Endokardiyal fibroelastoz tanısında fetal ultrason kardiyolojisinin olanakları. endokardiyal fibroelastoz

Endokardiyal fibroelastoz, küçük çocuklarda daha sık, yetişkinlerde daha az görülür. Bireysel vakalar, yaşlılarda ilk kez fark edildiğinde tanımlanmıştır (P.D. White, 1960). Görünüşe göre, birincil ve ikincil biçimleri ayırt eden yazarların bakış açısı adildir. İkinci durumda, intraventriküler basınçta (aort stenozu, aort koarktasyonu veya hipoplazisi, pulmoner arter stenozu) bir artışla ortaya çıkan konjenital kalp kusurları olan hastalarda fibroelastoz gelişir. Bu olguları iki doğuştan kusurun bir kombinasyonu ile açıklayan yazarların görüşünü daha az doğru buluyoruz.

Endokardiyal fibroelastozda, endokardın önemli ölçüde kalınlaşması nedeniyle, başta sol ventrikül ve atriyum olmak üzere kalp boşluklarını boşaltmak zordur. Sonuç olarak, miyokard hipertrofisi ve ardından kalp yetmezliği meydana gelir. Kalbin odacıklarının dilatasyonu olmayabilir. Bazı durumlarda, sürece kapakçıkların dahil olması nedeniyle, çoğunlukla göreceli mitral yetmezlik ile ilişkili olan küçük bir mitral yetersizliği gelişir. Fibroelastoz ile nefes darlığı, taşikardi ve siyanoz erken gelişir. Kalbin muayenesi, özellikle sol ventrikül ve atriyumda, boyutunda bir artış olduğunu ortaya koymaktadır. Kalpte üfürümler olmayabilir veya mitral yetmezliğin özelliği olan sistolik üfürüm duyulabilir. EKG, sol ventrikül hipertrofisi belirtileri gösteriyor. Daha sonra, iletim bozuklukları, QRS kompleksinin voltajında ​​​​düşüş, ektopik aritmiler dahil olmak üzere çeşitli başka değişiklikler ortaya çıkar. Bununla birlikte, bazen atriyal fibrilasyon paroksizmleri, kalp yetmezliğinin başlamasından çok önce ortaya çıkar. Hastalığın ileri evrelerinde daha sık görülen ciddi bir komplikasyon, hem pulmoner hem de sistemik dolaşımda tromboembolizmdir. Genellikle ciddi sonuçlar olmadan olumlu bir şekilde ilerlerler.

Özellikle erişkinlerde bu hastalık teşhis edildiğinde ayırıcı tanı çok zordur. Bu daha nadir vakalarda, kalbin boyutu biraz büyüdüğünde, bazen daha sık görülen konstriktif perikardit yanlışlıkla fark edilir. Büyük kalp boyutlarında, daha uzun süreli bir seyir ve aktif bir inflamatuar süreç belirtilerinin yokluğunun genellikle tanıklık ettiği kronik miyokarditten en sık şüphelenilir. Bununla birlikte, bu hastaların (çocuklar dahil), periyodik olarak ağırlaşan, bu belirtilerin ortaya çıkmasına neden olabilecek ikincil bir akciğer enfeksiyonuna çok yatkın olduğu akılda tutulmalıdır. Anjiyografi, kardiyak indeks genellikle normal kalsa da, sol ventrikül duvarında sınırlı bir gezinim ve boşluğunun gecikmeli boşalmasını ortaya çıkarır.

Örnek olarak, otopside tanının doğrulandığı, gözlemlediğimiz bir hastanın vaka öyküsünü verebiliriz.

40 yaşındaki hasta M, 31/X ile 22/XII 1972 tarihleri ​​arasında klinikteydi.

1966 yılında ilk kez kalp bölgesindeki ağrılar rahatsız etmeye başladı. 1971 yazından bu yana durumu kötüleşti: kalp bölgesinde ağrı daha sık hale geldi, nefes darlığı ortaya çıktı ve fiziksel efor sırasında artmaya başladı. Mart 1972'de, göğsün sol yarısına ve sol hipokondriuma ışınlama ile epigastrik bölgede keskin bir ağrı krizi gelişti. Mayıs ayında, bilateral pnömoniden muzdarip olduktan sonra, istirahatte nefes darlığı fark etmeye başladı, periferik ödem ortaya çıktı. Temmuz ayında, bir niş kliniğe kabul sırasında, LD'de 150/110 mm Hg'ye bir artış kaydedildi. Sanat. Kalbin oskültasyonunda sternumun sol kenarında maksimum olmak üzere tüm noktalarda sistolik üfürüm saptandı. 0.15 g/l'ye (%0.15 0) kadar proteinüri bulundu. Klinik, subaortik stenoz veya konjenital kalp hastalığı tanısını tartıştı. Hasta kardiyak glikozitler, diüretikler ile tedavi edildi. Nispeten tatmin edici bir durumda, ayakta tedavi için taburcu edildi.

Tekrar başvuruda, kalp bölgesinde bıçak saplama ve sıkışma tarzında tekrarlayan ağrı, istirahatte şiddetli nefes darlığı, alt ekstremitelerde şişme, terleme, halsizlik ve kilo kaybından şikayet etti.

Hastanın genel durumu orta düzeydedir. Yükseltilmiş bir baş ucu ile yatakta pozisyon alın. Dudakların siyanoz, belirgin akrocyanosis. Parmakların şekli bagetlere benzer. Alt ekstremitelerin şiddetli ödemi. Dakikada 30 nefese kadar istirahatte nefes darlığı. Bir kutu gölge ile akciğerler pulmoner ses üzerinde perküsyon. Oskültasyonda nefes almak zor, hırıltı yok. Kalbin ve büyük damarların alanı değişmez. Karotis arterlerde belirgin pulsasyon var. Kalbin sınırları: sağ - sternumun sağ kenarı boyunca, üst - üçüncü interkostal boşluk boyunca, sol orta klaviküler çizgiden 2 cm dışarı doğru. Oskültatuar: tonlar biraz boğuktur, apekste ve V noktasında kaba sistolik üfürüm. BP 130/90 mm Hg, nabız dakikada 102, ritmik. Karında serbest sıvı yoktur. Karaciğer hafifçe büyümüştür. Dalak palpe edilemez. Göğüs radyografisinde, belirgin venöz tıkanıklık nedeniyle orta ve alt bölgelerdeki pulmoner patern artar. Akciğerlerin kökleri genişler. Soldaki dış sinüste az miktarda sıvı belirlenir. Kalbin çapı, esas olarak sola doğru önemli ölçüde genişler. Kalbin beli düzleşir. İlk eğik görünümde, kontrastlı yemek borusu geniş bir yarıçap yayı boyunca arkaya doğru sapar. İkinci eğik projeksiyonda sol ventrikülde önemli bir artış var. Kalbin sağ kısımları hafifçe büyümüştür.

EKG'de kalbin elektriksel ekseninin sola sapması. yatay pozisyon. Sinüs taşikardisi. Hipertrofik sol ventrikülün miyokardında belirgin değişiklikler. Dinamikte, politopik ekstrasistol, periyodik olarak bigeminia, trigeminia kaydedildi. 19/XII'den alınan EKG'de His demetinin sol bacağının geçici blokajı.

Ortak kan testi ve normdan sapma olmaksızın biyokimyasal çalışmalardan elde edilen veriler.

İdrar tahlili: protein 0.33 g/l (0.33 ‰), aksi takdirde özellik yok. Tanı belirsiz kaldı. Romatizma, eşlik eden romatizmal kalp hastalığı, doğuştan kalp hastalığı, geç fibroelastoz tanıları tartışıldı.

Klinikte, yatak istirahati arka planına karşı, kardiyak glikozitler, diüretikler, potasyum preparatları, kokarboksilaz, asetilsalisilik asit ile tedavi yapıldı. Hastanın durumu biraz düzeldi, ödem kayboldu, nefes darlığı, akrosiyanoz azaldı, ancak geçici ritim bozuklukları kaldı. 22 Aralık saat 13:30'da hasta aniden öldü.

Patolojik anatomik tanı: endokardiyal fibroelastoz, yaygın küçük odaklı kardiyoskleroz, şiddetli miyokard hipertrofisi (kalp ağırlığı 520 g, sol ventrikülün duvar kalınlığı 1.8 cm, sağ 0.4 cm), iç organların kronik venöz bolluğu, hindistan cevizi karaciğer fibrozu.

Böylece, yetişkinlik çağındaki hasta, sol ventrikül hipertrofisi, ardından boşlukların genişlemesi, yaygın sistolik üfürüm görünümü ve ilerleyici kalp yetmezliği ile kalp hasarı geliştirdi. Aynı zamanda, inflamatuar bir süreç belirtisi yoktu ve kalpteki değişikliklerin doğası, hem edinilmiş hem de doğuştan gelen malformasyonları hızla reddetmeyi mümkün kıldı. Hipertansiyon tesadüfi gibi görünmektedir ve proteinüri tıkanıklık ile ilişkili görünmektedir. Hastada, eşlik eden miyokardiyal hasarla birlikte endokardiyal fibroelastoz çok olası görünüyordu ve bu, otopside doğrulandı. Hastalığın geç tezahürüne, oldukça belirgin bir sistolik üfürümün eşlik ettiği, açıkçası kaslı, ancak kapakçık olmayan bir kökene dikkat çekildi.

Tanım

Endokardiyal fibroelastoz son zamanlarda kardiyomiyopati olarak adlandırılmıştır. Hastalık, üst sol ventrikülün tıkanması ile ilişkili doğuştan birincil veya ikincil olabilir.

Nedenler

Endokardiyal fibroelastozun birincil formu, fetüsü etkileyen çeşitli etiyolojik faktörler nedeniyle oluşur, bu nedenle bazı yazarlar bunu fetal endokardit olarak adlandırır. Hassas, hamileliğin ilk üç aylık dönemidir. Fetal endokardiyum daha sonraki bir tarihte lezyonlar yaşarsa, ölümcül bir sonuç olmaksızın nispeten daha uzun süre var olabilen, hastalığın nispeten iyi huylu bir formu ortaya çıkar.

Endokarddaki morfolojik değişiklikler, çocuğun doğum sonrası yaşamının tüm süresi boyunca sol ventrikül boşluğunun sertliğini ve hacminin sertliğini belirler. Kalbin iç kabuğu kalınlaşır, elastik lifleri kollajen dokusu ile değiştirilir.

Bununla birlikte, miyokardın kendisinde hipertrofisine yol açan kasılma değişiklikleri vardır. Koroner kan akımı bozulur, subendokardiyal iskemi belirtileri gelişir. Hem kalbin kasılma işlevi hem de sol ventrikül boşluğunun diyastolik dolumu acı çeker. İç elastik tabakanın bağ dokusu ile yer değiştirmesinin bir sonucu olarak, sol ventrikülün yaş için gereken kan hacmini ve miyokardın değişen endokardın mekanik direnci yoluyla karşılayamadığı bir durum ortaya çıkar, onu aorta zorlayamaz. Bu süreçlerin sonucu, çocuğun yaşamı boyunca sistemik dolaşıma bir şok salınımının değişmezliğidir. Dakika hacmi, kalp hızı tarafından desteklenen telafi edicidir. Hemodinamiğin kronotropik düzenlemesinin tükenmesi, supraventriküler taşikardi atakları ve toplam kalp yetmezliğinde bir artış ile ciddi kardiyak aritmilerin ortaya çıkmasına neden olur.

Belirtiler

Hastalık şiddetli ilerleyici bir seyir izler ve yenidoğanlarda ve küçük çocuklarda artan dolaşım yetmezliğinden ölümle sonuçlanır. Hastalığın birincil belirtileri uyuşukluk, emme yetersizliği, nefes darlığı, perioral ve yaygın siyanoz, sol ventrikül yetmezliği semptomları ile kendini gösterebilir. Hemodinamik bozukluklar hızla ilerler ve kardiyotropik tedaviye dirençlilik belirtileri kazanır.

Hastalık ağır seyreder, olumsuz bir prognoza sahiptir ve ilk aylarda ölümle sonuçlanır. Klinik olarak, kalpteki değişiklikler çok çeşitlidir. Kardiyak donukluğun perküsyon sınırları değişmeyebilir veya hafifçe sola kayabilir. Yaşa bağlı veya paroksismal taşikardinin arka planına karşı oskültasyon, tonların sesi yeterli ve bazen daha yüksek olabilir. Bazı durumlarda, embriyokardi oluşur. Önemli bir özellik, prekordiyal bölgenin üzerinde ve dışında üfürümlerin olmamasıdır ve bu da bir dereceye kadar birincil kalp hasarı tanısını zorlaştırabilir.

teşhis

Bu durumlarda tanı yardımı EKG kaydı ile sağlanır. En karakteristik değişiklikler, çoğunlukla katı hızlanması, şant kompleksinin artan elektriksel aktivitesi, intraventriküler blokaj ve belirgin bir sol EKG tipi şeklinde nomotopik kardiyak aritmiler olarak kabul edilir. Ek olarak, sol ventrikül hipertrofisi belirtileri, subendokardiyal kan akışının ihlali, repolarizasyon süreçleri, iskemi belirlenir.

Röntgen muayenesi, çocuğun yaşamının bu döneminin fizyolojik özellikleri ve sol kalbin baskın lezyonları dikkate alınarak iki projeksiyonda yapılmalıdır. Yüz çekimlerinde, tipik durumlarda, kalp bir top şeklindedir. Yemek borusunun baryum kontrastı ile sol lateral projeksiyonda röntgen muayenesi, sol kalbin hipertrofisinin derecesini ve retrokardiyal boşlukta bir azalmayı belirlemeyi mümkün kılar.

Ekokardiyografik görüntüleme, endokardiyal sıkıştırma arka planına karşı sol ventrikül boşluğunda bir azalma olduğunu ortaya koymaktadır. Sol atriyumun olası genişlemesi. Sol ventrikülün miyokardı hipertrofiktir ve interventriküler septumun hareketliliği azalır. Kalbin kasılma ve gevşeme parametreleri azalır.

Önleme

Fibroelastoz nedeniyle endomiyokardiyumlu çocukların tedavisinin özellikleri, inotropik ilaçlara, yani. kardiyak glikozitler ve glikozit olmayan ajanlar, pozitif inotropik etkileri, kardiyak tamponad yoluyla ani ölümün başlamasıyla çocuğun durumunda bir bozulmaya neden olabilir.

Fibroelastozun temel tedavisi, yaşam boyu kortikosteroidler, diüretikler, kalsiyum antagonistleri ve aldosteron kullanımını içerir. Endokardektomiye yönelik cerrahi müdahale günümüzde geniş uygulama alanı bulamamıştır.

Çevrimiçi doktor konsültasyonu

Uzmanlık: Kardiyolog

Elena: 21/03/2017
Merhaba. Lütfen şu anda 17 yaşında olan oğlumun elektrokardiyogramını açıklayın. Kasabamızda pediatrik kardiyolog yok ve yetişkin bir kardiyolog onu ancak 18 yaşında görecek. Oğul belgeleri askeri okula gönderir. Normdan sapmalar ne kadar ciddi? Bir yıl önce oğlum birkaç kez EKG çekti: hem askeri kayıt ve kayıt ofisinde hem de çocuk hastanesinde. Doktorların hiçbiri sapmalardan bahsetmedi, bu nedenle onlara sormama rağmen hiçbir tedavi reçete edilmedi, çünkü oğlumun askerlik hayalini kurduğunu biliyordum. Askeri kayıt ve kayıt ofisinde bile, bu EKG ve kalbin ultrasonuna dayanarak A1 sağlık grubuna atandı ve bu da herhangi bir anormallik ortaya koymadı. Söyleyin lütfen, sapmalar ciddi mi, nasıl tedavi edilir ve tedavi edilebilir mi, kısıtlama olmadan spor yapabilir mi (atlet-sporcudur) ve bu bir askeri okula girmeye engel olur mu? Oğul, rüyasının mümkün olmadığı konusunda çok endişeli. Teşekkürler. Bir yıl önceki EKG okumaları: RR 0.76 PQ 0.12 QRS 0.10 QT 0.36 HR 78 Sinüs ritmi. EOS reddedilmez. His demetinin sağ bacağının eksik blokajı. Artan elektrik sol ventrikülün miyokardının aktivitesi. Sol ventrikülün alt duvarında miyokardiyal repolarizasyon süreçlerinin ihlali. 2017 EKG okumaları: RR 0.78 PQ 0.12 QRS 0.12 QT 0.38 HR 77 Sinüs ritmi. EOS dikeye daha yakın. His demetinin sağ bacağının eksik blokajı. Artan elektrik sol ventrikülün miyokardının aktivitesi. Sol ventrikülün alt duvarında orta derecede değişiklikler.

Subendokardiyal fibroelastoz, yaşamın ilk yıllarındaki çocuklarda endo ve miyokard hasarının eşlik ettiği nadir bir kalp hastalığıdır. Akut vakalarda acil terapötik önlemler gereklidir. Hastalığın nedenleri henüz bilinmemektedir, ancak muhtemelen endokardın gelişiminde doğuştan kusurlar, fetüsün oksijen açlığı, miyokard dahil olmak üzere fetüsün intrauterin hastalıkları, kalıtsal ve aile faktörleri, endokardın intrauterin inflamatuar lezyonlarıdır. viral enfeksiyonlarla (kızamıkçık, su çiçeği).

Morfolojik olarak hastalık, kollajen liflerinin büyümesi nedeniyle endokardın ilerleyici kalınlaşması ile karakterizedir. Bağ dokusu elemanları yavaş yavaş endokardiyuma bitişik miyokardı sıkıştırarak içinde distrofik değişikliklere neden olur. Bağ dokusunun büyümesiyle, ventriküllerin duvarı, özellikle soldaki keskin bir şekilde kalınlaşırken, miyokard incelir, kasılma ve diğer işlevleri giderek kötüleşir.

Belirtiler. Fulminan, akut ve kronik formları vardır. Bir çocuğun yaşamının ilk haftalarında gözlenen fulminan bir formda, ölüm, kardiyovasküler yetmezlik semptomlarının artmasıyla ilk belirtilerden birkaç saat veya gün sonra gerçekleşir. Akut formda, hastalığın ilk semptomları biraz daha sonra, daha sık olarak yaşamın ilk yılının ikinci yarısında ortaya çıkar. Hastalığın kronik formu daha büyük çocuklarda görülür ve aylar ve yıllar sürer.

Hastalık, yüzde hafif bir siyanoz ve soğuk ter ile cildin solgunluğunda (bazen belirgin) bir artışla başlar. Gelecekte, özellikle memeyi emerken nefes darlığı meydana gelir ve öksürük nöbetleri ile solunum bazen gürültülü olur. Aynı zamanda, halsizlik, uyuşukluk ve yemek yemeyi reddetme not edilir. Kardiyovasküler yetmezlik giderek artar, ödem ortaya çıkar, ciltte morarma yoğunlaşır, karaciğer büyür ve kalbin sınırlarının, özellikle sola doğru genişlemesi nedeniyle, sol taraf ön duvarında bir şişkinlik olur. göğüs. Kalp sesleri boğuk. Hastalığın başlangıcında kalpte üfürüm yoktur. Ancak ilerlemiş vakalarda sol~ ventrikülde keskin bir artış ile sistolik ve hatta diyastolik üfürümler ve kalp ritmi bozuklukları (ekstrasistol gibi) duyulur. Aynı değişiklikler, fibroelastoz doğuştan kalp kusurları ile birleştiğinde de gözlenir.

Göğsün röntgen muayenesi kalbin küresel bir şeklini ortaya çıkarır, artışı daha soladır. Konjenital kalp hastalığı ile birleştirildiğinde, konfigürasyonu kusurun tipine bağlı olarak değişir.

Bir elektrokardiyografik çalışma, sol ventrikül hipertrofisi belirtilerini belirler.

Tedavi esas olarak semptomatiktir ve dolaşım yetmezliği ile mücadele etmeyi amaçlar. Bu amaçla digitalis preparatları kullanılır ve küçük çocuklarda digitoksin doygunluk dozlarında, ardından idame dozlarında kullanılması tercih edilir. Tedavi süresi en az 5-6 aydır. Aynı zamanda, B15 vitamini (20-30 gün boyunca günde 25-50 mg), kokarboksilaz (günde 10-50 mg subkutan, intramüsküler, intravenöz olarak günde 1-2 kez), ATP (0.1-03) reçete edilir. Günde bir kez% 1 çözelti ml), bu ilaçlardan birinin 8-10 enjeksiyonu.

Kadın dergisi www.. Shamsiev

Fibroelastoz nadir görülen bir kalp hastalığıdır. Bağ dokusunun elastik liflerinin aşırı büyümesi, büyümelerinin ihlali ile karakterizedir. Hastalık küçük çocuklar veya yeni doğan bebekler için tipiktir.

Modern araştırma yöntemleri, fetal gelişim sırasında organların ve kalbin patolojilerini tespit etmeyi mümkün kılar. Bazen benzer bir patolojiye sahip bir çocuğun doğumu kısa bir ömürle sona erer, çocuklar doğumdan hemen sonra, aniden veya birkaç ay sonra ölebilir. Patolojinin derecesine ve zamanında alınan tıbbi önlemlere bağlıdır. Kalbin bu patolojisine endokardiyal fibroelastoz denir.

Fibröz doku büyümesinin patolojisi, kalp kasının anatomik olarak yanlış durumunda ifade edilir, bu da kalbin anormal genişlemesine, özellikle de vücudun tüm organlarına ve dokularına kan pompalamak için tasarlanmış sol ventriküle yol açar. akciğerler (kan akciğerlere sağ ventrikülden girer). Kalp kasının bu genişleme durumuna hipertrofi denir. Konjestif kalp yetmezliğine yol açar.

Nedenler ve predispozan faktörler

Fibroelastoz gelişiminin kesin nedeni bilinmemektedir, hastalığın oluşumunu açıklayan birkaç hipotez vardır.

Ana nedenler şunlardır:

1. Kromozomlardaki "rastgele" mutasyonların sonucu.
2. Viral enfeksiyonların olumsuz etkisinin sonucu (kabakulak, Coxsackie B virüsü).
3. Hamile ilaçların kullanımı, alkol.
4. subendokardiyal iskemi.
5. Kalpten lenf çıkışındaki değişiklikler.
6. Sistemik karnitin eksikliği.
7. Ebeveynler arasındaki kan bağı.

Bilim adamlarına göre ek predispozan faktörler metabolik değişikliklerin sonuçları olabilir (örneğin Barth sendromu). Bazen miyokardit, fibroelastozun öncüsü olarak not edilir.

Endokardiyal fibroelastozun belirtileri, belirtileri ve sınıflandırılması

Daha sonraki aşamalarda kalp kasının intrauterin lezyonları, yenidoğanın ortaya çıkmasından sonraki ilk haftalarda ortaya çıkar. Bu durumda, aşağıdakiler patolojik sürece dahil olur:

• kalbin iletim sistemi;
• kalp kasının zarları;
• koroner damarlar ve aort.

Ayrıca kardiyoskleroz ve hipertrofi (bağ dokusunun çoğalması) gibi belirtiler, odaların mukoza zarının kalınlaşması belirtileri belirlenir. Hipoplazi, yani sol ventrikülün boyutunda bir azalma, çok daha az yaygındır.

Fibroelastozun yaygın semptomları şunları içerir:

• sık nefes darlığı;
• kuru öksürük ile nefes darlığı;
• vücudun genel zayıflığı;
• hızlı yorgunluk;
• yüzün soluk integuments;
• sebepsiz yere sinirlilik, huysuzluk ve sinirlilik gibi nörolojik bozuklukların eklenmesi;
• kötü uyku, huzursuz uyku.

Bir bebek ve genç bir çocuk için oldukça tehlikeli semptomlar, aritmi ve çarpıntıların ortaya çıkmasıdır.

Bebeklerde hastalığın yaygın belirtileri aşağıdaki belirtileri içerir:

• iştahsızlık, sık sık yemek reddi;
• düzenli karın ağrısı;
• özellikle geceleri ağır terleme;
• kandaki düşük hemoglobin;
• cildin solukluğu;
• şişlik;
• sistolik üfürüm (doğuştan gelen bir kusurla birleştiğinde);
• döküntü oluşumu.

Bu ve diğer durumlar hem doğumdan sonraki ilk günlerde hem de doğumdan hemen sonraki ilk saatlerde ortaya çıkabilir.

Yiyeceklerin sürekli olarak reddedilmesi, düşük hemoglobine ve sonuç olarak anemi gelişimine yol açar. Büyüme, kilo alma, zihinsel ve zihinsel gelişim gelişiminde gecikme vardır. Bu çocuklar yaşıtlarının çok gerisinde. Kötü uyku ve ağrı sinir sistemini olumsuz etkileyerek çocuğun kaprisli, uyuşuk, uykulu olmasına neden olur. Karın ağrısı, koroner yetmezliğin gelişimini, komplikasyonların ilerlemesini gösterebilir.

Bir elektrokardiyogram genellikle şunları gösterir:

• atriyoventriküler blok;
• O'nun demetinin dallarının ablukası;
• kalp atış hızındaki değişiklikler;
• boğuk tonlar;
• sistolik üfürüm;
• kan dolaşımında tıkanıklık (küçük daire içinde);
• atriyumun çalışmasında ve durumunda aşırı yük, sol ventrikül.

Bazı çocuklarda, soluk ciltte kılcal damarların mavi çizgileri göze çarpar, karaciğer büyür, boyundaki damarlar çok gergindir.

Durum akut (klinik belirtiler 2 aya kadar gözlemlenebilir), subakut (altı aya kadar) ve kronik (altı aydan fazla) olarak ayrılır.

Hastalığın şiddetli akut ve subakut seyri genellikle erken ölüme yol açar.

Hastalığın birincil ve ikincil formları da vardır.

1. Birincil form, konjestif yetmezlik ve sistolik disfonksiyon belirtileri ile kalp kasının genişlemesi ve genişlemesi ile karakterize bebeklik dönemindeki klinik bir sendromdur.
2. İkincil form, konjenital anormallikler kompleksidir, sol ventrikül için aşırı yük oluşturan kalp kusurları, artan stresine neden olur. Böyle bir duruma örnek olarak aort kapak atrezisi gösterilebilir.

X-ışını görüntüleri, esas olarak sol ventrikül boşluğundaki bir artıştan kaynaklanan kalpte bir artış gösterir. Bazen böyle bir kalp büyük bir top gibi görünürken, kalbin duvarları farklı yönlerde büyütülebilir. Sol ventrikülün nabzı yavaş ve yetersiz olarak işaretlendi.

Akciğerin alt lobunun atelektazisi de vardır.

teşhis

Oskültasyon ve enstrümantal çalışmaları içerir:

• elektrokardiyogram (EKG);
• fonogram (FCG);
• ekokardiyogram (Echo-KG);
• tam kan sayımı (lökositoz gözlenir);
• Göğüs röntgeni.

Ekokardiyografi, serbest duvarın ve interventriküler septumun kalınlaşmasını gösterir. Bu hastalıkta elektrokardiyogram sırasında aritmi ve iletim değişiklikleri her üç veya dört hastada görülür. Hastaların %50'sinde atriyal hipertrofi, sağa doğru aks sapması görülür.

Gerekirse, bilgisayarlı tomografi, MRI ve diğerleri gibi ek çalışmalar atanır.

Tahmin etmek

Bu tanı ile doğan çocukların çoğu öldüğü için oldukça hayal kırıklığı yaratıyor. Kronik endokardiyal fibroelastoz nedeniyle ölüm oranı %40'tan fazladır. Temel olarak ölüm, refrakter kalp yetmezliği temelinde gerçekleşir.

Tedavi

Neredeyse kalp yetmezliği ile aynı şekilde reçete edilir. Tedavide ana yön, konjestif yetmezliğin ortadan kaldırılması ve eşlik eden bakteriyel ve / veya viral enfeksiyonların önleyici tedbirleridir.

Atanan: kardiyak glikozitler, ACE inhibitörleri, hormonal ve antibakteriyel ilaçlar, anti-enzim tedavisi, vücudun bağışıklık sistemini artıran ve güçlendiren ilaçlar, vitamin ve mineral kompleksleri. Diyet ve açık hava egzersizleri de önemlidir.

Galina Vladimirovna

EŞ ANLAMLI

Hastalık "fetal endokardit", "endokardiyal fibrozis", "subendokardiyal fibroelastoz", "prenatal fibroelastoz", "elastik doku hiperplazisi" ve "elastik doku hiperplazisi" gibi çeşitli isimlerle bilinmektedir.

"endokardiyal skleroz".

TANIM

Endomiyokardiyal fibroelastoz, fetüslerde doğum öncesi dönemde başlayan, ancak vakaların büyük çoğunluğunda yenidoğanlarda veya bebeklerde kendini gösteren ve kalbin bir veya daha fazla odasının endokardında belirgin kalınlaşma ve fibrozis ile karakterize, etiyolojisi bilinmeyen konjenital bir hastalıktır. , kardiyomegali ve erken konjestif kalp yetmezliği.

SINIFLANDIRMA

Birincil ve ikincil endomiyokardiyal fibroelastoz vardır. Birincilde, kapak kusurları veya kalbin diğer konjenital yapısal anomalileri şeklinde predispozan faktörler yoktur.

ETİYOLOJİ

Primer fibroelastozun etiyolojisi belirlenmemiştir. Muhtemel predispozan faktörler, uteroda, daha sık olarak erken fetal dönemde transfer edilen inflamatuar veya enfeksiyöz bir süreci, gelişim bozukluklarını ve ayrıca endokardın hipoksisi ve iskemisini içerir. Endokarddaki değişiklikler, kalbin genişlemesi ve endokardın gerilmesi nedeniyle fibroelastik liflerin çoğalmasının başladığı ilk miyokard hasarından kaynaklanabilir. Kardeşlerde vakalar bildirilmiştir. Genetik formlar açıklanmıştır.

Sekonder fibroelastozda, obstrüktif tipte kalbin sol bölümlerinde (aort darlığı veya atrezisi, aort arkının kritik koarktasyonu veya kesintisi, kalbin sol bölümlerinin diğer hipoplazisi formları) ciddi konjenital malformasyonlar daha sık teşhis edilir. ).

patogenez

Fibroelastozun ağırlıklı olarak fetüslerde, yenidoğanlarda ve bebeklerde gözlendiği göz önüne alındığında, N.A. Belokon (1987), çalışma sınıflamasında "erken konjenital kardit"e atıfta bulunarak, erken fetal dönemde yaşanan karditin bir sonucu olarak değerlendirmiştir. Bu yaklaşım evrensel olarak kabul görmez, yabancı uygulamada kabul edilmez ve modern fikirlere göre belirsizdir.

Birçok yazar, fibroelastozun bağımsız bir hastalık olmadığına, endokardın herhangi bir miyokardiyal strese spesifik olmayan bir reaksiyonu olduğuna inanmaktadır; bu, KKH ve damarlar ve bunların kombinasyonları, viral veya bakteriyel ajanlar, genetik anormallikler, hipoksi, iskemi, kardiyomiyopati nedeniyle hemodinamik aşırı yük olabilir. , karnitin eksikliği, vb. Erken fetal dönemde miyokardiyal stresin, endokardiyal düz kas hücrelerinin proliferasyonuna ve ardından kollajen ve elastin sentezi ile fibroblastlara dönüşmesine neden olmasının nedenleri iyi anlaşılmamıştır, ancak lokal hümoral etkiler, patolojik Bir dizi deneysel çalışmada kurulan hücreler arası etkileşim.

Morfolojik olarak, fibroelastoz, karakteristik süt beyazı rengine sahip kollajen veya elastik doku tarafından oluşturulan bir veya daha fazla kalp odasının endokardının yaygın bir kalınlaşmasıdır. Değişiklikler özellikle kalbin sol kısımlarında belirgindir ve o kadar ki odacığın iç yüzeyi trabeküler yapısını kaybeder. Bazen süreç özellikle aort ve mitral olmak üzere kapakçıklara gider. Mikroskopik olarak, trabeküler sinüzoidlere eşlik eden endokardın fibroelastik liflerinin kalınlaşması belirlenir, bu da subendokardiyumda dejeneratif değişikliklere veya kas liflerinin vakuolizasyonu ile kas nekrozuna yol açabilir. Valflerin sürece dahil edilmesi, kolajen elementlerinin sayısındaki artışla birlikte miksomatoz proliferasyonları ile karakterize edilir.

KLİNİK TABLO

Hastalığın klinik belirtileri değişkendir, ancak yenidoğanlarda ve bebeklerde (6 aya kadar) ortaya çıkan kardiyomegali ve kan dolaşımının erken dekompansasyonu tipiktir. Daha önce klinik olarak sağlıklı olan bir çocukta ciddi konjestif yetmezlik belirtileri gelişebilir. Hastalığın tezahürü ve ilerlemesi, tekrarlayan solunum yolu, bronkopulmoner enfeksiyonların arka planına karşı mümkündür.

Hastalığın belirtileri sürekli ilerleyici olabilir. Daha az sıklıkla, remisyon dönemleri ile durumun periyodik olarak bozulması gözlenir.

TEŞHİS

Fiziksel inceleme

Anksiyete, nefes darlığı, yemek reddi, geç siyanoz, karaciğer ve dalak büyümesi, sıvı tutulmasına bağlı vücut ağırlığına dikkat çekerler. Konjestif kalp yetmezliği gelişiminin periyodik doğası durumunda, yenidoğanın veya bebeğin durumu aniden kritik hale gelebilir. Nefes darlığı, öksürük, hepatomegali, anoreksi keskin bir şekilde artar veya aniden ortaya çıkar. Periferik damar sistemindeki basınç artışı ile ekstremitelerin ödemi, sakrum veya yüz bölgesi mümkündür. Akciğerlerde duyulan farklı büyüklükteki nemli raller, hem pulmoner dolaşımın damarlarındaki durgunluktan hem de antibiyotik tedavisinin arka planına karşı glikozit ve diüretiklerin izlenmesini ve reçete edilmesini gerektiren tekrarlayan pulmoner enfeksiyonlardan kaynaklanır.

Kalbin oskültasyonu sırasında, dörtnala ritmi, bazen I noktasında mitral yetmezliğin yumuşak sistolik üfürümünün ortaya çıktığı not edilir.

Enstrümantal Araştırma

♦ EKG, sol göğüs derivasyonlarında (Y4-Y6), 8T segment çökmesi, izoelektriklik veya T dalgası inversiyonunda sol ventrikül hipertrofisi ve aşırı yüklenme belirtileri gösteriyor.

Aritmi sıklıkla not edilir, özellikle supraventriküler taşikardi, iletim sisteminin işlev bozukluğu (çeşitli kısmi veya tam AV blokaj biçimleri, sağ bacağın blokajı ve His demetinin sol bacağının ön dalı).

♦ Röntgen, kardiyomegali, bazen eşzamanlı pulmoner enfeksiyon veya pulmoner ödem belirtilerini ortaya çıkarır.

♦ Primer fibroelastozlu Echo-CG, kalbin sol ventrikül boşluğu sistolik ve diyastolik fonksiyonlarında bir azalma ile genişler ve sekonder fibroelastoz ile sol ventrikül boşluğunda bir azalma mümkündür.

Ayırıcı tanı

Konjenital kardiyomegali ile kendini gösteren yenidoğanlarda diğer idiyopatik kardiyak hipertrofiler ile fibroelastozun ayırıcı tanısı gereklidir. Nispeten nadir görülen hastalıklar ekarte edilmelidir.

♦ Glikojen kardiyomegali (Pompe hastalığı veya tip II glikojenoz) - kötü prognozlu (birkaç aydan fazla olmayan) ve kas hipotansiyonlu bir hastalık.

♦ Konjenital miyopatiler.

♦ Sol koroner arterin pulmoner arterden anormal orijinli infaltil tipi (Bland-White-Garland sendromu), sol ve sağ koroner arterler arasında yetersiz gelişmiş anastomozlar gibi oskültasyonda afonik veya kötü tezahür eden KKH, tam form ortak açık atriyoventriküler kanal, büyük interatriyal septum (ASD), ortak atriyum, pulmoner damarların kısmi veya tam anormal drenajı, aortun izole belirgin koarktasyonu.

Tıbbi tedavi

Tedavi, konjestif yetmezliği (glikozitler, diüretikler, ACE inhibitörleri, hormonlar, metabolik ilaçların parenteral ve oral formları) durdurmayı ve eşlik eden enfeksiyonları (antibakteriyel ilaçlar, immünoterapi, antienzimatik tedavi) önlemeyi amaçlar.

Prognoz olumsuz. Çoğu durumda, çocuklar ölür. Kapak kusurları veya KKH ile birlikte sekonder fibroelastoz ile cerrahi tedavi olmaksızın çocuklar yaşamın ilk aylarında ölürler. Endomiyokardiyal fibroelastoz varlığında kalp cerrahisinin kendi başına riski önemli ölçüde daha yüksektir ve ameliyat sonrası süreç çok daha zordur.

Son yıllarda daha etkili diüretikler ve ACE inhibitörleri de dahil olmak üzere yenidoğanlarda ve bebeklerde kalp yetmezliği ile mücadelede daha etkili yöntemlerin tanıtılması, ani prognozu biraz iyileştirdi. Hayatta kalan çocuklarda klinik tanı doğrulanmamıştır, çünkü patolojik anatomik inceleme yapılmadan ilk kalp hasarının başka bir miyokard hastalığına değil, endokardiyal fibroelastozdan kaynaklandığından emin olmak imkansızdır.

Volodin N.N. Yeni doğan çocuklarda intrauterin enfeksiyonların tanı, tedavi ve önlenmesi için protokoller. - M., 2001.

Degtyareva E.A., Trosheva O.N., Zhdanova O.I. Yenidoğanlarda ve küçük çocuklarda enfeksiyöz ve posthipoksik miyokard hasarında KY'nin karmaşık tedavisinde parenteral metabolik ilaçlar. Tüm Rusya Kongresi "Çocuk Kardiyolojisi 2004" Özetleri. - M., 2004.

Prakhov A V, Gaponenko V A, Ignashina E.G. Fetüsün ve yenidoğanın kalp hastalığı. - Nizhny Novgorod: Nizhny Novgorod Devlet Tıp Akademisi Yayınevi, 2001.

Tabolin V.A., Kotlukova N.P., Simonova L.V. ve diğer Perinatal kardiyolojinin gerçek sorunları // Pediatri. - 2000. - No. 5. - S.13-22.

Evet 8., Okiga U., Nouapo M., Kagata K. ve a1. Riasta sopsegrayop oh! suGokupe8 ay peugobtoga1 !acgog sh bir ca8e o! Mtchant tyosagrysh8 scisse88 u11u ggeageu schs schghauenos 1shtipodiobu11n apy regsiGapeoi8 sagyuri1topagu shirrogg // Sks. I - 2004. - Uo1. 68. - R. 1223-1226.

Algit M.]. Pre8enGion, Jiagpo818, andy tapapatepG oh! enregouksh t!eschop8 w neopare8 // Paeila!r. Vri§8. - 2004. - Uo1. 6(1). - 1-10.

Vadog$S., Kpoyyup K.I. Vu8goryp y18giryop n engegouksh-shyisey tyosagyshs herhangi bir nipagey sagyutuoragy: !ot lensgo lei81ye // Mei. Michorio1. !ttype1. (Ber1). - 2004. - Uo1. 193(2-3). - K.121-6.

Hitler Ö./. Mesiosh repsagryshs t syllingen // Reitagr. Ip!esG. E18. I. - 2006. - Uo1. 25(2). - K. 165-6.

1tapo M., etskiya V., Sessy E. er a1. Caritas goropt I nacire repsagniss // I. At. Co11. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 42(12). - K. 2144-8.

30. blui 2., wiap /., vapadaya B. er a1. Cox8ack1eU1Shs-tyisey tyosagn8: Peda Ggepjs t GgeaGtepG // ExparG Keu. Ay Ip! esG. orada. - 2005. - Uo1. 3(4). - K. 641-50.

Loyköy 1.1., Sryloya M.A., Kotgantoya E.U. lond-herm ougsote8 oh! U1ga1 tuorepsagnis t uopp rayenG8 [w Ki881an] // K1m. Mayıs. (Mo8k). - 2003. - Uo1. 81(4). - K. 16-22.

Kotyaop 1.E., Haggind L., Criteneu E. er a1. Bir 8u8Getais geu1eda oh! sghaueposh veri §1obullsh!og gegaru o! asiGe tuosagry8 // Deniz Kuvvetleri Caryuua8s. E18ogy. - 2005. - Uo1. 5(1). - R.12.

Vaile]o /, Mapp V.b. AnshpattaGoru Gegaru t tuosagrysh8 // Sig. Ort. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 18(3). - K. 189-93. 'MYEEYg, 0.8., Koou YZH. A! satın alınabilir e cballende: Gee dyadpo818 herhangi bir GgeaGtepG o! ukak1 tuosagry1y8 sh sy1leygen // SpG. Adaçayı yudum. - 2003. - Uo1. 19(3). - R.365-91.

YENİDOĞAN VE BEBEK ÇOCUKLARIN ENDOMYOKARDİAL FİBROELASTOZU hakkında daha fazla bilgi:

1. Yenidoğan ve bebeklerin stafiloderması
2. Yenidoğanlarda ve küçük çocuklarda ventilasyonun özellikleri Yenidoğanlarda ve çocuklarda ventilasyon desteği endikasyonları ve mekanik ventilasyonun temel ilkeleri