etmek bazen çok zordur.
Özellikle bu hastalığın ve diğer sistemik belirtilerin (lenfadenopati, kalp, akciğer hasarı) gelişme olasılığı ve bazı durumlarda LE hücrelerinin saptanması göz önüne alındığında, böbrek hasarı olan romatoid artritte benzer bir klinik tablo gözlemlenebilir. Romatoid artrit, eklemlerin kalıcı deformitelerinin gelişimi ve interosseöz kasların atrofisi, elin ulnar deviasyonu, eklemlerde belirgin radyolojik değişiklikler, serumda yüksek romatoid faktör titreleri (SLE ile, romatoid faktör sıklıkla tespit edilir, ancak düşük titrelerde). Böbrek biyopsisi, SLE'de neredeyse hiç bulunmayan romatoid nefropati vakalarının (ve neredeyse tüm nefrotik sendrom vakalarının) neredeyse yarısında amiloidozu ortaya çıkarır.
Bazı durumlarda, hastalığı genellikle kemik ağrısı, ESR'de keskin bir artış, anemi ve yaşlı kadınlarda proteinüri ile birlikte görülen multipl miyelomdan ayırt etmek gerekir. Tanı, kan serumu ve idrarın protein fraksiyonlarının elektroforezi (immünoelektroforez), sternal ponksiyon, kemiklerin röntgen muayenesi ile netleştirilebilir.
Başta subakut enfektif endokardit veya paraspesifik reaksiyonlarla renal tüberküloz olmak üzere büyük antibiyotik tedavisi gerektiren bulaşıcı hastalıkların olasılığını dışlamak gerekir. Subakut enfektif endokardit, ateş, lökopeni, anemi, artmış ESR ve bazen glomerülonefrit ile ortaya çıkar. Glomerülonefrit daha sık hematüriktir (fokal embolik), ancak nefrotik sendrom da gelişebilir. SLE'de aort yetmezliğinin nadir olduğu unutulmamalıdır. Şüpheli durumlarda kan kültürleri ve yüksek doz antibiyotiklerle deneme tedavisi gereklidir. Ayrıca tüberkülozu (masif immünosupresan tedaviden sonra SLE'ye katılabilen) ve tümörleri, özellikle de sıklıkla paraspesifik reaksiyonlarla ortaya çıkan böbrek kanserini dışlamak da önemlidir.

İyi çalışmalarınızı bilgi tabanına gönderin basittir. Aşağıdaki formu kullanın

Bilgi tabanını çalışmalarında ve çalışmalarında kullanan öğrenciler, yüksek lisans öğrencileri, genç bilim adamları size çok minnettar olacaktır.

Yayınlanan http://www.allbest.ru/

sistemik lupus eritematoz

giriiş

1 etiyoloji

2 patogenez

3 Sınıflandırma

4 Klinik resim

5 Teşhis

6 Ayırıcı tanı

7 Tedavi

8 Tahmin

GİRİİŞ

Sistemik lupus eritematoz(SLE) - Otoimmün ve immünokompleks kronik lezyonların gelişmesiyle birlikte, kişinin kendi hücrelerine ve bileşenlerine karşı kontrolsüz antikor üretimine yol açan, bağışıklık düzenleyici süreçlerin genetik olarak belirlenmiş bir kusurunun arka planına karşı gelişen, gençlerin (çoğunlukla kadınlar) kronik bir polisendromik hastalığı. Hastalığın özü, cildin, eklemlerin ve iç organların bağ dokusunun ve mikrovaskülatürünün immüno-inflamatuar lezyonlarıdır (başta viseral lezyonlar olmak üzere, hastalığın seyrini ve prognozunu belirler).

Sistemik lupus eritematozus, çeşitli yazarlara göre, 100.000 nüfusta 2.7-4.8 sıklıkta ortaya çıkar, hasta kadın ve erkek oranı 9:1'dir.

1 ETİYOLOJİ

SLE'de spesifik bir etiyolojik faktör belirlenmemiştir, ancak bir takım klinik belirtiler (sitopenik sendrom, eritem ve enantem) ve hastalığın belirli kalıpları, SLE'yi viral etiyoloji hastalıklarına yaklaştırmayı mümkün kılmaktadır. Şu anda, RNA grubuna (yavaş veya gizli virüsler olarak adlandırılan) ait virüslere önem verilmektedir. Hastalığın ailesel vakalarının saptanması, ailelerde diğer romatizmal veya alerjik hastalıkların sık saptanması, çeşitli bağışıklık bozukluklarının olması, ailedeki genetik yatkınlığın olası önemi hakkında düşünmemizi sağlar.

SLE'nin tezahürü, bir dizi spesifik olmayan faktör tarafından kolaylaştırılır - güneşlenme, spesifik olmayan enfeksiyon, serumların verilmesi, bazı ilaçların alımı (özellikle, hidralazin grubundan periferik vazodilatörler), stres. SLE, kürtaj olan doğumdan sonra başlayabilir. Tüm bu veriler, SLE'yi çok faktörlü bir hastalık olarak kabul etmemizi sağlar.

2 patogenez

Virüsün bağışıklık sistemi (ve muhtemelen antiviral antikorlar) üzerindeki etkisi nedeniyle, kalıtsal yatkınlığın arka planına karşı, bağışıklık tepkisinde bir düzensizlik meydana gelir, bu da hümoral bağışıklığın hiperreaktivitesine yol açar. Hastaların vücudunda, vücudun çeşitli dokularına, hücrelerine, proteinlerine (hücre organelleri dahil) kontrolsüz antikor üretimi meydana gelir. Daha sonra, bağışıklık komplekslerinin oluşumu ve bunların çeşitli organ ve dokularda (esas olarak mikrovaskülatürde) birikmesi meydana gelir. Ayrıca, lizozomal enzimlerin salınmasına, organ ve dokulara zarar verilmesine ve bağışıklık iltihabının gelişmesine yol açan, sabit bağışıklık komplekslerinin ortadan kaldırılmasıyla ilgili süreçler oynanır. Bağ dokusunun iltihaplanması ve yok edilmesi sürecinde, antikorların oluştuğu yanıt olarak yeni antijenler salınır, yeni bağışıklık kompleksleri oluşur ve böylece hastalığın kronikliğini sağlayan bir kısır döngü oluşturulur.

3 SINIFLANDIRMA

SLE seyrinin klinik varyantlarının çalışma sınıflandırması aşağıdakileri dikkate alır:

Akışın doğası;

Patolojik sürecin aktivitesi;

Organ ve sistemlere verilen hasarın klinik ve morfolojik özellikleri.

Hastalığın akut, subakut ve kronik seyrini ayırın.

Akut kurs: ani başlangıç ​​- hastalar ateşin, poliartritin başladığı, cilt değişikliklerinin ortaya çıktığı günü gösterebilir. Sonraki 3-6 ayda polisendromisite, lupus nefriti ve CNS hasarı gelişir. Tedavi olmaksızın hastalığın süresi 1-2 yıldan fazla değildir, ancak zamanında tanıma ve kortikosteroidlerle aktif tedavi ve uzun yıllar idame tedavisi ile tam remisyon sağlanabilir. Hastalığın bu varyantı esas olarak ergenlerde, çocuklarda ve gençlerde görülür.

Subakut kursu: en sık ortaya çıkar, yavaş yavaş genel semptomlar, artralji, tekrarlayan artrit ve çeşitli spesifik olmayan cilt lezyonları ile başlar. Akımın dalgalanması belirgindir. Hastalığın ayrıntılı bir resmi 2-3 sonra, daha az sıklıkla - 3-4 yıl sonra oluşur.

Kronik kurs: hastalık uzun süre çeşitli sendromların nüksleri ile kendini gösterir - poliartrit, daha az sıklıkla poliserozit, diskoid lupus sendromu, Raynaud sendromu. Hastalığın 5-10. yılında diğer organ lezyonları (böbrekler, akciğerler) birleşir.

Aktivite - belirli bir hastada tedavinin doğasını belirleyen, iç organlara potansiyel olarak geri dönüşümlü immün-inflamatuar hasarın şiddeti. Aşağıdaki kriterlere göre üç aktivite derecesi vardır:

sistemik lupus eritematoz

dizin	ben derece	IIderece	IIIderece
Vücut ısısı	normal		38°С ve üzeri
kilo kaybı	Küçük	Ilıman	ifade
Deri lezyonu	diskoid lezyonlar		"Kelebek", kılcal damarlar
perikardit	yapıştırıcı		efüzyon
Kalp kası iltihabı	kardiyoskleroz	Ilıman	ifade
	yapıştırıcı		efüzyon
glomerülonefrit	idrar sendromu	nefritik sendrom	nefrotik sendrom
	120 veya daha fazla
g-globulinler, %
1000 lökosit başına LE hücreleri	Bekar yada "-"
Antinükleer antikorlar, titreler
İmmünofloresan testi sırasında lüminesans tipi	Homojen	Homojen ve periferik	Çevresel

4 KLİNİK TABLO

Hastalığın belirtileri, organ ve sistem lezyonlarının çokluğu, kursun doğası, inflamatuar sürecin fazı ve aktivite derecesi ile belirlenen son derece çeşitlidir.

Teşhis araştırmasının ilk aşamasında, bir fikir oluşturmanın mümkün olduğu bilgiler elde edilir:

Hastalığın başlangıcı hakkında;

Hastalığın seyrinin doğası hakkında;

Belirli organ ve sistemlerin patolojik sürecine katılım derecesi hakkında;

Önceki tedavi ve etkinliği ile tedavinin olası komplikasyonları hakkında.

Hastalığın başlangıcının varyantları çok çeşitli olabilir. Çoğu zaman, hastalık çeşitli sendromların bir kombinasyonu olarak başlayabilir; monosemptomatik başlangıç ​​genellikle karakteristik değildir. Bu bağlamda, bir hastada böyle bir kombinasyonun ortaya çıktığı andan itibaren SLE olasılığının varsayımı ortaya çıkmaktadır. Bazı sendromların tanı değeri, kombinasyonlarıyla artar. SLE'nin erken döneminde en sık görülen sendromlar eklem lezyonları, deri, seröz membranlar ve ateştir. Bu nedenle, SLE ile ilgili en "şüpheli" kombinasyonlar olacaktır:

Ateş, poliartrit, trofik cilt bozuklukları (özellikle saç dökülmesi - alopesi);

Poliartrit, ateş, plevral efüzyon (plörezi);

Ateş, trofik cilt bozuklukları, plevral lezyonlar.

Deri lezyonu eritem gelişiminden oluşuyorsa, bu kombinasyonların tanısal önemi önemli ölçüde artar, ancak hastalığın ilk döneminde eritem vakaların sadece% 25'inde görülür; Yine de bu durum, yukarıdaki kombinasyonların tanısal değerini azaltmaz.

Hastalığın oligosemptomatik başlangıcı karakteristik değildir, ancak en başından beri nefrotik veya karışık tipte yaygın glomerülonefrit (lupus nefrit) gelişmesi nedeniyle masif ödem gelişimi ile SLE'nin başlangıcı not edildi.

Çeşitli organların patolojik sürecine katılım, enflamatuar lezyonlarının semptomları ile kendini gösterir: artrit, miyokardit, perikardit, pnömonit, glomerülonefrit, polinörit, vb.

Önceki tedaviyle ilgili bilgiler, aşağıdakileri yargılamamızı sağlar:

Yeterliliği hakkında;

Hastalığın seyrinin ciddiyeti ve sürecin aktivite derecesi hakkında (başlangıç ​​​​kortikosteroid dozları, kullanım süreleri, bakım dozları, ciddi bağışıklık bozuklukları için tedavi kompleksine sitostatiklerin dahil edilmesi, lupus nefritinin yüksek aktivitesi) , vb.; 3) kortikosteroid ve sitostatik tedavinin komplikasyonlarının varlığı hakkında.

İlk aşamada, hastalığın uzun seyri ile tanı ile ilgili bazı sonuçlar çıkarılabilir, ancak hastalığın başlangıcında, çalışmanın sonraki aşamalarında tanı konur.

Fizik muayene sırasında organlardaki hasarları ve fonksiyonel yetersizliklerinin derecesini gösteren birçok veri elde edebilirsiniz.

Kas-iskelet sisteminin yenilgisi, romatoid artrite benzeyen poliartrit, elin küçük eklemlerinin simetrik bir lezyonu (proksimal interfalangeal, metakarpofalangeal, radyokarpal) ve büyük eklemler (daha az sıklıkla) olarak kendini gösterir. Hastalığın ayrıntılı bir klinik tablosu ile periartiküler ödem nedeniyle eklemlerin defigürasyonu belirlenir. Hastalık ilerledikçe küçük eklem deformiteleri gelişir. Eklem hasarına yaygın miyalji şeklinde kas hasarı eşlik edebilir, çok nadiren - şişme ve kas güçsüzlüğü ile gerçek polimiyozit. Bazen lezyon kendini sadece artralji ile gösterir.

Deri, eklemler kadar sık ​​etkilenir. En tipik olanı, elmacık kemerleri ve burnun arkası ("kelebek") alanındaki yüzdeki eritemli döküntülerdir. Çeşitli varyantlarda burun ve yanaklarda "kelebek" ana hatlarını tekrarlayan iltihaplı döküntüler görülür:

Vasküler (vaskülitik) "kelebek" - yüzün orta bölgesinde siyanotik bir renk tonu ile cildin kararsız, nabız atan, dağınık kızarması, dış etkenler (güneşlenme, rüzgar, soğuk) veya heyecan tarafından şiddetlenir;

- "kelebek" tipi santrifüj eritem (cilt değişiklikleri sadece burun bölgesinde lokalizedir).

"Kelebek" e ek olarak, diskoid döküntüler gözlemlenebilir - keratik bozukluğu olan eritematöz kabarık plaklar ve daha sonra yüz, uzuvlar ve gövdenin derisinde atrofi gelişimi. Son olarak, bazı hastalarda ekstremitelerin derisinde, göğüste, vücudun açık kısımlarında fotodermatoz belirtilerinde spesifik olmayan eksüdatif eritem vardır.

Derinin lezyonları arasında kapillerit - parmak uçlarında, tırnak yataklarında, avuç içlerinde noktasal hemorajik döküntü bulunur. Deri lezyonları sert damakta enantem ile ilişkili olabilir. Ağız mukozasında veya nazofaringeal bölgede ağrısız ülserasyonlar bulunabilir.

Hastaların %90'ında seröz membranlar etkilenir (klasik tanı üçlüsü: dermatit, artrit, poliserozit). Özellikle sıklıkla plevra, perikard, daha az sıklıkla - periton lezyonları vardır. SLE'deki özellikler:

Kuru plörezi ve perikardit daha yaygındır;

Efüzyon formlarında eksüda miktarı azdır;

Seröz membranların yenilgisi kısa bir süre sürer ve genellikle retrospektif olarak plöroperikardiyal yapışıklıklar veya röntgende kostal, interlobar, mediastinal plevranın kalınlaşması ile teşhis edilir;

Yapışkan süreçlerin geliştirilmesine yönelik belirgin bir eğilim vardır (her türlü yapışma ve seröz boşlukların yok edilmesi).

Kardiyovasküler sistemin yenilgisi, SLE'nin çok özelliğidir ve hastalığın seyrinin çeşitli aşamalarında gözlenir.

Nüksetme eğilimi olan en yaygın perikardit. Daha önce düşünülenden çok daha sık, endokard, mitral broşürlerinde ve ayrıca aort veya triküspit kapaklarda siğil endokardit (lupus endokardit) gelişimi şeklinde etkilenir. Sürecin uzun bir seyri ile, ilgili valfin yetersizlik belirtileri tespit edilebilir (kural olarak, deliğin darlığı belirtisi yoktur).

Fokal miyokardit neredeyse hiç fark edilmez, ancak özellikle şiddetli olan yaygın miyokardit bazı belirtiler verir.

Vasküler hasar kendini Raynaud sendromu olarak gösterebilir: soğuk veya huzursuzluğun etkisi altında meydana gelen ellere ve / veya ayaklara arteriyel kan beslemesinin paroksismal gelişen bozuklukları. Bir atak sırasında paresteziler not edilir, parmakların derisi soluk ve / veya siyanotik hale gelir, parmaklar soğuktur. Ellerin ve ayakların II-V parmakları esas olarak etkilenir, daha az sıklıkla vücudun diğer distal kısımlarını (burun, kulaklar, çene vb.)

Akciğer lezyonları altta yatan hastalığa ve ikincil enfeksiyona bağlı olabilir. Akciğerlerdeki inflamatuar süreç (pnömonit) ya akut olarak ilerler ya da aylarca sürer ve akciğer dokusunun inflamatuar infiltrasyon sendromu belirtileri ile pnömoniye benzer şekilde kendini gösterir (üretken olmayan bir şekilde sürecin özelliğine dikkat edilmelidir). nefes darlığı ile birlikte öksürük). Akciğer hasarının başka bir çeşidi, yavaş ilerleyen nefes darlığı ve röntgen muayenesi sırasında akciğerlerdeki değişiklikler ile kendini gösteren kronik interstisyel değişikliklerdir (perivasküler, peribronşiyal ve interlobüler bağ dokusunun iltihabı); fiziksel değişiklikler pratikte yoktur.

Sindirim sisteminin yenilgisi, esas olarak ilk aşamada tespit edilen öznel belirtilerle kendini gösterir. Fizik muayenede bazen epigastriumda ve pankreasın projeksiyonunda belirsiz ağrı ve ayrıca stomatit belirtileri tespit edilebilir. Bazı durumlarda, hepatit gelişir: muayene sırasında karaciğerde bir artış, ağrıları not edilir.

Çoğu zaman, SLE, evrimi hastanın daha sonraki kaderini belirleyen böbrekleri (lupus glomerülonefrit, lupus nefrit) etkiler. SLE'de böbrek hasarı çeşitli seçenekler şeklinde ortaya çıkabilir, bu nedenle hastanın doğrudan muayenesinin verileri büyük ölçüde değişebilir. İdrar tortusunun izole bir patolojisi ile fizik muayene sırasında hiçbir değişiklik bulunmaz; nefrotik sendrom ile ortaya çıkan glomerülonefrit ile, genellikle arteriyel hipertansiyon (AH) olmak üzere masif ödem belirlenir. Sürekli hipertansiyonlu kronik nefrit oluşumu durumunda, sol ventrikülde bir artış, sternumun sağındaki ikinci interkostal boşlukta II tonunda bir vurgu tespit edilir.

Otoimmün trombositopeni (Werlhof sendromu), ekstremitelerin iç tarafındaki deride, göğüs ve karın derisinde ve mukoza zarlarında çeşitli boyutlarda hemorajik lekeler şeklinde tipik döküntüler ile kendini gösterir. Küçük yaralanmalardan sonra da kanama görülür, örneğin diş çekildikten sonra, burun kanamaları, bazen bol bir karaktere sahiptir ve kansızlığa yol açar. Deri kanamaları zamanla farklı bir renk alır (mavi-yeşilimsi, kahverengi, sarı). SLE, SLE'ye özgü diğer klinik semptomlar olmaksızın uzun süre sadece Werlhof sendromu ile kendini gösterebilir.

Nöropsişik kürenin yenilgisi, birçok hastada hastalığın tüm evrelerinde değişen derecelerde ifade edilir. İlk aşamada, astenovejetatif sendrom tespit edilir. Hastanın doğrudan muayenesi üzerine, bozulmuş hassasiyet, sinir gövdelerinde ağrı, azalmış tendon refleksleri ve parestezi ile polinörit belirtileri bulunur.

Retiküloendotelyal sistemin yenilgisi, poliadenopatide (tüm lenf düğümlerinin genişlemesi, önemli derecelere ulaşmaması) ifade edilir - sürecin genelleştirilmesinin erken bir belirtisi ve ayrıca dalak ve karaciğerde bir artış (genellikle orta).

Görme organındaki hasar, lakrimal bezlerdeki patolojik değişikliklerden ve işlevlerinin ihlalinden kaynaklanan kuru keratokonjonktivit şeklinde kendini gösterir. Kuru gözler, görme bozukluğu olan konjonktivit, kornea erozyonları veya keratit gelişimine yol açar.

Böylece, fizik muayeneden sonra, çoklu organ lezyonu ortaya çıkar ve organ hasarının derecesi çok farklıdır: zar zor klinik olarak farkedilenden (hatta subklinik) belirgin olana, diğerlerine göre önemli ölçüde baskın olana kadar, bu da tanı hataları için önkoşullar yaratır - yorumlama bu değişikliklerin bağımsız hastalıkların belirtileri olarak (örneğin, glomerülonefrit, miyokardit, artrit).

SLE için tanı araştırmasının son aşaması çok önemlidir, çünkü:

Kesin tanı koymaya yardımcı olur;

Bağışıklık bozukluklarının ciddiyetini ve iç organlara verilen hasarın derecesini gösterir;

Patolojik (lupus) sürecin derecesini ortaya çıkarır.

Son aşamada, laboratuvar kan testleri büyük önem taşımaktadır. İki grup gösterge vardır:

1. Doğrudan bir teşhis değerine sahip olmak (belirgin immünolojik bozuklukları tespit etmek):

LE hücreleri (lupus eritematozus hücreleri) - bir antinükleer faktörün etkisi altında çürüyen diğer kan hücrelerinin nükleer proteinlerini fagosite eden olgun nötrofiller;

Antinükleer faktör (ANF) - kanda dolaşan bir antinükleer antikor kompleksi (yüksek titrede - 1: 32 ve üzeri);

Doğal (yani tüm moleküle) DNA'ya karşı antikorlar;

Sm-nükleer antijene karşı antikorlar; bu antikorların SLE için spesifik olduğu kabul edilir (bunlar %30'da immünofloresan ile, hemaglütinasyon ile - vakaların %20'sinde tespit edilir);

"Rozet" fenomeni, lökositlerle çevrili dokularda (hematoksilen cisimcikleri) serbest yatan değiştirilmiş çekirdeklerdir.

2. Aşağıdakileri içeren spesifik olmayan akut faz göstergeleri:

b 2 - ve g-globulinlerin yüksek seviyeleri ile disproteinemi;

C-reaktif proteinin görünümü;

Fibrinojen içeriğinde artış;

ESR artışı.

Şiddetli eklem lezyonları ile, küçük bir RF titresinde (romatoid faktör) tespit edilebilir - G sınıfı immünoglobulinin Fc fragmanına bir antikor.RF, Waaler-Rose reaksiyonu veya lateks testi kullanılarak tespit edilir.

Periferik kan incelenirken, genellikle belirgin bir derecede (1-1.2 * 10 9 / l kan) lökopeni tespit edilebilir, lökosit kan formülünde genç formlara ve miyelositlere lenfopeni ile kombinasyon halinde (% 5-10) bir kayma ile lenfositler). Bazı durumlarda orta derecede hipokromik anemi bulunur - hemolitik anemi (sarılık, retikülositoz, pozitif Coombs testi ile). Werlhof sendromu ile birlikte trombositopeni de nadiren görülür.

Böbrek hasarı, aşağıdaki gibi sınıflandırılabilen idrardaki değişikliklerle karakterize edilir:

Subklinik proteinüri (sıklıkla hafif lökositüri ve eritrositüri ile ilişkili idrar proteini 0,5 g/gün);

Subakut veya aktif lupus nefritine eşlik eden nefrotik sendromun bir ifadesi olan daha belirgin proteinüri. Çok yüksek proteinüri (amiloidozda olduğu gibi) nadirdir. Orta derecede hematüri not edilir. Lökositüri hem böbreklerdeki lupus inflamatuar sürecinin bir sonucu hem de sekonder üriner sistem enfeksiyonunun sık eklenmesinin bir sonucu olabilir. Çok yüksek lökositüri, ikincil idrar yolu enfeksiyonunun bir sonucudur.

Morfolojik olarak - böbreklerin delinme biyopsisi ile - Genellikle fibroplastik bir bileşenle birlikte spesifik olmayan mesangiomembranöz değişiklikleri ortaya çıkarır. Karakteristik:

Böbrek dokusunda (hematoksilen cisimcikleri) serbestçe yatan değiştirilmiş çekirdeklerin müstahzarlarında tespit;

Glomerüllerin kılcal zarları "tel halkalar" şeklini alır;

Bağışıklık komplekslerinin glomerüllerin bazal membranında elektron yoğun birikintiler şeklinde "tel halkalar", fibrinoid birikintiler şeklinde birikmesi.

Röntgen muayenesi şunları ortaya çıkarır:

Eklem sendromunda eklemlerdeki değişiklikler - el ve bilek eklemlerinin eklemlerinde epifizyal osteoporoz; eklem boşluğunun subluksasyonlarla daralması sadece artrit ve deformitelerin kronik seyrinde vardır;

Pnömonit gelişimi ile akciğerlerdeki değişiklikler; hastalığın uzun bir seyri ile, diskoid atelektazi, diyaframın yüksek duruşu ile birleştirilen pulmoner paternin güçlenmesi ve deformasyonu not edilir;

"Lupus" kalp hastalığı veya eksüdatif perikardit gelişimi ile kalpte değişiklikler.

Elektrokardiyografik bir çalışma, ventriküler kompleksin (T dalgası ve ST segmenti) son kısmındaki spesifik olmayan değişiklikleri tespit etmeye yardımcı olur.

Teşhis araştırması yaparken, lupus sürecinin aktivite derecesini belirlemek gerekir.

5 TEŞHİS

Klasik SLE vakalarında tanı basittir ve tanı titrelerinde LE hücrelerinin veya antinükleer faktörün varlığı ile desteklenen klinik tanı üçlüsünü oluşturan kelebek, tekrarlayan poliartrit ve poliserozit saptanmasına dayanır. İkinci derecede önemli olan, hastaların genç yaşı, doğum, kürtaj, menstrüel fonksiyonun başlangıcı, güneşlenme ve enfeksiyon ile bağlantıdır. Özellikle yukarıda sıralanan klasik tanısal özellikler yoksa, diğer durumlarda tanı koymak çok daha zordur. Bu durumda, Amerikan Romatoloji Derneği (ARA) tarafından geliştirilen tanı kriterleri aşağıdakilere yardımcı olur:

Belirti	karakteristik
1. Elmacık kemiklerinde kızarıklıklar (lupoid "kelebek")	Nazolabial bölgeye yayılma eğilimi gösteren sabit eritem (düz veya kabarık)
2. Diskoid döküntü	Bitişik pulları ve foliküler tıkaçları olan eritemli kabarık plaklar; eski lezyonlarda atrofik yara izleri olabilir
3. Fotodermatit	Cildin güneş ışığına maruz kalmasından kaynaklanan deri döküntüsü (geçmişte veya tıbbi gözetim altında)
4. Ağız boşluğunda erozyonlar ve ülserler	Ağız veya nazofarenks ülserasyonu, genellikle ağrısız (bir doktor tarafından kaydedilmelidir)
	Hassasiyet, şişme ve efüzyon ile ortaya çıkan 2 veya daha fazla periferik eklemin eroziv olmayan artriti
6. Serositler	Plörezi: plevral ağrı, plevral sürtünme ve/veya efüzyon; ekokardiyografide perikardit veya doktor tarafından duyulan perikardiyal sürtünme sürtünmesi
7. Böbrek hasarı	0.5 g/gün üzerinde kalıcı proteinüri veya dökümler (eritrosit, tübüler, granüler, karışık), hematüri
8. CNS hasarı	Nöbetler - ilaç veya metabolik bozuklukların yokluğunda (üremi, ketoasidoz, elektrolit dengesizliği); psikoz - resepsiyon yokluğunda
9. Hematolojik bozukluklar	4*10 9 /l'den az lökopeni, en az 2 kez kaydedilmiş; 1.5*10 9/l'den az lenfopeni, en az 2 kez kaydedilmiş; 100 * 10 9 /l'den az trombositopeni, ilaçla ilişkili değil
10. İmmünolojik bozukluklar	Anti-DNA: yüksek titrede doğal DNA'ya karşı antikorlar; anti-Sm: AT'den nükleer Sm-Ar'a; kardiyolipine karşı yüksek serum IgG veya IgM antikor seviyelerine dayalı olarak antifosfolipid antikorlarının tespiti; lupus pıhtılaştırıcısının tespiti; doğrulanmış sifiliz yokluğunda en az 6 ay süreyle yanlış pozitif Wassermann testi
11. Antinükleer antikorlar	Lupus benzeri sendroma neden olan ilaçların yokluğunda titrelerinde bir artış

4 veya daha fazla kriterin varlığında tanı kesindir. 4'ten az kriter varsa, SLE tanısı şüphelidir ve hastanın dinamik olarak izlenmesi gerekir. Bu yaklaşım haklıdır: kortikosteroidlerin kontrendike olduğu aynı semptomlarla başka hastalıklar (paraneoplastik sendrom dahil) ortaya çıkabileceğinden, bu tür hastalara kortikosteroid reçete edilmesine karşı açıkça uyarır.

6 AYIRICI TANI

SLE bir dizi hastalıktan ayırt edilmelidir. SLE'deki patolojik sürece dahil olan organ ve sistemlerin listesi ne kadar genişse, bir hastada yanlışlıkla teşhis edilebilecek hastalıkların listesi de o kadar geniştir. SLE, çeşitli hastalıkları büyük ölçüde taklit edebilir. Bu problemler özellikle hastalığın başlangıcında ve 1-2 organın (sistemlerin) baskın bir lezyonunda yaygındır. Örneğin plevral lezyonların hastalığın başlangıcında saptanması tüberküloz etiyolojisinin plörezisi olarak kabul edilebilir; miyokardit, romatizmal veya nonspesifik olarak kabul edilebilir. Özellikle SLE glomerülonefrit ile başlarsa birçok hata yapılır. Bu gibi durumlarda, sadece glomerülonefrit teşhisi konur.

SLE sıklıkla romatizma, enfektif endokardit, kronik aktif hepatit (CAH), hemorajik diyatezi (trombositopenik purpura) ve CTD grubundaki diğer hastalıklardan ayırt edilmelidir.

Romatizma ile farklılaşma ihtiyacı, kural olarak, hastalığın başlangıcındaki ergenlerde ve genç erkeklerde - artrit ve ateş varlığında ortaya çıkar. Romatizmal artrit, lupustan daha fazla tezahür şiddeti, büyük eklemlerde baskın hasar, geçicilik bakımından farklılık gösterir. SLE'nin klinik belirtilerinin ortaya çıkmasına neden olan spesifik olmayan bir faktör olabileceğinden, önceki bir enfeksiyonun (tonsillit) ayırıcı tanı değeri verilmemelidir. Romatizma teşhisi, kalp hasarı belirtileri (romatizmal kalp hastalığı) ortaya çıktığı andan itibaren güvenilir hale gelir, müteakip dinamik gözlem, ortaya çıkan kalp hastalığını tanımlamayı mümkün kılarken, SLE'de mitral kapak yetmezliği meydana gelirse, belirgin olmadan hafifçe ifade edilir. hemodinamik bozukluklar, mitral yetersizliği hafif ifade edilir. SLE'nin aksine, romatizmanın akut aşamasında lökositoz not edilir, LE hücreleri ve ANF saptanmaz.

SLE ve romatoid artrit arasında ayırıcı tanı klinik semptomların benzerliği nedeniyle hastalığın ilk aşamasında zor: elin küçük eklemlerinde simetrik hasar, yeni eklemlerin tutulması, "sabah sertliği" varlığı. Farklılaşma, etkilenen eklemlerde romatoid artritte proliferatif bileşenin baskınlığına, etkilenen eklemleri harekete geçiren kas hipotrofisinin erken gelişimine ve eklem lezyonlarının stabilitesine dayanır. SLE'de eklem yüzeylerinin erozyonu yoktur, ancak romatoid artritin karakteristik bir özelliğidir. Yüksek titrede romatoid faktör (RF), romatoid artritin karakteristiğidir, SLE'de nadiren bulunur ve düşük titrededir. SLE ve romatoid artritin viseral formunun ayırıcı tanısı son derece zordur. Kolaylaştırıcı bir durum, her iki durumda da belirtilen tanının tedavinin yapısını (kortikosteroid tedavisi) etkilememesidir.

KAH ile ateş, artrit, plörezi, deri döküntüleri, glomerülonefrit şeklinde sistemik belirtiler gelişebilir; lökopeni, trombositopeni, LE hücreleri, ANF saptanabilir. Farklılaşma aşağıdakileri dikkate almalıdır:

KAH orta yaşta daha sık gelişir;

KAH'lı hastalarda akut viral hepatit öyküsü vardır;

KAH ile karaciğerin yapısında ve işlevinde belirgin değişiklikler ortaya çıkar - sitolitik ve kolestatik sendromlar, karaciğer yetmezliği belirtileri, hipersplenizm ve ardından portal hipertansiyon;

SLE'de karaciğer hasarı çok sık değildir ve hafif hepatit (orta derecede sitolitik sendrom belirtileri ile) şeklinde ortaya çıkar;

CAH ile viral karaciğer hasarının çeşitli belirteçleri (antiviral antikorlar ve viral antijenin kendisi) tespit edilir.

Enfektif endokardit ile (birincil IE'den bahsediyoruz), kalp hasarı hızla tespit edilir (aort veya mitral kapak yetmezliğinin gelişimi), antibiyotik tedavisinin açık bir etkisi; LE hücreleri, DNA'ya karşı antikorlar, ANF, kural olarak tespit edilmez. Zamanında kan kültürleri, patojenik mikrofloranın büyümesini ortaya çıkarır.

Trombositopenik purpura ile (idiyopatik veya semptomatik), SLE'de gözlenen sendromların çoğu yoktur, ateş yoktur ve tipik laboratuvar bulguları (LE hücreleri, ANF, anti-DNA antikorları) yoktur.

DZST grubundan diğer nozolojik formlarla en zor ayrım. Sistemik skleroderma ve dermatomiyozit gibi hastalıklar SLE ile birçok özelliği paylaşabilir; Zorluk, bu hastalıklarda (daha düşük titrede de olsa) ANF ve LE hücrelerinin saptanma olasılığı ile daha da artmaktadır. Farklılaşmanın temeli, SLE'de iç organlarda (özellikle böbreklerde) daha sık ve daha belirgin hasar, sistemik sklerodermada cilt lezyonlarının tamamen farklı bir doğası ve dermatomiyozitte açık bir miyopatik sendromdur. Ancak bazı durumlarda hastanın sadece uzun süreli takibi doğru tanı koymayı mümkün kılmaktadır. Bazen, özellikle minimum aktivite derecesine sahip kronik SLE'de, aylar hatta yıllar sürer.

Ayrıntılı bir klinik tanının formülasyonu SLE, hastalığın çalışma sınıflandırmasında verilen tüm rubrikleri dikkate alır; Teşhis şunları yansıtmalıdır:

Hastalığın seyrinin doğası (akut, subakut, kronik). Kronik bir seyirde (genellikle mono- veya oligosendromik), önde gelen klinik sendrom belirtilmelidir;

Süreç etkinliği;

Fonksiyonel yetmezliğin aşamasını gösteren organ ve sistemlere verilen hasarın klinik ve morfolojik özellikleri (örneğin, lupus nefriti ile - böbrek yetmezliği aşaması, miyokardit ile - kalp yetmezliğinin varlığı veya yokluğu, akciğer hasarı ile - varlığı veya yokluğu solunum yetmezliği, vb.);

Devam eden tedavi endikasyonu (örn. kortikosteroidler);

Tedavinin komplikasyonları (varsa).

7 TEDAVİ

Hastalığın patogenezi göz önüne alındığında, SLE'li hastalara görevleri olan karmaşık patogenetik tedavi gösterilmektedir:

Bağışıklık iltihabı ve bağışıklık kompleksi patolojisinin baskılanması (kontrolsüz bağışıklık tepkisi);

İmmünsüpresif tedavinin komplikasyonlarının önlenmesi;

İmmünsüpresif tedavi sırasında ortaya çıkan komplikasyonların tedavisi;

Bireysel, belirgin sendromlar üzerindeki etkisi;

Dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin ve antikorların vücuttan uzaklaştırılması.

SLE tedavisinde immün inflamasyonu ve immünkompleks patolojiyi baskılamak için ana immünosupresif ajanlar kullanılır: kortikosteroidler, sitostatik ilaçlar, aminokinolin türevleri. Tedavi süresi, büyüklüğü, ilaç seçimi ve idame dozları şu şekilde belirlenir:

Hastalık aktivitesinin derecesi;

Akışın doğası (netlik);

İç organların patolojik sürece geniş katılımı,

Kortikosteroidlerin veya sitostatiklerin tolere edilebilirliği ve immünosupresif tedavinin komplikasyonlarının varlığı (veya yokluğu);

Kontrendikasyonların varlığı.

Hastalığın ilk aşamalarında, sürecin minimal aktivitesi ve klinik tablodaki eklem hasarı prevalansı ile, steroid olmayan anti-enflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) reçete edilmez, kortikosteroidler, patolojik sürecin minimum aktivitesi ile bile , seçim aracı olarak kalır. Hastalar, hastalığın alevlenmesinin ilk belirtilerinde doktorun zamanında kortikosteroid tedavisi reçete edebilmesi için dispansere kaydedilmelidir.

Deri lezyonunun baskın olduğu hastalığın kronik seyrinde 0.25 g/gün chingamin (delagil, rezoquin, chloroquine) veya hidroksiklorokin (plaquenil) aylarca kullanılabilir. Sürecin genelleşmesinin belirtileri (patolojik sürece iç organların katılımı) ve aktivite belirtileri ortaya çıkarsa, derhal kortikosteroidlerle daha etkili bir immünosupresif tedaviye geçmek gerekir.

Yukarıdakilerden, SLE'yi tedavi etmenin ana yönteminin kortikosteroid tedavisi olduğu sonucu çıkar. Kortikosteroid tedavisi yapılırken aşağıdaki ilkelere uyulmalıdır:

Kortikosteroid tedavisine yalnızca kesin SLE tanısı konarak başlayın (SLE'den şüpheleniliyorsa kortikosteroidler reçete edilmemelidir);

Kortikosteroidlerin dozu, patolojik sürecin aktivitesini bastırmak için yeterli olmalıdır;

Belirgin bir klinik etki ortaya çıkana kadar (genel durumda iyileşme, vücut ısısının normalleşmesi, laboratuvar parametrelerinde iyileşme, organ değişikliklerinin pozitif dinamikleri) "bastırıcı" bir dozla tedavi yapılmalıdır, genellikle bu yaklaşık 2 ay sürer;

Etkiye ulaştıktan sonra kademeli olarak idame dozlarına geçmelisiniz;

Kortikosteroid tedavisinin komplikasyonlarının zorunlu olarak önlenmesi.

Kortikosteroid tedavisi, her zaman subakut ve akut SLE'de meydana gelen patolojik sürecin II ve III derece aktivitelerinde endikedir. II derece aktiviteye sahip hastalara 30-50 mg, III derece - 50-90 mg / gün reçete edilir. 24-48 saat sonra hastanın durumu düzelmezse, başlangıç ​​dozu %25-30 oranında artırılır ve etki planlanıyorsa doz değişmeden bırakılır. Klinik etkiye ulaştıktan sonra (genellikle 2 aylık kortikosteroid tedavisinden sonra, nefrotik sendrom veya böbrek hasarı belirtileri ile - 3-5 ay sonra), prednizolon dozu kademeli olarak azaltılır, ancak belirli kurallara uyulmalıdır. 50-80 mg dozunda, haftada 5 mg azaltın, 20-50 mg - 2.5 mg dozunda 2 hafta sonra - 3-4 haftada 1/4 tablet idame dozuna (5 mg - kadınlar için ; 7.5 mg - erkekler için) yıllarca alınır.

Kortikosteroidlerin yan etkilerini önlemek için şunları kullanın:

Potasyum müstahzarları (potasyum orotat, potasyum klorür, panangin);

Anabolik ilaçlar (metandrostenolon 5-10 mg);

Diüretikler (saluretikler);

Antihipertansif ilaçlar (ACE inhibitörleri, periferik vazodilatörler);

Antasitler.

Şiddetli komplikasyonların gelişmesiyle birlikte:

Antibiyotikler (ikincil enfeksiyon için);

Anti-tüberküloz ilaçları (tüberküloz gelişimi ile, çoğunlukla pulmoner lokalizasyon);

İnsülin preparatları, diyet (diyabet gelişimi ile);

Antifungal ajanlar (kandidiyaz için);

Bir antiülser tedavisi kürü ("steroid" ülser görünümü ile).

Kortikosteroid tedavisi sırasında, ekstra yüksek dozlarda prednizolon (3 gün boyunca günde 1000 mg intravenöz yoldan) verilmesinin gerekli olduğu durumlar vardır:

Görünüşe göre yeterli tedaviye rağmen, sürecin aktivitesinde (III derece) keskin bir artış (“sıçrama”);

Daha önce olumlu bir etki elde eden dozlara direnç;

Şiddetli organ değişiklikleri (nefrotik sendrom, pnömoni, jeneralize vaskülit, serebrovaskülit).

Bu tür darbe tedavisinin (bazen 1000 mg siklofosfamid gibi sitostatik bir ajanın intravenöz olarak eklenmesi), DNA'ya karşı antikorların sentezini inhibe ederek bağışıklık komplekslerinin oluşumunu durdurduğuna inanılmaktadır. Kortikosteroid kaynaklı DNA'ya karşı antikor seviyesindeki azalma, daha büyük olanların ayrışması nedeniyle daha küçük immün komplekslerin oluşumuna yol açar.

Nabız tedavisinden sonra sürecin aktivitesinin önemli ölçüde bastırılması, küçük idame kortikosteroid dozlarının daha fazla uygulanmasına izin verir. Nabız tedavisi, hastalığın kısa süreli olduğu genç hastalarda en başarılıdır.

Kortikosteroidlerle tedavi, aşağıdakilerden dolayı her zaman başarılı değildir:

Komplikasyonların gelişmesiyle dozu azaltma ihtiyacı (bu hastada böyle bir tedavi etkili olmasına rağmen);

Kortikosteroidlere karşı hoşgörüsüzlük;

Kortikosteroid tedavisine direnç (genellikle yeterince erken saptanır).

Bu gibi durumlarda, sitostatikler reçete edilir - siklofosfamid veya azatioprin (Imuran), 1 kg vücut ağırlığı başına 1-3 mg'lık bir dozda, 10-30 mg prednizolon ile birlikte 4-6 ay boyunca stabil bir iyileşmeye kadar. Ayrıca dozlar idameye düşürülür ve tedaviye 1/2-3 yıl devam edilir. Gelecekte, kortikosteroid tedavisine geri dönebilirsiniz, çünkü bunlara direnç genellikle ortadan kalkar.

Sitostatik kullanımının etkinliğini değerlendirme kriterleri şunlardır:

Klinik belirtilerin azalması veya kaybolması;

Steroid direncinin kaybolması;

Proses aktivitesinde kalıcı azalma;

Lupus nefritinin ilerlemesinin önlenmesi.

Sitostatik tedavinin komplikasyonları şunlardır:

lökopeni;

Anemi ve trombositopeni;

Dispeptik fenomenler;

bulaşıcı komplikasyonlar.

3.0 * 10 9 / l'den daha az lökopeni görünümü ile ilacın dozu 1 kg vücut ağırlığı başına 1 mg'a düşürülmeli ve lökopenide daha fazla artış ile ilaç iptal edilir ve prednizolon dozu %50 arttı.

Son yıllarda, ekstrakorporeal tedavi yöntemleri - plazmaferez, hemosorpsiyon - yaygınlaştı. Bu yöntemler, dolaşımdaki bağışıklık komplekslerini vücuttan uzaklaştırmayı, hücre reseptörlerinin kortikosteroidlere duyarlılığını artırmayı ve zehirlenmeyi azaltmayı mümkün kılar. Genelleştirilmiş vaskülit, şiddetli organ hasarı (lupus nefrit, pnömoni, serebrovaskülit) ve ayrıca kortikosteroid tedavisine yanıt vermesi zor olan ciddi bağışıklık bozuklukları için kullanılırlar.

Genellikle ekstrakorporeal yöntemler, nabız tedavisi ile birlikte veya nabız tedavisi etkisiz ise tek başına kullanılır. Sitopenik sendrom varlığında ekstrakorporeal yöntemlerin kullanılmadığına dikkat edilmelidir.

8 TAHMİN ETMEK

Son yıllarda, etkili tedavi yöntemleri sayesinde prognoz iyileşmiştir (hastaların yaklaşık %90'ında remisyon sağlanmaktadır). Bununla birlikte, özellikle böbrek hasarı olan (kronik böbrek yetmezliğinin ilerlemesi nedeniyle ölüm meydana gelir) veya serebrovaskülitli hastaların %10'unda prognoz olumsuz kalır.

Allbest.ru'da barındırılıyor

Benzer Belgeler

Sistemik lupus eritematozus, hastalığın çeşitli belirtilerine neden olan bağışıklık kompleksleri oluşturan kontrolsüz antikor üretimi ile karakterize bir bağışıklık kompleksi hastalığıdır. Etiyoloji, klinik tablo, bu hastalığın tedavisi.

sunum, eklendi 03/29/2012


Vücutta immünopatolojik reaksiyonların gelişimi ile ilişkili kronik bir hastalık olarak sistemik lupus eritematozus. Emek uzmanlığı ve çalışma yeteneği. Hastalığın alevlenmesinin önlenmesi, alevlenmeye neden olan faktörlerin tedavisi ve ortadan kaldırılması.

özet, 15.09.2010 eklendi


Sistemik lupus eritematozus, yaygınlığı, etiyolojisi ve patogenezi ile en sık görülen sistemik hastalıklardan biridir. Lupus nefropatisinin hastalığın sınıflandırılması, morfolojisi ve klinik tablosu. Ayırıcı tanı ve tedavi.

özet, eklendi 01/16/2012


Sistemik lupus eritematozusun sınıflandırılması, etiyolojisi ve patogenezi. Hastalığın klinik tablosu (eklemlerde, ciltte ve kan damarlarında, kalpte, akciğerlerde, sinir sisteminde, genel semptomlarda hasar), teşhis belirtileri ve tedavi için modern ilaçlar.

sunum, eklendi 30.11.2016


Lupus eritematozusun klinik tablosu ve ana semptomları, bu hastalığın gelişimi için ana nedenler ve önkoşullar, genel özellikleri ve kurs özellikleri. Tanı sırası ve hastalık için bir tedavi rejimi oluşturma ilkeleri, prognoz.

vaka geçmişi, eklendi 07/04/2014


Sistemik lupus eritematozusun özellikleri (Libman-Sachs hastalığı) akut veya kronik bir sistemik bağ dokusu hastalığıdır. Hasta yaşı, epidemiyoloji. Risk faktörleri. Hastalığın teşhisi için kriterler, tedavi yöntemleri. klinik tablo.

sunum, eklendi 12/27/2013


Yaşam ve hastalık anamnezi, hasta şikayetleri, genel muayene. Hastanın ana organ ve sistemlerinin durumu. Ön tanı ve gerekçesi, muayene planı. Sistemik lupus eritematozus için tedavi planı ve gerekçesi, alevlenmelerin önlenmesi.

vaka geçmişi, eklendi 12/03/2013


Sistemik lupus eritematozusun klinik tablosu, immün düzenleyici süreçlerin genetik olarak belirlenmiş bir kusuru temelinde gelişen bir hastalık olarak. Laboratuvar testleri yapmak, tanı kriterleri. Hastalığın tedavi yöntemleri.

sunum, 17.10.2016 eklendi


Sistemik lupus eritematozusun klinik belirtileri. SLE için patogenez ve tanı kriterleri. Hastalığın sitostatik ilaçlarla ayırıcı tanı ve tedavisi. Siklofosfamidin yan etkileri. İntravenöz uygulama için immünoglobulin.

sunum, eklendi 05/22/2014


Sistemik lupus eritematozus kavramı ve genel özellikleri, gelişimi için nedenleri ve önkoşulları, sınıflandırılması ve elbette biçimleri, klinik tablo. Bu hastalığın tanı ilkeleri ve aşamaları, biyokimyasal araştırmaların özellikleri ve mekanizması.

11. 1. Diskoid lupus (DLE), baskın bir cilt lezyonu ile oluşur. Elementler yüz, boyun, kafa derisinde lokalizedir. Sonunda, yara izi geçirirler. DKV ile iç organlarda herhangi bir hasar belirtisi yoktur, ışığa duyarlılık yoktur. AHA tespit edilmedi veya düşük titrede tespit edildi 11. 2. İlaca bağlı lupus (B), herhangi bir ilacın (antibiyotikler, sülfonamidler, hidralazin, prokainamid) kullanımının arka planında gelişir. PV'nin semptomları SLE'nin semptomlarına benzer, ancak ateş, serozit ve hematolojik değişiklikler baskındır. Deri, böbrek ve nörolojik tutulum nadirdir. PU semptomları genellikle ilaçları bıraktıktan sonra kaybolur.

11. 3. Subakut kutanöz lupus eritematozus - AHA negatif lupus. Hastalık ışığa duyarlılık ve lupus benzeri sendromlarla başlar.

11.4. Diğer hastalıklarla:

11.4.1. hemolitik anemi

11.4.2 İdiyopatik trombositopenik purpura

11.4.3 Schonlein-Henoch'un hemorajik vasküliti

11.4.4 Birincil antifosfolipid sendromu

11.4.5 Sistemik vaskülit

11.4.6. enfektif endokardit

11.4.7. Akciğerlerin ve iç organların tüberkülozu.

12. Kuyuların tedavisi.

Tedavinin amacı- indüklenmiş remisyona ulaşılması,

SLE'nin herhangi bir klinik belirtisinin olmadığını gösterir (bu durumda, önceki alevlenmeler sırasında bir veya başka bir organ veya sistemin lezyonlarının bir sonucu olarak ortaya çıkan işaretler olabilir), sitopenik sendromun, AHA'nın ve diğer organların yokluğu. immünolojik inceleme sırasında spesifik antikorlar tespit edilmemelidir. SLE'nin alevlenmesi durumunda tedavi bir hastanede (!)

tuz, sıvı, baharatlı ve tuzlu kısıtlamalı diyet

3-4 hafta boyunca motor aktivite kısıtlaması olan rejim

ilaç tedavisi

NHTVP, SLE'nin yapısal ve kas-iskelet sistemi belirtilerini ve ayrıca orta derecede şiddetli seroziti rahatlatmak için kullanılır. SLE'li hastalarda, NSAID kullanan diğer hastalardan daha sık, bozulmuş böbrek fonksiyonu ve olağandışı yan etkiler (hepatit, aseptik menenjit) gelişir.

Antimalaryal (aminokinolin) ilaçlar:

cilt, eklem, anayasal bozukluklar için etkilidir

Orta derecede hastalık aktivitesi olan hastalarda alevlenmeyi önlemek

lipid düzeylerini düşürür ve trombotik komplikasyon riskini azaltır.

İlk 3-4 ayda hidroksiklorokin dozu 400 mg/gün (6,5 mg/kg), ardından 200 mg/gün'dür. En tehlikeli yan etki retinopatidir, bu nedenle tedavi sırasında 1 kez gereklidir | tam bir oftalmolojik muayene yapmak için bir yıl.

Kısa etkili glukokortikosteroidler (GCS), SLE tedavisinde ana ilaçtır. En yaygın kullanılanları prednizolon ve metilprednizolondur. Kortikosteroidlerin dozu, hastalığın aktivitesine bağlıdır:

küçük dozlar (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

Yüksek SLE aktivitesi için yüksek dozlar (1 mg/kg/gün veya daha fazla) endikedir. Klinik etkiye bağlı olarak yüksek doz kortikosteroid alma süresi 4 ila 12 hafta arasında değişmektedir. Doz azaltımı yakın klinik ve laboratuvar kontrolü altında kademeli olarak yapılmalı ve uzun yıllar idame dozları (5-10 mg/gün) alınmalıdır.

Nabız tedavisi (üst üste üç gün boyunca en az 30 dakika boyunca 1000 mg metilprednizolon) SLE'nin birçok belirtisinin hızlı kontrolünü sağlayan ve gelecekte hastaları daha düşük dozlarda tutan etkili bir tedavi yöntemidir. Bununla birlikte, yüksek kortikosteroidlerin oral uygulamasına göre nabız tedavisinin avantajları hakkında ikna edici veri yoktur. Metilprednizolonun intravenöz olarak uygulandığında yükleme dozlarının etki mekanizması henüz tam olarak açıklanmamıştır, ancak mevcut veriler, ilacın zaten ilk gün içinde önemli bir immünosupresif etkisi olduğunu göstermektedir. Kısa bir intravenöz metilprednizolon uygulaması, katabolizmadaki artış ve sentezindeki azalma nedeniyle kan serumundaki IgG seviyesinde önemli ve uzun süreli bir azalmaya neden olur. Metilprednizolonun yükleme dozlarının, bağışıklık komplekslerinin oluşumunu durdurduğuna ve DNA'ya karşı antikorların sentezine müdahale ederek kütlelerinde bir değişikliğe neden olduğuna ve bunun da bağışıklık komplekslerinin birikmesinin yeniden dağılımına ve bunların subendotelyalden salınmasına yol açtığına inanılmaktadır. bazal membranın katmanları. Lenfotoksinlerin etkisini bloke etmek hariç değildir. Şu anda, hastalığın başlangıcında bu tip tedavinin kullanılması gereken bir hasta kategorisi (genç yaş, hızlı ilerleyen lupus nefriti, yüksek immünolojik aktivite) tanımlanmıştır.

sitotoksik LS.

Sitotoksik ilaçların seçimi, kursun özelliklerine, hastalığın ciddiyetine, önceki tedavinin doğasına ve etkinliğine bağlıdır. Siklofosfamid (CF) için tercih edilen ilaçtır:

proliferatif lupus nefriti

Zarlı VN

Yüksek doz kortikosteroidler tarafından kontrol edilmeyen şiddetli CNS hasarı

Oral GC ve nabız tedavisi ile birlikte KF tedavisi (en az 6 ay boyunca ayda bir 0,5-1 g/m2 intravenöz bolus enjeksiyon ve ardından 2 yıl boyunca her 3 ayda bir) proliferatif lupus nefriti olan hastaların sağkalımını artırır.

Azatiyoprin(1-4 mg/kg/gün), metotreksat(15" mg/hafta) ve siklosporin A(<5 мг/кг/сут) показаны:

SLE'nin daha az şiddetli ancak GCS'ye dirençli belirtilerinin tedavisi için

Hastaların daha düşük dozlarda kortikosteroidlerle yönetilmesini sağlayan idame tedavisinin bir bileşeni olarak ("steroid koruyucu" etki)

yoğun terapi SLE, yani Aktiviteyi baskılamak için şok dozlarda kortikosteroid ve sitostatik kullanımı ülkemizde ilk kez 20 yıl önce kullanılmış ve şiddetli hastalıkta yüksek etkinlik göstermiştir.

Yoğun bakım için ana endikasyonlar:

Aktif lupus nefriti (özellikle nefritik sendrom, hipertansiyon, kreatininde hızlı artış)

Merkezi sinir sisteminde akut şiddetli hasar (meningoensefalit, ensefalomyelopoliradikülonörit, transvers miyelit)

Hematolojik kriz, şiddetli trombositopeni

Ülseratif nekrotizan kutanöz vaskülit

pulmoner vaskülit

Hastalığın yüksek aktivitesi, öncekine dirençli, önceden yeterli tedavi olarak kabul edilen

En yaygın yoğun bakım yöntemleri:

Metilprednizolon ile klasik nabız tedavisi: Ardışık 3 gün boyunca 1000 mg/gün IV damla (kurs başına 3000 mg)

Metilprednizolonun azaltılmış dozlarda (250-300 mg / gün) girişinde / içinde, kurs başına yaklaşık 3000 mg toplam doza ulaşılana kadar

6-12 ay boyunca 1000 mg metilprednizolonun aylık IV uygulaması

Kombine nabız tedavisi: ardışık 3 gün boyunca 1000 mg metilprednizolon ve 1. veya 2. günde 1000 mg siklofosfamidin intravenöz uygulaması (ilaçlar sırayla uygulanır)

12 ay boyunca 1000 mg metilprednizolon ve 1000 mg siklofosfamidin aylık IV uygulaması

Günlük prednizon dozunun hızla azaltılmasına dikkat edilmelidir.başına işletim sistemi nabız tedavisinden hemen sonra tavsiye edilmez. Genellikle sabahları kullanılan nabız tedavisinden sonra hastalığın yüksek aktivitesi ile akşama bırakın. 1 ANCAK metilprednizolon, sabah intravenöz olarak uygulandığından, 4 saat sonra kanda artık saptanmaz ve yoksunluk sendromu gelişebilir.

intravenöz immünoglobulin 15 yıldan uzun süredir SLE tedavisinde kullanılmaktadır, ancak randomize kontrollü çalışmalar yapılmamıştır. İlacın aşağıdaki SLE belirtileriyle ilgili etkinliği kanıtlanmıştır: I

trombositopeni

• Plörezi

• vaskülit

  ateş

Şu anda, SLE'de IV immünoglobulin için tek mutlak endikasyon, özellikle kanama riski varsa, şiddetli refrakter trombositopenidir.

Mikofenolat mofetil. Siklofosfamide dirençli lupus nefriti olan hastalarda mikofenolat ile tedavi, serum kreatinin ve proteinürisinde azalmaya veya stabilizasyona, SLE aktivitesinde ve kortikosteroid dozlarında azalmaya yol açar.

ekstrakorporeal prosedürler.

plazmaferez Siklofosfamid ve kortikosteroidlerle aktif tedavi ile kombinasyon halinde hayati organların hızla artan disfonksiyonu olan en şiddetli hastaları tedavi etmek için kullanılır. Şunlar için etkilidir:

sitopeni

kriyoglobulinemi

vaskülit

merkezi sinir sistemi hasarı

Trombotik trombositopenik purpura

Yeterlik darbe senkronizasyonu, Tedaviye ara verilerek (rebound sendromu) hastalığın alevlenmesinin indüklenmesinden ve ardından siklofosfamid ile nabız tedavisi ve 1) GCS ile kombinasyon halinde üç seans yoğun plazmaferezden oluşur.

Kronik böbrek yetmezliği gelişimi ile gösterilmiştir program hemodiyaliz ve böbrek nakli.

Teşhis sistemik lupus eritematozus (SLE) klinik ve laboratuvar verilerinin bir kompleksinden oluşur. Hastalığın çok hızlı bir şekilde teşhis edilmesini mümkün kılan karakteristik belirtileri vardır. Deri lezyonları olan tipik SLE'de, LE hücrelerinin veya doğal DNA'ya karşı antikorların varlığı ve yüksek antinükleer faktör titrelerinde tanı bir sorun değildir.

Bununla birlikte, genellikle aylar ve hatta yıllar sonra kesin bir tanı konulduğunda, cilt belirtilerinin yokluğu, hastalığın monosemptomatik seyri ve karakteristik laboratuvar bulgularının yokluğu ile olağandışı bir hastalık başlangıcı vakaları vardır.

SLE için tanı kriterleri geliştirme girişimi kırk yıldan fazla bir süre önce yapıldı. 1970 yılında Amerikan Romatoloji Derneği (ARA) sistemik lupus eritematozusdan ayıran kriterler geliştirmek için bir grup bilim insanı yarattı. romatizmal eklem iltihabı (RA). SLE ve RA'lı büyük hasta gruplarında 74 klinik ve laboratuvar bulgusu test edildikten sonra, yazarların inandığı gibi SLE için en karakteristik olan 14 kriter seçildi.

Kriterler şunları içeriyordu:

1) eritem-"kelebek";
2) lupusun diskoid odakları;
3) Raynaud sendromu;
4) alopesi;
5) ışığa duyarlılaştırma;
6) ağızda veya burunda ülserler;
7) deforme olmayan artrit;
8) LE hücrelerinin varlığı;
9) yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu;
10) 3.5 g/gün'den fazla proteinüri;
11) idrarda silindirlerin varlığı;
12) muayene sırasında veya öyküde, radyografik olarak doğrulanmış plörezi veya perikardiyal üfürüm veya EKG verileriyle perikardit tespiti;
13) klinik tabloya veya anamneze göre psikoz veya nöbet varlığı;
14) laboratuvar bulgularından biri veya birkaçı: hemolitik anemi, 4·10 9 /l'den az lökopeni, 100·10 9 /l'den az trombositopeni.

Daha sonra, kriterlerin sistemik lupus eritematozus oluşturmak için oldukça spesifik ve hassas olduğu, ancak yalnızca hastalığın en başında polisendromik bir tablonun varlığında ve silinmiş bir resmi olan SLE vakalarında, duyarlılığın arttığı ortaya çıktı. kriter %67'den fazla değildi.

1972-1978'de SSCB Tıp Bilimleri Akademisi Romatoloji Enstitüsü'nde. Sistemik lupus eritematozus için kriterler oluşturulmaya çalışıldı.

Her bir kriter için duyarlılık, özgüllük ve bilgilendiricilik hesaplanmıştır. Bilgilendirme göstergesinin negatif değerine sahip semptomlar, SLE'ye benzer hastalıkların daha karakteristik özelliği olan ayrı bir işaret grubuna aktarıldı.

Hastanın bir veya başka bir nozolojik forma ait olduğunu güvenilir bir şekilde gösteren, bilgilendirici toplamların eşik değerleri belirlendi. Sadece vakaların çok küçük bir yüzdesinde hastalar kendi sınıflarının dışında kaldı. Bulunan eşik değerlerine dayanarak, teşhis için karar kuralının resmileştirilmesine izin veren bir geleneksel birimler tablosu geliştirilmiştir (Tablo 4.5).

Tanı kriterleri tablosunu kullanmak oldukça basittir. Hasta muayene edildikten sonra, hastanın birinci gruba ait semptomların bilgilendiriciliğinin toplamı (pozitif semptomlar) ve ikinci gruba ait semptomların bilgilendiriciliğinin toplamı (olumsuz semptomlar) hesaplanır. Tabloya göre bu miktarların her biri için. 4.5 konvansiyonel birimlerin sayısını belirler. Rasgele birimlerin toplamı 3'e eşit olduğunda, %93.4 olasılıkla SLE tanısı konulabilir; keyfi birimlerin toplamı 4'e eşit olduğunda, sistemik lupus eritematozus tanısı %98.6 olasılıkla güvenilirdir.

Tablo 4.5. Semptomları değerlendirmek için eşik aralıkları

Pozitif		Olumsuz		Genel	Teşhis
semptomlar		Belirtiler		toplam
				koşullu
				birimler
toplam	sayı	toplam	sayı
Biraz	koşullu	Biraz	koşullu
	birimler		birimler
0-4	0	0-2	-2	1	SLE'ye benzer hastalık
4,1-6,5	2	2,1-4	-1	2	teşhis belirsiz
6,6-10	3	4,1-7,5	0	3	%93.4 olasılıkla SLE
10	4	7,5	-1	4	» » » %98,6
ve dahası

Sistemik lupus eritematozus teşhisi için elde edilen kriterlerin pratik uygulamasına bir örnek verelim.

Hasta B., 22 yaşında, birinci grubun semptomları şuydu: parmakların geçici fleksiyon kontraktürleri - bilgi değeri 0,3; artritin göçmen doğası - 0.7; deformasyonsuz artrit - 0.7; eklem sendromunun paroksismal gelişimi - 1.0; yüzdeki eritem - 1.1; alopesi - 1.0, ağız ve nazofarenks ülserleri - 0.4; ışığa duyarlılık - 0.2; silindirüri - 1.9; plörezi - 0.7, perikardit - 1.9, lökopeni (4 10 /l) - 1.1; Kandaki LE hücreleri - 2.6; CH 50 - 1.5'i tamamlar.

Bu hasta ayrıca ikinci grubun aşağıdaki semptomlarına sahipti: sabah tutukluğu - bilgilendirici 2.1; cilt pigmentasyonunun ihlali - 3.6; Raynaud sendromu - 1.6.

Karar kuralına göre, hastanın hastalık belirtilerine karşılık gelen bilgilendirici değerler özetlenir. İlk semptom grubunda, ikinci - 7.3'te bilgilendiricilik miktarı 15.1'dir. tabloya göre 4.5 Eşik değerlere göre keyfi birimlerde elde edilen ölçüt toplamlarını değerlendiririz.

İlk semptom grubunda toplam 15.1'dir ve 4 konvansiyonel birim olarak tahmin edilmektedir. İkinci semptom grubundaki (7.3) bilgilendiricilik toplamı 4.1-7.5 eşik aralığına düşer, yani 0 konvansiyonel birim verir. Böylece konvansiyonel birimlerin toplam cebirsel toplamı 4'tür ve bu da yüksek bir olasılıkla hastanın klinikte yaptığı SLE tanısını doğrular.

Kriter tablosuna göre SLE tanıma sonuçları çok cesaret vericiydi. Güvenilir bir sistemik lupus eritematozus tanısı olan 87 hastadan oluşan bir grupta, vakaların %97.7'sinde doğru sınıflandırmaya ulaşıldı; tanı hatası %2.3 idi. SLE'ye benzer hastalıkları olan 219 hastanın %97,3'ünde lupus tanısı doğru olarak reddedildi.

Belirtiler

Bu kriterlerin önemli bir avantajı, her bir semptomun farklılaştırılmış nicel değerlendirmesi olasılığıdır. Dolayısıyla, ARA kriterlerinde tanı için fotosensitivite ve LE hücreleri eşdeğer ise, o zaman geliştirilen kriterlerde bu semptomların bilgi içeriği farklıdır (sırasıyla 0.2 ve 2.6). Bu kriterlerin kullanımı, RA, dermatomiyozit, skleroderma veya diğer romatizmal hastalıkların başlangıcının gerekli olduğu hastalığın erken evrelerinde SLE teşhisinin kalitesini artırır.

1982'de Amerikan Romatoloji Derneği, sistemik lupus eritematozus için tanı kriterlerini revize etti ve öncelikle tanıyı iyileştirmek için araştırmalar yaptı. Aralarında yenilerinin tanımlandığı (örneğin, Sm antijeni), eskilerin yeniden değerlendirilmesi (çift sarmallı DNA'ya karşı antikorlar, ribonükleoprotein antikorları, hipokomplementemi) dahil olmak üzere belirli laboratuvar parametrelerinin yüksek özgüllüğü, en karakteristik bir kompleks ile birlikte klinik semptomlar, hastalığın doğru teşhisi için yeni kriterleri daha uygun hale getirdi. Dört veya daha fazla işaretin kombinasyonu tanıyı yeterince güvenilir kıldı (%67-80).

Kriter sayısı, her birinin ortaya çıkma sıklığını gösteren 11'e düşürülmüştür: 1) "kelebek" bölgesinde eritem - %57; 2) lupusun diskoid odakları -% 18; 3) ışığa duyarlılık - %43; 4) ağızda veya burunda ülserler - %27; 5) eroziv olmayan artrit - %86; 6) plörezi - %52 veya perikardit - %18; 7) kalıcı proteinüri - %52 veya idrarda dökülmeler - %36; 8) konvülsiyonlar veya psikozlar - %12-13; 9) hemolitik anemi veya lökopeni veya trombositopeni - sırasıyla %18, 46 ve %21; 10) LE hücreleri - %73 veya DNA antikorları - %67; Sm antikorları - %31, frengi için yanlış pozitif test - %15; 11) antinükleer antikorlar - %99.

Hastalığın erken evresinde romatoid artrit, dermatomiyozit, sistemik skleroderma, izole Raynaud sendromu ile ayırıcı tanı yapılır.

SLE tanısını koymak için listelenen klinik ve laboratuvar bulgularına ek olarak genç yaş ve kadın cinsiyet büyük önem taşımaktadır. Bazen hemolitik anemi, trombositopenik purpura, idiyopatik trombositopeni, Henoch-Schonlein hastalığı, sistemik vaskülit, lenfoma, lösemi ve diğer hastalıklarla da ayırıcı tanı yapılmalıdır.

Son zamanlarda, CNS-lupus'u Sneddon sendromu olan antifosfolipid sendromundan ayırma ihtiyacı belirgin hale geldi. Bazı durumlarda bakteriyel endokardit, çeşitli etiyolojilerin menenjitleri, tüberküloz, sarkoidoz, serum hastalığı, anjiyoimmunoblastik lenfadenopati, lyme borreliosis'te artrit ve edinilmiş immün yetmezlik sendromu ile ayırıcı tanı gerekir. 4.5. Sistemik lupus eritematozus ve gebelik

Hamilelik sorunu ve SLE'li çocuk sahibi olma olasılığı bugün için geçerliliğini koruyor. Hastaların uzun süreli gözlemi, böbrek hasarı olmadığında, kural olarak, hamilelik ve doğumun normal şekilde ilerlediğini göstermiştir.

Olası komplikasyonları önlemek için iki noktaya dikkat etmek önemlidir: 1) hastalık aktivitesi gebe kalmadan önce iyi bir şekilde bastırılmalıdır; 2) Kortikosteroidlerin idame dozu doğum sırasında ve doğum sonrası dönemde hafifçe artırılmalıdır (yaklaşık %25). Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Romatoloji Enstitüsü'ne göre, 200'den fazla hastanın gözlemi de dahil olmak üzere, lupus nefriti olmayan hastaların %90'ında gebelik başarıyla sonuçlandı. Kortikosteroidler fetüsün büyümesine müdahale etmez, gelişiminde herhangi bir anormalliğe neden olmaz.

Ayrıca, kortikosteroidlerle tedavi edilmeyen annelerden çocukların daha düşük vücut ağırlığıyla doğduğu literatürden bilinmektedir, yani bu ilaçlar fetüsün intrauterin büyümesine katkıda bulunur. Hamilelik sırasında sitostatiklerin devamı ile ilgili olarak sorun karmaşıktır, ancak hamilelik sırasında azatioprin ile devam eden tedavi ile başarılı doğum vakaları vardır. Yabancı literatürde bununla ilgili raporlar var ve iki vakaya ilişkin gözlemlerimiz çocukların (her ikisi de erkek) doğumdan sonra 12 ve 20 yıl boyunca sağlıklı olduklarını gösteriyor.

Lupus nefriti olan hemen hemen tüm hastalarda böbrek fonksiyonu gebeliğin 16-20. haftasında bozulur. Bu gibi durumlarda, fetal ölüm, erken doğum, perinatal ölüm riski yüksektir. Fetal ölüm sadece annede böbrek yetmezliği ve zehirlenme nedeniyle değil, aynı zamanda trofoblastların bazal membranında immün komplekslerin birikmesi, anti-Co antikorlarının veya lupus antikoagülanının plasentaya penetrasyonu sonucu da meydana gelir.

Sistemik lupus eritematozuslu hastalar, önemli kanama ve ek stresin eşlik ettiği kürtajdan, sezaryenden kaçınmalıdır. Kontraseptiflerden mekanik araçlar kullanmak daha iyidir. Östrojen kontraseptifleri, ciddi komplikasyonlara (flebit, tromboz) ve hastalığın alevlenmesine neden olabileceğinden kontrendikedir. Hamileliğin başarılı bir sonucu için, hastanın bir romatolog ve bir kadın doğum uzmanı-jinekolog tarafından birlikte izlenmesi ve doğumdan sonra bir mikropediatrist ile yakın temas önemlidir.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.