वयस्कों के उपचार में थाइमस ग्रंथि रोग के लक्षण। बच्चों में थाइमस ग्रंथि बढ़ने के लक्षण
बच्चों में थाइमस ग्रंथि में दो रचनात्मक खंड होते हैं: ग्रीवा और वक्ष, और यह अंदर स्थित होता है पूर्वकाल मीडियास्टीनम. यह तुरंत स्पष्ट किया जाना चाहिए कि यह ग्रंथि मुख्य रूप से प्रबल होती है बचपन, जिसके लिए इसे "बचपन की ग्रंथि" का विशिष्ट नाम मिला, वयस्क जीवों में, ज्यादातर मामलों में, ग्रीवा जेब अनुपस्थित है। एक काफी उपयुक्त प्रश्न उठता है, और थाइमस ग्रंथि बच्चों में क्या कार्य करती है?
उद्देश्य थाइमस
मुख्य कार्य यह शरीरलिम्फोसाइटों के विभेदीकरण का नियमन है, अर्थात् हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं का टी-लिम्फोसाइट्स में परिवर्तन सीधे इसमें आगे बढ़ता है। थाइमस ऊतक के अर्क से प्राप्त होता है जैविक तैयारी, काफी उत्तेजक प्रतिक्रियाएं सेलुलर प्रतिरक्षाऔर एंटीबॉडी के निर्माण को बढ़ाता है, जिससे रक्त में टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि होती है।
पैथोलॉजी के कारण
हालाँकि, यह ध्यान रखना उचित है कि कुछ में नैदानिक मामलेइस अंग से जुड़े विकृतियों में, विशेष रूप से, थाइमस ग्रंथि में वृद्धि का निदान किया जाता है। इस रोग प्रक्रिया को क्या भड़काता है? अक्सर, ऐसी विसंगति एक परिणाम (जटिलता) बन जाती है पिछली बीमारी, लेकिन वहाँ भी है आनुवंशिक कारक. नवजात शिशुओं में थाइमस ग्रंथि माँ के गर्भ के असामान्य पाठ्यक्रम के परिणामस्वरूप विकसित होती है, देर से गर्भाधाननेफ्रोपैथी, संक्रामक रोगमां।
बच्चों में थाइमस ग्रंथि का मुख्य रूप से निदान किया जाता है चिकित्सकीय, अर्थात्, एक्स-रे द्वारा इसकी विकृतियों का मज़बूती से पता लगाया जाता है, प्रतिरक्षाविज्ञानी और इसी तरह की परीक्षाएँ कई विशिष्ट लक्षणों का पता लगाने के बाद की जाती हैं।
रोग के लक्षण
तो, गर्दन की जेब की उपस्थिति अक्सर बच्चे के अस्थिर वजन के साथ होती है, अर्थात, वह या तो तेजी से वजन बढ़ाता है या जल्दी से खो देता है। इसके अलावा, बच्चे के पास हो सकता है शिरापरक जालपर त्वचा, त्वचा का सायनोसिस, पसीना आना और बार-बार आना।
ऐसे बच्चों में कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली होती है और इसलिए दूसरों की तुलना में अधिक बार वायरल और बीमार हो जाते हैं सांस की बीमारियों, और लगातार उत्पादक रोकथाम और मौसमी पुनर्वास की भी आवश्यकता है।
उत्पादक उपचार
हालाँकि, सबसे पहले, बच्चों में थाइमस ग्रंथि की आवश्यकता होती है समय पर उपचार, जिसे विशेष रूप से सौंपा जाना चाहिए अनुभवी विशेषज्ञरोग की प्रगति के आधार पर और सामान्य अवस्थायुवा रोगी। आरंभ करने के लिए, बच्चों के लिए सख्ती से सीमित टीकाकरण की भी सिफारिश की जाती है, जिसे प्रमुख बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा भी ठीक किया जाता है। उत्पादक उपचार रूढ़िवादी और प्रचलित दोनों हो सकते हैं, लेकिन बाद वाला मामला केवल तभी उपयुक्त होता है जब चिकित्सा हस्तक्षेप से ठोस परिणाम न मिले हों। इसके अलावा, यह समझा जाना चाहिए कि नवजात शिशुओं में थाइमस ग्रंथि को हटाने से प्रतिरक्षा के गठन में काफी बाधा आ सकती है, साथ ही दमन भी हो सकता है प्राकृतिक प्रक्रियाएँवृद्धि, जो अत्यंत अवांछनीय है।
के साथ बच्चों के लिए पोषण समान समस्या, संतुलित होना चाहिए, और इसमें शामिल भी होना चाहिए एक बड़ी संख्या कीविटामिन सी। इसके अलावा, अधिवृक्क प्रांतस्था को उत्तेजित करने के लिए नद्यपान लेने की सलाह दी जाती है, और ग्लूकोकार्टिकोइड्स (5 दिनों तक) और रिलैप्स के लिए एडाप्टोजेन्स की भी सिफारिश की जाती है। इलाज के दौरान बच्चे को हर समय मेडिकल जांच के लिए रखा जाता है।
रोग के लक्षण हमेशा स्पष्ट रूप से व्यक्त नहीं होते हैं, लेकिन थाइमस ग्रंथि में वृद्धि के थोड़े से "संकेत" पर, बाल रोग विशेषज्ञ एक तत्काल परीक्षा निर्धारित करते हैं, और फिर, परिणामों को देखते हुए, एक वैकल्पिक उपचार।
प्रतिरक्षा की ताकत कई कारकों पर निर्भर करती है। थाइमस की स्थिति स्तर को प्रभावित करती है रक्षात्मक बलजीव और विदेशी एजेंटों का विरोध करने की क्षमता। थाइमस के उल्लंघन के मामले में, वायरस, रोगजनक बैक्टीरिया, रोगजनक कवक ऊतकों के माध्यम से स्वतंत्र रूप से फैलते हैं, गंभीर संक्रामक रोग विकसित होते हैं।
छोटे बच्चों में थाइमस ग्रंथि की हार कितनी खतरनाक है? वयस्कों में थाइमस के कौन से रोग पाए जाते हैं? थाइमस के रोगों का क्या करें? लेख में उत्तर।
थाइमस ग्रंथि: यह क्या है
लंबे समय तक, डॉक्टर इस बात पर आम सहमति नहीं बना सकते हैं कि थाइमस को किस प्रणाली के लिए जिम्मेदार ठहराया जाए: लिम्फोइड या एंडोक्राइन। यह परिस्थिति सक्रिय रूप से कार्य करने वाली ग्रंथि की भूमिका को कम नहीं करती है सुरक्षात्मक कार्य. पशु प्रयोगों से पता चला है कि जब थाइमस को हटा दिया जाता है, तो विदेशी एजेंट प्रतिरोध को पूरा नहीं करते हैं, जल्दी से कोशिकाओं में घुस जाते हैं, और शरीर के लिए एक खतरनाक संक्रमण का सामना करना मुश्किल होता है।
बच्चे के जन्म के बाद पहले 12 महीनों के लिए, यह थाइमस है जो शरीर को के प्रभाव से बचाता है रोगजनक सूक्ष्मजीव. जैसे-जैसे यह बढ़ता और विकसित होता है, अन्य अंग कुछ कार्यों को संभाल लेते हैं।
से अस्थि मज्जास्टेम सेल समय-समय पर थाइमस में चले जाते हैं, फिर उनके परिवर्तन की प्रक्रिया शुरू होती है। यह थाइमस ग्रंथि में है कि गठन, "सीखना" और टी-लिम्फोसाइट्स का सक्रिय संचलन होता है - प्रतिरक्षा कोशिकाएं. थाइमस के ऊतकों में विभेदीकरण विशिष्ट कोशिकाओं को प्राप्त करना संभव बनाता है जो विदेशी एजेंटों से लड़ते हैं, लेकिन तत्वों को नष्ट नहीं करते हैं। खुद का शरीर. थाइमस के उल्लंघन में विकसित होता है ऑटोइम्यून पैथोलॉजीजब शरीर अपनी कोशिकाओं को विदेशी मानता है, तो यह उन पर हमला करता है, जिससे असफलता और गंभीर घाव होते हैं।
थाइमस कहाँ स्थित है? सबसे अधिक संभावना है, हर कोई इस सवाल का जवाब नहीं जानता। एक महत्वपूर्ण अंग, जिसके बिना टी-लिम्फोसाइट्स का उत्पादन असंभव है, की तुलना में कम बार उल्लेख किया गया है थाइरॉयड ग्रंथिया पिट्यूटरी ग्रंथि, लेकिन थाइमस के बिना, प्रवेश करने पर शरीर व्यावहारिक रूप से रक्षाहीन हो जाता है खतरनाक बैक्टीरियाऔर वायरस।
ऊपरी हिस्से में थाइमस ग्रंथि को एक्स-रे पर पहचानना आसान है छाती (काला धब्बासुपीरियर मीडियास्टीनम में, उरोस्थि के ठीक पीछे)। प्रतिरक्षा की ताकत के लिए जिम्मेदार एक महत्वपूर्ण अंग के विकास में विसंगतियों के साथ, व्यक्तिगत लोब्यूल्स ऊतकों में विकसित होते हैं थाइरॉयड ग्रंथिटॉन्सिल जोन में पाया जाता है, मुलायम ऊतक ग्रीवा क्षेत्र, पश्च (कम अक्सर) या पूर्वकाल (अधिक बार) मीडियास्टिनम का वसायुक्त ऊतक। 25% रोगियों में एबरैंट थाइमस पाया जाता है, ज्यादातर मामलों में महिलाएं पीड़ित होती हैं।
कभी-कभी, डॉक्टर नवजात शिशुओं में थाइमस एक्टोपिया रिकॉर्ड करते हैं। पैथोलॉजी मीडियास्टिनम के बाईं ओर होती है, ज्यादातर लड़कों में। हृदय रोग विशेषज्ञ ध्यान दें: एक्टोपिक थाइमस के साथ, 75% रोगियों में है जन्म दोषहृदय की मांसपेशी।
कार्यों
थाइमस ग्रंथि का मुख्य कार्य शरीर की रक्षा के लिए टी-लिम्फोसाइट्स का उत्पादन करना है। थाइमस न केवल विशिष्ट कोशिकाओं का उत्पादन करता है, बल्कि खतरनाक सूक्ष्मजीवों को नष्ट करने के लिए उनका चयन भी करता है।
अन्य सुविधाओं:
- थाइमस हार्मोन का उत्पादन (थाइमोपोइटिन, आईजीएफ -1, थाइमोसिन, थाइमलिन), जिसके बिना यह असंभव है सही कामसभी अंगों और प्रणालियों;
- हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम के कामकाज में भाग लेता है;
- का समर्थन करता है प्रतिरक्षा रक्षाउच्च स्तर पर;
- कंकाल की इष्टतम विकास दर के लिए जिम्मेदार;
- थाइमस हार्मोन हैं नॉट्रोपिक प्रभाव, चिंता के स्तर को कम करें, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कार्यात्मक गतिविधि को स्थिर करें।
महत्वपूर्ण!थाइमस का हाइपोफंक्शन प्रतिरक्षा रक्षा पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है: अंग कम टी-लिम्फोसाइट्स पैदा करता है या, इस प्रकार की विकृति के साथ, कोशिकाएं पर्याप्त रूप से विभेदित नहीं होती हैं। एक वर्ष तक के बच्चों में, शुरुआत से पहले थाइमस बड़ा होता है तरुणाईअंग बढ़ता है। उम्र बढ़ने के साथ, थाइमस ग्रंथि कम हो जाती है बुढ़ापाअक्सर एक विशिष्ट अंग वसा ऊतक के साथ विलीन हो जाता है, थाइमस का वजन केवल 6 ग्राम होता है, इस कारण से, वृद्ध लोगों में प्रतिरक्षा की ताकत युवा लोगों की तुलना में बहुत कम होती है।
संरचना
अंग में एक लोबदार सतह, मुलायम बनावट, भूरा-गुलाबी रंग होता है। कैप्सूल से संयोजी ऊतकपर्याप्त घनत्व के दो लोब एक दूसरे से सटे या जुड़े हुए हैं। शीर्ष तत्व संकीर्ण है, नीचे वाला चौड़ा है। समानता की पृष्ठभूमि के खिलाफ अंग का नाम दिखाई दिया ऊपरी लोबडबल कांटा के साथ।
अन्य पैरामीटर: चौड़ाई, औसतन 4 सेमी, एक महत्वपूर्ण अंग की लंबाई - 5 सेमी, वजन - 15 ग्राम तक। 12-13 वर्ष की आयु तक, थाइमस बड़ा हो जाता है, लंबा - 8-16 सेमी तक, वजन - 20 से 37 ग्राम तक।
थाइमस की समस्या के कारण
कुछ रोगियों में, चिकित्सक पहचान करते हैं जन्मजात विसंगतियांथाइमस का विकास: टी-लिम्फोसाइटों की क्रिया का उद्देश्य विदेशी एजेंटों को नहीं, बल्कि स्वयं के शरीर की कोशिकाओं को नष्ट करना है। क्रोनिक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी रोगी की स्थिति पर प्रतिकूल प्रभाव डालती है, शरीर कमजोर होता है, उसी समय बैक्टीरिया और खतरनाक वायरसमानव संक्रमण के बाद ऊतकों में स्वतंत्र रूप से गुणा करें। रोकने के लिए नियमित दवा की जरूरत है गंभीर परिणामकमजोर प्रतिरक्षा की पृष्ठभूमि पर।
थाइमस डिसफंक्शन के अन्य कारण:
- प्रभाव उच्च खुराकआयनीकरण विकिरण;
- आनुवंशिक प्रवृतियां;
- निवास के क्षेत्र में कठिन पर्यावरणीय स्थिति;
- गर्भवती महिला द्वारा दवा लेने के नियमों का पालन न करना, भ्रूण के विकास के दौरान जोखिम।
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बीमारी
पर बार-बार जुकाम होना, तेज़ गिरावटनवजात शिशुओं में प्रतिरोधक क्षमता, डॉक्टर बच्चों में थाइमस ग्रंथि की जांच करने की सलाह देते हैं। यह वह अंग है जो शरीर की सुरक्षा के स्तर के लिए जिम्मेदार है प्रारंभिक अवस्था. थाइमस के गंभीर घावों में, डॉक्टर समस्याग्रस्त अंग को हटाने की सलाह देते हैं जो स्वस्थ टी-लिम्फोसाइट्स का उत्पादन नहीं करता है। थाइमस ग्रंथि की संरचना और कामकाज में हल्के और मध्यम विकारों के साथ, प्रतिरक्षा के इष्टतम स्तर को बनाए रखने के लिए इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स के एक कोर्स की आवश्यकता होगी।
थाइमस में पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं बचपन और वयस्क रोगियों दोनों में होती हैं। डिसफंक्शन को अक्सर थाइमस के ऑटोइम्यून घावों के साथ जोड़ा जाता है। एक घातक ट्यूमर प्रक्रिया और हेमटोलॉजिकल रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक महत्वपूर्ण अंग को नुकसान भी होता है।
थाइमस रोग अन्य अंगों के घावों की तुलना में बहुत कम बार विकसित होते हैं जो शरीर में हार्मोन उत्पन्न करने वाली मुख्य प्रक्रियाओं को नियंत्रित करते हैं। हाइपोथैलेमस, अंडाशय, पिट्यूटरी ग्रंथि, थायरॉयड ग्रंथि की विकृति अधिक आम है, खासकर मध्यम और पुराने रोगियों में आयु वर्ग(40 वर्ष या अधिक)।
थाइमस को मुख्य प्रकार की क्षति:
- सौम्य और घातक ट्यूमर।प्रकार: लिम्फोमास, जर्मिनल फॉर्मेशन, कार्सिनोमस। बचपन में, ट्यूमर की प्रक्रिया दुर्लभ होती है, पैथोलॉजी के अधिकांश मामले 40 वर्ष और बाद में महिलाओं और पुरुषों में दर्ज किए गए थे। पर दुर्लभ मामलेजैविक रूप से सौम्य रसौलीसिस्टिक नेक्रोसिस के क्षेत्र हैं;
- जन्मजात विकृति।डिजॉर्ज के सिंड्रोम में कई विशेषताएं हैं: जन्मजात हाइपोपैरथायरायडिज्म, धमनियों, नसों और हृदय की मांसपेशियों की विकृति, टी-लिम्फोसाइट्स के चयन की कमी के साथ ग्रंथि का अप्लासिया। कम उम्र में बढ़ा जोखिम घातक परिणामटेटनी से बच्चों में (गंभीर बरामदगी), जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, शरीर को लगातार और बार-बार होने वाले संक्रामक रोगों का सामना करना पड़ता है;
- थाइमस हाइपरप्लासिया।न्यूरोमस्कुलर पैथोलॉजी ऑटोएंटिबॉडीज से एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स तक मायोनरल कनेक्शन के माध्यम से आवेग संचरण की प्रक्रिया के उल्लंघन के साथ आगे बढ़ती है। हाइपरप्लासिया के साथ, ग्रंथि के ऊतकों में लिम्फोइड फॉलिकल्स दिखाई देते हैं। एक जैसा पैथोलॉजिकल परिवर्तनबहुतों के साथ विकसित करें स्व - प्रतिरक्षित रोग: रूमेटाइड गठिया, मल्टीपल स्क्लेरोसिस, कब्र रोग;
- थाइमस सिस्ट।ट्यूमर आमतौर पर दिखाई नहीं देते हैं विशेषणिक विशेषताएंथाइमस में एक रोग प्रक्रिया का संकेत देता है, जो जटिल हो जाता है समय पर पता लगानापुटी। ज्यादातर मामलों में, सर्जिकल उपचार के दौरान श्लेष्म और सीरस सामग्री वाले गुहाओं का पता लगाया जाता है। व्यास सिस्टिक गठनशायद ही कभी 4 सेमी तक पहुंचता है, ट्यूमर जैसी संरचनाएं गोलाकार या शाखाओं वाली होती हैं।
थाइमस ग्रंथि के विकृति का उपचार एक लंबी प्रक्रिया है। पुराने रोगोंऑटोइम्यून प्रकृति को समाप्त नहीं किया जा सकता है, केवल स्तर को कम करना संभव है नकारात्मक प्रभावशरीर की कोशिकाओं पर टी-लिम्फोसाइट्स। इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स लेने से, समूह बी के विटामिन संक्रमण के प्रतिरोध को बढ़ाते हैं, तंत्रिका विनियमन को सामान्य करते हैं।
थाइमस ग्रंथि अंतःस्रावी तंत्र का एक महत्वपूर्ण अंग है। प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के साथ, आपको विनाश के जोखिम को कम करने के लिए डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाएं लेने की आवश्यकता होती है स्वस्थ कोशिकाएं. यदि जीवन के पहले वर्ष का बच्चा अक्सर बीमार रहता है, तो जन्मजात ऑटोइम्यून पैथोलॉजी को बाहर करने के लिए थाइमस की स्थिति की जांच करना आवश्यक है। विटामिन का नियमित सेवन उचित पोषण, निवारक उपायशरद ऋतु-सर्दियों की अवधि में, सख्त होने से प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने में मदद मिलती है।
अगले वीडियो में, विशेषज्ञ इस बारे में सुलभ तरीके से बात करेंगे कि थाइमस ग्रंथि क्या है और मानव शरीर में इसकी आवश्यकता क्यों है, और यह भी निर्देश देंगे कि अगर डॉक्टर बढ़े हुए थाइमस के बारे में बात करें तो क्या करें:
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थाइमस में हाइपरप्लास्टिक प्रक्रियाओं को इसके पैरेन्काइमा की मात्रा में वृद्धि की विशेषता है, जो आमतौर पर इसके आकार और वजन में वृद्धि से प्रकट होती है। हालांकि, बाद वाले, उम्र के आधार पर, के रूप में व्यक्त किया जा सकता है बदलती डिग्रियां. इस संबंध में, श्मिंक (1926) ने बच्चों और वयस्कों में थाइमस के हाइपरप्लासिया के बीच अंतर करने का प्रस्ताव दिया, इस तथ्य पर ध्यान आकर्षित करते हुए कि बच्चों में हाइपरप्लासिया हमेशा थाइमस के आकार और वजन में वृद्धि के साथ होता है, जबकि वयस्कों में इसकी वृद्धि होती है। अधिक बार केवल सापेक्ष होता है और अधिकांश मामलों में यह बच्चों में थाइमस ग्रंथि के आकार और वजन से अधिक नहीं होता है। वयस्कों में थाइमस ग्रंथि में इसी तरह के परिवर्तन को अक्सर दृढ़ता (संरक्षण) या सबइनवोल्यूशन (हैमर, 1926; टेसेराक्स, 1956) के नाम से भी वर्णित किया जाता है।
जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, थाइमस ग्रंथि विभिन्न के प्रति बहुत संवेदनशील है हार्मोनल प्रभाव. वहीं, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और सेक्स हार्मोन इसके विरोधी हैं, जबकि थायरोक्सिन का इस पर उत्तेजक प्रभाव पड़ता है। इसके अनुसार, ग्रेव्स रोग में थायरोक्सिन के उत्पादन में वृद्धि, साथ ही ग्लूकोकार्टिकोइड्स या सेक्स हार्मोन के उत्पादन में कमी या समाप्ति, जो कि एडिसन रोग, अधिवृक्क प्रांतस्था के शोष और कैस्ट्रेशन के दौरान स्वाभाविक रूप से देखी जाती है थाइमस ग्रंथि के हाइपरप्लासिया का कारण बनता है। टेसेराक्स (1956, 1959) ने थाइमस हाइपरप्लासिया को एक्रोमेगाली में भी नोट किया। हालांकि, यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि कौन सा विशिष्ट है हार्मोनल विकारयह संबंधित हो सकता है।
हिस्टोलॉजिकल रूप से, थाइमस ग्रंथि में हाइपरप्लास्टिक प्रक्रियाएं हमेशा उसी तरह प्रकट नहीं होती हैं। बच्चों और लोगों में युवा उम्रहाइपरप्लासिया के साथ थाइमस ग्रंथि सबसे अधिक बार इसे बरकरार रखती है सामान्य संरचना. थोड़े बढ़े हुए लोबूल में, कॉर्टिकल और मेडुला परतों में एक अलग विभाजन होता है। उत्तरार्द्ध में, विशिष्ट हासल निकाय पाए जाते हैं, जिनकी संख्या कभी-कभी बढ़ जाती है। हालांकि, हाइपरप्लासिया में कॉर्टिकल और मेडुला के बीच का अनुपात काफी भिन्न हो सकता है, और कुछ मामलों में कॉर्टिकल प्रमुख है, दूसरों में - मेडुला। इसके अनुसार, श्रिडे (1911) ने कॉर्टिकल के हाइपरप्लासिया और के बीच अंतर करने का प्रस्ताव दिया मज्जाथाइमस। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कॉर्टिकल परत की संकीर्णता और हासाल के शरीर के अपक्षयी रूपों की उपस्थिति, अक्सर मृतकों में थाइमस ग्रंथि की जांच करते समय ध्यान दिया जाता है, जो बीमारी के संबंध में होने वाली प्रक्रियाओं का परिणाम हो सकता है। मौत का कारण बना, और पीड़ा के दौरान।
थाइमस हाइपरप्लासिया की अभिव्यक्ति को इसके लोबूल में लसीका रोम के गठन पर भी विचार किया जाना चाहिए, अक्सर विशिष्ट प्रजनन केंद्रों (चित्र 11) के साथ, जैसा कि अक्सर देखा जाता है लिम्फोइड ऊतक. बच्चों और युवा लोगों में, यह आमतौर पर थाइमस के सामान्य हाइपरप्लासिया के साथ इसके लोब्यूल के आकार में वृद्धि और उनमें एक अच्छी तरह से परिभाषित कॉर्टिकल परत की उपस्थिति के रूप में होता है, जबकि वृद्ध लोगों में लसीका रोम का गठन होता है। थाइमस में अक्सर इसके हाइपरप्लासिया की एकमात्र अभिव्यक्ति होती है। मैके इन परिवर्तनों को थाइमस डिस्प्लास्टिक कहते हैं।
अंत में, करने के लिए हाइपरप्लास्टिक प्रक्रियाएंइसमें अजीबोगरीब ग्रंथि संरचनाओं का उद्भव भी शामिल होना चाहिए, जो अक्सर थाइमस ग्रंथि में अनैच्छिक परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ पाया जाता है। उन्हें पहली बार सुल्तान (1896) द्वारा वर्णित किया गया था। वे बाद में लोचटे (1899) और वीज़ (1940) द्वारा देखे गए, जिन्होंने समर्पित किया विशेष अध्ययन. वे आम तौर पर असंख्य नहीं होते हैं और एकल ग्रंथि कोशिकाओं (चित्र 12) के रूप में व्यक्तिगत लोब्यूल की परिधि के साथ पाए जाते हैं, जो पूरी तरह से कोशिकाओं से भरे होते हैं या छोटे अंतराल होते हैं। बड़ी कोशिकाएँ कोशिकाओं की परिधि के साथ स्थित होती हैं, जो अक्सर एक खंभे जैसी बेसल परत बनाती हैं। कोशिकाओं में एक प्रमुख तहखाने की झिल्ली होती है, जो सबसे अच्छी तरह से तब देखी जाती है जब अनुभागों को पीएएस या फीट चांदी संसेचन के साथ संसाधित किया जाता है।
हमारे द्वारा थाइमस ग्रंथि में 145 में से 68 परीक्षित मृतकों में इसी तरह की ग्रंथीय कोशिकाएं पाई गईं। पुरुषों और महिलाओं में, उन्हें लगभग समान आवृत्ति के साथ देखा गया, जो मृतक की उम्र बढ़ने के साथ बढ़ता गया। वहीं, सबसे कम उम्र का मृतक, जिसमें ऐसी ग्रंथीय कोशिकाएं पाई गईं, वह 21 साल का युवक था, जिसकी मौत कैंसर से हुई थी। तीव्र ल्यूकेमिया. ये डेटा अन्य शोधकर्ताओं (सुल्तान, 1896; लोचटे, 1899; वीज़, 1940; टेसेराक्स, 1959) के डेटा के साथ पूरी तरह से मेल खाते हैं। पर हाल के समय मेंइसी तरह की ग्रंथियों की कोशिकाएं थाइमस एलिम्फोप्लासिया (ब्लैकबर्न, गॉर्डन, 1967) वाले बच्चों में भी पाई गईं।
चावल। 11. प्रगतिशील मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ थाइमस ग्रंथि के लोबूल में प्रजनन केंद्रों के साथ लसीका रोम। ए-यूवी, 40X; 6-120X।
चावल। 12. थाइमस लोब्यूल्स में ग्रंथियों की कोशिकाएं।
क-मृतकों कासे मादक प्रलापनिमोनिया से जटिल। हेमेटोक्सिलिन-एओसिन धुंधला हो जाना। दप। 200X; मृतक द्वारा उपयोग किया जाता हैआमवाती हृदय रोग से। CHIC प्रतिक्रिया का उपयोग करके प्रसंस्करण। दप। 1&OXI एक ही समय में। पैर चांदी संसेचन। दप। 240X।
वीज़ (1940), जिन्होंने विशेष रूप से मानव थाइमस में इन ग्रंथियों के गठन का अध्ययन किया, उन्हें आदिम निकाय कहा, यह मानते हुए कि हसाल के शरीर उनसे बनते हैं। हालांकि, इस धारणा का उनके अलग-अलग स्थानीयकरण द्वारा विरोध किया जाता है, साथ ही यह तथ्य भी है कि ये ग्रंथि कोशिकाएं थाइमस ग्रंथि में बचपन में नहीं पाई जाती हैं, जब गहन शिक्षाहसल के शरीर, और अधिक में देर अवधि, जब आगे की शिक्षाहसाल का शरीर रुक जाता है या पूरी तरह से समाप्त हो जाता है। इसके अलावा, इन ग्रंथियों की कोशिकाओं की उपस्थिति में हसल के शरीर से भिन्न होते हैं तहखाने की झिल्लीऔर उनकी कोशिकाओं और लुमेन में ग्लाइकोलिपिड्स के संचय की अनुपस्थिति, जो हसल के शरीर की विशेषता है।
इसी समय, इन कोशिकाओं की निस्संदेह उपकला प्रकृति और इसके विकास के शुरुआती चरणों में थाइमस के उपकला अशिष्टता के ट्यूबलर संरचनाओं के साथ उनकी महान समानता (चित्र 6 देखें) हमें अनुमति देती है, ऐसा लगता है, विचार करने के लिए उन्हें थाइमस के उपकला तत्वों के प्रसार के परिणामस्वरूप, जिसमें एक प्रतिक्रियाशील चरित्र होता है। उत्पादन में थाइमस ग्रंथि के उपकला तत्वों की भागीदारी के बारे में वर्तमान में विकसित विचार के आलोक में विनोदी कारक(ई। 3। युस्फीना, 1 9 5;; ई। 3। युस्फीना और आई। एन। कामेंस्काया, 1 9 5 9; मेटकाफ, 1 9 66) ये संरचनाएँ निस्संदेह रुचि की हैं। फ्रायंड के सहायक की शुरूआत के बाद चूहों के थाइमस में समान ग्रंथियों की कोशिकाओं की उपस्थिति, जी. वाई. श्वेत-मोल्डावस्की और एलआई राफ-किना (1963) द्वारा नोट किया गया, हमें प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं से उनके संबंध के बारे में सोचने की अनुमति देता है। इस धारणा को हमारे अध्ययन के परिणामों में कुछ पुष्टि मिलती है। विश्लेषण संभावित निर्भरतासंक्रामक की उपस्थिति से परीक्षित मृतकों में थाइमस ग्रंथि में ग्रंथियों की कोशिकाओं का निर्माण भड़काऊ प्रक्रियाएंदिखाया गया है कि संक्रामक भड़काऊ प्रक्रियाओं के साथ 65 में से 45 मौतों में ग्रंथियों की कोशिकाएं देखी गईं, जबकि संक्रामक भड़काऊ प्रक्रियाओं के बिना 80 मौतों में से, वे केवल 23 में पाई गईं। इनमें थाइमस में ग्रंथियों की कोशिकाओं का पता लगाने की आवृत्ति में उल्लेखनीय अंतर मृतकों के दो समूह सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण हैं (y=6.82;p< 0,01).
थाइमस के हाइपरप्लासिया के साथ विभिन्न हो सकते हैं नैदानिक अभिव्यक्तियाँऔर दूसरों का परिणाम बनो पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं. इसी समय, विभिन्न मामलों में इसके परिवर्तनों की प्रकृति में कुछ विशेषताएं हो सकती हैं जिनका विशेष रूप से विश्लेषण किया जाना चाहिए।
ट्यूमर हाइपरप्लासिया
कुछ मामलों में, थाइमस हाइपरप्लासिया की एकमात्र अभिव्यक्ति इसके आकार में वृद्धि है। यह अक्सर दुर्घटना से खोजा जाता है एक्स-रे परीक्षाछाती के अंग, पूरी तरह से अलग अवसर पर लिए गए। अन्य मामलों में, थाइमस ग्रंथि, आकार में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण, पड़ोसी अंगों और नसों को संकुचित करना शुरू कर देती है, जिससे उरोस्थि के पीछे दबाव की भावना, खांसी, सांस की तकलीफ और कभी-कभी चेहरे और गर्दन में सूजन हो जाती है, जिससे रोगी डॉक्टर से परामर्श लें। इन विकारों का कारण एक्स-रे अध्ययन के बाद स्थापित किया गया है जो थाइमस ग्रंथि में वृद्धि का खुलासा करता है।
थाइमस के ट्यूमर और उनकी कठिनाई के साथ इस तरह के हाइपरप्लासिया के नैदानिक और रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की बड़ी समानता क्रमानुसार रोग का निदानचलो इसे ट्यूमर जैसा हाइपरप्लासिया कहते हैं। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि ट्यूमर जैसी हाइपरप्लासिया के साथ, जिस हद तक यह व्यक्त किया जाता है, ट्यूमर के विपरीत, थाइमस ग्रंथि का आकार हमेशा संरक्षित रहता है। यह कभी-कभी एक्स-रे परीक्षा के दौरान पहले से ही पता लगाया जा सकता है और एक ऑपरेशन के दौरान स्पष्ट रूप से दिखाई देता है (ओ. ए. लेंटनर, 1968) या मृतकों की शव परीक्षा के दौरान।
हिस्टोलॉजिक रूप से, ट्यूमर जैसी हाइपरप्लासिया वाली थाइमस ग्रंथि, रोगी की उम्र की परवाह किए बिना, अपनी संरचना को बरकरार रखती है। इसके लोब्यूल्स में, लिम्फोसाइटों से भरपूर एक स्पष्ट रूप से व्यक्त कॉर्टिकल परत और मज्जा के हसाल के शरीर युक्त पाया जाता है।
हाइपरप्लास्टिक थाइमस ग्रंथि वाले रोगियों में सफल निष्कासन के बाद, नैदानिक रूप से स्पष्ट विकार नहीं हैं, और, जैसा कि दिखाया गया है दीर्घकालिक परिणाम OA Lentsner (1968) द्वारा पता लगाया गया, कुछ मामलों में 10 साल या उससे अधिक तक वे व्यावहारिक रूप से स्वस्थ लोग बने रहते हैं।
थाइमिक-लसीका अवस्था (स्टेटस थाइमिको-लिम्फेटिकस)
इस तथ्य पर लंबे समय से ध्यान आकर्षित किया गया है कि लोगों की अचानक मृत्यु के कुछ मामलों में, उनके पैथोएनाटोमिकल परीक्षा में पाया जाने वाला एकमात्र परिवर्तन थाइमस ग्रंथि में वृद्धि है, जिसे अक्सर पूरे लसीका तंत्र के हाइपरप्लासिया के साथ जोड़ा जाता है। बहुत देर तकऐसे मामलों में मौत को श्वासनली के बढ़े हुए थाइमस ग्रंथि के यांत्रिक संपीड़न या तंत्रिका चड्डी के पास से गुजरने की कोशिश की गई थी। हालांकि, 1889 में, पल्टॉफ ने इस विचार को सामने रखा कि ये परिवर्तन एक विशेष संवैधानिक स्थिति की अभिव्यक्ति हैं, जिसे उन्होंने स्टेटस थाइमिको-लिम्फेटिकस कहा था, और इस मामले में लोगों की मृत्यु एक बढ़े हुए खराबी से विषाक्त प्रभाव के परिणामस्वरूप होती है। थाइमस ग्रंथि। इसके बाद, इन विचारों को फिर से संशोधन के अधीन किया गया, और थाइमिको-लम्फेटिक राज्य के अस्तित्व पर सवाल उठाया जाने लगा।
इसका कारण, जाहिरा तौर पर, उन लोगों में थाइमस ग्रंथि के बेहतर संरक्षण पर डेटा था, जो हिंसक मौत से मरने वालों की तुलना में उन लोगों की तुलना में थे, जिनकी गलत तरीके से इसकी हाइपरप्लासिया के रूप में व्याख्या की गई थी और उच्च आवृत्ति की झूठी धारणा बनाई थी। थाइमस हाइपरप्लासिया में स्वस्थ लोग. यहां उद्धृत जर्मन लेखकों के संदर्भों को निराधार माना जाना चाहिए, क्योंकि 1916 में बर्लिन में आयोजित सैन्य विकृति विज्ञान पर एक सम्मेलन में बोलने वाले एशॉफ, बेइट्जके और श्मोरल ने युद्ध में मारे गए लोगों में थाइमस में हाइपरप्लास्टिक परिवर्तनों की दुर्लभता पर जोर दिया था। और बेनेके, जिन्होंने कई मृतक घायलों में इसके हाइपरप्लासिया की खोज की, इसे अधिवृक्क ग्रंथियों के शोष के साथ जोड़ा।
सुग्ग (1945) के अनुसार, थाइमिक-लसीका अवस्था के अस्तित्व के बारे में व्यक्त संदेह, टिप्पणियों पर इतना अधिक आधारित नहीं हैं जितना कि पूर्वाग्रह पर। एक निष्पक्ष रवैये के साथ, युवा लोगों में अचानक मृत्यु की घटना से इनकार करना असंभव है, यदि केवल नहीं, तो सबसे बाहरी रूप से शव परीक्षण में पाया गया रूपात्मक परिवर्तनथाइमस ग्रंथि का इज़ाफ़ा है और लसीकापर्व. इससे समय-समय पर निपटना होगा। इसलिए, उदाहरण के लिए, हमें एक 19 वर्षीय व्यक्ति की मृत्यु के कारण के विश्लेषण में भाग लेना था, जो रक्तस्राव और किसी भी अन्य जटिलताओं के अभाव में टॉन्सिल्लेक्टोमी ऑपरेशन के कुछ घंटों बाद अचानक हुआ। इसके उद्घाटन पर (अभियोजक एम। एफ। गुसेनकोव), तीव्र शिरापरक फुफ्फुस के संकेतों और थाइमस ग्रंथि में उल्लेखनीय वृद्धि के अलावा, कोई अन्य परिवर्तन नहीं पाया गया। सुग (1945), जिन्होंने 500 अचानक मृत बच्चों के सर्वेक्षण के परिणामों का विश्लेषण किया, उनमें से 49 में थाइमस ग्रंथि में वृद्धि को छोड़कर, मृत्यु की शुरुआत की व्याख्या करने वाले कोई अन्य परिवर्तन नहीं पाए।
इसी समय, थाइमस हाइपरप्लासिया के साथ अचानक मृत्यु की शुरुआत को इससे उत्पन्न होने वाली काल्पनिक परिकल्पनाओं के साथ जोड़ना अब शायद ही संभव है। विषाक्त प्रभाव. इस मामले में मृत्यु के कारणों को, जाहिरा तौर पर, अधिवृक्क अपर्याप्तता में खोजा जाना चाहिए, जिसमें थाइमस के हाइपरप्लासिया के साथ, जैसा कि विज़ेल (1912), बेनेके (1916) के अध्ययन द्वारा दिखाया गया है और जैसा कि ऊपर दिए गए अवलोकन में उल्लेख किया गया है, स्पष्ट एट्रोफिक परिवर्तन अक्सर पाए जाते हैं।
जाहिर है, थाइमस हाइपरप्लासिया ही, अचानक मृत्यु में देखा गया, अधिवृक्क अपर्याप्तता (सेली, 1937) की अभिव्यक्तियों में से एक है। इन पदों से, यह अधिक समझ में आता है कि युवा लोगों की अचानक मृत्यु प्रतीत होने के बाद हल्की होती है सर्जिकल हस्तक्षेपजैसे टॉन्सिलेक्टोमी, एपेन्डेक्टॉमी, या केवल स्नान करना, मानसिक आघातआदि, जिसकी पुष्टि भी होती है समकालीन विचारसामान्य अनुकूलन सिंड्रोम के बारे में (सेली, 1930)। इस संबंध में, यह ध्यान रखना दिलचस्प है कि कैस्ट्रेट्स में थाइमस हाइपरप्लासिया के साथ अचानक मौतमनाया नहीं गया (हथौड़ा, 1926)।
थाइमिको-लसीका अवस्था में थाइमस ग्रंथि में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन नहीं होते हैं विशेषणिक विशेषताएं. इसके लोब्यूल्स में, एक अच्छी तरह से परिभाषित कॉर्टिकल परत और हासल के शरीर वाले एक मज्जा का उल्लेख किया गया है।
05/11/2011 थाइमस ग्रंथि या थाइमस है महत्वपूर्ण शरीर प्रतिरक्षा तंत्र, जो बचपन में प्राथमिक प्रतिरक्षा के निर्माण के लिए जिम्मेदार होता है। यह पूर्वकाल मीडियास्टीनम में उरोस्थि के ठीक पीछे स्थित होता है (मीडियास्टिनम अंदर का स्थान होता है वक्ष गुहादोनों तरफ फेफड़ों तक सीमित) और आंशिक रूप से गर्दन तक फैली हुई है। वयस्कों में, 20-25 वर्ष की आयु में, थाइमस का कार्य बंद हो जाता है, और यह धीरे-धीरे फैटी टिशू में बदल जाता है।
थाइमस में ट्यूमर, अल्सर, अन्य अंगों के कैंसर के मेटास्टेस और लिम्फोमा दिखाई दे सकते हैं। थाइमोमास थाइमस का सबसे आम ट्यूमर है। वे आसपास के ऊतकों में विकसित हो भी सकते हैं और नहीं भी। द्वारा हिस्टोलॉजिकल संरचनाथाइमोमा को अनिश्चित व्यवहार वाले ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है।
अक्सर मरीज़ कोई शिकायत पेश नहीं करते हैं, और थाइमोमा छाती की सीटी परीक्षा पर एक आकस्मिक खोज बन जाते हैं। कुछ रोगियों में लक्षणों की एक श्रृंखला विकसित होती है (देखें)।
हालांकि विशेष संपत्तिथाइमस के रोग जो उन्हें अन्य नियोप्लाज्म से अलग करते हैं, तथाकथित "पैराथिमिक सिंड्रोम" हैं। इनमें हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया, लाल अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया, डर्माटोमायोसिटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अप्लास्टिक एनीमिया शामिल हैं। रूमेटाइड गठियाऔर अन्य ऑटोइम्यून रोग। हालांकि, उनमें से सबसे आम एक न्यूरोलॉजिकल रोग है - ऑटोइम्यून मायस्थेनिया ग्रेविस, जो थाइमोमा के 40% से अधिक रोगियों में होता है।
मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऐसी बीमारी है जो न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के एक ऑटोइम्यून घाव की विशेषता है, जिससे तंत्रिका से मांसपेशी फाइबर तक सिग्नल ट्रांसमिशन में कठिनाई या पूर्ण नाकाबंदी होती है। यह कमजोरी और पैथोलॉजिकल थकान से प्रकट होता है। विभिन्न समूहकंकाल की मांसपेशियां। मायस्थेनिया के रोगी में थाइमस ग्रंथि स्वप्रतिपिंड उत्पन्न करती है जो एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करती है और इस प्रकार, तंत्रिका से पेशी तक गति के बारे में एक संकेत संचारित करती है।
ज्यादातर, रोग शाम को दोहरी दृष्टि से शुरू होता है, शाम को पलकें और आवाज में बदलाव (ट्वंग) उठाने में असमर्थता या लंबे भाषण भार के बाद, गर्दन और अंगों की मांसपेशियों की पैथोलॉजिकल थकान, भाषण में कठिनाई, निगलने और चबाने की हरकत। बीमार लोग ध्यान देते हैं कि वे सुबह अच्छा महसूस करते हैं, लेकिन सुबह के शौचालय के बाद वे अनुभव करते हैं गंभीर थकान. ठंड के मौसम में स्वास्थ्य में सुधार होता है, गर्म मौसम में यह खराब हो जाता है। आराम के बाद बल गायब होते ही बहाल हो जाते हैं। विशेषता संचलन संबंधी विकारमायस्थेनिया ग्रेविस के साथ एक क्षीण से मांसपेशियों की कमजोरी का प्रसार होता है शारीरिक गतिविधिइस आंदोलन में भाग नहीं लेने वाले अन्य लोगों के लिए मांसपेशियां। उदाहरण के लिए, अंगों की मांसपेशियों पर जबरन भार के साथ पीटोसिस (पलकों का गिरना) में वृद्धि संभव है। यह बीमारी वर्षों तक पहचान में नहीं आ सकती है, लेकिन यह बढ़ती है, और जल्दी या बाद में खुद को महसूस करती है।
मायस्थेनिक संकट (10-15% रोगियों में विकसित होता है) - अत्यधिक डिग्रीमायस्थेनिया ग्रेविस, आंदोलन विकारों के तेजी से बिगड़ने की विशेषता है, जिससे बिगड़ा हुआ श्वास और निगलने में कठिनाई होती है। अगर इस समय आप रोगी को नहीं देते हैं आपातकालीन सहायता, जीवन के लिए एक वास्तविक खतरा है।
कुछ दवाओंमायस्थेनिया ग्रेविस को बढ़ा सकता है। इनमें कुछ एंटीबायोटिक्स, β-ब्लॉकर्स, बोटुलिनम टॉक्सिन, कैल्शियम एंटागोनिस्ट, क्यूरीफॉर्म मसल रिलैक्सेंट, मैग्नीशियम साल्ट, लिडोकेन, प्रोकैनामाइड, क्विनिन, क्विनिडाइन, रेडियोपैक एजेंट, डी-पेनिसिलमाइन, डिपेनिन, थायरॉइड हार्मोन और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स शामिल हैं।
यदि मायस्थेनिया ग्रेविस का संदेह है, तो एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श करना और एक विशेष क्लिनिक में अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है, जिसमें डायग्नोस्टिक (सीटी और एमआरआई सहित) की पूरी श्रृंखला और चिकित्सीय विकल्प शामिल हैं। शल्य चिकित्सा- थाइमस ग्रंथि (थाइमेक्टॉमी) को हटाना।
थाइमोमा का इलाज करते थे शल्य चिकित्सा पद्धति. सर्जरी अक्सर थोरैकोस्कोपिक रूप से की जा सकती है, लेकिन बड़े आकारनियोप्लाज्म (8 सेमी से अधिक) स्टर्नोटॉमी का उपयोग करते हैं। जब ट्यूमर आस-पास के ऊतकों और अंगों में बढ़ता है, तो उपचार विकिरण चिकित्सा के साथ जारी रखा जाना चाहिए।
थाइमस (थाइमस ग्रंथि) प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं के उत्पादन के लिए जिम्मेदार अंग है। इसमें यह है कि वे परिपक्व होते हैं, सहायकों और दमनकर्ताओं में विभाजित होते हैं, विदेशी एजेंटों को पहचानने के लिए एक प्रकार के प्रशिक्षण से गुजरते हैं। आइए इस शरीर के बारे में और जानें।
लोहे का सबसे बड़ा आकार बचपन में होता है। एक बच्चे के जन्म के समय, इसका वजन लगभग 12 ग्राम होता है और यौवन (यौवन) तक तेजी से बढ़ता है, जबकि 40 ग्राम तक पहुंच जाता है। फिर थाइमस का समावेश शुरू होता है (कार्यों का क्रमिक विलोपन और आकार में कमी), 25 वर्ष की आयु तक इसका वजन लगभग 22-25 ग्राम होता है, और वृद्धावस्था में यह मुश्किल से 7-6 ग्राम तक पहुँचता है। यह वृद्ध लोगों में दीर्घकालीन दीर्घकालीन संक्रमणों की प्रवृत्ति की व्याख्या करता है।
थाइमस के विकृति काफी दुर्लभ हैं और चार प्रकारों में विभाजित हैं:
- थाइमस का हाइपरप्लासिया
- डिजॉर्ज सिंड्रोम ( जन्मजात हाइपोप्लेसियाया पूर्ण अनुपस्थितितन)
- मियासथीनिया ग्रेविस
- थाइमस के ट्यूमर (थाइमोमा, कार्सिनोमा)
हाइपरप्लासिया
हाइपरप्लासिया बताता है कि थाइमस ग्रंथि आकार में बढ़ जाती है, स्वाभाविक रूप से कोशिकाओं की संख्या भी बढ़ जाती है। यह सत्य और असत्य है।
सच के साथ, ग्रंथियों और लिम्फोइड कोशिकाओं की संख्या समान रूप से बढ़ जाती है, आमतौर पर बाद में पाई जाती है गंभीर संक्रमण. झूठा लिम्फोइड ऊतक के विकास की विशेषता है और तब होता है जब स्व - प्रतिरक्षित रोगऔर हार्मोनल विकार।
एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि को सामान्य से अधिक बढ़ाया जा सकता है। यह स्थिति प्रबल के साथ विकसित होती है एलर्जीऔर लंबा सूजन संबंधी बीमारियां. बहुत कम ही इलाज की आवश्यकता होती है, अक्सर छह साल तक शारीरिक आकार में वापस आ जाता है।
डायजॉर्ज सिंड्रोम की पहली बार 1965 में पहचान की गई थी। अधिकतर, बच्चे तीस वर्ष से अधिक उम्र की माताओं के लिए पैदा होते हैं। टॉडलर्स ने फंक्शन कम कर दिया है पैराथाइराइड ग्रंथियाँ, पूर्ण या आंशिक अनुपस्थितिथाइमस, तेजी से विकासगंभीर संक्रामक रोग।
ज्यादातर मामलों में, बच्चे जीवन के पहले घंटों में मर जाते हैं। शिशुओं को बड़े पैमाने पर आक्षेप, लैरींगोस्पाज्म शुरू होता है, और वे श्वासावरोध (घुटन) से मर जाते हैं। बचे अक्सर होते हैं पुरुलेंट संक्रमण, फोड़े, निमोनिया, फंगल संक्रमण।
घावों का उल्लेख किया गया है चेहरे का कंकाल: अल्प विकास जबड़ा, आंखों के बीच बड़ी दूरी, आंखों का मंगोलोइड चीरा, कम-सेट कान। उपलब्ध गंभीर उल्लंघनदिल और रक्त वाहिकाओं के हिस्से पर (वाल्वुलर विकृतियां, दोहरा चापमहाधमनी, दाहिने हाथ की स्थितिदिल)।
उच्चारण के कारण निदान अक्सर मुश्किल नहीं होता है चिकत्सीय संकेत. फिर भी, आवश्यक शोध किया जा रहा है:
- पूर्ण रक्त गणना - ल्यूकोसाइट्स का निम्न स्तर निर्धारित किया जाता है।
- रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण - रक्त कैल्शियम में 8 मिलीग्राम / डीएल से कम की कमी
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - हृदय ताल का उल्लंघन, एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन।
- कंप्यूटर या चुंबकीय अनुनाद निदान - ग्रंथि की अनुपस्थिति।
उपचार थाइमस ऊतक के प्रत्यारोपण द्वारा किया जाता है, लेकिन अभी तक यह तकनीकअपर्याप्त रूप से विकसित। छोटे रोगी छह वर्ष की आयु से पहले विकसित जटिलताओं से मर जाते हैं।
मियासथीनिया ग्रेविस
मायस्थेनिया ग्रेविस अक्सर थाइमस को नुकसान से जुड़ा होता है। ग्रंथि को ऑटोइम्यून क्षति तंत्रिका यौगिकों के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के लिए अपने स्वयं के एंटीबॉडी के मानव रक्त में उपस्थिति की ओर ले जाती है। यह आवेग को तंत्रिका से मांसपेशियों तक जाने से रोकता है और मांसपेशियों में कमजोरी की ओर ले जाता है। मरीजों को सीढ़ियां चढ़ने में दिक्कत होती है, जल्दी थक जाते हैं, ध्यान दें तेज धडकन. स्वास्थ्य की स्थिति धीरे-धीरे बिगड़ रही है। सबसे अधिक बार, रोग थाइमस के थाइमोमा में प्रकट होता है।
थाइमस ट्यूमर
थाइमोमा एक ट्यूमर है जो थाइमोसाइट्स (ग्रंथि की कोशिकाओं) से उत्पन्न होता है। यह बहुत दुर्लभ है, वृद्धावस्था में होता है - 50 वर्षों के बाद।विकास के कारण पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं, यह माना जाता है कि उत्तेजना तनाव, शराब और प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियां हैं।
थाइमस ट्यूमर के लक्षण दुर्लभ और विशिष्ट नहीं होते हैं। सांस लेने में तकलीफ, सीने में दर्द, बार-बार अनुभव हो सकता है जुकाम, सूजन, वेस्टिबुलर विकार(चक्कर आना, अस्थिर चाल)। रक्त में एनीमिया नोट किया जाता है।
थाइमोमा को वर्गीकृत किया गया है:
- टाइप करो
- एबी टाइप करें
- बी 1 टाइप करें
- बी 2 टाइप करें
- बी 3 टाइप करें
ए - एक कैप्सूल के साथ ट्यूमर। रोग का निदान अनुकूल है, वे अच्छी तरह से हटा दिए जाते हैं, मेटास्टेस नहीं देते हैं।
ए वी - मिश्रित सेल ट्यूमर, रोग का निदान अनुकूल है।
बी 1 - मायस्थेनिया ग्रेविस द्वारा विशेषता, उपचार योग्य।
बी 2 और बी 3 हमेशा मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ होते हैं, रोग का निदान खराब होता है, मेटास्टेसिस संभव है।
ट्यूमर के विकास के चरण:
- ट्यूमर कैप्सूल तक ही सीमित है
- शिक्षा एक कैप्सूल में बढ़ती है
- आसन्न संरचनाओं को नुकसान (फेफड़े, मीडियास्टिनम)
- हृदय, फेफड़े, लिम्फ नोड्स को मेटास्टेसिस
ट्यूमर के लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं। थाइमस में वृद्धि के साथ, सांस लेने में कठिनाई, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, कमजोरी, ऑटोइम्यून बीमारियों का विकास (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया) नोट किया जाता है।
निदान पर आधारित है एक्स-रे परीक्षामीडियास्टिनम, सीटी और एमआरआई - अध्ययन। दुर्भाग्य से, अक्सर ट्यूमर का निदान किया जाता है देर से मंचक्योंकि रोग की शुरुआत में कोई लक्षण नहीं होते हैं।
उपचार चरण पर निर्भर करता है - पहले और दूसरे चरण में, शल्य क्रिया से निकालनाथाइमस विकिरण के बाद। तीसरे और चौथे चरण में, उपचार जटिल है और इसमें थाइमस ग्रंथि (लकीर), विकिरण और कीमोथेरेपी पर सर्जरी शामिल है।
प्रत्येक मामले में पूर्वानुमान व्यक्तिगत है।
