Karışık bağ dokusu hastalığı. Sistemik hastalıklar: modern tedavi yöntemleri
Sistemik bağ dokusu hastalıkları
1. Genel temsiller
Sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroderma, dermatomiyozit-polimiyozit, sistemik bağ dokusu hastalıklarına (CCTD) aittir - etiyoloji, patogenez ve klinik belirtilerde belirli bir benzerliğe sahip, nozolojik olarak bağımsız bir grup hastalık. Tedavileri benzer ilaçlarla yapılır.
Tüm CTD'lerin etiyolojisinde ortak bir nokta, çeşitli virüslerle gizli bir enfeksiyondur. Virüslerin doku tropizmi, iyi tanımlanmış HLA histo-uyumluluk antijenlerinin taşınmasında ifade edilen hastanın genetik yatkınlığı dikkate alındığında, söz konusu gruptan çeşitli hastalıklar gelişebilir.
MCTD'nin patojenetik süreçlerini açmak için tetikleyici veya "tetikleyici" mekanizmalar spesifik değildir. Çoğu zaman hipotermi, fiziksel etkiler (titreşim), aşılama, araya giren viral enfeksiyondur.
Tetikleyici bir faktörün etkisi altında ortaya çıkan yatkın bir hastanın vücudundaki immünoreaktivite artışı, kendi kendine kaybolamaz. Virüsten etkilenen hücrelerin antijenik taklitlerinin bir sonucu olarak, hastanın vücudundaki tüm özel doku yapıları sisteminin kollajen açısından zengin lifli seviyeye bozulmasına yol açan, kendi kendine devam eden bir enflamatuar sürecin kısır döngüsü oluşur. bağ dokusu. Bu nedenle bu hastalık grubunun eski adı - kollajenozlar.
Tüm CTD'ler, epitel yapılarına zarar verir - cilt, mukoza zarları, dış salgı epitel bezleri. Bu nedenle, bu hastalık grubunun tipik klinik belirtilerinden biri kuru Sjögren sendromudur.
Kaslar, seröz ve sinovyal membranlar, miyalji, artralji ve poliserozit ile kendini gösteren bir dereceye kadar mutlaka tutulur.
CTD'deki organ ve dokulara sistemik hasar, mikrodolaşımda yer alan mikroskobik olanlar da dahil olmak üzere orta ve küçük damarların bu sekonder immün kompleks vaskülit grubunun tüm hastalıklarında zorunlu oluşumuna katkıda bulunur.
İmmün kompleks vaskülitinin tipik bir tezahürü, söz konusu gruptaki tüm hastalıkların klinik tablosunun zorunlu bir bileşeni olan Raynaud'un anjiyospastik sendromudur.
Tüm CTD'ler arasındaki en yakın ilişki, bu gruptan birkaç hastalığın, örneğin sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroderma, dermatomiyozit-polimiyozit gibi ikna edici belirtileri olan klinik vakalarla gösterilir. Bu gibi durumlarda, karışık bir yaygın bağ dokusu hastalığı - Sharpe sendromu hakkında konuşabiliriz.
. Sistemik lupus eritematoz
bağ hastalığı lupus polimiyoziti
Tanım
Sistemik lupus eritematozus (SLE), dokuların yapısal elemanlarına, hücre çekirdeği bileşenlerine karşı otoantikor oluşumu, kanda aktif kompleman ile konjuge immün komplekslerin dolaşımı ile doğrudan immün ve immün kompleks hasarına neden olabilen yaygın bir bağ dokusu hastalığıdır. hücresel yapılar, kan damarları, iç organların işlev bozukluğu.
etiyoloji
Hastalık, bireysel kompleman bileşenlerinin kalıtsal eksikliği olan ailelerde, HLA DR2 ve DR3'lü bireylerde daha yaygındır. "Yavaş" gruptan RNA içeren retrovirüslerle enfeksiyon etiyolojik bir rol oynayabilir. SLE'nin patogenetik mekanizması, yoğun güneş ışığı, tıbbi, toksik, spesifik olmayan enfeksiyöz etkiler ve hamilelik ile tetiklenebilir. 15-35 yaş arası kadınlar hastalığa yatkındır.
patogenez
"Yavaş" retrovirüsler tarafından bağışıklık sisteminin genetik temelinin genetik bir kusuru ve / veya modifikasyonu, bazı dış etkilere karşı bağışıklık tepkisinin düzensizliğine neden olur. Normal doku ve hücre içi yapıların antijen kategorisine hareketi ile çapraz immünoreaktivite vardır.
Kendi dokularına karşı agresif olan çok çeşitli otoantikorlar oluşur. Doğal DNA'ya karşı otoantikorlar, kısa nükleer RNA polipeptitleri (anti-Sm), ribonükleoprotein polipeptitleri (anti-RNP), RNA polimerazı (anti-Ro), RNA'da protein (anti-La), kardiyolipin (antifosfolipid antikorları), histonlar, nöronlar dahil , kan hücreleri - lenfositler, eritrositler, trombositler, vb.
Kanda komplemanla birleşebilen ve onu aktive edebilen bağışıklık kompleksleri ortaya çıkar. Her şeyden önce, bunlar doğal DNA'lı IgM kompleksleridir. Aktif tamamlayıcılı immün komplekslerin konjugatları, iç organların dokularında kan damarlarının duvarlarına sabitlenir. Mikrofaj sistemi esas olarak, bağışıklık komplekslerinin yok edilmesi sürecinde, sitoplazmalarından çok sayıda proteaz salan ve atomik oksijeni serbest bırakan nötrofillerden oluşur. Aktif tamamlayıcı proteazlarla birlikte bu maddeler dokulara ve kan damarlarına zarar verir. Aynı zamanda, fibrinojenez süreçleri, komplemanın C3 bileşeni aracılığıyla aktive edilir, ardından kolajen sentezi gelir.
DNA-histon kompleksi ve aktif kompleman ile reaksiyona giren otoantikorlar tarafından lenfositlere immün saldırı, lenfositlerin yok edilmesiyle sona erer ve çekirdekleri nötrofiller tarafından fagosite edilir. Sitoplazmada, lenfositlerin, muhtemelen diğer hücrelerin absorbe edilen nükleer materyalini içeren nötrofillere LE hücreleri denir. Bu, sistemik lupus eritematozus için klasik bir belirteçtir.
Klinik tablo
SLE'nin klinik seyri akut, subakut, kronik olabilir.
En genç hastaların özelliği olan akut bir seyirde, sıcaklık aniden 38'e yükselir. 0Eklemlerde ve üstünde ağrı oluşur, ciltte değişiklikler, seröz membranlar ve SLE'nin karakteristik vaskülitleri ortaya çıkar. İç organların birleşik lezyonları hızla oluşur - akciğerler, böbrekler, sinir sistemi vb. Tedavi olmadan 1-2 yıl sonra bu değişiklikler yaşamla bağdaşmaz hale gelir. SLE için en tipik olan subakut varyantta, hastalık genel refahta kademeli bir bozulma, çalışma kapasitesinde bir azalma ile başlar. Eklemlerde ağrılar var. SLE'nin diğer tipik belirtileri olan cilt değişiklikleri vardır. Hastalık alevlenme ve remisyon dönemleriyle dalgalar halinde ilerler. Yaşamla bağdaşmayan, çoklu organ bozuklukları 2-4 yıldan daha erken olmamak üzere ortaya çıkar. Kronik seyirde, SLE'nin başlangıcını belirlemek zordur. Hastalık, bu hastalığın karakteristiği olan birçok sendromdan birinin semptomları ile kendini gösterdiğinden, uzun süre tanınmaz halde kalır. Kronik SLE'nin klinik maskeleri lokal diskoid lupus, etiyolojisi bilinmeyen iyi huylu poliartrit, etiyolojisi bilinmeyen poliserozit, Raynaud'un anjiyospastik sendromu, Werlhof'un trombositopenik sendromu, kuru Sjögren sendromu vb. Olabilir. Hastalığın bu varyantında, SLE'nin tipik klinik tablosu ortaya çıkar. 5-10 yıldan daha erken değil. SLE'nin uzamış fazı, çeşitli doku yapılarına, kan damarlarına ve iç organlara birden fazla hasar belirtisi ile karakterizedir. Minimal tipik sapmalar bir üçlü ile karakterize edilir: dermatit, poliserozit, artrit. SLE'de en az 28 cilt lezyonu vardır. Aşağıda ciltte ve eklerinde, mukoza zarlarında en yaygın patolojik değişikliklerden bazıları yer almaktadır. · Yüzün eritematöz dermatiti. Yanaklarda ve burnun arkasında, şeklinde bir kelebeği andıran kalıcı eritem oluşur. · Diskoid lezyon. Yüzde, gövdede ve ekstremitelerde kabarık, yuvarlak, madeni para benzeri lezyonlar hiperemik kenarlar, depigmentasyon ve merkezde atrofik değişiklikler ile ortaya çıkar. · Nodüler (nodüler) cilt lezyonları. · Fotosensitizasyon, cildin güneş ışınlarına karşı patolojik bir aşırı duyarlılığıdır. · Alopesi - genelleştirilmiş veya fokal alopesi. · Deri damarlarının ürtiker şeklinde vasküliti, kapillerit (parmak uçlarında, avuç içlerinde, tırnak yataklarında küçük noktalı hemorajik döküntü), cilt mikro enfarktüs bölgelerinde ülserasyonlar. Yüzünde vasküler bir "kelebek" görünebilir - burun köprüsünün ve yanakların siyanotik bir renk tonu ile titreşen kızarıklığı. · Mukoza zarlarında erozyonlar, keilit (kalınlıklarında küçük granülomların oluşumu ile dudakların kalıcı kalınlaşması). Lupus poliseroziti, plevra, perikard ve bazen periton hasarı içerir. SLE'de eklem hasarı artralji, deformitesiz simetrik eroziv olmayan artrit, ankiloz ile sınırlıdır. Lupus artriti, elin küçük eklemlerinin simetrik lezyonları, diz eklemleri, şiddetli sabah tutukluğu ile karakterizedir. Jakkus sendromu oluşabilir - tendonlara, bağlara verilen hasar nedeniyle, ancak eroziv artrit olmadan eklemlerin kalıcı deformiteleri olan artropati. Vaskülit ile bağlantılı olarak, femur, humerus ve diğer kemiklerin başlarının aseptik nekrozu sıklıkla gelişir. Eşlik eden SLE miyoziti, miyalji, kas zayıflığı ile kendini gösterir. Akciğerler ve plevra sıklıkla etkilenir. Plevral tutulum genellikle iki taraflıdır. Olası yapışkan (yapışkan), kuru, eksüdatif plörezi. Yapıştırıcı plöreziye objektif semptomlar eşlik etmeyebilir. Kuru plörezi, göğüste ağrı, plevral sürtünme gürültüsü ile kendini gösterir. Perküsyon sesinin donukluğu, diyafram hareketliliğinin kısıtlanması, plevral boşluklarda, genellikle küçük bir hacimde sıvı birikimini gösterir. SLE'nin özelliği olan aseptik pnömoni, verimsiz bir öksürük, nefes darlığı ile kendini gösterir. Objektif semptomları pnömoniden farklı değildir. Pulmoner arterlerin vasküliti, hemoptizi, pulmoner yetmezlik, sağ kalbin aşırı yüklenmesi ile küçük dairede artan basınca neden olabilir. Pulmoner enfarktüs oluşumu ile pulmoner arter dallarının olası trombozu. Kardiyak patolojinin klinik belirtileri, SLE'nin karakteristik pankarditinden kaynaklanır: perikardit, miyokardit, endokardit, koroner arterlerin vasküliti. SLE'deki perikardit yapışkan (yapışkan) veya kurudur ve perikardiyal sürtünme ile ortaya çıkabilir. Daha az sıklıkla, eksüdatif perikardit, perikardiyal boşlukta hafif bir sıvı birikimi ile oluşur. Lupus miyokarditi, aritmilerin, iletimin ve kalp yetmezliğinin ana nedenidir. Libman-Sachs'ın siğil endokarditine, iç organların damarlarında müteakip kalp krizleri ile çoklu tromboembolizm eşlik edebilir ve kalp kusurlarının oluşumuna neden olabilir. Genellikle aort ağzındaki kapakçıkların yetersizliği, mitral kapakçık yetersizliği vardır. Valf stenozları nadirdir. Koroner arterlerin lupus vasküliti, kalp kasında miyokard enfarktüsüne kadar iskemik hasara neden olur. Böbreklerdeki olası değişikliklerin aralığı çok geniştir. Fokal nefrit asemptomatik olabilir veya idrar sedimentinde minimal değişikliklerle (mikrohematüri, proteinüri, silindirüri) olabilir. Lupus nefritinin yaygın formları ödem, hipoproteinemi, proteinüri, hiperkolesterolemi ile nefrotik sendroma neden olabilir. Genellikle, böbrek hasarı malign arteriyel hipertansiyon ile ortaya çıkar. Diffüz lupus nefriti vakalarının çoğunda böbrek yetmezliği oluşur ve hızla dekompanse olur. Lupus hepatiti, orta derecede hepatomegali, orta derecede karaciğer fonksiyon bozukluğu ile kendini gösteren iyi huyludur. Asla karaciğer yetmezliğine, karaciğer sirozuna yol açmaz. Karında ağrı, bazen çok yoğun, karın ön duvarı kaslarında gerginlik (lupus karın krizi) genellikle mezenterik damarların vasküliti ile ilişkilidir. Çoğu hastada vaskülit, serebral damarların trombozu ve sinir hücrelerine doğrudan immün hasar nedeniyle merkezi sinir sisteminde fokal ve yaygın değişiklikler meydana gelir. Baş ağrısı, depresyon tipiktir, psikoz, epileptiform nöbetler, polinöropati ve motor işlev bozuklukları mümkündür. SLE ile periferik lenf düğümleri artar, bozulmuş portal hemodinamiği ile ilişkili olmayan splenomegali ortaya çıkar. SLE'li hastalar anemiktir. Genellikle demir yeniden dağıtıcı grubuna ait olan hipokromik anemi vardır. SLE'yi içeren bağışıklık kompleksi hastalıklarında, makrofajlar, demir depoları olan hemosiderin cisimleriyle yoğun bir şekilde reaksiyona girerek onları kemik iliğinden uzaklaştırır (yeniden dağıtır). Vücuttaki bu elementin toplam içeriğini normal aralıkta tutarken hematopoez için bir demir eksikliği vardır. SLE hastalarında hemolitik anemi, membranlarına sabitlenmiş bağışıklık komplekslerinin ortadan kaldırılması sürecinde ve ayrıca genişlemiş bir dalağın makrofajlarının hiperreaktivitesinin (hipersplenizm) bir sonucu olarak eritrositler yok edildiğinde ortaya çıkar. SLE, Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifosfolipid klinik sendromları ile karakterizedir. Raynaud sendromuna immün kompleks vaskülit neden olur. Soğuğa veya duygusal strese maruz kalan hastalarda vücudun belirli bölgelerinde akut spastik iskemi meydana gelir. Aniden solgunlaşın ve başparmak dışında parmaklar buzlu hale gelir, daha az sıklıkla - ayak parmakları, çene, burun, kulaklar. Kısa bir süre sonra, solgunluğun yerini mor-siyanotik bir renk alır, postiskemik vasküler parezi sonucu cildin şişmesi. Sjögren sendromu, kuru stomatit, keratokonjonktivit, pankreatit, mide mukozasının sekretuar yetmezliği gelişimi ile tükürük, lakrimal ve diğer ekzokrin bezlerin otoimmün bir lezyonudur. Hastalarda parotis tükürük bezlerinin kompansatuar hipertrofisi nedeniyle yüzün şekli değişebilir. Sjögren sendromu sıklıkla Raynaud sendromu ile birlikte ortaya çıkar. SLE'deki Werlhof sendromuna (semptomatik trombositopenik purpura), trombosit oluşum süreçlerinin otoimmün inhibisyonu, otoimmün reaksiyonlar sırasında yüksek trombosit tüketimi neden olur. İntradermal peteşiyal kanamalar - purpura ile karakterizedir. SLE'nin klinik seyrinin kronik bir varyantı olan hastalarda, Werlhof sendromu bu hastalığın uzun süre tek belirtisi olabilir. Lupus ile, genellikle kandaki trombosit seviyesindeki derin bir düşüşe bile kanama eşlik etmez. Bu kitabın yazarının uygulamasında, SLE'nin ilk dönemindeki hastalarda, periferik kandaki trombosit sayısının kanama yokluğunda 1000 lökosit başına 8-12'nin üzerine çıkmadığı durumlar vardı. altında trombositopenik purpura genellikle 1000'de 50'dir. Antifosfolipid sendromu, fosfolipidlere, kardiyolipine karşı otoantikorların ortaya çıkmasıyla bağlantılı olarak oluşur. Antifosfolipid antikorlara lupus antikoagülanları denir. Kan pıhtılaşmasının bazı aşamalarını olumsuz etkileyerek tromboplastin zamanını arttırırlar. Paradoksal olarak, kandaki lupus antikoagülanının varlığı, tromboz eğilimi ve kanama eğilimi ile karakterizedir. Söz konusu sendrom genellikle alt ekstremitelerin derin ven trombozu ile kendini gösterir. Mesh livedo - alt ekstremitelerin derisinde ağaç benzeri bir vasküler desen, bacakların küçük damarlarının trombozunun bir sonucu olarak da oluşabilir. SLE hastalarında, antifosfolipid sendromu serebral, pulmoner damarlar ve hepatik venlerin trombozunun ana nedenlerinden biridir. Genellikle Raynaud sendromu ile ilişkilidir. teşhis Tam kan sayımı: Bazı durumlarda renk indeksi (CPI) değerlerinde bir azalma ile aynı anda kırmızı kan hücrelerinin, hemoglobin sayısında bir azalma. Bazı durumlarda retikülositoz tespit edilir - hemolitik aneminin kanıtı. Lökopeni, genellikle şiddetli. Trombositopeni, genellikle derin. Artan ESR İdrar tahlili: hematüri, proteinüri, silindirüri. Kanın biyokimyasal analizi: fibrinojen, alfa-2 ve gama globulinlerin içeriğinde bir artış, toplam ve dolaylı bilirubin (hemolitik anemi ile). Böbrek hasarı, hipoproteinemi, hiperkolesterolemi, üre içeriğinde bir artış, kreatinin. İmmünolojik araştırma, SLE için bir dizi oldukça spesifik reaksiyonun olumlu sonuçlarını elde etmeyi sağlar. · LE hücreleri, sitoplazmada fagosite edilmiş bir lenfositin çekirdeğini içeren nötrofillerdir. Teşhis değeri, bin lökosit başına beşten fazla LE hücresinin saptanmasıdır. · Dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin (CIC) yüksek seviyeleri. · Sm antijenine karşı antikorlar - kısa nükleer RNA'nın polipeptitleri. · Antinükleer faktör - hücre çekirdeğinin çeşitli bileşenlerine özgü bir antinükleer otoantikor kompleksi. · Doğal DNA'ya karşı antikorlar. · Rozet fenomeni, serbestçe uzanan hücre çekirdeklerini çevreleyen lökosit gruplarının tanımlanmasıdır. · Antifosfolipid otoantikorları. · Hemolitik anemide pozitif Coombs testi. · Romatoid faktör, yalnızca SLE'nin şiddetli eklem belirtileri ile orta tanı titrelerinde ortaya çıkar. EKG - oluşan kusurlar (mitral ve / veya aort kapak yetmezliği), böbrek kaynaklı arteriyel hipertansiyon, çeşitli ritim ve iletim bozuklukları, iskemik bozukluklar ile sol ventrikül miyokardının hipertrofisi belirtileri. Akciğerlerin radyografisi - plevral boşluklarda efüzyon, fokal infiltrasyon (pnömoni), interstisyel değişiklikler (pulmoner vaskülit), pulmoner arter dallarının embolisi ile üçgen enfarktüs gölgeleri. Etkilenen eklemlerin röntgeni - kullanım olmadan orta derecede şiddetli osteoporoz, ankilozan. Ultrason: plevral boşluklarda efüzyon, bazen karın boşluğunda az miktarda serbest sıvı. Orta derecede hepatomegali, portal hemodinamiyi bozmadan splenomegali belirlendi. Bazı durumlarda, hepatik ven trombozu belirtileri belirlenir - Bad Chiari sendromu. Ekokardiyografi - perikardiyal boşlukta efüzyon, genellikle önemli (kalp tamponadına kadar), kalp odalarının genişlemesi, sol ventrikülün ejeksiyon fraksiyonunda azalma, iskemik kaynaklı sol ventrikül duvarının hipokinezi alanları, mitral kusurları , aort kapakçıkları. Böbreklerin ultrason muayenesi: her iki organın parankiminin ekojenitesinde yaygın, simetrik bir artış, bazen nefroskleroz belirtileri. Böbreklerin iğne biyopsisi - lupus nefritinin morfolojik varyantlarından biri hariç tutulur veya onaylanır. SLE aktivitesinin derecesi aşağıdaki kriterlere göre belirlenir. · ben st. - minimum aktivite. Vücut ısısı normaldir. Biraz kilo kaybı. Deride diskoid lezyonlar. Artralji. Yapışkan perikardit. miyokardiyal distrofi. Yapıştırıcı plörezi. Polinörit. 120 g / l'den fazla hemoglobin. ESR 16-20 mm/saat. Fibrinojen 5 g/l'den az. Gama globulinler %20-23. LE hücreleri yoktur veya tektir. 1:32'den az antinükleer faktör. Anti-DNA antikorlarının titresi düşüktür. CEC'nin seviyesi düşük. · II Sanat. - ılımlı aktivite. 38'in altında ateş 0C. Orta derecede kilo kaybı. Deride spesifik olmayan eritem. Subakut poliartrit. Kuru perikardit. Orta miyokardit. Kuru plörezi. Arteriyel hipertansiyon, hematüri, proteinüri ile karışık tipte yaygın glomerülonefrit. Ensefalonörit. Hemoglobin 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/saat. Fibrinojen 5-6 g/l. Gama globulinler %24-25. LE hücreleri 1000 lökosit başına 1-4. Antinükleer faktör 1:64. DNA'ya karşı antikor titresi ortalamadır. MSK seviyesi ortalamadır. · III Sanat. - maksimum aktivite. 38'in üzerinde ateş 0C. Belirgin kilo kaybı. Lupus eritem şeklinde cilt lezyonları, yüzde "kelebek", kapillerit. Akut veya subakut poliartrit. Efervesan perikardit. Şiddetli miyokardit. Lupus endokarditi. Efervesan plörezi. Nefrotik sendromlu yaygın glomerülonefrit. Akut ensefaloradikülonörit. Hemoglobin 100 g / l'den az. ESR 45 mm/saatten fazla. Fibrinojen 6 g/l'den fazla. Gama globulinler %30-35. 1000 lökosit başına 5'ten fazla LE hücresi. 1:128'in üzerinde antinükleer faktör. DNA'ya karşı antikor titresi yüksektir. YÖK'ün seviyesi yüksektir. Amerikan Romatoloji Derneği SLE için Gözden Geçirilmiş Teşhis Kriterlerini:
4 veya aşağıdaki kriterler karşılanırsa tanı kesin olarak kabul edilir. Daha az kriter varsa, tanı olası kabul edilir (dışlanmaz). 1.
Lupoid "kelebek": elmacık kemiklerinde nazolabial bölgeye yayılma eğilimi gösteren düz veya kabarık sabit eritem. 2.
Diskoid döküntü:bitişik pullar, foliküler tıkaçlar, eski lezyonlarda atrofik skarlar ile yükseltilmiş eritemli plaklar. 3.
Fotodermatit:güneş ışığına maruz kalmanın bir sonucu olarak ciltte ortaya çıkan döküntüler. 4.
Ağız boşluğunda erozyonlar ve ülserler:oral mukoza veya nazofarenksin ağrılı ülserasyonu. 5.
Artrit:ağrı, şişme, eksüdasyon ile kendini gösteren iki veya daha fazla periferik eklemin eroziv olmayan artriti. 6.
Serositler:plevral ağrı, plevral sürtünme sürtünmesi veya plevral efüzyon belirtileri ile kendini gösteren plörezi; ekokardiyografi ile tespit edilen perikardiyal sürtünme sürtünmesi, intraperikardiyal efüzyon ile kendini gösteren perikardit. 7.
Böbrek hasarı:kalıcı proteinüri 0,5 g / gün veya daha fazla veya hematüri, idrarda silindirlerin varlığı (eritrosit, tübüler, granüler, karışık). 8.
Merkezi sinir sisteminde hasar:konvülsiyonlar - ilaç veya ilaç zehirlenmesi yokluğunda, metabolik bozukluklar (ketoasidoz, üremi, elektrolit bozuklukları); psikoz - psikotrop ilaçlar, elektrolit bozuklukları almanın yokluğunda. 9.
Hematolojik değişiklikler:lökopeni 4 10 9/l veya daha az, iki veya daha fazla kez kaydedildi; lenfopeni 1.5 10 9/l veya daha az, en az iki kez kayıtlı; 100'den az trombositopeni 10 9/l ilaca bağlı değil. 10.
İmmünolojik bozukluklar:yüksek titrede doğal DNA'ya karşı antikorlar; anti-pürüzsüz kas antikorları (anti-Sm); antifosfolipid antikorları (artan IgG- veya IgM-antikardiyolipin antikorları, kanda lupus pıhtılaştırıcı varlığı; sifilitik enfeksiyon kanıtı yokluğunda yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu (RIT - treponema immobilizasyon reaksiyonu veya RIF sonuçlarına göre - treponemal antijenlerin immünofloresan tanımlama reaksiyonu). 11.
Antinükleer antikorlar:lupus benzeri sendroma neden olabilecek ilaçların yokluğunda yüksek titrede tespit edilmeleri. Ayırıcı tanı Öncelikle lupoid hepatit (ekstrahepatik belirtileri olan kronik otoimmün hepatit), romatoid artrit ve ayrıca karışık sistemik bağ dokusu hastalığı (Sharpe sendromu), kronik glomerülonefrit, sistemik vaskülit ile gerçekleştirilir. Ekstrahepatik belirtilere sahip kronik otoimmün hepatite, SLE'ye benzeyen çoklu iç organ lezyonları, artralji, poliserozit, vaskülit vb. eşlik ettiği için lupoid de denir. Bununla birlikte, lupoid hepatitin aksine, SLE'deki karaciğer hasarı iyi huyludur. Hepatositlerin masif nekrozu yoktur. Lupus hepatiti karaciğer sirozuna ilerlemez. Buna karşılık, lupoid hepatit durumunda, bir delinme biyopsisinin verilerine göre, karaciğer parankiminin belirgin ve şiddetli nekrotik lezyonları meydana gelir, ardından siroza geçiş yapılır. Lupoid hepatitin remisyonunun oluşumu sırasında, ekstrahepatik lezyonların semptomları öncelikle kaybolur, ancak karaciğerdeki inflamatuar sürecin en azından minimal belirtileri devam eder. Sistemik lupus eritematozus ile her şey tam tersi olur. Önce karaciğer hasarı belirtileri kaybolur. Hastalığın ilk aşamalarında, SLE ve romatoid artrit hemen hemen aynı klinik belirtilere sahiptir: ateş, sabah tutukluğu, artralji, ellerin küçük eklemlerinin simetrik artriti. Ancak romatoid artritte eklem hasarı daha şiddetlidir. Eklem yüzeylerinin tipik erozyonları, proliferatif süreçler, ardından etkilenen eklemin ankilozu. Eroziv ankilozan artrit, SLE için tipik değildir. SLE ve romatoid artritin ayırıcı tanısında, özellikle hastalığın ilk evrelerinde sistemik belirtilerle önemli zorluklar ortaya çıkmaktadır. SLE'nin olağan tezahürü, böbrek yetmezliğine yol açan şiddetli glomerülonefrittir. Romatoid artritte glomerülonefrit nadirdir. SLE ve romatoid artrit arasında ayrım yapmanın mümkün olmadığı durumlarda, Sharp sendromu - SLE, romatoid artrit, sistemik skleroz, polimiyozit vb. belirtilerini birleştiren karışık bir sistemik bağ dokusu hastalığı düşünülmelidir. Anket planı · Trombosit sayımı ile tam kan sayımı. · Genel idrar analizi. · Zimnitsky'ye göre test edin. · Biyokimyasal kan testi: fibrinojen, toplam protein ve fraksiyonlar, bilirubin, kolesterol, üre, kreatinin. · İmmünolojik analiz: LE hücreleri, CIC, romatoid faktör, Sm antijenine karşı antikorlar, antinükleer faktör, doğal DNA'ya karşı antikorlar, antifosfolipid antikorları, Wasserman reaksiyonu, doğrudan ve dolaylı Coombs testleri. · Akciğerlerin radyografisi. · Etkilenen eklemlerin röntgeni. · EKG. · Plevral, karın boşlukları, karaciğer, dalak, böbreklerin ultrasonu. · Ekokardiyografi. · Kas-iskelet flep biyopsisi (endikasyonlara göre - gerekirse diğer sistemik bağ dokusu hastalıkları ile ayırıcı tanı, karışık bağ dokusu hastalığının kanıtı - Sharp sendromu). · Böbrek biyopsisi (endikasyonlara göre - gerekirse diğer sistemik böbrek hastalıkları, kronik glomerülonefrit ile ayırıcı tanı). Tedavi SLE için tedavi stratejileri şunları içerir: · Bağışıklık mekanizmalarının hiperreaktivitesinin baskılanması, bağışıklık iltihabı, bağışıklık kompleksi lezyonları. · Seçilmiş klinik olarak anlamlı sendromların tedavisi. Bağışıklığın hiperreaktivitesini azaltmak için inflamatuar süreçler, glukokortikosteroidler, immünosupresanlar (sitostatikler), aminokinolin ilaçları, efferent yöntemler (plazmaferez, hemosorpsiyon) kullanılır. Glukokortikoid ilaçları reçetelemenin temeli, SLE tanısının ikna edici kanıtıdır. Minimal aktivite belirtileri olan hastalığın ilk aşamalarında, mutlaka glukokortikosteroid ilaçlar kullanılır, ancak steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar kullanılmaz. SLE'nin seyrine bağlı olarak, immün-inflamatuar süreçlerin aktivitesi, glukokortikoidlerle çeşitli monoterapi şemaları, bunların diğer ajanlarla birlikte kullanımı kullanılır. Tedavi, immünoinflamatuar sürecin aktivitesi azaldığında, idame dozuna kademeli bir geçişle birlikte "bastırıcı" bir glukokortikoid dozu ile başlar. SLE tedavisinde en sık kullanılan ilaçlar oral prednizolon ve parenteral metilprednizolondur. · Minimal immün inflamasyon aktivitesine sahip kronik SLE seyrinde, prednizolonun oral yoldan verilmesi, minimum bakım dozlarında - 5-7.5 mg / gün - reçete edilir. · II ve III Art ile akut ve subakut klinik seyirde. SLE'nin aktivitesi, prednizolon 1 mg / kg / gün dozunda reçete edilir. 1-2 gün sonra hastanın durumu düzelmezse, doz 1.2-1.3 mg / kg / gün'e çıkarılır. Bu tedaviye 3-6 hafta devam edilir. İmmün-inflamatuar sürecin aktivitesinde bir azalma ile, doz önce haftada 5 mg azalmaya başlar. 20-50 mg/gün düzeyine ulaşıldığında, azalma hızı, minimum 5-7.5 mg/gün idame dozuna ulaşılana kadar haftada 2.5 mg'a düşürülür. · Şiddetli vaskülit, lupus nefriti, şiddetli anemi, lökopeni, trombositopeni, akut zihinsel ve motor bozuklukları olan lupus ensefaloradikülnöriti olan oldukça aktif SLE'de, prednizolon ile sistematik tedavinin arka planına karşı metilprednizolon nabız tedavisi yapılır. Üç gün üst üste 1000 mg metilprednizolon 30 dakika boyunca intravenöz olarak uygulanır. Bu işlem 3-6 ay boyunca aylık olarak tekrarlanabilir. Nabız tedavisinden sonraki günlerde, glomerüler filtrasyondaki azalmaya bağlı böbrek yetmezliğini önlemek için hasta sistematik oral prednizolon uygulamasına devam etmelidir. İmmünosupresanlar (sitostatikler) SLE için sadece glukokortikosteroid ilaçlarla birlikte veya sistematik kullanımlarının arka planına karşı reçete edilir. İmmünosupresanlar, anti-inflamatuar etkiyi artırabilir ve aynı zamanda gerekli glukokortikoid dozunu azaltabilir, böylece uzun süreli kullanımlarının yan etkilerini azaltabilir. Siklofosfamid, azatioprin, daha az sıklıkla diğer sitostatikler kullanılır. · SLE'nin yüksek aktivitesi, yaygın ülseratif-nekrotik cilt lezyonları olan sistemik vaskülit, akciğerlerde ciddi patolojik değişiklikler, CNS, aktif lupus nefrit, glukokortikoid dozunu daha da artırmak mümkün değilse, ayrıca aşağıdakiler reçete edilir: Ö Oral olarak siklofosfamid 1-4 mg/kg/gün veya: Ö Azatioprin 2.5 mg/kg/gün ağızdan. · Aktif lupus nefriti ile: Ö Azatioprin 0.1 günde bir oral ve siklofosfamid 1000 mg intravenöz 3 ayda bir. · Metilprednizolon ile üç günlük puls tedavisinin etkinliğini arttırmak için ikinci gün 1000 mg siklofosfamid ek olarak intravenöz olarak uygulanır. Aminokinolin ilaçları yardımcı öneme sahiptir. Enflamatuar sürecin düşük aktivitesi, baskın cilt lezyonu olan kronik SLE ile uzun süreli kullanım için tasarlanmıştır. · · Aşırı otoantikorları, bağışıklık komplekslerini, enflamatuar sürecin aracılarını kandan ortadan kaldırmak için aşağıdakiler kullanılır: · Plazmaferez - 1000 ml'ye kadar plazmanın tek bir çıkarılmasıyla 3-5 prosedür. · Aktif karbonlar ve fiber sorbentler üzerinde hemosorpsiyon - 3-5 prosedür. Trombositopenik sendromun tedavisi için şunları uygulayın: · 5 gün boyunca 0.4 g/kg/gün immünoglobulin preparatları; · dinazol 10-15 mg/kg/gün. Tromboz eğilimi olduğunda, günde 4 kez karın derisinin altında 5 bin ünite düşük moleküler ağırlıklı heparin reçete edilir, antiplatelet ajanlar - çanlar, günde 150 mg. Gerekirse geniş spektrumlu antibiyotikler, anabolik hormonlar, diüretikler, ACE inhibitörleri, periferik vazodilatörler kullanılır. Tahmin etmek. Olumsuz. Özellikle çok aktif lupus nefriti, serebral vaskülit vakalarında. Kronik, inaktif SLE seyri olan hastalarda nispeten olumlu prognoz. Bu gibi durumlarda yeterli tedavi, hastalara 10 yıldan fazla bir yaşam beklentisi sağlar. . sistemik skleroderma
Tanım Sistemik skleroderma (SS) veya sistemik skleroz, ciltte ve iç organlarda fibro-sklerotik değişiklikler, oblitere edici endarterit şeklinde küçük damarların vasküliti olan yaygın bir bağ dokusu hastalığıdır. ICD10:M 34 - Sistemik skleroz. M34.0 - Progresif sistemik skleroz. M34.1 - CR(E) ST sendromu. etiyoloji. Hastalıktan önce, bilinmeyen bir RNA içeren virüsle enfeksiyon, polivinil klorür ile uzun süreli profesyonel temas, yoğun titreşim koşullarında çalışır. Histouyumluluk antijenleri HLA tip B35 ve Cw4 olan kişiler hastalığa yatkındır. SS hastalarının büyük çoğunluğunda kromozomal sapmalar vardır - kromatid kırılmaları, halka kromozomları vb. patogenez Etiyolojik faktörün endotel hücrelerine maruz kalmanın bir sonucu olarak, immünopatolojik bir reaksiyon meydana gelir. Hasarlı endoteliyositlerin antijenlerine duyarlı hale getirilen T-lenfositleri, makrofaj sistemini uyaran lenfokinler üretir. Buna karşılık, uyarılmış makrofajların monokinleri, endotelyuma daha fazla zarar verir ve aynı anda fibroblastların işlevini uyarır. Kısır bir bağışıklık-inflamatuar döngü ortaya çıkar. Kas tipi küçük damarların hasarlı duvarları vazokonstriktör etkilere karşı aşırı duyarlı hale gelir. Vazospastik iskemik Raynaud sendromunun oluşturulmuş patogenetik mekanizmaları. Vasküler duvardaki aktif fibrogenez, lümenin azalmasına ve etkilenen damarların obliterasyonuna yol açar. Benzer immün-inflamatuar reaksiyonların bir sonucu olarak, küçük damarlarda dolaşım bozuklukları, interstisyel doku ödemi, doku fibroblastlarının uyarılması, ardından cilt ve iç organlarda geri dönüşü olmayan skleroz meydana gelir. Bağışıklık kaymalarının doğasına bağlı olarak, hastalığın çeşitli varyantları oluşur. Kanda Scl-70'e (Skleroderma-70) karşı antikorların görünümü, yaygın SS formu ile ilişkilidir. Sentromerlere karşı antikorlar, CREST sendromunun tipik bir örneğidir. Nükleer antikorlar - skleroderma böbrek hasarı ve dermatomiyozit-polimiyozit ile çapraz (örtüşme) sendromu için. Sınırlı ve yaygın SS formları patojenetik olarak önemli ölçüde farklılık gösterir: · SS'nin sınırlı (sınırlı) biçimi olarak bilinir. KREST-sendrom. Belirtileri kireçlenmedir ( Calsinoz), Raynaud sendromu ( Reynaud), özofagus motilite bozuklukları ( Eyemek borusu motilite bozuklukları), sklerodaktili ( Sclerodactylya), telenjiektazi ( Telenjiektazi). Metakarpofalangeal eklemin distalinde, esas olarak yüz derisinde ve parmaklarda patolojik değişikliklerle karakterizedir. Bu, hastalığın nispeten iyi huylu bir çeşididir. İç organ yaralanmaları nadirdir ve yalnızca hastalığın uzun bir seyri ile ortaya çıkar ve ortaya çıkarlarsa, yaygın bir SS formundan daha kolay ilerlerler. · SS'nin yaygın formu (ilerleyici sistemik skleroz), metakarpofalangeal eklemlerin proksimalindeki üst ekstremite derisindeki, tüm yüzeyine kadar vücudun diğer kısımlarındaki sklerotik değişiklikler ile karakterizedir. İç organlarda hasar, sınırlı bir formdan çok daha erken gerçekleşir. Patolojik sürece daha fazla organ ve doku yapısı dahil olur. Böbrekler ve akciğerler özellikle sık ve ciddi şekilde etkilenir. Klinik tablo Hastalık akut, subakut, kronik formlarda ortaya çıkabilir. Diffüz SS'nin akut formu, bir yıldan az bir sürede cilt lezyonlarının tüm evrelerinin hızlı gelişimi ile karakterize edilir. Aynı zamanda, başta böbrekler ve akciğerler olmak üzere iç organların lezyonları ortaya çıkar ve nihai gelişimlerine ulaşır. Hastalığın tüm süresi boyunca, patolojik sürecin yüksek bir aktivitesini gösteren genel, biyokimyasal kan testlerinin göstergelerinin maksimum sapmaları ortaya çıkar. Subakut seyirde, hastalık nispeten yavaş bir hızda ortaya çıkar, ancak tüm tipik yaygın SS cilt lezyonlarının, vazomotor bozuklukların ve iç organların lezyonlarının varlığı ile ortaya çıkar. Patolojik sürecin ılımlı aktivitesini yansıtan laboratuvar ve biyokimyasal parametrelerdeki sapmalar not edilir. SS'nin kronik seyri, kademeli bir başlangıç, uzun bir süre boyunca yavaş ilerleme ile karakterizedir. Çoğu zaman, hastalığın sınırlı bir formu oluşur - CREST sendromu. Klinik olarak önemli iç organ lezyonları, laboratuvar sapmaları ve biyokimyasal parametreler genellikle gözlenmez. Zamanla, hastalarda pulmoner arter ve dallarının oblitere endarteritinden kaynaklanan pulmoner hipertansiyon semptomları, pulmoner fibroz belirtileri gelişebilir. Tipik durumlarda SS, ciltte patolojik değişikliklerle başlar. Hastalar, her iki elin parmaklarının derisinde ağrılı bir kalınlaşmanın görünümünü fark eder (ödemli faz). Deri daha sonra kalınlaşır (enduratif faz). Sonraki skleroz, incelmesine (atrofik faz) neden olur. Sklerozlu cilt pürüzsüz, parlak, gergin ve çok kuru hale gelir. Alttaki fasya, periosteum ve periartiküler yapılara lehimlendiği için bir kat haline getirilemez. Kabarık saçlar kaybolur. Tırnaklar deforme olmuş. Ellerin inceltilmiş cildinde travmatik yaralanmalar, spontan ülserasyonlar ve püstüller kolayca ortaya çıkar ve yavaş yavaş iyileşir. Telenjiektaziler ortaya çıkar. SS'nin çok özelliği olan yüz derisinin lezyonu hiçbir şeyle karıştırılamaz. Yüz, genellikle mor telenjiektazi odaklarıyla birlikte, amimik, maske benzeri, doğal olmayan şekilde parlak, eşit olmayan pigmentli hale gelir. Burun kuş gagası şeklinde sivridir. Alın derisinin ve yanakların sklerotik kasılması palpebral fissürleri genişleterek göz kırpmayı zorlaştırdığı için “şaşırmış” bir görünüm ortaya çıkar. Oral fissür daralır. Ağız çevresindeki cilt, bir "kese" şeklini andıran, düzleşmeyen radyal kıvrımların oluşumu ile sıkıştırılır. Sınırlı SS formunda lezyonlar parmak derisi ve yüz ile sınırlıdır. Yaygın bir form ile ödemli, enduratif-sklerotik değişiklikler yavaş yavaş göğse, sırta, bacaklara ve tüm vücuda yayılır. Göğüs ve sırt derisinin hasar görmesi, hastada göğsün solunum hareketlerini engelleyen bir korse hissi yaratır. Tüm cilt bütünlüklerinin toplam sklerozu, hastanın sahte mumyalanmasının bir resmini oluşturur - "canlı kalıntılar" olgusu. Deri ile eşzamanlı olarak, mukoza zarları etkilenebilir. Hastalar genellikle kuruluğa, ağızda tükürük eksikliğine, gözlerde ağrıya, içlerinde ortaya çıkan ağlayamamaya işaret eder. Genellikle bu şikayetler, SS'li bir hastada "kuru" bir Sjögren sendromunun oluşumunu gösterir. Derideki ödemli-enduratif değişikliklerle birlikte ve bazı durumlarda cilt lezyonlarından önce bile Raynaud'un anjiyospastik sendromu oluşabilir. Hastalar ani solgunluk atakları, parmakların uyuşması, daha az sıklıkla bacaklar, burun uçları, soğuğa maruz kaldıktan sonra kulaklar, duyguların arka planına karşı ve hatta bariz sebepler olmadan rahatsız olmaya başlar. Solgunluk kısa sürede parlak hiperemiye, ilk başta ağrı görünümüyle orta derecede şişmeye ve ardından titreşen ısı hissine dönüşür. Raynaud sendromunun olmaması, genellikle bir hastada ciddi skleroderma böbrek hasarı oluşumu ile ilişkilidir. Artiküler sendrom da SS'nin erken bir belirtisidir. Eklemlere ve periartiküler yapılara zarar vermeden poliartralji ile sınırlı olabilir. Bazı durumlarda, bu, sertlik ve ağrı şikayetleri ile ellerin küçük eklemlerinin simetrik bir fibrozan skleroderma poliartritidir. Romatoid artritte olduğu gibi başlangıçta eksüdatif ve daha sonra proliferatif değişikliklerle karakterizedir. Skleroderma psödoartriti, eklem yüzeylerindeki hasardan değil, eklem kapsülü ve kas tendonlarının sertleşmiş veya sklerotik cilt ile kaynaşmasından kaynaklanan eklem hareketliliğinde sınırlamalarla karakterize edilebilir. Genellikle eklem sendromu osteoliz ile birleştirilir, parmakların terminal falanjlarının kısalması - sklerodaktili. Karpal tünel sendromu elin orta ve işaret parmaklarında parastezi, ön koldan dirseğe uzanan ağrı ve elin fleksiyon kontraktürleri ile gelişebilir. Kas zayıflığı, yaygın SS formunun karakteristiğidir. Nedenleri yaygın müsküler atrofi, inflamatuar olmayan kas fibrozisidir. Bazı durumlarda, bu, dermatomiyozit-polimiyozit (cross-sendrom) hastalarında meydana gelenle aynı olan inflamatuar miyopatinin bir tezahürüdür. Subkutan kalsifikasyonlar esas olarak sınırlı SS'de (CREST sendromu) ve hastalığın yaygın formu olan az sayıda hastada bulunur. Kalsifikasyonlar daha sık doğal travma yerlerinde bulunur - ellerin parmaklarının uçları, dirseklerin dış yüzeyi, dizler - Tibierzhe-Weissenbach sendromu. SS'deki yutma bozuklukları, yemek borusunun duvar yapısındaki ve motor fonksiyonundaki bozukluklardan kaynaklanır. SS hastalarında yemek borusunun alt üçte birinin düz kaslarının yerini kollajen alır. Yemek borusunun üst üçte birinin çizgili kasları genellikle etkilenmez. Alt yemek borusunda darlık ve üstte telafi edici genişleme var. Özofagus mukozasının yapısı değişir - Beretta metaplazisi. Gastroözofageal reflü sonucunda, eroziv reflü özofajit sıklıkla oluşur, özofagus ülserleri, özofagus-gastrik anastomozun ülser sonrası darlıkları gelişir. Midenin olası atonisi ve genişlemesi, duodenum. Midenin diffüz fibrozu meydana geldiğinde, sideropenik sendrom oluşumu ile demir emilimi bozulabilir. Genellikle atoni geliştirir, ince bağırsağın genişlemesi. İnce bağırsak duvarının fibrozu, malabsorpsiyon sendromu ile kendini gösterir. Kolonun yenilgisi, kabızlık ile kendini gösteren divertiküloza yol açar. CREST sendromu şeklinde sınırlı bir hastalık formuna sahip hastalarda, bazen ilk semptomu cildin "nedensiz" kaşınması olabilen karaciğerin primer biliyer sirozu oluşabilir. Diffüz SS'li hastalarda bazal ve ardından diffüz pnömofibrozis şeklinde akciğer hasarı ilerleyici pulmoner yetmezlik ile kendini gösterir. Hastalar, fiziksel aktivite ile şiddetlenen sürekli nefes darlığından şikayet ederler. Göğüste ağrı, plevral sürtünme ovma ile kuru plörezi oluşabilir. Pulmoner arter ve dallarının obliterasyon endarteriti oluşumu sırasında sınırlı SS'li hastalarda, sağ kalbin aşırı yüklenmesi ile pulmoner hipertansiyon oluşur. Diffüz SS formu bazen kardiyak tutulum ile komplike hale gelir. Miyokardit, miyokardiyal fibrozis, koroner arterlerin oblitere edici vaskülitinin neden olduğu miyokardiyal iskemi, mitral kapak yaprakçıklarının yetersizliğinin oluşumu ile fibrozisi hemodinamik dekompansasyona neden olabilir. Böbrek hasarı, yaygın SS formunun karakteristiğidir. Böbrek patolojisi, Raynaud sendromuna bir tür alternatiftir. Skleroderma için böbrek, kan damarlarına, glomerüllere, tübüllere, interstisyel dokulara verilen hasar ile karakterizedir. Klinik bulgulara göre, skleroderma böbrek arteriyel hipertansiyon, proteinüri, hematüri şeklinde idrar sendromu ile ortaya çıkan glomerülonefritten farklı değildir. Glomerüler filtrasyonda ilerleyici bir azalma, kronik böbrek yetmezliğine yol açar. Herhangi bir vazokonstriktif etki (hipotermi, kan kaybı, vb.) ile birlikte interlobüler arterlerin oblitere edici fibrozunun bir sonucu olarak, akut böbrek yetmezliği - skleroderma böbrek krizi kliniği ile böbreğin kortikal nekrozu ortaya çıkabilir. Sinir sistemindeki hasar, serebral arterlerin oblitere edici vaskülitinden kaynaklanır. Raynaud sendromunun belirtilerinden biri olarak intrakraniyal arterleri tutan spastik nöbetler konvülsif nöbetlere, psikoza ve geçici hemipareziye neden olabilir. SS'nin yaygın formu, otoimmün tiroidit, organın fibröz atrofisi şeklinde tiroid bezine verilen hasar ile karakterizedir. teşhis · Tam kan sayımı: normal olabilir. Bazen orta derecede hipokromik anemi, hafif lökositoz veya lökopeni belirtileri. Artan bir ESR var. · İdrar tahlili: proteinüri, silindirüri, mikrohematüri, lökositüri, kronik böbrek yetmezliği ile - idrarın özgül ağırlığında azalma. Artan oksiprolin atılımı, bozulmuş kollajen metabolizmasının bir işaretidir. · Biyokimyasal kan testi: normal olabilir. Aktif sürece, fibrinojen, alfa-2 ve gama globulinler, seromikoid, haptoglobinler, hidroksiprolin içeriğinde bir artış eşlik eder. · İmmünolojik analiz: yaygın SS formunda Scl-70'e spesifik otoantikorlar, hastalığın sınırlı bir formunda sentromerlere otoantikorlar, böbrek hasarında nükleer antikorlar, SS-dermatomiyozit-polimiyozit çapraz sendromu. Çoğu hastada romatoid faktör, bazı durumlarda tek LE hücreleri tespit edilir. · Muskulokütan flep biyopsisi: küçük damarların oblitere vasküliti, fibro-sklerotik değişiklikler. · Tiroid bezinin delinme biyopsisi: otoimmün tiroiditin morfolojik belirtilerinin tespiti, küçük damarların vasküliti, organın fibröz artrozu. · X-ışını muayenesi: parmakların, dirsek, diz eklemlerinin terminal falanjlarının dokularındaki kalsifikasyonlar; parmakların distal falanjlarının osteolizi; osteoporoz, eklem boşluğunun daralması, bazen etkilenen eklemlerin ankilozu. Toraks - interplevral adezyonlar, bazal, yaygın, sıklıkla kistik (hücresel akciğer) pnömofibrozis. · EKG: miyokardiyal distrofi, iskemi, iletim bozuklukları ile makrofokal kardiyoskleroz, uyarılabilirlik, mitral kapak yetmezliği olan sol ventrikül ve atriyumun miyokardiyal hipertrofisi. · Ekokardiyografi: mitral kapak hastalığının doğrulanması, miyokardın kasılma fonksiyonunun ihlali, kalp odalarının genişlemesi, perikardit belirtileri tespit edilebilir. · Ultrason muayenesi: iki taraflı yaygın böbrek hasarının yapısal belirtilerinin belirlenmesi, nefritin karakteristiği, otoimmün tiroidit kanıtı, tiroid bezinin fibröz atrofisi, bazı durumlarda karaciğerde biliyer siroz belirtileri. Amerikan Romatoloji Derneği, sistemik sklerodermayı tanımak için klinik kriterler: · "Büyük" kriterler: Ö Proksimal skleroderma - iki taraflı, simetrik kalınlaşma, kalınlaşma, sertleşme, parmak dermisinin sklerozu, metakarpofalangeal ve metatarsofalangeal eklemlere yakın ekstremitelerin derisi, yüz, boyun, göğüs, karın derisinin patolojik sürecine katılım. · "Küçük" kriterler: Ö Sklerodaktili - sertleşme, skleroz, terminal falanjların osteolizi, parmakların deformitesi; Ö Ellerin parmak uçlarında yara izleri, doku kusurları; Ö Bilateral bazal pulmoner fibrozis. SS tanısı için hastanın majör veya en az iki minör kriteri karşılaması gerekir. SS'li hastalarda enduratif-sklerotik sürecin aktivitesinin klinik ve laboratuvar belirtileri: · 0 sokak. - aktivite eksikliği. · ben st. - minimum aktivite. Orta derecede trofik bozukluklar, artralji, vazospastik Raynaud sendromu, 20 mm/saat'e kadar ESR. · II Sanat. - ılımlı aktivite. Artralji ve / veya artrit, yapışkan plörezi, kardiyoskleroz semptomları, ESR - 20-35 mm / saat. · III Sanat. - yüksek aktivite. Ateş, aşındırıcı lezyonlu poliartrit, makrofokal veya yaygın kardiyoskleroz, mitral kapak yetmezliği, skleroderma böbrek. ESR 35 mm/saati aşıyor. Ayırıcı tanı Öncelikle fokal skleroderma, diğer yaygın bağ dokusu hastalıkları - romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, dermatomiyozit-polimiyozit ile gerçekleştirilir. Fokal (lokal) sklerodermanın plak, damla şeklinde, halka şeklinde, doğrusal formları vardır. SS'nin sınırlı ve yaygın formlarının aksine, fokal sklerodermada, parmakların ve yüzün derisi patolojik sürece dahil değildir. Sistemik belirtiler nadiren ve sadece hastalığın uzun bir seyri ile ortaya çıkar. SS'li hastalar, periartiküler derinin sertleşmiş bir sklerotik lezyonu ile psödoartrit şeklinde bir eklem sendromu geliştirdiğinde, romatoid artrit ile SS arasında ayrım yapmak daha kolaydır. Radyolojik olarak, bu vakalarda eklemin kendisinde ciddi bir lezyon yoktur. Bununla birlikte, hem SS hem de romatoid artritte, ellerin küçük eklemlerinin simetrik poliartriti, karakteristik sertlik, ankilozan eğilimi ile ortaya çıkabilir. Bu koşullar altında, hastalıkların SS lehine farklılaşması, enduratif ve daha sonra parmak derisinin, yüzün ve vücudun diğer bölümlerinin derisinin diffüz SS formundaki sklerotik lezyonların semptomlarını tanımlamaya yardımcı olur. SS, romatoid artritli hastalarda meydana gelmeyen akciğer hasarı (pnömofibrozis) ile karakterizedir. Sistemik lupus eritematozus ile ayırıcı tanı, SS'ye özgü cilt lezyonlarının tanımlanmasına dayanır. Lupus ile, SS'den farklı olarak, poliartrit iyi huyludur, asla deformitelere, eklemlerde ankiloza yol açmaz. Lupus psödoartriti - Jakkus sendromu - tendonlara ve bağlara verilen hasar nedeniyle eklemlerin kalıcı deformiteleri olan artropati. Eroziv artrit olmadan ilerler. Etkilenen eklem üzerinde sertleşmiş veya sklerotik cilt ile artiküler torbanın füzyonunun yokluğunda skleroderma psödoartritinden farklıdır. Hastalığın yaygın formu, Scl-70 antijenine karşı SS'ye özgü otoantikorların kanında bulunmasıyla sistemik lupus eritematozustan ayırt edilebilir. SS için, dermatomiyozit-polimiyozitin aksine, enduratif ve sklerotik cilt lezyonları, ikincil orta derecede şiddetli miyopati karakteristiktir. Dermatomiyozit-polimiyozit ile kanda, klasik SS varyantlarında olmayan yüksek düzeyde kreatin fosfokinaz aktivitesi tespit edilir. SS semptomlarının dermatomiyozit-polimiyozit belirtileri ile bir kombinasyonu varsa, sistemik bağ dokusu hasarının örtüşme sendromunu teşhis etme olasılığı dikkate alınmalıdır. Anket planı · Genel kan analizi. · Genel idrar analizi. · İdrardaki hidroksiprolin içeriği. · İmmünolojik analiz: Scl-70'e karşı otoantikorlar, sentromerlere karşı otoantikorlar, antinükleer antikorlar, romatoid faktör, LE hücreleri, CEC. · Muskulokütan flep biyopsisi. · Tiroid bezinin ince iğne biyopsisi. · Ellerin röntgen muayenesi, etkilenen dirsek, diz eklemleri. · Göğüs röntgeni. · EKG. · Ekokardiyografi. · Karın organlarının, böbreklerin, tiroid bezinin ultrason muayenesi. Tedavi Tedavi taktikleri, hastanın vücudu üzerinde aşağıdaki etkileri içerir: · Küçük damarların, cilt sklerozunun, iç organların fibrozunun yok edici endarteritinin aktivitesinin inhibisyonu. · Ağrının (artralji, miyalji) ve diğer sendromların semptomatik tedavisi, iç organların bozulmuş fonksiyonları. Aktif inflamatuar süreci olan hastalarda aşırı kollajen oluşumunu baskılamak için subakut SS, aşağıdakiler reçete edilir: · D-penisilamin (kuprenil) iki günde bir günde 0.125-0.25'te ağızdan. Verimsizlik ile dozaj günde 0.3-0.6'ya çıkarılır. D-penisilamin alınmasına deri döküntülerinin ortaya çıkması eşlik ediyorsa, dozu azaltılır ve tedaviye prednizon eklenir - ağızdan 10-15 mg / gün. Bu tür bir tedavinin arka planına karşı artan proteinüri görünümü, D-penisilamin'in tamamen ortadan kaldırılmasının temelidir. Kollajen sentezi mekanizmalarının aktivitesini azaltmak için, özellikle D-penisilamin etkisiz veya kontrendike ise şunları uygulayabilirsiniz: · kolşisin - 0.5 mg / gün (haftada 3.5 mg), dozda kademeli bir artışla 1-1.5 mg / gün (haftada yaklaşık 10 mg). İlaç arka arkaya bir buçuk ila dört yıl boyunca alınabilir. Şiddetli ve şiddetli sistemik belirtileri olan yaygın SS formunda, immünosupresif dozlarda glukokortikoid ve sitostatik kullanılması tavsiye edilir. · prednizolon, klinik bir etki elde edilene kadar 20-30 mg / gün oral olarak. Daha sonra ilacın dozu, 1 yıl boyunca alınması önerilen 5-7.5 mg / gün'lük bir idame dozuna yavaş yavaş düşürülür. Etki yokluğunda, büyük dozlarda glukokortikoid almak için olumsuz reaksiyonların ortaya çıkması, sitostatikler kullanılır: · Azatioprin 150-200 mg/gün oral olarak artı 2-3 ay boyunca oral prednizolon 15-20 mg/gün. Ağırlıklı olarak cilt belirtileri olan SS'nin kronik seyrinde, fibroz sürecinin minimum aktivitesi, aminokinolin preparatları reçete edilmelidir: · Hidroksiklorokin (plaquenil) 6-12 ay boyunca günde 0.2 - 1-2 tablet. · Klorokin (delagil) 6-12 ay boyunca günde 0.25 - 1-2 tablet. Semptomatik ajanlar, öncelikle vazospastik reaktiviteyi telafi etmek, Raynaud sendromunu ve diğer vasküler bozuklukları tedavi etmek için tasarlanmıştır. Bu amaçla kalsiyum kanal blokerleri, ACE inhibitörleri, antiplatelet ajanlar kullanılır: · Nifedipin - günde 100 mg'a kadar. · Verapapil - günde 200-240 mg'a kadar. · Kaptopril - günde 100-150 mg'a kadar. · Lisinopril - günde 10-20 mg'a kadar. · Curantil - 200-300 mg / gün. Eklem sendromu ile, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar grubundan ilaçlar belirtilir: · Diklofenak sodyum (ortofen) 0.025-0.05 - günde 3 kez. · İbuprofen günde 0.8 - 3-4 kez içeride. · Naproksen 0.5-0.75 - günde 2 kez. · İndometasin 0.025-0.05 - günde 3 kez. · Nimesulid günde 0.1 - 2 kez. Bu ilaç seçici olarak COX-2'ye etki eder ve bu nedenle seçici olmayan steroidal olmayan antienflamatuar ilaçların kontrendike olduğu yemek borusu, mide ve duodenumun eroziv ve ülseratif lezyonları olan hastalarda kullanılabilir. Lokal tedavi için, günde 20-30 dakika boyunca etkilenen cilt üzerinde uygulama şeklinde %25-50'lik bir dimexide çözeltisi kullanabilirsiniz - tedavi süreci başına 30 uygulamaya kadar. Merhemlerde sülfatlanmış glikozaminoglikanlar gösterilmiştir. Lidazın intradermal enjeksiyonlar, elektroforez, fonoforez ile cildin induratif olarak değişen bölgelerinde kullanılması mümkündür. Tahmin etmek Hastalığın patomorfolojik varyantı tarafından belirlenir. Sınırlı bir form ile prognoz oldukça elverişlidir. Yaygın formda, böbreklere, akciğerlere ve kalbe verilen hasarın gelişmesine ve dekompansasyonuna bağlıdır. Zamanında ve yeterli tedavi, SS hastalarının ömrünü önemli ölçüde uzatır. 4. Dermatomiyozit-polimiyozit
Tanım Dermatomiyozit (DM) veya dermatopolimiyozit, patolojik süreçte ağırlıklı olarak iskelet ve düz kaslar, cilt ve küçük damarların tutulduğu, etkilenen dokuların fibröz yapılarla yer değiştirmesiyle oluşan sistemik inflamatuar bir hastalıktır. Deri lezyonlarının yokluğunda polimiyozit (PM) terimi kullanılır. ICD10:M33 - Dermatopolimiyozit. M33.2 - Polimiyozit. etiyoloji DM-PM'nin etiyolojik faktörü, patojenin kas hücrelerinin genomuna girmesiyle Coxsackie grubundan bazı virüsler olan pikarnovirüslerle gizli bir enfeksiyon olabilir. DM-PM'nin bir dizi tümör süreci ile ilişkisi ya bu tümörlerin viral etiyolojisi lehine tanıklık edebilir ya da tümör yapılarının ve kas dokusunun antijenik taklitinin bir göstergesi olabilir. HLA tip B8 veya DR3 histo-uyumluluk antijenlerine sahip bireyler hastalığa yatkındır. patogenez Enfekte ve genetik olarak yatkın bireylerde hastalığın patojenetik mekanizmalarının başlatılması, spesifik olmayan etkilerle gerçekleştirilebilir: hipotermi, aşırı güneş ışığı, aşılar, akut zehirlenmeler, vb. antijenik olarak ilişkili hücre popülasyonlarına zarar. Vücuttan bağışıklık komplekslerinin ortadan kaldırılması için mikrofaj mekanizmalarının dahil edilmesi, küçük damarların eşlik eden sistemik iltihabı olan fibrogenez süreçlerinin aktivasyonuna neden olur. Virionun intranükleer pozisyonlarını yok etmeyi amaçlayan bağışıklık sisteminin hiperreaktivitesi nedeniyle, kanda Mi2, Jo1, SRP antikorları, nükleoproteinlere karşı otoantikorlar ve çözünür nükleer antijenler ortaya çıkar. Klinik tablo Hastalık akut, subakut ve kronik formlarda ortaya çıkabilir. Akut form, vücut ısısı 39-40'a kadar olan ani ateş başlangıcı ile karakterizedir. 0C. Ağrı, kas güçsüzlüğü, artralji, artrit, deri eritemi hemen ortaya çıkar. Tüm iskelet kaslarının genelleştirilmiş bir lezyonu hızla gelişiyor. Miyopati hızla ilerler. Kısa bir süre içinde hasta neredeyse tamamen hareketsiz hale gelir. Ciddi yutma, nefes alma ihlalleri var. Başta kalp olmak üzere iç organlarda hasar ortaya çıkar ve hızla dekompanse olur. Hastalığın akut formunda yaşam beklentisi 2-6 ayı geçmez.