Ortak arteriyel gövde. Ortak arteriyel gövdede hemodinamik

Ortak truncus arteriosus, tüm KKH'nin %1-4'ünü oluşturur.

Anatomi

Tek yarım kapaklı bir ana damar kalbin tabanından hareket ederek sistemik, pulmoner ve koroner dolaşımı sağlar.

Collett ve Edwards'ın sınıflandırmasına göre 4 tür anomali vardır:

Ana pulmoner arter gövdeden ayrılır ve ardından sağ ve sol dallara ayrılır.

Sol ve sağ pulmoner arterler gövdenin arka duvarından çıkar. Ağızları yakınlardadır.

Her iki pulmoner arter de gövdenin yan duvarlarından ayrılır.

Pulmoner arterler inen aorttan çıkar.

İkinci varyant veya "sahte ortak truncus arteriosus" olarak adlandırılan, daha çok ALA ve akciğerleri besleyen aort kollateralleri ile Fallot'un ciddi bir tetralojisidir. Tip I ve II, tüm OSA'nın %85'ini oluşturur. Van Praagh, OAS'nin değiştirilmiş bir sınıflandırmasını önerdi. Tip A1, Collett ve Edwards sınıflandırmasının tip I'ine karşılık gelir, tip A2 tip II ve III'ü birleştirir, çünkü tip III oldukça nadirdir ve embriyolojik ve cerrahi bakış açısından farklılık göstermezler. Tip A3, bir pulmoner arterin yokluğunu tanımlar. Akciğer, duktus arteriozus veya kollateral damarlar yoluyla kan ile beslenir. Mayo Clinic'e göre, hastaların %16'sında, genellikle aortik ark tarafında bir pulmoner arter yoktur. Tip A4, kesintiye uğramış aortik ark ile OSA'nın bir kombinasyonunu temsil eder.

Tip I'de pulmoner kan akımı artar, tip II ve III'te normal kalır ve tip IV hastalıkta azalır.

Gövdenin hemen altında, infundibular septumun yokluğu veya ciddi eksikliği nedeniyle oluşan büyük bir perimembranöz VSD bulunur. Defekt, septal sapın iki dalı ile çevrilidir ve gövdenin valflerine yukarıdan bitişiktir. Çoğu durumda, alt dal ve parietal pedikülün füzyonu, triküspit kapağı gövde kapağından ayıran bir kas kütlesi oluşturur. Böylece, membranöz septum sağlamdır. Füzyon olmazsa, triküspit kapak ile ana gövde arasında temas vardır. Bu durumlarda, kusur, membranöz septumun ve infundibular septumun bir kısmını kaplar. Çok nadir durumlarda, OSA'da VSD küçük olabilir veya hatta olmayabilir.

Trunkus valfi iki ila dört yaprakçık içerebilir. Çoğu durumda, valfler kalınlaşır. Kapak patolojisi, yetersizlik veya stenoz ile kendini gösterir ve tedavinin seyrini ve sonuçlarını etkilediği için büyük klinik öneme sahiptir. Darlık hastaların üçte birinde ve yetmezlik - hastaların yarısında görülür. Trunkus kapak yetmezliğinin anatomik nedenleri farklıdır:

kapakların kalınlaşması ve nodüler displazisi;

desteklenmeyen kanatların sarkması;

yüzeysel yara izleriyle kaynaşmaları;

valflerin değişkenliği;

Trunkusun komissural anomalileri ve dilatasyonu.

OSA kapak darlığı genellikle yaprakçık displazisine bağlıdır. Valsalva'nın sinüsleri genellikle zayıf bir şekilde oluşturulmuştur. Triküspit kapak yapısı hastaların %65-70'inde görülür. Vakaların %9-24'ünde kapakçık 4 yaprakçıktan ve nadiren - 5 veya daha fazla yaprakçıktan oluşur. Trunkus valfi ayrıca çift kanatlı ve hatta tek kanatlı olabilir. Semilunar kapak tüm hastalarda mitral kapakla ve nadiren triküspit kapakla fibröz iletişim halindedir. Ventriküler septum üzerinde asılı olan OSA, vakaların %60-80'inde her iki ventrikülden, %10-30'unda - tamamen sağdan ve %4-6'sında - sol ventrikülden ayrılır.

OUA, koroner arterlerin ağız stenozu, koroner arterlerin yüksek ve düşük deşarjı şeklinde çeşitli anomalileri ile karakterizedir. En yaygın varyant, sol koroner arterin ağzının pulmoner arterlerin deliklerine yakın daha yüksek ve arka yerleşimidir. Hastaların %13-18'inde tek bir koroner arter oluşur. Orifis değişkenliği ile distal dallar genellikle normaldir. Sağ koroner arterin büyük diyagonal dalları bazen gözlenir. Sağ ventrikülün ön yüzeyi boyunca konik dalın altında ve paralel olarak uzanırlar ve bu nedenle kusurun cerrahi olarak düzeltilmesini büyük ölçüde karmaşıklaştırırlar. Koroner ağızların anomalileri de vardır, özellikle intramural sağ koroner arterde pulmoner artere açılan çoklu delikler. Koroner arterlerin ağızları daralmış veya yarık şeklinde olabilir, bu da koroner kan akışının bozulmasının nedeni olabilir.

En yaygın eşlik eden kusurlar aortik ark anomalileridir. Hastaların %20-40'ında aortik ark sağ taraftadır ve brakiyosefalik arterlerin ayna akıntısı vardır. Çift aortik ark çok nadirdir. Hastaların %3'ünde, isthmus koarktasyonu olsun veya olmasın ark hipoplazisi gözlenir. Nispeten yaygın olan, PDA'nın inen aorta doğru devam ettiği aortik arkta bir kırılmadır. Tersine, hastaların %12'sinde aortik arkın kesilmesine OSA eşlik eder. Genellikle sol ortak karotid arter ile sol subklavyen arter arasında arkın B tipi bir kırılması vardır. Bu kombinasyon, bu kusurların düzeltilmesinin sonuçlarını kötüleştirir, bu nedenle ameliyat öncesi aşamada yüksek derecede uyanık olunmalıdır. Ortak arteriyel gövdeye, kalbin tek ventrikülü olan ek bir sol superior vena kava, FADLV, ATK, AVSD eşlik edebilir.

Hastaların yarısında açık duktus arteriyozus yoktur. Kanal varlığında hastaların üçte ikisinde devam eder.

OSA'lı hastaların üçte biri ve tip B aortik ark rüptürü olan hastaların %68'ine Di George sendromu teşhisi konur. Bu sendromu olan hastalar belirli bir görünüme sahiptir, hipokalsemili paratiroid bezlerinin timus hipoplazisi ve aplazisi vardır. Yüzün karakteristik özellikleri ve timus ve paratiroid bezlerinin işlev bozukluğu derecesi değişir. Sitogenetik çalışmalar, kromozom 22g 11'in olmadığını ortaya çıkardı. Listelenen klinik belirtilere ek olarak, bazı hastalarda yarık damak vardır.

Hemodinami

Kan dolaşımının baskın varyantı, pulmoner arterlerin deliklerinde daralma yoksa, büyük damarlar seviyesinde kanın sol-sağ şantıdır. Sistemik ve pulmoner kan akışının oranı, pulmoner ve sistemik vasküler yatakların direncine bağlıdır. Yenidoğanlarda PVR yükseldiği için ilk başta defekt kendini göstermez. PVR azaldıkça pulmoner kan akımı artar ve konjestif kalp yetmezliği semptomları gelişir. Diyastol sırasında kanın pulmoner artere kaçması sonucu nabız basıncı yükselir.

Arteriyel kanın oksijen ile doygunluğu, pulmoner kan akışının hacmine bağlıdır. Şiddetli pulmoner hipervolemi nedeniyle, SaO2 biraz azaldı - ortalama olarak %90'a kadar. Defektin erken düzeltilmesi olmadan, obstrüktif pulmoner vasküler hastalık hızla gelişir.

Ana hemodinamik bozukluklar, klinik olarak yenidoğan döneminde zaten kaba gürültü ile kendini gösteren, gövde kapağının darlığı veya yetersizliği ile şiddetlenir. Şiddetli stenoza ventriküllerin basınçla aşırı yüklenmesi eşlik eder, valf yetmezliğine sol ventrikülün aşırı hacim yüklenmesi eşlik eder. PVR'de bir azalmadan sonra, sol ventrikül, hastalar tarafından zayıf bir şekilde tolere edilen çift hacimli bir aşırı yüklenme yaşar. Aort arkının eşzamanlı kesintileri olan çocuklarda, sistemik kan akışı PDA'nın kalıcılığına bağlıdır. Kapandığında, kalp debisi keskin bir şekilde düşer.

klinik

Kusurun tipik bir klinik belirtisi, doğumdan sonraki ilk günlerde veya haftalarda ortaya çıkan konjestif kalp yetmezliğidir. Objektif bulgular, PDA'lı bir VSD'ye veya bir VSD'li aortopulmoner septal defekte benzer. Sternumun sol kenarı boyunca orta yoğunlukta sistolik üfürüm, bir ejeksiyon tıklaması ve bölünmemiş bir II tonu duyulur. Bazen gövde ve pulmoner arterin dalları arasında bir basınç gradyanı varlığında kapak yetersizliğine ilişkin protodiyastolik bir üfürüm ve sürekli bir üfürüm duyulur. Kusurun hipervolemik aşamasında, periferik nabız yüksektir.

EKG, biventriküler hipertrofi belirtileri gösteriyor. Sol veya sağ ventrikülün izole hipertrofisi daha az yaygındır.

Radyografide karakteristik bir özellik, zaten doğumda olan kardiyomegalidir. PVR azaldıkça kalp artmaya devam eder. Artmış pulmoner venöz dönüş nedeniyle sol atriyum genişler. Vasküler patern artar, ancak pulmoner konjesyon ve ödemin arka planına karşı pulmoner damarların silueti bulanık olabilir. Aortik arkın konumu tanımlanmalıdır. Gelişmiş bir pulmoner paterne sahip sağ taraflı bir ark OSA'dan şüphelenmek için zemin sağlar. Pulmoner arterlerden birinin daralması veya atrezisi ile, bazen akciğer hipoplazisi ile birlikte vasküler patern asimetrisi görülebilir.

ekokardiyografi

2D ekokardiyografi ve Doppler ekokardiyografi, hassas anatomi ve hemodinamik ayrıntılara olanak tanır. Bazen anjiyokardiyografik incelemede ayırt edilmesi zor olan açık aortopulmoner pencereden OSA'yı ayırt etmeyi mümkün kılar. Aortopulmoner pencereye genellikle MBD eşlik etmez ve sağ ventrikül çıkış yolu doğrudan pulmoner gövdeye bağlıdır. Trunkus kapak darlığı ile Doppler ekokardiyografi, renkli ekokardiyografi kullanarak basınç gradyanının büyüklüğünü ve kapak yetersizliğinin ciddiyetini belirlemenizi sağlar.

Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi

Hemodinamiğin durumunu değerlendirmek için kardiyak kateterizasyon yapılır ve anjiyokardiyografi, bu hastanın ne tür OSA'ya sahip olduğunu belirlemenize, kapağın işlevini ve koroner arterlerin anatomisini netleştirmenize olanak tanır. Pulmoner yatağa büyük miktarda kan sızması nedeniyle, anatominin ayrıntılarını ortaya çıkarmak için genellikle yüksek dozda kontrast madde gerekir. Pulmoner arter daraltma ameliyatı olan hastalarda gerekirse koroner arterlerin detaylı muayenesi (seçici koroner anjiyografi dahil) zorunludur. Bu önemlidir çünkü radikal cerrahi sırasındaki epikardiyal adezyonlar koroner arterleri doğrudan görüntülemeyi ve ventrikülotomi ve proksimal kanal anastomozu yapmak için serbest bir alan seçmeyi zorlaştırır.

Anjiyokardiyografi, röntgende şüphelenilebilecek pulmoner arter dallarından birinin yokluğunu doğrulamanıza izin verir. Bu hastalarda ilgili akciğer hipoplastiktir ve ameliyat edilmemelidir. Aort kemerinde kırılma olan hastalarda, ondan uzanan damarlara göre kırılma yerini belirlemek gerekir. Aortik arkın durumu ve OSA tipi genellikle anteroposterior ve lateral projeksiyonlarda incelenir.

Sağ ventriküle yerleştirilen bir kateter, eşit sistemik basıncı ve yüksek oksijen içeriğini kaydeder. Daha sonra OSA, ark ve inen aorta kolayca geçer. Her iki pulmoner artere bir kateter yerleştirmek gerekir. Gövde ve dallar arasındaki basınç gradyanı, ağızlarında darlık olduğunu gösterir. Her iki ventrikül de CCA'ya kan pompalasa da, arteriyel ve venöz kan akışlarının dağılımı nedeniyle pulmoner arterlerdeki satürasyon aortadan daha düşük olabilir.

OSA'da obstrüktif pulmoner vasküler hastalık erken gelişir, bu nedenle çalışamazlığı dışlamak için PVR kateterizasyon verilerine göre hesaplanır.

Kontrast madde verilmesiyle gövde kapağının yetersizlik derecesini değerlendirmek zordur. Pulmoner yatağa baskın kan sızıntısı kapak yetmezliğini maskeleyebilir, bu nedenle bir anjiyokardiyogramda hafif veya orta derecede yetersizlik bulunursa, ameliyatta protez gerektiren ciddi kapak yetmezliği tespit edilebilir. Doppler ekokardiyografi bu açıdan anjiyokardiyografiye göre bir avantaja sahiptir.

doğal akış

Tedavi olmadan, prognoz kesinlikle olumsuzdur. Bazı hastalar çocuklukta hayatta kalsa da, çoğu bebek 6 ila 12 ay arasında kalp yetmezliğinden ölür. Normal pulmoner kan akımı olan hastalarda uzun yaşam beklentisi. Obstrüktif pulmoner vasküler hastalık geliştiğinde hastaların durumu düzelir. Bu hastalar yaşamlarının 3. dekatında ölürler. Trunkus kapak yetmezliği zamanla ilerler.

Kusur, KKH'li çocukların %0.7-1.4'ünde görülür. Yenidoğanlarda OSA, 1000'de 8-9 (%0.03-0.056) sıklıkta kaydedilir. Diabetes mellituslu annelerin çocuklarında (1000 yenidoğanda 11), prematüre bebeklerde ve kendiliğinden düşük olan fetüslerde OUA sıklığı artar.

morfoloji
OUA, kalbin tabanından çıkan, sistemik, pulmoner ve koroner kan akışını sağlayan tek bir ana arter ve interventriküler defekt ile karakterizedir. Bu anomalilerin her ikisi de ventriküler çıkış yollarının ve kalp tüpünün proksimal arter segmentlerinin gelişimi sırasındaki septasyon bozukluklarından kaynaklanır. Hastaların% 42'sinde ortak arter gövdesi, interventriküler septumun üzerinde bulunur, başka bir% 42'sinde pankreasa doğru yer değiştirir ve% 16'sında - sol ventriküle doğru yer değiştirir.

Collet ve Edwards'ın sınıflandırmasına göre, aşağıdaki OSA türleri ayırt edilir: tip 1 - pulmoner arterin kısa bir gövdesi, soldaki valfinin hemen arkasındaki ortak gövdeden ayrılır, tip 2 - ana pulmoner arter yoktur, ve sağ ve sol pulmoner arterler arkadaki ortak arter gövdesinden ayrılır ve yan yana bulunur, tip 3 - sağ ve sol pulmoner dallar birbirinden önemli ölçüde uzaktır ve ortak arter gövdesinin yan yüzeylerinden ayrılır, tip 4 - pulmoner arterler inen aorttan ayrılır.

R. Van Praagh'ın (1965) sınıflandırması, kusuru şu şekilde alt bölümlere ayırır: tip A1 - pulmoner arterin kısa bir gövdesi soldaki ortak gövdeden ayrılır, tip A2 - sağ ve sol pulmoner arterler gövdeden ayrı ayrı ayrılır, A3 tipi - gövdeden yalnızca bir pulmoner arter ayrılır ( daha sık sağda) ve diğer akciğere arteriyel kanal veya kollateral damarlar yoluyla kan verilir, tip A4 - kesintiye uğramış bir aortik ark ile bir gövde kombinasyonu. Gövde kapağı genellikle deforme olur ve yaprakçıklar kalınlaşır ve buna yetersizliği eşlik eder. Çok nadiren stenotiktir. Genellikle gövde kapağında 2 broşür (vakaların% 60'ı), daha az sıklıkla - 4 broşür (% 25) bulunur.

Kural olarak, VSD, septumun ön üst kısmında bulunur. Koroner anomaliler de vardır; aralarında daha sık - her iki ana koroner arterin tek bir gövdede boşalması veya ağızlarının koroner sinüslerin üzerinde olması.

Hemodinamik bozukluklar
Ana hemodinamik bozukluk, pulmoner vasküler dirençte yaşa bağlı düşüş nedeniyle yenidoğan döneminin sonuna doğru hacimde artan büyük bir soldan sağa şanttır. Bu nedenle şiddetli pulmoner hipertansiyon erken dönemde ortaya çıkar.

Trunkal kapak yetersizliği hastaların %50'sinde meydana gelir ve aşırı hacim yüklenmesine ek olarak sağ ventrikül aşırı basıncı ile sonuçlanır.

Semptomların zamanlaması- hayatın ilk haftaları.

Belirtiler
OSA'lı yenidoğanlar, pulmoner kan akışında keskin bir artış ve genellikle gövde kapak yetmezliğinin varlığı nedeniyle konjestif kalp yetmezliği belirtileri gösterir. Sternum ve kaburgaların geri çekilmesi, şiddetli terleme, siyanoz, hepatomegali, beslenme sorunları (terleme, yavaş emme, artan dispne ve siyanoz, zayıf kilo alımı) ile taşikardi ve şiddetli takipne ile karakterizedir. Kalp yetmezliğinin şiddeti, semptomların erken başlamasıyla birlikte siyanozun şiddetinden daha baskındır. Doğumdan sonra pulmoner vasküler direncin azalmasına paralel olarak KY semptomları da artar.

Genellikle kalbin nabzı, sol taraftaki kardiyak kambur ve sistolik titreme ile belirlenir. I kalp sesi normal bir sonoriteye sahiptir, sistolik bir ejeksiyon tıklaması duyulur, II tonu güçlendirilir ve bölünmez. Sol sternal kenar boyunca kalıcı bir sistolik üfürüm nadiren duyulur ve pulmoner stenoz veya pulmoner arter gövdesinin VSD veya PDA veya büyük aortopulmoner kollaterallerle kombinasyon halinde atrezisinden kaynaklanır. Gövde kapağındaki yetersizlik ile, ek olarak diyastolik bir yetersizlik üfürüm duyulabilir.

teşhis
Ön göğüs radyografisinde - kardiyomegali, vasküler patern belirgin şekilde artar, pulmoner arterin gölgesi yoktur.

Elektrokardiyogram sinüs ritmi, biventriküler hipertrofi ve LA hipertrofisi belirtileri gösterir. LV hipertrofisi belirtileri, akciğer damarlarında obstrüktif hasarın gelişmesiyle birlikte keskin bir pulmoner kan akışı veya RV hipertrofisi ile hakim olabilir.

Doppler ekokardiyografi - subkostal ve parasternal erişim kullanılarak, ventriküllerden kaynaklanan OSA belirtileri, çeşitli pulmoner arter kaynaklı tipler, gövde kapakçıklarının deformasyonu ve kalınlaşması, gövde kapağında yetersizlik, büyük bir membranöz VSD belirtileri, anomaliler koroner arterlerin. Trunkal kapağın morfolojisi ve koroner arterlerin orijini en iyi parasternal uzun eksen görünümünden görselleştirilir.

Defektin ekokardiyografi ile topikal olarak doğrulanmasına rağmen, OUA tipini ve pulmoner hipertansiyonun ciddiyetini netleştirmek için sıklıkla kardiyak kateterizasyon ve anjiyokardiyografi gereklidir. Kalbin yapısında ek kusurlar varsa veya ekokardiyografinin genel bir atriyoventriküler kusurdan şüphelendiği durumlarda ventriküllerden birinin az gelişmişliğinden şüpheleniyorsa ventriküllerin anatomisinin ayrıntılarını netleştirmek gerekirse, bir anjiyokardiyografik çalışma belirtilir. koroner arter anomalisinden şüpheleniliyorsa, bir pulmoner arter görüntülenir.

Laboratuvar verileri - istirahatte SpO2'de azalma
fetal tanı
Antenatal ultrason ile tanı 24-25 haftalık dönemde daha sık konur. Gövde valfi genellikle her iki ventriküle bağlanır, ancak bazen esas olarak ventriküllerden birine doğru kaydırılabilir. Atriyoventriküler kapaklardan birinin atrezisi durumunda, ortak arter gövdesi tek ventrikülden ayrılır. Gövde kapak yetersizliği hastaların dörtte birinde görülür ve yaklaşık olarak aynı oranda gövde darlığı vardır. Bu kusurlu fetüslerin üçte birinde, sağ aortik ark, aort arkının kesintiye uğraması, triküspit atrezi, mitral atrezi, dekstrokardi, total anormal pulmoner ven drenajı gibi kalbin yapısında ek bozukluklar görülebilir. 22q11 mikrodelesyonları (timik hipoplazi veya aplazi ile birlikte DiGeorge sendromunun belirtileri dahil) dahil olmak üzere OSA'lı fetüslerin yarısında ekstrakardiyak anormallikler meydana gelir.

Kötülüğün doğal evrimi
Cerrahi tedavi almayan hastalarda, vakaların% 65'inde yaşamın ilk yarısında ve vakaların% 75'inde 12 ayda olumsuz bir sonuç ortaya çıkar. Nispeten dengeli pulmoner kan akışına sahip bazı hastalar 10 yıla kadar ve bazen daha uzun yaşayabilir. Bununla birlikte, KY ve pulmoner hipertansiyona sahip olma eğilimindedirler.

Ameliyat öncesi gözlem
Bebeklerin çoğu, digoksin, diüretikler ve ACE inhibitörleri ile tedaviye rağmen kalıcı ciddi kalp yetmezliği ve ilerleyici yetersiz beslenmeden muzdariptir.

Cerrahi tedavi şartları
Operasyon 2-6 haftalık yaşam döneminde yapılırsa, hayatta kalma şansı en yüksektir.

Cerrahi tedavi türleri
Pulmoner arter bantlaması etkisizdir.

1968'de ilk kez, D. McGoon tarafından G. Rastelli'nin ventrikülü ve pulmoner arteri birbirine bağlayan kapak içeren bir kanal kullanımı üzerine deneysel gelişimine dayanarak gerçekleştirilen OSA'nın başarılı radikal düzeltmesi hakkında bir rapor yayınlandı. Cerrahi düzeltmenin ilk başarıları daha büyük çocuklarda elde edildi ve bu da diğer cerrahların ameliyatı ertelemesine neden oldu. Ancak pek çok çocuk bu döneme yetişememiş ve istenilen vücut ağırlığına ve boyuna ulaşamamıştır. Daha sonra 1984 yılında P. Ebert ve ark. 6 aylıktan küçük bebeklerde radikal truncus arteriosus onarımının mükemmel erken ve geç sonuçlarını bildirdiler. Daha sonra bazı cerrahlar eş zamanlı olarak gövde kapağı rekonstrüksiyonu veya gerekirse kapak replasmanı ile bile aynı sonuçları elde etti, ardından küçük hastalarda KY dekompansasyonunu, şiddetli pulmoner hipertansiyonu ve kardiyak kaşeksiyi önlemek için OSA'nın erken cerrahi düzeltilmesi önerildi. Son 10-15 yılda OUA yenidoğan döneminde (2. haftadan sonra) düşük mortalite oranı (%5) ve düşük komplikasyon sayısı ile ameliyat edilmektedir. Operasyon VSD plasti ile tam bir düzeltme, gövdenin sol ventriküle bağlanması ve pankreasın çıkış yolunun rekonstrüksiyonundan oluşur.

Doğrudan OSA'dan çıkan sağ ve sol pulmoner arterleri olan hastalarda, kapaklı bir kanal kullanılarak pankreas çıkış yolunun rekonstrüksiyonu yapılabilir. Pankreasın pulmoner arterlerle bağlantısını yeniden sağlamak için, dondurularak korunmuş kapakçık içeren aort veya pulmoner allogreft veya sentetik malzemelerden yapılmış bir pulmoner greft veya bir otovalf, bir domuz ksenokonduit veya bir sığır juguler kapakçığı kullanmak mümkündür.

Pulmoner arterlerden biri gövdeden, ikincisi aortik arkın alt kısmından ayrılırsa, her ikisi de bu bölümlerden ayrı ayrı ayrılır, sonra birbirine bağlanır ve daha sonra kanalla veya ayrı ayrı kanala anastomoz edilir.

Cerrahi tedavinin sonuçları
Bir dizi kliniğe göre, 60-70'lerde. 20. yüzyıl radikal düzeltmeden sonra sağkalım %75 idi ve 1995-2003 döneminde. - %93'e kadar. Modern teknikler hastaların prognozunu önemli ölçüde iyileştirmiştir. Erken bir yaklaşımla cerrahi tedavinin sonuçlarını iyileştirmenin fizyolojik temeli, cerrahi sırasında uzun süreli şiddetli kalp yetmezliğinden ve pulmoner dolaşımın hipervolemisinden kaynaklanan komplikasyonların olmamasıdır. Kapak disfonksiyonu varlığında kapak replasmanı yerine gövde kapakçığı onarımının agresif taktikleri ve pankreasın çıkış yolunun yeniden yapılandırılmasına yönelik bireyselleştirilmiş bir yaklaşım da ameliyat sonrası sonuçların iyileştirilmesine yardımcı olur. Vücut ağırlığı, düzeltmenin sonucunu önemli ölçüde etkiler - kapak değişimi gerektiren 2500 g'ın altındaki çocuklar için en kötü hayatta kalma oranı. Şu anda dünyada 2-6 haftalıkken cerrahi düzeltme ile perioperatif mortalite %4-5'tir.

Ameliyat sonrası takip
Gözlemler, bir domuz kapakçığı içeren Dakron kanallarına kıyasla homogreftlerin, bebeklerde daha iyi cerrahi düzeltme sonucu, daha az ameliyat sonrası kanama ve ameliyattan sonra daha iyi sağkalım ile karakterize edildiğini göstermiştir. Kapak boyutu 15 mm'den küçük olan tüm homogreftlerin 7 yıl sonra değiştirilmesi gerekir. 15 mm'den büyük bir homogreft kapak boyutunda, hastaların sadece %20'si için 10 yıl sonra değiştirme gereklidir.

Başarılı OSA rekonstrüktif cerrahisinden sonra, çocukların potansiyel aort (gövde) yetersizliği ve pankreas ile pulmoner arter arasındaki kanalın işlevi açısından dikkatli bir postoperatif takibe ihtiyaçları vardır. Ardından, konduiti kardiyopulmoner baypas ile değiştirmek için en az iki rekonstrüktif operasyona daha ihtiyaçları olacak.

Erken cerrahi düzeltme yapılan hastalarda geç postoperatif mortalite minimal olsa da, rekonstrüksiyonla bağlantılı olarak pankreasın çıkış yolunun durumu ile ilgili problemlerin ortaya çıkması (konduitin değiştirilmesi, revizyon veya dilatasyon ihtiyacı) ile ilişkili olabilir. . Risk faktörü olmayan çocukların %64'ünde, 7 yaşında ve risk faktörü olan çocukların %36'sında - 10 yaşına kadar tekrar ameliyatsızlık gözlenir.

Önde gelen kalp cerrahisi merkezlerinde ameliyat edilen çocukların yaşama oranları ameliyattan 5 yıl sonra %90, 10 yıl sonra %85 ve 15 yıl sonra %83'e ulaşmaktadır. Ayrıca 4 aya kadar olan bebeklerde, vakaların %50'sinde kanalın durumuyla ilişkili yeniden müdahalelerden bağımsız olduğuna dair kanıtlar vardır.

Gelecekte yeni biyoteknolojilerin gelişmesi nedeniyle ameliyatlar arasındaki aralıklar artmalı ve olası komplikasyonların sayısı azalmalıdır.

Doğum kusurlarının neden olduğu durumlar yaşamı tehdit eder. Kritik koşullarla doludurlar. Ortak arteriyel gövde, uzmanların ciddiyet açısından birinci kategori olarak sınıflandırdığı bir patolojidir.

Erken teşhis, tercihen perinatal dönemde bile, yardım sağlanmasına iyi hazırlanmanıza, dikkatlice planlamanıza izin verecektir. Bu yaklaşım, sorunu çözmek için hastanın prognozunu iyileştirecektir. Öyleyse, bunun dolaşım sisteminin bir anomalisi, ortak bir arteriyel gövde olduğunu anlayalım.

Hastalığın özellikleri

Yanlış yapı: Her bir ventrikülden çıkan iki otoyol yerine, kanın karıştığı ventriküllerden kan alan bir arteriyel gövde vardır. Ana, en sık olarak, kusurunun yerine bölümün üzerinde bulunur.

Perinatal dönemde, çocuk kalbin yapısındaki anormal bozukluklardan muzdarip değildir. Doğumdan sonra cildin siyanotik bir rengini alır ve diğer belirtiler gelişir: nefes darlığı, terleme.

Vücut oksijen açlığı yaşar. Kalbin sağ yarısı aşırı yüklenmiştir, çünkü ventriküllerin iletişimi nedeniyle içlerinde aynı basınç elde edilir.

Doğası gereği, sağ ventrikül düşük tansiyon için tasarlanmıştır. Patoloji nedeniyle pulmoner damarlarda basınç oluşur ve yaşamı tehlikeye atabilecek direnç geliştirirler.

Patolojinin cerrahi olarak zamanında düzeltilmesi durumunda çocuğa yardım etmek mümkündür. Tedavi edilmezse prognoz kötüdür.
Akciğerlerdeki geri dönüşü olmayan süreçler zamanla düzeltici cerrahiyi imkansız hale getirir. Bu durumda akciğer ve kalp nakli kurtarabilir.

Ortak arteriyel gövdenin gelişim şeması

Formlar ve sınıflandırma

Pulmoner arterin, dalları da dahil olmak üzere yeri, çeşitli patoloji biçimleriyle belirlenir.

1. Gövdenin arkasından sağ ve sol pulmoner arterler açılır. Ortak bir gövdeden çıkarlar ve birbirlerine göre yan yana bulunurlar.
2. Pulmoner arterler yanlarda bulunan gövdeye bağlanır.
3. Gövde aorta ve kısa pulmoner arter olarak ikiye ayrılır. Sağ ve sol arterler pulmoner ortak damardan çıkar.
4. Pulmoner arter olmadığında ve akciğerlere bronş arterlerinden kan verilir. Uzmanlar artık bu patolojiyi ortak arteriyel gövde tipine atfetmiyorlar.

nedenler

Kusur, çocukta perinatal yaşamı boyunca oluşur. İlk üç ayda kardiyovasküler sistemin detaylandırılması gerçekleşir. Bu dönem, anomalilerin ortaya çıkmasına katkıda bulunabilecek zararlı etkilere karşı en savunmasız hale gelir.

Çocuk doğurma sırasında zararlı faktörler şunları içerir:

• radyasyona maruz kalma
• nikotin,
• zararlı kimyasallarla temas,
• alkol, uyuşturucu;
• ilaç almak bir uzmana danıştıktan sonra yapılmalıdır;
• hamile anne hamilelik sırasında hastalanırsa organların uygunsuz oluşumu olabilir:
  • nezle,
  • otoimmün hastalıklar,
  • kızamıkçık,
  • diğer bulaşıcı hastalıklar;
• kronik hastalıkların tehlikesi diabetes mellitustur; Bu rahatsızlıktan muzdarip hamile bir kadın, bir endokrinologun yakın gözetimi altında olmalıdır.

Belirtiler

Kusur, kanda kronik oksijen eksikliği durumu yaratır. Semptomlarda ortaya çıkar.

Hasta vardır:

• terlemek,
• özellikle vücuttaki yükte bir artış sırasında nefes almada önemli bir artış var;
• cilt bütünlükleri, sorunun derinliğine bağlı olarak farklı bir dereceye sahiptir, mavimsi bir renk,
• düşük ton,
• dalak ve karaciğer büyüyebilir,
• çocuk fiziksel gelişimde belirgin bir şekilde geride kalmaya başlar,
• genişlemiş kalp, göğüste kalp kamburluğu şeklinde deformasyona neden olabilir,
• parmak uçlarının şeklinde, kalınlaşmasında bir değişiklik olabilir;
• patoloji, tırnakların "saat gözlüğü" şeklinde deformasyonuna neden olur.

teşhis

Fetal muayeneler yapılmışsa, yenidoğan zaten sağlık sorunlarından şüphelenmiş olabilir. Erken teşhis, önceden hazırlanmanıza ve çocuk için yardım planlamanıza olanak tanır.

Yenidoğanın semptomları varsa: yorgunluk, nefes darlığı, siyanoz, o zaman uzman açıklayıcı bir muayene önerir. Prosedürleri içerebilir:

• Fonokardiyografi - cihaz kalp seslerini kağıda kaydeder. İçlerinde ihlaller, sesler olup olmadığının doğru bir tanımını verir. Steteskopla duyulamayan sesleri netleştirir.
• Elektrokardiyografi - Kalbin odalarında bir artış olup olmadığı, çalışmalarında aşırı yük olup olmadığı hakkında bilgi verir, iletkenlikte bir değişiklik ortaya çıkarır.
• Aortografi - aort yapısının incelenmesi. İçine, otoyolun röntgen muayenesi sırasında kendini gösteren özel bir kontrast maddesi enjekte edilir. bilgilendirici yöntem.
• Röntgen - göğüs muayenesi. Çoğu zaman, prosedür, akciğer paternini, ventriküllerin çalışmasındaki bozukluklarla ilgili ayrıntıları görmeyi mümkün kılan bir kontrast madde kullanımı ile desteklenir. Bu yöntem mutlaka bu kusuru teşhis etmek için kullanılır.
• Kateterizasyon - ekipman, iç yapıların yapısı ve anomalileri hakkında tam bilgi ileten bir kateter kullanılarak kalbin bölgesine sokulur.
• Ekokardiyografi güvenli bir yöntemdir, ana damarların yapısı ve karıncıklar arasındaki septum hakkında değerli bilgiler sağlar.
• Analizler - kan ve idrar testleri vücudun genel durumunu anlamaya ve başka patolojilerin olup olmadığını belirlemeye yardımcı olacaktır.

Tedavi

Ortak arteriyel gövdesi olan hastalara yardım etmenin ana yöntemi cerrahidir. Diğer tüm prosedürler, ameliyattan önce veya sonra normal bir durumu sürdürmeyi amaçlar.

Terapötik ve tıbbi yol

"Ortak gövde" patolojisi teşhisi konan hastalar, kalbin zarlarının iltihaplanmasını önlemek için uzmanların tavsiyelerine uymalıdır.

Ameliyattan önce diüretikler ve glikozitler kullanılır. Semptomlarla yenidoğanların durumunu rahatlatırlar. Bu sadece geçici bir önlem olabilir.

Operasyon

Pulmoner arterden uzanan dalların daralması, hastalığın genel tablosunu iyileştirir ve radikal müdahaleyi bir süre ertelemeyi mümkün kılar. Bu nedenle pulmoner arterlerin ligasyon problemini çözen palyatif bir operasyon vardır.

Sorunu çözmenin ana yöntemi açık bir işlemdir. Ortak gövdeyi ikiye bölerek doğumsal anomalileri düzeltmek için müdahale gereklidir. Bu tip bir kusura neredeyse her zaman eşlik eden septal kusur da yeniden yapılandırılır.

Protezler genellikle görevi tamamlamak için kullanılır. Çocuk büyüdükçe mevcut protezin daha büyüğü ile değiştirilmesi gerekir.

Modern tıp, önceden palyatif müdahale olmaksızın düzeltici cerrahi yapmayı öğrenmiştir. Ancak bu, hastanın durumu izin veriyorsa.

Bir çocuğun ameliyat edilemediği durumlar vardır. Bu, pulmoner vasküler direncin arttığı hastalar için geçerlidir. Daha belirgin siyanozla doğarlar. Bu tür çocuklara bir süre sonra akciğer ve kalp nakli yaparak yardımcı olmak mümkün olacaktır.

Aşağıdaki video, ortak arteriyel gövdenin operasyon düzeltmesinin nelerden oluştuğunu örnek olarak gösterecektir:

Hastalık önleme

Bir çocuk doğururken, bir kadın kendini olumsuz faktörlerden mümkün olduğunca korumalıdır:

• olumsuz bir ekoloji bölgesinde bulunmamak,
• zararlı kimyasallara maruz kalmamak,
• ilaçları dikkatli bir şekilde alın, bir doktora danışın;
• alkol almayı bırakın ve alışkanlıklarınızdan hariç tutun,
• kendinizi iyonlaştırıcı radyasyona maruz bırakmayın,
• uzmanlar tarafından gözlemlenmelidir, böylece fetüsün ortak bir arteriyel gövdesi varsa, erken teşhis yoluyla ona yardım etmek için zaman kazanın.

komplikasyonlar

Hastayı ameliyata hazırlamak ve uygulamak için zamana sahip olmak için hastalığı mümkün olduğunca erken teşhis etmek önemlidir. Sağ ventrikülde artan basınç onun özelliği değildir. Arter ve venöz kan arasında bir mesaj olması ve ventriküllerdeki basıncın eşitlenmesi nedeniyle oluşur.

Akciğer damarlarındaki artan basınç, pulmoner hipertansiyonu başlatan bir direnç reaksiyonuna neden olur. Bu, herhangi bir düzeltici işlemin gerçekleştirilmediği geri dönüşü olmayan bir süreçtir. Durum hayati tehlike arz ediyor, sadece akciğer ve kalp nakli yardımcı olabilir.

Tahmin etmek

Düzeltici bir operasyon zamanında yapılırsa, prognoz genellikle olumludur. Bir uzman tarafından uzun süre izlenmeli ve yaşla birlikte erken çocukluk döneminde dikilen protezler değiştirilmelidir.

Özel durum: Trunkus arteriozus ve sağ ventrikül hipoplazisi

Doğum kusurları da birbirleriyle kombinasyon halinde ortaya çıkabilir. Bu nedenle, tarif edilen patoloji de küçültülmüş boyutlarla yüklenirse, içindeki gerilim doğal olmayan bir şekilde artabilir.

Ve ortak gövde, venöz kanın boşaltılmasını ve sağ taraftaki gerilimi bir şekilde azaltmayı mümkün kılar. Venöz kanın transferi siyanozu artırır. Geri dönüşü olmayan olayların olmaması için acil bir operasyon gereklidir.

Ortak truncus arteriosus (CA), kalbin çalışmasında yüksek derecede şiddet ve doğuştan karakter ile karakterize edilen bir bozukluktur. Bu durum, kalp kasından ayrılmayan sadece bir kan damarının ayrılmasıyla ifade edilir. OSA, vakaların% 2-3'ünde ve her zaman interventriküler septum bölgesine uzanan başka bir ihlale paralel olarak teşhis edilir.

Ortak arteriyel gövde, pulmoner arter ve aortun birleşmesi ile ifade edilen bir sapmadır. Bozukluk, fetüs annenin vücudunda geliştiğinde ortaya çıkar. Arteriyel ve venöz kanı birleştirerek kan dolaşımının her iki çemberine nüfuz eder.

Yenidoğanlarda bu nitelikte bir sapma teşhis edilir. Durum çok tehlikelidir ve çoğu vücut sisteminin sürekli gelişen işlev bozukluğuna neden olduğu için zamansız yardım durumunda ölüme neden olabilir.

OSA iki versiyonda ventriküllerin üzerinde lokalizedir: her ikisinin üzerinde veya sadece birinin üzerinde.

Çoğu durumda OSA oluşumu, diğer anomalilerden önce gelir: tek bir ventrikül ve ayrıca aortun işleyişindeki bazı rahatsızlıklar.

Yenidoğanda %75 oranında ortak arteriyel gövde, yenidoğanın daha bir yaşından önce ölmesinde bir faktördür. Vakaların %65'inde ölüm altı aylıktan önce gerçekleşir.

OSA'daki yüksek ölüm oranı şiddetlidir. Ayrıca, pulmoner damarların kanla aşırı doldurulmasıyla önemli bir rol oynar. Ek olarak, böyle bir ihlal ile vücut akut oksijen açlığı yaşar.

Reddedilme nedenleri

Belirtilen kalp hastalığı, fetüsün anne vücudunda geliştiği dönemde oluşur. Tehlikeli dönem, kardiyovasküler sistemin oluşumunun gerçekleştiği ilk üç aylık dönemdir.

Bir çocukta ortak arteriyel gövde, bu tür nedenlerin sonucudur:

• hamile bir kadının vücudu üzerindeki radyasyon etkisi;
• fetal gelişimin ilk aşamalarında hamile bir kadının vücudunu etkileyen enfeksiyonlara (virüslere) maruz kalma;
• hamile bir kadın tarafından röntgen muayenesinden geçmek;
• fetüs taşıyan bir kadının alkollü içki alması;
• bir kadının organizmaları ile bir fetüs arasında bir çatışmaya neden olan hamile bir kadının otoimmün hastalıkları;
• toksik maddelerin etkisi;
• kimyasallarla etkileşim;
• diyabet;
• kontrolsüz ilaç alımı.

Bu, OSA oluşumuna neden olan nedenlerin tam bir listesi değildir: bilim adamları, şiddetli patolojiyi tetikleyebilecek tüm faktörler hakkında henüz ortak bir görüşe varmamıştır.

Patoloji nasıl sınıflandırılır?

4 çeşit sapma vardır. Varyasyon, senaryolardan biri gerçekleştiğinde pulmoner arterlerin çıkış yerine bağlıdır:

• ortak gövdeden ayrılan damar, sol ve sağ pulmoner arterlere bölünmüştür;
• her arter, ortak gövdenin arka duvarından ayrılır;
• bagajın yan duvarlarından uzaklaşırlar;
• atardamar yoktur ve akciğerler aorttan ayrılan atardamarlar yoluyla kanla dolar.

Spesifik hastalık tipi, teşhis çalışmaları sırasında belirlenir.

Hemodinamiğin ayırt edici özellikleri

Fetusta ortak bir arteriyel gövdenin varlığında, belirgin rahatsızlıklar meydana gelir: yapı değiştiğinde, her ventrikülden çıkan iki otoyol yerine, kanın kanın aktığı alana sadece bir gövde vardır. karıncıklar.

OSA ile kalp kasının sağ yarısı aşırı yüklenmiştir, çünkü ventriküllerin iletişimi nedeniyle içlerinde aynı basınç gözlenir.

Normal koşullar altında, sağ ventriküldeki basınç azalır. Ortak arteriyel gövde durumunda, pulmoner damarlarda basınç oluşur ve bu da direnç gösterir. Bu yaşam için bir tehdit oluşturuyor.

OSA durumunda, 3 tip hemodinamik bozukluk gözlenir:

1. Pulmoner kan akışının hacminde bir değişiklik ve akciğer damarlarında basınçta bir artış. Bunun sonucunda akciğerlerdeki basınç yükselir ve kalp yetmezliği oluşur. Bu fenomenler devam eden tedaviye dirençlidir.
2. Pulmoner kan akışında veya normda önemsiz artış, çok belirgin olmayan kan emisyonu. Bu durumda kalp yetmezliği yoktur, egzersiz sırasında siyanoz görülür.
3. Pulmoner arter deliğinin darlığı nedeniyle pulmoner kan akışında azalma. Düzenli siyanoz gözlenir.

İki ana işlem türü vardır:

• Palyatif. Bu, hastanın durumunu geçici olarak hafifleten ancak patolojiyi tamamen ortadan kaldırmayan bir müdahaledir. Bu durumda pulmoner artere, damarın lümenini daraltan ve böylece kanın genel kanala boşalmasını düzelten özel bir klips uygulanır.
• Radikal, yani patolojiyi tamamen ortadan kaldırmak. Düzeltme üç aşamadan oluşur. Önce aort ile pulmoner arter arasındaki iletişim kesilir, ardından atriyal septal defekt bir yama ile kapatılır. Ardından, pulmoner arterin yapay bir gövdesini oluşturun. Bunu yapmak için, gövde için bir stent kullanımına başvurunuz.

Bu tür bir müdahale, açık bir kalp üzerinde gerçekleştirildiği için zordur. Bu durumda kalp-akciğer makinesi kullanılır.

Ameliyattan sonra olumlu bir eğilim varsa, hastanın kan akışını düzenleyen ilaçları düzenli olarak alması gerekir.

Tahmin etmek

OSA'lı bir bebeğin hayatta kalması mümkün mü? Ameliyat zamanında yapılmazsa, yaşamın ilk yılında kaçınılmaz olarak ölüm meydana gelecektir.

Deviasyon sırasında pulmoner damarlarda belirgin bir değişiklik yoksa sonuç başarılıdır.

Ameliyat başarılı olursa, çocuk hayatta kalır. Gelecekte, düzenli tıbbi izleme ve özel ilaçların kullanılması gerekmektedir.

Ameliyat sırasında veya sonrasında ölüm oranı %10 ila %30 arasında değişmektedir.

Önleme

Patolojinin gelişmesini önlemek için temel önlemler, hamile kadını mümkün olduğunca zararlı etkilerden korumaktır. Bu, radyoaktif ve herhangi bir zararlı madde, alkol, nikotin, çeşitli toksik maddelerin etkisi için geçerlidir. Bir kadının ortamında virüs taşıyıcılarının olmaması önemlidir.

OUA, kalp kası bölgesine uzanan ve 12 aya kadar yaşayamayan bebeklerde çok sayıda ölüme neden olan nadir fakat tehlikeli bir patolojidir. Zamanında teşhis ve tedavi, çocuğun hayatta kalması için bir şans bırakır.

Ortak truncus arteriosus nedir -

İlkel gövdenin bir septumla pulmoner arter ve aorta ayrılmadığı ve büyük bir tek arter gövdesinin oluştuğu fizyolojik bir sapma. Perimembranöz infundibular ventriküler septal defektin üzerinde bulunur.

Bu kusur nedeniyle karışık kan sistemik dolaşıma, insan beynine ve akciğerlere girer. Kusur esas olarak siyanoz, terleme, yetersiz beslenme ve takipne ile kendini gösterir. Tanı kardiyak kateterizasyon veya ekokardiyografi ile konulur. Çoğu durumda, endokardit gibi bir hastalığın önlenmesi gereklidir.

Konjenital kalp kusurları arasında, ortak arteriyel gövde, istatistiklere göre,% 1 ila 2'dir (çocuklar ve yetişkinler arasında). Hastaların üçte birinden fazlasında palatokardiyofasiyal sendrom veya DiGeorge sendromu vardır.

Dört çeşit hastalık:

• Tip I - pulmoner arter gövdeden ayrılır, ardından sol ve sağ pulmoner arterlere ayrılır.
• Tip II - sol ve sağ pulmoner arterler, sırasıyla gövdenin arka ve yan kısımlarından bağımsız olarak ayrılır.
• Tip III - tip II ile aynı.
• Tip IV - arterler inen aorttan ayrılır, akciğerlere kan sağlar; bu, Fallot tetralojisinin şiddetli bir şeklidir (bugün klinisyenlerin inandığı gibi).

Çocuk deneyimleyebilir diğer anomaliler:

• koroner arter anomalileri
• gövde valfi yetmezliği
• çift ​​aort kemeri
• AV iletişimi

Bu anomaliler ameliyat sonrası ölüm şansını arttırır. Hastalığın ilk tipinde, kalp yetmezliği, hafif siyanoz ve akciğerlere artan kan akışı, sonuçlar arasında ayırt edilir. İkinci ve üçüncü tiplerde, daha güçlü bir siyanoz ifadesi gözlenir ve nadir durumlarda birinci tipin aksine KY görülür ve pulmoner kan akışı normal olabilir veya hafif bir artış olacaktır.

Ortak truncus arteriosus'u ne kışkırtır / nedenleri

Ortak arteriyel gövde, doğuştan kalp kusurlarını ifade eder - fetüs anne karnındayken ortaya çıkar. Özellikle gebeliğin ilk üç ayında hamile bir kadının vücudu üzerindeki olumsuz faktörlerin etkisinden kaynaklanabilir. Hastalığı provoke eden tehlikeli faktörler arasında hamile kadının hastalıkları vardır. Ayrıca, doğmamış çocukta sadece doğuştan kalp kusurları değil, yaşamı tehdit eden başka hastalıklar da gelişir.

Fetusu olumsuz etkiler, annenin yenidoğan, kronik alkolizminde ortak bir arteriyel gövde riskini artırır. Bir kadın hamilelik sırasında kızamıkçık (bulaşıcı bir hastalık) geçirdiyse, bunun fetüsün gelişimini olumsuz etkilemesi muhtemeldir. Negatif faktörler arasında:

• diyabet
• nezle
• otoimmün hastalıklar

Hastalık, genellikle radyasyonun etkisi olan fiziksel faktörler tarafından tetiklenir. Böyle bir faktör, fetüsün deformasyonlarına ve mutasyonlarına neden olabilir. Bu, radyasyon araştırma yöntemlerini içerir, canlı bir örnek x-ışınlarıdır. Bu tür araştırmalar yalnızca son çare olarak yapılmalıdır, diğer araştırma yöntemlerini kullanmak daha iyidir.

Zararlı ve kimyasal faktörler:

• nikotin (sigara içmek: aktif ve pasif)
• alkol alımı
• ilaçların bir parçası
• ilaçlar

Ortak truncus arteriosus sırasında patogenez (ne olur?)

Ortak arteriyel gövde, embriyogenezin erken bir aşamasında (5-6 haftalık fetal gelişim) ana damarların oluşumunun ihlali ve ilkel gövdenin ana ana damarlara - aort ve aortaya bölünmemesi nedeniyle ortaya çıkar. pulmoner arter.

Aort ve pulmoner arter arasında normal bir septum olmaması nedeniyle, geniş çapta iletişim kurarlar. Bu nedenle, ortak gövde hemen her iki ventrikülden ayrılır, arteriyel ve venöz kanı çocuğun kalbine, akciğerlerine, karaciğerine ve diğer organlarına karıştırır. Ventriküllerde, arter gövdesinde ve akciğer arterlerinde basınç aynıdır.

Çoğu durumda, kalp duvarlarının gelişiminde bir gecikme olur, çünkü kalp üç veya iki odadan oluşabilir. Ortak arteriyel gövdenin valfi bir, iki, üç veya dört yaprakçık içerebilir. Sık vakalarda kapak yetmezliği veya darlığı gelişir. Ayrıca geniş bir ventriküler septal defekt patogenezde rol oynar.

Ortak trunkus arteriozus belirtileri

Tip I'de bebeğin kalp yetmezliği belirtileri vardır:

• yetersiz beslenme
• takipne
• asiri terleme

Ayrıca, ortak arteriyel gövdenin ilk tipinin tipik bir semptomu hafif siyanozdur. Bu ve yukarıda sıralanan belirtiler, bebek sadece 1-3 haftalıkken ortaya çıkar. Tip II ve III'te siyanoz daha belirgindir ve son derece nadir durumlarda kalp yetmezliği görülür.

Fizik muayene, ortak arteriyel gövdenin bu tür semptomlarını ortaya çıkarır:

• yüksek sesle ve tek II ton ve ejeksiyon tıklaması
• nabız basıncında artış
• artan kalp hızı

Sternumun sol tarafında 2-4/6 şiddetinde holosistolik üfürüm duyulur. Apekste, pulmoner dolaşımdaki kan akımının artmasıyla birlikte, bazı durumlarda diyastolün ortasında mitral kapakta gürültü duyulur. Arteriyel gövdenin valfinin yetersizliği ile, yüksek tınıda azalan bir diyastolik üfürüm duyulur. Sternumun solundaki III interkostal boşlukta duyulur.

Ortak arteriyel gövdenin teşhisi

Bebeklerde ortak arteriyel kapağın teşhisi, yukarıda ayrıntılı olarak açıklandığı gibi klinik verileri gerektirir. Göğüs röntgeni verileri ve elektrokardiyogramdan elde edilen veriler dikkate alınır. Renkli Doppler kardiyografi ile iki boyutlu ekokardiyografi tanıyı netleştirmeye yardımcı olur. Ameliyattan önce genellikle söz konusu hastalığa ek olarak hastanın sahip olabileceği diğer anomalilerin de netleştirilmesi gerekir. Daha sonra kalp kateterizasyonu yapılır.

X-ışını yöntemleri, kardiyomegali (hafif veya güçlü bir şekilde telaffuz edilebilir), pulmoner patern geliştirilir, hastaların üçte birinde sağ aortik ark bulunur ve pulmoner arterler nispeten yüksek bulunur. Pulmoner kan akışındaki artışta önemli bir artış ile, tanıda da dikkate alınan sol atriyal hipertrofi belirtileri ortaya çıkabilir.

En alakalı teşhis yöntemleri

ekokardiyografi- Ekokardiyografi - ultrason kullanarak kalbin incelenmesi olan bir yöntem. Ortak bir arteriyel gövde ile, bir veya iki pulmoner arterin tek bir arteriyel gövde ile doğrudan bağlantısı ortaya çıkar.

FKG- fonokardiyografi - kalbin hastalıklarını ve patolojilerini teşhis etmek için bir yöntem. Doktorların steteskop veya fonendoskopla tanıyamadığı üfürümler ve kalp sesleri kağıda kaydedilir. Yöntem, söz konusu hastalığın teşhisini doğrulamak için kullanılır.

EKG- elektrokardiyografi - sağ atriyumda bir artış, kalbin iletiminde bir yavaşlama, her iki ventrikülün artması ve aşırı yüklenmesini tespit etmenizi sağlar.

Aortografi- Aort lümenine bir kontrast madde sokarak aortun ve dallarının röntgen muayenesi. Yöntem, pulmoner arter gövdesinin deşarj seviyesini belirlemek, kapak aparatının durumunu belirlemek vb. için gereklidir.

anjiyokardiyografi- kontrastlı göğüs radyografisi - ortak arteriyel gövdesinden şüphelenilen hastalarda vasküler yataktaki spesifik değişiklikleri tespit etmenizi sağlar. Akciğerlerin köklerinin olağandışı veya bulanık bir yapısı, akciğerlerin tükenmesi veya artması, tespit edilen kusurlar sonucunda anormal kan akışı bulunur. Hem ventriküller hem de sağ atriyum büyümüştür. Bu yöntem, yenidoğanlarda ortak arteriyel gövde gibi bir patolojinin teşhisi açısından liderdir.

Ortak trunkus arteriozus tedavisi

Genellikle ortak arter kapağına eşlik eden kalp yetmezliğinin tedavisi için aktif ilaç tedavisi kullanılır. Digoksin, diüretikler, ACE inhibitörleri almak gereklidir. İlacın seyrinden sonra bir operasyon reçete edilir. Prostaglandinin intravenöz infüzyonunun (infüzyonunun) faydaları belirlenmemiştir.

Arteriyel gövdenin birincil düzeltmesi cerrahi tedavidir. Ventriküler septal defekt ameliyat sırasında kapatılır, böylece kan arteriyel gövdeye sadece sol ventrikülden girer. Pulmoner arterlerin orijini ile sağ ventrikül arasına kapaklı veya kapaksız bir kanal yerleştirilir. BDT ülkeleri ve dünyanın diğer ülkelerinden alınan istatistiklere göre, ameliyat sırasında veya sonrasında ölüm oranı %10 ila %30 arasında değişmektedir.

Yaygın bir truncus arteriosus teşhisi konan tüm hastalar, bakteriyemi gelişmesi muhtemel olduğundan, ameliyat ve diş hekimi ziyaretlerinden önce endokardit profilaksisine uymalıdır. Bakteriyemi, bakterilerin kana girmesini ifade eder. Bakteriyemi, bir kişinin, özellikle de küçük bir çocuğun sağlığı ve yaşamı için ciddi sonuçlar doğurur.

Ortak trunkus arteriozusun önlenmesi

Önleyici tedbirler, olumsuz faktörlerin hamile kadın üzerindeki etkisini en aza indirmektir:

• kimyasallar, ilaçlar, narkotik maddeler ve çeşitli alkoller dahil olmak üzere kimyasal faktörlerin etkisinden kaçının
• olumsuz çevre koşullarının etkisinden kaçınmak
• bir çocukta hala rahimdeyken malformasyonları teşhis etmek için zamanında - bu, modern genetik teşhis yöntemleri ile yapılabilir.