भ्रूण में सही महाधमनी चाप क्या करना है। महाधमनी चाप की दाहिनी ओर की स्थिति

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जब जन्म के बाद संरक्षित किया जाता है, तो दायां IV गिल आर्च बनता है दायां महाधमनी चाप. यह एकमात्र विसंगति के रूप में प्रकट होता है, और अंग की दर्पण व्यवस्था के साथ संयोजन में भी। इस विसंगति के साथ, आरोही महाधमनी ऊपर जाती है और श्वासनली और अन्नप्रणाली के दाईं ओर, दाहिने ब्रोन्कस से फैलती है, या तो दाईं ओर नीचे जाती है या, अन्नप्रणाली के पीछे, रीढ़ की बाईं ओर जाती है। दाएं तरफा महाधमनी अक्सर रोग संबंधी लक्षणों के बिना प्रकट होती है। इन मामलों में, लिगामेंटम आर्टेरियोसस श्वासनली के सामने स्थित होता है और फैला नहीं होता है, और यदि यह अन्नप्रणाली के पीछे से गुजरता है, तो यह लंबा होता है। यदि लिगामेंटम आर्टेरियोसस या पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस फुफ्फुसीय धमनी से श्वासनली के बाईं ओर और अन्नप्रणाली के पीछे से गुजरता है, तो एक अंगूठी बनती है जो अन्नप्रणाली और श्वासनली को घेर लेती है। धमनी स्नायुबंधन अन्नप्रणाली और श्वासनली पर दबाव डालता है। एक मामले में बाईं उपक्लावियन धमनी श्वासनली के सामने से गुजरती है या अवशिष्ट IV के डायवर्टीकुलम बाएं शाखात्मक मेहराब से गुजरती है। डायवर्टीकुलम दाहिने आर्च के अवरोही महाधमनी के संगम पर स्थित है। डायवर्टिकुला - सबक्लेवियन धमनियों के विभिन्न प्रकारों के साथ बाएं IV शाखात्मक मेहराब के अवशेष।

नैदानिक ​​लक्षण

बच्चों में, दाएं तरफा महाधमनी चाप लगातार हिचकी पैदा कर सकता है। धमनी स्नायुबंधन द्वारा बंद एक संकीर्ण अंगूठी की अनुपस्थिति में, रोग का कोर्स स्पर्शोन्मुख है। महाधमनी काठिन्य वाले वयस्कों में, डिस्पैगिया की घटना बढ़ जाती है। खाने के बाद सांस लेने में तकलीफ होना।

साहित्य में वर्णित किस्में

महाधमनी चाप दाहिने मुख्य ब्रोन्कस को पार करता है और रीढ़ की दाईं ओर से अवरोही महाधमनी के रूप में उतरता है। बाईं आम कैरोटिड और बाईं सबक्लेवियन धमनियां इनोनॉमेट धमनी से निकलती हैं। लिगामेंटम आर्टेरियोसस निर्दोष धमनी से जुड़ जाता है।

दाएं तरफा महाधमनी चाप गर्दन पर, थायरॉयड उपास्थि के स्तर पर, स्वरयंत्र के दाईं ओर स्थित होता है। इस मामले में, महाधमनी चाप का निर्माण दाहिने शाखात्मक मेहराब के तीसरे जोड़े से होता है। पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस बाएं सबक्लेवियन धमनी के खिलाफ अवरोही महाधमनी में प्रवेश करता है। बायां आम कैरोटिड आरोही महाधमनी से उठता है और श्वासनली के सामने और बाईं ओर चढ़ता है। डक्टस आर्टेरियोसस संवहनी वलय में शामिल होता है, जो श्वासनली और अन्नप्रणाली को संकुचित करता है।

1. एक्स-रे डेटा. जब साँस लेते हैं - फेफड़ों का अपर्याप्त वातन, जब साँस छोड़ते हैं - हाइपरएरेशन। फेफड़ों में संक्रमण के लक्षण। मीडियास्टिनल छाया के दाईं ओर महाधमनी का फलाव दिखाई देता है, और बाईं ओर महाधमनी चाप की सामान्य छाया अनुपस्थित है। बाईं ओर, अक्सर डायवर्टीकुलम की एक छाया छवि होती है, जहां महाधमनी का उभार सामान्य रूप से होता है। अवरोही महाधमनी कभी-कभी फेफड़ों के क्षेत्रों की ओर विस्थापित हो जाती है। पहली तिरछी स्थिति में, श्वासनली को आगे की ओर स्थानांतरित किया जाता है, और श्वासनली और रीढ़ के बीच चाप के स्तर पर डायवर्टीकुलम की छाया का पता लगाया जाता है। बाईं तिरछी स्थिति में, अवरोही महाधमनी झुकती है। पार्श्व रेडियोग्राफ़ पर, श्वासनली दिखाई देती है, ऊपरी सामान्य भाग में हवा से भरी होती है और निचले हिस्से में स्पष्ट रूप से संकुचित होती है।
2. अन्नप्रणाली की जांच. बेरियम का एक घूंट ग्रासनली के एक तेज संकुचन का पता लगाता है और एक बंद रिंग में डायवर्टीकुलम या धमनी लिगामेंट होने पर इसके बाएं पार्श्व और पीछे की सतह के संपीड़न का पता लगाता है। अन्नप्रणाली की पिछली सतह पर पायदान के ऊपर, एक अलग दोष निर्धारित किया जाता है जो तिरछे ऊपर और बाईं ओर जाता है। यह बाईं उपक्लावियन धमनी के संपीड़न के कारण होता है, जो अन्नप्रणाली के पीछे से बाईं कॉलरबोन तक जाती है। घुटकी के पीछे से गुजरने वाली बाईं उपक्लावियन धमनी की छाया, दाहिने महाधमनी के आर्च की छाया के ऊपर स्थित होती है। एसोफैगस के पीछे एक स्पंदित बाएं महाधमनी डायवर्टीकुलम दिखाई देता है। अन्नप्रणाली को पूर्व में विस्थापित किया जाता है।
3. लिपोइडोल के साथ श्वासनली परीक्षा. श्वासनली के संपीड़न के लक्षणों की उपस्थिति में, इसका एक विपरीत अध्ययन महाधमनी की अंगूठी के स्थानीयकरण को दर्शाता है। श्वासनली में लिपोइडोल की शुरूआत श्वासनली की दाहिनी दीवार के साथ एक लम्बी पायदान को प्रकट करती है, जो आसन्न महाधमनी चाप के कारण होती है, फुफ्फुसीय धमनी द्वारा संपीड़न से श्वासनली की पूर्वकाल की दीवार पर एक पायदान और बाईं दीवार पर एक छाप होती है। धमनी स्नायुबंधन से श्वासनली। यदि श्वासनली का कोई संपीड़न नहीं है, तो लिपोइडोल से इसकी जांच करने का कोई मतलब नहीं है।
4. एंजियोकार्डियोग्राफी. यह तब उत्पन्न होता है जब दाएं तरफा महाधमनी चाप को अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

दाएं तरफा महाधमनी चाप के साथ देखी गई तस्वीर के समान एक तस्वीर का कारण बन सकता है। पूर्वकाल की छवि में, थाइमस ग्रंथि की बढ़ी हुई छाया की उपस्थिति में बच्चों में दाएं तरफा महाधमनी चाप का स्पष्ट रूप से पता नहीं चला है। हालांकि, ग्रंथि अन्नप्रणाली को आगे नहीं बढ़ाती है। पोस्टीरियर सुपीरियर मीडियास्टिनल छाया में ट्यूमर एक सही महाधमनी चाप का अनुकरण कर सकते हैं, लेकिन वे स्पंदित नहीं होते हैं। बाईं ओर महाधमनी चाप का सामान्य फलाव संरक्षित है। अनाम धमनी या अवरोही बाएं महाधमनी के धमनीविस्फार के साथ, अवरोही महाधमनी की छाया का हमेशा पता लगाया जाता है।

महाधमनी चाप की दाईं ओर वक्रता। दोष का एक प्रकार, जिसमें अवरोही महाधमनी रीढ़ की हड्डी के स्तंभ के दाईं ओर स्थित है, को अक्सर हृदय के विकास में अन्य दोषों के साथ जोड़ा जाता है। यह लगभग 20% रोगियों में फैलोट के टेट्राड के साथ होता है और अक्सर सामान्य धमनी ट्रंक में होता है। अन्य विसंगतियों के साथ असंगत होने पर, महाधमनी चाप का दाईं ओर झुकना अनुपस्थित होता है। इसे एक्स-रे पर देखा जा सकता है। अन्नप्रणाली के विपरीत, महाधमनी चाप के स्तर पर इसके दाहिने समोच्च का एक प्रभाव नोट किया जाता है।

संवहनी अंगूठी। महाधमनी चाप और इसकी मुख्य शाखाओं की संरचना में जन्मजात विसंगतियों से श्वासनली और अन्नप्रणाली के चारों ओर संवहनी छल्ले बनते हैं, जो उन्हें एक डिग्री या किसी अन्य तक संकुचित करते हैं। सबसे अधिक बार पाया जाता है:

1) महाधमनी चाप का दोहरीकरण;

2) बाएं धमनी स्नायुबंधन के साथ संयोजन में महाधमनी चाप को दाईं ओर झुकना;

3) सही सबक्लेवियन धमनी की असामान्य उत्पत्ति, जो ऐसे मामलों में सामान्य रूप से स्थित महाधमनी की अंतिम बड़ी वक्ष शाखा है;

4) आदर्श की तुलना में महाधमनी चाप से बाईं ओर निर्दोष धमनी की उत्पत्ति के क्षेत्र का स्थानीयकरण;

5) श्वासनली के पूर्वकाल और इसके स्थानीयकरण की तुलना में बाईं कैरोटिड धमनी की शुरुआत दाईं ओर;

6) गौण बाईं फुफ्फुसीय धमनी।

उत्तरार्द्ध या तो फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक से निकलता है, जो सामान्य से अधिक लंबा होता है, या दाएं फुफ्फुसीय धमनी से होता है। यह श्वासनली और अन्नप्रणाली के बीच से गुजरता है, उन्हें निचोड़ता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर अत्यंत परिवर्तनशील है। कुछ मामलों में, विशेष रूप से सही उपक्लावियन धमनी की असामान्य उत्पत्ति के साथ, कोई लक्षण नहीं होते हैं। श्वासनली और अन्नप्रणाली के संवहनी वलय के संपीड़न के साथ, यह अक्सर शैशवावस्था में प्रकट होता है। श्वास प्रकृति में तीखी होती है और बच्चे को दूध पिलाते समय और सिर झुकाने पर रोने से यह बढ़ जाती है। सिर झुकाने से सांस लेने में आसानी होती है। अक्सर उल्टी होती है, धातु के रंग के साथ खांसी हो सकती है, निमोनिया असामान्य नहीं है। अन्नप्रणाली और महाधमनी के विपरीत एक रोगी की एक्स-रे परीक्षा से निदान स्थापित करना संभव हो जाता है।

सर्जिकल उपचार उन रोगियों के लिए इंगित किया जाता है जिनके पास विसंगतियों के नैदानिक ​​​​संकेत हैं और श्वासनली या अन्नप्रणाली के संपीड़न के रेडियोग्राफिक संकेत हैं। महाधमनी चाप को दोगुना करते समय, सामने पड़ा हुआ बर्तन आमतौर पर काट दिया जाता है। दाएं महाधमनी चाप और बाएं धमनी बंधन के कारण संपीड़न के साथ, बाद वाले को विच्छेदित किया जाता है। असामान्य दाहिनी उपक्लावियन धमनी महाधमनी से अपने मूल में लगी हुई है। चूंकि असामान्य रूप से बाहर जाने वाली इनोमिनेट या कैरोटिड धमनी को लिगेट नहीं किया जा सकता है, इसलिए उनके कारण होने वाली श्वासनली का संपीड़न उरोस्थि में इन जहाजों के एडिटिटिया को जोड़कर समाप्त कर दिया जाता है। बाएं फुफ्फुसीय धमनी की असामान्य उत्पत्ति का सुधार कार्डियोपल्मोनरी बाईपास की शर्तों के तहत अपने मूल स्थान पर धमनी के बंधन द्वारा किया जाता है, इसे श्वासनली से पूर्वकाल में हटाकर और फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक में पुन: संलग्न किया जाता है। सहवर्ती गंभीर ट्रेकोमलेशिया रोग का निदान बढ़ा देता है।

भ्रूण में सही महाधमनी चाप एक जन्मजात हृदय रोग है जो अलगाव में या अन्य, कभी-कभी गंभीर, दोषों के संयोजन में हो सकता है। किसी भी मामले में, दाहिने मेहराब के गठन के दौरान, भ्रूण के हृदय के सामान्य विकास में गड़बड़ी होती है।

महाधमनी मानव शरीर का सबसे बड़ा पोत है, जिसका कार्य रक्त को हृदय से अन्य धमनी चड्डी तक, पूरे शरीर की धमनियों और केशिकाओं तक ले जाना है।

Phylogenetically, महाधमनी का विकास विकास के दौरान जटिल परिवर्तनों से गुजरता है। इस प्रकार, एक अभिन्न पोत के रूप में महाधमनी का निर्माण केवल कशेरुक जानवरों में होता है, विशेष रूप से, मछली (दो-कक्षीय हृदय), उभयचर (अपूर्ण पट के साथ दो-कक्षीय हृदय), सरीसृप (तीन-कक्ष हृदय), पक्षी और स्तनधारी (चार-कक्षीय हृदय)। हालांकि, सभी कशेरुकियों में एक महाधमनी होती है, जिसमें शिरापरक, या पूरी तरह से धमनी रक्त के साथ मिश्रित धमनी रक्त का बहिर्वाह होता है।

भ्रूण (ओंटोजेनेसिस) के व्यक्तिगत विकास की प्रक्रिया में, महाधमनी का गठन हृदय के रूप में जटिल परिवर्तनों से गुजरता है। भ्रूण के विकास के पहले दो हफ्तों से, भ्रूण के ग्रीवा भाग में स्थित धमनी ट्रंक और शिरापरक साइनस का एक बढ़ा हुआ अभिसरण होता है, जो बाद में भविष्य की छाती गुहा की ओर अधिक औसत दर्जे का हो जाता है। धमनी ट्रंक न केवल बाद में दो निलय को जन्म देता है, बल्कि छह शाखात्मक (धमनी) मेहराब (प्रत्येक तरफ छह) को भी जन्म देता है, जो कि विकसित होने पर, 3-4 सप्ताह के भीतर, निम्नानुसार बनते हैं:

• पहले और दूसरे महाधमनी मेहराब कम हो गए हैं,
• तीसरा चाप मस्तिष्क को खिलाने वाली आंतरिक कैरोटिड धमनियों को जन्म देता है,
• चौथा मेहराब महाधमनी चाप और तथाकथित "दाएं" भाग को जन्म देता है,
• पाँचवाँ चाप कम हो गया है,
• छठा चाप फुफ्फुसीय ट्रंक और धमनी (बोटालोव) वाहिनी को जन्म देता है।

पूरी तरह से चार कक्ष, महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक में हृदय वाहिकाओं के स्पष्ट विभाजन के साथ, हृदय विकास के छठे सप्ताह तक हो जाता है। 6-सप्ताह के भ्रूण का पूरी तरह से गठन होता है, बड़े जहाजों के साथ दिल धड़कता है।

महाधमनी और अन्य आंतरिक अंगों के बनने के बाद पोत की स्थलाकृति इस प्रकार है। आम तौर पर, बाएं महाधमनी चाप अपने आरोही भाग में महाधमनी बल्ब से निकलती है, जो बदले में बाएं वेंट्रिकल से निकलती है। यही है, आरोही महाधमनी बाईं ओर दूसरी पसली के स्तर पर मेहराब में गुजरती है, और मेहराब बाईं मुख्य ब्रोन्कस के चारों ओर जाती है, पीछे की ओर और बाईं ओर जाती है। महाधमनी चाप का सबसे ऊपरी भाग उरोस्थि के शीर्ष के ठीक ऊपर जुगुलर पायदान पर प्रोजेक्ट करता है। महाधमनी चाप रीढ़ के बाईं ओर स्थित चौथी पसली तक जाता है, और फिर महाधमनी के अवरोही भाग में जाता है।

मामले में जब महाधमनी चाप बाईं ओर नहीं, बल्कि दाईं ओर "मुड़ता है", भ्रूण के गिल मेहराब से मानव वाहिकाओं के बिछाने में विफलता के कारण, वे दाएं तरफा महाधमनी चाप की बात करते हैं। इस मामले में, महाधमनी चाप को दाहिने मुख्य ब्रोन्कस के माध्यम से फेंका जाता है, न कि बाईं ओर से, क्योंकि यह सामान्य होना चाहिए।

विकार क्यों होता है?

यदि गर्भावस्था के दौरान एक महिला नकारात्मक पर्यावरणीय कारकों - धूम्रपान, शराब, नशीली दवाओं की लत, पारिस्थितिकी और प्रतिकूल विकिरण पृष्ठभूमि से प्रभावित होती है, तो भ्रूण में कोई भी विकृति बनती है। हालांकि, एक बच्चे में हृदय के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका आनुवंशिक (वंशानुगत) कारकों के साथ-साथ मां या पिछले संक्रामक रोगों में मौजूदा पुरानी बीमारियों द्वारा निभाई जाती है, विशेष रूप से प्रारंभिक गर्भावस्था (फ्लू, दाद संक्रमण, चिकनपॉक्स, रूबेला) में खसरा, टोक्सोप्लाज्मोसिस और कई अन्य)।

लेकिन, किसी भी मामले में, जब इनमें से कोई भी कारक गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में एक महिला को प्रभावित करता है, तो विकास के दौरान गठित हृदय और महाधमनी की ओटोजेनेसिस (व्यक्तिगत विकास) की सामान्य प्रक्रियाएं बाधित होती हैं।

इसलिए, विशेष रूप से, लगभग 2-6 सप्ताह की गर्भकालीन आयु विशेष रूप से भ्रूण के हृदय के लिए कमजोर होती है, क्योंकि इस समय महाधमनी का निर्माण होता है।

दाएं तरफा महाधमनी चाप का वर्गीकरण

एक संवहनी अंगूठी के गठन के साथ सही महाधमनी चाप का प्रकार

वाहिनी की विसंगति की शारीरिक रचना के आधार पर, निम्न हैं:

1. एक संवहनी अंगूठी के गठन के बिना सही महाधमनी चाप, जब धमनी बंधन (अतिवृद्धि धमनी, या बोटालोव, वाहिनी, जैसा कि बच्चे के जन्म के बाद सामान्य होना चाहिए) अन्नप्रणाली और श्वासनली के पीछे स्थित है,
2. एक संवहनी अंगूठी, कोड धमनी बंधन, या खुले डक्टस आर्टेरियोसस के गठन के साथ सही महाधमनी चाप, ट्रेकिआ और एसोफैगस के बाईं ओर स्थित है, जैसे कि उनके आस-पास।
3. इसके अलावा, एक डबल महाधमनी चाप को एक अलग समान रूप के रूप में प्रतिष्ठित किया जाता है - इस मामले में, संवहनी अंगूठी संयोजी बंधन द्वारा नहीं, बल्कि पोत के प्रवाह से बनती है।

चित्र: असामान्य महाधमनी चाप संरचना के लिए विभिन्न प्रकार के विकल्प

इसके गठन के दौरान हृदय की कोई अन्य संरचना क्षतिग्रस्त हुई थी या नहीं, इस पर निर्भर करते हुए, निम्न प्रकार के दोष प्रतिष्ठित हैं:

1. एक अलग प्रकार का दोष, अन्य विकासात्मक विसंगतियों के बिना (इस मामले में, यदि दाएं तरफा महाधमनी को डिजॉर्ज सिंड्रोम के साथ नहीं जोड़ा जाता है, जो इसके लिए कुछ मामलों में विशेषता है, तो रोग का निदान यथासंभव अनुकूल है);
2. (दर्पण, हृदय का सही स्थान और महाधमनी सहित महान वाहिकाओं) के संयोजन में, (जो आमतौर पर खतरनाक भी नहीं होता है),
3. अधिक गंभीर हृदय रोग के साथ संयोजन में - विशेष रूप से (महाधमनी का डेक्सट्रैपोज़िशन, वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट, पल्मोनरी स्टेनोसिस, राइट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी)।

फालोट का टेट्रालॉजी, दाहिने आर्च के साथ संयुक्त - एक प्रतिकूल विकास विकल्प

वाइस को कैसे पहचानें?

गर्भ की अवधि के दौरान भी दोष का निदान मुश्किल नहीं है। यह उन मामलों में विशेष रूप से सच है जहां दाएं महाधमनी चाप को हृदय के विकास में अन्य, अधिक गंभीर विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। फिर भी, निदान की पुष्टि करने के लिए, एक गर्भवती महिला की बार-बार जांच की जाती है, जिसमें विशेषज्ञ वर्ग के अल्ट्रासाउंड डिवाइस शामिल हैं, एक विशेष प्रसवकालीन केंद्र में रोग का निदान और प्रसव की संभावना पर निर्णय लेने के लिए आनुवंशिकीविदों, हृदय रोग विशेषज्ञों और कार्डियक सर्जनों की एक परिषद को इकट्ठा किया जाता है। यह इस तथ्य के कारण है कि कुछ प्रकार के दोषों के लिए, सही महाधमनी चाप के साथ, एक नवजात बच्चे को प्रसव के तुरंत बाद हृदय की सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

दाहिने महाधमनी चाप के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के संबंध में, यह उल्लेख किया जाना चाहिए कि एक अलग दोष किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है,केवल कभी-कभी बच्चे में लगातार जुनूनी हिचकी के साथ। फैलोट के टेट्राड के साथ संयोजन के मामले में, जो कुछ मामलों में दोष के साथ होता है, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ स्पष्ट होती हैं और जन्म के बाद पहले दिन दिखाई देती हैं, जैसे कि एक शिशु में गंभीर सायनोसिस (नीली त्वचा) के साथ फुफ्फुसीय हृदय की विफलता में वृद्धि। यही कारण है कि फैलोट के टेट्राड को "नीला" हृदय दोष कहा जाता है।

कौन सी जांच गर्भवती महिलाओं में दोष दिखाती है?

पहली स्क्रीनिंग में, यानी गर्भावस्था के 12-13 सप्ताह में, पहले से ही दाएं तरफा महाधमनी चाप का निदान स्थापित करना संभव है। दूसरी और तीसरी स्क्रीनिंग अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं (गर्भावस्था के 20 और 30 सप्ताह) में भ्रूण के दिल की स्थिति के बारे में अधिक सटीक जानकारी प्राप्त की जा सकती है।

इसके अतिरिक्त, भ्रूण के डीएनए का विश्लेषण दाएं तरफा महाधमनी के गठन और गंभीर आनुवंशिक उत्परिवर्तन के बीच संबंध की अनुपस्थिति को स्पष्ट कर सकता है। इस मामले में, कोरियोनिक विलस सामग्री या एमनियोटिक द्रव आमतौर पर एक पंचर के माध्यम से लिया जाता है। सबसे पहले, डिजॉर्ज सिंड्रोम को बाहर रखा गया है।

इलाज

इस घटना में कि सही महाधमनी चाप अलग है और बच्चे के जन्म के बाद किसी भी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ नहीं है, दोष को शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित रूप से (हर छह महीने में एक बार - वर्ष में एक बार) हृदय के अल्ट्रासाउंड के साथ मासिक परीक्षा पर्याप्त है।

जब हृदय की अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है, तो दोषों के प्रकार के आधार पर सर्जिकल हस्तक्षेप के प्रकार का चयन किया जाता है। तो, फैलोट के टेट्राड के साथ, एक बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में एक ऑपरेशन दिखाया जाता है, जो चरणों में किया जाता है। पहले चरण में, फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के प्रवाह में सुधार के लिए महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच उपशामक (सहायक) शंटिंग किया जाता है। दूसरे चरण में, फुफ्फुसीय ट्रंक के स्टेनोसिस को खत्म करने के लिए हार्ट-लंग मशीन (एआईसी) का उपयोग करके ओपन हार्ट सर्जरी की जाती है।

सर्जरी के अलावा, एक सहायक उद्देश्य के साथ, कार्डियोट्रोपिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो पुरानी दिल की विफलता (एसीई अवरोधक, मूत्रवर्धक, आदि) की प्रगति को धीमा कर सकती हैं।

भविष्यवाणी

एक पृथक दाएं तरफा महाधमनी चाप के लिए रोग का निदान अनुकूल है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में सर्जरी की भी आवश्यकता नहीं होती है। तो, सामान्य तौर पर, हम कह सकते हैं कि पृथक दाहिने महाधमनी चाप बच्चे के लिए जीवन के लिए खतरा नहीं है।

संयुक्त प्रकारों के साथ, स्थिति बहुत अधिक जटिल है, क्योंकि रोग का निदान सहवर्ती हृदय रोग के प्रकार से होता है। उदाहरण के लिए, फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, उपचार के बिना रोग का निदान अत्यंत प्रतिकूल है, इस रोग से असंचालित बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं। सर्जरी के बाद, जीवन की अवधि और गुणवत्ता बढ़ जाती है, और रोग का निदान अधिक अनुकूल हो जाता है।