İnsanlar aplastik anemi ile ne ölür? Hayati organların başarısızlığı

Bu, çok sayıda eksojen ve endojen faktörün etkisinin neden olduğu hematolojik bir sendromdur. Karakteristik özelliği, hematopoietik hücrelerdeki kalitatif ve kantitatif değişiklikler ve periferik kanda pansitopeni gelişimi, hiposelülerlik ve kemik iliğinin yağ infiltrasyonu ile mikroçevreleridir.

Aplastik anemi insidansının iki yaş zirvesi belirlenir - 20 ve 65 yaş. Bu bağlamda, virüslerin (genç yaşta) ve kimyasalların (yaşlılarda) olası etiyolojik rolü hakkında bir görüş vardır. Bununla birlikte, çoğu yazar aplastik anemiyi polietiyolojik bir hastalık olarak görme eğilimindedir.

muhtemel aplastik anemi nedeni hastaların yaklaşık %50'sinde bulunur. Olası etiyolojik faktörler şunları içerir:

• bazı ilaçlar (antibiyotikler, sülfa ilaçları, altın müstahzarları, steroid olmayan antienflamatuar ve yatıştırıcılar, sakinleştiriciler, sitostatikler, vb.),
• kimyasallar (cıva buharı, asitler, boyalar, vernikler, boyalar, ev kimyasalları, benzin, benzen, ursol vb.),
• fiziksel faktörler (radyonüklidler),
• bulaşıcı ajanlar (hepatit B ve C virüsleri, retrovirüsler, mikobakteri tüberkülozu vb.),
• otoimmün süreçler ve hastalıklar (sistemik lupus eritematozus, Sjögren sendromu, eozinofilik fasiit, vb.).

Aplastik anemi gelişiminde, genetik yatkınlık ve organizmanın bireysel reaktivitesi önemlidir. Aplastik anemide kemik iliği hematopoez bozukluklarının ortaya çıkması için olası mekanizmalara ilişkin üç ana kavram göz önünde bulundurulur:

• hematopoietik kök hücrelere zarar
• hematopoez süreçleri (hücresel ve hümoral) üzerinde immünolojik kontrolün ihlali,
• mikroçevrenin kusurlu hematopoezi.

Aplastik aneminin ilk klinik belirtileri farklıdır. Akut başlangıç ​​hastaların %12-15'inde görülür. Aneminin hızlı gelişimi, şiddetli hemorajik sendrom, sıklıkla titreme ile ateş ile karakterizedir. Akut başlangıç ​​genellikle gençlerde görülür. Daha sık olarak, aplastik anemi, anemik ve hemorajik sendromlarla kendini gösteren yavaş yavaş gelişir. Aplastik anemili hastaların %85'inde seyir belirlenir.

Doktora ilk ziyaretin nedeni, genel halsizlik, uyuşukluk, solgunluk, nefes darlığı görünümü ve yürürken çarpıntı, anemik hipoksi belirtisi olarak kalpte ağrı olabilir. Bazen değişen derecelerde ve lokalizasyonda hemorajik belirtiler vardır - burun ve diş etlerinden kanama, cilt kanamaları (küçükten sürekliye), menoraji. Genellikle sindirim sisteminden kanama olan hematüri vardır.

Oftalmoskopi sırasında hastaların %84'ünde retina kanamaları tespit edilir. Ateş, ağız boşluğunun mukoza zarlarındaki nekrotik değişiklikler, sindirim sistemi, iç organlarda ve dokularda geniş kanamaların takviyesi nedeniyle sıklıkla görülür. Bu nedenle, aplastik aneminin klinik belirtileri doğrudan periferik kandaki değişikliklerle (anemi, lökopeni, trombositopeni) ilişkilidir ve sırasıyla zayıf, hemorajik sendromları ve enfeksiyöz komplikasyon sendromunu kapsar.

Splenomegali, hepatomegali, genişlemiş lenf düğümleri aplastik anemi için tipik değildir. Karaciğer boyutunda bir artış sadece hepatitli kişilerde ve dalakta tekrar tekrar kan transfüzyonu yapılan hastalarda gözlenebilir. Aplastik anemi genellikle uzun bir süre (aylar ve yıllar) boyunca gelişir, ilk olarak tüm filizlerde kademeli değişikliklerle hematopoietik filizlerden birinin azalması eşlik edebilir.

Aplastik anemi nasıl tedavi edilir?

Aplastik anemi tedavisiçözülmemiş bir problem olmaya devam etmektedir, çünkü patogenezi hakkında temel bir bilgi yoktur, kursun şiddetli formlarında tedavinin ölümcül komplikasyonları için yüksek bir risk vardır. Modern terapilerin çoğu, öncelikle deneysel araştırma sonuçları temelinde geliştirilir.

İki önde gelen yön aplastik anemi tedavisi kemik iliği hematopoezini restore etmeyi ve hemorajik ve enfeksiyöz komplikasyonları ve anemi belirtilerini önlemeyi amaçlayan önlemlerdir. Tedavi tanıdan hemen sonra başlamalıdır.

Siklosporin A kullanımı, antilenfosit globulin tedavisine dirençli hastaların neredeyse üçte birinde yanıt almanızı sağlar. Siklosporin A'nın etki mekanizmasının, apoptozun inhibisyonu, interlökin-2 üretiminin inhibisyonu ile kök hücre genomu üzerinde geri dönüşü olmayan ve spesifik bir etki ile ilişkili olduğu varsayılmaktadır. İlaç, bağışıklığın makrofaj bağlantısını etkilemez ve sonuç olarak vücudun enfeksiyonlara karşı direncini azaltmaz.

İlk 8-10 gün boyunca, uzun süreli bir infüzyon olarak paralel olarak antilenfosit ve antiplatelet globulin reçete edilir.

Bu ilaçların kullanımının yan etkilerinden - ani (anafilaktik şok) ve gecikmiş (serum hastalığı, ürtiker, miyalji, artralji, hipertermi) tipinde yüksek alerjik reaksiyon sıklığı.

Kortikoidler uzun zamandır aplastik anemi için etkili tedavilerden biri olarak kabul edilmektedir. Bununla birlikte, kortikoid tedavisinden sonra hastaların sadece %12'sinde remisyonun gözlendiği ve kortikoidlerin androjenlerle kombinasyonunun tedavi sonuçlarını iyileştirmediği kanıtlanmıştır. Ağır hastalarda immünosupresif tedavinin alternatif bir şekli olarak yüksek dozlarda metilprednizolon önerilebilir. Yüksek komplikasyon sıklığı her zaman kullanımına izin vermez.

Bugün, kemik iliği nakli, bazı durumlarda normal hematopoezi geri getirebildiğinden, aplastik anemi için tek radikal tedavidir. Kan bileşenleri ile değiştirme tedavisi, randevusu için makul endikasyonlara göre gerçekleştirilir. Yıkanmış eritrositlerin transfüzyonu için endikasyonlar:

• 80 g/l'nin altındaki hemoglobin seviyesi;
• hematokrit %30'un altında.

Sistemik veya lokal enfeksiyon tehdidi, granülositlerin seviyesi ile belirlenir. Granülosit seviyesinin 0,2*10 9 /l'nin altında olması enfeksiyon için yüksek risk faktörü, orta risk faktörü - 0.2-0.5*10 9 /l granülosit seviyesi ve düşük risk faktörü - 0,5*10 9 /l'den fazla olması olarak kabul edilmelidir. ben. Kanama ve lokal inflamatuar süreç riskini azaltmak için kas içi ve deri altı enjeksiyonlar yapılmaz.

Ateş durumunda, hastalara öncelikle gram-negatif mikroflorayı baskılayan antibiyotiklerle ampirik antibiyotik tedavisi verilir.

Androjenlerin bağımsız bir yöntem olarak kullanımı aplastik anemi tedavisi kronik agresif olmayan seyrinde haklı olabilir. Çoğu zaman, testosteron propiyonat, metiltestosteron, oksimetolon, günde 1-2 mg/kg vücut ağırlığı başlangıç ​​dozunda kullanılır. Tedavi ortalama 1-3 ay sürer. Splenektomi aplastik anemi tedavisinde son yıllarda neredeyse kullanılmamaktadır.

Hangi hastalıklar ilişkilendirilebilir

Pansitopeninin eşlik ettiği hastalıklarda ayırıcı tanı yapılır. Klinik uygulamada, aplastik anemiyi ve'den ayırt etmek çoğu zaman gereklidir. Pansitopeni ile başlayan akut löseminin klinik tablosu bazen aplastik anemiden farklı değildir. Kemik iliği aspirasyon biyopsisi ve trepanobiyopsi, aplastik anemi tanısını doğrulamayı sağlar. Akut lösemide dalak büyüyebilir ve sitogenetik anormallikler ortaya çıkabilir. Tüylü hücre lösemisine kemik iliği aplazisi eşlik edebilir, ancak daha sıklıkla splenomegali eşlik edebilir.

En büyük zorluklar splenomegali olmadığında ayırıcı tanıda ortaya çıkar. Trepanobiyopsi, retikülin liflerinin sayısında bir artış ve miyeloid dokunun amorf eozinofilik materyal ile yer değiştirmesini ortaya koymaktadır. Akış sitotometrisi yönteminin uygulanması, reseptörlerin ekspresyonunun ortaya çıkarılmasını sağlar.

Miyelodisplastik sendromu bazen aplastik anemiden ayırt etmek zordur. Karmaşık vakalarda ayırıcı tanıya izin veren tek yöntem ultrasondur. Sitogenetik anormallikler miyelodisplastik sendromun göstergesidir.

5-12 yaş arası çocuklarda olur. Hastalık trombositopeni ve anemi ile başlar. İki tür Fanconi anemisi vardır - ilki (klasik) iskeletin ve iç organların brüt malformasyonları ve ikincisi küçük anomalileri, cilt bölgelerinin hiperpigmentasyonunu, büyüme geriliğini etkiler.

Aplastik anemi, özellikle yetersiz seçilmiş tedavinin arka planına karşı, ciddi bir steroid diabetes mellitus formu, enfeksiyöz komplikasyonlar ile komplike olabilir.

Evde aplastik anemi tedavisi

Aplastik anemi tedavisi genellikle en azından başlangıçta hastaneye yatış gerektirir. Daha sonra hasta ayakta tedavi veya dispanser gözlemine transfer edilebilir. Tüm tıbbi reçetelere uyum, iyi beslenme, zihinsel ve fiziksel efor eksikliği gereklidir.

Aplastik anemi tedavisinde hangi ilaçlar kullanılır?

için kullanılan doz aplastik anemi tedavisi iki doz halinde günde 5-10 mg/kg vücut ağırlığı arasında değişir, kan serumundaki kreatinin düzeyi ile düzenlenir. Kurs süresi ortalama 3-10 aydır (ancak 3 aydan az olmamalıdır).

8-10 gün boyunca her gün uzun süreli, 8-12 saatlik bir infüzyon olarak günde 15 mg/kg vücut ağırlığı dozunda atayın.

Antiplatelet globulin, 8-10 gün boyunca her gün uzun süreli, 4-5 saatlik bir infüzyon olarak günde 0.75 mg/kg vücut ağırlığı dozunda reçete edilir.

5 gün boyunca intravenöz olarak yüksek dozlar (günde 0,5-1 g) atayın.

Günde 1-2 mg / kg vücut ağırlığı başlangıç ​​dozu atayın; tedavi ortalama 1-3 ay sürer.

Aplastik aneminin halk yöntemleriyle tedavisi

aşırı kansızlık- %80'i aşan ölüm oranıyla en şiddetli hematopoez bozukluklarından biri. Bu tek başına tedavideki her türlü deney için bir kontrendikasyon görevi görür. Kendi kendine ilaç tedavisi, genellikle geleneksel tıbbın bir çeşidi olan kabul edilemez. Aplastik anemide gözlenenlere benzer iyilik halinin bozulması, profesyonel yardım için acil tıbbi müdahale için bir neden olmalıdır.

Hamilelik sırasında aplastik anemi tedavisi

Aplastik anemi tedavisi Hamilelik sırasında karmaşık ve zaman alıcı bir süreçtir. Modern tıbbın bu durumda sağlığı iyileştiren geniş bir çare cephaneliği yoktur ve bu nedenle hamile kadınlar standart şemaya göre tedavi edilir.

Hamilelik sırasında böyle bir tanı, tüm ayırıcı tanı spektrumunu ve doktorun anne adayında gelişen bu tür anemi olduğuna dair mutlak kesinlik gerektirir. Tedavi ve agresif hastalığın kendisi fetüsün oluşumunu etkilediğinden, hamileliği sürdürme sorununun gündeme gelmesi hariç değildir.

Aplastik aneminiz varsa hangi doktorlarla iletişime geçmelisiniz?

Aplastik aneminin teşhisi esas olarak periferik kan ve kemik iliği çalışmasının sonuçlarıyla doğrulanır. Aplastik anemili hastaların periferik kanının analizinde, değişen şiddette normokromik anemi ve hemoglobin konsantrasyonu bulunur. Aneminin arka planına karşı, lökopeni, granülositopeni ve nispi lenfositoz ile gelişir. Trombositopeni genellikle derindir, bazen kan yaymalarında tek trombosite kadar çıkabilir.

Özellikle şiddetli anemi, nekroz odakları ve masif kanamalarda ESR'de önemli bir artış gözlenir. Aplastik aneminin bir özelliği, periferik kandaki retikülosit sayısındaki azalmadır. Eritrokaryositlerin (normoblastlar), morfolojik olarak değiştirilmiş eritrositler ve lökositlerin periferik kanındaki görünüm, aplastik anemi için tipik değildir.

Aplastik anemili hastaların kan serumundaki demir içeriği normaldir veya hafif yüksektir. Kemik iliğinin aspirasyon biyopsisi yardımıyla, tüm hematopoez mikroplarının inhibisyonunun yanı sıra toplam miyelokaryosit sayısında bir azalma tespit edilir.

Miyelogramda, kemik iliği hematopoezinde önemli bozukluklar bulunur. Hem genç nötrofilik hücre formlarının hem de olgun granülositlerin sayısındaki azalmaya bağlı olarak granülositopoezin hücresel elementlerinin toplam yüzdesindeki azalmaya dikkat çekilir. Kemik iliğinde lenfositlerin ve plazma hücrelerinin nispi içeriğinde bir artış sıklıkla not edilir. Polikromatofilik normoblastlar (eritrokaryositler) aşamasında eritroid hücrelerinin olgunlaşmasında bir gecikme gözlenir. Aynı zamanda, miyelograma göre genel olarak eritrositoz aktivitesi hem azaltılabilir hem de biraz arttırılabilir. Megakaryositler, genellikle dejeneratif değişiklikler, trombosit bağlama bozuklukları ile birlikte az sayıda bulunur. Yağ hücreleri ve stromal kökenli elementler, önemli miktarlarda noktasal olarak belirgindir.

Aplastik anemili hastalardan alınan trepanobiyoptatların histolojik preparatları, hematopoietik dokunun yağ dokusu ile değiştirilmesiyle kemik iliği aplazisi gösterir. Kemik iliğinde etkili tedavi koşulu altında, hematopoezin restorasyonu bir eritroid tohumu ile başlar. Daha sonra granülositopoez restore edilir ve son olarak megakaryositik filiz yenilenir.

Şiddetli aplastik anemisi olan hastalar için trepanobiyopsi hastanede, hafif seyreden hastalar için ayaktan veya gündüz hastanesinde yapılır.

Aplastik anemide immünolojik çalışmalar, kan gruplarını ve Rh ilişkisini belirlemek ve ayrıca transplantasyon için kemik iliği seçerken HLA tiplemesi yapmak için yapılır.

Aplastik anemideki virolojik çalışmalar, CMV enfeksiyonu için "seronegatif" olan hastaların CMV-negatif kan bileşenleri alması gerektiğinden, sitomegalovirüs enfeksiyonuna (CMV) karşı antikorların saptanmasına indirgenmiştir.

Gerekirse, hepatit B ve C başta olmak üzere hepatit belirteçleri belirlenir. Karın boşluğu ve retroperitoneal boşluğun ultrasonu, çocuklarda ve gençlerde önkol ve el kemiklerindeki röntgen değişiklikleri ile birlikte böbrek anomalilerini ortaya çıkarır, Fanconi'yi gösterebilir. anemi - kalıtsal bir aplastik anemi şekli. Spleno ve hepatomegali varlığı hemoblastozu gösterebilir.

Zor tanı durumlarında sitogenetik çalışmalar miyelodisplastik sendromu reddetmeye yardımcı olur. Fanconi anemisi için tipik sitogenetik anomaliler.

Aplastik anemi teşhisi için kriterler:

• hemoglobin konsantrasyonu 100 g/l'den az veya hematokrit %30'dan az.
• periferik kandaki lökosit sayısı 3.5*109/l'den az, granülosit sayısı 1.5*10 9/l'den azdır.
• periferik kandaki trombosit sayısı 50*10 9/l'den azdır.

Aplastik anemi tanısı, periferik kanda ve kemik iliğinde blast formlarının yokluğunda hiposelüler kemik iliği ile kombinasyon halinde belirtilen üç kriterden ikisinin varlığında güvenilir kabul edilir. Periferik kan ve miyelogramdaki değişikliklere bağlı olarak, aşağıdaki klinik anemi formları ayırt edilir:

• hafif bir seyir ile;

• şiddetli bir seyir ile;
• süper ağır hizmet ile.

Şiddetli olmayan aplastik anemi, aşağıdaki laboratuvar ve hematolojik özelliklere sahiptir:

• periferik kanda granülosit sayısı 0,5 * 10 9 / l'den fazladır,
• trombositler - 20-50*10 9 /l,
• retikülositler -% 1'den fazla,
• kemik iliğinde (kemik iliği aspirasyon biyopsisi ve trepanobiyopsiye göre), azalmış hücresellik alanlarının yakınında korunmuş hematopoez bölgeleri belirlenir,
• miyeloid olmayan hücrelerin içeriği %50'den azdır,
• trepanobiyopsiye göre kemik iliği hipoplazisi belirtileri gözlenir.

Şiddetli aplastik anemi ile karakterize edilir:

• periferik kandaki granülosit sayısında azalma (0,5 * 10 9 / l'den az),
• periferik kandaki trombosit sayısında azalma (20 * 10 9 / l'den az),
• periferik kandaki retikülosit sayısında azalma (%1'den az),
• kemik iliğinde - miyelokaryosit sayısında azalma (40 * 10 9 / l'den az),
• miyeloid olmayan hücrelerin içeriği - %50'den fazla,
• trepanobiyopsiye göre kemik iliği aplazisi gösteriyorlar.

Süper ağır seyreden aplastik anemi için karakteristik özellikler.

Aplastik anemi, kemik iliğinin hematopoietik fonksiyonunda bir azalma ve onun tarafından kan hücrelerinin üretiminde bir azalma ile karakterize bir kan hastalığıdır. Bu patoloji nadirdir, ancak ciddi bir seyir izler ve çoğu durumda hastanın ölümüne yol açar.

Aplastik anemi sinsi bir patolojidir, çünkü kendini uzun süre hissettirmez ve semptomlar ortaya çıktığında hastalık son derece tehlikeli ve hatta tedavi edilemez hale gelir. Bu nedenle doktorlar, bu tür sinsi patolojileri gelişimin erken bir aşamasında tanımlamak için tüm insanların düzenli muayenelerden geçmesini tavsiye eder. Çocuklar da dahil olmak üzere her yaş ve cinsiyetten insanlar bu patolojiden muzdariptir.

etiyoloji

Birçoğu soruyla ilgileniyor, aplastik anemi nedir ve neden ortaya çıkıyor? Ne yazık ki, modern tıp, insanlarda aplastik anemi gelişiminin bariz nedenlerini adlandıramaz. Ancak hastalığın edinsel ve kalıtsal olduğu bilinmektedir.

Patolojinin gelişiminin, her bireyin organizmasının işleyişinin özellikleri ile ilişkili olduğuna dair bir teori vardır. Bununla birlikte, hastalığın başlangıcını tetikleyebilecek bazı faktörler vardır. Özellikle, faktörlerin en net olanı, kemik iliğinin işlevlerini baskılayan ve üretimlerinde azalmaya yol açan iyonlaştırıcı radyasyonun bir kişi üzerindeki etkisidir. Diğer predispozan faktörler şunları içerir:

• bölgedeki kötü ekolojik durum;
• zararlı kimyasallarla düzenli insan teması;
• özellikle bazı bulaşıcı patolojiler;
• kemik iliği ile ilgili sorunlar;
• yaygın ateş düşürücüler ve aspirin gibi ağrı kesiciler dahil bazı ilaçları almak;
• antibiyotiklerin sık kullanımı, özellikle kloramfenikol.

Hastalığın aşırı alkol isteği olan hastalarda gözlendiği bulunmuştur. Genetik yatkınlık da hastalığın gelişiminde önemli bir rol oynar. Çocuklarda aplastik anemi genellikle Fanconi anemisi de dahil olmak üzere kalıtsal patolojiler nedeniyle gelişir. Çocuklara sıklıkla idiyopatik aplastik anemi teşhisi konduğuna dikkat edilmelidir - yani belirsiz bir etiyolojisi olan bir patoloji.

Hipoplastik aplastik anemi gibi bir patolojiye gelince, bu, tüm iç organların işleyişinde ciddi rahatsızlıklara neden olan ve vücut sistemlerinin performansında bozulmaya yol açan daha da ciddi bir patolojidir.

Aplastik aneminin üç farklı şiddette olabileceği de söylenmelidir:

• ışık;
• orta;
• ağır.

Belirtiler

Yukarıda belirtildiği gibi, aplastik anemi, nedenleri tam olarak anlaşılmayan sinsi bir patolojidir. İlk aşamalarda, kendini hiçbir şekilde göstermez - insanlar yalnızca aşağıdakilerle karakterize edilen genel semptomları not eder:

• hızlı yorgunluk;
• cildin solukluğu;
• fiziksel efor sırasında nefes darlığı oluşumu;
• konsantrasyonda azalma.
• bazen kulak çınlaması ve baş dönmesi vardır.

İnsanlar tüm bu semptomları tonda bir azalmaya bağlar ve. Ancak aslında ciddi bir hastalığın habercisi olabilirler, bu nedenle muayene için hemen bir doktora başvurmalısınız.

Aplastik aneminin sonraki semptomları hakkında konuşursak, bunlar şunları içerir:

• diş eti kanaması;
• ateş;
• burundan sık kanama;
• sık bulaşıcı hastalıklara eğilim.

Bu semptomatoloji, kemik iliğinde sadece eritrositlerin sentezinin değil, aynı zamanda lökositlerin ve trombositlerin de bozulduğunu göstermektedir. Ayrıca kanda belirli testlerden geçtikten sonra tespit edilebilecek değişiklikler vardır.

teşhis

Tanı koymak için hastanın kapsamlı bir muayenesi ve belirli testlerin yapılması gerekir. Özellikle, kan hücrelerinin sayısında bir azalmanın görülebildiği hastalara reçete edilir. Hastalığın evresini netleştirmek ve içindeki kan hücrelerinin sayısını belirlemek için bir kemik iliği biyopsisi de reçete edilir. Bu patoloji ile kemik iliğinin çoğunun yağ dokusu ile değiştirildiği, bu nedenle organın hematopoez işleviyle baş edemediği belirlenir.

Ne yazık ki, hastalığın prognozu olumsuzdur - uygun tedavi olmadan, 100 vakanın 90'ında hasta bir yıl içinde ölür, ancak zamanında tedavi hastanın ömrünü uzatabilir ve hatta onu hastalığı tamamen iyileştirebilir. En uygun prognoz, vücudu hala kendi kendini iyileştirme yeteneğine sahip çocuklar ve gençlerdir.

Çocuklarda aplastik anemi teşhisi durumunda, kalıtsal bir form olup olmadığını belirlemek önemlidir - Fanconi anemisi, çünkü bu hastalığın tedavisi klasik patoloji formunun tedavisinden farklıdır. Formu belirlemek için sitogenetik çalışmalar yapılır.

Tedavi

Bu patolojinin tedavisi, kemik iliği kan hücresi üretmeyi tamamen durdurana kadar mümkün olduğunca erken başlamalıdır. Bu teşhisi olan hastalara, vücuttaki kan hücrelerinin eksikliğini telafi etmenizi sağlayan bir kan nakli reçete edilir. Bununla birlikte, böyle bir tedavinin her derde deva olmadığı ve yalnızca semptomları ortadan kaldırmanıza izin verdiği ve destekleyici bir etkiye sahip olduğu anlaşılmalıdır.

Patolojinin belirli bir olumsuz etkiden kaynaklanmadığından emin olun - eğer öyleyse, tedaviye başlamadan önce olumsuz faktörler ortadan kaldırılmalıdır.

Ayrıca, hastalara immünosupresanlar reçete edilir - bu ilaçlar bağışıklık sistemini etkisiz hale getirerek beyin hücrelerini yok etmesini önler, bu da kemik iliğine hematopoez sürecini yeniden başlatma şansı verir. İmmünosupresan almanın yan etkilerini ortadan kaldırmak için, insanlara sıklıkla eşzamanlı steroidler reçete edilir. İlaçlar damardan verildiğinden ve işlem doktor kontrolünde yapıldığından hastanın hastaneye yatırılması bu aşamada belirtilir.

Aplastik anemi gibi bir patolojinin en etkili tedavisi kemik iliği naklidir. Bu tedavi, ciddi bir patolojisi olan hastalar için bile endikedir. Aynı zamanda vericiden alınan transplantın beş veya daha fazla kritere göre alıcının kemik iliğine tekabül etmesi önemlidir. Aksi takdirde, transplant reddi mümkündür.

Tedavi sürecinde, hastalara uygun antifungal ve antibakteriyel ilaçların reçete edildiği mantar ve bakterilerin olası penetrasyonundan vücudu korumak da çok önemlidir.

Makaledeki her şey tıbbi açıdan doğru mu?

Yalnızca kanıtlanmış tıbbi bilginiz varsa yanıtlayın

Benzer semptomları olan hastalıklar:

Akciğer iltihabı (resmi olarak pnömoni), genellikle doğada bulaşıcı olan ve çeşitli virüs, bakteri ve mantarların neden olduğu solunum organlarından birinde veya her ikisinde iltihaplanma sürecidir. Antik çağda, bu hastalık en tehlikeli biri olarak kabul edildi ve modern tedaviler enfeksiyondan hızlı ve sonuçsuz bir şekilde kurtulmanıza izin verse de, hastalık alaka düzeyini kaybetmedi. Resmi rakamlara göre, ülkemizde her yıl yaklaşık bir milyon insan şu veya bu şekilde zatürreden muzdariptir.

Günümüze kadar insan dolaşım sisteminin işleyişinde birbirinden farklı nedenlere sahip birçok farklı bozukluk klinik olarak farklı şekillerde kendini göstermektedir. Bu tür hastalıkların seyrinin prognozu da farklıdır. Bu tür hastalıklara bir örnek aplastik anemidir.

özellikler

Bir kişi aplastik anemi teşhisiyle ilk karşılaştığında, doğal olarak, hemen bir sorusu vardır, bu nedir? Bu hastalığın temeli (diğer adı panmiyelofizdir), kırmızı kemik iliğindeki hematopoietik süreçlerin keskin bir inhibisyonudur ve klinik olarak kandaki tek tip hücrelerinin içeriğinde bir azalma ile kendini gösterir - eritrositler, lökositler ve trombositler.

Nüfus arasında aplastik anemi tespit yüzdesi nispeten düşüktür ve tespit edilen vakaların sıklığı nüfusun 100 bininde sadece 0,5'tir. Bu, hasta kişinin cinsiyetine bağlı değildir, ancak yaşa bağlı olarak bir miktar bağımlılık kurmak mümkündür.

Doğumdan 20 yaşına kadar bu yaş grubunda tespit edilen vakaların sıklığı giderek artar; 20-55 yaş arası hastalar kategorisinde ise aynı seviyede kalıyor, ancak 55 yaşından sonra keskin bir şekilde artıyor.

Bu alandaki son araştırmalara göre, küçük bir hasta grubunun genetik olarak aplastik anemi geliştirmeye yatkın olduğu bulunmuştur.

Hastaların yarısından fazlasında ölüm meydana gelir. Bazı kaynaklar bu oranın 80'e ulaştığını belirtiyor.

Çeşit

ICD 10. revizyonuna göre aplastik anemi, D61 kodu altında "diğer anemi" grubuna dahil edilmiştir.

Klinik tabloya bağlı olarak, hastalığın belirtileri ayırt edilir:

1. Kalıtsal aplastik anemi. Bu patolojiler, hematopoietik sistemin tamamen yenilgisine yol açar. Bu tür anemi arasında iki alt tür vardır:

• Fanconi anemisi - altta yatan hastalığa konjenital malformasyonların oluşumu eşlik ediyorsa;
• Estren-Dameshek anemisi - doğuştan malformasyon yoksa;
• Diamond-Blackfan anemisi, genetik faktörler nedeniyle sadece kırmızı kan hücrelerinin üretiminin ihlal edildiği bir anemi şeklidir.

1. Edinilmiş aplastik (veya hipoplastik) anemi. Burada da alt türler var:

• genel hematopoezin akut, subakut veya kronik bir inhibisyon süreci ile karakterize edilen anemi formları;
• kısmi (kırmızı hücreli) anemi - sadece kırmızı kan hücrelerinin oluşum süreci engellenir.

Nedenler

Aplastik aneminin nedenleri şunlardır:

• Miyelotoksik etkiye sahip dış faktörlerin varlığı, yani sitostatik olanları kışkırtırlar. Bu, bulaşıcı ve viral nitelikteki çeşitli hastalıkları ve iyonlaştırıcı radyasyonun etkisini ve bazı ilaçları (analgin, anti-tüberküloz ilaçları, bazı antibiyotik türleri) ve ayrıca kemoterapide kullanılan ilaçları içerir.
• Endojen, yani iç, aplastik aneminin nedenleri - örneğin hipotiroidizm, üremi gelişmesi durumunda, iç bozukluklar ve endokrin değişikliklerinin bir sonucu olarak toksik maddelerin birikmesi.
• Otoagresyon, hasta antijenlere karşı bireysel duyarlılık geliştirdiğinde ve a.
• Aplastik aneminin idiyopatik formları. Hastaların yarısında ayırt edilirler, hastalığın gelişiminin nedenini belirlemek mümkün değilse teşhis edilirler.

Mevcut aşamada, uzmanlar yalnızca konjenital aplastik anemi türlerini büyük ölçüde incelemeyi başardılar. Bu nedenle, Fanconi anemisinin teşhisi durumunda, neden eşleştirilmiş kromozom I ve VII'deki değişikliklerdir. Diamond-Blackfan anemisinde, I, XVI, XIX ve XIII kromozomlarının genleri mutasyona uğrar. Serbest radikallerin vücut üzerindeki etkisi bu süreçlerde rol oynayabilir.

Modern tıp, kemik iliğinin azgelişmiş olmasına neden olan mekanizmalar ve nedenlerin henüz tam olarak farkında değildir.

Aplastik anemi gelişiminin birkaç süreci vardır:

• Vücutta kemik iliği kök hücrelerine zarar veren süreçlerin gelişimi.
• Vücudun savunma mekanizmalarının etkisi (hücresel, hormonların etkisi altında), bunun sonucunda kan hücrelerinin oluşumu baskılanır.
• Kemik iliğinin mikro-ortamının elemanlarının (osteojenik, yağ hücreleri, makrofajlar ve diğerleri) çeşitli işlev bozuklukları.
• Vücutta hematopoez süreçlerini aktive eden faktörlerin eksikliği.
• Hematopoez için gerekli maddelerin konsantrasyonunun uygun seviyede tutulduğu (özellikle B12 vitamini, protoporfirin), ancak hematopoietik doku tarafından emilmediği durumlar.

Bir kişi aplastik anemi geliştirir ve kemik iliğine zarar verirse, değişen derecelerde olgunluktaki kan hücrelerinin tahribatı meydana gelir, ancak her şeyden önce eritrositler acı çeker. Sadece rahatsız olmakla kalmaz, aynı zamanda olgun formların yaşam süresi de azalır.

Anemi hastalığına, karaciğerde ve dalakta biriken aşırı demirin atılım süreçlerinin ihlali eşlik eder.

Evre II'de, aplastik anemisi olan hastalarda ciltte solgunluk ve görünür mukoza zarları vardır ve bazen morarma meydana gelebilir. Hastalık akut hale gelirse, cildin solgunluğuna ek olarak, mukoza zarlarının nekrozu ve yüksek sıcaklık da gözlenir. Vücutta çeşitli enflamatuar süreçler aktive edilir (özellikle pnömoni).

Genellikle karaciğer ve dalak genişlemez, ancak hastanın vücudunda kırmızı kan hücrelerine karşı antikorların üretildiği otoimmün bir aplastik anemi formu teşhis edilirse, orta derecede splenomegali (dalağın büyümesi) ve cilt ve sklera hafif sarılığı kanda hemolitik bileşenlerin varlığından kaynaklanan gelişebilir.

Kan testindeki göstergeler

En belirgin olanı, klinik belirtilerin fırtınalı bir tablosu ile karakterize edilen aneminin III aşamasıdır. Aplastik anemi gelişiminin bu aşamasında, bir kan testi şunları gösterir:

• c belirgin anemi belirlenir (genellikle normokromik) - hemoglobin seviyesi 20-30 g / l'ye düşer, retikülosit konsantrasyonu azalır (kemik iliğinin işlevselliğinde bir azalmayı gösterir);
• , granülositopeni, yani kandaki granüler lökositlerin seviyesi keskin bir şekilde azalır. Aynı zamanda lenfosit sayısı değişmez;
• , sıfıra kadar;
• kemik iliği dokusunun histolojik incelemesi, yağ dokusu ile değiştirilen hücrelerinin feci bir şekilde kaybolduğunu gösterir;
• keskin bir şekilde - 30 - 50 mm / saate kadar;
• serum demir konsantrasyonu artar.

Tedavi

Aplastik aneminin tedavisi, patolojik sürecin gelişmesine neden olduğu iddia edilen ana faktöre bağlıdır.

Hastalık ilk kez tespit edilirse, hasta bir hastane, hematoloji bölümüne yatırılmalıdır. Sadece bir tıbbi kurumun koşullarında, tedavi için gerekli ilacı doğru bir şekilde seçebilir ve dozajını belirleyebilirsiniz.

Çocuklarda ve yetişkinlerde aplastik aneminin ana düzeltme ve tedavisi yöntemleri şunlardır:

• transfüzyon yöntemleri ();
• nakil yöntemleri;
• tıbbi yöntemler.

Transfüzyon terapötik yöntemi, bir bütünün, eritrosit veya trombosit kütlesinin hastaya transfüzyonunun yanı sıra, transfüzyonunu içerir. Transfüzyonda kullanılan kan ürünleri, bağışlanan kanlardan transfüzyon istasyonlarında hazırlanmaktadır. Bu transfüzyon yöntemi geçicidir, çünkü sadece kan hücrelerinin eksikliğini tamamlamayı mümkün kılar, ancak kemik iliğindeki bozukluklar ortadan kaldırılmaz. Transfüzyonun diğer bir dezavantajı, aplastik aneminin otoimmün formlarının teşhisinde kullanılamamasıdır.

Hasta çok sık kan nakli ameliyatı geçiriyorsa, bu, vücudunda karaciğer ve dalakta biriken fazla demirin birikmesine neden olabilir. Bu nedenle bu hasta kategorisinde kandan demir atılımını etkileyen ilaçlar tedaviye dahil edilir.

Transplantasyon

Aplastik anemiyi tedavi etmenin en etkili yöntemi, insan kemik iliğinin nakledildiği nakil olarak kabul edilir. Kemik iliği naklinin başarı olasılığı hastanın yaşına bağlıdır, başarılı sonuç yüzdesi hasta ne kadar gençse o kadar yüksektir. Hasta ile aynı kan grubuna sahip en yakın akrabalardan biri bağışçı olabilir. Bunu yapmak için, kan gruplarının bireysel uyumluluğu hakkında bir çalışma yapmak gerekir.

Bu tedavi tekniği, yabancı dokuların reddedilme olasılığının yüzdesini azaltmak için biraz hazırlık gerektirir. İptal edilmeden önce radyasyon tedavisi verilir, ardından bir dizi kemoterapi ilacı verilir. Bu, donör kök hücrelerinin reddedilmesine neden olabilecek hastanın bağışıklık sistemini geçici olarak bastırmak için yapılır. Anemi için kemik iliği nakli sadece uzmanlaşmış kliniklerde yapılan çok pahalı bir operasyondur.

İlaçlar

İnsanlarda aplastik anemi için ilaç tedavisi, aşağıdaki ilaçların kullanımını içerir:

• immünosupresanlar - örneğin, siklosporin, spesifik antiglobulinler. Bu dozaj formlarının kullanımı, kemik iliği nakli ameliyatının imkansız olduğu durumlarda endikedir. Anafilaktik reaksiyonların gelişmesini önlemek için kortikosteroidlerle birlikte reçete edilirler;
• hematopoietik süreçleri uyaran ilaçlar - örneğin filgrastim, leukomax. Granül lökositlerin oluşum süreçlerini aktive ettikleri için sadece lökopeni teşhisi durumunda reçete edilirler;
• erkeklerde aplastik aneminin tedavisi için androjenler (erkek cinsiyet hormonları) içeren ilaçlar kullanılır - testosteron propiyonat, sustanon;
• şiddetli hemorajik sendromlu hemostatiklerin atanması belirtilir - dicinone, aminokaproik asit;
• Demirin kandan uzaklaştırılmasına yardımcı olan ilaçlara bir örnek desferaldir.

splenektomi

Aplastik anemiyi tedavi etmenin bir başka yöntemi de splenektomi, yani dalağı çıkarmak için yapılan ameliyattır. Olumlu etkinin sıklığı %85'tir. Bu tedavi yönteminin temeli, kendi hücrelerine antikor üretildiğinde vücuttaki otoimmün süreçlerin kesilmesidir. Enfeksiyöz komplikasyonu olmayan her hastaya uygulanabilir.

Aplastik anemi tedavisinde geleneksel tıp tariflerinin kullanımına başvurmak yasaktır. Bu durumda patolojik bozuklukların tedavisi, bitkisel ilaçlar kullanılırken gözlemlenemeyen tıbbi maddelerin tam dozunu sağlar.

Aplastik anemi tedavi edilebilir mi?

Bu aşamada aplastik aneminin gelişim mekanizmaları tam olarak açıklanmadığından, çoğu durumda aplastik anemi tedavisinin prognozu olumsuzdur.

En yüksek ölüm oranı, hastalığın şiddetli formları olan hastalar kategorisinde görülmektedir. Kemik iliğinin ilerleyici ve düzeltilemez azgelişmişliği nedeniyle, kan hücrelerinin oluşumunu yeniden başlatmak mümkün değildir ve bu, genelleşmiş sepsis nedeniyle hastanın ölümüne yol açar.

Hastalığın seyri daha az şiddetliyse, hasta donör kök hücre nakline olumlu tepki verir ve immünosupresanların kullanımı etkili bir etkiye sahiptir - hastalığın remisyon aşamasına geçişi için tahminler 50 ila 90 arasında değişir. %. Cerrahi tedavi yöntemleri kullanılmadan tek başına ilaç tedavisi, hastaların sadece yarısında olumlu sonuç verebilir.

Hastalık çocuklukta kendini nasıl gösterir?

Kalıtsal aplastik anemi formlarının gelişmesi durumunda, klinik tablo hastalığın tipine bağlıdır.

Aplastik Fanconi anemisini teşhis ederken, bir çocuğun iskelet sisteminin gelişiminde konjenital anomaliler (eldeki ilk parmağın yokluğu, radyal kemiklerin eğriliği veya yokluğu ve diğerleri), kalp ve böbrek kusurları, anomaliler gibi konjenital malformasyonları vardır. gözlerin gelişiminde (küçük gözbebekleri).

Çocuklarda aplastik anemi belirtileri, çok nadiren - erken yaşta 4 yaşında ortaya çıkmaya başlar. Çocuğun genel zayıflığı, artan yorgunluğu, sık baş ağrıları vardır. Bağışıklık azalır, çocuk soğuk algınlığına daha duyarlı hale gelir.

Hemorajik sendrom, sık burun kanaması eğilimi ile kendini gösterir. Laboratuvar muayenesi, kan testlerinde karakteristik bir klinik tablo verir. Hastalık kronik hale gelir, periyodik nükslerle kesintiye uğrar.

Aplastik aneminin bu formundaki ölümcül sonuç, bulaşıcı bir sürecin eklenmesinden veya artmış hemorajik sendrom nedeniyle akut kan kaybının gelişmesinden kaynaklanmaktadır.

Aplastik anemi teşhisi vakaları Estren-Dameshek oldukça nadirdir. Bu hastalık türleri, sadece hematopoietik süreçlerin bozuklukları ile karakterize edilir.

Diamond-Blackfan anemisi ile sadece kırmızı kan hücrelerinin oluşumu bozulur. Hemorajik sendrom yoktur. Muayenede, uzman ciltte solgunluk, genişlemiş karaciğer ve splenomegali not eder. Kandaki trombosit ve lökosit konsantrasyonu ancak dalak ciddi şekilde hasar görürse düşebilir. Hastalığın kronik olarak şiddetli bir seyri vardır. Prognoz son derece olumsuzdur. Ölüm 20 yaşından önce gerçekleşir.

Aplastik anemi bir kan hastalığıdır. Kemik iliğinde kan elementlerinin tam büyümesinin ihlali ile karakterizedir. Kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin üretiminden sorumlu olan kişidir.

Hastalık en sık 50 yaşından büyük hastalarda teşhis edilir ve cinsiyete bağlı değildir. Küçük çocuklar da hastalıktan etkilenir. Çoğu zaman kalıtsal formlarını bulurlar. Ölümcül sonuç vakaların %60'ında görülür.

Anatomik referans

Kemik iliği tübüler bir yapıdır. Tübüler kemiklerin derinliğinde lokalizedir. Hematopoetik sistemin en önemli görevlerinden biri olan ana unsurlarının gelişimi ile görevlendirilmiştir. Kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler olmadan sağlıklı bir insan vücudunun tam işleyişini hayal etmek imkansızdır. Bu hücrelerin her biri belirli bir rol oynar:

• Kırmızı kan hücreleri karbondioksit ve oksijenin taşınmasından sorumludur. Bu elementler eksik olduğunda, ilk acı çeken beyin olur. Bu durum aksi halde anemi olarak bilinir.
• Lökositler viral ve bakteriyel hastalıklara karşı mücadelede aktif rol alır. Bu elementlerin kandaki miktarı minimum ise, kişi sürekli olarak inflamatuar patolojilerden muzdariptir.
• Trombositler kanın pıhtılaşma sürecinden sorumludur. Sayıları kritik bir seviyenin altına düştüğünde, hasta nedensiz kanamalara musallat olur.

Anemi durumunda, bir kişi tüm bu hücrelerin eksikliğini yaşar. Bu nedenle hastalığın belirtileri - bulaşıcı, anemik veya hemorajik sendrom.

Benzer bir klinik tablo genellikle çeşitli onkolojik patolojilerde teşhis edilir. Bu nedenle aplastik sendrom göz ardı edilmemelidir.. İlk belirtilerinin ortaya çıkmasıyla hemen bir doktora danışmalısınız.

Ana sebepler

Özel bir tıp eğitimi olmayan kişiler, çoğu zaman ne tür bir hastalık olduğu konusunda doğru bir fikre sahip değildir. Anemi genellikle, kan elementlerinin üretiminde bir azalmaya neden olan kemik iliğinin hematopoietik fonksiyonunun ihlali olarak anlaşılır.

Sonuç olarak, iç organların ana sistemleri acı çeker. Çoğu zaman, patolojik süreç ölümle sonuçlanır.

Doktor denilen hastalığın sebepleri nelerdir? Etyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır. Bu nedenle, anemi gelişimine yol açan nedenlerin listesi eksiktir. Bu her şeyden önce:

1. Radyasyona maruz kalma.
2. Kemoterapi kanseri tedavi etmek için kullanılır.
3. Vücudun düzenli zehirlenmesi.
4. Bazı ilaçların alınması (antibiyotikler gibi).
5. Otoimmün hastalıklar. Bu, vücudun kendi hücrelerini yabancı hücrelerle karıştırmaya başladığı geniş bir hastalık grubudur.
6. Viral enfeksiyonlar (HIV, Epstein-Barr virüsü, sitomegalovirüs).

Hastalığın nedeni belirlenemezse bu duruma "idiyopatik anemi" denir. Gelişiminin mekanizması bilinmemektedir.

Genç hastalar arasında bu patolojik süreç de yaygındır.. Bir kişinin doğumundan hemen sonra, hastalığın gelişimi konjenital sifiliz veya toksoplazmoz tarafından tetiklenebilir.

Hastalığın çeşitleri

Hastalığın klinik sınıflandırması aşağıdaki formları ayırt eder: doğuştan ve edinilmiş. Birinci grup ayrıca Fanconi ve Estrana-Dameshek anemisini de içerir.

Hastalığın klinik tablosu aşağıda daha ayrıntılı olarak açıklanmaktadır. Ayrıca Diamond-Blackfan anemisi doğuştan gelen bir form olarak düşünülmelidir. Bu durumda, patolojik sürece sadece eritrosit tohumu katılır.

Edinilmiş aplastik anemi akut, subakut ve kronik olabilir.

Patolojik süreç formunun doğru tanımı, yetkili tedaviyi reçete etmenizi sağlar. Ve çoğu durumda hastalığın sonucu buna bağlıdır.

Klinik tablo

Yetişkinlerde aplastik anemi belirtileri büyük ölçüde formuyla belirlenir.

Örneğin, akut aşama hızlı bir seyir ile karakterizedir. Hastalık, etiyolojisi bilinmeyen kanamanın ortaya çıkmasıyla başlar. Yavaş yavaş, patolojik süreç yüksek sıcaklık ile desteklenir. Bu arka plana karşı, anjina veya pnömoni gelişebilir. Ana vücut sıvısının kantitatif bileşimi de değişir.

Genellikle, bir kan testi, ESR'nin, şiddetli lenfositozun hızlandığını gösterir. Bu durumda hastanın ölümü 1.5 ay içinde gerçekleşir.

Subakut form, biraz farklı bir klinik tablo ile karakterize edilir. Aynı zamanda ciddi kanamalar olmaz ve ana vücut sıvısının bileşiminde kritik değişiklikler 3 ay sonra ortaya çıkar.

Kronik formda, patoloji oldukça yavaş ilerler. İlk olarak, hastalar genel iyilik halindeki bir bozulmadan şikayet ederler, zayıflık ve ciltte solgunluk geliştirirler.

Rutin bir muayene sırasında, doktor genişlemiş bir dalağı teşhis eder ve lenf düğümleri palpasyonda ağrılıdır. Yetkili ve zamanında tedavi durumunda, kemik iliğinin ölümünü durdurmayı umabiliriz. Remisyon genellikle birkaç yıl sürer.

Çocuklarda hastalığın özellikleri

Çocuklarda aplastik anemi her zaman kendini farklı şekillerde gösterir. Her şey hastalığın türüne bağlıdır. Örneğin, Fanconi anemisi ile küçük bir hastada kemik aparatının gelişimindeki anormallikler tespit edilir. Parmakları veya bazı kemikleri eksik olabilir. Hastalık ilerledikçe, patoloji kalp veya böbrek problemleri ile desteklenir.

Kural olarak, genç hastalarda anemi 4 yıl sonra ortaya çıkmaya başlar. İlk başta, çocuk kafasındaki ağrıdan şikayet eder. Uyuşuk hale gelir, yaşıtlarıyla oynamayı reddeder.

Ebeveynler, normal SARS veya grip onu “bırakmaz” çünkü hastalık izninde çocuklarıyla sürekli oturmak zorunda kalırlar. Bu yaşta ölümcül bir sonuç ancak bulaşıcı bir sürecin eklenmesiyle mümkündür.

Estrena-Dameshek anemisi, yalnızca kanın kalitatif bileşiminin ihlali ile karakterizedir. Diamond-Blackfan hastalığının biraz farklı semptomları vardır. Bu durumda, iskelet seviyesinde değişiklikler meydana gelir. Kanama yoktur. Cilt çoğunlukla grimsi bir renk tonu ile soluktur.

Teşhis yöntemleri

Anemi belirtileri ortaya çıkarsa, derhal tıbbi yardım almalısınız. En iyisi bir terapiste görünmek. İlk olarak, doktor hastayı incelemeli, tarihini incelemelidir. Bazı durumlarda, uzman bir dizi açıklayıcı soru sorabilir.

Bundan sonra doğrudan araçsal teşhis yöntemlerine giderler.. Başlangıçta, hastaya zorunlu bir lökosit formülü sayımı olan bir kan testi verilir. Daha sonra kemik iliği biyopsisi önerilir.

Bu prosedür, laboratuvarda sonraki çalışması için organın materyalini almayı içerir. Onkolojik süreç ancak biyopsi ile dışlanabilir.

Teşhisin son aşaması, dalağın ve diğer organların boyutunu değerlendirebileceğiniz ultrasondur.

Doktor ön tanıyı doğrularsa, uygun tedavi reçete edilir. Bu ilaç, nakil veya kan nakli olabilir.

Her durumda, tedavi seçeneği doktor tarafından seçilir. Aynı zamanda, iddia edilen hastanın sağlık durumunu ve bir dizi ilgili faktörü dikkate almalıdır: yaş, diğer patolojilerin varlığı, hastalığın şiddeti.

İlaçlarla terapi

Patolojik sürecin gelişimi otoimmün rahatsızlıklar tarafından kışkırtılmışsa (bu belirtilmemiş bir anemidir), immünosupresif ilaçlar reçete edilir. Bağışıklık elemanlarının aktivitesini artırmaya yardımcı olurlar. Çoğu zaman, bu amaç için "Tymoglobulin" reçete edilir. Anemi için "Siklosporin" de iyi etkinlik gösterir.

Ek olarak, hastalara genellikle kemik iliği uyarıcıları reçete edilir. Bu tür ilaçlar, hematopoez sürecini birkaç kez artırabilir.

Bu ilaçlar arasında Leykin, Neulasta ve Neupogen özel ilgiyi hak ediyor. Bu ilaçlar son zamanlarda geliştirildi, bu nedenle maliyetleri oldukça yüksek bir seviyede kalıyor.

Aplastik aneminin patogenezi, hastalık sürecinin mutlaka bağışıklık sistemini etkilemesidir. Sonuç olarak, vücut çeşitli viral ve mantar enfeksiyonlarına karşı aşırı duyarlı hale gelir.

Belirtilerini ihmal edemezsiniz, derhal nitelikli yardım almalısınız. Tanı, belirli bir enfeksiyonun eklenmesini doğrularsa, doktor uygun tedaviyi reçete etmelidir.

Genellikle antibiyotik almaktan kaynaklanır..

Transplantasyon

Şiddetli aplastik anemi, yalnızca bir tedavi seçeneği sunar - omurilik nakli. Daha doğrusu operasyon sırasında kök bileşenleri nakledilir. Birçok parametreye uygun donörü olan 30 yaş altı hastaları tedavi etmek için kullanılır. İkincisinin rolü genellikle bir kız kardeş veya erkek kardeş tarafından oynanır.

Bir donör bulup üzerinde anlaştıktan sonra hastanın vücudu kemoterapi ile “tükenmeye” başlar. Donörden alınan sağlıklı kök hücreler daha sonra filtrelenir ve nakledilir. Hasta bir kişinin vücudunda, bu elementler bağımsız olarak göç eder ve kök salmaktadır.

Prosedür pahalıdır ve hastanede uzun süre kalmayı gerektirir. Gerçekleştirildikten sonra, donör elementlerin reddini önlemek için hasta bir süre ilaç almaya zorlanır.

Transplantasyon bazı riskler taşır. Bazen hastanın vücudu donör hücreleri kabul etmez. Bu durumda, bazı durumlarda ölümcül bir şekilde sona eren hastalığın nüksetmesi meydana gelir.

Kan nakli

Düşük trombosit sayısının eşlik ettiği aplastik aneminin tedavisi kan transfüzyonunu içerir. Bu yaklaşım hastalıktan tamamen kurtulmaz, ancak tezahürlerini kontrol etmeye yardımcı olur.

Bu sürecin tüm olumlu yönlerine rağmen, bazı komplikasyonlar eşlik edebilir. Örneğin, dökülen kütle büyük miktarda demir içerir.

Vücutta biriken bu madde bazı iç organların çalışmalarını olumsuz etkileyerek onlara zarar verebilir. Bu durumda, hastaya ayrıca fazla demiri gidermeye yardımcı olan ilaçlar reçete edilir.

Tedaviden sonra beklentiler

Çoğu zaman, bu hastalıkta iyileşme prognozu olumsuzdur. Kural olarak, hoş olmayan semptomları durdurmaktan ve hastanın acısını hafifletmekten bahsediyoruz.

Olumlu bir sonuç olasılığını artıran ana faktörler arasında şunlar vardır:

• patolojik sürecin düşük ciddiyeti;
• terapi ve eşlik eden ilaçların yetkin seçimi;
• hastanın genç yaşı (hasta ne kadar gençse, tam iyileşme şansı o kadar yüksek).

Aplastik aneminin tedavi edilip edilemeyeceği sorusu açık bir şekilde cevaplanamaz. Her şey bir dizi faktöre bağlıdır.

Önleme yöntemleri

Birincil nispeten sağlıklı bir insan için tasarlanmıştır. Anemi gelişimini önlemek için doğru beslenmeli ve uygun sporlar yapmalısınız. Bağışıklık sistemini güçlendirmek için düzenli prosedürleri unutmayın. Ayrıca bir terapist tarafından periyodik olarak önleyici muayenelerden geçmek ve rahatsızlıklar tespit edilirse hemen tedaviye başlamak gerekir.

Halihazırda onaylanmış bir hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için ikincil önleme gerçekleştirilir. Bunun için reçeteli ilaçlar almanız, sağlığınızı dikkatle izlemeniz ve yeni belirtiler ortaya çıkarsa derhal tıbbi yardım almanız gerekir.

Aplastik anemi (anemi), kan hücrelerinin oluşumu ile ilgili kemik iliği kök hücrelerinin bir dizi fonksiyonunun inhibisyonu ile karakterize edilen patolojik bir durumdur - eritrositler, trombositler ve granülositik grubun hücreleri.

Kan sisteminin bir hastalığı olarak sınıflandırılır.

Aplastik aneminin sınıflandırılması

Bugüne kadar, klinisyenler bu hastalığın çeşitli parametrelerini dikkate alan çeşitli sınıflandırmalar kullanmaktadır.

ICD-10'a göre sınıflandırma

Hastalığa neden olan nedenlere bağlı olarak, aşağıdaki formlar ayırt edilir:

• anayasal. Aplastik aneminin kalıtsal formları da bu sınıfa aittir;
• Tıbbi. ICD-10'a göre sınıflandırma yapılırken, zarar veren her farmasötik ürüne ayrı bir kod atanır.
• İlaç tedavisi dışındaki dış nedenlere maruz kalmanın bir sonucu olarak geliştirilmiştir.
• İdiyopatik aplastik anemi. İdiyopatik anemi ile hastalığa neden olan nedenler bilinmemektedir.
• Belirtilen etiyolojik faktörlere sahip diğer aplastik anemi formları.
• Belirtilmemiş form.

Klinik sınıflandırma

Bu derecelendirme, tüm aplastik anemi vakalarını kalıtsal ve edinsel olarak ikiye ayırır.

Hematopoez mikrobuna tam hasar veren kalıtsal aplastik anemi vakaları.

• Anemi Fanconi. Bu hastalıkta hematopoietik mikropun inhibisyonu ile birleştirilir.
• Estren-Dameshek anemisi, hematopoietik sistemin izole bir lezyonu ile karakterizedir. Gelişimsel kusurları yoktur.

Kalıtsal Dimod-Blackfen anemisi. Bu hastalıkta hematopoezin inhibisyonu, eritrosit germinin izole bir lezyonu ile karakterize edilir.

Edinilmiş aplastik anemi (hipoplastik anemi).

• Akut, subakut ve kronik seyirli kan hücrelerinin genel sentezinin inhibisyonu.
• Sadece bir eritrosit mikropunun izole bir lezyonu; bu durumlarda kısmi veya kırmızı hücreli anemiden bahsederler.

etiyoloji

Modern istatistiklere göre, vakaların% 22-51'inde hastalığın gelişiminin spesifik nedenleri bilinmemektedir.

Aplastik aneminin konjenital formlarının etiyolojisi en doğru şekilde belirlendi.

Aplastik anemi gelişimine yol açan etiyolojik faktörler genellikle iki gruba ayrılır.

dışsal

• Kimyasallar - petrol ürünleri ve bunların işlenmesi, cıva, benzen ürünleri.
• Fiziksel faktörler - nüfuz eden radyoaktif radyasyonun olumsuz etkisi.
• Farmakolojik maddeler - tüberküloza karşı kullanılan ilaçlar, analgin, sitostatik ajanlar, sülfanilamid preparatları, bazı antibiyotikler ve onkolojik patolojinin tedavisi için ajanlar.
• bulaşıcı ajanlar. Aplastik (hipoplastik) anemi gelişimi ile önceki bulaşıcı hastalıklar (grip, bademcik iltihabı) arasındaki ilişki hakkında kanıtlanmış veriler vardır. Ayrıca uçuk, Epstein-Barr, hepatit C, sitomegalovirüs virüsleri kan hücrelerinin gelişimi üzerinde depresif bir etkiye sahiptir.

endojen

• Endokrin bozuklukları - kadınlarda hipotiroidizm veya kistik yumurtalık patolojisi gibi.
• Yaşlılıkta timusun düzenleyici işlevinin durması nedeniyle bağışıklık sisteminin işlev bozukluğu ortaya çıkar.

Klinik tablo

doğuştan formlar

Kalıtsal aplastik anemi ile semptomlar hastalığa neden olan hastalığa bağlıdır. Aynı zamanda, çocuklarda aplastik anemi, çoğu durumda, bu hastalığın konjenital formlarının başlangıcıdır.

Fanconi anemisi, otozomal resesif bir kalıtım türü ile karakterize edilen kalıtsal bir patolojidir. Hastalık genellikle 4 ila 12 yaşlarında başlar, ancak bir çocuğun doğumundan hemen sonra hematolojik bozukluklar ortaya çıkabilir. Fanconi anemisi ile kas-iskelet sisteminin konjenital kusurları gerçekleşir:

• yarıçap kemiklerinin deformasyonu veya yokluğu;
• ellerin ilk parmaklarının yokluğu;
• baş ağrısı;
• hızlı yorgunluk;
• kanama eğilimi (genellikle ölüm nedenleridir);
• sık soğuk algınlığı;
• genitoüriner organların kompleksinin az gelişmişliği;
• her türlü hematopoezin belirgin inhibisyonu;
• kemik iliğini incelerken resim aplastiktir.

Patoloji genellikle hızlı ilerler. Zamanında yeterli tedavinin yokluğunda, ölüme yol açabilecek şiddetli anemi hızla gelişir.

Çoğu durumda ölüm nedeni kanamadır (gastrointestinal kanama veya beyin kanaması).

Fanconi anemisi için tek etkili tedavi, örneğin hastanın yakın bir akrabası olabilecek sağlıklı bir donörden kemik iliği naklidir.

Estrana-Dameshek anemisi, yalnızca kanın bileşimindeki bozukluklarla karakterizedir.

Diamond-Blackfan anemisi, kalıtsal sporadik patolojiler kategorisinden bir hastalıktır. İlk çıkış, yaşamın ilk yılında gerçekleşir. Bu hastalıkta şunlar vardır:

• eritrosit mikropunun izole lezyonu;
• kemiklerde patolojik değişiklikler;
• karakteristik göz hasarı;
• cilt karakteristik bir grimsi renk tonu kazanır;
• hepatosplenomegali erken ortaya çıkar;
• trombositler ve lökositler kanda normal miktarlarda bulunur, sadece dalağa ciddi hasar verilmesi durumunda bir azalma görülür;
• karakteristik fenotip: genişlemiş üst dudak, geniş aralıklı gözler, cildin solgunluğu, kuru saç ve pasaportun gerisinde kalan kemik yaşı;
• bu ciddi hastalık 20 yaşından önce ölümcüldür. Laboratuvar çalışmalarında - trombosit ve granülositik mikropların normal proliferasyonu ile normokromik aneminin bir resmi;
• Bu anemi formu için etkili bir tedavi taktiği, hayati endikasyonlara göre eritrosit kitlesinin transfüzyonu ile kombinasyon halinde glukokortikosteroid hormonları ile tedavidir.

Edinilmiş Formlar

Mikroplardan birinin veya diğerinin baskın lezyonuna bağlı olarak, aplastik anemide gözlenen tüm belirtilerin ana klinik sendromlara bölünmesi tavsiye edilir.

Aslında anemi:

• değişen şiddette baş dönmesi;
• fiziksel zayıflık;
• kulaklarda gürültü;
• solunum yetmezliği, nefes darlığı;
• artan kalp atışı hissi.

kanamalar:

• kanama, gevşek diş etleri;
• travmadan kaynaklanmayan hematomların görünümü;
• burun kanaması;
• beyinde kanama olasılığı vardır.

Granülositopeni:

• vücudun bağışıklık sisteminin koruyucu işlevinde azalma, çeşitli enfeksiyonların sık görülme sıklığı;
• küçük yaralanmalarda bile yumuşak dokuların pürülan iltihabı;
• enjeksiyon bölgesinde apse oluşumu;
• ve ciltte morarma;
• ciltte noktasal döküntüler;
• kalbin oskültasyonunda karakteristik üfürüm;
• kalp atış hızı artar;
• formda olası komplikasyon;
• Şiddetli vakalarda hepatomegali tespit edilir ve skleral sarılık not edilebilir.

Hastalığın seyri. önem

Bir kan testi ve kemik iliği trefin biyopsisinin sonuçlarına göre, çeşitli derecelerde aplastik anemi şiddeti ayırt edilir.

Orta şiddette aplastik anemi:

• trepanobiyopsili kemik iliği hipotrofiktir;
• granülositlerin içeriği 2 * 100 / l'den fazla değildir;
• trombositler - 100 * 100 / l'ye kadar;
• % 2-3'ten az retikülositler.

Şiddetli aplastik anemi:

• trepanobiyopside kemik iliği aplastiktir;
• 0.5*100/l'den az granülositopeni;
• 20*100/l'den az;
• retikülositler -% 1'e kadar.

Son derece şiddetli aplastik anemi derecesi:

• 0.2*100/l'den az granülositler;
• trombositler tektir veya bulunmaz;
• retikülositler - tek veya yok.

teşhis

Aplastik anemi tanısının, hastalığın karakteristik klinik tablosuna ve hastanın şikayetlerine izin verdiğini varsayalım.

En bilgilendirici klinik çalışmalar:

• Genel kan analizi. Pansitopeni bu patoloji için tipiktir, lökositopeni ise esas olarak granülosit sayısındaki azalmaya bağlı olarak ortaya çıkar. Ek olarak, KLA bir inflamatuar sürecin belirtilerini yansıtabilir.
• Kanın biyokimyasal göstergelerinin resmi. Aplastik anemide, aşağıdaki parametreler karakteristik değişikliklere tabi olabilir: timol testi, C-reaktif protein, HBs antijeni, eritropoietin ve serum demir seviyeleri.
• Sternal ponksiyon, kantitatif oranlarını ve hematopoez inhibisyon derecesini değerlendirmek için kemik iliği hücrelerinin görselleştirilmesine izin verir. Miyelogram (çalışmanın sözde sonucu), kemik iliğinin hücresel bileşimini yansıtır.
• Trepanobiyopsi, analiz için iliumdan bir kemik iliği parçası almayı içerir. Sternal ponksiyona göre avantajı, daha fazla materyalin alınması ve yapısal bütünlüğünün korunabilmesidir.

Tam bir kan sayımı ve bir trepanobiyopsi sonucu, aplastik aneminin şiddetini değerlendirmemize ve hastalığın şeklini belirlememize izin verir.

Aplastik anemi tedavisi

Hastalığa neden olan etyopatogenetik faktörün bilindiği durumlarda, tedavi, hastalığın gelişimine neden olan nedenleri ortadan kaldırma girişimleriyle başlayacaktır. Bu tür önlemler, patolojik sürecin daha da ilerlemesi olasılığını ortadan kaldırmak için tasarlanmıştır.

Aplastik aneminin her formu, patolojik sürecin seyrinin özelliklerine bağlı olarak belirli bir tedavi rejimine karşılık gelir.

Klinik olarak doğrulanmış aplastik anemi ile tedavi üç ana yönde gerçekleştirilebilir.

yerine koyma tedavisi. Yöntem, kanın tamamının, oluşturulmuş elementlerin (trombosit veya eritrosit kütlesi, granülositler) veya kan ikamelerinin transfüzyonunu içerir. Bu, gerekli sayıda kan hücresini yalnızca geçici olarak yenileyen, ancak hematopoez işlevini geri yüklemeyen önleyici bir tedavi yöntemidir.

Bu yöntemin, aplastik aneminin otoimmün formunda uygulanamayacağı akılda tutulmalıdır, çünkü yabancı bir proteinin yutulmasına verilen tepki, sokulan hücrelere karşı bir bağışıklık tepkisi olacaktır.

Böyle bir durumda, replasman tedavisi etkisiz olacaktır.

Tekrarlanan kan transfüzyonları bu elementin vücutta birikmesine yol açtığından, replasman tedavisinin vücuttan demirin çıkarılmasını destekleyen ajanların kullanımıyla birleştirilmesi tavsiye edilir.

Kemik iliği nakli. Aplastik aneminin bu tedavi yönteminin günümüzde en etkili olduğu düşünülmektedir. Yöntemin kullanımı genç yaşta tercih edilir. Tedavinin başarısı için doğru donörü seçmek gerekir. Hastanın yakın akrabası olabilirler.

Ayrıca hastayı uygun şekilde hazırlayın (bu tür hazırlık kemoterapiyi ve yüksek dozda radyasyona maruz kalmayı içerir). Operasyon, bir donörden alınan filtrelenmiş sağlıklı kök hücrelerin alıcının kan dolaşımına enjekte edilmesini içerir. Kan akışı yoluyla, donör materyal hastanın kemik iliğine girer ve ardından sağlıklı kan hücrelerinin proliferasyonu gerçekleşir.

Nakledilen materyalin reddedilmesini önlemek için hastaya bağışıklık tepkisini baskılayan uygun tedavi verilir.

Tıbbi terapi:

• hematopoez süreçlerini uyarmak için tasarlanmış;
• immünosupresif - aplastik aneminin otoimmün formu için geçerlidir. Böyle bir terapi, yetersiz bir bağışıklık tepkisini önler.

Aplastik anemi için prognoz

Şiddetli aplastik anemide ilaç endüstrisinin gelişmesine rağmen hala yüksek bir ölüm oranı vardır.

Prognozu iyileştiren faktörler:

• transplantolojinin gelişimi ve transplantasyonun kullanılmaya başlanması;
• immünosupresif tedavi.