अग्न्याशय का इंसुलिनोमा एक ऐसी बीमारी है जिसके लिए समय पर उपचार की आवश्यकता होती है। अग्न्याशय के हार्मोनिक रूप से सक्रिय गठन या इंसुलिनोमा: लक्षण, उपचार के तरीके और ट्यूमर को हटाने

- अग्नाशयी आइलेट्स की β-कोशिकाओं का एक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर, जो अधिक मात्रा में इंसुलिन स्रावित करता है और हाइपोग्लाइसीमिया के विकास की ओर ले जाता है। इंसुलिनोमा के साथ हाइपोग्लाइसेमिक हमलों के साथ कांपना, ठंडा पसीना, भूख और भय, क्षिप्रहृदयता, पारेषण, भाषण, दृश्य और व्यवहार संबंधी विकार होते हैं; गंभीर मामलों में, आक्षेप और कोमा। इंसुलिनोमा का निदान कार्यात्मक परीक्षणों का उपयोग करके किया जाता है, इंसुलिन के स्तर का निर्धारण, सी-पेप्टाइड, प्रिन्सुलिन और रक्त शर्करा, अग्न्याशय का अल्ट्रासाउंड, चयनात्मक एंजियोग्राफी। इंसुलिनोमा के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है - ट्यूमर एन्यूक्लिएशन, अग्नाशय का उच्छेदन, पैनक्रिएटोडोडोडेनल लकीर या कुल अग्नाशय।

इंसुलिनोमा के रोगियों में न्यूरोलॉजिकल परीक्षा से पेरीओस्टियल और टेंडन रिफ्लेक्सिस की विषमता, पेट की सजगता में अनियमितता या कमी, रोसोलिमो, बाबिन्स्की, मारिनेस्कु-रेडोविच, निस्टागमस, ऊपर की ओर टकटकी की पैरेसिस आदि के रोग संबंधी सजगता का पता चलता है। बहुरूपता और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गैर-विशिष्टता के कारण इंसुलिनोमा के रोगियों को मिर्गी, ब्रेन ट्यूमर, वेजिटोवास्कुलर डिस्टोनिया, स्ट्रोक, डाइएनसेफेलिक सिंड्रोम, एक्यूट साइकोसिस, न्यूरैस्थेनिया, न्यूरोइन्फेक्शन के अवशिष्ट प्रभाव आदि का गलत निदान दिया जा सकता है।

इंसुलिनोमा का निदान

हाइपोग्लाइसीमिया के कारणों को स्थापित करने और अन्य नैदानिक ​​​​सिंड्रोम से इंसुलिनोमा को अलग करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों, कार्यात्मक परीक्षणों, इमेजिंग वाद्य अध्ययन के एक सेट की अनुमति देता है। उपवास परीक्षण का उद्देश्य हाइपोग्लाइसीमिया को भड़काना है और इंसुलिनोमा के लिए व्हिपल ट्रायड पैथोग्नोमोनिक का कारण बनता है: रक्त शर्करा में 2.78 मिमीोल / एल या उससे कम की कमी, भुखमरी की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोसाइकिक अभिव्यक्तियों का विकास, मौखिक प्रशासन द्वारा एक हमले को गिरफ्तार करने की संभावना या ग्लूकोज का अंतःशिरा जलसेक।

हाइपोग्लाइसेमिक अवस्था को प्रेरित करने के लिए, बहिर्जात इंसुलिन की शुरूआत के साथ एक इंसुलिन दमनात्मक परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है। इसी समय, रक्त में सी-पेप्टाइड की अपर्याप्त उच्च सांद्रता अत्यधिक निम्न ग्लूकोज स्तर की पृष्ठभूमि के खिलाफ नोट की जाती है। एक इंसुलिन उत्तेजना परीक्षण (ग्लूकोज या ग्लूकागन का अंतःशिरा प्रशासन) आयोजित करना अंतर्जात इंसुलिन की रिहाई को बढ़ावा देता है, जिसका स्तर स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में इंसुलिनोमा वाले रोगियों में काफी अधिक हो जाता है; जबकि इंसुलिन और ग्लूकोज का अनुपात 0.4 (सामान्य रूप से 0.4 से कम) से अधिक है।

उत्तेजक परीक्षणों के सकारात्मक परिणामों के साथ, इंसुलिनोमा का सामयिक निदान किया जाता है: अग्न्याशय और उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफी, अग्न्याशय का एमआरआई, पोर्टल नसों से रक्त के नमूने के साथ चयनात्मक एंजियोग्राफी, डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी, अग्न्याशय की इंट्राऑपरेटिव अल्ट्रासोनोग्राफी। इंसुलिन को ड्रग और अल्कोहल हाइपोग्लाइसीमिया, पिट्यूटरी और से अलग करना पड़ता है

अधिकांश अग्नाशयी रोग सीधे कार्बोहाइड्रेट चयापचय को प्रभावित करते हैं। इंसुलिनोमा शरीर में इंसुलिन के उत्पादन को बढ़ाता है। जब आदतन भोजन में कार्बोहाइड्रेट इस अत्यधिक स्राव को कवर करने के लिए पर्याप्त नहीं होते हैं, तो एक व्यक्ति विकसित होता है। यह बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है, अक्सर रोगी द्वारा किसी का ध्यान नहीं जाता है, धीरे-धीरे तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाता है। निदान की जटिलता और इंसुलिनोमा की दुर्लभता के कारण, एक रोगी का इलाज न्यूरोलॉजिस्ट या मनोचिकित्सक द्वारा कई वर्षों तक किया जा सकता है, जब तक कि हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षण स्पष्ट नहीं हो जाते।

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इंसुलिनोमा क्या है

अन्य महत्वपूर्ण कार्यों में, अग्न्याशय हमारे शरीर को हार्मोन प्रदान करता है जो कार्बोहाइड्रेट चयापचय को नियंत्रित करता है - इंसुलिन और ग्लूकागन। इंसुलिन रक्त से शर्करा को ऊतकों तक निकालने के लिए जिम्मेदार होता है। यह एक विशेष प्रकार की कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है जो अग्न्याशय की पूंछ में स्थित होती हैं, जिन्हें बीटा कोशिकाएं कहा जाता है।

इंसुलिनोमा इन कोशिकाओं से युक्त एक रसौली है। यह हार्मोन-स्रावित ट्यूमर से संबंधित है और स्वतंत्र रूप से इंसुलिन को संश्लेषित करने में सक्षम है। रक्त में ग्लूकोज की मात्रा बढ़ने पर अग्न्याशय इस हार्मोन को छोड़ता है। शारीरिक जरूरतों की परवाह किए बिना ट्यूमर हमेशा इसे पैदा करता है। इंसुलिनोमा जितना बड़ा और अधिक सक्रिय होता है, उतना ही अधिक इंसुलिन का उत्पादन होता है, जिसका अर्थ है कि रक्त शर्करा अधिक कम हो जाता है।

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यह ट्यूमर दुर्लभ है, जो 1.25 मिलियन लोगों में से एक को प्रभावित करता है। अक्सर यह अग्न्याशय में स्थित 2 सेमी तक छोटा होता है। 1% मामलों में, इंसुलिनोमा पेट, ग्रहणी, प्लीहा, यकृत की दीवार पर स्थित हो सकता है।

केवल आधा सेंटीमीटर व्यास का एक ट्यूमर इंसुलिन की मात्रा का उत्पादन करने में सक्षम होता है जिससे ग्लूकोज सामान्य से नीचे गिर जाएगा। उसी समय, इसका पता लगाना काफी मुश्किल है, खासकर असामान्य स्थानीयकरण के साथ।

इंसुलिनोमा अक्सर कामकाजी उम्र के वयस्कों को प्रभावित करता है, महिलाओं को 1.5 गुना अधिक बार।

सबसे अधिक बार, इंसुलिनोमा सौम्य होते हैं (ICD-10 कोड: D13.7), 2.5 सेमी के आकार से अधिक होने के बाद, एक घातक प्रक्रिया के लक्षण केवल 15 प्रतिशत नियोप्लाज्म (कोड C25.4) में शुरू होते हैं।

क्यों विकास और कैसे

इंसुलिनोमा के विकास का सटीक कारण अज्ञात है। शरीर के अनुकूली तंत्र में एकल विफलताओं के बारे में पैथोलॉजिकल सेल विकास के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति की उपस्थिति के बारे में सुझाव हैं, लेकिन इन परिकल्पनाओं की अभी तक वैज्ञानिक रूप से पुष्टि नहीं हुई है। एकाधिक अंतःस्रावी एडेनोमैटोसिस के साथ केवल इंसुलिनोमा का कनेक्शन, एक दुर्लभ अनुवांशिक बीमारी जिसमें हार्मोन-स्रावित ट्यूमर विकसित होते हैं, को ठीक से स्थापित किया गया है। 80% रोगियों में, अग्न्याशय में संरचनाएं देखी जाती हैं।

इंसुलिनोमा की कोई भी संरचना हो सकती है, और एक ही ट्यूमर के भीतर के क्षेत्र अक्सर भिन्न होते हैं। यह इंसुलिन के उत्पादन, भंडारण और स्रावित करने की इंसुलिन की विभिन्न क्षमता के कारण है। बीटा कोशिकाओं के अलावा, ट्यूमर में अन्य अग्नाशयी कोशिकाएं हो सकती हैं जो असामान्य और कार्यात्मक रूप से निष्क्रिय होती हैं। आधे नियोप्लाज्म, इंसुलिन के अलावा, अन्य हार्मोन - अग्नाशयी पॉलीपेप्टाइड, ग्लूकागन, गैस्ट्रिन का उत्पादन करने में भी सक्षम हैं।

कम सक्रिय इंसुलिनोमा को बड़ा माना जाता है और इसके घातक होने की संभावना अधिक होती है। शायद यह कम गंभीर लक्षणों और बीमारी का देर से पता लगाने के कारण है। हाइपोग्लाइसीमिया की आवृत्ति और लक्षणों में वृद्धि की दर सीधे ट्यूमर गतिविधि से संबंधित हैं।

स्वायत्त तंत्रिका तंत्र रक्त में ग्लूकोज की कमी से ग्रस्त है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कार्यप्रणाली बाधित होती है। समय-समय पर, निम्न रक्त शर्करा सोच और चेतना सहित उच्च तंत्रिका गतिविधि को प्रभावित करता है। यह सेरेब्रल कॉर्टेक्स को नुकसान के साथ है जो अक्सर इंसुलिनोमा वाले रोगियों के अपर्याप्त व्यवहार से जुड़ा होता है। चयापचय संबंधी विकार रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान पहुंचाते हैं, जिसके कारण मस्तिष्क शोफ विकसित होता है और रक्त के थक्के बनते हैं।

इंसुलिनोमा के लक्षण और लक्षण

इंसुलिनोमा लगातार इंसुलिन का उत्पादन करता है, और इसे एक निश्चित आवृत्ति के साथ खुद से बाहर धकेलता है, इसलिए तीव्र हाइपोग्लाइसीमिया के एपिसोडिक हमलों को सापेक्ष शांतता से बदल दिया जाता है।

इसके अलावा, इंसुलिनोमा के लक्षणों की गंभीरता इससे प्रभावित होती है:

1. पोषण की विशेषताएं। मीठा खाने वालों को प्रोटीनयुक्त आहार लेने वालों की अपेक्षा बाद में शरीर में समस्या का अनुभव होगा।
2. इंसुलिन के प्रति व्यक्तिगत संवेदनशीलता: जब रक्त शर्करा 2.5 mmol / l से कम होता है, तो कुछ लोग बाहर निकल जाते हैं, अन्य सामान्य रूप से ऐसी कमी का सामना कर सकते हैं।
3. हार्मोन की संरचना जो ट्यूमर पैदा करती है। बड़ी मात्रा में ग्लूकागन के साथ, लक्षण बाद में दिखाई देंगे।
4. ट्यूमर गतिविधि। जितना अधिक हार्मोन जारी होता है, लक्षण उतने ही उज्जवल होते हैं।

किसी भी इंसुलिनोमा के लक्षण दो विपरीत प्रक्रियाओं के कारण होते हैं:

1. इंसुलिन की रिहाई और, परिणामस्वरूप, तीव्र हाइपोग्लाइसीमिया।
2. अपने प्रतिपक्षी, हार्मोन-विरोधियों के इंसुलिन की अधिकता के जवाब में शरीर द्वारा उत्पादन। ये कैटेकोलामाइन हैं - एड्रेनालाईन, डोपामाइन, नॉरपेनेफ्रिन।

लक्षणों का कारण	घटना का समय	अभिव्यक्तियों
हाइपोग्लाइसीमिया	इंसुलिनोमा के तुरंत बाद इंसुलिन का अगला भाग रिलीज होता है।	भूख, क्रोध या अशांति की भावना, अनुचित व्यवहार, स्मृति विकार तक भूलने की बीमारी, धुंधली दृष्टि, उनींदापन, सुन्नता या झुनझुनी, अधिक बार उंगलियों और पैर की उंगलियों में।
अतिरिक्त कैटेकोलामाइंस	हाइपोग्लाइसीमिया के बाद, खाने के बाद कुछ समय तक बना रहता है।	भय, आंतरिक कांपना, अत्यधिक पसीना आना, तेज़ धड़कन, कमज़ोरी, सिरदर्द, ऑक्सीजन की कमी का अहसास।
क्रोनिक हाइपोग्लाइसीमिया के कारण तंत्रिका तंत्र की क्षति	सापेक्ष समृद्धि की अवधि के दौरान सबसे अच्छा देखा गया।	काम करने की क्षमता में कमी, पहले के दिलचस्प मामलों के प्रति उदासीनता, ठीक काम करने की क्षमता में कमी, सीखने में कठिनाई, पुरुषों में स्तंभन दोष, चेहरे की विषमता, चेहरे के भावों का सरलीकरण, गले में खराश।

ज्यादातर, हमले सुबह खाली पेट, शारीरिक परिश्रम या मनो-भावनात्मक तनाव के बाद, महिलाओं में - मासिक धर्म से पहले देखे जाते हैं।

ग्लूकोज के सेवन से हाइपोग्लाइसीमिया के हमलों को जल्दी से रोक दिया जाता है, इसलिए, सबसे पहले, शरीर तीव्र भूख के हमले के साथ चीनी में कमी के लिए प्रतिक्रिया करता है। अधिकांश रोगी अनजाने में चीनी या मिठाई का सेवन बढ़ा देते हैं और अधिक बार खाना शुरू कर देते हैं। अन्य लक्षणों के बिना मिठाई के लिए अचानक रोग संबंधी लालसा एक छोटे या निष्क्रिय इंसुलिनोमा के कारण हो सकती है। आहार के उल्लंघन के परिणामस्वरूप वजन बढ़ने लगता है।

रोगियों का एक छोटा सा हिस्सा विपरीत तरीके से व्यवहार करता है - वे भोजन के प्रति घृणा महसूस करने लगते हैं, उनका बहुत अधिक वजन कम हो जाता है, और थकावट के सुधार को उनकी उपचार योजना में शामिल करना पड़ता है।

नैदानिक ​​उपाय

हड़ताली न्यूरोलॉजिकल संकेतों के कारण, इंसुलिनोमा को अक्सर अन्य बीमारियों के लिए गलत माना जाता है। मस्तिष्क में मिर्गी, रक्तस्राव और रक्त के थक्के, वनस्पति संवहनी, मनोविकृति का गलती से निदान किया जा सकता है। एक सक्षम चिकित्सक, यदि इंसुलिनोमा का संदेह है, तो कई प्रयोगशाला परीक्षण करता है, और फिर दृश्य विधियों के साथ कथित निदान की पुष्टि करता है।

स्वस्थ लोगों में, आठ घंटे के उपवास के बाद चीनी की निचली सीमा 4.1 mmol / l है, एक दिन के बाद यह घटकर 3.3 हो जाती है, तीन के बाद - 3 mmol / l तक, और महिलाओं में यह कमी पुरुषों की तुलना में थोड़ी अधिक होती है। . इंसुलिनोमा के रोगियों में, चीनी पहले से ही 10 घंटों में 3.3 तक गिर जाती है, और एक दिन बाद गंभीर लक्षणों के साथ तीव्र हाइपोग्लाइसीमिया विकसित होता है।

इन आंकड़ों के आधार पर, इंसुलिनोमा के निदान के लिए हाइपोग्लाइसीमिया उत्तेजना की जाती है। यह एक अस्पताल में तीन दिन का उपवास है, जिसमें केवल पानी की अनुमति है। हर 6 घंटे में इंसुलिन और ग्लूकोज का विश्लेषण करते हैं। जब चीनी 3 mmol / l तक गिर जाती है, तो विश्लेषण के बीच की अवधि कम हो जाती है। जब चीनी 2.7 तक गिर जाती है और हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षण दिखाई देते हैं तो परीक्षण समाप्त कर दिया जाता है। उन्हें ग्लूकोज के इंजेक्शन से रोक दिया जाता है। औसतन, उत्तेजना 14 घंटे के बाद समाप्त हो जाती है। यदि रोगी बिना किसी परिणाम के 3 दिन जीवित रहता है, तो उसे इंसुलिनोमा नहीं होता है।

निदान में प्रोन्सुलिन का निर्धारण भी महत्वपूर्ण है। यह बीटा कोशिकाओं द्वारा उत्पादित इंसुलिन का अग्रदूत है। उन्हें छोड़ने के बाद, प्रोइन्सुलिन अणु को सी-पेप्टाइड और इंसुलिन में विभाजित किया जाता है। आम तौर पर, इंसुलिन की कुल मात्रा में प्रोइन्सुलिन का अनुपात 22% से कम होता है। सौम्य इंसुलिनोमा के साथ, यह आंकड़ा 24% से अधिक है, घातक - 40% से अधिक।

संदिग्ध मानसिक विकारों वाले रोगियों में सी-पेप्टाइड का विश्लेषण किया जाता है। इस प्रकार डॉक्टर के पर्चे के बिना इंजेक्शन द्वारा इंसुलिन प्रशासन के मामलों की गणना की जाती है। इंसुलिन की तैयारी में सी-पेप्टाइड नहीं होता है।

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1. एंजियोग्राफीसबसे कारगर तरीका है। इसकी मदद से, ट्यूमर को रक्त की आपूर्ति प्रदान करने वाली वाहिकाओं के संचय का पता लगाया जाता है। खिला धमनी के आकार और छोटे जहाजों के नेटवर्क के आधार पर, कोई नियोप्लाज्म के स्थान और व्यास का न्याय कर सकता है।
2. इंडोस्कोपिक अल्ट्रासोनोग्राफी- आपको मौजूदा ट्यूमर के 93% का पता लगाने की अनुमति देता है।
3. सीटी स्कैन- 50% मामलों में अग्न्याशय के ट्यूमर का पता चलता है।
4. अल्ट्रासाउंड- अतिरिक्त वजन की अनुपस्थिति में ही प्रभावी।

इलाज

निदान के तुरंत बाद, जितनी जल्दी हो सके इंसुलिनोमा को हटाने की कोशिश की जाती है। ऑपरेशन से पहले हर समय, रोगी को भोजन में या अंतःस्रावी रूप से ग्लूकोज प्राप्त होता है। यदि ट्यूमर घातक है, तो सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

सबसे अधिक बार, इंसुलिनोमा अग्न्याशय की सतह पर स्थित होता है, इसमें स्पष्ट किनारों और एक विशेषता लाल-भूरा रंग होता है, इसलिए अंग को नुकसान पहुंचाए बिना इसे निकालना आसान होता है। यदि अग्न्याशय के अंदर इंसुलिनोमा बहुत छोटा है, एक असामान्य संरचना है, तो डॉक्टर ऑपरेशन के दौरान इसे नहीं ढूंढ सकता है, भले ही निदान के दौरान ट्यूमर का स्थानीयकरण स्थापित किया गया हो। इस मामले में, हस्तक्षेप रोक दिया जाता है और कुछ समय के लिए स्थगित कर दिया जाता है जब तक कि ट्यूमर बढ़ता है और हटाया जा सकता है। इस समय, हाइपोग्लाइसीमिया और तंत्रिका गतिविधि के विकारों को रोकने के लिए रूढ़िवादी उपचार किया जाता है।

दूसरे ऑपरेशन के दौरान, वे फिर से एक इंसुलिनोमा का पता लगाने की कोशिश करते हैं, और यदि यह विफल हो जाता है, तो अग्न्याशय या ट्यूमर के साथ यकृत का एक हिस्सा हटा दिया जाता है। यदि इंसुलिनोमा मेटास्टेस के साथ है, तो ट्यूमर के ऊतकों को कम करने के लिए अंग के एक हिस्से का एक हिस्सा निकालना भी आवश्यक है।

रूढ़िवादी उपचार

सर्जरी की प्रत्याशा में इंसुलिनोमा का रोगसूचक उपचार एक उच्च शर्करा वाला आहार है। ऐसे उत्पादों को वरीयता दी जाती है, जिनका आत्मसात रक्त में ग्लूकोज की एक समान आपूर्ति सुनिश्चित करता है। तीव्र हाइपोग्लाइसीमिया के एपिसोड का तेजी से कार्बोहाइड्रेट के साथ इलाज किया जाता है, आमतौर पर अतिरिक्त चीनी के साथ रस। यदि बिगड़ा हुआ चेतना के साथ गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया है, तो रोगी को ग्लूकोज को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है।

यदि, रोगी की स्वास्थ्य स्थिति के कारण, ऑपरेशन में देरी हो रही है या बिल्कुल भी असंभव है, तो फ़िनाइटोइन और डायज़ोक्साइड निर्धारित हैं। पहली दवा एक एंटीपीलेप्टिक दवा है, दूसरी का उपयोग उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों में वासोडिलेटर के रूप में किया जाता है। ये दवाएं एक आम दुष्प्रभाव से एकजुट होती हैं -। अच्छे के लिए इस कमी का उपयोग करके, आप वर्षों तक रक्त शर्करा को सामान्य स्तर के करीब रख सकते हैं। साथ ही डायज़ॉक्साइड के साथ, मूत्रवर्धक निर्धारित किए जाते हैं, क्योंकि यह ऊतकों में तरल पदार्थ को बरकरार रखता है।

छोटे अग्नाशय के ट्यूमर की गतिविधि को वेरापामिल और प्रोप्रानालोल से कम किया जा सकता है, जो इंसुलिन स्राव को रोक सकता है। घातक इंसुलिनोमा के उपचार के लिए, ऑक्टेरोटाइड का उपयोग किया जाता है, यह हार्मोन की रिहाई को रोकता है और रोगी की स्थिति में काफी सुधार करता है।

कीमोथेरपी

यदि ट्यूमर घातक है तो कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है। स्ट्रेप्टोज़ोसिन का उपयोग फ्लूरोरासिल के संयोजन में किया जाता है, 60% रोगी उनके प्रति संवेदनशील होते हैं, 50% में पूर्ण छूट होती है। उपचार का कोर्स 5 दिनों तक रहता है, उन्हें हर 6 सप्ताह में दोहराना होगा। दवा का यकृत और गुर्दे पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है, इसलिए, पाठ्यक्रमों के बीच के अंतराल में, उन्हें समर्थन देने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

बीमारी से क्या उम्मीद करें

ऑपरेशन के बाद, इंसुलिन का स्तर जल्दी कम हो जाता है, रक्त शर्करा बढ़ जाता है। यदि ट्यूमर का समय पर पता चल जाता है और पूरी तरह से हटा दिया जाता है, तो 96% रोगी ठीक हो जाते हैं। छोटे सौम्य ट्यूमर के उपचार में सबसे अच्छा परिणाम देखा गया है। घातक इंसुलिन के उपचार की प्रभावशीलता 65% है। 10% मामलों में रिलैप्स होते हैं।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में छोटे बदलावों के साथ, शरीर अपने आप मुकाबला करता है, वे कुछ महीनों में वापस आ जाते हैं। गंभीर तंत्रिका क्षति, मस्तिष्क में कार्बनिक परिवर्तन अपरिवर्तनीय हैं।

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अग्न्याशय अंतःस्रावी तंत्र का एक अंग है, जिसकी कार्यक्षमता पाचन की प्रक्रिया, साथ ही शरीर में ग्लूकोज के चयापचय को निर्धारित करती है। ग्रंथि में कोई भी रोग प्रक्रिया पाचन तंत्र, साथ ही अंतःस्रावी तंत्र में खराबी से भरा होता है। एक अंग जिन बीमारियों से गुजर सकता है उनमें से एक इंसुलिनोमा है।

यह एक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर है, ज्यादातर मामलों में सौम्य (85-90%), जो लैंगरहैंस के आइलेट्स के β-कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। इंसुलिनोमा स्वयं इंसुलिन का उत्पादन करता है, जिसकी अधिकता अंततः हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम का अग्रदूत बन जाती है। ऐसी संरचनाएं 40 वर्ष की आयु के बाद अधिक बार पाई जाती हैं। अग्न्याशय के किसी भी हिस्से में इंसुलिनोमा को स्थानीयकृत किया जा सकता है। इस विकृति की उपस्थिति खतरनाक लक्षणों और परिणामों के विकास से भरा है, इसलिए समय पर ढंग से ट्यूमर की पहचान करना और इसे हटाना महत्वपूर्ण है।

विकास के कारण और तंत्र

अग्न्याशय इंसुलिन को संश्लेषित करता है, जो स्तर को सामान्य करने में मदद करता है। अंग में इंसुलिनोमा के बनने के साथ, ट्यूमर बी-कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से हार्मोन का उत्पादन करने लगती हैं। यही है, इंसुलिन संश्लेषण के नियमन के तंत्र का उल्लंघन होता है। इससे स्तर में तेज गिरावट आती है, हाइपोग्लाइसीमिया के लिए आवश्यक शर्तें बनाई जाती हैं। इस स्थिति में, रक्त में ग्लूकागन, नॉरपेनेफ्रिन का स्राव सक्रिय होता है, जो एड्रीनर्जिक लक्षणों का कारण बनता है।

इंसुलिन की प्रकृति के आधार पर, उन्हें इसमें विभाजित किया गया है:

• सौम्य प्रकृति का होना (ICD कोड 10 - D13.7);
• घातक (ICD कोड - C25.4)।

इंसुलिनोमा के गठन को गति देने वाले सटीक कारणों का अभी तक पता नहीं चला है। कई विशेषज्ञों का सुझाव है कि ट्यूमर के गठन का ट्रिगर तंत्र कुछ बीमारियों के कारण जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकारों में निहित है।

प्रोलैक्टिनोमा के विकास के लिए अनुकूल कारक हो सकते हैं:

• लंबे समय तक उपवास, जो शरीर की कमी की ओर जाता है;
• अरुचि;
• आंत्रशोथ;
• पेट की सर्जरी;
• विषाक्त पदार्थों द्वारा जिगर को नुकसान;
• कार्बोहाइड्रेट का कुअवशोषण;
• गुर्दे ग्लूकोसुरिया;
• थायराइड हार्मोन की कमी;
• अधिवृक्क अपर्याप्तता, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के स्तर में गिरावट के साथ;
• पिट्यूटरी शिथिलता।

संकेत और लक्षण

पैथोलॉजी की नैदानिक ​​​​तस्वीर एक अव्यक्त पाठ्यक्रम के चरणों और हाइपोग्लाइसीमिया और प्रतिक्रियाशील हाइपरएड्रेनालाईमिया के तेज होने से प्रकट होती है। हमलों की अनुपस्थिति में, इंसुलिनोमा की उपस्थिति एक मजबूत भूख का संकेत दे सकती है, जो समय के साथ वजन बढ़ा सकती है।

शरीर विशिष्ट संकेतों के साथ इस पर प्रतिक्रिया करता है:

• ठंडा पसीना;
• कंपन;
• दिल की लय का उल्लंघन;
• अंगों के पारेषण;
• मिर्गी का दौरा और चेतना की हानि, कोमा तक।

अग्न्याशय में एक रसौली के लक्षण तंत्रिका संबंधी विकारों के समान हो सकते हैं, जिनकी विशेषता है:

• सरदर्द;
• तालमेल की कमी;
• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• चेतना का भ्रम;
• मतिभ्रम;
• अनुचित आक्रामकता या उत्साह की भावनाओं के मुकाबलों।

ग्लूकोज समाधान के अंतःशिरा प्रशासन के बाद, रोगी की स्थिति सामान्य हो जाती है, लेकिन उसे हमले की याद नहीं हो सकती है। हृदय के कुपोषण के कारण, हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम से रोधगलन हो सकता है। केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के विकार रोग के अव्यक्त पाठ्यक्रम के दौरान भी प्रकट हो सकते हैं।

हाइपोग्लाइसीमिया के हमलों के बीच, इंसुलिनोमा खुद को ऐसे संकेतों की याद दिला सकता है:

• धुंधली दृष्टि;
• उदासीनता;
• मानसिक क्षमताओं में कमी;
• मायालगिया

अग्न्याशय में एक ट्यूमर के लक्षण कई तरह से अन्य बीमारियों (मिर्गी, वीवीडी, स्ट्रोक) के समान होते हैं। यह अक्सर निदान को मुश्किल बना देता है, और रोगी का गलत निदान किया जा सकता है।

एक नोट पर!ट्यूमर का एक स्पष्ट लक्षण तीव्र हाइपोग्लाइसीमिया है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अनुकूलन तंत्र में विफलताओं के परिणामस्वरूप खाली पेट पर विकसित होता है। हमले के साथ ग्लूकोज में 2.5 mmol / l और उससे कम की तेज कमी होती है।

निदान

किसी विशेषज्ञ की यात्रा के दौरान, पहले इतिहास का एक इतिहास एकत्र किया जाता है। डॉक्टर यह पता लगाता है कि क्या रोगी के रिश्तेदार अग्न्याशय के रोगों से पीड़ित हैं। यह निर्धारित करना आवश्यक है कि पहली बार कब और कौन से संदिग्ध लक्षण दिखाई देने लगे।

यदि रक्त परीक्षण के बाद हाइपोग्लाइसीमिया का पता चला था, तो इसके कारणों का पता लगाने और इंसुलिनोमा की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए, वाद्य अध्ययन निर्धारित हैं:

• उपवास परीक्षण हाइपोग्लाइसीमिया और इंसुलिनोमा की व्हिपल ट्रायड विशेषता का एक जानबूझकर उत्तेजना है।
• इंसुलिन दमन परीक्षण - एक हाइपोग्लाइसेमिक अवस्था बनाना जिसमें सी-पेप्टाइड का स्तर बढ़ जाता है, और चीनी तेजी से गिरती है।
• इंसुलिन उत्तेजना परीक्षण - ग्लूकोज को अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप इंसुलिन को रक्त में छोड़ दिया जाता है। एक ट्यूमर की उपस्थिति में, हार्मोन की एकाग्रता सामान्य से काफी अधिक होगी।

परीक्षणों के सकारात्मक परिणाम के साथ, आगे के वाद्य निदान निर्धारित किए जाते हैं, जो इंसुलिनोमा की उपस्थिति की पुष्टि कर सकते हैं:

• स्किंटिग्राफी;
• एंजियोग्राफी;
• लेप्रोस्कोपी।

इंसुलिनोमा को इससे अलग करना आवश्यक है:

• अधिवृक्क कैंसर;
• एड्रीनल अपर्याप्तता;
• डंपिंग सिंड्रोम;
• चिकित्सा हाइपोग्लाइसीमिया।

प्रभावी उपचार

एक नियम के रूप में, इंसुलिनोमा की उपस्थिति में, इसे हटाने की सिफारिश की जाती है। हस्तक्षेप की मात्रा और जटिलता ट्यूमर के स्थान और आकार पर निर्भर करती है। एक अकेला द्रव्यमान जो ग्रंथि की सतह पर गहरा नहीं होता है, उसे एनक्ल्यूएशन द्वारा उत्सर्जित किया जा सकता है। कई इंसुलिनोमा के साथ-साथ बड़े लोगों के साथ, एक डिस्टल सबटोटल पैनक्रिएक्टोमी का प्रदर्शन किया जाता है। इसकी अप्रभावीता के साथ, कुल अग्नाशय का ऑपरेशन किया जाता है। ऑपरेशन के दौरान, ग्लूकोज स्तर का एक गतिशील निर्धारण किया जाता है।

हस्तक्षेप के बाद होने वाली जटिलताएं:

• अग्नाशयी परिगलन;
• पेरिटोनियम की फोड़ा;
• पेरिटोनिटिस;
• अग्न्याशय में नालव्रण।

यदि ट्यूमर ऑपरेशन योग्य नहीं है, तो रूढ़िवादी चिकित्सा निर्धारित है। इसका लक्ष्य हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम की रोकथाम है। ग्लूकागन, एड्रेनालाईन, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के समाधान की शुरूआत से हाइपोग्लाइसीमिया के हमलों को रोक दिया जाता है। मरीजों को सलाह दी जाती है कि वे कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थों के चीनी सेवन के स्तर को बढ़ाएं।

लगातार हाइपोग्लाइसीमिया के साथ, डायज़ोक्साइड का उपचार एक नैट्रियूरेटिक के साथ संयोजन में किया जाता है। इंसुलिन संश्लेषण को दबाने वाली दवाओं के अन्य विकल्प फ़िनाइटोइन, वरपामिल हो सकते हैं। घातक इंसुलिनोमा को डॉक्सोरूबिसिन या स्ट्रेप्टोज़ोसिन के साथ कीमोथेरेपी के पाठ्यक्रमों की आवश्यकता होती है।

पृष्ठ पर, HAIT माध्य के प्रकार से थायरॉइड ग्रंथि में होने वाले विसरित परिवर्तनों के बारे में पढ़ें।

वसूली रोग का निदान

नियोप्लाज्म को हटाने के बाद, 65-80% मामलों में एक अनुकूल परिणाम देखा जाता है। जितनी जल्दी पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है, पूरी तरह से ठीक होने की संभावना उतनी ही अधिक होती है। सर्जरी के बाद इंसुलिनोमा के 5-10% मामले घातक होते हैं। 3% रोगियों में रिलैप्स का निदान किया जाता है।

इंसुलिन का दसवां हिस्सा घातक ट्यूमर में बदल जाता है। ट्यूमर का विकास मेटास्टेस द्वारा अन्य अंगों और प्रणालियों में फैल सकता है। 2 साल तक जीवित रहने का पूर्वानुमान 60% है।

इंसुलिनोमा - अग्न्याशय में एक ट्यूमर जो इंसुलिन का उत्पादन करता है, जो शरीर में सामान्य से अधिक हो जाता है, जबकि ग्लूकोज का स्तर तेजी से गिरना शुरू हो जाता है, जिससे हाइपोग्लाइसीमिया का हमला होता है। यह स्थिति रोगी के स्वास्थ्य और जीवन के लिए बेहद खतरनाक हो सकती है। यह निर्धारित करने के लिए कि क्या इंसुलिनोमा समस्या का कारण है, एक संपूर्ण जांच की आवश्यकता है। यदि यह पता चला है, तो एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और सर्जन (यदि आवश्यक हो, एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा) द्वारा रोगी के सर्जिकल हस्तक्षेप और आगे के अवलोकन की सिफारिश की जाती है।

अग्नाशयी इंसुलिनोमा के गठन, लक्षण और उपचार के तरीकों के बारे में वीडियो:

इंसुलिनोमा लैंगरहैंस के आइलेट्स की β-कोशिकाओं का एक ट्यूमर है जो अत्यधिक मात्रा में इंसुलिन को स्रावित करता है, जो हाइपोग्लाइसेमिक लक्षणों के मुकाबलों से प्रकट होता है। पहली बार, एक साथ और एक दूसरे से स्वतंत्र रूप से, हैरिस (1924) और वी.ए. ओपल (1924) ने हाइपरिन्सुलिनिज़्म के लक्षण परिसर का वर्णन किया।

1927 में, वाइल्डर एट अल।, इंसुलिनोमा वाले एक रोगी के ट्यूमर के अर्क की जांच करते हुए, उन्होंने पाया कि उनमें इंसुलिन की एक बढ़ी हुई सामग्री थी। फ्लोयड और सह-लेखकों (1964) ने टोलबुटामाइड, ग्लूकागन और ग्लूकोज के प्रति समान रोगियों की प्रतिक्रिया का अध्ययन करते हुए पाया कि उनके रक्त में इंसुलिन का उच्च स्तर था।

1929 में, अग्न्याशय के एक इंसुलिन-उत्पादक ट्यूमर को हटाने के लिए पहला सफल ऑपरेशन (ग्राहम) किया गया था। बीमारी की नैदानिक ​​तस्वीर, इसके निदान के तरीकों और शल्य चिकित्सा उपचार तक एक निश्चित परिभाषा हासिल करने तक लगातार शोध में वर्षों लग गए। साहित्य में, आप इस बीमारी को संदर्भित करने के लिए उपयोग किए जाने वाले विभिन्न शब्द पा सकते हैं: इंसुलोमा, हाइपोग्लाइसेमिक रोग, कार्बनिक हाइपोग्लाइसीमिया, सापेक्ष हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपरिन्सुलिनिज्म, इंसुलिन-स्रावित इंसुलिन। शब्द "इंसुलिनोमा" अब आम तौर पर स्वीकार किया जाता है। साहित्य में उपलब्ध रिपोर्टों के अनुसार, यह नियोप्लाज्म दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ होता है। अन्य शोधकर्ताओं के डेटा से संकेत मिलता है कि महिलाओं में इंसुलिनोमा लगभग 2 गुना अधिक बार होता है।

इंसुलिनोमा मुख्य रूप से सबसे सक्षम उम्र के लोगों को प्रभावित करता है - 26-55 वर्ष। बच्चे शायद ही कभी इंसुलिनोमा से पीड़ित होते हैं।

लैंगरहैंस के आइलेट्स के β-कोशिकाओं से ट्यूमर के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के पैथोफिज़ियोलॉजिकल आधार को इन नियोप्लाज्म की हार्मोनल गतिविधि द्वारा समझाया गया है। ग्लूकोज के स्तर के संबंध में होमोस्टैसिस को नियंत्रित करने वाले शारीरिक तंत्र का पालन नहीं करने से, β-सेल एडेनोमास क्रोनिक हाइपोग्लाइसीमिया के विकास की ओर ले जाता है। चूंकि इंसुलिनोमा का रोगसूचकता हाइपरिन्सुलिनमिया और हाइपोग्लाइसीमिया का परिणाम है, इसलिए यह स्पष्ट हो जाता है कि प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता इंसुलिन के प्रति रोगी की व्यक्तिगत संवेदनशीलता और रक्त शर्करा की कमी को इंगित करती है। हमारी टिप्पणियों से पता चला है कि रोगी रक्त में ग्लूकोज की कमी को विभिन्न तरीकों से सहन करते हैं। लक्षणों के चरम बहुरूपता के कारण, साथ ही व्यक्तिगत रोगियों में रोग के सामान्य लक्षण परिसर में उनमें से एक या दूसरे की प्रबलता भी समझ में आती है। रक्त ग्लूकोज शरीर के सभी अंगों और ऊतकों, विशेषकर मस्तिष्क की महत्वपूर्ण गतिविधि के लिए आवश्यक है। शरीर में प्रवेश करने वाले सभी ग्लूकोज का लगभग 20% मस्तिष्क के कार्य पर खर्च होता है। शरीर के अन्य अंगों और ऊतकों के विपरीत, मस्तिष्क में ग्लूकोज का भंडार नहीं होता है और ऊर्जा स्रोत के रूप में मुक्त फैटी एसिड का उपयोग नहीं करता है। इसलिए, जब सेरेब्रल गोलार्द्धों के प्रांतस्था को ग्लूकोज की आपूर्ति 5-7 मिनट के लिए रोक दी जाती है, तो इसकी कोशिकाओं में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं: प्रांतस्था के सबसे विभेदित तत्व मर जाते हैं।

Gittler et al ने हाइपोग्लाइसीमिया के साथ विकसित होने वाले लक्षणों के दो समूहों को प्रतिष्ठित किया। पहले समूह में बेहोशी, कमजोरी, कांपना, धड़कन, भूख, बढ़ी हुई उत्तेजना शामिल है। लेखक इन लक्षणों के विकास को प्रतिक्रियाशील हाइपरएड्रेनालाईमिया से जोड़ता है। सिरदर्द, धुंधली दृष्टि, भ्रम, क्षणिक पक्षाघात, गतिभंग, चेतना की हानि, कोमा जैसे विकारों को दूसरे समूह में बांटा गया है। हाइपोग्लाइसीमिया के धीरे-धीरे विकसित होने वाले लक्षणों के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) से जुड़े परिवर्तन प्रबल होते हैं, और तीव्र हाइपोग्लाइसीमिया के साथ, प्रतिक्रियाशील हाइपरड्रेनलमिया के लक्षण प्रबल होते हैं। इंसुलिनोमा वाले रोगियों में तीव्र हाइपोग्लाइसीमिया का विकास सीएनएस के गर्भनिरोधक तंत्र और अनुकूली गुणों के विघटन का परिणाम है।

इंसुलिनोमा के क्लिनिक और रोगसूचकता को अधिकांश लेखकों द्वारा हाइपोग्लाइसीमिया हमलों की अभिव्यक्तियों पर जोर देने के साथ माना जाता है, लेकिन अंतःक्रियात्मक अवधि में देखे गए लक्षणों का अध्ययन कम महत्वपूर्ण नहीं है, क्योंकि वे केंद्रीय तंत्रिका पर पुरानी हाइपोग्लाइसीमिया के हानिकारक प्रभाव को दर्शाते हैं। व्यवस्था।

इंसुलिनोमा के सबसे विशिष्ट लक्षण मोटापा और भूख में वृद्धि हैं। ओ वी निकोलेव (1962) अग्न्याशय के इंसुलिन-उत्पादक ट्यूमर के साथ होने वाले सभी प्रकार के लक्षणों को अव्यक्त अवधि की अभिव्यक्तियों और गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया की अवधि के संकेतों में विभाजित करता है। यह अवधारणा रोगियों में देखे गए सापेक्ष कल्याण के चरणों को दर्शाती है, जिन्हें समय-समय पर हाइपोग्लाइसीमिया के नैदानिक ​​रूप से स्पष्ट अभिव्यक्तियों द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

1941 में, व्हिपल ने लक्षणों के त्रय का वर्णन किया जो इंसुलिनोमा के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विभिन्न पहलुओं को पूरी तरह से जोड़ता है, और हाइपोग्लाइसीमिया के हमले के समय रक्त शर्करा के स्तर के अध्ययन के परिणामों को भी प्रकाशित करता है।

• खाली पेट या खाने के 2-3 घंटे बाद सहज हाइपोग्लाइसीमिया के हमलों की घटना।
• एक हमले के दौरान रक्त शर्करा के स्तर में 50 मिलीग्राम% से नीचे की गिरावट।
• ग्लूकोज या चीनी के सेवन के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा हमले से राहत।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म के साथ-साथ इंसुलिनोमा में न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार, अव्यक्त चरण में एक प्रमुख स्थान पर काबिज हैं। इस बीमारी में न्यूरोलॉजिकल लक्षण केंद्रीय प्रकार के अनुसार कपाल नसों के VII और XII जोड़े की अपर्याप्तता, कण्डरा और पेरीओस्टियल की विषमता, पेट की सजगता में असमानता या कमी है। बाबिंस्की, रोसोलिमो, मारिनेस्कु-रेडोविच के पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस कभी-कभी देखे जाते हैं, और कम अक्सर अन्य। कुछ रोगियों में पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस के बिना पिरामिडल अपर्याप्तता के लक्षण होते हैं। कुछ रोगियों में, संवेदनशीलता विकारों का पता चला था, जिसमें त्वचा हाइपरलेगिया, सी 3, डी 4, डी 12, एल 2-5 के क्षेत्रों की उपस्थिति शामिल थी। अग्न्याशय (D7-9) की विशेषता ज़खारिन-गेड ज़ोन एकल रोगियों में देखे जाते हैं। लगभग 15% रोगियों में क्षैतिज निस्टागमस और ऊर्ध्व टकटकी पैरेसिस के रूप में स्टेम विकार होते हैं। न्यूरोलॉजिकल विश्लेषण से पता चलता है कि मस्तिष्क का बायां गोलार्द्ध हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के प्रति अधिक संवेदनशील है, जो दाएं की तुलना में इसके घावों की अधिक आवृत्ति की व्याख्या करता है। रोग के गंभीर पाठ्यक्रम में, रोग प्रक्रिया में दोनों गोलार्द्धों की संयुक्त भागीदारी के लक्षण देखे गए थे। कुछ पुरुषों में, रोग के बढ़ने के समानांतर, स्तंभन दोष विकसित हुआ, विशेष रूप से उन रोगियों में जिनमें हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियां लगभग दैनिक होती हैं। इंसुलिनोमा के रोगियों में अंतःक्रियात्मक अवधि में तंत्रिका संबंधी विकारों पर हमारे डेटा को बहुरूपता और इस बीमारी के किसी भी लक्षण की अनुपस्थिति की विशेषता थी। इन घावों की डिग्री रक्त शर्करा के स्तर के लिए शरीर की तंत्रिका कोशिकाओं की व्यक्तिगत संवेदनशीलता को दर्शाती है और रोग की गंभीरता को इंगित करती है।

अंतःक्रियात्मक अवधि में उच्च तंत्रिका गतिविधि का उल्लंघन स्मृति और काम के लिए मानसिक क्षमता में कमी, पर्यावरण के प्रति उदासीनता, पेशेवर कौशल की हानि में व्यक्त किया गया था, जो अक्सर रोगियों को कम कुशल काम में संलग्न करने के लिए मजबूर करता था, और कभी-कभी विकलांगता का कारण बनता था। गंभीर मामलों में, रोगियों को उनके साथ हुई घटनाओं को याद नहीं रहता है, और कभी-कभी वे अपना अंतिम नाम और जन्म का वर्ष भी नहीं बता पाते हैं। रोग के पाठ्यक्रम के अध्ययन से पता चला है कि मानसिक विकारों के विकास में निर्णायक कारक रोग की अवधि नहीं है, बल्कि इसकी गंभीरता है, जो बदले में, रक्त शर्करा की कमी के लिए रोगी की व्यक्तिगत संवेदनशीलता पर निर्भर करती है। और प्रतिपूरक तंत्र की गंभीरता।

हाइपोग्लाइसीमिया अटैक (खाली पेट या नाश्ते के बाद) के बाहर रिकॉर्ड किए गए रोगियों के इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम पर, ओ-वेव्स के हाई-वोल्टेज डिस्चार्ज, स्थानीय तीव्र तरंगों और तीव्र तरंगों के डिस्चार्ज का पता चला था, और हाइपोग्लाइसीमिया के हमले के दौरान, वर्णित ईईजी परिवर्तन, उच्च-वोल्टेज धीमी गतिविधि दिखाई दी, जो कि हमले की ऊंचाई पर अधिकांश रोगियों में रिकॉर्डिंग के दौरान परिलक्षित होती थी।

इंसुलिनोमा की विशेषता वाले निरंतर लक्षणों में से एक भूख की भावना है। इसलिए, हमारे अधिकांश रोगियों को हमले से पहले भूख की स्पष्ट भावना के साथ भूख में वृद्धि हुई थी। बार-बार भोजन करने (मुख्य रूप से कार्बोहाइड्रेट) के कारण उनमें से 50% अधिक वजन (10 से 80% तक) थे। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि कुछ रोगियों ने प्रति दिन 1 किलो या उससे अधिक चीनी या मिठाई खाई। इन अवलोकनों के विपरीत, कुछ रोगियों ने अत्यधिक थकावट के कारण भोजन के प्रति घृणा, निरंतर देखभाल और यहां तक ​​कि ग्लूकोज और प्रोटीन हाइड्रोलाइज़ेट्स के अंतःशिरा जलसेक का अनुभव किया।

इस प्रकार, न तो बढ़ी हुई भूख और न ही भूख को इस बीमारी के लक्षण लक्षण माना जा सकता है, हालांकि वे व्यक्तिगत टिप्पणियों में हो सकते हैं। नैदानिक ​​​​अर्थ में अधिक मूल्यवान रोगी का संकेत है कि उसके पास लगातार कुछ मीठा है। हमारे अधिकांश रोगियों के पास हमेशा मिठाई, समृद्ध आटा उत्पाद, चीनी होती थी। कुछ रोगियों को एक निश्चित समय के बाद इस तरह के भोजन से घृणा हुई, लेकिन वे इसे लेने से इनकार नहीं कर सके।

खराब पोषण के कारण धीरे-धीरे वजन बढ़ने लगा और यहां तक ​​कि मोटापा भी बढ़ने लगा। हालांकि, सभी रोगियों के शरीर का वजन अधिक नहीं था, उनमें से कुछ में यह सामान्य था और सामान्य से भी कम था। हमने कम भूख वाले व्यक्तियों के साथ-साथ भोजन से घृणा करने वाले रोगियों में वजन घटाने को अधिक बार देखा।

कुछ रोगियों में, मांसपेशियों में दर्द का उल्लेख किया जा सकता है, जिसे कई लेखक मांसपेशियों के ऊतकों में विभिन्न अपक्षयी प्रक्रियाओं के विकास और संयोजी ऊतक के साथ इसके प्रतिस्थापन से जोड़ते हैं।

इस बीमारी के बारे में डॉक्टरों की कम जागरूकता अक्सर नैदानिक ​​त्रुटियों की ओर ले जाती है - और इंसुलिनोमा वाले रोगियों का लंबे समय तक इलाज किया जाता है और विभिन्न प्रकार की बीमारियों के लिए असफल रूप से इलाज किया जाता है। आधे से अधिक रोगियों का गलत निदान किया जाता है।

इंसुलिनोमा का निदान

इतिहास से ऐसे रोगियों की जांच करते समय, हमले की शुरुआत का समय, भोजन के सेवन के साथ इसका संबंध स्पष्ट किया जाता है। मासिक धर्म की पूर्व संध्या पर महिलाओं में सुबह में हाइपोग्लाइसेमिक हमले का विकास, साथ ही अगले भोजन को छोड़ना, शारीरिक और मानसिक तनाव के साथ, इंसुलिनोमा के पक्ष में गवाही देता है। ट्यूमर के छोटे आकार के कारण इंसुलिनोमा के निदान में भौतिक अनुसंधान विधियां महत्वपूर्ण भूमिका नहीं निभाती हैं।

इंसुलिनोमा के निदान में बहुत महत्व कार्यात्मक नैदानिक ​​​​परीक्षणों के संचालन को दिया जाता है।

उपचार से पहले खाली पेट रक्त शर्करा के स्तर के अध्ययन में, अधिकांश रोगियों में यह 60 मिलीग्राम% से कम पाया गया। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक ही रोगी में अलग-अलग दिनों में रक्त शर्करा का स्तर भिन्न होता है और सामान्य हो सकता है। खाली पेट रक्त सीरम में इंसुलिन के स्तर का निर्धारण करते समय, विशाल बहुमत ने इसकी सामग्री में वृद्धि दिखाई, हालांकि, कुछ मामलों में, बार-बार अध्ययन के दौरान, इसके सामान्य मूल्यों को भी देखा गया। खाली पेट रक्त शर्करा और इंसुलिन के स्तर में इस तरह के उतार-चढ़ाव, जाहिरा तौर पर, अलग-अलग दिनों में इंसुलिनोमा की असमान हार्मोनल गतिविधि के साथ-साथ गर्भनिरोधक तंत्र की विषम गंभीरता के साथ जुड़ा हो सकता है।

उपवास, ल्यूसीन, टोलबुटामाइड और ग्लूकोज के परीक्षण के दौरान इंसुलिनोमा के रोगियों में प्राप्त अध्ययनों के परिणामों को सारांशित करते हुए, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि इंसुलिनोमा के लिए सबसे मूल्यवान और सुलभ नैदानिक ​​​​परीक्षण उपवास के साथ परीक्षण है, जो सभी रोगियों में विकास के साथ था। रक्त शर्करा के स्तर में तेज कमी के साथ हाइपोग्लाइसीमिया का एक हमला, हालांकि इस परीक्षण के दौरान इंसुलिन का स्तर अक्सर हमले से पहले इसके मूल्य की तुलना में अपरिवर्तित रहता है। इंसुलिनोमा वाले रोगियों में ल्यूसीन और टोलबुटामाइड के साथ एक परीक्षण से सीरम इंसुलिन के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि होती है और हाइपोग्लाइसीमिया के हमले के विकास के साथ रक्त शर्करा के स्तर में उल्लेखनीय कमी आती है, हालांकि, ये परीक्षण सभी रोगियों में सकारात्मक परिणाम नहीं देते हैं। ग्लूकोज लोड कम नैदानिक ​​​​रूप से संकेतक है, हालांकि अन्य कार्यात्मक परीक्षणों और रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर की तुलना में इसका एक निश्चित महत्व है।

जैसा कि हमारे अध्ययनों से पता चला है, उन सभी मामलों में नहीं जहां इंसुलिनोमा के निदान को सिद्ध माना जा सकता है, वहां इंसुलिन का ऊंचा मान होता है।

हाल के अध्ययनों से पता चला है कि इंसुलिनोमा के निदान में प्रोइन्सुलिन और सी-पेप्टाइड स्राव के संकेतक अधिक मूल्यवान हैं, और इम्युनोरिएक्टिव इंसुलिन (IRI) के मूल्यों का मूल्यांकन आमतौर पर ग्लाइसेमिया के स्तर के साथ-साथ किया जाता है।

ग्लूकोज से इंसुलिन का अनुपात निर्धारित किया जाता है। स्वस्थ लोगों में, यह हमेशा 0.4 से नीचे होता है, जबकि इंसुलिनोमा वाले अधिकांश रोगियों में, यह इस आंकड़े से अधिक होता है और अक्सर 1 तक पहुंच जाता है।

हाल ही में, सी-पेप्टाइड दमन परीक्षण के लिए महान नैदानिक ​​मूल्य को जोड़ा गया है। 1 घंटे के भीतर, रोगी को 0.1 यू/किलोग्राम की दर से इंसुलिन के साथ अंतःशिर्ण रूप से इंजेक्शन लगाया जाता है। सी-पेप्टाइड में 50% से कम की कमी के साथ, इंसुलिनोमा की उपस्थिति का अनुमान लगाया जा सकता है।

अग्न्याशय के अधिकांश इंसुलिन-उत्पादक ट्यूमर का व्यास 0.5-2 सेमी से अधिक नहीं होता है, जिससे सर्जरी के दौरान उनका पता लगाना मुश्किल हो जाता है। तो, पहले, और कभी-कभी दूसरे, और तीसरे ऑपरेशन वाले 20% रोगियों में, ट्यूमर का पता नहीं लगाया जा सकता है।

घातक इंसुलिनोमा, जिनमें से एक तिहाई मेटास्टेसाइज होते हैं, 10-15% मामलों में होते हैं। इंसुलिन के साथ सामयिक निदान के लिए, तीन तरीकों का मुख्य रूप से उपयोग किया जाता है: एंजियोग्राफिक, पोर्टल सिस्टम कैथीटेराइजेशन और अग्न्याशय की कंप्यूटेड टोमोग्राफी।

इंसुलिन के साथ एंजियोग्राफिक निदान इन नियोप्लाज्म और उनके मेटास्टेस के हाइपरवास्कुलराइजेशन पर आधारित है। ट्यूमर के धमनी चरण को ट्यूमर की आपूर्ति करने वाली हाइपरट्रॉफाइड धमनी और घाव के क्षेत्र में जहाजों के पतले नेटवर्क की उपस्थिति से दर्शाया जाता है। केशिका चरण को नियोप्लाज्म के क्षेत्र में एक विपरीत एजेंट के स्थानीय संचय की विशेषता है। शिरापरक चरण एक ट्यूमर-नालीदार शिरा की उपस्थिति से प्रकट होता है। सबसे अधिक बार, इंसुलिनोमा केशिका चरण में पाया जाता है। एंजियोग्राफिक अनुसंधान विधि 60-90% मामलों में ट्यूमर का निदान करना संभव बनाती है। सबसे बड़ी कठिनाइयाँ छोटे ट्यूमर के आकार, व्यास में 1 सेमी तक और अग्न्याशय के सिर में उनके स्थानीयकरण के साथ उत्पन्न होती हैं।

इंसुलिन स्थानीयकरण में कठिनाइयाँ और उनके छोटे आकार के कारण कंप्यूटेड टोमोग्राफी का उपयोग करके उनका पता लगाना मुश्किल हो जाता है। अग्न्याशय की मोटाई में स्थित ऐसे ट्यूमर, इसके विन्यास को नहीं बदलते हैं, और एक्स-रे अवशोषण गुणांक के संदर्भ में ग्रंथि के सामान्य ऊतक से भिन्न नहीं होते हैं, जो उन्हें नकारात्मक बनाता है। विधि की विश्वसनीयता 50-60% है। कुछ मामलों में, वे अग्न्याशय के विभिन्न हिस्सों की नसों में आईआरआई के स्तर को निर्धारित करने के लिए पोर्टल प्रणाली के कैथीटेराइजेशन का सहारा लेते हैं। आईआरआई के अधिकतम मूल्य के अनुसार, कोई एक कार्यशील नियोप्लाज्म के स्थानीयकरण का न्याय कर सकता है। तकनीकी कठिनाइयों के कारण इस पद्धति का उपयोग आमतौर पर पिछले अध्ययनों से प्राप्त नकारात्मक परिणामों के साथ किया जाता है।

अधिकांश रोगियों में अधिक वजन के कारण इंसुलिन के निदान में सोनोग्राफी का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि वसा की परत अल्ट्रासाउंड तरंग के लिए एक महत्वपूर्ण बाधा है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इंसुलिनोमा वाले 80-95% रोगियों में आधुनिक अनुसंधान विधियों का उपयोग करके सामयिक निदान सर्जरी से पहले ट्यूमर प्रक्रिया के स्थानीयकरण, आकार, प्रसार को स्थापित करना और ट्यूमर प्रक्रिया के घातक (मेटास्टेसिस) को निर्धारित करना संभव बनाता है।

इंसुलिनोमा का विभेदक निदान गैर-अग्नाशयी ट्यूमर (यकृत के ट्यूमर, अधिवृक्क ग्रंथियों, विभिन्न मेसेनकाइमोमा) के साथ किया जाता है। इन सभी स्थितियों में, हाइपोग्लाइसीमिया मनाया जाता है। गैर-अग्नाशयी ट्यूमर उनके आकार में इंसुलिन से भिन्न होते हैं: एक नियम के रूप में, वे बड़े (1000-2000 ग्राम) होते हैं। यकृत के ट्यूमर, अधिवृक्क प्रांतस्था और विभिन्न मेसेनकाइमोमा के ऐसे आयाम होते हैं। इस आकार के नियोप्लाज्म का आसानी से परीक्षण के भौतिक तरीकों या पारंपरिक रेडियोलॉजिकल तरीकों से पता लगाया जाता है।

इंसुलिन की तैयारी के छिपे हुए बहिर्जात उपयोग के साथ इंसुलिनोमा के निदान में बड़ी कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं। इंसुलिन के बहिर्जात उपयोग का मुख्य प्रमाण रोगी के रक्त में इंसुलिन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति है, साथ ही कुल आईआरआई के उच्च स्तर के साथ सी-पेप्टाइड की कम सामग्री है। इंसुलिन और सी-पेप्टाइड का अंतर्जात स्राव हमेशा समतुल्य अनुपात में होता है।

अग्न्याशय के डक्टल एपिथेलियम के बी-कोशिकाओं में कुल परिवर्तन के कारण बच्चों में हाइपोग्लाइसीमिया द्वारा इंसुलिनोमा के विभेदक निदान में एक विशेष स्थान पर कब्जा कर लिया गया है। इस घटना को नेसिडियोब्लास्टोसिस कहा जाता है। उत्तरार्द्ध केवल रूपात्मक रूप से स्थापित किया जा सकता है। चिकित्सकीय रूप से, यह गंभीर, कठिन-से-सही हाइपोग्लाइसीमिया द्वारा प्रकट होता है, जो अग्नाशयी ऊतक के द्रव्यमान को कम करने के लिए तत्काल उपाय करने के लिए मजबूर करता है। ऑपरेशन की आम तौर पर स्वीकृत मात्रा 80-95% तक ग्रंथि का उच्छेदन है।

इंसुलिनोमा का उपचार

इंसुलिनोमा के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा में हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों की राहत और रोकथाम और विभिन्न हाइपरग्लाइसेमिक एजेंटों के उपयोग के साथ-साथ रोगी के लिए अधिक बार भोजन के माध्यम से ट्यूमर प्रक्रिया पर प्रभाव शामिल है। पारंपरिक हाइपरग्लाइसेमिक दवाओं में एपिनेफ्रीन (एपिनेफ्रिन) और नॉरपेनेफ्रिन, ग्लूकागन (ग्लूकागन 1 मिलीग्राम हाइपोकिट), ग्लूकोकार्टिकोइड्स शामिल हैं। हालांकि, वे एक अल्पकालिक प्रभाव देते हैं, और उनमें से अधिकांश के प्रशासन का पैतृक मार्ग उनके उपयोग को सीमित करता है। इस प्रकार, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का हाइपरग्लाइसेमिक प्रभाव दवाओं की बड़ी खुराक के उपयोग से प्रकट होता है जो कुशिंगोइड अभिव्यक्तियों का कारण बनते हैं। कुछ लेखक 400 मिलीग्राम / दिन की खुराक के साथ-साथ डायज़ोक्साइड (हाइपरस्टैट, प्रोग्लाइसेम) की खुराक पर डिपेनिलहाइडेंटोइन (डिफेनिन) के ग्लाइसेमिया पर सकारात्मक प्रभाव डालते हैं। इस गैर-मूत्रवर्धक बेंज़ोथियाज़ाइड का हाइपरग्लाइसेमिक प्रभाव ट्यूमर कोशिकाओं से इंसुलिन स्राव के निषेध पर आधारित है। दवा का उपयोग 3-4 खुराक में 100-600 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर किया जाता है। 50 और 100 मिलीग्राम के कैप्सूल में उपलब्ध है। दवा, अपने स्पष्ट हाइपरग्लाइसेमिक प्रभाव के कारण, रक्त में ग्लूकोज के सामान्य स्तर को वर्षों तक बनाए रखने में सक्षम है। इसमें सोडियम के उत्सर्जन को कम करके शरीर में पानी बनाए रखने की क्षमता होती है और एडेमेटस सिंड्रोम का विकास होता है। इसलिए, डायज़ॉक्साइड का सेवन मूत्रवर्धक के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

अग्न्याशय के घातक मेटास्टेटिक ट्यूमर वाले रोगियों में, कीमोथेरेपी दवा स्ट्रेप्टोज़ोटोकिन का सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है (एल. ई. ब्रोडर, एस.के. कार्टर, 1973)। इसकी क्रिया अग्नाशयी आइलेट कोशिकाओं के चयनात्मक विनाश पर आधारित है। 60% मरीज कुछ हद तक दवा के प्रति संवेदनशील होते हैं।

आधे रोगियों में ट्यूमर और उसके मेटास्टेस के आकार में कमी देखी गई। दवा को जलसेक द्वारा अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। लागू खुराक - दैनिक 2 ग्राम तक, और पाठ्यक्रम 30 ग्राम तक, दैनिक या साप्ताहिक। स्ट्रेप्टोज़ोटोकिन के दुष्प्रभाव मतली, उल्टी, नेफ्रो- और हेपेटोटॉक्सिसिटी, दस्त, हाइपोक्रोमिक एनीमिया हैं। स्ट्रेप्टोज़ोटोकिन के प्रति ट्यूमर संवेदनशीलता के अभाव में, डॉक्सोरूबिसिन (एड्रियामाइसिन, एड्रियाब्लास्टिन, रैस्टोसिन) का उपयोग किया जा सकता है (आर.सी. ईस्टमैन एट अल।, 1977)।

अग्न्याशय की शारीरिक विशेषताएं, एक कठिन-से-पहुंच क्षेत्र में स्थित, कई महत्वपूर्ण अंगों के करीब, सर्जिकल आघात के प्रति इसकी संवेदनशीलता में वृद्धि, रस के पाचन गुण, व्यापक तंत्रिका प्लेक्सस से इसकी निकटता, और इसके रिफ्लेक्सोजेनिक ज़ोन के संबंध में इस अंग पर सर्जिकल ऑपरेशन करना मुश्किल हो जाता है और घाव की बाद की प्रक्रिया से राहत मिलती है। अग्न्याशय की शारीरिक और शारीरिक विशेषताओं के संबंध में, परिचालन जोखिम को कम करने के मुद्दे सर्वोपरि हैं। सर्जिकल हस्तक्षेप के जोखिम को कम करने के लिए उपयुक्त प्रीऑपरेटिव तैयारी के माध्यम से प्राप्त किया जाता है, संज्ञाहरण की सबसे तर्कसंगत विधि का चयन, ट्यूमर की खोज और हटाने के दौरान न्यूनतम आघात प्राप्त करना, और पश्चात की अवधि में निवारक और चिकित्सीय उपायों को पूरा करना।

इस प्रकार, हमारे आंकड़ों के अनुसार, इंसुलिनोमा वाले अधिकांश रोगियों के रक्त में इंसुलिन का स्तर ऊंचा होता है, जबकि रक्त शर्करा का स्तर कम होता है। उपवास के साथ परीक्षण के दौरान हाइपोग्लाइसेमिक हमले उपवास के क्षण से 7 से 50 घंटे तक हुए, अधिकांश रोगियों में 12-24 घंटों के बाद।

लगभग सभी रोगियों में शरीर के वजन के 0.2 ग्राम प्रति 1 किलो की खुराक पर ल्यूसीन का मौखिक सेवन इंसुलिन के स्तर में वृद्धि और रक्त शर्करा के स्तर में तेज कमी के साथ दवा लेने के 30-60 मिनट बाद एक हमले के विकास के साथ था। हाइपोग्लाइसीमिया का।

अधिकांश रोगियों में टोलबुटामाइड के अंतःशिरा प्रशासन ने परीक्षण शुरू होने के 30-120 मिनट के बाद हाइपोग्लाइसीमिया के हमले के विकास के साथ रक्त इंसुलिन में एक स्पष्ट वृद्धि और चीनी सामग्री में कमी का कारण बना।

इंसुलिनोमा वाले रोगियों में नैदानिक ​​​​परीक्षणों की तुलना ने उपवास के साथ परीक्षण का सबसे बड़ा मूल्य दिखाया।

पश्चात की अवधि में रोग की पुनरावृत्ति के मामले में, उपवास, ल्यूसीन, टॉलबुटामाइड के परीक्षण के दौरान रक्त शर्करा और इंसुलिन के स्तर में परिवर्तन सर्जरी से पहले के समान था।

सर्जिकल उपचार से पहले और बाद में किए गए इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक अध्ययनों के आंकड़ों की तुलना से पता चला है कि कुछ रोगियों में रोग की लंबी अवधि और हाइपोग्लाइसीमिया के बार-बार आवर्ती एपिसोड के साथ, मस्तिष्क में अपरिवर्तनीय कार्बनिक परिवर्तन बने रहे। प्रारंभिक निदान और समय पर सर्जिकल उपचार के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन गायब हो जाते हैं, जैसा कि ईईजी अध्ययनों के आंकड़ों से पता चलता है।

अनुवर्ती विश्लेषण इंसुलिन के साथ उपचार की शल्य चिकित्सा पद्धति की उच्च दक्षता और उनके हटाने के बाद इन नियोप्लाज्म के रिलेप्स की सापेक्ष दुर्लभता को इंगित करता है। 56 रोगियों में से 45 (80.3%) में, इंसुलिनोमा को हटाने के बाद क्लिनिकल रिकवरी हुई।

इंसुलिन के साथ उपचार का मुख्य कट्टरपंथी तरीका शल्य चिकित्सा है। शल्य चिकित्सा से रोगी के इनकार के मामले में, साथ ही शल्य चिकित्सा के दौरान ट्यूमर का पता लगाने के असफल प्रयासों के मामले में, अक्षम रोगियों के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

आर ए मनुशारोवा,चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर
आरएमएपीओ, मॉस्को

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निदान में ग्लूकोज और इंसुलिन के स्तर के माप के साथ 48- या 72-घंटे का तेज़ परीक्षण होता है, इसके बाद एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड होता है। उपचार - सर्जिकल (यदि संभव हो)।

इंसुलिनोमा के सभी मामलों में, 80% में एक ही नोड होता है और यदि पता चला है, तो इलाज प्राप्त किया जा सकता है। 10% इंसुलिन घातक। Insulinomas 1/250,000 की दर से विकसित होते हैं I MEN टाइप के Insulinomas के कई होने की संभावना अधिक होती है।

बहिर्जात इंसुलिन का छिपा हुआ प्रशासन हाइपोग्लाइसीमिया के एपिसोड को भड़का सकता है, जो इंसुलिनोमा की तस्वीर जैसा दिखता है।

अग्नाशयी इंसुलिनोमा की व्यापकता

इंसुलिन की कुल घटना कम है - प्रति वर्ष प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 1-2 मामले, लेकिन वे सभी ज्ञात हार्मोनल रूप से सक्रिय अग्नाशयी नियोप्लाज्म का लगभग 80% हिस्सा हैं। वे या तो एकान्त (आमतौर पर छिटपुट रूप) या एकाधिक (अधिक बार वंशानुगत) हो सकते हैं, जो सर्जरी से पहले नैदानिक ​​​​कठिनाई पैदा करता है। इंसुलिनोमा अग्न्याशय में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन 1-2% मामलों में वे एक्टोपिक ऊतक से विकसित हो सकते हैं और अतिरिक्त पैनक्रियाजिक स्थानीयकरण कर सकते हैं।

इंसुलिनोमा मेन टाइप I सिंड्रोम का एक लगातार घटक है, जिसमें पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर, एडेनोहाइपोफिसिस और अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर (अक्सर हार्मोनल रूप से निष्क्रिय) शामिल हैं।

अधिकांश रोगियों में, इंसुलिनोमा सौम्य है, 10-20% में इसमें घातक वृद्धि के संकेत हैं। 2-3 सेंटीमीटर व्यास से बड़े इंसुलिनोमा अक्सर घातक होते हैं।

अग्नाशयी इंसुलिनोमा का वर्गीकरण

ICD-10 में इंसुलिनोमा निम्नलिखित शीर्षकों से मेल खाता है।

• C25.4 अग्नाशयी आइलेट कोशिकाओं के घातक नवोप्लाज्म।
• D13.7 अग्नाशयी आइलेट कोशिकाओं का सौम्य रसौली।

इंसुलिनोमा कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म के सिंड्रोम का सबसे आम कारण है, जो कि गंभीर एचएस की विशेषता है, मुख्य रूप से रात में और खाली पेट, यानी। काफी लंबे उपवास के बाद। हाइपरिन्सुलिनिज्म इंसुलिन का एक अंतर्जात हाइपरप्रोडक्शन है, जो हाइपोग्लाइसीमिया के एक लक्षण परिसर के विकास की उच्च संभावना के साथ रक्त में इसकी एकाग्रता (हाइपरिन्सुलिनमिया) में वृद्धि की ओर जाता है। कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज्म रूपात्मक संरचनाओं के आधार पर बनता है जो बड़ी मात्रा में इंसुलिन का उत्पादन करते हैं। इंसुलिनोमा के अलावा, कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म के अधिक दुर्लभ कारण एडेनोमैटोसिस और आइलेट सेल हाइपरप्लासिया - नेसिडियोब्लास्टोसिस हैं।

व्यावहारिक उद्देश्यों के आधार पर, हाइपरिन्सुलिनिज़्म के एक कार्यात्मक रूप को प्रतिष्ठित किया जाता है, ज्यादातर मामलों में अधिक सौम्य पाठ्यक्रम और रोग का निदान (तालिका 3.21)।

अग्नाशयी इंसुलिनोमा के कारण और रोगजनन

हाइपरिन्सुलिनमिया की स्थिति में, यकृत और मांसपेशियों में ग्लाइकोजन का निर्माण और निर्धारण बढ़ जाता है। मुख्य ऊर्जा सब्सट्रेट के साथ मस्तिष्क की अपर्याप्त आपूर्ति शुरू में कार्यात्मक तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ होती है, और फिर सेरेब्रोस्थेनिया के विकास और बुद्धि में कमी के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में अपरिवर्तनीय रूपात्मक परिवर्तनों के साथ होती है।

समय पर भोजन के अभाव में, अलग-अलग गंभीरता के हाइपोग्लाइसीमिया के हमले विकसित होते हैं, जो एड्रीनर्जिक और कोलीनर्जिक लक्षणों और न्यूरोग्लाइकोपेनिया के लक्षणों से प्रकट होते हैं। सेरेब्रल कॉर्टेक्स की कोशिकाओं की दीर्घकालिक गंभीर ऊर्जा की कमी का परिणाम उनकी एडिमा और हाइपोग्लाइसेमिक कोमा का विकास है।

वयस्कों में कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म के मुख्य कारण

कारण	हाइपरिन्सुलिनमिया के तंत्र
पेट पर सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद की स्थिति, डंपिंग सिंड्रोम	जठरांत्र संबंधी मार्ग के माध्यम से भोजन के पारित होने के शरीर विज्ञान (त्वरण) का उल्लंघन, जीएलपी -1 के उत्पादन में वृद्धि - इंसुलिन स्राव का एक अंतर्जात उत्तेजक
DM . के प्रारंभिक चरण	इंसुलिन प्रतिरोध के कारण गंभीर प्रतिपूरक हाइपरिन्सुलिनमिया
ग्लूकोज प्रेरित हाइपोग्लाइसीमिया	भोजन के सब्सट्रेट के अवशोषण की उच्च दर के साथ पार्श्विका पाचन की विसंगतियाँ जो इंसुलिन स्राव की सामान्य प्रक्रिया के अनुरूप नहीं हैं। देरी के साथ पी-कोशिकाओं की ग्लूकोज के प्रति संवेदनशीलता में कमी और बाद में इंसुलिन स्राव में अपर्याप्त प्रतिपूरक वृद्धि
स्वायत्त शिथिलता	भोजन के त्वरित मार्ग के साथ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की बढ़ी हुई योनि टोन और कार्यात्मक रूप से निर्धारित हाइपरमोटिलिटी
ऑटोइम्यून हाइपोग्लाइसीमिया	उच्च सांद्रता में इंसुलिन-एंटीबॉडी परिसरों का इंसुलिन में संचय और उनसे मुक्त इंसुलिन की आवधिक रिहाई
दवाओं का ओवरडोज - इंसुलिन स्राव के उत्तेजक (PSM, ग्लिनिड्स)	अग्न्याशय के पी-कोशिकाओं द्वारा स्राव की प्रत्यक्ष उत्तेजना
चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता	गुर्दे में इंसुलिन के गठन में कमी और अंतर्जात इंसुलिन का क्षरण

अग्नाशयी इंसुलिनोमा के लक्षण और संकेत

इंसुलिनोमा में हाइपोग्लाइसीमिया खाली पेट विकसित होता है। लक्षण धुंधले हो सकते हैं और कभी-कभी विभिन्न मानसिक और तंत्रिका संबंधी विकारों की नकल कर सकते हैं। अक्सर बढ़ी हुई सहानुभूति गतिविधि (सामान्य कमजोरी, कंपकंपी, धड़कन, पसीना, भूख, चिड़चिड़ापन) के लक्षण होते हैं।

विशिष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति इंसुलिनोमा के देर से निदान के मुख्य कारणों में से एक है। इस मामले में, रोग के इतिहास की गणना वर्षों तक की जा सकती है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विविधता में से, मनोविश्लेषणात्मक लक्षण विशेष रूप से बाहर खड़े होते हैं - भटकाव, भाषण और मोटर विकारों के एपिसोड, अजीब व्यवहार, काम और स्मृति के लिए मानसिक क्षमता में कमी, पेशेवर कौशल की हानि, भूलने की बीमारी, आदि। अन्य लक्षणों का विशाल बहुमत (सहित) कार्डियोवैस्कुलर और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल) तीव्र रूप से विकसित न्यूरोग्लाइकोपेनिया और स्वायत्त प्रतिक्रिया की अभिव्यक्ति हैं।

अक्सर, रोगी कठिनाई से जागते हैं, लंबे समय तक विचलित होते हैं, मोनोसिलेबल्स में सबसे सरल प्रश्नों का उत्तर देते हैं, या बस दूसरों के संपर्क में नहीं आते हैं। भाषण के भ्रम या गड़गड़ाहट, उसी प्रकार के दोहराव वाले शब्दों और वाक्यांशों, अनावश्यक नीरस आंदोलनों पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। रोगी सिरदर्द और चक्कर आना, होठों के पेरेस्टेसिया, डिप्लोपिया, पसीना, आंतरिक कंपकंपी या ठंड लगना से परेशान हो सकता है। साइकोमोटर आंदोलन और मिरगी के दौरे के एपिसोड संभव हैं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टम की प्रतिक्रिया से जुड़े पेट में भूख और खालीपन की भावना जैसे लक्षण हो सकते हैं।

जैसे-जैसे रोग प्रक्रिया गहरी होती जाती है, स्तब्ध हो जाना, हाथ कांपना, मांसपेशियों में मरोड़, आक्षेप दिखाई देते हैं और कोमा विकसित हो सकता है। प्रतिगामी भूलने की बीमारी के कारण, रोगी, एक नियम के रूप में, हमले की प्रकृति के बारे में नहीं बता सकते हैं।

बार-बार खाने की आवश्यकता के कारण रोगी अक्सर मोटे हो जाते हैं।

रोग की अवधि में वृद्धि के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के उच्च कॉर्टिकल कार्यों के उल्लंघन के कारण अंतःक्रियात्मक अवधि में रोगियों की स्थिति में काफी परिवर्तन होता है: बौद्धिक और व्यवहारिक क्षेत्रों में परिवर्तन विकसित होते हैं, स्मृति बिगड़ती है, काम करने की मानसिक क्षमता कम हो जाती है, पेशेवर कौशल धीरे-धीरे खो जाते हैं, नकारात्मकता और आक्रामकता विकसित हो सकती है, जो व्यक्ति की चरित्रगत विशेषताओं से जुड़ी होती है।

अग्नाशयी इंसुलिनोमा का निदान

• इंसुलिन की सामग्री।
• कुछ मामलों में - सी-पेप्टाइड और प्रोन्सुलिन की सामग्री।
• एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड।

लक्षणों के विकास के साथ, रक्त सीरम में ग्लूकोज के स्तर का मूल्यांकन करना आवश्यक है। हाइपोग्लाइसीमिया की उपस्थिति में, एक साथ लिए गए रक्त के नमूने में इंसुलिन के स्तर का मूल्यांकन करना आवश्यक है। Hyperinsulinemia> 6 μU/ml इंसुलिन की मध्यस्थता वाले हाइपोग्लाइसीमिया की उपस्थिति को इंगित करता है।

इंसुलिन को प्रोइन्सुलिन के रूप में स्रावित किया जाता है, जिसमें एक α-श्रृंखला और एक सी-पेप्टाइड द्वारा जुड़ी β-श्रृंखला होती है। इसलिये व्यावसायिक रूप से उत्पादित इंसुलिन में केवल β-श्रृंखला होती है, सी-पेप्टाइड और प्रोइन्सुलिन के स्तर को मापकर इंसुलिन की तैयारी के गुप्त प्रशासन का पता लगाया जा सकता है। इंसुलिन की तैयारी के गुप्त उपयोग के साथ, इन संकेतकों का स्तर सामान्य या कम हो जाता है।

चूंकि कई रोगी परीक्षा के समय स्पर्शोन्मुख होते हैं (और इसलिए उन्हें हाइपोग्लाइसीमिया नहीं होता है), निदान की पुष्टि करने के लिए 48-72 घंटे के उपवास परीक्षण के लिए अस्पताल में भर्ती होने का संकेत दिया जाता है। 48 घंटे के उपवास के भीतर इंसुलिनोमा (98%) वाले लगभग सभी रोगियों में नैदानिक ​​​​विकास होता है अभिव्यक्तियाँ; 70-80% में - अगले 24 घंटों के भीतर। लक्षणों की शुरुआत में हाइपोग्लाइसीमिया की भूमिका की पुष्टि व्हिपल ट्रायड द्वारा की जाती है:

1. लक्षण खाली पेट दिखाई देते हैं;
2. हाइपोग्लाइसीमिया के साथ लक्षण दिखाई देते हैं;
3. कार्बोहाइड्रेट खाने से लक्षणों में कमी आती है।

यदि उपवास की अवधि के बाद व्हिपल ट्रायड के घटक नहीं देखे जाते हैं, और रात भर के उपवास की अवधि के बाद प्लाज्मा ग्लूकोज> 50 मिलीग्राम / डीएल है, तो सी-पेप्टाइड दमन परीक्षण किया जा सकता है। इंसुलिनोमा के रोगियों में इंसुलिन जलसेक के दौरान, सी-पेप्टाइड की सामग्री को सामान्य स्तर तक कम नहीं किया जाता है।

एंडोस्कोपिक अल्ट्रासोनोग्राफी में ट्यूमर फोकस का पता लगाने में> 90% की संवेदनशीलता होती है। इस उद्देश्य के लिए, पीईटी भी किया जाता है। सीटी का कोई सिद्ध सूचनात्मक मूल्य नहीं है; एक नियम के रूप में, पोर्टल और प्लीहा नसों की धमनीविज्ञान या चयनात्मक कैथीटेराइजेशन करने की कोई आवश्यकता नहीं है।

ज्वलंत नैदानिक ​​तस्वीर के बावजूद, कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज्म के साथ, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, डाइएन्सेफेलिक सिंड्रोम, मिर्गी, और शराब नशा जैसे निदान अक्सर स्थापित होते हैं।

3.8 mmol / l से अधिक के उपवास रक्त शर्करा की एकाग्रता और इतिहास में एचसी के लिए ठोस डेटा की अनुपस्थिति के साथ, इंसुलिनोमा के निदान को बाहर रखा जा सकता है। 2.8-3.8 mmol / l के उपवास ग्लाइसेमिया के साथ-साथ 3.8 mmol / l से अधिक हाइपोग्लाइसीमिया के इतिहास के साथ संयोजन में, एक उपवास परीक्षण किया जाता है, जो व्हिपल ट्रायड को भड़काने का एक तरीका है। नमूना सकारात्मक माना जाता है जब प्रयोगशाला परिवर्तन और हाइपोग्लाइसीमिया के नैदानिक ​​लक्षण दिखाई देते हैं, जो ग्लूकोज समाधान के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा रोक दिए जाते हैं। अधिकांश रोगियों में, परीक्षण शुरू होने के कुछ घंटों के भीतर व्हिपल ट्रायड को उकसाया जाता है। कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म में, स्वस्थ व्यक्तियों और कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म वाले रोगियों के विपरीत, इंसुलिन और सी-पेप्टाइड का स्तर स्थिर रूप से ऊंचा हो जाता है और उपवास के दौरान कम नहीं होता है।

एक सकारात्मक उपवास परीक्षण के साथ, सामयिक ट्यूमर निदान अल्ट्रासाउंड (अग्न्याशय के दृश्य के साथ जठरांत्र संबंधी मार्ग के एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड सहित), एमआरआई, सीटी, चयनात्मक एंजियोग्राफी, पोर्टल शिरा शाखाओं के पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कैथीटेराइजेशन और बायोप्सी के साथ पैंक्रियाटिकोस्कोपी का उपयोग करके किया जाता है।

90% तक इंसुलिन में सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर्स होते हैं। रेडियोधर्मी सिंथेटिक दवा सोमैटोस्टैटिन - पेंटेट्रोटाइड का उपयोग करके सोमाटोस्टैटिन रिसेप्टर स्किन्टिग्राफी ट्यूमर और उनके मेटास्टेस के सामयिक निदान के साथ-साथ सर्जिकल उपचार की कट्टरता पर पोस्टऑपरेटिव नियंत्रण की अनुमति देता है।

एक महत्वपूर्ण निदान पद्धति अग्न्याशय और यकृत का अंतःक्रियात्मक संशोधन है, जो एक नियोप्लाज्म और मेटास्टेस का पता लगाना संभव बनाता है जिसे ऑपरेशन से पहले पता नहीं लगाया जा सकता था।

क्रमानुसार रोग का निदान

यदि, कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म की प्रयोगशाला पुष्टि के बाद, इंसुलिनोमा की कल्पना करना संभव नहीं था, तो अग्न्याशय की एक पर्क्यूटेनियस या लैप्रोस्कोपिक डायग्नोस्टिक सुई बायोप्सी की जाती है। बाद की रूपात्मक परीक्षा हमें कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म के अन्य कारणों को स्थापित करने की अनुमति देती है - नेसिडियोब्लास्टोसिस, अग्नाशयी माइक्रोएडेनोमैटोसिस। विभेदक निदान के दौरान, हाइपोग्लाइसीमिया के विकास के साथ कई बीमारियों और स्थितियों को बाहर रखा जाना चाहिए: भुखमरी; जिगर, गुर्दे, सेप्सिस के गंभीर उल्लंघन (ग्लूकोनोजेनेसिस में कमी या अंतर्जात इंसुलिन के चयापचय में कमी के कारण); ग्लूकोज का उपयोग करने वाले बड़े मेसेनकाइमल ट्यूमर; अधिवृक्क अपर्याप्तता और गंभीर हाइपोथायरायडिज्म; मधुमेह के उपचार में इंसुलिन की अधिक मात्रा की शुरूआत, महत्वपूर्ण मात्रा में शराब का उपयोग और कुछ दवाओं की बड़ी खुराक; ग्लूकोज चयापचय के जन्मजात विकार (ग्लूकोनोजेनेसिस एंजाइम में दोष); इंसुलिन के लिए एंटीबॉडी का निर्माण।

अग्नाशयी इंसुलिनोमा का उपचार

• शिक्षा लकीर।
• हाइपोग्लाइसीमिया को ठीक करने के लिए डायज़ोक्साइड और कभी-कभी ऑक्टेरोटाइड।

सर्जिकल उपचार में पूर्ण इलाज की आवृत्ति 90% तक पहुंच जाती है। अग्न्याशय की सतह पर या उसके ठीक नीचे एक एकान्त छोटा इंसुलिनोमा आमतौर पर एनक्लूएशन द्वारा हटाया जा सकता है। शरीर और / या पूंछ के कई संरचनाओं के साथ बड़े या गहरे एकल एडेनोमा के साथ, या यदि इंसुलिनोमा का पता नहीं लगाया जा सकता है (यह एक दुर्लभ मामला है), एक डिस्टल सबटोटल पैन्क्रिएटेक्टोमी किया जाता है। 1% से कम मामलों में, इंसुलिनोमा का पेरिपेंक्रिएटिक ऊतकों में एक अस्थानिक स्थान होता है - ग्रहणी, पेरिडुओडेनल क्षेत्र की दीवार में और केवल पूरी तरह से सर्जिकल संशोधन के साथ ही इसका पता लगाया जा सकता है। Pancreatoduodenectomy (व्हिपल ऑपरेशन) समीपस्थ अग्न्याशय के घातक घातक इंसुलिनोमा के लिए किया जाता है। टोटल पैनक्रिएक्टोमी उन मामलों में की जाती है जहां पिछला सबटोटल पैनक्रिएटेक्टोमी विफल हो गया हो।

लंबे समय तक हाइपोग्लाइसीमिया के साथ, डायज़ोक्साइड को एक नैट्रियूरेटिक के साथ संयोजन में दिया जा सकता है। सोमाटोस्टैटिन एनालॉग ऑक्टेरोटाइड का एक परिवर्तनशील प्रभाव होता है और लंबे समय तक हाइपोग्लाइसीमिया वाले रोगियों में डायज़ोक्साइड उपचार का जवाब नहीं देने पर विचार किया जा सकता है। ऑक्टेरोटाइड के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अतिरिक्त रूप से अग्नाशय की तैयारी करना आवश्यक हो सकता है, क्योंकि। अग्न्याशय के स्राव को दबा दिया जाता है। इंसुलिन स्राव पर मध्यम और परिवर्तनशील निरोधात्मक प्रभाव वाली अन्य दवाओं में वेरापामिल, डिल्टियाज़ेम और फ़िनाइटोइन शामिल हैं।

यदि लक्षणों को नियंत्रित नहीं किया जा सकता है, तो परीक्षण कीमोथेरेपी दी जा सकती है, लेकिन इसकी प्रभावशीलता सीमित है। स्ट्रेप्टोज़ोसिन को निर्धारित करते समय, 5-फ्लूरोरासिल - 60% (2 वर्ष तक की छूट अवधि) के संयोजन में, एक प्रभाव प्राप्त करने की संभावना 30-40% होती है। अन्य उपचार डॉक्सोरूबिसिन, क्लोरोज़ोटोसीन, इंटरफेरॉन हैं।

उपचार का सबसे कट्टरपंथी और इष्टतम तरीका ट्यूमर का शल्य चिकित्सा या अग्न्याशय के आंशिक उच्छेदन है। घातक इंसुलिनोमा में, अग्नाशय के उच्छेदन को लिम्फैडेनेक्टॉमी और दृश्यमान क्षेत्रीय मेटास्टेस (अक्सर यकृत में) को हटाने के साथ जोड़ा जाता है।

यदि ट्यूमर को हटाना असंभव है और यदि सर्जिकल उपचार अप्रभावी है, तो रोगसूचक उपचार रोकथाम (कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थों, डायज़ोक्साइड का लगातार आंशिक सेवन) और जीएस (ग्लूकोज या ग्लूकागन के अंतःशिरा प्रशासन) की राहत के उद्देश्य से किया जाता है।

यदि परीक्षा के दौरान ऑक्टेरोटाइड के साथ सकारात्मक स्कैन परिणाम प्राप्त किए गए थे, तो सोमैटोस्टैटिन के सिंथेटिक एनालॉग्स निर्धारित किए जाते हैं - ऑक्टेरोटाइड और इसके लंबे समय तक कार्रवाई के रूप [ऑक्टेरोटाइड (ऑक्टेरोटाइड-डिपो), लैनरोटाइड], जिसमें एंटीप्रोलिफेरेटिव गतिविधि होती है और न केवल विकास के स्राव को रोकता है हार्मोन, लेकिन इंसुलिन, सेरोटोनिन, गैस्ट्रिन, ग्लूकागन, सेक्रेटिन, मोटिलिन, वैसोइनटेस्टिन पॉलीपेप्टाइड, अग्नाशय पॉलीपेप्टाइड भी।

इंसुलिनोमा की घातक प्रकृति की पुष्टि करते समय, स्ट्रेप्टोज़ोटोकिन के साथ कीमोथेरेपी का संकेत दिया जाता है, जिसकी क्रिया अग्न्याशय के पी-कोशिकाओं का चयनात्मक विनाश है।

औषधालय अवलोकन

मरीजों की निगरानी एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और एक सर्जन द्वारा की जाती है, यदि आवश्यक हो, तो एक ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ मिलकर। सर्जिकल उपचार के बाद, एक वार्षिक हार्मोनल परीक्षा, यकृत का अल्ट्रासाउंड, यदि संकेत दिया जाता है, तो पेट के अंगों का एमआरआई और एमआरआई पुनरावृत्ति और मेटास्टेसिस को बाहर करने के लिए किया जाता है।

अग्नाशयी इंसुलिनोमा की रोकथाम

एचएस को रोकना आवश्यक है, जो व्यक्तिगत रूप से कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थों के अधिक लगातार सेवन से किया जाता है।

अग्नाशयी इंसुलिनोमा का पूर्वानुमान

सौम्य इंसुलिनोमा के समय पर कट्टरपंथी उपचार के साथ, रोग का निदान अनुकूल है।