डबल भ्रूण महाधमनी चाप अल्ट्रासाउंड। बच्चों में महाधमनी चाप और प्रगंडशीर्ष वाहिकाओं की विसंगतियाँ

इस विसंगति के साथ, आरोही महाधमनी ऊपर जाती है और श्वासनली और अन्नप्रणाली के दाईं ओर, दाहिने ब्रोन्कस के माध्यम से फैलती है, या तो दाईं ओर नीचे जाती है या, अन्नप्रणाली के पीछे, रीढ़ की बाईं ओर गुजरती है। दाएं तरफा महाधमनी अक्सर रोग संबंधी लक्षणों के बिना खुद को प्रकट करती है। इन मामलों में, लिगामेंटम आर्टेरियोसस श्वासनली के सामने स्थित होता है और फैला नहीं होता है, और यदि यह अन्नप्रणाली के पीछे से गुजरता है, तो यह लंबा होता है। यदि एक लिगामेंटम आर्टेरियोसस या पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस फुफ्फुसीय धमनी से महाधमनी से श्वासनली के बाईं ओर और अन्नप्रणाली के पीछे से गुजरता है, तो एक अंगूठी बनती है जो अन्नप्रणाली और श्वासनली को घेरती है। धमनी स्नायुबंधन अन्नप्रणाली और श्वासनली पर दबाता है। एक मामले में बायीं उपजत्रुकी धमनी अवशिष्ट IV बायीं शाखा चाप के श्वासनली या डायवर्टीकुलम के सामने से गुजरती है। डायवर्टीकुलम अवरोही महाधमनी के साथ दाहिने चाप के संगम पर स्थित है। डायवर्टिकुला - उपक्लावियन धमनियों के विभिन्न रूपों के साथ बाएं IV शाखा चाप के अवशेष।

नैदानिक ​​लक्षण

बच्चों में, दाएं तरफ महाधमनी चाप लगातार हिचकी पैदा कर सकता है। एक धमनी स्नायुबंधन द्वारा बंद एक संकीर्ण अंगूठी की अनुपस्थिति में, रोग का कोर्स स्पर्शोन्मुख है। महाधमनी काठिन्य वाले वयस्कों में, डिस्पैगिया की घटनाएं बढ़ जाती हैं। खाने के बाद सांस की तकलीफ बढ़ जाना।

साहित्य में वर्णित किस्में

ए। ब्लालॉक के अनुसार बाएं तरफा धमनी लिगामेंट के साथ दाएं तरफा महाधमनी चाप

महाधमनी चाप दाहिने मुख्य ब्रोन्कस के ऊपर से गुजरती है और रीढ़ की दाईं ओर से अवरोही महाधमनी के रूप में उतरती है। बाईं आम कैरोटिड और बाईं सबक्लेवियन धमनियां इनोमिनेट धमनी से निकलती हैं। लिगामेंटम आर्टेरियोसस इनोमिनेट धमनी से जुड़ता है।

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (बीवन और फैटी) से जुड़े बाएं अवरोही महाधमनी के साथ दायां महाधमनी चाप

दाएं तरफा महाधमनी चाप गर्दन पर, थायरॉयड उपास्थि के स्तर पर, स्वरयंत्र के दाईं ओर स्थित है। महाधमनी चाप इस मामले में दाहिने शाखा चाप की तीसरी जोड़ी से बनता है। पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस बाएं सबक्लेवियन धमनी के खिलाफ अवरोही महाधमनी में प्रवेश करता है। बायां आम कैरोटिड आरोही महाधमनी से उत्पन्न होता है और श्वासनली के सामने और बाईं ओर चढ़ता है। डक्टस आर्टेरियोसस संवहनी वलय में शामिल होता है, जो श्वासनली और अन्नप्रणाली को संकुचित करता है।

एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स

1. एक्स-रे डेटा। साँस लेते समय - फेफड़ों का अपर्याप्त वातन, साँस छोड़ते समय - हाइपरएरेशन। फेफड़ों में संक्रमण के लक्षण। मीडियास्टिनल छाया के दाईं ओर महाधमनी का फलाव दिखाई देता है, और बाईं ओर महाधमनी चाप की सामान्य छाया अनुपस्थित है। बाईं ओर, अक्सर डायवर्टीकुलम की एक छाया छवि स्थित होती है जहां महाधमनी उभार सामान्य रूप से होता है। अवरोही महाधमनी कभी-कभी फेफड़े के क्षेत्रों की ओर विस्थापित हो जाती है। पहली तिरछी स्थिति में, श्वासनली को आगे स्थानांतरित कर दिया जाता है, और श्वासनली और रीढ़ के बीच चाप के स्तर पर डायवर्टीकुलम की छाया का पता लगाया जाता है। बाईं तिरछी स्थिति में, अवरोही महाधमनी झुकती है। पार्श्व रेडियोग्राफ़ पर, श्वासनली दिखाई देती है, ऊपरी सामान्य भाग में हवा से भरी होती है और निचले हिस्से में स्पष्ट रूप से संकुचित होती है।
2. अन्नप्रणाली की परीक्षा। बेरियम का एक घूंट अन्नप्रणाली की एक तेज संकीर्णता और उसके बाएं पार्श्व और पीछे की सतह के संपीड़न का पता लगाता है अगर एक बंद रिंग में डायवर्टीकुलम या धमनी बंधन होता है। घेघा के पीछे की सतह पर पायदान के ऊपर, एक अलग दोष निर्धारित किया जाता है जो तिरछे ऊपर और बाईं ओर जाता है। यह बाएं सबक्लेवियन धमनी के संपीड़न के कारण होता है, जो घुटकी के पीछे बाएं कॉलरबोन से गुजरता है। घेघा के पीछे से गुजरने वाली बाईं सबक्लेवियन धमनी की छाया दाएं महाधमनी के चाप की छाया के ऊपर स्थित है। एसोफैगस के पीछे एक स्पंदित बाएं महाधमनी डायवर्टीकुलम दिखाई देता है। घेघा पूर्वकाल में विस्थापित है।
3. लिपोयडोल के साथ श्वासनली की जांच। श्वासनली के संपीड़न के लक्षणों की उपस्थिति में, इसका एक विपरीत अध्ययन महाधमनी वलय के स्थानीयकरण को दर्शाता है। श्वासनली में लिपोयडोल की शुरूआत से श्वासनली की दाहिनी दीवार के साथ एक लम्बी पायदान का पता चलता है, जो निकटवर्ती महाधमनी चाप के कारण होता है, फुफ्फुसीय धमनी द्वारा संपीड़न से श्वासनली की पूर्वकाल की दीवार पर एक पायदान, और बाईं दीवार पर एक छाप धमनी स्नायुबंधन से श्वासनली। यदि श्वासनली का संपीड़न नहीं होता है, तो लिपोयडोल के साथ इसकी जांच करने का कोई मतलब नहीं है।
4. एंजियोकार्डियोग्राफी। यह तब उत्पन्न होता है जब दाएं तरफा महाधमनी चाप को अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

एक दाएं तरफा महाधमनी चाप एक तस्वीर के समान एक डबल महाधमनी चाप के साथ देखा जा सकता है। पूर्वकाल की छवि में, थाइमस ग्रंथि की बढ़ी हुई छाया की उपस्थिति में बच्चों में दाएं तरफा महाधमनी चाप स्पष्ट रूप से नहीं पाया जाता है। हालाँकि, ग्रंथि अन्नप्रणाली को आगे नहीं बढ़ाती है। पोस्टीरियर सुपीरियर मीडियास्टिनल शैडो में ट्यूमर दाएं महाधमनी चाप का अनुकरण कर सकते हैं, लेकिन वे स्पंदित नहीं होते हैं। बाईं ओर महाधमनी चाप का सामान्य फलाव संरक्षित है। अनाम धमनी या अवरोही महाधमनी के धमनीविस्फार के साथ, अवरोही महाधमनी की छाया का हमेशा पता लगाया जाता है।

बच्चों में महाधमनी चाप और प्रगंडशीर्ष वाहिकाओं की विसंगतियाँ

महाधमनी चाप और प्रगंडशीर्ष (ब्राचीसेफेलिक) वाहिकाओं की विसंगतियाँ अलगाव में और जन्मजात हृदय दोषों के संयोजन में होती हैं। कुछ विसंगतियाँ चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होती हैं और आदर्श के वेरिएंट का प्रतिनिधित्व करती हैं, जबकि अन्य, इसके विपरीत, श्वासनली और अन्नप्रणाली के संपीड़न की ओर ले जाती हैं, एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता होती है, और इसलिए इसे रोग संबंधी स्थितियों के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए।

महाधमनी चाप की विसंगतियाँ बहुत विविध हैं। तो, जे। स्टीवर्ट एट अल द्वारा प्रस्तावित वर्गीकरण में। (1964), 25 रूपों की पहचान की गई। इस खंड में, मुख्य, सबसे आम विसंगतियों पर विचार किया जाएगा (चित्र 21)।

चावल। 21. महाधमनी चाप (योजना) की विसंगतियों के प्रकार।

ए - बाएं तरफा महाधमनी चाप के साथ असमान दाएं सबक्लेवियन धमनी; बी - एब्स्ट्रैक्ट लेफ्ट सबक्लेवियन धमनी के साथ दाएं तरफा महाधमनी चाप; सी - दाएं तरफा महाधमनी चाप - दर्पण प्रकार; डी - डबल महाधमनी चाप। बीए - आरोही महाधमनी; चालू - अवरोही महाधमनी; पीपी - सही अवजत्रुकी धमनी; पुनश्च - सही कैरोटिड अर्जेरिया; रास - बाईं कैरोटिड धमनी; ला - बाईं उपसंयोजी धमनी।

एबरैंट राइट सबक्लेवियन आर्टरी (ए। इसोरिया) - बाएं तरफा महाधमनी चाप के साथ अंतिम ट्रंक द्वारा दाएं सबक्लेवियन धमनी का प्रस्थान। ऐसे मामलों में, धमनी रेट्रोएसोफेगली स्थित होती है; अधिक बार विसंगति स्पर्शोन्मुख होती है, लेकिन क्षणिक डिस्पैगिया हो सकती है। एसोफैगस के विपरीत किए गए रेडियोग्राफ पर, टीएम - टिव के स्तर पर एटरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में, एक रैखिक आकार का भरने वाला दोष निर्धारित किया जाता है, जो नीचे से दाईं ओर बाईं ओर विशिष्ट रूप से स्थित होता है। एसोफैगस की पृष्ठीय दीवार पर एक इंडेंटेशन बाएं पूर्ववर्ती तिरछे और पार्श्व दृश्य (चित्र 22) में समान स्तर पर प्रकट होता है।

महाधमनी आपको सभी प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं के लिए सही अवजत्रुकी धमनी बाहर का मूल स्थापित करने की अनुमति देता है। बाएं वेंट्रिकुलर कैथीटेराइजेशन सहित इंट्राकार्डियक अध्ययन के दौरान जन्मजात हृदय दोष वाले शिशुओं में यह विसंगति महत्वपूर्ण हो जाती है। यदि इसे बाएं एक्सिलरी धमनी के माध्यम से पहुंच का उपयोग करके उत्पादित किया जाता है, जो अक्सर व्यवहार में उपयोग किया जाता है, तो ए। यूसोरिया आरोही महाधमनी में कैथेटर डालने की अनुमति नहीं देता है और बाएं वेंट्रिकुलर कैथीटेराइजेशन और बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी करता है।

दाएं तरफा महाधमनी चाप - एक विसंगति जिसमें यह सही मुख्य ब्रोन्कस के माध्यम से फैलता है; थोरैसिक महाधमनी रीढ़ की हड्डी के दाईं ओर स्थित है। डब्ल्यू शुफोर्ड एट अल। (1970) प्रगंडशीर्ष वाहिकाओं के स्थान के आधार पर तीन प्रकार के दाएं तरफा महाधमनी चाप में अंतर करते हैं। टाइप I के साथ, बायीं अवजत्रुकी धमनी अंतिम धड़ को छोड़ती है, अर्थात वहाँ a है। दाएं तरफ महाधमनी चाप में यूसोरिया। इन मामलों में, धमनी अक्सर महाधमनी डायवर्टीकुलम से उत्पन्न होती है, और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंटम आर्टेरियोसस बाएं सबक्लेवियन और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों को जोड़ता है, जिससे संवहनी अंगूठी बनती है।

टाइप II सामान्य की तुलना में एक दर्पण छवि की विशेषता है

चावल। 22. 3 साल के बच्चे के बाएं पूर्वकाल तिरछे दृश्य में एक्स-रे। एबरैंट राइट सबक्लेवियन आर्टरी एब्नार्मल ब्रांचिंग आर्टरी द्वारा गठित एसोफैगस की पृष्ठीय दीवार में एक इंडेंटेशन।

प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं का स्थान, जब अनामिका धमनी पहली सूंड को छोड़ती है, बायीं मन्या और बायीं अवजत्रुकी धमनियों में विभाजित होती है। यह किस्म सबसे आम है।

टाइप III - पृथक बाईं सबक्लेवियन धमनी - टाइप I से भिन्न है। इसका महाधमनी के साथ कोई संचार नहीं है और संपार्श्विक रूप से रक्त की आपूर्ति की जाती है।

रेडियोलॉजिकल रूप से, दाएं तरफा महाधमनी चाप को महाधमनी चाप (चित्र 23) के स्तर पर बाईं ओर विपरीत अन्नप्रणाली के विचलन द्वारा पूर्वपश्च प्रक्षेपण में निदान किया जाता है। यदि पार्श्व और तिरछे अनुमानों में विपरीत घेघा पूर्वकाल में झुका हुआ है, तो यह एक पथभ्रष्ट बाईं अवजत्रुकी धमनी की उपस्थिति को इंगित करता है। विचलन की एक महत्वपूर्ण डिग्री के साथ, यह माना जा सकता है कि महाधमनी डायवर्टीकुलम से पथभ्रष्ट बायीं सबक्लेवियन धमनी निकलती है।

एंजियोग्राफिक रूप से, आमतौर पर प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं की उत्पत्ति के क्रम को स्थापित करना संभव होता है और इसलिए, विसंगति के प्रकार का निर्धारण होता है। प्रकार I में, बाईं आम कैरोटिड धमनी, जो पहले ट्रंक के साथ प्रस्थान करती है, पहले विपरीत होती है, और अंत में, बाईं सबक्लेवियन धमनी, अक्सर महाधमनी चाप के जंक्शन पर स्थित एक डायवर्टीकुलम से इसके अवरोही खंड में प्रस्थान करती है। दर्पण प्रकार में, अनाम धमनी को पहले विपरीत किया जाता है, जो बाएं आम कैरोटिड और बाएं सबक्लेवियन धमनियों में विभाजित होती है।

चावल। 23. 12 साल के बच्चे के प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में एक्स-रे। टेट्रालजी ऑफ़ फलो। दाएं तरफा महाधमनी चाप विपरीत घेघा को बाईं ओर विचलित करता है।

डबल महाधमनी चाप एक बहुत ही दुर्लभ विसंगति है। इसके साथ, भ्रूण की अवधि में मौजूद दाएं और बाएं महाधमनी मेहराब को संरक्षित किया जाता है, और श्वासनली और घेघा उनके द्वारा गठित संवहनी अंगूठी के अंदर स्थित होते हैं। यह आमतौर पर डिस्पैगिया और स्ट्रिडर में परिणाम देता है। इस विषमता के साथ, एक नियम के रूप में, दाएं प्रगंडशीर्षी वाहिकाएं दाएं से प्रस्थान करती हैं, और बाएं - बाएं महाधमनी चाप से। आमतौर पर दाहिना आर्च बेहतर विकसित होता है; अवरोही महाधमनी रीढ़ की हड्डी के दाएं और बाएं दोनों तरफ स्थित हो सकती है। ओवरएक्सपोज़्ड एन्टेरोपोस्टीरियर रेडियोग्राफ़ इसके द्विभाजन से ठीक पहले श्वासनली की साइड की दीवारों पर अवसाद दिखा सकते हैं। Tm - Tiv के स्तर पर इस प्रक्षेपण में घेघा के विपरीत होने पर, भरने वाले दोष आमतौर पर दिखाई देते हैं। पार्श्व प्रक्षेपण में, अन्नप्रणाली का पूर्वकाल झुकना या इसकी पृष्ठीय दीवार पर भरने का दोष निर्धारित किया जाता है।

उच्च-गुणवत्ता वाली महाधमनी चाप का निदान उच्च-गुणवत्ता वाली महाधमनी के साथ भी मुश्किल है। दोनों महाधमनी चापों की धैर्य, सभी प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं की उत्पत्ति का क्रम, और एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस, इसके स्थानीयकरण की उपस्थिति में सटीक रूप से स्थापित करना आवश्यक है।

सही महाधमनी चाप: यह क्या है, कारण, विकास के विकल्प, निदान, उपचार, यह कब खतरनाक है?

भ्रूण में सही महाधमनी चाप एक जन्मजात हृदय रोग है जो अलगाव में या अन्य के साथ संयोजन में हो सकता है, कभी-कभी गंभीर, दोष। किसी भी मामले में, सही आर्च के गठन के दौरान, भ्रूण के दिल के सामान्य विकास में गड़बड़ी होती है।

महाधमनी मानव शरीर में सबसे बड़ी वाहिका है, जिसका कार्य रक्त को हृदय से अन्य धमनी चड्डी तक, पूरे शरीर की धमनियों और केशिकाओं तक ले जाना है।

Phylogenetically, महाधमनी का विकास विकास के क्रम में जटिल परिवर्तनों से गुजरता है। इस प्रकार, एक अभिन्न पोत के रूप में महाधमनी का गठन केवल कशेरुक जानवरों में होता है, विशेष रूप से, मछली (दो-कक्ष हृदय), उभयचर (अपूर्ण सेप्टम के साथ दो-कक्षीय हृदय), सरीसृप (तीन-कक्षीय हृदय), पक्षियों में और स्तनधारी (चार-कक्षीय हृदय)। हालांकि, सभी कशेरुकियों में एक महाधमनी होती है, जिसमें शिरापरक, या पूरी तरह से धमनी रक्त के साथ मिश्रित धमनी रक्त का बहिर्वाह होता है।

भ्रूण (ऑनटोजेनेसिस) के व्यक्तिगत विकास की प्रक्रिया में, महाधमनी का गठन दिल के रूप में ही जटिल परिवर्तन से गुजरता है। भ्रूण के विकास के पहले दो हफ्तों से शुरू होकर, भ्रूण के ग्रीवा भाग में स्थित धमनी ट्रंक और शिरापरक साइनस का एक बढ़ा हुआ अभिसरण होता है, जो बाद में भविष्य की छाती गुहा की ओर अधिक औसत दर्जे का हो जाता है। धमनी ट्रंक न केवल बाद में दो निलय को जन्म देता है, बल्कि छह शाखात्मक (धमनी) मेहराब (प्रत्येक तरफ छह) भी होता है, जो कि 3-4 सप्ताह के भीतर विकसित होते हैं, निम्नानुसार बनते हैं:

• पहली और दूसरी महाधमनी चाप कम हो जाती है,
• तीसरा चाप मस्तिष्क को खिलाने वाली आंतरिक मन्या धमनियों को जन्म देता है,
• चौथा चाप महाधमनी चाप और तथाकथित "दाएं" भाग को जन्म देता है,
• पांचवां चाप कम हो गया है,
• छठा चाप फुफ्फुसीय ट्रंक और धमनी (बोटालोव) वाहिनी को जन्म देता है।

पूरी तरह से चार-कक्ष, हृदय वाहिकाओं के महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक में स्पष्ट विभाजन के साथ, हृदय विकास के छठे सप्ताह तक बन जाता है। 6 सप्ताह के भ्रूण में बड़े जहाजों के साथ पूरी तरह से गठित, धड़कता हुआ दिल होता है।

महाधमनी और अन्य आंतरिक अंगों के गठन के बाद, पोत की स्थलाकृति इस प्रकार है। आम तौर पर, बायां महाधमनी चाप अपने आरोही भाग में महाधमनी बल्ब से निकलता है, जो बदले में बाएं वेंट्रिकल से निकलता है। यही है, आरोही महाधमनी बाईं ओर दूसरी पसली के स्तर पर लगभग चाप में गुजरती है, और चाप बाएं मुख्य ब्रोन्कस के चारों ओर जाती है, पीछे की ओर और बाईं ओर जाती है। महाधमनी चाप का सबसे ऊपर का हिस्सा उरोस्थि के शीर्ष के ठीक ऊपर जुगुलर पायदान पर प्रोजेक्ट करता है। महाधमनी चाप रीढ़ की बाईं ओर स्थित चौथी पसली तक जाती है, और फिर महाधमनी के अवरोही भाग में जाती है।

मामले में जब महाधमनी चाप "मुड़ता है" बाईं ओर नहीं, बल्कि दाईं ओर, भ्रूण के गिल मेहराब से मानव वाहिकाओं के बिछाने में विफलता के कारण, वे दाएं तरफा महाधमनी चाप की बात करते हैं। इस मामले में, महाधमनी चाप को दाएं मुख्य ब्रोन्कस के माध्यम से फेंका जाता है, न कि बाईं ओर से, क्योंकि यह सामान्य होना चाहिए।

विकार क्यों होता है?

भ्रूण में कोई विकृति बनती है यदि गर्भावस्था के दौरान एक महिला नकारात्मक पर्यावरणीय कारकों - धूम्रपान, शराब, नशीली दवाओं की लत, पारिस्थितिकी और प्रतिकूल विकिरण पृष्ठभूमि से प्रभावित होती है। हालांकि, एक बच्चे में हृदय के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका आनुवंशिक (वंशानुगत) कारकों द्वारा निभाई जाती है, साथ ही माँ में मौजूदा पुरानी बीमारियाँ या पिछले संक्रामक रोग, विशेष रूप से प्रारंभिक गर्भावस्था (फ्लू, दाद संक्रमण, चिकनपॉक्स, रूबेला) में , खसरा, टोक्सोप्लाज़मोसिज़ और कई अन्य)।

लेकिन, किसी भी मामले में, जब इनमें से कोई भी कारक गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में एक महिला को प्रभावित करता है, तो विकास के दौरान बनने वाले हृदय और महाधमनी के ओटोजेनेसिस (व्यक्तिगत विकास) की सामान्य प्रक्रिया बाधित होती है।

तो, विशेष रूप से, लगभग 2-6 सप्ताह की गर्भकालीन आयु भ्रूण के दिल के लिए विशेष रूप से कमजोर होती है, क्योंकि यह इस समय है कि महाधमनी का गठन होता है।

दाएं तरफा महाधमनी चाप का वर्गीकरण

संवहनी अंगूठी के गठन के साथ सही महाधमनी चाप का संस्करण

वाहिनी की विसंगति की शारीरिक रचना के आधार पर, निम्न हैं:

1. संवहनी अंगूठी के गठन के बिना सही महाधमनी चाप, जब धमनी स्नायुबंधन (अतिवृद्धि धमनी, या बोटालोव, वाहिनी, जैसा कि बच्चे के जन्म के बाद सामान्य होना चाहिए) घेघा और श्वासनली के पीछे स्थित है,
2. एक संवहनी अंगूठी, कोड धमनी स्नायुबंधन, या खुले डक्टस आर्टेरियोसस के गठन के साथ सही महाधमनी चाप, श्वासनली और अन्नप्रणाली के बाईं ओर स्थित है, जैसे कि उनके आसपास।
3. इसके अलावा, एक डबल महाधमनी चाप को एक अलग समान रूप के रूप में प्रतिष्ठित किया जाता है - इस मामले में, संवहनी वलय संयोजी स्नायुबंधन द्वारा नहीं, बल्कि पोत के प्रवाह से बनता है।

चित्र: असामान्य महाधमनी चाप संरचना के लिए विभिन्न प्रकार के विकल्प

इसके निर्माण के दौरान हृदय की कोई अन्य संरचना क्षतिग्रस्त हुई थी या नहीं, इसके आधार पर, निम्न प्रकार के दोष प्रतिष्ठित हैं:

1. एक पृथक प्रकार का दोष, अन्य विकासात्मक विसंगतियों के बिना (इस मामले में, यदि दाएं तरफा महाधमनी को डायगॉर्ज सिंड्रोम के साथ जोड़ा नहीं जाता है, जो कुछ मामलों में इसकी विशेषता है, तो पूर्वानुमान जितना संभव हो उतना अनुकूल है);
2. डेक्सट्रैपपोजिशन (दर्पण, हृदय की सही स्थिति और महाधमनी सहित बड़ी वाहिकाएं) के संयोजन में, (जो आमतौर पर खतरनाक भी नहीं है),
3. एक अधिक गंभीर हृदय रोग के संयोजन में - विशेष रूप से फैलोट के टेट्रैड (महाधमनी का अपवर्तन, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, दाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि)।

फैलोट की टेट्रालजी, दाहिने आर्च के साथ संयुक्त - विकास का एक प्रतिकूल संस्करण

विकार को कैसे पहचानें?

गर्भधारण की अवधि के दौरान भी दोष का निदान मुश्किल नहीं है। यह उन मामलों में विशेष रूप से सच है जहां दाएं महाधमनी चाप को हृदय के विकास में अन्य गंभीर विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। फिर भी, निदान की पुष्टि करने के लिए, एक गर्भवती महिला की बार-बार जांच की जाती है, विशेषज्ञ वर्ग के अल्ट्रासाउंड उपकरणों सहित, आनुवंशिकीविदों, हृदय रोग विशेषज्ञों और कार्डियक सर्जनों की एक परिषद को एक विशेष प्रसवकालीन केंद्र में पूर्वानुमान और प्रसव की संभावना पर निर्णय लेने के लिए इकट्ठा किया जाता है। यह इस तथ्य के कारण है कि कुछ प्रकार के दोषों के लिए, सही महाधमनी चाप के साथ मिलकर, एक नवजात बच्चे को प्रसव के तुरंत बाद हृदय शल्य चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है।

सही महाधमनी चाप के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के संबंध में, यह उल्लेख किया जाना चाहिए कि एक पृथक दोष किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है, केवल कभी-कभी एक बच्चे में लगातार जुनूनी हिचकी के साथ। फलोट के टेट्राड के साथ संयोजन के मामले में, जो कुछ मामलों में दोष के साथ होता है, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ स्पष्ट होती हैं और जन्म के पहले दिन दिखाई देती हैं, जैसे कि एक शिशु में गंभीर सायनोसिस (नीली त्वचा) के साथ पल्मोनरी दिल की विफलता बढ़ जाती है। इसीलिए फलो के टेट्राड को "नीला" हृदय दोष कहा जाता है।

कौन सी स्क्रीनिंग गर्भवती महिलाओं में दोष दर्शाती है?

इसके अतिरिक्त, भ्रूण के डीएनए का विश्लेषण दाएं तरफा महाधमनी के गठन और गंभीर आनुवंशिक उत्परिवर्तन के बीच संबंध की अनुपस्थिति को स्पष्ट कर सकता है। इस मामले में, कोरियोनिक विलस सामग्री या एमनियोटिक द्रव को आमतौर पर एक पंचर के माध्यम से लिया जाता है। सबसे पहले, डिजॉर्ज सिंड्रोम को बाहर रखा गया है।

इलाज

इस घटना में कि सही महाधमनी चाप पृथक है और बच्चे के जन्म के बाद किसी भी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ नहीं है, दोष को शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यह एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित रूप से (हर छह महीने में एक बार - वर्ष में एक बार) हृदय के अल्ट्रासाउंड द्वारा मासिक परीक्षा के लिए पर्याप्त है।

हृदय की अन्य विकृतियों के साथ संयुक्त होने पर, दोषों के प्रकार के आधार पर सर्जिकल हस्तक्षेप के प्रकार का चयन किया जाता है। तो, फैलोट के टेट्राड के साथ, बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में एक ऑपरेशन दिखाया गया है, जो चरणों में किया जाता है। पहले चरण में, फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त प्रवाह में सुधार के लिए महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच उपशामक (सहायक) शंटिंग किया जाता है। दूसरे चरण में, पल्मोनरी ट्रंक के स्टेनोसिस को खत्म करने के लिए हार्ट-लंग मशीन (एआईसी) का उपयोग करके ओपन हार्ट सर्जरी की जाती है।

सर्जरी के अलावा, एक सहायक उद्देश्य के साथ, कार्डियोट्रोपिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो पुरानी दिल की विफलता (एसीई इनहिबिटर, मूत्रवर्धक, आदि) की प्रगति को धीमा कर सकती हैं।

पूर्वानुमान

एक पृथक दाएं तरफा महाधमनी चाप के लिए रोग का निदान अनुकूल है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में सर्जरी की भी आवश्यकता नहीं होती है। तो, सामान्य तौर पर, हम कह सकते हैं कि पृथक सही महाधमनी चाप बच्चे के लिए जानलेवा नहीं है।

संयुक्त प्रकारों के साथ, स्थिति बहुत अधिक जटिल है, क्योंकि रोग का निदान सहवर्ती हृदय रोग के प्रकार से निर्धारित होता है। उदाहरण के लिए, फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, उपचार के बिना रोग का निदान बेहद प्रतिकूल है; इस बीमारी से पीड़ित बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं। सर्जरी के बाद, जीवन की अवधि और गुणवत्ता में वृद्धि होती है, और पूर्वानुमान अधिक अनुकूल हो जाता है।

महाधमनी चाप की विसंगतियाँ। कारण। उपचार का विकल्प। नतीजे।

महाधमनी चाप के जन्मजात विरूपताओं को कम से कम 1735 में हुनौल्ड की विषम दाहिनी उपक्लावियन धमनी के शारीरिक प्रकाशन, 1937 में होमेल के दोहरे महाधमनी चाप, 1763 में फियोरात्ती और एग्लिएटी के दाएं तरफा महाधमनी चाप और 1788 में स्टीडेल के बाधित महाधमनी चाप के बाद से जाना जाता है। 1789 में बायफोर्ड द्वारा सही सबक्लेवियन धमनी की विसंगति के साथ निगलने संबंधी विकारों के नैदानिक ​​​​और रोग संबंधी संबंध का वर्णन किया गया था, लेकिन केवल 1930 के दशक में, बेरियम एसोफैगोग्राफी की मदद से, जीवन के दौरान महाधमनी चाप के कुछ दोषों का निदान किया गया था। तब से, शल्य चिकित्सा की संभावनाओं के विस्तार के साथ-साथ इस रोगविज्ञान में नैदानिक ​​​​रुचि बढ़ गई है। वैस्कुलर रिंग का पहला ट्रांसेक्शन 1945 में ग्रॉस द्वारा किया गया था, और 1957 में मेरिल और सहकर्मियों द्वारा टूटी हुई महाधमनी चाप की पहली सफल मरम्मत की गई थी। आक्रामक पहचान और समय पर शल्य चिकित्सा उपचार।

शारीरिक वर्गीकरण

पृथक रूप में या संयोजन में महाधमनी चाप के दोष प्रस्तुत किए गए हैं:

प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं की शाखाओं में बंटी विसंगतियों;

चाप के स्थान में विसंगतियाँ, जिसमें दाएं तरफा महाधमनी चाप और ग्रीवा महाधमनी चाप शामिल हैं;

चापों की संख्या में वृद्धि;

महाधमनी चाप की रुकावट;

आरोही महाधमनी या फुफ्फुसीय धमनी की विपरीत शाखा से फुफ्फुसीय धमनी की एक शाखा की असामान्य उत्पत्ति।

व्यक्तिगत विसंगतियों को उनके भ्रूण मूल के संदर्भ में बेहतर समझा जाता है।

भ्रूणविज्ञान

महाधमनी चाप के भ्रूणविज्ञान को भ्रूण के हृदय ट्यूब के ट्रंककोऑर्टिक थैली को पृष्ठीय पृष्ठीय महाधमनी से जोड़ने वाले जहाजों के छह जोड़े की लगातार उपस्थिति, दृढ़ता या पुनरुत्थान के रूप में वर्णित किया गया है, जो अवरोही महाधमनी बनाने के लिए एकजुट होते हैं। प्रत्येक चाप भ्रूण जनन से बनने वाली शाखामय थैली से मेल खाता है।

सामान्य बाएं तरफा महाधमनी चाप भ्रूण धमनी ट्रंक के महाधमनी भाग से उत्पन्न होता है, ट्रंककोऑर्टिक थैली की बाईं शाखा, बाएं IV महाधमनी चाप, IV और VI भ्रूण मेहराब के बीच बाएं पृष्ठीय महाधमनी, और बाएं पृष्ठीय महाधमनी बाहर का छठी चाप के लिए। चाप की तीन प्रगंडशीर्षी शाखाएं विभिन्न स्रोतों से आती हैं। इनोमिनेट धमनी ट्रांकोऑर्टिक थैली की दाहिनी शाखा से है, दाहिनी सामान्य कैरोटिड धमनी दाएं III भ्रूण चाप से है, और दाहिनी उपक्लावियन धमनी दाएं VI चाप से है और समीपस्थ भाग में दाएं पृष्ठीय महाधमनी और दाएं VII से है। दूरस्थ भाग में अंतःखंडीय धमनी। बाईं कैरोटिड धमनी बाएं III महाधमनी चाप से निकलती है, बाईं सबक्लेवियन धमनी - बाएं VII इंटरसेगमेंटल धमनी से। हालांकि जहाजों की उपस्थिति और गायब होने जैसे मेहराब या प्रगंडशीर्ष वाहिकाओं के हिस्से क्रमिक रूप से होते हैं, एडवर्ड्स ने एक "काल्पनिक डबल महाधमनी चाप" की अवधारणा का प्रस्ताव दिया जो संभावित रूप से लगभग सभी भ्रूण मेहराब और अंतिम महाधमनी चाप प्रणाली के घटकों में योगदान देता है।

नैदानिक ​​वर्गीकरण

शारीरिक वर्गीकरण के अलावा, नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार चाप की विसंगतियों को उप-विभाजित करना संभव है:

श्वासनली, ब्रांकाई और अन्नप्रणाली का उन जहाजों द्वारा संपीड़न जो छल्ले नहीं बनाते हैं;

चाप की विसंगतियाँ जो मीडियास्टिनल अंगों के संपीड़न का निर्माण नहीं करती हैं;

महाधमनी चाप के रुकावट सहित चाप की डक्टस-आश्रित विसंगतियाँ;

पृथक सबक्लेवियन, कैरोटिड या इनोमिनेट धमनियां।

बाएं और दाएं महाधमनी चाप का निर्धारण

बाएं और दाएं महाधमनी मेहराब मुख्य विशेषता द्वारा निर्धारित किए जाते हैं - आरोही महाधमनी मध्य रेखा के किस तरफ स्थित है, इसकी परवाह किए बिना चाप को पार करता है। एंजियोग्राफिक छवियों की जांच करते समय यह याद रखना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। आमतौर पर, महाधमनी चाप की स्थिति अप्रत्यक्ष रूप से इकोकार्डियोग्राफी या एंजियोग्राफी द्वारा प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं की शाखाओं की प्रकृति द्वारा निर्धारित की जाती है। सभी मामलों में, पृथक या रेट्रोएसोफेगल इनोमिनेट या कैरोटिड धमनियों को छोड़कर, पहला पोत - कैरोटिड धमनी - महाधमनी चाप के विपरीत दिशा में स्थित है। एमआरआई सीधे चाप, श्वासनली और ब्रांकाई के संबंध को दर्शाता है, जहाजों की असामान्य शाखाओं के साथ अनिश्चितता को दूर करता है।

सही महाधमनी चाप

दाएं तरफा महाधमनी चाप ऊपर से दाहिने मुख्य ब्रोन्कस को पार करता है और श्वासनली के दाईं ओर जाता है। चार मुख्य प्रकार के दाएँ तरफा मेहराब हैं:

रेट्रोएसोफेगल लेफ्ट सबक्लेवियन धमनी;

रेट्रोसोफेगल डायवर्टीकुलम के साथ;

बाएं अवरोही महाधमनी के साथ।

इसके कई दुर्लभ रूप भी हैं। फैलोट के टेट्रैड में दाएं तरफा महाधमनी आर्क ओएसए में 13-34% की आवृत्ति के साथ होता है - फैलोट के टेट्रैड की तुलना में अधिक बार, साधारण वाष्पोत्सर्जन के साथ - 8%, जटिल वाष्पोत्सर्जन - 16%।

प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं के स्पेक्युलर मूल के साथ दाएं तरफा मेहराब

एक दर्पण दाएं तरफा चाप के साथ, पहली शाखा बाईं ओर की धमनी है, जो बाएं कैरोटिड और बाएं सबक्लेवियन धमनियों में विभाजित होती है, दूसरी सही कैरोटिड है, और तीसरी दाईं सबक्लेवियन धमनी है। हालाँकि, यह समरूपता पूर्ण नहीं है, क्योंकि धमनी वाहिनी आमतौर पर बाईं ओर स्थित होती है और अनाम धमनी के आधार से निकलती है, न कि महाधमनी चाप से। इसलिए, बाएं तरफा वाहिनी या लिगामेंट के साथ मेहराब की एक विशिष्ट दाएं तरफा दर्पण व्यवस्था एक संवहनी वलय नहीं बनाती है। यह संस्करण आवृत्ति में महाधमनी चाप विसंगतियों के 27% के लिए जिम्मेदार है। यह लगभग हमेशा जन्मजात हृदय रोग से जुड़ा होता है, अक्सर फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, कम अक्सर ओएसए और अन्य कोनोट्रंकस विसंगतियों के साथ, जिसमें मुख्य धमनियों का स्थानांतरण, दाएं वेंट्रिकल से दोनों बड़े जहाजों का प्रस्थान, शारीरिक रूप से सही ट्रांसपोजिशन और अन्य दोष शामिल हैं। . चाप का दर्पण स्थान उन दोषों के साथ भी होता है जो कोनोट्रंकस विसंगतियों के समूह से संबंधित नहीं होते हैं, जैसे कि एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया, दाएं वेंट्रिकल में असामान्य मांसपेशी बंडलों के साथ वीएसडी, पृथक वीएसडी, महाधमनी का समन्वय।

मिरर-इमेज राइट-साइडेड एओर्टिक आर्च के एक दुर्लभ संस्करण में एसोफेजियल डायवर्टीकुलम के पीछे राइट-साइड अवरोही महाधमनी से फैली हुई बाएं तरफा डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंट है। यह प्रकार एक संवहनी अंगूठी बनाता है और अन्य जन्मजात विकृतियों के साथ नहीं होता है। चूंकि इस प्रकार के दाएं तरफा मेहराब अन्नप्रणाली के संपीड़न का कारण नहीं बनता है और एक संवहनी अंगूठी नहीं बनाता है, यह खुद को चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं करता है, इसलिए सहवर्ती सीएचडी के लिए परीक्षा के दौरान इसका निदान किया जाता है।

अपने आप में, दाएं तरफा चाप को हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, कुछ परिस्थितियों में सर्जन के लिए महाधमनी चाप के स्थान को जानना उपयोगी होता है। ब्लैलॉक-टॉसिग या इनोमिनेट धमनी के किनारे से एक संशोधित एनास्टोमोसिस के अनुसार प्रणालीगत-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसेस करना बेहतर है। क्लासिकल सर्जरी में, सबक्लेवियन धमनी की अधिक क्षैतिज उत्पत्ति से इसके मुड़ने की संभावना कम हो जाती है, यदि उपक्लावियन धमनी सीधे आर्च से उत्पन्न होती है, तो पल्मोनरी धमनी में विच्छेदित अंत को ठीक किया जाता है। गोर-टेक्स संवहनी कृत्रिम अंग के साथ भी, समीपस्थ सम्मिलन के लिए अनाम धमनी अधिक सुविधाजनक है क्योंकि यह व्यापक है।

एक अन्य स्थिति जिसमें महाधमनी चाप के स्थान को जानना उपयोगी होता है, एसोफैगल एट्रेसिया और ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला का सुधार है, क्योंकि महाधमनी चाप के स्थान के विपरीत तरफ से अन्नप्रणाली तक पहुंच अधिक सुविधाजनक है।

चाप के विपरीत जहाजों के अलगाव के साथ दाएं तरफा चाप

"आइसोलेशन" शब्द का अर्थ है कि यह वाहिका विशेष रूप से डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी से निकलती है और महाधमनी से जुड़ी नहीं है। इस विसंगति के तीन रूप ज्ञात हैं:

बाईं अवजत्रुकी धमनी का अलगाव;

बायीं अनामिका धमनी।

बाएँ सबक्लेवियन धमनी का अलगाव अन्य दो की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है। आधे मामलों में यह विकृति सीएचडी के साथ संयुक्त है, और उनमें से 2/3 में - फैलोट के टेट्राड के साथ। साहित्य में, फैलोट के टेट्रैड के साथ संयोजन में एक पृथक बाईं कैरोटिड धमनी की एकल रिपोर्टें हैं और सहवर्ती दोषों के बिना एक पृथक अनाम धमनी है।

चाप के जहाजों के इस विकृति वाले मरीजों में एक कमजोर नाड़ी और संबंधित धमनी में कम दबाव होता है। जब सबक्लेवियन और वर्टेब्रल धमनियां अलग हो जाती हैं, तो एक "चोरी" सिंड्रोम विकसित होता है, जिसमें वर्टेब्रल धमनी से रक्त को सबक्लेवियन धमनी में नीचे की ओर निर्देशित किया जाता है, खासकर जब हाथ लोड होता है। 25% रोगियों में, पैथोलॉजी बाएं हाथ की सेरेब्रल अपर्याप्तता या इस्किमिया द्वारा प्रकट होती है। एक कार्यशील डक्टस आर्टेरियोसस के साथ, कशेरुका धमनी से रक्त डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाहित होता है, जिसमें कम प्रतिरोध होता है। दाएं तरफा आर्च और कम नाड़ी आयाम या बाएं हाथ पर कम दबाव वाले रोगियों में, इस दोष का संदेह होना चाहिए।

महाधमनी चाप में इंजेक्ट किया गया एक कंट्रास्ट एजेंट कशेरुक और विभिन्न संपार्श्विक धमनियों के माध्यम से सबक्लेवियन धमनी के देर से भरने को दर्शाता है। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी आपको कशेरुका धमनी के माध्यम से रिवर्स रक्त प्रवाह दर्ज करने की अनुमति देता है, जो निदान की पुष्टि करता है।

सीएचडी सर्जरी के दौरान, पल्मोनरी चोरी को खत्म करने के लिए डक्टस आर्टेरियोसस को बंद कर दिया जाता है। कैथेटर तकनीक का उपयोग करके डक्टस आर्टेरियोसस के सर्जिकल लिगेशन या रोड़ा, साथ ही महाधमनी में सबक्लेवियन धमनी के पुन: आरोपण की आवश्यकता मस्तिष्क के लक्षणों या बाएं हाथ के मंद विकास की उपस्थिति में हो सकती है।

सरवाइकल महाधमनी चाप

सर्वाइकल महाधमनी चाप एक दुर्लभ विसंगति है जिसमें चाप हंसली के स्तर से ऊपर होता है। सर्वाइकल आर्क दो प्रकार के होते हैं:

असामान्य अवजत्रुकी धमनी और चाप के विपरीत अवरोही महाधमनी के साथ;

वस्तुतः सामान्य शाखाकरण और एकतरफा अवरोही महाधमनी के साथ।

पहले प्रकार को दाएं महाधमनी चाप की विशेषता होती है जो टी 4 कशेरुकाओं के स्तर पर दाईं ओर उतरती है, जहां यह घुटकी के पीछे पार करती है और बाईं ओर सिर करती है, बाएं सबक्लेवियन धमनी और कभी-कभी डक्टस आर्टेरियोसस को जन्म देती है। बदले में, इस प्रकार को एक उपप्रकार में विभाजित किया जाता है, जिसमें आंतरिक और बाहरी कैरोटिड धमनियां आर्क से अलग-अलग निकलती हैं, और एक उपप्रकार, जिसमें दो-कैरोटीड ट्रंक होता है, जब दोनों आम कैरोटिड धमनियां एक पोत से निकलती हैं, और दोनों सबक्लेवियन धमनियां दूरस्थ चाप से अलग-अलग निकलती हैं। इनमें से प्रत्येक उपप्रकार में, वर्टेब्रल धमनियां आर्च से अलग से उत्पन्न होती हैं। जबकि कंट्रालेटरल अवरोही महाधमनी वाले अधिकांश रोगियों में दाहिनी ओर महाधमनी चाप द्वारा निर्मित संवहनी वलय होता है, पीछे की ओर रेट्रोएसोफेगल महाधमनी, लिगामेंटम आर्टेरियोसस पीछे की ओर, और फुफ्फुसीय धमनी पूर्वकाल में, उनमें से केवल आधे ही वलय के नैदानिक ​​लक्षण दिखाते हैं।

जब बाइकारोटिड ट्रंक सर्वाइकल आर्च से विपरीत अवरोही महाधमनी के साथ होता है, बाइकारोटिड ट्रंक और रेट्रोएसोफेगल महाधमनी के बीच कांटे पर श्वासनली या अन्नप्रणाली का संपीड़न एक पूर्ण संवहनी वलय के गठन के बिना हो सकता है।

दूसरे प्रकार की विशेषता बाएं तरफा महाधमनी चाप है। लंबे, कपटपूर्ण, हाइपोप्लास्टिक रेट्रोओसोफेगल खंड के कारण महाधमनी चाप द्वारा बनाई गई संकीर्णता दुर्लभ है।

दोनों प्रकार के चाप वाले रोगियों में - विपरीत और एकतरफा अवरोही चाप के साथ - महाधमनी का असतत समन्वय होता है। अस्पष्ट कारणों के लिए, बाएं सबक्लेवियन धमनी के छिद्र का स्टेनोसिस या एट्रेसिया कभी-कभी दोनों प्रकारों में होता है।

ग्रीवा महाधमनी चाप सुप्राक्लेविक्युलर फोसा या गर्दन पर एक स्पंदन गठन द्वारा प्रकट होता है। शिशुओं में, स्पंदन की उपस्थिति से पहले, संवहनी अंगूठी के लक्षण पाए जाते हैं:

आवर्तक श्वसन संक्रमण।

वयस्क आमतौर पर डिस्पैगिया की शिकायत करते हैं। बाएं उपक्लावियन धमनी के स्टेनोसिस या एट्रेसिया वाले मरीजों और बाधा के लिए एकतरफा कशेरुका धमनी की शाखाओं में बंटने से न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ मस्तिष्क की धमनी प्रणाली से रक्त रिसाव का अनुभव हो सकता है।

गर्दन पर एक स्पंदित गठन की उपस्थिति में, स्पंदित गठन के एक अल्पकालिक दबाव के साथ ऊरु धमनी पर नाड़ी के गायब होने से एक अनुमानित निदान किया जा सकता है।

सर्वाइकल महाधमनी चाप को कैरोटिड या सबक्लेवियन एन्यूरिज्म से अलग किया जाना चाहिए ताकि अनजाने में कैरोटिड एन्यूरिज्म के लिए गलती से महाधमनी चाप को जोड़ने से बचा जा सके। एक बढ़े हुए सुपीरियर मिडियास्टीनम और मेहराब की गोल छाया की अनुपस्थिति को दिखाते हुए एक सादे रेडियोग्राफ़ पर निदान का संदेह किया जा सकता है। श्वासनली का पूर्वकाल विस्थापन निदान का समर्थन करता है।

अतीत में, एंजियोग्राफी मानक निदान पद्धति थी और इंट्राकार्डियक असामान्यताओं की उपस्थिति में ऐसा ही रहेगा। हालांकि, सहरुग्णता के बिना, सर्वाइकल महाधमनी चाप का निदान इकोकार्डियोग्राफी, सीटी और एमआरआई द्वारा स्थापित किया जा सकता है।

सरवाइकल आर्क हाइपोप्लेसिया, चिकित्सकीय रूप से प्रकट वैस्कुलर रिंग, या आर्क के एन्यूरिज्म के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। ऑपरेशन की प्रकृति विशिष्ट जटिलता पर निर्भर करती है। दाएं तरफा सरवाइकल आर्क और एक टेढ़े-मेढ़े हाइपोप्लास्टिक रेट्रोएसोफेगल सेगमेंट के साथ, आरोही और अवरोही महाधमनी के बीच एक बाएं तरफा एनास्टोमोसिस किया जाता है या एक ट्यूबलर वैस्कुलर प्रोस्थेसिस प्रत्यारोपित किया जाता है।

लगातार V महाधमनी चाप

1969 में आर. वान प्राग और एस. वान प्राग द्वारा मनुष्यों में पर्सिस्टेंट वीएओर्टिक आर्क को पहली बार डबल-लुमेन महाधमनी चाप के रूप में वर्णित किया गया था, जिसमें दोनों मेहराब श्वासनली के एक ही तरफ होते हैं, एक डबल महाधमनी चाप के विपरीत, जिसमें चाप श्वासनली के विपरीत दिशा में स्थित होते हैं। पहले प्रकाशन के बाद से, इस दुर्लभ विकृति के तीन प्रकारों की पहचान की गई है:

डबल-लुमेन महाधमनी चाप निष्क्रिय दोनों लुमेन के साथ;

एट्रेसिया या ऊपरी आर्च का एक निष्क्रिय निचले आर्च के साथ रुकावट, आरोही महाधमनी से एक आम मुंह के साथ सभी प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं के प्रस्थान के साथ;

एक प्रणालीगत पल्मोनरी जंक्शन पहली प्रगंडशीर्षी धमनी के समीपस्थ स्थित है।

एक डबल-लुमेन महाधमनी चाप, जिसमें निचला पोत सामान्य महाधमनी चाप के नीचे होता है, तीन प्रकारों में सबसे आम है। यह अवर चाप अनामिका धमनी से बाईं उपक्लावियन धमनी के समीपस्थ डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंट तक फैला हुआ है। यह अक्सर सीएचडी से जुड़ा होता है और बिना किसी नैदानिक ​​​​महत्व के एक आकस्मिक खोज है। एट्रेसिया या एक सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ बेहतर चाप का टूटना, जो सभी चार प्रगंडशीर्षी धमनियों को जन्म देता है, कभी-कभी महाधमनी के संकुचन के साथ होता है, जो अस्पताल में भर्ती होने का कारण होता है।

पल्मोनरी धमनी से जुड़ने वाला लगातार वी आर्क केवल पल्मोनरी एट्रेसिया के साथ होता है। आरोही महाधमनी की पहली शाखा के रूप में वी आर्क की शुरुआत फुफ्फुसीय ट्रंक या इसकी शाखाओं में से एक से जुड़ी हुई है। इस उपसमूह में, लगातार V चाप मुख्य महाधमनी चाप के दोनों ओर और विपरीत दिशा में स्थित हो सकता है। मुख्य महाधमनी चाप आमतौर पर बाएं तरफा होता है, जिसमें दाहिनी अनामिका धमनी होती है, हालांकि एक बाएं चाप के साथ एक रेट्रोओसोफेगल दाहिनी सबक्लेवियन धमनी और एक दाएं तरफा महाधमनी चाप के साथ एक बाईं अनाम धमनी का वर्णन किया गया है।

महाधमनी का समन्वय तीनों उपसमूहों में होता है, जिसमें पल्मोनरी एट्रेसिया के साथ संयोजन भी शामिल है।

सामान्य महाधमनी के नीचे स्थित एक चैनल के रूप में एंजियोग्राफी और ऑटोप्सी में एक डबल-लुमेन आर्क का निदान किया गया था। इसका पता एमआरआई से भी लगाया जा सकता है। एट्रेसिया या सुपीरियर आर्च के रुकावट को एक सामान्य ब्रैकियोसेफिलिक ट्रंक की उपस्थिति से पहचाना जाता है, जिसमें से आर्च के सभी चार वाहिकाएं निकल जाती हैं, जिसमें बाईं सबक्लेवियन धमनी भी शामिल है। ब्राचियोसेफेलिक धमनियों की उत्पत्ति की यह विशेषता लगातार वी आर्क का मुख्य संकेत है, क्योंकि एट्रीटिक पृष्ठीय IV आर्क की अशिष्टता की कल्पना नहीं की गई है। हालांकि, पांचवें आर्क के लिए महाधमनी डिस्टल के समन्वय के लिए शल्य चिकित्सा के दौरान, एक तिरछी पट्टी को बाएं अवजत्रुकी धमनी को अवरोही महाधमनी से जोड़ने के लिए पाया जा सकता है।

महाधमनी के सहवर्ती समन्वय के बिना, एक डबल-लुमेन आर्च का कोई शारीरिक महत्व नहीं है।

एक वी लगातार चाप के साथ जिसका फुफ्फुसीय धमनी, इकोकार्डियोग्राफी, एंजियोग्राफी और एमआरआई के साथ शारीरिक संबंध है, आरोही महाधमनी समीपस्थ से आई ब्रैचियोसेफेलिक शाखा तक फैली एक वाहिका का पता लगा सकता है, जो फुफ्फुसीय धमनी में समाप्त होती है। एक मामले में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से डक्टस आर्टेरियोसस ऊतक के तत्वों का पता चला।

महाधमनी चाप और प्रगंडशीर्ष (ब्राचीसेफेलिक) वाहिकाओं की विसंगतियाँ अलगाव में और जन्मजात हृदय दोषों के संयोजन में होती हैं। कुछ विसंगतियाँ चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होती हैं और आदर्श के वेरिएंट का प्रतिनिधित्व करती हैं, जबकि अन्य, इसके विपरीत, श्वासनली और अन्नप्रणाली के संपीड़न की ओर ले जाती हैं, एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता होती है, और इसलिए इसे रोग संबंधी स्थितियों के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए।

महाधमनी चाप की विसंगतियाँ बहुत विविध हैं। तो, जे। स्टीवर्ट एट अल द्वारा प्रस्तावित वर्गीकरण में। (1964), 25 रूपों की पहचान की गई। इस खंड में, मुख्य, सबसे आम विसंगतियों पर विचार किया जाएगा (चित्र 21)।

चावल। 21. महाधमनी चाप (योजना) की विसंगतियों के प्रकार।

ए - बाएं तरफा महाधमनी चाप के साथ असमान दाएं सबक्लेवियन धमनी; बी - एब्स्ट्रैक्ट लेफ्ट सबक्लेवियन धमनी के साथ दाएं तरफा महाधमनी चाप; सी - दाएं तरफा महाधमनी चाप - दर्पण प्रकार; डी - डबल महाधमनी चाप। बीए - आरोही महाधमनी; चालू - अवरोही महाधमनी; पीपी - सही अवजत्रुकी धमनी; पुनश्च - सही कैरोटिड अर्जेरिया; रास - बाईं कैरोटिड धमनी; ला - बाईं उपसंयोजी धमनी।

एबरैंट राइट सबक्लेवियन आर्टरी (ए। इसोरिया) - बाएं तरफा महाधमनी चाप के साथ अंतिम ट्रंक द्वारा दाएं सबक्लेवियन धमनी का प्रस्थान। ऐसे मामलों में, धमनी रेट्रोएसोफेगली स्थित होती है; अधिक बार विसंगति स्पर्शोन्मुख होती है, लेकिन क्षणिक डिस्पैगिया हो सकती है। एसोफैगस के विपरीत किए गए रेडियोग्राफ पर, टीएम - टिव के स्तर पर एटरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में, एक रैखिक आकार का भरने वाला दोष निर्धारित किया जाता है, जो नीचे से दाईं ओर बाईं ओर विशिष्ट रूप से स्थित होता है। एसोफैगस की पृष्ठीय दीवार पर एक इंडेंटेशन बाएं पूर्ववर्ती तिरछे और पार्श्व दृश्य (चित्र 22) में समान स्तर पर प्रकट होता है।

महाधमनी आपको सभी प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं के लिए सही अवजत्रुकी धमनी बाहर का मूल स्थापित करने की अनुमति देता है। बाएं वेंट्रिकुलर कैथीटेराइजेशन सहित इंट्राकार्डियक अध्ययन के दौरान जन्मजात हृदय दोष वाले शिशुओं में यह विसंगति महत्वपूर्ण हो जाती है। यदि इसे बाएं एक्सिलरी धमनी के माध्यम से पहुंच का उपयोग करके उत्पादित किया जाता है, जो अक्सर व्यवहार में उपयोग किया जाता है, तो ए। यूसोरिया आरोही महाधमनी में कैथेटर डालने की अनुमति नहीं देता है और बाएं वेंट्रिकुलर कैथीटेराइजेशन और बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी करता है।

दाएं तरफा महाधमनी चाप - एक विसंगति जिसमें यह सही मुख्य ब्रोन्कस के माध्यम से फैलता है; थोरैसिक महाधमनी रीढ़ की हड्डी के दाईं ओर स्थित है। डब्ल्यू शुफोर्ड एट अल। (1970) प्रगंडशीर्ष वाहिकाओं के स्थान के आधार पर तीन प्रकार के दाएं तरफा महाधमनी चाप में अंतर करते हैं। पर मैंटिपबाईं अवजत्रुकी धमनी पिछले ट्रंक छोड़ देता है, यानी वहाँ एक है। दाएं तरफ महाधमनी चाप में यूसोरिया। इन मामलों में, धमनी अक्सर महाधमनी डायवर्टीकुलम से उत्पन्न होती है, और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंटम आर्टेरियोसस बाएं सबक्लेवियन और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों को जोड़ता है, जिससे संवहनी अंगूठी बनती है।

द्वितीय प्रकारसामान्य की तुलना में दर्पण छवि द्वारा विशेषता

चावल। 22. 3 साल के बच्चे के बाएं पूर्वकाल तिरछे दृश्य में एक्स-रे। एबरैंट राइट सबक्लेवियन आर्टरी एब्नार्मल ब्रांचिंग आर्टरी द्वारा गठित एसोफैगस की पृष्ठीय दीवार में एक इंडेंटेशन।

प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं का स्थान, जब अनामिका धमनी पहली सूंड को छोड़ती है, बायीं मन्या और बायीं अवजत्रुकी धमनियों में विभाजित होती है। यह किस्म सबसे आम है।

तृतीय प्रकार- पृथक बाईं अवजत्रुकी धमनी - विषयों में मैं प्रकार से अलग है। इसका महाधमनी के साथ कोई संचार नहीं है और संपार्श्विक रूप से रक्त की आपूर्ति की जाती है।

रेडियोलॉजिकल रूप से, दाएं तरफा महाधमनी चाप को महाधमनी चाप (चित्र 23) के स्तर पर बाईं ओर विपरीत अन्नप्रणाली के विचलन द्वारा पूर्वपश्च प्रक्षेपण में निदान किया जाता है। यदि पार्श्व और तिरछे अनुमानों में विपरीत घेघा पूर्वकाल में झुका हुआ है, तो यह एक पथभ्रष्ट बाईं अवजत्रुकी धमनी की उपस्थिति को इंगित करता है। विचलन की एक महत्वपूर्ण डिग्री के साथ, यह माना जा सकता है कि महाधमनी डायवर्टीकुलम से पथभ्रष्ट बायीं सबक्लेवियन धमनी निकलती है।

एंजियोग्राफिक रूप से, आमतौर पर प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं की उत्पत्ति के क्रम को स्थापित करना संभव होता है और इसलिए, विसंगति के प्रकार का निर्धारण होता है। प्रकार I में, बाईं आम कैरोटिड धमनी, जो पहले ट्रंक के साथ प्रस्थान करती है, पहले विपरीत होती है, और अंत में, बाईं सबक्लेवियन धमनी, अक्सर महाधमनी चाप के जंक्शन पर स्थित एक डायवर्टीकुलम से इसके अवरोही खंड में प्रस्थान करती है। दर्पण प्रकार में, अनाम धमनी को पहले विपरीत किया जाता है, जो बाएं आम कैरोटिड और बाएं सबक्लेवियन धमनियों में विभाजित होती है।

चावल। 23. 12 साल के बच्चे के प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में एक्स-रे। टेट्रालजी ऑफ़ फलो। दाएं तरफा महाधमनी चाप विपरीत घेघा को बाईं ओर विचलित करता है।

डबल महाधमनी चाप एक बहुत ही दुर्लभ विसंगति है। इसके साथ, भ्रूण की अवधि में मौजूद दाएं और बाएं महाधमनी मेहराब को संरक्षित किया जाता है, और श्वासनली और घेघा उनके द्वारा गठित संवहनी अंगूठी के अंदर स्थित होते हैं। यह आमतौर पर डिस्पैगिया और स्ट्रिडर में परिणाम देता है। इस विषमता के साथ, एक नियम के रूप में, दाएं प्रगंडशीर्षी वाहिकाएं दाएं से प्रस्थान करती हैं, और बाएं - बाएं महाधमनी चाप से। आमतौर पर दाहिना आर्च बेहतर विकसित होता है; अवरोही महाधमनी रीढ़ की हड्डी के दाएं और बाएं दोनों तरफ स्थित हो सकती है। ओवरएक्सपोज़्ड एन्टेरोपोस्टीरियर रेडियोग्राफ़ इसके द्विभाजन से ठीक पहले श्वासनली की साइड की दीवारों पर अवसाद दिखा सकते हैं। Tm - Tiv के स्तर पर इस प्रक्षेपण में घेघा के विपरीत होने पर, भरने वाले दोष आमतौर पर दिखाई देते हैं। पार्श्व प्रक्षेपण में, अन्नप्रणाली का पूर्वकाल झुकना या इसकी पृष्ठीय दीवार पर भरने का दोष निर्धारित किया जाता है।

उच्च-गुणवत्ता वाली महाधमनी चाप का निदान उच्च-गुणवत्ता वाली महाधमनी के साथ भी मुश्किल है। दोनों महाधमनी चापों की धैर्य, सभी प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं की उत्पत्ति का क्रम, और एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस, इसके स्थानीयकरण की उपस्थिति में सटीक रूप से स्थापित करना आवश्यक है।

महाधमनी चाप के जन्मजात विरूपताओं को कम से कम 1735 में हुनौल्ड की विषम दाहिनी उपक्लावियन धमनी के शारीरिक प्रकाशन, 1937 में होमेल के दोहरे महाधमनी चाप, 1763 में फियोरात्ती और एग्लिएटी के दाएं तरफा महाधमनी चाप और 1788 में स्टीडेल के बाधित महाधमनी चाप के बाद से जाना जाता है। 1789 में बायफोर्ड द्वारा सही सबक्लेवियन धमनी की विसंगति के साथ निगलने संबंधी विकारों के नैदानिक ​​​​और रोग संबंधी संबंध का वर्णन किया गया था, लेकिन केवल 1930 के दशक में, बेरियम एसोफैगोग्राफी की मदद से, जीवन के दौरान महाधमनी चाप के कुछ दोषों का निदान किया गया था। तब से, शल्य चिकित्सा की संभावनाओं के विस्तार के साथ-साथ इस रोगविज्ञान में नैदानिक ​​​​रुचि बढ़ गई है। वैस्कुलर रिंग का पहला ट्रांसेक्शन 1945 में ग्रॉस द्वारा किया गया था, और 1957 में मेरिल और सहकर्मियों द्वारा टूटी हुई महाधमनी चाप की पहली सफल मरम्मत की गई थी। आक्रामक पहचान और समय पर शल्य चिकित्सा उपचार।

शारीरिक वर्गीकरण

पृथक रूप में या संयोजन में महाधमनी चाप के दोष प्रस्तुत किए गए हैं:

प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं की शाखाओं में बंटी विसंगतियों;

चाप के स्थान में विसंगतियाँ, जिसमें दाएं तरफा महाधमनी चाप और ग्रीवा महाधमनी चाप शामिल हैं;

चापों की संख्या में वृद्धि;

महाधमनी चाप की रुकावट;

आरोही महाधमनी या फुफ्फुसीय धमनी की विपरीत शाखा से फुफ्फुसीय धमनी की एक शाखा की असामान्य उत्पत्ति।

व्यक्तिगत विसंगतियों को उनके भ्रूण मूल के संदर्भ में बेहतर समझा जाता है।

भ्रूणविज्ञान

महाधमनी चाप के भ्रूणविज्ञान को भ्रूण के हृदय ट्यूब के ट्रंककोऑर्टिक थैली को पृष्ठीय पृष्ठीय महाधमनी से जोड़ने वाले जहाजों के छह जोड़े की लगातार उपस्थिति, दृढ़ता या पुनरुत्थान के रूप में वर्णित किया गया है, जो अवरोही महाधमनी बनाने के लिए एकजुट होते हैं। प्रत्येक चाप भ्रूण जनन से बनने वाली शाखामय थैली से मेल खाता है।

सामान्य बाएं तरफा महाधमनी चाप भ्रूण धमनी ट्रंक के महाधमनी भाग से उत्पन्न होता है, ट्रंककोऑर्टिक थैली की बाईं शाखा, बाएं IV महाधमनी चाप, IV और VI भ्रूण मेहराब के बीच बाएं पृष्ठीय महाधमनी, और बाएं पृष्ठीय महाधमनी बाहर का छठी चाप के लिए। चाप की तीन प्रगंडशीर्षी शाखाएं विभिन्न स्रोतों से आती हैं। इनोमिनेट धमनी ट्रांकोऑर्टिक थैली की दाहिनी शाखा से है, दाहिनी सामान्य कैरोटिड धमनी दाएं III भ्रूण चाप से है, और दाहिनी उपक्लावियन धमनी दाएं VI चाप से है और समीपस्थ भाग में दाएं पृष्ठीय महाधमनी और दाएं VII से है। दूरस्थ भाग में अंतःखंडीय धमनी। बाईं कैरोटिड धमनी बाएं III महाधमनी चाप से निकलती है, बाईं सबक्लेवियन धमनी - बाएं VII इंटरसेगमेंटल धमनी से। हालांकि जहाजों की उपस्थिति और गायब होने जैसे मेहराब या प्रगंडशीर्ष वाहिकाओं के हिस्से क्रमिक रूप से होते हैं, एडवर्ड्स ने एक "काल्पनिक डबल महाधमनी चाप" की अवधारणा का प्रस्ताव दिया जो संभावित रूप से लगभग सभी भ्रूण मेहराब और अंतिम महाधमनी चाप प्रणाली के घटकों में योगदान देता है।

नैदानिक ​​वर्गीकरण

शारीरिक वर्गीकरण के अलावा, नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार चाप की विसंगतियों को उप-विभाजित करना संभव है:

संवहनी छल्ले;

श्वासनली, ब्रांकाई और अन्नप्रणाली का उन जहाजों द्वारा संपीड़न जो छल्ले नहीं बनाते हैं;

चाप की विसंगतियाँ जो मीडियास्टिनल अंगों के संपीड़न का निर्माण नहीं करती हैं;

महाधमनी चाप के रुकावट सहित चाप की डक्टस-आश्रित विसंगतियाँ;

पृथक सबक्लेवियन, कैरोटिड या इनोमिनेट धमनियां।

बाएं और दाएं महाधमनी चाप का निर्धारण

बाएं और दाएं महाधमनी मेहराब मुख्य विशेषता द्वारा निर्धारित किए जाते हैं - आरोही महाधमनी मध्य रेखा के किस तरफ स्थित है, इसकी परवाह किए बिना चाप को पार करता है। एंजियोग्राफिक छवियों की जांच करते समय यह याद रखना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। आमतौर पर, महाधमनी चाप की स्थिति अप्रत्यक्ष रूप से इकोकार्डियोग्राफी या एंजियोग्राफी द्वारा प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं की शाखाओं की प्रकृति द्वारा निर्धारित की जाती है। सभी मामलों में, पृथक या रेट्रोएसोफेगल इनोमिनेट या कैरोटिड धमनियों को छोड़कर, पहला पोत - कैरोटिड धमनी - महाधमनी चाप के विपरीत दिशा में स्थित है। एमआरआई सीधे चाप, श्वासनली और ब्रांकाई के संबंध को दर्शाता है, जहाजों की असामान्य शाखाओं के साथ अनिश्चितता को दूर करता है।

सही महाधमनी चाप

दाएं तरफा महाधमनी चाप ऊपर से दाहिने मुख्य ब्रोन्कस को पार करता है और श्वासनली के दाईं ओर जाता है। चार मुख्य प्रकार के दाएँ तरफा मेहराब हैं:

दर्पण व्यवस्था;

रेट्रोएसोफेगल लेफ्ट सबक्लेवियन धमनी;

रेट्रोसोफेगल डायवर्टीकुलम के साथ;

बाएं अवरोही महाधमनी के साथ।

इसके कई दुर्लभ रूप भी हैं। फैलोट के टेट्रैड में दाएं तरफा महाधमनी आर्क ओएसए में 13-34% की आवृत्ति के साथ होता है - फैलोट के टेट्रैड की तुलना में अधिक बार, साधारण वाष्पोत्सर्जन के साथ - 8%, जटिल वाष्पोत्सर्जन - 16%।

प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं के स्पेक्युलर मूल के साथ दाएं तरफा मेहराब

एक दर्पण दाएं तरफा चाप के साथ, पहली शाखा बाईं ओर की धमनी है, जो बाएं कैरोटिड और बाएं सबक्लेवियन धमनियों में विभाजित होती है, दूसरी सही कैरोटिड है, और तीसरी दाईं सबक्लेवियन धमनी है। हालाँकि, यह समरूपता पूर्ण नहीं है, क्योंकि धमनी वाहिनी आमतौर पर बाईं ओर स्थित होती है और अनाम धमनी के आधार से निकलती है, न कि महाधमनी चाप से। इसलिए, बाएं तरफा वाहिनी या लिगामेंट के साथ मेहराब की एक विशिष्ट दाएं तरफा दर्पण व्यवस्था एक संवहनी वलय नहीं बनाती है। यह संस्करण आवृत्ति में महाधमनी चाप विसंगतियों के 27% के लिए जिम्मेदार है। यह लगभग हमेशा जन्मजात हृदय रोग से जुड़ा होता है, अक्सर फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, कम अक्सर ओएसए और अन्य कोनोट्रंकस विसंगतियों के साथ, जिसमें मुख्य धमनियों का स्थानांतरण, दाएं वेंट्रिकल से दोनों बड़े जहाजों का प्रस्थान, शारीरिक रूप से सही ट्रांसपोजिशन और अन्य दोष शामिल हैं। . चाप का दर्पण स्थान उन दोषों के साथ भी होता है जो कोनोट्रंकस विसंगतियों के समूह से संबंधित नहीं होते हैं, जैसे कि एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया, दाएं वेंट्रिकल में असामान्य मांसपेशी बंडलों के साथ वीएसडी, पृथक वीएसडी, महाधमनी का समन्वय।

मिरर-इमेज राइट-साइडेड एओर्टिक आर्च के एक दुर्लभ संस्करण में एसोफेजियल डायवर्टीकुलम के पीछे राइट-साइड अवरोही महाधमनी से फैली हुई बाएं तरफा डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंट है। यह प्रकार एक संवहनी अंगूठी बनाता है और अन्य जन्मजात विकृतियों के साथ नहीं होता है। चूंकि इस प्रकार के दाएं तरफा मेहराब अन्नप्रणाली के संपीड़न का कारण नहीं बनता है और एक संवहनी अंगूठी नहीं बनाता है, यह खुद को चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं करता है, इसलिए सहवर्ती सीएचडी के लिए परीक्षा के दौरान इसका निदान किया जाता है।

अपने आप में, दाएं तरफा चाप को हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, कुछ परिस्थितियों में सर्जन के लिए महाधमनी चाप के स्थान को जानना उपयोगी होता है। ब्लैलॉक-टॉसिग या इनोमिनेट धमनी के किनारे से एक संशोधित एनास्टोमोसिस के अनुसार प्रणालीगत-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसेस करना बेहतर है। क्लासिकल सर्जरी में, सबक्लेवियन धमनी की अधिक क्षैतिज उत्पत्ति से इसके मुड़ने की संभावना कम हो जाती है, यदि उपक्लावियन धमनी सीधे आर्च से उत्पन्न होती है, तो पल्मोनरी धमनी में विच्छेदित अंत को ठीक किया जाता है। गोर-टेक्स संवहनी कृत्रिम अंग के साथ भी, समीपस्थ सम्मिलन के लिए अनाम धमनी अधिक सुविधाजनक है क्योंकि यह व्यापक है।

एक अन्य स्थिति जिसमें महाधमनी चाप के स्थान को जानना उपयोगी होता है, एसोफैगल एट्रेसिया और ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला का सुधार है, क्योंकि महाधमनी चाप के स्थान के विपरीत तरफ से अन्नप्रणाली तक पहुंच अधिक सुविधाजनक है।

चाप के विपरीत जहाजों के अलगाव के साथ दाएं तरफा चाप

"आइसोलेशन" शब्द का अर्थ है कि यह वाहिका विशेष रूप से डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी से निकलती है और महाधमनी से जुड़ी नहीं है। इस विसंगति के तीन रूप ज्ञात हैं:

बाईं अवजत्रुकी धमनी का अलगाव;

बाएं कैरोटिड;

बायीं अनामिका धमनी।

बाएँ सबक्लेवियन धमनी का अलगाव अन्य दो की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है। आधे मामलों में यह विकृति सीएचडी के साथ संयुक्त है, और उनमें से 2/3 में - फैलोट के टेट्राड के साथ। साहित्य में, फैलोट के टेट्रैड के साथ संयोजन में एक पृथक बाईं कैरोटिड धमनी की एकल रिपोर्टें हैं और सहवर्ती दोषों के बिना एक पृथक अनाम धमनी है।

निदान

चाप के जहाजों के इस विकृति वाले मरीजों में एक कमजोर नाड़ी और संबंधित धमनी में कम दबाव होता है। जब सबक्लेवियन और वर्टेब्रल धमनियां अलग हो जाती हैं, तो एक "चोरी" सिंड्रोम विकसित होता है, जिसमें वर्टेब्रल धमनी से रक्त को सबक्लेवियन धमनी में नीचे की ओर निर्देशित किया जाता है, खासकर जब हाथ लोड होता है। 25% रोगियों में, पैथोलॉजी बाएं हाथ की सेरेब्रल अपर्याप्तता या इस्किमिया द्वारा प्रकट होती है। एक कार्यशील डक्टस आर्टेरियोसस के साथ, कशेरुका धमनी से रक्त डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाहित होता है, जिसमें कम प्रतिरोध होता है। दाएं तरफा आर्च और कम नाड़ी आयाम या बाएं हाथ पर कम दबाव वाले रोगियों में, इस दोष का संदेह होना चाहिए।

महाधमनी चाप में इंजेक्ट किया गया एक कंट्रास्ट एजेंट कशेरुक और विभिन्न संपार्श्विक धमनियों के माध्यम से सबक्लेवियन धमनी के देर से भरने को दर्शाता है। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी आपको कशेरुका धमनी के माध्यम से रिवर्स रक्त प्रवाह दर्ज करने की अनुमति देता है, जो निदान की पुष्टि करता है।

सीएचडी सर्जरी के दौरान, पल्मोनरी चोरी को खत्म करने के लिए डक्टस आर्टेरियोसस को बंद कर दिया जाता है। कैथेटर तकनीक का उपयोग करके डक्टस आर्टेरियोसस के सर्जिकल लिगेशन या रोड़ा, साथ ही महाधमनी में सबक्लेवियन धमनी के पुन: आरोपण की आवश्यकता मस्तिष्क के लक्षणों या बाएं हाथ के मंद विकास की उपस्थिति में हो सकती है।

सरवाइकल महाधमनी चाप

सर्वाइकल महाधमनी चाप एक दुर्लभ विसंगति है जिसमें चाप हंसली के स्तर से ऊपर होता है। सर्वाइकल आर्क दो प्रकार के होते हैं:

असामान्य अवजत्रुकी धमनी और चाप के विपरीत अवरोही महाधमनी के साथ;

वस्तुतः सामान्य शाखाकरण और एकतरफा अवरोही महाधमनी के साथ।

पहले प्रकार को दाएं महाधमनी चाप की विशेषता होती है जो टी 4 कशेरुकाओं के स्तर पर दाईं ओर उतरती है, जहां यह घुटकी के पीछे पार करती है और बाईं ओर सिर करती है, बाएं सबक्लेवियन धमनी और कभी-कभी डक्टस आर्टेरियोसस को जन्म देती है। बदले में, इस प्रकार को एक उपप्रकार में विभाजित किया जाता है, जिसमें आंतरिक और बाहरी कैरोटिड धमनियां आर्क से अलग-अलग निकलती हैं, और एक उपप्रकार, जिसमें दो-कैरोटीड ट्रंक होता है, जब दोनों आम कैरोटिड धमनियां एक पोत से निकलती हैं, और दोनों सबक्लेवियन धमनियां दूरस्थ चाप से अलग-अलग निकलती हैं। इनमें से प्रत्येक उपप्रकार में, वर्टेब्रल धमनियां आर्च से अलग से उत्पन्न होती हैं। जबकि कंट्रालेटरल अवरोही महाधमनी वाले अधिकांश रोगियों में दाहिनी ओर महाधमनी चाप द्वारा निर्मित संवहनी वलय होता है, पीछे की ओर रेट्रोएसोफेगल महाधमनी, लिगामेंटम आर्टेरियोसस पीछे की ओर, और फुफ्फुसीय धमनी पूर्वकाल में, उनमें से केवल आधे ही वलय के नैदानिक ​​लक्षण दिखाते हैं।

जब बाइकारोटिड ट्रंक सर्वाइकल आर्च से विपरीत अवरोही महाधमनी के साथ होता है, बाइकारोटिड ट्रंक और रेट्रोएसोफेगल महाधमनी के बीच कांटे पर श्वासनली या अन्नप्रणाली का संपीड़न एक पूर्ण संवहनी वलय के गठन के बिना हो सकता है।

दूसरे प्रकार की विशेषता बाएं तरफा महाधमनी चाप है। लंबे, कपटपूर्ण, हाइपोप्लास्टिक रेट्रोओसोफेगल खंड के कारण महाधमनी चाप द्वारा बनाई गई संकीर्णता दुर्लभ है।

दोनों प्रकार के चाप वाले रोगियों में - विपरीत और एकतरफा अवरोही चाप के साथ - महाधमनी का असतत समन्वय होता है। अस्पष्ट कारणों के लिए, बाएं सबक्लेवियन धमनी के छिद्र का स्टेनोसिस या एट्रेसिया कभी-कभी दोनों प्रकारों में होता है।

निदान

ग्रीवा महाधमनी चाप सुप्राक्लेविक्युलर फोसा या गर्दन पर एक स्पंदन गठन द्वारा प्रकट होता है। शिशुओं में, स्पंदन की उपस्थिति से पहले, संवहनी अंगूठी के लक्षण पाए जाते हैं:

• आवर्तक श्वसन संक्रमण।

वयस्क आमतौर पर डिस्पैगिया की शिकायत करते हैं। बाएं उपक्लावियन धमनी के स्टेनोसिस या एट्रेसिया वाले मरीजों और बाधा के लिए एकतरफा कशेरुका धमनी की शाखाओं में बंटने से न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ मस्तिष्क की धमनी प्रणाली से रक्त रिसाव का अनुभव हो सकता है।

गर्दन पर एक स्पंदित गठन की उपस्थिति में, स्पंदित गठन के एक अल्पकालिक दबाव के साथ ऊरु धमनी पर नाड़ी के गायब होने से एक अनुमानित निदान किया जा सकता है।

सर्वाइकल महाधमनी चाप को कैरोटिड या सबक्लेवियन एन्यूरिज्म से अलग किया जाना चाहिए ताकि अनजाने में कैरोटिड एन्यूरिज्म के लिए गलती से महाधमनी चाप को जोड़ने से बचा जा सके। एक बढ़े हुए सुपीरियर मिडियास्टीनम और मेहराब की गोल छाया की अनुपस्थिति को दिखाते हुए एक सादे रेडियोग्राफ़ पर निदान का संदेह किया जा सकता है। श्वासनली का पूर्वकाल विस्थापन निदान का समर्थन करता है।

अतीत में, एंजियोग्राफी मानक निदान पद्धति थी और इंट्राकार्डियक असामान्यताओं की उपस्थिति में ऐसा ही रहेगा। हालांकि, सहरुग्णता के बिना, सर्वाइकल महाधमनी चाप का निदान इकोकार्डियोग्राफी, सीटी और एमआरआई द्वारा स्थापित किया जा सकता है।

इलाज

सरवाइकल आर्क हाइपोप्लेसिया, चिकित्सकीय रूप से प्रकट वैस्कुलर रिंग, या आर्क के एन्यूरिज्म के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। ऑपरेशन की प्रकृति विशिष्ट जटिलता पर निर्भर करती है। दाएं तरफा सरवाइकल आर्क और एक टेढ़े-मेढ़े हाइपोप्लास्टिक रेट्रोएसोफेगल सेगमेंट के साथ, आरोही और अवरोही महाधमनी के बीच एक बाएं तरफा एनास्टोमोसिस किया जाता है या एक ट्यूबलर वैस्कुलर प्रोस्थेसिस प्रत्यारोपित किया जाता है।

लगातार V महाधमनी चाप

1969 में आर. वान प्राग और एस. वान प्राग द्वारा मनुष्यों में पर्सिस्टेंट वीएओर्टिक आर्क को पहली बार डबल-लुमेन महाधमनी चाप के रूप में वर्णित किया गया था, जिसमें दोनों मेहराब श्वासनली के एक ही तरफ होते हैं, एक डबल महाधमनी चाप के विपरीत, जिसमें चाप श्वासनली के विपरीत दिशा में स्थित होते हैं। पहले प्रकाशन के बाद से, इस दुर्लभ विकृति के तीन प्रकारों की पहचान की गई है:

डबल-लुमेन महाधमनी चाप निष्क्रिय दोनों लुमेन के साथ;

एट्रेसिया या ऊपरी आर्च का एक निष्क्रिय निचले आर्च के साथ रुकावट, आरोही महाधमनी से एक आम मुंह के साथ सभी प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं के प्रस्थान के साथ;

एक प्रणालीगत पल्मोनरी जंक्शन पहली प्रगंडशीर्षी धमनी के समीपस्थ स्थित है।

एक डबल-लुमेन महाधमनी चाप, जिसमें निचला पोत सामान्य महाधमनी चाप के नीचे होता है, तीन प्रकारों में सबसे आम है। यह अवर चाप अनामिका धमनी से बाईं उपक्लावियन धमनी के समीपस्थ डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंट तक फैला हुआ है। यह अक्सर सीएचडी से जुड़ा होता है और बिना किसी नैदानिक ​​​​महत्व के एक आकस्मिक खोज है। एट्रेसिया या एक सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ बेहतर चाप का टूटना, जो सभी चार प्रगंडशीर्षी धमनियों को जन्म देता है, कभी-कभी महाधमनी के संकुचन के साथ होता है, जो अस्पताल में भर्ती होने का कारण होता है।

पल्मोनरी धमनी से जुड़ने वाला लगातार वी आर्क केवल पल्मोनरी एट्रेसिया के साथ होता है। आरोही महाधमनी की पहली शाखा के रूप में वी आर्क की शुरुआत फुफ्फुसीय ट्रंक या इसकी शाखाओं में से एक से जुड़ी हुई है। इस उपसमूह में, लगातार V चाप मुख्य महाधमनी चाप के दोनों ओर और विपरीत दिशा में स्थित हो सकता है। मुख्य महाधमनी चाप आमतौर पर बाएं तरफा होता है, जिसमें दाहिनी अनामिका धमनी होती है, हालांकि एक बाएं चाप के साथ एक रेट्रोओसोफेगल दाहिनी सबक्लेवियन धमनी और एक दाएं तरफा महाधमनी चाप के साथ एक बाईं अनाम धमनी का वर्णन किया गया है।

महाधमनी का समन्वय तीनों उपसमूहों में होता है, जिसमें पल्मोनरी एट्रेसिया के साथ संयोजन भी शामिल है।

निदान

सामान्य महाधमनी के नीचे स्थित एक चैनल के रूप में एंजियोग्राफी और ऑटोप्सी में एक डबल-लुमेन आर्क का निदान किया गया था। इसका पता एमआरआई से भी लगाया जा सकता है। एट्रेसिया या सुपीरियर आर्च के रुकावट को एक सामान्य ब्रैकियोसेफिलिक ट्रंक की उपस्थिति से पहचाना जाता है, जिसमें से आर्च के सभी चार वाहिकाएं निकल जाती हैं, जिसमें बाईं सबक्लेवियन धमनी भी शामिल है। ब्राचियोसेफेलिक धमनियों की उत्पत्ति की यह विशेषता लगातार वी आर्क का मुख्य संकेत है, क्योंकि एट्रीटिक पृष्ठीय IV आर्क की अशिष्टता की कल्पना नहीं की गई है। हालांकि, पांचवें आर्क के लिए महाधमनी डिस्टल के समन्वय के लिए शल्य चिकित्सा के दौरान, एक तिरछी पट्टी को बाएं अवजत्रुकी धमनी को अवरोही महाधमनी से जोड़ने के लिए पाया जा सकता है।

महाधमनी के सहवर्ती समन्वय के बिना, एक डबल-लुमेन आर्च का कोई शारीरिक महत्व नहीं है।

एक वी लगातार चाप के साथ जिसका फुफ्फुसीय धमनी, इकोकार्डियोग्राफी, एंजियोग्राफी और एमआरआई के साथ शारीरिक संबंध है, आरोही महाधमनी समीपस्थ से आई ब्रैचियोसेफेलिक शाखा तक फैली एक वाहिका का पता लगा सकता है, जो फुफ्फुसीय धमनी में समाप्त होती है। एक मामले में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से डक्टस आर्टेरियोसस ऊतक के तत्वों का पता चला।

अब हम सबसे महत्वपूर्ण विसंगतियों, रोमांचक पर विचार कर सकते हैं महाधमनी आर्क डेरिवेटिव. पृष्ठीय महाधमनी के दाएं और बाएं चौथे मेहराब और जड़ों के संरक्षण के परिणामस्वरूप आमतौर पर महाधमनी वलय के रूप में जाना जाता है। महाधमनी के ऊपरी खंडों को छोटा करने के साथ, यह अंगूठी श्वासनली और अन्नप्रणाली को इतनी कसकर घेर लेती है कि इससे निगलने में समस्या होती है और अक्सर अंगूठी द्वारा लगाए गए दबाव को रोकने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है।

आमतौर पर ऐसा किया जाता है मेहराब में से एक को बांधना. यदि, जैसा कि अक्सर होता है, एक चाप दूसरे की तुलना में काफी छोटा होता है, तो ऑपरेशन मुश्किल नहीं होता है।

सबसे अधिक बार में से एक चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण विचलनमहाधमनी चाप की संरचना में एक विसंगति है जिसमें सही सबक्लेवियन धमनी महाधमनी चाप से निकलती है। इसी समय, सही पृष्ठीय महाधमनी जड़ का एक खंड संरक्षित है, उपक्लावियन धमनी की उत्पत्ति के लिए दुम स्थित है, न कि चौथा महाधमनी चाप और पृष्ठीय महाधमनी जड़ का हिस्सा, इस धमनी की उत्पत्ति के लिए कपाल स्थित है।

जगह बदलने के बाद सबक्लेवियन धमनियों की उत्पत्तिहृदय और महाधमनी जड़ों के दुम आंदोलन के परिणामस्वरूप एक कपाल दिशा में, यह विकृत दाहिनी सबक्लेवियन धमनी अंततः महाधमनी चाप से अलग होने लगती है। चूंकि इसका समीपस्थ भाग पृष्ठीय महाधमनी जड़ से उत्पन्न होता है, इसलिए इसे मिडलाइन पृष्ठीय को घुटकी तक पार करना होगा। हालांकि, यह अन्नप्रणाली पर भी दबाव डाल सकता है, जो निगलने के कार्य में हस्तक्षेप करता है, हालांकि यह विसंगति आमतौर पर महाधमनी वलय की तुलना में कम गंभीर परिणाम देती है।

चाप से इस तरह प्रस्थान करने वाले व्यक्तियों में दाएं सबक्लेवियन धमनी द्वारा महाधमनीस्वरयंत्र की आवर्तक तंत्रिका वेगस तंत्रिका से स्वरयंत्र के क्षेत्र में लगभग आंशिक रूप से चलती है। इसमें सामान्य लूप नहीं होता है, क्योंकि दाएं छठे महाधमनी चाप के हिस्से के साथ-साथ फुफ्फुसीय धमनी की उत्पत्ति के लिए दूर स्थित है, सही चौथा चाप भी गायब हो जाता है, जब सबक्लेवियन धमनी पृष्ठीय महाधमनी जड़ के दुम खंड का उपयोग करती है। समीपस्थ भाग।

में एक और गंभीर विसंगति महाधमनी चाप का क्षेत्रपृष्ठीय महाधमनी से गुजरने वाले मुख्य पोत के रूप में संरक्षित करना है, बाएं वाले के बजाय दाएं चौथे महाधमनी चाप और पृष्ठीय महाधमनी की सही जड़। अपने आप में, जहाजों की ऐसी व्यवस्था उन लोगों के समान कार्यात्मक जटिलताएं पैदा नहीं करती है जो ऊपर वर्णित मामलों में होती हैं। फिर भी, इस क्षेत्र में रेडियोलॉजिकल डेटा को स्पष्ट करते समय और सर्जिकल ऑपरेशन के दौरान ऐसी स्थिति की संभावना को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

इस विसंगति के साथ, आरोही महाधमनी ऊपर जाती है और श्वासनली और अन्नप्रणाली के दाईं ओर, दाहिने ब्रोन्कस के माध्यम से फैलती है, या तो दाईं ओर नीचे जाती है या, अन्नप्रणाली के पीछे, रीढ़ की बाईं ओर गुजरती है। दाएं तरफा महाधमनी अक्सर रोग संबंधी लक्षणों के बिना खुद को प्रकट करती है। इन मामलों में, लिगामेंटम आर्टेरियोसस श्वासनली के सामने स्थित होता है और फैला नहीं होता है, और यदि यह अन्नप्रणाली के पीछे से गुजरता है, तो यह लंबा होता है। यदि एक लिगामेंटम आर्टेरियोसस या पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस फुफ्फुसीय धमनी से महाधमनी से श्वासनली के बाईं ओर और अन्नप्रणाली के पीछे से गुजरता है, तो एक अंगूठी बनती है जो अन्नप्रणाली और श्वासनली को घेरती है। धमनी स्नायुबंधन अन्नप्रणाली और श्वासनली पर दबाता है। एक मामले में बायीं उपजत्रुकी धमनी अवशिष्ट IV बायीं शाखा चाप के श्वासनली या डायवर्टीकुलम के सामने से गुजरती है। डायवर्टीकुलम अवरोही महाधमनी के साथ दाहिने चाप के संगम पर स्थित है। डायवर्टिकुला - उपक्लावियन धमनियों के विभिन्न रूपों के साथ बाएं IV शाखा चाप के अवशेष।

नैदानिक ​​लक्षण

बच्चों में, दाएं तरफ महाधमनी चाप लगातार हिचकी पैदा कर सकता है। एक धमनी स्नायुबंधन द्वारा बंद एक संकीर्ण अंगूठी की अनुपस्थिति में, रोग का कोर्स स्पर्शोन्मुख है। महाधमनी काठिन्य वाले वयस्कों में, डिस्पैगिया की घटनाएं बढ़ जाती हैं। खाने के बाद सांस की तकलीफ बढ़ जाना।

साहित्य में वर्णित किस्में

ए। ब्लालॉक के अनुसार बाएं तरफा धमनी लिगामेंट के साथ दाएं तरफा महाधमनी चाप

महाधमनी चाप दाहिने मुख्य ब्रोन्कस के ऊपर से गुजरती है और रीढ़ की दाईं ओर से अवरोही महाधमनी के रूप में उतरती है। बाईं आम कैरोटिड और बाईं सबक्लेवियन धमनियां इनोमिनेट धमनी से निकलती हैं। लिगामेंटम आर्टेरियोसस इनोमिनेट धमनी से जुड़ता है।

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (बीवन और फैटी) से जुड़े बाएं अवरोही महाधमनी के साथ दायां महाधमनी चाप

दाएं तरफा महाधमनी चाप गर्दन पर, थायरॉयड उपास्थि के स्तर पर, स्वरयंत्र के दाईं ओर स्थित है। महाधमनी चाप इस मामले में दाहिने शाखा चाप की तीसरी जोड़ी से बनता है। पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस बाएं सबक्लेवियन धमनी के खिलाफ अवरोही महाधमनी में प्रवेश करता है। बायां आम कैरोटिड आरोही महाधमनी से उत्पन्न होता है और श्वासनली के सामने और बाईं ओर चढ़ता है। डक्टस आर्टेरियोसस संवहनी वलय में शामिल होता है, जो श्वासनली और अन्नप्रणाली को संकुचित करता है।

एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स

1. एक्स-रे डेटा। साँस लेते समय - फेफड़ों का अपर्याप्त वातन, साँस छोड़ते समय - हाइपरएरेशन। फेफड़ों में संक्रमण के लक्षण। मीडियास्टिनल छाया के दाईं ओर महाधमनी का फलाव दिखाई देता है, और बाईं ओर महाधमनी चाप की सामान्य छाया अनुपस्थित है। बाईं ओर, अक्सर डायवर्टीकुलम की एक छाया छवि स्थित होती है जहां महाधमनी उभार सामान्य रूप से होता है। अवरोही महाधमनी कभी-कभी फेफड़े के क्षेत्रों की ओर विस्थापित हो जाती है। पहली तिरछी स्थिति में, श्वासनली को आगे स्थानांतरित कर दिया जाता है, और श्वासनली और रीढ़ के बीच चाप के स्तर पर डायवर्टीकुलम की छाया का पता लगाया जाता है। बाईं तिरछी स्थिति में, अवरोही महाधमनी झुकती है। पार्श्व रेडियोग्राफ़ पर, श्वासनली दिखाई देती है, ऊपरी सामान्य भाग में हवा से भरी होती है और निचले हिस्से में स्पष्ट रूप से संकुचित होती है।
2. अन्नप्रणाली की परीक्षा। बेरियम का एक घूंट अन्नप्रणाली की एक तेज संकीर्णता और उसके बाएं पार्श्व और पीछे की सतह के संपीड़न का पता लगाता है अगर एक बंद रिंग में डायवर्टीकुलम या धमनी बंधन होता है। घेघा के पीछे की सतह पर पायदान के ऊपर, एक अलग दोष निर्धारित किया जाता है जो तिरछे ऊपर और बाईं ओर जाता है। यह बाएं सबक्लेवियन धमनी के संपीड़न के कारण होता है, जो घुटकी के पीछे बाएं कॉलरबोन से गुजरता है। घेघा के पीछे से गुजरने वाली बाईं सबक्लेवियन धमनी की छाया दाएं महाधमनी के चाप की छाया के ऊपर स्थित है। एसोफैगस के पीछे एक स्पंदित बाएं महाधमनी डायवर्टीकुलम दिखाई देता है। घेघा पूर्वकाल में विस्थापित है।
3. लिपोयडोल के साथ श्वासनली की जांच। श्वासनली के संपीड़न के लक्षणों की उपस्थिति में, इसका एक विपरीत अध्ययन महाधमनी वलय के स्थानीयकरण को दर्शाता है। श्वासनली में लिपोयडोल की शुरूआत से श्वासनली की दाहिनी दीवार के साथ एक लम्बी पायदान का पता चलता है, जो निकटवर्ती महाधमनी चाप के कारण होता है, फुफ्फुसीय धमनी द्वारा संपीड़न से श्वासनली की पूर्वकाल की दीवार पर एक पायदान, और बाईं दीवार पर एक छाप धमनी स्नायुबंधन से श्वासनली। यदि श्वासनली का संपीड़न नहीं होता है, तो लिपोयडोल के साथ इसकी जांच करने का कोई मतलब नहीं है।
4. एंजियोकार्डियोग्राफी। यह तब उत्पन्न होता है जब दाएं तरफा महाधमनी चाप को अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

एक दाएं तरफा महाधमनी चाप एक तस्वीर के समान एक डबल महाधमनी चाप के साथ देखा जा सकता है। पूर्वकाल की छवि में, थाइमस ग्रंथि की बढ़ी हुई छाया की उपस्थिति में बच्चों में दाएं तरफा महाधमनी चाप स्पष्ट रूप से नहीं पाया जाता है। हालाँकि, ग्रंथि अन्नप्रणाली को आगे नहीं बढ़ाती है। पोस्टीरियर सुपीरियर मीडियास्टिनल शैडो में ट्यूमर दाएं महाधमनी चाप का अनुकरण कर सकते हैं, लेकिन वे स्पंदित नहीं होते हैं। बाईं ओर महाधमनी चाप का सामान्य फलाव संरक्षित है। अनाम धमनी या अवरोही महाधमनी के धमनीविस्फार के साथ, अवरोही महाधमनी की छाया का हमेशा पता लगाया जाता है।

महाधमनी चाप की दाईं ओर की स्थिति

गोर्की क्षेत्र पब्लिशिंग हाउस, 1942

संक्षिप्तीकरण के साथ दिया गया

चौथा दाहिना ब्रोन्कियल आर्क कला में बदल जाता है। अनामिका और कला की शुरुआत। सबक्लेविया डेक्स।

वर्णित विसंगति के मामले में, विपरीत होता है: महाधमनी चाप चौथे दाएं भ्रूण चाप से विकसित होता है, और चौथा बाएं भ्रूण चाप कला में विकसित होता है। अनामिका पाप। एट कला। उपक्लाविया पाप।

महाधमनी चाप की शारीरिक रूप से दाएं तरफा स्थिति यह है कि श्वासनली के बाईं ओर महाधमनी चाप की सामान्य स्थिति के बजाय और बाएं ब्रोन्कस को पार करते हुए, महाधमनी चाप श्वासनली के दाईं ओर स्थित है, दाएं ब्रोन्कस को पार करता है।

भविष्य में, थोरैसिक महाधमनी का अवरोही भाग एक अलग दिशा ले सकता है: या तो यह अलग-अलग ऊंचाई पर बाईं ओर जाता है, रीढ़ के बाईं ओर जारी रहता है, या बहुत ही डायाफ्राम तक, यह (अवरोही भाग) जाता है रीढ़ का अधिकार। रेडियोलॉजिकल रूप से, वर्णित विसंगति के विशिष्ट मामलों में, बाएं महाधमनी फलाव (महाधमनी चाप और अवरोही भाग की शुरुआत) स्टर्नोक्लेविकुलर जोड़ के नीचे दाईं ओर दिखाई देता है।

विशेष स्थितियों में, दाएं-निप्पल की स्थिति (पहली तिरछी) और बाएं-निप्पल की स्थिति (दूसरी तिरछी), दाएं ब्रोन्कस के ऊपर महाधमनी के लिए एक असामान्य पाठ्यक्रम और दोनों तिरछी स्थिति में महाधमनी की छाया देखना संभव है एक दूसरे की दर्पण छवि का प्रतिनिधित्व करता है; पहली तिरछी स्थिति में, आमतौर पर दिखाई देने वाली महाधमनी गर्तिका के बजाय, आरोही भाग की अतिव्यापी छाया और प्रारंभिक अवरोही भाग अलग-अलग दिखाई देते हैं: आरोही भाग (पर्यवेक्षक के दाईं ओर), महाधमनी चाप और अवरोही भाग ( पर्यवेक्षक के बाईं ओर)। इसके विपरीत - दूसरी तिरछी स्थिति में। इस विसंगति के साथ, अन्नप्रणाली के दौरान विचलन विशेष ध्यान देने योग्य है। कंट्रास्ट मास शो के साथ उत्तरार्द्ध की एक एक्स-रे परीक्षा (डोर्सो-वेंट्रल स्थिति में) महाधमनी चाप की ऊंचाई पर बाईं ओर घेघा का एक स्पष्ट विचलन (दाईं ओर सामान्य मामूली विचलन के बजाय)। तिरछी स्थिति में, इसके अलावा, अन्नप्रणाली का एक महत्वपूर्ण पूर्वकाल विचलन (सामान्य मामूली पश्च विचलन के बजाय) और पश्च समोच्च पर एक अर्धवृत्ताकार अवसाद देखा जाता है। साहित्य डेटा के आधार पर, शव परीक्षा में जांच की गई, एसोफैगस की स्थिति और विन्यास में इस तरह के बदलाव को महाधमनी आर्क की दाएं तरफा स्थिति, आरोही महाधमनी की अधिक औसत दर्जे की स्थिति, सही ब्रोंकस के चौराहे से समझाया जाना चाहिए। महाधमनी चाप द्वारा, और बाएं सबक्लेवियन धमनी के पीछे अन्नप्रणाली के चौराहे, जो अक्सर इस विसंगति में विस्तार करता है।

वर्तमान में, जब किमोग्राफी की विधि को कार्डियोलॉजिकल अभ्यास में अधिक से अधिक पेश किया जा रहा है, तो वर्णित विसंगति का अध्ययन और पहचान करने के लिए इस पद्धति का उपयोग अनिवार्य होना चाहिए।

एक कार्डियोआर्टोकिमोग्राम निस्संदेह उन कठिन मामलों में मदद करेगा (बाल चिकित्सा अभ्यास में, एक छोटे औसत दर्जे का दिल और एक संकीर्ण महाधमनी, आदि के साथ), जब महाधमनी के अलग-अलग खंड सामान्य परीक्षा के दौरान खराब रूप से भिन्न होते हैं।

साइट्स इनवर्सस आर्क। महाधमनी एक स्वतंत्र, पृथक विसंगति के रूप में और अक्सर कार्डियोवास्कुलर बंडल के अन्य विकृतियों के संयोजन में हो सकती है: डेक्स्ट्रोकार्डिया के साथ और दिल के कक्षों के व्युत्क्रम के बिना, डक्टस एपर्टस बोटल्ली के साथ, रोजर के दोष के साथ, आदि।

सही महाधमनी चाप: यह क्या है, कारण, विकास के विकल्प, निदान, उपचार, यह कब खतरनाक है?

भ्रूण में सही महाधमनी चाप एक जन्मजात हृदय रोग है जो अलगाव में या अन्य के साथ संयोजन में हो सकता है, कभी-कभी गंभीर, दोष। किसी भी मामले में, सही आर्च के गठन के दौरान, भ्रूण के दिल के सामान्य विकास में गड़बड़ी होती है।

महाधमनी मानव शरीर में सबसे बड़ी वाहिका है, जिसका कार्य रक्त को हृदय से अन्य धमनी चड्डी तक, पूरे शरीर की धमनियों और केशिकाओं तक ले जाना है।

Phylogenetically, महाधमनी का विकास विकास के क्रम में जटिल परिवर्तनों से गुजरता है। इस प्रकार, एक अभिन्न पोत के रूप में महाधमनी का गठन केवल कशेरुक जानवरों में होता है, विशेष रूप से, मछली (दो-कक्ष हृदय), उभयचर (अपूर्ण सेप्टम के साथ दो-कक्षीय हृदय), सरीसृप (तीन-कक्षीय हृदय), पक्षियों में और स्तनधारी (चार-कक्षीय हृदय)। हालांकि, सभी कशेरुकियों में एक महाधमनी होती है, जिसमें शिरापरक, या पूरी तरह से धमनी रक्त के साथ मिश्रित धमनी रक्त का बहिर्वाह होता है।

भ्रूण (ऑनटोजेनेसिस) के व्यक्तिगत विकास की प्रक्रिया में, महाधमनी का गठन दिल के रूप में ही जटिल परिवर्तन से गुजरता है। भ्रूण के विकास के पहले दो हफ्तों से शुरू होकर, भ्रूण के ग्रीवा भाग में स्थित धमनी ट्रंक और शिरापरक साइनस का एक बढ़ा हुआ अभिसरण होता है, जो बाद में भविष्य की छाती गुहा की ओर अधिक औसत दर्जे का हो जाता है। धमनी ट्रंक न केवल बाद में दो निलय को जन्म देता है, बल्कि छह शाखात्मक (धमनी) मेहराब (प्रत्येक तरफ छह) भी होता है, जो कि 3-4 सप्ताह के भीतर विकसित होते हैं, निम्नानुसार बनते हैं:

• पहली और दूसरी महाधमनी चाप कम हो जाती है,
• तीसरा चाप मस्तिष्क को खिलाने वाली आंतरिक मन्या धमनियों को जन्म देता है,
• चौथा चाप महाधमनी चाप और तथाकथित "दाएं" भाग को जन्म देता है,
• पांचवां चाप कम हो गया है,
• छठा चाप फुफ्फुसीय ट्रंक और धमनी (बोटालोव) वाहिनी को जन्म देता है।

पूरी तरह से चार-कक्ष, हृदय वाहिकाओं के महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक में स्पष्ट विभाजन के साथ, हृदय विकास के छठे सप्ताह तक बन जाता है। 6 सप्ताह के भ्रूण में बड़े जहाजों के साथ पूरी तरह से गठित, धड़कता हुआ दिल होता है।

महाधमनी और अन्य आंतरिक अंगों के गठन के बाद, पोत की स्थलाकृति इस प्रकार है। आम तौर पर, बायां महाधमनी चाप अपने आरोही भाग में महाधमनी बल्ब से निकलता है, जो बदले में बाएं वेंट्रिकल से निकलता है। यही है, आरोही महाधमनी बाईं ओर दूसरी पसली के स्तर पर लगभग चाप में गुजरती है, और चाप बाएं मुख्य ब्रोन्कस के चारों ओर जाती है, पीछे की ओर और बाईं ओर जाती है। महाधमनी चाप का सबसे ऊपर का हिस्सा उरोस्थि के शीर्ष के ठीक ऊपर जुगुलर पायदान पर प्रोजेक्ट करता है। महाधमनी चाप रीढ़ की बाईं ओर स्थित चौथी पसली तक जाती है, और फिर महाधमनी के अवरोही भाग में जाती है।

मामले में जब महाधमनी चाप "मुड़ता है" बाईं ओर नहीं, बल्कि दाईं ओर, भ्रूण के गिल मेहराब से मानव वाहिकाओं के बिछाने में विफलता के कारण, वे दाएं तरफा महाधमनी चाप की बात करते हैं। इस मामले में, महाधमनी चाप को दाएं मुख्य ब्रोन्कस के माध्यम से फेंका जाता है, न कि बाईं ओर से, क्योंकि यह सामान्य होना चाहिए।

विकार क्यों होता है?

भ्रूण में कोई विकृति बनती है यदि गर्भावस्था के दौरान एक महिला नकारात्मक पर्यावरणीय कारकों - धूम्रपान, शराब, नशीली दवाओं की लत, पारिस्थितिकी और प्रतिकूल विकिरण पृष्ठभूमि से प्रभावित होती है। हालांकि, एक बच्चे में हृदय के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका आनुवंशिक (वंशानुगत) कारकों द्वारा निभाई जाती है, साथ ही माँ में मौजूदा पुरानी बीमारियाँ या पिछले संक्रामक रोग, विशेष रूप से प्रारंभिक गर्भावस्था (फ्लू, दाद संक्रमण, चिकनपॉक्स, रूबेला) में , खसरा, टोक्सोप्लाज़मोसिज़ और कई अन्य)।

लेकिन, किसी भी मामले में, जब इनमें से कोई भी कारक गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में एक महिला को प्रभावित करता है, तो विकास के दौरान बनने वाले हृदय और महाधमनी के ओटोजेनेसिस (व्यक्तिगत विकास) की सामान्य प्रक्रिया बाधित होती है।

तो, विशेष रूप से, लगभग 2-6 सप्ताह की गर्भकालीन आयु भ्रूण के दिल के लिए विशेष रूप से कमजोर होती है, क्योंकि यह इस समय है कि महाधमनी का गठन होता है।

दाएं तरफा महाधमनी चाप का वर्गीकरण

संवहनी अंगूठी के गठन के साथ सही महाधमनी चाप का संस्करण

वाहिनी की विसंगति की शारीरिक रचना के आधार पर, निम्न हैं:

1. संवहनी अंगूठी के गठन के बिना सही महाधमनी चाप, जब धमनी स्नायुबंधन (अतिवृद्धि धमनी, या बोटालोव, वाहिनी, जैसा कि बच्चे के जन्म के बाद सामान्य होना चाहिए) घेघा और श्वासनली के पीछे स्थित है,
2. एक संवहनी अंगूठी, कोड धमनी स्नायुबंधन, या खुले डक्टस आर्टेरियोसस के गठन के साथ सही महाधमनी चाप, श्वासनली और अन्नप्रणाली के बाईं ओर स्थित है, जैसे कि उनके आसपास।
3. इसके अलावा, एक डबल महाधमनी चाप को एक अलग समान रूप के रूप में प्रतिष्ठित किया जाता है - इस मामले में, संवहनी वलय संयोजी स्नायुबंधन द्वारा नहीं, बल्कि पोत के प्रवाह से बनता है।

चित्र: असामान्य महाधमनी चाप संरचना के लिए विभिन्न प्रकार के विकल्प

इसके निर्माण के दौरान हृदय की कोई अन्य संरचना क्षतिग्रस्त हुई थी या नहीं, इसके आधार पर, निम्न प्रकार के दोष प्रतिष्ठित हैं:

1. एक पृथक प्रकार का दोष, अन्य विकासात्मक विसंगतियों के बिना (इस मामले में, यदि दाएं तरफा महाधमनी को डायगॉर्ज सिंड्रोम के साथ जोड़ा नहीं जाता है, जो कुछ मामलों में इसकी विशेषता है, तो पूर्वानुमान जितना संभव हो उतना अनुकूल है);
2. डेक्सट्रैपपोजिशन (दर्पण, हृदय की सही स्थिति और महाधमनी सहित बड़ी वाहिकाएं) के संयोजन में, (जो आमतौर पर खतरनाक भी नहीं है),
3. एक अधिक गंभीर हृदय रोग के संयोजन में - विशेष रूप से फैलोट के टेट्रैड (महाधमनी का अपवर्तन, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, दाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि)।

फैलोट की टेट्रालजी, दाहिने आर्च के साथ संयुक्त - विकास का एक प्रतिकूल संस्करण

विकार को कैसे पहचानें?

गर्भधारण की अवधि के दौरान भी दोष का निदान मुश्किल नहीं है। यह उन मामलों में विशेष रूप से सच है जहां दाएं महाधमनी चाप को हृदय के विकास में अन्य गंभीर विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। फिर भी, निदान की पुष्टि करने के लिए, एक गर्भवती महिला की बार-बार जांच की जाती है, विशेषज्ञ वर्ग के अल्ट्रासाउंड उपकरणों सहित, आनुवंशिकीविदों, हृदय रोग विशेषज्ञों और कार्डियक सर्जनों की एक परिषद को एक विशेष प्रसवकालीन केंद्र में पूर्वानुमान और प्रसव की संभावना पर निर्णय लेने के लिए इकट्ठा किया जाता है। यह इस तथ्य के कारण है कि कुछ प्रकार के दोषों के लिए, सही महाधमनी चाप के साथ मिलकर, एक नवजात बच्चे को प्रसव के तुरंत बाद हृदय शल्य चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है।

सही महाधमनी चाप के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के संबंध में, यह उल्लेख किया जाना चाहिए कि एक पृथक दोष किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है, केवल कभी-कभी एक बच्चे में लगातार जुनूनी हिचकी के साथ। फलोट के टेट्राड के साथ संयोजन के मामले में, जो कुछ मामलों में दोष के साथ होता है, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ स्पष्ट होती हैं और जन्म के पहले दिन दिखाई देती हैं, जैसे कि एक शिशु में गंभीर सायनोसिस (नीली त्वचा) के साथ पल्मोनरी दिल की विफलता बढ़ जाती है। इसीलिए फलो के टेट्राड को "नीला" हृदय दोष कहा जाता है।

कौन सी स्क्रीनिंग गर्भवती महिलाओं में दोष दर्शाती है?

इसके अतिरिक्त, भ्रूण के डीएनए का विश्लेषण दाएं तरफा महाधमनी के गठन और गंभीर आनुवंशिक उत्परिवर्तन के बीच संबंध की अनुपस्थिति को स्पष्ट कर सकता है। इस मामले में, कोरियोनिक विलस सामग्री या एमनियोटिक द्रव को आमतौर पर एक पंचर के माध्यम से लिया जाता है। सबसे पहले, डिजॉर्ज सिंड्रोम को बाहर रखा गया है।

इलाज

इस घटना में कि सही महाधमनी चाप पृथक है और बच्चे के जन्म के बाद किसी भी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ नहीं है, दोष को शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यह एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित रूप से (हर छह महीने में एक बार - वर्ष में एक बार) हृदय के अल्ट्रासाउंड द्वारा मासिक परीक्षा के लिए पर्याप्त है।

हृदय की अन्य विकृतियों के साथ संयुक्त होने पर, दोषों के प्रकार के आधार पर सर्जिकल हस्तक्षेप के प्रकार का चयन किया जाता है। तो, फैलोट के टेट्राड के साथ, बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में एक ऑपरेशन दिखाया गया है, जो चरणों में किया जाता है। पहले चरण में, फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त प्रवाह में सुधार के लिए महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच उपशामक (सहायक) शंटिंग किया जाता है। दूसरे चरण में, पल्मोनरी ट्रंक के स्टेनोसिस को खत्म करने के लिए हार्ट-लंग मशीन (एआईसी) का उपयोग करके ओपन हार्ट सर्जरी की जाती है।

सर्जरी के अलावा, एक सहायक उद्देश्य के साथ, कार्डियोट्रोपिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो पुरानी दिल की विफलता (एसीई इनहिबिटर, मूत्रवर्धक, आदि) की प्रगति को धीमा कर सकती हैं।

पूर्वानुमान

एक पृथक दाएं तरफा महाधमनी चाप के लिए रोग का निदान अनुकूल है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में सर्जरी की भी आवश्यकता नहीं होती है। तो, सामान्य तौर पर, हम कह सकते हैं कि पृथक सही महाधमनी चाप बच्चे के लिए जानलेवा नहीं है।

संयुक्त प्रकारों के साथ, स्थिति बहुत अधिक जटिल है, क्योंकि रोग का निदान सहवर्ती हृदय रोग के प्रकार से निर्धारित होता है। उदाहरण के लिए, फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, उपचार के बिना रोग का निदान बेहद प्रतिकूल है; इस बीमारी से पीड़ित बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं। सर्जरी के बाद, जीवन की अवधि और गुणवत्ता में वृद्धि होती है, और पूर्वानुमान अधिक अनुकूल हो जाता है।

महाधमनी चाप की विसंगतियाँ। कारण। उपचार का विकल्प। नतीजे।

महाधमनी चाप के जन्मजात विरूपताओं को कम से कम 1735 में हुनौल्ड की विषम दाहिनी उपक्लावियन धमनी के शारीरिक प्रकाशन, 1937 में होमेल के दोहरे महाधमनी चाप, 1763 में फियोरात्ती और एग्लिएटी के दाएं तरफा महाधमनी चाप और 1788 में स्टीडेल के बाधित महाधमनी चाप के बाद से जाना जाता है। 1789 में बायफोर्ड द्वारा सही सबक्लेवियन धमनी की विसंगति के साथ निगलने संबंधी विकारों के नैदानिक ​​​​और रोग संबंधी संबंध का वर्णन किया गया था, लेकिन केवल 1930 के दशक में, बेरियम एसोफैगोग्राफी की मदद से, जीवन के दौरान महाधमनी चाप के कुछ दोषों का निदान किया गया था। तब से, शल्य चिकित्सा की संभावनाओं के विस्तार के साथ-साथ इस रोगविज्ञान में नैदानिक ​​​​रुचि बढ़ गई है। वैस्कुलर रिंग का पहला ट्रांसेक्शन 1945 में ग्रॉस द्वारा किया गया था, और 1957 में मेरिल और सहकर्मियों द्वारा टूटी हुई महाधमनी चाप की पहली सफल मरम्मत की गई थी। आक्रामक पहचान और समय पर शल्य चिकित्सा उपचार।

शारीरिक वर्गीकरण

पृथक रूप में या संयोजन में महाधमनी चाप के दोष प्रस्तुत किए गए हैं:

प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं की शाखाओं में बंटी विसंगतियों;

चाप के स्थान में विसंगतियाँ, जिसमें दाएं तरफा महाधमनी चाप और ग्रीवा महाधमनी चाप शामिल हैं;

चापों की संख्या में वृद्धि;

महाधमनी चाप की रुकावट;

आरोही महाधमनी या फुफ्फुसीय धमनी की विपरीत शाखा से फुफ्फुसीय धमनी की एक शाखा की असामान्य उत्पत्ति।

व्यक्तिगत विसंगतियों को उनके भ्रूण मूल के संदर्भ में बेहतर समझा जाता है।

भ्रूणविज्ञान

महाधमनी चाप के भ्रूणविज्ञान को भ्रूण के हृदय ट्यूब के ट्रंककोऑर्टिक थैली को पृष्ठीय पृष्ठीय महाधमनी से जोड़ने वाले जहाजों के छह जोड़े की लगातार उपस्थिति, दृढ़ता या पुनरुत्थान के रूप में वर्णित किया गया है, जो अवरोही महाधमनी बनाने के लिए एकजुट होते हैं। प्रत्येक चाप भ्रूण जनन से बनने वाली शाखामय थैली से मेल खाता है।

सामान्य बाएं तरफा महाधमनी चाप भ्रूण धमनी ट्रंक के महाधमनी भाग से उत्पन्न होता है, ट्रंककोऑर्टिक थैली की बाईं शाखा, बाएं IV महाधमनी चाप, IV और VI भ्रूण मेहराब के बीच बाएं पृष्ठीय महाधमनी, और बाएं पृष्ठीय महाधमनी बाहर का छठी चाप के लिए। चाप की तीन प्रगंडशीर्षी शाखाएं विभिन्न स्रोतों से आती हैं। इनोमिनेट धमनी ट्रांकोऑर्टिक थैली की दाहिनी शाखा से है, दाहिनी सामान्य कैरोटिड धमनी दाएं III भ्रूण चाप से है, और दाहिनी उपक्लावियन धमनी दाएं VI चाप से है और समीपस्थ भाग में दाएं पृष्ठीय महाधमनी और दाएं VII से है। दूरस्थ भाग में अंतःखंडीय धमनी। बाईं कैरोटिड धमनी बाएं III महाधमनी चाप से निकलती है, बाईं सबक्लेवियन धमनी - बाएं VII इंटरसेगमेंटल धमनी से। हालांकि जहाजों की उपस्थिति और गायब होने जैसे मेहराब या प्रगंडशीर्ष वाहिकाओं के हिस्से क्रमिक रूप से होते हैं, एडवर्ड्स ने एक "काल्पनिक डबल महाधमनी चाप" की अवधारणा का प्रस्ताव दिया जो संभावित रूप से लगभग सभी भ्रूण मेहराब और अंतिम महाधमनी चाप प्रणाली के घटकों में योगदान देता है।

नैदानिक ​​वर्गीकरण

शारीरिक वर्गीकरण के अलावा, नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार चाप की विसंगतियों को उप-विभाजित करना संभव है:

श्वासनली, ब्रांकाई और अन्नप्रणाली का उन जहाजों द्वारा संपीड़न जो छल्ले नहीं बनाते हैं;

चाप की विसंगतियाँ जो मीडियास्टिनल अंगों के संपीड़न का निर्माण नहीं करती हैं;

महाधमनी चाप के रुकावट सहित चाप की डक्टस-आश्रित विसंगतियाँ;

पृथक सबक्लेवियन, कैरोटिड या इनोमिनेट धमनियां।

बाएं और दाएं महाधमनी चाप का निर्धारण

बाएं और दाएं महाधमनी मेहराब मुख्य विशेषता द्वारा निर्धारित किए जाते हैं - आरोही महाधमनी मध्य रेखा के किस तरफ स्थित है, इसकी परवाह किए बिना चाप को पार करता है। एंजियोग्राफिक छवियों की जांच करते समय यह याद रखना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। आमतौर पर, महाधमनी चाप की स्थिति अप्रत्यक्ष रूप से इकोकार्डियोग्राफी या एंजियोग्राफी द्वारा प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं की शाखाओं की प्रकृति द्वारा निर्धारित की जाती है। सभी मामलों में, पृथक या रेट्रोएसोफेगल इनोमिनेट या कैरोटिड धमनियों को छोड़कर, पहला पोत - कैरोटिड धमनी - महाधमनी चाप के विपरीत दिशा में स्थित है। एमआरआई सीधे चाप, श्वासनली और ब्रांकाई के संबंध को दर्शाता है, जहाजों की असामान्य शाखाओं के साथ अनिश्चितता को दूर करता है।

सही महाधमनी चाप

दाएं तरफा महाधमनी चाप ऊपर से दाहिने मुख्य ब्रोन्कस को पार करता है और श्वासनली के दाईं ओर जाता है। चार मुख्य प्रकार के दाएँ तरफा मेहराब हैं:

रेट्रोएसोफेगल लेफ्ट सबक्लेवियन धमनी;

रेट्रोसोफेगल डायवर्टीकुलम के साथ;

बाएं अवरोही महाधमनी के साथ।

इसके कई दुर्लभ रूप भी हैं। फैलोट के टेट्रैड में दाएं तरफा महाधमनी आर्क ओएसए में 13-34% की आवृत्ति के साथ होता है - फैलोट के टेट्रैड की तुलना में अधिक बार, साधारण वाष्पोत्सर्जन के साथ - 8%, जटिल वाष्पोत्सर्जन - 16%।

प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं के स्पेक्युलर मूल के साथ दाएं तरफा मेहराब

एक दर्पण दाएं तरफा चाप के साथ, पहली शाखा बाईं ओर की धमनी है, जो बाएं कैरोटिड और बाएं सबक्लेवियन धमनियों में विभाजित होती है, दूसरी सही कैरोटिड है, और तीसरी दाईं सबक्लेवियन धमनी है। हालाँकि, यह समरूपता पूर्ण नहीं है, क्योंकि धमनी वाहिनी आमतौर पर बाईं ओर स्थित होती है और अनाम धमनी के आधार से निकलती है, न कि महाधमनी चाप से। इसलिए, बाएं तरफा वाहिनी या लिगामेंट के साथ मेहराब की एक विशिष्ट दाएं तरफा दर्पण व्यवस्था एक संवहनी वलय नहीं बनाती है। यह संस्करण आवृत्ति में महाधमनी चाप विसंगतियों के 27% के लिए जिम्मेदार है। यह लगभग हमेशा जन्मजात हृदय रोग से जुड़ा होता है, अक्सर फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, कम अक्सर ओएसए और अन्य कोनोट्रंकस विसंगतियों के साथ, जिसमें मुख्य धमनियों का स्थानांतरण, दाएं वेंट्रिकल से दोनों बड़े जहाजों का प्रस्थान, शारीरिक रूप से सही ट्रांसपोजिशन और अन्य दोष शामिल हैं। . चाप का दर्पण स्थान उन दोषों के साथ भी होता है जो कोनोट्रंकस विसंगतियों के समूह से संबंधित नहीं होते हैं, जैसे कि एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया, दाएं वेंट्रिकल में असामान्य मांसपेशी बंडलों के साथ वीएसडी, पृथक वीएसडी, महाधमनी का समन्वय।

मिरर-इमेज राइट-साइडेड एओर्टिक आर्च के एक दुर्लभ संस्करण में एसोफेजियल डायवर्टीकुलम के पीछे राइट-साइड अवरोही महाधमनी से फैली हुई बाएं तरफा डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंट है। यह प्रकार एक संवहनी अंगूठी बनाता है और अन्य जन्मजात विकृतियों के साथ नहीं होता है। चूंकि इस प्रकार के दाएं तरफा मेहराब अन्नप्रणाली के संपीड़न का कारण नहीं बनता है और एक संवहनी अंगूठी नहीं बनाता है, यह खुद को चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं करता है, इसलिए सहवर्ती सीएचडी के लिए परीक्षा के दौरान इसका निदान किया जाता है।

अपने आप में, दाएं तरफा चाप को हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, कुछ परिस्थितियों में सर्जन के लिए महाधमनी चाप के स्थान को जानना उपयोगी होता है। ब्लैलॉक-टॉसिग या इनोमिनेट धमनी के किनारे से एक संशोधित एनास्टोमोसिस के अनुसार प्रणालीगत-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसेस करना बेहतर है। क्लासिकल सर्जरी में, सबक्लेवियन धमनी की अधिक क्षैतिज उत्पत्ति से इसके मुड़ने की संभावना कम हो जाती है, यदि उपक्लावियन धमनी सीधे आर्च से उत्पन्न होती है, तो पल्मोनरी धमनी में विच्छेदित अंत को ठीक किया जाता है। गोर-टेक्स संवहनी कृत्रिम अंग के साथ भी, समीपस्थ सम्मिलन के लिए अनाम धमनी अधिक सुविधाजनक है क्योंकि यह व्यापक है।

एक अन्य स्थिति जिसमें महाधमनी चाप के स्थान को जानना उपयोगी होता है, एसोफैगल एट्रेसिया और ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला का सुधार है, क्योंकि महाधमनी चाप के स्थान के विपरीत तरफ से अन्नप्रणाली तक पहुंच अधिक सुविधाजनक है।

चाप के विपरीत जहाजों के अलगाव के साथ दाएं तरफा चाप

"आइसोलेशन" शब्द का अर्थ है कि यह वाहिका विशेष रूप से डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी से निकलती है और महाधमनी से जुड़ी नहीं है। इस विसंगति के तीन रूप ज्ञात हैं:

बाईं अवजत्रुकी धमनी का अलगाव;

बायीं अनामिका धमनी।

बाएँ सबक्लेवियन धमनी का अलगाव अन्य दो की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है। आधे मामलों में यह विकृति सीएचडी के साथ संयुक्त है, और उनमें से 2/3 में - फैलोट के टेट्राड के साथ। साहित्य में, फैलोट के टेट्रैड के साथ संयोजन में एक पृथक बाईं कैरोटिड धमनी की एकल रिपोर्टें हैं और सहवर्ती दोषों के बिना एक पृथक अनाम धमनी है।

चाप के जहाजों के इस विकृति वाले मरीजों में एक कमजोर नाड़ी और संबंधित धमनी में कम दबाव होता है। जब सबक्लेवियन और वर्टेब्रल धमनियां अलग हो जाती हैं, तो एक "चोरी" सिंड्रोम विकसित होता है, जिसमें वर्टेब्रल धमनी से रक्त को सबक्लेवियन धमनी में नीचे की ओर निर्देशित किया जाता है, खासकर जब हाथ लोड होता है। 25% रोगियों में, पैथोलॉजी बाएं हाथ की सेरेब्रल अपर्याप्तता या इस्किमिया द्वारा प्रकट होती है। एक कार्यशील डक्टस आर्टेरियोसस के साथ, कशेरुका धमनी से रक्त डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाहित होता है, जिसमें कम प्रतिरोध होता है। दाएं तरफा आर्च और कम नाड़ी आयाम या बाएं हाथ पर कम दबाव वाले रोगियों में, इस दोष का संदेह होना चाहिए।

महाधमनी चाप में इंजेक्ट किया गया एक कंट्रास्ट एजेंट कशेरुक और विभिन्न संपार्श्विक धमनियों के माध्यम से सबक्लेवियन धमनी के देर से भरने को दर्शाता है। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी आपको कशेरुका धमनी के माध्यम से रिवर्स रक्त प्रवाह दर्ज करने की अनुमति देता है, जो निदान की पुष्टि करता है।

सीएचडी सर्जरी के दौरान, पल्मोनरी चोरी को खत्म करने के लिए डक्टस आर्टेरियोसस को बंद कर दिया जाता है। कैथेटर तकनीक का उपयोग करके डक्टस आर्टेरियोसस के सर्जिकल लिगेशन या रोड़ा, साथ ही महाधमनी में सबक्लेवियन धमनी के पुन: आरोपण की आवश्यकता मस्तिष्क के लक्षणों या बाएं हाथ के मंद विकास की उपस्थिति में हो सकती है।

सरवाइकल महाधमनी चाप

सर्वाइकल महाधमनी चाप एक दुर्लभ विसंगति है जिसमें चाप हंसली के स्तर से ऊपर होता है। सर्वाइकल आर्क दो प्रकार के होते हैं:

असामान्य अवजत्रुकी धमनी और चाप के विपरीत अवरोही महाधमनी के साथ;

वस्तुतः सामान्य शाखाकरण और एकतरफा अवरोही महाधमनी के साथ।

पहले प्रकार को दाएं महाधमनी चाप की विशेषता होती है जो टी 4 कशेरुकाओं के स्तर पर दाईं ओर उतरती है, जहां यह घुटकी के पीछे पार करती है और बाईं ओर सिर करती है, बाएं सबक्लेवियन धमनी और कभी-कभी डक्टस आर्टेरियोसस को जन्म देती है। बदले में, इस प्रकार को एक उपप्रकार में विभाजित किया जाता है, जिसमें आंतरिक और बाहरी कैरोटिड धमनियां आर्क से अलग-अलग निकलती हैं, और एक उपप्रकार, जिसमें दो-कैरोटीड ट्रंक होता है, जब दोनों आम कैरोटिड धमनियां एक पोत से निकलती हैं, और दोनों सबक्लेवियन धमनियां दूरस्थ चाप से अलग-अलग निकलती हैं। इनमें से प्रत्येक उपप्रकार में, वर्टेब्रल धमनियां आर्च से अलग से उत्पन्न होती हैं। जबकि कंट्रालेटरल अवरोही महाधमनी वाले अधिकांश रोगियों में दाहिनी ओर महाधमनी चाप द्वारा निर्मित संवहनी वलय होता है, पीछे की ओर रेट्रोएसोफेगल महाधमनी, लिगामेंटम आर्टेरियोसस पीछे की ओर, और फुफ्फुसीय धमनी पूर्वकाल में, उनमें से केवल आधे ही वलय के नैदानिक ​​लक्षण दिखाते हैं।

जब बाइकारोटिड ट्रंक सर्वाइकल आर्च से विपरीत अवरोही महाधमनी के साथ होता है, बाइकारोटिड ट्रंक और रेट्रोएसोफेगल महाधमनी के बीच कांटे पर श्वासनली या अन्नप्रणाली का संपीड़न एक पूर्ण संवहनी वलय के गठन के बिना हो सकता है।

दूसरे प्रकार की विशेषता बाएं तरफा महाधमनी चाप है। लंबे, कपटपूर्ण, हाइपोप्लास्टिक रेट्रोओसोफेगल खंड के कारण महाधमनी चाप द्वारा बनाई गई संकीर्णता दुर्लभ है।

दोनों प्रकार के चाप वाले रोगियों में - विपरीत और एकतरफा अवरोही चाप के साथ - महाधमनी का असतत समन्वय होता है। अस्पष्ट कारणों के लिए, बाएं सबक्लेवियन धमनी के छिद्र का स्टेनोसिस या एट्रेसिया कभी-कभी दोनों प्रकारों में होता है।

ग्रीवा महाधमनी चाप सुप्राक्लेविक्युलर फोसा या गर्दन पर एक स्पंदन गठन द्वारा प्रकट होता है। शिशुओं में, स्पंदन की उपस्थिति से पहले, संवहनी अंगूठी के लक्षण पाए जाते हैं:

आवर्तक श्वसन संक्रमण।

वयस्क आमतौर पर डिस्पैगिया की शिकायत करते हैं। बाएं उपक्लावियन धमनी के स्टेनोसिस या एट्रेसिया वाले मरीजों और बाधा के लिए एकतरफा कशेरुका धमनी की शाखाओं में बंटने से न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ मस्तिष्क की धमनी प्रणाली से रक्त रिसाव का अनुभव हो सकता है।

गर्दन पर एक स्पंदित गठन की उपस्थिति में, स्पंदित गठन के एक अल्पकालिक दबाव के साथ ऊरु धमनी पर नाड़ी के गायब होने से एक अनुमानित निदान किया जा सकता है।

सर्वाइकल महाधमनी चाप को कैरोटिड या सबक्लेवियन एन्यूरिज्म से अलग किया जाना चाहिए ताकि अनजाने में कैरोटिड एन्यूरिज्म के लिए गलती से महाधमनी चाप को जोड़ने से बचा जा सके। एक बढ़े हुए सुपीरियर मिडियास्टीनम और मेहराब की गोल छाया की अनुपस्थिति को दिखाते हुए एक सादे रेडियोग्राफ़ पर निदान का संदेह किया जा सकता है। श्वासनली का पूर्वकाल विस्थापन निदान का समर्थन करता है।

अतीत में, एंजियोग्राफी मानक निदान पद्धति थी और इंट्राकार्डियक असामान्यताओं की उपस्थिति में ऐसा ही रहेगा। हालांकि, सहरुग्णता के बिना, सर्वाइकल महाधमनी चाप का निदान इकोकार्डियोग्राफी, सीटी और एमआरआई द्वारा स्थापित किया जा सकता है।

सरवाइकल आर्क हाइपोप्लेसिया, चिकित्सकीय रूप से प्रकट वैस्कुलर रिंग, या आर्क के एन्यूरिज्म के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। ऑपरेशन की प्रकृति विशिष्ट जटिलता पर निर्भर करती है। दाएं तरफा सरवाइकल आर्क और एक टेढ़े-मेढ़े हाइपोप्लास्टिक रेट्रोएसोफेगल सेगमेंट के साथ, आरोही और अवरोही महाधमनी के बीच एक बाएं तरफा एनास्टोमोसिस किया जाता है या एक ट्यूबलर वैस्कुलर प्रोस्थेसिस प्रत्यारोपित किया जाता है।

लगातार V महाधमनी चाप

1969 में आर. वान प्राग और एस. वान प्राग द्वारा मनुष्यों में पर्सिस्टेंट वीएओर्टिक आर्क को पहली बार डबल-लुमेन महाधमनी चाप के रूप में वर्णित किया गया था, जिसमें दोनों मेहराब श्वासनली के एक ही तरफ होते हैं, एक डबल महाधमनी चाप के विपरीत, जिसमें चाप श्वासनली के विपरीत दिशा में स्थित होते हैं। पहले प्रकाशन के बाद से, इस दुर्लभ विकृति के तीन प्रकारों की पहचान की गई है:

डबल-लुमेन महाधमनी चाप निष्क्रिय दोनों लुमेन के साथ;

एट्रेसिया या ऊपरी आर्च का एक निष्क्रिय निचले आर्च के साथ रुकावट, आरोही महाधमनी से एक आम मुंह के साथ सभी प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं के प्रस्थान के साथ;

एक प्रणालीगत पल्मोनरी जंक्शन पहली प्रगंडशीर्षी धमनी के समीपस्थ स्थित है।

एक डबल-लुमेन महाधमनी चाप, जिसमें निचला पोत सामान्य महाधमनी चाप के नीचे होता है, तीन प्रकारों में सबसे आम है। यह अवर चाप अनामिका धमनी से बाईं उपक्लावियन धमनी के समीपस्थ डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंट तक फैला हुआ है। यह अक्सर सीएचडी से जुड़ा होता है और बिना किसी नैदानिक ​​​​महत्व के एक आकस्मिक खोज है। एट्रेसिया या एक सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ बेहतर चाप का टूटना, जो सभी चार प्रगंडशीर्षी धमनियों को जन्म देता है, कभी-कभी महाधमनी के संकुचन के साथ होता है, जो अस्पताल में भर्ती होने का कारण होता है।

पल्मोनरी धमनी से जुड़ने वाला लगातार वी आर्क केवल पल्मोनरी एट्रेसिया के साथ होता है। आरोही महाधमनी की पहली शाखा के रूप में वी आर्क की शुरुआत फुफ्फुसीय ट्रंक या इसकी शाखाओं में से एक से जुड़ी हुई है। इस उपसमूह में, लगातार V चाप मुख्य महाधमनी चाप के दोनों ओर और विपरीत दिशा में स्थित हो सकता है। मुख्य महाधमनी चाप आमतौर पर बाएं तरफा होता है, जिसमें दाहिनी अनामिका धमनी होती है, हालांकि एक बाएं चाप के साथ एक रेट्रोओसोफेगल दाहिनी सबक्लेवियन धमनी और एक दाएं तरफा महाधमनी चाप के साथ एक बाईं अनाम धमनी का वर्णन किया गया है।

महाधमनी का समन्वय तीनों उपसमूहों में होता है, जिसमें पल्मोनरी एट्रेसिया के साथ संयोजन भी शामिल है।

सामान्य महाधमनी के नीचे स्थित एक चैनल के रूप में एंजियोग्राफी और ऑटोप्सी में एक डबल-लुमेन आर्क का निदान किया गया था। इसका पता एमआरआई से भी लगाया जा सकता है। एट्रेसिया या सुपीरियर आर्च के रुकावट को एक सामान्य ब्रैकियोसेफिलिक ट्रंक की उपस्थिति से पहचाना जाता है, जिसमें से आर्च के सभी चार वाहिकाएं निकल जाती हैं, जिसमें बाईं सबक्लेवियन धमनी भी शामिल है। ब्राचियोसेफेलिक धमनियों की उत्पत्ति की यह विशेषता लगातार वी आर्क का मुख्य संकेत है, क्योंकि एट्रीटिक पृष्ठीय IV आर्क की अशिष्टता की कल्पना नहीं की गई है। हालांकि, पांचवें आर्क के लिए महाधमनी डिस्टल के समन्वय के लिए शल्य चिकित्सा के दौरान, एक तिरछी पट्टी को बाएं अवजत्रुकी धमनी को अवरोही महाधमनी से जोड़ने के लिए पाया जा सकता है।

महाधमनी के सहवर्ती समन्वय के बिना, एक डबल-लुमेन आर्च का कोई शारीरिक महत्व नहीं है।

एक वी लगातार चाप के साथ जिसका फुफ्फुसीय धमनी, इकोकार्डियोग्राफी, एंजियोग्राफी और एमआरआई के साथ शारीरिक संबंध है, आरोही महाधमनी समीपस्थ से आई ब्रैचियोसेफेलिक शाखा तक फैली एक वाहिका का पता लगा सकता है, जो फुफ्फुसीय धमनी में समाप्त होती है। एक मामले में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से डक्टस आर्टेरियोसस ऊतक के तत्वों का पता चला।

बच्चों में महाधमनी चाप और प्रगंडशीर्ष वाहिकाओं की विसंगतियाँ

महाधमनी चाप और प्रगंडशीर्ष (ब्राचीसेफेलिक) वाहिकाओं की विसंगतियाँ अलगाव में और जन्मजात हृदय दोषों के संयोजन में होती हैं। कुछ विसंगतियाँ चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होती हैं और आदर्श के वेरिएंट का प्रतिनिधित्व करती हैं, जबकि अन्य, इसके विपरीत, श्वासनली और अन्नप्रणाली के संपीड़न की ओर ले जाती हैं, एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता होती है, और इसलिए इसे रोग संबंधी स्थितियों के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए।

महाधमनी चाप की विसंगतियाँ बहुत विविध हैं। तो, जे। स्टीवर्ट एट अल द्वारा प्रस्तावित वर्गीकरण में। (1964), 25 रूपों की पहचान की गई। इस खंड में, मुख्य, सबसे आम विसंगतियों पर विचार किया जाएगा (चित्र 21)।

चावल। 21. महाधमनी चाप (योजना) की विसंगतियों के प्रकार।

ए - बाएं तरफा महाधमनी चाप के साथ असमान दाएं सबक्लेवियन धमनी; बी - एब्स्ट्रैक्ट लेफ्ट सबक्लेवियन धमनी के साथ दाएं तरफा महाधमनी चाप; सी - दाएं तरफा महाधमनी चाप - दर्पण प्रकार; डी - डबल महाधमनी चाप। बीए - आरोही महाधमनी; चालू - अवरोही महाधमनी; पीपी - सही अवजत्रुकी धमनी; पुनश्च - सही कैरोटिड अर्जेरिया; रास - बाईं कैरोटिड धमनी; ला - बाईं उपसंयोजी धमनी।

एबरैंट राइट सबक्लेवियन आर्टरी (ए। इसोरिया) - बाएं तरफा महाधमनी चाप के साथ अंतिम ट्रंक द्वारा दाएं सबक्लेवियन धमनी का प्रस्थान। ऐसे मामलों में, धमनी रेट्रोएसोफेगली स्थित होती है; अधिक बार विसंगति स्पर्शोन्मुख होती है, लेकिन क्षणिक डिस्पैगिया हो सकती है। एसोफैगस के विपरीत किए गए रेडियोग्राफ पर, टीएम - टिव के स्तर पर एटरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में, एक रैखिक आकार का भरने वाला दोष निर्धारित किया जाता है, जो नीचे से दाईं ओर बाईं ओर विशिष्ट रूप से स्थित होता है। एसोफैगस की पृष्ठीय दीवार पर एक इंडेंटेशन बाएं पूर्ववर्ती तिरछे और पार्श्व दृश्य (चित्र 22) में समान स्तर पर प्रकट होता है।

महाधमनी आपको सभी प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं के लिए सही अवजत्रुकी धमनी बाहर का मूल स्थापित करने की अनुमति देता है। बाएं वेंट्रिकुलर कैथीटेराइजेशन सहित इंट्राकार्डियक अध्ययन के दौरान जन्मजात हृदय दोष वाले शिशुओं में यह विसंगति महत्वपूर्ण हो जाती है। यदि इसे बाएं एक्सिलरी धमनी के माध्यम से पहुंच का उपयोग करके उत्पादित किया जाता है, जो अक्सर व्यवहार में उपयोग किया जाता है, तो ए। यूसोरिया आरोही महाधमनी में कैथेटर डालने की अनुमति नहीं देता है और बाएं वेंट्रिकुलर कैथीटेराइजेशन और बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी करता है।

दाएं तरफा महाधमनी चाप - एक विसंगति जिसमें यह सही मुख्य ब्रोन्कस के माध्यम से फैलता है; थोरैसिक महाधमनी रीढ़ की हड्डी के दाईं ओर स्थित है। डब्ल्यू शुफोर्ड एट अल। (1970) प्रगंडशीर्ष वाहिकाओं के स्थान के आधार पर तीन प्रकार के दाएं तरफा महाधमनी चाप में अंतर करते हैं। टाइप I के साथ, बायीं अवजत्रुकी धमनी अंतिम धड़ को छोड़ती है, अर्थात वहाँ a है। दाएं तरफ महाधमनी चाप में यूसोरिया। इन मामलों में, धमनी अक्सर महाधमनी डायवर्टीकुलम से उत्पन्न होती है, और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंटम आर्टेरियोसस बाएं सबक्लेवियन और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों को जोड़ता है, जिससे संवहनी अंगूठी बनती है।

टाइप II सामान्य की तुलना में एक दर्पण छवि की विशेषता है

चावल। 22. 3 साल के बच्चे के बाएं पूर्वकाल तिरछे दृश्य में एक्स-रे। एबरैंट राइट सबक्लेवियन आर्टरी एब्नार्मल ब्रांचिंग आर्टरी द्वारा गठित एसोफैगस की पृष्ठीय दीवार में एक इंडेंटेशन।

प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं का स्थान, जब अनामिका धमनी पहली सूंड को छोड़ती है, बायीं मन्या और बायीं अवजत्रुकी धमनियों में विभाजित होती है। यह किस्म सबसे आम है।

टाइप III - पृथक बाईं सबक्लेवियन धमनी - टाइप I से भिन्न है। इसका महाधमनी के साथ कोई संचार नहीं है और संपार्श्विक रूप से रक्त की आपूर्ति की जाती है।

रेडियोलॉजिकल रूप से, दाएं तरफा महाधमनी चाप को महाधमनी चाप (चित्र 23) के स्तर पर बाईं ओर विपरीत अन्नप्रणाली के विचलन द्वारा पूर्वपश्च प्रक्षेपण में निदान किया जाता है। यदि पार्श्व और तिरछे अनुमानों में विपरीत घेघा पूर्वकाल में झुका हुआ है, तो यह एक पथभ्रष्ट बाईं अवजत्रुकी धमनी की उपस्थिति को इंगित करता है। विचलन की एक महत्वपूर्ण डिग्री के साथ, यह माना जा सकता है कि महाधमनी डायवर्टीकुलम से पथभ्रष्ट बायीं सबक्लेवियन धमनी निकलती है।

एंजियोग्राफिक रूप से, आमतौर पर प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं की उत्पत्ति के क्रम को स्थापित करना संभव होता है और इसलिए, विसंगति के प्रकार का निर्धारण होता है। प्रकार I में, बाईं आम कैरोटिड धमनी, जो पहले ट्रंक के साथ प्रस्थान करती है, पहले विपरीत होती है, और अंत में, बाईं सबक्लेवियन धमनी, अक्सर महाधमनी चाप के जंक्शन पर स्थित एक डायवर्टीकुलम से इसके अवरोही खंड में प्रस्थान करती है। दर्पण प्रकार में, अनाम धमनी को पहले विपरीत किया जाता है, जो बाएं आम कैरोटिड और बाएं सबक्लेवियन धमनियों में विभाजित होती है।

चावल। 23. 12 साल के बच्चे के प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में एक्स-रे। टेट्रालजी ऑफ़ फलो। दाएं तरफा महाधमनी चाप विपरीत घेघा को बाईं ओर विचलित करता है।

डबल महाधमनी चाप एक बहुत ही दुर्लभ विसंगति है। इसके साथ, भ्रूण की अवधि में मौजूद दाएं और बाएं महाधमनी मेहराब को संरक्षित किया जाता है, और श्वासनली और घेघा उनके द्वारा गठित संवहनी अंगूठी के अंदर स्थित होते हैं। यह आमतौर पर डिस्पैगिया और स्ट्रिडर में परिणाम देता है। इस विषमता के साथ, एक नियम के रूप में, दाएं प्रगंडशीर्षी वाहिकाएं दाएं से प्रस्थान करती हैं, और बाएं - बाएं महाधमनी चाप से। आमतौर पर दाहिना आर्च बेहतर विकसित होता है; अवरोही महाधमनी रीढ़ की हड्डी के दाएं और बाएं दोनों तरफ स्थित हो सकती है। ओवरएक्सपोज़्ड एन्टेरोपोस्टीरियर रेडियोग्राफ़ इसके द्विभाजन से ठीक पहले श्वासनली की साइड की दीवारों पर अवसाद दिखा सकते हैं। Tm - Tiv के स्तर पर इस प्रक्षेपण में घेघा के विपरीत होने पर, भरने वाले दोष आमतौर पर दिखाई देते हैं। पार्श्व प्रक्षेपण में, अन्नप्रणाली का पूर्वकाल झुकना या इसकी पृष्ठीय दीवार पर भरने का दोष निर्धारित किया जाता है।

उच्च-गुणवत्ता वाली महाधमनी चाप का निदान उच्च-गुणवत्ता वाली महाधमनी के साथ भी मुश्किल है। दोनों महाधमनी चापों की धैर्य, सभी प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं की उत्पत्ति का क्रम, और एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस, इसके स्थानीयकरण की उपस्थिति में सटीक रूप से स्थापित करना आवश्यक है।

विसंगतियाँ और वेरिएंट

महाधमनी चाप के निम्न प्रकार के विरूपण प्रतिष्ठित हैं:I. स्थलाकृतिक शारीरिक प्रकार से

1) दाएं तरफा महाधमनी चाप;

बाएं तरफा अवरोही महाधमनी के साथ दाएं तरफा महाधमनी चाप;

दाएं तरफा महाधमनी चाप दाएं तरफा अवरोही महाधमनी और महाधमनी डायवर्टीकुलम के साथ;

2) डबल महाधमनी चाप। द्वितीय। विरूपण का प्रकार: 1) बढ़ाव (ग्रीवा महाधमनी चाप); 2) महाधमनी की वक्रता (किंकिंग); - लूप और रिंग फॉर्मेशन; - विभक्ति;

3) महाधमनी चाप का हाइपोप्लेसिया: संकुचित महाधमनी (महाधमनी एंगुस्टा);

4) महाधमनी चाप की अनुपस्थिति।

तृतीय। महाधमनी की शाखाओं में बंटने के वेरिएंट।

1) प्रगंडशीर्षी ट्रंक अनुपस्थित है;

2) बायीं प्रगंडशीर्षी सूंड, दायें की अनुपस्थिति के साथ;

3) दाएं और बाएं प्रगंडशीर्षी ट्रंक।

4) दायीं और बायीं आम कैरोटिड धमनियां एक ट्रंक में निकलती हैं।

दाएं तरफा महाधमनी चाप - एक विसंगति जिसमें यह सही मुख्य ब्रोन्कस के माध्यम से फैलता है; थोरैसिक महाधमनी रीढ़ की हड्डी के दाईं ओर स्थित है।

महाधमनी चाप दाईं ओर मुड़ जाती है, और दाईं ओर मुख्य ब्रोन्कस हृदय के पीछे मुड़ जाता है। या यह रीढ़ के दाईं ओर अंत तक जाता है और केवल डायाफ्राम के स्तर पर बाईं ओर जाता है, या उच्च वक्षीय खंड में यह रीढ़ को पार करता है।

यह विकासात्मक विसंगति इस तरह से उत्पन्न होती है कि बाएं चतुर्थ गिल चाप की धमनी, जिससे सामान्य विकास के दौरान महाधमनी चाप उत्पन्न होती है, शोष होती है, और इसके बजाय महाधमनी चाप दाएं चतुर्थ शाखा चाप की धमनी द्वारा बनाई जाती है। इससे निकलने वाले जहाजों की उत्पत्ति मानक की तुलना में उल्टे क्रम में होती है। लगभग 25% मामलों में, यह विकासात्मक विसंगति फैलोट की टेट्रालॉजी में शामिल हो जाती है। अपने आप में, यह रक्त परिसंचरण को प्रभावित नहीं करता है, नैदानिक ​​​​लक्षणों का कारण नहीं बनता है। संयुक्त विकास संबंधी विसंगतियों के लिए सर्जरी के दृष्टिकोण से निदान महत्वपूर्ण है। शैशवावस्था में, एक्स-रे परीक्षा द्वारा इस विकासात्मक विसंगति को निर्धारित करना अधिक कठिन होता है, और बचपन में यह आसान होता है। एंजियोकार्डियोग्राफी के साथ, महाधमनी चाप और अवरोही महाधमनी की स्थिति को अच्छी तरह से पहचाना जा सकता है।

बाएं अवरोही महाधमनी के साथ दायां महाधमनी चाप.

महाधमनी चाप दाहिनी IVवीं शाखात्मक चाप की धमनी से बनता है, लेकिन बॉटल डक्ट या सबक्लेवियन धमनी, जो बाईं छठी शाखा चाप की धमनी से बनती है, अवरोही महाधमनी से फैली हुई है, अन्नप्रणाली के बीच रीढ़ के सामने और श्वासनली, एक तेज मोड़ के साथ, पोत को बाईं ओर खींचती है। महाधमनी चाप घुटकी के पीछे बाईं ओर झुकता है, मध्य छाया का विस्तार करता है और पीछे घेघा पर एक गहरा अवसाद बनाता है, दोनों तिरछी स्थितियों में स्पष्ट रूप से दिखाई देता है।

दाएं अवरोही महाधमनी और महाधमनी डायवर्टीकुलम के साथ दायां महाधमनी चाप.

दाएं तरफा महाधमनी चाप और अवरोही महाधमनी के साथ, एक अल्पविकसित बाएं तरफा महाधमनी जड़ को संरक्षित किया जाता है, जिससे अवजत्रुकी धमनी निकल जाती है। डायवर्टीकुलम अन्नप्रणाली के पीछे स्थित है और इसकी पिछली सतह पर एक गहरा अवसाद बनाता है। यदि यह अन्नप्रणाली से परे चला जाता है, तो धनु परीक्षा में यह मीडियास्टिनल छाया के रूप में दाईं ओर उत्तल सीमा के साथ प्रकट होता है।

एक बच्चे में डबल महाधमनी चाप

एक बच्चे में डबल महाधमनी चाप क्या है?

एक डबल महाधमनी चाप दिल के जहाजों में दोषों में से एक है। एक स्वस्थ हृदय में, रक्त शरीर से दाएँ अलिंद में और फिर दाएँ निलय में प्रवाहित होता है। इसके अलावा, रक्त फुफ्फुसीय वाल्व के माध्यम से फेफड़ों में जाता है, जहां यह ऑक्सीजन से संतृप्त होता है। फिर रक्त बाएं आलिंद में लौटता है और बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, जिसके बाद इसे महाधमनी के माध्यम से शरीर में ले जाया जाता है।

दोहरे महाधमनी चाप की उपस्थिति में, यह दाएँ और बाएँ भागों में शाखाओं में बँट जाता है। महाधमनी द्विभाजन एक संवहनी वलय बनाता है और वायुमार्ग और / या अन्नप्रणाली के संपीड़न का कारण बन सकता है।

एक डबल महाधमनी चाप के कारण

एक बच्चे में दोहरा महाधमनी चाप एक जन्मजात दोष है। इसका मतलब यह है कि विसंगति तब विकसित होती है जब बच्चा गर्भ में होता है और बच्चा इस स्थिति के साथ पैदा होता है। यह अभी तक ठीक से ज्ञात नहीं है कि क्यों कुछ शिशुओं में हृदय के विकास के साथ असामान्यताएं विकसित हो जाती हैं।

डबल महाधमनी चाप के लिए जोखिम कारक

दोहरे महाधमनी चाप की उपस्थिति को प्रभावित करने वाले जोखिम कारक अभी भी अज्ञात हैं।

एक बच्चे में एक डबल महाधमनी चाप के लक्षण

दोहरे महाधमनी चाप के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• कठिनता से सांस लेना;
• फेफड़ों में संक्रमण;
• खराब भूख, जिसमें उल्टी और घुटन शामिल है;
• निगलने में समस्या, चोकिंग अटैक सहित;
• उल्टी करना;
• पेट में जलन।

एक डबल महाधमनी चाप का निदान

अधिकतर यह रोग शैशवावस्था में पाया जाता है, यह अक्सर बाद में पाया जाता है।

डॉक्टर बच्चे के लक्षणों और चिकित्सा के इतिहास के बारे में पूछेगा और शारीरिक परीक्षण करेगा। आपको तस्वीरें लेने और आंतरिक अंगों की संरचना की जांच करने की आवश्यकता हो सकती है। इन उद्देश्यों के लिए आवेदन करें:

दिल के काम का अध्ययन करने के लिए एक ईसीजी निर्धारित है।

एक बच्चे में एक डबल महाधमनी चाप का उपचार

दोहरे महाधमनी चाप के उपचार के विकल्पों में शामिल हैं:

डबल महाधमनी चाप के इलाज के लिए सर्जरी

यदि बच्चे में ऐसे लक्षण हैं जो स्वास्थ्य को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जैसे कि सांस लेने में कठिनाई, तो सर्जरी की जाएगी। ऑपरेशन का उद्देश्य किसी एक चाप को बंद करना या अलग करना है। उसके बाद तुरंत जाएं, थोड़ी देर बाद सुधार होना चाहिए।

बच्चे की स्थिति की निगरानी करना

आपके बच्चे को हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ नियमित जांच करानी चाहिए जो हृदय रोग में माहिर हैं।

एक बच्चे में एक डबल महाधमनी चाप की उपस्थिति की रोकथाम

फिलहाल, बच्चे में डबल महाधमनी चाप की घटना को रोकने के लिए कोई तरीके नहीं हैं। इसके बावजूद, उचित प्रसवपूर्व देखभाल प्राप्त करना बहुत महत्वपूर्ण है।

सही महाधमनी चाप?

क्या सही महाधमनी चाप को यहाँ लिखना संभव है?

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पहली तस्वीर में, यह मुझे भी लग रहा था (या नहीं लग रहा था) कि महाधमनी श्वासनली को बाईं ओर विक्षेपित करती है।

शायद संभव है। बेहतर होगा हमारे विशेषज्ञों का इंतजार करें। और अगर आप बेरियम देते हैं और अन्नप्रणाली की स्थिति देखते हैं?

मैं इसे अगली बार आपको जरूर दूंगा। और बहुत देर हो चुकी है, वे चले गए (क्लिनिक में पेशेवर परीक्षा)। पहले मामले में, उन्होंने लिखा "अधिक डेटा सही महाधमनी चाप के लिए।" दूसरे में: "दाहिने महाधमनी चाप के लिए अधिक डेटा, महाधमनी धमनीविस्फार को बाहर करने के लिए सीटी-ओजीपी की सिफारिश की जाती है।" इससे पहले, उन्होंने मानदंड लिखा था। और मैंने बाद में घेघा के विपरीत के बारे में पढ़ा।

बहुत ही रोचक समुदाय।

सब कुछ हो सकता है, लेकिन मुझे लगता है कि बर्तन। हां, और स्टाइल 2008 की तुलना में बदल गया है।

सब कुछ हो सकता है, लेकिन मुझे लगता है कि बर्तन।

यह एक निश्चितता है या एक धारणा है?

हमारे व्यवसाय में कभी कोई निश्चितता नहीं होती है।

और आप दाहिने हाथ के चाप के बारे में क्या सोचते हैं?

क्या यह तीर से चिह्नित "चाप" के बारे में नहीं है?

हाँ, रिम स्केलेरोसिस (महाधमनी चाप का स्केलेरोसिस) के साथ। पहले तो मुझे लगा कि यह उरोस्थि है, लेकिन यह हंसली के उरोस्थि सिरे तक बहुत दूर निकल आया था।

और उन्होंने एक धमनीविस्फार भी लिखा?, क्योंकि महाधमनी चाप के समान एक छाया अभी भी बाएं समोच्च के साथ ध्यान देने योग्य है, और इसका धमनीविस्फार दाईं ओर संभव है। या यह सब कल्पना है?

और पहले मामले में, मुझे बाईं ओर एक चाप बिल्कुल नहीं मिला। और "चाप?" के स्तर पर श्वासनली दाईं ओर बाईं ओर विचलित होती है

इस मामले में, महाधमनी चाप के स्तर पर माध्यिका छाया के दाहिने समोच्च के साथ विकास का इतना दुर्लभ संस्करण नहीं है (प्रति 2000 लोगों में एक मामला), मीडियास्टिनल छाया का एक स्थानीय विस्तार पाया जाता है, जो अक्सर नैदानिक ​​​​कठिनाइयों का कारण बनता है .

श्वसन और मीडियास्टिनल अंगों के रोग,

सही महाधमनी चाप

दाएं तरफा महाधमनी चाप को अन्य बड़े जहाजों और हृदय की विसंगतियों के साथ-साथ अन्य प्रणालियों के अंगों के साथ जोड़ा जा सकता है। वयस्कों में यह विसंगति स्पर्शोन्मुख हो सकती है, और कुछ मामलों में लक्षण काफी स्पष्ट हो सकते हैं। क्लिनिक में सबसे विशिष्ट और प्रमुख लक्षण डिस्पैगिया है, जो आमतौर पर 40-60 वर्ष की आयु में प्रकट होता है, जिसे अन्य संवहनी विसंगतियों के रूप में महाधमनी चाप और अन्नप्रणाली में उम्र से संबंधित परिवर्तनों द्वारा समझाया गया है। डिस्पैगिया अस्थिर है, अधिक बार ठोस भोजन निगलने पर प्रकट होता है, शारीरिक और तंत्रिका तनाव से बढ़ जाता है, कभी-कभी उरोस्थि के पीछे और अधिजठर में दर्द के साथ संयुक्त होता है।

एस ए रेनबर्ग एट अल। ठीक ही कहा गया है कि प्राथमिक एक्स-रे परीक्षा इस विसंगति को पहचानने का मुख्य तरीका है। पहले से ही एक सर्वेक्षण के साथ छाती की एक्स-रे परीक्षा, बाईं ओर महाधमनी चाप की अनुपस्थिति, चाप का एक विशिष्ट मोड़, दाएं पार्श्व और दाएं तिरछी स्थिति में महाधमनी खिड़की, और महाधमनी चाप का स्पंदन अधिकार प्रकट होते हैं।

दाएं तरफा महाधमनी चाप का पैथोग्नोमोनिक संकेत चाप के पूर्वकाल के स्तर पर विपरीत घेघा का विस्थापन है और अधिक बार बाईं ओर। उसी समय, सीधे प्रक्षेपण में, महाधमनी चाप के स्तर पर घेघा के सही समोच्च के साथ एक अर्धवृत्ताकार आकार का भरने का दोष निर्धारित किया जाता है, और तिरछे दृश्य में, पीछे के साथ।

सीधे प्रक्षेपण में दाहिने महाधमनी चाप के साथ अन्नप्रणाली का एक्स-रे। महाधमनी चाप के स्तर पर अन्नप्रणाली के दाहिने समोच्च के साथ अर्धवृत्ताकार आकार का एक भरने वाला दोष।

एक दुर्लभ विसंगति एक डबल महाधमनी है जो अन्नप्रणाली के दाहिने समोच्च पर दबाव डालती है या महाधमनी मेहराब के स्थान के अनुसार विभिन्न स्तरों पर इसके परिपत्र संकुचन का कारण बनती है। श्वासनली का एक गोलाकार संकुचन भी होता है।

पार्श्व प्रक्षेपण में दाहिने महाधमनी चाप के साथ अन्नप्रणाली का एक्स-रे। महाधमनी चाप के स्तर पर अन्नप्रणाली के पीछे के समोच्च के साथ अर्धवृत्ताकार आकार का एक भरने वाला दोष।

अन्नप्रणाली में असामान्य रूप से स्थित महाधमनी और बड़े जहाजों के कारण होने वाले सभी परिवर्तन, अन्नप्रणाली के रोगों के विभेदक निदान में बहुत व्यावहारिक महत्व के हैं।

"जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोगों का एक्स-रे निदान", वीबी एंटोनोविच

अन्नप्रणाली के विभिन्न रोगों और घावों में एक्स-रे चित्र, डिस्पैगिया के साथ

चावल। जी)। अन्नप्रणाली के विभिन्न रोगों और घावों में एक्स-रे चित्र, डिस्पैगिया के साथ: दाहिनी ओर स्थित महाधमनी चाप के साथ अन्नप्रणाली (एक तीर द्वारा इंगित) का विस्थापन।

अध्याय 22 डबल एओर्टा आर्क

डबल महाधमनी चाप (DAA), या संवहनी वलय, महाधमनी चाप और इसकी शाखाओं के विकास में एक विसंगति है, जिसके परिणामस्वरूप मीडियास्टिनम में उनका सामान्य स्थान गड़बड़ा जाता है, जिससे श्वासनली और अन्नप्रणाली का संपीड़न हो सकता है।

पीछे का दाहिना चाप दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी और दाहिने ब्रोन्कस के ऊपर से गुजरता है, और पूर्वकाल दाहिना चाप बाईं फुफ्फुसीय धमनी और बाएं ब्रोन्कस को पार करता है। दोनों चाप अन्नप्रणाली के पीछे अवरोही महाधमनी के ऊपरी भाग से जुड़ते हैं, जो आगे रीढ़ की बाईं या दाईं ओर उतरता है। इस मामले में, सामान्य कैरोटिड और सबक्लेवियन धमनियां प्रत्येक चाप से निकलती हैं। पीछे का दाहिना चाप चौड़ा है और पूर्वकाल की तुलना में थोड़ा अधिक स्थित है। सबसे अधिक बार, दोनों चापों को मिटाया नहीं जाता है, उनमें से एक (आमतौर पर पूर्वकाल) का एट्रेसिया कम आम है। डक्टस आर्टेरियोसस दोनों तरफ स्थित हो सकता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, बाईं ओर होता है।

संवहनी छल्ले के असामान्य गठन के लिए अन्य विकल्प हैं:

दाहिनी ओर महाधमनी चाप और बाएं तरफा पीडीए या धमनी स्नायुबंधन के साथ। श्वासनली और अन्नप्रणाली भी एक अंगूठी में संलग्न हैं, जहां अंगूठी के दाएं और पीछे के समोच्च दाएं तरफा महाधमनी चाप द्वारा बनते हैं, पूर्वकाल समोच्च फुफ्फुसीय धमनी के द्विभाजन द्वारा बनता है, और बाएं समोच्च द्वारा बनता है फुफ्फुसीय धमनी की बाईं शाखा के साथ महाधमनी चाप की निचली सतह को जोड़ने वाली धमनी वाहिनी;

एक ही संयोजन, लेकिन बाएं ब्राचियोसेफिलिक ट्रंक के दाएं महाधमनी चाप से एक असामान्य उत्पत्ति की उपस्थिति के साथ, जो श्वासनली और अन्नप्रणाली के सामने दाएं से बाएं जाता है, अंगूठी के पूर्वकाल समोच्च का निर्माण करता है, और इसके दाएं-पश्च और बाएं समोच्च क्रमशः दाएं महाधमनी और पीडीए या धमनी स्नायुबंधन (बुराकोव्स्की वी.आई. एट अल।, 1996) द्वारा बनते हैं।

महाधमनी चाप के विकास में विसंगतियाँ भ्रूणजनन की प्रक्रिया में गड़बड़ी से जुड़ी हैं। भ्रूण में शुरू में दो महाधमनी - उदर और पृष्ठीय होते हैं, जो 8 जोड़े संवहनी मेहराब से जुड़े होते हैं। वाहिकाओं के अंतिम गठन के साथ, महाधमनी चाप, ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनियां बनती हैं, शेष मेहराब वापस आती हैं, शोष और गायब हो जाती हैं। शेष मेहराब के सामान्य प्रतिगमन की प्रक्रिया का उल्लंघन, शायद, असामान्य मेहराब और महाधमनी की शाखाओं के गठन का कारण बन जाता है (बैंकल जी।, 1980;

नैदानिक ​​​​आंकड़ों के अनुसार, महाधमनी चाप और इसकी शाखाओं की विसंगतियाँ हैं,

7-1%, और अनुभागीय अध्ययनों के अनुसार - हृदय और रक्त वाहिकाओं के सभी जन्मजात विकृतियों का 3-3.8% (Nosla8 A., रूलर O., 1972; Bankl G., 1980)। 20% मामलों में, यह विसंगति अन्य सीएचडी के साथ संयुक्त है, अधिक बार टीएफ, वीएसडी, एएसडी, सीओए, टीएमएस, ईजेएचएस के साथ। दाएं तरफा महाधमनी चाप, एक नियम के रूप में, अन्य सीएचडी के साथ संयुक्त है। महाधमनी चाप की विसंगतियों की वास्तविक घटना को निर्धारित करना मुश्किल है, क्योंकि यह दोष, सहवर्ती सीएचडी के बिना, हेमोडायनामिक गड़बड़ी के बिना, स्पर्शोन्मुख रूप से आगे बढ़ता है, और नैदानिक ​​​​लक्षणों के मामलों में, बच्चों को सामान्य बाल चिकित्सा विभागों में लंबे समय तक देखा और इलाज किया जाता है। , अधिक बार श्वसन या गैस्ट्रोएंटरोलॉजिकल पैथोलॉजी वाले रोगियों के रूप में।

श्वासनली और अन्नप्रणाली के संपीड़न के लक्षण अधिक बार एक डबल महाधमनी चाप (37% मामलों में) के साथ देखे जाते हैं, कम अक्सर दाएं-झूठ महाधमनी चाप और एक बाएं तरफा धमनी वाहिनी (26% मामलों), या विभिन्न प्रकारों के साथ। महाधमनी चाप वाहिकाओं की विसंगतियों (37% मामले) (ओरोज़ के। 1964)। तनिमा एट अल। (1986) जब 35% मामलों में स्ट्रिडर के साथ जीवन के पहले वर्ष के बच्चों की जांच की गई तो एक संवहनी वलय का पता चला।

नैदानिक ​​तस्वीर। दोष की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अन्नप्रणाली और (या) श्वासनली के संपीड़न की डिग्री पर निर्भर करती हैं। अन्नप्रणाली का संपीड़न पहले से ही जीवन के पहले महीनों में प्रकट होता है, खिला कठिनाइयों, लगातार regurgitation और उल्टी, खराब वजन और विकासात्मक देरी, जो एक नियम के रूप में, पाइलोरोस्पाज्म या पाइलोरिक स्टेनोसिस के लक्षण के रूप में माना जाता है। 1 साल के बाद ठोस खाना निगलने में दिक्कत होती है और बच्चे की धीरे-धीरे या तरल पदार्थ के साथ निगलने की इच्छा होती है। भारी भोजन के साथ पुनरुत्थान और उल्टी का उल्लेख किया जाता है। बड़े बच्चे गहरी सांस लेने या निगलने पर सीने में हल्के दर्द की शिकायत कर सकते हैं।

श्वासनली के संवहनी वलय द्वारा संपीड़न शिशुओं में खर्राटे, शोर, "खर्राटे" श्वास के साथ होता है। लैरींगोमालेशिया, जन्म के आघात, पिछले इंटुबैषेण या अन्य कारणों के कारण होने वाले स्ट्राइडर के विपरीत, और आमतौर पर 3-12 महीनों के बाद काफी कम या गायब हो जाता है, संवहनी रिंग में स्ट्राइडर श्वास उम्र के साथ बढ़ता है, सांस लेने में कठिनाई, सांस की तकलीफ के साथ। कभी-कभी खांसी, घुटन, एपनिया और यहां तक ​​​​कि सायनोसिस के साथ, सांस लेने में तकलीफ और सांस की तकलीफ प्रकृति में सिंकोपल होती है। इस तरह के हमले शारीरिक परिश्रम, मनो-भावनात्मक उत्तेजना, भारी भोजन के दौरान हो सकते हैं। कुछ राहत रोगी द्वारा अपने सिर को पीछे की ओर फेंके जाने के साथ एक मजबूर स्थिति को स्वीकार करने के कारण होती है, जिसमें श्वासनली की सहनशीलता में सुधार होता है और श्वास मुक्त हो जाती है (\Verberg R.M., 1995)।

बच्चों को बार-बार ब्रोंकाइटिस और ब्रोन्कोपमोनिया होने का खतरा होता है, जो छोटे तीव्र भड़काऊ अभिव्यक्तियों और भौतिक डेटा की बहुतायत के साथ होता है। श्वासनली के संपीड़न के अलावा, भोजन की बार-बार आकांक्षा श्वसन रोग की पुनरावृत्ति में योगदान करती प्रतीत होती है। कुछ मामलों में, श्वसन विफलता काफी बढ़ जाती है और स्थायी हो जाती है। बच्चों को आमतौर पर सामान्य दैहिक या पल्मोनोलॉजिकल अस्पतालों में श्वसन संबंधी एलर्जी, आवर्तक ब्रोंकाइटिस और यहां तक ​​कि सीओपीडी के रोगियों के रूप में इलाज किया जाता है।

यदि कोई सहवर्ती जन्मजात हृदय दोष नहीं हैं, तो कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की शारीरिक जांच से किसी विकृति का पता नहीं चलता है। नाड़ी और धमनी का दबाव नहीं बदला है, हृदय की सीमाएं उम्र के मानक के भीतर हैं, दिल की आवाजें अलग हैं, बड़बड़ाहट सुनाई नहीं देती है। फेफड़ों में परिश्रवण के दौरान, शुष्क और नम खुरदुरे और मध्यम बुदबुदाती हुई आवाजें सुनी जा सकती हैं।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम और फोनोकार्डियोग्राम - पैथोलॉजी के स्पष्ट संकेतों के बिना।

रेडियोग्राफी। प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में कोई पैथोलॉजिकल परिवर्तन नहीं हैं। पार्श्व प्रक्षेपण में, अन्नप्रणाली के माध्यम से विपरीत एजेंट के पारित होने के दौरान, बाहरी स्पंदन गठन के कारण होने वाले अवसादों को इसके पूर्वकाल और पश्च भाग पर प्रकट किया जाता है। इसके अलावा, पार्श्व प्रक्षेपण में महाधमनी चाप के स्तर पर श्वासनली के संकुचन का पता लगाया जा सकता है।

प्रत्यक्ष ब्रोंकोस्कोपी के साथ, श्वासनली के लुमेन के संकुचन की डिग्री और सुपरबिफुरेशन सेगमेंट के क्षेत्र में इसके स्पंदन को निर्धारित करना संभव है।

द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी और ऑर्टोग्राफी एक डबल महाधमनी चाप की उपस्थिति के साथ-साथ प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं की विसंगति का निश्चित रूप से निदान करना संभव बनाती है।

डिफरेंशियल डायग्नोसिस मीडियास्टिनम के ट्यूमर, ट्रेकोओसोफेगल फिस्टुला, ट्रेचेओब्रोनचियल ट्री की विसंगति के साथ किया जाता है।

प्राकृतिक पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान। श्वासनली और अन्नप्रणाली के संपीड़न के नैदानिक ​​​​लक्षणों की अनुपस्थिति में, महाधमनी चाप और इसकी शाखाओं की विसंगति स्वयं प्रकट नहीं होती है और एक आकस्मिक खोज बन सकती है। संपीड़न के लक्षणों वाले बच्चों में (इसकी डिग्री के आधार पर), विसंगति की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ जल्दी होती हैं, उत्तरोत्तर बढ़ती हैं और कभी-कभी विकासात्मक देरी, डिस्ट्रोफी, लगातार डिस्पैगिया, रेट्रोस्टर्नल दर्द, न्यूरोसिस, आवर्तक ब्रोंकाइटिस और ब्रोन्कोपमोनिया, ब्रोन्किइक्टेसिस और अन्य सीओपीडी, और जीवन-धमकाने वाली श्वसन विफलता। इसलिए, प्रगतिशील स्ट्राइडर और डिस्पैगिया वाले सभी बच्चे, चिकित्सा के लिए उत्तरदायी नहीं हैं, आवर्तक श्वसन रोग, महाधमनी चाप और इसकी शाखाओं की विसंगतियों की पहचान करने के लिए एक लक्षित परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है। सहवर्ती सीएचडी की उपस्थिति में, रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर इन दोषों की बारीकियों से निर्धारित होती है।

जनवरी 2003 में रोगी डेनिस पी, 11 वर्ष, बच्चों के अस्पताल नंबर 19 के पल्मोनोलॉजी विभाग में थे।

मुख्य निदान: संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया सिंड्रोम:

जन्मजात हृदय रोग, डबल महाधमनी चाप; पहली डिग्री के regurgitation के साथ 1 डिग्री का माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स, 1 डिग्री के पल्मोनरी वाल्व पर regurgitation। दिल के बाएं वेंट्रिकल की झूठी तार, दिल की विफलता I FC;

बड़ी आंत की विसंगति (अपूर्ण आंत्र रोटेशन, मेगाडोल इहोशी ग्राम ए)।

जटिलताओं: श्वासनली II डिग्री के मध्य तीसरे का संपीड़न स्टेनोसिस। माध्यमिक आवर्तक ब्रोंकाइटिस। पुराना कब्ज।

सहवर्ती निदान: अवशिष्ट एन्सेफैलोपैथी। लोगोन्यूरोसिस। दैनिक स्फूर्ति

बच्चे को बार-बार होने वाली प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस, व्यायाम के दौरान और भोजन के दौरान सांस लेने में शोर के लिए ब्रोंकोलॉजिकल जांच के लिए भर्ती कराया गया था।

अनामनेसिस। सुविधाओं के बिना प्रसवकालीन इतिहास। जन्म के बाद पहले महीनों में, संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया की ऐसी अभिव्यक्तियाँ गर्भनाल हर्निया और हिप डिस्प्लेसिया के रूप में पाई गईं। जन्म से रोना कर्कश था, व्यायाम के दौरान साँस लेना और भोजन के दौरान शोर था, जो जन्मजात स्ट्राइडर से जुड़ा था। जीवन के वर्ष की दूसरी छमाही से, बच्चा लंबे समय तक आवर्तक ब्रोंकाइटिस से पीड़ित होता है, जो एक अवरोधक घटक या स्ट्रिडर श्वास, श्वसन विफलता के साथ होता है

डिग्री II, जिसमें ट्रेकोब्रोनचियल ट्री के इंटुबैषेण और स्वच्छता के लिए गहन देखभाल इकाई में अस्पताल में भर्ती होने की भी आवश्यकता थी। माता-पिता ने ब्रोंकोस्कोपिक परीक्षा से स्पष्ट रूप से मना कर दिया 8 महीने से बच्चे को 7-14 दिनों तक मल प्रतिधारण के साथ लगातार कब्ज होता है

वंशागति। माता की तरफ पेट के कैंसर, फेफड़े, स्तन कैंसर के मामले हैं, दादी के भाई और बहनों को ल्यूकेमिया है, मां को खुद डोलिचोसिग्मा है, 7-10 दिनों तक पुरानी कब्ज है। पितृ पक्ष में, दादी फुफ्फुसीय तपेदिक है, पिता को पेट का अल्सर है, लॉगोन्यूरोसिस शारीरिक परीक्षा है। मध्यम गंभीरता की स्थिति संतोषजनक मोटापा छाती विकृत नहीं है, लेकिन छाती पर संवहनी नेटवर्क व्यक्त किया गया है। संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के फेनोटाइपिक लक्षण स्पष्ट रूप से शिथिल मुद्रा, मांसपेशी हाइपोप्लेसिया, फ्लैट पैर, जोड़ों की अतिसक्रियता, "चप्पल जैसा" अंतराल के बीच स्पष्ट हैं I और II पैर की उंगलियां, चरम की लंबी उंगलियां नाड़ी सममित है, हाथ और पैरों पर संतोषजनक भरना, बीपी 100/60 मिमी एचजी पर, पैरों पर 115/80 मिमी एचजी सामान्य शक्ति की शीर्ष धड़कन, की सीमाएँ दिल सामान्य हैं स्वर अलग हैं, लयबद्ध हैं उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ, तीसरी डिग्री का एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट तीव्रता से सुनाई देती है, नरम, कब्जे में '/3-'/ सिस्टोल, खड़े होने की स्थिति में कमजोर होना फेफड़े, श्वास कठिन है (व्यायाम के बाद - शोर), लेकिन कोई घरघराहट नहीं है। पेट सूज गया है, दर्द रहित है, यकृत बड़ा नहीं है। केवल एक एनीमा और जुलाब के बाद पर्याप्त पेशाब, कोई सूजन नहीं

रक्त और मूत्र के नैदानिक ​​और जैव रासायनिक विश्लेषण में कोई विकृति नहीं पाई गई।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी। साइनस टैचीकार्डिया, हृदय गति 97 बीट / मिनट नॉर्मोग्राम इंट्रा-एट्रियल कंडक्शन की गिरावट वेंट्रिकुलर पूर्व-उत्तेजना की घटना वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम में चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन (चित्र। 22 2) इकोकार्डियोग्राफी। दिल सही ढंग से बनता है, कक्ष सामान्य आकार के होते हैं, सेप्टा बरकरार होते हैं, कोई मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी नहीं होता है, पहली डिग्री के माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक का सिस्टोलिक विक्षेपण, पहली डिग्री के माइट्रल और पल्मोनरी वाल्व पर पुनरुत्थान। बाएं वेंट्रिकल की गुहा में कॉर्ड सिस्टोलिक और डायस्टोलिक मायोकार्डियल फ़ंक्शन सामान्य ईएफ 68%, एफयू 37% महाधमनी व्यास 22 मिमी, फैलाव 22 मिमी, फुफ्फुसीय धमनी व्यास 22 मिमी सही महाधमनी चाप संदिग्ध है

छाती का एक्स - रे। पल्मोनरी क्षेत्र सूजे हुए होते हैं बैरल के आकार का वक्ष औसत दर्जे का पल्मोनरी पैटर्न बढ़ाया जाता है, अस्पष्ट, पार्श्व खंडों में - क्षीण जड़ें गैर-संरचनात्मक होती हैं, शायद लिम्फ नोड्स के हाइपरप्लासिया के कारण डायाफ्राम स्पष्ट होता है, साइनस मुक्त होते हैं। व्यास में विस्तारित नहीं है। महाधमनी चाप और इसके अवरोही खंड में अंतर नहीं है (चित्र 22 3)।

छाती की गणना टोमोग्राफी। अंतःशिरा विषमता के साथ परीक्षा ने चाप के क्षेत्र में वक्ष महाधमनी की एक विसंगति का पता लगाया, जहां महाधमनी एक अंगूठी बनाती है जो श्वासनली को पक्षों से संकुचित करती है। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं (चित्र। 22-4)।

फाइब्रोब्रोंकोस्कोपी। श्वासनली का आकार 12-14 वें उपास्थि के छल्ले के साथ श्वासनली के मध्य तीसरे में उम्र से मेल खाता है, एक कमी

2/ पर लुमेन, अर्धवृत्ताकार आकार, दाहिनी बाहरी दीवार से संपीड़न के कारण। प्रोलैप्स के क्षेत्र में, संवहनी स्पंदन नोट किया जाता है। श्वासनली के निचले तीसरे भाग में संपीड़न क्षेत्र के पीछे, झिल्लीदार भाग का एक मध्यम आगे को बढ़ाव होता है। कार्टिलाजिनस पैटर्न उभरा हुआ है, दीवारें सामान्य स्वर के साथ हैं, डायस्टोनिया के संकेतों के बिना। निष्कर्ष: संपीड़न स्टेनोसिस II डिग्री, स्पंदन गठन, श्वासनली के मध्य तीसरे।

सिंचाई। बड़ी मात्रा में तरल बेरियम निलंबन (लगभग 2 लीटर) के दो भागों की शुरुआत के साथ, अनुप्रस्थ खंड तक बड़ी आंत को आंशिक रूप से भरना संभव था। बड़ी आंत के सभी लूप उदर गुहा के बाएं आधे हिस्से में स्थित होते हैं, तेजी से फैलते हैं, लेकिन संरक्षित हौस्ट्रेशन के साथ। मलाशय की कलिका तेजी से फैली हुई है। अंधनाल और आरोही बृहदांत्र सामान्य रूप से स्थित होते हैं। निष्कर्ष: आंतों की विकृति - अधूरा मोड़, मेगाडोलिचोसिग्मा।

निदान: दोहरा महाधमनी चाप। छाती बैरल के आकार की है, फेफड़े के क्षेत्र सूजे हुए हैं। औसत दर्जे का वर्गों में फुफ्फुसीय पैटर्न बढ़ाया जाता है, अस्पष्ट होता है, पार्श्व वर्गों में यह समाप्त हो जाता है। जड़ें गैर-संरचनात्मक हैं, डायाफ्राम स्पष्ट है, साइनस मुक्त हैं। हृदय व्यास में फैला हुआ नहीं है, लेकिन महाधमनी और उसके अवरोही खंड समोच्च नहीं हैं।

निदान: दोहरा महाधमनी चाप। एक अंतःशिरा विपरीत अध्ययन चाप के क्षेत्र में वक्षीय महाधमनी की एक विसंगति को प्रकट करता है, जहां महाधमनी एक अंगूठी बनाती है जो श्वासनली को पक्षों से संकुचित करती है। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं।

मामले की एक विशेषता सामान्यीकृत संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया से जुड़े कई विकृतियों और विकासात्मक विसंगतियों की अत्यंत प्रतिकूल आनुवंशिकता वाले बच्चे में उपस्थिति है। हालांकि, स्थिति की गंभीरता को निर्धारित करने वाला दोष एक डबल महाधमनी चाप था, जो श्वासनली के गंभीर संपीड़न स्टेनोसिस, आवर्तक ट्रेकोब्रोनकाइटिस और श्वसन विफलता से जटिल था, एक विशेष सर्जिकल अस्पताल में अतिरिक्त परीक्षा और दोष के तत्काल सुधार की आवश्यकता थी।